
_START_ARTICLE_
متلازمة بانتي
_START_SECTION_
تاريخيًا
_START_PARAGRAPH_
سمي مرض بانتي نسبة إلى الطبيب والباحث في علم أمراض الأنسجة الإيطالي جيودو بانتي._NEWLINE_وقد لاحظ الطبيب بانتي في الفترة بين عامي 1882 - 1914 حالات من المرضى المصابين بتضخم الطحال وفقر الدم وتليف الكبد والاستسقاء مما يؤدي إلى الوفاة, فقام بنشر ورقتين بحثيتين يصف فيهما الأعراض ويطلق عليها اسم متلازمة بانتي._NEWLINE_وفي عام 1900 كان الطبيب أوسلر يرصد حالات مرضى يعانةن من أنيميا مصحوبة بتضخم الطحال فأطلق عليها اسم أنيميا الطحال, فتم استخدام الاسمين بالتبادل في الولايات المتحدة الأمريكية, وقد استخدم الأطباء الإنجليز والألمان مصطلح متلازمة بانتي في الحالات المتقدمة من المرض فقط والتي تضخم الكبد بجانب تضخم الطحال. كما استخدموا مصطلح متلازمة بانتي و أنيميا الطحال ايضًا لوصف تضخم الطحال في حالات مرض الزهري والسل الرئوي والملاريا._NEWLINE_وافترض الطبيب بانتي أن المريض يعاني من تكسر كرات الدم الحمراء بمعدلات أكبر من الطبيعية ما يؤدي إلى تضخم الطحال لتحسين وظيفته في التخلص من هذه الكرات النافقة -وهو ما ثبت خطؤه-, كما افترض أن الحالة يمكن علاجها ببساطة بجراحة لاستئصال الطحال, وبالفعل أجرى الطبيب بانتي أول عملية لاستئصال الطحال في حالة مريض بمتلازمة بانتي عام 1903._NEWLINE_وفي عام 1922 تم تشخيص 43 مريضًا بمتلازمة بانتي بالمستشفيات الجامعية بالولايات المتحدة, وقد تم إجراء جراحة استئصال الطحال لنصف هؤلاء المرضى بينما عولج النصف الآخر بمجرد متابعة الحالة والحفاظ عليها من التدهور, وتم المقارنة بين النصفين لتحديد مدى نجاح استئصال الطحال في علاج المرض.
_START_SECTION_
فيسيولوجيا المرض
_START_PARAGRAPH_
يُحمل الدم الخارج من الطحال والجهاز الهضمي إلى الكبد لترشيحه وتنقيته من السموم عن طريق الأوردة البابية وتسمى تلك الدورة الدموية بالدورة البابية الكبدية, في حالة مرض بانتي يحدث إنسداد في الأوردة البابية مما يسبب ارتداد الدم إلى الطحال والجهاز الهضمي مما يسبب احتقانهما وارتفاع ضغط الدم الوريدي بهما, هذا الإنسداد قد يكون لسبب غير معلوم وإنما هو تشوه وُلِدَ به المريض أو في بعض الحالات بسبب تعاطي دواء أزاثيوبرين بعد عملية زراعة الكلى .و يؤدي احتقان الدم في الأوردة البابية إلى زيادة حجم الطحال تدريجيًا فيما يعرف بتضخم الطحال, وبذلك تضطرب وظايف الطحال ومنها وظيفته في تكسير خلايا الدم يعد انتهاء عمرها الافتراضي , فيبدأ الطحال بتكسير خلايا الدم قبل انتهاء عمرها الحقيقي فيصاب المريض بفقر دم شديد تظهر أعراضه على شكل إرهاق وضعف عام و شحوب._NEWLINE_أما احتقان أوردة الجهاز الهضمي فإن ذلك قد يتسبب في انفجار هذه الأوعية مما يسبب نزيف الجهاز الهضمي.
_START_SECTION_
الأعراض والعلامات
_START_PARAGRAPH_
في المراحل الأولى للمرض تظهر أعراض الأنيميا على شكل ضعف عام وخمول و شحوب كما يظهر زيادة في حجم الطحال في الجانب الأيسر من بطن المريض وهو العرض الأكثر أهمية , بتطور المرض تزداد أعراض الأنيميا شدة وقد يحدث نزيف بالجهاز الهضمي ويعاني المريض من قيء دموي أو براز مدمم, وقد يحث زيادة في حجم الكبد أيضًا في الجانب الأيمن من بطن المريض ويتبع ذلك تليفها وانكماش حجمها مما يؤدي إلى حدوث استسقاء(تراكم السوائل داخل الغشاء البريتوني ببطن المريض)._NEWLINE_بزيادة حجم الطحال واضطراب وظظيفته في تكسير خلايا الدم فيما يعرف بتوحش الطحال مما يتسبب في تكسير كل مكونات الدم قبل اكتمال عمرها الافتراضي , فيعاني المريض من نقص كرات الدم الحمراء مما يؤدي إلى الأنيميا بأعراضها السابقة, ونقص خلايا الدم البيضاء المسؤولة عن المناعة ومهجامة الأجسام الغريبة مما يؤدي لاصابة المريض بعدوى بكتيرية متكررة, ونقص في الصفائح الدموية والمسؤولية عن عملية التجلط في حالات الجروح لإيقاف النزف مما يعرض المريض لخطورة النزف المستمر دون توقف.
_START_SECTION_
معدلات الانتشار
_START_PARAGRAPH_
تصيب متلازمة بانتي الذكور والإناث بنسب متساوية, وتزداد معدلات انتشاره في مناطق من الهند واليابان ولكنه يعد مرض نادرًا في الدول الغربية, ويعتقد أن ذلك يرجع إلى اختلاف معدلات الزنك في مياه الشرب من منطقة إلى أخرى.
_START_SECTION_
التشخيص
_START_PARAGRAPH_
يعتمد تشخيص متلازمة بانتي على الأعراض الطبية بالإضافة إلى بعض الاختبارات مثل تصوير الأوعية الدموية الخاصة بالطحال والوريد البابي وتصوير الطحال والكبد بوساطة التصوير بالرنين المغناطيسي
_START_SECTION_
العلاج
_START_PARAGRAPH_
يتوقف علاج حالة متلازمة بانتي على سبب حدوثها, فإن كان السبب هو التعرض لدواء أزاثيوبرين فلابد من وقف الدواء فورًا._NEWLINE_ويعد نزيف الجهاز الهضمي وهو أخطر الأعراض بأدوية قابضة للأوعية الدموية أو بإجراء جراحة تحويل مسار الدم.