
_START_ARTICLE_
التهاب راسموسن الدماغي
_START_SECTION_
الأسباب والباثوفسيولوجيا
_START_PARAGRAPH_
في التهاب دماغ راسموسن، يحدث التهاب مزمن في الدماغ مع تسرب الخلايا التائية الليمفاوية داخل نسيج الدماغ. يصيب ذلك نصف كرة مخية أحادية فقط سواء كانت على اليمين أو اليسار. يتسبب هذا الالتهاب في حدوث تلف دائم لخلايا الدماغ بما يؤدي إلى ضمور نصف كرة المخ وصرع يساعد على تلف المخ._NEWLINE_سبب الالتهاب غير معروف: اقترح البعض حدوثه بسبب عدوى فيروسية لكن لم يتم برهنة تلك المعلومة. في التسعينيات، تم اقتراح أهمية الأجسام المضادة لمستقبل جلوتامات GluR3 في حدوث المرض،  إلا أن ذلك لايُعتد به الآن كسبب للمرض. إلا أن بعض الدراسات الأحدث أبلغت عن أن الأجسام المضادة الذاتية للوحدة الفرعية GluRepsilon2 من مستقبل جلوتامات من نوع NMDA تمثل مجموعة فرعية من المرضى المصابين بالتهاب دماغ راسموسمن._NEWLINE_تم تسجيل حدوث حالات التهاب دماغ راسموسن مع بورفيريا عصبية حشوية وبورفيريا حادة متقطعة وبعد حالات التهاب الدماغ والنخاع المنتشر الحاد .
_START_SECTION_
الخصائص الإكلينيكية
_START_PARAGRAPH_
تصيب الحالة الأطفال غالبا بمتوسط عمر 6 أعوام. إلا أن واحدا من كل عشرة مصابين بالحالة يصاب بها في سن البلوغ._NEWLINE_هناك مرحلتان رئيسيتان تُسبقان في بعض الأوقات بـ "مرحلة أعراض بادرية" تستغرق شهورا قليلة. في المرحلة الحادة والتي تستغرق أربعة إلى ثمانية أشهر، يكون الالتهاب نشطا وتصبح الأعراض أسوأ بشكل تصاعدي. تتضمن تلك الأعراض وهن أحد جانبي الجسم (شلل نصفي)، العمى في أحد جانبي المجال البصري (عمى نصفي) ومشاكل في الإدراك (تصيب التعلم والذاكرة أو التعبير، على سبيل المثال). تُمثل التشنجات الصرعية جزءا كبيرا من المرض على الرغم من كونها جزئية غالبا. تحدث التشنجات البؤرية الحركية أو الصرع الجزئي المستمر بشكل شائع وقد يكون من الصعب جدا التحكم فيها من خلال الأدوية._NEWLINE_في المرحلة المزمنة أو البقائية؛ لاتصبح الالتهابات نشطة لكن تستمر المعاناة من المرض مع بعض أو كل الأعراض بسبب التلف الذي سببه الالتهاب. على المدى البعيد، يتبقى لدى معظم المرضى بعض الصرع والشلل ومشاكل الإدراك لكن تختلف شدته بشكل كبير.
_START_SECTION_
الفحوصات
_START_PARAGRAPH_
قد يتم التشخيص باستخدام الخصائص الإكلينيكية وحدها مع القيام باختبارات لاستبعاد باقي الأسباب المحتملة. يوضح تخطيط أمواج الدماغ عادة الخصائص الكهربية للصرع وبطء نشاط الدماغ في النصف الكروي المصاب، يوضح مسح المخ بالرنين المغناطيسي حدوث ضمور متدرج للنصف الكروي المصاب مع علامات الالتهاب أو تندب. يمكننا تأكيد تشخيص المرض من خلالخزعة دماغية إلا أنها ليست ضرورية بشكل معتاد.
_START_SECTION_
العلاج
_START_PARAGRAPH_
أثناء المرحلة الحادة، يهدف العلاج إلى تقليل الالتهاب. وكما في الأمراض الالتهابية الأخرى، قد يتم استخدام الستيرويدات قبل أي شيء إما من خلال مسار قصير لعلاج عالي الجرعة أو جرعة صغيرة لعلاج طويل الأمد. أثبتت الجلوبيولينات المناعية في الوريد فعالية في العلاج قصير الأمد وطويل الأمد وبشكل خاص في البالغين حيث تُستخدم كأول الأدوية في العلاج. تتضمن باقي العلاجات المشابهة كلا من تبادل البلازما وتاكروليمُس على الرغم من عدم برهنة فعاليتهما بشكل كبير. لاتستطيع أي من تلك العلاجات الوقاية من نشوء الإعاقة المستديمة._NEWLINE_أثناء المرحلة البقائية من المرض حيث لايصبح الالتهاب نشطا، يهدف العلاج إلى تحسين الأعراض المتبقية. وعادة لاتكون الأدوية المضادة للصرع فعالة في التحكم في التشنجات وقد تكون ضرورية من أجل إزالة أو قطع الاتصال الجراحي بنصف الكرة المخية المصابة من خلال جراحة يطلق عليهااستئصال نصف الكرة المخية يؤدي ذلك إلى حدوث الوهن والعمى النصفي والمشاكل الإدراكية بشكل أكبر إلا أن الجانب الآخر من المخ قد يصبح قادرا على القيام ببعض الوظائف في الأطفال الصغار بشكل محدد. لايُنصح بإجراء الجراحة إذا كان نصف الكرة المخية الأيسر هو المصاب حيث أن هذا النصف يحتوي على معظم أجزاء المخ التي تتحكم في الوظائف اللغوية والتعبيرية. ومع ذلك فإن استئصال نصف الكرة المخية فعال جدا في تقليل حدوث التشنجات.
_START_SECTION_
تسمية المرض
_START_PARAGRAPH_
أطلق على المرض هذا الاسم نسبة إلى جراح الأعصاب تيودور راسموسن (1910 – 2002) والذي خلف ويدلر بينفيلد كرئيس لمعهد مونتريال للأعصاب كما شغل منصب كبير جراحي الأعصاب في مستشفى فيكتوريا الملكي.
_START_SECTION_
المؤسسات
_START_PARAGRAPH_
تم تأسيس مؤسسة استئصال نصف الكرة المخية عام 2008 لمساعدة الأسر التي تحتوي على أطفال مصابين بالتهاب دماغ راسموسن وباقي الحالات التي تحتاج استئصال نصف الكرة المخية._NEWLINE_مشروع RE للأطفال تم تأسيسه عام 2010 من أجل زيادة الوعي بمرض التهاب دماغ راسموسن. هدف المشروع الأساسي هو دعم البحث العلمي الموجه للحصول على علاج لهذا المرض.