Vorstellung einer 16-jährigen Patientin mit vorbekannter Acne vulgaris in reduziertem Allgemeinzustand mit akut aufgetretenen, schmerzhaften Ulzerationen. Die Infektparameter zeigten sich stark erhöht, es bestand kein Fieber. Wir stellten die Diagnose eines multilokulären Pyoderma gangraenosum. Nebenbefundlich konnte eine primär biliäre Cholangitis diagnostiziert werden. Wir führten eine systemische Kortikosteroidtherapie durch sowie eine Therapie mit Ursodesoxycholsäure. Hierunter kam es zu einer raschen Besserung. Ein PAPA-Syndrom konnte humangenetisch ausgeschlossen werden.