


                       PROJETO DE LEI Nº 754, DE 2016


                                 Institui    a    "Semana    Estadual    de
                                 Conscientização  Sobre   a   Síndrome   de
                                 Leigh".





A Assembleia Legislativa do Estado de São Paulo Decreta:

Artigo 1º - Fica instituída no Estado de São Paulo  a  “Semana  Estadual  de
Conscientização Sobre a Síndrome de Leigh”, a ser realizada, anualmente,  na
primeira semana do mês de outubro.

Artigo 2º - A “Semana  Estadual  de  Conscientização  Sobre  a  Síndrome  de
Leigh” passa a integrar o calendário oficial do Estado de São Paulo.

Artigo 3º - Esta lei entra em vigor na data de sua publicação.




                                JUSTIFICATIVA




Os primeiros sintomas desta  doença  geralmente  surgem  antes  dos  2  anos
idade,  com perda de capacidades que já tinham sido  adquiridas.  Por  isso,
dependendo da idade da  criança,  os  primeiros  sinais  da  síndrome  podem
incluir perdas de capacidades, como segurar a cabeça, mamar,  andar,  falar,
correr ou comer.

Além disso, outros sintomas muito comuns incluem: perda de apetite;  vômitos
frequentes;    irritabilidade    excessiva;    convulsões;     atraso     no
desenvolvimento; dificuldade para aumentar de peso; diminuição da força  nos
braços ou pernas; tremores e espasmos musculares.

Com o avançar da doença, é ainda comum o aumento e ácido lático  no  sangue,
que quando está em grande quantidade pode afetar o funcionamento  de  órgãos
como o coração, os pulmões ou os rins, causando  dificuldade  para  respirar
ou aumento do coração, por exemplo.

Já quando os sintomas surgem na idade adulta, os  primeiros  sintomas  estão
quase sempre relacionados com a visão, incluindo o surgimento de uma  camada
esbranquiçada que embaça a visão, perda progressiva da visão ou  daltonismo.
Nos adultos, a doença evolui mais lentamente e,  dessa  forma,  os  espasmos
musculares, a dificuldade para coordenar movimentos e a perda  de  força  só
começam a surgir depois dos 50 anos.

Não existe uma forma de tratamento específico  para  a  síndrome  de  Leigh,
sendo que o pediatra deve adaptar o tratamento a  cada  criança  e  os  seus
sintomas. Assim, pode ser necessária  uma  equipe  de  vários  profissionais
para tratar cada sintoma, incluindo um cardiologista,  um  neurologista,  um
fisioterapeuta e outros especialistas.

Porém, um tratamento muito utilizado e comum a quase todas as  crianças é  a
suplementação com vitamina B1,  pois  essa  vitamina  ajuda  a  proteger  as
membranas dos neurônios do sistema nervoso central, atrasando a evolução  da
doença e melhorando alguns sintomas.

Assim, o prognóstico da doença é muito variável,  dependendo  dos  problemas
causados pela doença em cada criança, no  entanto,  a  expectativa  de  vida
continua a ser baixa porque as complicações mais graves que colocam  a  vida
em risco normalmente surgem perto da adolescência.

A síndrome de Leigh é causada  por  uma  alteração  genética  que  pode  ser
herdada do pai e da mãe, mesmo que os pais não tenham a doença, mas  existam
casos na família. Por isso,  é  recomendado  que  pessoas  com  casos  desta
doença na família façam aconselhamento genético  antes  de  engravidar  para
saber quais as chances de ter um filho com este problema.

Diante todo o exposto, tendo em vista que a conscientização  a  respeito  da
doença é a única maneira de tratá-la,  pois  não  existe  prevenção,  faz-se
necessária a criação da Semana Estadual de Conscientização sobre a  Síndrome
de Leigh e sua inclusão no Calendário Oficial do Estado de São Paulo.







                       Sala das Sessões, em 4/10/2016.





                        a) Cezinha de Madureira - DEM