b'\n_START_ARTICLE_\nPorfirija cutanea tarda\n_START_PARAGRAPH_\nPorfirija cutanea tarda je naj\xc4\x8de\xc5\xa1\xc4\x87i poreme\xc4\x87aj iz skupine bolesti koje se nazivaju porfirije. Porfirija cutanea tarda je naziv za skupinu ste\xc4\x8denih i nasljednih poreme\xc4\x87aja u kojima je poreme\xc4\x87ena aktivnost enzima uroporfirogen dekarboksilaza koji sudjeluje u sintezi molekule hema.\n_START_SECTION_\nPatofiziologija\n_START_PARAGRAPH_\nKada aktivnost jetrene uroporfirogen dekarboksilaze padne ispod kriti\xc4\x8dne vrijednosti, porfirinski nusprodukti biosintetskog puta hema nastaju u pove\xc4\x87anoj koli\xc4\x8dini. Porfirini koji nastaju (sa 4-8 karboksilne skupine) su crveni pigmenti koji se nakupljaju u jetri i krvlju se raznose u druge organa. Porfirini sa velikom brojem karboksilnih grupa su vodotopljive i primarno se izlu\xc4\x8dju bubregom. Porfirin sa 8 karboksilnih skupina se nazivaju uroporfirini, a sa 4 karoboksilne skupine koproporforini i izokoproporfirini koji je uglavnom izlu\xc4\x8dju stolicom. Porfirini su fotoaktivne molekule koje u\xc4\x8dinkovito apsorbiraju energiju vidljivog spektra svjetlosti, te tako fotoekscitirani profirini u ko\xc5\xbei uzrokuju oksidativno o\xc5\xa1te\xc4\x8denje molekule (ko\xc5\xbene lezije). Naj\xc4\x8de\xc5\xa1\xc4\x87a fotokutana manifestacija je pove\xc4\x87ana meheni\xc4\x8dka fragilnost ko\xc5\xbee nakon izlaganja sun\xc4\x8devu svjetlu, tj. erozije i bule koje oblikuje bolne rane koje cijele sa milijama, dispigmentacijom i o\xc5\xbeiljcima. Ostale \xc4\x8deste zna\xc4\x8dajke su hipertrihoza, sklerodermi sli\xc4\x8dni plakovi koji se mogu razvit u distrofi\xc4\x8dne kalcifikacije, te izlu\xc4\x8divanje mokra\xc4\x87e boje vina ili \xc4\x8daja (zbog pigmenta porfirina).\n_START_SECTION_\nDijagnostika\n_START_PARAGRAPH_\nKod bolesnika nalazi se znatno povi\xc5\xa1ena vrijednost urobilinogena u mokra\xc4\x87i, postoje mogu\xc4\x87nosti geneti\xc4\x8dkog testiranja na mutacije enzima uroporfirogen dekarboksilaza. Zbog povi\xc5\xa1enog nakupljanja \xc5\xbeeljeza u jetri mo\xc5\xbee do\xc4\x87i do razvoja fibroze, ciroze ili tumora jetre (ponekad je potrebna biopsija jetre). Biopsija ko\xc5\xbee uz pregled svjetlosnim mikroskopom, izravnom imunofluoroscencijom i elektronskim mikroskopom mogu potvrditi dijagnozu bolesti.\n_START_SECTION_\nLije\xc4\x8denje\n_START_PARAGRAPH_\nIzbjegavanje alkohola, estrogena, nikotina, te izlaganja sun\xc4\x8devoj svjetlosti su neframakolo\xc5\xa1ke metode za lije\xc4\x8denje bolesti. Koriste se jo\xc5\xa1 flebotomija, kelacija \xc5\xbeeljeza za smanjivanje optere\xc4\x87enja \xc5\xbeeljezom jetre, te antimalarici (klorokin, hidroksiklorokin).'