有没有什么病比癌症还严重？
看到 @Dr.娜娜 学姐的答案提到了克雅氏病，实际上神经退行性疾病都是非常可怕、非常痛苦的。 克雅氏病算是进展比较快的，也有帕金森氏病、脊髓侧索硬化(ALS)、亨廷顿氏病这样以情绪和运动症状起病逐渐发展到认知功能损伤的、还有阿尔兹海默氏症、额颞叶痴呆这样一开始几十年可能并没有什么明显症状随后在丧失一切记忆、丧失一切自尊的痛苦过程中缓慢死去。 大多数神经退行性疾病都是这样有很长的发展时间，一开始蛋白质聚集开始侵袭中脑的内的神经核团的时候患者可能会受莫名其妙的情绪异常的困扰、出现不同运动障碍(因具体的蛋白质聚集类型而不同)、这些运动障碍的痛苦程度实在是难以用语言描述出来的： 帕金森由于肢体的颤抖，无法拿稳任何物体、走路好不容易才能迈开一步，而迈开一步以后又停不下来，由于肌肉张力病理性的升高，不由自主的一步一步小步不停向前走，路上有个小椅子就要直直的摔一个狗啃泥，白天运动不能的同时，由于中脑损伤，晚上做噩梦的几率也会大大增高，并且此时由于运动抑制功能也被疾病损伤，患者反而是运动自如的，经常挥拳打到身边睡得人，或者恶梦中逃跑而从床上跌下来摔的头破血流。 好在帕金森的这个阶段还可以用左旋多巴控制，而其它几种影响运动功能受到影响的疾病，例如：脊髓侧索硬化、亨廷顿氏症、脊髓小脑萎缩，都是没有药物可以改善运动症状的。 脊髓侧索硬化可以看看霍金，霍金由于遗传因素属于发展很慢的类型，而大多数脊髓侧索硬化患者的病情进展要快的多严重的多。 脊髓小脑萎缩，可以看看不幸罹患这个疾病并去世的高中生木藤亚也的日记《一公升的眼泪》，还有翻拍的影视剧，仅仅是看看就要哭掉一公升的眼泪了。 当蛋白质聚集从中脑逐渐传播到大脑皮层，影响边缘系统(海马记忆)、枕叶(视觉)、额叶颞叶，患者出现了严重的认知功能障碍，记忆一点一点被夺走，无法建立新的记忆，出门买东西忘记回家的路、站在自己亲人面前想不起来是谁、日历被各种记事涂的乱七八糟，但是仍然不记得今天干过什么以及将要干什么，无法认清日常常用的物品、把厕所的东西当成厨房的、无法辨认钟表、模仿着打印图案出来的图案仍然一团糟像一大堆黑圈。 阿尔兹海默症和额颞叶痴呆最早出现的症状就是这些症状，因为它们在侵袭中脑的阶段没有造成明显的症状。 而帕金森氏症、亨廷顿氏病、脊髓小脑变性萎缩的大多数类型都在去世前最后几年也都会出现这样的认知症状。 给患者自己，已经照护患者的家属、医护人员都造成无尽的痛苦。  在最后的一段时间，患者高级的记忆、情感都已经丧失了，身体的运动功能也损伤到不能自主移动、不能把呼吸道内的痰液咳出来，而导致肺病慢性感染然而疼痛、饥饿、窒息等基本感觉都维持着，随着其它功能的丧失反而越发的强烈，最终在无边的痛苦中死亡。 癌症患者，即便一发现已经是晚期，无法有效治疗，但至少还能知道自己什么时候会死亡，能做好安排、能寻找精神寄托。而神经退行性疾病的患者只能在无边的黑暗中黯然死去。  这里再介绍一下神经退行性疾病的基本概念：  所有神经退行性疾病中都存在蛋白质聚集现象，这是其特异性的病理特征： 在阿尔兹海默症中出现Aβ蛋白在细胞外的异常聚集称为老年斑，而真正杀死神经细胞的是过磷酸化Tau蛋白的异常聚集成为神经元纤维缠结，两者互为因果，互相促进。 额颞叶痴呆和脊髓侧索硬化中聚集的蛋白也是过磷酸化Tau。 帕金森氏病中，聚集的蛋白是α突触核蛋白，同时这个蛋白的聚集也募集了Tau蛋白的共聚，最终杀死神经元。 克雅氏病中，Prion聚集形成PrpSc。 而亨廷顿氏症和脊髓小脑萎缩中，由于患者细胞发生了遗传变异，编码谷氨酰胺的三联体密码子过量重复，导致神经元内出现大量蛋白酶体不能分解的多聚谷氨酰胺片段，产生聚集。  所有的这些蛋白质聚集都是可传染的，在患者的神经系统内，它们就是一步步从脑干向上传播到中脑核团和大脑皮质。 然而在体外，α核突触蛋白和过磷酸化Tau蛋白的聚集体在体外环境下就会失去传染性，大多数人没有也没有基因变异使体内产生可以被这些蛋白质聚集体募集共聚的多聚谷氨酰胺蛋白，所以大部分神经退行性疾病不能人际传染。 但是PrpSc具有出奇的抗性，可以抗空气的一半氧化、抗甲醛，只有强酸强碱、酚类消毒剂、季铵类阳离子消毒剂、300度高温可以使PrpSc失去传染性，所以如果医护人员直接被带有克雅氏病患者的血液扎到、吸入带有患者组织/血液的气溶胶，如果神经外科和眼科手术的器械未做干热消毒就给另一个人做了手术、食用Prion类疾病患畜的神经和淋巴组织，都可能感染PrpSc。  除了蛋白质聚集直接杀死神经元，继发的自体免疫炎症已经上下游神经元在细胞死亡过程中的过度放电，也都会进一步损伤更多神经元，促进疾病症状的进展。  与神经退行性疾病类似的还有蛋白质在细胞间沉积的淀粉样变性病，以及遗传因素导致蛋白质聚集在肌肉内沉积的遗传性肌肉病，也都是非常痛苦的致死性疾病。  不同神经退行性疾病的病程平均长短不同。 帕金森氏病和阿尔兹海默症的病程可以迁延几十年(其中阿尔兹海默症由于早期无明显症状难以发现，发现时已经进展到记忆力损伤等认知损伤)。 额颞叶痴呆、亨廷顿氏症等这要快的多，通常几年内就进展到晚期。 而克雅氏病进展最快，几个月到一年内就会导致死亡。  神经退行性疾病分为散发型、遗传型和感染型。 散发型指的是没有特殊的原因就发生了神经退行性疾病，大部分神经退行性疾病都是散发型，90%以上的阿尔兹海默症病例都没有明显的诱因，而克雅氏病中80%的病例也是散发的。 阿尔兹海默症的散发发病率平均为0.8%，其中5%的患者在45岁以前就发病。在65岁以上人群中的发病率是5%，每增加10岁，发病率就增加5%。 帕金森氏病的散发发病率平均为0.3%，其中5%的患者在20岁至50之间就已经发病。在60岁以上人群中每增加1岁，发病率就增加1%，80岁以上人群中每增加1岁，发病率就增加4%。 克雅氏病的发病率平均为百万分之一，通常在45–75岁之间发病。  亨廷顿氏症和脊髓小脑萎缩，由于是单基因变异直接所致，所以是遗传型的，阿尔兹海默症、帕金森氏病、Prion疾病(家族性克雅氏病、家族性致死性失眠)也有由于单基因变异导致发病率显著提高到50%左右的家族系。  传染型的神经退行性疾病，由于上面提到过的原因，只发现有Prion病的传染型。 大多数都是外科手术器械消毒不当、以及医护人员在照护患者过程中意外暴露导致的医源性传染，占克雅氏病的10%。 此外还有及其少见的通过饮食传染的克雅氏病，例如署名的Kuru病，以及变异型克雅氏病(俗称疯牛病)，在同一个桌上吃了同一批肉的人有的发病有的不发病，说明通过这种方式传染的概率极低，并且很可能是大量患病动物的食用脑和胸腺而非一般的肉类所致。  目前，大多数神经退行性疾病都没有有效的治疗药物，少数如帕金森氏病和阿尔兹海默症的治疗药物也只能延缓疾病的进展，不能逆转、治愈。 希望在全世界医护人员和科研人员的共同努力下，有一天可以让神经退行性疾病从世界上消失，再也不会给人造成痛苦。  关于神经退行性疾病更基础的科普，可以看我在Quora上发表的系列文章： 蛋白质聚集，难逃的命运 应激，无力的抵抗 RNA世界，众神之失败 回向内在，五旬节的清晨  相关回答、文章：    更多阅读：                   