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神經纖維瘤病
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病理生理学
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神经纤维瘤（1型）的病理生理学由NF1基因蛋白组成。 该蛋白质是肿瘤抑制因子，因此可作为细胞增殖和分化的信号调节因子。神经纤维瘤的功能障碍可以影响调节，并导致不受控制的细胞增殖。神经纤维瘤中的许旺细胞在NF1等位基因中具有突变。
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治疗
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手术切除肿瘤是一种选择，但首先应评估所涉及的风险。关于OPG（视神经通路胶质瘤），优选的治疗是化疗。但是，对于出现这种疾病的儿童，不建议进行放射性治疗。[议早年被诊断为NF1的儿童每年要'接受一次检查，这样可以监测任何与该疾病相关的潜在生长或变化。[
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预后
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在大多数情况下，NF1的症状是轻微的，且个体过着正常和有生产力的生活。然而，在某些情况下，NF1可能会严重衰弱，并可能导致外观和心理问题。 NF2的过程在个体之间差异很大。在某些NF2病例中，对附近重要结构（如其他颅神经和脑干）的损害可能会危及生命。大多数患有神经鞘瘤病的人都有明显的疼痛。在某些极端情况下，疼痛会很严重并且致残障。
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流行病学
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NF1发生在3000个人中的1个，并且在男性和女性中同样普遍。它是最常见的遗传性神经系统疾病之一。 与普通人相比，受影响的人的预期寿命减少了10至15年。