b'\n_START_ARTICLE_\nMiastenija gravis\n_START_PARAGRAPH_\nMiastenija gravis (MG) je pridobljena avtoimunska bolezen, za katero sta zna\xc4\x8dilni \xc5\xa1ibkost mi\xc5\xa1ic in hitra utrudljivost. Vzrok so protitelesa proti acetilholinskim receptorjem na postsinapti\xc4\x8dni membrani \xc5\xbeiv\xc4\x8dnomi\xc5\xa1i\xc4\x8dnega stika (stik med \xc5\xbeivcem in mi\xc5\xa1ico). Posledica je izguba teh receptorjev in s tem slab\xc5\xa1e kr\xc4\x8denje mi\xc5\xa1ic. Stopnja izgube receptorjev je sorazmerna z izra\xc5\xbeenostjo klini\xc4\x8dne slike \xe2\x80\x93 ve\xc4\x8d receptorjev ko bo uni\xc4\x8denih, bolj bo \xc5\xa1ibkost izra\xc5\xbeena. Miasteni\xc4\x8dna kriza nastopi, kadar je \xc5\xa1ibkost dihalnih mi\xc5\xa1ic tako izrazita, da je potrebna mehanska ventilacija (mehansko dihanje).\n_START_SECTION_\nPatofiziologija\n_START_PARAGRAPH_\nKr\xc4\x8denje mi\xc5\xa1ic je odvisno od u\xc4\x8dinkovitega \xc5\xbeiv\xc4\x8dnomi\xc5\xa1i\xc4\x8dnega prenosa, pri katerem se molekule acetilholina (ACh) spro\xc5\xa1\xc4\x8dajo iz \xc5\xbeiv\xc4\x8dnih kon\xc4\x8di\xc4\x8dev in se ve\xc5\xbeejo na ACh receptorje na postsinapti\xc4\x8dni membrani (mi\xc5\xa1i\xc4\x8dni celici). Vezava na receptor spro\xc5\xbei potencial motori\xc4\x8dne plo\xc5\xa1\xc4\x8dice, ki je eksciatorni (pospe\xc5\xa1evalni). \xc4\x8ce je amplituda tega potenciala dovolj visoka, nastane akcijski potencial, ki se raz\xc5\xa1iri vzdol\xc5\xbe mi\xc5\xa1i\xc4\x8dnega vlakna (celice) in spro\xc5\xbei spro\xc5\xa1\xc4\x8danje kalcija iz znotrajceli\xc4\x8dnih zalog, kar privede do kr\xc4\x8denja mi\xc5\xa1ice._NEWLINE_Pri miasteniji pa zaradi zmanj\xc5\xa1anega \xc5\xa1tevila ACh receptorjev amplituda potenciala motori\xc4\x8dne plo\xc5\xa1\xc4\x8dice ni dovolj visoka, da bi spro\xc5\xbeila akcijski potencial v vseh mi\xc5\xa1i\xc4\x8dnih vlaknih. Ko je prenos oslabljen (onemogo\xc4\x8den) v ve\xc4\x8d stikih (vlaknih) pride do mi\xc5\xa1i\xc4\x8dne \xc5\xa1ibkosti. \xc5\xbde v normalnih razmerah se \xc5\xa1tevilo izlo\xc4\x8denih ACh molekul ob ponavljajo\xc4\x8dem se kr\xc4\x8denju zmanj\xc5\xa1uje (\xc5\xbeiv\xc4\x8dni kon\xc4\x8di\xc4\x8d namre\xc4\x8d ne more vzdr\xc5\xbeevati za\xc4\x8detne hitrosti spro\xc5\xa1\xc4\x8danja ACh). Ko pa je temu pridru\xc5\xbeeno \xc5\xa1e zmanj\xc5\xa1ano \xc5\xa1tevilo receptorjev, kot pri miasteniji, pride zelo hitro do utrujenosti.\n_START_SECTION_\nZnaki in simptomi\n_START_PARAGRAPH_\nZna\xc4\x8dilni sta mi\xc5\xa1i\xc4\x8dna \xc5\xa1ibkost in utrudljivost. \xc5\xa0ibkost se pove\xc4\x8duje s ponavljajo\xc4\x8do se aktivnostjo in se izbolj\xc5\xa1a s po\xc4\x8ditkom. \xc5\xa0ibkost je po navadi tudi zna\xc4\x8dilno razporejena.\n_START_SECTION_\n\xc5\xa0ibkost o\xc4\x8desnih mi\xc5\xa1ic\n_START_PARAGRAPH_\nVeke in mi\xc5\xa1ice za premikanje o\xc4\x8di so na za\xc4\x8detku prizadete pri 65\xc2\xa0% bolnikov, v dolo\xc4\x8denem stadiju bolezni pa pri ve\xc4\x8d kot 90\xc2\xa0% bolnikov. Rezultat je ptoza (pove\xc5\xa1enje vek) in diplopija (dvojna slika, dvojni vid). Pri 15\xc2\xa0% bolnikov ostane \xc5\xa1ibkost omejena samo na o\xc4\x8di \xe2\x80\x93 okularna (o\xc4\x8desna) miastenija.\n_START_SECTION_\n\xc5\xa0ibkost obraznih in bulbarnih mi\xc5\xa1ic\n_START_PARAGRAPH_\n\xc5\xa0ibkost teh mi\xc5\xa1ic se ka\xc5\xbee kot izguba mimike, nesposobnost \xc5\xbevi\xc5\xbeganja in te\xc5\xbeave z govorom, \xc5\xbeve\xc4\x8denjem in po\xc5\xbeiranjem.\n_START_SECTION_\n\xc5\xa0ibkost udov\n_START_PARAGRAPH_\nPri 85\xc2\xa0% se razvije splo\xc5\xa1na (generalizirana) \xc5\xa1ibkost mi\xc5\xa1ic udov, vratu in celo dihalne mi\xc5\xa1ice (trebu\xc5\xa1na prepona). Na za\xc4\x8detku je \xc5\xa1ibkost lahko epizodi\xc4\x8dna in jo lahko spro\xc5\xbeijo \xc4\x8dustveni stres ali oku\xc5\xbebe. \xc5\xa0ibkost je zna\xc4\x8dilno pove\xc4\x8dana ob naporu, tonus mi\xc5\xa1ic je normalen, kitni refleksi pa so po navadi poja\xc4\x8dani.\n_START_SECTION_\n\xc5\xa0ibkost dihalnih mi\xc5\xa1ic\n_START_PARAGRAPH_\nKa\xc5\xbee se kot te\xc5\xbeko dihanje (dispneja), v huj\xc5\xa1ih primerih lahko pride celo do dihalne odpovedi.\n_START_SECTION_\nNeonatalna miastenija\n_START_PARAGRAPH_\nNeonatalna miastenija je bolezen, za katero oboli pribli\xc5\xbeno 1/8 novorojen\xc4\x8dkov mater z miastenijo. Nastane zaradi prehoda materinih protiteles skozi posteljico v otrokovo kri in prenosa do mi\xc5\xa1ic, kjer uni\xc4\x8dujejo acetilholinske receptorje. Ko se materina protitelesa odstranijo iz otrokovega telesa, tudi bolezen izzveni.\n_START_SECTION_\nJuvenilna miastenija\n_START_PARAGRAPH_\nPojavi se pri mlaj\xc5\xa1ih od 18. leta in je podobna MG pri odraslih.\n_START_SECTION_\nS penicilaminom inducirana miastenija\n_START_PARAGRAPH_\nPodobna je MG pri odraslih in izzveni nekaj mesecev po prenehanju jemanja zdravila.\n_START_SECTION_\nPreiskave in diagnoza\n_START_PARAGRAPH_\nPri 85-90\xc2\xa0% bolnikov z generalizirano in pri 60\xc2\xa0% tistih z o\xc4\x8desno obliko lahko v krvi doka\xc5\xbeemo protitelesa proti ACh receptorjem. Pri tem je titer protiteles po navadi sorazmeren z resnostjo bolezni. Pri tistih pa, kjer protiteles proti ACh receptorjem ne moremo dokazati, lahko doka\xc5\xbeemo protitelesa proti za mi\xc5\xa1ice specifi\xc4\x8dni kinazi (MuSK, angl. muscle specific kinase), beljakovini, prisotni v \xc5\xbeiv\xc4\x8dnomi\xc5\xa1i\xc4\x8dnem stiku._NEWLINE_Kadar ne doka\xc5\xbeemo protiteles ali pa je treba zaradi resnosti bolezni diagnozo postaviti hitro, uporabimo antiholinesterazni (edrofonijski) test. Edrofonij je hitro delujo\xc4\x8da antiholinesteraza (prepre\xc4\x8di razgradnjo acetilholina), ki ima tudi kratkotrajen u\xc4\x8dinek. Pri miasteniji bo v eni minuti po vbrizganju zdravila pri\xc5\xa1lo do pove\xc4\x8dane mi\xc5\xa1i\xc4\x8dne mo\xc4\x8di, ki bo ponovno oslabela v pribli\xc5\xbeno 5 minutah._NEWLINE_EMG (elektromiogram) je \xc5\xa1e ena preiskava, ki lahko pomaga pri postavitvi diagnoze, vendar je pri njeni interpretaciji potrebna pazljivost.\n_START_SECTION_\nHolinergi\xc4\x8dna kriza\n_START_PARAGRAPH_\nKriza, ki nastane zaradi prevelikega odmerka antiholinesteraz. Treba je vzdr\xc5\xbeevati dihalne poti, dati atropin, za\xc4\x8dasno umakniti terapijo z antiholinesterazami in, \xc4\x8de je potrebno, uporabiti imunosupresive ali plazmaferezo.\n_START_SECTION_\nPrognoza\n_START_PARAGRAPH_\nZ optimalno oskrbo je smrtnost skoraj 0%. Ve\xc4\x8dina obolelih \xc5\xbeivi normalno \xc5\xbeivljenje, vendar mora jemati imunosupresive. Brez zdravljenja pa jih 20-30\xc2\xa0% umre v 10 letih.'