b'\n_START_ARTICLE_\nBudd-Chiarijev sindrom\n_START_SECTION_\nZnaki in simptomi\n_START_PARAGRAPH_\nAkutni sindrom se ka\xc5\xbee kot hitra progresivna huda bole\xc4\x8dina v zgornjem delu trebuha, rumeno obarvanje ko\xc5\xbee in belo\xc4\x8dnic, jetra in vranica se pove\xc4\x8dajo, v peritonealni votlini se kopi\xc4\x8di teko\xc4\x8dina, povi\xc5\xa1ajo se jetrne encimi in s\xc4\x8dasoma se razvije encefalopatija. Fulminantni sindrom se ka\xc5\xbee z encefalopatijo in ascitesom, lahko pa se pojavita tudi odmiranje jetrnih celic in huda acidoza. Pri jetrih se pogosto pove\xc4\x8da kaudatni lobus. Pri ve\xc4\x8dini bolnikov se sindrom razvije po\xc4\x8dasi, kar je lahko nebole\xc4\x8de. Okoli zapore se lahko tvori sistem venskih kolateral, kar lahko pri slikanju vidimo kot pajkovo mre\xc5\xbeo. Bolniki lahko napredujejo v cirozo in ka\xc5\xbeejo znake odpovedi jeter._NEWLINE_Naklju\xc4\x8dno odkritje asimptomatske oblike ni vzrok za zaskrbljenost.\n_START_SECTION_\nPatofiziologija\n_START_PARAGRAPH_\nKakr\xc5\xa1nakoli zapora jetrnega venskega sistema od venul do desnega atrija se smatra za Budd-Chiarijev sindrom. To vodi do povi\xc5\xa1anega tlaka v portalni veni in jetrnih sinusoidah, saj pretok krvi stagnira. Pove\xc4\x8dan portalni tlak posledi\xc4\x8dno povzro\xc4\x8di pove\xc4\x8dano filtracijo \xc5\xbeilne teko\xc4\x8dine s tvorbo ascitesa v trebuhu in pove\xc4\x8dan venski tok skozi kolaterale, s \xc4\x8dimer nastanejo varice v po\xc5\xbeiralniku, \xc5\xbeelodcu in danki. Zapora povzro\xc4\x8di tudi centrilobularno nekrozo in spremembo perifernega ma\xc5\xa1\xc4\x8devja zaradi ishemije. Lahko se pojavi tudi okvara ledvic, saj telo zaznava premalo volumna, zato aktivira renin-angiotenzinski-aldosteronski sistem in s tem prekomerno zadr\xc5\xbeuje natrij.\n_START_SECTION_\nDiagnostika\n_START_PARAGRAPH_\nOb sumu na Budd-Chiarijev sindrom se izmeri raven jetrnih encimov in drugih organskih markerjev, kot so kreatinin, se\xc4\x8dnina, elektroliti in LDH._NEWLINE_Budd-Chiarijev sindrom se najpogosteje diagnosticira z ultrazvokom trebuha in retrogradno angiografijo. Ultrazvok lahko poka\xc5\xbee obliteracijo jetrnih ven, trombozo ali stenozo, \xc5\xbeile v obliki pajkove mre\xc5\xbee ali velike kolaterale, ki nadomestijo normalno veno. Ra\xc4\x8dunalni\xc5\xa1ka tomografija (CT) in magnetnoresonan\xc4\x8dno slikanje (MRI) se v\xc4\x8dasih uporabita, vendar ti metodi splo\xc5\xa1no nista tako ob\xc4\x8dutljivi. Biopsija jeter je nespecifi\xc4\x8dna, vendar je v\xc4\x8dasih nujno potrebna za razlikovanje med Budd-Chiarijevim sindromom in drugimi vzroki hepatomegalije in ascitesa, kot sta galaktosemija in Reyev sindrom.\n_START_SECTION_\nZdravljenje\n_START_PARAGRAPH_\nManj\xc5\xa1i del bolnikov je mogo\xc4\x8de zdraviti z omejitvijo natrija, diuretiki za uravnavanje ascitesa, antikoagulanti, kot sta heparin in varfarin, ter splo\xc5\xa1nim zdravljenjem simptomov. Ve\xc4\x8dina bolnikov potrebuje nadaljnje ukrepe. Bla\xc5\xbeje oblike Budd-Chiarijevega sindroma se lahko zdravi s kirur\xc5\xa1kimi \xc5\xa1anti oziroma obvodi, s katerimi se preusmeri tok krvi okoli zapore ali samih jeter. \xc5\xa0ant je potrebno narediti zgodaj po postavitvi diagnoze za najbolj\xc5\xa1e rezultate. Transjugularni intrahepati\xc4\x8dni portosistemski obvod (TIPS) je podoben kirur\xc5\xa1kim \xc5\xa1antom \xe2\x80\x93 dose\xc5\xbee isti cilj, vendar ima ni\xc5\xbejo s posegom povezano smrtnostjo, kar je velika prednost. \xc4\x8ce so blokirane vse jetrne vene, se izvede DIPS \xe2\x80\x93 neposredni intrahepati\xc4\x8dni portokavalni spoj. Bolniki s stenozo ali zaporo spodnje votle vene so kandidati za angioplastiko. Omejene \xc5\xa1tudije trombolize z neposredno infuzijo urokinaze in tkivnega aktivatorja plazminogena v veno z zaporo so pokazale zmeren uspeh pri zdravljenju Budd-Chiarijevega sindroma, vendar ta metoda \xc5\xa1e ni v rutinski rabi._NEWLINE_Presaditev jeter je u\xc4\x8dinkovit na\xc4\x8din zdravljenja Budd-Chiarijevega sindroma. Na splo\xc5\xa1no se jo izvede pri bolnikih s fulminantno odpovedjo jeter, neuspe\xc5\xa1nimi obvodi ali napredovanjem ciroze, ki zmanj\xc5\xa1a pri\xc4\x8dakovano \xc5\xbeivljenjsko dobo na 1 leto. Dolgotrajno pre\xc5\xbeivetje po presaditvi se giblje med 69 in 87\xc2\xa0%. Najpogostej\xc5\xa1i zapleti so zavrnitev, arterijske ali venske tromboze in krvavitev zaradi antikoagulacije. Pri do 10\xc2\xa0% bolnikov se lahko po presaditvi ponovi Budd-Chiarijev sindrom.\n_START_SECTION_\nPrognoza\n_START_PARAGRAPH_\nOpravljenih je bilo ve\xc4\x8d \xc5\xa1tudij, s katerimi so \xc5\xbeeleli predvideti pre\xc5\xbeivetje bolnikov z Budd-Chiarijevim sindromom. Splo\xc5\xa1no skoraj 2/3 bolnikov pre\xc5\xbeivita 10 let. Pomembni negativni prognosti\xc4\x8dni indikatorji so ascites, encefalopatija, visok se\xc5\xa1tevek po Child-Pughovi lestvici, podalj\xc5\xa1an protrombinski \xc4\x8das in spremenjene ravni serumov razli\xc4\x8dnih snovi, kot so natrij, kreatinin, albumin in bilirubin. Pre\xc5\xbeivetje je prav tako mo\xc4\x8dno odvisno od osnovnega vzroka Budd-Chiarijevega sindroma. Tako na primer bolnik z osnovno mieloproliferativno motnjo lahko napreduje v akutno levkemijo neodvisno od Budd-Chiarijevega sindroma.'