Diagnóstico de la e. Fabry\nLa enfermedad de Fabry, es un trastorno metabólico hereditario que puede tener un impacto grave sobre la salud del paciente y puede disminuir la esperanza de vida en 15–20 años.(*),(*)\nEs uno de los al menos 41 trastornos metabólicos conocidos como enfermedades de depósito lisosomal (EDL) y es la segunda enfermedad más común dentro de las EDL. Todos estos trastornos metabólicos, se deben a la deficiencia (o ausencia total) de una enzima particular, necesaria para degradar ciertas macromoléculas celulares. En la e. de Fabry, el defecto está en la producción de la enzima α-galactosidasa A, como resultado de una mutación en la región Xq22 del cromosoma X que controla la producción de la enzima.(*),(*),(*)\nSe han encontrado más de 600 mutaciones posibles del gen GLA – la parte del cromosoma X que codifica para la enzima ‘alfa-gal’.(*) Muchas de estas, son las llamadas mutaciones particulares, lo que significa que se encuentran solo en una familia o en un pequeño grupo de familias.(*),(*)\nAlfa-galactosidasa, la proteína deficitaria en la\nUna falta o deficiencia de la enzima α-galactosidasa A significa que el lisosoma no puede degradar un tipo particular de lípidos, un glicoesfingolípido conocido como globotriaosilceramida (Gb3).(*)\nLos glicoesfingolípidos son grandes moléculas complejas que contienen la sustancia esfingosina. Se encuentran en muchos tipos diferentes de membranas celulares y están en el centro de muchos procesos biológicos importantes.(*),(*),(*) Estas grandes moléculas (macromoléculas) son degradadas normalmente por enzimas lisosómicas, sin embargo, en las EDL su acumulación en el lisosoma lleva a signos y síntomas clínicos que dependen de los tejidos y órganos involucrados. Por ejemplo, la acumulación de los glicoesfingolípidos, conocidos como gangliósidos, en las membranas celulares nerviosas, causa las enfermedades neurológicas Tay-Sachs y Sandhoff.(*)\nEfectos de la acumulación de Gb3 en la enfermedad de Fabry\nEn la e. de Fabry, la acumulación de glicofosfolípidos – predominantemente Gb32 – conduce a una amplia variedad de manifestaciones clínicas, que generalmente empeoran con el tiempo.(*) La deficiencia enzimática de la enfermedad de Fabry también causa la acumulación de otro lípido relacionado, globotriaosilesfingosina,(*) aunque en una menor extensión.\nLos problemas clínicos a los que se enfrenta el paciente son el resultado de la acumulación progresiva de moléculas de Gb3, que llevan eventualmente a la disfunción celular – que a su vez desencadena la inflamación tisular o fibrosis (o ambas).(*) Esto es parte de una cascada de sucesos, que incluyen muerte celular, deterioro del metabolismo energético, daño de los vasos pequeños e isquemia tisular (deterioro del suministro de sangre al tejido).(*),(*),(*) Una importante consecuencia patológica de estos cambios celulares es el desarrollo de fibrosis irreversibles de los tejidos cardiaco y renal.(*)\nAdemás, los depósitos de moléculas de glicolípidos grasos causan una hinchazón notable de los tejidos e hipertrofia en los siguientes tejidos(*):\nEndotelio (revestimiento interior) de los vasos pequeños.\nTúbulos renales y glomérulos (los pequeños vasos e unidades de filtración del riñón).\nMúsculo cardiaco y sus fibras conductoras.\nGanglios autónomos (agrupación de cuerpos celulares neuronales y sus dendritas).\nDentro del sistema nervioso autónomo (involuntario).\nEstructuras específicas de la corteza y el tallo encefálico.\nDe lo anterior resulta claro que la e. de Fabry puede afectar el funcionamiento de muchos órganos vitales, ya que la acumulación de GB3 daña cualquier órgano involucrado.\nA menudo se considera a los riñones, el corazón y el sistema cerebrovascular las principales partes del cuerpo afectadas,(*) pero, como se muestra en el diagrama, los signos y síntomas de la e. de Fabry pueden afectar a muchos órganos y existe una gran variabilidad en la presentación entre individuos con la enfermedad. La relación exacta entre el genotipo individual (o sea, la dotación genética precisa) y su fenotipo (expresión de la enfermedad) no se comprende aún. Parece que no hay una relación clara entre el grado de deficiencia enzimática o almacenamiento de Gb3 con la gravedad de los signos y síntomas de la e. de Fabry.\nPrincipales órganos o\nsistemas afectados en la enfermedad de Fabry.\nDebido a la dificultad y confusión sobre el diagnóstico de las EDL (cuya presentación varía mucho), hay pocos datos epidemiológicos sobre estas enfermedades y una subestimación del impacto de las EDL en general en la comunidad.(*)\nEn el caso de la e. de Fabry, se ha estimado una incidencia de afectación de 1 en 40,000 hombres.(*),(*) Sin embargo, un estudio de tamizaje de más de 37.000 recién nacidos mostró que la incidencia de deficiencia de α-galactosidasa A era 15–20 veces mayor que eso, o sea, de 1 caso por 3.100 nacidos vivos.(*)\nLa incidencia de la e. de Fabry puede estar subestimada, posiblemente debido a su presentación clínica variable y dificultad de diagnóstico.(*),(*)\nLa enfermedad de Fabry puede afectar a todos los grupos étnicos.(*)\nEl gen que codifica para la enzima deficiente en la e. de Fabry está en el cromosoma X (en la posición Xq22).(*) En el pasado, la enfermedad se clasificaba como un trastorno genético recesivo ligado al cromosoma X; sin embargo, como ahora se sabe que las mujeres que portan el gen de la e. de Fabry muestran manifestaciones de la enfermedad, la e. de Fabry debe describirse más bien como “que tiene una herencia ligada al cromosoma X”.(*)\nPadre con Fabry\nLos varones afectados transmiten la enfermedad a todas\nsus hijas y ninguno de sus hijos\n100% Probabilidad de\ntransmitir la e. de Fabry\nMadre con Fabry\nLas mujeres portadoras tienen un 50% de probabilidades\nde transmitir la enfermedad a sus hijos/as.\n50% Probabilidad de\nDebido a que el gen de la e. de Fabry está en el cromosoma X, el padre nunca pasa la enfermedad a sus hijos varones.\nYa que el cromosoma X de los varones es siempre de sus madres; como se muestra en el diagrama. Sin embargo, todas las hijas de un hombre con el gen de la e. de Fabry estarán afectadas. Una mujer que porte un gen defectuoso, tiene un 50% de probabilidades de pasar el trastorno a sus hijos, sean varones o hembras; su gen de la e. de Fabry tiene una probabilidad de 2 de 4 de manifestarse.\n¿Cómo se expresa la enfermedad de Fabry en hombres y mujeres?\nLos signos y síntomas asociados con la e. de Fabry se observarán casi siempre en hombres con este trastorno, pues no hay un cromosoma X opuesto para contrarrestar los efectos de la mutación. (Es por esta razón que los hombres siempre expresan un trazo ligado al cromosoma X. La hemofilia es otro ejemplo.)\nEn el caso de las mujeres afectadas, se solía pensar que las mujeres con el gen afectado eran meras portadoras y que era poco probable que desarrollasen signos y síntomas específicos de la enfermedad.(*) Sin embargo, hoy se sabe que las mujeres portadoras del gen de la e. de Fabry pueden, de hecho, expresar signos y síntomas clínicos de la enfermedad. Un libro de texto afirma que ‘Hasta el 70% de las mujeres heterocigóticas pueden exhibir manifestaciones clínicas’.(*) Wang et al. encontraron que la mayoría de las mujeres con un cromosoma X con el gen de la e. de Fabry tenían, de hecho, una carga significativa de la enfermedad y deterioro de la CdV.(*)\nLos estudios de encuesta han proporcionado un entendimiento del rango de síntomas que las mujeres heterocigóticas pueden sufrir.(*) Y ahora que ha quedado claro que la mujeres pueden exhibir un rango de manifestaciones graves de la enfermedad, semejante al observado en los hombres homocigóticos, se ha cuestionado el uso del término “portadora”.(*) Se ha observado que la presentación de la enfermedad es generalmente más variable en mujeres que en hombres, con un inicio típicamente más tardío y una menor velocidad de progresión.(*),(*),(*)\nVariabilidad de los síntomas de la enfermedad de Fabry en mujeres\nEn la e. de Fabry, los signos y síntomas varían de forma significativa entre individuos; esto es especialmente así en mujeres heterocigóticas con la enfermedad.(*) Se piensa que esta variabilidad se debe al principio de lionización – la desactivación aleatoria de cromosomas X en diferentes grupos de células en todo el cuerpo.(*) Esta desactivación sesgada del cromosoma X es uno de los principales mecanismos que se piensa que influyen la expresión de trastornos ligados al cromosoma X.(*)\nSin embargo, se cree que la situación en la e. de Fabry es más complicada: se han encontrado signos y síntomas (fenotipo) en algunas mujeres heterocigóticas que no se deben a la desactivación del cromosoma X.(*) El grado de desactivación del cromosoma X en estas mujeres no pudo usarse para predecir prognosis ni definir terapias para ellas.(*)\nPinto et al. han sugerido, por el contrario, otra explicación para la variabilidad de la e. de Fabry en mujeres a través de la variabilidad en la eficiencia de un mecanismo de corrección cruzada.(*) También conocida como cooperación metabólica,(*) la corrección cruzada puede normalmente ayudar a compensar un defecto celular como un trastorno lisosomal enzimático. Por ejemplo, se ha descrito esta corrección de un trastorno metabólico en ratones, en los que el mecanismo aumentó la biodisponibilidad de la proteína deficiente en tejidos cerebrales.(*)\nSe ha sugerido que la corrección cruzada puede estar ausente o deficiente en mujeres con la enfermedad de Fabry, lo que ayuda a explicar la presentación variable de signos y síntomas de esta enfermedad considerada “recesiva”.(*) Puesto que este tipo de mecanismo puede disminuir su eficiencia a medida que el paciente envejece, esto podría explicar el hecho de que las mujeres heterocigóticas con la e. de Fabry se vuelven más sintomáticas con el paso del tiempo.(*),(*)\nPuesto que la deficiencia enzimática tiene un impacto en todo el cuerpo, la e. de Fabry también se conoce como un trastorno multisistémico. Aunque los síntomas pueden variar mucho entre individuos, los problemas más comunes en los pacientes con la e. de Fabry se localizan en:\nCausa dolor urente en las extremidades, intolerancia al calor e intolerancia al ejercicio.\nDiarrea, dolor, distensión abdominal o estreñimiento.\nAccidente Isquémico Transitorio y riesgo incrementado de ictus.\nCórnea verticillata, problemas de retina y cristalino.\nAngioqueratomas, erupción dérmica e incapacidad de sudoración.\np.ej. dificultad para respirar (disnea), dolor torácico, desmayos y palpitaciones.\nSon muy comunes las anomalías renales, conocidas como neuropatía de Fabry.\nPérdida de audición, acúfenos o tinnitus, vértigo.\nLa neuropatía periférica de la e. de Fabry se muestra como un dolor neuropático y sensación térmica (calor y frío) reducida, así como alteraciones en el sistema nervioso autónomo que afecta la sudoración (reducción del sudor) y posiblemente trastornos digestivos.(*),(*)\nEl dolor neuropático – dolor causado por daño o disfunción del sistema nervioso, en vez de como una respuesta normal a la activación de los receptores de dolor – se reconoce como el síntoma más grave y debilitante de la e. de Fabry; ha sido llamado el “sello clínico” de la enfermedad.(*) Es un síntoma temprano frecuente, a veces comenzando desde los 3 años en niños y 6 años en niñas;(*) se ha informado aproximadamente el 77% de los pacientes masculinos (adultos y niños; n=98) y el 70% de las mujeres con e. de Fabry (solo adultos; n=60).(*),(*)\nEste dolor neuropático se siente típicamente como acroparestesia (ardor, cosquilleo o entumecimiento en las extremidades que se irradia a los miembros y otras partes del cuerpo).(*) Este ardor y cosquilleo pueden ser crónicos o pueden aparecer como crisis episódicas agonizantes – crisis de dolor o de Fabry.(*) A menudo los pacientes describen el dolor como una sensación de ardor atroz en las palmas de las manos y las plantas de los pies, a menudo irradiando a la extremidad proximal y ocasionalmente al abdomen.(*)\nLas crisis de Fabry pueden ser desencadenadas por agua caliente, ejercicio físico, estrés, ingesta de alcohol o altas temperaturas (aunque el problema en sí mismo puede causar fiebre).(*) Debido a su naturaleza aguda, como agujas afiladas, el dolor que se expande al abdomen puede ser diagnosticado erróneamente como apendicitis o cólicos renales. Se piensa que la causa del dolor sea el resultado de la degeneración de las fibras nerviosas de las células del ganglio de la raíz dorsal y de las pequeñas fibras asociadas en vías de transmisión de señales de dolor.(*)\nEl efecto del dolor en la CdV se evalúa en los estudios de MacDermot et al., en cohortes de 98 hombres y 60 mujeres, con recogida de datos de 15 años en el Reino Unido, y proporcionan evidencia del impacto específico del dolor en la e. de Fabry. Así, el 80% de las mujeres que han notificado dolor, dicen que nunca ha parado desde que empezó;(*) las puntuaciones medias de intensidad en mujeres para el dolor basal y durante un ataque estaban ambas cerca del 7/10.(*) En hombres (incluyendo niños) se observó una puntuación media de dolor de 5/10 en todos los pacientes, incluidos los que tomaban anticonvulsivos. Se registró una puntuación entre 5 y 9 en más de la mitad (65%), que se considera que es un nivel de gravedad de dolor que interfiere con la vida diaria.(*)\nEl funcionamiento anómalo del sistema nervioso periférico en la e. de Fabry se asocia con umbrales de detección de frío y calor significativamente incrementados en manos y pies.35 También tienen una tolerancia reducida a la exposición de las extremidades al frío, una exposición que les causa dolor.(*)\nSe piensa que la neuropatía de la sensación de calor reducida es, como la del dolor en la enfermedad de Fabry, el resultado de la destrucción de las pequeñas fibras nerviosas en las células del ganglio de la raíz dorsal tras la deposición de Gb3.(*)\nLa función de las fibras nerviosas periféricas mayores, con detectores de vibración, parece estar relativamente sin afectación en los individuos con la enfermedad de Fabry.(*)\nLa capacidad reducida o la incapacidad de sudar – dishidrosis (hipohidrosis) o anhidrosis, respectivamente – también son comunes en la enfermedad de Fabry y esto puede contribuir a la menor tolerancia al calor y al ejercicio.(*),(*) Se informó de reducción del sudor en el 93% de los niños y el 25% de las niñas con e. de Fabry (n=35).(*) Se piensa que esto se debe a la acumulación de Gb3 en las glándulas sudoríparas que causa una disfunción de las glándulas, y no a la existencia de una destrucción de los nervios que controlan el sudor o del sudor de las glándulas en sí.(*)\nLa deficiencia de sudoración puede demostrarse por varias pruebas, incluyendo un método de iontoforesis.\nComo resultado tanto de la falta de sudor como del dolor neuropático, los niños y jóvenes con e. de Fabry a menudo se quejan de incapacidad de hacer ejercicios e intolerancia al calor.(*),(*) Esto puede tener un serio impacto en la capacidad de los jóvenes para ser “normales”, al impedirles unirse a los deportes usuales y otras actividades de su colegas y afectar su CdV.\nLa mayoría de las personas con e. de Fabry informan de síntomas digestivos significativos, como dolor abdominal, diarrea y saciedad precoz (sentirse lleno tras comer). Estos síntomas pueden tener un efecto profundamente negativo en la CdV.(*)\nLos síntomas digestivos generalmente aparecen en la infancia;(*) en la vida adulta se ha notificado en cerca del 60% de los pacientes con e. de Fabry.(*) En el estudio de MacDermot anteriormente citado, el 69% de los hombres (n=70) informaron síntomas digestivos, que a menudo se han citado como el principal síntoma de la enfermedad;2 los mismos autores notificaron síntomas GI en el 58% del grupo de mujeres (n=60).(*) Los síntomas incluyen dolor abdominal, diarrea o estreñimiento y vómitos.(*) Los episodios de diarrea pueden intercalarse frecuentemente con periodos de actividad intestinal normal o incluso reducida (o sea, estreñimiento); este patrón de alternancia parece semejante al del síndrome del intestino irritable.(*)\nSe desconoce la causa precisa de estos síntomas. No obstante, es posible que la acumulación de Gb3 en las neuronas de los dos plexos nerviosos principales del intestino (los plexos submucoso y mesentérico) cause el funcionamiento patológico de las señales neuronales (o sea, la neuropatía) en el tracto digestivo. El Gb3 se acumula también en el músculo intestinal liso, de modo que puede haber un efecto directo sobre la movilidad intestinal o una combinación de miopatía (función muscular anormal) y neuropatía.(*) El retardo del vaciado gástrico puede ser también el resultado de la disfunción del sistema nervioso intrínseco intestinal.(*)\nLa e. de Fabry afecta a todo el sistema nervioso – desde las pequeñas fibras nerviosas de las extremidades a aquellas en la corteza cerebral.\nEl impacto principal de los cambios del Sistema Nervioso Central (SNC) en pacientes con e. de Fabry está en los cambios patológicos del suministro de sangre al cerebro, con aumento de la incidencia de ictus.(*) Otra manifestación de la patología del SNC son los AIT (Accidentes Isquémicos Transitorios), cuando se interrumpe temporalmente el suministro de sangre al cerebro; tanto los ictus como los AIT se observan con frecuencia en los pacientes con e. de Fabry.(*)\nEl accidente cerebrovascular (ACV o ictus) es una de las tres principales causas de muerte prematura en pacientes con e. de Fabry.(*),(*) Surgen debido a alteraciones en la función de los vasos sanguíneos que llevan sangre al cerebro. Estos cambios incluyen aumento regional del flujo sanguíneo cerebral(*), que se asocia con calcificaciones (y por tanto daño) en la materia blanca del cerebro.(*) Estas lesiones de la materia blanca son un hallazgo temprano y evidente en la e. de Fabry.(*),(*) Otro signo común son los vasos sanguíneos grandes, dilatados y tortuosos.(*),(*)\nMuchos pacientes con e. de Fabry tienen enfermedad cardiaca y renal significativa así como enfermedad cerebrovascular; esto los predispondrá a eventos neurológicos como el ictus.(*)\nEn los estudios de MacDermot et al., la prevalencia de las principales manifestaciones cerebrovasculares – AIT o ACV informados, fue del 24% para hombres (de 18 años o mayores: tamaño de cohorte de 70) y 21,5% para las mujeres (tamaño de cohorte de 60; promedio de edad de 44,9 años).(*),(*) Los signos cerebrovasculares generalmente son observados primero en hombres que en mujeres: en la Encuesta de resultados de Fabry (ERF), estos fueron evidentes en hombres al inicio de los 30 años (33,5 años) y en mujeres a los 40 años (41,4 años).(*) El paciente más joven en la ERF que informó de un AIT, fue un niño de 12 años; este fue el primer informe de un AIT en un niño con e. de Fabry.(*)\nUn análisis de los datos de 2.446 pacientes en el Registro Fabry, mostró una prevalencia estimada de ictus del 6,9% en hombres y del 4,3% en mujeres,(*) mucho más alta que en la población general.(*) La media de edad del primer ictus fue de 39 años en hombres y 46 años en mujeres; el ictus puede ser la primera manifestación clave de la enfermedad, antes del diagnóstico y en ausencia de otros eventos clínicos importantes.(*) Estos cambios cerebrovasculares tienen un impacto significativamente dañino en la esperanza de vida de los pacientes con e. de Fabry.\nUn artículo reciente confirma la prevalencia generalmente informada de ictus y AIT en pacientes con e. de Fabry.(*) Schiffmann et al., realizaron una revisión retrospectiva de historias clínicas de 279 hombres y 168 mujeres afectados, de 27 centros de EE.UU., Canadá y Europa. Los criterios de valoración del estudio incluyeron progresión de la afectación renal, cardiaca y cerebrovascular y/o muerte antes del inicio del Tratamiento de Reemplazo Enzimático (TRE). Se notificaron AIT en el 6% de los hombres (n=17) y el 4% de las mujeres (n=6); ictus en el 30% de los hombres y el 14% de las mujeres.(*) La mayoría de los ictus fueron isquémicos (o sea, debido a la falta de sangre al cerebro, en vez de debido a hemorragia cerebral) y más a menudo caracterizados por infartos de los pequeños vasos sanguíneos.(*) El estudio de Schiffmann también mostró que la edad promedio para el primer AIT era de 40,9 años para los hombres y 43,1 años para las mujeres.(*) La edad promedio para el primer ictus fue de 41,7 años para los hombres y 44,9 años para las mujeres.(*)\nNo está clara la causa exacta de la patología de los vasos sanguíneos en la e. de Fabry, pero se relaciona probablemente con el control funcional anómalo de los vasos, como evento secundario a la disfunción endotelial causada por la deficiencia de α-galactosidasa A.(*),(*),(*) Este funcionamiento anómalo de los vasos sanguíneos puede llevar a bloqueos, ya sea en primera instancia por la acumulación de glicolípidos observada en la e. de Fabry o de forma secundaria a la inflamación del endotelio anómalo de la musculatura – cambios obstructivos similares a los observados cuando el colesterol se acumula en los pacientes con ateroesclerosis.(*),(*),(*) La formación de trombos (coágulo sanguíneo) puede también incrementarse en la e. de Fabry debido a la adhesión a la pared celular endotelial de las células inflamatorias del sistema inmune.(*)\nLas manifestaciones oftalmológicas son relativamente comunes en la enfermedad de Fabry y son debidas a la progresiva deposición de glicoesfingolípidos en varias estructuras del ojo.(*) Las más específicas son:\nCórnea verticilada (una opacidad de la córnea crema y en forma de vórtice o remolino)\nOpacidad del cristalino (catarata subcapsular anterior o posterior)\nAnomalías vasculares, o sea, tortuosidad de los vasos retinianos o conjuntivos(*)\nLa córnea verticilada es una anomalía ocular común en la enfermedad de Fabry; en la ERF se informó en cerca del 77% de las mujeres (n=91) y el 73% de los hombres (n=82) con la enfermedad.49 Estas opacidades bilaterales en forma de vórtice se encuentran en las capas superficiales de la córnea (la parte transparente del globo ocular anterior). Generalmente son de color crema y reciben el nombre de verticilada porque los depósitos de esfingolípidos se distribuyen en un patrón de vórtice (verticilo).49 La córnea verticilada puede ser uno de los primeros signos de Fabry y ha sido informada en cerca del 70% de los niños (ambos sexos; n=35) con la enfermedad.(*)\nLas opacidades del cristalino (o cataratas) se nombran de acuerdo a su localización: catarata anterior o subcapsular y catarata posterior subcapsular radial. Estas últimas son raras, pero específicas de la enfermedad (de ahí que se conozcan como cataratas de Fabry).(*) No son fáciles de detectar y a menudo se pasan por alto en un examen rutinario.(*)\nLa tortuosidad (contorsiones y giros) incrementada de los vasos retinianos es muy común en pacientes con la enfermedad de Fabry, pero no es específica de la enfermedad;(*) no obstante, es fácilmente detectada por una oftalmoscopia de fondo de ojo.(*) La tortuosidad de los vasos y la opacidad del cristalino son más comunes en hombres que en mujeres.(*)\nAunque muchos pacientes con la enfermedad de Fabry tienen alguna forma de anomalía visual, generalmente no causan deterioro visual significativo.(*) No obstante, las cataratas de Fabry pueden reducir la CdV y algunas veces pueden (junto con las lesiones vasculares tortuosas en la retina y la conjuntiva) causar una pérdida visual grave.(*) La córnea verticilada es un marcador oftalmológico útil para el diagnóstico, aunque no correlacionado con la gravedad de la enfermedad. La tortuosidad de los vasos, por otra parte, puede ser un indicador útil de la progresión sistémica de la enfermedad de Fabry, con una correlación positiva (p=0.01) encontrada entre la tortuosidad de los vasos y la gravedad de la enfermedad.(*)\nOtro síntoma temprano y frecuente de la e. de Fabry es el problema de piel conocido como angioqueratoma(*) El angioqueratoma corporal difuso (llamado así debido a su naturaleza expansiva) es el tipo más común de erupción dérmica, encontrado en el 66–71% de los hombres y aproximadamente el 35% de las mujeres con e. de Fabry(*),(*),(*) De hecho, es conocida como ‘la erupción característica de la e. de Fabry’(*)\nLos angioqueratomas son lesiones vasculares benignas, caracterizadas por la proliferación de vasos sanguíneos dilatados en la dermis superior (la capa vascular interna de la piel)(*) Aparecen manchas no blanqueables, de color rojo oscuro a negro por la acumulación de Gb3 que ocasiona que los vasos sanguíneos dérmicos se abulten y se vuelvan incompetentes, dilatándose más(*)\nLos angioqueratomas suelen distribuirse en el tronco, ingles y área umbilical (el área del ‘traje de baño’), aunque pueden encontrarse en cualquier zona del cuerpo (por ejemplo, las plantas de los pies, barbilla y orejas)(*) A medida que la enfermedad progresa, las lesiones aumentan, alcanzando un diámetro de hasta 10 mm, oscureciéndose y desarrollando un aspecto verrugoso(*) Pueden ser el primer signo físico de la e. de Fabry apareciendo en los niños entre los 5 y 15 años(*)\nLos pacientes con la e. de Fabry que muestran anomalías dérmicas pueden presentar también otras manifestaciones clínicas de la enfermedad (por ejemplo, signos cardiacos, neurológicos, renales y cerebrovasculares) y se ha señalado una correlación significativa (p<0,01) entre la presencia de lesiones dérmicas y la gravedad de la enfermedad.(*) Por lo tanto, estas manifestaciones dermatológicas pueden ser útiles para evaluar la gravedad de la enfermedad.\nOtros signos de la e. de Fabry relacionados con la piel es la telangiectasia (dilatación permanente de los pequeños vasos sanguíneos, creando pequeñas lesiones rojas en la piel o membranas mucosas): estas se informaron en el 23% de los hombres (n=345) y el 9% de las mujeres (n=369) en la Encuesta de Resultados de Fabry (ERF);(*) y linfedema (inflamación de los tejidos debida a la acumulación de linfa en los espacios intersticiales, dentro del tejido celular subcutáneo): detectado en el 22% de los hombres y el 14% de las mujeres.(*),(*)\nLos síntomas cardiacos son comunes en la e. de Fabry, tanto en hombres como en mujeres(*) y la enfermedad cardiaca es una de las causas más frecuentes de muerte.(*) Como acabamos de mencionar, su importancia como causa de muerte en pacientes con e. de Fabry está aumentando aparentemente. Los defectos cardiacos comunes incluyen:(*)\nHipertrofia – (crecimiento excesivo) ventricular izquierda y derecha\nAumento de la aurícula izquierda\nAnomalías de las válvulas cardiacas\nLa prevalencia de los síntomas cardiacos varía con la edad: pueden verse anomalías cardiacas incluso en niños; la manifestación más temprana de ritmo anómalo es la bradicardia.(*) No obstante, un artículo informó que las arritmias cardiacas eran relativamente comunes en hombres, (pero no en mujeres) menores de 18 años de edad y sugirió que se haga una evaluación cardiaca rutinaria en pacientes adolescentes (y mayores) con enfermedad de Fabry.(*)\nEn la siguiente tabla se muestran los principales síntomas cardiacos de importancia clínica en la e. de Fabry y su causa. Se relacionan principalmente con crecimiento excesivo progresivo del corazón, anomalías de conducción y arritmias.\nEn la mayoría de los pacientes, relacionada con la hipertrofia ventricular izquierda y causada por disfunción diastólica (función anómala del periodo entre latidos cardiacos, cuando el músculo cardiaco se relaja y las cavidades vuelven a llenarse de sangre).\nTambién puede ser causada por regurgitación valvular (flujo sanguíneo en el sentido “incorrecto” a través de válvulas cardiacas defectuosas).\nGeneralmente debida a un incremento en el consumo de oxígeno y disminución del flujo sanguíneo coronario (el suministro de sangre al propio músculo cardiaco).\nEsta es la tercera queja más frecuente: causadas por arritmias (latidos cardiacos irregulares), incluyendo taquicardia potencialmente mortal.\nPuede ser causado por arritmias o bloqueo auriculoventricular de alto nivel; en raras ocasiones, causado u obstrucción grave del flujo de salida ventricular izquierdo.\nSíntomas cardiacos y su causa en la enfermedad de Fabry(*)\nEn los estudios realizados por MacDermot et al., trabajando con cohortes de 98 hombres y 60 mujeres, las prevalencias de las principales manifestaciones cardiacas informadas fueron:(*),(*)\nLos problemas cardiacos en la e. de Fabry se asocian con la acumulación de Gb3 y otros glicoesfingolípidos en los tejidos, particularmente en el endotelio y los pequeños vasos sanguíneos, el músculo cardiaco y las fibras conductoras.(*) Sin embargo, la patología de la e. de Fabry es aún más compleja que la simple acumulación de Gb3 en los tejidos. De este modo, en el corazón, la acumulación de estos lípidos complejos es responsable solo del 1–2% de la masa cardiaca total, lo que sugiere que hay otros mecanismos patológicos en juego. Es posible que los responsables sean los efectos bioquímicos secundarios a la acumulación de lípidos: estos pueden incluir la activación de las vías de señalización en las células cardiacas que llevan a la hipertrofia del tejido, fibrosis y muerte.(*)\nHipertrofia cardiaca y síntomas en hombres y mujeres\nEl corazón contiene la mayor cantidad de glicoesfingolípidos en comparación con otros órganos (riñones, hígado, piel).(*) Tanto la ecocardiografía como la Imagenología de Resonancia Magnética (IRM) muestran la hipertrofia ventricular izquierda como el hallazgo predominante, este crecimiento excesivo es progresivo y comienza como remodelación concéntrica, seguida de hipertrofia evidente.(*) Estos cambios, por lo general, ocurren más temprano en hombres que en mujeres.(*)\nLa afectación cardiovascular contribuye sustancialmente a la morbilidad y mortalidad relacionada con la enfermedad en hombres y puede ser la causa principal de muerte prematura en mujeres heterocigóticas.(*)\nLa afectación renal es común en la e. de Fabry ‘clásica’(*) y la insuficiencia renal es una de las principales causas de muerte (las otras dos son ataque cardiaco o ictus).(*) En su conjunto, las anomalías renales se conocen como nefropatía de Fabry e incluyen: (*)\nProteinuria – presencia de proteínas séricas (como albúmina o globulina) en la orina, asociada con enfermedad cardiaca o renal; puede ser visible en la infancia.\nHematuria – presencia de sangre en la orina.\nFunción renal reducida – evaluada por la Tasa de Filtración Glomerular (TFG)\nSíndrome nefrótico – condición de pérdida de altos niveles de proteína en orina, con niveles reducidos de albúmina en sangre y edema generalizado (inflamación del tejido por acumulación de líquido).\nInsuficiencia renal crónica – la Insuficiencia Renal Terminal (IRT) o Enfermedad Renal Terminal (ERT) ocurre cuando los riñones han fallado completamente. En la e. de Fabry, la IRT usualmente ocurre en hombre en la cuarta década de vida,(*) pero es rara en mujeres o niños.(*)\nLa función o enfermedad renal se evalúa generalmente por la TFG, que es la velocidad a la cual se filtra el fluido de los capilares glomerulares renales a la cápsula de Bowman por unidad de tiempo. Los estudios muestran que ocurre una reducción de la TFG en una proporción significativa de niños, muchas mujeres y casi todos los hombres con e. de Fabry.(*) Al igual que otras manifestaciones de la e. de Fabry, ésta progresa con el tiempo y lleva eventualmente a la ERT en casi todos los hombres y algunas mujeres.\nLos datos de una cohorte basal de 366 pacientes inscritos en la Encuesta de Resultados de Fabry (ERF) muestran que los signos y síntomas renales se informaron en el 50% de los pacientes.\nEl signo más frecuente fue la proteinuria, observada en el 44% de los hombres y el 33% de las mujeres.7 Se observó ERT en el 17% de los hombres (el 10% con trasplantes renales y el 7% en diálisis) y el 1% de las mujeres mayores de 18 años.(*)\nEl daño a la función renal es provocado por la acumulación de Gb3 y otros glicoesfingolípidos en las células epiteliales tubulares, células glomerulares y células endoteliales del riñón, con aparición de glomeruloesclerosis ya desde la segunda década de vida (o sea, ya desde los 10 años).(*)\nA medida que transcurre la acumulación de Gb3 en los glomérulos y túbulos renales, el daño glomerular lleva a extensión mesangial que en última instancia resulta en cicatrización, atrofia tubular y fibrosis intersticial.(*) El impacto de esta manifestación de la e. de Fabry es que una proporción significativa de pacientes necesitan tratamiento por diálisis o trasplante renal.(*)\nEn una revisión reciente, la afectación renal se informó en cerca del 50% de los pacientes con e. de Fabry y la proteinuria era el síntoma renal más frecuente.(*)\nSin embargo, los datos de la ERF ahora sugieren que la importancia de la enfermedad renal como causa de muerte parece estar disminuyendo, mientras la importancia de la enfermedad cardiaca (y cerebrovascular) está aumentando; posiblemente como resultado de un mejor manejo de la enfermedad renal en pacientes con e. de Fabry.13,31 La muerte por causas renales es significativamente más común en hombres que en mujeres (p<0,001).(*)\nLos síntomas que afectan el oído (síntomas otológicos) son comunes en las personas con la e. de Fabry y, aunque no representan una amenaza a la vida, pueden reducir gravemente la CdV del paciente.(*) El deterioro auditivo es común en pacientes con la e. de Fabry, y es un síntoma que se manifiesta de forma temprana – en la infancia y la adolescencia.(*) Los acúfenos son otro síntoma temprano, informado en el 27% de niños y niñas con la e. de Fabry.(*)\nLa pérdida auditiva lo suficientemente grave para justificar el uso de audífonos se observa en aproximadamente el 85% de los pacientes hombres (totales no ofrecidos) con la e. de Fabry con más de 50 años de edad y el 75% de las pacientes mujeres con más de 60 años de edad.(*) En general, el patrón de pérdida auditiva en la e. de Fabry es similar al de la población normal, pero comienza más temprano y progresa más rápidamente.(*) Sin embargo, también se ha detectado un inicio o progreso súbito de la pérdida auditiva.(*) La razón más probable de esto es una patología vascular, como bloqueos de los pequeños vasos sanguíneos causados por el engrosamiento de las células del músculo liso y células endoteliales que recubren los vasos sanguíneos.(*)\nMacDermot et al., informaron pérdida de audición en el 41% de su cohorte masculina (n=61) con la e. de Fabry; el 78% de los hombres tenía un audiograma anómalo.(*) El estudio de los mismos autores en mujeres (n=60) informó de una pérdida de audición en el 23%.(*)\nLos acúfenos son mucho más frecuentes en pacientes con la e. de Fabry que en la población normal. De acuerdo a las listas de selección de signos y síntomas de la Encuesta de Resultados de Fabry (ERF), cerca de la mitad de los pacientes hombres con más de 50 años de edad y la mitad de las mujeres con más de 60 años de edad sufre de esta dolencia.(*) Los acúfenos se informaron en el 38% de los hombres(*) y el 25% de las mujeres(*) en los dos estudios de MacDermot (cuyas edades medias estaban entre los 35 y 45 años y cuyas cohortes eran ambas n=60).(*),(*)\nOtro síntoma común informado en la lista de selección de signos y síntomas de la ERF es el vértigo (mareos o la sensación de movimiento constante de la persona o sus alrededores) que, al igual que los acúfenos, parece incrementarse con la edad.(*) Sin embargo, los datos de la ERF no distinguen entre el vértigo verdadero (causado por una disfunción del oído interno o sistema vestibular) de otras formas de mareos.(*) Se necesitan más datos para determinar la prevalencia real de la disfunción vestibular en la e. de Fabry.\nComo resultado de su dolor, los pacientes con la e. de Fabry presentan una CdV muy disminuída;(*) existen fuertes evidencias de que casi todos los componentes de la CdV están deteriorados en los pacientes afectados.(*)\nUn estudio en hombres mostró que el impacto de la e. de Fabry sobre la CdV era tan significativo como el informado por los pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) y más grave que el reportado por otra EDL relativamente común, la enfermedad de Gaucher.(*) MacDermot et al. informaron de un impacto significativo de la e. de Fabry sobre los aspectos psicosexuales de la vida de los hombres.(*) Así, el 73,8% de los 46 hombres que completaron el cuestionario señaló que tenía erupción genital y el 64,4% se avergonzaba de ello. Un 16% informó de dolor genital. Más de la mitad de la muestra (55%) sintió que estos problemas habían afectado su disfrute de la vida, además de haber reducido su libido y autoestima. Casi dos tercios pensaban que estas manifestaciones de la enfermedad les habían hecho sentir miedo de iniciar relaciones sexuales.(*)\nSe demostró reducción de la puntuación de CdV en 15 mujeres con enfermedad de Fabry comparado con puntuaciones de mujeres de la población general. Las área de vida afectadas incluían salud general, vitalidad (energía y fatiga), función social y salud mental y emocional.(*)\nEl dolor distintivo de la e. de Fabry – agudo y crónico – es frecuente en las primeras dos décadas de vida. Esto no solo impacta al paciente joven, sino también a su familia. La incapacidad de unirse a las actividades ‘normales’ reduce la CdV de los niños (así como de pacientes mayores), que pueden ser intolerantes al ejercicio debido a la capacidad reducida de sudar o tolerar cambios de temperatura. Los niños con la e. de Fabry pueden evitar realizar educación física tanto en la escuela como en su tiempo libre, pues el esfuerzo puede desencadenar una crisis de Fabry.(*)\nLa e. de Fabry también restringe las actividades de los adultos. De los 46 hombres adultos entrevistados por MacDermot et al., el 36,3% informó que sus actividades sociales estaban limitadas por el dolor y otro 26,4% sentía que estaba limitado por otros síntomas.(*) Cerca del 9% de los entrevistados dijo que nunca salía para disfrutar.2 El mismo estudio informó también, que más de la mitad de los hombres adultos de la cohorte nunca se habían casado y aún vivían con sus padres “en un ambiente protector”.(*)\nAunque la e. de Fabry no parece interferir con los logros educacionales de los sujetos, sí tiene un impacto grande en sus expectativas de trabajo y promoción.(*)\nAsí, el 17% dijo que nunca había tenido un trabajo debido a su enfermedad;(*) de los que tenían trabajo (el 56,8% de los sujetos, estaba empleado), el 70% dijo que el dolor de la enfermedad interfería con su trabajo y necesitaba pasar períodos sin trabajar.(*)\nDiagnosticar la e. de Fabry puede ser extremadamente difícil. Esto se debe a que la condición es relativamente rara y, los doctores, ante un nuevo paciente pueden no pensar en la enfermedad al considerar la causa de sus síntomas. Además, como es un trastorno multisistémico, los síntomas con que puede presentarse la e. de Fabry son muy variados – hemos visto el rango de problemas de salud asociados con el trastorno. En la práctica, esto significa que una amplia gama de especialistas pueden ver al paciente, incluyendo nefrólogos, genetistas, cardiólogos y dermatólogos, antes de llegar a un diagnóstico.(*)\nDebido a estos problemas para identificar que los pacientes tienen la e. de Fabry, los estudios han informado retrasos significativos en el diagnóstico y una amplia gama de diagnósticos erróneos.(*) Aunque la consciencia sobre la e. de Fabry se está incrementando a través de publicaciones científicas y presentaciones, los datos de la Encuesta de Resultados de Fabry (ERF) muestran que aún hay un retraso significativo entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico real.(*) Se ha reportado que este retraso es de 12,4 años en las mujeres y 12,2 años en los hombres.(*)\nTal y como hemos visto, la e. de Fabry es un trastorno progresivo multisistémico.(*) Si permanece sin diagnosticar ni tratar, la e. de Fabry puede tener complicaciones renales, cardiacas y cerebrovasculares potencialmente mortales.(*)


Comida de los dos últimos días del Hospital Zendal adjudicada por 161€ por paciente y día \n#44 el propio hilo que enlazan demuestra que no\nLa mierda que sirven a pacientes enfermos es mucho más relevante que el coste.\nque siempre estamos anteponiendo la pasta a las personas y no...\nEso solo lo hacen los políticos, los ciudadanos deberíamos ser diferentes.\nLas geodas gigantes de amatista de Uruguay (en) \n#9 la temperatura ambiente no tiene porque ser uniforme en la formación de una geoda, puede haber variaciones a lo largo de la corteza de la burbuja por multiples razones, lo más habitual son cambios de color de fuera hacia adentro, es común en las geodas de ágata las formaciones cristalinas bicolor.\nPero hay casos como las inclusiones de otros elementos como el cuarzo en el que pueden salir cristales de otro color.\nY hay casos que son mucho más raros en los que la geoda queda atrapada entre dos capas que se enfrian a velocidades diferentes y la mitad superior es de un color y la mitad inferior de otro aunque estén formadas del mismo elemento. Depende de el entorno exterior.\n#7 he dicho cristales de cuarzo cosa que es posible (citrino, como has dicho) O amatista amarilla, cosa que es perfectamente posible.\nPuede ser otra cosa también, así que no le llevo a confusión ninguna.\nPero apuesto por los gusanos.\nun servicio público, jajaja\n#28 le pondra dos rojos a los lados y solucionado.\n#2 Rufián se tiene que estar partiendo la caja y va a ser muy curioso ver a Abascal con el lazo amarillo en la solapa.\n#4 son gusanos, al igual que a las manzanas, a las geodas les salen gusanos.\nsignifica que la geoda esta pocha y hay que tirarla.\ncristales de cuarzo o incluso amatista amarilla\n#18 No lo has entendido, si no vamos el lunes no podemos dejar allí a los críos.\nHay más de 400 padres organizados para ir a quitar el hielo con las uñas si es necesario.\nEs una especie de secuestro domiciliario con niños o trabajos forzados, obviamente todos preferimos los trabajos forzados.\nMe acaba de llegar una circular del AMPA del colegio diciendo que si queremos aparcar los nenes el lunes en el cole, debemos ir el sábado a doblar el lomo quitar la nieve del perimetro del colegio llevando nuestro propio equipo de limpieza.\nO eso o siguen en casa.\n#149 eso puede fallar, mejor una vasectomia con dos piedras.\n#143 si tienes 4 hijos no necesitas un SUV, necesitas un minibus, autobus o un volquete.


Politica de cookies - reparacion lavadoras aeg\nSi quieres saber más sobre el uso de cookies que realiza este sitio web http://www.reparacionlavadorasaeghoy.es, estás en el lugar indicado. A continuación, vamos a explicarte qué son exactamente las cookies; qué tipo de cookies utilizamos y para qué; y cómo puedes ejercer tu derecho para configurar tu navegador y desestimar el uso de cualquiera de ellas.\nPara poder ofrecerte una mejor experiencia de usuario, obtener datos analíticos, almacenar y recuperar información sobre tus hábitos de navegación o de tu equipo y desarrollar su actividad, este sitio web http://www.reparacionlavadorasaeghoy.es, utiliza cookies propias y de terceros.\nCookies de terceros: Esta web http://www.reparacionlavadorasaeghoy.es puede utilizar servicios de terceros que, por cuenta de Google, recopilarán información con fines estadísticos, de uso del sitio por parte del usuario y para la prestación de otros servicios relacionados con la actividad del sitio web y otros servicios de Internet.\nreparacion lavadoras aeg | Mapa general del sitio


Cómo no acabar como Chencho estas Navidades: completamente perdido. - Empantallados\nRecomendaciones digitales para todo el tiempo libre que tendrán tus hijos\nNavidad, Navidad, cuánto tiempo libre en Navidad ♫ ¿Te suena la canción? Como ocurre en toda época vacacional, estas Navidades tus hijos van a tener más tiempo libre de lo normal, lo que se traduce en ‘pantallear’ más de lo habitual. ¿Cómo no perderse dentro del fascinante universo de Internet? ¿Cómo controlar el contenido que consumen y hacer recomendaciones si ellos tienen todo el tiempo del mundo y tú apenas puedes sacar un ratito libre entre trabajo y preparativos navideños? No es por presumir, pero una vez más, tenemos la solución 😉\nSuper Simple Songs – Special Christmas\nSuper Simple Songs es un canal de YouTube de canciones infantiles en inglés que cuenta con casi 8 millones de suscriptores. Como si fuese un karaoke, los niños pueden cantar sus canciones favoritas en inglés siguiendo la letra que aparece en la pantalla y que va acompañada de dibujos e ilustraciones. Con motivo de la Navidad, han creado varios vídeos de villancicos y canciones navideñas lo que a su vez de divertido es un recurso perfecto para que nuestros hijos aprendan o mejoren inglés.\n¿Cuánto falta para que llegue Papá Noel? ¿Sabrá llegar hasta nuestra casa? Esta aplicación de Google sirve para calmar los nervios navideños de los más peques, ya que através de ella nuestros hijos podrán acompañar a Papá Noel en su viaje por todo el mundo siguiendo por dónde va y cuánto le queda hasta llegar a nuestras casas a través de la app Google Maps.\n¿Han sido buenos los peques de la casa? ¿Qué tal se han portado este año? Ahora podrán dar cuenta de ello con esta app, en la que además de poder escribir su carta a los Reyes Magos de forma interactiva, también podrán hacer un divertido test para saber si «han sido buenos» y disfrutar de multitud de juegos de cartas y pinturas para hacer así la espera a los Reyes más llevadera. Disponible en Google Play y App Store.\nEsta app tiene sus añitos pero es todo un must navideño. ElfYourself te permite transformarte en “duende bailarín” y ser la estrella de un vídeo personalizado. Solo tienes que cargar hasta cinco fotos tuyas, de tus amigos, de tus familiares o de quien quieras desde tu móvil o desde Facebook. Selecciona un tema de baile y la aplicación generará un video ElfYourself personalizado que podrás compartir por correo electrónico o publicar en Facebook. Disponible en Google Play y App Store.\nEl aprendizaje nunca está de más, y durante la cantidad de tiempo libre que tendrán nuestros hijos estas Navidades, seguro que pueden sacar un rato para aprender cosas nuevas. Y si esto lo hacen mientras juegan, win win para padres e hijos. Cristic es una plataforma de juegos educativos para Infantil y Primaria, contiene más de 500 juegos online y están organizados por cursos y por asignaturas. Juegos de Matemáticas, de Lengua, de Ciencia, juegos divertidos, etc. También por edad, hay juegos para niños de 3 a 6 años, y para niños de 6 a 12 años. Todos los juegos son completamente gratuitos y son una fuente de diversión y aprendizaje.\nEsta no es una app para que usen directamente tus hijos, sino para que la uses tú como padre y les hagas vivir una experiencia que no olvidarán. Utilizando la luz y el sonido de tu móvil, SantApp recrea la sensación de que Papá Noel está, en ese preciso instante, andando por el salón de tu casa para repartir los regalos. Sólo tendrás que situar tu móvil en el salón, cerrar la puerta, e ir a buscar a tu hijo. Desde el otro lado, el sonido y la luz harán el resto. Disponible en Google Play y App Store.\nEsta web también va dirigida a los padres para sorprender a sus hijos. La web Navidades Sorprendentes ofrece la posibilidad de enviar un video personalizado en el que los propios Reyes Magos le dicen al pequeño lo que tiene que mejorar y aquello que ha hecho bien durante todo el año. Los tres Reyes en persona estarán al otro lado de la pantalla para asegurar al niño que el día 6 de enero le llevarán los regalos. Es muy fácil y no te llevará más de 5 minutos, además, también podrás personalizar el mensaje en unos sencillos pasos.\nAdemás de estas sugerencias, también puedes seguir nuestras recomendaciones de contenido digital para tus hijos en Netflix y YouTube.\napps Consumo digital Contenidos Familia Nativos digitales Preocupaciones padres Recursos útiles


CONVOCATORIA DE ELECCIONES PARA EL 24/11/2019 – Antigua e Ilustre Hermandad del Santísimo Sacramento, María Stma. de las Nieves y Ánimas Benditas del Purgatorio y Pontificia y Real Archicofradía de Nazarenos de Nuestro Padre Jesús de las Tres Caídas, Nuestra Señora de Loreto y Señor San Isidoro\nCONVOCATORIA DE ELECCIONES PARA EL 24/11/2019\n16/09/2019 UncategorizedTres Caídas\nMediante la presente, conforme preceptúan nuestras Reglas, se comunica a los hermanos y se les convoca al CABILDO GENERAL ORDINARIO DE ELECCIONES, que tendrá lugar el próximo domingo 24 de noviembre de 2019, en primera convocatoria, dando comienzo una vez haya concluido el preceptivo Cabildo General Ordinario de Cuentas, Presupuestos y Memoria de Actividades, a celebrar con antelación, y que comenzará a las 10 horas. El Cabildo General de Elecciones se celebrará en la modalidad de abierto, y su desarrollo tendrá lugar en la Sala Capitular de nuestra Casa de Hermandad, hasta las 15 horas. En el caso que no fuera posible su celebración, la segunda convocatoria del Cabildo General Ordinario de Elecciones tendrá lugar el lunes 25 de noviembre de 2019, en el mismo formato y lugar, dando comienzo a las 18 horas y hasta las 22 horas.\nIgualmente se pone en conocimiento de los hermanos que, a partir del día 17 de septiembre y hasta el 20 de octubre de 2019, quedará expuesto para consulta el censo electoral de hermanos con derecho a voto, a los efectos de que puedan examinarlo personalmente y dentro de ese mismo plazo formular las reclamaciones o rectificaciones pertinentes, en su caso. El censo electoral quedará expuesto en la Secretaría de lunes a viernes en horario de 19 a 21 horas, sin que en ningún caso pueda retirarse u obtenerse copia del mismo, y con las exigencias y requisitos previstos en la Regla 46 de las que rigen esta Hermandad. Según dispone la Regla 48, podrán intervenir en las elecciones como electores todos los miembros de la Hermandad que, en el día de la votación, hayan cumplido canónicamente la edad de dieciocho años y cuenten con una antigüedad en la Hermandad de un año.\nComo consecuencia de la apertura del proceso electoral, se comunica que desde el 17 de septiembre de 2019 y hasta el 20 de octubre siguiente queda abierto el plazo para la presentación de candidatos a ocupar cargos en la Junta de Gobierno. De conformidad con lo decretado por las Normas Diocesanas para Hermandades y Cofradías actualmente en vigor, y en las Reglas que rigen esta Archicofradía, los candidatos deben cumplir determinadas condiciones de idoneidad para formar parte de la Junta de Gobierno. Finalizado este plazo, la relación de candidatos quedará expuesta en Secretaría para el conocimiento de los hermanos.\nDesde el 21 de octubre siguiente y hasta el 4 de noviembre de 2019, los candidatos deberán formar y presentar a la Junta de Gobierno candidaturas cerradas comprensivas de todos los cargos, a fin de que el Cabildo de Sres. Oficiales proclame como aptas aquellas cuyos integrantes reúnan las condiciones exigidas por nuestras Reglas y las Normas Diocesanas, tal y como dispone la Regla 47 de nuestra Archicofradía. Posteriormente, La Junta de Gobierno, con el visto bueno de la Comisión Electoral, comunicará las candidaturas presentadas a la Delegación Episcopal para los Asuntos Jurídicos de las Hermandades y Cofradías, especificando en todo caso qué hermanos se presentan al cargo de Hermano Mayor, junto con certificación del Sr. Secretario Primero que acredite el cumplimiento de los requisitos exigidos por las Normas Diocesanas y nuestras Reglas. Del mismo modo, el mencionado Sr. Secretario Primero dará conocimiento de las candidaturas a todos los hermanos mediante exposición de las mismas en el Tablón de Anuncios de la Casa Hermandad.\nConforme dispone la Regla 16ª. de esta Archicofradía, podrán presentarse como candidatos a la Junta de Gobierno los hermanos mayores de 18 años, residentes en Sevilla o en lugar en el que les sea posible cumplir con la misión de su cargo, que tengan una antigüedad continuada como hermano de al menos cinco años y además se distingan por su vida cristiana personal, familiar y social, así como por su vocación apostólica. Si son de estado casado, los candidatos deberán presentar la partida de matrimonio canónico, y finalmente seguir los programas de formación cristiana organizados por el Consejo de Hermandades y Cofradías.\nAdemás del certificado de matrimonio canónico en el caso de personas casadas, se deberá también presentar con su candidatura copia del Documento Nacional de Identidad, certificado actualizado de bautismo, certificación negativa de delitos de naturaleza sexual, y declaración jurada de encontrarse en situación familiar regular.\nJunto con estos requisitos ya mencionados, para presentarse a los cargos de Hermano Mayor, Teniente de Hermano Mayor y Promotor Sacramental, los candidatos deben de tener más de treinta y cinco años cumplidos, y más de diez años de antigüedad ininterrumpida como hermano, así como notables virtudes cristianas y eclesiales, además de probada devoción a nuestros Sagrados Titulares y gran celo por el esplendor de nuestra corporación.\nNo podrá ser candidato a la Junta de Gobierno quien desempeñe cargo de dirección en partido político o de Autoridad civil ejecutiva nacional, autonómica, provincial o local.\nCelebrado el Cabildo General de Elecciones, la mesa proclamará, como elegida, la candidatura que haya obtenido mayor número de votos, siempre que el número de asistentes no sea inferior a cincuenta hermanos en primera convocatoria y sin quorum en segunda cita.\nNota: en la Secretaría de la Hermandad se encuentran disponibles impresos para la solicitud de candidato a la Junta de Gobierno, y de declaración jurada de situación familiar regular. Petición: secretaria@trescaidas.org\nSevilla, 16 de septiembre de 2019\n← MISA SOLEMNE VIRGEN DE LAS NIEVES\tSESIÓN FORMATIVA →


6 tips para resaltar tu belleza natural - Q Top Life\nHome Belleza 6 tips para resaltar tu belleza natural\nEn un mundo lleno de estándares de belleza casi imposibles de lograr propuestos por la misma sociedad, es fácil olvidar que la verdadera belleza se encuentra dentro de uno mismo y que el físico es solo una pantalla que muchas veces no representa realmente el interior.\nMañana, 8 de marzo, las invito a celebrar la belleza que implica ser mujer. A reconocer la tenacidad, la fortaleza, la emoción, las ganas de vivir, de superarse y perfeccionarse diariamente.\nSin embargo, que seamos bellas por dentro, no nos limita a querer vernos igual de hermosas por fuera. Es por eso que en artículo de hoy les mostraré 6 tips fáciles para resaltar y sublimar nuestra belleza natural.\nTener una piel radiante e hidratada hace que la juventud nos inunde y nos da una apariencia sana y luminosa. Para lograr éste acabado prepara muy bien tu piel antes con un hidratante y posteriormente con un primer y una base de maquillaje que nutran e iluminen la piel.\nContornos y luces suaves en el rostro\nCon una paleta de contornos en polvo, utiliza un tono café frío para marcar las facciones del rostro debajo del pómulo, del mentón, por los bordes de la nariz y en el nacimiento del cabello. Después, aplica encima del tono frío un tono café cálido para devolverle color al rostro. Por último, utiliza un tono luminoso sobre los pómulos, el puente de la nariz, debajo de la ceja y en el lagrimal.\nCon un lápiz para cejas en tonos cenizos, traza la forma natural de tu ceja y rellena los espacios que no tengan pelo. Después, cepíllalas para difuminar el tono y suavizarlas.\nContornos ligeros en el párpado\nCon una brocha para difuminar, toma una sombra de tono café medio cálido y aplícalo suavemente sobre la cuenca de tu párpado. Esto le dará a los ojos la definición suficiente para enmarcar la mirada.\nMáscara para pestañas alargadora\nLas mascaras para pestañas alargadoras respetarán el grosor natural de tus pestañas; sin embargo, les darán color y una apariencia más larga que entonará perfectamente con la sombra que se aplicó previamente.\nLabial de color neutral\nCon un tono neutral para labios color rosa, café o rojizo, dale color a tus labios de manera natural aplicando poca presión para evitar la saturación excesiva del producto. Es un paso que hará que tu look natural se vea completo.


Puro Ruido: Mortuario - Hematofagia\nMortuario - Hematofagia\nLuis Villa - Voz\nAdrián Acosta - Guitarra\nHeber Rojas - Bajo\nSebastián Mené - Baterista\nEnrique Salgado - Guitarra\nLlegar a casa y que mi pareja (Laura) me diga “tengo un grupo de Death Metal para vos”, es una de las cosas más placenteras que hay en la vida. Y si encima el grupo en cuestión es bueno, mejor aun. La cosa es que uno de los integrantes del grupo se contactó con Laura, le pasó el Demo, y ella me esperaba con el Demo listo para ser escuchado. Y, claro está, eso hice. No una, sino varias veces. Lo escuché varias veces porque creo que es esencial hacerlo antes de emitir una opinión. Y, otra razón para hacerlo, es que el material de esta banda realmente me gusta. A ver, pongamos las cosas en su lugar. Escuché este tipo de Death Metal (con toques de Death & Roll) varias veces, demasiadas. Por ende, ya no me provoca ninguna sorpresa. Pero he aquí que no busco sorpresas cuando escucho Death Metal tradicional, sino que busco poder, energía desbordante, putrefacción, violencia. Y Mortuario me da todo eso a través de 4 canciones en donde podemos encontrar Death Metal de máxima pureza, más algún coqueteo con el Death & Roll. Esto último viene porque hay una influencia que me parece clave: Chris Barnes. Ya sea con Six Feet Under, ya sea con Cannibal Corpse, la influencia del entrañable psicópata/cantante está presente, pero sin convertirse en una obsesión. Al fin y al cabo, hay influencias de Sinister también, o de Baphomet, por momentos. Pero, y repito, no hay influencias obsesivas, no hay copias. Hay un línea marcada, clara, predominante; pero no por eso impersonal. Todo lo opuesto, Mortuario tienen personalidad, y tal vez eso se deba a que todos los músicos del grupo tienen su pasado en otros estilos, tales como el Thrash y el Grindcore. Saber amalgamar las influencias y estilos personales dentro de un propuesta creada en común acuerdo, es todo un desafío. Los oriundos de Tablada, Buenos Aires, han superado ese desafío, y recién llevan grabado un solo demo! O sea que, si se lo proponen, y siguen creciendo, esta banda no sólo va a dar que hablar: van a patear culos a diestra y siniestra. Sin ir más lejos, en varios pasajes del Demo, los tipos arremeten con tal fiereza, que te dejan el cuerpo todo magullado. Y si hay algo que amo del Death Metal, es, justamente, esa sensación tan violenta.\n4 tracks, buen Death Metal, mucha garra, y un futuro enorme. A seguirlos bien de cerca.\nSEBAS BRUTAL dijo...\nnada que ver con los mortuario de santa fe no\nNo, estos son de Buenos Aires\n10 de enero de 2014, 14:26


Donostia, detenido por su implicación en cuatro atracos a farmacias – TRIBUNA LIBRE\nEfectivos de la Ertzaintza detuvieron durante la tarde de anteayer, martes, a un varón de 32 años de edad, como presunto autor de cuatro robos con violencia e intimidación perpetrados en los últimos días en diferentes farmacias de la ciudad.\nAlrededor de las doce del mediodía del lunes, la responsable de una farmacia de Donostia contactó con la Ertzaintza para denunciar que instantes antes había sido víctima de un atraco. Según señaló un individuo había irrumpido en el establecimiento amenazando con un cuchillo a la dependienta y logrando bajo amenazas hacerse con la recaudación de la caja registradora.\nEn la mañana del martes, se registraba de nuevo un asalto de similares características en una farmacia de la ciudad y a primera hora de la tarde denunciaban también en otro establecimiento un robo bajo amenazas con algún objeto punzante, dándose la circunstancia de que las características físicas del autor eran coincidentes en todos los casos investigados.\nAnte la previsión de que el asaltante pudiera actuar de nuevo en las horas siguientes se estableció un dispositivo especial de vigilancia y control principalmente en las zonas donde había perpetrado los robos, Herrera, Alza y Larratxo, y sobre las seis y media de esa misma tarde se recibió una alerta de atraco en una farmacia. Una patrulla se aproximó de inmediato al lugar localizando en las inmediaciones al presunto autor cuando trataba de cambiarse la sudadera que portaba y al detectar su presencia éste comenzó a amenazar a los ertzainas con una baldosa rota, emprendiendo al mismo tiempo la huida.\nFinalmente se pudo interceptar su marcha en una calle próxima procediendo a su identificación y posterior detención como supuesto autor de los cuatro atracos. El arrestado fue después trasladado a dependencias policiales con el fin de llevar a cabo los trámites pertinentes y luego ser presentado ante la Autoridad Judicial.\nTiempo en Euskadi 18 febrero 2019


El encantador de gatos tv | Actualizado julio 2022\nEl encantador de gatos tv\nPortada » El encantador de gatos tv\nEstos gatos necesitan una gran ayuda para controlar su ira.\nGalletas para gatos Dreamies, anuncio de televisión abril de 2020\nEl famoso momento del encantador de serpientes (versión completa censurada en televisión\nJuguete del encantador de gatos VIDEO PARA GATOS PARA VER Y JUGAR\nLos gatos han evolucionado como animales depredadores. Con una vista aguda, músculos ágiles y dientes y garras afilados, son cazadores natos. Hoy en día, la mayoría de los gatos se mantienen en el interior para protegerse a sí mismos y a la fauna autóctona australiana. Pero el hecho de que se saque al gato de la naturaleza no significa que la naturaleza se saque del gato. Siguen teniendo todos esos instintos incorporados que salen a relucir incluso cuando están dentro de casa.\nMantener al gato dentro de casa es más seguro para él porque no corre el riesgo de ser herido por coches, otros animales o personas. También es menos probable que cojan parásitos o enfermedades infecciosas como el virus de la inmunodeficiencia felina. Está demostrado que los gatos de interior viven más tiempo que los de exterior por estas razones y también por el hecho de que no corren el riesgo de lesionarse al pelearse con otros gatos. A pesar de esto, a veces puede ser difícil ver a Mittens mirando con nostalgia por la ventana…\nLos juguetes para gatos son muy importantes para los gatos de interior por dos razones principales: evitan que su gato se aburra y evitan que su gato tenga sobrepeso. Los juguetes interactivos, en los que usted juega con su gato, también son excelentes para crear un vínculo más fuerte con él.\nDescripción del producto El juguete interactivo para gatos original de América, que reivindica el instinto natural de su gato para cazar y jugar. El hilo flexible de aproximadamente 90 cm de largo con rollos de vellón en el extremo estimula el comportamiento natural de su gato de forma óptima. Juguetes interactivos de América para gatos que estimulan el instinto de caza y el juego. Ingredientes Plástico de policarbonato, cinta de tela\nHucha con gato que sale\nEste juguete fue traído para añadirlo a la colección de mis dos gatitos siberianos. Son gatos domésticos, por lo que mantenerlos entretenidos y estimulados en casa es importante para nosotros. Tenemos muchos juguetes de palo y cuerda que les gustan pero nada largo y con forma de cinta.Es una tira muy larga de material de vellón unida a una varilla de plástico. Parece bastante resistente y aguanta bien el juego diario de un par de gatitos conocidos por su capacidad para destruir juguetes. Es sin duda el juguete favorito del momento. Como es ligero y la varilla no es demasiado larga, lo arrastran por toda la casa tratando de incitarnos a otro juego.Entrega rápida y bien empaquetado. Volvería a comprarlo.\n“El Encantador trata de salir adelante gracias a su personalidad e ingenio. El trabajo duro no está en su vocabulario. Si alguien trata de ir más allá del encanto para llegar al hombre real, se pone nervioso. El Encantador te hace creer en los cuentos de hadas y en el “felices para siempre”. Desgraciadamente, no siempre está presente en el “para siempre””. Guía completa del escritor sobre héroes y heroínas\nCary Grant interpreta a un Charmer mayor como este ladrón de gatos retirado. Ha perfeccionado el glamour de la ilusión y ha perfeccionado sus habilidades de conversación. Puede que nunca haya tenido una relación cercana, pero tuvo su diversión y amasó una fortuna decente cuando dejó su vida de ladrón.\nLa socialité Francie de Grace Kelly (una seductora) resulta ser un reto. Está acostumbrada a que los hombres la encanten y la persigan por su riqueza y sus joyas. Ella quiere emoción y un poco de peligro y ve a través de la historia de encubrimiento de este Encantador. No sólo eso, sino que quiere unirse.\nGato montes y lince diferencias\nUtiliza su ingenio para salvar el día y rebajar la tensión, todo ello haciendo referencia al glamour clásico de las viejas películas de Hollywood. Se preocupa por tener un buen aspecto y por mantener la ilusión de un hombre elegante que no tiene ninguna preocupación en el mundo.\nBasado en Anastasia. Hipo era un príncipe que perdió a su familia y tiene amnesia por un ataque en el palacio de los Haddock. Ahora, debe encontrar a su madre perdida en París con la ayuda de dos estafadores, Chimuelo y Patapez. El viaje de Hipo puede cambiar su vida, pero es muy peligroso porque un loco llamado Drago Bludvist quiere matarlo. Desdentado/Hipo humano\nBasado en Anastasia. Hipo era un príncipe que perdió a su familia y tiene amnesia por un ataque en el palacio Haddock. Ahora, debe encontrar a su madre perdida en París con la ayuda de dos estafadores, Desdentao y Patapez. El viaje de Hipo puede cambiar su vida, pero es muy peligroso porque un loco llamado Drago Bludvist quiere matarlo. Desdentado/Hipo humano\nPalladia 10 mg gatos\nEvitar que los gatos se caguen en el jardin\nInsuficiencia renal aguda en gatos jovenes\nGato comun europeo atigrado\nComparacion de edad de gatos y humanos\nMejores pies de gato\nMi gato juega a morder\nPez gato en pecera\nCascos con orejitas de gato\nCuento el gato y los ratones\nEstaba el señor don gato youtube\nEscuchar el gato al agua\nEl queso es bueno para los gatos\nCon que shampoo baño a mi gato


Las restricciones de la pandemia aceleraron la digitalización de la restauración, que ahora da el salto a nuevos sistemas para pagar que pretenden liberar de carga al personal de sala\nUn cliente accede a su cuenta en el restaurante Madre Lievito a través del sistema digital de Yummin. / JOAN CORTADELLAS (EPC)\nBarcelona 28 de mayo del 2022. 10:46\nEn 2019 más de un comensal se habría levantado de la mesa si le hubieran obligado a descargarse la carta de un restaurante en su móvil previa lectura de un código QR. Pero la asepsia que impuso la pandemia obligó a echar mano de la digitalización incluso a quienes tienen aversión –sobre todo por edad– a la dictadura de la tecnología. Ese primer paso ha sido fundamental para que, sin ruido pero sin pausa, los teléfonos móviles se estén convirtiendo en la herramienta que evita tener que esperar la cuenta en un restaurante, pagar al camarero y aguardar la vuelta, si procede. El recurso está oxigenando a las plantillas, que tan cortas van esta temporada, defienden sus instigadores y los empresarios usuarios.\nHabrá quien criticará que el sistema (no es una aplicación, sino que se accede a la factura por el QR de la mesa) sustituye al trabajador y puede abaratar costes. Las dos empresas que lo están implementando con más fuerza en Barcelona (y el resto de España) insisten en que el objetivo no es ese, sino apoyar al servicio, de forma que este tenga más tiempo para atender y recomendar al cliente, en lugar de ejercer de cajero.\nLa fórmula es sencilla, relatan desde Yummin, que es la startup barcelonesa –nacida hace unos meses desde un acelerador de empresas y ya multipremiada– que compite con la oferta de Sunday (de raíz francesa) para digitalizar el pago. El comensal elige en qué momento abonar la cuenta, se la descarga en segundos con el código de la mesa, la revisa, puede incluso dividir el precio por comensal y, tras responder si le ha gustado el servicio, dejar una propina en tanto por ciento o euros. Incluso recibir después la factura por email. El camarero recibe el aviso de que la mesa ha sido liquidada.\nSu CEO y fundador, Christian Campillo, asegura que facilita la vida a camareros, clientes y restauradores. Los primeros, porque pueden ganar tiempo para «centrarse en el servicio», hasta el punto de que sus informes aseguran que las propinas crecen entre un 55 y un 400%. Los segundos, se ahorran entre los 10 y 20 minutos que puede llevar el ritual ordinario, lo que «mejora su experiencia». Y los propietarios, porque logran mejorar la rotación de mesas y el tíquet medio en un 12-15%.\nEl mismo responsable cuenta que además se interacciona más con el cliente con las reseñas posteriores y en breve Yummin aplicará una fórmula de fidelidad en base al dinero gastado y acumulado para próximas reservas.\nGastronomía con tecnología\nEn la capital catalana, muchos grupos de restauración lo prueban en un establecimiento antes de desplegarlo en el resto. En el restaurante Madre Lievito del Eixample, Alberto Barsanti explica que lo llevan utilizando desde enero. Su generalización «llevará un tiempo como cualquier innovación», opina, pero esta siendo bien aceptada por los usuarios, sobre todo de menos de 60 años, porque «permite mejorar la atención».\nTambién elección de platos digital\nGrupos en expansión como Isabella’s lo han adaptado ya en toda su red de establecimientos de Barcelona de la mano de Sunday. Hasta el punto de que en su próxima apertura, el restaurante Anita’s junto al Hotel W, tendrá un doble papel, no solo para el pago digitalizado, sino también para realizar la petición de platos.\nProbarán este sistema en su negocio más informal y de tíquet medio más bajo (estilo 'street food' con y hamburguesas, tacos, ensaladas y brunchs), pero también como respuesta a los graves problemas de contratación de personal que están encontrando. Así el personal se focalizará solo en servir la comida, apunta Marco Garí.\nColau ganaría hoy las elecciones a pesar de ser la alcaldesa con la peor nota desde 1990\nEn espacios más cotizados, el sector coincide en que el asesoramiento del camarero o maître son determinantes para un buen servicio y descartan sustituir el elemento humano. En Sunday su sistema de pago, nacido a mitad de 2020, funciona ya en unos 80 restaurantes. Su promesa es agilizar la tediosa tarea del pago y cobro, convirtiéndola en una operación que cuesta 10 segundos.\nLa irrupción de las nuevas tecnologías en la gastronomía cotidiana (más allá de los procesos culinarios) es vigente en otros aspectos, incluso con la elección de platos. Como informó este diario, el restaurante Casa Amàlia exhibe en tablets su actualizada al momento, donde se detalla la procedencia de proximidad de los ingredientes y dónde conseguirlos si se trata de proveedores del mercado anexo de la Concepció.\nBares Start-ups Empleo Restaurantes


Holanda, Bélgica y Hong Kong registran casos de reinfección de Covid-19 | Eureka Medios\n25 agosto 2020 en Global, Portada\nCientíficos de cada uno de estos países, reportaron este martes casos de reinfección de Covid-19 en pacientes que ya habían tenido anteriormente la enfermedad y que posteriormente fueron dados de alta.\nSe trata de un caso en cada uno de los tres países, y se habla de una cepa nueva del coronavirus. Sin embargo, los médicos y científicos señalan esto como un acierto, ya que sirve para entender el desarrollo de inmunidad del virus.\nEl primer caso reportado fue el de un ciudadano en Hong Kong de 33 años de edad, el pasado lunes, quien fue dado de alta en el mes de abril. Respecto al caso de Holanda, se trataría de un anciano y en Bélgica, es una mujer.\nLos científicos detallan que previo a estos 3 casos, no habían reinfecciones documentadas de Covid-19, por lo que la inmunidad del virus podría durar al menos 8 meses, esto de acuerdo con los primeros casos reportados en diciembre del 2019.\nBélgica Covid-19 Holanda Hong Kong\nÁguila en el Zócalo es «juarista», no de Morena, dice Sheinbaum


7 marzo, 2012 11 2 Minutos de lectura\nPor fin, después de todos los rumores, al fin llegó el día y la hora señalada para la presentación de «El Nuevo iPad». Y es que así lo han estado definiendo durante toda la Keynote, hasta que finalmente, se ha quedado con ese nombre.\nDespués de hablar sobre números, ventas, la salida de iOS 5.1 y Siri, entre otros, se nos presentó el nuevo modelo de iPad, cuyas características os contamos a continuación:\nLo más comentado y lo que más esperábamos: Pantalla Retina. Y es que, según Phil Schiller, portar la Retina Display al iPad «ha sido todo un reto». Con su 2048 x 1536 píxeles de resolución, la calidad de imagen es bestial. Para que os hagáis una idea: con sus 3,1 millones de píxeles, tiene un millón más que un televisor Full HD.\nPresencia de botón físico home: Finalmente, no será ni capacitativo ni ha quedado excluido. Lo tenemos tal como siempre.\nSe mejora la cámara iSight: Tendremos 5 megapíxeles en la cámara trasera. Las nuevas características son: sensor iluminado, lente de 5 elementos, filtro IR, auto-exposición y auto-enfoque, detecta caras automáticamente, graba vídeos en 1080p (Full HD), y estabiliza automáticamente los vídeos.\nDictado de texto por voz: En el teclado virtual se incorpora una nueva opción de dictado de texto, está disponible en los mismos idiomas que Siri, así que de momento no tendremos soporte en español.\nConexión 4G LTE. Algo que se iba rumoreando y que ha llegado finalmente con el nuevo iPad. Esta tecnología será capaz de manejar velocidades HSPA+ hasta 21 mb por segundo. El protocolo LTE permite hasta 72 mb por segundo. En la presentación nos mostraron una comparación con una red 3G, y la diferencia es abismal.\n10 horas de batería. En este aspecto no hay mejoras, se mantiene la autonomía actual del iPad 2. Si estamos conectados bajo una conexión 4G, la autonomía se reduce en una hora, con lo que tendremos 9 horas de autonomía.\nDisponible, nuevamente, en blanco y negro :).\nPrecios: los mismos que el iPad 2 (hay que destacar que ahora todos los modelos de iPad 2 costarán $100 menos).\nDisponible el 23 de marzo en otros países. INCLUIDO ESPAÑA.\nSeguiremos comentando novedades con respecto a «el nuevo iPad», estad atentos al blog que os traeremos más noticias y curiosidades.\nAnálisischip a5xconectividad 4g lteEl nuevo iPadpantalla Retina\n7 marzo, 2012 a las 21:49\nPues vale… Mas resolucion y un poco mas de potencia y camara… Pues que bien. Un ipad 2S vamos…. :/\nBueno que queréis que os diga, estaba esperando para cogerlo pero por 100 euros menos me cojo el 2 que al fin y al cabo para navegar con el en el sofá me parece que nadie va a notar nada, al igual que el iPhone 4 o 4 s.\nNo se que opináis pero Apple últimamente se ha quedado sin la chispa que tenía o se esta cociendo algo muy pero que muy gordo\n7 marzo, 2012 a las 22:13\nLo quedije en el tema anterior, sigue la tendencia del iphone, lo mismo «mejoradillo» 4s, ahora iPad 2s ya no saben ni que nombre ponerle jajajajaj\nYa me estoy creando necesidades de tenerlo!!\n7 marzo, 2012 a las 23:50\nSegun la imagen el de 32 y el de 64 no lo van a hacer mas?\n8 marzo, 2012 a las 0:15\nParece que algunos se esperaban que el nuevo iPad tuviera la aplicación iVitroceramica para poder cocinar sobre él, el accesorio iApple para poder proyectar un potente haz de luz sobre el cielo nocturno de Gotham con el símbolo de Apple, y altavoces 5.1 (cuatro en cada esquina, y otro tras la pantalla). Ah, además que fuera capaz de proyectar a la princesa Leia diciendo »ayúdanos Steve Wan Kenobi, eres nuestra única esperanza» y que pudiera usarse como el snow flotante de Regreso al Futuro.\nEn serio, a veces uno no sabe cuándo lo que pide la gente son buenos productos, o simples navajas suizas del chino.\nse ha quedado corto apple con esa ipad, ojala no pase lo mismo con el iphone 5….\nPingback: iOS 5.1 “convierte” el iPhone 4S de AT&T en 4G\nPingback: ¿Sabías que…? Un solo icono de iOS es más grande que la pantalla del Mac original\nPingback: ¿Sabías que…? Un solo icono de iOS es más grande que la pantalla del Mac original | zaox\nApple TV renovado: mismo por fuera, distinto por dentro


Guiando a la familia en la adoración diaria | Revista La Fuente\nAunque no hay un mandamiento explícito y directo en las Escrituras acerca del culto familiar, la Biblia claramente implica que Dios merece ser adorado diariamente por nuestras familias en nuestros hogares (Whitney, 2016). Alexander (1998) define la adoración familiar como “la adoración comunal que todos los miembros de un hogar rinden a Dios”. La familia es una institución divina creada por Dios en el Jardín del Edén cuando unió en matrimonio a Adán y Eva, y leemos en Génesis 3:8 que ellos adoraban reverentemente a Dios mientras Él caminaba con ellos en el Jardín (Beeke, 2009). Beeke (2009) nos dice que Dios organizó a la raza humana mediante familias y tribus, y trató con ellos a través de la jefatura del padre.\nEl culto familiar, ¿qué es?\nEn el Antiguo Testamento encontramos evidencia del culto familiar. En Deuteronomio 6:7-9 Dios reitera la tarea primordial a los padres de comunicar a sus próximas generaciones cuál era Su voluntad. Encontramos en el libro de Proverbios diálogos entre padres e hijos acerca de cómo aplicar consejos prácticos para una vida agradable a Dios.\nLos apóstoles en el Nuevo Testamento retoman los principios del Antiguo, como vemos en la exhortación que Pablo hace a los padres cristianos en Efesios 6:4. De acuerdocon Williamson (2020) “las palabras de Pablo significan llanamente que los padres son responsables directos del desarrollo espiritual y moral de sus hijos como los maestros principales ordenados por Dios de sus hijos”.\nDonde quiera que leamos en el Antiguo Testamento vemos que de manera consciente los hombres piadosos incluyen el culto familiar como parte de su adoración a Dios. Josué y su muy conocida y valiente declaración delante del pueblo de Israel: “yo y mi casa serviremos a Jehová” (Jos. 24:15) nos indica que él era no solo el líder sino la cabeza del culto familiar. De acuerdo con Whitney (2016) en aquellos días la adoración corporativa era muy infrecuente, así que el culto familiar regular de alguna clase contribuyó a cumplir la resolución de Josué, de servir al Señor mediante la adoración en el hogar.\nWaldon (2012) nos dice que “la idea de que el hombre es un sacerdote en su hogar se deriva naturalmente de la tesis de que todo ministerio cristiano es de carácter sacerdotal”. Tomando como base el rol del sacerdote en el antiguo Israel, y luego el modelo perfecto de nuestro Sumo Sacerdote Nuestro Señor Jesucristo, debe entenderse que los padres deben llevar al cabo este papel dentro de sus familias sirviéndolas, llevando las ofrendas de labios y alabanzas delante del trono de gracia, conduciendo a su familia al conocimiento y adoración de Dios, mediante la fe en Jesucristo a través del Espíritu Santo.\nAhora bien, ¿qué herencia espiritual le estamos dejando a nuestra familia? ¿Será ésta perpetuada a través de nuestras generaciones, como la de Josué, por ejemplo? ¿O no resistirá el próximo cambio generacional? Stanley (2014) nos habla de que el apóstol Pablo invirtió mucho tiempo meditando en esto porque expresó su preocupación a su hijo en la fe Timoteo (1 Tim. 1:2). “Como creyentes tenemos el privilegio de transmitir un tesoro que no solo tenga influencia en este mundo sino también que perdure en la eternidad” (Stanley, 2014). Es por ello, que los padres de familia tenemos la importante responsabilidad de sentar un ejemplo de obediencia, reverencia, respeto, temor y amor al Señor. El culto familiar sienta las bases para todo ello.\nEl padre de familia por ende debe de apartar un tiempo en el día donde todos los miembros de la familia participen en el culto familiar. Algunos autores como Pink (s.f.) recomiendan que se haga dos veces por día como mínimo, una por las mañanas y otra por la tarde. La primera para pedir el cuidado y la protección del Señor para comenzar nuestro trabajo, la escuela, las labores del hogar, o cualquier otra actividad; y la segunda como agradecimiento por haber cuidado de todos los miembros del hogar y haberlos traído con bien al hogar.\nAntes de tener el culto familiar, el padre de familia debe entregarse a la oración y la lectura de la Biblia, pidiéndole al Señor dirección para transmitir de manera poderosa la fe cristiana y la moralidad. Durante el culto familiar el padre de familia leerá una porción escogida de las Escrituras, hará algunas preguntas especialmente a los hijos, y explicará cómo se pueden aplicar de manera práctica lo principios leídos de la Biblia. Luego pedirá a los miembros de su familia si tienen una petición para el Señor, se recomienda ampliamente cantar himnos y cánticos espirituales y terminar el culto con una oración breve.\nEste tiempo de adoración familiar debe ser uno de regocijo, de refrigerio espiritual, así mismo de reverencia, donde la familia conducida por el jefe de la familia, entre al lugar Santísimo.\nDesde el comienzo de la humanidad la familia ha estado bajo el ataque del diablo. Vivimos tiempos donde se ha perdido la doctrina bíblica de la familia, por ello vemos el avance del secularismo no solo en la sociedad sino lamentablemente en los hogares cristianos, donde los padres han sido negligentes enpracticar el culto familiar. Brown y Pollard (2018) nos dicen que “la iglesia es más saludable cuando prospera la vida familiar bíblica”. Los mismos autores continúan diciendo que la sociedad es bendecida cuando los padres de familia asumen su rol sacerdotal en sus familias.\nPor Leopoldo Reyes leopoldo.reyes@ibetelesco.church\nLeopoldo es doctor en Sistemas Computacionales por la Universidad Tecnológica del Sur de México, y actualmente está cursando el programa de Doctorado en Ministerio Cristiano por la Universidad Logos de EE.UU. Es pastor de la Iglesia Bíblica Bautista Betel, en la ciudad de Escondido, California. Está casado con Karina Cuarenta y tienen dos hijas: Zyania Valentina y Camila Nayani.\nRevista La Fuente: Guiando a la familia en la adoración diaria


Noticias De Buenaventura, Colombia Y El Mundo | Profundizando: ADN Antiguo Descubierto En África Revela Información Sobre La Migración Humana\nPor Redacción 11 marzo, 2022, 3:01 am 1.9k Veces visto\nUn nuevo estudio en Nature informa sobre el ADN recuperado de seis individuos del sureste de África que vivieron entre 18 y 5 kya (hace mil años). Un hallazgo notable, el estudio es uno de los pocos que ha podido informar sobre el ADN antiguo del continente, donde las condiciones cálidas y húmedas no son propicias para la preservación del material genético.\nLipson et al. (2022) informaron la secuencia genética completa, junto con las fechas de radiocarbono, de tres individuos del Pleistoceno tardío (125-12 kya) y tres del Holoceno medio temprano (11-5 kya) (un total de seis-cuatro bebés, dos adultos) . Estos seis individuos se distribuyeron en cinco sitios en el este y centro-sur de África: Tanzania, Malawi y Zambia, para ser precisos. Estos individuos oscilan entre 18 y 5 kya, «duplicando la profundidad de tiempo de aDNA reportada en el África subsahariana». El ejercicio se complementó con estudios publicados previamente.\nEl ADN se obtuvo del hueso petroso del oído interno. El peñasco es uno de los huesos más duros y densos del cuerpo y conserva el material genético mejor que ningún otro. A estudio de 2015 incluso informó más de 100 veces más rendimiento de ADN del hueso que cualquier otro. El ADN antiguo producido por el peñasco ha ayudado a arrojar luz sobre la primeros agricultores en Turquíaascendencia en Oceanía y la diáspora en Tanzaniaentre otras cosas.\nLos investigadores aprovecharon los conocimientos ofrecidos por los marcadores uniparentales, es decir, aquellos componentes del material genético de un individuo que provienen de un solo padre. Los marcadores uniparentales se transmiten ‘tal cual’ de una generación a la siguiente, es decir, el conjunto de rasgos se transmiten juntos como un solo ‘haplotipo’. Los marcadores uniparentales son, por lo tanto, extremadamente útiles para reconstruir linajes a través del tiempo. Dos de los marcadores uniparentales más estudiados son el cromosoma Y, que sigue una herencia paterna estricta, y el ADN mitocondrial (ADNmt), que sigue una herencia materna estricta.\nCon base en el análisis de marcadores uniparentales mencionado anteriormente, Lipson et al (2022) encuentran que (a) los especímenes de Kenia y Tanzania tienen haplotipos/haplogrupos asociados con África Oriental; (b) los de Malawi y Zambia tienen haplogrupos asociados con ‘algunos pueblos del sur de África antiguos y actuales’, especialmente aquellos que todavía se dedican a la búsqueda de alimento; y (c) una persona de Malawi y [maybe] uno de Kenia lleva haplogrupos de recolectores de África central actuales. En el pasado, estas poblaciones de haplogrupos estaban mucho más extendidas que en la actualidad.\nLos investigadores identificaron tres ancestros distintos, con una estructura geográfica distinta: uno en el este de África, uno en el sur de África (que no debe confundirse con Sudáfrica) y otro en las selvas tropicales de África central. Las estructuras genéticas se mantuvieron muy estables y localizadas con respecto a sus geografías, y hubo un flujo de genes limitado. Desde entonces, estas estructuras genéticas distintas han sido enmascaradas durante los últimos 5000 años por migraciones impulsadas por la transición a la agricultura sedentaria, y aún más en el pasado reciente debido al imperialismo y al cambio sociopolítico. Por lo tanto, es difícil reconstruir los cambios demográficos en el pasado solo a partir del ADN moderno y, por lo tanto, aprovechar el ADN antiguo siempre que sea posible.\nLas tres ascendencias (africana central, oriental y meridional) están presentes en general desde el suroeste de Kenia hasta el sureste de Zambia. Hacia 16 kya, estos tres componentes estaban presentes en Malawi y, hacia 7 kya, en Tanzania. Pero ‘la proximidad geográfica sigue siendo el predictor más fuerte de la similitud genética’, y los tres ancestros están presentes en diferentes proporciones.\nMuestra que estos grupos estuvieron esencialmente separados 200 kya pero entraron en contacto unos con otros 80-50 kya. Esto llevó a los autores a concluir que los movimientos de personas de largo alcance probablemente eran raros en el Pleistoceno/Holoceno terminal. Lo mismo se evidencia por las señales en el análisis de mezcla, que examina la cantidad de conexión entre dos conjuntos de genes: los gráficos de mezcla mostraron una alta relación genética a un nivel localizado pero no a largas distancias. Por ejemplo, dentro de los tres ancestros, los individuos en un grupo mostraron ‘un exceso de alelo compartido, incluso más allá de lo que se esperaría de tener proporciones de ancestros similares’.\nEstos linajes, después de 10 kya, posiblemente se unieron por la fragmentación de los bosques y la expansión de los pastizales, que dejaron más espacio para que la gente se moviera.\nEl registro arqueológico concuerda bien con la evidencia genética. La mayoría de los registros de la cultura material se pueden identificar claramente en el espacio y el tiempo («regionalización»). Incluso los datos lingüísticos sugieren una transición hacia las interacciones locales: hasta el día de hoy, las comunidades de forrajeros en el centro, este y sur de África hablan idiomas que pertenecen a diferentes familias (por supuesto, tienen algunas similitudes).\n«Nuestros resultados genéticos confirman que las tendencias hacia la regionalización se extendieron a la estructura de la población humana, lo que sugiere que la disminución del flujo de genes acompañó a cambios en el comportamiento y posiblemente en el lenguaje», argumentan los investigadores.\nEl autor es investigador en el Instituto Indio de Ciencias (IISc), Bangalore, y comunicador científico independiente. Tuitea en @crítico\nPrevious article Seguimiento a presunto abuso sexual a Teniente de Yopal\nNext article La lava fluye mientras el monte Merapi de Indonesia continúa en erupción\n2022 WWE Money in the Bank tarjeta, partidos, rumores, predicciones, tarjeta de partido, fecha, hora de inicio, ubicación\nPor Redacción 10 marzo, 2022, 8:59 pm\nLa lava fluye mientras el monte Merapi de Indonesia continúa en erupción


mexicana yo soy: Mamá, estoy bien\nMamá, estoy bien\nSé que ya son muchos los días en que no me pongo en contacto contigo. Sé que estás preocupada y que has preguntado por mí a todos los vecinos de la colonia. Sé que para ti es difícil hacerte a la idea de que de un día para otro, tu hija, aquella chiquilla latosa con problemas escolares, ya no está.\nQuiero dejar en claro que me fui por convicción propia, nadie me llevó. Y tampoco quiero que creas que me fui porque me trataste mal o porque me indigné por alguna cosa tonta… Al contrario: estoy más que agradecida contigo por todo lo que me has dado y me has enseñado.\nLas cosas se dieron tan repentinamente que de un momento a otro decidí partir. Era una oportunidad única. Decidí arriesgarlo todo de una vez… ¿Recuerdas esa cuenta de ahorro que me abriste cuando a penas tenía 10 años? Aparentemente era una cantidad insignificante, pero debo decir que me ha servido demasiado… De hecho, me ha servido tanto que ya me la acabé.\nTambién quiero decirte que cada día estoy más convencida de que apostarlo todo ha sido la mejor decisión que he tomado. Las cosas van mejor de lo que pensaba… y como te haz de imaginar, partí porque me ofrecieron el trabajo de mis sueños.\nCreo que nunca me había sentido tan satisfecha por trabajar. Todos los días, desde que llego a la oficina hasta que llego a la casa, estoy sonriendo como idiota. Aunque bueno, hay un pequeñísimo detalle: la verdad no me pagan mucho y los impuestos me hacen temblar de miedo. Pero como quiera que sea, me alcanza para todo… Digo, algún inconveniente debería tener.\nLas cosas van muy bien y de seguir así, pronto iré a verte y podremos platicar de frente todo lo que me ha pasado. Sólo te pido dos cosas: por favor no desesperes y confía en mí…\nCríticas literarias/de redacción/constructivas/ofensivas respecto al cuento son más que bienvenidas C=\nLo dijo y lo sostiene::: Bárbara Gómez en 17:47\nve donde quieran tus botas\ncreo que si me pasara algo así, definitivamente mi sueño no estaría ligado con la música...\nEstaria ligado con las Graficas por Computadora! yay!\nSi te falta dinero, vende un riñón, nunca falla ;-) .\nNel, no vendas un riñón. Luego te tienes que cuidar demasiado. Mejor véndela ¡o dónala!\nla mejor de las suertes, no dejes de creer.\nBueno, ya en serio, creo que la oración "Las cosas se dieron tan repentinamente..." es redundante: Repentinamente y de un momento a otro son lo mismo.\nA penas debe escribirse apenas.\nNo sé si después de los puntos suspensivos siempre va una mayúscula, creo que no.\n1 de septiembre de 2009, 21:57\nno, no va mayúscula.\nmy page payday in advance\nA los hombres también les pegan\nEstoy leyendo un librazo...\nEjemplo de nota matizada


Carta de FOPBA al Presidente de la Nación | webs-dosveintiuno.com.ar\nCarta de FOPBA al Presidente de la Nación\nCompartimos la carta emitida por la Federación Odontológica de la Provincia de Buenos Aires (FOPBA) al Presidente de la Nación Dr. Alberto Fernández el 19 de marzo, en el marco de la Emergencia Sanitaria mediante el Decreto 260/2020.\nEl objetivo de la carta trata, no solo acompañar la medida tomada por el Gobierno Nacional ante el avance del coronavirus COVID – 19, sino también, proponer medidas económicas “que garanticen el auxilio económico a los fines de poder continuar con la atención odontológica como hasta el día de la fecha.”\nAl Sr. Presidente de la Nación Dr. Alberto Fernández\nCC/ Gobernador de la Provincia de Buenos Aires Lic. Axel Kicillof\nCC/ Ministro de Salud de la Nación Dr. Gines Gonzalez García\nTenemos el agrado de dirigirnos a usted, en representación de la Federación Odontológica de la Provincia de Buenos Aires, a los fines de poner a vuestra consideración algunas propuestas que han surgido del seno de nuestra entidad, en el marco de la Emergencia Sanitaria resuelta por usted mediante el Decreto 260/2020.\nNuestra entidad representa a más de 7000 odontólogos de la Provincia de Buenos Aires, que al día de la fecha se encuentran atendiendo pacientes en el marco de la pandemia declarada por la Organización Mundial de la Salud.\nEl desarrollo de nuestra actividad expone inevitablemente a los profesionales de la salud bucal al contacto con pacientes que padecen diferentes enfermedades sistémicas, por lo que esta situación no resulta ajena a los riesgos a los que diariamente nos debemos enfrentar.\nSin embargo, las diferentes medidas adoptadas en pos del aislamiento social, las que compartimos y acompañamos, hacen preveer una situación financiera angustiante para la mayoría de los profesionales de la odontología, por lo que entendemos necesario se evalúen algunas acciones que garanticen el auxilio económico a los fines de poder continuar con la atención odontológica como hasta el día de la fecha.\nEn ese marco proponemos que:\na- Se evalúe la postergación de los plazos previstos para los vencimientos de los impuestos (Monotributo, IVA e IIBB) y el pago de los aportes patronales, para aquellos profesionales registrados para la prestaciòn de servicios de salud.\nb- Se disponga de una exención de IVA para los insumos odontológicos, garantizando la provisiòn de los mismos y sancionando a los especuladores que aprovechan la situaciòn actual para acrecentar sus ganancias.\nc- Se exima del pago del impuesto al cheque, para aquellos profesionales registrados para la prestaciòn de servicios de salud, mientras dure la emergencia sanitaria.\nd- Se disponga de una tarifa diferenciada, para los servicios pùblicos de los consultorios odontológicos.\nNos encontramos altamente comprometidos con la lucha que está emprendiendo el sistema sanitario de nuestro paìs, y entendemos necesaria la participación de los actores de la salud bucal en los desafíos que se avecinan. No hay salud general, sin salud bucal.\nLa FOPBA, está comprometida con las políticas sanitarias impulsadas por el Gobierno Nacional, acompañando a los bonaerenses como desde hace más de 80 años.\nLa Argentina nos necesita UNIDOS.\nSin otro particular, aprovechamos la oportunidad para saludar a usted muy atentamente, quedando a su entera disposición.


Encuentra aquí los detalles más relevantes del Peso Chileno\n¿Qué es el Peso chileno?\nEl peso chileno es la divisa oficial de Chile. Su código ISO 4217 es CLP.\nEl peso entró en circulación en Chile en 1817 a la vez que Chile obtuvo la independencia. El peso estuvo en vigor desde entonces hasta 1959 cuando se decretó su retirada para ser reemplazado por el escudo chileno.\nEl peso volvió a ser la moneda oficial de Chile en 1975 con una tasa de cambio de 1 peso = mil escudos. El peso es emitido y regulado por el Banco Central de Chile y es fabricado por la Casa de la Moneda de Chile.


CLICE LEGENDS: NARCÍS CASAS – CLICE BARCELONA add wishlist show wishlist remove wishlist add compare show compare remove compare preloader\nCLICE LEGENDS: NARCÍS CASAS\nCLICE Barcelona. on Nov 11 2021\nNarcís Casas nació el 27 de noviembre de 1946 en Salt, Girona, en una familia humilde y se inicia tarde en el mundo del motor ya que empleaba su tiempo trabajando de albañil. Su pasión por las motos le llevó participar en varias subidas de montaña amateurs de enduro a lomos de una Montesa Cota 247 de Trial, consiguiendo la tercera posición en la TT Internacional de L’Espluga de Francolí, hecho que llamó la atención de los presentes y propició que fichara por Bultaco.\nEsto le permitió dedicarse profesionalmente a ser piloto y abandonar la albañilería. Al año siguiente, en 1971, participa en el Campeonato de España pilotando una Bultaco Matador y compartiendo equipo con Casimir Verdaguer, Bubú Casanovas y Toni Soler. Ese año gana los Dos Días de Madrid, queda segundo en la prueba de Manresa y culmina la temporada ganando la carrera de l’Espluga de Francolí. Gracias a estos triunfos se proclama campeón de España por primera vez.\nEn 1972 gana de nuevo el campeonato de España manteniendo una gran rivalidad con su compañero de equipo Bubú Casanovas, quien finalmente se va al equipo Montesa. Ese año, además, consigue la medalla de bronce en los Seis Días Internacionales de Enduro de Checoslovaquia. En 1973 gana su tercer Campeonato de España en la última prueba tras el abandono de Bubú Casanovas. En 1974 Casas y Casanovas sufren un accidente al chocar de frente dentro de un pueblo que le causa al primero lesiones en el páncreas y en el abdomen, perdiéndose parte de la temporada. Pese a ello, consigue volver y termina segundo en el Campeonato de España.\nEntre 1975 y 1978 gana todos los campeonatos estatales y participa con notorios resultados en distintas carreras europeas como los ISDT de la Isla de Man o pruebas del Campeonato Europeo en Francia, Alemania, Polonia, Suecia etc. En 1979, Narcís Casas se retira aunque sigue vinculado al mundo del enduro de forma activa al ser nombrado seleccionador español.\nEn este último periodo se forja una gran rivalidad con su compañero de equipo Josep Maria Pibernat y, como suele ocurrir en muchos casos, esta evoluciona en una gran amistad. Tanto es así que en 1984 ambos fundan Gas Gas tras el cierre de la fábrica de Bultaco y el intento fallido de reflotar la marca italiana SWM, consagrándose con el tiempo como una marca de referencia y llegando a producir 8.000 motocicletas al año. Por su trayectoria y palmarés (7 Campeonatos de España y dos medallas de oro en los Seis Días Internacionales de Enduro) Narcís Casas fue apodado O Rei y es, sin lugar a duda, una leyenda Clice.