Le sarcome botryoïde est une variante de rhabdomyosarcome qui touche les tissus mous dont la localisation au niveau du col utérin reste exceptionnelle, nous rapportons l´observation d´une patiente âgée de 18 ans qui consulte aux urgences pour une pesanteur pelvienne avec des métrorragies et une rétention urinaire. L´examen gynécologique a révélé une masse bourgeonnante du col utérin dont la biopsie a montré une localisation cervicale d´un sarcome botryoïde, le bilan radiologique a montré une masse corporéo-isthmique hétérodense de 97/87 mm, sans adénopathies ni épanchements ni localisations tumorales à distance. La prise en charge a consisté à une chimiothérapie néoadjuvante à base de vincristine - Adriamycine et cyclophosphamide (V-A-C), puis une chirurgie (hystérectomie totale sans conservation annexielle). Après un suivi de 3 ans, la patiente est toujours en rémission clinique et radiologique.