Epidemiyoloji: Vulvar kanser en sık görülen 4. jinekolojik tümördür. Amerikada 2013 yılında 4700 yeni vaka ve buna bağlı 990 ölüm görülmüştür. Vakaların %80-90ında skuamoz hücreli tip görünür. Bazaloid tip vulvar kanser serviks kanseri risk faktörü olanlarda görülür. Vulvar kanserlerin %60ı HPV ile ilişkilidir. Tip 16 ve 33 en sık görülen tiplerdir. İmmün yetmezlik yine önemli bir risk faktörüdür.
Tanı: Semptomlar daha çok vajinal akıntı, kanama ve ülser şeklindedir. Hastalar tarafından çoğunlukla ihmal edilir. Hastaların yarıya yakını asemptomatikdir ve yıllık muyane sırasında tesadüfen saptanır.
Yayılım: Vulvar kanser birçok yolla metastaz yapabilir. Anus, klitoris, vajina ve uretraya direk yayılım yapabildiği gibi süperfisyal veya femoral lenfatiklere lenfatik yayılım yapabilir.
Cerrahi eksizyon ve evreleme: Lokal hastalığın tedavisi cerrahidir. Radikal operasyonlara bağlı komorbiditeler yuksektir. Radikal vulvektomi ve bilateral inguinal-femoral lenfadenoktomi standart cerrahi prosedür olmakla beraber evre 1 hastalıkda superfisyal inguinal lenf nodu diseksiyonu ve modifiye radikal hemivulvektomi uygulanabilir.
Evreleme cerrahi ile yapılır. FIGO evreleme sistemi kullanılır.
Tablo 1: Vulvar kanserde FIGO evreleme sistemi
Klinik ve patolojik bulgular
Vulva ve perineye sınırlı <2 cm hastalık ve stromal invazyon 1 mmden az, nod negatif
Vulva ve perineye sınırlı >2 cm hastalık ve stromal invazyon 1mmden çok, nod negatif
Tümörün boyutlarından bağımsız bazı yapılara invaziv (1/3 alt üretra, 1/3 alt vajina, anus)
Tumor boyutundan bağımsız inguinofemoral lenf nodları
1 lenf nodu metastaz 5 mmden az
1-2 lenf nodu metastazı 5 mmden az
2 veya daha fazla lenf nodu metastazı en az 5 mm
3 veya daha fazla lenf nou en az 5 mm
Ekstrakapsuler lenf nou yayılımlı olan pozitif lenf nodu
Tümör diğer yapılara yapışık (2/3 üst üretra, 2/3 üst vajen) mesane mukozası, rektal mukoza ve pelvik yapıya fikse
Fikse veya ulsere inguinofemoral lenf nodu
İnguinal lenf nodu dahil uzak metastaz
Tumor ust üretra, mesane veya rektal mukozası, pelvik kemik bilateral rejyonel lenf nodlarından her hangi birine yayılmış
Pelvik lenf nodu dahil uzak metastaz
Yüksek riskli hastalarda adjuvan tedavi
Cerrahi işlem sonrası adjuvan tedavi kararı hastadaki risk faktörleri göz önüne alınarak verilir. En öenmli risk faktörü lokal rekurrensdir. Özellikle cerrahi sınır pozitif olan veya 8 mmden fazla olan hastalara adjuvan radyoterapi uygun bir yaklaşımdır. Bu hasta grubunda yapılan bir çalışmada adjuvan radyotearpi ile hem hastalıksız sağklaım hemde toplam sağkalım adjuvan tedavi almayan gruba göre artmıştır. Diğer bir çalışmada ise risk faktörü olarak ülsere lenf nodu veya 2 veya daha fazla pozitif nod tanımlanmıştır.
Kemoterapi kullanımı ile ilgili veri azdır. Serviks kanserindeki yaklaşımlara göre radyosensitizer olarak haftalık sisplatin uygulaması düşünülebilir. Vulvar kanserin biyolojik davranışı anal kanserlere benzer. Anal kanserde kullanılan fluorouracil mitomisin kullanımı ile elde edilen iyi sonuçlar vulvar kanserinde de elde edilebilir.
İleri evre hastlarda cerrahi için pelvik ekzantrasyon uygulanması gerekebilir. Bu işlem morbiditesi yuksek bir cerrahidir. Lokal ileri evredeki hastalarda neoadjuvan tedavi ile ilgili bir faz 2 çalışmada sisplatin fluorouracil kombinasyonu ile kemoradyoterapi uygulanmış ve hastaların %46,5 unda patolojik tam yanıt elde edilmiş. Sadece %2,8 hastada unrezektabl tümör tespit edilmiştir. Toksisite kabul edilebilir sınırlarda bulunmuştur.
Epidemiyoloji: Nadir görülen bir tümördür. Amerikada 2013 yılında 2890 yeni vaka ve 840 ölüm bildirilmiştir. Birçoğu skuamoz hücreli kanser olmakla beraber melanoma, adenokarsinom ve sarkomlarda olabilir. Metastatik tümörleri primer tümörlerden daha sıktır. Vulva, serviks, endometrium, meme over ve böbrek metastaz yapabilir.
Serviks kanserindeki risk faktörleri vajinal kanser için de geçerlidir. HPV 16 ciddi risk faktörüdür. Hasta yaşı arttıkça skuamoz hücreli kanser sıklaşır. Melanom en kötü prognozlu tipdir. Diğer önemli risk faktörü dietilstil besterol (DES) maruziyetidir.
Semptom ve tanı: en önemli başvuru şikayeti postkoital veya postmenapozal vajinal kanamadır. Vajinal akıntı, vajinal kitle, üriner veya gastrointestinal şikayetlerde olabilir. 1/5 hasta asemptomatikdir. Posterior 1/3 kısmı en sık görülen yerdir.
Tanı muayene ile konur. Özellikle obez hastalarda muayenede kitle görülemeyebilir. Özellikle papsmear anormal gelen fakat kolposkopik muayenede serviks normal görünen kişilerde vajina muayenesi yapılmalıdır.
Evreleme: Klinik evreleme yapılır. Fizik muayene, proktoskopi, sistoskopi, veya PET BT ile evreleme yapılabilir. Evreleme de FIGO evreleme sistemi kullanılır.
Tablo 2. Vajinal kanser FIGO evreleme sistemi
Vajinal mukozaya sınırlı
Submukozal infiltrasyon pelvik duvar yayılımı yok
Subvajinal infiltrasyon, parametrium yayılımı yok
Parametrial infiltrasyon var, pelvik duvar tutulumu yok
Pelvik duvar tutulumu var
Mesane veya rektum mukozası tutulmuş. Gerçek pelviz dışına invaze
Uzak metastaz mevcut
Erken evre vajinal kanser tedavisi
Erken evre hastalrda uygulanan cerahi prosedür radikal histerektomi, vajinektomi ve bilateral pelvik lenfadenektomidir.
Lokal ileri evre vajinal kanser tedavisi
Daha ileri evrelerdeki hastalar için radyoterapi en uygun tedavidir. Yapılan retrospektif analizlerde en önemli progrnostik faktör evre olarak tespit edilmiştir. 10 yıllık sağkalımlar evre 0da %94, evre Ide%80, evre IIAda %55, evre IIBde %35 evre IVde ise %0 dır. Primer tümöre veya parametrial bölgeye uygulanan radyoterapi dozunun rölatif etkisi bulunmaktadır. Evre I hastalara brakiterapi ile lokal kontrol %80-100 iken eksternal pelvik radyoterapi ile %78-100 bulunmuştur. Radyoterapiye bağlı radyonekroz, rektovajinal fistul, vesikovajinal fistul, ince barsak obstrüksiyonu, ve vajinal sitrüktür gelişebilir.
Radyoterapi ile birlikte haftalık sisplatin uygulaması ve sonrasında brakiterapi yapılması ile 5 yıllık toplam sağ kalım %66 hastalıksız sağkalım %75 olarak tespit edilmiştir.
İleri evre veya rekürren vajinal kanser
GOG tarafından yapılan tek ajan sisplatin 50mg/m2 3 haftada bir çalışmada etkili bulunmamıştır.
2. Burger MP, Hollema H, Emanuels AG, et al. The importance of the groin node status for the survival of T1 and T2 vulval carcinoma patients. Gynecol Oncol 1995; 57:327
3. Farias-Eisner R, Cirisano FD, Grouse D, et al. Conservative and individualized surgery for early squamous carcinoma of the vulva: the treatment of choice for stage I and II (T1-2N0-1M0) disease. Gynecol Oncol 1994; 53:55
4. Tan J, Chetty N, Kondalsamy-Chennakesavan S, et al. Validation of the FIGO 2009 staging system for carcinoma of the vulva. Int J Gynecol Cancer 2012; 22:498
5. Mahner S, Jueckstock J, Hilpert F, et al. Adjuvant therapy in lymph node-positive vulvar cancer: the AGO-CaRE-1 study. J Natl Cancer Inst 2015; 107
6. Alemany L, Saunier M, Tinoco L, et al. Large contribution of human papillomavirus in vaginal neoplastic lesions: a worldwide study in 597 samples. Eur J Cancer 2014; 50:2846
7. Choo YC, Anderson DG. Neoplasms of the vagina following cervical carcinoma. Gynecol Oncol 1982; 14:125
8. FIGO Committee on Gynecologic Oncology. Current FIGO staging for cancer of the vagina, fallopian tube, ovary, and gestational trophoblastic neoplasia. Int J Gynaecol Obstet 2009; 105:3
9. Frank SJ, Jhingran A, Levenback C, Eifel PJ. Definitive radiation therapy for squamous cell carcinoma of the vagina. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2005; 62:138.