b'\n_START_ARTICLE_\nHipogonadizem\n_START_SECTION_\nHipergonadotropni hipogonadizem\n_START_PARAGRAPH_\nVzrokov za njegov nastanek je veliko. Najpogosteje se pojavlja kot idiopatski hipopituitarizem in kot izolirano pomanjkanje hipotalami\xc4\x8dnega spro\xc5\xa1\xc4\x8devalnega hormona gonadotropinov (GnRH) (Kallmanov sindrom). Manj pogosti za nastanek hipogonadizma so razvojne anomalije glave in mo\xc5\xbeganov, hipotalami\xc4\x8dno-hipofizni tumorji, bolezen anorexia nevrosa, primarna hipotiroza in v sklopu genopatij Prader-Willijev sindorm._NEWLINE_Idiopatski hipogonadizem ozna\xc4\x8duje zakasnelo spolno dozorevanje, ki mu ustreza tudi kostna starost. Pojavlja se lahko v sklopu konstitucijske ali dru\xc5\xbeinske kasne pubertete, ko telesni in du\xc5\xa1evni razvoj kasnita; spolni organi, menstruacijski ciklus in sekundarni spolni znaki se razvijejo kasneje (po 16. letu starosti) kot je to obij\xc4\x8dano v normalni populaciji._NEWLINE_Koncentracija gonadotropinov je majhna in ka\xc5\xbee predpubertetni vzorec; odziv na spodbujanje z GnRH je majhen ali ga ni, koncentracije estradiola v plazmi so nizke in le po\xc4\x8dasi nara\xc5\xa1\xc4\x8dajo. Primarni in sekundarni spolni znaki se razvijajo po\xc4\x8dasi in dose\xc5\xbeejo kon\xc4\x8dno stopnjo razvoja v starosti 18 do 19 let._NEWLINE_Zdravljenje je umestno le pri huj\xc5\xa1ih psihi\xc4\x8dnih te\xc5\xbeavah, predvsem pri motnjah v socializaciji in vklju\xc4\x8devanju v dru\xc5\xbebo zaradi infantilizma. Uporabljamo estrogene v peroralni obliki s stopnjevanjem odmerka na 6 mesecev. Izjemoma uporabljamo \xc4\x8diste sinteti\xc4\x8dne (ne naravne) estrogene v nara\xc5\xa1\xc4\x8dajo\xc4\x8dih odmerkih. Ker \xc5\xa1e ni indukcije endometrijskih receptorjev za estrogene, dodajanje gestagenov ni obvezno takoj, ampak \xc5\xa1ele v obdobju uporabe ve\xc4\x8djih odmerkov. S hormonskim zdravljenjem izzovemo razvoj primarnih in sekundarnih spolnih znakov, hkrati pa s steroidi senzibiliziramo hipotalami\xc4\x8dno-hipofizne centre, kar lahko vzpodbudi sintezo receptorjev za vzpostavitev delovanja povratnih zvez. Po prenehanju hormonskega zdravljenja je potrebna ponovna dolo\xc4\x8ditev koncentracije gonadotropinov. \xc4\x8ce gonadotropinski vzorec ostaja na predpubertetni ravni, je umestno spodbujanje delovanja jaj\xc4\x8dnikov z gonadotropini kot gonadotropinski test, ki je diagnosti\xc4\x8dno-terapevtski. Odzivanje jaj\xc4\x8dnikov na majhne odmerke gonadotropinov ka\xc5\xbee na konstitucijsko obliko hipogonadizma, na velike odmerke pa na motnje v sintezi endogenih gonadotropinov. \xc4\x8ce se kljub omenjeni terapiji ne pri\xc4\x8dne spontani razvoj, je potrebno zdravljenje z estrogeni in gestageni vsaj eno leto._NEWLINE_Kallmanov sindrom ozna\xc4\x8duje izolirano pomankanje GnRH. Bolezen je lahko dedna kot avtosomno dominantna, avtosomno recesivna ali na kromosom X vezana recesivna oblika. Hkrati s hipogonadizmom se zaradi odsotnosti olfaktornega lobusa pojavlja anozmija. Nevroni, ki izlo\xc4\x8dajo GnRH, izhajajo iz olfaktornega lobusa in potekajo v mo\xc5\xbeganih vzporedno z olfaktornimi \xc5\xbeivci. Stopnja anozmije je razli\xc4\x8dna \xe2\x80\x93 od popolnega do delnega zmanj\xc5\xa1anja voha le za dolo\xc4\x8dene snovi \xe2\x80\x93 odvisno od stopnje prizadetosti oziroma odsotnosti olfaktornega lobusa. Bolezen se pogosteje pojavlja pri \xc5\xbeenskah; tudi pri mo\xc5\xa1kih poteka s hipogonadizmom in anozmijo ali hipozmijo. Za razvoj spolnih znakov je primerno hormonsko zdravljenje z estrogeni in gestageni, za indukcijo ovulacije pa le z gonadotropini.\n_START_SECTION_\nTurnerjev sindrom\n_START_PARAGRAPH_\nNajpogostej\xc5\xa1a oblika hipergonadotropnega hipogonadizma je Turnerjev sindrom ali gonadna disgeneza. Bolnice s klasi\xc4\x8dno obliko bolezni imajo kariotip 45XO. Pogost je mozaicizem in lahko vklju\xc4\x8duje 45XO/46XX ali 45XO/47XXX ali 45XO/46XX/47XXX ali obro\xc4\x8dasti X-kromosom. Fenotipsko so izra\xc5\xbeene razli\xc4\x8dne motnje v rasti, kar se ka\xc5\xbee z majhno postavo; prisotne so kardiovaskularne abnormnosti (koarktacija aorte), razvojne nepravilnosti urogenitalnega trakta, gotsko nebo, nizko narasti\xc5\xa1\xc4\x8de las, pterigij na vratu, \xc5\xa1\xc4\x8ditast prsni ko\xc5\xa1 in \xc5\xa1tevilni pigmentni nevusi. Bolnice imajo normalno razvito maternico, jajcevode in no\xc5\xbenico, na mestu jaj\xc4\x8dnikov pa so le vezivni trakovi. Razvoj sekundarnih spolnih znakov in menstruacijski ciklus izzovemo z estrogeni in gestageni, ki na\xc4\x8deloma trajajo toliko let, kot je sicer pri \xc5\xbeenski rodno obdobje.'