
_START_ARTICLE_
برفيرية جلدية آجلة
_START_SECTION_
العلامات والأعراض
_START_PARAGRAPH_
البرفيرية الجلدية الآجلة يشار إليها PCT تعتبر النوع الأكثر شيوعاً للأمراض البرفيرية._NEWLINE_يتميز المرض بانفكاك الأظافر وظهور حويصلات في المناطق المعرضة من الجلد لمستويات أعلى من أشعة الشمس._NEWLINE_السبب الرئيس لذلك المرض هو انزيم (Uroporphyrinogen Decarboxylase - UROD) انزيم عصاري خلوي وهو أحد الخطوات في المسار الإنزيمي المسئول عن تصنيع الهيم. على الرغم من أن نقص ذلك الإنرم هو السبب المباشر والرئيسي المؤدي لحدوث المرض إلا إنه توجد من العديد من عوامل الخطر البيئية والجينية المرتبطة بدوث البرفيرية الجلدية الآجلة._NEWLINE_يلجأ المرضى للعلاج في المقام الأول نتيجة ظهور حويصلات وتآكل في الجلد في المناطق المعرضة للشمس. توجد على الوجه، اليدين، الذراعين، وأسفل الساقين. تلتلئم ببطء مخلفةً ندوب. يوجد العديد من الأعراض الجلدية الأخرى مثل زيادة تصبغ الجلد كما لو أن المريض قد حصل على وقد يحدث فرط الشعر خاصة على الخدين._NEWLINE_البرفيرية الجلدية الآجلة هي حالة مزمنة، والأعراض الخارجية قد
_START_SECTION_
التصنيف
_START_PARAGRAPH_
يتم تقسيم البرفيرية الجلدية الآجلة في بعض المصادر إلى نوعين: فردية وعائلية. مصادر أخرى تتصمن نوع ثالت، ولكنها أقل شيوعاً.
_START_SECTION_
العلاج
_START_PARAGRAPH_
منذ لأن البرفيرية الجلدية الآجلة هي حالة مزمنة وبالتالي فإن المعالجة الشاملة هي أكثر أنواع العلاج فعالية. في الأساس يتجنب المرضى شرب الكحوليات، مكملات الحديد، التعرض للشمس خاصة في الصيف، وأيضاً الإستروجين والهيدروكربونات كل تلك قد تضاعف من الحالة._NEWLINE_بالإضافة، علاج زيادة الحديد من الممكن علاجه عن طريق حيث يتم تصفية جزء من دم المريض. جرعات منخفضة من أدوية علاج الملاريا من الممكن اعطاؤها. تقوم الأدوية بإزالة البرفيرينات الزائدة من الكبد عن طريق زيادة معدل استخراجها. من الممكن رؤية التحسن في خلال 6-12 شهراً. في الأصل كان يوصى باستعمال جرعات عالية ولكن لم يعد ينصح بذلك نتيجة سمية الكبد التي قد تحدث نتيجة ذلك. أخيراً، منيجة الارتباط الوثيق بين البرفيرية الجلدية الآجلة والتهاب الكبدي C، وبالتالي فإن علاج الالتهاب الكبدي C يكون مساعداً في علاج البرفيرية الجلدية الآجلة.
_START_SECTION_
الإبدميولوجيا
_START_PARAGRAPH_
تنتشر البرفيرية الجلدية الآجلة بمعدل فرد لكل 10000. حوالي 80% من الحالات تكون منفردة. الدقيقة ليست واضحة وذلك لأن العديد من المرضى لا تظهر عليهم أية أعراض
_START_SECTION_
المجتمع والثقافة
_START_PARAGRAPH_
كانت البرفيرية الجلدية الآجلة محور الخرافات الخاصة بمصاصي الدماء. وذلك لأن المرضى المصابون يميلون لتجنب الشمس نتيجة الحساسية منها وبالتالي يكون لديهم وجه صغير وشحوب ويحتاجون إلى نقل دم. فرط الشعر أيضاً سيعطي إيحاء بالمظهر صغير السن._NEWLINE_فرقة الروك AFI سمت أحد أاغانيها في الألبوم الرابع بالبرفيرية الجلدية الآجلة والذي تم طرحه في 8مايو، 1999.