две первые 4 первого Болезнь Помпе лизосомальный гликогеноз мышц БП дебютом активности энзима БП слабостью аксиальных мышц дыхательных мышц возрасте взрослых неспецифические признаки пациентов БППН возрастом мышечной слабости кислой α-глюкозидазы сухих пятнах крови БП мышц гликогеноз гликогеноз мышц лизосомальный рецессивный аутосомно-рецессивный лизосомальный гликогеноз мышц глюкозидазы α-глюкозидазы кислой α-глюкозидазы дефицитом кислой α-глюкозидазы агрессивная младенческая БП младенческая жизни энзима значительном снижении активности энзима полиорганной патологией поздним началом БП с поздним началом БППН прогрессирующим развитием симптомов проксимальных мышц мышц дыхательных слабостью проксимальных, аксиальных и дыхательных мышц врачей ранние неспецифические признаки БППН первых мышечной слабости расположения зон мышечной слабости БП глюкозидазы α-глюкозидазы активности кислой α-глюкозидазы крови Флуориметрическое определение БППН аутосомно развитием симптомов ранними признаками на 1-м году жизни после 1-го года жизни до 75 лет и старше возрастом появления первых признаков болезни