


                     PROJETO DE LEI Nº      545, DE 2013


                                 Obriga a realização do  "Teste  da  Urina"
                                 nos  recém-nascidos  nas  maternidades  do
                                 Estado de São Paulo, para a  prevenção  da
                                 leucinose













               A ASSEMBLEIA LEGISLATIVA DO ESTADO DE SÃO PAULO DECRETA:



Artigo 1º. As  maternidades  do  Estado  de  São  Paulo  ficam  obrigadas  a
realizar o “Teste da Urina” em todos os  recém-nascidos  que  não  o  tenham
realizado no acompanhamento pré-natal.

Artigo 2º.  O “Teste da Urina” deverá ser realizado  até  o  oitavo  dia  de
vida.

Artigo 3º. Para os efeitos desta lei, considera-se “Teste da Urina” o  exame
de dosagem dos aminoácidos de cadeia ramificada (AACR):  valina,  isoleucina
e leucina, com a finalidade de detectar a presença da  leucinose  ou  doença
da urina em xarope de bordo.

Artigo 4º. O descumprimento desta lei sujeita os infratores à multa  de  500
UFESP’s.

§1º.  Para os efeitos do caput  deste  artigo,  considera-se  infrator  todo
empregado ou funcionário que concorrer  para  a  não  realização  do  exame,
tendo o dever funcional de fazê-lo.

§2º.  A multa prevista no caput deste  artigo  será  aumentada  em  até  dez
vezes, considerando as condições sócio-econômicas do infrator, caso o recém-
nascido,  em  virtude  da  não  realização  do  exame,  desenvolva   seqüela
irreversível devido à leucinose.

Artigo 5º.  Esta lei entra em vigor na data de sua publicação.



















                                JUSTIFICATIVA






A Leucinose, também conhecida como doença da urina em xarope  de   Acer,  ou
xarope de bordo , é uma doença hereditária em que o organismo  não  consegue
processar  corretamente  certos   aminoácidos.   Consiste    em    distúrbio
metabólico de início pós-natal,  caracterizado pelo  acúmulo,  nos  líquidos
corporais,  dos  3  aminoácidos  de  cadeia   ramificada   (AACR):   valina,
isoleucina e leucina. Além desse  acúmulo  ser  tóxico  ao  sistema  nervoso
central, ele também produz um odor urinário muito peculiar, que dá o nome  à
doença.

Na forma clássica dessa enfermidade, o bebê permanece bem até os 4 a 7  dias
de  vida,  quando  então  os  efeitos  do  excesso  desses  aminoácidos   no
organismo, levam  o recém nascido a inquietude e  rejeição  ao  aleitamento,
seguidos de cetoacidose com  apnéia,  coma  e  até  morte  neonatal,  ou  de
letargia e cetoacidose recorrentes. Se o paciente não tratado  adequadamente
sobreviver às primeiras semanas  de  vida,  surgirão  seqüelas  neurológicas
como severo retardo  de  desenvolvimento  psicomotor,  posturas  diatônicas,
ofalmoplegia e convulsões.

A triagem neonatal possibilitando o diagnóstico e  o  tratamento  antes  das
duas  semanas de vida, tem melhorado muito o prognóstico dessas crianças.  O
tratamento consiste na rápida redução das concentrações  séricas  dos  AACR,
particularmente a leucina, e na manutenção  destes  aminoácidos  dentro  das
janelas terapêuticas, que permitam o desenvolvimento e  crescimento  normal.
Estes objetivos são alcançados com a restrição dietética  dos  AACR  através
da administração de formulas protéicas artificiais livres dos mesmos, e  com
o uso auxiliar da tiamina.

Entretanto, como esses aminoácidos têm uma depuração renal  bastante  lenta,
a suspensão de sua ingestão, não é suficiente para o rápido controle  sérico
dos AACR. Nesse caso, é necessário a instalação de uma  diálise  peritoneal,
de hemofiltração e de  glico-insulinoterapia,  como  medida  anabolizante  e
sucesso terapêutico
.
O  diagnóstico  pré-natal  pode  ser  realizado   através   da   medida   da
descarboxilação da leucina em amostra de vilosidade coriônica ou em  células
do liquido amniótico.

A diagnose precoce e manejo eficaz garantem  um  desenvolvimento  normal  da
criança. A doença da urina em xarope  de  Acer  atinge  número  estimado  de
185.000 crianças em todo o mundo. Esse distúrbio  ocorre  freqüentemente  na
população, com incidência de 1 em cada 380 recém nascidos.









                       Sala das Sessões, em 19-8-2013





                           a)  Edmir Chedid - DEM