b'\n_START_ARTICLE_\nLinfoma de c\xc3\xa9lulas do manto\n_START_SECTION_\nCausas\n_START_PARAGRAPH_\nProvavelmente possui um componente gen\xc3\xa9tico importante, uma transloca\xc3\xa7\xc3\xa3o n\xc3\xa3o aleat\xc3\xb3ria entre o cromossoma 11 e o cromossoma 14 dos genes q13 e q32 respectivamente. A t(11;14)(q13;q32) induz um aumento de prote\xc3\xadna ciclina D1 que serve no diagn\xc3\xb3stico. Afeta os genes BCL1 e IgH. Estudos indicam que essa muta\xc3\xa7\xc3\xa3o pode ser induzida por toxinas de pesticidas e tintas ou por oncov\xc3\xadrus como o Htlv-1.\n_START_SECTION_\nTratamento\n_START_PARAGRAPH_\nO tratamento inicial para MCL agressivo em pacientes mais novos inclui quimioterapia em combina\xc3\xa7\xc3\xa3o com o anticorpo monoclonal rituximab (Rituxan), como tratamento de primeira linha, seguido de transplante e estimula\xc3\xa7\xc3\xa3o das suas pr\xc3\xb3prias c\xc3\xa9lulas-tronco. A quimioterapia para casos agressivos em pacientes com menos de 70 anos pode usar o esquema HiperCVAD (ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina, alternando dexametasona com metotrexato e citarabina) mais rituximabe ou seguir o esquema R-CHOP (Rituximab com ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona). Em pacientes mais velhos a quimioterapia pode ser seguida de um longo per\xc3\xadodo com rituximab. Transplante de medula-\xc3\xb3ssea frequentemente \xc3\xa9 necess\xc3\xa1rio._NEWLINE_Muitas novas drogas e tratamentos est\xc3\xa3o sendo investigados nos EUA e Europa, por exemplo: idelalisib (GS-1101, originalmente CAL-101), vorinostat (Zolinza), ofatumumab (Arzerra), everolimus (Afinitor), panobinostat,  temsirolimus (Torisel) e acalabrutinibe (Calquence).\n_START_SECTION_\nProgn\xc3\xb3stico\n_START_PARAGRAPH_\nApesar de 50 a 70% dos pacientes responderem bem ao tratamento, o linfoma frequentemente volta a avan\xc3\xa7a um ou dois anos ap\xc3\xb3s a quimioterapia. O tempo m\xc3\xa9dio de sobreviv\xc3\xaancia \xc3\xa9 de aproximadamente 3 anos (entre 2 e 5 anos dependendo da agressividade do linfoma). Apenas 5 a 10% sobrevivem mais de 10 anos ap\xc3\xb3s o diagn\xc3\xb3stico. Transloca\xc3\xa7\xc3\xa3o do gene que protege contra tumores, p53, est\xc3\xa1 associado com pior progn\xc3\xb3stico.'