


                   PROJETO DE LEI Nº      159  ,  DE 2007

                                 Dispõe sobre a isenção tarifária nos meios
                                 de   transporte   coletivo,   no    âmbito
                                 metropolitano   e    intermunicipal,    ao
                                 acompanhante  e  ao  portador  da   doença
                                 Esclerose Tuberosa, como especifica, e  dá
                                 outras providências.


          A ASSEMBLÉIA LEGISLATIVA DO ESTADO DE SÃO PAULO DECRETA:
      Artigo 1.º -- Fica assegurado o direito à isenção tarifária nos  meios
de  transporte  coletivo  aos  acompanhantes  e  aos  portadores  da  doença
Esclerose  Tuberosa,  de  natureza  física  ou  mental,  que  necessitem  de
tratamento continuado e cuja interrupção possa acarretar agravamento de  seu
estado de saúde.


      §1.º – A condição especificada no caput deste artigo, e  o  respectivo
Código Internacional de Doenças e Problemas  Relacionados  à  Saúde  –  CID,
deverá ser atestada por médico de órgão oficial de saúde.


      § 2.º – Esta Lei aplica-se no âmbito metropolitano e intermunicipal  a
todos os modais terrestres ou  aquaviários  de  transporte  coletivo,  sejam
ônibus, trens, metrôs ou barcas.


      § 3.º --  Para  o  sistema  de  transporte  coletivo  metropolitano  e
intermunicipal ficará assegurada a reserva e o transporte de 2 (duas)  vagas
gratuitas por veículo para as  pessoas  nas  condições  especificadas  nesta
Lei, sendo que na ausência destas o uso desses assentos é livre.


      Artigo 2.º -- Fica, portanto, também assegurado o  direito  à  isenção
tarifária, conforme disposto no artigo anterior, a um acompanhante quando  o
portador de  deficiências  ou  doenças  crônicas  apresente  dificuldade  de
locomoção quando desacompanhado.


      § 1.º -- A necessidade de acompanhamento por dificuldade de  locomoção
deverá estar especificada no respectivo  laudo  médico  previsto  no  artigo
anterior.


      §2.º -- O direito previsto no  caput  deste  artigo,  independente  do
disposto  no  parágrafo  anterior,  será  garantido  quando  o  portador  de
Esclerose Tuberosa se tratar de criança ou  adolescente  com  idade  até  18
anos.


      § 3.º -- A empresa de  transporte  que  se  recusar  a  transportar  o
beneficiário e, ou, o acompanhante nos termos do disposto nesta Lei,  estará
sujeita às penalidades previstas no  contrato  de  concessão,  permissão  ou
autorização.


      Artigo 3.º -- O direito à isenção tarifária será exercido  mediante  a
apresentação  de  carteira  emitida  individualmente  pelo  órgão   estadual
competente que identifique a condição de “PASSAGEIRO ESPECIAL”.


      Artigo 4.º -- O direito  previsto  nesta  Lei  deverá  ser  amplamente
divulgado nos serviços de transporte coletivo e de saúde pública.


      Artigo 5.º -- O Poder Executivo regulamentará esta  Lei  estabelecendo
as normas necessárias ao seu cumprimento, em 90 dias.


      Artigo 6.º --  As despesas com a execução desta Lei correrão por conta
de dotações orçamentárias próprias, suplementadas se necessário.


      Artigo 7.º -- Esta Lei entrará em vigor na data de sua publicação.






                                JUSTIFICATIVA




      A  Síndrome  de  Bourneville-Pringle  (Desiré  Magloire   Bourneville,
 neurologista francês,  1840-1909  --  John  James  Pringle,  dermatologista
 inglês, 1855-1922) ou Epilóia ou ainda Esclerose Tuberosa é uma  doença  --
 onde anomalias neurológicas combinam-se com defeitos  congênitos  da  pele,
 retina e outros órgãos, é de herança dominante,  manifesta-se  pela  tríade
 clínica de crises convulsivas, retardo mental e adenoma sebáceo.
      A  Esclerose  Tuberosa  é  uma  desordem  genética  e,  portanto,  não
 contagiosa, causada por anomalias nos genes TSC1 ou TSC2, dos cromossomos 9
 e 16, respectivamente. É uma  doença  degenerativa,  causadora  de  tumores
 benignos, que pode afetar diversos órgãos, especialmente cérebro,  coração,
 olhos, rins, pele e  pulmões.  Seu  diagnóstico  é  feito,  geralmente  nos
 primeiros anos de vida, devido a suas principais características:
 1) Manchas brancas" distribuídas predominantemente  sobre  as  bochechas  e
 fronte, causadas pela despigmentação irregular. Elas  apresentam  contornos
 nítidos, freqüentemente em forma de folha ou ponta de lança, medindo  entre
 0,5 e 3 cm de diâmetro.
 2) Retardo mental (oligofrenia) freqüente e, normalmente, grave.
   Os seguintes  sintomas  podem  se  manifestar  nos  casos  de  Esclerose
 Tuberosa mas sua ocorrência pode variar bastante em cada quadro.
■ -- Crises convulsivas generalizadas ou focais;
■ -- Retardo mental;
■ -- Adenoma sebáceo; manifestado através de  lesões  finas,  semelhantes  a
 verrugas, em forma de borboleta, distribuídas pelas bochechas e fronte;
■ -- Tumores nas pálpebras, ou nódulos conjuntivais (tumores benignos);
■ -- Manchas despigmentadas no cabelo;
■ -- Tumores intercardíacos;
■ -- Tumores ou cistos renais;
■ -- Falhas no esmalte dentário em forma de fossetas e
■ -- Calcificações no cérebro.

   Portanto, a Esclerose Tuberosa ou Doença de Bourneville,  é  uma  doença
genética de caráter autossômico dominante com  manifestações  neurocutâneas,
classificada como uma  Hamartose  ou  Facomatose.  Os  hamartomas  e  lesões
neoplásicas  benignas  da  Esclerose  Tuberosa  invariavelmente  acometem  o
Sistema Nervoso  Central.  Levanta-se  a  hipótese  de  Esclerose  Tuberosa,
quando o caso apresenta simultaneamente Retardo Mental, epilepsia  e  lesões
faciais.

   Embora o primeiro relato de caso  identificado  hoje  como  Síndrome  de
Rubinstein-Taybi tenha sido em 1957, foi em 1963 que Jack  H.  Rubinstein  e
Hooshang Taybi descreveram o quadro de sete crianças com polegares  e  hálux
largos e grandes, anormalidades faciais e  Retardo  Mental.  Daí  em  diante
foram informados centenas de casos no mundo todo.

   Inicialmente a  Esclerose  Tuberosa  foi  descrita  no  sistema  nervoso
central por Bourneville, em 1880. Posteriormente foi  demonstrado  por  Vogt
et al. o acometimento generalizado e sistêmico  com  a  clássica  tríade  de
Retardo Mental, epilepsia e adenomas sebáceos.

   As manifestações clínicas da doença podem variar dependendo do  grau  de
acometimento dos órgãos afetados. Podem surgir lesões na  pele,  nos  ossos,
dentes, rins, pulmões, olhos, coração e sistema nervoso central.

   As lesões dermatológicas se apresentam sob a forma  de  nódulos  de  cor
vermelha ou cereja geralmente na região facial. As lesões retinianas  afetam
as camadas superficiais da retina e as lesões cerebrais podem ser tumores  e
calcificações na região dos ventrículos cerebrais.

   A  Esclerose  Tuberosa  é,  finalmente,  caracterizada  por  Deficiência
Mental, epilepsia e erupção facial  tipo  adenoma  sebáceo.  Devido  a  tais
características a doença também foi chamada de epiloia  (epil  =  epilepsia;
oi = oligofrenia; a = adenoma).

   Realçamos, os sinais e sintomas da Esclerose Tuberosa estão relacionados
com a presença de hematomas ou neoplasias benignas em  um  ou  mais  órgãos,
sendo  o  SNC  e  retina,  pele,  coração  e  rins  os  mais  freqüentemente
acometidos. Os tumores cerebrais no Sistema Nervoso Central correm em  6%  a
16%   dos   casos   confirmados   de    Esclerose    Tuberosa,    acometendo
predominantemente os pacientes nas duas primeiras décadas de vida.

   Caracteristicamente a Esclerose Tuberosa se manifesta no SNC através  de
tumores benignos e nódulos subependimais que, quando possuem mais  de  3  cm
de diâmetro, são chamados astrocitomas subependimais  de  células  gigantes.
Com menor freqüência há envolvimento do  cerebelo  e  raramente  se  observa
comprometimento da medula espinhal.

   Há ampla variação sintomatológica entre pacientes e  entre  famílias  de
tuberosos mas, neurologicamente,  as  manifestações  da  Esclerose  Tuberosa
mais comumente encontradas são as crises  epiléticas.  Outras  manifestações
incluem o Retardo Mental ou  a  hidrocefalia  secundária  a  crescimento  de
astrocitoma subependimal de células  gigantes.  A  Deficiência  Mental  pode
estar ausente em cerca de 30% dos casos e convulsões aparecem  em  cerca  de
80%, em geral, começando antes dos 5 (cinco) anos de idade  e  com  controle
difícil.

   Os   “adenomas   sebáceos“   faciais   da   Esclerose   Tuberosa    são,
histologicamente, angiofibromas. Os fibromas  ungüenais  (nas  unhas)  e  as
manchas hipopigmentadas (claras e descoloridas) são específicas  da  doença,
estando estas últimas presentes em quase 100%  dos  doentes.  Essas  manchas
claras e descoloridas podem ser visíveis logo após o  nascimento,  são  mais
numerosas no tronco e por vezes só identificadas  com  a  lâmpada  de  Wood.
Também podem existir dispersas por todo o corpo  manchas  de  cor  café  com
leite, vitiligo e angiomas.

   O diagnóstico básico da Esclerose Tuberosa é clínico  e  pode-se  lançar
mão de RNM para identificação de tumores. Entre os exames que se pode  fazer
para constatação e acompanhamento da Esclerose  Tuberosa  e  são  os  exames
genéticos de Cariótipo, a Tomografia Craniana  Computadorizada,  Ressonância
Magnética Nuclear e Craniografia.

   A epilepsia é o  sintoma  mais  comum  dentre  as  lesões  cerebrais  da
Esclerose Tuberosa e pode se estabelecer  alguma  relação  entre  as  crises
convulsivas precoces com o aumento no risco de comprometimento  intelectual.
Salienta-se, assim, que a incidência do Retardo Mental  é  baixa  quando  há
ausência de episódios de crises epiléticas.  Ao  contrário,  a  presença  de
crises epiléticas antes dos 5 (cinco)  anos  de  vida  está  invariavelmente
associada  a  Retardo  Mental.  Entre  as  epilepsias  também  são  de  pior
prognóstico aquelas associadas a deficits  neurológicos  presentes  desde  o
nascimento, onde se inclui a  Esclerose  Tuberosa,  a  síndrome  de  Sturge-
Weber, malformações e Paralisia Cerebral.

   Como vimos, o prognóstico dos  pacientes  com  Esclerose  Tuberosa  está
relacionado a idade de início das convulsões e à  extensão  do  acometimento
renal. Aproximadamente 20% deles falecem antes dos 30  anos  de  vida  e  as
causas  de  morte  estão  associadas  à  idade.   Na   infância,   a   causa
cardiovascular é a mais comum, na adolescência, os óbitos  estão  associados
aos tumores cerebrais e na idade adulta, causas renais são as mais  comuns. 


   Uma  produção  defeituosa  de  proteínas   levaria   a   alterações   na
diferenciação  e  migração  celular  durante  o  desenvolvimento  de  vários
tecidos, o que causaria as lesões em vários órgãos.

   Os casos da doença podem aparecer por herança genética  ou  por  mutação
genética,  sendo  aconselhável  informar  que  em  pacientes  portadores  da
doença, o risco de transmissão para os descendentes é de 50%.
   Os portadores da  doença  rara  Esclerose  Tuberosa,  doença  crônica  e
degenerativa, via de regra, necessitam de intenso acompanhamento médico  que
é oferecido muitas vezes por unidades  de  saúde  especializadas  que,  pela
localização, exigem grande deslocamento dos pacientes.


   Esse deslocamento representa, para uma  parcela  desse  contingente,  um
custo financeiro que pode se tornar  proibitivo,  ou  ainda,  em  função  da
idade ou de suas frágeis condições físicas, exige-se o acompanhamento  nesse
deslocamento, fato que agrava ainda mais a situação financeira.


   O alcance social desta propositura é muito grande à medida que  buscamos
atender um universo de paulistas que sofrem desse mal.

   É importante, por outro lado, considerarmos que o custo  do  atendimento
de saúde é, em  média,  seis  vezes  superior  ao  custo  da  prevenção,  ao
facilitarmos  e  garantirmos  o  acesso  desses  pacientes  aos   meios   de
transporte e, conseqüentemente, aos serviços de saúde  estaremos  promovendo
uma economia ao Estado.

      A aplicação desta Lei não só reduziria o impacto nos serviços públicos
de saúde pela minimização do agravamento do quadro  geral  da  saúde  desses
indivíduos, bem como pela redução das intercorrências médicas  e  recidivas,
por vezes de alta complexidade e custo.

      O presente Projeto de Lei procura minimizar um  pouco  algumas  dessas
dificuldades que afligem os portadores de doenças crônicas ou  degenerativas
que exigem o acompanhamento médico constante, proporcionando-lhes o  direito
ao transporte gratuito como forma de restabelecer o mínimo  de  dignidade  e
condição de tratamento visando estabelecer um padrão de saúde mais elevado.

      Portanto, o alcance dessa  iniciativa  vai  além  do  mero  transporte
gratuito. Seu foco está no campo da  saúde  pública  e,  principalmente,  na
manutenção da condição de  tratamento  do  portador  de  doença  crônica  ou
degenerativa de modo a evitar o agravamento de seu quadro clínico.  É  nesse
sentido que essa isenção tarifária está  sendo  encarada  como  um  direito,
mais do que uma mera concessão.















                       Sala das Sessões, em 28/3/2007






                             a)  Enio Tatto - PT