Böbrek amiloidozu: tedavi, semptomlar, nedenleri, prognozu - Varikosel
Böbrek amiloidozu, organ disfonksiyonuna yol açan kompleks bir protein-polisakarid bileşiği olan amiloidin böbrek dokusunda hücre dışı birikme ile bozulmuş protein-karbonhidrat metabolizması ile karakterize edilen sistemik amiloidozun bir tezahürüdür. Böbreğin amiloidozu, nefrotik sendromun (proteinüri, ödem, hipo ve disproteinemi, hiperkolesterolemi) gelişmesi ve kronik böbrek yetmezliğinde ortaya çıkan sonuçlarla ortaya çıkar. Renal amiloidoz tanısı idrar, kan ve korogram testlerini içerir; Böbreklerin biyopsisi ve biyopsisi. Böbrek amiloidozu olduğunda, bir diyet reçete edilir, ilaç tedavisi uygulanır ve birincil bozukluklar düzeltilir; Şiddetli vakalarda hemodiyaliz ve böbrek nakli gerekebilir.
Ürolojide böbrek amiloidozu (amiloid distrofi, amiloid nefrozis) tüm böbrek hastalıklarının% 1-2'sini oluşturur. Böbreklerin amiloidozu, sistemik amiloidozun en sık görülen tezahürüdür. Burada, işlevlerini ihlal eden özel bir glikoprotein maddesi olan amiloid, çeşitli organların hücre dışı uzamasında birikir. Glomerülonefrit ile birlikte böbreklerin amiloidozu nefrotik sendromun ana nedenidir.
Böbrek amiloidoz formlarının sınıflandırılması
Etiyopatogenetik mekanizmalara göre, beş renal amiloidoz formu ayırt edilir: idiopatik, ailesel, edinilmiş, yaşlılık, lokal tümör benzeri. Böbreğin primer (idiopatik) amiloidozunda, nedenler ve mekanizmalar bilinmemektedir. Aile (kalıtsal) formlar, vücuttaki fibriller proteinlerin oluşumundaki genetik bir bozukluktan kaynaklanır. İkincil (edinsel) renal amiloidoz, immünolojik bozukluklarla (kronik enfeksiyonlar, romatizmal hastalıklar, malign tümörler vb.) Gelişir. Senil amiloidozun temeli, proteinlerin metabolizmasında meydana gelen bir değişikliktir. Böbreklerin lokal tümörlü amiloidozunun yapısı belirsizdir.
Amiloid içinde bulunan fibrillar proteinin tipine bağlı olarak, çeşitli amiloidoz formları (“A”) genellikle aşağıdaki kısaltmalar ile belirlenir: AA tipi (ikincil, amiloid, serum a-globulin içerir); AL tipi (Ig'nin amiloid - hafif zincirlerinde idiyopatik); ATTR-tipi (aile, senil; amiloid - transtiretin proteininde); А22-tipi (diyaliz; amiloidde β2-mikroglobulin) ve diğerleri: İdyopatik, ailesel, yaşlılık ve lokal tümör benzeri amiloidoz formları bağımsız nosolojik ünitelere ayrılır. Sekonder böbrek amiloidoz, altta yatan hastalığın bir komplikasyonu olarak kabul edilir.
bir organın mevcut yıkım göz önüne alındığında ve başarısızlığı izole nefropatichesky (böbrek amiloidoz) epinefropatichesky, nöropatik, gepatopatichesky, enteropatik, kardiopatichesky, pankreatik, karışık ve genel düzenlemeler amiloidoz geliştirir. Amiloidozun şekli ve tipine bakılmaksızın, dokuların spesifik yapısal elemanları amiloid madde ile dışarıya atılır, bir azalma olur ve sonuç olarak ilgili organların fonksiyonları kaybolur. Sistemik (genelleştirilmiş) amiloidoz, AL-, AA-, ATTR-, A2-amiloidozu içerir; lokalize - böbrek, atriyum, pankreatik adacıklar, serebral, vb.
İdiopatik böbrek amiloidozunun etiyolojisi çoğu durumda bilinmemektedir; Bazen hastalık multipl miyelom ile gelişir. Böbreklere ek olarak, birincil amiloidoz, dil, deri, tiroid, karaciğer, akciğerler, bağırsaklar, dalak, kalbi etkileyebilir.
Sekonder amiloidoz genellikle kronik enfeksiyonlarla (sifiliz, tüberküloz, sıtma) ve lokalize ilk sistemde lokalize hastalıklar ve lokalize lokal hastalıklar yardımıyla ilk sırayı alan lokal sistem ile ilişkilidir. kolit, Crohn hastalığı), tümörler (lenfogranülomatoz, meningioma, böbrek tümörleri), vb. İkincil amiloidoz böbrekleri, kan damarlarını, lenf düğümlerini, karaciğeri ve diğerlerini etkiler. Bize.
Böbreklerin diyaliz amiloidozunun nedeni hastanın uzun süreli hemodiyalizidir. Herediter ailevi amiloidoz, sıklıkla Akdeniz havzası ülkelerinde (özellikle de Portekiz versiyonunda) periyodik hastalıklarla ortaya çıkar. Senil amiloidoz 80 yaşından sonra insanların% 80'inde ortaya çıkan bir yaşlanma belirtisi olarak kabul edilir. Lokal amiloidoz formları, endokrin tümörler, Alzheimer hastalığı, tip 2 diyabet ve diğer nedenlere bağlı olabilir.
Renal amiloidozun patogenezi teorileri arasında immünolojik hipotez, mutasyonel hipotez ve lokal hücre sentezi hipotezi düşünülmektedir. Böbrek amiloidozu, renal dokuda, esas olarak glomerüllerde, amiloidde, çözünmeyen fibriler proteinin yüksek bir içeriğine sahip özel bir glikoproteinde hücre dışı birikme ile karakterize edilir.
Böbrek amiloidozu böbrek ve ekstrarenal tezahürleri birleştirdiğinde, hastalığın resminin polimorfizmine neden olur. Renal amiloidoz sırasında, karakteristik klinik semptomları olan 4 aşama ayırt edilir (latent, proteinürik, nefrotik, azotemik).
Gizli aşamada, böbreklerdeki amiloid varlığına rağmen, amiloidozun klinik belirtileri gözlenmez. Bu dönemde, birincil hastalığın belirtileri (enfeksiyonlar, pürülan süreçler, romatizmal hastalıklar vb.) Geçerli olur. Gizli aşama 3-5 yıl veya daha fazla sürebilir.
Proteinürik (albüminürik) aşamada idrarda, mikrohematüride, lökositozda ve ESR'de bir artışta protein kaybında artış olur. Skleroz ve nefron atrofisi nedeniyle, böbreğin lenfostaz ve hiperemi artışı, yoğunlaşır, mat gri-pembe bir renk haline gelir.
Nefrotik (ödemli) aşamasında, skleroz ve beyin amiloidoz böbrek tabaka özelliği ve bunun sonucu olarak, tetrad tipik belirtileri ile nefrotik sendrom gelişimi - diüretik dirençli büyük proteinüri, hiperkolesterolemi, hipoproteinemisi, ödem. Arteryel hipertansiyon oluşabilir, ancak daha sıklıkla kan basıncı normal veya azalır. Hepato ve splenomegali sıklıkla belirgindir.
Böbreğin azotemik (terminal, üremik) evresinde, skar kırışıktır, büyüklükte (amiloid böbrek) yoğunlaşır. Azotemik evre kronik böbrek yetmezliğinin gelişmesine karşılık gelir. Glomerülonefritin aksine, böbrek amiloidozu şişmeye devam eder. Böbreklerin amiloidozu, anüri ve ağrı ile birlikte renal ven trombozu ile komplike olabilir. Bu evrenin sonucu genellikle azotemik üremiden hastanın ölmesidir.
Böbrek amiloidoz sistemik bulgular, baş dönmesi, zayıflık, nefes darlığı, aritmi, anemi ve diğerleri de içerebilir. Bağırsak amiloidoz katılım durumda kalıcı ishal baş olarak.
Böbrek amiloidoz tanısı
Erken preklinik dönemde, böbrek amiloidozunun teşhis edilmesi oldukça zordur. Bu aşamada laboratuvar yöntemlerine - idrar ve kanın muayenesi - öncelik verilmektedir. Genel olarak, istikrarlı bir artış eğilimi olan idrar erken gözlenen proteinüri, analizi (piyelonefrit belirtileri yokluğunda), mikrohematüri, cylindruria.
Kan biyokimyasal indeksleri, hipoalbüminemyayı, hiperglobülinemi, hiperkolesterolemi, yükselmiş alkalin fosfataz, HB, elektrolit dengesizliği (hiponatremi ve hipokalsemi), özelliği, fibrinojen ve B-lipoprotein artmıştır. Genel olarak, bir kan testi - lökositoz, anemi, ESR artmıştır. Tüm coprogram genellikle dışkı yağı ortaya belirgin derecede ( "yağlı dışkı") Oluşturan (kas liflerinin dışkı önemli içerik), amilorei (nişastanın büyük bir miktarda dışkı varlığı) çalışma.
Renal amiloidozda belirgin metabolik bozukluklar nedeniyle EKG, aritmilere ve iletim bozukluklarına neden olabilir; EchoCG ile - kardiyomiyopati ve diyastolik disfonksiyon. Bir abdominal ultrason genişlemiş bir dalak ve karaciğeri ortaya çıkarır. Gastrointestinal sistemin radyografisi özofagusun hipotansiyonu, mide motilitesinin zayıflaması, baryumun bağırsağın içinden geçmesinin hızlanması veya yavaşlatılması ile belirlendiğinde. Böbreklerdeki bir ultrason, artışlarını (büyük yağ tomurcukları) görselleştirir.
Amiloidoz tanısı için güvenilir bir yöntem, böbrek biyopsisidir. Kutuplanmış ışıkta müteakip elektron mikroskobu sırasında Congo kırmızısı ile boyandıktan sonra yapılan biyopsi morfolojik bir çalışma, böbrek amiloidozunun yeşil bir parlaklığını ortaya koymaktadır. Amiloid damarlar, tübüller, glomerüller boyunca tespit edilebilir. Bazı durumlarda, rektum, deri, diş etleri, karaciğerin mukoza zarının biyopsisi.
Böbreklerin sekonder amiloidozunun tedavisinde, altta yatan hastalığın tedavisinin başarısı önemli bir rol oynar. Primer patolojinin tam bir kalıcı tedavisi durumunda, böbrek amiloidozunun semptomları da sıklıkla gerilemektedir. Böbrek amiloidozu olan hastalar diyette bir değişiklik gerektirir: 1.5-2 yıl içinde, çiğ karaciğer (80-120 mg / gün), protein ve tuzun kısıtlanması (özellikle böbrek ve kalp yetmezliğinde); artan karbonhidrat alımı; Vitaminler (özellikle C vitamini) ve potasyum tuzları açısından zengin gıdalar.
amiloidoz böbrekler tedavisi için patojenik maddeler, hassasiyet giderici maddeler (kloropiramin, prometazin, difenhidramin), kolşisin, 4-aminokinolin (klorokin) türevleridir unitiol ve ark., renal amiloidoz için semptomatik tedavi diüretik, antihipertansif maddeler, plazma transfüzyonu, albümin ve benzerleri gibi uygulanmasını içerir. D. Kortikosteroidlerin sitostatik kullanmanın fizibilitesi tartışılmaktadır. Böbrek amiloidozunun terminal aşamasında kronik böbrek diyalizi veya böbrek transplantasyonu gerekebilir.
Böbrek almyloidosis'in prognozu ve önlenmesi
Prognoz büyük ölçüde, altta yatan hastalığın seyri ve böbrek amiloidozunun ilerleme hızı ile belirlenir. Prognoz, tromboz, hemoraji, intercurrent enfeksiyonların eklenmesi, yaşlılık gelişimi ile daha da kötüleşmektedir. Kalp ya da böbrek yetmezliği gelişmesi ile hayatta kalma 1 yıldan azdır. İyileşme koşulları, bir nefroloğa ve renal amiloidozun erken teşhisine, aktif tedaviye ve altta yatan hastalığın tamamen ortadan kaldırılmasına zamanında erişimdir.
Böbrek amiloidozunun önlenmesi, amiloid nefroz gelişmesine neden olabilecek herhangi bir kronik patolojinin zamanında tedavisini gerektirir.
Amiloidoz - seyrin özellikleri, böbrek hastalığının tanı ve tedavisi
İnsan vücudundaki böbrekler, kandaki toksinleri ve diğer zararlı maddeleri uzaklaştıran bir tür filtrenin rolünü oynarlar.
Buna göre, bozulmuş böbrek fonksiyonu veya hasarları, kalp, karaciğer, akciğerler, vb. Dahil olmak üzere birçok organ ve sistemde işlev bozukluğuna yol açar ve en şiddetli vakalarda ölümcül olur.
Üzücü sonuçlara yol açabilecek ciddi nefrolojik hastalıklardan birine amiloidoz denir.
Amiloidoz, protein ve sakaritin bir karışımı olan patolojik madde amiloidin dokularında birikmeye bağlı olarak gelişir.
Sağlıklı bir vücutta, yoktur ve sadece bazı olumsuz faktörlerin etkisi altında böbrekler içinde üretilmeye ve biriktirilmeye başlanır. Hastalığın prevalansı% 0.2 ila% 2 arasında değişir ve çoğunlukla 40-50 yaşlarındaki erkeklerde teşhis edilir.
Amiloidoz nedenleri şunlardır:
ciddi bulaşıcı hastalıklar (tüberküloz, sifiliz);
otoimmün süreçler (romatoid artrit);
pürülan enflamasyonlar: osteomiyelit, septik endokardit;
bazı bağırsak hastalıkları;
böbrek tümörleri, hematopoetik sistem, vb.
Ayrıca, çeşitli böbrek hastalıkları olan kişilerde uzun süreli hemodiyaliz sonrası hastalık gelişebilir. Bazen, hastalığın gelişiminin kesin nedeni belirlenemez - bu durumda idiyopatik amiloidoz hakkında konuşmak gelenekseldir.
Gelişim mekanizmasına ve amiloid içinde yer alan protein tipine bağlı olarak, kısaltmalar ile belirtilen hastalığın çeşitli formları vardır:
AA tipi (sekonder böbrek amiloidozu);
AL tipi (idiyopatik amiloidoz);
ATTR tipi (kalıtsal veya senil amiloidoz), vb.
Kalıtsal amiloidoz gelişmesi büyük ölçüde kişinin ikamet ettiği yere bağlıdır - çoğu zaman Akdeniz ülkelerinde periyodik hastalık, genetik patoloji, bölgenin sakinlerinin özelliği nedeniyle oluşur.
Hastalığın çeşitli aşamaları vardır ve bunların her biri belirli tezahürlerle karakterize edilir:
preklinik (latent). Yaklaşık 3-5 yıl sürer. Bu aşamada, iş henüz rahatsız edilmez, böylece hasta herhangi bir ciddi tezahür hisseder, bu nedenle birincil hastalığın belirtileri ile karakterizedir. Otoimmün hastalıklarda, kemiklerde ateş ve ağrı, tüberkülozda - solunum sistemi disfonksiyonu, vb.
Proteinürik. 10 ila 15 yıl sürer. Amiloid birikimi devam eder, bunun sonucu olarak böbrekler sıkıştırılır ve kan proteini idrarı girer, burada laboratuvar testleri kullanılarak tespit edilebilir (genellikle bu, tesadüfen olur);
nefrotik. Bu aşamada, böbrekleri, hastanın sağlığında bir bozulma hissetmesini sağlamak için yeterince etkilenir. Kötü sağlık, kas ağrısı, açıklanamayan kilo kaybı, kalıcı diyare (patolojik süreçte gastrointestinal sistemin tutulumu ile birlikte), kan basıncında düşme şikayetleri vardır. Yüz ve uzuv şişer, sıvı torasik ve abdominal bölgede birikir, bu da hastalarda nefes darlığına neden olur;
üremik. Böbrekler deforme olur ve yavaş yavaş temel işlevlerini yerine getirme yeteneğini kaybeder. Hastalar idrar yapmayı keserler, sürekli mide bulantısı hissederler, sıcaklık 37-37.5 dereceye yükselir, basınç ve nabız azalır, sonrasında hayatı tehdit eden böbrek hasarı gelişir.
Böbreklerin amiloidozunun varlığından şüphe edilen birkaç karakteristik amiloidoz belirtisi vardır. Benzer bir tanısı olan kişilerde semptomlar yüz, boyun, koltuk altı ve popliteal fossada küçük yarı saydam nodüller olarak ortaya çıkar. Bir başka belirti ise, rakun gözleri denir (göz çevresindeki deri, koyu halkalara neden olan kanla ıslatılır).
Böbrek amiloidozunun klinik tablosu bulanık olduğundan, hastalığı erken evrelerinde teşhis etmek çok zordur.
Bazı laboratuvar testleri, vücutta amiloidoz gelişimini gösteren değişiklikler gösterir:
idrar analizi. Hastalığın varlığında genel analizde idrar proteini tespit edilir, miktarı zamanla artar;
tam kan sayımı. Amiloidozun erken evrelerinde, ESR'deki bir artış karakteristiktir ve böbrek yetmezliğinin gelişmesiyle hemoglobin ve kırmızı kan hücreleri azalır;
kan biyokimyası. Hastalığın ilerleyen aşamalarında, hastaların kanındaki protein içeriği azalır ve aksine kolesterol ve düşük yoğunluklu lipoproteinlerin konsantrasyonu artar.
Mikropreparasyonlar "Bir böbreğin amiloidozu"
Amiloidozdan şüphelenilirse, hastalar amiloidin tespit edildiği böbrekler, bağırsak mukozası zarları ve kemik iliği dokularından (sternum veya iliak kemik bölgesinden alınan örnekler) biyopsi yapılır. Çalışma, sadece hastalığın varlığını değil, aynı zamanda etkili bir tedavi stratejisi geliştirmeyi mümkün kılan türünü de belirlemeyi sağlar.
Analizlerde en ufak bir sapma bile olsa, uzun bir süre gözlemlendikleri takdirde, doktora gitme nedenleridir. Amiloidoz konvansiyonel laboratuvar testleri ile teşhis edilmez, ancak elektroforez kanın özel bir maddesini izole etmek için kullanılabilir, bunun varlığı da hastalığın karakteristiğidir.
Bu patoloji ile, böbreklerin amiloidozu olarak, tedavi spesifik prosedürleri içermez.
Odak, birincil hastalığın tedavisidir - böbrek hasarının ana nedeninin ortadan kaldırılmasıyla, ilerlemesi çoğu zaman durur.
Bunun için operatif olanlar da dahil olmak üzere farklı teknikler kullanılır - örneğin, osteomiyelitte, takviyenin oluştuğu kemik dokusu alanlarının çıkarılması gerekir.
Hastalığın sistemik bir tedavisi olarak, duyarsızlaştırma ajanları (prometazin, kloropiramin), sitostatikler (kolşisin) ve hormonal ilaçlar kullanılır.
Semptomatik tedavi, diüretik ve antihipertansif ilaçların yanı sıra amiloidin birikmesini önleyen ajanların kullanımını içerir. Hastalığın sonraki aşamalarında hastalar için hemodiyaliz ve böbrek nakli yapılır.
Hastalığın tedavisinde önemli bir rol diyettir - hastalar düzenli olarak küçük porsiyonlarda yemek yemeli, karbonhidratlı yiyecekler, C vitamini ve potasyum tuzları yüksek yiyecekler tüketmeli, diyette protein ve tuz miktarını azaltmalıdır.
Uzun süre amiloidoz ile (yaklaşık 1.5-2 yıl), çiğ veya hafif kızartılmış bir karaciğer (günde 80-120 mg) yemek tavsiye edilir.
Amiloidoz tanısı konan kişiler için prognoz çoğu zaman olumludur, çünkü hastalık yavaş ilerledikçe ve 30-40 yıl içinde ciddi böbrek hasarı gelişir.
Hastalar tekrarlayan üriner sistem lezyonlarının semptomları nedeniyle rahatsızlık yaşayabilirler, ancak yaşam kalitesi genellikle bozulmaz.
Ölümcül sonuç, sadece hastalığın geç dönem tanısında (terminal aşamasında) veya patolojik sürecin hızlı ilerlemesiyle ortaya çıkar.
Amiloidozun önlenmesi, böbreklerde (sifiliz, tüberküloz, romatoid artrit, vb.) Geri dönüşü olmayan değişikliklere neden olabilen hastalıkların önlenmesi ve zamanında tedavi edilmesidir.
Kötü alışkanlıklardan vazgeçmeli ve toksik maddelerle sık sık temas etmeli, sağlıklı bir yaşam tarzını sürdürmeli ve diyetleri normalleştirmelidir.
Amiloidoz nedir, nasıl tehlikelidir, nasıl savaşılır? TV programındaki cevaplar “Live is great!”:
Sekonder böbrek amiloidozu
Sekonder böbrek amiloidoz nedir
Sekonder böbrek amiloidozu tetikleyen nedir?
Sekonder böbrek amiloidozu sırasında (ne oluyor?) Patogenez
Böbreklerin sekonder amiloidoz belirtileri
Böbreklerin sekonder amiloidoz tanısı
Sekonder böbrek amiloidoz tedavisi
Sekonder böbrek amiloidozunuz varsa hangi doktorlara danışılmalıdır?
Böbreklerin amiloidozu, iç organların amiloid dozunun tezahürlerinden biridir - patolojik bir protein benzeri madde olan amiloidin çeşitli organlarında birikmesi ile karakterize edilen sistemik bir hastalıktır. Böbrekler çoğunlukla amiloidozdan etkilenir, daha az sıklıkla karaciğer, bağırsaklar, böbreküstü bezleri, dalak, kalp ve diğer parankimal organlar söz konusu olabilir.
Etiyolojik faktörün ve böbreklerin sekonder amiloidozunun tanımlanmasının mümkün olmadığı primer veya "idiyopatik" amiloidoz vardır. Primer amiloidoz, özellikle yaşlılarda nadir görülür ve cilt, kaslar, kardiyovasküler sistem ve sindirim sisteminin bir parçası olarak dalağa, böbreklere, karaciğere, böbreküstü bezlerine göre daha sık görülür.
Böbreğin sekonder amiloidozu, herhangi bir kronik enfeksiyöz veya enfeksiyöz olmayan hastalık ile kesinlikle ilişkili vakaları içerir. Sekonder amiloidoz, akciğer ve kemiklerdeki kronik süpüratif süreçlerin, tüberkülozun yıkıcı formlarının, kronik piyelonefrit, romatoid artrit, ülseratif kolit ve bazen lenfogranülomatozis ve diğer hastalıkların bir komplikasyonu olarak gelişir.
Halen, amiloidozun patogenezinde üç teori vardır. "Hücre genezi" teorisine uygun olarak, amiloid retiküloendotelyal sistemin hücreleri tarafından bozulmuş protein sentezinin bir ürünüdür. İmmünolojik teoriye göre, amiloidoz, bir antijenin bir doku parçalanması veya bir yabancı proteinin ürünü olduğu bir antijen - antikor reaksiyonunun bir sonucudur ve amiloid esas olarak antikor oluşumu bölgelerinde biriken bir protein çökeltisidir. Disproteinoz teorisi, amiloidi sapkın protein metabolizmasının bir ürünü olarak görmektedir. Bu teorinin bakış açısına göre, amiloidozun patogenezindeki ana bağlantı, kaba protein fraksiyonlarının ve anormal proteinlerin - paraproteinlerin plazmasında birikim ile birlikte disproteinemidir.
Amiloidoz, iç organların çoğunu eşit olmayan şekilde etkilediğinden, klinik belirtinin özellikleri, bir veya daha fazla organın baskın lezyonu ile ilişkilidir. En sık görülen renal amiloidoz, glomerüllerdeki amiloid birikintilerinin kademeli olarak yayılmasına yol açar ve süreçte vasküler duvarı içerir. Bu artan proteinüri, böbrek kan akımında kademeli bir azalma, glomerüler filtrasyon, renal hipertansiyon ve böbrek yetmezliğinin ortaya çıkmasıyla kendini gösterir. Renal amiloidozun en belirgin klinik belirtisi nefrotik sendromdur.
Amiloidozda hipertansiyonun patogenezi, böbreklerin juxtaglomerular aparatının artan aktivitesine ve renin artan sekresyonuna kıyasla arteriyol lezyonlarına bağlı intrarenal kan akımındaki değişikliklerle daha fazla ilişkilidir.
Adrenal amiloidozun yenilgisi, hem adrenal bezlerin hem beyin (katekolaminler) hem de kortikal (aldosteron, kortiko-sterone, androjen) tabakasından hormonların salgılanması ile birlikte keskin adrenal yetmezliğin veya kronik adrenal yetmezliğin gelişmesine yol açar. Bağırsakların yenilgisi, bağırsakların salgılama ve emilim işlevlerinin ihlaline yol açar, bunların klinik ifadesi diyare ve emilim sendromudur. Karaciğer ve dalağın sürece dahil olması, bu organlardaki artışla ifade edilir ve işlevleri sadece ileri evrelerde bozulur. Bazen kalp yetmezliğinin gelişmesine yol açan kardiyak amiloidoz gelişir.
Amiloidin kimyasal yapısı proteinlere benzer, ancak amino asit bileşimi serum ve doku proteinlerinden önemli ölçüde farklıdır. Bununla birlikte, protein amiloidin sadece bir parçasıdır. Amiloidin bir başka bileşeni, başlıca galaktoz ve glukozdan oluşan polisakaritlerdir. Polisakkaritlerin kompozisyonu ayrıca sialik (nöraminik) asittir.
İlk dönemde amiloidoz, böbreklerin boyutlarında hafif bir artış olduğunda, çok küçüktür, kapsül kolayca çıkarılır. Mikroskopik olarak glomerüller, kalınlaşmış split kapiler membranlarla büyütüldü, endotelyum altında, ayrı ayrı amiloid kümeleri bulundu.
Elektron mikroskobunda, bazal membranın bir veya iki tarafında subepitelyal olarak amiloid birikintileri bulunur. Bazal membran yapısının ilerlemesi kaybolur ve amiloid kütlesinde çözülür.
Süreç ilerledikçe, böbrekler daha da artar, yüzeyleri ince taneli, yoğunlaşır ve insizyonda balmumu gibi. Resim "büyük beyaz amiloid böbreğe" karşılık gelir. Getiren arteriollerin duvarlarında böbreklerin kan damarlarının duvarlarında amiloid birikimi vardır. İleri aşamalarda, amiloid hemen hemen tüm glomerülleri doldurur. Tübüler epitelyumda belirgin distrofik değişiklikler bulunur.
Süreç, Ke-cephelerinin tükenmesi ve atrofisi ile böbreklerdeki amiloid kırışması ile sona ermektedir. Böbreklerin kan damarlarının duvarlarının kalınlaşması, böbreklerin iskemisine, hipertansiyon gelişmesine yol açar.
Böbreklerin sekonder amiloidozu gibi hastalığın erken evrelerinde, şikayetler yoktur veya genel zayıflığa, iştah kaybına ve verime düşmektedir. Daha sonraki aşamalarda, sıklıkla ilk defa alt ekstremitelerde görülen, bel ağrısı olan şişlik şikayetleri vardır. Yüksek hipertansiyon gelişimi, böbrek yetmezliği, şikayetler manifold haline gelir. Bazen ishal vardır.
Klinik tablodaki birçok ana sendrom ayırt edilebilir - üriner, nefrotik ve hipertansif. Böbrek amiloidozunun ana semptomu, tüm formlarında gelişen, genellikle önemli proteinüridir.
Gün boyunca, çoğu albumin olan idrarda 2–20 g protein atılır. Diğer plazma proteinleri de daha küçük miktarlarda ve farklı oranlarda tanımlanabilir. Esansiyel proteinüri kronik böbrek yetmezliğinin gelişmesiyle devam eder.
Proteinüriye ek olarak, idrarda üriner sendrom oluşturan diğer birçok değişiklik bulunur. Proteinüri derecesine göre, hiyalin ve daha az yaygın granüler silindirler bulunur. Göreceli olarak sıklıkla kalıcı mikrohematüri saptanır, eşlik eden piyelonefrit olmaksızın lökositiye sıklıkla rastlanır. Son olarak, amiloidoz durumunda, lipidüri, idrar çökeltisinde birefringent kristallerin varlığı ile bulunabilir.
Böbrekler tarafından önemli ve uzun süreli protein kaybı, öncelikle hipoalbüminemi olmak üzere hipoproteineminin gelişimine yol açar. Eş zamanlı olarak hipoproteinemi ile ve bazen bunun önünde önemli disproteinemi ortaya çıkar. Genellikle serum a-ve y-globulinlerin içeriğinde bir artış vardır. Şiddetli dysproteinaemia ile birlikte, hastaların çoğunluğu ESR ve değişen tortul örnekler (timol, sublimate, vb) önemli bir artış göstermektedir.
Belirgin amiloidoz sıklığı hiperlipidemidir. Kolesterol artışı, kanda 3-lipoproteinlerin artması çok önemli olabilir.
Kural olarak, amiloidozlu hastalarda ödem oldukça erken gelişir ve rasyonel tedavinin yokluğunda yaygın ve kalıcı hale gelir. Bazı vakalarda, proteinürideki progresif artışa rağmen, hastalık boyunca şişme küçük olabilir.
Amiloidozlu hastaların% 12-20'sinde arteriyel hipertansiyon görülür. Bu sendrom sıklıkla hastalığın son aşamasında yaygın böbrek hasarının bir belirtisi olarak ortaya çıkar. Arteriyel hipertansiyon genellikle stabildir, diğer nefropatilerden daha az anlamlı olmasına rağmen, ağır hipertansif krizler nadirdir.
Adrenal bezlerin amiloidozuna katıldığında, şiddetli ve inatçı hipotansiyon ve bazen diğer kronik adrenal yetmezlik belirtileri (hiperpigmentasyon, şiddetli kas zayıflığı, gastrointestinal bozukluklar) gelişebilir.
Gastrointestinal sistemin ihlali zaten şişkinlik, iştah kaybı nedeniyle küçük rahatsızlık şeklinde amiloidozun başlangıç ​​aşamasında olabilir. Diyare oluşumu olan hastaların durumlarını önemli ölçüde kötüleştirir, bu da beslenme, su ve elektrolit dengesindeki değişimleri daha da azaltır. Bazen uzun süreli diyare eklenmesi şişliği belirgin şekilde azaltır. Gastrointestinal bozuklukların nedeni bağırsak amiloidozu olabilir.
İşlemdeki karaciğer, dalak ve lenf nodlarının tutulumu çok karakteristiktir, bu da retiküloendotelyal sistemin sürece dahil olduğunu gösterir. Karaciğer ve dalağın muntazam bir genişlemesi, sertleşmesi, ağrısız palpasyonu klinik olarak tespit edilir.
Amiloidozda saptanan diğer değişiklikler arasında hiperfibrinemi, özellikle renal ven trombozu olmak üzere vasküler tromboz gelişmesi ile hiperkoagülasyon olasılığı belirtilmelidir.
İçin. Amiloidoz sırasında, başlangıçta kalıcı olmayan bir proteinürik evre ve daha sonra kalıcı protein sekresyonu, ödem ile karakterize olan ödemli veya nefrotik bir evre ve kronik böbrek yetmezliği evresi ayırt edilir. Nefrotik evre hem hipertansiyon hem de hipotansiyon ile ortaya çıkabilir.
Böbreklerin amiloidozunun seyri, bir arada meydana gelen enfeksiyonun, kalp yetmezliğinin eklenmesiyle komplike olabilir.
Böbreklerin amiloidozunun klasik seyri, hastalığın ciddi bir prognozunu oluşturan nefrotik sendrom ve kronik böbrek yetmezliğinin gelişmesiyle birlikte proteinürinin artan yoğunluğuna karşılık gelir. Arteriyel hipertansiyonun yanı sıra, bu tezahürlerin ortaya çıkması, bazen, bazı durumlarda, hastalığın dalga benzeri bir seyrine neden olan çeşitli ek faktörler tarafından tetiklenebilir.
Sekonder amiloidozis tanısı altta yatan hastalığın latent veya atipik seyrinde belirli zorluklara neden olur. Amiloidozun önemli tanısal bulguları persistan ve şiddetli proteinüri, hipoalbuminemi, hiperglobulinemi, hepatolienal sendrom, diyare. Masif proteinüri ve ödemin sadece böbrek amiloidozunun geç dönemlerinde ortaya çıktığına dikkat edilmelidir.
Renk örnekleri: Kongo kırmızısı, metil mavisi, Evans mavisi belli bir değere sahiptir. Bu boyaların yoğun amiloid emilimine dayanırlar. Sadece pozitif testler tanısal bir değere sahiptir, buna karşın negatif sonuçlar amiloidozu özellikle de erken evrelerinde dışlamaz.
Amiloidoz tanısı için en güvenilir yöntem organ biyopsisidir. En güvenilir şekilde amiloidoz, bir böbrek biyopsisi ile tespit edilebilir. Sıklıkla, amiloidoz diğer organların biyopsisi ile teşhis edilebilir: böbreklerin amiloidoz vakalarının% 75'inde, direkt ve sigmoid kolonun biyopsisi, diş etlerinin% 20'sinde, karaciğerin% 50'sinde pozitiftir.
Böbreklerin amiloidozu, kronik glomerülonefrit, piyelonefrit, multipl miyelomda böbrek hasarı, diabetes mellitustan ayırt edilmelidir. En büyük zorluklara nefrotik sendromun neden olduğu kronik nefritle farklılaşma neden olmaktadır.
Klasik bir nefrotik sendrom olan masif proteinüri, hipoproteinemi, disproteinemi, hiperkolesterolememi ve ödem kombinasyonu, böbrek amiloidozunun karakteristiğidir ve klinisyenler tarafından iyi bilinir.
Amiloidoz, nefrotik sendromun sıklıkla hastalığın başlangıcında ortaya çıktığı ve daha sonra tekrarladığı kronik glomerulonefritin aksine, orta derecede proteinüri sıklığını izleyen nefrotik sendromun kademeli gelişimi ile karakterizedir. Gammaglobulinemi, amiloidoz ve kronik nefrotik glomerulonefrit arasında önemli bir ayırıcı tanısal işaret olabilir.
Kronik nefrite ek olarak, amiloidozun belirgin ödem sendromu ve idrarda minimal değişiklikler varlığında kalp yetersizliğinden ayrılması gerekir. Kalbin primer lezyonlarının saptanması teşhisi düzeltmeye yardımcı olur. Ayrıca, kalp yetmezliğinde idrardaki değişikliklerin ileri aşamalarda ortaya çıktığı ve etkili tedavi ile ortadan kalkabileceği de unutulmamalıdır. Kalp yetmezliği, amiloidozda bulunan biyokimyasal değişiklikler (hipoproteinemi, hiperlipidemi, hiperkolesterolemi) ile karakterize değildir.
Bazen miyelom ile farklılaşma ihtiyacı vardır. Düz kemiklerin lezyonlarının radyolojik bulgularının saptanması, kemik iliğindeki tipik miyeloma hücrelerinin saptanması, bu hastalıklar arasında ayrım yapılmasına yardımcı olur.
Sekonder amiloidoz gelişmesine yol açan altta yatan hastalığın radikal tedavisi bazen hastanın durumunu böylelikle iyileştirir ve böbrek hasarının işaretlerini azaltır, böylece amiloidozun ters gelişiminin belirli bir derecesinde konuşulması mümkündür. Daha önce böyle bir tedavi gerçekleştirilir, pozitif sonuçlara ulaşma şansı artar. Enfeksiyonla mücadelede sistemik antibiyotik ve sülfonamid kullanımı da amiloidoz tedavisi ve sık görülen enfeksiyöz komplikasyonların önlenmesi için gereklidir. Bu fonlar özellikle amiloidozun başlangıç ​​evrelerinde gösterilmektedir. Bireysel hoşgörüyü göz önünde bulundurarak ve yan etkileri göz önünde bulundurarak, tabii ki tedavi sürecinin süresinin (aylarca) önemini vurgulamak gerekir.
Glukokortikoidlerin ve anabolik steroidlerin kullanımı nefrotik sendromun tedavi prensiplerine göre yapılır.
Kısıtlı tuz, plazma uygulaması, bozulmuş elektrolit dengesinin düzenlenmesi, diüretik ve antihipertansif ilaçların dikkatli uygulanması ve böbrek yetmezliği döneminde, amiloidozlu hastaların semptomatik tedavisinde kullanılan yöntemler ile tam teşekküllü bir diyet rejiminin gecelerinin yeterli azot-salgılama fonksiyonu ile uyumu, nefrotik sendromun tedavisinden farklı değildir. Amiloidozun ilerlemesini ve bunun ters gelişimini azaltmak için 4-aminokinolin serisinin (hingamin) preparatları önerilmektedir.
Amiloidozun prognozu her zaman ciddidir. Masif, tedaviye dirençli ödem, yüksek hipertansiyon ve azotemi hastalığın terminal evresini gösterir.
Çalışabilme yeteneği, hastalığın evresi, diğer organların böbrekleri dışındaki süreçte yer alması ile belirlenir. Proteinürik dönemde, hastalar çalışabilir. Nefrotik aşamada, bir kural olarak, ya kısmen engelli (üçüncü grubun sakatlığı) ya da engellidirler. Kronik böbrek yetmezliği aşamasında hastalar tamamen devre dışı bırakılır. Sanatorium-resort tedavisi (Bayram-Ali), sürecin diğer organlarını ve sistemlerini içermeden yalnızca hastalığın ilk aşamasında belirtilir.
Böbrek üzerinde sıklıkla belirli bir benign lezyon görülür - bir kist. İçinde sıvı içerikli dolu bir çantaya benziyor. Kistin lokalizasyonu, parankimin derin katmanından, idrar atılım sisteminin yanında ve organın yüzeyinden çok farklı olabilir.
İktidarsızlıkla nasıl başa çıkılır
Nefropati: nedir, tipleri, belirtileri, tedavisi ve önlenmesi