b'\n_START_ARTICLE_\nFeokromocitom\n_START_SECTION_\nEpidemiologija in genetsko ozadje\n_START_PARAGRAPH_\nFeokromocitom je redka bolezen in se med milijonom ljudi pojavi pri 2\xe2\x80\x938 osebah na leto, med bolniki z arterijsko hipertenzijo pa ga ima od 0,1\xe2\x80\x930,6\xc2\xa0%. Obdukcijski podatki ka\xc5\xbeejo na prevalenco oz. pojavnost med 0,05\xe2\x80\x930,2\xc2\xa0% v splo\xc5\xa1ni populaciji, kar pomeni, da je razmeroma veliko feokromocitomov spregledanih, navkljub preiskavam. Povpre\xc4\x8dna starost bolnikov ob diagnozi je 40 let, vendar se lahko pojavi \xc5\xbee v mladosti v okviru dednih sindromov. Tako imenovano \xc2\xbbpravilo 10\xc2\xab\xc2\xa0pravi, da se 10\xc2\xa0% feokromocitomov pojavi obojestransko, 10\xc2\xa0% se jih pojavi izven nadledvi\xc4\x8dnih \xc5\xbelez (paragangliomi) in da jih je 10\xc2\xa0% malignih; odstotki so pri dednih sindromih lahko vi\xc5\xa1ji._NEWLINE_Ve\xc4\x8dina feokromocitomov se pojavi sporadi\xc4\x8dno, v petini primerov pa se lahko pojavi v sklopu dednih sindromov, ki se ve\xc4\x8dinoma dedujejo avtosomno dominantno. Ti so multipla endokrina neoplazija (MEN) tipa 2A in 2B, von Hippel-Lindauov sindrom ter sindrom dru\xc5\xbeinskih paragangliomov, za katerega je odgovorna mutacija genov za encim sukcinatna dehidrogenaza.\n_START_SECTION_\nDiagnostika\n_START_PARAGRAPH_\nPri bolnikih z majhno verjetnostjo feokromocitoma se v urinu, ki se ga zbira 24 ur, dolo\xc4\x8di raven kateholaminov in njihovih presnovkov (metabolitov). Pri bolnikih z veliko verjetnostjo se odvzame \xc5\xa1e kri za dolo\xc4\x8danje plazemskih metanefrinov in normetanerinov. Napovedna vrednost testa pri negativnem rezultatu je zelo visoka, kar pomeni, da se ob odsotnosti teh spojin lahko zagotovo izklju\xc4\x8di mo\xc5\xbenost feokromocitoma. Bolniki med zbiranjem urina oz. pol dneva pred odvzemom krvi ne smejo u\xc5\xbeivati dolo\xc4\x8denih vrst hrane in pija\xc4\x8de (npr. \xc4\x8dokolade in kave). Do la\xc5\xbeno pozitivnega rezultata lahko pride zaradi jemanja nekaterih zdravil, kot so antipsihotiki in tricikli\xc4\x8dni antidepresivi, ter drog, kot je kokain. V redkih primerih lahko feokromocitom izlo\xc4\x8da samo dopamin, zaradi \xc4\x8desar ga z laboratorijskimi preiskavami ne zaznamo._NEWLINE_\xc5\xa0ele po potrjenih izvidih laboratorijske preiskave opravimo slikovne preiskave trebuha, najpogosteje ra\xc4\x8dunalni\xc5\xa1ko tomografijo (CT), lahko magnetnoresonan\xc4\x8dno slikanje (MRI). Zaradi mo\xc5\xbenosti maligne oblike tumorja in s tem tvorbe zasevkov (metastaz) se opravi \xc5\xa1e scintigrafijo telesa z radioaktivno ozna\xc4\x8denim meta-jodo-benzilgvanidinom (MIBG), \xc5\xa1e ob\xc4\x8dutljivej\xc5\xa1a je pozitronska emisijska tomografija (PET) s fluorodeoksiglukozo (FDG). Genetsko testiranje se priporo\xc4\x8da samo v primeru mladega bolnika, obojestranske bolezni, prisotnosti bolezni v dru\xc5\xbeini ter znakov v okviru \xc5\xbee omenjenih dednih sindromov._NEWLINE_Nenaden porast krvnega tlaka se lahko pojavi \xc5\xa1e pri hipertirozi, hipertenziji zaradi ledvi\xc4\x8dne okvare, karcinoidu, epilepsiji, zau\xc5\xbeitju amfetaminov in kokaina, kombiniranega u\xc4\x8dinka tiramina in inhibitorjev monoaminoksidaze idr.\n_START_SECTION_\nZdravljenje\n_START_PARAGRAPH_\nCilj zdravljenja je popolna kirur\xc5\xa1ka odstranitev tumorja. Pred operacijo mora bolnik prejemati zdravila, ki zavirajo delovanje kateholaminov, saj lahko brez tega pride do nevarnega porasta krvnega tlaka med operacijo. Bolnik prejema 2\xe2\x80\x933 tedne fenoksibenzamin, dolgodelujo\xc4\x8di zaviralec adrenergi\xc4\x8dnih receptorjev alfa (alfa blokator), v nara\xc5\xa1\xc4\x8dajo\xc4\x8dih odmerkih, v izogib ortostatski hipotenziji pa mora piti zadostne koli\xc4\x8dine teko\xc4\x8din. Dodatno se pri pripravi lahko daje dolgodelujo\xc4\x8di kalcijev antagonist (npr. nikardipin), v redkih in huj\xc5\xa1ih primerih pa metirozin, ki zavre sintezo kateholaminov. Po dose\xc5\xbeeni zavori omenjenih receptorjev in \xc5\xa1e posebej v primeru povi\xc5\xa1ane frekvence sr\xc4\x8dnega utripa (tahikardiji) dodatno prejme \xc5\xa1e beta blokator, npr. propranolol. Med doseganjem kon\xc4\x8dne zavore receptorjev se lahko d\xc3\xa1 prazosin ali fentolamin za prepre\xc4\x8devanje feokromocitomskih napadov; v Sloveniji fentolamin \xc5\xbee dlje \xc4\x8dasa ni na voljo, pa\xc4\x8d pa se intravensko daje nitroprusid._NEWLINE_Operacijo se dandanes opravi na laparoskopski na\xc4\x8din, kar zmanj\xc5\xa1a mo\xc5\xbenost zapletov, skraj\xc5\xa1a dobo okrevanja in daje bolj\xc5\xa1e estetske rezultate v smislu manj\xc5\xa1ih brazgotin. Zdravljenje malignih oblik in paragangliomov je zahtevnej\xc5\xa1e in vklju\xc4\x8duje kombinirane na\xc4\x8dine zdravljenja, tj. kirur\xc5\xa1ko odstranitev, kemoterapijo in obsevanje. Kemoterapija poteka v 3\xe2\x80\x936 ciklih z dekarbazinom, ciklofosfamidom in vinkristinom._NEWLINE_Pri ve\xc4\x8dini bolnikov se tlak po operaciji normalizira, vendar je v vsakem primeru potrebno dolgoletno spremljanje bolnikov, v glavnem z laboratorijskimi preiskavami vsako leto. Petletno pre\xc5\xbeivetje bolnikov z maligno obliko je pod 50\xc2\xa0%.'