Postęp technologiczny wymusza przemiany w każdej dziedzinie życia. Widzimy to najlepiej w przemyśle - Informacje na każdy temat\nPostęp technologiczny wymusza przemiany w każdej dziedzinie życia. Widzimy to najlepiej w przemyśle\nW dzisiejszych czasach widoczny jest bardzo dynamiczny postęp technologiczny. Przekłada się to na bardziej nowoczesny i niezawodny przemysł. Zaraz za tym pojawiają się różne techniki oraz coraz lepsze materiały stosowane w wielu branżach. Dzisiaj więc, by być w stanie robić profesjonalny sprzęt potrzebne są właściwe produkty, nowe rozwiązania, wysokojakościowe surowce.\nTe wysokiej jakości materiały to z pewnością blachy trudnościeralne. Są tak ukształtowane, aby znieść największe obciążenie oraz ścieranie się w ekstremalnych warunkach. Ten przykład pokazuje dobrze, że nie opłaca się oszczędzać na profesjonalnych akcesoriach, szczególnie w branży przemysłowej. Bardzo ważne są też inne kwestie, jak produkcja i obróbka materiału. Nieprzypadkowo jest mowa o tym, iż właściwe cięcie blach to już połów sukcesu. Bardzo ważne w związku z tym, by korzystać z blach ciężkościeralnych, które z powodzeniem możemy ciąć plazmowo.\nTakie cięcie umożliwia zrobić jedyne w swoim rodzaju precyzyjne, trudno osiągalne innymi sposobami, rodzaje cięć (zobacz zobaczysz tu). Blachy trudnościeralne wykorzystywane są w różnych celach, można z nich na przykład kształtować lemiesze, trwałe części samochodowe. Można też wykonywać fragmenty konstrukcyjne albo części do innych urządzeń. Sporo oczywiście zależy od konkretnych parametrów i od producenta. Niesamowicie wytrzymała blacha (malesapd.pl/oferta/blachy-trapezowe/) trudnościeralna przykład firmy Hardox, to na pewno dobra inicjatywa. Zrobione z niej elementy cechują się niesamowitą odpornością na uszkodzenia. Odporna jest także na pozostałe czynniki powodujące niszczenie, takie z którymi inne typy blach mogą sobie nie dać rady. Jest sporo korzyści z tego typu obróbki blach odpornych na ścieranie.\nPlazmowe cięcie blachy współcześnie, mimo dość nowoczesnej techniki, nie jest aż tak kosztowne, ponieważ cena jest adekwatna do dobrej jakości. Tego typu metoda gwarantuje również dobrą szybkość wykonania, przez co wydajność i efektywność jest na bardzo wysokim poziomie. Możliwości użycia takiej blachy jest naprawdę dużo, opłaca się w związku z tym korzystać z takiego rozwiązania. Dzięki temu możemy otrzymać materiał doskonałej jakości. Całe szczęście łatwo możemy znaleźć na współczesnym rynku ogłoszenia, które dotyczą takiej blachy.\nTagi: branża przemysłowa, odporność, producent


Co się z nami stało? - Off-topic - Nerwica.com\nPrzez daros, 13 Styczeń 2018 w Off-topic\nNapisano 13 Styczeń 2018 13.01.2018 22:11\nLudzie, co się z nami stało? jest jakaś masakra!\nWynajmuje pokój w mieszkaniu z 3 osobami i kurwa nie ma do kogo słowa zrobić? czasem, podkreślam "czasem" spotykamy się na korytarzu jak idziemy do pracy, ale tylko wtedy gdy idziemy na tą samą godzinę.\nCo jest grane? jestem rocznik XXr. i gdy przypomnę sobie czasy gdy miałem naście lat, to to jest jakaś totalna katastrofa! Zachowujemy gorzej jak zwierzęta, fochy i obraza na każdym kroku, nie można się do nikogo odezwać, a jak sie juz człowiek chce odezwać to trzeba wiedzieć co powiedzieć by sobie nie zaszkodzić. Nie no, napiłem sie bo mnie to w tym moemncie dotknęło, szok.... Co się z nami stało?!\nNapisano 14 Styczeń 2018 14.01.2018 10:50\nNapisano 14 Styczeń 2018 14.01.2018 12:07\nMam takie same spostrzeżenia. Nie można się do obcej osoby odezwać na ulicy bo zmierzy cię wzrokiem z pogardą. Znajomi odpisuję ci JEDYNIE EMOTIKONAMI co jest po prostu śmieszne Nikogo nie obchodzi co u ciebie słychać, ważne jest tylko byle się POCHWALIĆ najlepiej zdjęciem na instagramie\nLudzie narzekają na samotność a po prostu nie chcą ze sobą gadać.\nJa mieszkam z facetem od prawie 2 lat. On leży przy lapku w sypialni całymi dniami (gdy nie pracuje), ja siedzę przy swoim lapku w kuchni całymi dniami Co kilka godzin chodzę do niego "pogadać" a raczej poprzeszkadzać mu bo mi się po prostu w necie szybko nudzi, ale on mnie ignoruje bo gadać nie ma o czym, bo po co gadać, bo nigdzie nie pójdzie, zmęczony jest, film ogląda "nie przeszkadzaj" itp. i 99% ludzi jakich znam tak robi.\nCzasami czuję się jak natrętna mucha i nie tylko względem faceta, ale wszystkich ludzi. Odganiają mnie ręką, albo ignorują :)\nA wszystkie pytania są nie na miejscu :)\nWłaśnie sobie uświadomiłam, że praktycznie nie znam swojego faceta bo nic mi o sobie nie mówi\nNapisano 14 Styczeń 2018 14.01.2018 12:18\ndaros, nerdian, ElenaDarkness, zgadzam się z wami. Smutne to. Wolałam stare czasy kiedy ludzie wpadali po Ciebie do domu i cały dzień mijał na spacerach, ganianiu po dworze za dzieciaka. Szkoda:( Chciała bym dostac pytanie cześć co u Ciebie zamiast durnego łańcuszka w wiadomości.\nNapisano 14 Styczeń 2018 14.01.2018 13:36\nPamiętam jak w latach 90 straszono, że do tego dojdzie. Sprawdziło się.\nMoja koleżanka mówiła identycznie o swoim mężu.\nSmutne to. Wolałam stare czasy kiedy ludzie wpadali po Ciebie do domu i cały dzień mijał na spacerach, ganianiu po dworze za dzieciaka.\nWychodzi na to, że moi rodzice od zawsze byli nowocześni ponieważ do naszego domu nikt nie wpadał na żadne pogadanki, ani też nie rozmawialiśmy ze sobą, a spacery to był luksus i rzadkość.\nNapisano 14 Styczeń 2018 14.01.2018 13:44\nZespuliśmy się przez technologię przez rozwój komunikacji przez nowoczesność. Staliśmy się dziwni obcy dla siebie. Chyba nie byliśmy gotowi na taki rozwój jaki się dokonał. Odchodzimy od siebie, zatapiamy się w wirtualnym świecie, strasznie to smutne. Zapominamy o sobie, oddalamy się, zamiast gadać ze sobą realnie, nie mamy na nic czasu, wszystko w biegu, nawet na sex nie mamy ochoty bo siedzenie gapienie się w telefon stało się jak codzienne sikanie. Wysyłamy wiad do drugiego pokoju. Staliśmy się jacyś puści.\nNapisano 14 Styczeń 2018 14.01.2018 13:55\nJa tam,jestem zadowolony z życia mi,to nie przeszkadza.Ale ja nie jestem znerwicowany.\nNapisano 14 Styczeń 2018 14.01.2018 15:11\nwiejskifilozof, tak? to ile znajomych Cię dzisiaj odwiedziło w domu na ciastko i herbatkę?\nJa się wychowałam w takim domu, że co niedziela albo przychodzili sąsiedzi po obiedzie albo przyjeżdżała rodzina z okolic, albo i jedno i drugie, siedziało się w salonie, komentowało co w tv, raczyło ciastami, piło kawę, plotkowało co we wsi wiatr niesie, co u dalszych ciotek, kuzynów itp.\nJa wtedy jako gówniara biegałam z dzieciakami sąsiadów do późnej nocy po podwórkach, robiliśmy szałasy w sadach, zbieraliśmy biedronki i stonki, jedliśmy truskawki prosto z krzaków. Codziennie po lekcjach z kimś przychodziłam do domu. Co chwilę ktoś przychodził i pytał czy wyjdę się pobawić, czy jadę nad rzekę.\nNikt w mojej szkole podstawowej nie miał komórki. Umawialiśmy się face to face i każdy DOTRZYMYWAŁ SŁOWA.\nTeraz nawet jak się z kimś umówisz telefonicznie/sms/przez fb to i tak większość Cię oleje\nNapisano 14 Styczeń 2018 14.01.2018 16:33\nZespuliśmy się przez technologię przez rozwój komunikacji przez nowoczesność. Staliśmy się dziwni obcy dla siebie. Chyba nie byliśmy gotowi na taki rozwój jaki się dokonał.\nTo raczej my zepsuliśmy technologię i nowoczesność\nNapisano 14 Styczeń 2018 14.01.2018 16:57\nNie znosze życzeń urodzinowych i światecznych przez fb przez bliskie osoby.\nJakby nie mogly zadzwonic albo podejść na chwile.\nNapisano 14 Styczeń 2018 14.01.2018 17:08\nAkurat dla mnie IT to hobby, ale fakt, zgadzam się z tym że ludzie zaczęli się zatapiać.\nAktualnie ludzie nawet nie wiedzą co robić z pieniędzmi (w tym ja) i wydają na gadżety - na grupie Apple Polska ktoś mając pensję 2.6k zł netto kupił iPhone X za 5k i Apple Watcha (który chodzi w okolicach 1.5k), więc jak ktoś chce, to może mieć co chce, no ale u nas trzeba bardziej oszczędzać.\nSprzęt jak kiedyś był wolny, to teraz iPhone 5S czy Xiaomi za 800zł chodzi całkiem ok, laptopy - fakt, z laptopami jest gorzej, dlatego ludzie od nich odchodzą albo kupują Macbułki bo po prostu się nie znają (powiem w skrócie że thinkpad za 400zł z modyfikacjami do 500-1000zł daje radę), co tylko bardziej przyciąga.\nPamiętam jak pierwszy raz grałem w Tibię i tam kolejki były rzędu 50-100 osób, lagi, i nie było nic innego. A teraz? Teraz jest tyle gier, programów, opcji wyboru, postawienie serwera do własnej gry mmorpg to koszt rzędu 6-12zł/msc, powoli nawet systemy oferują już wszystko co się da, co mi z procesorów AMD Ryzen skoro i5 z Hackintoshem starcza mi do wszystkiego prócz kompilacji jądra Linuxa?\nDlatego producenci starają się sztucznie spowalniać urządzenia (afera z iPhone), ale to nie przejdzie na dłuższą metę, albo zatrzymamy się w rozwoju technologicznym, albo pojawią się bardziej zasobożerne aplikacje, mocniejsze rozdzielczości (jak FullHD w produktach Apple).\nDo przyszłości należy też VR, powstała gra VRChat która potrafi zastępować kontakt z ludźmi, coraz więcej tego.\nZ jednej strony dla znerwicowanych, fobicznych takich jak ja to dobrze, z drugiej - można by było znaleźć w tym wszystkim umiar.\nNapisano 14 Styczeń 2018 14.01.2018 17:56\nElenaDarkness, masz racje smutne. Żeby komputer czy telefon był ważniejszy od rodziny, u mnie to tak wyglądało. Byle mieć się w co gapić i grać, a reszta była nie wazna. Świat nie wiem, jak to nazwać internet może, zastąpił nam realny świat. A to nie tak powinno być.\nNapisano 14 Styczeń 2018 14.01.2018 18:11\nNapisano 14 Styczeń 2018 14.01.2018 18:20\nNapisano 14 Styczeń 2018 14.01.2018 18:23\nNapisano 14 Styczeń 2018 14.01.2018 18:24\nNapisano 14 Styczeń 2018 14.01.2018 18:27\nNapisano 14 Styczeń 2018 14.01.2018 18:28\nNapisano 14 Styczeń 2018 14.01.2018 18:38\nNapisano 14 Styczeń 2018 14.01.2018 18:41\nNapisano 14 Styczeń 2018 14.01.2018 20:43\nNapisano 15 Styczeń 2018 15.01.2018 14:16\nNapisano 15 Styczeń 2018 15.01.2018 17:20\nNapisano 15 Styczeń 2018 15.01.2018 18:52


Promocja na maszynkę do makijażu permanentnego | Imperium Szkoleń\nPrzygotowaliśmy specjalną promocję na maszynkę do makijażu permanentnego.\nW naszej ofercie przy zakupie szkolenia z makijażu permanentnego nasza maszynka niepowtarzalna i unikalna Goldes Line z 10% rabatem.\nNowoczesny i profesjonalny aparat do makijażu permanentnego + mezoterapii mikroigłowej w super promocyjnej cenie !!!\nGoldes Line to najwyższej jakości urządzenie do wykonywania Makijażu Permanentnego. Gwarantuje precyzyjną i stabilną pracę z dokładną regulacją wysunięcia igły. Dzięki temu nie ma obawy, że barwnik wprowadzony zostanie za głęboko i pozostawi nierówny makijaż.\n• elektronicznie stabilizowana prędkość nakłuć,\n• precyzyjna regulacja pracy,\n• cyfrowy i dotykowy panel sterujący,\nRegulowana ilość uderzeń igły na sekundę (od 90-250), czyni Goldes Line najszybszym urządzeniem na rynku, a wyjątkowo precyzyjny bieg igły zapewnia idealną dokładność podczas wprowadzania pigmentu. Cyfrowa technika sterowania – przystosowany do wszystkich dostępnych końcówek. Wyjątkowa precyzja, odporny na ścieranie, chemię kosmetyczną i czynniki zewnętrzne to wielkie zalety tego urządzenia. Wyjątkowość tej linii nadaje napis wykonany z kamieni SWAROVSKIEGO.\n• prędkość pracy igły- regulowana od 90-250 uderzeń na minutę,\n• waga 1450 gram,\n• zasilenie 230VAC/12V.DC,\n• wymiary 290x190x90\n• Napęd: silnik DC precyzja\n• Igła skok: 2mm\n• Idealnie dopasowane igły okrągłe Allround – (T1, 2, 3out, 5,7) oraz igły płaskie (3,5,7) ze stali szlachetnej, nie powodują podrażnień ani alergii, bardzo delikatne i precyzyjne.\nOznakowanie CE: Urządzenie spełnia wymogi dyrektywy EMC 89/336 i Low Voltage Directive 73/23 / EWG\nPrzejdź do naszego sklepu, żeby zakupić maszynkę do makijażu permanentnego.


..:: Ordynariat Polowy WP :: Polecamy ::..\nWtorek, 17 październik 2017 r.\nPowierzcie Bogu wszystkie wasze zmartwienia, a On zatroszczy się o was.\nFilm „Pielgrzym” na DVD z najnowszą „Niedzielą”\nFilm powstał z inicjatywy Episkopatu Polski w 1979 r. i jest relacją z tamtego epokowego wydarzenia, jakim była I pielgrzymka Jana Pawła II do ojczyzny.\nNieocenzurowany film o pierwszej wizycie Jana Pawła II w ojczyźnie został dołączony do najnowszego numeru tygodnika katolickiego „Niedziela” (na 7 czerwca 2008 r.). „Pielgrzym” w reżyserii jednego z najbardziej znanych polskich dokumentalistów – Andrzeja Trzosa-Rastawieckiego, ukazał się na płycie DVD w nakładzie 230 tys. egzemplarzy. Prezentowany był dziś w Sekretariacie Konferencji Episkopatu Polski w Warszawie.\nFilm powstał z inicjatywy Episkopatu Polski w 1979 r. i jest relacją z tamtego epokowego wydarzenia, jakim była I pielgrzymka Jana Pawła II do ojczyzny. – Płyta z tym filmem jest świadectwem i jako świadectwo chcemy ją dać Polsce. To prezent dla Polaków, by przypomnieć wielkiego papieża – podkreślił redaktor naczelny „Niedzieli” ks. infułat Ireneusz Skubiś. Kulisy papieskiej pielgrzymki z 1979 i powstawania filmu Trzosa-Rastawieckiego przybliżył emerytowany bp łowicki Alojzy Orszulik, w 1979 r. dyrektor Biura Prasowego Episkopatu Polski. W zamyśle biskupów obraz ten – po zakończeniu papieskiej pielgrzymki – miał być wyświetlany w parafiach i w ten sposób miał przypominać wiernym to wydarzenie i papieskie przesłanie.\nBp Orszulik, wspominając przygotowania do realizacji filmu, wyjawił, że taśmy, na których kręcono ten dokument, przyleciały do Polski na pokładzie papieskiego samolotu i wraz z papieżem powróciły do Rzymu. Film bowiem – z powodów bezpieczeństwa – był realizowany i montowany w Rzymie. Gdy był gotowy, czterysta z pięciuset kopii filmu (w szpulach) przywiózł samolotem do Polski w swoim bagażu kard. Stefan Wyszyński. Sto pozostałych kopii trafiło do ośrodków polonijnych. Według rzecznika KEP ks. Józefa Klocha, film Rastawieckiego ma dwóch aktorów: Jana Pawła II i aktora zbiorowego, jakim byli wierni: modlący się, skupieni, wyciągający dłonie z krzyżami, a zarazem barwni. Zwrócił też uwagę na pełną dramatyzmu i podkreślającą wymowę wielu scen muzykę skomponowaną przez Bogusława Schäfera.\n„Pielgrzym”, reż. Andrzej Trzos-Rastawiecki. Film trwa 80 minut.\nIDK (awo / Warszawa)\nNasza Służba 17/2017


Wyciek gazowego kondensatu z rurociągu Gazpromu skaził okolice Ufy. Ewakuowana została jedna wioska; rośnie panika.\nW Baszkirii doszło w niedzielę do wycieku gazowego kondensatu (ma formę płynną) z rurociągu Gazpromu, w wyniku czego zostało skażone środowisko w rejonie demskim pod stolicą republiki – Ufą. Władze dopiero dzień po awarii ewaluowały wieś Sergiejewka (300 osób)na terenie której normy zostały przekroczone wielokrotnie.\nRurociąg należy do jednej ze spółek Gazpromu – Gazprom wydobycie Orenburg. Pracownicy firmy od niedzieli usuwają i wywożą skażoną ziemię. W powietrzu utrzymuje się tak silny zapach gazu, że ewakuacji domagają się mieszkańcy także innych wiosek. Jednak władze odmawiają. Abonentom telefonów komórkowych w regionie wysłano wiadomość, by zachować spokój; podając, że do awarii doszło w poniedziałek (w rzeczywistości w niedzielę), zauważa gazeta Kommersant.\nMinisterstwo sytuacji nadzwyczajnych Rosji podało, że przyczyną wycieku kondensatu była nie awaria rurociągu, ale nielegalne rozcięcie rury. To sposób stosowanych w Rosji przez złodziei surowców przesyłanych rurociągami.


Sprawa prywatyzacji PŻB będzie ponownie zbadana - RadioMaryja.pl\nJesteś tutaj: Strona główna / Informacje / Polska / Sprawa prywatyzacji PŻB będzie ponownie zbadana\n31 stycznia 2015 14:01 /2 komentarze/w Informacje, Polska\nMinister Skarbu Państwa, pod naciskiem społecznym, ponownie zbada sprawę prywatyzacji Polskiej Żeglugi Bałtyckiej. Wstrzymania prywatyzacji spółki domagały się działające w niej związki zawodowe, a także radni Zachodniopomorskiego Sejmiku.\nW przyjętym projekcie uchwały napisano, że spółka doskonale radzi sobie z konkurencją i przynosi zyski; wynik netto za rok 2013 to 6 mln zł. Mimo wielu apeli sprzeciwiających się prywatyzacji, rząd PO-PSL kontynuuje proces sprzedaży.\nPolitycy Prawa i Sprawiedliwości złożyli do Agencji Bezpieczeństwa Wewnętrznego wniosek, by Agencja sprawdziła działania Ministerstwa Skarbu Państwa w procesie prywatyzacji PŻB.\nPoseł Czesław Hoc, parlamentarzysta z Pomorza Zachodniego mówi, że działania rządu w tej sprawie są nieuzasadnione.\n– To, co się dzieje w PŻB zakrawa już nie tylko o kpinę, ale i o polską rację stanu. Jeżeli sprzedaje się ostatnie „srebra rodowe” w takiej dziedzinie jak gospodarka morska, turystyka morska, żegluga, gdzie to jest przyszłość i perspektywa – tym bardziej na Bałtyku, gdzie będzie teraz budowany tunel między Danią a Niemcami, a więc wszyscy armatorzy będą się skupiać na rynku żeglugi promowej, to jest rzeczywiście bardzo łakoma gałąź tej dziedziny gospodarki morskiej. Myślę też, że Ministerstwo Skarbu Państwa jest pod presją pewnych działań związków zawodowych PŻB – zaznaczył poseł.\nTo piąta próba sprzedaży spółki przez Skarb Państwa. PŻB eksploatuje trzy promy, które kursują między Polską a Szwecją.\nTagi: Ministerstwo Skarbu, Polska Żegluga Bałtycka, prywatyzacja\nSkarb Państwa prywatyzuje dobrze prosperującą PŻB\nTrwa dyskusja ws. pigułki „dzień po” 4 mln na premie dla pracowników ZUS-u


Czy farba olejna szkodzi zdrowiu? Skutki wdychania farby olejnej w ciÄ…Å¼y â€¢ Malowanie, naprawa, zdrowie\nPomalowany Â» ArtykuÅ‚y Â» Zdrowe podejÅ›cie Â» Czy farba olejna szkodzi zdrowiu? Skutki wdychania farby olejnej w ciÄ…Å¼y\nRozpuszczalniki, farby i inne substancje wykorzystywane podczas remontÃ³w nie sÅ‚uÅ¼Ä… naszemu zdrowiu. Zbyt dÅ‚ugie przebywanie w ich obecnoÅ›ci moÅ¼e skoÅ„czyÄ‡ siÄ™ zatruciem. Zwykle dlatego osoby majÄ…ce czÄ™sty kontakt z farbami noszÄ… maseczki ograniczajÄ…ce ich wdychanie. JeÅ›li jesteÅ›my w stanie, w ktÃ³rym musimy szczegÃ³lnie na siebie uwaÅ¼aÄ‡, to warto wczeÅ›niej dowiedzieÄ‡ siÄ™, ktÃ³re Å›rodki omijaÄ‡ szerokim Å‚ukiem.\nCzy malowanie pokoju w ciÄ…Å¼y szkodzi?\nWpÅ‚yw farby olejnej na zdrowie w ciÄ…Å¼y\nDlaczego tak czÄ™sto uÅ¼ywano farby olejne do malowania wnÄ™trz?\nJak wybraÄ‡ zdrowÄ… farbÄ™ dla kobiet w ciÄ…Å¼y?\nCzy istniejÄ… naturalne farby, ktÃ³re nie szkodzÄ… zdrowiu?\nJak szybko pozbyÄ‡ siÄ™ zapachu farby?\nSamo malowanie nie szkodzi zdrowiu, jednak toksycznoÅ›Ä‡ zaleÅ¼y od rodzaju uÅ¼ytej farby. KaÅ¼da z nich ma inny skÅ‚ad. Jedne tworzone sÄ… na bazie rozpuszczalnikÃ³w, inne wody lub olejÃ³w roÅ›linnych. NajgroÅºniejsze sÄ… te z rozpuszczalnikami, poniewaÅ¼ ulatniajÄ… siÄ™ jeszcze dÅ‚ugo po naÅ‚oÅ¼eniu ich na Å›ciany.\nWiele razy przeprowadzano badania na temat wpÅ‚ywu farb na ludzkie zdrowie. Udowodniono, Å¼e nawet farby na bazie wody wpÅ‚ywaÅ‚y negatywnie na ukÅ‚ad oddechowy dzieci oraz byÅ‚y przyczynÄ… zwiÄ™kszonego wystÄ™powania rÃ³Å¼nych alergii i astmy.\nFarby olejne uwaÅ¼ane sÄ… za najbardziej niebezpieczne. Jeszcze do niedawna zawieraÅ‚y one toluen, czyli rozpuszczalnik mogÄ…cy wywoÅ‚ywaÄ‡ uszkodzenia ukÅ‚adu nerwowego, przeznaczony do Å¼ywic mieszanych z olejami. Ponadto w farbach olejnych znajdujÄ… siÄ™ toksyczne pigmenty, a kiedyÅ› dodawano do nich rÃ³wnieÅ¼ oÅ‚Ã³w i rtÄ™Ä‡.\nDzisiaj rynek malarski jest o wiele przyjaÅºniejszy dla ludzkiego zdrowia, jednak warto mieÄ‡ na uwadze wyÅ¼ej wymienione zagroÅ¼enia. SzczegÃ³lnie remontujÄ…c stare domostwa – powstajÄ…cy przy tym pyÅ‚ moÅ¼e byÄ‡ niebezpieczny dla ciÄ™Å¼arnych i dzieci.\nFarby bazujÄ…ce na rozpuszczalnikach sÄ… bardzo trwaÅ‚e i odporne na czynniki zewnÄ™trzne. Ponadto majÄ… wysokÄ… przyczepnoÅ›Ä‡, co pozwala z Å‚atwoÅ›ciÄ… uÅ¼ywaÄ‡ ich na rÃ³Å¼nych powierzchniach – drewnie, metalu, a nawet kamieniu. GÅ‚adka powierzchnia farb olejnych sprawia, Å¼e pomalowane nimi Å›ciany sÄ… bardziej odporne na zanieczyszczenia. Jak Å‚atwo siÄ™ domyÅ›liÄ‡, wÅ‚aÅ›nie z tego powodu produkty byÅ‚y chÄ™tnie kupowane przez gospodynie.\nWybranie farby bezpiecznej dla zdrowia moÅ¼e byÄ‡ duÅ¼ym wyzwaniem. Wszystkie zawierajÄ… lotne zwiÄ…zki organiczne w mniejszych lub wiÄ™kszych iloÅ›ciach, a to wÅ‚aÅ›nie one sÄ… szkodliwe. CiÄ™Å¼arnym i alergikom zaleca siÄ™ ograniczenie kontaktu z farbami i w miarÄ™ moÅ¼liwoÅ›ci rzadkie remontowanie mieszkania poprzez malowanie. Warto wiedzieÄ‡, Å¼e szkodliwe substancje mogÄ… utrzymywaÄ‡ siÄ™ w pomieszczeniach nawet rok po malowaniu, a ich stÄ™Å¼enie roÅ›nie pod wpÅ‚ywem wysokiej temperatury.\nKaÅ¼da farba posiada jakiÅ› skÅ‚adnik, ktÃ³ry negatywnie wpÅ‚ywa na zdrowie. MÃ³wi siÄ™ jednak, Å¼e najbezpieczniejsze sÄ… farby na bazie wody. Do takich naleÅ¼Ä… winylowe i akrylowe. Warto patrzeÄ‡ na oznaczenia producentÃ³w, poniewaÅ¼ majÄ… oni obowiÄ…zek informowaÄ‡ swoich klientÃ³w o zawartoÅ›ci farb.\nInnym rozwiÄ…zaniem jest zapytanie w sklepie o farby gliniane, ktÃ³re tworzone sÄ… na bazie piasku, pyÅ‚u lub glinki. Ich minusem jest maÅ‚a odpornoÅ›Ä‡ i mniej intensywny kolor, jednak wielbiciele nowoczesnych wnÄ™trz z pewnoÅ›ciÄ… je pokochajÄ….\nFarba sprawia najwiÄ™ksze zagroÅ¼enie, gdy jest mocno wyczuwalna w pomieszczeniu. WraÅ¼liwe osoby mogÄ… skarÅ¼yÄ‡ siÄ™ wtedy na bÃ³l gÅ‚owy, nudnoÅ›ci i ogÃ³lne zmÄ™czenie. Najlepszym sposobem na pozbycie siÄ™ niebezpiecznego zapachu jest dokÅ‚adane wywietrzenie naszego domu. JeÅ›li mamy takÄ… moÅ¼liwoÅ›Ä‡, to moÅ¼emy przenieÅ›Ä‡ siÄ™ z remontowanego miejsca na kilka dni. W przypadku malowania przedmiotÃ³w takich jak stÃ³Å‚ czy krzesÅ‚a, zrÃ³bmy to w nieuÅ¼ywanym pomieszczeniu.\nPonadto zapach farb zamaskujemy specjalnymi neutralizatorami. RÃ³Å¼niÄ… siÄ™ one od odÅ›wieÅ¼aczy tym, Å¼e nie maskujÄ… zapachu, tylko go wchÅ‚aniajÄ…. DostÄ™pne sÄ… w sprayu i wygodnych kostkach. Przydatne bÄ™dÄ… teÅ¼ domowe sposoby, takie jak postawienie w pokoju wiaderka ze sÅ‚onÄ… wodÄ…, talerzyka ze skÃ³rkÄ… pomaraÅ„czowÄ…, czy sodÄ… oczyszczonÄ….\nÅšrednia ocens 5 / 5. Liczba ocen 2\nPiÄ™knie i gÅ‚adko wymalowane Å›ciany sÄ… marzeniem kaÅ¼dego, kto przeprowadza remont w swoim domu. Niestety obawa przed pozostawieniem smug po...


Choroba Waldenstroma - Rak\nProces nowotworowy w szpiku kostnym to choroba Waldenstroma. Nowotwór może składać się z białych krwinek (zwanych leukocytami) lub komórek plazmatycznych (dojrzałych limfocytów wytwarzających immunoglobuliny M) z prawidłowymi limfocytami. Komórki nowotworowe wytwarzają te same immunoglobuliny.\nChoroba jest podobna do przewlekłej białaczki limfocytowej, która składa się z dojrzałych limfocytów, ale makroglobulinemia Waldenstroma różni się tym, że w tym stanie wytwarzane jest dużo białka. Białko sprawia, że krew staje się lepka, co prowadzi do tworzenia się skrzepów (skrzepów krwi), w przyszłości stan jest obarczony zakrzepicą - patologią, w której światło naczynia zostaje zatkane. Inną możliwą komplikacją jest krwawienie, które jest nie mniej niebezpieczne.\nGłównym powodem, dla którego zaczyna się rozwijać makroglobulinemia Waldenstroma, lekarze nie mogą jeszcze zidentyfikować. Istnieją tylko założenia teoretyczne, a głównym z nich jest wirusowo-genetyczny charakter choroby. Zgodnie z tą teorią do organizmu człowieka wprowadzany jest specjalny rodzaj wirusów i wraz ze spadkiem odporności przenika do komórek szpiku kostnego, wywołując ich szybki podział. Jedyne, co lekarze nie mają wątpliwości, to genetyczna predyspozycja do patologii - choroba Waldenstroma występuje w niektórych rodzinach iu osób z uszkodzoną strukturą chromosomów.\nIstnieje szereg czynników, dzięki którym choroba może rozwinąć się u osób do niej predysponowanych:\nfizyczne - choroba wywoływana jest promieniowaniem rentgenowskim (z powodu naruszenia zasad bezpieczeństwa w elektrowni jądrowej oraz podczas napromieniania guzów nowotworowych), promieniowaniem jonizującym;\nchemikalia - substancje, które mogą przedostać się do organizmu przez skórę, powietrze, wraz z żywnością od pracowników przemysłu farb i lakierów oraz innych niebezpiecznych branż. Czynniki chemiczne obejmują przyjmowanie określonych rodzajów leków - niektórych leków przeciwbakteryjnych, soli złota itp.;\nbiologiczne - infekcje jelitowe, wirusy, zabiegi chirurgiczne, gruźlica, długotrwałe narażenie na sytuacje stresowe.\nIm szybciej makroglobulinemia Waldenstroma i jakakolwiek inna patologia zostanie wykryta, tym większe jest prawdopodobieństwo wyleczenia, aby zminimalizować ryzyko skomplikowanego przebiegu. Przy pierwszych objawach należy skontaktować się z terapeutą lub od razu do hematologa, który zajmuje się tego typu patologią.\nObraz kliniczny makroglobulinemii Waldenstroma\nLekarze łączą dużą liczbę objawów patologii w kilka zespołów, co upraszcza opis obrazu klinicznego. Tak więc objawy makroglobulinemii Waldenstroma mają następujący charakter:\npowiększenie śledziony powodujące ciężkość pod żebrami po lewej stronie;\nwzrost wielkości wątroby, powodujący ciężkość pod żebrami po prawej stronie;\nkrwotok i krwawienie. Może to być główny, a czasem jedyny objaw makroglobulinemii. Ten stan jest związany ze słabą adhezją płytek krwi na tle wzrostu białka we krwi;\nzespół wysokiej lepkości:\nletarg aż do omdlenia;\nograniczona ruchomość kończyn;\njęzyk zwiększa się i traci mobilność;\ntachykardia, nieprawidłowe działanie mięśnia sercowego;\nstawy są mniej ruchliwe;\nból pojawia się w różnych częściach ciała, wywołany uszkodzonymi nerwami.\nAby wyjaśnić taką diagnozę, będziesz musiał przejść więcej niż jedno badanie. Na początek hematolog dowie się, jak dawno temu zaczęły się pojawiać wspomniane powyżej objawy, jeśli są jakieś inne objawy. Po drodze lekarza interesuje opinia pacjenta na temat tego, z czym wszystkie te objawy są związane..\nPo wysłuchaniu skarg lekarz zbiera wywiad - wyjaśnia obecność przewlekłych i dziedzicznych dolegliwości, złych nawyków, a także dowiaduje się, jakie leki przyjmuje pacjent, czy nie miał kontaktu z substancjami toksycznymi. Po wypełnieniu ankiety lekarz przystępuje do badania przedmiotowego - ocenia kolor skóry: zwykle widać jej bladość lub obecność krwotoków. Badanie palpacyjne pozwala zidentyfikować powiększone węzły chłonne. Pukając, można wykryć powiększoną wątrobę i śledzionę. Ciśnienie krwi jest zwykle niskie, a puls szybki.\nWymagane jest ogólne badanie krwi. Może wykazywać zmniejszoną liczbę czerwonych krwinek i spadek hemoglobiny. Liczba leukocytów jest normalna lub nieco niższa. Jeśli chodzi o płytki krwi, zwykle ich liczba również nie osiąga normy, ale ESR znacznie wzrasta.\nOprócz ogólnych potrzebna będzie również analiza biochemiczna. W takim przypadku asystenci laboratoryjni ustalają poziom cholesterolu we krwi, cukru, kreatyniny, mocznika, elektrolitów. Przy opisanej patologii zwykle zwiększa się poziom kreatyniny i wapnia..\nKolejnym obowiązkowym testem jest analiza moczu. Badany materiał może zawierać wiele białych krwinek i mikroorganizmów, jeśli występuje infekcja układu moczowego lub nerek. Makroglobulinemii Waldenstroma nie towarzyszy obecność białka w moczu, ponieważ wytwarzane białko jest stosunkowo duże i po prostu nie może przenikać do moczu.\nBadanie ilości białka całkowitego i jego konkretnego składu przeprowadza się metodą elektroforezy. Istota metody sprowadza się do rozdzielenia białka na składniki pod wpływem prądu. Zgodnie z wynikami analizy można wykryć wzrost liczby białka we krwi, a raczej jedna z jego odmian znacznie przeważy. Z reguły ten rodzaj białka jest typowy dla procesów nowotworowych..\nNakłucie szpiku kostnego wykonuje się w celu oceny pracy układu krwiotwórczego, określenia indywidualnego charakteru guza. Od strony technicznej zabieg sprowadza się do przekłucia kości, a następnie ekstrakcji zawartości. Zwykle nakłucie pobiera się z mostka - kości z przodu klatki piersiowej, do których przymocowane są żebra.\nUltradźwięki to informacyjna i bezbolesna wersja badania sprzętu, dzięki której lekarz widzi szczegóły, które są w tym przypadku istotne - ważne jest, aby sprawdzić stan wątroby, śledziony itp..\nTrepanobiopsja polega na zastosowaniu specjalnego urządzenia, które pobiera do analizy fragment szpiku wraz z kością i okostną. Zwykle do analizy pobiera się fragment miednicy. Ta procedura diagnostyczna dokładnie ocenia szpik kostny, a raczej jego stan. Na przykład makroglobulinemia Waldenstroma objawia się dużą liczbą podobnych dojrzałych limfocytów, hamowaniem hematopoezy.\nRTG szkieletu daje wyobrażenie o lokalizacji guzów. Dokładniejsze informacje można uzyskać za pomocą SCT - spiralnej tomografii komputerowej, kiedy wykonuje się serię zdjęć rentgenowskich, a następnie dane są łączone w obraz wolumetryczny. Najdokładniejszą opcją badawczą będzie MRI - bezpieczna procedura, w której lekarz otrzymuje najdokładniejszy obraz narządów i struktur..\nNależy wykonać EKG, aby określić częstość akcji serca, aby zidentyfikować nieprawidłowości w odżywianiu serca.\nWykonuje się biopsję w celu wykrycia złogów białka wytwarzanego przez komórki nowotworowe. Do biopsji pobierany jest fragment biomateriału pacjenta. Może to być skóra, mięsień, błona śluzowa jamy ustnej, fragment odbytnicy itp..\nWymienione metody badań diagnostycznych można przepisać w różnych kombinacjach w zależności od obrazu choroby, wieku i stanu pacjenta. Podczas diagnozowania makroglobulinemii niemożliwe jest przeprowadzenie badania z użyciem środka kontrastowego, ponieważ obecność w nim jodu może łączyć się z immunoglobuliną nowotworową w nierozpuszczalny związek, który uszkodzi nerki.\nNa podstawie szeregu środków diagnostycznych lekarz będzie miał wystarczające informacje, aby rozróżnić chorobę Waldenstroma i wybrać odpowiednie leczenie. Zasadniczo możesz podejrzewać chorobę na podstawie dwóch głównych czynników:\nObecność dużej liczby limfocytów w próbce szpiku kostnego. Mogą to być zarówno krwinki białe, jak i komórki plazmatyczne zdolne do wytwarzania immunoglobulin - białek zaangażowanych w układ odpornościowy..\nObecność immunoglobuliny M w badaniu krwi - specjalnego rodzaju białka, które bierze udział w ochronie organizmu przed wrogimi mikroorganizmami.\nJeśli choroba właśnie zaczęła się rozwijać, na początku nie zaleca się specjalnego leczenia, wystarczy taktyka wyczekująca. Jego istota sprowadza się do obserwacji aptekarskiej. Jeśli guz zacznie się powiększać, możemy porozmawiać o wyborze metody leczenia. Poniżej znajdują się podstawowe opcje, wśród których lekarz będzie musiał się skupić na jednej. Wybór nie jest przypadkowy, ale w sposób wyważony i odpowiedzialny, biorąc pod uwagę wiele czynników. Tak więc metody działania w przypadku guza są następujące:\nPrzeszczep szpiku kostnego. Jest to jedyna ze wszystkich możliwych opcji, kiedy możesz odzyskać zdrowie. W przypadku tej patologii przeszczep jest rzadko wykonywany, ponieważ ta opcja może powodować poważne komplikacje u osób starszych. W tej chwili opracowywane są nowe metody przeszczepów, w których wszystkie możliwe powikłania są zminimalizowane;\nchemoterapia. Istota metody polega na przyjmowaniu leków, które mogą zniszczyć komórki nowotworowe. Chemioterapia ma na celu szybkie uwolnienie organizmu z komórek nowotworowych dzięki działaniu specjalnych leków (cytostatyków) w indywidualnie dobranej dawce;\ntechnika pozaustrojowa. Polega na oczyszczeniu krwi z zewnątrz organizmu dzięki specjalnemu sprzętowi. Przeprowadzane są zabiegi hemodializy, hemosorpcji, plazmaferezy - pomoże to uwolnić organizm z białka, zmniejszyć ryzyko krwawienia i zmniejszyć prawdopodobieństwo śpiączki. Śpiączka paraproteinemiczna występuje, gdy białko blokuje światło naczynia dostarczającego krew do mózgu;\ntransfuzja erytrocytów, które są izolowane z krwi dawców. Masa erytrocytów jest potrzebna, jeśli u pacjenta wystąpi niedokrwistość, ponieważ guz w szpiku kostnym zapobiega tworzeniu się czerwonych krwinek. Transfuzja jest wskazana, gdy życie pacjenta jest zagrożone. Istnieją 2 stany zagrażające życiu - pierwszy to śpiączka anemiczna (z powodu gwałtownego spadku czerwonych krwinek normalna objętość tlenu nie dostaje się do mózgu), druga to ciężka niedokrwistość, gdy poziom hemoglobiny spada poniżej 70 g / l.\nOprócz wymienionych metod leczenia pacjentowi przepisuje się terapię ruchową, biorąc pod uwagę indywidualne zalecenia dotyczące częstotliwości i objętości aktywności fizycznej..\nW chorobie Waldenstroma, podobnie jak w przypadku innych chorób, jeśli nie zostaną podjęte żadne działania, stan pogorszy się do krytycznego. Dlatego trzeba w porę reagować na zmiany we własnym ciele i kontaktować się ze specjalistami w tej dziedzinie. Ze względu na opisywaną chorobę u pacjenta mogą wkrótce lub z opóźnieniem wystąpić powikłania:\nprzystąpienie infekcji nerek, dróg oddechowych, układu moczowego itp.;\nniedokrwistość spowodowana zmniejszeniem liczby czerwonych krwinek transportujących tlen;\nśpiączka paraproteinemiczna, o której wspomniano wcześniej.\nRokowanie w chorobie Waldenstroma jest niekorzystne - przeważnie oczekiwana długość życia wynosi około 7 lat, a następnie podlega pomocy medycznej, przestrzeganiu zaleceń i szeregu procedur pomocniczych. Jeśli chodzi o zapobieganie, nie ma specjalnych środków. Ogólnie rzecz biorąc, ogólne zalecenia dotyczące utrzymania własnego zdrowia na wysokości mogą nieznacznie zmniejszyć ryzyko wystąpienia tej i innych chorób..\nChoroba Waldenstroma: co to jest i jak ją leczyć\nCo to jest makroglobulinemia Waldenstroma?\nMakroglobulinemia - choroba limfocytów B.\nZłośliwa choroba układu krwiotwórczego prowadzi do tego, że komórki dotknięte procesem patologicznym (limfocyty B) zaczynają wytwarzać duże ilości tego samego typu immunoglobuliny, co zaburza prawidłowe funkcjonowanie układu odpornościowego. Na początku rozwoju choroba jest praktycznie nie do odróżnienia od trwałej białaczki limfocytowej. Różnice przejawiają się aktywnie, gdy proces patologiczny jest wystarczająco rozwinięty, gdy określone białko zaczyna być wytwarzane w dużych ilościach, znacznie zwiększając wskaźnik lepkości krwi..\nPoważne infekcje wirusowe mogą być czynnikiem predysponującym\nPonieważ choroba występuje rzadko, nie ma wystarczających danych, które czynniki wewnętrzne lub zewnętrzne prowokują jej rozwój. Jednocześnie lekarze sugerują, że patologia jest dziedziczna i jest bardziej prawdopodobna, jeśli dana osoba nadużywa alkoholu i pali. Do pewnego stopnia możliwość pojawienia się choroby wzrasta na tle ciężkich zmian wirusowych..\nNiektórzy lekarze uważają, że częsta ekspozycja na promieniowanie rentgenowskie przyczynia się do pojawienia się choroby; przebywać w obszarze o zwiększonym napromieniowaniu; praca, w której musisz regularnie kontaktować się z toksynami chemicznymi; długotrwałe niekontrolowane przyjmowanie silnych antybiotyków. U niektórych pacjentów patologia debiutuje na tle gruźlicy lub po operacji.\nPatologia może rozwijać się niezależnie lub w połączeniu z chłoniakami złośliwymi. Możliwe jest również połączenie choroby z wewnętrznymi procesami zapalnymi i procesami nowotworowymi..\nObjawy i oznaki makroglobulinemii Waldenstroma\nNieswoisty objaw - ból w dolnej części brzucha\nNa początku choroby, gdy jej objawy kliniczne nie są jeszcze obecne, u pacjenta rozwija się osłabienie, następuje utrata masy ciała i występuje stałe ogólne złe samopoczucie. Wraz z postępem choroby zaczyna się powiększanie węzłów chłonnych. Ponadto w procesie złośliwym biorą udział narządy wewnętrzne i kości. Pacjent rozwija ciężkie objawy choroby:\nkrwotoki skórne, które pojawiają się regularnie bez wyraźnego powodu;\nkrwawienie z błony śluzowej;\nostry ból brzucha spowodowany krwawieniem z jelit;\npogorszenie krzepliwości krwi z powodu naruszenia procesu adhezji płytek krwi na tle ogólnego wzrostu jej lepkości;\nstały lub epizodyczny wzrost temperatury do 37,3-37,5 stopnia;\nskłonność do patologii zakaźnych;\nnabycie przez skórę ciemnoczerwonego odcienia;\nepizodyczna utrata słuchu z dalszym powrotem do zdrowia bez leczenia.\nJeśli pacjent ma krwotoki w oczach, rokowanie staje się niekorzystne z powodu szczególnej złośliwości patologii.\nZmiany laboratoryjne wskazują na chorobę\nDiagnoza opiera się przede wszystkim na wynikach testów, które ujawniają charakterystyczne zaburzenie związane z białkami serwatkowymi. Wyjaśnia również diagnozę obecności zmian w szpiku kostnym i krwi.\nLeczenie makroglobulinemii Waldenstroma\nGdy patologia jest w początkowej fazie i nie obserwuje się jej progresji, wymagane jest jedynie stałe monitorowanie stanu pacjenta. Jeśli się nie pogorszy, terapia nie zostanie przeprowadzona. Gdy dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych i istnieje ryzyko nadmiernej lepkości krwi, wykonuje się leczenie cytostatykami. W trakcie terapii w większości przypadków następuje poprawa i normalizacja wielkości węzłów chłonnych. Część pacjentów dzięki zabiegowi pozostaje w zadowalającym stanie przez wiele lat. W niektórych przypadkach pacjenci wymagają regularnych transfuzji krwi..\nChorobę komplikują infekcje dróg moczowych\nKomplikacje rozwijają się szczególnie aktywnie w przypadku braku terapii lub jeśli jest przeprowadzana nieprawidłowo. Główne powikłania choroby to:\nzakaźne zmiany układu moczowego;\nznaczna utrata krwi na tle krwawienia z błon śluzowych;\nPonadto z powodu naruszenia mikrokrążenia krwi u pacjentów powstają ogniska martwicy.\nPrognozy dotyczące patologii są niekorzystne. Nawet przy terapii średnia długość życia nie przekracza 10-12 lat. Zapobieganie chorobie nie zostało opracowane ze względu na brak wiedzy o samej chorobie i brak dokładnie zidentyfikowanych czynników wywołujących chorobę.\nMakroglobulinemia Waldenstroma to chłoniak limfoplazmacytyczny z komórek B, w którym do krwi wydzielane są duże ilości monoklonalnej immunoglobuliny M (IgM). Obraz kliniczny jest niezwykle zróżnicowany, w tym świąd, zespół nadlepkości krwi, zespół hiperplastyczny. Decydujące znaczenie w diagnostyce makroglobulinemii ma wykrycie monoklonalnych IgM w osoczu oraz badanie histologiczne punktowego szpiku kostnego. Do leczenia stosuje się przeciwciała monoklonalne, kombinacje leków cytostatycznych, glikokortykosteroidy, sesje plazmaferezy.\nObjawy makroglobulinemii Waldenstroma\nZespół wysokiej lepkości (HVS)\nMakroglobulinemia Waldenstroma (retikuloza makroglobulinemiczna, białaczka limfoplazmacytyczna) jest złośliwą chorobą hematologiczną z grupy monoklonalnych gammopatii z przeważającym uszkodzeniem szpiku kostnego, która ma stosunkowo korzystne rokowanie. Po raz pierwszy został opisany w 1944 roku przez szwedzkiego lekarza Jana Waldenströma. Patologia jest szeroko rozpowszechniona, częstość występowania waha się od 2 do 5 przypadków na 1000000 osób. Średni wiek debiutu to około 65 lat. Dotyczy to głównie mężczyzn, stosunek w przypadku kobiet wynosi 2: 1.\nDokładna przyczyna makroglobulinemii Waldenstroma jest nadal nieznana. Sugeruje się rolę defektu w funkcji supresora limfocytów T, wpływ mutagenów chemicznych i narażenie na promieniowanie. Coraz częściej dyskutuje się o etiologicznym znaczeniu przewlekłego utrzymywania się wirusów zapalenia wątroby typu C i HIV. Jednak żadna teoria nie została jeszcze poparta rozstrzygającymi dowodami..\nU około połowy pacjentów stwierdzono nieprawidłowości chromosomalne - delecję długiego ramienia chromosomu 6 (del6q21 lub del6q25). Osoby z tą mutacją mają cięższe rokowanie. Somatyczną mutację mieloidalnego czynnika różnicowania (MYD 88L265P) wykryto u 90% pacjentów. Przypadki choroby w obrębie tej samej rodziny są dodatkowym dowodem genetycznej predyspozycji do makroglobulinemii..\nObecnie najbardziej istotnym czynnikiem ryzyka rozwoju makroglobulinemii Waldenstroma jest historia gammapatii monoklonalnej IgM o nieokreślonym pochodzeniu (MGNZ z wydzielaniem paraproteiny M). Liczne badania wykazały, że u tych osób prawdopodobieństwo wystąpienia mukowiscydozy jest 46 razy większe niż w populacji ogólnej..\nZ nieznanych przyczyn dochodzi do aktywacji onkogenów, prowadzącej do proliferacji limfocytów i komórek plazmatycznych guza, nadprodukcji immunoglobuliny M. Obecność dużej ilości paraproteiny M negatywnie wpływa na właściwości hemoreologiczne krwi - zaburza mikrokrążenie w różnych narządach, pękanie ścian małych naczyń.\nW szpiku kostnym komórki nowotworowe rosną i stopniowo zastępują normalne wzrosty krwiotwórcze - pojawia się cytopenia. Naciekanie układu siateczkowo-śródbłonkowego przez limfocyty i komórki plazmatyczne prowadzi do powiększenia wątroby i śledziony oraz uogólnionej limfadenopatii. Kompleksy immunologiczne i amyloid odkładają się w naczyniach skóry właściwej i błonach maziowych.\nChoroba charakteryzuje się wieloma wariantami morfologicznymi i klinicznymi. We współczesnej praktyce stosuje się jedną klasyfikację makroglobulinemii Waldenstroma - klasyfikację Mayo Clinic, która obejmuje:\nŁagodna gammopatia monoklonalna z wydzielaniem IgM.\nForma tląca się (bezobjawowa).\nPierwsze dwa typy to przedkliniczny etap patologii, wymagają obserwacji przez hematologa w zakresie dynamiki. Interwencja i specyficzne leczenie są konieczne tylko w objawowej postaci choroby.\nChoroba zaczyna się stopniowo, przez długi czas może przebiegać bezobjawowo. Przez kilka miesięcy, a czasem lat, pacjent odczuwa ogólne osłabienie, wzmożone zmęczenie. Następnie łączy się świąd i lekki ból w stawach. Po pewnym czasie pojawiają się objawy B (objawy zatrucia nowotworem, specyficzne dla patologii limfoproliferacyjnych) - gorączka, nocne poty, utrata masy ciała.\nZ powodu niedokrwistości skóra i błony śluzowe nabierają bladego odcienia, pojawia się tachykardia i obserwuje się bóle w sercu. Ze względu na powiększenie wątroby i śledziony pacjent odczuwa ciężkość w prawym i lewym podżebrzu. U 5-10% pacjentów rozwija się obwodowa neuropatia czuciowa objawiająca się parestezjami (uczucie mrowienia, pieczenia, pełzania) kończyn dolnych.\nJednym z najbardziej typowych objawów makroglobulinemii Waldenstroma, który często determinuje rokowanie, jest PWV we krwi. Zespół wykrywa się u 50% pacjentów, ze względu na obecność w surowicy dużej ilości monoklonalnej immunoglobuliny M, która ma wysoką masę cząsteczkową. Najczęstsze objawy PWV obejmują krwawienie, które jest spowodowane spowolnieniem przepływu krwi w mikrokrążeniu i pęknięciem małych naczyń..\nNajczęstsze to krwawienia z nosa, dziąseł i odbytu. Krwiaki łatwo tworzą się na uszkodzonych częściach ciała. Możliwe są wybroczyny na skórze. Z powodu niedostatecznego dopływu krwi do mózgu łączą się objawy neurologiczne - pacjenci odczuwają ból głowy, zawroty głowy, niestabilność podczas chodzenia. Wzrok i słuch stopniowo się pogarszają i rozwijają się zaburzenia funkcji poznawczych.\nPoważny wpływ na krążenie obwodowe. Typowym występowaniem zespołu Raynauda (zjawiska) jest skurcz naczyń krwionośnych rąk, objawiający się bólem palców i sekwencyjną zmianą koloru skóry (bladość, sinica, przekrwienie). Akocyjanoza i owrzodzenia troficzne na skórze kończyn dolnych są również uważane za objawy zespołu PWS..\nMakroglobulinemia Waldenströma charakteryzuje się dużą liczbą działań niepożądanych. Najbardziej groźnymi powikłaniami, które decydują o rokowaniu, są śpiączka paraproteinemiczna i krwotok mózgowy. Możliwy zawał mięśnia sercowego, udar niedokrwienny. Wrzody troficzne mogą prowadzić do zgorzeli niedokrwiennej dystalnych kończyn dolnych.\nDuży odsetek (około 50%) to powikłania infekcyjne (gruźlica, zapalenie płuc, zapalenie opon mózgowych) spowodowane zespołem niedoboru przeciwciał. Krioglobulinemiczne zapalenie naczyń rozwija się u 5% pacjentów ze zmianami skórnymi, ośrodkowym i obwodowym układem nerwowym oraz nerkami. Pacjenci z makroglobulinemią mają zwiększone ryzyko wystąpienia podstawniaka (15%).\nPacjenci z mukowiscydozą są nadzorowani przez hematologa. Podczas wywiadu wyjaśniają, czy któryś z bliskich krewnych pacjenta cierpiał na tę chorobę. Podczas badania ogólnego zwraca się uwagę na powiększenie węzłów chłonnych, wątroby, śledziony przy badaniu palpacyjnym. Specjalista wyznacza dodatkowe badanie, w tym:\nBadania laboratoryjne. Ogólne badanie krwi wykazuje spadek poziomu hemoglobiny i erytrocytów, a czasem płytek krwi i leukocytów, gwałtowny wzrost ESR (do 100 mm / h). Biochemiczne badanie krwi ujawnia wzrost całkowitej zawartości białka z powodu frakcji gamma globulin.\nTechniki wizualizacji. Podczas przeprowadzania USG narządów jamy brzusznej ujawnia się wzrost śledziony, wątroby i wewnątrzbrzusznych węzłów chłonnych. U niektórych pacjentów prześwietlenie płaskich kości (mostka, czaszki) może wykazać liczne ubytki osteolityczne, jak w szpiczaku.\nOftalmoskopia. Badanie dna oka jest obowiązkowym zabiegiem w przypadku objawów PWV i jest wykonywane w celu rozpoznania retinopatii makroglobulinemicznej. Jego objawami są wyraźne przekrwienie żył siatkówkowych w połączeniu z ich miejscowym zwężeniem, krwotokami, mikrotętniakami.\nNieprawidłowe wykrycie białka. Elektroforeza białek surowicy wykazuje wysoki poziom gradientu M. W osoczu wykryto podwyższone stężenie immunoglobuliny M (makroglobulinemia).\nBadanie szpiku kostnego. W trepanobioptacie lub punkciku mostkowym określa się naciek limfoplazmacytyczny i zwłóknienie zrębu. Immunohistochemia lub immunofenotypowanie pokazuje ekspresję PIgM i markery nowotworowe (CD19, CD20, CD22).\nBiorąc pod uwagę specyfikę obrazu klinicznego (objawy B, zespół nadmiernej lepkości, neuropatia czuciowa), makroglobulinemię Waldenstroma należy odróżnić od innych monoklonalnych gammopatii, głównie ze szpiczakiem mnogim. Czasami w przewlekłej białaczce limfocytowej obserwuje się nadmierne wydzielanie białka monoklonalnego (paraproteiny M).\nJedynie pacjenci z objawową postacią choroby podlegają hospitalizacji na oddziale hematologii i leczeniu specjalistycznemu. Przy wyborze taktyki leczenia (chemioterapia wysokodawkowa lub niskodawkowa, terapia skojarzona itp.) Kierują się przeważającymi objawami klinicznymi i czynnikami niekorzystnego rokowania (wiek powyżej 65 lat, poziom hemoglobiny poniżej 110 * 10 ^ 12 / L i płytki krwi poniżej 100 * 10 ^ 9 / l, wysoki poziom IgM). Główne kierunki leczenia:\nPlazmafereza. Służy do usuwania nadmiaru IgM z organizmu pacjenta. Podczas leczenia krwawienia, encefalopatia i neuropatia czuciowa szybko ustępują. Ponadto plazmafereza jest wskazana w celu eliminacji krioglobulin i zimnych aglutynin z krążenia ogólnoustrojowego..\nTerapia cytostatyczna. W celu zmniejszenia proliferacji nowotworu stosuje się różne schematy chemioterapii, w tym kombinacje leków alkilujących (chlorambucyl), analogów nukleozydów (fludarabina) i przeciwciał monoklonalnych (rytuksymab). Jeśli wymienione fundusze są nieskuteczne, stosuje się talidomid, bortezomib.\nTerapia towarzysząca. Leczenie lekami chemioterapeutycznymi wiąże się z pewnymi powikłaniami - wymiotami, zakrzepicą, zespołem rozpadu guza. Dlatego równolegle z chemioterapią pacjentowi przepisuje się leki przeciwwymiotne (ondansetron), antykoagulanty (heparyna), inhibitory oksydazy ksantynowej (allopurynol).\nLeczenie objawowe. Przy wyraźnych objawach krioglobulinemicznego zapalenia naczyń, zespołu Raynauda lub rozwoju hemolizy, uciekają się do podawania glikokortykosteroidów (metyloprednizolonu). Wraz z rozwojem niedokrwistości z niedoboru żelaza stosuje się doustne suplementy żelaza.\nW przypadku pacjentów w średnim wieku (40-55 lat) z niskimi czynnikami złego rokowania proponowany jest autologiczny przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych w połączeniu z chemioterapią wysokodawkową. Allogeniczny przeszczep szpiku kostnego jest uważany za „terapię rozpaczy”, gdy inne metody leczenia zawodzą.\nW przypadku postaci opornych i częstych nawrotów choroby stosuje się nowe leki. Należą do nich inhibitory proteasomu PR-171 (karfilzomib), inhibitory kinazy białkowej C (enzastauryna), antagoniści receptora VEGF (pazopanib). Istnieją dowody na skuteczne stosowanie przeciwciał monoklonalnych anty-CD52 (alemtuzumab) w leczeniu mukowiscydozy.\nPomimo szerokiego zakresu powikłań, z szybką diagnozą i kompetentnym leczeniem, patologia ma korzystne rokowanie. Mediana przeżycia wynosi 7–10 lat. Głównymi przyczynami zgonów są następstwa zespołu hiperwiskotycznego (śpiączka paraproteinemiczna, udar krwotoczny, zawał mięśnia sercowego) oraz powikłania infekcyjne.\nZe względu na niepewność co do czynnika etiologicznego nie ma skutecznych metod pierwotnej profilaktyki mukowiscydozy. Pacjenci z łagodną gammopatią monoklonalną i tlącą się postacią makroglobulinemii są pod stałą obserwacją hematologa. U pacjentów w remisji, testy immunologiczne surowicy i moczu są wykonywane co 3 miesiące.\nChoroba Waldenstroma (retikuloza makroglobulinemiczna / retikulolimfomatoza, makroglobulinemia Waldenstroma) jest złośliwym nowotworem szpiku kostnego, składającym się z limfocytów i komórek plazmatycznych. Ta ogólnoustrojowa choroba układu krwiotwórczego człowieka objawia się proliferacją nowotworową elementów układu odpornościowego z dominującą lokalizacją w szpiku kostnym, częściowo w śledzionie, węzłach chłonnych oraz innych tkankach i narządach. Choroba Waldenstroma objawia się również zwiększoną produkcją makroglobuliny IgM na poziomie komórkowym.\nPoczątkowe stadia choroby są symptomatycznie podobne do przewlekłej białaczki limfocytowej (złośliwy nowotwór składający się z dojrzałych limfocytów). BV można odróżnić od CL na podstawie nadprodukcji białka klasy IgM. Zwiększona zawartość makroglobuliny we krwi zwiększa jej lepkość, co wywołuje zakrzepicę naczyń krwionośnych i rozwój miejscowych zawałów serca.\nChoroba Waldenstroma jest jedną z rzadkich schorzeń, a liczba chorób u mężczyzn jest dwukrotnie większa niż u kobiet (statystyki roczne - odpowiednio 0,34 przypadków wobec 0,17 na 100 tys. Ludności). Spośród całego spektrum chorób hematologicznych makroglobulinemia Waldenstroma stanowi nie więcej niż 2% przypadków. W szczególności częstość występowania szpiczaka mnogiego jest około 10 razy częstsza niż w przypadku BV.\nUwaga! Wśród osób starszych choroba występuje częściej, średni wiek zapadalności na chorobę Waldenstroma to 65 lat, przy tendencji do obniżania progu wieku.\nChoroba Waldenstroma. Opis\nZe względu na rzadkość choroby jej etiologia nie została jeszcze wyjaśniona. Nie zgromadzono żadnych statystycznie wiarygodnych danych na temat wpływu jakichkolwiek zewnętrznych lub zawodowych czynników prowadzących do wystąpienia choroby Waldenstroma.\nJednocześnie u około co piątego pacjenta u najbliższych krewnych stwierdzono odpowiednią diagnozę (lub inne patologie limfoproliferacyjne), co wskazuje na dużą rolę czynników dziedzicznych..\nUważa się, że głównym czynnikiem ryzyka mogącym prowadzić do rozwoju BV jest patologia objawiająca się zwiększonym wydzielaniem immunoglobuliny IgM..\nUwaga! Istnieje opinia, że składnik wirusowy ma nie mniejsze znaczenie w rozwoju choroby..\nManifestacja zespołu hiperwiskowatego dna oka w chorobie Waldenstroma\nWspomina się o około 15 typach specjalnych wirusów, które dostając się do organizmu człowieka i przy obecności pewnych czynników predysponujących powodują nieprawidłowe działanie układu odpornościowego, prowadząc do gwałtownego wzrostu produkcji białka IgM w dojrzałych limfocytach szpiku kostnego.\nWedług niektórych statystycznie nie do końca wiarygodnych (udowodnionych) informacji, wystąpienie choroby Waldenstroma może poprzedzać wpływ następujących czynników:\nEkspozycja rentgenowska Przemysłowy - działanie farb, lakierów, przenikanie do organizmu przez skórę, drogi oddechowe, wodę, żywność Infekcje jelitowe\nPrzebywanie w strefie narażenia na promieniowanie jonizujące Lecznicze - długotrwałe stosowanie antybiotyków, leków o dużej zawartości soli złota Zmiany wirusowe\nObraz kliniczny BV objawia się szeregiem zespołów, które często nie należą do samej makroglobulinemii. W niektórych przypadkach na początkowych etapach patologia rozwija się na ogół bezobjawowo, dlatego rozpoznanie choroby bez odpowiednich badań klinicznych nie jest zadaniem łatwym..\nKto ma makroglobulinemię Waldenstroma?\nTypowe objawy choroby Waldenstroma:\nosłabienie, skargi na zły stan zdrowia przy braku wyraźnych przyczyn, chęć odpoczynku coraz dłużej, brak pozytywnych wrażeń po długim śnie;\nutrata masy ciała, chociaż ta manifestacja jest bardzo długotrwała: pacjent, nie cierpiąc na brak apetytu, stale traci na wadze;\npowiększone węzły chłonne mogą również wskazywać na problemy z układem krwiotwórczym - gdy się pojawią i stwardnieją, węzły powinny zostać zbadane przez specjalistę;\njednym z objawów BV jest upośledzenie wzroku, które samo w sobie jest uważane za powszechne u osób starszych;\nregularne krwotoki skórne, a także krwawienie z błon śluzowych - charakterystyczny objaw patologii. Zespół krwotoczny najczęściej objawia się krwawieniem z dziąseł, nosa, jelit (w tym drugim przypadku pojawią się ostre bóle w jamie brzusznej, stolec staje się ciemny, prawie czarny). Przyczyną słabego krzepnięcia krwi jest naruszenie procesów sklejania płytek krwi w obecności wysokich stężeń białka IgM we krwi. Często ten objaw jest główną manifestacją początku choroby;\nFormy choroby makroglobulinemii Waldenstroma\nKlinika makroglobulinemii Waldenstroma\nChoroba Waldenstroma postępuje dość wolno, średni czas przeżycia według dostępnych informacji wynosi około 5-8 lat. Jednocześnie indywidualne rozrzuty oczekiwanej długości życia pacjenta są dość duże i zależą od wieku pacjenta, historii trombocytopenii / anemii (w czasie analiz klinicznych).\nOcenę ryzyka dla pacjentów z BV przeprowadza się za pomocą skali prognostycznej opracowanej na podstawie praktyki klinicznej w 2009 roku. Według niej istnieją 3 grupy ryzyka z pięcioletnim wskaźnikiem przeżycia dla pacjentów z makroglobulinemią Waldenstroma:\nNiskie ryzyko (> 85%).\nŚrednie ryzyko (35-85%).\nWysokie ryzyko (\nPonieważ makroglobulinemię Waldenstroma obserwuje się głównie u osób starszych, rokowanie jest dla nich bardziej niekorzystne. Wielu starszych pacjentów umiera nie bezpośrednio z powodu BV, ale z powodu współistniejących chorób:\npowikłania po wcześniejszych infekcjach;\nprogresja chorób limfoproliferacyjnych;\ndysfunkcja lub zaburzenia krążenia mózgowego.\nZestaw środków do diagnozowania choroby Waldenstroma obejmuje:\nzanotowano analizę wywiadu (jak długo występuje ogólne osłabienie, trwały wzrost temperatury, zwiększona potliwość, drętwienie kończyn, uczucie ciężkości w podżebrzu, krwawienie);\nDiagnostyka laboratoryjna makroglobulinemii Waldenstroma\nElektroforegram białek serwatkowych\nBiałkogram surowicy w chorobie Waldenstroma\nUwaga! Badania angiograficzne polegające na wprowadzeniu środka kontrastowego do krwiobiegu są surowo zabronione, ponieważ głównym składnikiem CV jest jod, który w obecności BV przekształca nierozpuszczalny kompleks z immunoglobuliną IgM, nieodwracalnie uszkadzając nerki.\nPomimo obecności wyraźnej korelacji między oczekiwaną długością życia a rozpoczęciem leczenia terapeutycznego, przy postawieniu wstępnej diagnozy i braku anemii i wysokim stężeniu immunoglobuliny IgM, lekarze preferują strategię czekania i zobaczenia, monitorując stan pacjenta. Decyzję o rozpoczęciu leczenia podejmuje się w momencie progresji guza i pojawienia się charakterystycznych objawów wskazujących na wzrost produkcji IgM i pojawienie się objawów zatrucia nowotworowego organizmu..\nPoczątek choroby Waldenstroma\nPrzeszczep szpiku kostnego jest uważany za kardynalną metodę leczenia, która może całkowicie pozbyć się guza. Jednak przeszczep szpiku kostnego jest stosowany dość rzadko i nie ze względu na wysoki koszt operacji czy problemy ze znalezieniem dawcy - dziś śmiertelność podczas przeszczepów jest zbyt wysoka, zwłaszcza wśród osób starszych. W ostatnim czasie aktywnie rozwijano i wdrażano nowe metody przeszczepiania szpiku kostnego, które powinny istotnie zmniejszyć ryzyko powikłań prowadzących do niekorzystnego wyniku..\nNajczęstszym sposobem leczenia BV jest chemioterapia (stosowanie leków wybiórczo oddziałujących na komórki nowotworowe, sprzyjających ich śmierci lub ograniczających ich niekontrolowany podział). Chemioterapia w leczeniu BV polega na zastosowaniu alkilujących leków cytostatycznych; najlepsze efekty daje chlorambucyl, melfalan i cyklofosfamid. Prawidłowo dobrane dawkowanie pozwala osiągnąć regresję u 50% chorych, jednak dość rzadko obserwuje się całkowitą remisję (te same leki stosuje się w leczeniu białaczki limfocytowej). Jeśli przebieg BV jest utrudniony przez krioglobulinemię / hemolizę pochodzenia autoimmunologicznego, jako dodatkowy lek przepisywany jest prednizon. Wadą chemioterapii (długotrwałe stosowanie leków alkilujących) jest duże ryzyko wystąpienia ostrej białaczki, dlatego stosuje się ją głównie w leczeniu osób starszych.\nLeczenie choroby Waldenstroma\nUwaga! Dobry efekt wykazuje połączenie chemioterapii z rytuksymabem, która hamuje ekspresję antygenu CD20 wytwarzanego przez substrat guza.\nStosowanie pozaustrojowych metod leczenia choroby Waldenstroma (oczyszczanie krwi pacjenta za pomocą specjalistycznego sprzętu poza ciałem pacjenta) może obniżyć stężenie immunoglobuliny IgM, zmniejszyć ryzyko krwawienia, zapobiegać wystąpieniu śpiączki paraproteinemicznej, charakteryzującej się całkowitą utratą przytomności w wyniku niedrożności naczyń mózgowych przez formacje białkowe. Procedury te obejmują hemodializę, hemosorpcję, plazmaferezę.\nMetoda transfuzji masy erytrocytów dawcy jest wskazana w przypadku wyraźnego rozwoju niedokrwistości, która występuje z powodu zahamowania produkcji erytrocytów przez komórki nowotworowe.\nPrzybliżone sformułowanie diagnozy choroby Waldenstroma\nJest przepisywany tylko wtedy, gdy istnieje bezpośrednie zagrożenie życia pacjenta:\nciężka niedokrwistość (stężenie hemoglobiny. Ocena skuteczności leczenia\nNie do końca słuszne jest określenie początku całkowitej remisji jedynie poprzez normalizację stężenia monoklonalnych immunoglobulin IgM we krwi - zdarzają się przypadki, gdy przyjmowanie niektórych leków prowadziło do zmiany poziomu IgM, co nie korelowało z tłumieniem żywotnej aktywności komórek nowotworowych. W takich przypadkach wykonuje się badanie szpiku kostnego..\nObjawy i oznaki klinicznej manifestacji makroglobulinemii Waldenstroma\nCałkowity zanik IgM w badaniach moczu / krwi, wraz z zanikiem objawów organomegalii, limfadenopatii i innych charakterystycznych objawów BV jest uważany za dokładny znak początku remisji. Trepanobiopsja pozwala określić brak nacieku guza w szpiku kostnym.\nUwaga! O nawrocie makroglobulinemii Waldenstroma po całkowitej remisji świadczy powtarzający się wzrost poziomu monoklonalnego białka IgM lub pojawienie się głównych objawów klinicznych BV (niedokrwistość, limfocytoza, trombocytopenia, limfadenopatia, organomegalia, nocne poty, gorączka, gorączka).\nMakroglobulinemia Waldenstroma - objawy i diagnostyka\nW 1944 roku J.G. Waldenstrom opisał dwóch pacjentów z krwawieniem z nosa, limfadenopatią, niedokrwistością i trombocytopenią, przyspieszonym tempem sedymentacji erytrocytów (OB), wysoką lepkością osocza, brakiem osteodestrukcji i obecnością nacieku limfoidalnego szpiku kostnego (BM).\nPonieważ w tamtym czasie nie przeprowadzono elektroforezy, zasugerował, że objawy nadmiernej lepkości (HV) były spowodowane obecnością nieprawidłowego białka o dużej masie cząsteczkowej..\nMakroglobulinemia Waldenstroma (MV) jest chorobą limfoproliferacyjną z komórek B, charakteryzującą się naciekiem komórek limfoplazmatycznych w BM lub tkance limfoidalnej i obecnością monoklonalnej immunoglobuliny M (IgM) w osoczu. Zapadalność wynosi 3-5 przypadków na 1 milion mieszkańców rocznie lub 1-2% wszystkich nowotworów hematologicznych.\nMediana wieku w momencie rozpoznania wynosi od 63 do 68 lat, głównie (55-70%) mężczyźni chorują, częściej chorują biali. Ujawniono wyraźne predyspozycje rodzinne; w rodzinach pacjentów ujawniono predyspozycje genetyczne do innych chorób pochodzenia limfocytowego B. Zwiększona zachorowalność u osób (szczególnie w przypadku krioglobulinemii typu II) w obecności wirusowego zapalenia wątroby typu C.\nTabela 21. Patologia ogólnoustrojowa i jej zastosowanie u pacjentów z makroglobulinemią Waldenstroma\nAby postawić diagnozę, konieczne jest ustalenie obecności monoklonalnych IgM w osoczu w połączeniu z obecnością nacieku BM przez komórki limfoplazmatyczne. Ani poziom monoklonalnych IgM, ani poziom nacieku szpiku kostnego nie mają znaczenia, ponieważ pacjenci mogą mieć objawy i wymagać leczenia z niskim poziomem IgM (poniżej 10 g / l) i niewielkim zajęciem BM. Ogólnie jednak poziomy IgM w osoczu korelują z masą guza. Wyjątkiem od tej reguły są pacjenci z krioglobulinemią lub otrzymujący terapię biologiczną (rytuksymab, bortezomib).\nJeśli podejrzewa się mukowiscydozę, zaleca się CBC, elektroforezę białek krwi, oznaczenie ilościowe Ig, testy czynności wątroby oraz poziomy mocznika i kreatyniny. Pobieranie krwi należy przeprowadzać w podgrzanej probówce, aby uniknąć błędów wykrywania w przypadku krioglobulinemii.\nOznaczenie łańcuchów lekkich Ig jest pożądane, ale nie jest zalecane w rutynowej praktyce klinicznej. Ponieważ poziomy IgM u tych pacjentów są podwyższone, poziomy IgA i IgG są obniżone, co prowadzi do częstych infekcji. Poziomy IgA i IgG rzadko wracają do normalnych poziomów, co odzwierciedla konstytucyjny defekt w rozwoju komórek plazmatycznych. Rzadko zmienia się wyniki testów wątrobowych na początku choroby.\nAzotemia występuje w obecności wysokiego poziomu łańcuchów lekkich lub złogów amyloidowych, a także z naciekiem limfoplazmacytycznym miąższu nerek. Prawdopodobnie upośledzona czynność nerek. W ogólnej analizie krwi, przy współistniejącej hemolizie autoimmunologicznej, może wystąpić makrocytoza i retikulocytoza. Ze względów prognostycznych pożądane jest określenie poziomu albuminy i b2-mikroglobuliny.\nNiedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna (AIHA) może wystąpić z zimnymi lub ciepłymi przeciwciałami; w większości przypadków hemoliza jest pozanaczyniowa, dlatego konieczne jest zbadanie poziomu retikulocytów, haptoglobiny i dehydrogenazy mleczanowej (LDH). Zimne testy aglutyniny, bezpośrednie i pośrednie testy Coombsa są zwykle ujemne, z wyjątkiem pacjentów z AIHA.\nPoniżej przedstawiono kryteria diagnostyczne i wymagane badania w przypadku podejrzenia mukowiscydozy.\n1. Elektroforeza białek serwatkowych.\n2. Immunofiksacja - określenie rodzaju łańcuchów lekkich i ciężkich.\n3,24-godzinny mocz do elektroforezy białek - białko Bensa-Jonesa jest określone w 40-80%.\n4. Surowica mikroglobuliny B2 - ma wartość prognostyczną.\n5. Biopsja KM-wewnątrzgałkowe monoklonalne nacieki limfoplazmatyczne, z obecnością głównie różnicowania limfocytów do komórek plazmatycznych.\n6. Badanie cytogenetyczne - pożądane.\n7. Tomografia komputerowa narządów jamy brzusznej i miednicy - w celu określenia organomegalii i limfadenopatii. (Skeletografia i skany kości nie są wymagane w przypadku braku objawów, ponieważ niszczenie kości jest niezwykle rzadkie).\n8. Lepkość krwi lub surowicy - jeśli występują oznaki lub objawy nadmiernej lepkości lub IgM> 50 g / l.\nNiedokrwistość z niedoboru żelaza oporna na doustną (ale nie dożylną) suplementację żelaza jest powszechna, dlatego należy monitorować poziomy żelaza i ferrytyny w surowicy, jeśli występuje niedokrwistość mikrocytarna.\nU niektórych pacjentów dożylna suplementacja żelaza prowadzi do poprawy wartości hemoglobiny i musi być wykonana przed chemioterapią. Przy wysokich poziomach IgM niedokrwistość może być spowodowana hemodylucją. Jeśli poziom IgM w osoczu jest niski, konieczne jest badanie na obecność krioglobulinemii z hiper lepkości osocza.\nZe względu na zwiększoną lepkość osocza pacjenci mogą mieć retinopatię, w tym krwotoki w dnie oka. Neuropatię obwodową rozpoznaje się u 20–25% pacjentów, u których występuje wzrost poziomu przeciwciał przeciwko glikoproteinie związanej z mieliną, przeciwciał przeciwko gangliozydowi M1 i przeciwciał IgM przeciwko siarczanowi. Chociaż obecność tych przeciwciał potwierdza rozpoznanie mukowiscydozy, ich brak nie wyklucza tej diagnozy, ponieważ inne antygeny związane z mieliną mogą nie zostać w tym momencie wykryte. Nie wyklucza się również obecności amyloidozy; w rzadkich przypadkach może wystąpić miopatia.\nW procesie zawsze bierze udział szpik kostny, dlatego zawsze konieczne jest wykonanie mielogramu i trepanobiopsji. Najważniejsze w diagnostyce makroglobulinemii Waldenstroma jest obecność nacieku w BM przez populację komórek limfoplazmatycznych, reprezentowanych przez małe limfocyty z obecnością różnicowania plazmacytoidów / komórek plazmatycznych. Naciekanie BM może być rozlane, śródmiąższowe, guzkowe i zwykle śródgałkowe.\nNacieki okołoleczkowe mogą wystąpić przy chłoniaku grudkowym. Immunofenotypowanie jest wymagane w celu potwierdzenia obecności sIgM +, CD19 +, CD20 +, CD22 +, CD79 +. W 20% przypadków komórki nowotworowe mogą wyrażać CD5, CD10, CD23, w tych przypadkach konieczne jest wykluczenie przewlekłej białaczki limfocytowej i chłoniaka strefy płaszcza. Zwiększona liczba komórek tucznych często występuje w połączeniu z agregatami limfoidalnymi.\nBadania cytogenetyczne w mukowiscydozie wykazują dużą liczbę ilościowych i strukturalnych nieprawidłowości genetycznych. U 21-55% pacjentów z mukowiscydozą stwierdzono delecję 6q z 6q21-25. Niektórzy badacze podali, że najczęstszymi nieprawidłowościami ilościowymi były trisomia 5 i monosomia 8 w obecności nieprawidłowości strukturalnych na chromosomie 6..\nSpośród genów zlokalizowanych w 6q21 największe znaczenie ma gen BLIMP-1, który jest genem nadrzędnym regulującym proliferację i różnicowanie komórek limfoidalnych B. Częściowa lub całkowita utrata tego genu może predysponować do rozwoju guzów z komórek B. Interesujący w CF jest również stymulator limfocytów B (BlyS) znany jako czynnik aktywujący komórki B z rodziny czynników martwicy nowotworów (TNF). BlyS jest wyrażany przez monocyty i jest odpowiedzialny za wspieranie prawidłowego rozwoju limfocytów B i homeostazy.\nJest nadeksprymowany w różnych guzach z komórek B i jest inhibitorem apoptozy w złośliwych komórkach B. Poziomy BlyS w surowicy u pacjentów z mukowiscydozą są znacznie wyższe niż u osób zdrowych, a nacieki limfoplazmatyczne w szpiku kostnym są dodatnie po barwieniu pod kątem ekspresji BlyS.\nTACI (aktywator transbłonowy i modulator wapnia oraz interaktor ligandu cyklofiliny), członek rodziny receptorów TNF eksprymowanych na limfocytach B, ma wysokie powinowactwo do APRIL (ligand indukujący proliferację) i BlyS. W makroglobulinemii Waldenstroma, w większości przypadków występuje hipogammaglobulinemia IgG i IgA z mutacjami podczas sygnalizacji TACI.\nNieprawidłowa ekspresja syntetaz hialuronianu (HAS) jest uważana za możliwy czynnik patogenetyczny w rozwoju mukowiscydozy. Hialuronian odgrywa rolę w migracji i przerzutach komórek nowotworowych.\nNadekspresja form HAS1 i HAS3 w macierzy wokół komórek CF chroni je przed eliminacją przez układ odpornościowy i zapewnia postęp choroby. Nowsze badania wykazały, że polimorfizm nukleotydów w genie HAS1 powoduje zwiększone ryzyko rozwoju mukowiscydozy. Dane te wskazują, że poziomy hialuronianu w surowicy mogą być predykcyjne. Poziomy interleukiny-6 (IL-6) odzwierciedlają ciężkość i masę guza u pacjentów z mukowiscydozą.\nWskazuje również, że różnicowanie klonalne komórek B krwi do komórek plazmatycznych w makroglobulinemii Waldenstroma następuje samoistnie pod wpływem IL-6, a jej poziom może odzwierciedlać masę guza i odpowiedź na leczenie u chorych na mukowiscydozę. Jednak w praktyce nie zaleca się wykonywania badań cytogenetycznych, z wyjątkiem diagnostyki różnicowej, jeśli podejrzewa się szpiczaka IgM..\nWiększość pacjentów z mukowiscydozą ma objawy spowodowane naciekiem guza lub białkiem monoklonalnym surowicy (lub obydwoma).\nObjawy spowodowane naciekiem guza\nRozległy naciek BM prowadzi do cytopenii, a postępująca niedokrwistość jest najczęstszym wskazaniem do rozpoczęcia leczenia. Lityczne zmiany kostne w makroglobulinemii Waldenstroma są bardzo rzadkie. Chociaż klon nowotworowy wpływa głównie na BM, mogą występować nacieki innych narządów, w tym węzłów chłonnych, wątroby i śledziony, co objawia się organomegalią.\nW rzadkich przypadkach może dojść do nacieku limfoplazmatycznego w miąższu płucnym, a pacjenci mają rozlane nacieki w płucach, guzki lub wysięk w opłucnej. Zgłaszano złośliwy naciek żołądka, jelit i podstawy czaszki oraz oczodołów.\nZespół Bing-Neela (naruszenie przepuszczalności naczyń z przedłużającą się nadmierną lepkością prowadzącą do okołonaczyniowego nacieku złośliwego) prowadzi do bólów głowy, zawrotów głowy, ataksji, oczopląsu, podwójnego widzenia i możliwej śpiączki. Złośliwe zapalenie ciała szklistego i nacieki spojówek to rzadkie zmiany w oku.\nObjawy spowodowane krążącą immunoglobuliną\nZwiększone stężenie białka monoklonalnego prowadzi do wzrostu oporu naczyniowego i lepkości. Nadmierna lepkość surowicy jest najważniejszą cechą diagnostyczną mukowiscydozy, ale występuje u mniej niż 15% pacjentów w momencie rozpoznania.\nObjawy nadmiernej lepkości obserwuje się przy wzroście lepkości krwi do 4-5 centypuazów (zwykle 1,4-1,8 s / p), co odpowiada poziomowi IgM w surowicy powyżej 30 g / l i objawia się objawami ogólnoustrojowymi, krwawieniem, okulistą, neurologią, sercem objawy naczyniowe.\nZwiększenie rzutu serca rozwija się z powodu zwiększonego ciśnienia osmotycznego przy zwiększonej objętości osocza. Naruszenie czasu krwawienia i czasu krzepnięcia obserwuje się w związku z interakcją IgM z czynnikami krzepnięcia. IgM może również otaczać płytki krwi, upośledzając ich funkcję.\nKrążące IgM mogą wytrącać się w niskich temperaturach w obecności krioglobulinemii typu II. Krioglobuliny są wykrywane u 20% pacjentów, ale mniej niż 5% ma objawy, takie jak zespół Raynauda, bóle stawów, plamica, owrzodzenie skóry; priapizm jest obserwowany jako niezwykła manifestacja.\nObjawy spowodowane złogami IgM w tkankach\nZłogi IgM można zobaczyć w kłębuszkach, jelicie cienkim i skórze i powodują białkomocz, biegunkę, grudki i guzki skórne. Pierwotna amyloidoza spowodowana odkładaniem się monoklonalnych łańcuchów lekkich może wystąpić w mięśniu sercowym, nerwach obwodowych, nerkach, tkankach miękkich, wątrobie i płucach.\nWtórna amyloidoza występuje rzadko w mukowiscydozie, z objawami nerczycowymi i żołądkowo-jelitowymi jako objawami pierwotnymi. Ostra niewydolność nerek występuje rzadko w mukowiscydozie, aw większości przypadków następuje postępująca utrata czynności nerek. Chociaż łańcuchy lekkie są wykrywane w moczu, niewydolność nerek i cylindryczna nefropatia są niezwykle rzadkie..\nObjawy związane z aktywnością przeciwciał IgM IgM może powodować różne objawy autoimmunologiczne w makroglobulinemii Waldenstroma. U mniej niż 10% pacjentów z mukowiscydozą IgM reaguje ze specyficznymi antygenami erytrocytów w temperaturach poniżej 37 ° C, powodując przewlekłą immunologiczną niedokrwistość hemolityczną związaną ze zwiększonym mianem zimnych aglutynin.\nZespół Schnitzlera to połączenie monoklonalnej gammopatii IgM w połączeniu z pokrzywkowymi zmianami skórnymi, gorączką i bólami stawów. Neuropatia obwodowa, głównie polineuropatia symetryczna, występuje u 15–30% pacjentów z IgM-MGNH lub CF; inne jej formy obejmują mononeuropatię lub multi-neuropatię.\nNiektóre neuropatie są spowodowane amyloidozą lub krioglobulinemią. Przeciwciała przeciwko glikoproteinie związanej z mieliną mogą powodować neuropatię demielinizacyjną w mukowiscydozie; badanie histologiczne biopsji skóry wykazuje obecność złogów. Obecność IgM na błonie podstawnej kłębuszków nerkowych może powodować zapalenie kłębuszków nerkowych.\nKryteria diagnostyczne makroglobulinemii Waldenstroma i chorób pokrewnych\n- obecność monoklonalnej gammopatii (niezależnie od poziomu białka M),\n- naciek limfoplazmatyczny, zwykle wewnątrzgałkowy, szpiku kostnego (ponad 10%) przez małe limfocyty z wyraźnym różnicowaniem komórek plazmacytoidalnych lub plazmatycznych i typowym immunofenotypem (powierzchniowe IgM +, CD5-, CD10-, CD19 +, CD20 +, CD23-), co niezawodnie wyklucza inne choroby limfoproliferacji w tym przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) i chłoniak płaszcza.\nGammopatia monoklonalna IgM, nieokreślone pochodzenie:\n- poziom monoklonalnych IgM w surowicy 30 g / l i / lub naciek limfoplazmatyczny szpiku kostnego> 10% przy braku uszkodzenia narządów docelowych; niedokrwistość, objawy ogólnoustrojowe, nadmierna lepkość, powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie śledziony mogą być objawami choroby proliferacyjnej limfoplazmatycznej.\nW celu ustalenia rozpoznania zaleca się wykonanie komputerowego badania (TK) klatki piersiowej, narządów jamy brzusznej i miednicy, ponieważ około 20% pacjentów ma lokalizację pozaszpikową: powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie śledziony itp. diagnoza. Opcja skanowania CT nie ma znaczenia.\nDiagnostyka różnicowa makroglobulinemii Waldenstroma\nObecność klonalnych limfocytów B z naciekiem limfoplazmatycznym BM lub monoklonalnym białkiem IgM nie jest patognomoniczna dla mukowiscydozy i może być obserwowana w innych chorobach limfoproliferacyjnych, w tym chłoniaku śledziony brzeżnej (SMLS). Pacjenci z kryteriami diagnostycznymi mukowiscydozy przy braku jakichkolwiek objawów są klasyfikowani jako bezobjawowa lub tląca się CF.\nPacjenci bez ciężkich objawów z monoklonalnymi IgM bez danych morfologicznych dla nacieku szpiku kostnego (\nSzpiczak mnogi (komórki plazmatyczne - według klasyfikacji WHO) lub choroba Rustitsky-Kalera to nowotwór składający się z końcowo zróżnicowanych limfocytów B, które mają strukturę komórek plazmatycznych lub ich bezpośrednich prekursorów (proplazmacytów i plazmablastów), z wieloma.\nPostawienie diagnozy szpiczaka mnogiego wymaga rozpoczęcia leczenia. Spodziewana taktyka jest uzasadniona w powolnym (powolnym) szpiczaku, gdy nie ma klinicznych objawów choroby. Pacjentom tym poddaje się dynamiczną obserwację i rozpoczyna się leczenie.\nSzpiczak Bens-Jonesa nie jest rzadką postacią szpiczaka mnogiego, ale jego obraz kliniczny i objawy laboratoryjne mają pewne cechy szczególne. Choroba charakteryzuje się brakiem gradientu M w surowicy i obecnością białka Bence-Jonesa w moczu.\nObjawy kliniczne mogą być nieobecne u pacjentów ze szpiczakiem mnogim przez kilka miesięcy i lat, ponieważ są spowodowane trzema głównymi patogenetycznymi objawami choroby: 1. Naciekanie szpiku kostnego komórkami szpiczaka, 2. Wydzielanie komórek szpiczaka monoklonalnego.\nWedług światowej literatury niejednorodny jest także klinicznie anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy. Szczyt zachorowań na chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek występuje w młodym wieku: około 40% chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek rozpoznaje się u pacjentów w wieku poniżej 16 lat. Odnotowany.\nAnaliza wyników leczenia I rzutu w grupie ALK-dodatniego ogólnoustrojowego chłoniaka anaplastycznego wielkokomórkowego wykazała, że ogólna skuteczność (remisja całkowita + remisja częściowa) wyniosła 65% (15 pacjentów): całkowitą remisję uzyskano u 12 (52%) chorych, h.\nRak jajnika jest jedną z najczęstszych patologii onkologicznych u kobiet w wieku rozrodczym. Dlatego weryfikacja i leczenie guza jajnika we wczesnych stadiach jest głównym zadaniem ginekologów onkologów.


www.lighting-gallery.pl • Zobacz wątek - Latarnie Solarne LED jako oświetlenie miejsc publicznych\nLatarnie Solarne LED jako oświetlenie miejsc publicznych\nprzez Przemekelektryk » 30 stycznia 2017, 08:56\nWitam. Co sądzicie o rozwiązaniu jakim są Latarnie Solarne LED. Jakie macie z tym tematem doświadczenia?\nDołączył(a): 27 stycznia 2017, 15:16\nWyślij e-mail do Przemekelektryk\nRe: Latarnie Solarne LED jako oświetlenie miejsc publicznych\nprzez famabud » 30 stycznia 2017, 18:09\nMają sens tylko tam gdzie nie opłaca się dociągać zasilania, poza tym nie maja sensu.\nprzez MRP200 » 30 stycznia 2017, 19:43\nJest to również kosztowne rozwiązanie, bo taki zestaw, w zależności od parametrów wyjściowych, kosztuje od kilku do nawet kilkunastu tyś. złotych.\nprzez galad » 30 stycznia 2017, 22:14\nZ czasem pewnie też zwierciadło solarne będzie się brudzić i matowieć a to znacznie obniży jego sprawność. Bateria ogniw zapewne li-ion też po pewnym czasie straci pojemność a to będą tylko dodatkowe koszty przy rewizji lamp których przy tradycyjnym sposobie zasilania by nie było. Jak dla mnie i w naszej strefie klimatycznej z opadami śniegu ja sensu stawiania takich wynalazków nie widzę.\nprzez Przemekelektryk » 31 stycznia 2017, 08:58\nJa mam trochę odmienne zdanie. W mojej okolicy instalowane są w ostatnich latach latarnie solarne LED i przyznam, że sprawują się znakomicie. Nie zaobserwowałem dni aby latarnie nie świeciły. Doczytałem gdzieś, że już sama zmiana głowicy na LED daje około 250 zł oszczędności miesięcznie a latarnia LED w stosunku do konwencjonalnej oszczędzacza około 65% energii. Więc, solarna daje kolejne 35% oszczędności. Niech to będzie kolejne 130 zł oszczędności to razem mamy 380 zł miesięcznie zaoszczędzone na rachunkach za prąd, na tylko jednej latarni. Rocznie (12x380) daje to 4560 zł. Koszt latarni solarnej z LED, sama głowica, to około 6000 zł, więc po 18 miesiącach, góra 2 latach, inwestycja się zwraca, a kosztów w postaci rachunków nie ma do końca żywotności latarni, czyli około 12 lat. fakt, że co 5-6 lat trzeba wymienić akumulatory a to wydatek rzędu tysiąca PLN.\nZaciekawiły mnie właśnie głowice latarni, które mają panel solarny właśnie w głowicy, więc 'modernizacja' latarni ulicznej do solarnej wydaje się być bajecznie prosta i co najlepsze opłacalna. Zakładając nawet żywotność na 10 lat, i koszt głowicy 6 tysięcy plus 1 tysiaczek na wymianę baterii, to wychodzi, że dwa lata oszczędności na rachunkach zwracają koszt modernizacji, a pozostałe 8 lat to czyste oszczędności, dające ponad 35 tysięcy PLN na jednej latarni solarnej.\nprzez KaszeL » 31 stycznia 2017, 19:12\nMyślimy kolego, że powinieneś nam przedstawić dane na podstawie których dokonałeś swoich obliczeń - ponieważ przynajmniej na pierwszy rzut oka wydają się niewiarygodne.\nDla przypomnienia, w Poznaniu oświetlenie uliczne świeci 4126 godzin rocznie.\nPoliczmy sobie koszt używania zwykłej lampki sodowej o mocy 70W uwzględniając straty na dławiku. 4126h * 0,080 = 330,08 kWh - tyle energii elektrycznej zużyje ta lampa rocznie. Przyjmując naszą domową dość drogą stawkę za energię elektryczną, koszt jej rocznego świecenia to 330,08 * 0,70 zł = 231,06 zł brutto.\nTeraz w podobny sposób policzmy koszt utrzymania lampki LED o mocy 42W. To chyba będzie sensowny zamiennik lampy sodowej o mocy 70W. Dla uproszczenia, nie będziemy brali strat na zasilaczu pod uwagę, policzymy koszt utrzymania dla samej głowicy. Podstawiając to do poprzednich wyliczeń mamy 4126 * 0,042 = 173,29 kWh. Tyle energii zużyje ta lampka rocznie. Przeliczając to na złotówki mamy: 173,29 * 0,70 zł = 121,24 zł.\nRóżnica w koszcie utrzymania wynosi zatem: 231,06 - 121,21 = 91,85 zł ROCZNYCH OSZCZĘDNOŚCI. Czy jak kto woli jakieś 7,6 zł miesięcznie. Trochę słabo. Skoro głowica kosztuje 6000 zł to będzie się zwracać 6000 / 91,85 = 65,32 lat(!)\nprzez OUSF » 31 stycznia 2017, 19:37\nprzez galad » 31 stycznia 2017, 22:31\nNie ma to jak solidne wyliczenia. Kaszel ukłony dla ciebie że sprowadzasz na ziemię przedstawicieli handlowych różnych firemek które za górę kasy wciskają to po różnych gminach nieświadomym wójtom którzy dali się złapać na iluzoryczne oszczędności.\nprzez Przemekelektryk » 1 lutego 2017, 13:41\nDzięki za merytoryczną i wartościową odpowiedź.\nMogę w takim razie poprosić o podobną analizę, tyle, że w odniesieniu do głowicy LED o mocy 40W.\nKoszt takowej to średnio 1000 PLN. Jakie oszczędności na jednej latarni można uzyskać w skali roku?\nprzez KaszeL » 1 lutego 2017, 19:51\nKolego, wystarczy podstawić odpowiednie dane - jestem pewien że sam dasz radę obliczyć


Jaką pracę sezonową wybrać • żubry-auto\nJaką pracę sezonową wybrać\nLato jest coraz bliżej, pora więc powoli myśleć o wakacjach. Czy najbezpieczniej dokonać wyboru się na wakacje za granicę, albo także nieco sobie dorobić? Dylemat taki może być nieraz dla ogromu dosyć mocno problematyczny. Z jednej strony każdy lubi morze albo również wyprawy w góry lub turystyczne wycieczki, z drugiej jednak na pewno pragnie on także zarobić nieco dodatkowych pieniędzy, które są w stanie być przydatne w spełnieniu wybranych marzeń. Płace w Polsce są jakie są, toteż nic dziwnego, że każdego roku wiele osób wyjeżdża poszukiwać pracy na dwa lub trzy miesiące poza granice państwa. Taka praca sezonowa cieszy się wielką oraz niegasnącą popularnością nadzwyczaj wśród osób młodych.\nZazwyczaj tego typu prace (zobacz https://poradnikprzedsiebiorcy.pl/-wypowiedzenie-umowy-zlecenia-wzor-z-omowieniem) nie należą do ogromnie skomplikowanych, może sobie z nimi dawać radę, niemal każda osoba bez względu na płeć oraz wiek. Można pracować na zmywaku, jako kelnerka w lokalu, bądź też na przykład zbierać pewne owoce z danego sadu. Ta ostatnia alternatywa, chociaż zwykle męcząca, zwykle jest dość dobrze płatna.\nMożna przy tym dowiedzieć się dużo interesujących osób, zaś w wolnym czasie wyskoczyć chociażby do pobliskiej miejscowości, by dowiedzieć się zwyczaje żyjących tam ludzi. W ten sposób można dość przyjemnie łączyć obowiązek pracy z przyjemnościami wakacyjnego wypoczywania. Zdarzają się również mniej klasyczne prace (zobacz https://poradnikprzedsiebiorcy.pl/-praca-przy-komputerze-wymagania-bhp) sezonowe, jak choćby kierownik wycieczek. Te jednak nierzadko wymagają posiadania już przedtem pewnej wiedzy jak również wiedzy, z tego powodu nie są to oferty dedykowane każdej osobie. Jakiej jeszcze prace sezonowe można spotkać?\nPrace w hotelu, na recepcji lub jako sprzątaczka, pomoc dla dziecka, a nawet nierzadko określone prace umysłowe. Rozliczne tego typu prace są w przeliczeniu na złotówki, dość intratnymi zajęciami. Warto tu jednak uważać i lepiej wybrać jedynie te sprawdzone i szeroko godne polecenia propozycje prac sezonowych. W taki sposób każda osoba będzie mogła czuć się bezpiecznie, wiedząc, że przed nią najrozmaitsze osoby wybrały już ustalone zajęcie i w jednym kawałku wróciły do kraju. Dobrze przejrzeć opinie na temat wielorakich prac tego typu, oraz popytać znajomych, o to jaka jest najdoskonalsza praca sezonowa.\nPraca sezonowa (sprawdź tutaj) opłaci się nie tylko samym pracownikom, lecz także pracodawcom, jacy potrzebują w okresie wakacyjnym lub zimowym uzupełniać pewne luki w zatrudnieniu. Często są w stanie oni dokonać wyboru w takich sytuacjach pracowników sezonowych, którzy mogą płynnie wykonać dane prace, na jakiś czas zastępując choćby bardziej wykwalifikowaną kadrę. Kto chciałby głębiej poznać ten temat, temu zaleca się wpisanie w swą wyszukiwarkę słów, tych jak przykładowo wynajem pracowników – .


Caffe di Perugia - recenzje restauracji - TripAdvisor\nPerugia — wszystkie restauracje Restauracje w pobliżu obiektu Caffe di Perugia\nWszystkie miejsca warte uwagi w: Perugia Atrakcje w pobliżu obiektu Caffe di Perugia\nEuropa Włochy Umbria Province of Perugia Perugia Perugia Restauracje Caffe di Perugia\nNr 141 wśród 616 Restauracje w lokalizacji Perugia $$ - $$$\nWłoska, Kawiarnia, Śródziemnomorska Via Mazzini 10 Mencaroni &Servadio Group & Properzio& Mercuri | Family Servadio, 06121, Perugia, Włochy+39 075 573 1863Strona internetowa\nPokaż też MapaSatelitarna Aktualizacje mapy są wstrzymane. Przybliż, aby zobaczyć zaktualizowane informacje. Wyzeruj przybliżenie Trwa aktualizowanie mapy… Wróć do mapy Omówienie 3,5 Liczba recenzji: 338Doskonałe36%B. dobre28%Średnie14%Złe11%Okropne11%Teraz otwarteWt08:00 - 20:00Śr - Pn08:00 - 00:00Wszystkie godziny KUCHNIE Włoska, Kawiarnia, Śródziemnomorska CENA $$ - $$$OCENY ObsługaJedzenieWartośćAtmosferaLOKALIZACJA Via Mazzini 10 Mencaroni &Servadio Group & Properzio& Mercuri | Family Servadio, 06121, Perugia, WłochyWszystkie szczegóły Ulepsz to ogłoszenieCzy w tej restauracji panuje romantyczna atmosfera?Tak Nie Nie wiem Czy w tej restauracji są serwowane dobre posiłki dla wegetarian?Tak Nie Nie wiem Czy w tej restauracji są serwowane dobre posiłki bezglutenowe?Tak Nie Nie wiem Czy jest to głównie kawiarnia?Tak Nie Nie wiem Czy w tej restauracji można zjeść brunch?Tak Nie Nie wiem Czy ta restauracja jest odpowiednia na śniadanie?Tak Nie Nie wiem Czy ta restauracja jest odpowiednia na lunch?Tak Nie Nie wiem Czy ta restauracja jest odpowiednia na kolację?Tak Nie Nie wiem Czy w tej restauracji są serwowane dobre posiłki dla wegan?Tak Nie Nie wiem Czy w tej restauracji jest dostępna bezpłatna sieć Wi-Fi?Tak Nie Nie wiem Dziękujemy za pomoc! Zanim się wylogujesz, opisz swoje wrażenia. Napisz recenzję\nOceny podróżnych Doskonałe3B. dobre6Średnie4Złe1Okropne2Typ podróżnegoRodzinyParyWyjazd w pojedynkęBiznesowaZnajomiOkres roku Mar–majCze–sieWrz–lisGru–lutJęzyk Wszystkie języki polski (16)włoski (255)angielski (57)Więcej języków Język polski (16)włoski (255)angielski (57)holenderski (9)francuski (6)hiszpański (3)portugalski (3)niemiecki (2)japoński (1)koreański (1)szwedzki (1)\nTa recenzja została przetłumaczona maszynowo z języka angielskiego Co to jest? Aby można było uzyskać pomoc od jak największej liczby podróżników, ta recenzja zostanie automatycznie przetłumaczona na język polski; treść tłumaczenia może niedokładnie odpowiadać treści oryginału. Mamy nadzieję, że pomoże to w zaplanowaniu wycieczki. Wyświetlić tłumaczenia maszynowe? TakNie27Ruben27San Juan, Puerto Rico501175Zrecenzowano 8 grudnia 2016 w perugiaJak oceniasz to tłumaczenie?Dziękujemy za wprowadzenie poprawki. Zapoznamy się z nią. Oceń to Dobre OK Złe Popraw tłumaczenie Dziękujemy za przesłaną ocenę.\nTa recenzja została przetłumaczona maszynowo z języka angielskiego Co to jest? Aby można było uzyskać pomoc od jak największej liczby podróżników, ta recenzja zostanie automatycznie przetłumaczona na język polski; treść tłumaczenia może niedokładnie odpowiadać treści oryginału. Mamy nadzieję, że pomoże to w zaplanowaniu wycieczki. Wyświetlić tłumaczenia maszynowe? TakNieMaryVCasaLilianaProvince of Perugia, Włochy285Zrecenzowano 4 grudnia 2016 Wizyta w restauracjiWięcejJak oceniasz to tłumaczenie?Dziękujemy za wprowadzenie poprawki. Zapoznamy się z nią. Oceń to Dobre OK Złe Popraw tłumaczenie Dziękujemy za przesłaną ocenę.\nTa recenzja została przetłumaczona maszynowo z języka angielskiego Co to jest? Aby można było uzyskać pomoc od jak największej liczby podróżników, ta recenzja zostanie automatycznie przetłumaczona na język polski; treść tłumaczenia może niedokładnie odpowiadać treści oryginału. Mamy nadzieję, że pomoże to w zaplanowaniu wycieczki. Wyświetlić tłumaczenia maszynowe? TakNieFletch WSeattle, Waszyngton14144Zrecenzowano 23 listopada 2016 Centrum, SolidJak oceniasz to tłumaczenie?Dziękujemy za wprowadzenie poprawki. Zapoznamy się z nią. Oceń to Dobre OK Złe Popraw tłumaczenie Dziękujemy za przesłaną ocenę.\nTa recenzja została przetłumaczona maszynowo z języka angielskiego Co to jest? Aby można było uzyskać pomoc od jak największej liczby podróżników, ta recenzja zostanie automatycznie przetłumaczona na język polski; treść tłumaczenia może niedokładnie odpowiadać treści oryginału. Mamy nadzieję, że pomoże to w zaplanowaniu wycieczki. Wyświetlić tłumaczenia maszynowe? TakNiemixkulaPerugia, Włochy178Zrecenzowano 14 listopada 2016 z urządzeń przenośnych Należy unikaćJak oceniasz to tłumaczenie?Dziękujemy za wprowadzenie poprawki. Zapoznamy się z nią. Oceń to Dobre OK Złe Dziękujemy za przesłaną ocenę.\nTa recenzja została przetłumaczona maszynowo z języka angielskiego Co to jest? Aby można było uzyskać pomoc od jak największej liczby podróżników, ta recenzja zostanie automatycznie przetłumaczona na język polski; treść tłumaczenia może niedokładnie odpowiadać treści oryginału. Mamy nadzieję, że pomoże to w zaplanowaniu wycieczki. Wyświetlić tłumaczenia maszynowe? TakNieSplodge48Northumberland22999Zrecenzowano 20 października 2016 z urządzeń przenośnych Dobre jedzenie, ale ....Jak oceniasz to tłumaczenie?Dziękujemy za wprowadzenie poprawki. Zapoznamy się z nią. Oceń to Dobre OK Złe Popraw tłumaczenie Dziękujemy za przesłaną ocenę.\nTa recenzja została przetłumaczona maszynowo z języka angielskiego Co to jest? Aby można było uzyskać pomoc od jak największej liczby podróżników, ta recenzja zostanie automatycznie przetłumaczona na język polski; treść tłumaczenia może niedokładnie odpowiadać treści oryginału. Mamy nadzieję, że pomoże to w zaplanowaniu wycieczki. Wyświetlić tłumaczenia maszynowe? TakNie1965GWDevon, Wielka Brytania2Zrecenzowano 15 października 2016 z urządzeń przenośnych Bardzo rozczarowująceWięcejJak oceniasz to tłumaczenie?Dziękujemy za wprowadzenie poprawki. Zapoznamy się z nią. Oceń to Dobre OK Złe Dziękujemy za przesłaną ocenę.\nTa recenzja została przetłumaczona maszynowo z języka angielskiego Co to jest? Aby można było uzyskać pomoc od jak największej liczby podróżników, ta recenzja zostanie automatycznie przetłumaczona na język polski; treść tłumaczenia może niedokładnie odpowiadać treści oryginału. Mamy nadzieję, że pomoże to w zaplanowaniu wycieczki. Wyświetlić tłumaczenia maszynowe? TakNieGiuseppe FSydney, Australia19241Zrecenzowano 10 sierpnia 2016 z urządzeń przenośnych Zatrzymać się na pyszne przerwy na kawę z typowym Perugian ciasto.WięcejJak oceniasz to tłumaczenie?Dziękujemy za wprowadzenie poprawki. Zapoznamy się z nią. Oceń to Dobre OK Złe Popraw tłumaczenie Dziękujemy za przesłaną ocenę.\nTa recenzja została przetłumaczona maszynowo z języka angielskiego Co to jest? Aby można było uzyskać pomoc od jak największej liczby podróżników, ta recenzja zostanie automatycznie przetłumaczona na język polski; treść tłumaczenia może niedokładnie odpowiadać treści oryginału. Mamy nadzieję, że pomoże to w zaplanowaniu wycieczki. Wyświetlić tłumaczenia maszynowe? TakNiePamelajocCanterbury, Kent6022Zrecenzowano 9 czerwca 2016 Piękna kawiarnia urocza atmosferaJak oceniasz to tłumaczenie?Dziękujemy za wprowadzenie poprawki. Zapoznamy się z nią. Oceń to Dobre OK Złe Popraw tłumaczenie Dziękujemy za przesłaną ocenę.\nTa recenzja została przetłumaczona maszynowo z języka angielskiego Co to jest? Aby można było uzyskać pomoc od jak największej liczby podróżników, ta recenzja zostanie automatycznie przetłumaczona na język polski; treść tłumaczenia może niedokładnie odpowiadać treści oryginału. Mamy nadzieję, że pomoże to w zaplanowaniu wycieczki. Wyświetlić tłumaczenia maszynowe? TakNieLorenzo M6916Zrecenzowano 31 maja 2016 z urządzeń przenośnych Popularne miejsce w samym centrumJak oceniasz to tłumaczenie?Dziękujemy za wprowadzenie poprawki. Zapoznamy się z nią. Oceń to Dobre OK Złe Popraw tłumaczenie Dziękujemy za przesłaną ocenę.\nTa recenzja została przetłumaczona maszynowo z języka angielskiego Co to jest? Aby można było uzyskać pomoc od jak największej liczby podróżników, ta recenzja zostanie automatycznie przetłumaczona na język polski; treść tłumaczenia może niedokładnie odpowiadać treści oryginału. Mamy nadzieję, że pomoże to w zaplanowaniu wycieczki. Wyświetlić tłumaczenia maszynowe? TakNieFrancesco AEdynburg, Wielka Brytania21Zrecenzowano 9 kwietnia 2016 Ładne miejsce, ale straszna obsługaWięcejJak oceniasz to tłumaczenie?Dziękujemy za wprowadzenie poprawki. Zapoznamy się z nią. Oceń to Dobre OK Złe Dziękujemy za przesłaną ocenę.\nTrwa aktualizowanie listy... W okolicy Pobliskie restauracjeDajeLiczba recenzji: 74 w odległości 0,03 km Mercato VianovaLiczba recenzji: 393 w odległości 0,02 km L'Amore per la PizzaLiczba recenzji: 365 w odległości 0,07 km VivaceLiczba recenzji: 186 w odległości 0,04 km Pobliskie atrakcjeOld TownLiczba recenzji: 669 w odległości 0,13 km Piazza IV NovembreLiczba recenzji: 687 w odległości 0,13 km Galleria Nazionale dell'UmbriaLiczba recenzji: 610 w odległości 0,07 km Fontana MaggioreLiczba recenzji: 560 w odległości 0,14 km Pytania i odpowiedziUzyskaj szybką odpowiedź od pracowników i klientów obiektu Caffe di Perugia.Uwaga: pytanie zostanie opublikowane na stronie Pytania i odpowiedzi.Weryfikacja: Wskazówki dotyczące publikacjiPrześlij\nVia Mazzini 10 Mencaroni &Servadio Group & Properzio& Mercuri | Family Servadio, 06121, Perugia, Włochy Lokalizacja:


Zakochani po uszy, odcinek 225 - serial online, Oglądaj na Player.pl\nPaula jest coraz bardziej zaniepokojona zachowaniem Kuby i prosi Bartka o pomoc. Bartek nie chce jednak mieszać się w ich sprawy. Tymczasem Kuba nawiązuje kontakt z Mileną… Jednocześnie Hanka otrzymuje zgodę na spotkanie z młodszym rodzeństwem w domu dziecka. Jest szczęśliwa. Elwira postanawia wywalczyć dla Sylwii wyjście z więzienia i prowadzi vloga, na którym zbiera podpisy pod wnioskiem o ułaskawienie córki. Staje się również obrończynią praw uwięzionych matek…