


                       PROJETO DE LEI Nº 660, DE 2014


                                 Autoriza  o  Poder  Executivo  a  criar  o
                                 Centro  de  Referência  de  Diagnóstico  e
                                 Tratamento de Pessoas  com  Síndrome  Pós-
                                 Pólio  e  Doenças  Neuromusculares,  e  dá
                                 providências correlatas.





A ASSEMBLEIA LEGISLATIVA DO ESTADO DE SÃO PAULO DECRETA:


Artigo  1º  -  Fica  o  Poder  Executivo  autorizado  a   criar   o   Centro
de Referência   de   Diagnóstico   e   Tratamento    de    Pessoas Atingidas
pela  Síndrome Pós-Pólio e Doenças Neuromusculares.

Artigo 2º - O Centro de Referência  de  Diagnóstico  e  Tratamento tem  como
objetivo  a  abordagem e   o   tratamento multidisciplinar   à   saúde   das
pessoas com síndrome Pós-Pólio e Doenças Neuromusculares.
 
§1º - Para os efeitos  de  atendimento  e  tratamento  multidisciplinar,  os
Centros  de   Referência   deverão   estar equipados   com   equipe   médica
especializada  no  acompanhamento e  orientação  aos  pacientes  e  a   seus
familiares,  disponibilizando  serviços  próprios   e   especializados   aos
usuários, dentre os quais:
1- médicos especialistas em neurologia, fisiatria, fisioterapia,  geriatria,
fonoaudiologia, pneumologia, ortopedia e cardiologia;
2- assistentes sociais;
3- nutricionistas;
4- fisioterapeutas;
5- terapeutas ocupacionais;
6- enfermeiros e técnicos de enfermagem
7-  outros  profissionais  de  saúde,  de   modo   a   assegurar   o   amplo
acompanhamento e tratamento dos usuários.

§2º - Os Centros de Referência  deverão  assegurar  a  mais  ampla  gama  de
procedimentos e tratamentos  aos  usuários,  contando  com,  no  mínimo,  os
seguintes tratamentos:
1-tratamento da fadiga, fraqueza e dor;
2- correção postural;
3- órteses e apoios posturais e de locomoção;
4- tratamentos e equipamentos para tratamento da disfunção respiratória;
5- tratamento dos transtornos do sono;
6- tratamento da disfagia e da disartria;
7- tratamento da intolerância ao frio;
8- tratamento visando à redução do peso corporal;
9- tratamentos complementares de psicologia e acupuntura.

§3º - Os serviços  oferecidos  pelo  Centro  de  Referência  de  Diagnóstico
e Tratamento de Pessoas  com Pós-Pólio  e  Doenças  Neuromusculares  deverão
ser prestados por profissionais contratados via concurso público  de  provas
ou de provas e títulos.
   
§ 4º - O Centro de Referência de Diagnóstico  e  Tratamento  de  Pessoas com
Síndrome Pós-Pólio e Doenças Neuromusculares promoverá,  ainda,  projetos  e
cursos de capacitação dos familiares e cuidadores dos pacientes.

Artigo 4º - Caberá à Secretaria  Estadual  de  Saúde  coordenar  e  orientar
diretrizes para implementação de uma política  pública  para  o  diagnóstico
e o tratamento das pessoas  atingidas  pela  Síndrome  Pós-Pólio  e  Doenças
Neuromusculares, contendo:
I- capacitação e aperfeiçoamento dos Profissionais de Saúde;
II-  campanhas  de  divulgação  sobre   a   Síndrome   Pós-Pólio e   Doenças
Neuromusculares, com os objetivos de:  
a) elucidação sobre as características da moléstia e seus sintomas;  
b) precauções a serem tomadas pelos pacientes;
c) tratamento médico adequado com a especialização;  
d) orientação psicológica e suporte para pacientes e familiares; 
e) criação de Campanhas de Prevenção;  
f)  distribuição  de  encartes  e  folders  sobre  as  doenças    entre   os
profissionais de saúde e hospitais.  
III-  implantação,  através  de  órgão  competente,  de  sistema  de  coleta
de dados sobre os  pacientes  nas  diversas  regiões  do  Estado, visando  à
realização de censo que deverá informar o CID de cada doença verificada  nas
pessoas atendidas, objetivando o aperfeiçoamento das metas e  diretrizes  do
Governo Estadual.

Artigo  5º  -  A  abertura  de  cada  Centro  de  Referência  deverá  seguir
as diretrizes e princípios do Sistema Único de Saúde – SUS.
Parágrafo único - Os Centros de Referência poderão ser descentralizados  nos
principais hospitais públicos e privados do Estado de São Paulo.

Artigo 6º - O  Poder  Executivo  poderá  celebrar  convênios  com  hospitais
e associações para cumprimento dos objetivos desta lei.

Artigo 7º  -  As  despesas  decorrentes  da  aplicação  desta  lei  correrão
por conta   das   dotações   orçamentária   próprias,    suplementadas    se
necessário.  

Artigo 8º - O  Poder  Executivo  regulamentará  esta  lei  em  90  (noventa)
dias após sua promulgação.

Artigo 9º - Esta Lei entra em vigor na data de sua publicação.






                                JUSTIFICATIVA





Este projeto de lei tem como objetivo autorizar a criação,  implementação  e
instrumentalização de Centros de Referência e Tratamento, para  atender  aos
pacientes  diagnosticados  com   síndrome   pós-pólio   e   outras   doenças
neuromusculares, bem como para capacitar  e  orientar  os  profissionais  de
saúde para que os pacientes tenham o  tratamento  adequado  próximo  a  suas
residências,  descentralizando  os  atendimentos  prestados  na  Capital  do
Estado.

Prevê-se,  além  dessa  instrumentalização  técnica  e  de  atendimento,   a
realização de censo detalhado, promovido  pelo  Poder  Público,  objetivando
conhecer as doenças oportunistas que afetam  os  pacientes,  como  forma  de
orientar as diretrizes de atendimento e a formulação de  políticas  públicas
no setor.

A Síndrome Pós-Poliomielite (SPP) é uma síndrome do neurônio motor  inferior
de etiologia multifatorial, degenerativa de progressão  lenta  que  pode  se
apresentar com platôs de estabilidade, causada  pela  disfunção  da  unidade
motora gigante formada  após  o  ataque  agudo  do  poliovírus.  A  síndrome
presumivelmente  é  resultado  de  degeneração  da  placa   mioneural,   dos
brotamentos axonais e do neurônio motor. Ocorre em  indivíduos  que  tiveram
poliomielite aguda, geralmente após 30 a 50 anos, no mínimo 15 anos.

Caracteriza-se  principalmente  por  nova  fraqueza  muscular,  com  ou  sem
fadiga, dor  muscular  e/ou  articular.  Outros  sintomas  que  podem  estar
presentes que são os transtornos do sono  acompanhado  ou  não  de  cefaléia
matinal,  aumento  de  peso  corporal,  intolerância  ao  frio,   ansiedade,
depressão, problemas de  memória  e,  com  menos  frequência,  nova  atrofia
muscular,  insuficiência  respiratória,  alteração   vesical,   disfonia   e
disfagia.

O protocolo de tratamento da SPP, proposto para o  Sistema  Único  de  Saúde
(SUS), advém de iniciativa pioneira desta Universidade Federal de São  Paulo
– UNIFESP, em especial do  Departamento  de  Neurologia  e  Neurocirurgia  -
Setor de Investigação das Doenças Neuromusculares.

Com base nesse  estudo,  propõem-se  as  medidas  previstas  neste  projeto,
objetivando instituir  e  difundir  políticas  públicas  aos  afetados  pela
síndrome.

Estima-se que entre 12 e 20 milhões de pessoas no mundo  apresentem  sequela
de poliomielite. Porém, não existem estatísticas precisas sobre o número  de
pacientes da síndrome no Brasil. Na verdade, só em 2010, a  enfermidade  foi
incluída no Catálogo  Internacional  de  Doenças  (CID-2010),  graças  a  um
trabalho desenvolvido por pesquisadores brasileiros na  UNIFESP,  graças  ao
trabalho da equipe coordenada pelo Dr. Acary Souza Bulle de Oliveira e  pelo
Dr. Abraão Quadros.

Ainda, a propositura visa orientar, atender, aprimorar e  tratar  as  demais
doenças  neuromusculares,  que  representam  um  grupo  grande  de   doenças
relacionadas com comprometimento da medula,  dos  nervos  periféricos  e  do
tecido muscular esquelético, apresentando aspectos clínicos muito variados.
 
Para a realização do diagnóstico clínico específico de  cada  enfermidade  é
fundamental o conhecimento do sistema nervoso periférico (SNP),  da  unidade
motora e de certos aspectos neurofisiológicos. Seguir  o  trajeto  anatômico
do neurônio motor inferior (NMI),  desde  o  corpo  celular  do  NMI  até  o
músculo esquelético é um  recurso  auxiliar  na  classificação  das  doenças
neuromusculares.
 
Considerando-se os principais sítios  topográficos  envolvidos,  destacam-se
as seguintes doenças neuromusculares:

1- Neuronopatia motora: envolvimento do  corpo  celular  do  neurônio  motor
inferior (NMI),  acompanhado  ou  não  de  envolvimento  do  neurônio  motor
superior (NMS):
a- Poliomielite:
- Poliomielite anterior aguda
- Síndrome pós-poliomielite

b- Atrofia muscular espinhal (AME):
- AME tipo I: Doença de Werning Hoffmann
- AME tipo II: Forma intermediária
- AME tipo III: Doença de Kugelberg-Welander
- AME tipo IV: ou do adulto
- AME com insuficiência respiratória
- AME distal
- Amiotrofia monomélica dos membros
- AME com mutação no gene VAPB

c- Doença do neurônio motor:
- Atrofia muscular progressiva (AMP)
- Esclerose lateral primária (ELP)
- Esclerose lateral amiotrófica (ELA)
- Paralisia bulbar progressiva (PBP)

2-    Neuropatia: podem ser  classificadas  de  acordo  com  o  envolvimento
(axonal ou desmielinizante), ou de acordo com a forma de instalação  clínica
(aguda, sub-aguda ou crônica).
a- Neuropatias periféricas axonais
- Neuropatia amilóide
- Polineuropatia diabética
- Radiculopatia
- Plexopatia
b- Neuropatias periféricas desmielinizantes
- Síndrome de Guillain-Barré
- Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica

3- Doenças da junção neuromuscular: anormalidades na  placa  mioneural,  com
comprometimento  pré-sináptico  ou  na  liberação  de  acetilcolina  ou   na
membrana pós-sináptica:
a- Miastenia Grave: autoimune adquirida ou congênita
b- Síndrome de Eaton-Lambert
c- Botulismo

4- Miopatia:
a- Miopatias congênitas
- Miopatia centro nuclear
- Doença do core central
- Miopatia nemalínica
b- Distrofias musculares
- D. Duchenne
- D. Becker
- D. muscular de Emery-Dreifuss
- D. muscular cintura-membros
- D. facioescapuloumeral
- D. muscular congênita
- D. miotônica
- D. oculofaríngea

c- Miopatias inflamatórias
- Polimiosite
- Dermatomiosite

d- Miopatias metabólicas
- Glicogenose
- Doença do acúmulo de lipídeos
- Paralisias periódicas
- Miopatias mitocondriais

e- Miopatias endócrinas

f- Excitabilidade alterada da membrana celular muscular.

Ainda, importante destacar as seguintes doenças neuromusculares com  atenção
especial:

- Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

- Doença do Neurônio Motor

- Neuronopatia motora:
DISFUNÇÃO DO NEURÔNIO MOTOR SUPERIOR (NMS) –  fraqueza,  reflexos  tendíneos
vivos, presença de reflexos anormais;

DISFUNÇÃO DO  NEURÔNIO  MOTOR  INFERIOR  (NMI)  –  fraqueza,  fasciculações,
atrofia, atonia;

DISFUNÇÃO  DOS  NEURÔNIOS  MOTORES  DO  TRONCO  CEREBRAL  (TC)  –  disfagia,
disartria, poliomielite anterior aguda,  síndrome  pós-poliomielite  (SPP), 
atrofia muscular espinhal (Tipos I, II e III,  relacionada  com  mutação  no
gene SMN), doença do neurônio motor, atrofia monomélica dos membros  (doença
de Hirayama) e doença de Kennedy. 

A Doença do Neurônio Motor (DNM)  é  um  termo  genérico.  Incluem-se  neste
grupo a esclerose lateral amiotrófica ELA (NMS  +  NMI),  Esclerose  Lateral
Primária  (NMS),  paralisia  bulbar  progressiva  (TC)  e  atrofia  muscular
progressiva (NMI). 

Para que seja realizado um diagnóstico preciso, é fundamental que o  clínico
obtenha uma história detalhada do comprometimento neurológico, que  envolve:
características do quadro clínico, início  dos  sintomas,  evolução  clínica
dos sinais e sintomas, dados  familiares  e  epidemiológicos,  de  um  exame
físico adequado. E para que se estabeleça o adequado raciocínio  clínico,  é
preciso que haja uma compreensão da anatomia e fisiologia da unidade  motora
e dos mecanismos envolvidos na contração muscular.

Há muitas enfermidades relacionadas com comprometimento do  neurônio  motor,
tanto superior, quanto inferior, de causa primária ou  de  causa  secundária
(doença endócrina, tumor, toxicidade, infecção, radiação).
Portanto,  a  importância  dos  Centros  de Referência  de   Diagnóstico   e
Tratamento  de  Pessoas Atingidas   pela  Síndrome   Pós-Pólio   e   Doenças
Neuromusculares.

Ressalte-se que este projeto é um esforço coletivo, decorrente de  uma  luta
conjunta de  várias  frentes  por  uma  saúde  pública  de  qualidade,  quer
profissionais da saúde, quer usuários e familiares de pacientes.

Destacamos os seguintes colaboradores:
- Dr. Acary Bulle: Diretor do setor de Neurologia  da  UNIFESP,  responsável
pela criação do CID-G14  (Síndrome  Pós-Pólio)  na  Organização  Mundial  da
Saúde – OMS, coordenador do único grupo de tratamento  e  pesquisa  de  pós-
pólio no Brasil;
- Dr. Abraão Quadros e equipe na UNIFESP;
- Eliana Zagui: pintora, escritora e ativista, vive há 40 anos  no  Hospital
das Clinicas devido à poliomielite;
- Ari Colatti: autor de petição pública e administrador do  grupo  “Síndrome
Pós-Pólio Brasil”;
- Tuca Munhoz: Secretário-Adjunto da Secretaria  Municipal  da  Pessoas  com
Deficiência e Mobilidade Reduzida da Cidade de São Paulo.

O Lema desse grupo de colaboradores é: “Nós Ainda Estamos  Aqui!”.  E,  aqui
neste projeto, está representada a sua luta.
 
Ante o acima exposto, apresentamos esta propositura, para que  a  Assembleia
Legislativa do Estado compreenda, reconheça  e  assegure  o  direito  desses
cidadãos.






                      Sala das Sessões, em 14/05/2014.





                          a) Carlos Giannazi - PSOL