Как лечить серповидноклеточную анемию
Серповидноклеточная анемия — это наследственное заболевание, которое приводит к деформации эритроцитов (красных кровяных телец), что снижает их способность доставлять кислород к клеткам организма. Кроме того, деформированные серповидные эритроциты застревают в мелких кровеносных сосудах, что приводит к замедлению или полной остановке кровотока и вызывает сильную боль. Хотя серповидноклеточная анемия лечится лишь путем пересадки костного мозга, с помощью некоторых способов можно смягчить симптомы и облегчить болезненные кризы.
1. **Используйте антибиотики, особенно для лечения маленьких детей.** Серповидноклеточная анемия является наследственным заболеванием, то есть она передается от родителей ребенку при рождении. Это заболевание смертельно опасно для младенцев и маленьких детей из-за гипосплении (пониженной функции селезенки), которая повышает риск серьезных инфекций. Для предотвращения бактериальных инфекций младенцам и маленьким детям (а в определенных случаях и взрослым) часто дают антибиотики, обычно пенициллин.

Грудным детям с серповидноклеточной анемией могут назначить антибиотики примерно с двух месяцев, и нередко они принимают их до достижения пятилетнего возраста.
Грудным детям требуется жидкий пенициллин, в то время как более старшие дети и взрослые могут принимать таблетки (обычно два раза в день).
Бактериальная пневмония является наиболее распространенным опасным для жизни инфекционным заболеванием, которым болеют при серповидноклеточной анемии.
2. **Принимайте обезболивающие средства.** Помимо повышенной утомляемости из-за пониженной концентрации кислорода в крови, больные серповидноклеточной анемией часто испытывают приступы острой боли. Чтобы справиться с этими приступами (их называют также кризами), принимайте отпускаемые без рецепта болеутоляющие препараты, такие как парацетамол (Панадол) или ибупрофен (Адвил, Мотрин) в течение одного дня или чуть дольше, пока боль не утихнет. Отдельные кризы могут длиться от пары часов вплоть до нескольких недель.

Уменьшение или полное закупоривание серповидными эритроцитами мелких кровеносных сосудов в грудной клетке, животе и конечностях может вызывать умеренную или сильную боль.
Боль сильнее чувствуется в суставах и костях — иными словами, она ощущается внутри организма.
В случае острых кризов, которые длятся дольше нескольких дней, врач может назначить более сильное средство, например опиумные препараты.
3. **Прикладывайте во время криза теплые компрессы к проблемным местам, чтобы снизить боль.** Грелка или влажный пакет с травяным средством помогут снизить боль, поскольку тепло расширяет кровеносные сосуды и облегчает прохождение серповидных эритроцитов. Лучше прикладывать влажные теплые компрессы, чтобы избежать сухости кожи. Используйте разогретые в микроволновой печи пакетики с зерном (измельченной пшеничной крупой или рисом), травой и эфирными маслами.

Разогрейте пакетик с зерном или травой в микроволновой печи в течение примерно двух минут и приложите его к ноющим суставам, костям или животу хотя бы на 15 минут. Прикладывайте теплые компрессы 3-5 раз в день.
Добавьте в пакетик немного лавандового или другого успокаивающего эфирного масла — это поможет снять дискомфорт и чувство тревоги при кризе серповидноклеточной анемии.
Еще одним хорошим способом прогреть больное место является прием ванны. Добавьте в воду 2 стакана (600 граммов) соли Эпсома — содержащийся в ней магний поможет успокоить боль.
Следует избегать ледяных и холодных компрессов, так как они могут способствовать образованию серповидных эритроцитов.
4. **Принимайте пищевые добавки с фолиевой кислотой.** Красные кровяные тельца вырабатываются в костном мозге внутри трубчатых костей, и для регулярного производства новых эритроцитов организму требуются определенные питательные вещества. Одним из наиболее важных питательных веществ, которые участвуют в процессе выработки новых эритроцитов, является фолат (витамин B9), который в пищевых добавках называют также фолиевой кислотой. Поэтому при серповидноклеточной анемии рекомендуется ежедневно принимать пищевые добавки с фолиевой кислотой и (или) регулярно есть богатые этим веществом продукты.

Витамины B6 и B12 также важны для нормальной выработки новых эритроцитов, и они помогают снизить количество серповидных эритроцитов.
Большое количество витаминов группы B содержится в такой пище, как мясо, жирные сорта рыбы, мясо птицы, многие продукты из цельных зерен, обогащенные витаминами каши, соевые бобы, авокадо, запеченный с кожурой картофель, арбузы, бананы, арахис и пивные дрожжи.

Рекомендуемая суточная норма фолиевой кислоты составляет от 400 до 1.000 мкг (микрограммов).
Рекомендуется также принимать мультивитамины без железа.
5. **Принимайте гидроксикарбамид (гидроксимочевину).** При регулярном приеме гидроксикарбамид (Дроксия, Гидреа) помогает уменьшить боль во время криза серповидноклеточной анемии, а также способен снизить необходимость переливания крови в отдельных острых случаях. Предполагают, что гидроксикарбамид стимулирует выработку гемоглобина F (плодного, или фетального гемоглобина) у детей и взрослых и тем самым снижает количество серповидных красных кровяных телец.

Гидроксикарбамид является единственным лекарственным средством, которое одобрено Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) для предотвращения кризов при серповидноклеточной анемии.
Плодный гемоглобин присутствует у новорожденных, однако они быстро (на протяжении нескольких недель или месяцев) утрачивают способность вырабатывать его.
Сначала гидроксикарбамид использовали для лечения острых кризов серповидноклеточной анемии лишь у взрослых, но в наше время он все шире успешно применяется и при лечении детей.

Помните о потенциальных побочных эффектах, к которым относится повышенный риск инфекции и возможная связь с лейкемией (раком крови). Узнайте у врача, стоит ли давать ребенку гидроксикарбамид.
6. **Пройдите стандартные обследования и анализы.** Существует множество различных медицинских методик, которые помогают оценить состояние больного и снизить риск осложнений.

Пройдите осмотр расширенного зрачка (его проводят начиная с десяти лет), который поможет выявить возможную сосудистую ретинопатию. При отсутствии отклонений проходите данный тест каждые 1-2 года. Если у вас обнаружат нарушения, проконсультируйтесь с офтальмологом.
Начиная с 10 лет проверяйте свои почки. Это следует делать раз в год. При выявлении нарушений пройдите дополнительное обследование.
Регулярно следите за своим кровяным давлением. Даже небольшое повышение артериального давления у больных серповидноклеточной анемией увеличивает риск инсульта.
7. **Снимайте усталость с помощью кислородной терапии.** Недостаток кислорода в крови приводит к повышенной утомляемости и хронической усталости — вплоть до того, что бывает тяжело вставать по утрам. Кислород для дыхания (маска, подсоединенная к баллону со сжатым кислородом) поможет вам справиться с кризом или даже с хронической усталостью, подобно тому, как это делают пациенты с тяжелой формой эмфиземы. Узнайте у врача все преимущества и недостатки кислорода для дыхания при серповидноклеточной анемии.

Хотя кислород для дыхания и не улучшит способность серповидных эритроцитов переносить его, он поможет насытить кислородом здоровые эритроциты и увеличит его приток к различным тканям вашего организма.
Как правило, в кислороде для дыхания концентрация этого газа повышена по сравнению с обычным воздухом на уровне моря. Если вы путешествуете по возвышенной местности, захватите с собой кислород для дыхания, чтобы предотвратить криз до тех пор, пока не привыкнете к новым условиям.
8. **Посоветуйтесь с врачом относительно переливания крови.** Еще один метод лечения заключается в том, чтобы заменить серповидные эритроциты на нормальные посредством переливания крови. При этом в кровеносную систему попадает большое количество здоровых эритроцитов, что помогает облегчить симптомы серповидноклеточной анемии. Здоровые эритроциты живут в кровеносной системе дольше, чем серповидные, — вплоть до 120 дней. В то же время серповидные эритроциты редко живут дольше 20 дней.

Регулярные переливания крови могут значительно снизить риск инсульта у детей и взрослых с тяжелой формой серповидноклеточной анемии, когда повышена опасность закупорки кровеносных сосудов.
Регулярные переливания крови также связаны с определенным риском. Они повышают вероятность инфекции и приводят к скоплению железа в организме, что может вызвать повреждение внутренних органов, например сердца или печени.

Если у вас серповидноклеточная анемия и вам регулярно переливают кровь, узнайте у врача о деферазироксе (Эксиджаде) — этот препарат помогает понизить слишком высокий уровень железа в организме.
9. **Проконсультируйтесь с врачом насчет сравнительно новой терапии оксидом азота.** У пациентов с серповидноклеточной анемией понижен уровень оксида азота в крови. Этот оксид вызывает расширение кровеносных сосудов и понижает "липкость" красных кровяных телец. Узнайте у врача о терапии оксидом азота — она поможет снизить свертываемость крови и закупорку мелких сосудов. Исследования эффективности данного метода показали неоднозначные результаты.

Данная процедура заключается во вдыхании оксида азота. Она плохо поддается контролю, поэтому врач может не рекомендовать ее вам.
Оксид азота содержится в такой пищевой добавке, как аргинин (одна из аминокислот). Это безопасная пищевая добавка без каких-либо подтвержденных побочных эффектов.
10. **Подумайте о возможности пересадки костного мозга.** Пересадка костного мозга (или стволовых клеток) заключается в удалении пораженной ткани и замене ее на здоровые клетки, взятые у подходящего донора. Это длительная и рискованная операция, которая подразумевает уничтожение всего пораженного костного мозга у пациента с помощью лучевой или химической терапии и последующее введение взятых у донора стволовых клеток. Данная операция является единственным способом полностью излечиться от серповидноклеточной анемии. Узнайте у врача о преимуществах и недостатках пересадки костного мозга и о том, подходит ли она вам.

Пересадка костного мозга подходит не всем больным серповидноклеточной анемией, и для этой операции бывает сложно найти подходящего донора.
Лишь около 10% детей, больных серповидноклеточной анемией, имеют подходящих для донорства родственников со здоровыми стволовыми клетками.

Пересадка костного мозга связана со множеством опасностей, среди которых заражение угрожающей жизни инфекцией при разрушенной иммунной системе.
Из-за связанных с операцией рисков она рекомендуется лишь пациентам с тяжелой хронической формой серповидноклеточной анемии.
11. **Уделяйте особое внимание профилактике инфекционных заболеваний.** При серповидноклеточной анемии это очень важно. Из-за нарушенной функции селезенки пациенты с серповидноклеточной анемией особо подвержены различным вирусным и бактериальным инфекциям, которые часто случаются в раннем детском возрасте. Ввиду этого им следует в детстве не только принимать антибиотики с профилактической целью, но и вовремя делать необходимые прививки. Это стандартная детская вакцинация, а также прививки от гриппа, бактериального менингита и некоторых видов пневмонии.
12. **Не поднимайтесь высоко над уровнем моря, если ваш организм не привык к этому.** На больших высотах меньше кислорода, что при отсутствии привычки может быстро привести к кризу серповидноклеточной анемии. Будьте осторожны при путешествиях в высокогорные районы и берите с собой в таких случаях кислород для дыхания.

Прежде чем отправиться в высокогорный регион, посоветуйтесь со своим врачом насчет того, стоит ли так рисковать своим здоровьем.
Летайте лишь самолетами с герметичным салоном (к ним относятся все достаточно крупные пассажирские самолеты). Не летайте высоко на небольших самолетах с негерметичной кабиной.
13. **Следите за тем, чтобы ваш организм не испытывал нехватки жидкости.** Следует поддерживать объем крови на необходимом уровне, особенно в случае серповидноклеточной анемии. Низкое кровяное давление вследствие обезвоживания сгущает кровь и увеличивает ее свертываемость, что может спровоцировать криз при серповидноклеточной анемии. Для предотвращения обезвоживания ежедневно выпивайте не менее 8 стаканов (около 2 литров) чистой воды.

Воздерживайтесь от напитков с кофеином, который обладает мочегонным действием и способен понижать количество крови.
Кофеин содержится в кофе, черном чае, шоколаде, многих сладких газированных напитках и практически во всех энергетических напитках.
Увеличьте суточную норму жидкости в том случае, если вы достаточно интенсивно занимаетесь спортом или живете в жарком климате.
14. **Не перегревайтесь и не переохлаждайтесь.** Слишком высокие или низкие температуры также могут вызвать криз серповидноклеточной анемии. Жара усиливает потоотделение, что приводит к обезвоживанию и уменьшению количества крови. В свою очередь, холод заставляет кровеносные сосуды сужаться, что затрудняет кровообращение.

Если вы живете в слишком жарком и (или) влажном климате, старайтесь больше находиться в помещениях и транспортных средствах с кондиционером. Носите одежду из натуральных тканей (хлопка), чтобы ваше тело свободно дышало.
В холодном климате надевайте теплую, например шерстяную одежду. Держите руки в тепле и надевайте перчатки — это особенно важно для больных серповидноклеточной анемией.
15. **Соблюдайте меру при занятиях физическими упражнениями.** Интенсивные физические нагрузки повышают потребность организма в кислороде, что при недостаточном количестве гемоглобина (он отвечает за транспортировку кислорода к тканям) может вызвать криз. Умеренные физические нагрузки полезны для здоровья и кровообращения, однако соблюдайте меру: не бегайте, не ездите на велосипеде и не плавайте на слишком длинные дистанции.

Занимайтесь легкими и умеренными упражнениями: пешей ходьбой, легкой аэробикой, йогой и неутомительной работой в саду.
Если вы хотите нарастить мышцы, поднимайте легкие и средние тяжести. Людям с серповидноклеточной анемией не рекомендуются тренировки со значительными отягощениями.