b'\n_START_ARTICLE_\nAtaksija\n_START_SECTION_\nAtaksija zaradi okvare malih mo\xc5\xbeganov\n_START_PARAGRAPH_\nMali mo\xc5\xbegani skrbijo za skladno gibanje, hkrati uravnavajo tudi mi\xc5\xa1i\xc4\x8dni tonus (napon) in skrbijo za vzdr\xc5\xbeevanje telesnega polo\xc5\xbeaja, ravnote\xc5\xbeja, dr\xc5\xbee pri hoji in stoji ter sodelujejo pri izvajanju natan\xc4\x8dnih gibov. Vse to jim omogo\xc4\x8da stalen priliv informacij iz ko\xc5\xbee, kit, o\xc4\x8di ter labirintov v notranjem u\xc5\xa1esu. Iz skorje velikih mo\xc5\xbeganov hkrati dobijo tudi informacije o cilju giba. Njihova naloga je, da informacijo o trenutnem polo\xc5\xbeaju delov telesa med seboj in v prostoru ter namen giba ustrezno pove\xc5\xbeejo tako, da se bo gib kon\xc4\x8dal ob pravem \xc4\x8dasu na pravem mestu. Svojo dejavnost morajo usklajevati in prilagajati ves \xc4\x8das giba do kon\xc4\x8dnega cilja. To dose\xc5\xbeejo s \xc4\x8dasovno in krajevno natan\xc4\x8dno odmerjeno facilitacijo hrbtenja\xc4\x8dnih moroti\xc4\x8dnih nevronov. Ljudje s cerebelarno ataksijo bodo imeli te\xc5\xbeave z regulacijo sile, obsega, smeri, hitrosti in ritma mi\xc5\xa1i\xc4\x8dnih kontrakcij. Pri klini\xc4\x8dni preiskavi bomo, poleg motene usklajenosti gibov, ugotovili zmanj\xc5\xa1an mi\xc5\xa1i\xc4\x8dni tonus, lahno ohromelost in utrudljivost. Simptomi in znaki so odvisni od tega kateri del malih mo\xc5\xbeganov je okvarjen in v kak\xc5\xa1nem obsegu (je lezija uni ali bilateralna). Znaki bolezni se v za\xc4\x8detku izra\xc5\xbeajo kot slabo ravnote\xc5\xbeje (npr. nezmo\xc5\xbenost stoje na eni nogi). Z napredovanjem bolezni se pojavi atakti\xc4\x8dna hoja. Zanjo je zna\xc4\x8dilna \xc5\xa1iroka osnova in visoko dviganje nog. Bolniki se pogosto ob hoji zibajo na stran in imajo te\xc5\xbeave z obra\xc4\x8danjem. Nenavadni hoji se pridru\xc5\xbeijo tudi druge motnje. Pogosto opazimo dizartrijo (nerazlo\xc4\x8dna govorica), lahko tudi treso\xc4\x8d glas. Govor postane skandiran, po\xc4\x8dasen in neritmi\xc4\x8den. Okvarjeno je koordinirano gibanje udov, kar najbolj o\xc4\x8ditno opazimo pri testu prst-nos ali pa peta-koleno (atakti\xc4\x8dnemu bolniku bo peta omahovala in ve\xc4\x8dkrat zdrsnila iz roba golenice). Prisotne bodo \xc5\xa1e mnoge druge motnje gibanja, ki so opisane pri posameznih okvarah. Vse okvare malih mo\xc5\xbeganov ne vodijo v nastanek ataksije, mnoge pa.\n_START_SECTION_\nOkvara vestibulocerebeluma (arhicerebelum)\n_START_PARAGRAPH_\nOkvarjen je flokulonodularni lobus malih mo\xc5\xbeganov, ki prejema informacije iz vestibularnih jeder v mo\xc5\xbeganskem deblu. Tak\xc5\xa1na okvara bo povzro\xc4\x8dila motnje telesnega ravnote\xc5\xbeja in polo\xc5\xbeajni nistagmus oz. nezmo\xc5\xbenost fiksacije pogleda na stacionarni predmet med premikanjem glave in sakadne premike o\xc4\x8di pri sledenju premikajo\xc4\x8demu pogledu ob fiksiranem polo\xc5\xbeaju glave. Nistagmus postaja vse bolj o\xc4\x8diten, ko bolnik pogled usmerja v stran cerebelarne okvare. Motnja ravnote\xc5\xbeja bo izrazitej\xc5\xa1a pri stoji s stopali tesno skupaj ne glede na to ali ima pacient o\xc4\x8di odprte ali zaprte. Pri Rombergovem testu bo bolnik nihal naprej in nazaj oz. bo nestabilen. Gibanje udov bo ob tem lahko povsem normalno.\n_START_SECTION_\nOkvara cerebrocerebeluma (neocerebelum)\n_START_PARAGRAPH_\nOkvarjena je ena ali pa obe polobli malih mo\xc5\xbeganov. Tak\xc5\xa1na okvara povzro\xc4\x8di hipotonijo, motnjo dr\xc5\xbee, hudo ataksijo in oslabelost istostranske polovice telesa. Podobne znake povzro\xc4\x8dijo tudi okvare cerebelarnih pedunklov. Klini\xc4\x8dni znaki okvare se vedno poka\xc5\xbeejo na isti strani, kjer le\xc5\xbei okvara v malih mo\xc5\xbeganih \xe2\x80\x93 ipsilateralna manifestacija. Izstopala bo t. i. apendikularna ataksija - moteno izvajanje hotenih gibov z udi. Motnja bo bolj izstopala na zgornjih udih, kot na spodnjih ter bo bolj o\xc4\x8ditna pri izvajanju kompleksnej\xc5\xa1ih gibov, kot pri enostavnih. V primeru, da je okvara nastajala po\xc4\x8dasi so lahko znaki izra\xc5\xbeeni zelo blago, saj obstajajo \xc5\xa1tevilni mehanizmi, s katerimi nadomestimo delovanje malih mo\xc5\xbeganov. Hitrost izvajanja gibov ni prizadeta, zelo pa so moteni gibi, pri katerih mora bonik spreminjati hitrost. To lepo prika\xc5\xbee test pri katerem pacient s svojim prstom povezuje svoj nos z zdravnikovim prstom. Bolnikov prst bo gib kon\xc4\x8dal bodisi pred ciljem bodisi za njim. Gre za dismetrijo - to je posledica nesposobnosti senzori\xc4\x8dno-motori\xc4\x8dnega aparata, da bi pravilno odmeril obseg giba. Ko sku\xc5\xa1a gib popraviti, se pojavi serija gibov, ko prst niha okrog cilja - napaki sledi hiperkorekcija, tej pa hiperkorekcija v nasprotno smer. Tak\xc5\xa1no gibanje imenujemo intencijski tremor (gre za akcijski tremor). Poskus hitrega menjavanja recipro\xc4\x8dnih (nasprotnih) gibov (npr. menjavanje pronacije in supinacije roke) prekinjajo neritmi\xc4\x8dni, razli\xc4\x8dno hitri gibi, ki so po\xc4\x8dasni in okorni. Pri adiadohokinezi je koordinacija hudo motena, pri disdiadohokiezi pa so alternantni gibi po\xc4\x8dasni in okornej\xc5\xa1i. Opazimo tudi upo\xc4\x8dasnjeno in zabrisano govorico. Pogosto je sunkovita (skandirana) ali prekinjajo\xc4\x8da (eksplozivna). Glava lahko niha s frekvenco 3-4Hz naprej in nazaj- titubacija. Pri pregledu o\xc4\x8di bomo opazili ustavitveni nistagmus, ki nastane zaradi dismetrije o\xc4\x8desnih gibov. Pisava bo velika, groba, neenakomerna. Dissinergijo nam razkrije tudi preizkus fenomena odbijanja: bolnik ne bo uspel pravo\xc4\x8dasno aktivirati antagonisti\xc4\x8dnih mi\xc5\xa1i\xc4\x8d in takoj prenehati s trenutnim gibom. Prisotna je hipotonija mi\xc5\xa1ic in zmanj\xc5\xa1ana izzivnost kitnih refleksov.\n_START_SECTION_\nOkvara spinocerebeluma\n_START_PARAGRAPH_\nV tem primeru se okvara nahaja v vermisu in paravermalni coni malih mo\xc5\xbeganov. Ta predel je odgovoren za uravnavanje mi\xc5\xa1i\xc4\x8dnega tonusa in usklajeno delovanje agonisti\xc4\x8dnih in antagonisti\xc4\x8dnih mi\xc5\xa1i\xc4\x8dnih skupin. Vpliva na aktivnost antigravitacijskih mi\xc5\xa1ic in kontrolira mi\xc5\xa1i\xc4\x8dno mo\xc4\x8d ob gibanju. Okvara v sprednjem lobusu ali v zgornjem delu vermisa in v sredinskem delu malih mo\xc5\xbeganov bo povzro\xc4\x8dila ataksijo hoje in stoje. Ataksija hoje bo v tem primeru huj\xc5\xa1a od ataksije stoje. Hoja bo \xc5\xa1irokotirna, stoja bo nestabilna z nagibanjem v smer okvare. Bolnik bo imel tendenco k padanju na stran okvarjenega dela malih mo\xc5\xbeganov. Pri Rombergovem testu bomo opazili nihanje telesa naprej in nazaj s frekvenco 2-3Hz. \xc4\x8ce je lezija omejena le na zgornji del vermisa, je mo\xc5\xbeno, da pri testu prst-nos in peta-koleno ne bomo zaznali nepravilnosti. V primeru okvare spodnjega dela vermisa bo huj\xc5\xa1a ataksija stoje.\n_START_SECTION_\nVzroki za nastanek cerebelarne ataksije\n_START_PARAGRAPH_\nNajpogostej\xc5\xa1i primeri napredujo\xc4\x8dih cerebelarnih ataksij so degenerativna stanja in mnoga od teh so dedna. Ve\xc4\x8dina ataksij, ki se pojavljajo pred 25 letom se deduje avtosomno recesivno, tiste s kasnej\xc5\xa1im nastopom pa predvsem avtosomno dominantno.\n_START_SECTION_\nDedne ataksije s poznim nastopom\n_START_PARAGRAPH_\nGre za klini\xc4\x8dno, patolo\xc5\xa1ko in genetsko zelo heterogene bolezni. Na podlagi klini\xc4\x8dne slike jih delimo v \xc5\xa1tiri skupine. Vse se dedujejo avtosomno dominantno. Kljub temu, da jih uvr\xc5\xa1\xc4\x8damo v skupino ataksij s poznim nastopom, se lahko pojavijo tudi \xc5\xbee v puberteti ali celo v otro\xc5\xa1tvu. Prisotne so zna\xc4\x8dilne okvare: oftalmoplegija, opti\xc4\x8dna atrofija, retinalna pigmentacija, gluhost, dizartrija, disfagija, demenca, ekstrapiramidni in piramidni nevrolo\xc5\xa1ki znaki ter periferna nevropatija.\n_START_SECTION_\nSindrom Ramsay-Hunt oz. Progresivna miokloni\xc4\x8dna ataksija\n_START_PARAGRAPH_\nBolezen pri kateri progresivno napreduje cerebelarna ataksija, pridru\xc5\xbeen pa je \xc5\xa1e mioklonus in v\xc4\x8dasih napadi. Vzrokov za nastanek je veliko: avtosomno recesivna degeneracija spinocerebeluma z zgodnjim nastopom (bolezen Unverrich-Lundborg), bolezen Lafora telesc, nevronska lipofuscinoza, sialidoza, mitohondrijske boleznni, Whipplova bolezen, Creutzfeld-Jacobsov bolezen, dentato-rubro-palido-Luysova atrofija in druge.\n_START_SECTION_\nSenzori\xc4\x8dna ataksija\n_START_PARAGRAPH_\nGre za motnjo gibanja, ki nastane zaradi okvarjene propriocepcije - ob\xc4\x8dutka za polo\xc5\xbeaj sklepov in delov telesa. Do tega pride zaradi okvare prenosa proprioceptivnih informacij iz perifernih struktur po dorzalnih kolumnah hrbtenja\xc4\x8de v somatosenzori\xc4\x8dno skorjo mo\xc5\xbeganov, po stranskih sve\xc5\xbenjih pa v male mo\xc5\xbegane. Kadar je ta sistem moten pride do resnih te\xc5\xbeav z gibanjem, ki so \xc5\xa1e bolj izra\xc5\xbeene takrat, kadar bolnik svoje motnje, ob\xc4\x8dutka za lego sklepov, ne more nadomestiti z vidom. V nekaterih primerih lahko nastane tudi zaradi okvare na drugem nivoju; mali mo\xc5\xbegani, talamus ali parietalna re\xc5\xbenja. Prizadet je izklju\xc4\x8dno senzori\xc4\x8dni sistem, vendar pride le do motnje gibanja. Kadar motnja nastaja po\xc4\x8dasi in dolgo \xc4\x8dasa, se bolnik na postopno izgubo globoke senzibilitete adaptira in bo zato gibanje le blago prizadeto. Motnja se bo razkrila pri Rombergovem testu, ko mora bolnik mi\xc5\xbeati - test bo pozitiven. Senzori\xc4\x8dno ataksijo prepoznamo po negotovi hoji s te\xc5\xbekimi koraki in nestabilno dr\xc5\xbeo.\n_START_SECTION_\nVestibularna ataksija\n_START_PARAGRAPH_\nPrimarni vestibularni akson osmega mo\xc5\xbeganskega \xc5\xbeivca je direktno povezan z vestibularnim jedrom na isti strani mo\xc5\xbeganskega debla in nato z malimi mo\xc5\xbegani. Vestibularno jedro prejema informacije tudi iz skorje malih mo\xc5\xbeganov, vidnega in slu\xc5\xa1nega sistema. Iz vestibularnih jeder potekajo povezave po hrbtenja\xc4\x8di do spinalnih motori\xc4\x8dnih nevronov za posamezne mi\xc5\xa1ice, ki vzdr\xc5\xbeujejo dr\xc5\xbeo in sodelujejo pri ohranjanju ravnote\xc5\xbeja. Poleg teh povezav vestibularni sistem sestavlja tudi ravnote\xc5\xbeni aparat iz otoliti\xc4\x8dnih organov in polkro\xc5\xbenih kanalov. Ena najpomembnej\xc5\xa1ih funkcij opisanega sistema je sposobnost vzdr\xc5\xbeevanja fiksiranega pogleda v dolo\xc4\x8deni smeri, kar nam omogo\xc4\x8da vestibulo-okularni refleks. Vestibularna ataksija se razvije zaradi bolezni perifernega ali pa centralnega dela tega sistema. Ka\xc5\xbee se z izgubo ravnote\xc5\xbeja in \xc5\xa1irokotirno hojo, ob tem pa sta mo\xc4\x8d mi\xc5\xa1ic in kitni refleksi ohranjeni. Bolnikovo ravnote\xc5\xbeje je okvarjeno predvsem med premikanjem glave ali o\xc4\x8di. Ob tem se pojavlja vrtoglavica, slabost in celo bruhanje. Lahko je pridru\xc5\xbeen zamegljen vid in nistagmus.'