b'\n_START_ARTICLE_\nStrjevanje krvi\n_START_PARAGRAPH_\nStrjevanje krvi ali koagulacija je proces pri katerem v krvi nastajajo strdki. Strjevanje krvi je pomemben mehanizem odziva na po\xc5\xa1kodbe, kjer strdki ob raztrganju stene \xc5\xbeil prepre\xc4\x8dijo uhajanje krvi, spro\xc5\xbei pa tudi proces celjenja rane._NEWLINE_V organizmu obstaja sistem, ki prepre\xc4\x8duje, da bi se kri znotraj o\xc5\xbeilja strjevala in sistem, ki morebitne krvavitve v \xc4\x8dim kraj\xc5\xa1em \xc4\x8dasu zaustavi. Ob sami po\xc5\xa1kodbi \xc5\xbeile in posledi\xc4\x8dni krvavitvi se spro\xc5\xbeijo \xc5\xa1tevilni procesi, ki pripomorejo k strjevanju krvi oziroma koagulaciji. Pri nastanku krvavitve pride najprej do zo\xc5\xbeitve po\xc5\xa1kodovane \xc5\xbeile, pri tem se na kraju po\xc5\xa1kodbe za\xc4\x8dnejo spro\xc5\xa1\xc4\x8dati snovi iz \xc5\xbeilnega endotela, okoli\xc5\xa1kih tkiv in trombocitov, ki spro\xc5\xbeijo nastanek krvnega strdka. Nato se na mestu po\xc5\xa1kodbe tvori trombocitni \xc4\x8dep, kar je posledica zlepljenja trombocitov na po\xc5\xa1kodovano \xc5\xbeilno steno. Pri tem je nujno potreben Willebrandov faktor, ki je nosilec faktorja VIII. Faktorji koagulacije so beljakovine, ki se tvorijo v jetrih in \xc5\xbeilnem endotelu. Ozna\xc4\x8dujemo jih z rimskimi \xc5\xa1tevilkami od I do XIII in z imeni (npr. protrombin, fibrin, itd.)\n_START_SECTION_\nHemofilije\n_START_PARAGRAPH_\nHemofilije so motnje strjevanja krvi v prvi fazi. Pri tem gre za pomanjkanje ali odsotnost koagulacijskih faktorjev. O hemofilijah ve\xc4\x8dinoma govorimo kot o genetskih boleznih, redkeje pa se hemofilije pojavijo zaradi tvorbe protiteles proti koagulacijskim faktorjem.\n_START_SECTION_\nHemofilija A\n_START_PARAGRAPH_\nTa vrsta hemofilije je najpogostej\xc5\xa1a prirojena motnja koagulacije. 80% vseh oblik hemofilije predstavlja hemofilija A. Pri tej bolezni gre za pomanjkanje faktorja VIII, oz. za manj kot 30% potrebne koli\xc4\x8dine tega faktorja koagulacije. \xc4\x8ce ima bolnik samo 1% faktorja VIII, se nenadzorovane krvavitve pojavijo \xc5\xbee ob najmanj\xc5\xa1i po\xc5\xa1kodbi, \xc4\x8de je tega faktorja samo 5%, pride do krvavitev ob udarcu, urezu, puljenju zoba. \xc4\x8ce ima bolnik vi\xc5\xa1ji odstotek faktorja VIII od navedenih, pride do krvavitev le ob ve\xc4\x8djih po\xc5\xa1kodbah. Nagnjenost h krvavitvam se ve\xc4\x8da do pubertete, nato se manj\xc5\xa1a. Pojavljajo se tudi sezonske nagnjenosti h krvavitvam._NEWLINE_Bolezen se deduje recesivno na kromosomu X, kjer je gen, ki kodira tvorbo faktorja VIII. Zaradi tak\xc5\xa1nega dedovanja so hemofiliki ve\xc4\x8dinoma mo\xc5\xa1ki. \xc5\xbdenske so ve\xc4\x8dinoma le nosilke bolezni, zbolijo pa le v primeru ko sta prizadeta oba X kromosoma. Faktor VIII preko placente ne prehaja do ploda, zato je novorojen\xc4\x8dek odvisen od lastnega faktorja VIII._NEWLINE_Znaki: Ob porodnih po\xc5\xa1kodbah pri novorojen\xc4\x8dku je krvavitev mo\xc4\x8dnej\xc5\xa1a kot sicer. Po telesu se hitro pojavijo modrice, ob izrastu zobovja se pojavijo krvavitve v dlesni. Hitro nastanejo tudi krvavitve pri raznih po\xc5\xa1kodbah, npr. udarcih, padcih. Pri tem so najpogostej\xc5\xa1e krvavitve v sklepe, lahko pride tudi do notranjih krvavitev v telesne votline, organe, itd. Krvavitve so ponavljajo\xc4\x8de. Pri pogostej\xc5\xa1ih krvavitvah v sklepe lahko pride do zadebelitve sklepov in kontraktur._NEWLINE_Zdravljenje: Nadome\xc5\xa1\xc4\x8danje faktorja VIII, dobljenega iz \xc4\x8dlove\xc5\xa1ke krvne plazme ali z genetskim in\xc5\xbeenirstvom, in njegovo stalno vzdr\xc5\xbeevanje nad pragom krvavenja. Faktor VIII vbrizgavamo enkrat tedensko intravenozno, ob po\xc5\xa1kodbi si lahko bolnik sam vbrizga ustrezen komplet faktorja VIII. Redkeje zdravimo hemofilijo z nadome\xc5\xa1\xc4\x8danjem krvne plazme.\n_START_SECTION_\nHemofilija B\n_START_PARAGRAPH_\nPri hemofiliji B gre za pomanjkljivo tvorbo faktorja IX. Deduje se recesivno vezano na kromosom X. To obliko hemofilije ima 15% hemofilikov. Hemofilija B se imenuje tudi Christmasova bolezen, to ime je dobila po prvem pacientu, ki so mu diagnosticirali to obliko hemofilije.\n_START_SECTION_\nHemofilija C\n_START_PARAGRAPH_\nPri hemofiliji C gre za zelo blago obliko koagulopatije, pri kateri pa je pomanjkljiva tvorba faktorja XI. Deduje se avtosomno recesivno.\n_START_SECTION_\nVon Willebrandova bolezen\n_START_PARAGRAPH_\nVon Willebrandova bolezen je druga najpogostej\xc5\xa1a oblika koagulopatije. Bolezen se deduje avtosomno dominantno in avtosomno recesivno. Pri tej bolezni se tvori premalo Willebrandovega faktorja, ki sodeluje pri lepljenju trombocitov na po\xc5\xa1kodovano \xc5\xbeilno steno._NEWLINE_Znaki: Pogoste krvavitve iz nosu, dolgotrajne krvavitve po puljenju zob, podalj\xc5\xa1ane menstruacije, ki se posebno pogosto pojavljajo pri adolescentnih deklicah, krvavitev v sklepe za razliko ob hemofilije pri tej bolezni obi\xc4\x8dajno ni._NEWLINE_Zdravljenje: Bolezen zdravimo s humano plazmo.\n_START_SECTION_\nKoagulopatija zaradi pomanjkanja vitamina K\n_START_PARAGRAPH_\nKoagulopatija zaradi pomanjkanja vitamina K spada med pridobljene koagulopatije. Vitamin K je potreben za tvorbo protrombina ter faktorjev V, VII in X, ki se tvorijo v jetrih. Vitamin K tvori \xc4\x8drevesna flora. Krvavitve zaradi pomanjkanja vitamina K obi\xc4\x8dajno nastanejo pri novorojen\xc4\x8dku dva do tri dni po porodu. Novorojen\xc4\x8dkovo \xc4\x8drevo je namre\xc4\x8d \xc5\xa1e nekaj \xc4\x8dasa po porodu sterilno, v njem ni bakterij, ki bi tvorile vitamin K. Zaloge, pridobljene od matere preko placente hitro usahnejo. Materino mleko vsebuje malo vitamina K._NEWLINE_Pomanjkanje vitamina K nastane tudi pri celiakiji, cisti\xc4\x8dni fibrozi, terapijah z antibiotiki itd.\n_START_SECTION_\nTrombocitopenije\n_START_PARAGRAPH_\nNormalno \xc5\xa1tevilo trombocitov je 150 do 400 x 10\xe2\x81\xb9 v litru krvi. Glede na zmanj\xc5\xa1anje \xc5\xa1tevila trombocitov v krvi govorimo o treh oblikah trombocitopenije: manj\xc5\xa1e zmanj\xc5\xa1anje \xc5\xa1tevila trombocitov, srednje zmanj\xc5\xa1anje \xc5\xa1tevila trombocitov in huda oblika trombocitopenije. Pri hudi obliki trombocitopenije je \xc5\xa1tevilo trombocitov v litru krvi manj\xc5\xa1e od 30 x 10\xe2\x81\xb9. Trombocitopenija nastane zaradi prenizkega tvorjenja trombocitov v kostnem mozgu, kadar pride do okvar kostnega mozga al pa gre za dedno bolezen. Trombocitopenija lahko nastane tudi zaradi pove\xc4\x8dane razgradnje trombocitov, kar lahko povzro\xc4\x8dijo nekatera zdravila in protitelesa. Trombocitopenija pri novorojen\xc4\x8dku lahko nastane tudi pri razli\xc4\x8dnih boleznih, ki jih ve\xc4\x8dinoma povzro\xc4\x8dajo gram negativne bakterije, virusi in paraziti (npr. toksoplazma). Pri teh boleznih je tvorba trombocitov zni\xc5\xbeana zaradi motenega dozorevanja v kostnem mozgu. Vzrok trombocitopenije pri novorojen\xc4\x8dku so lahko tudi protitelesa proti materinim trombocitom, ki so preko placente pre\xc5\xa1la v otrokovo kri.'