b'\n_START_ARTICLE_\nImigluceraza\n_START_SECTION_\nWskazania\n_START_PARAGRAPH_\nImigluceraza jest stosowana w leczeniu pacjent\xc3\xb3w z chorob\xc4\x85 Gauchera typu 1 lub typu 3, u kt\xc3\xb3rych wyst\xc4\x99puj\xc4\x85 objawy niezwi\xc4\x85zane z uk\xc5\x82adem nerwowym: niedokrwisto\xc5\x9b\xc4\x87 (zbyt ma\xc5\x82a liczba czerwonych krwinek), sk\xc5\x82onno\xc5\x9b\xc4\x87 do \xc5\x82atwego krwawienia (spowodowana zbyt ma\xc5\x82\xc4\x85 liczb\xc4\x85 p\xc5\x82ytek), powi\xc4\x99kszenie w\xc4\x85troby lub \xc5\x9bledziony lub choroba ko\xc5\x9bci.\n_START_SECTION_\nMechanizm dzia\xc5\x82ania\n_START_PARAGRAPH_\nPodanie imiglucerazy (rekombinowana, kwa\xc5\x9bna \xc3\x9f-glukozydaza z powinowactwem do makrofag\xc3\xb3w) uzupe\xc5\x82nia niedob\xc3\xb3r enzymatyczny i umo\xc5\xbcliwia hydroliz\xc4\x99 glukozyloceramidu. Przeciwdzia\xc5\x82a to pierwotnym zaburzeniom patofizjologicznym i zapobiega wt\xc3\xb3rnym zmianom chorobowym.\n_START_SECTION_\nSkuteczno\xc5\x9b\xc4\x87\n_START_PARAGRAPH_\nWykazano, \xc5\xbce stosowanie imiglucerazy zapewnia zmniejszenie rozmiar\xc3\xb3w \xc5\x9bledziony i w\xc4\x85troby, popraw\xc4\x99 lub normalizacj\xc4\x99 ma\xc5\x82op\xc5\x82ytkowo\xc5\x9bci, niedokrwisto\xc5\x9bci, g\xc4\x99sto\xc5\x9bci mineralnej ko\xc5\x9bci i obci\xc4\x85\xc5\xbcenia szpiku kostnego oraz \xc5\x82agodzi lub usuwa b\xc3\xb3l ko\xc5\x9bci i prze\xc5\x82omy kostne. Ponadto przyczynia si\xc4\x99 tak\xc5\xbce ona do zmniejszenia spoczynkowego wydatku energetycznego. Wykazano, \xc5\xbce ma ona wp\xc5\x82yw na aspekty psychiczne i fizyczne jako\xc5\x9bci \xc5\xbcycia w chorobie. Imigluceraza u dzieci umo\xc5\xbcliwia prawid\xc5\x82owy rozw\xc3\xb3j, powoduje przyspieszenie wzrostu i przyczynia si\xc4\x99 do osi\xc4\x85gni\xc4\x99cie prawid\xc5\x82owego wzrostu i g\xc4\x99sto\xc5\x9bci mineralnej ko\xc5\x9bci po osi\xc4\x85gni\xc4\x99ciu wieku doros\xc5\x82ego.'