b'\n_START_ARTICLE_\nZesp\xc3\xb3\xc5\x82 Devica\n_START_SECTION_\nPatofizjologia\n_START_PARAGRAPH_\nChocia\xc5\xbc zapalenie mo\xc5\xbce tak\xc5\xbce dotkn\xc4\x85\xc4\x87 m\xc3\xb3zg, to zmiany s\xc4\x85 inne ni\xc5\xbc w przypadku stwardnienia rozsianego (SM) pod wzgl\xc4\x99dem struktury i rozmieszczenia. W Zespole Devica zmiany charakteryzuj\xc4\x85 si\xc4\x99 z\xc5\x82ogami immunoglobulin G i M razem z produktami aktywacji dope\xc5\x82niacza wok\xc3\xb3\xc5\x82 pogrubionych, hialinowanych naczy\xc5\x84 krwiono\xc5\x9bnych. Rozmieszczenie tych z\xc5\x82og\xc3\xb3w przypomina rozmieszczenie bia\xc5\x82ka akwaporyny 4 w zdrowych tkankach. Bia\xc5\x82ko to tworzy kana\xc5\x82y do transportu wody przez powierzchni\xc4\x99 astrocyt\xc3\xb3w buduj\xc4\x85cych barier\xc4\x99 krew-m\xc3\xb3zg. W przeciwie\xc5\x84stwie do SM, w Zespole Devica zmiany charakteryzuj\xc4\x85 si\xc4\x99 ubytkiem akwaporyny 4 bez wzgl\xc4\x99du na stopie\xc5\x84 demielinizacji, martwicy tkanek czy miejsca wyst\xc4\x99powania zmian. W SM ubytek akwaporyny 4 w zmianach zale\xc5\xbcy od stopnia demielinizacji._NEWLINE_Wysokie st\xc4\x99\xc5\xbcenie przeciwcia\xc5\x82 przeciw akwaporynie 4 jest skorelowane ze \xc5\x9blepot\xc4\x85 i wielko\xc5\x9bci\xc4\x85 zmian. Po podaniu lek\xc3\xb3w immunosupresyjnych, w okresie wolnym od nawrot\xc3\xb3w choroby, st\xc4\x99\xc5\xbcenie jest ni\xc5\xbcsze. Chocia\xc5\xbc ataki s\xc4\x85 skorelowane z podwy\xc5\xbcszeniem poziomu przeciwcia\xc5\x82 przeciw akwaporynie 4, to niekiedy u niekt\xc3\xb3rych chorych poziom ten jest wy\xc5\xbcszy w czasie remisji ni\xc5\xbc u innych chorych w czasie ataku. U niekt\xc3\xb3rych chorych przyjmuj\xc4\x85cych immunosupresanty wysoki poziom przeciwcia\xc5\x82 przeciw akwaporynie 4 nie przek\xc5\x82ada si\xc4\x99 na ataki choroby. U myszy przeciwcia\xc5\x82a przeciw akwaporynie 4 staj\xc4\x85 si\xc4\x99 chorobotw\xc3\xb3rcze dopiero po dotarciu do miejsca obj\xc4\x99tego zapaleniem , albo po podaniu razem z ludzkim dope\xc5\x82niaczem pobranym od pacjent\xc3\xb3w. W tym przypadku uszkodzenie mieliny nast\xc4\x85pi\xc5\x82o przed infiltracj\xc4\x85 kom\xc3\xb3rek zapalnych. Samo zapalenie zwi\xc4\x99ksza produkcj\xc4\x99 akwaporyny 4.\n_START_SECTION_\nEpidemiologia\n_START_PARAGRAPH_\nZesp\xc3\xb3\xc5\x82 Devica u bia\xc5\x82ych stanowi prawdopodobnie poni\xc5\xbcej 1% zachorowa\xc5\x84 na choroby demielinizacyjne centralnego uk\xc5\x82adu nerwowego. Mediana wieku zachorowania jest przed 40. rokiem \xc5\xbcycia \xe2\x80\x93 oko\xc5\x82o 10 lat p\xc3\xb3\xc5\xbaniej ni\xc5\xbc w typowym SM. 85% chorych to kobiety._NEWLINE_W Japonii blisko 30% chorych na SM choruje na wzrokowo-rdzeniow\xc4\x85 form\xc4\x99 SM. Forma ta jest podobna do zespo\xc5\x82u Devica pod wzgl\xc4\x99dem wieku zachorowania, obraz\xc3\xb3w rezonansu, p\xc5\x82ynu m\xc3\xb3zgowo-rdzeniowego, wyst\xc4\x99powania przeciwcia\xc5\x82 przeciw akwaporynie co wskazuje, \xc5\xbce mo\xc5\xbce to by\xc4\x87 ta sama choroba.\n_START_SECTION_\nLeczenie\n_START_PARAGRAPH_\nDo 2011 nie by\xc5\x82o \xc5\xbcadnych randomizowanych bada\xc5\x84 klinicznych ze \xc5\x9blep\xc4\x85 pr\xc3\xb3b\xc4\x85. Kortykosterydy pomagaj\xc4\x85 w 80% ostrych atak\xc3\xb3w. Oko\xc5\x82o 60% pacjent\xc3\xb3w doznaje co najmniej umiarkowanej poprawy w ci\xc4\x85gu dni od rozpocz\xc4\x99cia plazmaferezy. W celu zapobiegania atakom choroby stosuje si\xc4\x99 leki immunosupresyjne takie jak: azatiopryna z prednizonem, mykofenolan mofetylu z prednizonem, rytuksymab, mitoksantron, immunoglobuliny G, cyklofosfamid. Po leczeniu 25 chorych rytuksymabem, zmniejszaj\xc4\x85cym liczb\xc4\x99 limfocyt\xc3\xb3w B produkuj\xc4\x85cych przeciwcia\xc5\x82a, liczba atak\xc3\xb3w choroby spad\xc5\x82a z od 0,5 \xe2\x80\x93 5 rocznie (mediana 1,7) do od 0 \xe2\x80\x93 3,2 rocznie (mediana 0). Niepe\xc5\x82nosprawno\xc5\x9b\xc4\x87, mierzona EDSS, ustabilizowa\xc5\x82a si\xc4\x99 u 9 chorych, zmniejszy\xc5\x82a si\xc4\x99 u 11 a u 5 zwi\xc4\x99kszy\xc5\x82a si\xc4\x99 z czego 2 zmar\xc5\x82o. Po leczeniu 24 chorych mykofenolanem mofetylu mediana atak\xc3\xb3w spad\xc5\x82a z 1,28 do 0,09 rocznie. Niepe\xc5\x82nosprawno\xc5\x9b\xc4\x87, mierzona EDSS, ustabilizowa\xc5\x82a si\xc4\x99 u 15 chorych, zmniejszy\xc5\x82a si\xc4\x99 u 7 a u 2 zwi\xc4\x99kszy\xc5\x82a si\xc4\x99 z czego jedna osoba zmar\xc5\x82a.\n_START_SECTION_\nRokowanie\n_START_PARAGRAPH_\nJe\xc5\x9bli choroba rozpocz\xc4\x99\xc5\x82a si\xc4\x99 ostrym zapaleniem nerw\xc3\xb3w wzrokowych z jednoczesnym, lub w odst\xc4\x99pie dni, zapaleniem rdzenia, to prawdopodobniej choroba b\xc4\x99dzie mia\xc5\x82a przebieg jednofazowy z p\xc3\xb3\xc5\xbaniejsz\xc4\x85 remisj\xc4\x85. Oko\xc5\x82o 20% chorych jest \xc5\x9blepych na co najmniej jedno oko, a oko\xc5\x82o 30% jest sparali\xc5\xbcowanych. Prze\xc5\xbcywalno\xc5\x9b\xc4\x87 po 5 latach wynosi 90%._NEWLINE_Jednak\xc5\xbce u co najmniej 85% chorych choroba ma przebieg nawracaj\xc4\x85cy z atakami na nerwy wzrokowe lub rdze\xc5\x84. Ataki nast\xc4\x99puj\xc4\x85 w odst\xc4\x99pie miesi\xc4\x99cy albo lat. 55% chorych ma nawr\xc3\xb3t w ci\xc4\x85gu roku, 78% w ci\xc4\x85gu 3 lat i 90% w ci\xc4\x85gu 5 lat. W ci\xc4\x85gu 5 lat ponad po\xc5\x82owa chorych jest \xc5\x9blepa na jedno oko albo nie mo\xc5\xbce chodzi\xc4\x87 bez pomocy. Ci\xc4\x99\xc5\xbckie, wst\xc4\x99puj\xc4\x85ce zapalenie rdzenia na odcinku szyjnym grozi niewydolno\xc5\x9bci\xc4\x85 oddechow\xc4\x85, a w konsekwencji \xc5\x9bmierci\xc4\x85, co nast\xc4\x99puje u oko\xc5\x82o 1/3 chorych. Prze\xc5\xbcywalno\xc5\x9b\xc4\x87 po 5 latach wynosi ok. 70%.\n_START_SECTION_\nHistoria\n_START_PARAGRAPH_\nChorob\xc4\x99 opisali Eug\xc3\xa8ne Devic i Fernand Gault w 1894. Eponim choroby (zespo\xc5\x82u) Devica wprowadzi\xc5\x82 Acchiote w 1907.'