b'\n_START_ARTICLE_\nHemofilija\n_START_SECTION_\nEpidemiologija\n_START_PARAGRAPH_\nGre za redko bolezen; hemofilija A se pojavi pri 1 na 10.000 rojstev (1 na 5.000 rojenih de\xc4\x8dkov), hemofilija B pa pri 1 na 50.000 rojstev. V Sloveniji je bilo leta 2004 registriranih 163 bolnikov s hemofilijo A.\n_START_SECTION_\nZnaki in simptomi\n_START_PARAGRAPH_\nPri hemofiliji A in B je klini\xc4\x8dna manifestacija bolezni v osnovi enaka. Simptomi se pri bolnikih razlikujejo po izrazitosti. Na splo\xc5\xa1no se pojavljajo zunanje in notranje krvavitve v epizodah. Za hemofilijo najzna\xc4\x8dilnej\xc5\xa1a je krvavitev v sklepe, zlasti pri hudi obliki hemofilije, kjer lahko sklepi zakrvavijo samoodsebno, brez vzro\xc4\x8dne po\xc5\xa1kodbe. \xc4\x8ce krvavitev ni zdravljena, lahko to vodi v trajno po\xc5\xa1kodbo sklepa. Zna\xc4\x8dilen je tudi podalj\xc5\xa1an \xc4\x8das krvavitve po po\xc5\xa1kodbi. Ob krvavitvi se pogosto, v\xc4\x8dasih \xc5\xa1e preden le-ta postane vidna, pojavijo bole\xc4\x8dine. Pri hudi hemofiliji (raven faktorja VIII pri hemofiliji A oz. faktorja IX pri hemofiliji B je < 1\xc2\xa0% normalnih vrednosti) se pojavljajo hude krvavitve vse \xc5\xbeivljenje, na primer \xc5\xbee med porodom lahko pride do nastanka podplutb na glavi. Pri zmerni hemofiliji (raven faktorja VIII oz. IX je med 1 in 5\xc2\xa0% normalnih vrednosti) se pojavijo krvavitve \xc5\xbee po majhnih po\xc5\xa1kodbah, pri blagi obliki hemofilije (raven faktorja VIII oz. IX je med 5 in 25\xc2\xa0% normalnih vrednosti) pa se lahko obilne krvavitve pojavijo na primer po kirur\xc5\xa1kem posegu ali izruvanju zoba.\n_START_SECTION_\nPri\xc4\x8dakovana \xc5\xbeivljenjska doba\n_START_PARAGRAPH_\nPri\xc4\x8dakovana \xc5\xbeivljenjska doba je odvisna od stopnje bolezni ter od u\xc4\x8dinkovitosti zdravljenja. Bolniki s hudo obliko hemofilije, ki ne prejemajo ustreznega sodobnega zdravljenja, imajo bistveno skraj\xc5\xa1ano pri\xc4\x8dakovano \xc5\xbeivljenjsko dobo in pogostoma ne dose\xc5\xbeejo odraslosti. Pred 60-imi leti 20. stoletja, ko je postalo zdravljenje dosegljivo, je bilo pri\xc4\x8dakovano pre\xc5\xbeivetje le 11 let. V 80-ih letih se je pri\xc4\x8dakovana \xc5\xbeivljenjska doba podalj\xc5\xa1ala na 50\xe2\x80\x9360 let. Dandanes imajo hemofiliki ob ustreznem zdravljenju skorajda normalno kakovost \xc5\xbeivljenja s pri\xc4\x8dakovano \xc5\xbeivljenjsko dobo okoli 10 let kraj\xc5\xa1o od zdravih posameznikov._NEWLINE_Od 80-ih let je postala vodilni vzrok smrti pri bolnikih s hudo hemofilijo oku\xc5\xbeba z virusom HIV in je tako izpodrinila krvavitve. Vzrok je bilo zdravljenje s transfuzijami oku\xc5\xbeene krvi. Danes predstavljajo vzrok tretjine smrtnih primerov znotrajlobanjske krvavitve. Med poglavitnimi vzroki smrti sta \xc5\xa1e ciroza jeter zaradi hepatitisa in obstrukcija dihal ali \xc5\xbeilja zaradi krvavitev iz mehkih tkiv.\n_START_SECTION_\nZdravljenje\n_START_PARAGRAPH_\nOsnova zdravljenja je nadome\xc5\xa1\xc4\x8danje prizadetega faktorja strjevanja krvi. Faktor VIII je na voljo kot koncentrat, pridobljen iz ve\xc4\x8djega \xc5\xa1tevila vzorcev darovane krvi. Kljub virusni inaktivaciji pri pre\xc4\x8di\xc5\xa1\xc4\x8denem humanem faktor VIII obstaja nevarnost prenosa hepatitisa A ali parvovirusov. Rekombinantni faktor VIII ne predstavlja nevarnosti prenosa virusnih oku\xc5\xbeb, a je veliko dra\xc5\xbeji. Tudi faktor IX, ki se daje pri hemofiliji B, je na voljo tako v obliki pre\xc4\x8di\xc5\xa1\xc4\x8denega koncentrata kot rekombinantnega izvora._NEWLINE_Pri bolnikih s hemofilijo A ali B, pri katerih se pojavijo inhibitorji, se za zaustavljanje krvavitev ali omogo\xc4\x8danje varnega kirur\xc5\xa1kega posega uspe\xc5\xa1no uporablja rekombinantni aktivirani faktor VII.'