Fallot Tetralojisi (TOF-Tetralogy of Fallot) – Doç. Dr. Evren SEMİZEL Çocuk Kardiyoloji Uzmanı
Fallot Tetralojisi (TOF-Tetralogy of Fallot)
4- Aortanın dekstrapozisyonu (ata biner tarzda aorta): VSD’nin malalignment tipi olması sonucudur ve aortanın bir kısmı sağ ventrikülden çıkmaktadır.
Şekil 1. Fallot tetralojisi diyagramatik görünüm
TOF la birlikte diğer patolojilerde görülebilir. ASD ile birlikte olursa Fallot Pentalojisi adı verilir. Pulmoner stenozun derecesi klinik açıdan çok önemlidir. Pulmoner atrezi, ciddi sağ ventrikül çıkım yolu darlığı doğumdan itibaren varsa ve duktus arteriyozus bir süre sonra kapanmış ise siyanoz daha ağırdır. Şant başlangıçta sağdan soladır ve siyonoz ile hematokritte yükselmeye neden olur. Büyük çocuklarda pulmoner kan akımını artırma yolu çömelme hareketidir. Böylece sistemik direnç artırılarak sağ-sol şant azaltılır, dolayısiyle pulmoner akım artırılır. Tedavi edilmeyen olgularda paradoks emboli, serebral veya pulmoner tromboz ve subakut bakteriyel endokardit komplikasyonları görülebilir.
Sağ ventrikül çıkış yolu dardır. Bu nedenle akciğerlere normalden daha az kan gider.
Sağ ventrikül basıncı PS nedeniyle sol ventriküle eşit veya daha yüksektir.
Sistemik venlerden gelen kanın bir kısmı, pulmoner darlık nedeniyle pulmoner arter yerine VSD yolu ile sistemik dolaşıma geçer.
Pulmoner stenoz ne kadar ağır ise sağdan sola şant o kadar fazla, siyanoz ve diğer klinik bulgular o kadar belirgindir.
PS çok ağırsa yaşamın sürdürülmesi için pulmoner kanlanma ancak PDA veya kollateraller gelişmesine bağlıdır.
Pulmoner stenozun hafif olduğu durumlarda akciğere yeterli kan gider, VSD’den hafif iki yönlü şant bulunabilir ve siyanoz görülmez, buna Pink Fallot adı verilir. Bunda hastanın klinik bulguları çok hafiftir.
Fallot tetralojili hastaların hemen hemen ¼’ünde ASD de vardır. Bazı yazarlar buna Pentaloji de demektedir.
İki yaş üzeri siyanotik her dört hastanın üçü FT dir.
Vakaların1/3 siyanotik olarak doğar. 1/3’ünde ilk altı ayda 1/3’ünde ise ilk iki yaşda siyanoz gelişir.
Üfürüm(PS’a bağlı) ve tril
Röntgen: Akciğer kanlanma azalmıştır. Pulmoner konus belirsizdir. Kalp normal büyüklüktedir. Böyle bir kalp görünümü tahta pabuça (Coeur en Sabot) benzer.
EKG: Sağ aks deviasyonu, sağ ventrikül hipertrofisi vardır.(Sağ göğüs derivasyonunda sivri R’ ler gözükür. V5-6 da R/S oranı S lehinedir.)
Eko: FT’nin tüm anatomik bulguları görülür. PS’nin derecesi Doppler ile ölçülebilir.
Hipoksik nöbetler: En sık rastlanan sorundur. Sağ ventrikül çıkışındaki infindubular kas kitlesinin spazmı ile oluşur. Ağır nöbetler şuur kaybı ve konvulsiyona neden olabilir.(Hipoksik nöbetler geçiren hastada ameliyat zamanı gelmiştir.)
Siyanoz ve Prekordiyal sistolik üfürüm
PA Akciğer grafisinde akciğerlerin hipoperfüzyonu, ana pulmoner arter segmentlerinin yokluğu veya küçüklüğü ve kardiyak apeksin elevasyonu
EKG de sağ ventrikül hipertrofisi.
Anjiyografi ve kalp kateterizasyonu
Hipoksik nöbet tedavisi:
1. Pozisyon: Yüz üstü diz-dirsek pozisyonu verilir veya süt çocuğu kucağa alınarak dizleri karnına bastırılır.
2. Hipoksi için oksijen ve asidoz için bikarbonat verilir.
3. SUBKUTAN MORFİN SÜLFAT ( 0.2 mg/Kg/Doz) Hem hastayı sedatize eder, hem de infundibuler spazmı giderir.
4. PROPRANOLOL: 0.1-0.2 mg/Kg İV (Spell geçtikten sonra da oral olarak profilaktik dozdan 1-4mg/kg/günden idame edilir.)
Anemi nöbetlere eğilimi arttıracağından tedavi edilmelidir. (Hb ve htc değerine göre karar verilmemeli) 15-17 arasında tutulmalıdur. Hb 17 g/dl üzerine çıkarsa kan viskozitesi çok arttığından dikkat edilmelidir.
Hastanın çok ağır PS’u yada pulmoner atrezisi varsa yaşamı duktusa bağlı olduğundan PGE1 infüzyonu şarttır.
Cerrahi girişimden önce değerlendirilmesi gereken önemli parametreler:
VSD’nin sayısı, büyüklüğü, ve lokalizasyonu
Sağ ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonunun ve pulmoner arter darlığının ciddiyeti
Pulmoner arterlerin gelişimi ve dağılımı
Koroner arterlerin origini ve dallanması(özellikle LAD)
APCAs varlığı (Aortiko-pulmoner kollateraller)
Ameliyat indikasyonu ve cerrahi tedavi:
Fallot tetralojili olgulara mümkün olan en kısa sürede cerrrahi düzeltme yapılmalıdır. Distal pulmoner yapıların yeterli olmadığı olgularda önce palyatif şant ameliyatları yapılır. Palyatif şant ameliyatlarının amacı pulmoner kan akımını arttımaktır.
Blalock-Tausing ameliyatı: Subklaviyan arter ile pulmoner arter arasında yapılan şant operasyonudur.
Modifiye Blalock-Tausing ameliyatı: Subklaviyan arter ile pulmoner arter arasına PTFE gibi prostetik greft materyali ile yapılan şant ameliyatıdır. Şantlar her iki taraftanda yapılabilir.
Santral Aorta-pulmoner şant ameliyatı: Aorta ile ana pulmoner arter arasında yapılan şantttır.
Glenn şantı: Superior vena cava ile sağ pulmoner arter arasında yapılan şant ameliyatıdır.
Total düzeltme ameliyatı: Total düzeltme ameliyatından önce mutlaka pulmoner yapılar anjiyografik olarak değerlendirilmeli ayrıca Mc Goon ve Nakata indeksleri hesaplanmalıdır. Pulmoner arter gelişimi yeterli ise bu ameliyat ekstrakorporeal dolaşım ile yapılır. VSD kapatılır ve infindibuler stenoz alanı rezeke edilerek sağ ventrikül çıkım yolu ve pulmoner arter rekonstrüksiyonu yapılır.
Sağ ve sol pulmoner arter çapları toplamının, diyafragma seviyesindeki inen aorta çapına oranıdır. Bu oranın 2 ve üzeri yeterli pulmoner arter yapısını ifade etmektedir. 0.8 ve altı ciddi pulmoner arter darlığı göstergesi olarak kabul edilmektdir.
Sağ ve sol pulmoner arterlerin cross-sectional alan toplamlarının olgunun BSA’ sına oranıdır. Normal indeks 330±30 mm²/m² dir. 150 nin altı yetersiz pulmoner arter yapısını ifade eder.