PS459 - NADİR BİR TÜMÖR: TESTİKÜLER ADRENAL REST TÜMÖRÜ
Hamed Jafarzadeh Andabil1, Banu Sarsık1, Hatice Özışık2, Ilgın Yıldırım Şimşir3, Fuat Kızılkaya3, Sait Şen1
1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
2Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı , Endokrinoloji Ve Metabolizma Bilim Dalı
3Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Üroloji Anabilim Dalı
Testiküler adrenal rest tümör (TART), konjenital adrenal hiperplazili (KAH) hastalarda sıklıkla görülen bir tümördür. Embriyogenez sürecinde, skrotuma testisin inişi sırasında adrenal hücrelerin de birlikte hareketi ile testisde yerleşen kalıntı adrenal hücrelerinden ya da testisdeki puripotent kök hücrelerinden geliştiğini ileri süren iki farklı hipotez vardır. Bu olgu sunumunda TART tanısı alan iki olgu tarışılacaktır.
Olgu 1 : 8 yaşında erken püberte sonrası KAH tanı ve tedavisi alan 24 yaş erkek olgu; 18 yaşına kadar hidrokortizon tedavisi almış. Takibinde MR’da bilateral adrenal bezde nodüler hiperplazi ile uyumlu kitle tespit edilmiş. Ayrıca testiste unilateral kitle saptanmış ve radikal orşiektomi yapilmıştır.
Olgu 2 : 35 yıldır adrenal yetmezlik nedeniyle izlemde olan 38 yaşında erkek olgunun, 6 yıl önce sağ testis tümörü nedeniyle yapılan radikal orşiektomi materyali leydig hücreli tümör tanısı almıştır. Takibinde skrotal USG’da sol testiste de 1 cm’den küçük kitle saptanan olguya sol parsiyel orşiektomi yapılmıştır.
Her iki olgunun tümörü morfolojik olarak benzer niteliktedir. Histopatolojik incelemede rete testis çevresinde fibröz septumlar ile ayrılmış, geniş eozinofilik sitoplazmalı, arada seyrek iri nükleuslu hücreler içeren tümör izlenmiştir. Tümör içerisinde fokal yağ doku metaplazisi ve lenfoid agregatlar dikkati çekmiştir. İkinci olgunun 6 yıl once, leydig hücreli tümör tanısı alan materyali yeniden değerlendirilmiştir. Parsiyel orşiektomide görülen tümor ile bu tümörün benzer morfolojide olduğu görülmüştür. İmmunhistokimyasal incelemede, tümör hücreleri CD56 ve inhibin ile pozitif, kalretinin ve androjen reseptörü ile negatif sonuç vermiştir. Bu bulgular eşliğinde tümör "testiküler adrenal rest tümör" olarak değerlendirilmiştir.
TART sıklıkla bilateral yerleşimli (%83) ve çoğunluğu (%76) adolesan /erişkin yaşta tanı alan benign bir tümördür. Tümör basısına bağlı olarak testis parankiminde hasar ile infertiliteye yol açabilir. Glukokortikoid tedavisi ile bu tümörler regrese olur. Ancak tedaviye dirençli olgularda cerrahi tedavi gerekebilir. Özellikle intraoperatif inceleme gerektiren tümörlerde bu tümör akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler : testiküler adrenal rest tümör , konjenital adrenal hiperplazi , testis