ResumenLa enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es un proceso patológico de reciente descripción que puede afectar a casi cualquier órgano. Su diagnóstico se basa en la correlación de hallazgos clínicos con los resultados histopatológicos, así como en el hallazgo de la IgG4 sérica elevada. El tratamiento se basa en corticoides y rituximab en los casos más graves. Presentamos el caso de un paciente con un cuadro sistémico, diagnosticado de ER-IgG4 en el que el hallazgo de niveles elevados de IgG4 en suero sirvieron como apoyo en el diagnóstico.