Antikörper gegen die glomeruläre Basalmembran (GBM) verursachen eine aggressiv verlaufende Autoimmunerkrankung, die den Kleingefäßvaskulitiden zugeordnet wird und im weiteren Sinn auch als Goodpasture-Syndrom bekannt ist. Sie verläuft entweder auf die Nieren beschränkt (Anti-GBM-Nephritis) oder manifestiert in Form eines pulmorenalen Syndroms (Anti-GBM-Erkrankung). Im Laufe der letzten Jahre hat sich das Krankheitsspektrum erweitert. Insbesondere die „doppelt positive“ serologische Konstellation, also die Koexistenz von Anti-GBM- und antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA), wurde klarer abgegrenzt, was auch therapeutische Implikationen nach sich zieht. Ein rascher Behandlungsbeginn ist essenziell, um die Prognose entscheidend zu verbessern. Die Plasmapherese bleibt eine zentrale Therapiesäule mit dem Ziel, pathogene Autoantikörper zu entfernen. Es sind nun bessere klinische und histologische Merkmale definiert, die es erlauben, frühzeitig den Nutzen einer etwaigen Therapiefortsetzung bezüglich Nierenfunktion einzuschätzen. Dieser Artikel gibt einen Überblick über neue Erkenntnisse hinsichtlich Krankheitsverlauf („atypische“ Varianten) und setzt den Schwerpunkt auf klinisch relevante Aspekte in der Diagnostik und insbesondere auf neue Therapieansätze. Mit Imlifidase zeichnet sich eine vielversprechende Erweiterung der Behandlungsmöglichkeiten ab.