b'\n_START_ARTICLE_\nTwardziel (choroba)\n_START_SECTION_\nHistoria twardzieli\n_START_PARAGRAPH_\nDawniej twardziel uwa\xc5\xbcano za rodzaj nowotworu zbli\xc5\xbcony do mi\xc4\x99saka. Pierwsze dowody istnienia twardzieli pochodz\xc4\x85 prawdopodobnie z terakotowych masek zak\xc5\x82adanych na g\xc5\x82ow\xc4\x99 u\xc5\xbcywanych w cywilizacji Maj\xc3\xb3w. Na niekt\xc3\xb3rych twarzach masek znajdowano zmiany proliferacyjne w okolicy jamy nosowej sugeruj\xc4\x85ce twardziel Twardziel rozpoznawana by\xc5\x82a na terenach polskich ju\xc5\xbc w 1840 roku przez L. Bierkowskiego, kt\xc3\xb3ry nazwa\xc5\x82 j\xc4\x85 d\xc5\x82ugotrwa\xc5\x82ym rakiem nosa. Pierwszy opis twardzieli poda\xc5\x82 w 1870 roku Ferdinand von Hebra z pomoc\xc4\x85 Moritza Kaposiego. W 1877 Mikulicz okre\xc5\x9bli\xc5\x82 twardziel jako proces zapalny, a nie nowotworowy i opisa\xc5\x82 on zmiany histopatologiczne wyst\xc4\x99puj\xc4\x85ce w tej chorobie. Pocz\xc4\x85tkowo \xc5\x82aci\xc5\x84ska (i angielska) nazwa choroby brzmia\xc5\x82a rhinoscleroma, jednak ze wzgl\xc4\x99du na publikacje w pierwszych 3 dekadach XX wieku m\xc3\xb3wi\xc4\x85cych o "pozanosowym" wyst\xc4\x99powaniu twardzieli, II \xc5\x9awiatowy Kongres Otorynolaryngologiczny odbywaj\xc4\x85cy si\xc4\x99 w 1932 roku w Madrycie zdecydowa\xc5\x82 o zmianie nazwy z rhinoscleroma na scleroma. Spowodowa\xc5\x82o to zam\xc4\x99t, gdy\xc5\xbc inna choroba \xe2\x80\x93 twardzina posiada\xc5\x82a podobn\xc4\x85 nazw\xc4\x99: sclerodermia lub systemic sclerosis, st\xc4\x85d te\xc5\xbc obecnie w nomenklaturze prawid\xc5\x82owe s\xc4\x85 obie nazwy twardzieli.\n_START_SECTION_\nEtiologia i wyst\xc4\x99powanie\n_START_PARAGRAPH_\nChoroba wyst\xc4\x99puje obecnie bardzo rzadko. Dawniej wyst\xc4\x99powa\xc5\x82a g\xc5\x82\xc3\xb3wnie endemicznie na terenach Europy \xc5\x9brodkowo-wschodniej (szczeg\xc3\xb3lnie: W\xc4\x99gry, Rumunia, Rosja) w tym na ziemiach polskich (g\xc5\x82\xc3\xb3wnie wschodnie wojew\xc3\xb3dztwa). Po II wojnie \xc5\x9bwiatowej wi\xc4\x99kszo\xc5\x9b\xc4\x87 obszaru wyst\xc4\x99powania twardzieli znalaz\xc5\x82a si\xc4\x99 poza granicami Polski. Obserwowano jedynie zachorowania na terenie Podlasia i Lubelszczyzny. Wielu znanych polskich otolaryngolog\xc3\xb3w wnios\xc5\x82o du\xc5\xbcy wk\xc5\x82ad w badania nad patologi\xc4\x85 i klinik\xc4\x85 twardzieli. Byli to mi\xc4\x99dzy innymi Jan Szmur\xc5\x82o, Antoni Dobrza\xc5\x84ski, Aleksander Baurowicz. _NEWLINE_Obecnie wyst\xc4\x99puje g\xc5\x82\xc3\xb3wnie w krajach Bliskiego Wschodu, Afryce, Ameryce \xc5\x9arodkowej i Po\xc5\x82udniowej, Indiach oraz w po\xc5\x82udniowo-wschodniej Azji. Opisywano tak\xc5\xbce zachorowania w krajach basenu Morza \xc5\x9ar\xc3\xb3dziemnego. W latach 2000-2004 w literaturze opisano jedynie 6 przypadk\xc3\xb3w tej choroby na terenie Europy._NEWLINE_Twardziel jest chorob\xc4\x85 wywo\xc5\x82ywan\xc4\x85 przez Gram-ujemn\xc4\x85 bakteri\xc4\x99 pa\xc5\x82eczk\xc4\x99 twardzieli (pa\xc5\x82eczk\xc4\x99 Frischa, Klebsiella rhinoscleromatis). Opisana zosta\xc5\x82a ona przez A von. Frischa w 1882 roku. Wyst\xc4\x99puje nieco cz\xc4\x99\xc5\x9bciej u kobiet ni\xc5\xbc u m\xc4\x99\xc5\xbcczyzn, g\xc5\x82\xc3\xb3wnie w\xc5\x9br\xc3\xb3d ludno\xc5\x9bci wiejskiej mi\xc4\x99dzy 15. a 35. rokiem \xc5\xbcycia. Czynnikami sprzyjaj\xc4\x85cymi zaka\xc5\xbceniu pa\xc5\x82eczk\xc4\x85 twardzieli s\xc4\x85: z\xc5\x82e warunki socjoekonomiczne, niedo\xc5\xbcywienie, brak higieny. Zaka\xc5\xbcenie nast\xc4\x99puje g\xc5\x82\xc3\xb3wnie na skutek d\xc5\x82ugotrwa\xc5\x82ego przebywania z chorym.\n_START_SECTION_\nObjawy i przebieg kliniczny\n_START_PARAGRAPH_\nTwardziel jest przewlek\xc5\x82\xc4\x85 i post\xc4\x99puj\xc4\x85c\xc4\x85 chorob\xc4\x85 prowadz\xc4\x85c\xc4\x85 do powstania swoistej ziarniny zapalnej. Jej przebieg mo\xc5\xbce by\xc4\x87 wieloletni. Najcz\xc4\x99stszym objawem twardzieli jest niedro\xc5\xbcno\xc5\x9b\xc4\x87 nosa, czasami wyciek obfitej cuchn\xc4\x85cej wydzieliny, hiposmia lub anosmia, a w skrajnych przypadkach duszno\xc5\x9b\xc4\x87._NEWLINE_W pierwszym okresie choroby w rynoskopii w jamie nosowej stwierdza si\xc4\x99 lepk\xc4\x85 wydzielin\xc4\x99 o nieprzyjemnym zapachu. Po jej oczyszczeniu lub przep\xc5\x82ukaniu jamy nosowej widoczna jest blada b\xc5\x82ona \xc5\x9bluzowa i l\xc5\x9bni\xc4\x85ce r\xc3\xb3\xc5\xbcowe lub szare guzki g\xc5\x82\xc3\xb3wnie przy przednim brzegu ma\xc5\x82\xc5\xbcowiny nosowej dolnej albo w okolicy nozdrzy tylnych. W drugim okresie choroby guzki te powi\xc4\x99kszaj\xc4\x85 si\xc4\x99 i \xc5\x82\xc4\x85cz\xc4\x85 ze sob\xc4\x85 tworz\xc4\x85c zlewne nacieki powoduj\xc4\x85ce mi\xc4\x99dzy innymi asymetri\xc4\x99 skrzyde\xc5\x82ek nosa lub "zamurowanie" przedsionka nosa. Du\xc5\xbce pojedyncze guzy o nier\xc3\xb3wnej powierzchni mog\xc4\x85 si\xc4\x99 umiejscawia\xc4\x87 tak\xc5\xbce w innych opisanych powy\xc5\xbcej okolicach, czasami z przedsionka nosa mog\xc4\x85 one przechodzi\xc4\x87 tak\xc5\xbce na policzki lub w okolic\xc4\x99 wargi g\xc3\xb3rnej. W trzecim okresie w procesie bliznowacenia nast\xc4\x99puje znaczne zw\xc4\x99\xc5\xbcenie i zatarcie struktur b\xc5\x82ony \xc5\x9bluzowej. Umiejscowienie guz\xc3\xb3w twardzielowych w cz\xc4\x99\xc5\x9bci nosowej gard\xc5\x82a powoduje zaro\xc5\x9bni\xc4\x99cie uj\xc5\x9bcia gard\xc5\x82owego tr\xc4\x85bki s\xc5\x82uchowej. Nozdrza tylne ulegaj\xc4\x85 znacznemu przew\xc4\x99\xc5\xbceniu lub ca\xc5\x82kowitemu zaro\xc5\x9bni\xc4\x99ciu. Podczas bliznowacenia nacieku na granicy gard\xc5\x82a g\xc3\xb3rnego i \xc5\x9brodkowego j\xc4\x99zyczek ulega wywini\xc4\x99ciu ku przodowi lub do ty\xc5\x82u. W skrajnych przypadkach mo\xc5\xbce doj\xc5\x9b\xc4\x87 do zro\xc5\x9bni\xc4\x99cia podniebienia mi\xc4\x99kkiego z tyln\xc4\x85 \xc5\x9bcian\xc4\x85 gard\xc5\x82a.\n_START_SECTION_\nDiagnostyka\n_START_PARAGRAPH_\nOpiera si\xc4\x99 na typowym obrazie klinicznym. Badanie histopatologiczne wycink\xc3\xb3w z miejsc obj\xc4\x99tych naciekiem i stwierdzenie w nich kom\xc3\xb3rek Mikulicza czy cia\xc5\x82ek Russela potwierdza rozpoznanie. Ponadto opr\xc3\xb3cz badania histopatologicznego wykonuje si\xc4\x99 jeszcze barwienia immunohistochemiczne uzyskanego materia\xc5\x82u. Pomocne w rozpoznaniu bywaj\xc4\x85 tak\xc5\xbce badania obrazowe (MRI) oraz badania serologiczne. Odczyn Bordet-Gengou tj. odczyn wi\xc4\x85zania dope\xc5\x82niacza z antygenem twardzieli wykazuje przydatno\xc5\x9b\xc4\x87 w dignostyce i monitorowaniu post\xc4\x99p\xc3\xb3w leczenia.\n_START_SECTION_\nLeczenie\n_START_PARAGRAPH_\nTwardziel traktowana by\xc5\x82a jako choroba nieuleczalna. Od momentu wprowadzenia do jej leczenia streptomycyny obserwowano znacz\xc4\x85 regresj\xc4\x99 zmian. Obecnie do leczenia rzadko wyst\xc4\x99puj\xc4\x85cych przypadk\xc3\xb3w twardzieli u\xc5\xbcywa si\xc4\x99 antybiotyk\xc3\xb3w z grupy fluorochinolon\xc3\xb3w oraz rifampicyn\xc4\x99 oraz tetracykliny i kotrimoksazol.'