b'\n_START_ARTICLE_\nSfingomielin\n_START_PARAGRAPH_\nSfingomielin je spojina ceramida in fosfoholina ali fosfoetanolamina in je sestavina celi\xc4\x8dnih membran in mielina. Pri ljudeh predstavlja okoli 80\xc2\xa0% vseh sfingolipidov.\n_START_SECTION_\nSestava\n_START_PARAGRAPH_\nPri ljudeh je sfingomielin edini fosfolipid celi\xc4\x8dne membrane, ki ne nastane iz glicerola._NEWLINE_Kot vsi sfingolipidi, ima tudi sfingomielin ceramidno jedro (sfingozin, povezan preko amidne vezi z ma\xc5\xa1\xc4\x8dobno kislino). Nadalje vsebuje polarno komponento, ki jo predstavlja bodisi fosfoholin bodisi fosfoetanolamin.\n_START_SECTION_\nPomen in mesta nahajanja\n_START_PARAGRAPH_\nVlogo sfingomielina so odkrili \xc5\xa1ele nedavno; pomemben je pri prevajanju dra\xc5\xbeljajev._NEWLINE_Plazemska membrana je bogata s sfingomielinom, zlasti na eksoplazemski strani. Obstajajo dokazi, da se nahaja v ve\xc4\x8djih koli\xc4\x8dinah tudi na notranji strani celi\xc4\x8dne membrane. Encim, ki razgrajuje sfingomielin do ceramida, nevtralno sfingomielinazo-2, so na\xc5\xa1li izklju\xc4\x8dno na notranji strani membrane, kar dodatno nakazuje, da se sfingomielin nahaja tam.\n_START_SECTION_\nMotnje in z njimi povezane bolezni\n_START_PARAGRAPH_\nPri redki dedni motnji, Niemann-Pickovi bolezni tipa A ali B, prihaja do kopi\xc4\x8denja sfingomielina. Vzrok je pomanjkanje encima sfingomielinaze in se zato sfingomielin kopi\xc4\x8di v vranici, jetrih, plju\xc4\x8dih, kostnem mozgu in mo\xc5\xbeganih, kjer povzro\xc4\x8da nepovratne nevrolopke po\xc5\xa1kodbe. Tip A se pojavlja pri dojen\xc4\x8dkih in zanjo so zna\xc4\x8dilni pojav zlatenice, pove\xc4\x8danje jeter ter prisotnost mo\xc5\xbeganskih po\xc5\xa1kodb. Oboleli otroci le redko \xc5\xbeivijo dlje od 18 mesecev. Pri tipu B pride v prednajstni\xc5\xa1ki starosti do pove\xc4\x8danja jeter in vranice. Mo\xc5\xbegani niso prizadeti. Pri ve\xc4\x8dini bolnikov so ravni encima manj\xc5\xa1e od 1\xc2\xa0% normalnih vrednosti._NEWLINE_Prekomerne koli\xc4\x8dine sfingomielina v rde\xc4\x8dih krvni\xc4\x8dkah (npr. pri abetalipoproteinemiji) se kopi\xc4\x8dijo ob zunanji strani celi\xc4\x8dne membrane, kar povzro\xc4\x8di nenormalno obliko rde\xc4\x8dih krvni\xc4\x8dk. Tako spremenjene rde\xc4\x8de krvne celice se imenujejo akantociti.'