Ferhat Şamlı, Başkent Üniversitesi Dr. Turgut Noyan Uygulama ve Araştırma Merkezi, Adana
Nadir görülen pediyatrik sendromlar, sık karşılaşılmayan ancak geniş zaman aralıklarında tekrar görülebilen hastalıklardır. Bu hastalar tanısal işlemler, mevcut sorunların düzeltilmesi ya da başa gelebilecek hertürlü cerrrahi girişim nedeniyle hayatlarının herhangi bir döneminde anestezi almak zorunda kalabilirler. Bu hastalarda anestezi gereksinimi nadir görülmelerine parelel olarak sık olmadığından, anestezi deneyimlerinin birikimi de oldukça yavaş oluşmaktadır. Nadir görülen bu durumlardaki çeşitlilik anestezi seçimini ve yönetimini etkileyebilir. Bu nedenle sunumumuzda bu tür durumlarda karşılabileceğimiz zorlukları ve bu zorluklar karşısında nasıl önlemler alabileceğimizi anlatmayı amaçladık.
Literatürde tanımlanmış çok sayıda pediyatrik sendrom bulunmaktadır ve bu hastalar hayatlarının bir bölümünde mevcut hastalıkları nedeni ile anestezi almaktadır. Bu hastaların anestezi yönetiminde zor havayolu, zor ekstübasyon, kardiyovasküler problemler, solunumsal problemler, nöromuskuler problemler, maling hipertermi gibi birçok güçlükle karşılaşılabilir. Anestezi yönetimi genellikle zor olan bu hastalıklarla karşılaşıldığında temel bilgi ve deneyimlerimizin yanısıra güçlükleri aşabilmek için güvenilir kaynaklara da gereksinim duyulabilir. Hatta bazen literatürü taradığımızda anestezi yönetine dair bir bilgiye ulaşamayabiliriz. Bu durumlarda hastalığın klinik ve fenotipik özelliklerine ait bilgiye ulaştığımızda karşılaşılabilecek güçlüklerin tahmin edilebileceği ve önlemlerin alınabileceği düşüncesindeyiz.
Nadir görülen hastalığı olan bir olguya herhangi bir nedenle anestezi uygulaması gerektiğinde, potansiyel zorluklarla baş edebilmek için temel bilgi ve deneyimlerimize ek olarak güvenilir kaynaklara gereksinim duyarız. Bilim ve teknolojideki gelişmeler doğrultusunda nadir görülen sendromların tanı ve tedavileri de zamanla gelişmekte olduğundan, anestezistler bu konudaki bilgi ve becerilerini sürekli olarak güncelleştirmelidir.