A doença de Creutzfeldt-Jakob atinge principalmente pessoas idosas, uma vez que o seu período de incubação costuma ser de várias décadas. Mas, quando se declara, é fulminante, levando as suas vítimas, em poucos meses, à demência e à morte. Tanto a doença de Creutzfeldt-Jakob como a doença das vacas loucas se caracterizam pelo facto de conferir ao cérebro das suas vítimas a aparência de uma esponja -- daí o termo genérico de encefalopatia espongiforme que se dá a este tipo de doenças. Durante os últimos 10 anos, o governo britânico tem-se porém recusado a aceitar a possibilidade de que a BSE pudesse saltar de uma espécie para outra, desencadeando a doença de Creutzfeldt-Jakob nos seres humanos.