Порфирин гемінің биосинтезі — Қазақстан Энциклопедиясы
"Порфирин гемінің биосинтезі — Қазақстан Энциклопедиясы"|"https://kk.php?title=Арнайы:Ұзын_беттер&limit=5000&offset=5000"
TITLE: Порфирин гемінің биосинтезі — Қазақстан Энциклопедиясы
URL: https://kk.php?title=Арнайы:Ұзын_беттер&limit=5000&offset=5000
META: "Порфирин гемінің биосинтезі — Қазақстан Энциклопедиясы"|"https://kk.php?title=Арнайы:Ұзын_беттер&limit=5000&offset=5000"
TOTAL WORDS: 234
TEXT: Қазақстан Энциклопедиясы Лицин Активті форма янтарь қышқылы Сукцинал Ко акоэнзима альфааминобетакетоадипин қышқылы дельтааминолевулин қьшқылы Порфобилиноген ІІІ Уропорфириноген-ІІІ Копропорфириноген-ІІІ Протопорфирин IX Ғе 2+ - гем Порфириннің қалдық өнімі болып, глицин, янтарь қышқылы Ко А мен байланысады, сукцинил Ко А-ның активті формасын түзеді, яғни глицинмен қосылысып және альфоаминоны β-кетеоадипин қышқылын түзеді. Ең соңында дельтааминолевулин қышқылы ферментінің синтезі болып табылады, сондай-ақ кофермент В 6-ға, пиридоксальфосфатқа, липо қышқылына және витамин В 1 синтезіне қатысады. Одан ірі дегидратаза дельтааминолевулин қышқылы ферментінің синтезінен профобилиноген түзіледі. Содан кейін декарбоксилаза уропорфириноген ферментінің қатысуымен фибриноген түзіледі. Порфирин биосинтезінің қорытынды сатысы болып, декарбоксилаза копропорфириногеннің әсер етуінен, протопорфириннің темірімен байланысуынан гемнің түзілуі болады. Қорғасынның әсер етуіне байланысты порфирин алмасуының жағдайы өзгеріске ұшырап, «қорғасынды» анемия дамиды. Қорғасын дегидратазадельта аминолевулин қышқылының бөлігі гемнің биосинтезіне қатысатын фермент активтілігін төмендетеді және сульфидрильді тобын блокадалайды. Осының әсерінен несепте дельтааминолевулин қышқылымен копропорфирин деңгейі жоғарылайды және гем синтезінде іске аспаған протопорфирин және темір құрамындағы эритроциттерде жиналады. Утилизациялық бұзылыстың соңында, қан сарысуында деңгейінің жоғарылауына және сидероциттердің пайда болуынан келеді. Гипохромды гиперсидеремиялық сидеробласты анемия дамиды. Несептегі қорғасынның қоры ағзаға жиналғанда, улану кезінде жиі токсикалық анемия дамиды. Гипохромия - науқаста темірдің мөлшері 1, 0 мг/л төмен болған жағдайда дамиды. Қажетсіз темір анемиясы - акристалды, ал қорғасынды интоксикацияда - седокристалды немесе сидермиялы анемия деп аталады. Анемияның негізгі белгілеріне тері жамылғысының бозаруы, әлсіздік, көз алдының қарауытуы жатады, емге тез беріледі. Науқасты қорғасынмен қатынасқа түсірмесе гемоглобин қалыптасады. «КӘСІПТІК АУРУЛАР» Бекмурзаева Э. Қ., Қорғанбаева Х., оқу құралы, Шымкент 2012
