Миелодисплазиялық синдром — Қазақстан Энциклопедиясы
"Миелодисплазиялық синдром — Қазақстан Энциклопедиясы"|"https://kk.php?title=Арнайы:Ұзын_беттер&limit=5000&offset=0"
TITLE: Миелодисплазиялық синдром — Қазақстан Энциклопедиясы
URL: https://kk.php?title=Арнайы:Ұзын_беттер&limit=5000&offset=0
META: "Миелодисплазиялық синдром — Қазақстан Энциклопедиясы"|"https://kk.php?title=Арнайы:Ұзын_беттер&limit=5000&offset=0"
TOTAL WORDS: 780
TEXT: Қазақстан Энциклопедиясы Миелодисплазиялық синдром – қан және сүйек миы жасушаларының дисплазиясы салдарынан қанда цитопениямен, сүйек миында қалыпты не көп, сирек аз жасушалықпен сипатталатын қанның клондық ауруларының гетерогенді тобы. Барлық МДС қан өндірілудің бағаналық жасушаларының жүре пайда болған гендік ақаулары нәтижесінде дамып, әртүрлі ықтималдықпен жедел миелоидты лейкозға өту қаситіне ие болады. Миелодисплазиялық синдромның жиілігі 100 000 тұрғынға жылына 1-4 жаңа жағдай құрайды. Белгісіз. Вирустарға, канцерогендерге, иондаушы сәулеге, хромосомдық ақауларға үлкен мән берілуде. Қазір МДС гемопоэздің клонды патологиясы деп саналады. Killman адамның 90 % бағаналық жасушалары «тыныштық» күйде болып, тек 10 %-ы ғана бөлінетін жасушалар құрайтынын және олар қалыпты гемопоэзді қамтамасыз ететінін айтқан. Әртүрлі факторлардың әсерінен «бөлінетін» жасушалардың біреуі көбірек көбейіп, кейін біртіндеп кез келген жасушалық бағытта дамитын клон түзейді. МДС кезінде генетикалық тұрақсыз ізашар жасушалардан өзгеше клон шығады және патологиялық үрдіс көп сатыдта өтіп, жаңа хромосомдық кемістік пайда болу салдарынан ақаулы клондардың түзуімен жүреді. Түзілген ақаулы клон қан өндірілу жасушаларының шектен тыс көбею қабілетіне ие болдыртып, жасушалардың сапалы морфологиялық, кинетикалық бұзылысына алып келіп, цитопенияға немесе лейкоз дамуына бейімділікті туындатады. Қазіргі уақытта МДС кезінде гемопоэздік жасушалардан патологиялық клон түзуінің кейбір механизмдері, яғни хромосомдық аберрация, кейбір цитокиндер мен апоптоздың қызметтері дәлелденген. МДС кезінде 5-, 7- және 8- жұп хромосомаларда жиі хромосомдық ақаулар табылады. Зақымдану ең алдымен гемопоэздік жасушаларының көбеюі мен жетілу үрдісін реттейтін ген аймағында жүреді. Миелопоэз моноциттер, фибробластар, эндотелий жасушалары мен Т-лимфоциттерді өндіретін КЫФ көмегімен реттеледі. КЫФ өндірілуін реттейтін гендер 5- хромосоманың ұзын иінінда орналасқан. МДС кезінде 5- хромосоманың толық жоғалуы не хромосома жұптарының біреуінде ұзын иіннің болмауы анықталады. 5 q сынықтар жиі 31-33- деңгейінде табылады. Осы 5 q сынықтары орналасқан гендер бірден, күрт белсендігі артып, жасушалардың қайта туылу қабілеті пайда болады да, лейкоз дамуы мүмкіншілігі туындайды. Сонымен қатар, 5- хромосомада гемопоэздік өсу факторы және оның рецепторының кодтары жазылған гендер мен протоонкогендер орналасқан. 5- хромосоманың ұзын иінінде протоонкоген С-fms бар, ол макрофагтық КЫФ-ға арналған код жасаушы рецепторы болып табылады. 5- хромосоманың ұзын иінінің делециясы кезінде С-fms протоонкогеннің делециясы да байқалады. Осы өзгерістер мфкыф арналған гемопоэздік жасушалардың рецепторына жабысуын төмендетіп, эритропоэзді бұзады. Сондай-ақ, 5- хромосоманың ұзын иінінде гранулоцитарлы КЫФ-ға арналған гендер mус, mos, met орналасады. гмкыф гранулоциттер мен макрофагтардың ажырауына қатысады. Апоптоз – жасушалардың бағдарламалы өлімі. МДС кезінде 80-90 % науқастардың сүйек миында 50 % апоптозды жасушалар табылады. Олар гемопоэздің барлық 3 өскіншесінің өкілдері және сонымен қатар апоптоз стромалық элементтерді де жиі қамтиды екен. Осы мәліметтер негізінде «МДС кезінде апоптоздың белсенуі сүйек миындағы қалыпты не көп жасушалығына қарамастан цитопенияның дамуына алып келеді» деген жорамал жасалған. Қалыпты шартта қан өндірілуді белсендіретін де, тежейтін де әсері бар цитокиндер гемопоэздің реттеуіне қатысады. Қазір оған ісік некрозының факторы, трансформирлеуші өсу факторы β және интерлейкин 1β қызметтері туралы пікір таластар жүріп жатыр. Моноциттер, макрофагтар мен лимфоциттер ісік некрозының факторын өндіреді. Қалыпты эритроидты және гранулоцитарлық колонияларға НТ F-α in vitro супрессорлық әсер етеді. мдсте науқастардың қан сарысуында және сүйек миының биоптатындағы жасушаларда НТ F-α жоғары деңгейде анықталады. НТ F-α бірмезгілде сүйек миындағы жасушалардың көбеюіне де, панцитопенияға да жауап береді. Сонымен қатар, трансформирлеуші өсу факторы β мен интерлейкин 1β деңгейлерінің жоғарылауы табылған. Олар да ісік некрозының факторы сияқты екі жақты әсер көрсетеді. Гемопоэзге TGF-β мен IL-1β әсер ету механизмі HNF-α ұқсас және HNF-α әсерін толықтырады деген жорамал бар. Басқа цитокиндермен салыстырғанда МДС патогенезінде негізгі қызметті HNF-α атқарады. МДС патогенезін келесі жобада жорамалдауға болады. Әр түрлі факторлардың әсерінен қан жасаушы жасушалардың гендерінде мутация жүріп, протоонкогендер, әсіресе олардың ішінде көбеюге жауап беретіндері белсенеді. Көбею қабілеттері пайда болуына қарамастан жасушаның жетілуі бұзылған гемопоэз жасушаларының патологиялық клондары түзіледі. КЫФ жасушалардың тек көбеюін белсендіріп қоймай, сонымен қатар олардың жетілуіне де қатысады. 5- хромосома аймағында аномалиялар КЫФ-ға арналған рецепторлардың жабысуын өзгертеді, ал ол болса өз кезегінде жасуша клонының көбеюіне және олардың ажырауының бұзылуына әсер етеді. Осымен бір мезгілде гемопоэзге әсер ететін цитокиндердің өндірілуі артады. Әсіресе ісік некрозының факторына ерекше назар аудартады. Ол, бір жағынан бағаналық жасушалардың көбеюін ынталандырса, екінші жағынан – бір уақытта жетілген гемопоэздік жасушалардың апоптозын күшейтеді, осыған байланысты сүйек миында жасушалардың көп болуына қарамастан цитопения дамиды. Көбею мен апоптоз арасындағы тепе-теңдік сақталған кезде МДС үдемейді. Бірақ жетілмеген, көбеюші гемопоэздік жасушалардың моноклондық популяциясының арасында үздіксіз жаңа мутациялар жүреді және қосымша клондар пайда болады. Дәл осыдай мутация салдарынан МДС жедел миелоиты лейкозға өтуі мүмкін. Жоғарыда айтылғандай, МДС миелоидты бағыттағы қан өндіріуші жасушалардың клондық көбеюімен сипатталады. МДС кезінде сүйек миы жасушалардың саны қалыпты, көп не аз болады, бірақ оған қарамастан гемопоэз бұзылады және тиімсіз болғандықтан сүйек миы мен қан өндіріуші жасушалардың морфологиялық өзгерістері табылады. ҒАВ жіктемесі кең таралған және тәжірибеде қолданылады. Бұл жіктемеде дисгемопоэздің морфологиялық белгілері және сүйек миы мен қандағы бластардың саны ескерілген. Қазіргі кезде жедел миелоидты лейкоз кезінде сүйек миында бластар саны 20 %-ға дейін төмендетілуіне байланысты ДДҰ-ның соңғы жіктемесінде мдстен трансформациядағы бластардың артығымен жүретін рефрактерлік анемия алынып тасталған, ал созылмалы миеломоноцитарлық лейкоз миелопролиферативті ауруларға жатқызылған. "ҚАН АУРУЛАРЫ" Байжанова К. Қ., оқу құралы, Шымкент, 2010
