PATOLOJİ | OYTUN ERBAŞ - Part 233
Parsiyel tromboplastin zamanı (PTT): intrinsik ve genel kanama yollarının bir ölçüsüdür. Test kaolin se­falin ve Ca++ un varlığında uygulanır.
Faktör 5, 8, 9, 10, 11 ve 12 ve protrombin ve fibrinoje­nin eksikliğinde uzar. Damar duvarı anomallilerinin neden olduğu kana­ma hastalıkları: Bu kategorideki hastalıklara rölatif olarak sık rastlanır, fakat genellikle ciddi kanamalara neden olmazlar.
Damar duvarındaki hasara bağlı gelişen kanama di­yatezlerinde ön planda peteşi ve purpurik kanamalar izlenir.
Trombosit sayısı ve pıhtılaşma zamanı normal, kanama zamanı değişkendir.
Sık izlenen klinik tablolar
a- Enfeksiyonlar: Meningokoksemi ve riketsiyoz tipik örneklerdir, temel mekanizma vaskülittir. Yaygın hasar sonucu DiK gelişiminde rol alabilirler.
b- İlaç reaksiyonları: Sıklıkla immünkompleksierin da­mar duvarında depolanması ile karakterize aşırı duyarlı­lık vasküliti tipindedir.
c- Damarlarda yapısal anormallikler: Kollajen olu­şumundaki hataya bağlı (C-vitamin eksikliği, Ehler-Dan­los sendromu), amiloidoz veya perivasküler destek do­kuda kayıp (Cushing sendromu) nedenli olabilir.
Ayrıca Henoch-Schönlein purpura (temelde bir lökosi­toklastik vaskülittir; ateş, palpable purpura, artralji, sin­dirim sistemi ve renal tutulum), Osler-Weber-Rendu sen­dromu (otozoman dominant; mikroanevrizma gelişimi ile karakterize), amiloidoz.
Trombositopeni: Trombosit sayısında azalmayı tanım­lar.
Trombositopeni karakteristik olarak peteşiyel kanamalar ile kendini gösterir. Sıklıkla deri ve mukozal membranıa­rın küçük damarlarında izlenir.
Klinikte anlamlı ağır kanama bulgularının oluşabilmesi için trombosit sayısının mm3’te 10.000-20.000 civarına düşmesi gereklidir. (Normal trombosit değeri 150.000­450.000 dir)
Nedene bağlı olarak trombositopenilerin sınıflandırılma­sı,
a- Trombosit yapımında azalma ile karakterize olan­lar
Kemik iliğini etkileyen generalize hastalıklar sonucu me­gakaryositlerde orantılı azalmanın sonucudur. Aplastik anemi ve yaygın kanser enfiltrasyonları bu tabloya ör­nektir. İnefektif megakaryopoez, megaloblastik anemi hastala­rında izlenir.
Selektif trombosit üretiminde azalma, tiazidler, AIDS, kı­zamık neden olabilir.
b- Trombosit yaşam süresinde kısalma
Trombositlerin immünolojik nedenle yıkılmaları, ilaçları takiben (kinin, kinidin, metildopa gibi), enfeksiyonları ta­kiben (özellikle HIV’de) izlenebilir.
Non-immünolojik yıkım, DiK, Trombotik trombositope­nik purpura, dev hemanjiomlar örnektir.
c- Sekestrasyon sonucu trombositopeni, hipersple­nızm.
d- Dilüsyonel trombositopeni massif transfüzyon yapılan hastalarda dolaşımdaki kanda trombosit sayısı rölatif olarak azalır, bunun nedeni 12-24 saatten fazla saklanan depo kanında trombositlerin parçalanmasıdır.
ITP olgularında trombositlerin immünolojik mekanizmay­la yıkılması karakteristiktir.
Hafif klinik bulgu veren ve kendiliğinden düzelen bir hastalıktır.
Sıklıkla çocuklarda bir viral enfeksiyonu takiben izlenir (kızamıkcık, CMV, viral hepatitler, enfeksiyöz mononük­leoz gibi).
Enfeksiyonu takiben, iki hafta içinde başlar ve olguların çoğunda 6 ayda tamamen geçer.
Trombositlerdeki yıkım direk virüse karşı oluşan anti­jenantikor kompleksierinin trombositler üzerine adzarbe olmasının sonucudur.
Trombosit sayısının, 6 ayda n uzun süre düşük kaldığı ol­gularda (hastaların yaklaşık %20’si) kronik iTP gelişimin­den söz edilir. Hasta bu yönde tedavi edilir. Çocukluk çağının en sık trombositopeni nedenidir.
Kronik ITP olgularında trombosit yıkımı, direk trombosi­te karşı oluşan otoantikarlar nedeni ile gelişir.
Bu noktada iki trombosit antikoru (sıklıkla IgG) başrol oynar. Bunlar membran glikoprotein kompleksler IIbl Illa ve Ib/IX’a karşı gelişirler. Hastaların %80’inde plaz­ma da ya da trombosit yüzeyinde bu antikorlar saptanır (PAlgG).
Otoantikorlar ile örtülü trombositlerin yıkılım yeri daIak­tır. Dalak, aynı zamanda bu hastalar için majör antikor yapım yeridir. Olguların çoğu splenektomiden anlamlı ölçüde fayda görür.
Kronik ITP, klinikte özellikle çocuk doğurma yaşlarında ki kadınlarda izlenir (sıklıkla 40 yaş altı).
Akut ve kronik ITP hastalardaki başlangıç semptomları minör darbeler sonrası deride morarmaların (peteşi, ekimoz) oluşumu ve burun kanamasıdır.
Az sayıdaki olgularda ani başlayan peteşi, hemoraji veya internal kanamalar (melena, hematüri gibi) nadiren de subaraknoid ve intraserebral kanamalar bulunabilir. Olgularda dalak normal boyutta, fakat sinüsler konjesyo­nedir ve beyaz pulpada folikül merkezleri hiperplaziktir.