肺癌是全球最常见的恶性肿瘤，也是癌症死亡的主要原因。人表皮生长因子受体2（human epidermal growth factor receptor 2, HER2）阳性非小细胞肺癌（non-small cell lung cancer, NSCLC）是指因HER2基因发生突变、扩增、过表达，导致其功能失调，从而发生的NSCLC。HER2是HER家族中活性最高的受体，可以与其他成员结合形成二聚体，激活多种信号通路，从而调节细胞增殖、分化、迁移和凋亡。在NSCLC中，HER2阳性通常被认为是预后不良的标志。目前HER2阳性NSCLC的诊疗尚未成熟。通常使用免疫组化（immunohistochemistry, IHC）、下一代测序（next generation sequencing, NGS）等方法来检测HER2突变、扩增、过表达这些阳性状态。在先前的研究中，抗肿瘤药物在HER2阳性NSCLC中并未显示出理想的疗效。但近些年来，相关研究表明靶向治疗中的抗体药物偶联物（antibody-drug conjugates, ADCs）和新型酪氨酸激酶抑制剂（tyrosine kinase inhibitors, TKIs）对HER2阳性NSCLC显示出较好的抗肿瘤活性。本文归纳了HER2阳性NSCLC的诊断和治疗进展，为后续研究提供参考。