b'\n_START_ARTICLE_\nGuillain-Barr\xc3\xa9ov sindrom\n_START_SECTION_\nPatofiziologija\n_START_PARAGRAPH_\nSve varijante Guillain-Barr\xc3\xa9ovog sindroma nastaju zbog imunolo\xc5\xa1ke reakcije na strane antigene (kao \xc5\xa1to su infektivni agenti ili cjepiva), no tijelo krivo reagira, te kao antigene prepoznaje \xc5\xbeiv\xc4\x87ana tkiva samog doma\xc4\x87ina na koja reagira kao na neko strano tijelo - jedan oblik antigenske mimikrije. Mete takvih napada su prema mi\xc5\xa1ljenju stru\xc4\x8dnjaka gangliosidi, kompleksni glikosfingolipidi koji su u \xc5\xbeiv\xc4\x87anim tkivima prisutni u velikim koli\xc4\x8dinama, a najvi\xc5\xa1e ih ima u Ranvierovim \xc4\x8dvorovima. Primjer je gangliosid GM1, koji mo\xc5\xbee biti meta u 20 - 50% slu\xc4\x8dajeva, naro\xc4\x8dito nakon infenkcije koju je uzrokovala bakterija Campylobacter jejuni. Jo\xc5\xa1 jedan primjer je gangliosid GQ1b, koji je meta u dolje-spomenutom Miller-Fisherovom sindromu._NEWLINE_Krajni rezultat ovakvog autoimunog napada na periferni \xc5\xbeiv\xc4\x8dani sustav je upala mijelina i kondukcijski blok koji dovodi do paralize mi\xc5\xa1i\xc4\x87a koja mo\xc5\xbee biti popra\xc4\x87ena smetnjama u osjetilnom ili autonomnom \xc5\xbeiv\xc4\x87anom sustavu._NEWLINE_No, u bla\xc5\xbeim slu\xc4\x8dajevima, aksonalne funkcije ostaju nedirnute pa je oporavak vrlo brz ako se dogodi proces remijelinacije. U te\xc5\xbeim pak slu\xc4\x8dajevima, kao \xc5\xa1to su AMAN ili AMSAN, doga\xc4\x91a se aksonalna degeneracija, te time oporavak ovisi o oporavku aksona. Novija istra\xc5\xbeivanja su pokazala da se gubitak mijelina doga\xc4\x91a u \xc4\x8dak 80% slu\xc4\x8dajeva, dok je u ostalih 20% prisutan gubitak aksona.\n_START_SECTION_\nSimptomi\n_START_PARAGRAPH_\nPo\xc4\x8detna karakteristika bolesti je slabost koja zapo\xc4\x8dinje u donjim ekstremitetima te se \xc5\xa1iri po tijelu uzlaznom putanjom. Oboljeli uglavnom primjete tu slabost koja se manifestira u obliku "gumenih nogu" ili nogu koje se same izvijaju, sa ili bez disestezije. \xc5\xa0irenjem bolesti prema gore, koje se zbiva periodi\xc4\x8dno tijekom sati ili dana, ruke i mi\xc5\xa1i\xc4\x87i lica postanu tako\xc4\x91er paralizirani. No, mozgovni \xc5\xbeivci su \xc4\x8de\xc5\xa1\xc4\x87e zahva\xc4\x87eni, \xc5\xa1to dovodi do slabosti kortikonuklearnog trakta i respiratornih problema. Ve\xc4\x87ina oboljenih treba hospitalizaciju, a oko 30% istih treba i ure\xc4\x91aje za pomo\xc4\x87 pri disanju. \xc4\x8cesta je i slabost u licu, no abnormalnosti pri kretanju o\xc4\x8diju nisu toliko karakteristi\xc4\x8dne za uzlazni GBS koliko za Miller-Fisherov sindrom. Osjetilni problemi, ako su prisutni, naj\xc4\x8de\xc5\xa1\xc4\x87e dolaze u formi gubitka propriocepcije (dezorijentiranost) i arefleksije. Gubitak osje\xc4\x87aja za bol i temperaturu je uglavnom blag. Bol je zapravo \xc4\x8dest simptom GBS-a, a pojavljuje se u obliku duboke boli u oslabljenim mi\xc5\xa1i\xc4\x87ima, \xc5\xa1to oboljeli naj\xc4\x8de\xc5\xa1\xc4\x87e atributiraju prevelikom vje\xc5\xbebanju. Ovi bolovi su samoograni\xc4\x8deni i mogu se lije\xc4\x8diti uobi\xc4\x8dajenim analgeticima. U rijetkim slu\xc4\x8dajevima prisutan je i poreme\xc4\x87aj mjehura, no on je naj\xc4\x8de\xc5\xa1\xc4\x87e tranzijentan. Ako je poreme\xc4\x87aj te\xc5\xbeak, trebalo bi se posumnjati na bolest le\xc4\x91ne mo\xc5\xbedine._NEWLINE_Povi\xc5\xa1ena temperatura ne bi trebala biti simptom, no ako je prisutna, trebalo bi se posumnjati na neku drugu bolest._NEWLINE_U te\xc5\xbeim slu\xc4\x8dajevima GBS-a, \xc4\x8dest je i gubitak autonomnih funkcija, koji se manifestira u obliki fluktuacija u krvnom tlaku, ortostatske hipotezije i sr\xc4\x8danih aritmija._NEWLINE_Svi ovi simptomi su sli\xc4\x8dni progresivnoj upalnoj neuropatiji.\n_START_SECTION_\nLije\xc4\x8denje\n_START_PARAGRAPH_\nIntenzivna njega i promatranje vitalnih funkcija predstavljaju kamen temeljac u lije\xc4\x8denju bolesti. Najve\xc4\x87i problem mogu predstavljati respiratorni problemi koji mogu nastati zbog paralize dijafragme. O ranoj intubaciji bi se trebalo razmi\xc5\xa1ljati kod svakog pacijenata \xc4\x8diji je vitalni kapacitet <20 ml/kg, \xc4\x8dija je insipiratorna sila negativna, <-25 cmH\xe2\x82\x82O, te kod pacijenata kojima se ove dvije komponente u manje od 24 sata smanje za vi\xc5\xa1e od 30%, te kod pacijenata kod kojih bolest brzo napreduje ili imaju autonomne nestabilnosti._NEWLINE_Kada se pacijent stabilizira, treba se odmah zapo\xc4\x8deti s lije\xc4\x8denjam. Najbolji tretmani su ili visoke intravenske doze imunoglobulina, 400\xc2\xa0mg/kg, tijekom 5 dana ili plazmafereza, no nema zna\xc4\x8dajne razlike izme\xc4\x91u ta dva tretmana, a kombinacija tih dvaju tretmana nije ni\xc5\xa1ta bolja nego jedan od njih pojedina\xc4\x8dno. Terapija postaje neu\xc4\x8dinkovita u periodu od 2 tjedna nakon pojave prvih motori\xc4\x8dkih simptoma tako da se lije\xc4\x8denjetreba \xc5\xa1to prije zapo\xc4\x8deti. Pri lije\xc4\x8denju se puno \xc4\x8deste koriste imunoglobulini jer se lako unose u organizam i puno su sigurniji, a daju se tijekom pet dana, svaki dan 2 g/kg. No, kori\xc5\xa1tenje imunoglobulina nije bezopoasno, te mo\xc5\xbee uzrokovati hepatitis i, u te\xc5\xbeim slu\xc4\x8dajevima, zatajenje bubrega ako se koriste vi\xc5\xa1e od 5 dana. Dokazano je da glukokoritikoidi NISU efikasnu u lije\xc4\x8denju GBS-a. Ako se pak odabere plazmofereza, u tijelo se, \xc4\x8detiri puta tijekom tjedna, unosi 40-50 mL/kg plazmene supstitucije._NEWLINE_Nakon akutne faze, pacijent \xc4\x87e vjerojatno trebati rehabilitaciju kako bi povratio izgubljene funkcije. Ovakva terapija \xc4\x87e se primarno bazirati na pobolj\xc5\xa1avanju dnevnih aktivnosti kao \xc5\xa1to su pranje zubiju, odijevanje i kupanje. Ovisno o strukturi lokalne zdravstvene skrbi, utemeljit \xc4\x87e se tim terapeuta i bolni\xc4\x8darki koji \xc4\x87e se brinti za pacijentove potrebe. Terapeuti koji se nalaze u timu mogu biti zadu\xc5\xbeeni za dono\xc5\xa1enje medicinskih aparata, za obnavljanje dnevnih aktivnosti i fizi\xc4\x8dkih sposobnosti pacijenta, te za vra\xc4\x87anje govornih sposobnosti (u slu\xc4\x8daju da su o\xc5\xa1te\xc4\x87ene). Nakon uspje\xc5\xa1ne terapije, pacijent bi trebao normalno funckionirati te, u nekim slu\xc4\x8dajevima, poha\xc4\x91ati obaveze treninge.\n_START_SECTION_\nPrognoza\n_START_PARAGRAPH_\nU ve\xc4\x87ini slu\xc4\x8dajeva, oporavak zapo\xc4\x8dinje nakon 4. tjedna od dobivanja bolesti. Aproksimativno 80% pacijenata se potpuno oporavi u periodu od nekoliko mjeseci do godinu dana, no neki simptomi, kao arefleksija, mogu ostati i nakon oporavka. Otprilike 5 - 10% pacijenata se oporavi sa zna\xc4\x8dajnim posljedicama, od kojih su naj\xc4\x8de\xc5\xa1\xc4\x87e velike \xc5\xa1tete na motori\xc4\x8dkim i osjetilnim aksonima s nesposobno\xc5\xa1\xc4\x87u regeneracije aksona. No, ovo i dalje ostaje opasna bolest, te je smrtnost, unato\xc4\x8d velikim pobolj\xc5\xa1anjima u lij\xc4\x8denju i naprednoj njezi, jo\xc5\xa1 uvijek oko 2 - 3% u najboljim svjetskim bolnicama. U svijetu, op\xc4\x87enito, smrtnost je ne\xc5\xa1to vi\xc5\xa1a (oko 4%) primarno zbog \xc4\x8destog nedostatka ure\xc4\x91aja za odr\xc5\xbeavanje pacijenta na \xc5\xbeivotu, pogotovo ventilatora koji znaju biti potrebni u ektremnim slu\xc4\x8dajevima. No postoji i mogu\xc4\x87nost, kod 5 - 10% pacijenata, da se bolest povrati, no poprili\xc4\x8dno kasno pa lije\xc4\x8dnoci to ozna\xc4\x8davaju kao kroni\xc4\x8dnu upalnu demijelinatnu neuropatiju.\n_START_SECTION_\nPovijest\n_START_PARAGRAPH_\nBolest je prvi put opisana 1859. od strane francuskog lije\xc4\x8dnika Jeana Landryja. Godine 1916., Georges Guillain, Jean Alexandre Barr\xc3\xa9 i Andr\xc3\xa9 Strohl dijagnosticiraju bolest dvojici vojnika i time otkrivaju glavnu dijagnosti\xc4\x8dku abnormalnost - pove\xc4\x87ana proizvodnja proteina u likvoru, ali broj stanica ostaje normalan._NEWLINE_GBS je jo\xc5\xa1 nazivan i akutna upalna demijelinatna polineuropatija, akutni idiopatski poliradikuloneuritis, akutni idiopatski polineuritis, francuski polio, Landryjeva uzlazna paraliza i Landry-Guillain-Barr\xc3\xa9ov sindrom.'