Hİpereozİnofİlİk Sendrom - HES
İdiopatik Hipereozinofilik Sendrom –HES kemik iliğinin devamlı olarakeozinofil ürettiği lökoproliferatif bir hastalıktır.
Sıklıkla nedeni belirsiz olan ve kalp, merkezi sinir sistemi, böbrekler,akciğerler, gastrointestinal yol ve deri gibi organ sistemlerinin disfonksiyonuile iliskili olan uzamış bir eozinofili sergileyen heterojen bir bozukluk grubu.
Kanda lösemiyi taklit edecek sekilde eozinofil sayisinda kitlesel bir artisve çesitli organlarin yogun eozinofilik infiltrasyonu gözlenmektedir. 10 hastadan 9'u erkak, 1' i kadındır. Erişkin çağda bu hastalık daha fazla görülürken; çocuklarda dahafazla myeloproliferatif form sıktır. En sık görülen belirtiler: halsizlik, ateş, öksürük, solunumsıkıntısı, kas ağrıları, anjioödem, döküntüve retinal lezyonlardır. Hastalarda anemi ve trombositopeni laboratuar bulgularındandır. İnsanlarda ve kedilerde kimi organlarda yaygın eozinofil infiltrasyonu veinatçı idiopatik eozinofiliyle belirgin bir grup hastalık.
Bu hastalığın tanısında spesifik bir test yoktur; tanı genellikle 3kriterin varlığı ile konur;
a) 6 aydan daha fazla süre varolan 1500/mm3 den fazla eozinofili,
b) parasitik infeksiyonlar, allerjik durumlar gibi diğer eozinofili yapannedenlerin olmaması,
c) Bir veya birden fazla organ tutulumu.
Hipereozinofilik sendromlu hastaların mortalite ve morbiditesini belirleyenen önemli faktör kalbin tutulmasıdır. Kardiak tutulum HES'lu vakaların %50-70'inde görülmektedir. Sıklıkla endomyokardiyal fibrozise bağlı restriktif kardiyomyopati şeklindeortaya çıkmaktadır.
HİPEREOZİNOFİLİK SENDROM NEDENLERİ
Toksinler, İlaç Reaksiyonu, Alerjiler, Mantarlar, Parazitler, Otoimmün Hastalık
HİPEREOZİNOFİLİK SENDROM SEMPTOMLARI VE BELİRTİLERİ
Lezyonlar - Cilt, Pul Pul Olan - Cilt, Ağrı - Eklemler, Keyifsizlik, Zayıflık, Uyuşukluk, Kırmızılık - Cilt, Kaşıntı - Cilt, Şişme - Cilt, Kilo Kaybı, Kalıcı Öksürük (Kuru), Yorgunluk, Ateş, Kusma, Ağrı - Göğüs, Ağrı - Batın, Nefes Almada Zorluk Çekme (Uzatılmış) Kalıtsal değildir.
Bulaşıcı değildir. Aşısı yoktur. Tedavi: İlaç ve gerektiğinde Kemik İliği Nakli Kısa Vadeli Kurtulma 80% Hematolog tarafından tedavi edilir.
Tüm Kan Gönüllüleri Sözlüğü