ESTADO DE SERGIPE

ASSEMBLEIA LEGISLATIVA

PROJETO DE LEI N°.2 / 3 /2019
AUTORIA: Deputada Kitty Lima
Institui a "Semana Estadual de
Conscientização e Atenção à Doença
Falciforme", no âmbito do Estado de
Sergipe.
O GOVERNADOR DQESTADO DE SERGIPE,
Faço saber que a Assembleia Legislativa do Estado
aprovou e eu sanciono a seguinte Lei:
Art. 1° Fica instituída, no âmbito Estado de Sergipe, a
"Semana de Conscientização e Atenção à Doença Falciforme", a
ser realizada, anualmente, na semana do dia 19 de junho, Dia
Mundial de Conscientização sobre a Doença Falciforme.
Parágrafo único. A "Semana de Conscientização e
Atenção à Doença Falciforme" fica incluída no Calendário Oficial de
Eventos do Estado de Sergipe.
Art. 2° No período de que trata esta Lei, podem ser
adotadas ações destinadas à população, como:
I — campanha informativa sobre a Doença Falciforme,
tendo como principais objetivos:
a) elucidação das características referentes à doença
citada e seus sintomas;
b) conscientização das medidas a serem adotadas pelas
pessoas com traço ou com a doença;
c) confecção e distribuição de cartazes, panfletos e
folders e informativos sobre os agravos da doença falciforme, bem
como palestras, simpósios e campanhas na mídia;
II — orientação psicológica para as pessoas com a
doença, e seus familiares;


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III — esclarecimento e encaminhamento para o
tratamento médico adequado;
IV — ampliação e implantação, através de órgãos
competentes, do sistema de coleta de dados sobre a patologia,
integrando com hospitais públicos, postos de saúde e entidades
privadas de saúde, objetivando:
a) obter elementos informadores sobre a população
atingida pela doença, contribuindo para o aprimoramento de
pesquisas científicas do setor;
b) detectar os índices de incidência das doenças no
Estado;
V — firmar redes e convênios com outros órgãos públicos
e entidades privadas, sempre que necessário, a fim de estabelecer
trabalhos conjuntos;
VI — aconselhamento genético ou orientação familiar aos
portadores do traço da doença ou aos doentes, bem como aos seus
familiares.
Art. 3° 0 Governo do Estado de Sergipe, em cooperação
com os municípios, pode desenvolver sistema de informação,
notificação e acompanhamento das pessoas que apresentarem
traço falciforme ou doença falciforme, através de cadastro
específico, realizado pela Secretaria de Estado da Saúde, com as
informações de nome completo, idade, sexo, cor, raça, genótipo da
doença, número do cartão SUS, nome da mãe e endereço.
Art. 4° 0 Poder Executivo pode firmar convênios não
onerosos com instituições públicas e particulares, como
Universidades, Hospitais Universitários, Hemocentros, Fundações e
Associações de Pessoas com Doença Falciforme, visando também
o desenvolvimento de pesquisas e assistência integral sobre o
tema.
Art. 5° As normas, instruções e/ou orientações regulares
que se fizerem necessárias à aplicação ou execução desta Lei
devem ser expedidas mediante atos do Poder Executivo.


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Art. 6° Esta Lei entra em vigor na data de sua
publicação.

Aracaju, 22 de setembro de 2019.

KITTY LIMA
Deputada Estadual


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JUSTIFICATIVA

A Doença Falciforme é uma das doenças hereditárias mais comuns no mundo.
A mutação teve origem no continente africano e pode ser encontrada em populações de
diversas partes do planeta, com altas incidências na África, Arábia Saudita e India. No
Brasil, devido à grande presença de afrodescendentes, que são uma das bases da
população do país, a DF constitui um grupo de doenças e agravos relevantes. Por essa
razão, foi incluída nas ações da Política Nacional de Atenção Integral à Saúde da
População Negra, do Ministério da Saúde, e está no regulamento do Sistema Único de
Saúde (SUS), nos termos da Portaria n° 2.048, de 3 de setembro de 2009, artigos 187 e
188. Os dois instrumentos definem as Diretrizes da Política Nacional de Atenção Integral
às Pessoas com Doença Falciforme.
O diagnóstico precoce, na primeira semana de vida, realizado pelos Serviços
de Referência em Triagem Neonatal nos estados da Federação, é essencial para a
identificação, quantificação e acompanhamento dos casos. O diagnóstico está definido
no regulamento do SUS, por meio da Podaria do Programa Nacional de Triagem Neonatal
MS/GM n° 2.048, de 3 de setembro de 2009, nos artigos 322, 323 e 324. 0 exame é
público e gratuito nas unidades de saúde mais próximas da moradia da criança recémnascida e deve ser realizado na primeira semana de vida com a metodologia de
eletroforese em HPLC ou focalização isoelétrica. Na unidade de atenção básica, a
eletroforese de hemoglobina comum é utilizada no diagnóstico da DF, a partir dos quatro
meses de vida.
A DF é uma alteração genética caracterizada por um tipo de hemoglobina
mutante designada como hemoglobina S (ou Hb S), que provoca a distorção dos
eritrócitos, fazendo-os tomar a forma de "foice" ou "meia-lua". A expressão doença
falciforme define as hemoglobinopatias nas quais pelo menos uma das hemoglobinas
mutantes é a Hb S. As DF mais frequentes são a anemia falciforme (ou Hb SS), a S beta
talassemia ou microdrepanocitose, e as duplas heterozigoses Hb SC e Hb SD.
Para o diagnóstico seguro de uma das três situações acima, é de fundamental
importância conhecer a característica fundamental da DF: trata-se de uma questão

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genética, ou seja, herdada dos pais para os filhos. Os pais sempre são os portadores de
traço ou heterozigotos para S ou C ou beta talassemia ou tem a DF. A situação mais
comum verifica-se quando duas pessoas com traço falciforme — com padrão genético
representado pela hemoglobina A (Hb A) associada à hemoglobina S (Hb S), e cuja
representação universal é Hb AS — unem-se, constituindo uma prole. O exemplo abaixo
mostra a probabilidade de esse casal hipotético gerar filhos sem ou com a DF ou com
traço falciforme.
A pessoa com traço falciforme, também conhecido por traço de Hb S ou
heterozigoto para a Hb S, não é anêmico e não necessita de tratamento. As pessoas com
DF, por outro lado, podem apresentar sintomatologia importante e graves complicações. A
Hb S tem uma característica química especial que, em situações de ausência ou
diminuição da tensão de oxigênio, provoca a sua polimerização, alterando drasticamente
a morfologia do eritrócito. Este adquire a forma de foice. Esses eritrócitos falcizados
dificultam a circulação sanguínea, provocando vaso-oclusão e infarto na área afetada.
Tais problemas produzem isquemia, dor, necrose e disfunções, bem como danos
permanentes aos tecidos e órgãos, além da hemólise crônica.
O diagnóstico laboratorial da DF é realizado pela detecção da Hb S e da sua
associação com outras frações. Assim, a técnica mais eficaz é a eletroforese de
hemoglobina em acetato de celulose ou em agarose com pH alcalino (pH variável de 8 a
9). Crises 'clolorosas são as complicações mais frequentes da DF e comumente a sua
primeira manifestação. São causadas pelo dano tissular isquênnico secundário à
obstrução do fluxo sanguíneo pelas hemácias falcizadas. A redução do fluxo sanguíneo
resulta na hipóxia regional e na acidose, que podem exacerbar o processo de falcização,
aumentando o dano isquêmico. Essas crises de dor em geral duram de 4 a 6 dias, e
podem persistir por semanas. Hipóxia, infecção, febre, acidose, desidratação e exposição
ao frio extremo precipitam as crises álgicas. Os mais idosos citam a depressão e
exaustão física entre os fatores precipitantes das crises. As pessoas podem apresentar
dor severa nas extremidades, no abdômen e nas costas. A primeira manifestação de dor,
na maioria das crianças, é a dactilite (ou síndrome mão-pé). Outras manifestações
musculoesqueléticas são simétricas ou não, ou mesmo migratórias, com eventual

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aumento de volume, febre, eritema e calor local. Às vezes, isso torna difícil o diagnóstico
diferencial com osteomielite, artrite séptica, sinovite e febre reumática. A dor abdominal
pode simular abdômen agudo cirúrgico ou infeccioso, ou processos ginecológicos. É
importante lembrar que, em crianças, não é incomum que as pneumonias, principalmente
as de base, ocorram com dor abdominal.
Devem ser considerados como fatores de risco: febre acima de 38°C,
desidratação, palidez, vômitos recorrentes, aumento de volume articular, dor abdominal,
sintomas pulmonares agudos, sintomas neurológicos, priapism°, processos álgicos que
não se resolvem com analgésicos comuns. O tratamento consiste em eliminar os fatores
precipitantes, com repouso, boa hidratação (muitas vezes, é necessário hidratação
parenteral) e analgesia adequada.
Assim, pode-se concluir que os portadores de anemia falciforme precisam de
acompanhamento médico constante. Quanto mais cedo começar, melhor será o
prognóstico. Apesar de não específico, em algumas situações, ele pode ser indicado para
diminuir as crises dolorosas (hidroxiureia), isquemias cerebrais de repetição (terapia de
transfusão regular), terapia da quelação de ferro para aqueles que recebem transfusões
com frequência e acumulam ferro no organismo e, mais raramente, a troca de hemáceas
(eritracitaferese).
Diante do exposto e pelas razões apresentadas, apresento aos nobres colegas
este Projeto de Lei, solicitando a sua aprovação, por se tratar de matéria de grande
relevância à nossa população.

Aracaju/SE, 22/09/2019

KFtTY IIMA
Deputada Estadual

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