KLIPPEL-FEIL SENDROMU - Tedavi
Boyun bölgesindeki segmentasyon kusurlarının boyundaki değişik doğumsal anomaliyle birlikte olması ve çok değişik kombinasyonlarda bulunması, ayrıca çok sayıda organ anomalisinin eşlik etmesi nedeniyle KFS tanısı konmuş her birey ayrı ayrı değerlendirilmeli, hastaya en uygun yaklaşımda bulunulmaya çalışılmalıdır.
Oksipitoservikal kavşakta anomalisi olmayan, ya da olsa dahi omurilik basısı açısından risk oluşturmayan hastalar ile segmentasyon kusurunun servikal bölgenin alt bölümünde yer aldığı hastalar ve yakınmasız hastalar günlük yaşantılarını servikal bölgenin aşırı yüklenmesini önleyecek tarzda düzenlemeleri konusunda uyarılarak izlenir. Suya atlayarak dalma (tramplenden atlama), ata binme gibi boynun aniden fleksiyona gidebileceği riskli pozisyonlar konusunda hasta ve yakınları bilinçlendirilir. Arabada geçici koruyucu boyunluk kullanılması önerilir. Çocuğun arkadaşlarına şakalaşma, boğuşma gibi durumların riskleri anlatılır. İzleme boynun fleksiyon ve ekstansiyonda çekilen yan radyografileri ile yapılır. Gerektiğinde MRG istenir.
Yakınmasız kişilerde hipermobil bölgelerin önlem amaçlı (profilaktik) füzyonu boynun hareketini daha da kısıtlayıp yeni hipermobil bölgeler yaratacağından akılcı bir çözüm değildir. Ancak tanımlanan riskli durumlarda önlem amaçlı füzyon endikasyonu vardır. Bunların başlıcaları, hareketin C1-C2 aralığında yoğunlaştığı ve anormal oksipitoservikal ilişkinin bulunduğu durum, servikal bölgede hareketli tek bir seviyenin bulunduğu durum ve bir veya daha fazla seviyede segmentasyon kusurunun omurilik kanalında darlığa neden olduğu durum olarak sıralanabilir.
Boyunda servikal, ya da servikotorakal yerleşimli bir segmentasyon kusuruna bağlı oluşan deformiteyi telafi edebilecek yeteri kadar omur bulunmadığından, baş giderek eğilmeye ve dönmeye başlar. Bunun erkenden fark edilmesi ve ilerleyici bir durum varsa cerrahi olarak müdahale edilmesi gerekir. Tortikollis görünümünün artık pasif olarak düzeltilemeyecek kadar ilerlemesine izin verilmemelidir. Bu amaçla halo kullanılır, ancak ufak çocukta kullanımı sorunludur. Halo tespiti ile başın yan yatması ve boyundaki eğrilik kontrol altına alınır ve cerrahi girişim yapılacak uygun yaşa kadar zaman kazanılmış olur.
İlerleyici nörolojik instabilitede, ya da nörolojik belirti veren omurilik kanalı darlığı bulunan olguda cerrahi girişim beklenmeden yapılır.
Cerrahi girişimin amacı sorun yaratan hipermobil segmenti füzyon ile hareketsiz hale getirmek ve böylelikle sinir dokusu (omurilik, sinir kökleri) üzerindeki basıyı ortadan kaldırmaktır.
Oksipitoservikal bileşkede anomali veya instabilite söz konusuysa bu seviyenin füze edilmesi gerekir. Bu seviyeye yansıyan yüklenmenin çok fazla olması nedeniyle ameliyat sonrası halo denilen dıştan tespite gereksinim duyulur. Foramen magnum seviyesinde bası mevcutsa omuriliğe kalan boşluğun genişletilmesi gerekir. Omurilik arkadan basıya uğruyorsa füzyon öncesi oksiputun foramen magnuma komşu kısmı eksize edilir (suboksipital kranyektomi) ve C1’e laminektomi yapılır. Eğer omurilik (beyin sapı) önden basıya uğruyorsa ağız içinden girilerek odontoid çıkıntı eksize edilir (transoral odontoid rezeksiyonu). Bası kaldırma işlemi (dekompresyon) yapıldıysa C3 füzyon sahasına dahil edilir. Eğer dekompresyona gerek yoksa füzyon C2’de sonlanır. Oksipitoservikal kavşakta yapılacak füzyonun başarısı için ilyak kanattan alınacak greftin şekillendirilmesi ile oksiputa ve füzyona katılacak üst servikal omurların laminalarına sıkı teması titizlikle yapılır. Tespit ince çelik tellerle, ya da son zamanlarda geliştirilen bir takım instrumanla yapılır.
C1-C2 seviyesinde instabilitesi olan çocukta yapılacak atlantoaksiyal füzyon için oldukça iyi bir stabilite sağlayan transartiküler vida tekniği tercih edilir. Arka elemanları gelişmemiş, ufak veya tam olmayan hastada greftlemeye ilaveten halo tespiti uygulanır. Lamina sağlam, ancak kıkırdak yapıdaysa, bölgeye konan kemik grefti ince çelik tel ile laminadan geçirilen bir Kirschner teline tespit edilir (Dewar tekniği).
Eğer servikal veya servikotorakal bölgedeki eğriliğe bağlı bir tortikollis var ve pasif olarak düzelmiyorsa, füzyon primer eğrilikteki tüm omurları içermelidir. Füzyon çocukta deformitenin ilerlemesini durdurmak için yapıldığından füzyonun küçük çocukta önden ve arkadan yapılması gerekebilir. Füzyonun başarısı için halo tespitine gereksinim duyulur. Eğer tortikollis henüz daha rijid hale gelmediyse, yani elle pasif olarak düzeltilebiliyorsa, önce halo tespiti yapılarak deformitenin düzelmesi sağlanır. İkinci bir seansta da arkadan posterior füzyon genellikle yeterli olur. Eğer tortikollise yol açan C1 hemivertebrası ise tercihan 5 ila 8 yaşları arasında oksiput ile C2 arasında posterior füzyon yapılır.
Osteoartritik değişiklikler gelişmişse traksiyon, boyunluk ve antienflamatuar ilaçlar kullanılabilir. Spinal stenoz gelişmişse uygun seviyede dekompresyon yapılmalıdır.
Kozmetik gayeyle pterygium colli için Z-plasti ve trapez kası kısmi rezeksiyonu yapılabilir. Boyuna uzun görünüm verebilmek için ilk dört kaburganın çift taraflı eksizyonu ağır bir girişim olduğundan nadiren yapılır.
Sprengel deformitesi varsa skapulanın normal yerine indirilmesi boynun uzun görünmesini sağlar.
Genellikle kifotik özelliği fazla olan skolyoz için posterior füzyon uygulanabilir.