Β-Талассемия — Қазақстан Энциклопедиясы URL: https://kk.php?title=Арнайы:Ұзын_беттер • гомозиготалық β+-талассемиясы деңгейі күрт төмендейді); • гомозиготалық δβ-талассемиясы . Гетерозиготалық β-талассемия – ата-анасының біреуі ғана ауыратын, яғни гетерезиготалық балаларда байқалады. Клиникалық көрінісі Гомозиготалық β-талассемияның клиникалық белгілері баланың бірінші жылының соңында ауыр, үдемелі гемолиздік анемия түрінде көрінеді. Өмір сүру ұзақтығына байланысты, үлкен β-талассемияның үш ауырлық дәрежесі бар: ауыр ағымы – балалар өмірінің бірінші жылының соңында шетінейді; орташа ауырлық дәрежесі – балалар жыныстық жетілу кезеңіне дейін өмір сүреді және жеңіл түрі – науқастар ересек жасқа дейін өмір сүреді. Науқастар әлсіздікке, бас айналуға, физикалық күш түскенде ентігу мен жүрек соғуына шағымданады. атааналары баланың бойы, физикалық пен жыныстық жетілуі құрдастарынан қалып қойғанын байқайды. Қарағанда тері жамылғылары сарғыштау болады. Сарғаю кейде жасыл-қоңыр түске дейін боялып, айқын болуы мүмкін. Көз аймағында, қол басының сырт жағында, бас терісінің түкті бөлігінде қоңыр түсті ошақтар сирек табылады. Бас терісінде кеңейген веноздық торлар, сондай-ақ бас сүйегінің өзгерістері: шүйде мен самай төмпешектері күрт айқындалып, бас төртбұрышты пішінде көрінеді. Көкбауыр пен бауырдың үлкеюі есебінен іші ұлғаяды. Үлкейген көкбауыр іштің сол жақ бөлігінің жиі-жиі ауырсынуын шақырады. Уақыт өте келе гиперспленизм болуы мүмкін. Дерт ұзақ уақытқа созылса, онда өт-тас ауруы, балтырдың трофикалық жарасы, ауыр кардиомиопатия салдарынан қан айналуының бұзылыстары қосылады. Жиі қан құю нәтижесінде науқастарда біртіндеп тері мен ішкі ағзалардың гемосидерозы дамып, әсіресе ұйқы безі зақымданып, қантты диабеттің дамуына алып келеді. Сүйектердің патологиялық сынуы да жиі байқалады. Науқастардың басым көпшіліктерінде дерт ауыр өтіп, жиырма мен отыз жасында қайтыс болады. Гетерозиготалық β-талассемия едәуір жеңіл ағымда жүреді. Кейде симптомсыз түрі де байқалады, оны тек қана кездейсоқ тексергенде табады. Бірақ көп науқастарда гемолиз ауыр болмайды . Сарғаю мен анемия басқа инфекциялар қосылған кездерде тереңдеуі мүмкін. Зертханалық және құрал-саймандық зерттеулер Диагноздық критерийлері: • белгілі бір этникалық топтар өкілдері арасында тұқым қуалайтын анемия; • ретикулоцитозбен, нормобластозбен жүретін гипохромды анемия, эритроциттердің нысана тәрізділігі, базофильді пунктациясы; • эритроциттердің осмостық тұрақтылығының жоғарылауы; • қан сарысуында темір мен ферритин деңгейлерінің артуы; • коньюгирленбеген гипербилируинемиямен жүретін сарғаю; • спленомегалия; • миелограммада қан өндірілудің қызыл өскіншесінің гиперплазиясы, базофильді эритробластар мен нормобластар санының артуы; • гемоглобиннің электрофорезінде - Hb A , Hb A2 мен Hb F ара қатынастарының бұзылыстары. Емі • жуылған немесе мұздатылған эритроциттерді құю ; • десфералды аскорбин қышқылымен бірге беру; • көкбауыр ұлғайғанда, лейкопения мен тромбоцитопения қосылғанда спленэктомия жасалады. Гетерезиготалық β-талассемияның емдік шаралары. Көбінесе науқастар өзін жақсы сезініп, емдеуді қажет етпейді. Инфекциялық асқынуларға байланысты гемоглобин деңгейі төмендеген жағдайларда фолий қышқылын 0,005 г күніне 2 реттен тағайындалады. Темір препараттарын тағайындауға болмайды. “ҚАН АУРУЛАРЫ”, Байжанова К.Қ., оқу құралы, Шымкент 2010
TITLE: Β-Талассемия — Қазақстан Энциклопедиясы URL: https://kk.php?title=Арнайы:Ұзын_беттер • гомозиготалық β+-талассемиясы деңгейі күрт төмендейді); • гомозиготалық δβ-талассемиясы . Гетерозиготалық β-талассемия – ата-анасының біреуі ғана ауыратын, яғни гетерезиготалық балаларда байқалады. Клиникалық көрінісі Гомозиготалық β-талассемияның клиникалық белгілері баланың бірінші жылының соңында ауыр, үдемелі гемолиздік анемия түрінде көрінеді. Өмір сүру ұзақтығына байланысты, үлкен β-талассемияның үш ауырлық дәрежесі бар: ауыр ағымы – балалар өмірінің бірінші жылының соңында шетінейді; орташа ауырлық дәрежесі – балалар жыныстық жетілу кезеңіне дейін өмір сүреді және жеңіл түрі – науқастар ересек жасқа дейін өмір сүреді. Науқастар әлсіздікке, бас айналуға, физикалық күш түскенде ентігу мен жүрек соғуына шағымданады. атааналары баланың бойы, физикалық пен жыныстық жетілуі құрдастарынан қалып қойғанын байқайды. Қарағанда тері жамылғылары сарғыштау болады. Сарғаю кейде жасыл-қоңыр түске дейін боялып, айқын болуы мүмкін. Көз аймағында, қол басының сырт жағында, бас терісінің түкті бөлігінде қоңыр түсті ошақтар сирек табылады. Бас терісінде кеңейген веноздық торлар, сондай-ақ бас сүйегінің өзгерістері: шүйде мен самай төмпешектері күрт айқындалып, бас төртбұрышты пішінде көрінеді. Көкбауыр пен бауырдың үлкеюі есебінен іші ұлғаяды. Үлкейген көкбауыр іштің сол жақ бөлігінің жиі-жиі ауырсынуын шақырады. Уақыт өте келе гиперспленизм болуы мүмкін. Дерт ұзақ уақытқа созылса, онда өт-тас ауруы, балтырдың трофикалық жарасы, ауыр кардиомиопатия салдарынан қан айналуының бұзылыстары қосылады. Жиі қан құю нәтижесінде науқастарда біртіндеп тері мен ішкі ағзалардың гемосидерозы дамып, әсіресе ұйқы безі зақымданып, қантты диабеттің дамуына алып келеді. Сүйектердің патологиялық сынуы да жиі байқалады. Науқастардың басым көпшіліктерінде дерт ауыр өтіп, жиырма мен отыз жасында қайтыс болады. Гетерозиготалық β-талассемия едәуір жеңіл ағымда жүреді. Кейде симптомсыз түрі де байқалады, оны тек қана кездейсоқ тексергенде табады. Бірақ көп науқастарда гемолиз ауыр болмайды . Сарғаю мен анемия басқа инфекциялар қосылған кездерде тереңдеуі мүмкін. Зертханалық және құрал-саймандық зерттеулер Диагноздық критерийлері: • белгілі бір этникалық топтар өкілдері арасында тұқым қуалайтын анемия; • ретикулоцитозбен, нормобластозбен жүретін гипохромды анемия, эритроциттердің нысана тәрізділігі, базофильді пунктациясы; • эритроциттердің осмостық тұрақтылығының жоғарылауы; • қан сарысуында темір мен ферритин деңгейлерінің артуы; • коньюгирленбеген гипербилируинемиямен жүретін сарғаю; • спленомегалия; • миелограммада қан өндірілудің қызыл өскіншесінің гиперплазиясы, базофильді эритробластар мен нормобластар санының артуы; • гемоглобиннің электрофорезінде - Hb A , Hb A2 мен Hb F ара қатынастарының бұзылыстары. Емі • жуылған немесе мұздатылған эритроциттерді құю ; • десфералды аскорбин қышқылымен бірге беру; • көкбауыр ұлғайғанда, лейкопения мен тромбоцитопения қосылғанда спленэктомия жасалады. Гетерезиготалық β-талассемияның емдік шаралары. Көбінесе науқастар өзін жақсы сезініп, емдеуді қажет етпейді. Инфекциялық асқынуларға байланысты гемоглобин деңгейі төмендеген жағдайларда фолий қышқылын 0,005 г күніне 2 реттен тағайындалады. Темір препараттарын тағайындауға болмайды. “ҚАН АУРУЛАРЫ”, Байжанова К.Қ., оқу құралы, Шымкент 2010
URL:
META:
TOTAL WORDS: 0
TEXT:
 