


                    PROJETO DE LEI Nº      194,  DE 2005

                                 Determinar a criação de programa médico em
                                 "Doenças Raras" nos hospitais públicos  do
                                 Estado  de  São  Paulo   e   fixa   outras
                                 providências.


          A ASSEMBLÉIA LEGISLATIVA DO ESTADO DE SÃO PAULO DECRETA:

                            Artigo 1º- Fica  criado  o  Programa  Médico  em
“Doenças Raras”, a ser oferecido em pelo menos um hospital público  de  cada
uma das regiões administrativas do Estado de São Paulo.

                            Artigo 2º- O programa contará com  ao  menos  um
médico especialista nessas doenças, além da possibilidade de  realização  de
exames  para   diagnósticos   específicos   e   distribuição   de   remédios
gratuitamente aos portadores dessas anomalias.

                            Artigo 3º-  A  FURP-  Fundação  para  o  Remédio
Popular, produzirá  ou  importará  os  medicamentos  existentes  para  essas
doenças, encarregando-se, ainda, da distribuição dos produtos aos  hospitais
credenciados junto a ela.

                            Artigo 4º- As despesas decorrentes da  aplicação
desta  lei  correrão  a   conta   das   dotações   orçamentárias   vigentes,
suplementadas se necessário.

                            Artigo 5º- O Poder Executivo regulamentará  esta
lei no prazo  de  90(noventa)  dias,  contados  a  partir  da  data  de  sua
publicação.

                            Artigo 6º- Esta lei entrará em vigor na data  de
sua publicação.



                            JUSTIFICATIVA



                            As chamadas “doenças raras” não costumam  atrair
a atenção  dos  governos,  dos  laboratórios  e  sequer  das  faculdades  de
medicina.
                             Eventualmente,  atraem  a  atenção  das  mídias
impressa e eletrônica, em matérias, no mais das vezes sensacionalistas,  que
mostram  os  dramas  dos  familiares  de  alguém  portador  de  uma   dessas
anomalias.
                            Há um número razoável dessas doenças, a  maioria
delas  pouca  conhecida  dos  médicos.  Vamos  mencionar  algumas   e   suas
conseqüências, como forma de justificarmos nossa propositura.
                            A Doença de Gaucher é  um  problema  hereditário
raro. As pessoas  portadoras  da  mesma  não  produzem  uma  enzima  chamada
glicocerebrosidase,  o  que  impede  que  as  gorduras  quebrem  dentro  dos
lisossomos, pequenas vesículas no interior das células. Em conseqüência,  as
pessoas portadoras da doença passam a ter a barriga grande,  o  fígado  e  o
baço aumentados, anemia, dores no corpo e hematomas. Em alguns casos  torna-
se fatal, em outros compromete o sistema nervoso.
                            A Síndrome de Hurler causa deformidades  ósseas,
deterioração mental progressiva e termina por matar seu portador,  no  geral
entre os 8 e 10 anos de idade.
                            Um número pequeno de  bebês  são  acometidos  de
doença renal policística autossômica e metade morre logo após  o  parto.  No
Brasil, são cerca de 150 bebês por ano que sofrem o mal.
                            Dessas anomalias, uma ficou bastante famosa,  em
função do filme “O óleo de Lorenzo”, grande sucesso de público na década  de
90. Trata-se da  Adrenoleucodistrofia(ADL).  As  pessoas  portadoras  dessas
doenças não conseguem processar os chamados ácidos graxos. A  descoberta  do
chamado óleo de Lorenzo, sem esses ácidos, parecia  ser  a  solução  para  o
problema. No entanto, o óleo apenas mostrou-se um atenuante do  mal,  mas  a
progressão da doença continua. Hoje, o personagem que deu  origem  ao  filme
encontra-se com 24 anos, não se move, não fala e nem come sozinho.
                            Por essa  doença  percebe-se  o  quanto  se  faz
necessário um diagnóstico preciso e rápido dessas anomalias  pelos  médicos.
Hoje, a única solução é o transplante de  medula,  que  deve  ser  realizado
dentro de uma “janela temporal” muito pequena. Logo após o aparecimento  dos
primeiros sintomas e nem muito depois. Do contrário, torna-se  impossível  o
êxito do procedimento.
                            Assim, fica bastante clara a necessidade  de  um
programa médico, na rede pública de saúde, voltado para essas  doenças.  Por
outro  lado,  esse  programa  deve  também  disponibilizar  os  remédios  já
existentes  para  amenizar  ou  combater  essas  anomalias.  Dessa  maneira,
contamos, então, uma vez mais, com o indispensável apoio  de  nossos  nobres
pares para a aprovação desta importante propositura.





                       Sala das Sessões, em 19/4/2005



                          a)  Valdomiro Lopes - PSB