b"\n_START_ARTICLE_\nZesp\xc3\xb3\xc5\x82 KBG\n_START_PARAGRAPH_\nZesp\xc3\xb3\xc5\x82 KBG (ang. KBG syndrome) \xe2\x80\x93 rzadki zesp\xc3\xb3\xc5\x82 wad wrodzonych, charakteryzuj\xc4\x85cy si\xc4\x99 typow\xc4\x85 konstelacj\xc4\x85 cech dysmorficznych twarzy, makrodoncj\xc4\x85 g\xc3\xb3rnych \xc5\x9brodkowych siekaczy, anomaliami budowy ko\xc5\x9b\xc4\x87ca (zw\xc5\x82aszcza kr\xc4\x99g\xc3\xb3w i \xc5\xbceber) oraz op\xc3\xb3\xc5\xbanieniem w rozwoju. Jak dot\xc4\x85d, opisano oko\xc5\x82o 50 przypadk\xc3\xb3w zespo\xc5\x82u. Inne objawy kliniczne mog\xc4\x85ce pom\xc3\xb3c w rozpoznaniu zespo\xc5\x82u KBG, odnotowane w mniej ni\xc5\xbc 50% przypadk\xc3\xb3w, to niskoros\xc5\x82o\xc5\x9b\xc4\x87, nieprawid\xc5\x82owo\xc5\x9bci EEG (z towarzysz\xc4\x85cymi napadami drgawek lub bez nich) i nieprawid\xc5\x82owo\xc5\x9bci w implantacji w\xc5\x82os\xc3\xb3w. Rzadszymi objawami s\xc4\x85 pseudosyndaktylia, p\xc5\x82etwisto\xc5\x9b\xc4\x87 szyi i jej skr\xc3\xb3cenie, wn\xc4\x99trostwo, utrata s\xc5\x82uchu, wady podniebienia, zez i wrodzone wady serca. Stwierdzono dziedziczenie autosomalne dominuj\xc4\x85ce choroby, zazwyczaj matka, wykazuj\xc4\x85ca \xc5\x82agodniejszy fenotyp zespo\xc5\x82u, przekazywa\xc5\x82a chorob\xc4\x99 potomstwu. Etiologia zespo\xc5\x82u KBG jest, jak dot\xc4\x85d, nieznana, a rozpoznanie opiera si\xc4\x99 na badaniu przedmiotowym pacjenta i stwierdzeniu typowych cech fenotypowych zespo\xc5\x82u KBG. Nazwa zespo\xc5\x82u pochodzi od inicja\xc5\x82\xc3\xb3w trzech pierwszych pacjent\xc3\xb3w, opisanych przez Jurgena Herrmanna, Johna Mariusa Opitza, W. Tiddy'ego i Philipa Davida Pallistera u dw\xc3\xb3ch rodzin w 1975 roku."