b'\n_START_ARTICLE_\nAutoimmunologiczny zesp\xc3\xb3\xc5\x82 niedoczynno\xc5\x9bci wielogruczo\xc5\x82owej typu 1\n_START_SECTION_\nEpidemiologia\n_START_PARAGRAPH_\nAPS-1 jest rzadko wst\xc4\x99puj\xc4\x85cym zaburzeniem, o r\xc3\xb3\xc5\xbcnej cz\xc4\x99sto\xc5\x9bci. W Finlandii wyst\xc4\x99puje z cz\xc4\x99sto\xc5\x9bci\xc4\x85 (1:25000), u perskich \xc5\xbbyd\xc3\xb3w 1:9000, a o wiele rzadziej w innych krajach (p\xc3\xb3\xc5\x82nocna Francja 1:500000).\n_START_SECTION_\nEtiologia\n_START_PARAGRAPH_\nPrzyczyn\xc4\x85 APS-1 s\xc4\x85 mutacje genu AIRE w chromosomie 21 w locus 21q22.3, kt\xc3\xb3ry koduje czynnik transkrypcyjny AIRE maj\xc4\x85cy znaczenie w funkcjonowaniu tolerancji immunologicznej i przyczynia si\xc4\x99 do negatywnej selekcji autoreaktywnych limfocyt\xc3\xb3w T w grasicy, w\xc4\x99z\xc5\x82ach ch\xc5\x82onnych i \xc5\x9bledzionie. Dziedziczenie tego zespo\xc5\x82u jest autosomalne recesywne.'