
_START_ARTICLE_
تحلل الميالين الجسري المركزي
_START_SECTION_
الفيسيولوجيا المرضية
_START_PARAGRAPH_
تنص النظرية المُتفق عليها حالياً أن خلايا الدماغ تحاول ضبط أُسموليتها عن طريق تغيير مستويات بعض الأُسمولات مثل: الإينوزيتول، البيتائين والجلوتامين استجابة لتغير أُسمولية مصل الدم. في حالة نقص صوديوم الدم المزمن يُحاول الدماغ التعويض عن طريق خفض مستويات هذه الأُسمولات بداخل الخلايا وبالتالي تكون الخلايا متساوية التوتر نسبياً مع محيطها ولا تمتص الكثير من السوائل. العكس صحيح في حالة فرط صوديوم الدم حيث تقوم الخلايا برفع نسبة الأسمولات بداخلها وبالتالي لا تفقد الكثير من السوائل إلى خارج الخلية._NEWLINE_تصحيح تقص صوديوم الدم بالسوائل الوريدية يؤدي إلى زيادة التوترية خارج الخلية، تليها زيادة في التوترية داخل الخلية. عندما يكون التصحيح سريعاً جداً، فلا يوجد الوقت الكافي الذي يسمح للخلايا بالتأقلم مع التوترية الجديدة وهي عن طريق زيادة الأُسمولات المذكورة سابقاً داخل الخلية. إذا ارتفعت مستويات الصوديوم في الدم بسرعة جدا، سوف تستمر زيادة التوترية خارج الخلية بدفع الماء خارج خلايا الدماغ. يمكن أن يؤدي هذا إلى خلل في وظائف الخلايا وحدوث تحلل الميالين الجسري المركزي، حيث يتلف غمد المايلين التي يحيط بالخلايا العصبية في جزء من الدماغ الذي يسمى الجسر.
_START_SECTION_
الأسباب
_START_PARAGRAPH_
السبب الأكثر شيوعا هو التصحيح السريع جدا لنقص صوديم الدم._NEWLINE_من المعروف أيضا أنها تحدث في المرضى الذين يعانون من أعراض انسحاب من إدمان الكحول المزمن._NEWLINE_وبالتالي حدوثها في مثل هذه الحالات لا غلاقة له إطلاقا بنقص الصوديوم في الدم أو التصحيح السريع له._NEWLINE_وقد لوحظ أيضا حدوثها إزاء زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم._NEWLINE_من الممكن حدوث تحلل الميالين الجسري المركزي في المرضى المصابين ب:_NEWLINE_•مرض كبدي حاد._NEWLINE_•زراعة الكبد._NEWLINE_•إدمان الكحول._NEWLINE_•الحروق الشديدة._NEWLINE_•سوء التغذية._NEWLINE_•نقص صوديوم الدم نتيجة غسيل الكلى البريتوني._NEWLINE_•خلل حاد في الشوارد._NEWLINE_•فقدان الشهية._NEWLINE_•القيء المفرط الحملي._NEWLINE_•اعتلال دماغي فيرنيكي._NEWLINE_•الايدز.
_START_SECTION_
التشخيص
_START_PARAGRAPH_
قد يكون من الصعب التشخيص باستخدام تقنيات التصوير التقليدية. ويكون أكثر وضوحا في صور الرنين المغناطيسي أكثر منه في الأشعة المقطعية.
_START_SECTION_
الأعراض
_START_PARAGRAPH_
الأعراض السريرية لمتلازمة إزالة الميالين التناضُحية غير متجانسة وتعتمد في الاساس على أي المناطق في المخ هي المتأثرة._NEWLINE_الأعراض الأكثر مُلاحظة في هذا المرض هي اضطراب الوعي، تغيرات في المِشية، وانخفاض أو توقف وظيفة الجهاز التنفسي. _NEWLINE_من الأعراض المُلاحظة في أغلب الأحيان في مثل تلك الحالة هي ضعف حاد في الجزء السفلي من الجسم أو في الأطراف الأربعة، عسر البلع، تلفظ، شفع، فقدان الوعي، وغيرها من الأعراض العصبية المرتبطة بتلف جذع الدماغ. قد يختبر المريض مُتَلاَزِمَةُ المُنْحَبِس ( شلل رباعي مع بقاء الوظائف الإدراكية سليمة)، لكن تصاب جميع العضلات بالشلل باستثناء تلك المسئولة عن طرفُ العينِ.يحدث هذا نتيجة تحلل الميالين السريع في السبيل القِشري البصلي والسبيل القِشري النٌخاعي في جذع الدماغ.
_START_SECTION_
الوقاية والعلاج
_START_PARAGRAPH_
لمنع حدوث متلازمة إزالة الميالين التناضحية يجب تصحيح نقص صوديوم الدم بمعدل لا يتجاوز 10 مليمول / لتر / 24 ساعة أو 0.5 مل مكافئ / لتر / ساعة. أو 18 م / مكافئ / L / 48 ساعة. وبالتالي تجنب حدوث فرط صوديوم الدم._NEWLINE_التفاصيل المتعلقة بالمسببات وتصحيح اضطرابات الشوارد مشروحة بالتفصيل في المراجع الطبية العامة.يجب أن يتناول مدمني المشروبات الكحولية فيتامينات مكمِلة وعمل تقييم رسمي مُسبَق إزاء وضعهم الغذائي._NEWLINE_بمجرد بدء إزالة الميالين في الجسر لايوجد علاج أو علاج محدد. الرعاية تكون داعمة وذلك بهدف منع المضاعفات مثل الالتهاب الرئوي التنفسي أو تجلط الأوردة العميقة._NEWLINE_عادة ما يتم إعطاء مدمني الكحوليات فيتامينات لتصحيح أوجه القصور الأخرى._NEWLINE_أدت الأبحاث المستمرة إالى تحسن النتائج. وتشير الدراسات على الحيوانات أن الإينوزيتول يقلل من شدة متلازمة إزالة الميالين الجسري المركزي إذا ما أُعطى قبل محاولة تصحيح نقص صوديوم الدم المزمن._NEWLINE_يجب عمل المزيد من الدراسات قبل استخدام الإينوزيتول على البشر لهذا الغرض.
_START_SECTION_
توقعات سير المرض
_START_PARAGRAPH_
توقعات سير المرض في العموم ضعيفة. وتشير الدراسات الأخيرة أن التوقعات في المرضى ذوي الحالات الحرجة أفضل مما هو معروف عموما، على الرغم من شدة الأعراض السريرية الأولية وميل أطباء العناية المركزة إلى التقليل من أي تطور إيجابي محتمل. _NEWLINE_في حين أن بعض المرضى يموتون معظمهم يبقى على قيد الحياة والناجين ثلثهم تقريبا يتعافي، وثلث آخر معاقون ولكنهم قادرون على العيش بصورة مستقلة، والثلث الآخير شديد الإعاقة. وتتراوح الإعاقة الدائمة بين الإرتعاشات الطفيفة والترنح إلى علامات التضرر الشديد في الدماغ، مثل الخزل الرباعي التشنجي ومتلازمة المنحبس. من الممكن ملاحظة بعض التحسن في أول عدة أشهر بعد استقرار الحالة._NEWLINE_يعتمد مدى التعافي على عدد المحاور العصبية التالفة.