


                       PROJETO DE LEI Nº 503, DE 2017


                                 Institui a Semana de Conscientização sobre
                                 a Atrofia  Muscular  Espinhal  -  AME,  no
                                 Estado de São Paulo.





A ASSEMBLEIA LEGISLATIVA DO ESTADO DE SÃO PAULO DECRETA:


Artigo 1º - Fica instituída a “Semana de  Conscientização  sobre  a  Atrofia
Muscular Espinhal – AME” – no  Estado  de  São  Paulo,  com  o  objetivo  de
esclarecer  sobre  os  sinais  que   caracterizam   a   doença,   bem   como
conscientizar sobre a importância do diagnóstico precoce.
Artigo 2º - A “Semana de Conscientização sobre a Atrofia  Muscular  Espinhal
– AME” ocorrerá, anualmente, na última semana do mês de agosto,  passando  a
integrar o calendário oficial do Estado.
Artigo 3º - Esta lei entra em vigor na data de sua publicação.
                                JUSTIFICATIVA



      A atrofia muscular espinhal –  AME  –,  também  denominada  amiotrofia
muscular espinhal, consiste  em  uma  patologia  genética  degenerativa  que
afeta as  células  do  corno  anterior  da medula  espinhal,  resultando  em
fraqueza e atrofia  muscular  caracterizada  por  problemas  nos  movimentos
voluntários.


      Calcula-se que a doença, nos diversos níveis de gravidade, atinja  uma
a cada 10 mil pessoas. No país, por exemplo, seriam 300 novos casos ao  ano,
sendo 60% desses do tipo I.


      Esta doença é genética de herança autossômica recessiva, ou seja, para
que o filho seja portador da AME é preciso que ambos os pais portem  o  gene
responsável pela desordem.
      Existem três tipos distintos da AME, que são:
    • Tipo I, AME infantil ou doença de Werdnig-Hoffmann;
    • Tipo II ou AME intermediária;
    • Tipo III, AME juvenil ou doença de Kugelbert-Welander;


      O diagnóstico para esta doença é alcançado por meio de três exames:
    • Eletromiografia, exame que mede a atividade elétrica do músculo;
    • Biópsia muscular, na qual se observa degeneração da fibra muscular  em
      diferentes estágios, bem como evidência histoquímica de desnervação;
    • Estudo do DNA, feito com uma amostra de sangue, no qual é pesquisada a
      deleção do gene survival motor neuron. Quando a realização deste exame
      é possível, torna-se desnecessário realizar os outros dois anteriores.


      A forma de tratamento vai depender do tipo  de  AME  apresentado  pelo
indivíduo. Normalmente os pacientes utilizam respiradores  e  aparelhos  que
estimulam a tosse, para limpeza das vias aéreas. Além  disso,  é  necessário
adotar uma dieta balanceada, para  manterem  o  peso  controlado,  evitando,
assim, que o enfraquecimento muscular seja maior.


      O pediatra tem importância fundamental no  diagnóstico  dessa  doença,
pois quanto mais precoce for o reconhecimento e o encaminhamento da  criança
a um especialista, mais rápido e eficaz será  a terapia de suporte.


      Não há cura definitiva para a Atrofia Muscular Espinhal que  apresenta
muitas complicações clínicas associadas, demandando apoio para a  criança  e
sua família. No entanto, a fisioterapia, os bons cuidados no  acompanhamento
clínico e alguns aparelhos  ortopédicos  ajudam  a  manter  a  independência
desses pacientes, a função  de  seus  músculos  e  a  integridade  física  e
mental.


      O projeto ora apresentado visa contribuir para a divulgação da doença,
bem como abrir discussões sobre as dificuldades de diagnóstico,  pesquisa  e
tratamentos, auxiliando, desta forma, as  crianças  acometidas  pela  AME  e
seus familiares.


      Diante da relevância da matéria tratada,  solicito  aos  nobres  pares
apoio para a aprovação da presente propositura.





                       Sala das Sessões, em 21/6/2017.





                          a) Hélio Nishimoto - PSDB