b'\n_START_ARTICLE_\nTamm-Horsfallov kisli mukoprotein\n_START_PARAGRAPH_\nTamm-Horsfallov kisli mukoprotein (THP), znan tudi kot uromodulin, je glikoprotein v ledvicah sesalcev, ki verjetno deluje kot zaviralec tvorbe kalcijevih (Ca\xc2\xb2\xe2\x81\xba) ledvi\xc4\x8dnih kamnov in/ali kot za\xc5\xa1\xc4\x8dita pred bakterijskimi oku\xc5\xbebami se\xc4\x8dil.\n_START_SECTION_\nBiokemija\n_START_PARAGRAPH_\nUromodulin je membranski glikoprotein z molekulsko maso okoli 68 kDa. Sintetizirajo ga tubulne celice ascedentnega \xc5\xa1irokega dela Henlejeve zanke in torej ni plazemska beljakovina. V svetlini (lumnu) zanke je preko glikofosfatidilinozitolnega (GPI) sidra sprva vezan na steno zanke, delovati pa za\xc4\x8dne \xc5\xa1ele potem, ko proteoliti\xc4\x8dni encimi razcepijo to vez, pri \xc4\x8demer se beljakovina sprosti v urin. V fiziolo\xc5\xa1kih razmerah je med vsemi beljakovinami v urinu uromodulin prisoten v najve\xc4\x8dji koli\xc4\x8dini pri sesalcih, saj tvori agregate z molekulsko maso ve\xc4\x8d milijonov daltonov, pri \xc4\x8dloveku pa se ga lahko dnevno z urinom izlo\xc4\x8di tudi do 40 mg na dan. Pri nizkem pH-ju tvorijo ti agregati gel._NEWLINE_Zapis za beljakovino nosi (kodira) gen UMOD, ki se nahaja na 16. kromosomu.\n_START_SECTION_\nFunkcije\n_START_PARAGRAPH_\nPo eni teoriji naj bi uromodulin deloval kot bistven zaviralec (inhibitor) tvorbe kalcijevih ledvi\xc4\x8dnih kamnov, poleg tega pa naj bi \xc5\xa1\xc4\x8ditil pred oku\xc5\xbebami se\xc4\x8dil, ki jih najpogosteje povzro\xc4\x8dajo gramnegativne bakterije, kot je E. coli._NEWLINE_Funkcija beljakovine torej \xc5\xa1e vedno ni popolnoma razjasnjena. Poskusi na mi\xc5\xa1ih, ki so imele okvarjen gen UMOD, nakazujejo na to, da bi lahko delovala kot prena\xc5\xa1alna (transportna) beljakovina v okviru nadzora homeostaze, tj. notranjega ravnovesja. Raziskave so tudi pokazale, da se bakterije E. coli, ki izra\xc5\xbeajo na manozo ob\xc4\x8dutljive fimbrije, lahko ujamejo v agregate uromodulina preko njegovih manoznih ostankov na stranskih verigah.\n_START_SECTION_\nKlini\xc4\x8dni pomen\n_START_PARAGRAPH_\nUromodulin, skupaj z uropontinom in nefrokalcinom, tvori bistveno glikoproteinsko komponento matriksa v ledvi\xc4\x8dnih cevkah, ki prepre\xc4\x8duje nastajanje kalcijevih ledvi\xc4\x8dnih kamnov. Zni\xc5\xbeanje ravni uromodulina je dober indikator za nastanek ledvi\xc4\x8dnih kamnov._NEWLINE_Okvare gena UMOD so povezane z avtosomno dominantno medularno cisti\xc4\x8dno ledvi\xc4\x8dno boleznijo-2 (MCKD2) in dru\xc5\xbeinsko juvenilno hiperurikemi\xc4\x8dno nefropatijo (FJHN). Ta obolenja ozna\xc4\x8dujejo pojav hiperurikemije, putike in progresivne ledvi\xc4\x8dne odpovedi v otro\xc5\xa1ki dobi._NEWLINE_Protitelesa proti uromodulinu se tvorijo pri razli\xc4\x8dnih oblikah nefritisov, kot je Balkanska nefropatija, \xc4\x8deprav je njihova patofiziolo\xc5\xa1ka vloga nejasna. Pri multiplem mielomu se v distalnih cevkah in ledvi\xc4\x8dnih zbiralcih nahajajo beljakovinski \xc4\x8depi, ki so pove\xc4\x8dini sestavljeni iz lahkih verig imunoglobulinov (Bence-Jonesove beljakovine), pa tudi Tamm-Horsfallove beljakovine.'