
                       PROJETO DE LEI Nº 738, DE 2017


                                 Institui    a    Semana    Estadual     de
                                 Conscientização  Sobre   a   Síndrome   de
                                 Cornelia de Lange.




A ASSEMBLEIA LEGISLATIVA DO ESTADO DE SÃO PAULO DECRETA:

                 Artigo 1º - Fica instituída, no Calendário  de  Eventos  do
Estado de São Paulo, a Semana Estadual de Conscientização Sobre  a  Síndrome
de Cornelia de Lange, a ser realizada, anualmente, na  semana  em  que  está
compreendido o dia 21 de setembro. 

                 § 1º  -  A  Semana  Estadual  de  Conscientização  Sobre  a
Síndrome de Cornelia de Lange tem a finalidade de proporcionar a reflexão  e
conscientização sobre o tema, ampliando o nível de  informação,  divulgação,
superação de preconceitos e atuação afirmativa do Estado de São Paulo  e  da
Sociedade Civil sobre esta problemática.

                 § 2º  -  A  Semana  Estadual  de  Conscientização  sobre  a
Síndrome de Cornelia de Lange servirá como um espaço para tornar  público  e
potencializar os estudos existentes sobre esta  doença,  auxiliando  em  seu
diagnóstico e tratamento, tendo como foco tanto o paciente raro,  quanto  os
seus familiares.

                 § 3º  -  A  Semana  Estadual  de  Conscientização  sobre  a
Síndrome  de  Cornelia  de Lange  servirá,  igualmente,  para  estimular   a
capacitação de profissionais, em nível de excelência na área,  e  aprofundar
o conhecimento do cenário atualizado de doenças raras em nosso Estado.

                 Artigo 2º -  Esta  Lei  entra  em  vigor  na  data  de  sua
publicação.





                                JUSTIFICATIVA







           A síndrome de Cornélia de Lange, também denominada  síndrome  de
Brachmann de Lange ou ainda nanismo de Amsterdam, trata-se de  um  distúrbio
de etiologia desconhecida que pode resultar em várias  anomalias  graves  do
desenvolvimento. 
           Em 1933, Cornelia de Lange descreveu a síndrome  como  causadora
de retardo mental, braquicefalia, hipertrofia de cílios e  das  sobrancelhas
com união destas na linha média, mão e pés pequenos,  posição  proximal  dos
polegares, implantação baixa de orelhas,  sindactilia  e  hirsutismo.  Desde
então mais de uma centena  de  casos  já  foram  registrados  na  literatura
mundial, sendo  incluídos  no quadro  novos  elementos,  como  anormalidades
ósseas, dermatoglificas e, em alguns casos, alterações cromossômicas. 

           Não se sabe ao certo qual  a  origem  desta  síndrome;  todavia,
alguns casos são resultantes de alterações  genéticas,  enquanto  apresentam
causa teratogênica, sendo  que  a  maior  parte  dos  casos  está  ligada  a
mutações espontâneas. Diante disso, entendemos  que  o  acompanhamento  pré-
natal pode auxiliar no diagnóstico. 


           A  participação  ativa  não  só  de  médicos  como   também   de
fisioterapeutas  e profissionais  desta  área  de  saúde  incentivados  pela
Semana Estadual de Conscientização aqui proposta, a ser realizada na  Semana
Estadual de Conscientização, ampliará o conhecimento  e  a  disseminação  de
informações.


           Diante da importância do tema, solicito os  valorosos  préstimos
dos Nobres Parlamentares, na aprovação do Projeto de Lei em tela.


                       Sala das Sessões, em 7/8/2017.


                           a) Gil Lancaster - DEM