Akut gastroenterit ve intestinal ödem tablosu ile başvuran ve Kawasaki hastalığı tanısı alan bir infant: Olgu sunumu - PDF
1 doi: /buchd Olgu Sunumu Akut gastroenterit ve intestinal ödem tablosu ile başvuran ve Kawasaki hastalığı tanısı alan bir infant: Olgu sunumu An infant presenting with acute gastroenteritis and intestinal edema and diagnosed as Kawasaki disease: Case report Cahit Barış Erdur 1, Nagehan Katİpoğlu 1, Ferah Genel 1, Erhan Özbek 1, Rahmi Özdemİr 2, Timur Meşe 2, Emel Ataş Berksoy 3, Tanju Çelİk 3 1 Dr. Behçet Uz Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Çocuk Cerrahi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Servisi, İzmir 2 Dr. Behçet Uz Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Çocuk Cerrahi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyolojisi Kliniği, İzmir 3 Dr. Behçet Uz Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Çocuk Cerrahi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Acil Servisi, İzmir ÖZET Kawasaki hastalığı etiyolojisi bilinmeyen akut, febril, sistemik bir vaskülittir. Yaygın ve ciddi bir komplikasyonu olan koroner arter tutulumunun yanında başka sistemleri de tutabilir. Özgün olmayan klinik tablo ile başvuru tanı ve tedavide gecikmelere ve koroner arter tutulum riskinin artmasına yol açar. Makalemizde, uzamış ateş, akut gastroenterit ve intestinal ödem tablosunda başvuran, izleminde ortaya çıkan klinik ve ekokardiyografik bulgular ile Kawasaki hastalığı tanısı alan ve başarı ile tedavi edilen sekiz aylık bir erkek hasta sunulmuştur. Anahtar kelimeler: Akut gastroenterit, intestinal ödem, Kawasaki hastalığı ABSTRACT Kawasaki disease is an acute, febrile and systemic vasculitis with unknown etiology. Beside artery involvement, which is the most serious and commonest complication, Kawasaki disesase may also affect other organ systems. Presentations with nonspesific clinical pictures, lead to delays in the diagnosis and the treatment of the disease and increase the risk of coronary arter involvement. In this report, we present an 8-month- old boy with prolonged fever, acute gastroenteritis and intestinal edema on admission, who was diagnosed as Kawasaki disease during the course of the disease with subsequently developed clinical and echocardiographic findings and treated successfully. Key words: Acute gastroenteritis, intestinal edema, Kawasaki disease Alındığı tarih: Kabul tarihi: Yazışma adresi: Uzm. Dr. Cahit Barış Erdur, Behçet Uz Çocuk Hastanesi, Süt-2 Servisi, Alsancak-İzmir GİRİŞ Kawasaki hastalığı, ilk kez 1967 yılında Tomisaku Kawasaki tarafından tanımlanan multisistemik bir vaskülittir. Etiyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Genetik olarak yatkın bireylerde, bazı infeksiyon ajanlarının anormal bir immün yanıtı tetiklemesi sonucu ortaya çıktığı düşünülmektedir (1). Özellikle küçük, orta boy arterleri tutar ve çoğunlukla beş yaşın altındaki çocukları etkiler. Kawasaki hastalığı kendini sınırlayan bir hastalıktır. Ancak, tedavi edilmeyen hastaların %20-25 inde koroner arterlerin tutulma riski bulunmaktadır (2). Bu nedenle önemli bir sağlık sorunudur. Beş günden uzun süren ateş yanında diğer beş karakteristik tanı kriterinden dördünü (pürülan olma- 148
2 C.B. Erdur ve ark., Akut gastroenterit ve intestinal ödem tablosu ile başvuran ve Kawasaki hastalığı tanısı alan bir infant: Olgu sunumu yan konjonktivit, orofarengeal değişiklikler, servikal lenfadenopati, deri bulguları, ekstremite değişiklikleri) taşıyan hastalarda tanı kolaylıkla konulabilir. Ancak, hastalığın başlangıcındaki özgün olmayan klinik tablolar tanı ve tedavide gecikmelere yol açabilir. Gastrointestinal sistem tutulumu da bu özgün olmayan klinik tablolardan birisi olup, ender görülür ve prevelansı %2.3 olarak bildirilmiştir (3). Safra kesesi hidropsu, hepatik disfonksiyon, pankreatit, akut gastroenterit, intususepsiyon, kolonik obstrüksiyon, intestinal psödo-obstrüksiyon, bağırsak ödemi gibi değişik şekillerde karşımıza çıkabilir. Bu olgu sunumunda, beş gündür devam eden ateş yüksekliği ile birlikte, akut gastroenterit ve bağırsak duvarı kalınlaşması tablosu ile başvuran, izleminde çıkan klinik ve ekokardiyografik bulgular ile Kawasaki hastalığı tanısı alan sekiz aylık bir infant tartışılmıştır. Sekiz aylık erkek olgu; beş gündür olan ateş yüksekliği, günde birkaç kez yediklerini içerir tarzda kusma, kan ve mukus içermeyen ishal yakınması ile başvurdu. Fizik muayenesinde genel durumu orta olup, halsiz ve bitkin görünümde idi. Vücut ısısı 38.4 C, kalp tepe atımı 112 /dk., solunum sayısı 24/ dk., oksijen satürasyonu %99 saptandı. Kardiyovasküler, solunum sistem muayeneleri olağan idi. Batın muayenesinde palpasyonla tüm kadranlarda hassasiyet vardı. Perianal bölgede dermatit mevcuttu. Servikal lenfadenopati ve konjonktivit yoktu. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 10 gr/ dl, trombosit sayısı /mm³, lökosit sayısı 18000/mm³, C-reaktif protein 21 mg/dl, eritrosit sedimantasyon hızı 54 mm/saat saptandı. Böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri olağan saptanan olgunun; serum albümin düzeyi 3 gr/dl olup, elektrolit imbalansı yoktu. Dışkının direkt mikroskobik incelemesinde bazı alanlarda lökosit ve eritrosit görüldü. Dışkıda rotavirüs ve adenovirüs antijenleri negatif saptandı. Abdominal ultrasonografide, sol alt kadranda bağırsak duvar kalınlığında 5.5 mm ye ulaşan artış görüldü. Buradaki bağırsak ansları çevresinde mezenterik yağlı dokuda ekojenite artışı saptandı (Resim 1). Kan kültürü ve dışkı kültürü alınarak metronidazol (30 mg/kg/gün) ve seftriakson (100 mg/kg/gün) tedavileri intravenöz olarak başlandı. İzleminde karın ağrısı artan ve ateş yüksekliği devam eden olgu çocuk cerrahisi bölümüne konsülte edildi. Olguda cerrahi girişim gerektirecek bir patoloji düşünülmedi. Yatışının üçüncü günü alınan kontrol tetkiklerinde lökosit sayısı 15600/mm³, trombosit sayısı /mm³, Hemoglobin 8.9 g/dl, C-reaktif OLGU SUNUMU Resim 1. Resim
3 Resim 3. sonra ateşi kontrol altına alınan hastanın ishal yakınması geriledi. Kan ve dışkı kültüründe üreme saptanmadı. Antibiyotik tedavileri kesildi. İntravenöz immunglobulin tedavisinden 5 gün sonra el ve ayak parmaklarında soyulma başladı (Resim 4). Tedavinin 11. gününde lökosit sayısı 6400/mm³, trombosit sayısı /mm³, hemoglobin 10.6 g/dl bulundu. Akut faz reaktantlarında gerileme saptandı (C-reaktif protein 0.4 mg/dl, eritrosit sedimantasyon hızı 75 mm/ saat, serum albümin düzeyi 3.8 gr/dl). Tedavinin 2. haftası kontrol ekokardiografik incelemede koroner arterler normal saptandı ve abdominal ultrasonografide bağırsak duvar kalınlığı normale döndü. Asetil salisilik asit tedavisi antiagregan (5 mg/kg/g) doza düşülerek taburcu edildi. Taburculuk sonrası sorunsuz olarak izlemine devam edilmektedir. TARTIŞMA Resim 3. protein >16 mg/dl, eritrosit sedimantasyon hızı 92 mm/saat, serum albumin değeri 2.9 gr/dl saptandı. Trombositoz ve hipoalbuminemisi gelişen, ağız içi mukozasında enantemleri ve BCG aşısı skarında reaktivasyon (Resim 2) başlayan olguda Kawasaki hastalığı ön tanısı ile ekokardiografik inceleme yapıldı. Sol koroner arter trasesinde perivasküler hiperekojenite saptandı ve sol koroner arter çapı 3 mm bulundu (Resim 3). Beş günü geçen ateş yüksekliği, oral ve anal mukoza değişikliği, BCG aşısı skar aktivasyonu, akut faz reaktantlarında yükseklik, trombositoz, hipoalbuminemi, gastrointestinal sistem ve koroner arter tutulumu birlikte değerlendirilerek olguya Kawasaki hastalığı tanısı konuldu. İntravenöz immunglobulin (IVIG) 2 gr/kg dozunda, 12 saatlik infüzyon şeklinde verildi. Asetil salisilik asit (ASA) 80 mg/kg/gün 4 dozda başlandı. Tedaviden 24 saat Kawasaki hastalığı etiyolojisi tam olarak bilinmeyen ve özellikle çocukluk döneminde görülen akut vaskülittir. Beş yaşın altındaki erkek çocukları daha sık etkilemektedir. En sık olarak Japonya ve Tayvan da görülen bu hastalık ülkemizde daha az sıklıkta karşımıza çıkmaktadır (4). Ancak, yaşamı tehdit eden ve kalıcı sekeller bırakabilen koroner arter tutulumu nedeni ile önemli bir hastalıktır. Kawasaki hastalığında tanı kriterlerinin tam karşılanmadığı, özgün olmayan klinik tablo ile başvurular %10-36,2 oranında bildirilmektedir (5). Bu durumda hastalığın akla gelmesinde ve tanısında zorluklar yaşanabilmektedir. Tanı ve tedavinin geciktiği durumlarda koroner arter tutulumu görülme sıklığı %7 den %20-25 e yükselmektedir (4). Bu nedenle erken tanı ve tedavi büyük önem taşımaktadır. Hastalık, özgün klinik bulguları dışında en sıklıkla irritabilite, kusma, eklem ağrısı ve şişliği, üst ve alt solunum yolu infeksiyonları, aseptik menenjit ve safra kesesi hidropsu ile karşımıza çıkabilmektedir. Kawasaki hastalığı olan çocukların %50-70 inde görülen BCG aşısı skar reaktivasyonu ve hastalığın tüm evrelerinde görülebilen trombositoz, atipik olgularda yol gösterici olan önemli bulgulardır. 150
4 C.B. Erdur ve ark., Akut gastroenterit ve intestinal ödem tablosu ile başvuran ve Kawasaki hastalığı tanısı alan bir infant: Olgu sunumu Bizim olgumuzda başvuru sırasında akut gastroenterit tablosu ve bağırsak duvarı kalınlaşması mevcuttu. Beş gündür devam eden ateş, perianal dermatit haricinde Kawasaki hastalığını düşündürecek bulgusu yoktu. Hastaneye yatışının üçüncü, ateş yüksekliğinin sekizinci gününde perianal dermatite oral mukoza değişikliğinin eklenmesi, BCG aşısı skar reaktivasyonu gelişmesi, antibiyotik tedavilerine rağmen, akut faz reaktantlarında yükselme ve trombositoz bulgularının gelişmesi durumu mevcut gastrointesitinal bulguları ile birlikte değerlendirildiğinde, hastamızda Kawasaki hastalığını düşündük. Ekokardiyografik incelemede tipik bulgular ile akut dönemde tanı koyarak tedaviye başladık. Tedavinin beşinci gününde hastanın el ve ayak parmaklarında soyulma ortaya çıktı. Gastrointestinal sistem, Kawasaki hastalığının nadir tutulum yerlerinden birisidir. İntestinal komplikasyonlar bağırsak submukozal damar vasküliti ve trombozu sonucu meydana gelmektedir (6). Bu durum intestinal iskemi ve submukozal kanamaya yol açmaktadır. İntestinal iskemi sonucunda inflamasyon, ödem, perforasyon, strüktür ve adezyonlara bağlı obstrüksiyon gelişebilmektedir (7). Vaskülitik inflamasyon karaciğer, safra kesesi, safra yolları ve pankreası da etkileyebilir (6,8). Hastamızda da karşımıza çıktığı gibi akut gastroenterit tablosu, ishal ve kusma Kawasaki hastalığının en sık görülen gastrointestinal bulgularıdır. Bunun yanında karaciğer enzim düzeylerinde artış ve safra kesesi hidropsu diğer sık görülen gastrointestinal tutulum şekilleridir. Dalak infarktı, pankreatit ve assit daha az sıklıkla görülmektedir. Jejunal striktür ve obstrüksiyon, invajinasyon, intestinal psödo-obstrüksiyon, iskemik kolit, intestinal ödem ve hemorajik enterit nadiren karşımıza çıkmaktadır (8). Olgumuzda, sol alt kadranda, inen kolon ve sigmioid kolon bölgesinde bağırsak duvarı kalınlaşması mevcuttu. İntestinal ödem, bağırsak duvarında kalınlaşmaya yol açar ve intestinal sistemin herhangi bir segmentini tutabilir. Bu durum abdominal ultrasonografi ile tanınabilir. Gastrointestinal tutulumlu bazı olgularda cerrahi tedavi gerekebilmektedir. Bir çalışmada cerrahi tedavi gerektiren 12 Kawasaki hastalığı olgusu incelendiğinde; 3 hastaya safra kesesi hidropsu, 4 hastaya ince bağırsak obstrüsksiyonu, 3 hastaya paralitik ileus, 1 hastaya iskemik kolit, 1 hastaya da abdominal vaskülit ve masif karaciğer nekrozu nedeni ile cerrahi tedavi uygulandığı bildirilmiştir. Bu olguların çoğunluğunda Kawasaki hastalığı tanısı, abdominal semptomların başlagıcından ancak 4-6 hafta sonra konulabilmiştir (9). Hastamızda mevcut bulunan akut gastroenterit ve ateş tablosu IVIG tedavisi ile 24 saatte düzeldi. Tedavi başlangıcından itibaren iki hafta geçtikten sonra yapılan kontrollerde abdominal ultrasonografide bağırsak duvarı kalınlaşmasının kaybolduğu görüldü ve ekokardiyografik incelemede koroner arterler normal saptandı. Böylece hasta kalıcı bir komplikasyon geliştirmeden taburcu oldu. Kawasaki hastalığı gastrointestinal sistemi tutabildiği gibi, gastrointestinal sistemden giren mikroorganizmalar da Kawasaki hastalığını tetikleyebilir. Bir çalışmada, ilk giriş yeri gastrointestinal sistem olan bazı bakterilerin toksinleri aracılığı ile immün sistemi aktive ettiği, superantijenlerin artışına neden olduğu, Kawasaki hastalığını başlatabildiği ortaya konulmuştur (10). Sonuç olarak, tüm sistemleri tutabilen Kawasaki hastalığı karşımıza gastrointestinal sistem bulguları ile de çıkabilir. Tanı ve tedavide gecikmeleri önlemek, koroner arter tutulum riskini azaltmak amacıyla, özgün klinik bulgular olmasa bile, beş günden uzun süren ateş yüksekliği olan çocuklarda Kawasaki hastalığı akla gelmeli ve araştırılmalıdır. KAYNAKLAR 1. Cimaz R, Falcini F. An update on Kawasaki disease. Autoimmun Rev 2003;2: Kawasaki T. Kawasaki disease. Proc Jpn Acad 2006;82: Miyake T, Kawamori J, Yoshida T, et al. Small bowel pseudo-obstruction in Kawasaki disease. Pediatr Radiol 1987;17: Ozyürek AR, Ulger Z, Levent E, et al. Kawasaki hastalığı: 11 olgunın değerlendirilmesi. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2004;47:
5 5. Witt MM, Minich LL, Bohnsack JF, et al. Kawasaki disease: more patients are being diagnosed who do not meet American Heart Association criteria. Pediatrics 1999;104:e Morgan MD, Savage CO. Vasculitis in the gastrointestinal tract. Best Pract Res Clin Gastroenterol 2005;19: Kim MY, Noh JH. A case of Kawasaki disease with colonic edema. J Korean Med Sci 2008;23: Singh R, Ward C, Walton M, Persad R. Atypical Kawasaki disease and gastrointestinal manifestations. Paediatr Child Health 2007;12: Zulian F, Falcini F, Zancan L, et al. Acute surgical abdomen as presenting manifestation of Kawasaki disease. Arch Dis Child 1991;66: Yamashiro Y, Nagata S, Ohtsuka Y, Oguchi S, Shimizu T. Microbiologic studies on the small intestine in Kawasaki disease. Pediatr Res 1996;39: