Big Ben dzieli od hotelu jedynie 30-minutowy spacer. Położony w odległości 30-minutowego spaceru od centrum Londyna.\nWszystkie współcześnie urządzone pokoje w The Capital Hotel są wyposażone w ogrzewanie, szybki internet, sejf osobisty, urządzenie do parzenia kawy/herbaty i garderobę. W ofercie The Capital Hotel są też pokoje z panoramą na ulicę. Wytworny wystój uzupełnia wykładzina na podłodze. Prywatne łazienki wyposażone w wannę, prysznic z hydromasażem i bezpłatne przybory toaletowe.\nŚniadanie podawane jest w restauracji. Menu restauracyjne oferuje dania kuchni morskiej. Szeroki wybór dań oferują Le Metro i Sale e Pepe, znajdujące się w promieniu 50 metrów od hotelu.\nW niewielkiej odległości jest stacja metra Knightsbridge. Z lotniska Londyn-City jest zaledwie 20 minut do hotelu The Capital Hotel.\nSwoim gościom The Capital Hotel oferuje komputery, centrum biznesowe i salę konferencyjną, a także warsztat samochodowy, przechowalnię bagażu i windę.\n3-gwiazdkowe Hotel De Petris w [Country3]\n4-gwiazdkowe Hotel Kummer w [Country3]\n2-gwiazdkowe Hotel Ibis Budget Messe w [Country3]\n4-gwiazdkowe Hotel Novotel City Centre w [Country3]\n3-gwiazdkowe Hotel Savoy w [Country3]\n3-gwiazdkowe Hotel Connect City w [Country3]\n3-gwiazdkowe Hotel Trianon w [Country3]\n4-gwiazdkowe Hotel Venus w [Country3]\n2-gwiazdkowe Zajazd Rucksack @ Temple Street w [Country3]\n4-gwiazdkowe Hotel Marmaray w [Country3]\n3-gwiazdkowe Hotel Spinel w [Country3]\n3-gwiazdkowe Hotel Le Stanze Del Vicere w [Country3]\n3-gwiazdkowe Hotel Fuerst Metternich w [Country3]\n2-gwiazdkowe Hostel City w [Country3]\n[StarCount stars] Nocleg ze śniadaniem Santa Maria La Nova 21 w [Country3]\n5-gwiazdkowe Hotel The Oberoi w [Country3]\n3-gwiazdkowe Hotel Beldes w [Country3]\n5-gwiazdkowe Hotel Andaz Toranomon Hills - A Concept By Hyatt w [Country3]\n[StarCount stars] Nocleg ze śniadaniem Carafa Di Maddaloni w [Country3]\n[StarCount stars] Zajazd Onehome Inn Apartment Shinjuku Lcn.5 w [Country3]\n[StarCount stars] Nocleg ze śniadaniem Diletto A w [Country3]


TriAktywni.pl - Portal triathlonowy - Pływanie\nśroda, 25 kwiecień 2012 09:16\nPływanie w triathlonie część trzecia\nPrzyszedł czas na ostatnią część serii artykułów poświęconych pływaniu w triathlonie. Po pierwszym i drugim artykule, w których skupiłem się na teorii, ta część poświęcona jest przede wszystkim praktyce treningu. Nie sposób odpowiedzieć w artykule skierowanym do szerszej publiczności na wszystkie Wasze pytania i wątpliwości o których pisaliście na forum lub w prywatnych wiadomościach. W pływaniu, jak w mało której dyscyplinie, szkodliwe…\nśroda, 28 marzec 2012 08:42\nPoniższy tekst jest drugą częścią dłuższego artykułu Tomka Kowalskiego. Część pierwsza dostępna jest tutaj. 3. Odpowiednie ułożenie treningu kondycyjnego ma kolosalne znaczenie dla kształtowania odpowiedniej techniki. Część amatorów zna więcej ćwiczeń technicznych niż niejeden dobry trener pływania. Jakiś czas temu znajomy trener powiedział mi, że kiedy on trenował pływanie jako zawodnik, wykonywał dwa ćwiczenia techniczne: dokładankę i przekładankę. A przecież,…\nśroda, 28 marzec 2012 08:18\nPływanie w triathlonie część pierwsza\nTriathloniści to osoby nie tylko wszechstronne, często również wszechwiedzące. Znają się na wszystkim i są ekspertami w każdej dziedzinie – od „a” jak aerodynamika do „ż” jak żywienie. Białych plam na triathlonowej mapie wiedzy nie ma zbyt wiele. W teorii również pływanie nie sprawia problemów. Ale w praktyce szybkie pływanie to prawdziwa terra incognita. Tymczasem szybkie pływanie nie jest czymś…


Wrocławscy studenci budują pierwszy polski elektryczny motor crossowy - MudTerrain.pl - strona dla fanów off-roadu\nHome » Artykuły » Wrocławscy studenci budują pierwszy polski elektryczny motor crossowy\nStudenci Politechniki Wrocławskiej konstruują pierwszy polski elektryczny motocykl crossowy. Jego budowa to jednak dopiero pierwszy etap w planach młodych inżynierów. Już teraz chcą oni, by ich konstrukcja wystartowała w prestiżowych SmartMoto Challenge w Barcelonie oraz Moskwie i wygrała je.\nStudenci skupieni w Kole Naukowym Pojazdów i Robotów Mobilnych przy Politechnice Wrocławskiej nie wpisują się w obraz przeciętnego polskiego studenta-lenia. Ich ambicją jest zwycięstwo w prestiżowych SmartMoto Challenge. Zawody te przeznaczone są dla studenckich drużyn uczelni technicznych z całego świata.\nPierwsze z serii zawodów odbędą się między 6 a 9 lipca w Barcelonie. Aby zwyciężyć polscy studenci będą musieli pokazać, że ich konstrukcja radzi sobie na drodze oraz poza nią, na specjalnie przygotowanym torze off-roadowym. Oprócz tego jurorzy ocenia również pomysłowość konstrukcji, zastosowane technologię oraz design pojazdów.\nStudenci z Politechniki Wrocławskiej zamierzają zwyciężyć dzięki motocyklowi nazwanemu LEM Falcon. Pojazd ten zbudowany będzie z lekkiej ramy u wahaczy wykonanych ze stopu aluminium. – Ponadto zastosujemy własnej konstrukcji subramę kompozytową z włókien węglowych – opowiada Paweł Stabla z Koła Naukowego Pojazdów i Robotów Mobilnych.\nPojazd napędzany będzie silnikiem elektrycznym o mocy 8 kW zasilanym 2,5 kWh baterią. Według konstruktorów wystarczy to na godzinną jazdę w trudnym terenie. Na asfalcie motor ma zaś rozpędzać się do 130 km/h.\n– Poszycie motocykla wykonamy własnoręcznie z lekkich, wysokowytrzymałych kompozytów, którym nie straszne będą kamienie czy upadki motocykla w terenie – dodaje Paweł Stabla.\nZamiast klasycznej deski rozdzielczej LEM Falcon wyposażony zostanie w elektroniczny wyświetlacz. Według zapewnień konstruktorów motocykl naszpikowany ma być czujnikami, które pozwolą kontrolować prędkość i zasięg oraz takie parametry jak temperatura baterii czy napięcie i natężenie pobierane z niej pobierane.\nChoć przed wrocławskimi studentami jeszcze daleka droga, za sobą mają oni już etap obliczeń wytrzymałościowych konstrukcji nośnej, wahacza i innych elementów przenoszących obciążenia. Teraz ekipa zabrała się za wykonanie motocykla. W tej chwili pracują oni nad konstrukcją baterii oraz geometrią poszycia i doborem odpowiednich do jego wykonania kompozytów. Więcej o projekcie przeczytacie tutaj: http://pirm.pwr.wroc.pl/projekty/10.


„18 prezentów” – recenzja filmu. Bezczelny wyciskacz łez - Filmozercy.com\nDla wielu kobiet okres 9 miesięcy, w którym są w stanie błogosławionym, jest najcudowniejszym czasem w życiu. Nie inaczej było również w przypadku głównej bohaterki „18 prezentów” – Elisy. Marzenia o rodzicielstwie w końcu stały się realne, a przygotowywanie domu na wprowadzenie się nowego mieszkańca oraz planowanie wspólnej przyszłości – najprzyjemniejszymi elementami dnia. Do czasu. Niestety, pewnego dnia, gdy młoda mama, zaniepokojona bólem i krwawieniem, udała się do lekarza, oprócz tego, że urodzi zdrową dziewczynkę, usłyszała jeszcze jedną wiadomość, która obróciła jej świat do góry nogami. Z powodu nieuleczalnego nowotworu nie będzie w stanie swojego dziecka wychować. Zrozpaczona kobieta postanawia zostawić dla swojej córki 18 sentymentalnych prezentów, aby ta co roku w swoje urodziny, do momentu gdy zostanie pełnoletnia, mogła otworzyć jeden z nich.\nZanim jednak – z paczką chusteczek w dłoni, gotowi na wodospad łez – włączycie Netfliksa, powinniście wiedzieć, że opis czy zwiastun filmu jest bardziej wzruszający niż to, co przez blisko dwie godziny będziecie oglądać po naciśnięciu przycisku „play”. Jeśli – tak jak ja przed seansem – myślicie, że tytułowe 18 prezentów będzie miało znaczenie dla fabuły, a ich sentymentalna wartość sprawi, że Wasze oczy będą stawać się coraz bardziej wilgotne, niestety muszę Was rozczarować. Podarunki od zmarłej matki w żaden sposób nie wpływają na to, co oglądamy na ekranie, przede wszystkim dlatego, że większości z nich tak naprawdę nie poznajemy.\nReżyserowi (Francesco Amato) oraz jego scenarzystom na pewno nie można odmówić odwagi, ponieważ zdecydowali się na bardzo ciekawy i dość oryginalny sposób prowadzenia historii, jednak kompletnie swojego świetnego pomysłu nie potrafili wykorzystać. Przede wszystkim kuleją dialogi w chwilach, gdy dochodzi do ważnego fabularnie momentu, zdania wypowiadane przez postacie nie utrzymują emocjonalnego ciężaru, co powoduje, że nie można się w pełni zaangażować w sytuację na ekranie. Podobny problem powoduje tempo filmu, jest nierównomierne, a w chwilach, gdy powinno przyspieszyć czy chociażby utrzymać napięcie, zwalnia i sprawia, że cała nasza koncentracja ucieka. „18 prezentów” poświęca za mało czasu na zapoznanie nas z głównymi postaciami, nie zamierza tłumaczyć, dlaczego zachowanie młodej dziewczyny jest takie, jakie jest – możemy sami się tylko domyślać, że spowodowane jest to wychowywaniem się bez matki. W przypadku umierającej Elisy za mało uwagi skupionej jest na tym, żeby ukazać jej cierpienie, mało tego, mam wrażenie, że widzimy znacznie więcej scen, w których kobieta radzi sobie z tą straszną informacją naprawdę dobrze. Nie można, pokazując jedno, oczekiwać, że puszczając kilka ckliwych scen na końcu, poczujemy coś zupełnie innego. Po wyświetleniu się napisów końcowych na pewno większości zrobi się smutno, jednak nie za sprawą filmu, a po prostu historii, która sama w sobie jest przykra. Informacja sprytnie przypominająca nam, że przedstawione wydarzenia są oparte na faktach, ma za zadanie sprawić, że nasze przygnębienie pogłębi się i stwierdzimy, że był to naprawdę piękny, poruszający film. Prawda jest taka, że za serce łapie nas kobieca tragedia, a „18 prezentów” wykorzystuje to, stając się bezczelnym wyciskaczem łez.\nOprócz wszystkich wymienionych wyżej wad, jest jeszcze jedna, która nie pozwala pozytywnie ocenić tego filmu. Wielokrotnie miałem problem z wiarygodnością, przymknięte oko na „scenariuszowe bzdurki” miałem tak wiele razy, że w pewnym momencie zaczęło mnie to męczyć. Słaba praca scenarzystów widoczna jest, niestety, na każdym kroku. Dwie główne aktorki tworzą między sobą naprawdę ciekawą chemię, jednak ich potencjału kompletnie nie wykorzystuje materiał, z którym pracują. Zwłaszcza bolesne jest to w przypadku Puccini, która jest najjaśniejszym elementem tego filmu. Widząc, jak fantastycznie oddaje emocje cierpiącej matki, gdy tylko scenariusz jej na to pozwala, chętniej niż „18 prezentów” obejrzałbym prostą opowieść o Elisie, bez wszystkich wymuszonych scen przypominających nam, że jest smutno, bo aktorka sama swoją mimiką potrafiła pokazać ból umierającej matki. Historia, na podstawie której powstał ten film, to włoski diament, jednak aby mógł on w pełni błyszczeć, potrzebuje kogoś, kto go znacznie lepiej oszlifuje. Czekam na remake.\nTagi: 18 presents 18 prezentów 18 Regali dramat Filmy Netflix Recenzje


Rekolekcje wielkopostne online w czasie epidemii koronawirusa — Radio Łódź\npon, 06 kwi 2020 12:50:34 +0200\nRekolekcje wielkopostne online w czasie epidemii koronawirusa\nŁódzki metropolita arcybiskup Grzegorz Ryś przygotował dla wszystkich wiernych rekolekcje wielkopostne. Spotkania online rozpoczęły się wczoraj wieczorem.\nNauki rekolekcyjne zostały przygotowane przez łódzkiego metropolitę specjalnie z myślą o czasie epidemii. - Siedzimy wszyscy w czterech ścianach swoich mieszkań. Zero spotkań towarzyskich, w zgromadzeniach liturgicznych może uczestniczyć pięć osób. Mogłoby się wydawać, że zostaliśmy wszyscy wyprowadzeni na pustynię, niepytani o zdanie.\nRekolekcje mają przygotować do najbardziej nietypowych Świąt Wielkanocnych w ostatnich dziesięcioleciach. Spotkania poprzedzone Mszą Świętą będą transmitowane codziennie do środy włącznie na youtubowym kanale i portalu internetowym archidiecezji łódzkiej.\nPierwsze spotkanie rekolekcyjne dostępne tutaj:\nFragmentów nauk rekolekcyjnych arcybiskupa Rysia można będzie od dziś do środy wysłuchać w naszym programie Strefa Publiczna przed godz. 22.\nAbp Grzegorz Ryś w pokrzepiającej modlitwie podczas Niedzieli Palmowej 64 osoby z Domu Pomocy Społecznej w Drzewicy zakażone koronawirusem. Dwóch mężczyzn nie żyje [ZDJĘCIA, FILM] Koronawirus w kraju, na świecie i w regionie łódzkim. Najważniejsze informacje w poniedziałek 6 kwietnia [RELACJA] Dla Kościoła i wiernych ta Wielkanoc będzie inna niż zwykle


Kazimierz Marcinkiewicz znowu zaskoczył. Fotka mówi wszystko - Wiesz\nKazimierz Marcinkiewicz znowu zaskoczył. Fotka mówi wszystko\nKazimierz Marcinkiewicz w 2005 roku został powołany przez Jarosława Kaczyńskiego na stanowisko premiera. Polityk piastował je tylko przez rok.\nNiestety, popularność przyniosła Marcinkiewicz nie jego działalność polityczna, a medialny związek z Izabelą Olchowicz. To dla niej polityk rozwiódł się z żoną Marią, z którą ma czwórkę dzieci. Krótko po rozwodzie stanął na ślubnym kobiercu z Izabelą. To małżeństwo również nie przetrwało.\nJednak zanim się rozpadło, „Isabel” i „Kaz” zaliczyli wspólną okładkę w kolorowym magazynie oraz kilka kompromitujących wpadek (kobieta uważała się za poetkę, a za jej przykładem premier również zaczął rymować miłosne wyznania).\nDziś byli kochankowe prowadzą medialną wojnę, a Izabela domaga się od byłego męża alimentów (w 2014 roku miała wypadek, bo, jak twierdzi, spieszyła się na spotkanie z Marcinkiewiczem).\nTymczasem były premier nie wygląda na przejętego. Ostatnio jest bardzo aktywny w mediach społecznościowych, gdzie zamieszcza sporo prywatnych zdjęć. Na najnowszym z nich chwali się imponującą muskulaturą, pozując w opiętej koszulce.\nFani chętnie komplementują pana Kazimierza, pisząc m.in.: – No proszę kaloryfer jest, super forma czy – Panie Premierze rewelacyjnie! Może być Pan wzorem dla mężczyzn 30+.\nTakie niebo powinno być nad nami zawsze ☀. Wtedy jest uśmiech do siebie i innych gwarantowany 浪. Tak, tak, zaraz weekend więc śmiejmy się do siebie\nPost udostępniony przez Kazimierz Marcinkiewicz (@marcinkiewiczkazimierz) Kwi 26, 2019 o 2:31 PDT\nDziś raniutko sprawdzian 400 m w piankach. 7:15 min na 400 m to niezły czas bo tempo 1:49 min/100m. Tak jak chciałem zszedłem poniżej 2 min, ale jeszcze czeka mnie ciężka praca bo muszę osiągnąć tempo 1:45 min/100m by 2.000 m przepłynąć w 35 min. Uwielbiam pływanie. Kraul eliminuje mi ból pleców i kręgosłupa, prostuje sylwetkę, poprawia muskulaturę, wytwarza endorfiny i redukuje niepotrzebny stres ♂♂\nPost udostępniony przez Kazimierz Marcinkiewicz (@marcinkiewiczkazimierz) Kwi 17, 2019 o 1:11 PDT\nTen kot urodził się całkowicie czarny, ale nagle na futrze zaczęł...\nTen kot urodził się całkowicie czarny, ale nagle na futrze zaczęły się pojawiać białe plamki. Właściciel i weterynarze nie wierzyli w to, co zobaczyli!


Olympus M.ZUIKO DIGITAL 17mm F2,8 - galeria zdjęć testowych - Testy - obiektywy - Swiatobrazu.pl\nOlympus M.ZUIKO DIGITAL 17mm F2,8 - galeria zdjęć testowych\nJedną z podstawowych zalet systemu Micro Four Thirds ma być niewielka waga i gabaryty optyki, która ma jednocześnie gwarantować wysokie parametry optyczne. Aby w praktyce sprawdzić te założenia zabraliśmy się za test stałoogniskowego obiektywu M.ZUIKO DIGITAL 17mm F2,8 marki Olympus, który ma stanowić idealne dopełnienie aparatów z serii PEN.\nNasza redakcja miała już okazję testować dwa aparaty Olympus należące do linii PEN (Olympus E-P1; Olympus E-P2). Przyszedł więc czas, aby zając się obiektywami, które są oferowane wraz z nowymi PEN'ami. Dziś prezentujemy pierwszy zestaw zdjęć przykładowych wykonanych aparatem Olympus E-P2 oraz obiektywem Olympus M.ZUIKO DIGITAL 17mm F2,8.


Transport antyków Margonin, przewóz antyków z Margonin, wysyłka antyków z Margonin - Giełda Wyślij To\nTransport Antyków Margonin\nMaszyny i sprzęt Margonin\nDelikatne przesyłki Margonin\nZorganizuj transport antyków w Margoninie dzięki WyślijTo\nJeżeli interesuje Cię przewóz antyków z Margonina, wypróbuj możliwości oferowane przez nasz serwis WyślijTo. Szeroki wybór przewoźników obecnych na stronie pozwoli Ci dobrać usługi uwzględniające także przewozy antyków. Często kierowcy realizujący usługi poprzez nasz portal robią to w ramach swojej regularnej pracy. Mają wolne miejsca do transportu antyków i tak zyskują nadprogramowy dochód.\nNie musisz dłużej przeglądać niezliczonej ilości ofert wielu przedsiębiorstw kurierskich. W WyślijTo pośrednicy zgłoszą się do Ciebie sami. Dokładnie sprawdzamy wszystkich przewoźników zarejestrowanych w naszej platformie. Z tego powodu nie musisz obawiać się o stan Twoich przedmiotów ani o terminowość kierowcy.\nWysyłka antyków z Margonina za pośrednictwem serwisu WyślijTo stanowi spore udogodnienie. Samodzielnie wybierasz przewoźnika do transportu antyków. Wystarczy jedynie, że opublikujesz ogłoszenie informujące, że poszukujesz przewozu wyposażenia w Margoninie. Masz możliwość zawrzeć w nim szczegółowe informacje na temat swoich wymagań. Wyszczególnij między innymi, jaka cena za km jest przez Ciebie preferowana. Podobnie możesz wpisać, że interesuje Cię jedynie szybka dostawa. Dzięki temu napiszą do Ciebie sami dostawcy, którzy będą mogli zrealizować Twoje wymagania. Spośród nich możesz wybrać najdogodniejszą ofertę.\nJeżeli zdecydujesz się na ofertę konkretnego przewoźnika, nieprzerwanie masz z nim kontakt za pomocą naszej prostej w obsłudze platformy. Komunikacja z kierowcą odbywa się zarówno komfortowo, jak i szybko. W poufnej rozmowie uzgodnicie wszelkie szczegóły przewozu antyków. W ten sposób można ustalić choćby preferowane dla obu stron godziny transportu. Przewóz antyków może rozpocząć się wprost spod drzwi Twojego domu czy biura i zakończyć w dowolnej ustalonej lokalizacji.\nPrzeglądaj tanie przewozy antyków z Margonina\nMargonin stanowi miasto, gdzie działa wiele firm transportowych. Wybór najbardziej zaufanej z nich niestety wcale nie jest najłatwiejszy. Często zdarza się, że wykonujemy dziesiątki niepotrzebnych rozmów, tylko po to dowiedzieć się, że w preferowanych przez nas terminach nie ma wolnych kierowców. Dlatego charakterystyka funkcjonowania WyślijTo jest o wiele wygodniejsza. Oszczędzamy czas, a często również środki finansowe.\nJeśli interesuje Cię tani transport antyków w Margoninie, nasz portal pomoże Ci w odnalezieniu najtańszych usług. Stawki przewoźników zawsze są klarowne. Przewozy antyków oferują u nas zarówno zawodowi kierowcy, jak i zwykłe osoby, które mają prawo jazdy i pragną dorobić do comiesięcznej wypłaty. Pamiętaj zatem, że to, ile kosztuje transport antyków w Margoninie, wynika ze stawki cenowej kierowcy, na którego usługi się zdecydujesz.\nJak wybrać odpowiedzialnego kierowcę do transportu antyków w Margoninie?\nZaleta opublikowania ogłoszenia transportu rzeczy podczas przeprowadzki w Margoninie poprzez serwis WyślijTo polega między innymi na możliwości wyboru zaufanego przewoźnika. Transport antyków często stanowi niezwykle odpowiedzialne zadanie. Do jego realizacji potrzeba zarówno silnej, sprawnej fizycznie osoby do przenoszenia antyków, jak i rzetelnego człowieka, który nie uszkodzi delikatnych przedmiotów. Oprócz tego przewoźnik musi po prostu mieć odpowiedni środek transportu. Do przewozu dużych gabarytów niezbędna jest dodatkowa przestrzeń. Natomiast do przewozu delikatnych przedmiotów przydadzą się dodatkowe zabezpieczenia, jak choćby pasy mocujące. Natychmiast możesz zatem wyeliminować przewoźników, którzy nie spełnią Twoich wymagań.\nWystawiając ogłoszenie transportu antyków w naszym serwisie, możesz zaznaczyć konkretną kategorię informującą, że wśród rzeczy znajdują się przedmioty delikatne lub podatne na uszkodzenia. Może być to choćby komputer, lustra, wazony albo rośliny. Po uwzględnieniu takich detali zgłosi się do Ciebie jedynie osoba, która podoła takiemu wyzwaniu, posiada odpowiednio dopasowany pojazd i weźmie odpowiedzialność za transportowany ładunek. To wyraźnie lepsza alternatywa dla oferty firmy kurierskiej, w której zlecenie zwykle przyjmuje wyłącznie dyspozytor, a kurierzy z reguły mniej przejmują się przewożonymi przesyłkami. Podczas wyboru rzetelnego przewoźnika warto zapoznać się też z dotyczącymi go rekomendacjami. Dzięki temu można mieć pewność co do jakości pracy wybranej osoby.


ABC mukowiscydozy - fakty na temat choroby - Oddech Życia\n1. Podstawowe informacje o mukowiscydozie\t(13)\nMukowiscydoza to choroba genetyczna. Nie ma możliwości zarażenia się od chorych na mukowiscydozę, tą chorobą. Nie jest możliwe przeniesienie tej choroby na zdrową osobę (jest to naukowo, fizycznie niemożliwe).\nMukowiscydoza rozwija się jedynie u osób, które otrzymały od obojga rodziców wadliwy gen CFTR.\nW Polsce używa się nazwy “mukowiscydoza” lub skrótu “CF”. W starszych publikacjach, zwłaszcza naukowych pojawia się też określenie “zwłóknienie torbielowate”. W języku angielskim używa się nazwy “cystic fibrosis” lub “CF”.\nMukowiscydoza to choroba śmiertelna. Długość przeżycia zależy od bardzo wielu czynników.\nPołowa chorych w Polsce obecnie dożywa jedynie około 24 lat . Co roku umierają w Polsce dzieci, młodzież i młode osoby z mukowiscydozą.\nŚrednia długość życia chorego na mukowiscydozę na świecie jest różna w zależności od kraju. W Kanadzie w 2013 r. średnia długość życia u osób z mukowiscydozą wynosiła 50,9 lat, w USA 40,6 lat.\n Dane z 2014 roku.\nNie ma skutecznej metody leczenia mukowiscydozy i zapobiegania progresji tej choroby. Mukowiscydoza jest chorobą śmiertelną. Przyjmuje się, że średnia długość życia chorego na mukowiscydozę w Polsce obecnie wynosi około 35 lat i ciągle, stopniowo od wielu lat się wydłuża. Na długość życia chorego z CF ma wpływ wiele czynników, w tym sposób leczenia i fizjoterapii, choroby towarzyszące, liczba i stopień zaostrzeń.\nTrwają liczne międzynarodowe badania naukowe nad stworzeniem skutecznych leków i terapii mukowiscydozy oraz chorób towarzyszących w CF. Więcej o nowych terapiach i lekach przeczytasz w dziale aktualności: Nauka\nDotychczas wykryto ponad sześć tysięcy rzadkich chorób.\nMukowiscydoza jest najczęściej występującą chorobą rzadką w Polsce oraz na świecie.\nAtypowa mukowiscydoza, zwana też nietypową lub nieklasyczną mukowiscydozą, jest łagodniejszą postacią “mukowiscydozy”.\nZamiast klasycznych objawów, osoby z atypową mukowiscydozą mogą mieć jedynie łagodne dysfunkcje w jednym układzie narządów. Stężenie chlorków w pocie często nie przekracza poziomu 60mmol/l, a u wielu chorych z atypową mukowiscydozą nie przekracza nawet 30mmol/l (czyli poziom chloru w pocie jest całkowicie w normie).\nAtypowa mukowiscydoza jest bardzo zróżnicowanym zaburzeniem wpływającym na różne układy narządów w różnym stopniu. Objawy, których doświadczają pacjenci, mogą również ulegać zmianom w czasie; jednak niektóre kliniczne objawy przedmiotowe i podmiotowe dotyczące układu oddechowego, żołądkowo-jelitowego, hormonalnego i metabolicznego oraz układu moczowo-płciowego powinny ostrzegać lekarzy o możliwości wystąpienia mukowiscydozy. Pacjenci z atypowym mukowiscydozą często mają mniej hospitalizacji w okresie dzieciństwa niż ci z klasyczną mukowiscydozą, a zaburzenie może pozostać niezdiagnozowane przez wiele lat (mowa o osobach nie objętych badaniami przesiewowymi, w Polsce przed 2009 rokiem). Najstarszą opisaną w literaturze naukowej, osobą z atypową mukowiscydozą, była kobieta w wieku 70 lat w momencie postawienia diagnozy.\nWarunkiem rozpoznania atypowej mukowiscydozy jest zidentyfikowanie patogennych mutacji CFTR w obu allelach.\nOcenia się, że w zależności od kraju, liczba chorych z atypową mukowiscydozą w ogólnej populacji chorych może wynosić w granicach 1-9%.\nOsoby z atypową mukowiscydozą mają zazwyczaj 1 ciężką mutację klasy I lub II i 1 łagodniejszą mutację lub nieprawidłowość powtórzeń trinukleotydów na ich innym genie CFTR.\nW atypowej mukowiscydozie, objawy ze strony układu oddechowego są często łagodniejsze i mogą pojawić się dopiero w wieku dorosłym i przypominać objawy astmy lub przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP, ang. COPD).\nW atypowej mukowiscydozie efekty żołądkowo-jelitowe mogą być bardzo subtelne i obejmować głównie przewlekłe zaparcia lub biegunki. U niektórych pacjentów może występować przewlekłe lub nawracające zapalenie trzustki.\nCFTR z języka ang. cystic fibrosis transmembrane conductance to białko tworzące kanał chlorkowy w błonie komórkowej, kodowane przez gen CFTR. Jego nieprawidłowa forma (spowodowana mutacjami genu CFTR) wywołuje chorobę genetyczną zwaną mukowiscydozą.\nCFTR-RD z angielskiego CFTR-related disorders, można zdefiniować jako “jednostkę kliniczną powiązaną z dysfunkcją CFTR, która nie spełnia kryteriów diagnostycznych dla mukowiscydozy” ani dla postaci typowej, klasycznej ani dla mukowiscydozy atypowej.\nCFTR-RD charakteryzuje się występowaniem pojedynczych objawów powiązanych z występowaniem najczęściej jednej mutacji CFTR.\nW CFTR-RD diagnozuje się:\nCBAVD, czyli niedrożność i aplazja nasieniowodów z dysfunkcją CFTR,\nostre nawracające lub przewlekłe zapalenie trzustki z dysfunkcją CFTR\nrozstrzenie oskrzeli z dysfunkcją CFTR.\nMukowiscydoza to najczęstsza “choroba rzadka” w Polsce.\nRzadkie choroby to choroby, które dotykają niewielką liczbę osób w porównaniu do całej populacji i spełniają pewne kryteria odnośnie swojej rzadkości. W Europie choroba uznawana jest za rzadką, jeśli dotyka 1 osobę na 2000. Prawie wszystkie choroby uwarunkowane genetycznie są chorobami rzadkimi, jednakże nie wszystkie choroby rzadkie to choroby genetyczne. Istnieją np. także bardzo rzadkie choroby infekcyjne, jak również choroby autoimmunologiczne czy rzadkie nowotwory.\nWedług różnych źródeł ocenia się, że w Polsce żyje ponad 1800-2000 chorych na mukowiscydozę. Niektóre analizy wskazują, że liczba ta może być większa i wynosić nawet 3 tysiące chorych.\nDlaczego nie znamy dokładnej liczby chorych? Bo w Polsce od wielu lat nie prowadzono rejestru chorych na mukowiscydozę (do 2012 był prowadzony rejestr chorych, ale nie był kompletny, dane pochodziły tylko z części ośrodków leczących chorych na mukowiscydozę). Zmienić ma się to dopiero w tym roku bo Polska dołączyła do Europejskiego Rejestru CF (European Cystic Fibrosis Society Patient Registry) i trwają przygotowania do wdrożenia systemu przekazywania informacji w placówkach medycznych.\nCo roku rozpoznaje się około 80 przypadków mukowiscydozy. Głównie w wyniku badań przesiewowych u noworodków.\nTags:\tchorzy na mukowiscydozę w Polsce, ilu chorych z mukowiscydozą żyje w Polsce, liczba chorych z mukowiscydozą w Polsce\n2. Badania genetyczne w kierunku mukowiscydozy, badania przesiewowe, rozpoznanie mukowiscydozy\t(14)\nBadania przesiewowe w kierunku mukowiscydozy wykonuje się każdemu nowo narodzonemu dziecku w polskich szpitalach. Nie są 100% skuteczne, ocenia się że wykrywają 99,5% przypadków CF.\nPolegają na pobraniu krwi noworodka i zbadaniu poziomu trypsynogenu.\nPolskie badania przesiewowe w kierunku mukowiscydozy\nJeżeli Ty lub Twój partner/ka boicie się ryzyka mukowiscydozy bo w rodzinie występowały już przypadki tej choroby możecie skorzystać z konsultacji Poradni Genetycznej. Specjalista może zlecić badania genetyczne w kierunku nosicielstwa zmutowanego genu CFTR. Skierowanie do poradni może wystawić zarówno lekarz POZ jak i inny lekarz specjalista (bez skierowania wizyta konsultacyjna będzie odpłatna).\nWiększość ludzi w Polsce i na świecie nie wie o nosicielstwie wadliwego genu CFTR odpowiedzialnego za mukowiscydozę. Jeżeli masz obawy, to skorzystaj z konsultacji Poradni Genetycznej, która może zlecić badania genetyczne lub test potowy (badanie diagnostyczne potwierdzające mukowiscydozę).\nW przypadku potomstwa dwóch nosicieli zmutowanego genu CFTR istnieje jedna na cztery szanse na przeniesienie dwóch zmutowanych genów, po jednym od każdego rodzica (dziecko z dwoma zmutowanymi genami CFTR jest chore na mukowiscydozę). Dlatego w rodzinach, w których rodzice są nosicielami genu CFTR zawsze występuje ryzyko wystąpienia mukowiscydozy.\nLista poradni genetycznych w Polsce wykonujących konsultacje i badania w kierunku mukowiscydozy oraz innych chorób genetycznych.\nPoradnia Genetyczna Zakładu Genetyki Klinicznej UM\ntel.: (0-85) 745-08-01\nNZOZ Podlaskie Centrum Genetyki Klinicznej GENETICS\nul. Parkowa 14/84\ntel.: ( 0-85) 742-64-26\nPoradnia Genetyczna, SPZOZ Wojewódzki Szpital Zespolony\ntel.: (0-85) 748-87-00 wew. 745\nPoradnia Genetyczna Katedry i Zakładu Genetyki Klinicznej AM\nKatedry i Zakładu Biologii i Genetyki UM\ntel.: (0-58) 349-34-68\nGórnośląskie Centrum Zdrowia Dziecka SUM\nPoradnia Genetyczna Zakładu Genetyki Klinicznej Polsko-Amerykański Instytut Pediatrii UJ\ntel.: (0-12) 658-20-11\nNZOZ Poradnia Genetyczna Kostyk i Kruczek Spółka Partnerska Lekarzy\ntel.: (0-12) 418-81-60, fax: (0-12) 418-81-61\nPoradnia Genetyczna Zakładu Genetyki Medycznej UM SP Szpital Wojewódzki im. Jana Bożego\ntel.: (0-81) 532-05-35\nPoradnia Genetyczna Katedry Genetyki Medycznej i Zakładu Genetyki Medycznej Instytut Endokrynologii UM\nul. Sterlinga 5\ntel.: (0-42) 632-27-42\nPoradnia Genetyczna Centrum Zdrowia Matki Polki\ntel.: (0-42) 271-11-31\nRejestracja telefoniczna i osobista\nPoradnia Genetyczna NZOZ “GENOS”\ntel. (0-42) 611-63-11\nPoradnia Genetyczna, Samodzielny Zespół Publicznych Zakładów Opieki Zdrowotnej im. “Dzieci Warszawy” w Dziekanowie Leśnym\nul. M.Konopnickiej 65\ntel.: (0-22) 765-71-73\nPoradnia Genetyczna Woj. Specjalistycznego Szpitala Dziecięcego\ntel.: (0-81) 539-32-00,539-32-01\nGodziny przyjęć: wtorki 9:00 – 15:00\ntel.: (0-61) 852-73-32, 848-40-38\ntel.: (0-17) 853-52-81, wew. 352\nul. Połabska 4\ntel.: (0-91) 466-15-65\nGodziny przyjęć: poniedziałek-piątek 8:00 – 12:00\nPoradnia Genetyczna, Zakładu Genetyki Medycznej Instytut-Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka\ntel.: (0-22) 327-71-38\nPoradnia Genetyczna, Zakładu Genetyki Medycznej Instytut Matki i Dziecka\nul. Kasprzaka 17a6\nPoradnia Genetyczna, Zakładu Genetyki, Instytut Psychiatrii i Neurologii\nAl. Sobieskiego 1/9\ntel.: (0-22) 458-26-10, 458-28-56\ntel. (0-22) 45-232-67\nZakładu Genetyki Medycznej\nKatedra i Zakład Patofizjologii AM\ntel.: (0-71) 784-12-55, 784-27-25, 327-09-74\nGodziny przyjęć: poniedziałek 11:00 – 18:00\nwtorek, czwartek, piątek 9:00 – 14:00\nJeżeli nie znalazłeś poradni w swojej okolicy lub znasz poradnię specjalizującą się poradnictwem i diagnozowaniem w kierunku mukowiscydozy, której nie ma na powyższej liście, to skontaktuj się z nami pod adresem [email protected]\nCzy wszystkie mutacje CFTR wywołują mukowiscydozę?\nObecnie znamy ponad 2000 różnych mutacji genu CFTR. Nie wszystkie mutacje CFTR wywołują objawy mukowiscydozy, prowadzą do rozwoju mukowiscydozy, niektóre mogą nieść ryzyko wystąpienia objawów mukowiscydozy (CFSPID), a niektóre mogą nie wywoływać żadnych objawów mukowiscydozy.\nW trakcie diagnostyki (zwykle podczas badań przesiewowych) stwierdza się czasem obecność mutacji o nieznanych konsekwencjach klinicznych CFSPID. Część dzieci z CFSPID do końca życia nie będzie chorować na mukowiscydozę i choroby towarzyszące mukowiscydozie. U części dzieci z CFSPID może rozwinąć się mukowiscydoza oraz choroby towarzyszące (zależne od mutacji CFTR). W takim przypadku mówimy o wykryciu jednej lub dwóch mutacji o nieznanym rokowaniu.\nU nie wielkiej części osób z dwiema mutacjami może rozwinąć się mukowiscydoza atypowa. Osoby z atypową mukowiscydozą mają zazwyczaj 1 ciężką mutację klasy I lub II i 1 łagodniejszą mutację lub nieprawidłowość powtórzeń trinukleotydów na ich innym genie CFTR.\nW trakcie diagnostyki wykrywa się dwie mutacje chorobotwórcze, patogenne, wywołujące mukowiscydozę.\nW trakcie diagnostyki mogą zostać odkryte tez mutację nie wywołujące objawów mukowiscydozy. U takich osób nie rozwinie się mukowiscydoza. Mimo mutacji będą zdrowe.\nCFTR-RD charakteryzuje się występowaniem pojedynczych objawów mukowiscydozy powiązanych z występowaniem najczęściej jednej mutacji CFTR. Ale nie mówimy tutaj o mukowiscydozie, a chorobach zależnych od mutacji CFTR.\nRodzice w Polsce są informowani o rodzaju mutacji (list z wynikami laboratoryjnymi, genetycznymi zawiera informację, czy mutacja jest patogenna/chorobotwórcza lub o nieznanych konsekwencjach klinicznych CFSPID).\nPrzykłady przyczyn pozytywnego testu potowego (wyniki badania chlorków w pocie)\nBadanie chlorków w pocie (test potowy) jest istotnym badaniem w diagnostyce mukowiscydozy.\nPodwyższony, wysoki poziom chlorków w pocie może występować nie tylko w mukowiscydozie. Dlatego w tej chorobie test potowy jest częścią szerszych badań diagnostycznych, najczęściej połączonych z wykonaniem badań genetycznych. Od 2009 jest zwykle konsekwencją pozytywnego wyniku badań przesiewowych w kierunku mukowiscydozy. Wykonuje się go też u dzieci i osób starszych, u których wystąpiły objawy mukowiscydozy, w celu potwierdzenia diagnozy.\nOprócz mukowiscydozy, podwyższony poziom chlorków w pocie może występować u osób z:\nniedoczynnością kory nadnerczy,\ndysautonomią (dysfunkcja autonomiczna, neuropatia autonomiczna),\nniedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (fawizm),\nchorobą von Gierkego,\nniedożywieniem z różnych przyczyn,\npostępującą cholestazą G6PD.\nTest potowy służy do pomiaru ilość chlorków w pocie. Osoby dotknięte mukowiscydozą mogą mieć od dwóch do pięciu razy większą ilość chlorków w pocie.\nReferencyjną metodą pomiaru ilości chlorków w pocie w mukowiscydozie jest klasyczny test potowy – ilościowa jonoforeza pilokarpinowa. Alternatywną dla jonoforezy pilokarpinowej jest test konduktometryczny, który pozwala uzyskać wynik w krótszym czasie, również u bardzo małych dzieci.\nPrzykłady przyczyn negatywnego testu potowego w mukowiscydozie (wyniki badania chlorków w pocie)\nTest chlorków w pocie (test potowy) jest istotnym badaniem w diagnostyce mukowiscydozy. Rzadko, ale jednak możliwe są fałszywie ujemne, negatywne wyniki testu potowego w mukowiscydozie. Czyli mimo mukowiscydozy, wyniki będą “w normie”.\nTakie wyniki możemy otrzymać między innymi w przypadku:\nniektórych mutacji patogennych (odpowiedzialnych za mukowiscydozę) oraz mutacji o niejasnych konsekwencjach klinicznych, np. 3849+10kbC->T,\nobrzęków obwodowych, zwłaszcza u niemowląt z hipoproteinemią,\nbłędów technicznych sprzętu lub nieprawidłowego sposobu przeprowadzenia badania,\nZobacz też “Przyczyny dodatniego testu potowego (podwyższonych chlorków) mimo braku mukowiscydozy“.\nW jakim wieku można wykonać test potowy w diagnostyce mukowiscydozy?\nW Polsce test potowy można wykonać już u małych dzieci – noworodków urodzonych w terminie, powyżej 10 dnia życia i masie ciała powyżej 2 kg (są odstępstwa od tej reguły u dzieci z podejrzeniem mukowiscydozy w wyniku niedrożności smółkowej).\nJak się przygotować do testu potowego u noworodka, dziecka?\nTest potowy w diagnostyce mukowiscydozy nie wymaga specjalnego przygotowania, dziecko nie musi być na czczo. Przed wykonaniem tego testu dziecko może jeść, pić i ćwiczyć, jak zwykle oraz kontynuować przyjmowanie jakichkolwiek leków.\nNajczęściej zaleca się, by nie kremować rąk i nóżek u noworodka 24h przed wykonywaniem badania.\nBadanie jest czasochłonne. Warto zabrać zabawki, które zajmą uwagę dziecka przez czas trwania badania.\nNormy i wyniki testu potowego w diagnostyce mukowiscydozy (ilość chlorków w pocie)\nGórną granicą ilości chlorków w pocie to wynik 29 mmol/l, a wynikiem prawidłowym każdy od 0 do 29 mmol/l włącznie.\nWartości 30-59 mmol/l wskazują na niejednoznaczne wyniki i na podstawie jedynie testu potowego nie można potwierdzić lub wykluczyć mukowiscydozy. Najczęściej w takim przypadku wykonuje się rozszerzone badania genetyczne.\nWartości powyżej 60 mmol/l mogą wskazywać na mukowiscydozę lub fałszywie dodatni wynik testu potowego.\nBadanie przeznabłonkowej różnicy potencjałów w błonie śluzowej nosa w diagnostyce mukowiscydozy\nBadanie przeznabłonkowej różnicy potencjałów w błonie śluzowej nosa (w języku angielskim Nasal Transepithelial potential difference lub NPD) to użyteczne narzędzie diagnostyczne w przypadku niejednoznacznych wyników badań diagnostycznych w kierunku mukowiscydozy.\nBadanie polega na pomiarze różnicy potencjałów, tj. ładunku na powierzchni nabłonka dróg oddechowych w nosie w porównaniu z płynem śródmiąższowym. Osoby z mukowiscydozą mają znacznie bardziej ujemną powierzchnię błony śluzowej nosa niż normalnie, ze względu na zwiększone wchłanianie sodu.\nBadanie NPD wykonuje się in vivo, czyli na pacjencie, w odróżnieniu od badania ICM. Badanie NPD jest bezpieczne i nieinwazyjne dla pacjenta.\nBadanie ICM w diagnostyce mukowiscydozy\nBadanie ICM z ang. Intestinal current measurement.\nPodobnie jak badanie przeznabłonkowej różnicy potencjałów w błonie śluzowej nosa (NPD), ICM może być przydatne w diagnozowanie mukowiscydozy w przypadku niejednoznacznych wyników innych badań diagnostycznych. W odróżnieniu od NPD, badanie ICM jest dość łatwe do wykonania w każdym wieku, także u niemowląt.\nBadanie polega na pobraniu komórek błony śluzowej odbytu lub jelita czczego. Pobrane komórki już w warunkach laboratoryjnych umieszcza się komorze Ussinga, która służy do pomiaru epitelialnego transportu jonów.\n3. Objawy mukowiscydozy\t(6)\nNiedrożność smółkowa jelit\nNiedrożność smółkowa (łac. meconium ileus, ang. MI) to jeden z pierwszych i najcięższych objawów mukowiscydozy. Do niedrożności smółkowej dochodzi u średnio 15% noworodków z mukowiscydozą urodzonych w Polsce. Niedrożność smółkowa nie wskazuje na stopień ciężkości przebiegu mukowiscydozy, ale jest ważną wskazówką dla lekarzy. Szpital powinien poinformować ośrodek prowadzący badania przesiewowe o wystąpieniu niedrożności smółkowej.\nNiedrożność smółkowa to stan, w którym treść jelita dziecka (smółka, czyli pierwszy stolec noworodka) jest wyjątkowo lepka i powoduje zablokowanie jelit przy porodzie. W większości przypadków samo jelito jest kompletne i nienaruszone, a tylko wnętrze jelita jest zablokowane. Powodem zbyt gęstej smółki są zaburzenia spowodowane mutacjami CFTR.\nObjawy niedrożności smółkowej\nbrak pierwszego stolca (smółki) w ciągu pierwszych 24-48 godzin życia,\nzielone wymioty (zwane również żółciowymi, ponieważ zawierają żółć),\nobrzęk brzucha wkrótce po urodzeniu.\nDzieci z bardziej złożonymi problemami – takimi perforacje jelita w wyniku niedrożności smółkowej – mogą mieć bardziej poważne objawy, takie jak te:\nbardzo spuchnięty, bolesny brzuch z powodu stanu zapalnego,\nproblemy z oddychaniem, ponieważ nacisk brzucha uniemożliwia wypełnienie płuc powietrzem\nDiagnozowanie niedrożności smółkowej\nW niektórych przypadkach USG prenatalne wykazuje, że jelito dziecka może być zablokowane. Jeśli lekarz podejrzewa, że jelito dziecka jest zablokowane przed porodem, może zlecić dokładniejsze badania oraz ostrzec zespół medyczny zajmujący się dzieckiem tuż po porodzie.\nW większości przypadków lekarze podejrzewają niedrożność smółki w oparciu o objawy kliniczne w ciągu pierwszych kilku godzin lub dni po narodzinach. Naciskając na brzuch dziecka, lekarz może wyczuć pętlę jelita cienkiego (jelito kręte) wypełnioną smółką.\nW przypadku podejrzenia niedrożności smółkowej u noworodka zwykle zleca się wykonanie badania RTG. Na zdjęciu rentgenowskim widać powiększone pętle jelita cienkiego.\nLeczenie niedrożności smółkowej\nU około 60% niemowląt z niedrożnością smółkową możliwe jest rozpuszczenie lepkiej smółki w szpitalu, za pomocą lewatywy.\nU niektórych niemowląt mogą wystąpić powikłania, co oznacza, że konieczna jest operacja.\nChirurg podczas operacji przez nacięcie koło pępka, usuwa odcinek jelita, który jest zablokowany i każdy fragment jelita, który został uszkodzony przez zastój smółki. Jeśli pozostała część jelita jest wystarczająco zdrowa, chirurg zszywa razem zdrowe końce jelita i zamyka powłokę brzuszną.\nCzasami konieczne jest wyprowadzenie jelita na powierzchnię (stomia) jako tymczasowego leczenia przez kilka tygodni. Ma to miejsce w sytuacji, w której pozostawiona część jelit nie jest w najlepszym stanie. W takim przypadku chirurg przenosi 2 otwarte końce jelita do powierzchni brzucha dziecka i przyszywa do otworów (stomii) wykonanych w ścianie brzucha. Najczęściej kilka tygodni lub miesięcy później podczas kolejnej operacji, zamyka się stomię i zszywa końce jelita.\nCzym jest CFSPID, czyli pozytywny wynik przesiewu noworodkowego, ale niejednoznaczna diagnoza mukowiscydozy?\nCFSPID to skrót angielskiej nazwy Cystic Fibrosis Screen Positive, Inconclusive Diagnosis, czyli pozytywny wynik przesiewu noworodkowego, ale niejednoznaczna diagnoza mukowiscydozy. Często przez rodziców diagnoza ta nazywana jest potocznie utajoną mukowiscydozą.\nW trakcie diagnostyki stwierdza się obecność mutacji o nieznanych konsekwencjach klinicznych. Często otrzymuje się też graniczne wyniki testu potowego (na granicy).\nCzęść dzieci z CFSPID do końca życia nie będzie chorować na mukowiscydozę i choroby towarzyszące mukowiscydozie. U części dzieci z CFSPID może rozwinąć się mukowiscydoza oraz choroby towarzyszące (zależne od mutacji CFTR). Dlatego dzieci i osoby dorosłe z CFSPID powinny pozostawać pod opieką specjalistyczną w celu obserwacji i diagnostyki, a w razie wystąpienia objawów, wdrożenia odpowiedniego leczenia i fizjoterapii.\nJest to trudna i obciążająca psychicznie diagnoza. Pacjent przez lata nie wie, czy choroba się u niego rozwinie, czy do końca życia będzie żył bez objawów mukowiscydozy.\nZaburzenia węchu u chorych z mukowiscydozą\nZaburzenia węchu (dysosmia) to upośledzenie lub zmiana odczuwania wrażeń węchowych. W wyniku mutacji CFTR i nieprawidłowego działania kanałów chlorkowych dochodzi do zaburzeń klirensu śluzowo-rzęskowego. Ułatwia to kolonizację dróg oddechowych pacjentów z mukowiscydozę przez patogenne drobnoustroje i powoduje częste objawy zapalenia zatok przynosowych, w tym także zaburzenia węchu.\nObecność patogennych bakterii powoduje uwalnianie wiele szkodliwych substancji, które dodatkowo zmniejszają częstotliwość rytmu rzęskowego, a przewlekły stan zapalny powoduje rozrost komórek kubkowych i metaplazję nabłonka. Pod względem makroskopowym czynniki te prowadzą do zatkania zatok szczękowych, powodując zastój śluzu, miejscowy stan zapalny i zaburzenia wymiany gazowej. Powoduje to obrzęk błony śluzowej, zmniejszoną czynność rzęsek i w konsekwencji prowadzi do dalszej kolonizacji bakteryjnej. U niektórych pacjentów z mukowiscydozą dochodzi do rozwoju polipów w nosie, które jeszcze mocniej upośledzają odczuwanie wrażeń węchowych.\nZaburzenia węchu mogą być też skutkiem ubocznym przyjmowania leków, w tym antybiotyków (np. ampicylina, azytromycyna) oraz leków steroidowych.\nCo ważne, zmniejszone funkcje węchowe wpływają głównie na progi zapachowe, a nie na identyfikację zapachu. Czyli pacjent prawidłowo rozpoznaje zapachy, ale zmienia się poziom odczuwania wrażeń węchowych. Takie zaburzenie nazywamy hiposmią (osłabieniem powonienia). Rzadziej dochodzi do całkowitej utraty powonienia, zwanej anosmią.\n4. Gdzie szukać pomocy w mukowiscydozie?\t(2)\nSpecjalistyczne ośrodki w Polsce leczące chorych na mukowiscydozę.\nCentrum Leczenia Mukowiscydozy\nSZPZOZ im. Dzieci Warszawy w Dziekanowie Leśnym\nul.M. Konopnickiej 65\nŚląski Uniwersytet Medyczny Górnośląskiego Centrum Zdrowia Dziecka\nWojewódzki Specjalistyczny Szpital Dziecięcy im. Świętego Ludwika\nWojewódzki Szpital Specjalistyczny im. Mikołaja Kopernika\nSamodzielny Szpital Kliniczny nr 1 im. Prof. Tadeusza Sokołowskiego PAM\nOddział Terenowy im. Jana i Ireny Rudników w Rabce-Zdroju\nW Polsce istnieje internetowa grupa wsparcia dla osób dotkniętych mukowiscydozą. Została powołana do życia przez Fundację Oddech Życia.\nPo krótkie rejestracji dostępna jest możliwość rozmowy z zespołem Oddechu Życia oraz zarejestrowanymi innymi chorymi oraz ich rodzinami.\nNa grupie można swobodnie porozmawiać o wszystkim co związane z mukowiscydozą i życiem. Na trudniejsze pytania odpowiadają nie tylko chorzy, rodzice, ale również pracownicy i wolontariusze Fundacji Oddech Życia.\nGrupa wsparcia dla osób dotkniętych mukowiscydozą dostępna jest pod adresem https://www.facebook.com/groups/mukowiscydoza/\nBariery prawne w dostępie do leków sierocych w chorobach…\nMamajoo dla chorych na mukowiscydozę proponuje obniżoną cenę…


ANDRIEJ MOJSIEJEW - Aktualne wydarzenia z kraju i zagranicy - Wiadomości.gazeta.pl\nHorbacz 13. w pięciobuju, wygrał Mojsiejew\nRosjanin Andriej Mojsiejew został mistrzem olimpijskim w pięcioboju nowoczesnym. Srebrny medal zdobył Litwin Edvinas Krungolcas, a brązowy jego rodak Andrejus Zadneprovskis. Marcin Horbacz zajął 13., Bartosz Majewski 22. miejsce.\nBartosz Majewski trzeci w zawodach Pucharu Świata w Kairze\nBartosz Majewski zajął trzecie miejsce w pierwszych w tym sezonie zawodach Pucharu Świata w pięcioboju nowoczesnym, które odbyły się w Kairze. Polak ustąpił tylko medalistom olimpijskim z Aten - srebrnemu Andrejusovi Zadneprovskisovi z Litwy i złotemu Andriejowi Mojsiejewowi z Rosji.\nPŚ w pięcioboju nowoczesnym: Balogh wygrywa w Madrycie\nZwycięstwem Węgra Gabora Balogha zakończyły się w Madrycie zawody Pucharu Świata w pięcioboju nowoczesnym. Mistrz świata z 1999 i 2001 roku i srebrny medalista olimpijski z Sydney wyprzedził dwóch Litwinów: Andrejusa Zadneprovskisa i Edvinasa Krungolcasa.\nHorvath mistrzem świata w pięcioboju nowoczesnym\nTo nie pierwszy sukces Horvatha w tym roku - w czerwcu w Rydze zdobył mistrzostwo Europy. Wyniki indywidualne: 1. Viktor Horvath (Węgry) 5704 pkt2. Ilia Frołow (Rosja) 56963. Robert Nemeth (Węgry) 56924. Steffen Gebhardt (Niemcy) 56925. Andriej Mojsiejew (Rosja) 56206. Andrejus Zadneprovskis (Litwa


Zakopane. Młodzi judocy opanowali szkołę sportową [ZDJĘCIA] | Gazeta Krakowska\nZakopane. Młodzi judocy opanowali szkołę sportową [ZDJĘCIA]\naktualizacja: 15.10.2018 23:19\nJuż po raz 22 w Zakopanem odbył się Międzynarodowy Turniej Judo zorganizowany przez Zakopiański Klub Judo Yamabushi. W zawodach wystartowało ponad 340 zawodników z kilkunastu miejscowości zarówno w Polsce, jak również na Słowacji i w Czechach.\nZawody odbyły się w ostatnią niedzielę na nowej hali sportowej Szkoły Mistrzostwa Sportowego w Zakopanem. Wystartowali w nich młodzi zawodnicy w rocznijach od 2003 roku w górę. Reprezentowali oni kilka klubów m.in. ze Śląska, ale także z Warszawy, Krakowa, czy oolic Rzeszowa. Wśród zawodników byli także reprezentanci szkół judo ze Słowacji, oraz z Czech.\nTurniej został zorganizowany na najwyższy poziomie. Zawodnicy walczyli na pięciu matach, a ich wali oceniali profesjonali sędziowie Polskiego Związku Judo. Zwycięzcy poszczególnych kategorii wiekowych i wagowych dostali puchary. Wszyscy zaś mogli liczyć na słodki poczęstunek.\nTegoroczne zawody były wyjątkowe. Były zarazem I Memoriałem Józefa Chowańca, śp. działacza sportowego, który odszedł kilka miesięcy temu.\nImprezie patronowało miasto Zakopane.\nzawody judo zakopane...\nzawody yamabushi zak...\nturniej judo yamabus...\nza mało kursów mpk w...\nmało kursów 243 koko...\nlinia 243 węgrzce wi...\nskrócenie trasy lini...\nWieliczka. Za mało kursów linii 243, jest pomysł na rozwiązanie problemu\nProblem przepełnionego autobusu nr 243 wraca jak bumerang. Linia funkcjonuje w tym samym kształcie od dekady. Mieszkańcy coraz mocniej upominają się o zmiany. Pojawiła się propozycja skrócenia trasy „243” do Bieżanowa, w zamian za większą liczbę kursów.\nlosowanie lotto 19 0...\nWyniki Lotto 19.03.19 (19 marca): 48, 25, 1, 6, 31, 30 . Sprawdź wyniki losowania Lotto i Lotto Plus z 19.03.19. Losowania Lotto i Lotto Plus odbywają się we wtorki, czwartki i soboty o godz. 21:40. Losowanie na żywo można oglądać na antenie TVP Info oraz w internecie na stronie ...


Leder: Jak w latach 70. ulotniła się lewica – KrytykaPolityczna.pl\nW Klubie Księgarza na warszawskim Starym Mieście odbyła się dyskusja powiązana z prezentacją nowej książki Karola Modzelewskiego Zajeździmy kobyłę historii. Wyznania poobijanego jeźdźca. Dyskusja, a w każdym razie ta część, do której chcę nawiązać, dość luźno dotyczyła osoby autora; do tego stopnia, że niektórzy z licznie zgromadzonych słuchaczy posykiwali: „Wcale o Karolu nie dyskutują, Michnik znowu wszystko zdominował!”. Sądzę jednak, że spór, który były redaktor naczelny GW wywołał, głęboko dotyczy postaci historycznej, którą Karol Modzelewski się stał, jego postawy dzisiaj, a także najważniejszych spraw związanych z tożsamością i politycznymi losami współczesnego polskiego społeczeństwa. Dotyczy też tożsamości i losów politycznych polskiej lewicy, pokazując, jak poważny jest ciężar odpowiedzialności, który ta lewica dźwiga.\nW osobistym, a jednocześnie pełnym szacunku, odwołującym się do wspólnego doświadczenia politycznego wystąpieniu Adam Michnik postawił historii opisanej przez bohatera wieczoru dwa poważne zarzuty. Pierwszy z nich dotyczy oceny transformacji, która dokonała się w Polsce po ’89 roku. Modzelewski pisze tak, jakby mogło być inaczej, jakbyśmy mogli nie zamknąć wielkich zakładów przemysłowych, bastionów „Solidarności”, jakbyśmy mogli pozwolić robotnikom tych fabryk trwać w XIX-wiecznym etosie „klasy robotniczej”, chroniąc ich przed rynkiem. Rynkiem, dodam, który przekształcił ich w nieszczęsne i właściwie niepotrzebne „zasoby ludzkie”, wówczas utożsamiane na dodatek z figurą homo sovieticus. A przecież, mówił redaktor, transformacja się udała, jest sukcesem, zbudowaliśmy wolną, demokratyczną Polskę…\nI tu pojawił się drugi zarzut. Jeśli bowiem dezawuujemy Polskę, którą mamy, to jesteśmy bezradni wobec tłumów narodowych socjalistów, którzy 11 listopada demolują ten kraj, atakując zbudowaną przez nas republikę. Nie podzielam sentymentu Karola do tłumów, mówił redaktor, ani tych z ’80 roku, które gorąco oklaskiwały Mariana Jurczyka głoszącego, iż Polską rządzą Żydzi o pozmienianych nazwiskach, ani tych dzisiejszych, 11 listopada palących tęczę. A na dodatek to przed nimi, tłumami, trzeba bronić republiki. Republika Weimarska upadła, bo nikt nie chciał jej bronić!\nOdpowiedzią na to był głos Andrzeja Mencwela, który mówił o tym, jak zazdrości Modzelewskiemu doświadczenia wspólnoty z robotniczym tłumem, który w trakcie wiecu staje się podmiotem politycznym, a jednocześnie jak bardzo nie zgadza się na utożsamienie organicznej wspólnoty, którą stanowią pracownicy fabryki, z wściekłym tłumem, który integruje się w czasie takich zdarzeń, jak zadymy z 11 listopada. Sam Karol Modzelewski nie podjął kwestii tłumów, zajął się przede wszystkim tym, czy transformacja à la Balcerowicz była nieuchronna; stosował przy tym argument bardzo ogólny, a mianowicie że żadnych koniecznych praw ani w historii, ani w ekonomii nie ma, a następnie mówił, że transformacja w takiej, a nie innej formie nieuchronna jednak była, bo taki był wówczas „powszechny trend” i przymus polityczny.\nW tej części dyskusji padły jeszcze inne głosy, ale dla nurtującego mnie problemu te trzy były najważniejsze.\nZwróciło moją uwagę to, że dyskutuje w gruncie rzeczy jedno pokolenie, pokolenie lewicowców z lat sześćdziesiątych, którzy w latach siedemdziesiątych stali się opozycją demokratyczną, by w osiemdziesiątych doprowadzić do transformacji w duchu liberalizmu. To była ich dyskusja. Na sali było wielu przedstawicieli dzisiejszej lewicowej inteligencji, nieco młodszej od wspomnianej trójcy, ale wyraźne było, jak trudno jest im zabrać głos w sposób samodzielny. Najmocniej wybrzmiały słowa Michała Sutowskiego, który podjął sprawę Republiki Weimarskiej, by powiedzieć, że zwycięstwo NSDAP nie wynikło z tego, że nikt Republiki nie bronił, bo bronili socjaldemokraci, tylko z tego, że Republika nie miała owym zubożonym i wściekłym Niemcom lat trzydziestych nic do zaproponowania. Obrona to za mało. Michał odwołał się jednak do przykładu Niemiec, a nie Polski.\nW pewnym momencie ktoś z tamtej generacji, pracujący w ’80 roku w „Tygodniku Solidarność”, wspomniał, jak właśnie w związku z wystąpieniami Mariana Jurczyka napisał wówczas tekst o pogrobowcach szmalcowników i jak Bronisław Geremek nie zgodził się na publikację tego tekstu. Jurczyk, przewodniczący „Solidarności” w Szczecinie, reprezentował miliony ludzi, nie można było go atakować. Ten głos, pozornie poboczny, wydał mi się znaczący.\nSam miałem ogromną trudność z zajęciem stanowiska wobec sedna sporu. Dlatego również milczałem. W moim odczuciu sedno było gdzieś indziej; w sporze rozgrywanym na tym poziomie nikt nie miał racji albo miał ją każdy.\nWłączając się w gospodarkę Europy lat dziewięćdziesiątych, Polska nieuchronnie musiała zamknąć wielkie zakłady przemysłowe. Ale jednocześnie porzucenie robotników z tych fabryk na pastwę losu było niegodne; co więcej, stanowiło ten rodzaj bezwzględności, który zawsze wraca złymi skutkami.\nBliska mi osoba zauważyła później, że niezależnie od tego, czy transformacja po ’89 roku musiała czy nie musiała przebiegać według liberalnej recepty, niekonieczne było właśnie to zrzeczenie się odpowiedzialności. Odpowiedzialności za tych, którzy jeszcze niedawno byli „solą ziemi”, a teraz stali się niepotrzebni, za tych, którzy przegrywali bez szans na wygraną. Niekonieczny był ten szczery i dość bezwstydny entuzjazm, z jakim nagle zaczęto wówczas wypowiadać: nie musimy się o nikogo martwić, niech każdy martwi się o siebie! Niekonieczne wreszcie były te poniżające, szydercze etykiety, którymi stygmatyzowano bezradnych i pozbawionych perspektyw.\nWraz z liberalnymi rozwiązaniami ekonomicznymi – nieuchronnymi, jak sądzę, dla kraju aspirującego do Zachodu rządzonego wówczas przez MFW, być może nieuchronnymi też ze względów gospodarczych – przyjęliśmy również język i etykę neoliberałów. Mówię „my”, bo sam wówczas tak myślałem. A uznaniu pewnych reguł gry nie musi towarzyszyć ich apologia i oddawanie im czci.\nTak się jednak stało, i krytyka tego stanu świadomości staje się dzisiaj coraz bardziej powszechna. Dla mnie jednak najważniejsze jest pytanie: jak mogło do tego dojść? Dlaczego etos lewicy w ruchu opozycji demokratycznej, który tworzony był przez tylu ludzi o lewicowej przeszłości, okazał się tak słaby? Dlaczego dzisiaj jedynym wywodzącym się z „Solidarności” strażnikiem tego etosu pozostał osamotniony Karol Modzelewski? No, może jeszcze Józef Pinior. Bo na pewno nie Władysław Frasyniuk czy Zbigniew Bujak, bohaterowie mojej młodości.\nSądzę, że korzenie tego stanu rzeczy sięgają lat siedemdziesiątych. Szczególnej dekady, w której uformował się pewnego rodzaju konsensus ideowy nowoczesnej Polski. Dekady, w której powstała książka – i projekt polityczny – Kościół, lewica, dialog. Tytuł, który dzisiaj, z perspektywy kolejnych czterdziestu lat, trzeba by czytać: Kościół, liberałowie, dialog. W tym dialogu uformował się dominujący w Polsce do dzisiaj – a więc już prawie przez półwiecze – konsensus liberalno-konserwatywny.\nLewica z tego dialogu po prostu się ulotniła. Ulotniła się, kapitulując w sensie politycznym, ale, co może ważniejsze, kulturowym.\nBudując ten wielki sojusz polityczny, który miał się stać podstawą potęgi pierwszej „Solidarności”, zrezygnowała ze swoich tradycyjnie wyznaczających horyzont myślenia postulatów, stając się lewicą liberalną. Zapewne w walce z ustrojem autorytarnym był to gest konieczny, ale jednocześnie, z dzisiejszej perspektywy, bardzo kosztowny. Kosztowny tak, że dziś lewica – w sensie ideowym – musi się odbudowywać praktycznie od zera.\nCo mam na myśli, kiedy piszę o kapitulacji lewicy w sferze kulturowej? Przychodzą mi na myśl trzy zadania, trzy postawy, w których lewica, jak sądzę, powinna głosić swoje non possumus.\nPo pierwsze, traktowanie ludzi pracujących jako najważniejszego dla siebie podmiotu politycznego. Przesunięcie akcentu w stronę obywatelską i rynkową sprzyja budowaniu demokracji liberalnej, prowadzi jednak do porzucenia tych, którzy są przede wszystkim pracownikami. Obrona etosu obywatelskiego i obrona etosu pracowniczego to nie jest zupełnie to samo; te postawy mogą się uzupełniać, ale akcenty rozłożone są inaczej. Nawet wielka epopeja 10-milionowego związku zawodowego z lat ’80–’81 tego nie zmienia. Ten ruch, powstały jako owoc protestu robotniczego, pracowniczy w swoim zalążku, z czasem przekształcił się w obywatelski i polityczny. Związek zawodowy był „maską”, pod którą kryło się wszystko – od renesansu żydowskiego, przez proto-ekologów i samorządowców po nacjonalistów – ale najmniej było tam ideowej lewicy. I właśnie to, że ów ruch nie miał myśli, która budowałaby dla niego perspektywę o charakterze lewicowym, jest przyczyną zadziwiającego zniknięcia z historii jego pracowniczego charakteru. Odpowiedzią zaś na to porzucenie pracowników przez lewicę jest fakt, że dziś związki zawodowe w Polsce są politycznie i kulturowo albo prawicowe, jak „Solidarność”, albo nijakie, jak OPZZ.\nPo drugie, lewicowy etos w sferze szeroko rozumianych spraw światopoglądowych – i mocniej – moralności. Wyrzeczenie się go oznaczało, przede wszystkim, porzucenie „laickiego” wyznania wiary. Z odpowiednią dozą rozumnego antyklerykalizmu. Oczywiście, Jacek Kuroń nie zaczął w tej epoce pielgrzymować do sanktuariów, ale spór światopoglądowy z Kościołem i religią został wyciszony. A jest to spór, który w ogromnym stopniu wyznacza pozycję lewicy, bowiem pozwala jej powiedzieć: ludzkie sprawy rozwiązywać musimy tu i teraz, na ziemi, bo żadnego pocieszenia „stamtąd” nie ma i nie będzie. Bez tego credo lewica nie wie, kim jest. Kościół katolicki, zawierając sojusz z liberalizującą się lewicą, po mistrzowsku zneutralizował możliwość głoszenia przez nią socjalistycznej „dobrej nowiny”: człowiek jest sam, zdany tylko na siebie i innych ludzi.\nNie dziwi zresztą, że tradycyjny lewicowy antyklerykalizm nie miał wielu głosicieli, skoro ostatnim, który poważnie próbował realizować antyklerykalny program, był Władysław Gomułka, z rękami poplamionymi krwią robotników ’70 roku, a językiem zatrutym antysemicką propagandą ’68. Nie zmienia to faktu, że wyrzeczenie się laickości i antyklerykalizmu otworzyło drogę dla sytuacji, w której quasi monopol na nazywanie dylematów moralnych uzyskała myśl katolicka. Emblematyczne jest to, że to właśnie w drugiej połowie lat siedemdziesiątych upowszechnił się dyskurs „obrony życia”, a przede wszystkim moralna i psychologiczna stygmatyzacja aborcji, połączona z przyjęciem jako czegoś oczywistego dogmatu o człowieczeństwie zarodka. Głosu lewicy, sięgającego do moralnego fundamentu problemu – takiego, jaki dziś reprezentuje Agnieszka Graff – wówczas w tej sprawie nie było.\nTrzecim momentem ideowej kapitulacji lewicy było stopniowe łagodzenie krytycznego stosunku wobec własnej wspólnoty narodowej. Sadzę, że jeśli lewica może być patriotyczna – co zresztą wcale nie jest oczywiste – to tylko przez krytykę słabości i zakłamań wspólnoty, w której żyje. Tak rozumiał swój patriotyzm Jan Józef Lipski, który w książce Dwie ojczyzny, dwa patriotyzmy, przeciwstawiał ten etos „lukrowaniu” narodu, charakterystycznemu dla myśli endeckiej i postendeckiej. Wydaje mi się zresztą, że nawet postawa Lipskiego była swoistym kompromisem; podstawowy dla lewicy rodzaj lojalności to lojalność wobec wszystkich skrzywdzonych, niezależnie od ich plemiennej przynależności. Ładnie pisał o tym niedawno Tomasz Piątek w GW.\nMimo że książka Lipskiego była przez opozycję czytana, to nie ona wyznaczyła „kierunek spojrzenia” lat ’70 i ’80 na wspólnotę narodową. Epoka ta to powrót i apologia romantycznej wersji patriotyzmu. Główny udział w upowszechnieniu tej wrażliwości mieli wielcy twórcy kultury, którzy jeszcze w poprzednim dziesięcioleciu badali krytycznie fundamenty polskiego „paktu patriotycznego”. Zwraca na to uwagę Grzegorz Niziołek w znakomitej książce Polski teatr Zagłady. Jak zwykle papierkiem lakmusowym stosunku do własnej wspólnoty był sposób traktowania „kwestii żydowskiej”, a właściwie śladów obecności unicestwienia Żydów w świadomości polskiego społeczeństwa. Artyści, którzy jak Jerzy Grotowski, Tadeusz Kantor czy Andrzej Wajda w pierwszym powojennym dwudziestoleciu penetrowali dwuznaczności „paktu patriotycznego”, a przede wszystkim trudne ślady doświadczenia świadka albo gapia – jak na polski tłumaczy się termin bystander, ten-który-stoi-obok-Zagłady – w latach siedemdziesiątych „pogodzili się” z narodowym mitem i utrwalali w swoich dziełach wszelkie jego odcienie. O Żydach, a przede wszystkim o swoistej „odmowie współczucia”, która stanowi istotny element powojennego „paktu patriotycznego”, było cicho.\nOczywiście, w jakimś stopniu jest to zrozumiałe. W walce z reżimem „pokrzepienie serc” wydawało się oczywistością, a akcentowanie udziału „żydokomuny” w zniewoleniu Polski znakomicie ułatwiało zapomnienie o zapomnieniu Zagłady. Co więcej, w latach 70. instytucjonalną władzę nad kulturą uzyskali ludzie, których biografia wiodła często właśnie przez awans związany z unicestwieniem polskiego żydostwa. Przez polską prześnioną rewolucję.\nPonownie jednak: to, że lewica wyrzekła się wtedy swojego krytycznego stosunku do „patriotycznego paktu”, że nie była gotowa penetrować prawdy o genezie nowoczesnego polskiego społeczeństwa, że Bronisław Geremek nie chciał konfliktu o żydowskiego trupa z Marianem Jurczykiem, to wszystko odbija się dzisiaj lewicy i całemu polskiemu społeczeństwu czkawką. Wnuki tych, którzy oklaskiwali Jurczyka, palą tęczę, jedyna zas sprawa, która skłania londyńskich Polaków do demonstrowania przed siedzibą BBC, to niemiecki film o pokoleniu wojennym, w którego drobnym epizodzie partyzanci AK pozostawiają Żydów w zamkniętym bydlęcym wagonie jadącym do obozu zagłady. Londyńscy Polacy demonstrują, twierdząc, że to ich obraża.\nStając się opozycją demokratyczną, w latach 70. lewica laicka wysiadła ze swego lewicowego tramwaju na przystanku „niepodległość”.\nI jeszcze: „liberalizm”. Logika tego wyboru w ’89 roku uniemożliwiała poważną dyskusję nad neoliberalnym programem gospodarczym, który wówczas był realizowany. Uniemożliwiała też podjęcie próby chronienia najsłabszych, tych hominae sovietici, a choćby chronienie ich godności, czy symbolicznej pozycji. Działania Jacka Kuronia, wyrwane z kontekstu politycznego i nieosadzone w żadnym politycznym dyskursie, osuwały się w dobroczynność.\nKarol Modzelewski, może przez swoje zaangażowanie w naukę, miał w tym stosunkowo mały udział. Pozostał człowiekiem lewicy, legitymizowanym jednocześnie przez swoją wieloletnią walkę z dyktaturą. Dlatego, z lewicowej perspektywy, jego biografia dzisiaj daje świadectwo, jak można – i przede wszystkim, że można – być „ostatnim sprawiedliwym”. On też jednak, z trzech postulatów, o których pisałem, pozostał wierny właściwie tylko pierwszemu, solidarności ludzi pracujących. A bez ideowej, kulturowej, moralnej – i filozoficznej wręcz, dodam jako filozof – legitymizacji, ta solidarność jest zbyt słaba. Dlatego nadanie współczesnej treści pozostałym lewicowym imponderabiliom pozostaje zadaniem otwartym.


Chiny Elektroniczny system obciążenia DC 600 V 52800 W Producenci\nOpis:Elektroniczny system ładowania w trybie automatycznym,Elektroniczny system obciążenia DC dużej mocy,Elektroniczny system obciążenia 600 V o wysokim natężeniu\nStart > Products > Elektroniczny system ładowania DC > Elektroniczny system obciążenia 600 V DC > Elektroniczny system obciążenia DC 600 V 52800 W\nSystem obciążenia elektrycznego 600 VDC 39,6 kW DC Skontaktuj się Now\nSystem obciążenia DC 600 V 66kW o dużej mocy Skontaktuj się Now\n600V 60KW Programowalne obciążenie elektroniczne DC Skontaktuj się Now\nTechnologie APM programowalny elektroniczny system obciążenia DC o wysokiej mocy 600 V 52800 W umożliwia automatyczne przełączanie pomiędzy trybami CV, CR, CC i CP. Nadaje się do testowania ładowarki akumulatora litowo-jonowego, aby uzyskać pełną krzywą ładowania VI. Ten elastyczny tryb automatyczny również znacznie poprawia wydajność testu.\nTechnologie APM mają również elektroniczny system obciążenia DC z elektronicznym systemem obciążenia 200 V DC, elektroniczny system obciążenia 1200 V DC dla opcji napięcia exta .\nObciążenie elektroniczne serii Dc może być stosowane do rozładowywania akumulatorów, stacji ładowania DC oraz elektroniki mocy i innych produktów elektronicznych.\n● Zapewnia cztery rodzaje podstawowego trybu pracy, takie jak CV / CC / CR / CP oraz CV + CC / CV + CR / CR + CC złożone tryby pracy.\n● Regulowana prędkość narastania prądu, prędkość pętli CV obciążenie elektroniczne DC.\n● Ultra precyzyjny pomiar napięcia i prądu.\n● Tryb testu zwarcia.\n● Funkcja trybu automatycznego zapewnia łatwy sposób wykonywania skomplikowanych testów.\n● Monitor V / monitor I.\n● Pełna ochrona: OCP, OPP, OTP, nadnapięcie i alarm cofania.\n● Wyposażony w wyłącznik awaryjny, fizycznie wyłączający wszystkie zarządzane ładunki prądu stałego na raz.\n● Tylne drzwi z wyłącznikiem zabezpieczającym, bezpieczne dla operatora.\n● Interfejs USB na panelu przednim obsługuje import i eksport danych.\n● Korzystanie ze standardowego protokołu komunikacyjnego SCPI.\nKategorie o produkcie : Elektroniczny system ładowania DC > Elektroniczny system obciążenia 600 V DC\nElektroniczny system ładowania w trybie automatycznym Elektroniczny system obciążenia DC dużej mocy Elektroniczny system obciążenia 600 V o wysokim natężeniu Elektroniczny system obciążenia DC w trybie dynamicznym Elektroniczny system ładowania DC Elektroniczny system obciążenia w trybie zwarcia Elektroniczny system ładowania z alarmem wstecznym 1200 V. System obciążenia DC w trybie automatycznym


Jak wybrać odpowiednie konto bankowe dla swojej działalności? Oto kilka wskazówek. - deerbrookminiatures.com\nJeżeli prowadzisz swoją działalność gospodarczą lub myślisz o założeniu firmy, wówczas bez wątpliwości staniesz między innymi przed zagadnieniem tego, jakie konto firmowe będzie dla Was najlepsze. To, w którym banku będziesz trzymać swoje pieniądze jest bardzo ważną kwestią z punktu widzenia właściwie całej firmy. Jak zatem mądrze wybrać i nie dać się nabić w butelkę? W współczesnych czasach konta firmowe proponuje właściwie każdy bank. Nic w tym nadzwyczajnego - zwykle duże firmy mają o wiele więcej pieniędzy niż standardowy Kowalski, co jest bardzo korzystne dla banku, dlatego banki często prześcigają się w oferowaniu coraz to nowych udogodnień dla klientów biznesowych tylko po to, aby ich do siebie przyciągnąć.\nNajlepsze promocje i udogodnienia oferowane są zazwyczaj nowym klientom - banki w ten sposób chcą ich do siebie przyciągnąć. Jeśli klient tajemniczy klient ankieta już założy rachunek w danym banku, bez wątpliwości będzie mu trudno z tego zrezygnować. Przenoszenie pieniędzy na nowe rachunki, zakończenie starej umowy i obowiązek podpisania nowej - to wszystko sprawia, że najczęściej zostajemy przy starym banku, nawet jeżeli już nie wszystkie oferowane przez niego warunki nam odpowiadają. Jeżeli zatem jesteś nowym klientem i szukasz dla siebie rachunku bankowego, bez wątpienia możesz liczyć na spore rabaty i udogodnienia.\nCzym się kierować zakładając konta firmowe? Przede wszystkim popytaj przyjaciół, w jakich bankach mają konta i czy są zadowoleni przykładowo z obsługi - w wypadku jakichkolwiek kłopotów okazuje się to bardzo ważne. Sprawdź także, jak wysokie oprocentowanie środków zdeponowanych na rachunku firmowym oferuje bank oraz jakiego typu lokaty możesz założyć - .\nW dodatku upewnij się, czy bank oferuje możliwość zakładania subkont - to oczywiście niezwykle ważne. Jeśli prowadzisz dużą firmę i dokonujesz mnóstwa przelewów, będzie to bardzo wygodne. Negocjacje z bankami wcale nie będą łatwym procesem, dlatego z pewnością powinieneś się najpierw dobrze do nich przygotować. Pamiętaj, że im większą firmę prowadzisz, tym bardziej bank będzie chciał Cię mieć u siebie - to daje znakomitą pozycję negocjacyjną.\nJeżeli chciałbyś poszerzyć swoją znajomość rzeczy, to przejrzyj istotny link. W tekście zawarliśmy precyzyjne i interesujące treści.\nJeśli dobrze rozegrasz takie rozmowy, bez wątpliwości będziesz mógł liczyć na naprawdę niezłe warunki.\nProwadzenie swojej firmy jest bardzo dużym wyzwaniem, w szczególności dzisiaj, gdy konkurencja na rynku jest rzeczywiście dość duża.\npożyczki, kredyty oraz firmy windykacyjne- w jakich przypadkach mamy do czynienia z postępowaniem windykacyjnym a kiedy sprawę przejmuje komornik?\nBiorąc pożyczki bądź kredyty musimy zapoznać się z konsekwencjami, które mogą nastąpić gdy nie uregulujemy należności. Najczęściej sprawą zajmuje się windykacja, a potem komornicy. Postępowanie windykacyjne może zostać rozpoczęte w kilku przypadkach. Może być to tak samo niespłacony kredyt jak też mandat na przykład za jazdę bez ważnego biletu. Jeśli zalegamy ze spłatą danej kwoty pieniędzy powinniśmy natychmiast uregulować rachunek.


Atak na chrześcijan w Egipcie, 23 osoby nie żyją, 25 rannych | Niepoprawni.pl\nRomuald Kałwa - 26 Maja, 2017 - 13:48\nNie jeździć tam, nie wpuszczać ich do Europy, a gdy nie będą mieli za co żreć, niech zdychają. To jest dzicz. Niech nie zarabiają na turystyce. Ile jeszcze głupi ludzie Zachodu będą dawali im zarabiać? Tym razem zamordowano rdzennych mieszkańców Egiptu. Zamordowano od lat gnębionych Koptów w Egipcie. Autobus miał zostać ostrzelany.\nMorderstwo Koptów miało miejsce w prowincji Al-Minja w środkowym Egipcie, jak poinformowały lokalne władze. Pojazd, którym podróżowali chrześcijanie, został ostrzelany. 24 osoby są ranne. Dane serwisów różnią się między sobą podając dane co do jednej osoby zabitej.\nTymczasem polskich polityków pytam, ile Wam pieniędzy proponują przeróżni łajdacy, że chcecie ściągnąć tych bandytów do nas?\nKoptowie wykonują w Egipcie od lat najpodlejsze prace. „Używani” są m.in. do karmienia śmieciami świń.\nWybierz ocenęGive Atak na chrześcijan w Egipcie, 23 osoby nie żyją, 25 rannych 1/5Give Atak na chrześcijan w Egipcie, 23 osoby nie żyją, 25 rannych 2/5Give Atak na chrześcijan w Egipcie, 23 osoby nie żyją, 25 rannych 3/5Give Atak na chrześcijan w Egipcie, 23 osoby nie żyją, 25 rannych 4/5Give Atak na chrześcijan w Egipcie, 23 osoby nie żyją, 25 rannych 5/5\n26 Maja, 2017 - 15:28\n(...)Tymczasem polskich polityków pytam, ile Wam pieniędzy proponują przeróżni łajdacy, że chcecie ściągnąć tych bandytów do nas?(...)\nA ja zapytam was... dlaczego bombardowaliście Milosevica kiedy bronił Europę przed tą dziczą?


Biżuteria na Mariackiej | Polski Jubiler\nOd 25 do 27 sierpnia w Gdańsku odbywać się będą 17. Międzynarodowe Targi Bursztynu Ambermart. Otwierają one jesienny sezon wystawienniczy, pozwalając zagranicznym kupcom na uzupełnienie oferty po sezonie letnim.\nZakres tematyczny targów obejmuje srebrną i złotą biżuterię z bursztynem, biżuterię i przedmioty dekoracyjne z bursztynu, kamienie kolorowe, upominki oraz sztukę użytkową. W targach weźmie udział 200 wystawców z Polski i zagranicy.\nWiedza na temat bursztynu\nImprezie towarzyszą konkursy, wystawy i pokazy. Odwiedzający i wystawcy podczas tegorocznej edycji targów będą mieli [...]