Dahiliye • Gastrointestinal Sistem Hastalıkları
Wilson hastalığı otozomal dominant geçen ve safraya bakır salgılanmasında defekt sonucu oluşan bir patolojidir. Bakır karaciğerde birikerek hepatosit hasarına yol açar ve sirozla sonuçlanır.
Siroz geliştikten sonra ve karaciğerde bakır birikecek hücre kalmayınca beyin (Bazal gangliyonlarda) , kornea ve böbrekler başta olmak üzere tüm dokularda bakır depolanabilir.ve bu organların fonksiyon bozukluğuna yol açar.Ekstrahepatik bulguları oluşan hastalarda siroz mutlaka vardır.
Kronik hepatit veya kompanse siroz fazında karaciğere ait herhangi bir bulgu görülmeyebilir ve hasta uzun süre asemptomatik kalabilir.Kliniğe genellikle siroz bulguları ile gelir.Bazen hastaya başka bir nedenle AST ve ALT ( karaciğer enzimleri ) ölçümü yapılmasıyla da saptanabilir.Yaşlı hastalarda beyin tutuluma bağlı olarak nörolojik bulgular görülebilir.İlerleyen aşamalarda tremor,korea,yürüme ve postür bozukluğugörülebilir. Korneada Kayser-Fleischer halkası görülmesi önemli bir bulgudur.
*Serum seruloplazmin seviyeleri düşüktür.
*Total vücut bakırı ve idrarda bakır atılımı artmıştır.
*Total serum bakırı seruloplazmin azlığına bağlı olarak azalmıştır, ancak serum serbest bakırı artmıştır.
*Karaciğer biyopsisinde kantitatif bakır miktarı artmıştır(Tanıda Altın standart)
Tipik klinik bulguların olduğu bir hastada ;
-Kayser-Fleischer halkası (Korneada)
-İdrar bakır miktarında artış
Bu bulgulardan ikisinin olması tanı koydurucudur.
Tedavide D-penisillamin en çok tercih edilen ilaçtır, idrarla bakır atılımını artırır ve hastalığın ilerlemesinin engelleyici özelliği vardır.Ancak oluşmuş sirozu düzeltemez.Bu yüzden tedaviye erken başla çok öenmlidir.ilerlemiş olgularda karaciğer nakli tek tedavi şeklidir. Tedavide çinko da kullanılabilir. Çinko barsaktan bakır emilimini azaltır.
Dipnot : Bakır birikimi siroza yol açar ancak HCC yi engeller.Çünkü bakır anti-oksidan bir maddedir.
Stj Dr. Kenan Aydın
EtiketlerwilsonWilson Hastalığıwilson tedavisi
Mide Ülseri Nedir? Neleri Yapmak Yanmayı Azaltır ?
Mide ülseri Ülser sindirim kanalının mide özsuyu ile temas eden kısmında meydana gelen bir yaradır. Yemek borusu ile midenin birleşme…
Tifo (Salmonella) Nedir? Belirtileri ve Tedavisi Nasıldır?
Tifo (Salmonella) Nedir? Belirtileri ve Tedavisi Nasıldır? Salmonellalar insan ve hayvan konakçılarda çoğalmaya uyum sağlamış 2300’ ün üzerinde cinsi olan…
Reklam	Son YorumlarTrombosit Nedir? Trombosit Düşüklüğü ve Yüksekliğinin Nedenleri Nelerdir? için bahadirTrombosit Nedir? Trombosit Düşüklüğü ve Yüksekliğinin Nedenleri Nelerdir? için bahadirTrombosit Nedir? Trombosit Düşüklüğü ve Yüksekliğinin Nedenleri Nelerdir? için bahadirVarikosel Nedir? Kimlerde Görülür ? için bahadirVarikosel Nedir? Kimlerde Görülür ? için bahadir