PATOLOJİ | OYTUN ERBAŞ - Part 483
Golgi tendon organı ise ince musküler kontrasyonunun koordinasyonunu sağlar.
Çizgili kas ve kalp kasının selim tümörü rabdomiyom; malign tümörü rabdomiyosarkom olarak adlandırılır.
Düz kasın selim tümörü leiomiyom; habis tümörü leiomiyosarkom olarak adlandırılır.
Protein Subünit Fonksiyon
Miyozin 2 ağır zincir Kalın filamentin major protini, ATP’nin hidrolizi ile aktin ile bağlanır ve kontraksiyonu
2 hafif zincir sağlar.
Miyomesin – M bölgesinde bulunur ve hücrederi kalın filament grublarını birbirine bağlar.
Titin – Z bantlarına tutunur ve kalın filamentin pozisyonunu korur.
C proteini – M bölgesinde bir adet kalıns filaments grubundaki filamentleri birbirine bağlar.
G aktin – İnce filamentteki F aktinin polimerize formu. ATP’nin hidrolizi ile miyosin ile
bağlanır ve kontrasyonu sağlar.
Tropomiyozin 2 zincir İnce filament üzerindeki olukları kaplar.
Troponin TnC Kalsiyuma bağlanır.
TnT Tropomiyosine bağlanır.
Tnl Aktine bağlanır, aktin miyosin bağlanmasını inaktive eder.
a-Aktin 2 ünite İnce filamenti Z bantına bağlar.
Nebulin – Z disk proteindir, a-aktinin hafif zinciri Z bantına tutturmasına yardıms eder.
İki alt tipi vardır:
a- Nörojenik Atrofi
Eğer iskelet kasının normal inervasyonu kesilirse, kas lifleri (tip 1 ve tip 2 miyofibriller beraberce etkilenir) pro­gresif atrofiye gider. Hastalık spinal motor nöronları veya aksonları tutabilir.
Miyofibrillerin keskin açılı ve atrofik görünümü tipiktir. En sık klinik tablo denervasyon atrofisi denilen kas güçsüzlüğüdür.
İnfantil spinal musküler atrofi (Wernig Hofman hastalığı) yenidoğanın generalize hipotonisinde önemli bir nedendir ve gevşek bebek sendromuna neden olur. Amiyotrfik lateral skleroz ve de izlenen kas atrofisi de bu tipdir.
b- Tip II miyofibril atrofisi
En sık neden immobilizasyondur. Glükokortikoidlerin fazlalığı ya da kortizolün fazla kullanımı da bu tabloya yol açan bir diğer nedendir (Cushing sendromu).
İskelet kasında uzun süreli aktiviteler için (maraton ko­şusu) tip 1 kas lifleri; hızlı, ani aktiviteler için tip 2 kas lifleri kullanılır.
Farklı kaslar arasındaki yapısal özellikler
Özellik İskelet kası Kalp kası Düz kas
Sarkomer Var Var Yok
Nükleus MultinükleerPeriferik yerleşimli Bir (veya iki adet)Santral yerleşimli Bir adetSantral yerleşimli
T tubül İyi gelişmişTerminal sisterna ile
Triad formasyonda bulunur Kötü gelişmişKüçük terminaller
Dyad formasyonda bulunur Düz endoplazmik retikulumas benzers (kalsiyum deposu içermez) yok
Hücre bağlantıları Yok İnterkale diskler Gap junctionlar
Kontrasyonlar İsteğe bağlı,“Ya hep ya hiç” İstemsiz,Ritmik ve spontan İstemsiz,Yavaş ve kuvvetli
None “Ya hep ya hiç”
Kalsiyum kontrol Terminal sisternalardakikalsekestrin Ekstrasellüler kaynaktan kalsiyum Caveolae
Kalsiyum bağlamaRegenerasyon Troponin C varSatellit hücreler ile Troponin CYok KalmodulinVar
Mitoz Yok Yok Var
Sinir lifleri Somatik motor Otonomik Otonomik
Konnektif doku Epimisyon, perimisyum veendomisyum Konnektif doku kılıfı veendomisyum Konnektif doku kılıfı ve endomisyum
Diğer özellikler Uzun, silindir şeklinde,Esasen periferik nükleus Dallanan hücreler,İnterkale diskler, nükleus Çizgilenme içermeyen iğsi tek hücreler, bir nükleus
a- Müsküler distrofiler
c- Metabolik miyopatiler (Mc Ardle, Pompe, karnitin)
d- İyon kanal bozuklukları (hiperkalemik periyodik pa­ralizi, hipokalemik periyodik paralizi)
Sekonder kas hastalıkları
a- İnflamatuar kas hastalıkları (Polimiyozit, dermatomiyozit, SLE, RA)
b- Enfeksiyonlar (Koksaki, ekovirüs, tokzoplazma vs)
c- Endokrin nedenli (hiperparatiroidi, hipotiroidi, hiper­tiroidi).
Depo hastalıklarında izlenen miyopatiler
Glikojen depo hastalıkları: Miyopati ile gidenler
a- Asit maltaz eksikliği (glikojen depo hastalığı tip 2 -Pompe-): Hipotoni, iri ama zayıf kas grupları, makroglossi, kardiomegali, konjestif kalp yetersizliği. 1-2 yıl içinde ölüm. Kalp ve iskelet kasında PAS (+) vakuoliza­syon.