prodej Dámská sukně Sara - 3 barevné varianty - prodej, recenze, diskuze\nInternetový poradce Vám poradí nejen v diskuzi s Dámská sukně Sara - 3 barevné varianty. Dobré recenze a pozitivní zkušenosti s Dámská sukně Sara - 3 barevné varianty vám pomohou se rozhodnout\nDenisa Štréblová, Očihov:\nUpozornila mě na něj nabídka na banneru. Důsledně jsem se koukla do komentářů pod článkem. Očekávala jsem, že jako obvykle budou názory spíše negativní, jak už to tak u mnoha diskuzí bývá. Byla jsem šokovaná, že to bylo nečekané. To už ve mně rostlo pokušení ho vyzkoušet. Nevydržela jsem se Dámská sukně Sara - 3 barevné varianty a jsem za to moc ráda. I já se v komentářích mohla podělit o svůj kladný komentář.\nRozálie Valúchová, Stěžery:\nDámská sukně Sara - 3 barevné varianty splňuje všechny vlastnosti reklamované v popisu. Ovládání jednoduché, vysoká citlivost na jakoukoliv změnu v ovzduší, velmi příjemný provoz v noci neruší a vzduch v ve sklepě stále čerstvý, jako po vyvětrání. Mohu ze zkušenosti kupujícím doporučit,\nLaura Adamíčková, Dlažov:\nObjednávat něco nového, nevyzkoušeného, je vždy sázka do loterie. Naštěstí to není můj styl, Dámská sukně Sara - 3 barevné varianty jsem si koupila celkem nedávno a jsem s ním hodně spokojena. Je to zkrátka sázka na kvalitu. Dnes jsem ji zaplatila také pro svou mamku a věřím, že i ona bude překvapená. Pro svou sestru objednávám pouze to nejdokonalejší.\nFilip Ostrčil, Osečany:\nPodle informací a stovek zkušeností, jsem si Dámská sukně Sara - 3 barevné varianty objednal na tomto webu. Líbil se mi e-shop, jak prakticky, ale i komplexně měl vypracovanou nabídku. Neobjevil se žádný problém až do úhrady v pokladně.\nTomáš H: Dámská sukně Sara - 3 barevné varianty je dobrý, ale chtělo yb to větší\nRadek Ř: tak jsem to dostala aje to super


Prodeje nových aut loni zaznamenaly rekord. Meziročně stouply o pět procent - Deník.cz\nProdejci aut loni zaznamenali rekordní rok. Češi totiž nakoupili celkem 271 595 nových vozů, což je o 4,6 procenta více než v roce 2016. Nejlepších výsledků dosáhly terénní vozy SUV se čtvrtinovým podílem na českém trhu, následovala nižší střední třída s přibližně 21 procenty. Vyplývá to z informací, které zveřejnil Svaz dovozců automobilů.\nNejprodávanějším modelem zůstala Škoda Octavia, jíž si pořídilo 27 051 motoristů, další místa patřila Škodě Fabii (21 281 vozů), Škodě Rapid (12 407 vozů) a Škodě Superb (8 737 vozů). Kromě modelů mladoboleslavské automobilky se do desítky nejprodávanější vozů dostali rovněž Hyundai i30, Volkswagen Golf, Dacia Duster, Volkswagen Passat a Hyundai ix20.\nProdej automobilů se zvýšil. Nejoblíbenější je stále škodovka\nV pořadí jednotlivých automobilek nedošlo v porovnání s předchozím rokem k žádné výraznější změně. První tak zůstala Škoda Auto, jež prodala 84 138 nových vozidel (podíl na trhu 30,97 procenta), následují Volkswagen (26 942 vozů), Hyundai (21 420 vozů), Ford (16 644 vozů) a Dacia (14 498 vozů).\nVůbec nejpopulárnější třídou se loni staly vozy SUV s přibližně čtvrtinovým podílem na tuzemském trhu. O desetinu naopak meziročně klesla poptávka po nových motocyklech. Mezi nimi byly nejprodávanější stroje značek Honda (2 643 motocyklů), Yamaha (1 118 motocyklů) a BMW (802 motocyklů).


PINGUIN RIDGE 40 černý - batoh na freeride a skialpinismus | Mojelyze.cz\nÚvodní stránka / Batohy na lyže, snowboard a skialpinismus / PINGUIN RIDGE 40 černý - batoh na freeride a skialpinismus\nPINGUIN RIDGE 40 černý - batoh na freeride a skialpinismus\nBatohy na lyže, snowboard a skialpinismus\nMrkněte na skvělý batoh pro adrenalinové tůry na lyžích, snowboardu, nebo sněžnicích. Ideální na skialpinismus !\nBatoh RIDGE je vybaven zadním vstupem a je určený především pro zimní aktivity jako je skitouring, splitboarding a výlety na sněžnicích. Díky materiálu 3D použitém na zádovém systému je však také velmi dobře využitelný i po zbytek roku. Prostorná přední kapsa pro uložení a snadnou dostupnost lavinové výbavy. Poutka s možností skrytí pro uchycení cepínů nebo holí v dolní části, možnost připevnění lyží jakékoliv šířky na bocích batohu nebo snowboardu či sněžnic na jeho čele. 2 řetězy z pevného popruhu pro možnost dodatečného zavěšení výbavy + poutka na vrchu batohu. Zipové kapsy na bederním pásu. Prostorná zipová kapsa v horní části batohu s vnitřní samostatnou zipovou kapsou na doklady. Pláštěnka ve výrazné barvě s velkým reflexním potiskem v samostatné zipové kapse na dně batohu. Ploché boční kapsičky na bocích batohu.\n- vyjímatelná zádová deska s profilovanou výztuhou 295g\n66 x 35 x 23 cm\nbatoh JONES - Minimalist 35L - vel M//L\nKód: BJ160107 F15 BLUEL\nBěžná: 4 090,00 Kč\nbatoh JONES - Minimalist 35L - vel S/M\nKód: BJ160107 F15 BLUE\nVölkl Race Pack Black\nbez DPH: 2 610,74 Kč\nSalewa Winter Train 26 - červený\nBatoh Dynafit Beast 30 Women\nBěžná: 4 399,00 Kč\nbez DPH: 3 139,67 Kč\nBatoh Dynafit Beast 32\nVölkl batoh na lyže - Day Race cyan blue\nBatoh Salewa Couloir 26 černý\nbez DPH: 2 707,44 Kč\nBatoh Salewa Couloir 32 žlutý\nBěžná: 3 900,00 Kč\nbez DPH: 2 900,83 Kč\nBatoh Salewa Couloir 32 oranžová\nBatoh na snowboard Amplifi Solo deep blue 2016/2017\nKód: Solo deep blue\nBatoh na snowboard Amplifi Solo emerge 2016/2017\nKód: Solo 2016/2017\nVölkl batoh Team M Race, fir green 16/17\nKód: green 16/17\nLyžařský batoh Tecnica Magnum\nKód: Tecnica Magnum\nBěžná: 2 386,00 Kč\nbatoh tecnica Active backpack 20 L\nBatoh na snowboard Amplifi Apex Mk II Ltd 27 l\nKód: mk ii2\nBěžná: 6 750,00 Kč\nUšetříte: 2 151,00 Kč\nvč. DPH: 4 599,00 Kč\nPINGUIN RIDGE 40 modrý - skialpinistický batoh\nbez DPH: 1 871,90 Kč\nbez DPH: 561,16 Kč\nSkialpinistický batoh LYNX 20\nKód: LYNX 20\nSki alpinistický batoh LYNX 25\nKód: LYNX 25\nbez DPH: 1 313,22 Kč\nBatoh Husky Snow Patrol 30 L , vínový + čelovka zdarma\nbez DPH: 1 496,69 Kč


Zhodnocení sezóny starších žáků – BK REAL Roudnice nad Labem\nKategorie starších žáků reprezentovala náš tým v sezóně 2018/19 v soutěži – přebor starších žáků. Mezi jejich soupeře patřili FbK Prty, SK Dubí, Florbal Teplice, Florbal Chomutov Domeček, SK Štětí, Florbal Chomutov Girls, DDM Rozmarýn Litoměřice.\nKluci udělali velký pokrok a svoji pílí a zlepšením přes letní přípravu se probojovali až na první místo v tabulce. Za úspěchem stojí, jak týmová hra, tak i skvěle ínviduální výkony, jak hráčů, tak golmanů. Na prvním místě v bodování našeho týmu a na druhém místě v kanadských bodech soutěže se umístil Kryštof Bártek(37G,21A, 58KB). Na druhém místě u nás a na třetím celkově v souteži se umístil Bilguun Ariunbuyan(34G,16A,50KB). Naší nejproduktivnější trojici uzavírá hráč se jmeném Petr Maxa(17G,17B,34B).\nBrankářský post se též vyznamenal. V této sezóně pomáhaly hájit roudnickou branku starší žákyně. Za zmínku stojí Anna Machová, která svými výkony nejen ovládla statistiky našich golmanů, ale i celé soutěže. Ostatní brankáři zachytaly též velmi dobře a pomohli tomuto skvělemu úspěchu.\nÚspěšnost přesiovek %\nÚspěšnost oslabení %\nÚspěšnost střelby %\n1. BK REAL ROUDNICE n/L 21 18 2 1 56 189 31 200 66.67 46.67\n2. FbK Prty 21 14 2 5 44 143 69 120 20 37.97\n3. SK Dubí 20 14 1 5 43 130 73 300 33.33 41.27\n4. Florbal Teplice 21 11 4 6 37 124 55 54.55 66.67 35.73\n5. Florbal Chomutov Domeček 21 10 0 11 30 134 137 20 16.67 45.73\n6. SK Štětí 21 6 1 14 19 98 119 0 100 48.76\n7. Florbal Chomutov Girls 21 3 1 17 10 55 133 0 0 47.01\n8. DDM Rozmarýn Litoměřice 20 1 1 18 4 50 306 0 -120 39.06\n„Do sezóny 2018/19 jsme se vstupovali dobře připraveni. Zejména díky letnímu soustředění a také tréninkům během prázdnin. Cílem bylo hrát v horní polovině tabulky, prezentovat se zodpovědnou obranou a nenechat si utéct závěry zápasů. Sehrávání týmu během září probíhalo hladce a práce se vyplatila, když jsme po třech kolech byly v čele tabulky. V říjnu se k nám připojila také nová trenérská posila Eliška Kročáková. Tréninky tak nabraly větší tempo a zbytek roku 2018 se nesl ve shromažďování bodů do tabulky a budování náskoku. Po Vánoční pauze, již byla na ostatních týmech patrná větší sehranost a také se přidaly absence v kádru způsobené nemocemi a dovolenými na horách. Naštěstí mezery dokázaly vyplnit talentovaní hráči z nižší kategorie, kteří rozhodně nezůstali pozadu a vstřelenými góly dokázali zachránit body ve vyrovnaných zápasech. Původní cíl se změnil na udržení první příčky tabulky a došlo taky k úpravě tréninků. Dalším úkolem bylo celkové zlepšení naší hry bez balónku, ve které máme stále mezery. V dalším průběhu druhé poloviny sezóny jsme ztratili první body díky remíze s naším pronásledovatelem z tabulky, kteří do té doby nalezli přemožitele pouze v našem týmu a bodový náskok na druhý tým celkového pořadí se rozhodně nedal považovat za pohodlný a dostatečný polštář. O naší závěrečné pozici lídra tabulky se rozhodovalo v předposledním turnaji, kde mělo dojít k finálovému třetímu střetnutí s naším pronásledovatelem, který na nás ztrácel pouze 5 bodů. V případě nevydařeného turnaje by nás přeskočili o bod a my bychom do závěrečných bojů s nebezpečnými soupeři nastupovali pod větším tlakem. Ve velmi důležitém, vyrovnaném utkání jsme zvítězili díky vydařené druhé třetině, ve které došlo k vsítění všech našich gólů. Po finálním hvizdu rozhodčího zářilo na tabuli skóre 4:2, což nám upevnilo celkové vítězství. Závěrem patří taky veliký díky, našim maskovaným brankářkám (Lucii Brandejsová, Anna Machová), které nad rámec svých povinností u starších žákyň jezdily betonovat tři tyče svých vrstevníků. Zejména Anča s průměrem obdržených branek 0,81 za zápas a s téměř 90% úspěšností zákroků se vytáhla do čela individuálních statistik brankářů v naší soutěži. Cíl zlepšení hry bez balónku se nám podařilo splnit pouze částečně. Toto zlepšení, ale vyžaduje více času a budeme na něm usilovně pracovat i v příští sezóně, kdy přejdeme dorostenecké soutěže.“ Takto hodnotil sezónu trenér kategorie starších žáků Zděnek Hájek.\nStatistiky a přehled roudnického týmu.\nPředhled statistik soutěže.\n#nodrillnoskill #stržci #florbalroudnice #jednahrajedensen #firstplace #borci\nCATEGORY: starší žáci


Cestujeme s dětmi autem. Jak se vyhnout trablům? :: Lady-in.cz\nHome > Cestujeme s dětmi autem. Jak se vyhnout trablům?\nNadcházejí měsíce budou stále více přát výletům. Cesta autem má velkou výhodu – dovnitř se naskládá mnoho potřebných věcí, které se nám budou při cestování hodit, ať už je dětem rok nebo deset.\nCestování s dětmi však nevyžaduje jen dostatečné vybavení jídlem, pitím, hračkami a náhradním oblečením.\nČekají nás tři nepřátelé, které není radno podcenit. Bez dostatečného vybavení se výlet může stát peklem.\nCo na nás číhá?\n1. Cestovní kinetóza.\nNepříjemná věc. I dětem, které běžně zvracením v dopravních prostředcích netrpí, se může udělat špatně.\nV takovém případě je nejlepší v autě zastavit, nechat dítě nadýchat čerstvého vzduchu a projít se s ním. Nevolnost během cesty zhoršují zrakové vjemy, proto je lepší za jízdy nečíst a někdy se ani nedívat z okna.\nProti nevolnosti je možné použít preventivní léky, které jsou v prodeji bez předpisu. Jako bezpečný pomocník by měly být vždy v autě.\nStejně tak je dobré mít po ruce sáčky na zvracení a navlhčený ručník na osvěžení.\nVětšina vozů má klimatizaci, kterou by měla v létě doplnit stínítka na okna.\nOchranu před horkem ale nesmíme přehánět. V příliš vychlazeném autě ve vedrech může posádka nachladnout.\nVe vedru by měl být v snadno dostupné tašce vlhčený ubrousek, mokrý ručník a lahev s vodou.\nNikdy totiž nevíme, jak dlouho můžeme vzhledem k nenadálé události uvíznout na dálnici v zácpě.\nVěku dítěte je třeba přizpůsobit i nabídku zábavy po celou dobu jízdy. Těžko se můžeme spolehnout na to, že cestu prospí. Malé děti si vystačí s oblíbenými hračkami, obrázkovou knížkou, cestu jim zpříjemní vyprávění nebo pohádka třeba na flešce.\nStarší děti si už dají samy pozor, aby doma nezůstal jejich mobil, přehrávač a sluchátka.\nRozhodně děti nepobízejte k malování pastelkami do bloku, protože náhlé zabrzdění může způsobit úraz.\nPředškolákům přibalte dostatek hraček, vyplatí se vzít i něco, co dítě ještě nezná, jako překvapení. Novinky jim nedávkujte najednou, ale postupně.\nBojem proti nudě není zásoba sladkostí, ale spíš krabička s nakrájeným ovocem. Zalovte v paměti a vzpomeňte si na oblíbené slovní hry, které patřily k našemu dětství.\nPamatujete na počítání aut stejné barvy? Vyjmenovávání zvířat podle abecedy? Určitě se vám vybaví i další.\nFoto: pexels, pixabay a red. archiv\nPro delší cestu s dětmi se vyplatí doplnit interiér o několik praktických pomocníků\nZrcátko Fieldmann FDAP 60101\nŘidič by se neměl nechat rozptylovat. V momentě, kdy se začne příliš věnovat dětem na zadních sedadlech, přestává vnímat provoz. Pokud je navíc autosedačka na zadních sedadlech uchycená proti směru jízdy, ani otáčení přehled nezajistí.\nPomocníkem v této situaci je nové zrcátko Fieldmann FDAP 60101, které poskytne dokonalý přehled o situaci ve voze. Díky větším rozměrům (25 x 8 cm) a vypouklému tvaru, umožní registrovat vše, co je potřeba. Dítě v zrcátku může navíc pozorovat sebe i cestující na předních sedadlech. Instalace je snadná, zrcadlo drží díky pružným popruhům pevně, třeba na opěrce hlavy zadního sedadla, ale i jinde. Doporuč. cena je 299 Kč.\nOrganizér Fieldmann FDAP 60401 jako pracovní koutek\nDěti potřebují mít své poklady stále po ruce. Ne zabalené v batohu v kufru nebo pod nohami u sedačky.\nKapsy organizéru zpřehlední interiér vozu, vejde se do něj spousta drobností, jako jsou kapesníčky, vlhčené ubrousky, lahev s vodou, zápisník, baterka, hračka nebo sluchátka. Pokud ve voze cestuje dětí víc, hodí se takové schránky samozřejmě dvě. Organizér je vhodný pro většinu sedadel, instaluje se rychle pomocí bodového upnutí. Doporučená cena je 399 Kč.\nPodložka FDAP 60201 chrání sedačky\nPořádek pod dětskou sedačkou je na dlouhých cestách jen iluze. Podložka ale může ochránit sedadla před zašpiněním, ale také otlaky, které na nich dětské autosedačky zanechávají. Omyvatelná podložka se přizpůsobí autosedačkám, její součástí je také organizér se 3 kapsami v přední části. Doporuč. akční maloobchodní cena je 249 Kč.


HEINDL Pralinky Jogurt-maracuja v krabičce 200g - PEPEHO ČOKOLÁDY s.r.o.\nDomů / HEINDL / HEINDL Pralinky Jogurt-maracuja v krabičce 200g\nHEINDL Pralinky Jogurt-maracuja v krabičce 200g\nI toto léto vás budeme rozmazlovat novými, lehkými, ovocnými letními kreacemi v praktických kostkových baleních: jogurtová maracuja a jogurtová třešeň. Už jste vyzkoušeli? Složení ovocné marakujové náplně na jogurtovém krému zalité mléčnou čokoládou rozplývající se v ústech zajišťuje lahodný chuťový zážitek. Léto může přijít!\nPralinka s náplní z manga a maracuja (22 %) a jogurtové smetany (21 %) v nejjemnější mléčné čokoládě.\n57% plnotučná mléčná čokoláda (cukr, kakaové máslo, sušené plnotučné mléko, kakaová hmota, emulgátor: lecitiny (SÓJA), přírodní vanilkové aroma), 17% mangová náplň (cukr, 6% mango, glukózo-fruktózový sirup, 1% Marakuja šťáva z koncentrátu šťávy z marakuji, želírující látka: pektin, okyselovadlo: kyselina citronová, konzervant: sorban draselný, přírodní aroma), glukózový sirup, kondenzované odstředěné MLÉKO, cukr, zvlhčovadlo: sorbitolový sirup, kakaové máslo, sušené plnotučné MLÉKO , rostlinné oleje a tuky (palmový, palmojádrový), 1% JOGURT v prášku, antioxidant: kyselina askorbová, emulgátor: lecitiny (SÓJA), okyselovadlo: kyselina citronová, aroma.\nMůže obsahovat stopy jiných ořechů (lískové ořechy, mandle, vlašské ořechy, kešu, pistácie) lepku a vejce.


Švédsko zažilo černý týden. Na covid tam umíralo v přepočtu nejvíc lidí v Evropě - EchoPrime.cz\nVe Švédsku, které zvolilo benevolentnější přístup k opatřením kvůli pandemii koronaviru než většina evropských zemí, zemřelo od 12. do 19. května nejvíce lidí na milion obyvatel z celé Evropy. Od čtvrtka však smutné prvenství opět převzala Velká Británie. Vyplývá to ze statistických údajů serveru urworldindata.org. Přesto má však od začátku epidemie Švédsko v celkovém součtu stále nižší počet obětí v přepočtu na milion obyvatel než Británie, Španělsko, Itálie, Belgie či Francie.\nŠvédsko se rozhodlo v začátcích pandemie vydat jinou cestou než ostatní země v Evropě. Neuzavřelo například první stupně základních škol a školky, obchody ani restaurace a neomezilo lidem volnost pohybu. Vedení státu a lídři byznysu totiž varovali, že tvrdá omezení by mohla ohrozit stav ekonomiky a v konečném důsledku vést až ke společenských nepokojům. Přístup švédské vlády má podporu obyvatel, ale někteří odborníci jej kritizují.\nRozruch nyní vyvolala statistika z posledního doby, kdy Švédsko na několik dní překonalo Velkou Británii, Belgii či Španělsko v denním průměru počtu mrtvých s covid-19 na milion obyvatel. V období od 12. do 19. května zde zemřelo každý den ve Švédsku v přepočtu na milion obyvatel průměrně 6,25 lidí s koronavirem. Například v Británii tento údaj činil 5,75.\nPři pohledu na celková čísla od počátku epidemie má tato skandinávská země stále nižší počet obětí v přepočtu na milion obyvatel než Británie, Španělsko, Itálie, Belgie a Francie. Hůře si vede ve srovnání s jinými severskými zeměmi. Finsko, Dánsko či Norsko se pohybují řádově v desítkách mrtvých na milion obyvatel, zatímco Švédsko jich má přes tři sta. Celkově pak mělo Švédsko k 19. květnu 3674 obětí a přes 29 tisíc nakažených.\nImunitu má 7 % lidí


Finále Davis Cupu: Srby povedou Djokovič s Tipsarevičem (IHNED.cz)\nTakhle to vypadalo při posledním střetu Česka a Srbska v Davisově poháru. Teď ale bude hostit prestižní klání Bělehrad a hrát se bude na tvrdém povrchu. autor: CPA Eduard Erben\nOstatní sporty sport Novak Djokovič Janko Tipsarevič Davis Cup nominace finále\n"V žádném případě to není překvapení, to jsme čekali," komentoval Štěpánek nominaci Srbů po vítězném vstupu do Turnaje mistrů ve čtyřhře (více zde). Zdravotní stav a případný start Tipsareviče jej nechává klidným.\n"Pořád se nás ptají, jestli bude hrát, nebude hrát. Já říkám, že nám to musí být jedno. Když hrát nebude, je to pro ně oslabení, ale my se musíme starat jen o věci, které můžeme ovlivnit," konstatoval Štěpánek.\nŠtěpánek s Berdychem si fandí\nČeši jdou do finále Davis Cupu v nejsilnější sestavě\nSrbové s námi zametají, zuří před finále Davis Cupu Černošek\nČeši na úvod Davis Cupu vyzvou doma Nizozemsko


Dovolená Tai-Pan Hotel Bangkok 2021 | NaCesty.cz\nÚvod ➝ Thajsko ➝ Bangkok a okolí ➝ Bangkok ➝ Tai-Pan Hotel Bangkok\nNacesty.cz Tai-Pan Hotel Bangkok | 79%\nNáš názor na Tai-Pan Hotel Bangkok\nPodle 653 hodnocení je již naprosto přesvědčivá průměrná známka 79% kvality. Tento výsledek je celkem uspokojivý, služby určitě splnily očekávání rekreantů. Hotel se dá doporučit, měl by vyhovovat i středně náročným klientům.\nPodrobné hodnocení Tai-Pan Hotel Bangkok\nHodnotitelé HolidayCheck.de o Tai-Pan Hotel Bangkok\nHosté si mohou zaplavat a osvěžit se v bazénu. Na slunné terase mohou hosté využít připravená lehátka a slunečníky. Díky bohaté nabídce různých volnočasových aktivit se zde nikdo nebude nudit. Je tady například fitness studio, spa, saunu, kosmetický salon, masáže a solárium. O večerní zábavu hostů se postará živá hudba. Copyright GIATA 2004 - 2019. Multilingual, powered by www.giata.com for client no. 120272\nV pokojích je klimatizace, kuchyň a koupelna. V pokojích je dvoulůžková postel. Je možné požádat o přistýlku. Také je zde sejf a minibar. K dispozici je také lednička, mini lednička a varná konvice/kávovar. Zařízení pokoje doplňuje připojení k internetu, telefon, televize a WiFi. Pro hosty je na pokoji připravena domácí obuv. Je možné rezervovat bezbariérové pokoje. Koupelny mají sprchový kout a vanu. Také je tu vysoušeč vlasů.\nTento hotel pochází z roku 1991. Objekt hostům nabízí celkem 146 pokojů. Po příjezdu jsou hosté uvítáni ve vstupní hale s recepcí. Do všech poschodí lze vyjít po schodech nebo pohodlně vyjet výtahem. V objektu je hotelový sejf a směnárna. Přes WiFi se mohou hosté ve společných prostorách připojit k internetu. V hotelu se nachází restaurace, jídelna a bar. Ti, kteří přijeli vlastním autem, mohou parkovat na parkovišti. Objekt nabízí službu hlídání dětí, lékařskou službu, pokojovou službu a prádelnu.\n✓ Telefon - rezervace 006622597908\n✓ Fax 66 225 979 08\n✓ E-mail info@taipanhotel.com\n✓ URL www.taipanhotel.com\n✓ Telefon - hotel 66 226 098 88


Číst dál Nové ARM mikroprocesory Sitara™ AM389x\nNové DSP + ARM® procesory Integra\nJan Robenek, 26. Říjen 2010 - 0:00\nNová rodina obvodů spojuje 1,5 GHz DSP od TI s 1,5 GHz jádrem ARM a umožňuje tak precizní provedení aplikací se zřetelem na úspory v oblasti řízení i systémových nákladů. Své uplatnění nachází např. v systémech strojového vidění, testování, měření, sledování nebo obecném řízení.\nČíst dál Nové DSP + ARM® procesory Integra\nČíst dál Nové videoprocesory DaVinci\nČíst dál Stavební návod na moderní procesorové detektory kovů\nČtyři nové mikroprocesory Sitara™ ARM9\nJan Robenek, 12. Duben 2010 - 7:17\nNové obvody TI nabízí celou řadu možností v otázce propojení průmyslových systémů.\nČíst dál Čtyři nové mikroprocesory Sitara™ ARM9\n32bitové mikroprocesory ColdFire MCF5301x\nJan Robenek, 9. Duben 2010 - 9:42\nRodina 32bitových obvodů nabízí výkonné nástroje pro obecné řízení, umocněné audio systémy s kodeky a zesilovači, podporujícími např. přenos hlasu s využitím telefonů pro VoIP .\nČíst dál 32bitové mikroprocesory ColdFire MCF5301x\nČíst dál Podpůrné obvody v mikroprocesorové technice – 5.díl\nPodpůrné obvody v mikroprocesorové technice – 4.díl\nJan Robenek, 1. Březen 2010 - 8:10\nČíst dál Podpůrné obvody v mikroprocesorové technice – 4.díl\nCloud IoT PLC robotika 5G LED hwobchod Dokumentace Rapid prototyping rozhraní HWPortal-SensDesk GNSS AI - umělá inteligence Embedded bezpečnost Startup interface Technika budov Konektory Automotive MQTT Industry40 EtherCat RFID kvalita vzduchu HW group ethernet testovani a mereni LTE internet věcí wireless


Technologie Samsung HotBlast™ posouvá pojem „rychlé vaření“ na další příčku | SAMSUNG Česká republika\nSamsung MW8000J HotBlast™ Smart Oven uvaří jídlo o 50 % rychleji než tradiční trouby.\nPraha, 5. února 2015 –Společnost Samsung Electronics Co. Ltd., světový inovátor v oblasti domácích spotřebičů, dnes představila mikrovlnou troubu MW8000J HotBlast™ Smart Oven využívající novou technologii, díky níž je možné upéct jídlo o 50 % rychleji než v tradiční elektrické troubě. Výsledný pokrm má však stejné kvality, jaké dosáhneme při využití konvektomatu (horkovzdušné trouby).\nTechnologie HotBlast™ představuje nový způsob vaření. Rychlý a účinný horký vzduch je vystřelován přímo na jídlo skrz 60 rovnoměrně rozmístěných vzduchových otvorů a díky tomu je jídlo upečeno až o 50 % rychleji než v tradiční horkovzdušné troubě. Ventilátor, který horký vzduch vytváří, má průměr 154 mm, což je 1,6násobně více než nabízí klasické konvektomaty. Oblíbené rodinné jídlo, jako je např. šťavnaté pečené kuře, může být hotové o 47 % rychleji v porovnání s tradiční troubou. Přestože se čas přípravy zkrátil, pečené kuře neztratilo nic ze své delikátní vůně a chuti\na kůžička je křupavá na povrchu a šťavnatá zevnitř.\npřejít na předchozíSamsung NX500: Prvotřídní vlastnosti profesionální NX1 v kompaktním těle přejít na dalšíSamsung Electronics představuje svou vizi pro chytřejší žití


Předsíňová sestava AMALIA, dub sonoma, bílá | Nábytek FORLIVING.cz\nPředsíň utváří první dojem z vašeho bytu a slouží k odkládání a uskladnění nejrůznějších věcí. Více…\nPředsíňová sestava Amalia vám nabízí úložný prostor a zároveň příjemný jednoduchý design. Předsíň je vyrobená z lamina a dezénové provedení dub sonoma v kombinaci s bílou projasní vaši předsíň. Skříň je součástí stěny a je věšáková.\nPředsíň máme skladem a dodáme ji v demontu.\nRozměry Šířka: 145 cm Výška: 188 cm Hloubka: 29 cm\n4 790 Kč Ihned k odeslání


Elektrické prostřihovací nůžky na plech Fein BLK 1,6 E | NaradiOnline\nKatalogové číslo: 72323860000\nUniverzální prostřihovací nůžky na plechy, profily, trapézové a vlnité plechy. Téměř nezničitelné. Ideální pro flexibilní a univerzální použití u tlouštěk plechů do 1,6 mm. Vyjímečně štíhlá hlava převodovky umožnuje až o 20 % užší rozměr pohybu.\nPůvodní cena: 17 878 Kč\n14 775 Kč bez DPH\nNejoblíbenější Čističe a mazadla Střižné nástroje Příslušenství\nŘezný olej ve spreji SHERWOOD pro řezání závitů a vrtání (500ml)\n323 Kč 275 Kč s DPH\nDržák matrice prostřihovače Fein BLK 1,6\n6 743 Kč s DPH\n1 702 Kč s DPH\nV krocích po 45° v rozsahu 360° variabilně nastavitelný směr stříhání pomocí držáku matrice otočného bez použití nářadí.\nRychlovýměnný systém QuickIN.\nVysoká řezná rychlost.\nRotující střižník pro zvýšení životnosti až o 30 %.\nVýhodné provozní náklady díky dlouhé životnosti razníku a matrice.\nMotor s mimořádným výkonem a odolností.\nOchranná mříž proti šponám na větracích drážkách.\nUšlechtilá ocel do 0,7 mm.\nDodatečně rozšiřitelná sada pro trapézové profily do hloubky plechů 160 mm\nObsah dodávky Fein BLK 1,6 E\n1x samotný stroj Fein BLK 1,6 E\n1x držák matrice pro lichoběžníkové a vlnité plechy\n1x matrice (3 01 09 141 00 3)\n1x razník (6 36 02 048 00 4)\nJmenovitý příkon 350W\nVyužitelný výkon 210W\nPočet zdvihů 1.500 1/min\nŘezná rychlost 1,9 m/min\nHmotnost dle EPTA 1,8kg\nMaximální prostřih v oceli (400-800 N/mm) 1,6 - 0,7mm\nMaximální prostřih v neželezných kovech (250 N/mm) 2,5mm\nPonor s matricí 22mm\nŠířka prostřihu 5mm\nPoloměr nejmenší křivky 30/35mm\nElektrické prostřihovací nůžky na plech Fein BLK 1,6 E v kategoriích: Nůžky, prostřihovače\nPoužití na materilál Plechy\n22 626 Kč 11 573 Kč s DPH\n17 878 Kč s DPH


LED televize- jaké mají přednosti a na jakém principu fungují\n8. prosinec 2011 - Rubrika: Komerční sdělení - reaguj na článek\nPři nákupu televizorů dává stále více lidí přednost moderním televizím, které dokáží přenášet obraz ve špičkové kvalitě. Velmi žádaným zboží jsou v tomto ohledu zejména LED televize, které mají spoustu předností, dá se jim však i leccos vytknout.\nPřednosti LED televizorů\nMezi hlavní přednosti LED televizí patří jejich schopnost nabídnout divákovi jasný obraz s velmi sytými barvami a vysokým kontrastem. Již na první pohled pak ED televize upoutají svým tenkým panelem. Oproti starším typům televizorů jde o velmi značný posun. Další pozitivní věcí, kterou LED televize nabízejí, je jejich velmi nízká spotřeba elektrické energie. I při častém sledování televize je spotřeba energií u tohoto druhu televizorů řádově o desítky procent nižší nežli u jiných typů.\nPakliže bychom z hlediska objektivity měli uvést také nějaké negativum, je třeba zmínit, že LED televize patří mezi dražší typy. Dnes se však i díky internetovým obchodům dají i tyto moderní přístroje pořídit za velmi příznivé ceny. Díky celkovým vlastnostem se však nákup LED televize do domácnosti zcela jistě vyplatí, je potřeba říci i to, že LED televize mají dlouhou životnost.\nPrincip, na němž fungují LED televize\nA jak LED televize fungují? Celá plocha obrazovky je zde tvořena obrazovými body zvanými pixely. Každý pixel pak funguje na bázi tekutých krystalů. Vlivem elektrické energie se tyto krystaly mění, čímž je umožněna regulace průchodu světla na obrazovku. Dobré vlastnosti LED televize jsou pak zdůrazněny i díky LED diodám, které zajišťují podsvícení plochy obrazovky.\nOblíbené značky LED televizí\nLED televize vyrábějí prakticky všechny známé světové značky. Je na místě uvést, že mezi nejprodávanější patří zejména LED televize Samsung, velké oblibě se těší také LED televize LG. Zmíněné značky a mnohé další lze nyní zakoupit za výhodné ceny v internetovém obchodě Eleshop.cz. Jedná se o významný český internetový obchod, který se kromě televizí specializuje i na prodej další domácí elektroniky.


Ghost Master - příjemné strašení - iDNES.cz\n22. listopadu 2004 12:00, aktualizováno 18. listopadu 5:10\nBojíte se strašidel? Nebojte se. Máme recept jak se spolehlivě bránit. Dejte se na jejich stranu, staňte se jejich pánem! A bát se budou muset ti ostatní, až je budete v této netradičně pojaté hře děsit ze všech sil.\nPamatujete si svoje přání, čím jste chtěli být až vyrostete? Máme na mysli takové ty úplně první touhy, kde se vedle klasického „popelářem“ či „kosmonautem“ objevovaly i fantastičtější kousky jako třeba „netopýrem“ nebo „vláčkem motoráčkem“? Tak a teď si představte, že třeba právě vy jste si přáli být „Pánem duchů“ a strašit lidi k smrti. Je-li pravdou, že si tato dětská přání nosíme v sobě i v dospělosti, pak máme právě pro vás dobrou zprávu. Počet rolí, do kterých se můžeme vžít pomocí PS2, se tímto rozrůstá i o tuto možnost. Inu na PlayStation2 si užijeme simulací snad uplně všeho.\nSkočíme do toho rovnýma nohama. Tahle gamesa vás, jak jste jistě pochopili, situuje do role vládce duchů. Již počáteční intro vás nenechá na pochybách, že zde půjde spíše o hororovou komedii, než o nějaký nervy drásající krvák. První kroky ve hře zprostředkované přehledným tutorialem vás v tom pak pouze utvrdí. Vaše ruka vznášející se nad herním světem a třímající mezi palcem a prostředníčkem strašidlo pak nemůže než vyvolat vzpomínku na výborný Dungeon Keeper. Tuto asociaci jsme měli během hry ještě hned několikrát. Každou misi totiž provází hlas jakéhosi rádce a to tónem značně ironickým a všemu dobrému se vysmívajícím.\nNěkteří lidičkové jsou vůči strašení odolní a naopak dokáží strašidla i odvracet.\nHerní svět je rozdělen do několika lokací, kde si je vždy nutno poradit hned s několika dílčími úkoly. Ze začátku vystačíte s prostým vystrašením obyvatel lokace tak, aby danou lokaci opustili. Hned záhy však přijdou na řadu prvky strategie. Dostanete kupříkladu úkol v zapadlé chatě uprostřed lesa, kde se snaží parta studentů vyvolat démona. Je tedy nasnadě, že s prostým vyhnáním bláhových dítek nevystačíte. Naopak. Musíte to zařídit tak, aby se vyvolání zdařilo do určitého časového limitu. S prvními slunečními paprsky šance na dokončení rituálu končí. V každém levelu tedy dostanete k dispozici sestavičku strašidel, které se liší nejenom svým zjevem, ale hlavně schopnostmi, kterak dokáží působit na smrtelníky. Ti nejjednoduší duchové se spokojí s klasickým vytím či hřměním, kterým naženou strachu slabším povahám a dokážou je tím i vypudit z pokoje. Někteří složitější demoni dokáží vyluzovat zvuky či pachy které lidi naopak přitahují, a další umí částečně ovládat lidskou mysl. Není to samoúčelné neboť obyvatele nejen strašíte, ale hlavně využíváte ku prospěchu stran temna. Lidé ale rovněž nejsou všichni stejní a ne na každého stačí vybafnout za rohem, aby ihned vzal do zaječích. Naopak na strategický ústup se nezřídka budete muset vydávat i vy. Někteří lidičkové jsou vůči strašení odolní a naopak dokáží strašidla i odvracet. K nim patří zejména čarodějnice a kněží. Tyto nepřátele je pak většinou třeba dostat ze hry neboť vám ze začátku pouze překáží, v pozdějších fázích hry však dokáží být i pěkně nebezpeční.\nUmí totiž někdy i vyšťourat vaše v tu chvíli nečinné strašidlo a začít ho odvracet. Když se vám to stane přímo na očích, tak stihnete většinou utéci, ale může se to přihodit třeba ve sklepě, kam zrovna nekoukáte a než se si uvědomíte, co se děje, máte o ducha méně. On se sice i odvrácený duch po čase vrátí, nicméně čas zde není právě vaším přítelem. Tím to ale celé nekončí. Taktizování si užijete ještě mnohem více. Představte si ale situaci, kdy máte v domě šest lidí, z nichž dva jsou zběhlí v boji proti černé magii a zbývající čtyři vrození strašpytlové, které však potřebujete k úspěšnému dokončení mise. Zde využijete širokou škálu speciálních schopností vašich duchů, abyste si nepřítele například odlákali někam stranou a tam mu rozpoutali malé soukromé peklo, a to aniž by si ostatní něčeho všimli. Dalším taktickým prvkem je to, že na vyvolání složitějších kouzel vašich svěřenců potřebujete načerpat do zásoby strašicí energii. Tuto získáváte jednoduchým strašením. Představte si to asi tak, že musíte párkrát na někoho bafnout než vám hra dovolí házet předměty po místnosti a třískat dveřmi. Složitější kousky však hlavně slouží k nasměrování lidí tam, kde je chcete mít.\nMluvili jsme o škále typů strašidel a uplatnění jejich kouzel v obecné rovině. Podívejme se na ně poněkud podrobněji. Ostatně jsou to jediné vaše zbraně proti té lidské chátře. Oni mají svaly vy zase čáry.\nChase ghost – tihle duchové vypadají často jako klasický Casper. K jejich dovednostem patří strašidelné vytí či simulace hromu. A věřte, že málokterý smrtelník po takové šlupce s vámi vydrží ve stejné místnosti.\nAtract ghost – tento chlapík naopak zajistí, když budete potřebovat někoho přilákat. Dělají to třeba zvukem tekoucí vody a hloupí lidičkové se samozřejmě musejí jít podívat, odkud to teče. Umí ale i jinší kousky. Zařídí třeba, že všechny dveře končí v jedé místnosti, nebo si prohodí místa v budově s některým nic netušícím člověkem.\nMind ghost - vymývači mozků. Dokáží vyděsit i uklidnit. Nepostradatelné, aby vám neutíkaly klíčové postavy. Navíc také umí nasadit někomu do hlavy myšlenku na nějaký předmět v budově, což je nezbytné pro dokončení většiny misí.\nTamper ghost – mocná bytost, jenž dokáže ovlivnit fyzický svět. Jeho oblíbeným kouskem je zhasínání světel, dokáže však i třeba zapnout magnetofon. Vězte, že vám pomůže lidi nejen strašit, ale i motivovat.\nResist ghost - tak tyhle týpky uplatníte rovněž. Všem nevěřícím Tomášům dokáží, že duchové nepatří pouze do pověstí. Nezbytní v boji s příliš odolnými jedinci. Asi nejhezčím trikem je kouzlo, které přinutí všechny v okolí tancovat jako mátohy.\nPár nezbytných slov zaslouží audio-vizuální zpracování a ovládání hry. Grafické zpracování je působivé a opět evokuje vzpomínky na Dungeon Keeper. Jednotliví duchové mají velice originální ztvárnění. I když se ve hře vyskytuje pouze pět tříd duchů, ani příslušníci jedné třídy nejsou všichni stejní. Velmi pozitivně musíme hodnotit efekty jednotlivých kouzel. Herní engine dovoluje rotovat kamerou pěkně dokola a zoomovat na detail scény, takže si budete moci vše prohlédnout. Postavičky lidí, kterých je rovněž několik druhů jsou pak spíše jednoduše a účelně ztvárněny. Stejně tak interiéry budov i okolní krajinka. Levely se neomezují pouze na strašidelné chaty v opuštěných lesích, ale užijete si i vojenských základen nebo třeba věznice. Nečekejte prostě žádné grafické orgie. Určité dějové momenty doplňují ingame animace, které rovněž nejsou nic extra. Příjemné ovládání kamery nad celou scenérií budiž vám dostatečnou kompenzací.\nGhost Master je hrou, o které se nijak zvlášť nemluvilo. O to více nás překvapilo že se jedná o vcelku kvalitní titul.\nZ hlediska zvukové složky hry je pak nutno vyzdvihnout především hudbu. Není nikterak složitá, avšak k danému tématu se naprosto hodí. Zvukové efekty zahrnují kvílení, rachocení a vytí jednotlivých strašidel na straně jedné a výkřiky, mumlání či naříkaní lidiček na straně druhé. Celková atmosféra pak působí kupodivu spíše humorně než opravdu strašidelně, což však bylo určitě i účelem.\nPochvalu zaslouží ovládání. Jednak je tu výše zmíněný svobodný pohyb kamery, ten ovládáte jak jinak než analogovou páčkou. Za další zmíníme využití předních tlačítek ovladače. L1 vyvolá info o partě vašich strašidel, kde se které nachází, jaké má k dispozici kouzla, kolik má energie atd. L2 pak poskytne stejné informace o lidské posádce lokace. Zde uvidíte hlavně stupeň odolnosti vůči vašemu strašení a míru vystrašenosti. Zároveň s vyvoláním obou menu, objevují se i hodiny, abyste měli přehled, kolik času na dokončení úkolu zbývá\nCo dodat? Ghost Master je hrou, o které se nijak zvlášť nemluvilo. O to více nás překvapilo že se jedná o vcelku kvalitní, zábavný a hlavně originální titul. Připočtěme ještě to, jak málo si užijeme na playstation strategických her a máme z toho pozitivní počin. Nemyslíme si ale, že by se jednalo o jednu z těch her, kvůli kterým budete chodit spát ve dvě ráno, protože nebudete schopni přestat hrát. Pátráte-li po něčem originálním, abyste na chvíli dali odpočinout hlavě i rukám opotřebeným věčným hraním PES4, zkuste chvilku strašit.\nVýrobce/Vydavatel Sick Puppies/Empire\nVerdikt: Příjemné a originální strategické strašení.\nTémata: Věznice, Xbox


podraz, finta - synonyma\nHledáte šmé = podraz, finta?\nLekce českých synonym obsahující výraz podraz, finta\npodraz, finta=šmé ohmatávaná, osahávaná=filcovaná trest=flastr nestarat se o něco=dlabat ( na něco nebo na někoho ) legrace=čurina cigareta=truskavec nestát o to=dlabat potvrzení=ferbl srdce=hercna odcházet=brát loď odejít=hlásit loď ruce=perutě slunce pálí=pecen háže hicnu mámič=somrák prostitutka=štrocna nabourané auto, zničená věc=zbor pavilón=Pavec děvče=kó jít se vymočit=hodit močku nohy=čapy vzhled=kšteld důstojník=lampas přemýšlení=makačka na bednu souložit=lupat nechat v problémech, nepomoci=nechat ve štychu\nVýrazy podobné pojmu podraz, finta\npódium, kazatelna, tribuna synonyma, podrobně rozebírat synonyma, podebraný synonyma, podvratník synonyma, podfukářský synonyma, podnájemník synonyma, podivínský synonyma, stimulovat, podnítit synonyma,\nPoužití pojmu podraz, finta ve větách.\nZachránila ho pouze právnická finta a podezřelé úmrtí jistého svědka. Relativně vysokými dávkami bylo dále ozářeno několik tisíc pracovníků podílejících se na likvidačních pracích. Posléze mají se podávati též základy astronomického zeměpisu na základě bezprostředního pozorování a názoru. Na základě vyhodnocení nabídek označí hodnotící komise vybraného uchazeče, který podal nejvhodnější nabídku. Projevoval nějaké známky duševního rozrušení? Podívejte, slečno Westburyová, mluvte s námi naprosto upřímně. Pokud bychom chtěli využít podrobnějších možností vyhledávání, můžeme odklepnout odkaz pokročilé hledání. Hodláme podniknout soustředěný útok na doktora Vérasvámího, místního praktického lékaře a ředitele věznice. Metodická pomůcka pro orgány státní správy, územní samosprávy, právnické osoby a podnikající fyzické osoby. Společnost ostatně tak podivuhodně zařídila své ústrojí, že ve všech odvětvích produkce nastala rovnováha. Schopnosti každého člověka mají své hranice a tato skutečnost nám aspoň zabraňuje podlehnout sebeuspokojení. Ještě jedenkráte zde opakuji, že dětem podávána býti musí strava snadno stravitelná, výživná, jednoduchá. Víte, vaše lordstvo, bezpochyby budeme s to podložit obžalobu proti skutečným zlodějům dostatečnými důkazy. Kdybyste se obtěžoval mě navštívit, mohl bych Vám sdělit jisté podrobnosti jejího strastiplného příběhu. Podrobnější znalosti můžete získat ve specializovaném předmětu Univerzity třetího věku Služby internetu. Některé kuželovité, jiné vypouklé, další měly vejčitý tvar či se spíš podobaly rozkřápnutému vejci. Podařilo se diplomaticky projednat zálwřiroari c Číně a hlavně volnější přístup Američanů do Japonska. Na straně poradce je nezbytnou podmínkou respekt ke klientovi a tolerantní, nehodnotící, empatický přístup. Opět byla pomsta zmařena a opět nahromaděná nenávist podněcovala Hopea, aby pokračoval v pronásledování. Jestliže se pronásledovaný odmítl podvolit, vždy zahynul a obvykle velmi zvláštním a nečekaným způsobem. Vystoupivše na pahorek, spatřili cikáni vysloužilce Bártu na malém pahrbku pod šípkovým keřem sedícího. Můžete jednoduše psát poznámky pod čarou, vytvářet křížové odkazy nebo rejstřík důležitých pojmů. Barmský pobyt byl důležitým obdobím, nicméně někdy dává podnět až k určitým životopisným legendám. Neobyčejné ony podrobnosti daleky toho, aby učinily případ nesnadnějším, usnadnily spíše jeho řešení. Také sestra Karoliny Světlé, paní Sofie Podlipská, podobně vzpomíná společného půvabu mladičké Polky. Nesmíme představovati starého pána mladíkovi, dámu muži, osobnost, hodnostáře podřízenému, ale naopak. Průlinami rašících větví padá zlaté slunce na křížovou cestu, podléšťkové oči potkávají sasanky. Okolo zdí stály na zelenomramorových podstavcích bílé sochy sádrové, představující mytologické osoby. Nepřišel jste mne však dnes dopoledne navštívit proto, abychom si podebatovali o pozorovacích schopnostech. Nejnověji na podobných základech zřídil ústav koedukační Hoffmann v Laubegastu mezi Drážďany a Pirnou. Ale žádá zaň jen pod tou podmínkou, jestliže zjednání jeho nezpůsobí Vladislavovi žádných obtíží.\npodpora, pomoc, péče synonyma,\nposchodí, podlaží, etáž synonyma,\nsvírat, nést, podpírat, lpět synonyma,


Boll Mummy Liner\nCestovní kapsička Boll Outback Organizer na krk nebo opasek. Díky mnoha různým kapsičkám je vhodná na uschování letenek, peněz, dokladů i ostatních důležitých dokumentů.\nBoll Patrol levý zip\nDětský spacák Boll Boll Patrol levý zip velmi propacovaný a teplý spacák pro děti. Díky důmyslné konstrukci je spacák uzpůsoben růstu dítěte. Lze prodloužit až o 35 cm.\nBoll Patrol Lite levý zip\nFusak do kočárku Boll Patrol Lite levý zip praktický a cenově dostupný fusak do kočárku s možností prodloužení fusaku až o 35 cm.\nBoll Patrol Lite pravý zip\nFusak do kočárku Boll Patrol Lite pravý zip praktický a cenově dostupný fusak do kočárku s možností prodloužení fusaku až o 35 cm.\nBatoh na notebook Boll Prophet 15 L v elegantní provedení. Celý vnější plášť je polstrovaný pěnovou výztuhou a tak chrání elektroniku uvnitř.\nBoll Rectangular Liner\nDětský batůžek Boll Roo 12 vhodný nejen do školky, školy a na sportoviště ale i pro výlety do přírody, anatomicky tvarované ramenní popruhy a polstrovaná zády zaručí zdravé nošení, od výšky 105 cm\nPeněženka na krk Boll Security Pouch pod spodní oděv s řadou kapes. Vhodná na ukrytí cestovních dokladů, letenek i peněz.\nBoll Sioux 15 l\nDětský batůžek Boll Sioux 15 l jde o batůžek, která je vhodný na celodenní výlety, sportovní aktivity i každodenní použití.\nDětský batoh Boll Trapper 18 L navrhnutý pro naše nejmenší. Perfektně sedí na dětských zádech.\nPeněženka Boll Tri-Fold Wallet velmi prostorná, ale přitom rozměrově přijatelná peněženka pro všestranné použití.\nCalter Party, 200x150 cm\nPiknik deka Calter Party, 200x150 cm, ideální pro kempování nebo slunečné dny v parku. Díky spodní hliníkové folii a 2mm výplni EPE pěny, je voděodolná, izoluje od země a zároveň zajistí pohodlné sezení\nCalter Relax, 170x150 cm\nPikniková deka Calter Relax 170x150 cm ideální pro kempování nebo slunečné dny v parku. Díky spodní hliníkové folii a 2mm výplni EPE pěny, je voděodolná, izoluje od země a zároveň zajistí pohodlné sezení.\nWarmpeace Rondena 66 lady\nDámské celorozepínací kalhoty Warmpeace Rondena 66 lady technického střihu určené jak pro turistiku, tak i lyžování a skitouring.


„V krizi daně počkají. Levnější respirátory.“ Schillerová začala s kampaní, aniž by měla nominaci. ANO se chce vyhnout postihu – Deník N\n19. dubna 2021 6:02\nUž dlouhou dobu ministryně financí Alena Schillerová opakuje, že když od hnutí ANO dostane nabídku kandidovat v podzimních volbách do Poslanecké sněmovny, přijme ji. Nyní dokonce neoficiálně zahájila předvolební kampaň, byť nominaci od domovského hnutí stále nemá. Důvodem jsou podle hnutí pravidla předvolebních kampaní: ANO se chce vyhnout případnému postihu od úředníků.\nVicepremiérka Alena Schillerová začala k veřejnosti v rámci předvolební kampaně promlouvat od konce března. Děje se tak formou příspěvků na sociálních sítích, které Schillerová vykazuje jako sdělení, která jsou součástí kampaně před podzimními parlamentními volbami.\nPříspěvky platí a vytváří hnutí ANO a od zbylého obsahu se odlišují povinným upozorněním. To se na sítích objevilo poprvé 28. března u příspěvku, kterým ministryně oznamovala prodloužení kompenzačního bonusu pro podnikatele postižené epidemií covidu.\nTexty, které ministryně financí označuje jako součást kampaně, se liší i vizuálně, ne pouze povinným oznámením o zadavateli a zhotoviteli. Ve srovnání s její běžnou produkcí mají totiž


Casio Edifice EFR-546C-1AVUEF | Hodinky-365.cz\nHodinky Casio Edifice EFR-546C-1AVUEF\nPřidat k porovnání Číslo zboží: 071594\nVideo - Casio Edifice EFR-546C-1AVUEF\nJiří KUBÍNEK (muž), 7.9.2015\nVážení prodejci,odpovídám na Váš dotaz.S koupenými hodinkami jsem naprosto spokojený,nabídkou jste se mně trefili do mého vkusu a navíc obratem jste vyřídili moji objednávku.Upřímně to přeji i dalším Vašim zákazníkům.Ať se Vaši firmě daří.Moje jméno můžete zveřejnit,stojím si za svou zkušeností. S pozdravem Jiří KUBÍNEK\nLovecek (muž, 35-54 let), 10.10.2015\nSupr rada hodinek. Perfektně sedi na ruce. Vybral jsem si je v eshopu a raději vyzkoušel primo v prodejne jak sedi na ruce. Plna spokojenost.\nDeni (žena, 35-54 let), 6.2.2018\nHodinky jsem objednávala manželovi jako dárek. Jedny Casia už má, takže jsem sáhla po osvědčené značce. Musím říct, že v reálu jsou ještě hezčí, než na fotce, na ruce vypadají moc pěkně. Manžel je používá zatím krátce, ale momentálně je velice spokojen.\nSeznamte se - Hodinky Casio Edifice EFR-546C-1AVUEF\nPánské hodinky Casio Edifice EFR-546C-1AVUEF mají pouzdro vyrobeno z nerezové oceli. Díky materiálu pásku jsou lehké a na ruce pěkně sedí. Disponují analogovým ciferníkem, který obsahuje tři menší subciferníky. Ručičky a hodinové indexy jsou potaženy luminiscenční vrstvou. Hodinky ukazují čas také ve 24-hodinovém režimu. Designéři volili u modelu Casio Edifice EFR-546C-1AVUEF kombinaci univerzální černé s oživujícím akcentem červené barvy. Dali tak vzniknout působivému modelu, se kterým zazáříte zejména na motodráze, pro niž jsou hodinky z kolekce Edifice speciálně koncipovány.


Myotonický syndrom: jak léčit patologii? - Kukuřice\nMyotonický syndrom je komplex neuromuskulárních poruch, při kterých je narušena schopnost člověka relaxovat po kontrakci. Myotonický syndrom je charakterizován převážně dědičnou povahou - jedná se o genomickou patologii autozomálně recesivního nebo autozomálně dominantního typu dědičnosti. Charakteristické příznaky myotonie jsou: svalová hypotonie a slabost, následně - křeče, bolest a napětí.\nDiagnostika a léčba myotonického syndromu se provádí v rehabilitačním centru nemocnice Yusupov - přední lékařské centrum v Moskvě, vybavené nejnovějším lékařským vybavením, které umožňuje našim vysoce kvalifikovaným odborníkům přesně a rychle detekovat patologii a zvolit nejúčinnější individuální léčebný režim.\nPokud není léčen, může i mírný myotonický syndrom vést ke špatnému držení těla, dysfunkci kloubů, narušení gastrointestinálního traktu, žlučových cest, chronické zácpě (v důsledku poškození svalů přední břišní stěny).\nOslabení svalového tonusu může být doprovázeno inkontinencí moči, rozvojem krátkozrakosti, zakřivením páteře, osteochondrózou. U pacientů s myotonickým syndromem se objevují intenzivní bolesti hlavy, v důsledku čehož je narušena psychika a snižuje se schopnost pracovat.\nMyotonie může být vrozená - může mít genetickou povahu. V tomto případě je výskyt genomové patologie spojen s poškozením jedné nebo jiné části mozku. Myotonický syndrom se může objevit u lidí jakéhokoli věku a pohlaví. Myotonický útok trvá několik sekund nebo minut. Intenzita útoku je také odlišná - u některých pacientů může dojít k nepohodlí, u jiných bolestivé dysfunkční poruchy. Vývoj myotonického záchvatu může být způsoben fyzickým přepětím, prodlouženým odpočinkem, vystavením chladu, ostrými a hlasitými zvuky.\nExistuje také získaná forma myotonie. Vyskytuje se u zranění utrpěných během porodu, metabolických poruch, po křivici. Děti nemohou uvolnit prsty, snaží se uchopit předmět, mají slabý sací reflex. Starší děti mají potíže se zvedáním těla po pádech, hrách venku.\nChcete-li zvolit kompetentní metodu léčby myotonického syndromu, odborníci v nemocnici v Yusupově provedou předběžné komplexní vyšetření pacientů, které umožní identifikovat příčinu, která vyvolala vývoj této patologie.\nJak se to projevuje u žen a mužů?\nKlinický obraz myotonie závisí na tom, kde se léze nachází. U pacientů se zhoršenou aktivitou svalů paží, nohou, obličeje, ramen, krku se vyskytují potíže s chůzí, udržováním držení těla, funkcí řeči, kontrolou mimiky, stravováním.\nMezi běžné příznaky myotonického syndromu patří:\ndysfunkce gastrointestinálního traktu: střevní kolika a chronická zácpa;\ncefalalgie nevysvětlitelné etiologie;\nztráta stability; nerovnováha;\nnestabilní chůze s prudkým klesáním a prudkým stoupáním.\nNejčastěji se onemocnění projevuje v dětství. U nemocných dětí je těžší než u zdravých dětí udržet si hlavu, později začnou chodit a mluvit. Dítě s myotonickým syndromem není schopno normálně ovládat své pohyby.\nMají narušení stolice, rozvoj chronické zácpy, dysfunkci žlučovodů a močového měchýře.\nMyotonický syndrom u dospělých se může projevit hypertrofií nadměrně namáhaných svalů a zvýšením jejich objemu. Pacienti s myotonickým syndromem často vypadají jako kulturisté.\nPři poškození svalů obličeje a krku (cervikální myotonický syndrom) dochází ke změně vzhledu pacienta, změně zabarvení hlasu, porušení polykání a dýchacích procesů - dochází k dušnosti a dysfagii.\nJak detekovat u dospělých?\nK identifikaci syndromu myotonické bolesti používají specialisté Yusupovské nemocnice multidisciplinární přístup se zapojením neurologů, ortopedů, terapeutů, oftalmologů.\nNejprve lékař shromáždí dědičnou historii pacienta: zjistí informace o přítomnosti myotonického syndromu u rodinných příslušníků pacienta. Potom pomocí perkusního kladiva klepne na svaly, aby identifikoval vadu.\nZa účelem identifikace myotonické reakce na vnější podněty (zátěž, ostré zvuky, nachlazení) provedou specialisté nemocnice Yusupov specifický test.\nElektromyografie umožňuje studovat bioelektrické potenciály vznikající v kosterních svalech po excitaci svalových vláken.\nK určení paraklinických a biochemických parametrů se provádí krevní test.\nDále je předepsán molekulární genetický výzkum, biopsie a histologické vyšetření svalových vláken.\nZpůsob léčby myotonického syndromu přímo závisí na příčině, která jej vyvolala.\nPacientům se získaným myotonickým syndromem je předepsána komplexní terapie zaměřená na eliminaci etiopatogenetických faktorů a důsledků jejich dopadu.\nVrozený myotonický syndrom je považován za nevyléčitelnou chorobu. Ke zmírnění stavu pacientů je nutné provést obecná terapeutická opatření.\nVšem pacientům je předepsána symptomatická léčba, která jim umožňuje normalizovat svalový tonus, stabilizovat metabolismus v těle a přispívat k rychlému zotavení svalů po kontrakci a přetížení. Nejčastěji se doporučuje užívat vaskulární, nootropní, metabolické a neuroprotektivní látky:\nactovegin - k aktivaci metabolismu ve tkáních, zlepšení trofismu a buněčného metabolismu, stimulaci procesu regenerace;\npantogam - nootropikum k nastartování metabolických procesů v mozkových buňkách a odstranění následků psychomotorické agitace;\nfenytoin - svalový relaxant, který má antikonvulzivní účinek;\nelkara - zvýšit aktivitu mozku, normalizovat metabolické procesy;\ncortexin - silný antioxidant a antihypoxant používaný ke zlepšení funkce mozku a zvýšení odolnosti těla vůči vnějším podnětům;\nveroshpiron, hypothiazid - diuretika, která snižují hladinu draslíku v krvi;\ncerebrolysin - ke stimulaci mozkové činnosti prostřednictvím funkční neuromodulace a neurotrofické aktivity.\nZávažné případy vyžadují použití imunosupresivní terapie - intravenózní podání imunoglobulinu, prednisolonu, cyklofosfamidu.\nKromě farmakoterapie rehabilitační klinika nemocnice Yusupov provádí terapeutická opatření, která přímo ovlivňují svaly a zaměřují se na jejich trénink a posilování: masáže, fyzioterapeutické cvičení, kalení. Denní gymnastika a masáže pomáhají obnovit svalovou aktivitu, normalizovat svalový tonus a eliminovat nepříjemné příznaky myotonického syndromu.\nPro léčbu myotonického syndromu na rehabilitační klinice v nemocnici Yusupov jsou pacientům předepsány fyzioterapeutické postupy: aplikace ozokeritu, elektroforetické účinky, akupunktura, elektrická stimulace.\nPro zlepšení pohody pacientů v nemocnici v Yusupově je organizováno dietní jídlo s nízkým obsahem draselných solí.\nAby se zabránilo výskytu myotonických záchvatů, doporučuje se pacientům, pokud je to možné, pokusit se odstranit provokující faktory patologie: fyzické přepětí, konfliktní situace, psychoemotické výbuchy, hypotermie, dlouhodobý pobyt ve stejné poloze.\nChcete-li si domluvit schůzku s odborníkem v rehabilitačním centru nemocnice Yusupov, můžete získat podrobné informace o metodách léčby myotonického syndromu a jejich nákladech telefonicky nebo online na webových stránkách nemocnice Yusupov.\nMyotonický syndrom: vývoj, příznaky, diagnóza, léčba, prognóza\nMyotonický syndrom (myotonie) je skupina příznaků, ke kterým dochází, když je narušen svalový tonus a dysfunkce svalových vláken. V klidu oslabují a křečí při nadměrné námaze. Stažené svaly se nemohou ihned po kontrakci plně uvolnit. Myotonie je projevem svalových poruch, při nichž po kontrakci ztrácejí schopnost relaxace. Dočasné poruchy se projevují ztuhlostí pohybu. Nejběžnějším projevem patologie jsou myotonické záchvaty..\nTermín „myotonie“ přeložený z latiny znamená „myo“ - sval a „tón“ - napětí. Toto onemocnění postihuje pouze kosterní svaly, které zajišťují dobrovolné pohyby, včetně svalů hlavy, obličeje a jazyka. Hladké svaly vnitřních orgánů se mimovolně stahují a tímto onemocněním netrpí.\nToto onemocnění nervosvalového systému se projevuje svalovou hypotonií a slabostí, které jsou rychle nahrazeny křečemi, bolestí a napětím. V reakci na vnější podněty se svaly vždy stahují, ale ne okamžitě se uvolňují. Pro ně je tento proces obtížný a časově náročný..\nsvalová reakce na poklepání u pacienta s myotonií\nSvalová slabost je příčinou nesprávného držení těla u dětí, neschopnosti udržet záda rovně a správně mluvit. Nemocné děti začínají sedět a chodit později než jejich zdravé vrstevníky, jejich klouby jsou narušeny. Porážka svalů přední břišní stěny vede k narušení zažívacího traktu a žlučových cest, rozvoji chronické zácpy. Slabý svalový tonus může vyvolat inkontinenci moči, krátkozrakost, zakřivení páteře, osteochondrózu. Školáci s myotonickým syndromem se rychle unaví i po menším psychofyzickém stresu, proces učení je jim dán velmi obtížně. Často jsou mučeni intenzivními bolestmi hlavy, které vedou k psychickým poruchám a snížené pracovní schopnosti..\nMyotonie je dědičné onemocnění spojené s poškozením různých částí mozku. Tato genomová patologie se může vyvinout u jakékoli osoby bez ohledu na pohlaví, věk a národnost. Projevuje se u kojenců, starších dětí, dospívajících a dospělých. Myotonické záchvaty trvají několik sekund až minut a jejich intenzita se pohybuje od nepohodlí po bolestivé dysfunkční poruchy. Myotonický útok mohou vyvolat následující faktory: fyzické přepětí, delší odpočinek, vystavení chladu, ostré a hlasité zvuky.\nZískaná forma myotonického syndromu je spojena s úrazy při porodu, metabolickými poruchami a křivicí. U kojenců se prsty obtížně uvolňují při uchopení předmětu, je sací reflex špatně vyjádřen. Starší děti hrají malé venkovní hry, po pádu dlouho vstávají, vyhýbají se svým vrstevníkům.\nLéčba patologie závisí na důvodech, které vyvolaly její vzhled a vývoj.\nEtiologické a patogenetické faktory myotonického syndromu nejsou přesně definovány. Vědci rozlišují dvě formy patologie - vrozenou a získanou.\nToto onemocnění může být založeno na genetických poruchách. Tento syndrom se dědí z nemocných rodičů na děti. Aby se onemocnění projevilo klinicky, je nutné získat jednu pozměněnou kopii genu od matky a otce. V tomto případě mutantní gen potlačuje svou normální kopii a vyvíjí se patologie. Pokud dítě zdědí mutantní gen pouze od jednoho z rodičů, stane se nosičem, ale neochorie. Když se předá zdravá kopie genu, dítě se narodí zcela zdravé. Vrozená forma patologie má různé projevy..\nDalší patologie mohou vyvolat další neuromuskulární a endokrinní onemocnění, trauma během porodu, post hypoxická encefalopatie novorozenců, metabolické poruchy, fyzická nečinnost těhotné ženy po celou dobu porodu. Získaný myotonický syndrom dobře reaguje na léčbu, na rozdíl od genetického typu onemocnění.\nMechanismus vývoje myotonie je u všech pacientů stejný. Oslabené svaly pod vlivem určitých faktorů jsou silně napjaté a dokonce paralyzované. Nastává takzvaný myotonický útok. Vyvíjí se, když se pacient pokusí provést pohyb, který vyžaduje zapojení postižených svalů. Mezi takové provokující faktory patří: chlad, stres, emoční výbuch, hlasitý zvuk, prodloužená nehybná poloha.\nKlinické příznaky patologie závisí na lokalizaci léze. V případě porušení činnosti svalů nohou, paží, ramen, krku, obličeje mají pacienti potíže s chůzí, udržováním držení těla, mluvením, kontrolou výrazů obličeje, stravováním.\nnarušení gastrointestinálního traktu, chronická zácpa a střevní kolika,\ncephalalgia nevysvětlitelného původu,\nnerovnováha, ztráta stability,\nnestabilní chůze při prudkých stoupáních a prudkých sjezdech,\nPoprvé se příznaky patologie vyskytují u malých dětí. Nemocná miminka později než zdravá začínají chytat hlavičky, plazit se, chodit a mluvit. Tyto akce jsou jim navíc poskytovány s velkými obtížemi a často pouze s pomocí dospělých. Jejich tělo je obtížné ovládat, nezdá se, že by poslouchalo svého pána. Dítě se snaží vstát, zamrzne a spadne. Potom se dítě zvedne a po vynaložení určitého úsilí provede zamýšlenou akci. Při pokusu o rozjezd dítě znovu padá, jako ochrnuté, pak vstává a sebedůvěrněji se pohybuje. Čím více pokusů provede, tím správnější jsou jeho pohyby. Při provádění několika po sobě jdoucích kontrakcí je sval vyvinut a jeho další relaxace je snazší..\ndítě s vrozenou myotonií: zvýšený svalový tonus v ramenním pletenci, hypertrofie stehenních svalů\nU pacientů je narušena stolice, dochází k chronické zácpě, rozvíjí se dysfunkce svalstva močového měchýře a žlučovodů. Při poškození svalových vláken zrakového orgánu se objevují příznaky krátkozrakosti. Nemocné děti mluví špatně, rychle se unaví, často si stěžují na bolesti hlavy, ztrácejí rovnováhu při chůzi po schodech nebo při rychlé chůzi. Mírné klepání na lýtka může vyvolat křeč postižených svalů nohou a bolest. Toto je jedno z diagnostických kritérií pro syndrom, které lze identifikovat nezávisle. Bolestivý křeč je doprovázen výskytem svalových hřebenů na noze, které přetrvávají několik minut po relaxaci.\nU dospělých dochází k hypertrofii nadměrně namáhaných svalů, nafouknutí. Takoví lidé vypadají jako atleti nebo kulturisté..\nsvalová hypertrofie s myotonií u dospělých\nS porážkou obličejových a krčních svalů trpí vzhled pacientů. Myotonické křeče mění zabarvení hlasu, narušují polykací a dýchací procesy, což se projevuje dušností a dysfagií. Pacienti chodí bez problémů po rovině, ale s obtížemi šplhají po schodech, zejména překonávají první let. Fenomén dřepu je neschopnost plně dřepět tak, aby byla noha na podlaze od špičky k patě. Pacienti nedrží rovnováhu a okamžitě spadnou.\nLékařské a diagnostické postupy pro myotonický syndrom provádějí odborníci v oboru neurologie, logopedie, ortopedie, terapie, pediatrie a oftalmologie.\nSbírka dědičné historie - zjištění informací o přítomnosti podobného syndromu u nejbližších.\nKlepání na svaly pomocí kladiva pro detekci defektu.\nSpecifický test pro detekci myotonické reakce na podněty - stres, chlad, drsný zvuk. Nejprve se u pacientů objeví myotonické výboje a poté zmizí všechny charakteristické jevy. Pacientům se nabízí, aby rychle uvolnili pěst, otevřeli zavřené oči a vstali ze židle. Pacienti potřebují čas a úsilí k dokončení těchto jednoduchých kroků..\nElektromyografie se provádí ke studiu bioelektrických potenciálů, které vznikají v lidských kosterních svalech při excitaci svalových vláken. U myotonie se zaznamenávají myotonické výboje doprovázené zvukem „střemhlavého bombardéru“.\nLéčba myotonického syndromu závisí na jeho příčině. Pokud dojde k onemocnění, lékaři předepisují komplexní terapii, která eliminuje etiopatogenetické faktory a důsledky jejich dopadu. Vrozený syndrom je nevyléčitelné onemocnění, které u dítěte zůstává po celý život. Obecná terapeutická opatření mohou významně zmírnit stav pacientů, proto jsou naprosto nezbytná.\nVšichni pacienti podstupují symptomatickou terapii zaměřenou na normalizaci svalového tonusu, jejich rychlé zotavení po přetížení nebo kontrakci a stabilizaci metabolismu v těle. Obvykle jsou předepsány nootropní, vaskulární, neuroprotektivní a metabolické látky:\n"Actovegin" aktivuje metabolismus ve tkáních, zlepšuje trofismus a metabolismus na buněčné úrovni, stimuluje proces regenerace.\nPantogam je nootropní lék, který spouští metabolické procesy v mozkových buňkách a eliminuje účinky psychomotorické agitace..\n"Fenytoin" - svalová relaxancie s antikonvulzivním účinkem.\nPřípravek Elkar zvyšuje mozkovou aktivitu a normalizuje metabolické procesy.\nDiuretika "Veroshpiron" a "Hypothiazid" se používají ke snížení draslíku v krvi.\nCerebrolysin stimuluje mozkovou aktivitu a vykazuje funkční neuromodulaci a neurotrofickou aktivitu.\nCortexin je silný antioxidant a antihypoxant, který zlepšuje funkci mozku a zvyšuje odolnost těla vůči vnějším podnětům.\nV závažných případech se provádí imunosupresivní léčba - intravenózní podání lidského imunoglobulinu, "prednisolonu", "cyklofosfamidu".\nKromě léčby drogami je nutné přímo ovlivňovat svaly, aby je bylo možné trénovat a posilovat. Za tímto účelem se provádí několik masáží, cvičení, cvičení a kalení. Denní gymnastika a masáže pomohou obnovit svalovou aktivitu, normalizovat svalový tonus a odstranit nepříjemné příznaky syndromu.\nChcete-li zlepšit svou pohodu, musíte dodržovat dietní stravu s omezeným obsahem draselných solí.\nPlavání v bazénu je prospěšné pro dospělé a domácí koupel pro kojence.\nFyzioterapeutické postupy účinné pro myotonii - ozokeritové aplikace, elektroforetické účinky, akupunktura, elektrická stimulace.\nNápravné kurzy s nemocnými dětmi ve specializovaném lékařském středisku.\nTřídy s logopedem, psychologem, defektologem.\nOdborníci doporučují, aby jejich pacienti nebyli vystaveni provokujícím faktorům: konfliktní situace, psycho-emocionální výbuchy, fyzické přepětí, dlouhodobý pobyt ve stejné poloze, hypotermie.\nPokud rodiče vynaloží určité úsilí a začnou s dětmi zacházet od raného dětství, vyrostou a budou žít plnohodnotný život. Ihned po narození dítěte by mělo zajistit náležitou péči: kojit, často s ním chodit na čerstvém vzduchu po dlouhou dobu, provádět masáž a ráno cvičit. Tato preventivní opatření pomohou zabránit dalšímu rozvoji svalové slabosti..\nPokud příznaky patologie nepřikládáte zvláštní význam, můžete způsobit nenapravitelné poškození zdraví dítěte. Začne držet hlavu později než jeho vrstevníci, sedět a chodit, v budoucnu budou problémy s řečí. Mezi závažné komplikace syndromu patří: přetrvávající migréna, enuréza, snížená zraková ostrost, zakřivení páteře.\nLékařské genetické poradenství je určeno všem rizikovým osobám plánujícím těhotenství. To platí pro manželské páry, které měly v rodině chromozomální abnormality. Ženám během těhotenství je předvedena prenatální diagnostika genetických poruch, která zahrnuje neinvazivní a invazivní techniky. K tomu fetální ultrazvuk, screening biochemických sérových markerů, amniocentéza, placentocentéza, odběr choriových klků, kordocentéza.\nMyotonický syndrom není tak špatný, jak si o tom myslí starosti mladé matky. Včasná a správná diagnóza a adekvátní léčba umožňují těmto dětem vyrůst zdravě a šťastně..\nMyotonický záchvat může trvat několik sekund až minut a jeho intenzita se pohybuje od mírného nepohodlí až po závažné zhoršení motorických schopností. Myotonický záchvat se obvykle vyskytuje po intenzivní fyzické aktivitě nebo po dlouhém odpočinku, ale někdy k němu dochází jako reakce na nízké teploty nebo dokonce ostrý zvuk.\nU myotonie jsou zapojeny pouze kosterní svaly, které provádějí dobrovolné pohyby. Myotonický záchvat tedy může nastat pouze při provádění vědomých pohybů, ale neovlivňuje srdeční sval ani svalové struktury trávicího traktu. V závislosti na typu a závažnosti se myotonie může objevit v nohách, obličeji, pažích, ramenou, chodidlech, svalech víček a dokonce i schopnosti jasně mluvit.\nMyotonické syndromy jsou zpravidla geneticky podmíněny a mohou se vyskytovat u jakékoli osoby. Myotonické poruchy se mohou vyskytovat jak u žen, tak u mužů a příznaky myotonických záchvatů se mohou projevit v jakémkoli věku. V závislosti na závažnosti myotonických příznaků se první příznaky těchto poruch mohou objevit v dospívání nebo u dospělých. Dědičnost myotonických syndromů se vyskytuje dvěma způsoby, autozomálně dominantním genetickým vzorem nebo autosomálně recesivním genetickým vzorem.\nPoruchy spojené s autozomálně dominantní dědičností se obvykle objevují v každé generaci bez výjimky. Autosomální znamená, že genetická chyba může být lokalizována na jakémkoli chromozomu v každé buňce těla, s výjimkou pohlavních chromozomů. Dominantní znamená, že jeden rodič nositele defektního genu je dostačující pro dědičnost nemoci. A protože porucha může být přenášena jakýmkoli rodičem, každé dítě od rodiče s genetickou vadou má 50% šanci na zdědění poruchy. Závažnost poruchy a věk nástupu se mohou lišit v závislosti na jednotlivci..\nU autozomálně recesivního dědictví se porucha objevuje v jedné generaci a obvykle bez rodinné anamnézy stavu. Oba rodiče mohou být nositeli tohoto genu. Nosič defektního genu nemusí vykazovat žádné příznaky. Recese znamená, že aby se tento gen a nemoc projevily, musí mít defektní gen oba rodiče. Děti obou pohlaví mohou tímto typem dědičnosti dědit defektní gen. Při každém těhotenství 25% dětí pravděpodobně zdědí defektní gen od obou rodičů. Pokud dítě zdědí defektní gen od jednoho rodiče, bude nosičem defektního genu, ale s největší pravděpodobností to nebude vykazovat příznaky. V 50% případů bude gen přenášet dítě. Zároveň je 25% pravděpodobnost, že dítě nezdědí vadný gen a nebude nosičem a nebude mít klinický projev..\nKongenitida myotonie je nejčastější neprogresivní formou myotonického syndromu a je způsobena mutací genu odpovědného za svalové sodíkové iontové kanály. Tato forma myotonie nemá žádný vliv na délku života a má malý vliv na stavbu těla nebo růst pohybového aparátu. Existují dvě formy myotonické kongenitidy, v závislosti na typu dědictví.\nGeneralizovaná Bakerova myotonie je častým a poměrně závažným typem myotonické kongenitidy a dědičnost tohoto onemocnění se vyskytuje autozomálně recesivně. Debut této formy myotonie se vyskytuje v dětství nebo v raném dospívání, ale někdy, s těžkým průběhem, může být debut také v raném dětství. Příznaky se mohou postupně zvyšovat během několika let po stanovení diagnózy nebo se postupně zvyšují, dokud pacient nedosáhne věku dvaceti.\nAutosomální - dominantní forma dědičnosti se nazývá Thomsenova choroba. Tato nemoc je pojmenována po dánském lékaři Asmusovi Juliusovi Thomsenovi, který tuto nemoc trpěl a který tuto chorobu vysledoval u své rodiny. Příznaky Thomsenovy myotonie jsou obvykle mnohem mírnější než příznaky Bakerovy myotonie, ai když k nástupu onemocnění dochází dříve, první příznaky jsou patrné v raném dětství a někdy i při narození. Ve vzácných případech mohou být příznaky mírné po mnoho let po stanovení diagnózy.\nHlavním příznakem obou onemocnění je generalizovaná myotonie způsobená dobrovolnými pohyby. Tyto příznaky jsou zpravidla vyvolávány výraznou fyzickou námahou nebo naopak dlouhou dobou odpočinku a svalové relaxace. Myotonie je výraznější v nohách, což způsobuje potíže při chůzi a někdy i pády. Svaly ramenního pletence a hlavy jsou také pokryty myotonií, což může způsobit potíže s uchopením předmětů, žvýkáním nebo blikáním. Ve vzácných případech může u Bakerovy myotonie dojít k imobilizující slabosti, která se objeví po myotonickém záchvatu.\nPo myotonickém záchvatu lze u obou typů myotonie ztuhlost zmírnit opakovanými pohyby ztuhlých svalů. Typicky se ztuhlost zvyšuje po prvních několika kontrakcích příslušných svalů a poté po pěti kontrakcích myotonická ztuhlost zmizí, což umožňuje, aby byly svaly po určitou dobu obnoveny do normálu. Tento efekt se nazývá zahřívací efekt a umožňuje lidem s myotonií zapojit se do těžké fyzické aktivity a silového sportu..\nA ačkoli myotonie vrozených vředů významně neovlivňuje tvorbu muskuloskeletálního systému, současně myotonie ovlivňuje velikost určitých svalů. Bakotova i Thomsenova myotonie mohou způsobit neobvyklé zvýšení velikosti kosterního svalstva, zejména v oblasti hýždí, ale také v pažích, ramenou a zádových svalech. Za takový nárůst lze považovat svalovou hypertrofii a tito pacienti někdy vypadají jako skuteční sportovci. U Bakerovy myotonie je svalová hypertrofie výraznější než u Thomsenovy myotonie.\nTato myotonie je vzácná patologie spojená s narušením sodíkových kanálů a přenáší se autozomálně dominantním způsobem. Tento typ myotonie nezkrátí životnost a intenzita myotonie zůstává stabilní po celý život. Nástup choroby nastává mezi narozením a raným dětstvím. Charakteristickým příznakem kongenitidy paramyotonie je generalizovaná myotonická ztuhlost, která většinou postihuje ruce a obličej, stejně jako krk a paže. Stejně jako u jiných neprogresivních myotonií je paramyotonie kongenitidy vyvolána intenzivním dobrovolným zatížením a v některých případech je vyvolána nízkou teplotou. V mnoha případech lze chladem vyvolané myotonické záchvaty a související svalovou ztuhlost zmírnit teplem..\nÚtoky myotonické ztuhlosti jsou často doprovázeny imobilizující slabostí v postižených oblastech. Slabost může trvat déle než epizoda myotonické ztuhlosti, která oslabuje svaly po dobu od několika minut do několika hodin. Ale slabost není charakteristická pro kongenitidu paramyotonii. Na rozdíl od jiných neprogresivních forem myotonie navíc není paramyotonie charakterizována zahřívacím účinkem, při kterém dochází ke snížení tuhosti po několika svalových kontrakcích. Naopak, myotonická ztuhlost se obvykle zvyšuje po pokračující svalové aktivitě, což dále snižuje pohybovou aktivitu. Tento jev se běžně označuje jako paradoxní myotonie..\nSchwarz Jampelův syndrom\nSchwarz-Jempelův syndrom je nejtěžší formou neprogresivní myotonie. Tento velmi vzácný typ myotonie se přenáší autozomálně recesivně. Nástup onemocnění nastává buď bezprostředně po narození, nebo krátce po narození. Povaha a intenzita příznaků se může u jednotlivých lidí lišit. Jedním z hlavních příznaků je myotonická ztuhlost, nejvýraznější na obličeji a bocích. U této myotonie existuje tendence k pádům, poruchám řeči a změnám obličeje. Stejně jako u myotonie kongenitidy způsobují další svalové kontrakce zahřívací účinek a snižují ztuhlost. Efekt zahřátí je však nevýznamný a v některých případech chybí. Pro Schwartz-Jempelův syndrom jsou charakteristické různé kosterní deformity. Tyto deformace vedou k problému růstu těla a zpravidla se to projevuje snížením růstu a anomáliemi obličeje, což dává obličeji tvar podobný masce. Mezi další příznaky patří hypertrofované boky, atrofovaný ramenní pletenec a dlouhodobé záškuby svalů a někdy i intelektuální narušení.\nPříčina Schwartz-Jampelova syndromu není známa. Je možné, že tento typ myotonie je typem svalových poruch a je také možné mít souvislost s poruchami v nervovém systému nebo jde o kombinaci poruch ve svalech a nervech.\nI na základě fyzického vyšetření může lékař provést určité diagnostické testy, jako je myotonická reakce na stres, vystavení chladu nebo jiné podněty. Je však velmi důležité odlišit tyto myotonie od progresivních onemocnění, jako jsou myotonické dystrofie. A pro diferenciální diagnostiku jsou zapotřebí speciální metody výzkumu. Tyto testy zahrnují provedení EMG, které měří elektrickou aktivitu svalové tkáně; laboratorní testy (krevní testy a analýza DNA) svalová biopsie, která je někdy nezbytná pro definitivní diagnózu svalového onemocnění.\nV současné době neexistují žádné metody léčby, které by se mohly úplně zbavit jakéhokoli myotonického syndromu. Léčba je symptomatická. Pokud jsou myotonické záchvaty intenzivní, je nutné užívat léky ke zmírnění příznaků. Nejznámější drogou je mexiliten, stejně jako léky jako guanin, prokainamid, tegretol, fenytoin. Ale všechny tyto léky mají mnoho vedlejších účinků, a proto není jejich dlouhodobé užívání žádoucí. Nejoptimálnější je, když pacient zná faktory vyvolávající myotonické záchvaty a snaží se co nejvíce vyhnout provokujícím situacím a po záchvatech umožňuje svalům zotavit se pomocí odpočinku.\nKdyž je narušen svalový tonus, dochází k dysfunkci okolních vláken s určitými symptomatickými projevy, lékaři diagnostikují myotonický syndrom. Patologický proces není samostatným onemocněním, ovlivňuje svaly kostry, které jsou odpovědné za dobrovolné pohyby. Svalové struktury obličeje trpí a migrují do jazyka a hlavy. Hladké svaly v lidském těle se nedobrovolně stahují, takže nepodléhají myotonickým útokům.\nOdborníci, kteří zkoumají myotonický syndrom u dospělých a mladých pacientů, rozdělují proces na různé varianty. Projev příznaků závisí na typu myotonie:\nAutozomálně dominantní typ patologického procesu lze přenést z jednoho z infikovaných rodičů. Klinické projevy, které signalizují porušení, se projevují častěji u kojenců nebo probíhají latentně až do věku dvanácti let. Genetické poškození se může vyvinout na jakémkoli chromozomu v jakékoli buňce těla, s výjimkou pohlavních chromozomů. Objevitelem tohoto typu byl dětský lékař Asmus Julius Thomsen, který odhalil klinické projevy u sebe a svých rodinných příslušníků.\nAutosomálně recesivní typ procesu je běžný. V medicíně se tomu říká Myotonia Becker. U dívek se příznaky objevují ve věku od 4 do 12 let, u chlapců později od 16 do 18 let.\nNejobtížnějším typem neprogresivní myotonie je Schwarz-Jempelův syndrom, který se přenáší autosomálně recesivní povahou. Příznaky závisí na individualitách těla, aktivují se po narození dítěte nebo v prvních měsících života. Hlavním znakem vývoje patologie je myotonická ztuhlost obličeje a boků. Syndrom vyvolává změny kostry v různých směrech a nemá jasné důvody pro vznik.\nRossolimo-Steinert-Kurshmanova choroba je dědičné povahy s pomalým vývojem. Mezi příznaky patří poruchy nervosvalového směru, patologie orgánů zraku, autonomní, endokrinní systémy. Zahájení aktivace u dětí od šesti let, může vykazovat klinické příznaky až do 35 let. Nejčastěji se vyskytují ve věku od 10 do 20 let.\nVrozená paramyotonie je považována za vzácnou ústavní poruchu. Tento typ je autosomálně dominantní v přírodě. Hlavní příčinou vývoje je porušení sodíkových kanálů. Patologie se vyvíjí po celý život a projevuje se v raném dětství. Příznaky kombinují známky periodické paralýzy s myotonií.\nPříčiny myotonického syndromu\nVědci dodnes nemohou pojmenovat přesné důvody pro rozvoj příznaků myotonického syndromu. Podle statistik má nemocný rodič v 50% případů dítě s vrozeným onemocněním. Pokud kopie genu není přenesena na dítě, vyrůstá jako zdravé dítě..\nVrozený myotonický syndrom se projevuje různými způsoby, ale současně se vyskytuje v každé generaci. Pro vývoj procesu dítě dostává od každého z rodičů jednu upravenou kopii genu. V případě, že zdědí jednu zlomenou kopii a druhou zdravou, může být pouze nositelem syndromu.\nLékaři zaznamenávají případy, kdy se klinický obraz neobjeví z důvodu dědičnosti. Hlavní faktory rozvoje:\ntrauma v době porodu;\nnesprávné fungování metabolických procesů;\nnedostatek fyzické aktivity v dětství;\nidentifikovaná neuromuskulární onemocnění;\nnedostatek pohybu během těhotenství.\nLékaři prokázali, že včasně zjištěný získaný syndrom je eliminován snadněji než vrozená myotonie.\nPříznaky myotonického syndromu\nPatologie u dospělého nebo dítěte má klinické příznaky založené na umístění hlavního ohniska poškození. Pacienti cítí:\nrychlá únava, apatie k životnímu prostředí;\nje pozorována enuréza;\nprojevuje se cefalalgie neznámého původu;\njsou odhalena porušení v práci gastrointestinálního traktu, která vyvolává chronickou zácpu, střevní rozdělení;\nvnější znaky jsou shrbené a shrbené;\nrovnováha je narušena;\nstabilita je ztracena;\nchůze se stává nestabilní v době strmého stoupání nebo prudkého klesání.\nČasto se objevují poruchy řeči, které jsou hlavními provokatéry snížení inteligence.\nMyotonický syndrom u dítěte\nPatologický klinický obraz se projevuje v raném věku. Myotonický syndrom u dětí ovlivňuje obecný vývoj. Batoľata se později drží sama za hlavu, později začíná fyzický vývoj v podobě plazení a chůze a vývoj řečového aparátu se zpomaluje. S obtížemi se jim dostává akcí s pomocí dospělých.\nTělo nemocného dítěte je špatně kontrolováno. Vstávání, dítě zmrzne, spadne, vynaloží úsilí a práci, provede tu či onu fyzickou akci. Další pokusy o dokončení plánu vedou ke správnému pohybu v důsledku vývoje svalových struktur, které se ve výsledku uvolní.\nDítě s vrozeným syndromem má zvýšený tonus, svalové napětí v ramenním pletenci. Hypertrofie stehenních svalů je běžná.\nMalí pacienti trpí poruchami stolice. Chronická zácpa je vyvolána v důsledku dysfunkce močového měchýře, žlučovodů.\nKdyž jsou ovlivněna vlákna očí, objeví se příznaky myopatie. Rodiče si stěžují na poruchu řeči, nepochopitelnou výslovnost několika slabik, slov. Děti jsou méně aktivní, rychle se unaví během fyzické aktivity potřebné pro jejich věk. Existují záchvaty bolesti hlavy. Při chůzi po schodech nebo při rychlém pohybu může dítě ztratit rovnováhu.\nMírné klepání v lýtkové oblasti vytváří křeč postižených svalových struktur dolních končetin, což je diagnostické kritérium pro patologii, které lze diagnostikovat bez pomoci odborníka. Nepríjemný pocit křeče se stává provokátorem tvorby svalových válečků na nohou, které nezmizí několik minut po uvolnění struktur.\nMyotonický syndrom u dospělých\nDospělí s myotonií jsou navenek napumpováni a připomínají buď kulturisty kvůli hypertrofii svalových fragmentů na pozadí přetížení. Vzhled se mění, když jsou poškozeny struktury obličeje nebo krčního svalu.\nMyotonické záchvaty mohou narušit polykání, deformovat respirační funkce, což vede k dušnosti a dysfagii. Zabarvení hlasu se často mění.\nNa rozdíl od dětí nemají dospělí problém chodit po rovném povrchu. V době stoupání po schodech čekají potíže, je obzvláště obtížné projít prvními kroky.\nAkce dřepu se provádí nedostatečně. Při pohybu od špičky k patě nestůjte na podlaze. Pacienti nejsou schopni udržovat rovnováhu a klesat.\nLéčba myotonického syndromu\nOdborníci doporučují, aby pokud se objeví příznaky syndromu, neodkládejte konzultaci s lékařem. Včasně zjištěná patologie se hodí k terapii snadněji než pokročilá forma. Během vyšetření neurologové identifikují povahu syndromu a vyberou správné léčebné metody k úlevě od příznaků u každého pacienta individuálně.\nPokud je u dítěte zjištěn patologický proces, je důležité absolvovat kurzy fyzioterapie, masáže, cvičební terapie. Takové metody pomohou dítěti plně se vyvinout bez zpoždění a komplikací pro celkové zdraví. U vrozené formy terapeutická opatření zmírňují stav zastavením nepříjemných klinických projevů.\nPři diagnostice myotonického syndromu doporučují neurologové návštěvu odborníka na výživu, aby správně sestavil denní stravu. V tomto případě odborníci doporučují vzdát se nezdravého jídla, minimalizovat použití soli a potravin s velkým množstvím draslíku..\nBěhem léčby je důležité vyhnout se podchlazení. Člověk musí být schopen včas se vyhnout stresovým situacím nebo se z nich dostat, pro účinnost terapie hraje důležitou roli psychologický stav. Doporučuje se rozhodovat o kontrole stavu svalových struktur, a to jim nedovolit nadměrně se namáhat nebo zůstat v klidu po dlouhou dobu.\nVe většině případů jsou neurologové toho názoru, že léčba myotonií by měla být komplexní. Lékaři často začínají léčbu bez léků, cvičí fyzioterapeutické cvičení, fyzioterapii, masáž poškozených oblastí. Neurolog by měl předepsat manipulace po úplném vyšetření, s přihlédnutím k individualitě organismu, struktuře struktur, přítomnosti chronických onemocnění, věku pacienta.\nMezi léky na zmírnění svalového křeče je předepsán fenytoin. Označuje se jako svalový relaxant, který odolává záchvatům. Dávka léku závisí na indikátorech hmotnosti, věku pacienta.\nKe zvýšení energetických zdrojů buněk, zlepšení metabolických funkcí se doporučuje užívat Actovegin. Lék je předepsán ve formě tablet nebo injekcí.\nZ nootropních drog si zaslouží pozornost droga Pantogam. Jeho účinek je zaměřen na zastavení neuróz, zvýšení excitability. Lék aktivuje metabolismus v buňkách, má antikonvulzivní účinek. Dětem jsou předepsány léky k identifikaci mentální retardace.\nKapky Elcar jsou schopny zvýšit mozkovou aktivitu, normalizovat metabolické funkce v těle. Předepište lék na chronickou svalovou slabost, dědičnou svalovou dystrofii.\nU pacientů s myotonickým syndromem se doporučují diuretika. Léky jsou zodpovědné za pokles plazmatického draslíku, který se ve většině případů zvyšuje po myotonickém záchvatu.\nMasáž pomáhá snižovat nebo eliminovat příznaky myotonie v kombinaci s léky. Pod vlivem manipulace se normalizuje funkčnost svalů a nervových kmenů. Dochází ke snížení dráždivosti reflexů, poškození poškozených struktur, uvolnění tonického napětí.\nMasážní pohyby se nejčastěji provádějí na zádech a v oblasti bederní křížové kosti. Specialisté věnují zvláštní pozornost místům výstupu míšních nervů podél paravertebrálních linií.\nLepší je provést masáž pomocí odborníka, který po výsledcích vyšetření zvolí způsob provedení. Cvičení se skládají z hladění a tření problémových oblastí. Měly by být mírné nebo střední intenzity, aby pacientovi neprokázaly bolestivé, nepříjemné pocity pálení.\nMěkké tkáně v blízkosti páteře se masírují technikami vyhlazení, spirálového tření a lehkého přerušovaného tlaku. Procedura končí v sakro-bederní oblasti zad povrchním hladkáním. Poté masér přejde na horní a dolní končetiny.\nZasedání by mělo probíhat denně po dobu dvou týdnů po dobu 30-40 minut. Masáž zad trvá 15-20 minut, zbytek času je vyhrazen pro pohyby rukou a nohou (3-5 minut pro každou končetinu). Doporučuje se uspořádat opakovaný kurz po jeden a půlměsíční přestávce..\nS porážkou syndromu mimických a žvýkacích svalů neurologové doporučují pacientovi masírovat přední a zadní zóny krku a manipulovat s obličejem. Tyto oblasti se masírují pouze hladením, třením. Síla tlaku z rukou specialisty by měla být minimální. Pohyby by měly být prováděny jemně, hladce, pomalu a pružně, bez náhlých technik.\nAtrofický typ syndromu se objevuje ve věku 20–25 let. Je schopen aktivně postupovat a rozvíjet atrofickou paralýzu. Masáž v tomto případě pomáhá vyrovnat se s útočícími záchvaty myotonie a provádí se stejnými technikami jako u vrozeného myotonického syndromu.\nPokud jsou zjištěny příznaky syndromu, lékaři doporučují fyzioterapii. Nejčastěji se používá elektroforéza, pomocí které lék pod vlivem proudu proniká do postižené skupiny svalových struktur.\nTerapie myotonického syndromu kombinuje manipulaci s přípravky Euphyllin a vápník. Procedury provádějí v lékařských zařízeních speciálně vyškolení odborníci.\nMalí pacienti by měli být rodiči psychologicky připraveni na elektroforézu. Nedoporučuje se provádět manipulaci v době paniky, hysterie, jasného projevu strachu u dítěte. Mělo by být vysvětleno dítěti, že relace nepoškodí, uplatňováním herních postupů.\nMotorická aktivita poskytuje efektivní výsledek v době léčby myotonie u dospělých a dětí. U mladých pacientů se doporučuje cvičit od útlého věku. Cvičení na kole se doporučuje kojencům.\nZahřátí pro děti by mělo být prováděno systematicky, pouze v tomto případě budou cvičení vykazovat požadovaný výsledek. Můžete si zařídit cvičební terapii formou zábavných cvičení s aktivní účastí dospělých. Takové herní okamžiky pomáhají dítěti rozvíjet návyk, neustále cvičit..\nDovednosti propagace drobků vyžadují od rodičů hodně síly a trpělivosti a porozumění. Když dítě samo nestojí, musíte ho vychovat, ukázat, jak a kde dát nohy na podporu.\nMěli byste vědět, že dítě s myotonií bude dlouho chodit s dospělými za ruku. Fyzická nečinnost je v tomto případě nebezpečná. Je důležité motivovat dítě k fyzické aktivitě, aby se příznaky syndromu rychle zastavily..\nDětem i dospělým se důrazně doporučuje navštívit bazén, relaxovat na místech, kde je řeka, jezero, moře. Plavání pomáhá zvyšovat pevnost svalových struktur a zlepšuje tonus celého lidského těla.\nU kojenců se doporučuje organizovat plavání ve velké vaničce pomocí nafukovacího prstenu nebo jiných praktických předmětů. U starších dětí (od 6 měsíců) se doporučuje při vodních procedurách najít možnost velkého prostoru.\nPreventivní opatření pro mladé pacienty s vrozenou formou syndromu spočívají v dobrých a pohodlných podmínkách pobytu. Rodiče by měli více chodit s dítětem na čerstvý vzduch, organizovat zajímavé hry, které vyžadují aktivitu. Je důležité dodržovat předpisy lékaře:\nvyloučit vývoj křivice;\npodstoupit fyzikální terapie manipulace.\nMatkám se doporučuje, aby se nevzdaly možnosti kojení. Dítě by mělo být převedeno na umělé obiloviny nejdříve za rok (pokud existuje mateřské mléko). Po splnění všech doporučení lékaře se kompetentně přesuňte na období doplňkového krmení.\nPro profylaxi je dospělým předepsán masážní kurz, který musí být proveden s přestávkou 1-1,5 měsíce. Neměli byste se vzdát bodnutí, cvičení, plavání v bazénu. Je důležité dodržovat režim a dodržovat dietu. Měli byste se vzdát špatných návyků, kromě konzumace dobrot z „černého“ seznamu.\nMyotonie je geneticky podmíněná patologie, která patří do kategorie neuromuskulárních onemocnění. Je pozoruhodné, že v závislosti na jeho rozmanitosti se může projevovat v různých věkových kategoriích, a nikoli od okamžiku narození dítěte. Hlavním důvodem pro vznik onemocnění je přenos mutujícího genu na dítě od jednoho nebo obou rodičů, přičemž může být zcela zdravé. Další předpoklady ovlivňující vývoj tak vzácného onemocnění zůstávají neznámé..\nHlavním klinickým projevem jsou ostré potíže se svalovou relaxací po dlouhé a silné kontrakci. Zbytek symptomatologie je způsoben typem patologie.\nNeurolog může stanovit správnou diagnózu nejen na základě instrumentálních vyšetření, ale také díky přítomnosti „pěstního“ příznaku, který je hlavním diagnostickým testem.\nPro myotonii neexistují žádné speciálně navržené metody terapie. Aby snížili závažnost příznaků, obracejí se na konzervativní metody. Navzdory tomu je prognóza života a pracovní kapacity příznivá..\nVe všech situacích je vývoj myotonie způsoben genetickými nebo chromozomálními abnormalitami..\nNejběžnější formou je Thompsonova myotonie, která se dědí autozomálně dominantním způsobem. To znamená, že pro rozvoj onemocnění stačí, když od jednoho z rodičů obdržíte pouze jeden defektní gen..\nVe vzácných případech existuje autozomálně recesivní dědičnost. Charakteristickým rysem je, že pro manifestaci onemocnění je nutný jeden mutovaný gen od každého rodiče. V takových situacích je onemocnění závažnější a projevuje se v raném věku..\nMyotonie Rossolimo-Batten-Steinert-Kurshman je dědičná patologie s pomalou progresí. Jeho základem je přítomnost defektu genu na devatenáctém chromozomu. Je to tento gen, který je zodpovědný za syntézu myotinin-proteinových kináz. Závažnost tohoto typu poškození svalů je dána počtem opakování.\nVrozená Beckerova myotonie může být zděděna autozomálně recesivně a vyvíjí se na pozadí těchto poruch:\nfunkční podřadnost proteinu nacházejícího se v chlorových kanálech svalových vláken kosterních svalů;\nnestabilita iontové rovnováhy;\ndysfunkce vláknové membrány, která vede k hyperexcitabilitě.\nEilenburgova vrozená paramyotonie může být zděděna autozomálně dominantním způsobem a spočívá v patologických stavech sodíkového kanálu. Příznaky se vyvíjejí na pozadí:\nzvýšená excitabilita membrán svalových vláken;\nnesprávná práce kontraktilních prvků svalů.\nJe obvyklé, že odborníci v oboru neurologie rozlišují několik typů takové nemoci, jmenovitě:\natrofická myotonie - nejčastěji diagnostikována u mužů ve věkové skupině od dvaceti do třiceti let. Svalové vady pocházejí z předloktí a ruky, poté se rozšířily do mimických, žvýkacích a krčních svalů. Tato kategorie zahrnuje Rossolimo-Batten-Steinert-Kurshman myotonia;\nV závislosti na počtu opakování trinukleotidů se rozlišují následující stupně závažnosti průběhu onemocnění:\nměkký - rychlost opakování se zvýší na osmdesát;\nstředně těžký - počet opakování se pohybuje od sto do 500;\nzávažné - míra opakování dosahuje 2000. Tento projev je nejcharakterističtější pro vrozenou formu.\nJe třeba poznamenat, že počet opakování trinukleotidu se obvykle pohybuje od pěti do třiceti sedmi.\nVšechny typy poruch svalové aktivity se vyznačují přítomností znaku „pěst“, který je nejen hlavním klinickým testem prováděným během diagnostiky, ale také působí jako nejspecifičtější příznak..\nJeho podstata spočívá ve skutečnosti, že člověk není schopen rychle uvolnit pěst - k tomu potřebuje pacient s podobnou nemocí nějaký čas a úsilí. Je pozoruhodné, že s opakovanými pokusy o provedení takového pohybu myotonické projevy mizí. Jedinou výjimkou je Eilenburgova myotonie, při které se tuhost během opakovaných pokusů o takový pohyb ještě zvyšuje..\nOmezené pohyby jsou navíc pozorovány také u:\nrychlé otevření pevně zavřených očí;\nvstávání ze židle.\nJinak má každý typ onemocnění své vlastní vlastnosti..\nNapříklad myotonii Rossolimo-Batten-Steinert-Kurshman charakterizuje:\nvýskyt prvních příznaků ve věku nad pět let;\ndoba trvání projevu do třiceti pěti let;\nvrchol závažnosti příznaků ve věkové skupině od deseti do dvaceti let;\nporušení funkce centrálního nervového systému a orgánů, které tvoří kardiovaskulární systém;\nzávažnost myotonických křečí v žvýkacích svalech a svalech ruky, méně často ve svalech dolních končetin a spánkových svalů;\natrofie různých svalů;\nporucha procesu polykání a reprodukce hlasu;\nzáchvaty spánkové apnoe;\npokles inteligence, až do slabosti;\nProjevy Beckerovy myotonie jsou:\nnástup příznaků od samého narození dítěte;\nvzácný projev u starších dětí - u dívek do dvanácti let, u chlapců - do osmnácti;\npomalá relaxace svalů po aktivním pohybu;\nsnížená spasticita s opakovanými pohyby;\npoškození proximálních a distálních částí paží a nohou.\nThomsenova myotonie je vyjádřena v:\nmyotonický jev charakterizovaný prodlouženou svalovou relaxací po rychlých pohybech;\ntonický svalový křeč, který znemožňuje rychlé provedení dalšího pohybu;\npoškození svalů rukou a nohou, obličejových a žvýkacích svalů;\nztráta rovnováhy při rychlé chůzi;\natletická stavba vyplývající z hypertrofie difúzního svalstva.\nPříznaky chondrodystrofické myotonie:\ndysplázie pánevních kostí;\nztuhlost výrazů obličeje.\nVrozenou dystrofickou myotonii lze vyjádřit v:\nporušení menstruačního cyklu - ve slabé polovině lidstva;\nhypogonadismus a impotence - u mužů;\nexacerbace myotonického jevu v chladu.\nZjištění příčin takovéto patologie a určení jejího typu vyžaduje provedení celé řady diagnostických opatření, včetně:\nstudium anamnézy pacienta a jeho nejbližší rodiny;\nporadenství specialistovi v genetice;\nobecná klinická analýza a biochemie krve - ukáže přítomnost protilátek proti napěťově závislým draslíkovým kanálům a mírné zvýšení aktivace CPK, což je charakteristické pro dystrofii;\nEMG je hlavní instrumentální technikou pro diagnostiku onemocnění. Během útoku na myotonický jev budou výboje doprovázeny zvukem „střemhlavého bombardéru“, který se objevuje na pozadí zavádění a pohybu jehlové elektrody;\nEKG a elektroneurografie;\nJe nutné rozlišovat myotonii u dětí a dospělých se syndromem „rigidní osoby“, který má podobné příznaky..\nProtože vrozená myotonie je způsobena genetickými a chromozomálními abnormalitami, je zcela nemožné ji vyléčit. K odstranění svalových vad se uchylují k následujícím konzervativním metodám:\ndodržování šetrné stravy zaměřené na omezení spotřeby draselných solí;\nfyzioterapeutické postupy, včetně elektromyostimulace;\nvyhýbání se podchlazení, protože u některých forem proudění v chladu se příznaky mohou zhoršit;\nužívání léků předepsaných ošetřujícím lékařem individuálně pro každého pacienta.\nVe vzácných situacích je možné dosáhnout remise patologie provedením imunosupresivní terapie, která zahrnuje zavedení:\nNedostatečná léčba myotonie může vést k rozvoji:\nměstnavá nebo aspirační pneumonie;\nNa pozadí skutečnosti, že nemoc má takové specifické etiologické faktory, není možné zabránit jejímu rozvoji. Jediným preventivním opatřením lze považovat absolvování genetického vyšetření dvou rodičů před porodem. To pomůže vypočítat pravděpodobnost vzniku myotonie u dítěte..\nPokud jde o předpověď, je v drtivé většině případů příznivá. Je extrémně vzácné, že smrt nastane v důsledku vývoje náhlé srdeční smrti. Prognóza pracovní kapacity je také pozitivní - s výhradou racionálního zaměstnávání.\nKalhoty a kalhoty v pánské skříni\nProč noha bolí uprostřed zevnitř


Když chce člověk zůstat poctivý a rovný, musí se umět něčeho vzdát. Jiřina Čechová se tohoto pravidla vždy držela. Před listopadem 1989 nebyla ve vězení, není známá disidentka (byť mimo jiné podepsala Chartu 77), „jenom“ žila slušně a snažila se dělat smysluplné věci. Zaplatila za to tím, že hned na počátku normalizace ztratila zaměstnání gymnaziální profesorky, obtěžovala ji Státní bezpečnost a musela se vzdát představ o kariéře.\nV době komunistického převratu v únoru 1948 bylo Jiřině Čechové teprve deset let: „Vzpomínám si, že byl otec tehdy nervózní. Ptala jsem se ho, co má za starosti. Maminka mi řekla: ‚Víš, komunisti by nás chtěli prodat Rusům. Ale to Beneš nedovolí.‘ Beneš to ovšem dovolil a tatínek za půl roku zemřel, praskla mu aorta. Před smrtí nám říkal: ‚Bude to trvat nejméně dvacet let, ale my se z toho dostaneme!´ Když potom přišel rok 1968, máma jásala: ´Akorát těch dvacet let!‘ Jenomže se ukázalo, že to bude dvacet let ještě jednou…“\nPo základní škole pokračovala Jiřina ve studiu, přijali ji do Znojma na gymnázium – měla štěstí, protože prý tamní studenti vcelku bez obtíží propluli krutými padesátými lety. Po maturitě (1955) nastoupila na Filosofickou fakultu Univerzity Karlovy. Začala studovat historii - a jelikož jí byly nepříjemné komunistické manipulace, raději přestoupila na archivnictví, o němž předpokládala, že bude jako obor svobodnější.\nKdyž se po pár letech (1965) uvolnilo na znojemském gymnáziu učitelské místo, změnila Jiřina Čechová povolání a po práci ve znojemském archivu nastoupila jako pedagožka. Těšilo jí to, říká, že v uvolněnější atmosféře přicházejících reforem mohla učit svobodně a držet se pravidla, že propaganda do školy nepatří. Pražské jaro 1968 vítala s nadějí, dokonce tehdy vstoupila do komunistické strany, což odůvodňuje tím, že chtěla – se značnou mírou naivity - přispět k rozšiřování svobody. V KSČ ale zůstala jen jeden rok.\nNormalizace na Jiřinu Čechovou tvrdě uhodila už na jaře roku 1970. Vyhodili jí z učitelského místa. Prověrková komise prý tehdy položila učitelům několik zásadních otázek: „Souhlasíte s dokumentem 2000 slov? - Souhlasíte s politikou současné vlády?‘ – na to první jsem odpověděla kladně, na to druhé záporně.“ Podobně se k věci postavilo i několik dalších profesorů. Všichni byli propuštěni. Kvůli novému kádrovému profilu si paní Jiřina úplně zkazila profesní budoucnost. Z gymnaziální profesorky se najednou stala odečítačka plynoměrů, pradlena a brigádnice. Takto žila až do roku 1975, kdy se jí ozval známý (rovněž postižený normalizačními čistkami) a zařídil jí místo účetní na Vysočině.\nOnen známý se jmenoval Miloslav Kabelka, Jiřina se za něj provdala (nechala si své jméno) a brzy spolu čekali dítě. To byla další rána, protože těhotenství nedopadlo a téměř ji stálo život. Brzy se jí ale narodil syn Vojtěch. Manželé tehdy pracovali v hospodě v Horní Cerekvi, a tam jim také začaly potíže se Státní bezpečností: „Každý den jsme poslouchali Svobodnou Evropu a několikrát tam opakovali text Charty 77. Manžel uměl těsnopis a hned si ten text zapsal. Pak jsme to rozdali několika známým, s kterými jsme si taky půjčovali zakázané knihy a různé strojopisy,“ vzpomíná Jiřina Čechová.\nV březnu 1978 předvolala Jiřinu i její muže StB a obvinila je z rozšiřování Charty. Estébáci nakonec pouze sepsali protokol a nic víc. Kdyby věděli, že Jiřina také tajně překládala z němčiny zakázanou literaturu (mimo jiné i román Farma zvířat George Orwella) možná by to dopadlo jinak.


Kytarista Mark Tremonti zpívá Sinatru | frontman.cz\nLeon - Ne, 05.06.2022 - 08:00\nKytarista Mark Tremonti zpívá Sinatru\nMark Tremonti, bývalý člen floridského kvarteta Creed a současný kytarista a skladatel metalových Alter Bridge, vydá v brzké době charitativní album obsahující čtrnáct cover verzí songů Franka Sinatry. Překvapivý není jen žánr, do kterého se Tremonti pustil, ale také fakt, že se na novém titulu ujal postu sólového vokalisty. Výtěžek z prodeje zamíří na konto americké Národní společnosti pro Downův syndrom, jež je Tremontiho rodině velmi blízká – před časem tuto nemoc totiž diagnostikovali jeho malé dceři Stelle.\n„Po celá léta jsem si rád zpíval Frankovy písně,“ vysvětluje Mark. „Jednou večer jsem našel staré video, na kterém zpívá skladbu The Song Is Youʼ z roku 1944. To mě přimělo ponořit se do jeho vokálního přístupu. Byl jsem do toho hodně zažraný a chtěl jsem s tím něco udělat. Když jsme se dozvěděli o diagnóze naší dcery Stelly, hvězdy se sešly.“\n„Mike (šéf Sinatrovy kapely) mi předal Frankovy originální poznámky a zápis vokálních partů s jeho jménem,“ říká Tremonti. „Chtěl jsem mu ho vrátit, ale Mike řekl: 'Chci, abys to měl, abys získal to mojo'. Dal mi přesně ten čaj, který Frank pil před zpíváním, se správným množstvím citronu. Balíček jsem si schoval do svého Sinatrova zápisníku. Bylo neuvěřitelné pracovat s lidmi, kteří s ním skutečně byli na pódiu.“\nKromě populárních klasik jako Luck Be A Lady, My Way nebo Fly Me To The Moon se Tremonti a big band při natáčení v Chicagu pustili i do méně známých Sinatrových skladeb, včetně tracků Wave a I Fall In Love Too Easily. Jako první ochutnávka ze swingového alba Mark Tremonti Sings Frank Sinatra, které vyšlo 27. května, byla vybrána skladba I've Got You Under My Skin doprovázená černobílým klipem.\nTagy Mark Tremonti Mark Tremonti Sings Frank Sinatra