


                       PROJETO DE LEI Nº 509, DE 2016


                                 Institui    campanhas    periódicas     de
                                 esclarecimento        sobre        doenças
                                 neuromusculares  e   de   humanização   do
                                 tratamento    médico-hospitalar    e    da
                                 assistência social  prestados  às  pessoas
                                 acometidas  por  tais  enfermidades  e  dá
                                 providências correlatas.





A ASSEMBLEIA LEGISLATIVA DO ESTADO DE SÃO PAULO DECRETA:


   Artigo 1º - A Administração Pública Estadual empreenderá, durante todo o
mês de setembro de cada  ano,  campanhas  de  esclarecimento  sobre  doenças
neuromusculares e  de  humanização  do  tratamento  médico-hospitalar  e  da
assistência social prestados às pessoas acometidas por tais enfermidades.

   § 1º - Consideram-se doenças neuromusculares para os termos desta lei as
afecções decorrentes do acometimento primário da  unidade  motora,  composta
pelo motoneurônio medular, raiz nervosa, nervo periférico, junção  mioneural
e músculo.

   § 2º - As campanhas de que trata esta lei poderão  ser  reunidas  sob  o
título de “Setembro Branco” e apresentar lema e símbolo comuns.

   Artigo 2º - As campanhas de que trata esta lei serão  desenvolvidas  com
os seguintes objetivos:

   I – esclarecer a opinião pública e os agentes do Sistema Único de  Saúde
(SUS) sobre  doenças  neuromusculares,  especialmente  no  que  respeita  ao
diagnóstico, ao tratamento, aos serviços  prestados  pelo  SUS  e  ao  apoio
social e familiar às pessoas acometidas por tais enfermidades;

   II - difundir entre  os  agentes  do  SUS  informações  a  respeito  das
pesquisas desenvolvidas sobre doenças neuromusculares, especialmente no  que
concernir às novas possibilidades de diagnóstico e tratamento;

   III - esclarecer gestores e agentes  do  SUS  a  respeito  dos  direitos
reconhecidos   às   pessoas   acometidas   por   doenças    neuromusculares,
especialmente no âmbito do  atendimento  médico-hospitalar,  da  assistência
social e dos benefícios da Seguridade Social;

   IV  -  difundir  entre  os  agentes  do  SUS,   especialmente   médicos,
fisioterapeutas,  enfermeiros  e  auxiliares  de  enfermagem,  práticas  que
resultem na humanização do  tratamento  das  doenças  neuromusculares  e  na
melhor integração entre o  atendimento  prestado  pelo  SUS  e  os  cuidados
recebidos no âmbito doméstico;

   V - difundir entre os administradores  públicos  a  adoção  de  práticas
administrativas e serviços públicos aptos a favorecer a qualidade de vida  e
a  integração  e  promoção  social  das  pessoas  acometidas   por   doenças
neuromusculares;

   VI - difundir a prestação  de  serviços  que  capacitem  as  famílias  a
proporcionar melhor qualidade de vida  às  pessoas  acometidas  por  doenças
neuromusculares;

   VII  -  estimular  a  sociedade  civil  a  organizar-se  em  defesa  dos
interesses das pessoas acometidas por doenças neuromusculares;

   VIII - combater o preconceito e toda forma de  discriminação  contra  as
pessoas acometidas por doenças neuromusculares.

   § 1º - No desenvolvimento das campanhas de  que  trata  esta  lei,  será
conferida especial atenção aos problemas nutricionais associados às  doenças
neuromusculares, assim como aos efeitos de tais problemas sobre  a  evolução
da própria enfermidade.

   § 2º - As campanhas direcionadas aos agentes de saúde deverão  estimular
a capacitação e o treinamento  adequados  ao  atendimento  das  necessidades
específicas do paciente acometido por doenças neuromusculares.

   Artigo 3º - As campanhas de que trata esta lei deverão ser desenvolvidas
através dos meios de comunicação de massa, da Rede Mundial  de  Computadores
(Internet), das escolas e dos estabelecimentos do Sistema  Único  de  Saúde,
especialmente as Unidades Básicas de Saúde e os centros ambulatoriais.

   Parágrafo único – As campanhas escolares poderão ser  desenvolvidas  por
meio de programas de atividades interdisciplinares.

   Artigo 4º - No planejamento e avaliação das campanhas de que trata  esta
lei, serão ouvidos profissionais de  notório  saber  no  campo  das  doenças
neuromusculares, nos âmbitos da pesquisa científica, do atendimento  médico-
hospitalar e da assistência social.

   § 1º - A fim de assisti-la no planejamento estratégico  e  na  avaliação
das  campanhas,  a  Administração  Pública  Estadual  poderá   solicitar   a
colaboração  de  entidades  de  direito  público  ou  privado,  com  notória
especialização no campo das doenças neuromusculares.

   § 2º - A entidade contratada a título  oneroso  para  fornecer  bens  ou
prestar serviços necessários ao desenvolvimento das campanhas de  que  trata
esta lei não poderá ser credenciada para colaborar com a  Administração  nos
termos do § 1º deste artigo.

   Artigo 5º - No mês de setembro de  cada  ano,  a  Administração  Pública
Estadual publicará relatório pormenorizado das atividades desenvolvidas  por
seus órgãos  no  tratamento  das  doenças  neuromusculares,  assim  como  na
assistência social às pessoas acometidas por tais enfermidades.

   § 1º - Constarão obrigatoriamente do relatório de que trata este artigo:


   1. a relação dos requerimentos apresentados  à  Administração  para  que
esta forneça aos pacientes os equipamentos  necessários  ao  tratamento  das
doenças  neuromusculares   ou   das   complicações   decorrentes   de   tais
enfermidades, assim como a  relação  dos  pedidos  atendidos  por  força  de
decisão judicial, mesmo que liminar;

   2. a relação de pacientes que  recebem  atendimento  médico  domiciliar,
mesmo que parcial;

   3.  a  relação  dos  projetos  de  pesquisa   no   campo   das   doenças
neuromusculares cujo financiamento, mesmo que parcialmente, esteja  a  cargo
do Tesouro Estadual ou de entidade da Administração Indireta.

   § 2º - Os dados de que tratam os itens 1, 2 e 3 do  §  1º  deste  artigo
terão por objeto o ano anterior àquele em que forem divulgados.

   Artigo 6º - As despesas decorrentes da execução desta lei  correrão  por
conta   de   dotações   próprias,   consignadas   no   orçamento    vigente,
suplementadas, se necessário.

      Artigo 7º - Esta lei entra em vigor na data da publicação.



                                JUSTIFICATIVA





  A presente proposição objetiva tornar obrigatória a realização  anual  de
campanhas de esclarecimento a respeito  das  doenças  neuromusculares  e  de
humanização da assistência social e médico-hospitalar prestada  àqueles  que
são acometidas por tais enfermidades.

  A denominação genérica de doenças neuromusculares é aplicada a diferentes
afecções decorrentes do acometimento primário da  unidade  motora,  composta
pelo motoneurônio medular, raiz nervosa, nervo periférico, junção  mioneural
e músculo. Podem  atingir  os  músculos  (miopatias),  as  raízes  e  nervos
periféricos (neuropatias),  a  medula  (amiotrofias  espinais)  e  a  junção
neuromuscular (miastenias).

  As enfermidades neuromusculares  afetam  ambos  os  sexos,  em  todos  os
estágios da vida  humana:  infância,  adolescência,  adulto  e  senil.  Seus
efeitos podem ir desde a perda gradual da  mobilidade  e  da  independência,
até a incapacitação severa e a morte.

  No que respeita aos aspectos clínicos, há os casos  de  (a)  acometimento
grave, com freqüente dificuldade de sucção e respiratória, como no  caso  da
miastenia grave neonatal e síndrome miastênica congênita,  distrofia  fácio-
escápulo-umeral (forma infantil), distrofia  miotônica  congênita,  miopatia
miotubular  ligada  ao  X,  miopatia  nemalínica  neonatal   e   de   certas
mitocondriopatias, (glicogenose tipo II); de (b) acometimento  moderado  com
retardo do desenvolvimento motor e graus variáveis  de  fraqueza  e  atrofia
muscular, como ocorre com as miopatias congênitas  (miotubular,  nemalínica,
desproporção  congênita  de  fibras)  e   das   mitocondriopatias,   e   (c)
acometimento leve, compatível com atividade praticamente normal,  como  é  o
caso da síndrome miastênica congênita, das  miopatias  congênitas  em  geral
(central core, miotubular, desproporção congênita de fibras e outras) e  das
mitocondriopatias (distúrbios da beta-oxidação, glicogenoses).

  Nas hipóteses de acometimento  grave,  as  circunstâncias  impostas  pela
doença podem ser extremamente penosas para os pacientes e suas  famílias.  A
dificuldade  respiratória  e  outras  complicações  decorrentes  da   doença
terminam por reduzir drasticamente a  expectativa  de  vida,  além  de  opor
fortes obstáculos ao trabalho e a outras formas de socialização.  Não  raro,
um dos pais é compelido a deixar o trabalho a fim de proporcionar  ao  filho
doente os cuidados necessários a  sua  sobrevivência  ou  bem-estar,  o  que
reduz a renda familiar e aumenta a dificuldade de  satisfazer  estas  mesmas
necessidades.

  São constantes os relatos de  que  o  Poder  Público  reluta  em  assumir
plenamente suas responsabilidades  pelo  atendimento  médico-hospitalar  das
pessoas  acometidas  por  doença  neuromuscular.  Alguns  equipamentos   são
essenciais à sobrevivência dos pacientes ou ao bem-estar  dos  pacientes  e,
mesmo assim, o seu fornecimento é precário.

  Um  problema  comum  a  boa  parte  daqueles  que   sofrem   de   doenças
neuromusculares  com  paralisia  motora  é  a  insuficiência   respiratória.
Conforme  explica  Mayanna  Machado  Freitas  et   alii   (“Assistência   de
Enfermagem  nas  complicações  respiratórias  da   Distrofia   Muscular   de
Duchene”,        texto        disponível        na        página         Web
https://periodicos.set.edu.br/index.php/saude/article/view/907,   consultada
no dia 11/05/2016), em relação à  Distrofia  Muscular  de  Duchene  (DMD)  o
declínio  progressivo  da  função  pulmonar  quase  sempre  inicia  após   o
confinamento  à  cadeira  de  rodas  e  está  associado  com  o  aumento  da
insuficiência  respiratória  e  da  ineficiência  da  tosse,   tornando   os
pacientes vulneráveis à atelectasia (colapso total ou parcial do  pulmão  ou
do lóbulo pulmonar), pneumonia e retenção  de  secreções  endobronquiais.  A
insuficiência respiratória vem seguida de dificuldade na ventilação e  falta
de força para tossir, que  podem  resultar  em  infecções  respiratórias  de
repetição, que na maioria dos casos levam o paciente a morte.

  Conforme as mesmas autoras, “pacientes com  doença  neuromuscular  também
apresentam anormalidade no padrão respiratório”. O comum é que o tórax  e  o
abdômen se expandam simultaneamente durante a inspiração. Nos pacientes  com
fraqueza muscular respiratória, contudo, durante  a  inspiração  ocorre  uma
projeção interna do tórax e uma projeção externa  do  abdômen.  Este  padrão
respiratório chamado de ‘paradoxal’ causa uma respiração  ineficiente,  isto
é, um aumento  no  trabalho  respiratório  e  uma  expansibilidade  pulmonar
diminuída,  resultando  na  fadiga  muscular  respiratória,   hipoventilação
progressiva e potencial falência do sistema respiratório.

  Um equipamento que age eficazmente para evitar ou adiar este processo,  é
o BiPAP, um  aparelho  binível  que  atua  como  gerador  de  fluxo  para  o
paciente, fornecendo duas pressões de tratamento: uma  pressão  de  inalação
(IPAP), normalmente mais elevada, e uma pressão  de  exalação  (EPAP),  mais
baixa para facilitar a expiração.

  O BiPAP passou a ser fornecido gratuitamente pelo Sistema Único de  Saúde
(SUS) com base na Portaria 1531, de 2001, que restringia o fornecimento  aos
pacientes com distrofia muscular. A partir de 2008, através da  Portaria  nº
1370, o Ministério da Saúde levantou tal restrição, reconhecendo  o  direito
àquele aparelho a toda pessoa  com  diagnóstico  pertinente.  Embora  muitos
reclamem  que  seja  assegurado  o  acesso  gratuito  a   equipamentos   que
contribuem nos estágios mais avançados da doença, como é  o  caso  do  Cough
Assist e do ventilador volumétrico, o fato é que nem mesmo o efetivo  acesso
ao BiPAP tem sido assegurado pelo SUS. Entre as  associações  que  atuam  em
prol dos pacientes, é unânime  a  reclamação  de  que,  a  despeito  do  que
determinam as leis ou regulamentos, o fato é que,  frequentemente,  a  única
forma eficaz  de  obter  o  fornecimento  gratuito  do  BiPAP  é  a  demanda
judicial. Em outros termos: é  comum  que  a  Administração  Pública  só  se
resigna a cumprir o seu  dever  quando  compelida  a  fazê-lo  por  meio  da
sentença de uma Corte de  Justiça.  Um  exemplo  nada  edificante  oferecido
pelos agentes públicos!

  Esta é a razão pela qual uma campanha de esclarecimento  a  respeito  das
doenças neuromusculares só terá sentido no Brasil se  for,  antes  de  tudo,
uma campanha de auto-esclarecimento por  parte  do  Poder  Público.  Que  os
próprios  agentes  públicos  aprendam  que  a  pessoa  acometida  por   tais
enfermidades requer e tem direito a uma atenção humana e digna por parte  da
sociedade e do  Estado,  deve  ser  o  objetivo  principal  de  campanha  de
esclarecimento nesta esfera.

  No seu art. 1º, esta proposição começa por  determinar  a  realização  de
campanhas   periódicas   de   esclarecimento   a   respeito   das    doenças
neuromusculares, acentuando que se trata  também  de  uma  campanha  de  “de
humanização  do  tratamento  médico-hospitalar  e  da   assistência   social
prestados àqueles que acometidos por tais enfermidades”.

  No art. 2º são enumerados os objetivos das campanhas, com  destaque  para
duas matérias consideradas pelos parágrafos do mesmo  dispositivo.  O  §  1º
exige que as campanhas confiram a devida atenção aos problemas  nutricionais
decorrentes  da  doença  neuromuscular  e  aos  efeitos  que  estes   mesmos
problemas podem produzir sobre o desenvolvimento da doença.  A  respeito  do
assunto, chamamos a atenção dos colegas para  o  artigo  Estado  Nutricional
dos  portadores  de  Distrofia  Muscular  de   Duchene,   de   autoria   das
nutricionistas Mara Cristina de Sousa Miranda e Patrícia Stanich,  publicado
na Revista Brasileira de Prescrição e Fisiologia do  Exercício  (ISSN  1981-
9900,      versão      eletrônica,      consultada       a       08/05/2016:
http://www.rbone.com.br/index. php/rbone/article/view/23). O § 2º,  por  sua
vez, tem o propósito de estimular a capacitação dos agentes  de  saúde  para
as necessidades específicas do paciente com doença neuromuscular,  pois  sem
isto é impossível cogitar da humanização do atendimento.

  O art. 3º trata dos meios pelos quais serão desenvolvidas  as  campanhas,
enfatizando a importância de ser abordado o tema nas  escolas.  Como  o  que
prevalece hoje nas escolas é o imperativo da integração,  não  se  admitindo
mais  a  segregação  do  aluno  que  padeça  de  alguma  deficiência  ou  de
necessidades especiais quanto ao aprendizado, mais importante  ainda  é  uma
abordagem que favoreça a integração daquela criança ou adolescente  que,  em
decorrência dos efeitos das doenças de que tratamos,  possa  ser  objeto  de
discriminação por parte de seus colegas. Ademais, é preciso  que  o  próprio
corpo docente esteja adequadamente preparado para superar os danos  impostos
pela doença ao aprendizado ou à socialização do aluno.

  No art. 4º afirma-se que, no planejamento e avaliação  das  campanhas  de
que tratamos, serão ouvidos especialistas na matéria. Não se pode  permitir,
logicamente, que ao desenvolver campanhas desta  natureza,  a  Administração
não consulte aqueles que conhecem o assunto pelo estudo e pesquisa  ou  pela
experiência quotidiana. Por outro lado, se o § 1º permite a  colaboração  de
entidades de direito  público  ou  privado  no  planejamento  estratégico  e
avaliação das campanhas, não permite que  a  entidade  contratada  a  título
oneroso para executar as campanhas naquela primeira atividade.  O  motivo  é
tão óbvio que dispensa esclarecimentos.

  O artigo 5º exige  que,  ao  lado  das  campanhas  de  esclarecimento,  a
Administração dedique o mês de setembro de  cada  ano  a  uma  prestação  de
contas relativa às políticas públicas  desenvolvidas  na  área  das  doenças
neuromusculares. Os itens 1 e 2 do parágrafo 1º dizem respeito a esferas  do
atendimento nos quais a Administração Pública brasileira não  tem  se  saído
muito bem, e que, por  isto  mesmo,  merecem  maior  atenção  por  parte  da
opinião pública, enquanto que o objeto do item 3 é indispensável a  qualquer
evolução no campo do diagnóstico, prevenção e humanização do tratamento.

  Embora não  se  deva  subestimar  os  efeitos  danosos  produzidos  pelas
enfermidades de natureza neuromuscular, o fato é  que  seu  diagnóstico  não
significa nem deve significar, necessariamente, uma condenação  à  invalidez
ou à morte. Se a sociedade mostrar em  relação  às  pessoas  acometidas  por
tais doenças algum espírito  de  humanidade  e  o  mínimo  de  solidariedade
humana, em suma, se a dignidade de  tais  pessoas  não  for  subestimada  ou
mesmo esquecida, elas por certo poderão contribuir,  e  muito,  para  o  bem
comum.

  Uma pequena prova disso pode ser vista na grandiosa trajetória humana  de
um cientista  como  Stephen  Hawking,  que  mesmo  sofrendo  os  gravíssimos
efeitos da esclerose lateral amiotrópica,  tem  oferecido  uma  contribuição
inestimável à ciência.

  Por tais razões, solicitamos o concurso dos Nobres Pares à  aprovação  da
presente proposição.








                       Sala das Sessões, em 13/6/2016.





                           a) André do Prado - PR