PATOLOJİ | OYTUN ERBAŞ - Part 287
Epitelierindeki organizasyona bağlı olarak 3 alt gruba ayrılırlar: Tubüler adenomlar, villöz adenomlar, tubulovil­löz adenomlar.
En sık izlenen tip tubüler adenomlardır.
Pek çok tubüler adenom küçük ve saplıdır, ikinci sıklıkta tubülovillöz adenomlar izlenir. Genellikle boyutları tubü­lerden büyük, viIIözden küçüktür. Villöz adenomlar ise genelde büyük ve sesildir.
Adenomatöz poliplerde habaset riski şu üç bağım­sız değerle orantılıdır
a- Polipin çapı (polip habaset ilişkisinde en önemli veridir; 2cm den büyük polipler aksi ispatlanmadıkça habis kabül edilmelidirier)
b- Polipin histolojik yapısı (villöz adenomlar en yüksek riske sahiptir).
c- Polipde epiteliyal displazinin ağırlığıdır.
Tubüler adenomlar sıklıkla rektosigmoid alanda izle­nirler. % 50’si tek, gerisi multipldır. Sıklıkla 1-2 cm nin altındadırlar.
Villöz adenomlar daha büyük ve habaset riski daha yük­sek lezyonlardır. Sıklıkla rektosigmoid bölgede yerleşir­ler. Çapları 10 cm ye kadar ulaşabilen, karnıbahar gö­rünümünde lezyonlardır.
Adenomlar uzun süreli kanama sonucu anemi nedeni olabilirler. Villöz adenomlar daha sıklıkla kanarlar.
Çok distalde yerleşmiş büyük villöz adenomlar, büyük miktarlarda protein ve potasyumdan zengin mukus ma­teryali sekrete edebilirler, bunun sonucu hipoproteine­mi ve/veya hipokalemi gelişebilir.
Familiyal adenomatöz polipozis (FAP) ya da polipo­zis koli
Otozomal dominant geçişli olup kolon mukoza epitelin­de çok sayıda polipler gelişimi ve erken yaşta çok sayıda karsinom ile karakterizedir. Tanı için en az 100 polip gereklidir.
Multipl adenomlar sindirim sisteminde herhangi bir yerde bulunabilirler, çoğunluğu tubüler adenom yapısındadır­Iar, arada az sayıda villöz karakterde olanları izlenebilir.
Ailevi polipozis sendromları
Sendrom Geçiş Poliplerin tipi Lokolizasyon Kanserinlokalizasyonu Ekstraintestinal tümörler
Familiyal polipozis koli OD Tubüler adenom KB,İBM KB,İB Yok
Gardner sendromu OD Adenom KB,İB,M KB,İB Lipom, fibrom, desmoid tümör,Dental kistler, osteomlar, tiroidVe adrenal gland tümörleri
TurcotSendromu OD Adenom KB KB MSS tümörleri
Peutz-JeghersSendromu OD Hamartom KB,İB,M KB,İB,M Meme, over, uterus, ve testis tümörleri
JüvenilPolipozis OD Juvenli KB,İBM KB,İB,M Yok
CowdenSendromu OD Hamartom KB,İBM Yok Yüzde trişilemmomlar, akral hiperkeratoz,Oral mukoza papillomları, tiroid ve memeKarsinomları (%50)
Cronkite-CanadaSendromu Yok JüvenilBenzeri KB,İB,M KB’daNadiren Tırnaklarda distrofik değişim(onikodistorfi)
Herediteryassıadenomsendrom OD Adenom KB,İB,M KB,İB,M Yok
Muir Torresendromu OD Adenom KB KB Deri kanserleri; bazal, skuamoz, veÖzellikle sabeseöz karsinom
Polipler genellikle adolesan ve erken erişkin çağda or­taya çıkarlar.
Olguların hepsinde karsinom gelişimi izlenir. Habasete dönüşüm sıklıkla 30-50 yaş arasındadır ve multipl haba­set gelişimi tipiktir. Bu nedenle ilk poliplerin çıkmaya baş­ladığı saptandığında profilaktik kolektomi zorunludur.
APC molekülü, kolon epitel hücreleri arasındaki bağlantıyı kuran, zonüla adherenste bulunan katherinler sayesinde oluşturulan kontakt inhibisyon sinyalinin iletiminde rol alır ve hücrenin nükleusuna mitozcu durdurucu uyaranıarı taşır.
Polipozis koli olgularında otozomal dominant geçişli,APC (adenomatöz poliposis coli geni) gen hasarı izlenir (5q21 )
APC de kayıp sonucu kontakt inhibisyon sinyolleri nök­levsa iletilmeyecek ve kolondaki hiç bir hücrede sağlana­mayacak ve kolon epitel hücrelerinin sürekli proliferas­yonu izlenecektir.
Bu proliferasyonlar sonucu kolonda çok sayıda adeno­matöz polip gelişecektir. Takiben erken yaşta multiple kolon kanserleri izlenecektir.
Herediter, otozamal dominant bir sendromdur (Lynch sendromu). Olgularda kolorektal karsinom (özellikle sağ kolon) için yüksek riske ek olarak ekstraintestinal kanserlere artmış duyarlılık söz konudur. Kolonik habasetler tipik olarak splenik fleksüranın proksimaline yerleşmiştir (%70 sağ kolonda), 50 yaş altında tanı alırlar. Sıklıkla multipl tümör saptanır ve maligniteler önceden var olan bir adenomdan kaynak­lanmazlar.
DNA onarımında rol alan genlerde defekt vardır. Tipik olarak “mikrosatellit instabilite” saptanır.