Yenidoğanda Galen ven anevrizması
Galen ven anevrizması nadir bir patoloji olmasına karşın, yenidoğan ve infantlardaki semptomatik serebrovasküler malformasyonların en sık formudur. Aşırı yüksek akımlı intraserebral şant, pulmoner hipertansiyonun farklı dereceleri ile beraber olan hacim artışına bağlı yüksek debili kalp yetmezliğine neden olabilir. Prognoz, ne yazık ki özellikle kalp yetmezliği bulgusu ile gelen yenidoğanlarda kötüdür. Cerrahi ve arteriyel embolizasyon Galenik fistüller yoluyla olan akımı kontrol etmede yalnızca kısmen başarılıdır. Bununla birlikte, endovasküler embolizasyon tekniklerindeki gelişmeler ve yenidoğan yoğun bakım uygulamalarında yeniliklere paralel olarak, pulmoner hipertansiyon ve konjestif kalp yetmezliğini kontrol etmede önemli gelişmeler kaydedilmektedir. (http://tgkdc.dergisi.org/text.php3?id=1682)
Yenidoğan döneminde kalp yetersizliğinin en sık nedeni sol taraf obstruksiyonu ile giden yapısal kalp hastalıkları veya geniş sol sağ şantlı defektlerdir. Yapısal olarak normal kalplerde kalp yetersizliğinin nedenleri arsında anemi ve arteriovenöz malformasyonlar gibi yüksek debili lezyonlar mevcuttur. Arteriovenöz malformasyonlar sıklıkla karaciğer ve beyinde görülmektedir.
İntrauterin bulgu veren lezyonlar genellikle oldukça büyük lezyonlardır ve tedaviye cevap vermezler. İntrauterin dönemde hidrops fetalis, intrakranial hemoraji ve hidrosefali görülürken, yenidoğen döneminde yüksek debili kalp yetersizliği olarak karşımıza çıkmaktadır. Lezyonun boyutuna bağlı olarak ilerleyen yaşlarda intrakranial hemoraji ve baş ağrısı ile karşımıza çıkabilmektedir. Arteriyovenöz malformasyona bağlı diyastolik basıncın azalması ve kalp yetersizliğine bağlı miyokardın oksijen ihtiyacının artmasına bağlı myokardiyan iskemi gelişebilmektedir . Artmış beyin kan akımına bağlı serabral ödem ve hidrosefali gelişebilir. Beyin kan akımının artmasına rağmen, kanın büyük çoğunluğu arteriyovenöz malformasyona yönelmesi nedeniyle parankimal iskemi gelişebilmektedir. Hastamızda doğumdan sonra başlayan ve tedaviye rağmen ilerleyen kalp yetersizliği bulguları mevcuttu. Pulmoner hipertansiyon için verilen tedaviler sol-sağ şantını artırıp bulguların daha fazla artmasına neden oluyordu. Karaciğer ve böbrek yetersizliği gelişen hastanın anevrizma tanısı konulup magnezyum ve fosfodiesteraz tedavileri kesildikten sonra antikonjestif tedavi başlandı.
Galen ven anevrizmasında tedavisinde anjiografik embolizasyon yapılır.
resimlerde aortik ters akımı ve kraniyal anevrizma görülmektedir. bir hastada pulmoner hipertansiyon, kalp yetmezliği var ve PDA yok iken aortadan ters akım var ise gaşen ven anerizmasu düşünülmelidir.
Toplam Ziyaret 166177