Якутия Якутии 90,1% 90,1% I 4,0 кГц не более 5,0 дБ коренного населения наследственной глухоты мутацией сплайсинга аудиологический анализ пациентов гомозиготных мутации пациентов GJB2-генотипом средний возраст якуты аудиометрию костному проведению тональной пороговой аудиометрии GJB2-генотипе сенсоневральную аудиологический анализ слуха пациентов гомозиготных мутации Республике Саха населения якуты основная молекулярно-генетическая причина была идентифицирована основная молекулярно-генетическая причина глухоты мутацией с.-23+1G>A 23 1 донорном сайте сплайсинга сайте сплайсинга экзон 1 экзон 1 гена GJB2 (Cx26) 2 26 мутации с.-23+1G>A 23 1 гена GJB2 гена GJB2 2 гомозиготных по мутации с.-23+1G>A гена GJB2 индивиды GJB2 генотипом 2 23 1 23 1 108 возраст 14,32±4,7 года этнической принадлежности тональную пороговую аудиометрию тональную пороговую аудиометрию по воздушному проведению 0,25 0,5 1,0 2,0 4,0 8,0 кГц 0,25 0,5 1,0 4,0 кГц 5,0 дБ аудиометрии теста ASSR аллельную форму заболевания GJB2 2 генотипе с.-23+1G>A с.-23+1G>A 23 1 23 1 врожденную двустороннюю симметричную потерю слуха слуха глухоты 0,5 1,0 2.0 поражение слуха мутации с.-23+1G>A 23 1 гена GJB2 гена GJB2 (Сх26) 2 26 является благоприятным прогностическим признаком для слухопротезирования слухопротезирования с.-23+1G>A с.-23+1G>A GJB2-генотипом с.-23+1G>A/с.-23+1G>A аллельную GJB2-генотипе с.-23+1G>A/с.-23+1G>A степени тяжести потерю слуха плоским' аудиопрофилем