b'\n_START_ARTICLE_\nKinaza pirogronianowa\n_START_SECTION_\nGlikoliza\n_START_PARAGRAPH_\nReakcja katalizowana przez kinaz\xc4\x99 pirogronianow\xc4\x85 jest finalnym etapem w glikolizie, dzi\xc4\x99ki kt\xc3\xb3remu tworzony jest pirogronian \xe2\x80\x93 ostateczny produkt glikolityczny u tlenowc\xc3\xb3w. Jednak\xc5\xbce beztlenowce przeprowadzaj\xc4\x85 dodatkow\xc4\x85 reakcj\xc4\x99. Dehydrogenaza mleczanowa wykorzystuje NADH, wyprodukowany przez dehydrogenaz\xc4\x99 aldehydu 3-fosfoglicerynowego, by zredukowa\xc4\x87 pirogronian do mleczanu.\n_START_SECTION_\nNiedob\xc3\xb3r\n_START_PARAGRAPH_\nMutacje w planie budowy tego enzymu powoduj\xc4\x85 schorzenie pod postaci\xc4\x85 deficytu kinazy pirogronianowej. Skutkuje to bardzo spowolnionym tempem przebiegu glikolizy. Jest to szczeg\xc3\xb3lnie niszcz\xc4\x85ce dla kom\xc3\xb3rek pozbawionych mitochondri\xc3\xb3w, poniewa\xc5\xbc kom\xc3\xb3rki te wykorzystuj\xc4\x85 proces glikolizy jako ich jedyne \xc5\xbar\xc3\xb3d\xc5\x82o energii, gdy\xc5\xbc cykl Krebsa jest niemo\xc5\xbcliwy dla nich do przeprowadzenia._NEWLINE_Przyk\xc5\x82adem mog\xc4\x85 by\xc4\x87 krwinki czerwone, u kt\xc3\xb3rych brak/niedob\xc3\xb3r kinazy pirogronianowej prowadzi do szybkiego wyczerpania zasob\xc3\xb3w ATP, przez co mo\xc5\xbce wyst\xc4\x85pi\xc4\x87 hemoliza. Dlatego te\xc5\xbc, deficyt tego enzymu mo\xc5\xbce skutkowa\xc4\x87 w pojawieniu si\xc4\x99 niedokrwisto\xc5\x9bci hemolitycznej.\n_START_SECTION_\nGlukoneogeneza\n_START_PARAGRAPH_\nKinaza pirogronianowa jest tak\xc5\xbce enzymem regulatorowym w procesie glukoneogenezy, szlaku metabolicznego przebiegaj\xc4\x85cego w w\xc4\x85trobie i polegaj\xc4\x85cego na przekszta\xc5\x82caniu pirogronianu i innych substancji w glukoz\xc4\x99. Kiedy kinaza pirogronianowa jest dezaktywowana poprzez fosforylacj\xc4\x99 (co ma miejsce podczas g\xc5\x82odu, na skutek dzia\xc5\x82ania glukagonu), fosfoenolopirogronian nie mo\xc5\xbce by\xc4\x87 przekszta\xc5\x82cany do pirogronianu. Jest on natomiast konwertowany do glukozy na drodze glukoneogenezy._NEWLINE_Powsta\xc5\x82a w\xc3\xb3wczas glukoza jest wydalana z w\xc4\x85troby i rozprowadzana po organizmie, do tkanek, kt\xc3\xb3re potrzebuj\xc4\x85 energii w stanie g\xc5\x82odu.'