RÉSUMÉUne écolière de 8 ans, originaire d'Afrique de l'Ouest, sans antécédents pathologiques, est admise en consultation d'hématologie au CHU de Brazzaville pour la prise en charge d'adénopathies cervicales. Le diagnostic d'histiocytose sinusale ou maladie de Destombes-Rosaï-Dorfman a été retenu et la patiente a été traitée par corticoïdes PO (méthylprednisolone 32 mg/j puis 16 mg/j). Compte tenu de sa rareté et de l’étiopathogénie incertaine de ce syndrome, le traitement est mal codifié. Il comporte la corticothérapie, des immunomodulateurs et parfois une chimiothérapie, une radiothérapie ou la chirurgie, indiquées en cas de manifestations cliniques de compressions d'organes locaux. La maladie peut spontanément régresser. Sa bénignité ne justifie pas un traitement systématique en l'absence de complications.