BÖBREĞİN DOĞUMSAL ANOMALİLERİ – Tekin Akpolat
AnaSayfa / Nefroloji Kitabı / BÖBREĞİN DOĞUMSAL ANOMALİLERİ
BÖBREĞİN DOĞUMSAL ANOMALİLERİ
Böbrek, doğumsal anomalileri sık olan organlardan birisidir. Bazen üreter, mesane anomalileri de olabilir. Böbrek anomaliler çoğu kez bir belirti vermezler, tesadüfen saptanırlar. Bir kısmı erişkinlerde idrar yolu infeksiyonu, idrar tahlili anormallikleri, taş, hipertansiyon, kreatinin yüksekliği nedeni araştırırken saptanır. Böbrekte anomali olmasına rağmen böbrek fonksiyonları normal de olabilir. Belirgin dış kulak deformitesi, meme başı yerleşim anomalisi, doğumsal kifoz ve skolyoz gibi anomali gösteren olgularda çeşitli böbrek anomalilerine sık rastlandığı bildirilmiştir.
Bu bölümde bahsedilecek böbrek anomalileri:
1.Agenezi (tek taraflı, çift taraflı)
3.At nalı böbrek (böbrek füzyon anomalisi)
5.Gezen (mobil) böbrek (nephroptosis)
9.İkiden fazla böbrek (supernumerary böbrek)
Bu anomalilerin çoğuna eskiden intravenöz piyelografi (artık pratik olarak yapılmıyor) ile tanı konurdu. Radyoloji atlaslarında çok güzel intravenöz piyelografi görüntüleri vardır. Günümüzde ultrasonografi ile çoğuna tanı koymak mümkündür. Gereken vakalarda tomografi, sintigrafi yapılabilir.
Bu konuda çok kısaca da canlı böbrek donörü olmaktan (bir yakınına böbrek bağışlamak) bahsedilecektir. Böbreğini bağışlayan kişi artık tek böbreklidir.
Böbreklerin çift taraflı (bilateral) olmaması yaşamla bağdaşmayan ağır bir anomalidir ve çok nadirdir. Fötal ultrasonografi muayenesinde oligohidramniozun varlığı bu olasılığı akla getirmelidir ve aynı metodla böbreklerin görüntülenememesi tanı koydurucudur. Bu anomali sıklıkla pulmoner hipoplazi ve yüz deformitesiyle (Potter facies) birliktedir.
Tek taraflı renal agenezi daha sık karşılaşılan (~1/1000) ve belirti vermeyen bir durum olup, çoğu kez değişik nedenlerle istenen görüntüleme yöntemleri aracılığıyla ortaya konur. Tanı için ultrasonografi çoğu kez yeterlidir ama yerinde olmayan ektopik böbrek şüphesi için sintigrafi gerekebilir. Mevcut böbrek kompanzatuar olarak hipertrofiktir. Bu böbrekte infeksiyon, taş ve hidronefroz riski yüksektir. Bu anomaliyle birlikte kalp, vertebral kolon, anal bölge, uzun kemik ve genital organ anomalileri sık olarak bildirilmektedir. Tek böbrekli olmak bir risk olmakla birlikte birçok insan farkına bile varmadan sorunsuz, sağlıklı bir şekilde yaşamlarını sürdürmektedir. Zaten tek böbrekli olmak sorun olmadığı için canlıdan bir akrabaya böbrek bağışı mümkün olabilmiştir.
Böbrek bağışlayan kişide uzun yıllar sonra böbrek hastalığı, tansiyon riski artmıştır. Benim çok sevdiğim bir yakınım böbrek hastası olsa riski kabul edip böbreğimi seve seve veririm. Tek böbrekli veya böbreğini bağışlamış kişiler travmalara karşı tedbirli olmalıdırlar. Boks gibi sporları yapmamalı, darbe riskinin arttığı motorsiklet kullanımından kaçınmalıdırlar.
Total böbrek kitlesinin iki böbrek arasında eşit olarak pay edilmemesi, tek böbreğin boyutlarının küçük diğerinin büyük olmasıyla sonuçlanır. Nadir olarak her iki böbrek de hipoplazik olabilir; bu durum fetal alkol sendromlu olgularda bildirilmiştir. Doğumsal küçük böbreğin en önemli özelliği sınırlarının düzgün, renal arter ve dallarının küçük, üreterinin normal olmasıdır. Kompanzatris büyük böbreğin zayıf olgularda palpe edilebilmesi dışında fizik bulguya pek rastlanmaz. Çoğu kez tesadüfen saptanır, hipertansiyon nedeni olabilir. Hipertansiyon araştırıırken saptanan hasta çoktur.
Küçük böbreği olan hastalarda böbrek doğuştan mı küçük sonradan mı küçüldü sorusuna yanıt aranır.
Doğumsal küçük böbrek ile piyelonefritik atrofik böbrek ve renal vasküler hastalık sonucu atrofi gelişen böbrek arasında ayırıcı tanı yapılmalıdır. Atrofik piyelonefritte sık tekrarlayan üriner infeksiyon öyküsü veya üriner infeksiyon varlığı, böbrek sınırlarının düzen bozukluğu göstermesi, kaliseal yapıların normal görünümden uzak olması, reflü varlığı, parankim sintigrafisiyle nonfonksiyone doku alanlarının (skar) gösterilmesi başlıca bulgulardır. Vezikoüreteral reflünün infeksiyona neden olmaksızın da böbreği küçültebileceği bildirilmiştir. Renal vasküler hastalık renal arter veya dallarının darlığı ile karakterize olup, eğer ana renal arter tutulmuşsa böbrek boyutlarında düzenli bir küçülmeye neden olur. Sıklıkla hiperreninemik bir hipertansiyonla birliktedir. Gerek darlığı gösteren anatomik görüntüleme gerek darlığın neden olduğu fonksiyonel değişikliği gösteren fonksiyonel tanı yöntemleriyle tespit edilir.
Tek böbrekli veya bir böbreği küçülmüş olan kişilerin yapması gereken aslında sağlıklı yaşama dikkat etmeleridir (sağlığını koruyan böbreğini korur).
AT NALI BÖBREK (BÖBREK FÜZYON ANOMALİSİ)
Böbrek füzyon anomalilerin en yaygın görülen şekli at nalı (horse shoe) böbrektir. Böbrek füzyon anomalileri yaklaşık her bin kişiden birinde mevcuttur. Füzyon anomalilerinin varlığında hemen daima iki ekskretuar sistem ve iki üreter vardır. At nalı böbrekte böbrek aksı ve pelvikaliseal sistem normalden daha öndedir. Üreterler alt pol ön yüz üzerinden aşağı doğru inerler. Üreterlerin anormal traseleri sebebiyle obstrüksiyon eğilimi, dolayısıyla hidronefroz, infeksiyon, taş oluşma riski fazladır. Keza bu olgularda Wilms tümörü insidansı ve travma riski artmış olarak bildirilmiştir. Çok nadir olarak füzyon üst polde olabilir.
İnfeksiyon, taş birlikteliği olmayan at nalı böbrek olgularında genellikle belirti ve bulgu yoktur. Bazı olgularda peptik ülser, kolelitiyazis, appendisitis gibi hastalıkları andıran gastrointestinal belirtiler (renodigestif refleks) bulunabilir. Fizik muayenede de batın alt kadranlarında kitle palpe edilebilir.
Böbrek füzyon anomalisi tanısı ultrasonografi ve bilgisayarlı tomografi gibi görüntüleme teknikleriyle konur, eskiden intravenöz piyelografi idi. Özel bir tedavisi yoktur. İnfeksiyon, taş ve hidronefroz gibi komplikasyonlara karşı dikkatli olunmalıdır. Çoğu olguda prognoz iyidir.
Konjenital ektopik böbrek üreteral obstrüksiyon ve infeksiyon olmadıkça belirti vermez. Basit veya füzyonsuz çapraz ektopi şeklinde karşımıza çıkabilir. Basit konjenital ektopide böbrek genellikle aynı tarafta, normal bulunması gereken düzeyin aşağısında pelvis girişinde veya pelvis içinde bulunabilir. Nadiren toraks içinde de yerleşebilir. Ektopik böbrek komşu damarlardan beslenir, üreteri kısadır. Üreteral obstrüksiyon ve infeksiyon riski vardır. Böyle bir böbrek anormal yerinde bir kitle olarak palpe edildiğinde yanlış tanılara (kanser ve apse gibi) neden olabilir. Karında kitle saptanan hastalarda ektopik böbrek ekarte edilmelidir.
Füzyonsuz çapraz ektopide bir böbrek karşı tarafta lokalize olup o taraf böbreğiyle füzyon içinde değildir. Her iki ektopi formunun tanısı da ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi gibi görüntüleme teknikleriyle konur. Ektopiyle pitotik böbrek arasında ayırıcı tanı böbreğin üreter uzunluğu ve damar durumu dikkate alınarak yapılır (pelvik yerleşimli ektopik böbrek yakın konumdaki iliak arter ve aortadan beslenir ve kısa bir üretere sahiptir).
GEZEN (MOBİL) BÖBREK (NEPHROPTOSIS)
Böbreğin yatar pozisyondan oturur pozisyona geçmesi ile birlikte 5 cm’den fazla yer değiştirmesidir. Bu durum ektopik böbrekten farklıdır. Ağrı, bulantı, kusma, hematüri, tekrarlayan idrar yolu infeksiyonuna neden olabilir. Tanı için önce şüphelenmek gerekir. Otururken ve yatarken yapılan radyolojik incelemelerde böbreğin yer değiştirdiği saptanabilir. Tedavi gerekirse cerrahi olarak böbreğin tespit edilmesidir (nephropexy).
Renal malrotasyonda renal pelvis ve böbrek dokusu arasında anatomik ilişki anormaldir. Renal pelvis medial yerleşimli olmayıp anterior yerleşimlidir, nadiren lateral yerleşimli de olabilir. Tanı ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi ile konur.
Displazi patolojik bir tanımlamadır. Yeni doğanın multikistik hastalığı en ağır renal displazi örneğidir. Genellikle nonherediter ve unilateraldir. Böbrek düzensiz olarak lobülasyon gösteren multikistik bir kitle halindedir, üreter yok veya atreziktir. Mikroskopik olarak sadece birkaç embriyonik glomerül ve tübül gözlenir. Klinik bulgu böğür bölgesinde palpabl kitledir. Ultrasonografi ile inutero olarak tanı konabilir. Eğer kistik böbrek büyükse diğer böbreğin normal olma şansının daha yüksek olduğu bildirilmiştir. Multikistik renal displazinin neoplastik potansiyel taşıması sebebiyle böyle bir durumun varlığında önerilen tedavi şekli nefrektomidir. Multikistik renal displazi tanısı konan olgularda karşı taraf böbrek ve toplayıcı sisteminin anomali yönünden ciddi olarak değerlendirilmesi gerekir.
Reflü ve üreteral obstrüksiyon anomalileri gösteren olgularda da renal parankim displazisi görülebilmektedir. Bu durum genellikle parankim içinde sınırlı olarak bulunur.
Eğer embriyogenez sırasında birden fazla üreteral tomurcuk yükselirse multiplikasyon gelişebilir. Sık karşılaşılan bu konjenital anomali genellikle renal pelvis ve üreterin duplikasyonu şeklinde olabileceği gibi parsiyel de olabilir. Bu anomaliler ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi ile görüntülenebilmektedirler.
İKİDEN FAZLA BÖBREK (SUPERNUMERARY BÖBREK)
Üç böbrek olması çok nadiren karşılaşılan bir durumdur. Bu anomali bir böbreğin renal pelvisinin duplikasyonundan farklı bir durumdur. Dört böbrek (iki taraflı iki böbrek) ise çok daha nadirdir. Gazetelere de konu olan 3 böbrekli bir hastam vardı. Böbrek yetmezliği olan hastalar böbrek nakli için kapısını çalardı ama olmazdı. Fazla böbrekler hastalıklı kabul edildiği için böbrek nakline uygun değildir (ayrıca canlı böbrek vericisi olmak için akrabalık/yakınlık da gerekir).
Normal böbrek sınırları, konturları bir böbrek tümörünü andıracak şekilde kesintiye ve değişikliğe normalin bir varyasyonu olarak uğrayabilir. Bunun başlıca örnekleri;
1.Dromedary hump: Sol böbreğin lateral yüzünde dalağın etkisiyle oluşur.
2.Fetal lobulasyon: Eğer bu durum erişkin yaşamda da sebat ederse, tespit edildiğinde piyelonefritik skar olasılığından ayırdedilmelidir.
4.Keskin S ve ark. Bilateral supernumerarykidney: a very rare presentation. Iran J Radiol 2014;11: e11069.
5.Srirangam SJ ve ark. Nephroptosis: seriously misunderstood? BJU Int 2009;103: 296-300.
Previous BÖBREĞİN KİSTİK HASTALIKLARI
Sonraki RENAL VASKÜLER HASTALIKLAR