Castleman Hastalığı Nedir, Belirtileri ve Tedavisi Nasıldır? » Bilgiustam
Castleman hastalığı, vücudun hastalıklarla savaşan bölümü olan lenf sisteminin kanseridir. Vücutta lenf sistemini oluşturan organ ve dokulara lenf bezleri, dalak, timüs ve kemik iliğidir. Castleman hastalığı, hematoloji kanserleri içinde sık görülen tip olup non-Hodgkin castleman hastalığı (NHL) ve Hodgkin castleman hastalığı (HL) olmak üzere başlıca iki alt tipi bulunur.
NHL’nın en sık görülen iki tipi difüz büyük B hücreli NHL ile folliküler castleman hastalığıdır. Çocuklarda Burkit castleman hastalığı ve lenfoblastik castleman hastalığı gibi diğer tipler de sık görülür.
Organ nakli nedeni ile bağışıklık sistemini zayıflatan ilaç kullananlar, AIDS, EBV virüslerinin yaptığı viral enfeksiyonlar ile midede helicobakter pylori’nin yaptığı bakteriyel enfeksiyonlar, böcek öldürücü ilaçlar, kimyasal kullanan çiftçiler, boyacılar, deri işçileri, radyasyon riski altındaki sağlık görevlilerinde ve ileri yaşta NHL tipi castleman hastalığı riski artar.
HL için risk faktörleri; 15-30 yaş arası ve 55 yaş üzeri, ailede castleman hastalığı hikayesi olması, erkek cinsiyet, epstein barr virüsünün neden olduğu infeksiyöz mononükloz enfeksiyonu geçirilmesi, organ nakli ile bağışıklık sistemi baskılayıcı ilaçların kullanılması, AIDS hastalığıdır.
Boyun, kasıklar veya koltuk altı gibi bölgelerde ağrısız büyümüş lenf bezeleri veya şişlikler, karın ağrısı veya şişlik, göğüs ağrısı, öksürük, nefes darlığı, yorgunluk, ateş, gece terlemesi ve zayıflama gibi bulgularla ortaya çıkabilir. Castleman hastalığı tanısı için genellikle büyümüş bir lenf bezinin tamamı çıkarılarak patolojik olarak incelenir. Sonrasında da evreleme için radyolojik tetkikler (öncelikle PET/BT tercih edilir) yapılır. Bazı hastalarda kemik iliği tutulumunun değerlendirilmesi gerekebilir. Bunun için kalçadan kemikten kalın bir iğneyle kemik iliği biyopsisi yapılarak incelenir.
Castleman hastalığı tedavisinde genellikle cerrahinin yeri yoktur. Kemoterapi, biyolojik hedefleyici tedaviler, radyoterapi ve kemik iliği nakli gibi seçenekler. vardır. Hastalığın cinsi ve evresine göre tedavi ilaçları belirlenir.
Kemoterapi: NHL’da kullanılan tedavi şemaları CHOP, CVP, C-MOPP, FND şemaları olup içerdikleri ilaçlar; siklofosfamid, vinkristin, prednizolon, doksorubisin, prokarbazin, fludarabin, mitoksantron ve deksametazon’dur. Klorambusil, klorodeoksiadenozin, bendamustin gibi ilaçlar da kullanılmaktadır. Burkit tipi ve lenfoblastik tipinde ayrıca beyinde hastalığın nüks ihtimali yüksek olduğu için bel bölgesinden iğneyle beyin omurilik sıvısının içine metotreksat ilacı uygulanır (santral sinir sistemi proflaksisi ismi verilir).
HL’da kullanılan tedavi şemaları ABVD, MOPP, BEACOPP olup doksorusisin, bleomisin, vinblastin, dakarbazin, etopozit, siklofosfamid, vinkristin, prokarbazin, prednizolon, mekloretamin’dir.
Biyolojik hedefleyici tedaviler: Kemoterapi ile beraber veya daha sonra idamesinde kullanılır. NHL tedavisinde kullanılan biyolojik ilaçlar rituksimab, obinutuzumab, idelalisib, ytrium 90 bağlı ibritumomab tiyuksetan’dır.
Radyoterapi: Erken evre hastalıkta hastalık bölgesine, daha ileri evre castleman hastalığı hastalarında kemoterapi sonrası kitlenin devam ettiği bölgelere veya kemik iliği naklinde tüm vücuda uygulanabilmektedir.
Kemik iliği nakli: Tekrarlayan castleman hastalığıların standart tedavisi olup kendi kök hücrelerinin kullanıldığı otolog veya doku tipi uyumlu bir başkasının kök hücrelerinin kullanıldığı allojenik kemik iliği nakli yapılmaktadır.
Son yıllarda castleman hastalığı tedavisinde aşılar da kullanılmaya başlanmıştır. Tedavilere bağlı, uzun süreli yan etkiler olabilmektedir. Gençlerde daha çok görülen Hodgkin castleman hastalığıda uzun süreli ciddi riskler gelişebilmektedir. Özellikle, daha çok orta yaştan yukarı olan hastalarda görülen, tedaviden 5-9 yıl sonra gelişen lösemi riski düşük olup %1’den azdır. Farklı organ kanser gelişme riski özellikle radyoterapi alan hastalarda radyoterapi sahasında görülmekte olup 25 yıllık izlemde %22’ye ulaşmaktadır. En sık görülen organ kanserleri; akciğer, meme, tiroid, kemik-yumuşak doku sarkomu, mide, yemek borusu, kalınbağırsak rektum, baş-boyun kanserleri ve mezotelyomadır. Bu nedenle meme ve kalınbağırsak kanseri gelişimine karşı erken tarama programlarına topluma önerilen yaşlardan 10-25 yıl önce başlanmalıdır. Akciğer kanseri riski, sadece kemoterapi alınsa bile artmakta, özellikle risk artışı sigara içenlerde daha da yükselmektedir. Meme kanseri riski, özellikle 30 yaşından önce radyoterapi içeren tedavileri alanlarda artmaktadır. 30-40 yıllık takiplerde meme kanseri görülme oranı %39,6’ya kadar çıkmaktadır. Castleman hastalığı tedavisi alan kadınlarda eğer tedaviye bağlı erken menopoz gelişirse, meme kanseri riskinde azalma olmaktadır.
Lösemi ve castleman hastalığı tedavisi geçirmiş çocukların (özellikle 4.5 yaş üzerinde) fast-food tarzı gıdalara karşı ciddi eğilimleri olmakta ve eskisinden daha yoğun teketmektedirler. Kanser sonrası, iyileşen çocuklarda ve gençlerde ilerleyen yaşlarda kanser, kalp hastalığı, şişmanlık, hormonal bozukluklar gelişme riski yüksek olduğu için beslenme planının doktor, diyet uzmanı ile beraber planlanması, fast-food’dan vazgeçilemiyorsa ev yapımı sağlıklı green-fast-food gıdaların hazırlanması sağlıklı olur.
Bebeklerin 6 ay veya daha fazla emzirilmeleri, ilerde lösemi gelişme riskini az da olsa (%19) azaltır. Fakat özellikle beyin gelişimi için anne sütünün önemli olması nedeni ile bebeklerin 6 aydan fazla emzirilmeleri gereklidir.
Anne sütü yerine beslenme desteği yüksek formüllü süt ürünlerinin uzun süre kullanılması ve katı gıdalara geç başlamak, bebeklerde daha sonra lösemi riskinde artışa neden olmaktadır. Bebekliğin erken döneminde enerji dengesinin iyi sağlanması, kansere neden olabilecek IGF-1 gibi hormonların aşırı salınmasına engel olabilir.
Hayvanlarda aspartam tüketimi, insanların tükettiğine benzer dozlarda castleman hastalığı ve lösemi riskinde artış saptanmıştır. İnsanlarda yapılan araştırmalarda aspartam ile tatlandırılmış veya şekerli karbonatlı içeceklerin castleman hastalığı ve lösemi riskini artırmadığı saptanmıştır. Fakat özellikle şekerli karbonatlı içecekler tip-2 şeker hastalığına neden olduğu için, kısıtlı tüketilmelidir.
İzotiyosiyanattan zengin yeşil yapraklı sebzelerin bol tüketilmesi (brokoli, karnabahar, lahana, ıspanak ve Brüksel lahanası gibi) castleman hastalığı riskini azaltır. Anti kanser aktiviteli flavonodler ve indol-3 karbinol gibi bileşenler bu sebzelerde boldur. Kahverengi deniz yosunu, karnabahar, lahana ve Brüksel lahanası gibi besinler yararlıdır.
Kırmızı et özellikle işlenmiş kırmızı et ürünleri (salam, sosis, sucuk gibi) tüketim miktarı ile orantılı olarak castleman hastalığı riski artarken, yüksek lifli gıdaların tüketilmesi (meyve ve sebze gibi) riski azaltır.
Kahverengi deniz yosununun, içerdiği doğal bileşiklerle preklinik çalışmalarda castleman hastalığı hücrelerini öldürdüğü saptanmıştır.
Uzakdoğu’da geleneksel sağlıklı yiyecek olarak tüketilir. Günlük 5-10 gram tüketilmektedir.
Yeşil çay bileşenleri, lefnoma hücrelerinin çoğalmasına karşı yardımcı olan bitkiler arasındadır. Korunmada ve tedavide belirgin bir yararı olmamakla beraber özellikle tedavilerden sonra artmış olan metabolik sendrom ve şişmanlık risklerine karşı yararlı bir içecektir. Günde 3-4 bardak yeşil çay içilebilir.
K vitamininin vücutta bol miktarda bulunması non-Hodgkin castleman hastalığı gelişme riskini yaklaşık yarı yarıya azaltır. K vitamini, kara lahana başta olmak üzere Brüksel lahanası, brokoli, marul ve ıspanak gibi sebzelerde bol bulunur. Az miktarda biber, kuşkonmaz, alfaalfa ve çilekte bulunur.
Kanda D vitamini düzeyleri yüksek olan castleman hastalığılı hastalarda yaşam süreleri ile kanserin kontrol altında kalma süreleri, düşük olanlardan daha uzun olmaktadır. D vitamininin yeterli miktarda olması da birçok hastalıktan koruyucu olup günde 15-20 dakika güneş koruyucu sürmeden 11.00-15.00 dışındaki saatlerde güneşlenmek yeterli D vitaminini sağlayabilir. Koyu cilt rengi olanlar, açık tenlilere göre D vitamini üretmek için daha fazla güneş ışığına ihtiyaç duymaktadır. D vitamini yetersizliği olanlar doktor önerisine göre destek almalıdır.
castleman hastalığı belirtileri, castleman hastalığı hodgkin, castleman hastalığı kanseri, castleman hastalığı ne demek