


                       PROJETO DE LEI Nº 528,  DE 2007

                                 Assegura a todas as crianças nascidas  nos
                                 hospitais  e  demais  estabelecimentos  de
                                 atenção à saúde de gestantes,  públicos  e
                                 particulares,  o  direito  ao   teste   de
                                 triagem  neonatal,   na   sua   modalidade
                                 ampliada.



A ASSEMBLÉIA LEGISLATIVA DO ESTADO DE SÃO PAULO DECRETA:


                     Artigo 1º –  Toda  criança  nascida  nos  hospitais  e
demais  estabelecimentos  de  atenção  à  saúde  de  gestantes,  públicos  e
particulares, terá direito ao teste de triagem neonatal, a ser aplicado  com
o  propósito  de  tornar  possível  o  diagnóstico  precoce  das   seguintes
moléstias:

                     I – fenilcetonúria e outras aminoacidopatias;

                     II – hipotireoidismo congênito;

                     III – hiperplasia adrenal;

                     IV – galactosemia;

                     V – deficiência de biotinidase;

                     VI – toxoplasmose congênita;

                     VII – deficiência de G6PD;

                     VIII – fibrose cística;

                     IX – anemia falciforme e outras hemoglobinopatias;

                     X – leucinose.

                     Artigo 2º – O teste de triagem  neonatal  será  sempre
aplicado na alta hospitalar, independentemente das  condições  de  saúde  do
recém-nascido.

                     Artigo 3º – Os resultados do  teste  de  que  trata  o
artigo 1º deverão ser encaminhados aos pais ou responsáveis pela criança  no
prazo de quinze dias, contados da data de coleta do material.

                     Artigo 4º – As despesas decorrentes da execução  desta
Lei correrão à conta de dotações orçamentárias próprias,  suplementadas,  se
necessário.

                     Artigo 5º –  Esta  lei  entra  em  vigor  na  data  da
publicação.






                                JUSTIFICATIVA






                     O teste de  triagem  neonatal  consiste  no  exame  de
algumas gotas de sangue da criança recém-nascida, extraídas, geralmente,  na
região do calcanhar. O profissional responsável fura o  pezinho  do  bebê  e
encosta o papel especial (um tipo de filtro) no local da picada, deixando  o
sangue saturar todos os círculos do cartão, de ambos os lados.  Esse  exame,
realizado com o  propósito  de  diagnosticar  precocemente  algumas  doenças
congênitas, ficou popularmente conhecido –  por  motivos  óbvios  –  como  o
"teste do pezinho".

                     A história do exame  de  triagem  neonatal  começa  em
1961, quando o Dr. Robert Guthrie desenvolve o método  de  coletar  amostras
de sangue em papel filtro,  em  Jamestown,  New  York,  com  a  pesquisa  da
fenilcetonúria entre crianças.  Em 1963, por conta da campanha  movida  pelo
Dr. Guthrie,  o  Estado  de  Massachussetts  tornou-se  a  primeira  unidade
política a aplicar o exame de triagem neonatal a todos os recém-nascidos  em
seu território.

                     No  Brasil,  o  exame  de  triagem  neonatal  para   o
diagnóstico  de  fenilcetonúria  foi  introduzido  em  1976,  quando  o  Dr.
Benjamin José Schmidt, médico pediatra, criou um laboratório  na  Associação
de Pais de Alunos Excepcionais – APAE de  São  Paulo,  especialmente  com  o
propósito de aplicar aquele teste.

                     A aplicação quotidiana do exame, já bastante difundida
no País, foi estendida, a partir de 1986, ao diagnóstico do  hipotireoidismo
congênito. Neste mesmo ano, o Dr. Schmidt e seus  colaboradores  criaram  no
ambulatório da APAE uma equipe multidisciplinar com o objetivo  de  conceder
tratamento especializado aos portadores de fenilcetonúria e  hipotireoidismo
congênito.

                     Essa  experiência  pioneira  seria  de   significativa
importância para os debates que redundariam na  aprovação  da  Lei  Estadual
n.º 3914, de 1983, a  primeira  norma  do  Brasil  a  tornar  obrigatória  a
aplicação do teste de triagem neonatal para fenilcetonúria e,  a  partir  de
1990, também para o diagnóstico do hipotireoidismo congênito.  Desde  então,
todas as crianças nascidas nos hospitais  e  maternidades  da  rede  pública
estadual devem ser examinadas para detecção do hipotireoidismo  congênito  e
fenilcetonúria, doenças que levam ao retardo mental irreversível quando  não
são reconhecidas e tratadas precocemente. Em 13  de  julho  de  1990  a  Lei
Federal nº 8069 tornava este programa obrigatório  para  todas  as  crianças
brasileiras. Tal exame ficaria  popularmente  conhecido  como  o  “teste  do
pezinho”, devido ao fato de ser o calcanhar do bebê o lugar onde  se  faz  a
punção capilar para coleta do sangue.

                     Em junho de 2001, através da Portaria GM/MS  nº822,  o
Ministério da Saúde introduziu  o  Programa  Nacional  de  Triagem  Neonatal
(Portaria GM/MS nº822) pelo qual a União se impôs, dentre  outras  metas,  a
de ampliar a triagem neonatal já existente, implantar a detecção precoce  de
outras doenças congênitas, como as doenças falciformes e a fibrose  cística,
e ampliar a cobertura populacional para 100% (cem por  cento)  dos  nascidos
vivos.

                     A criação do Programa Nacional  de  Triagem  Neonatal,
ainda  na  administração  Fernando  Henrique  Cardoso,  demonstra  de  forma
eloqüente o quanto o “teste do pezinho”  tem  sido  eficaz  como  medida  de
assistência médica preventiva. Tanto assim, que a meta  de  universalizar  o
exame tem sido constantemente renovada no  decorrer  dos  últimos  anos,  em
todos os níveis da Federação.

                     Pela  presente  proposta,  o  que  pretendemos   é   a
ampliação do exame de triagem neonatal, de modo  a  tornar  possível,  pelos
testes  laboratoriais  dele  decorrentes,  o   diagnóstico   das   seguintes
enfermidades:

                     Fenilcetonúria: é uma doença genética, resultado de um
erro inato do metabolismo, que produz ausência ou deficiência de uma  enzima
do fígado que metaboliza os alimentos  ricos  em  proteínas  (carne,  leite,
ovos, feijão), transformando o aminoácido  fenilalanina  (FA)  em  tirosina.
Quando há um acúmulo de FA no organismo, que se deposita em  alguns  órgãos,
inclusive o cérebro, e com conseqüente excreção  aumentada  de  fenilcetonas
na urina, dando-lhe um odor característico.  Essas  alterações,  quando  não
tratadas, levam ao retardo mental. Com o tratamento, constituído  por  dieta
com baixos teores de FA, a  criança  tem  possibilidades  de  desenvolver-se
normalmente.

                     Hipotireoidismo: é um dos  defeitos  metabólicos  mais
comuns, verificando-se em uma criança para cada grupo de  4000  nascimentos,
constituindo-se na produção insuficiente do hormônio T4  (tetraiodotironina)
pela  glândula  tiróide.  Esse  hormônio  é   um   dos   responsáveis   pelo
desenvolvimento do cérebro e pelo crescimento dos  demais  órgãos  do  corpo
humano. Sua falta prejudica o crescimento da  criança  e  pode  resultar  em
deficiência mental. Na gestação, a mãe produz os hormônios de que a  criança
carece, mas após o nascimento, a falta deles provoca  graves  alterações  no
desenvolvimento  físico   e   mental,   irreversíveis,   se   não   tratadas
precocemente. A  reposição  hormonal  acompanhada  por  endocrinologista,  a
partir do primeiro mês  de  vida,  permite  que  os  bebês  acometidos  pelo
hipotireoidismo se desenvolvam normalmente.

                     Anemia falciforme – é uma forma de anemia hereditária,
na qual os portadores apresentam uma hemoglobina anormal (HbS), que leva  as
hemácias a assumirem a  forma  de  "foice",  quando  em  baixa  presença  de
oxigênio, o que geralmente é precipitado por infecções, desidratações,  frio
e algumas drogas. Normalmente as  hemácias  têm  a  forma  discóide,  o  que
facilita a circulação nos vasos  sangüíneos.  No  entanto,  quando  tomam  a
forma de foice, há a retirada rápida dos glóbulos  vermelhos  da  circulação
sangüínea, levando  a  quadros  de  anemia  aguda.  O  acúmulo  de  hemácias
falcizadas nos vasos dificulta a circulação sangüínea, o que provoca  crises
de dor. Apesar de não ter tratamento  curativo,  essa  anemia  necessita  de
acompanhamento e orientações adequadas  a  fim  de  proporcionar  a  criança
melhor qualidade de vida.

                     Diagnóstico de Aminoacidopatias – no teste do  pezinho
podem  ser  identificadas  deficiências  na  produção  de  enzimas  além  da
fenilcetonúria, tais como: · citrulinemia, hiperglicemias, doença do  xarope
do     bordo,     hiperinsulinemia,      hipermetioninemia,      histinemia,
hiperornitinemia,  hidroxiprolinemia,   hiperprolinemia,   hiperargininemia,
hipervalinemia, hiperfenilalaninemias, homocistinúria e tirosinemias.

                     Hiperplasia adrenal congênita – a  deficiência  da  21
-Hidroxilase corresponde a 90% das HCA. A ocorrência é de um caso para  cada
cinco mil nascimentos, na sua forma severa ou clássica, sendo que,  a  maior
incidência  ocorre  no  Brasil.  O  diagnóstico   precoce   é   extremamente
importante, pois permite que se evite, na menina, o  órgão  genital  ambíguo
e, no menino, a puberdade precoce.

                     Galactosemia - A maioria dos casos de  galactosemia  é
devida à ausência da enzima galactose-1-fosfato-uridil-transferase, com  uma
estimativa  mundial  de  freqüência  variando  de  1:16000  a  1:100000.   A
galactose  é  ingerida  sob  a  forma  de  lactose,  principal   carboidrato
componente do leite. Quando não  é  diagnosticada  e  tratada  precocemente,
produz lesões no fígado, catarata, convulsões, diarréia, retardo  mental  e,
em alguns casos, até mesmo a morte.

                     Deficiência de biotinidase :  impede  que  a  vitamina
biotina, presente nos alimentos, seja  liberada.   A  biotina  é  importante
para o metabolismo como um todo e para a atividade de diversas enzimas.  Nas
formas  mais  graves  podem  ocorrer  convulsões,  deficiência  intelectual,
hipotonia, atrofia ótica e problemas dermatológicos.

                     Fibrose  cística:  é  a  mais  freqüente  das  doenças
genéticas detectadas pelo teste do pezinho. A incidência é de  1  para  cada
grupo de 2000 a 2500 nascimentos, na Europa e EUA. A  FC  se  manifesta  com
aumento de cloretos no suor, deficiência  pancreática  e  doença  obstrutiva
crônica  do  pulmão,  gerando  problemas  respiratórios  e  gastrintestinais
crônicos. As secreções do pulmão ficam  muito  mais  espessas,  diminuem  ou
obstruem a passagem do ar e retém bactérias permitindo quadros  infecciosos.
Um teste positivo  não  é  certeza  da  doença,  apenas  dá  ao  médico  uma
indicação de que há grande possibilidade de fibrose cística.

                     A despeito de tratar-se de doença incurável,  tanto  o
diagnóstico quanto o tratamento  precoce  produzem  substancial  melhora  da
qualidade de vida, assim como substancial acréscimo no tempo de sobrevida.

                     Toxoplasmose congênita : ocorre quando a gestante  foi
infectada  pelo  protozoário  “Toxoplasma   gondii”.   Os   afetados   podem
apresentar calcificações  cerebrais,  deficiência  intelectual,  convulsões,
coriorretinite e microcefalia.

                       Leucinose: é  causada  pela  deficiência  da  enzima
desidrogenase alfa-ceto ácida, responsável pelo metabolismo da  leucina.  Na
forma clássica,  provoca  convulsões,  vômitos  e  falta  de  ar.  Na  forma
intermitente provoca ataxia, sonolência e irritabilidade. E na forma  timina
responsiva, leva ao atraso motor e à deficiência intelectual.

                     Acreditamos que a adoção do modelo ampliado de triagem
neonatal, como ora propomos, pode constituir-se em  contribuição  expressiva
para o progresso da  Saúde  Pública  em  nosso  País,  sem  representar,  no
entanto, um acréscimo relevante nas despesas do setor.  Pelo  contrário,  os
benefícios  proporcionados  pelo  diagnóstico  e  tratamento  precoces   das
moléstias enumeradas acima produziriam uma  substancial  racionalização  dos
gastos públicos com a assistência médico-hospitalar, já que  a  maioria  dos
pacientes atingidos pelas moléstias acima mencionadas  termina  toda  a  sua
vida sob os cuidados do Sistema Único de  Saúde,  um  ônus  financeiro  nada
desprezível.

                     Por fim, cumpre lembrar que boa  parte  dos  hospitais
particulares já efetua o teste de triagem neonatal na  modalidade  ampliada,
permitindo  que  ele  se  constitua  em  mais  um   dos   privilégios   que,
desgraçadamente, detém os  que  podem  pagar  pelo  seu  tratamento  médico-
hospitalar. Erigir a  modalidade  em  direito  universal  contribuiria  para
tornar o sistema mais eqüitativo, poupando de grande sofrimento uma  parcela
significativa das famílias paulistas.

                     Ante o exposto,  solicitamos  o  concurso  dos  Nobres
Colegas para a aprovação da presente propositura.










                       Sala das Sessões, em 30/5/2007


                           a)  Celso Giglio - PSDB