Uwarunkowania genetyczne niepełnosprawności intelektualnej – przegląd zespołów » Genetyka\nChoroby rzadkie / Neurogenetyka\nKatarzyna Ziaja 31 Mar, 15 minut czytania\nNiepełnosprawność staje się zatem częścią stanu zdrowia człowieka. Jak podaje Światowa Organizacja Zdrowia, „prawie każdy z nas w pewnym momencie swojego życia będzie niepełnosprawny w ograniczony czasowo sposób lub na stałe, a ci, którzy dożyją podeszłego wieku, doświadczą rosnących trudności w funkcjonowaniu” . Idąc tym tokiem teorii – nie wszyscy będą też w pełni sprawni.\nOszacowano, że ponad miliard osób lub około 15% światowej populacji żyje z którąś formą niepełnosprawności. Według Global Burden of Disease niepełnosprawności okresu dziecięcego (0–14 lat), dotyczą około 95 mln (5,1%) dzieci, z których 13 milionów (0,7%) jest dotkniętych „ciężkim stopniem niepełnosprawności” .\nDefinicja niepełnosprawności umysłowej\nNiepełnosprawność umysłowa (intelektualna) jest szczególnym rodzajem niepełnosprawności. Określa się ją jako stan spowolnienia, zahamowania lub też niepełnego rozwoju umysłowego, który cechuje się występowaniem zaburzeń umiejętności i objawów będących kluczowymi w określeniu poziomu inteligencji. A do umiejętności tych zaliczamy m.in. myślenie, pamięć, mowę, poruszanie się oraz współżycie społeczne. Warto jednak w wspomnieć, że niepełnosprawność umysłowa to nie to samo co niepełnosprawność ruchowa. To, że ktoś jest niepełnosprawny ruchowo – nie oznacza, że jest nie w pełni sprawny intelektualnie. Ograniczenia intelektualne też niekoniecznie będą warunkowały współwystępowanie ciężkiej niepełnosprawności ruchowej.\nNiepełnosprawność intelektualna nie jest chorobą, a zespołem różnorodnych zaburzeń. Ma złożoną etiologię, u każdego przebiega „na swój sposób” i jest różnie nasilona. Samo określenie „niepełnosprawność intelektualna” jest stosunkowo nowym: powstało po to, by zmniejszyć poczucie stygmatyzacji osób nią obciążonych. Nawet niewielu z nas już pamięta archaiczną klasyfikację niepełnosprawności intelektualnej – począwszy od ociężałości umysłowej, przez debilizm, imbecylizm i idiotyzm – które współcześnie trafiły do języka potocznego i są uważane za obraźliwe.\nNiemniej jednak niepełnosprawność umysłowa w klasyfikacji ICD-10 funkcjonuje nadal pod nazwą „upośledzenie umysłowe”, które również ma negatywne naładowanie. Dla szacunku wobec odrębności funkcjonowania i przeżyć osób z niepełnosprawnością umysłową oraz ich opiekunów, będziemy konsekwentnie dążyć do zmiany sposobu postrzegania i określania tego rodzaju niepełnosprawności wypierając z wypowiedzi także stygmatyzujące „upośledzenie umysłowe”.\nNiepełnosprawność umysłowa vel. upośledzenie umysłowe podzielono na stopnie: lekki (F70; iloraz inteligencji bliski 70 lub mniej), umiarkowany (F71: iloraz inteligencji od 35 do 49 – stopień rozwoju osoby dorosłej zbliżony do poziomu kilkuletniego dziecka), znaczny (F72: iloraz inteligencji od 20 do 34; osoba wymaga stałej opieki), głęboki (F73 – iloraz inteligencji poniżej 20; poważne ograniczenia w samoobsłudze, komunikowaniu się, poruszaniu i kontroli wypróżnień) oraz inne (F78) i nieokreślone (F79) .\nEpidemiologia niepełnosprawności umysłowej\nNiepełnosprawność intelektualna dotyczy 3% noworodków  oraz 1% populacji ogólnej. Jedynie w nieco ponad połowie przypadków uda się zidentyfikować przyczynę niepełnosprawności umysłowej. Jak wspomniano wcześniej, jej wystąpieniu różnorodne czynniki.  Zaburzenie to może przebiegać jako stan pierwotny lub wtórny. Mając na myśli pierwotną niepełnosprawność umysłową, należy rozumieć niepełnosprawność umysłową zapisaną w genach, czyli uwarunkowaną genetycznie. Wtórna niepełnosprawność intelektualna jest wrodzona lub nabyta w okresie dzieciństwa. O niepełnosprawności umysłowej wrodzonej mówimy, gdy na rozwijający się płód zadziałały czynniki uszkadzające podczas ciąży lub porodu .\nUszkodzenie płodu w okresie prenatalnym może wynikać z czynników genetycznych oraz środowiskowych. Do tych drugich zaliczamy infekcje w okresie ciąży np. cytomegalowirusem, różyczką, toksoplazmozę, kiłę czy listeriozę; niedotlenienie oraz niedokrwienie płodu podczas ciąży; działanie substancji toksycznych na płód (np. alkohol, dym tytoniowy, narkotyki) oraz choroby matki (cukrzyca, zatrucia, niedożywienie), czy ekspozycja ciężarnej promieniowanie jonizujące  Istotne są również czynniki odpornościowe, takie jak konflikt serologiczny czyli niezgodność antygenowa między krwią matki i płodu .\nW okresie okołoporodowym (perinatalnym) będą to zwłaszcza czynniki środowiskowe, takie jak przedwczesny poród, zamartwica, czyli niedotlenienie okołoporodowe; ciąża mnoga, wylewy wewnątrzczaszkowe u płodu, a także powikłania choroby hemolitycznej u płodu/noworodka .\nPo urodzeniu także może dojść do sytuacji, które doprowadzają do niepełnosprawności intelektualnej u dziecka. Ryzyko to stwarzają urazy i zakażenia ośrodkowego układu nerwowego urazy, nabyte choroby neurologiczne, chemiczne trucizny środowiskowe i niedobory żywieniowe . W literaturze spotkamy także przyczyny psychospołeczne niepełnosprawności intelektualnej. Zaliczamy tutaj zaniedbania rodzicielskie jak brak bodźców stymulujących funkcjonowanie umysłowe dziecka. Te są odpowiedzialne za niepełnosprawność umysłową o stopniu lekkim .\nGenetyczne przyczyny niepełnosprawności umysłowej\nWracając do głównego tematu, za niepełnosprawność intelektualną odpowiedzialne są wspominane wcześniej czynniki genetyczne m.in. w przebiegu wad rozwojowych, zaburzeń chromosomowych, wrodzonych chorób monogenowych i wrodzonych zaburzeniach metabolicznych. Niepełnosprawność intelektualna obserwowana jest także w chorobach rzadkich. Może być różnie nasilona – od łagodnych problemów określanych jako „trudności w uczeniu się”, po głęboką niepełnosprawność. Warto jednak mieć na uwadze, że głęboka niepełnosprawność umysłowa zazwyczaj jest związana czynnikiem genetycznym. Dzięki postępowi cytogenetyki i genetyki molekularnej możemy ustalić przyczynę takiej niepełnosprawności u około 60% osób z poziomem IQ <50, a także u 20–30% osób z IQ . W laboratoriach genetycznych dostępne są również pakiety, za pomocą których można zbadać u dziecka geny odpowiedzialne za wystąpienie niepełnosprawności umysłowej.\nZespół Downa (ang. Down syndrome)\nZespół Downa to powszechnie znany zespół, który po raz pierwszy został zbadany cytogenetycznie przez Profesora Jerome Lejeune´a w 1959 roku. Notowany jest z częstością 1, 3-1, 5 na 1000 urodzeń. Polega na występowaniu dodatkowego chromosomu w 21 parze chromosomów. Zdecydowaną większość stanowią proste trisomie 21, a zaledwie 1% przypadków to mozaiki. Na ogół zaburzenia te są sporadyczne. Ryzyko pojawienia się zespołu Downa u dziecka rośnie wraz z wiekiem matki. Postać translokacyjna zespołu Downa powstaje de novo lub jest dziedziczona (około 4% przypadków). Stanowi też wskazanie do wykonania badania kariotypu u rodziców i rodzeństwa dziecka. Zespół Downa charakteryzuje się niepełnosprawnością umysłową – zwykle w stopniu umiarkowanym (może być też łagodny i głęboki), mongoidalnymi rysami twarzy (górnoskośne ustawienie szpar powiekowych, zmarszczka nakątna, któtka głowa, spłaszczenie twarzy), dużym, bruzdowatym językiem, występowaniem poprzecznej bruzdy na dłoniach oraz skróconych palców piątych rąk. Obserwuje się także obniżone napięcie mięśniowe, niski wzrost, wady serca oraz układu pokarmowego. Osoby z zespołem Downa cechuje także pogodny sposób bycia, bezwarunkowa przyjacielskość, lepkość emocjonalna, łatwowierność. Mogą być także pobudzone i trudno im będzie opanować emocje . Dlatego bardzo ważne jest otoczenie ich życzliwą opieką i troską.\nZespół Pataua (ang. Patau syndrome)\nKolejną liczbową aberracją chromosomową jest trisomia chromosomu 13, czyli zespół Pataua. Jest skutkiem spontanicznej duplikacji chromosomu 13 lub translokacji Robertsonowskiej. W przypadku translokacji Robertsonowskiej najprawdopodobniej jeden z rodziców jest jej bezobjawowym nosicielem. Translokacja jest wskazaniem do wykonania badania kariotypu. W przypadku zespołu Pataua obserwuje się także mozaikowatość, a wtedy stopnień nasilenia objawów jest zależny od proporcji między komórkami bez aberracji a nieprawidłowymi komórkami. Zespół Pataua dotyczy 0,04-0,06 dzieci na 1000 urodzeń. Często jednak dochodzi do wewnątrzmacicznego obumarcia płodu i poronienia. Również okres okołoporodowy cechuje wysoka śmiertelność noworodków z zespołem Pataua. Na ogół oprócz dysmorfii obejmującej: mikrocefalię, rozszczep wargi i/lub podniebienia, całkowity brak lub zniekształcenie nosa, mikrooftalmię (małe oczy) lub anoftalmię (brak gałek ocznych), hypoteloryzm (mała odległość między gałkami ocznymi), stopę suszkowatą, dodatkowe palce u rąk i/lub stóp, przepuklinę pępowinową, a także wady cewy nerwowej. Występuje też holoprosencefalia, czyli niepełnego podziału mózgowia na dwie półkule, co stanowi przyczynę ciężkich zaburzeń neurologicznych i niepełnosprawności umysłowej u dzieci. Ponadto stwierdza się ciężkie wady serca i zaburzenia ośrodka oddechowego. Niemowlęta rzadko dożywają roku życia. Główną przyczynę zgonu stanowi niewydolność krążeniowo-oddechowa oraz zapalenia płuc .\nZespół Edwardsa (ang. Edwards syndrome)\nZaliczany jest także do liczbowych aberracji chromosomowych, polega na potrojeniu chromosomu 18, czyi stanowi trisomię 18. Wyróżnia się kompletną trisomię chromosomu 18, częściową trisomię oraz mozaikową. Jest drugą co do częstości aberracją chromosomową zaraz po zespole Downa. Zespół po raz pierwszy opisali Edwards et all w 1960 roku, zgłaszając noworodka z licznymi wrodzonymi wadami rozwojowymi i deficytem poznawczym. Etiologię chromosomową pod postacią trisomii 18 potwierdzili w tym samym roku Smith et all. Częstość występowania zespołu Edwardsa wśród żywych urodzeń waha się od 1 na 3600 do 1 na 10 000. Warto też wspomnieć, że w ciągu ostatnich dwóch dekad zanotowano wyższą częstość występowania trisomii 18 z powodu opóźnienia wieku, w którym kobiety decydują się na dziecko. Zespół Edwardsa wykrywalny jest już w okresie prenatalnym. Bardzo często wady wynikające z trisomii są tak ciężkie, że dochodzi do poronienia samoistnego. Stopień ciężkości wad zależy od rodzaju zaburzenia chromosomalnego. Do najczęściej występujących objawów zaliczamy głęboką niepełnosprawność umysłową, małogłowie, niską masę urodzeniową, ciężkie wady serca i układu oddechowego, a także cechy dysmorficzne,jak: wystająca kość potyliczna, nisko osadzone i zniekształcenie małżowiny uszne, małą żuchwę, rozszczep wargi lub podniebienia, charakterystyczne zaciśnięcie piąstek u noworodka, hiperteloryzm oczny, opadanie powiek, , niedorozwój kciuków, brak kości promieniowej. Stwierdza się także wady układu moczowego, naczyń krwionośnych, przepony, a u chłopców niezstąpione jądra .\nZespół kociego krzyku (ang. Cri du chat syndrome)\nNazwa zespołu dość obrazowo oddaje charakter jednej z charakterystycznych cech zespołu, który również zaliczany jest do aberracji chromosomowych. Zespół cri du chat, czyli zespół „kociego krzyku”) jest skutkiem utraty (delecji) części krótkiego ramienia chromosomu piątego (46, XX, del(5)(p15)) – monosomia 5p, a występuje z częstością 1:50 000 żywych urodzeń. Zaburzenie chromosomowe zachodzi de novo i jedynie w 10-15% jest dziedziczone. Objawy wskazujące na zespół obserwowane są już u noworodków i niemowląt. Bardzo charakterystyczny jest płacz noworodków i niemowląt, który przypomina mruczenie kota. Jest to płacz na wysokich tonach spowodowany anomaliami w budowie krtani. Warto wspomnieć, że cecha ta zanika wraz z wiekiem dziecka. Ponadto u dzieci stwierdza się niską masę urodzeniową, uogólnione słabe napięcie mięśniowe, trudności w karmieniu (zaburzone ssanie i połykanie) oraz związany z tym słaby przyrost masy ciała. Obserwuje się także cechy dysmorficzne (małogłowie, mała żuchwa, zmarszczka nakątna, okrągła i asymetryczna głowa, wydatne guzy czołowe, płaska i szeroka nasada nosa, krótki nos, nisko osadzone uszy, szeroko rozstawione oczy), które zmieniają się w miarę upływu lat. W przebiegu zespołu kociego krzyku charakterystyczne są także zaburzenia rozwoju umysłowego, co skutkuje niepełnosprawnością intelektualną różnego stopnia – od lekkiego po głębokie. Współwystępują z nimi zaburzenia mowy i inne wady wrodzone .\nZespół łamliwego chromosomu X (ang. Fragile X syndrome, FraX)\nZespół łamliwego chromosome X to jedna z istotnych przyczyn niepełnosprawności umysłowej wśród mężczyzn. Jego rozpowszechnienie oszacowano między 1:2400 a 1:6000, ale może być ono zmienne co zależy od stopnia wykrywalności nosicieli wady. FraX jest spowodowany wyciszeniem transkrypcji genu FMR1 (Xq27.3), który koduje białko FMRP wiążące RNA. Jego zadaniem jest regulowanie syntezy białek i innych szlaków sygnałowych w wypustkach komórek nerwowych. Zespół łamliwego chromosomu X charakteryzuje się zmiennym fenotypem klinicznym, co oznacza, że objawy będą różnie nasilone. Chłopcy w okresie dzieciństwa prezentują opóźnienia rozwojowe, a deficyty intelektualne cechuje również zmienność nasilenia. Obejmują one zaburzenia pamięci krótkotrwałej, funkcji wykonawczych, językowych, zdolności matematycznych i wzrokowo-przestrzenne. Obserwuje się także zmiany behawioralne: od łagodnych zaburzeń lękowych i nastroju, po ciężkie zachowania agresywne i przypominające autyzm (machanie rękami, osłabiony kontakt wzrokowy, gryzienie rąk, unikanie spojrzenia, fobia społeczna, deficyty społeczne i komunikacyjne oraz obronność dotykową). Zespół łamliwego chromosomu X u kobiet zwykle cechuje się łagodnymi zaburzenia intelektualne i behawioralne np. nieśmiałość, lęk społeczny i trudności z uczeniem się przy normalnym IQ. Zespół nadpobudliwości psychoruchowej z deficytem uwagi stwierdzany jest u ponad 89% chłopców i 30% dziewczynek z zespołem FraX. Bardzo często obserwuje się odhamowanie behawioralne, czyli impulsywność i odrzucanie działań lub pomysłów, które nie podobają się dziecku, albo wstawanie i chodzenie wokół, kiedy się nudzi. Ponadto u osób z zespołem łamliwego chromosomu X często występują nawracające zapalenie ucha, a czasem też napady drgawkowe .\nStwardnienie guzowate (ang. Tuberous sclerosis complex)\nStwardnienie guzowate znane też jako zespół Bourneville’a, zaliczany jest do chorób rzadkich, ponieważ dotyczy 1:10 000 osób, a w populacji pediatrycznej występuje u 1:6800 dzieci. Choroba ta należy do grupy zespołów skórno-nerwowych, zwanych fakomatozami i jest spowodowana mutacjami w genach TSC1, na chromosomie 9 lub TSC2, na chromosomie 16. (cięższy przebieg). Gen TSC1 zawiera instrukcje dla wytwarzania białka zwanego hamartyna. Wewnątrz komórek hamartyna współoddziałuje z białkiem znanym jako tuberyna. Tuberyna z kolei jest wytwarzana dzięki instrukcjom z genu TSC2. Te dwa białka kontrolują wzrost i podział komórek (proliferację) oraz ich wielkość. Białka, które uniemożliwiają komórkom zbyt szybki lub niekontrolowany rozrost i podział, są określane supresorami nowotworów. Hamartyna i tuberyna pełnią właśnie taką funkcję poprzez interakcje i regulację funkcji wielu innych białek. Stwardnienie guzowate jest dziedziczone w sposób autosomalny dominujący, ale zdecydowana większość przypadków (około 70%) to wynik mutacji nowej, która pojawiła się przypadkiem, spontanicznie i nie została odziedziczona po rodzicach. Penetracja mutacji w przypadku stwardnienia guzowatego wynosi 100%, a to oznacza, że każdy u którego zostanie stwierdzona mutacja TSC1 lub TSC2, będzie miał objawy stwardnienia guzowatego. Ilość i nasilenie objawów, czyli “ekspresja genu” zależy od mutacji i jest bardzo zróżnicowana. Warto wiedzieć, że u nosicieli wadliwych genów zwykle stwierdza się zmiany skórne charakterystyczne dla stwardnienia guzowatego, ale bez objawów ze strony układu nerwowego. Objawy choroby zwykle obejmują skórę i ośrodkowy układ nerwowy oraz inne narządy wewnętrzne. Na ogół przebiega dosyć łagodnie, a ciężka postać stwardnienia guzowatego jest wykrywana sporadycznie. Do objawów skórnych zaliczamy blade plamy o kształcie liści umiejscowione na tułowiu i kończynach (znamiona bezbarwne, czasem też jaśniejsze pasma włosów – poliosis). Bywają obserwowane już u noworodków, ale najczęściej zauważa się je w pierwszym roku życia. Inne zmiany skórne to czerwono-brązowe znamiona (znamiona Pringle’a) o charakterze wrodzonym i angiofibroma. Te ostatnie to naczyniakowłókniakowa wysypka obejmująca policzki i nasadę nosa (podobnie jak rumień w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego, przypomina kształtem motyla). Zmianom skórnym towarzyszą również objawy neurologiczne jak napady padaczkowe, nowotwory ośrodkowego układu nerwowego oraz inne anomalie. Ponadto obserwuje się opóźnienie rozwoju psycho-ruchowego, różnego stopnia niepełnosprawność umysłową, autyzm, bezsenność, zaburzenia lękowe i wahania nastroju .\nNeurofibromatoza typu 1 (ang. Neurofibromatosis 1 type)\nNeurofibromatoza także należy do kręgu chorób rzadkich i jest fakomatozą. Typ 1 choroby, zwany chorobą von Recklinghausena dotyczy 1 na 3000-4000 osób. NF-1 jest spowodowana mutacją w genie NF-1 kodującym białko, zwane neurofibrominą, znajdujący się na 17. chromosomie. Choroba dziedziczona jest w sposób autosomalny dominujący. Zwykle pierwsze objawy nerwiakowłókniakowatości typu 1 są zauważalne w wieku wczesnoszkolnym (ale możliwe są rozpoznania w późniejszym wieku). W celu ułatwienia trafnej diagnozy, ustalono kryteria NF-1. Aby stwierdzić chorobę, konieczne jest zaobserwowanie dwóch objawów z następujących:\n2 nerwiakowłókniaki dowolnego rodzaju lub 1 splotowaty (podobny do guza obrzęku, zlokalizowany nieopodal szczęki, oka, a także na kończynach),1 – więcej niż pięć plam typu „cafe au lait” (kawowomleczne) na powłokach skórnych, większych od 5 mm/15 mm po dojrzewaniu; (pierwsze plamy pojawiają się około 3-4 r.ż.);\n3 – przebarwienia w pachwinach lub pachach o charakterze piegów tzw. freckling (pierwsze przebarwienia obserwuje się zwykle w wieku 3-4 lat),\n4 – glejak nerwu wzrokowego (optic nerve glioma);\n5 – 2 guzki Lischa na tęczowce oka, hamartoma – około 20. r.ż.\n6 – uszkodzenie kości np. zwężenie warstwy korowej w kościach długich z możliwymi stawami rzekomymi, zmiany w kości klinowej;\n7 – NF-1 w najbliższej rodzinie, jednakże brak choroby w wywiadzie rodzinnym nie wyklucza rozpoznania NF-1.\nOprócz wymienionych kryteriów, na obraz neurofibromatozy typu 1. składają się również deficyty umysłowe, jak trudności w nauce, niższy iloraz inteligencji. Obserwuje się także zaburzenia rozwojowe oraz niski wzrost. NF-1 zajmuje układ nerwowy i w związku z tym, mogą pojawiać się różne objawy neurologiczne np. niedosłuch, zaburzenia widzenia, padaczka i ADHD. Nerwy stają się zgrubiałe i są przerośnięte. Do powikłań NF-1 zaliczamy nowotwory, jak guz Wilmsa, glejaki, neuroblastoma, guzy chromochłonne, mięsaki i białaczkę. U chorych pojawia się także nadciśnienie tętnicze i bardzo często skolioza. W ekstremalnych przypadkach na ciele chorego pojawiają się guzki, duże narośle i zniekształcenia .\nAlfa-mannozydoza (ang. Alpha-mannosidosis)\nAlfa-mannozydoza to rzadko występujące zaburzenie mataboliczne o przyczynach genetycznych. Zaliczana jest do lizosomalnych chorób spichrzeniowych. Charakteryzuje się niedoborem enzymu znanego jako afla-D-mannozydoza. Jest to skutek mutacji genu MAN2B1, który zawiera instrukcje dla wytwarzania lizosomalnej alfa-mannozydazy (LAMAN). Mutacja genu spowoduje brak wytwarzania enzymu lub wytwarzanie go w postaci nieaktywnej. Alfa-mannozydaza jest niezbędna do rozkładania niektórych glikoprotein. Jeśli brakuje tego enzymu, wówczas glikoproteiny akumulują się i uszkadzają różne tkanki i ważne narządy organizmu. Mutacje genu MAN2B1 powodują brak wytwarzania enzymu alfa-D-mannozydazy lub wytwarzanie wadliwej, nieaktywnej postaci enzymu. Choroba jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący i dotyka zaledwie 1 na 500 000 osób w populacji ogólnej. Alfa-mannozydoza może przebiegać jako łagodna, wolno postępująca postać (typ 1); postać umiarkowana (typ 2); oraz ciężka – szybko postępująca i potencjalnie zagrażająca życiu (typ 3). Objawy i ich nasilenie są bardzo zróżnicowane. Obserwuje się charakterystyczne rysy twarzy (wydatne czoło, brwi półkoliste, spłaszczony grzbiet nosa, duży język, prognatyzm, szeroko rozstawione zęby), wady szkieletowe, utratę słuchu, postępującą niepełnosprawność intelektualną, a także dysfunkcję układu odpornościowego .\nFenyloketonuria (ang. Phenylketonuria, PKU)\nFenyloketonuria jest wrodzoną wadą metabolizmu dotyczącą fenyloalaniny. Jest spowodowana jest niedoborem enzymu znanego jako hydroksylaza fenyloalaninowa. Do tego niedoboru dochodzi na skutek mutacji genu PAH. Niedobór hydroksylazy fenyloalaninowej doprowadza do gromadzenia się aminokwasu we krwi oraz mózgu, przez co nie jest ona poddawana dalszym procesom metabolicznym. Choroba dziedziczona jest w sposób autosomalny recesywny. Stwierdzana jest w przypadku 0,08 na 1000 żywych urodzeń. Od roku 1994 fenyloketonuria jest wykrywana wśród dzieci podczas diagnostyki przesiewowej noworodków (test suchej kropli krwi potwierdzony badaniem aminokwasów we krwi: podwyższona fenyloalanina, a obniżona tyrozyna). Pozwala to na wdrożenie specjalnej diety w momencie, gdy jeszcze nie doszło do pogorszenia funkcjonowania organizmu. Nieleczona fenyloketonuria może prowadzić do ciężkiej niepełnosprawności intelektualnej, zaburzeń zachowania oraz padaczki. „Lekiem” na chorobę jest specjalna dieta z ograniczeniem fenyloalaniny i tyrozyny. Jest to dieta niskobiałkowa – o obniżonej podaży białka z produktów spożywczych. Należy wiedzieć, że u dzieci wdraża się preparat białkowy, który zawiera wszystkie aminokwasy poza fenyloalaniną i tyrozyną. Pacjent od urodzenia powinien być objęty opieką lekarza i dietetyka specjalizujących się w leczeniu rzadkich chorób metabolicznych. Sposób żywienia, a więc pokarm mamy, mleko modyfikowane i preparat białkowy powinny być właściwie dawkowane. Należy wspomnieć, że wraz z wiekiem pacjenta zmianie ulega stosowany preparat białkowy. Dietę niemowlęcia powinna być rozszerzana zgodnie z obowiązującym schematem żywienia, ale z wyłączeniem produktów wysokobiałkowych jak mięsa, ryby, jaja, mleko, zboża i ich przetwory oraz warzywa strączkowe. Dzieci i później dorośli mogą spożywać pozostałe warzywa, owoce, tłuszcze (oleje, masło, śmietana, majonez) oraz cukier (miód, dżem, syropy). Niezbędne są także specjalne produkty niskobiałkowe (oznaczone jako PKU). Ponadto w żywieniu chorych wyklucza się produkty zawierające słodzik aspartam, gdyż stanowi on źródło fenyloalaniny .\nGalaktozemia (ang. Galactosemia)\nGalaktozemia to grupa rzadkich genetycznych chorób metabolicznych, które charakteryzują̨ się zaburzeniem metabolizmu galaktozy (cukier mleczny występujący m.in. w mleku kobiecym i krowim). Jest to wynik mutacji genów GALT (9p13), GALK1 (17q24) i GALE (1p36) kodujących enzymy niezbędne do przemian galaktozy. Wszystkie mutacje dziedziczone są w sposób autosomalny recesywny. Ich wynikiem są poszczególne postaci galaktozemii:\nklasyczna galaktozemia (ciężka, zagrażającą życiu),\nniedobór galaktokinazy (rzadka łagodna postać powodująca zaćmę),\nniedobór epimerazy galaktozy (bardzo rzadka postać o różnym nasileniu objawów, która w ciężkiej postaci przypomina klasyczną galaktozemię).\nGalaktozemię w krajach zachodnich stwierdza się z częstością 1:40-60 000 urodzeń na rok. Częściej jest spotykana w populacji irlanckich Romów prawdopodobnie z powodu bliskiego pokrewieństwa rodziców.\nW galaktozemii klasycznej, u dzieci pojawiają się hipotonia, trudności w karmieniu i związane z tym słabe przybieranie na wadze i wzroście, biegunka po spożyciu mleka, a także letarg i żółtaczka (uszkodzenie wątroby). W przypadku niedoboru galaktokinazy, obserwuje się głównie zaćmę, czyli zmętnienie soczewki. Pozostałe objawy galaktozemii są nieobecne. Niedobór epimerazy galaktozy cechuje zmienny przebieg, podobny nawet do galaktozemii klasycznej. Pojawiają się także zaburzenia rozwojowe, niepełnosprawność umysłowa oraz zaćma. Leczenie galaktozemii polega na wczesnym wykryciu choroby i wyeliminowaniu galaktozy z diety (stosowane są m.in. mleka sojowe i bezlaktozowe). Dzięki temu możliwe jest cofnięcie wielu objawów, z wyjątkiem niepełnosprawności umysłowej .\nZespół Huntera (ang. Hunter syndrome)\nZespół Huntera należy do grupy lizosomalnych chorób spichrzeniowych znanych jako mukopolisacharydozy. Jest to mukopolisacharydoza typu II, spowodowana mutacją genu IDS (Xq28), która dziedziczy się w sposób recesywny, sprzężony z płcią (z chromosomem X). IDS zawiera informacje dla prawidłowego wytwarzania białka enzymatycznego o nazwie sulfataza iduronianu. Skutkiem mutacji jest spadek aktywności sulfatazy iduronianu, co doprowadza do gromadzenia się nierozłożonych substratów i uszkodzenia komórek i tkanek organizmu. Z uwagi na sposób dziedziczenia, mukopolisacharydoza typu II dotyka prawie wyłącznie mżęczyzn. Zachorowania wśród kobiet są ekstremalnie rzadkie. Kobiety natomiast są nosicielkami wadliwego genu i mogą go przekazywać swojemu potomstwu. W Europie, MPSII pojawia się z częstością 1:66000 żywych urodzeń. Pierwsze objawy zespołu obserwowane są u chłopców około 2-3 roku życia. Wyróżnia się dwa typy choroby:\nz zajęciem ośrodkowego układu nerwowego, postępującą niepełnosprawnością intelektualną i ruchową; skróconym przeżyciem do okresu dziecięcego (występuje częściej),\nz lub bez nieznaczną niepełnosprawnością umysłową i dłuższym czasem przeżycia, nawet do około 4 dekady życia (występuje rzadziej).\nIstotnymi objawami zespołu Huntera są także: powiększona wątroba i śledziona (hepatosplenomegalia), uszkodzenie zastawek serca i/lub uszkodzenie mięśnia sercowego, powstawanie przepuklin w okresie niemowlęcym: pępkowej lub pachwinowej, przykurcze stawowe, deformacje i ograniczenie ich ruchomości, a także nawracające infekcje górnych dróg oddechowych i ucha środkowego. Obserwowany jest także niedosłuch oraz głuchota. Charakterystyczne są również dysmorfie twarzowe: pogrubienie warg i nozdrzy oraz powiększony i wystający język (widoczne między 2-4 rokiem życia lub później). Dla pacjentów z zespołem Huntera dostępna jest już enzymatyczna terapia zastępcza, co umożliwiło skuteczne leczenie choroby .\nZespół Lesha-Nyhana (ang. Lesh-Nyhan syndrome)\nZespół Lescha-Nyhana zaliczany jest do dziedzicznych zaburzeń metabolizmu puryn. Jest spowodowany znacznym niedoborem fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej, która odtwarza monofosforan inozyny z hipiksantyny oraz monofosforan guanozyny z guaniny. Niedobór ten jest wynikiem mutacji genu HPRT1 (Xq26-q27.2). Zespół jest chorobą sprzężoną z chromosomem X, a jego częstość występowania wynosi 1:380 000–1:250 000. Skutkiem niedoboru enzymu jest nadprodukcja kwasu moczowego, co będzie klinicznie objawiało się tubulopatia (upośledzenie czynności cewek nerkowych z prawidłowym lub nieznacznie osłabionym przesączaniem kłębuszkowym) i dna moczanowa. U niemowląt jednym z pierwszych objawów może być ceglasty osad na pieluszce – a są to kryształy kwasu moczowego. Objawy zespołu podzielono na trzy grupy:\nzaburzenia neurologiczne (opóźnienie rozwoju, hipotonia mięśniowa, później wzmożone napięcie mięśniowe w kończynach, padaczka, dystonia, ruchy mimowolne – mylone z dziecięcym porażeniem mózgowym),\nzaburznia poznawcze (niepełnosprawność umysłowa lekka do umiarkowanej; rzadko obserwuje się głębokią niepełnosprawność),\ndewiacje zachowań (samookaleczenia – już w okresie ząbkowania, agresywny język)\nPonadto występują mniej charakterystyczne objawy, jak anemia megaloblastyczna, opóźnienie dojrzewania płciowego, zanik jąder oraz dna moczanowa. Na chwilę obecną brakuje leku przyczynowego dla pacjentów z chorobą Lesh-Nyhana, ale możliwe jest postępowanie objawowe \nZespół Retta (ang. Rett syndrome)\nZespół Retta należy do neurologicznych zaburzeń rozwojowych, dziedziczonych w sposób sprzężony z płcią. Za jego wystąpienie odpowiedzialne są mutacje geny MECP2 (Xq28). MECP2 koduje białko wiążące się ze zmetylowanymi ugrupowaniami CpG-2 (ang. methyl-CpG-binding protein 2 – MECP2), które jest odpowiedzialne za wyciszanie lub włączanie innych genów, które w pewnych okresach życia dziecka powinny być albo aktywne, albo nieaktywne. Zmutowanie MECP2 zaburza ekspresję genów, związaną np. z rozwojem. MECP2 nie jest w stanie utrzymać właściwego „wyciszenia” lub „włączenia” określonego genu i taka nieprawidłowa aktywność genu wówczas, gdy ma być on „uśpiony”, wpływa na dokonanie się niekorzystnych zmian w układzie nerwowym, z czego wynikają objawy zespołu Retta. Dotyczą one deficytów fizycznych i intelektualnych. Charakterystyczne jest uwstecznienie rozwoju, postawa autystyczna oraz zaburzenia motoryki ciała, pojawiające się po okresie prawidłowego rozwoju. Dziewczynki „zamykają się” we własnym świecie przeżyć. Pogłębia się niepełnosprawność umysłowa i fizyczna. Dołączają się również zaburzenia połykania i trudności w karmieniu. Występują też napady padaczkowe i zaburzenia lękowe („krzyki nocne”). Można wyróżnić kilka postaci klinicznych zespołu: lekką i ciężką oraz klasyczną i nietypową. Z powodu zespołu Retta cierpią głównie dziewczynki, gdyż dla chłopców zespół ten jest na ogół śmiertelny. W populacji dziewczynek poniżej 12. roku życia zespół pojawia się z częstością: 1 : 9000, a w populacji ogólnej: 1 :30 000 . Zespół Retta został nieco bardziej przybliżony społeczeństwu dzięki dokumentowi „Milczące Anioły” z Julią Roberts. W filmie poruszane są ważne problemy dotyczące życia i funkcjonowania dziewczynek. Jest również opowieścią o emocjonalnych zmaganiach rodziców, którym choroba odebrała najukochańsze dziecko.\nZaburzenia neurorozwojowe z małogłowiem, drgawkami i atrofią korową\n(ang. Neurodevelopmental disorder with microcephaly, seizures and cortical atrophy, NDMSCA)\nZaburzenie neurorozwojowe z małogłowiem, drgawkami i atrofią korową jest zaburzeniem dziedziczonym autosomalnie recesywnie. Jego przyczyną są mutacje w genie VARS1 (6p21.33). Charakteryzuje się całościowym, ciężkim opóźnieniem rozwoju ze znacznym ograniczeniem funkcjonowania ruchowego oraz niepełnosprawnością intelektualną widocznymi wkrótce po urodzeniu. Obserwuje się również postępujące małogłowie. Ponadto u większości dzieci pojawiają się napady padaczkowe lekooporne oraz encefalopatia padaczkowa. Do pozostałych objawów zalicza się hipotonię mięśniową, trudności w karmieniu, słaby przyrost dziecka, brak mowy, słaby lub brak kontaktu wzrokowego, niezdolność do chodzenia i spastyczność obwodową. W badaniach obrazowych mózgu widoczny jest postępujący zanik mózgu, wąskie ciało modzelowate oraz zaburzenia w mielinizacji. Rokowanie na chwilę obecną jest niekorzystne, a śmierć może nastąpić w okresie dizecięcym .\nNiepełnosprawność – zagadnienia, problemy, rozwiązania. Nr I/2013(6)\nJankiewicz A et all. Profound mental disability and emotional,social and motor development Psychiatry 2014; 11, 4: 222–227\nAyşe Tuna, Emine Ahmetoğlu, Use of Humanoid Robots for Students With Intellectual Disabilities, Research Anthology on Physical and Intellectual Disabilities in an Inclusive Society, 10.4018/978-1-6684-3542-7, (1181-1196), (2022).\nLee K, Cascella M, Marwaha R. Intellectual Disability. In: StatPearls. StatPearls Publishing, Treasure Island (FL); 2021. PMID: 31613434.\nŚmigiel R. Niepełnosprawność intelektualna uwarunkowana genetycznie – definicje, przyczyny i diagnostyka. Mp.pl: https://www.mp.pl/medycynarodzinna/na-marginesie/namarginesie/200390,niepelnosprawnosc-intelektualna-uwarunkowana-genetycznie,1 Dostęp z dn. 5.02.2022 r\nDefinicja i rodzaje upośledzenia umysłowego: https://www.psychiatria.pl/artykul/definicja-i-rodzaje-uposledzenia-umyslowego/13703 Dostęp z dn. 5.02.2022 r\nĆwirynkało, K. (2019). Ryzyko zaniedbania dziecka a niepełnosprawność intelektualna rodzica. Dziecko Krzywdzone. Teoria, badania, praktyka, 18(1), 69–82\nZespół Pataua. Orphanet. https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=337&Disease_Disease_Search_diseaseType=ORPHA&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=3378&Disease(s)/group%20of%20diseases=Patau-syndrome&title=Patau-syndrome&search=Disease_Search_Simple Dostęp z dn. 5.02.2022 r\nBalasundaram P, Avulakunta ID. Edward Syndrome. [Updated 2022 Jan 10]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK570597/\nZespół kociego krzyku. NORD: http://www.rarediseases.org/rare-disease-information/rare-diseases/byID/19/viewAbstract Dostęp z dn. 5.02.2022 r\nZespół łamliwego chromosomu X. Orphanet: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=120 Dostęp z dn. 5.02.2022 r\nNorthrup H, Koenig MK, Pearson DA, et al. Tuberous Sclerosis Complex. 1999 Jul 13 [Updated 2021 Dec 9]. In: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2022. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1220/ Dostęp z dn. 5.02.2022 r\nNeurofibromatoza typu 1. NORD: https://rarediseases.org/rare-diseases/neurofibromatosis-type-1-nf1/ Dostęp z dn. 5.02.2022 r\nAlfa-mannozydoza. NORD: https://rarediseases.org/rare-diseases/alpha-mannosidosis/ Dostęp z dn. 5.02.2022 r\nFenyloketonuria. NCEZ: https://ncez.pzh.gov.pl/dzieci-i-mlodziez/fenyloketonuria-rzadka-choc-czesta-wada-metabolizmu/ Dostęp z dn. 5.02.2022 r\nGalaktozemia. Oprhanet: https://www.orpha.net/data/patho/PL/Galaktozemia-PLplAbs355.pdf Dostęp z dn. 5.02.2022 r\nZespół Huntera. Orphanet: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=131&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=hunter&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Disease(s)/group%20of%20diseases=Mucopolysaccharidosis-type-2&title=Mucopolysaccharidosis%20type%202&search=Disease_Search_Simple Dostęp z dn. 5.02.2022 r\nAnna Kłosowska i wsp. Zespół Lescha-Nyhana — opóźnienie rozwoju psychoruchowego o nietypowym przebiegu klinicznym. Trudności diagnostyczne. Forum Medycyny Rodzinnej 2015, tom 9, nr 5, 416–421\nZespół Retta. Orphanet: https://rarediseases.org/rare-diseases/rett-syndrome/ Dostęp z dn. 5.02.2022 r\nSiekierska, A., Stamberger, H., Deconinck, T., Oprescu, S. N., Partoens, M., Zhang, Y., Sourbron, J., Adriaenssens, E., Mullen, P., Wiencek, P., Hardies, K., Lee, J.-S., and 28 others.Biallelic VARS variants cause developmental encephalopathy with microcephaly that is recapitulated in vars knockout zebrafish. Nature Commun. 10: 708, 2019. Note: Electronic Article. [PubMed: 30755616, related citations] [Full Text]\nNDMSCA: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/medgen/1615361 Dostęp z dn. 5.02.2022 r\ndrgawkami i atrofią korową\nNeurodevelopmental disorder with microcephaly\nseizures and cortical atrophy\nZaburzenia neurorozwojowe z małogłowiem


Advoider | Telewizja może być naprawdę Twoja\nNie wiesz, kiedy pojawią się, ile potrwają i w którym momencie się zakończą?\nOminął Cię odcinek serialu i nie wiesz, kiedy ponownie będzie emitowany?\nZastanawiasz się co ogląda Twoje dziecko i ile czasu spędza przed TV?\nPo raz kolejny zapominasz o emisji filmu, na który czekasz cały tydzień?\nCzy zasiadając przed telewizorem zastanawiasz się, ile czasu spędzisz na oglądaniu reklam?\nA może do szału doprowadza Cię ciągłe poszukiwanie stacji wolnej od niechcianej treści lub frustruję Cię po raz kolejny ominięty fragment filmu?\nA może zachodzisz w głowę, ile tak naprawdę czasu spędza przed odbiornikiem TV Twoja pociecha?\nOd teraz, dzięki naszemu rozwiązaniu „świat telewizji”, przestanie mieć przed Tobą sekrety, a dotychczasowe problemy, raz na zawsze zostaną rozwiązane!\nWięcej o Advoiderze\nAdvoider dzięki uczeniu maszynowemu rozwija możliwości twojego TV, a uzyskane w czasie rzeczywistym informacje o rozpoczynających i kończących się blokach reklamowych umożliwiają dostosowanie treści do Twoich indywidualnych preferencji.\nAdvoider, w zależności od wybranych przez Ciebie ustawień, umożliwi Ci:\nAutomatycznie wyciszyć dźwięk w trakcie reklamy.\nAutomatycznie przełączyć na inną, wybraną stację lub kategorię kanałów, na której nie ma reklam.\nAutomatycznie przełączyć na inny kanał w trakcie wystąpienia reklamy, a po jej zakończeniu powrócić na ówcześnie oglądany.\nAutomatycznie wprowadzić w stan czuwania dekoder telewizji satelitarnej na czas emisji niechcianych treści.\nObsłużyć funkcję kontroli rodzicielskiej.\nPoinformować o rozpoczęciu i zakończeniu reklam w TV.\nWskazać, gdzie w danym momencie emitowany jest program, a gdzie reklama.\nSprawdzić ile każdego dnia były oglądane poszczególne programy (np. dla dzieci)\nAdvoider to nie tylko urządzenie, to także aplikacja mobilna\nDo obsługi Advoidera wystarczy bezpłatna aplikacja mobilna, dostępna w sklepach App Store oraz Google Play. Dzięki jej rozbudowanym funkcjom będziesz mieć w jednym miejscu wszystkie najważniejsze informacje dotyczące telewizji, emitowanych w niej treści oraz zarządzać preferencjami dla poszczególnych domowników.\nUzyskasz stały dostęp do programu telewizyjnego dedykowanego dla Twojej platformy telewizji satelitarnej, a także do szczegółowych opisów filmów czy seriali. Dowiesz się, kiedy rozpocznie i zakończy się blok reklamowy oraz sprawdzisz daty emisji powtórek oraz nowych odcinków Twoich ulubionych seriali czy teleturniejów.\nUstawisz przypomnienie o wybranym filmie. Wybierzesz ulubione stacje oraz kategorie kanałów. Sprawdzisz polecane przez nas programy oraz określisz co dokładnie może oglądać Twoja pociecha. Wszystko tak jak lubisz.\nWłączysz Przypomnienie o wybranym programie, filmie czy serialu, dzięki któremu już nigdy więcej o nim nie zapomnisz.\nBędziesz mieć stały dostęp do tygodniowego programu telewizyjnego dla ponad 200 stacji.\nZa pomocą funkcji pilota, będziesz sterować zarówno urządzeniem Advoider, jak i dekoderem platformy satelitarnej.\nPowtórki i emisje\nSprawdzisz daty emisji powtórek oraz nowych odcinków Twoich ulubionych seriali czy teleturniejów.\nPn. – Pt. / 8:00 – 16:00\nZawsze możesz skorzystać z zakładki pomoc,\ngdzie staramy się odpowiadać na najczęściej\nzadawane pytania. Przejdź do pomocy.


Jóhann Jóhannsson - 50. rocznica urodzin | muzyka islandzka\nAktualności 19/09/2019 <19/09/2019\nJóhann Jóhannsson urodził się 19 września 1969 r. w Reykjavíku, zmarł 9 lutego 2018 r. w Berlinie. Dziś obchodziłby swoje 50 urodziny. W przypadku tego artysty nie waham się użyć takich określeń, jak wybitny, fantastyczny czy niepowtarzalny. Taki właśnie był. Jego kompozycje – zarówno te, stworzone do obrazów filmowych, jak i powstałe z myślą o własnych albumach, do dziś wywołują dreszcze.\nNiezaprzeczalny i przeogromny był jego wkład w fundamenty islandzkiej muzyki elektronicznej i filmowej. Był współtwórcą legendarnego zespołu Apparat Organ Quartet a także kolektywu/wytwórni Kitchen Motors. Pamiętać go będę jako człowieka niezwykle skromnego. Przed oczami wciąż mam widok Jóhannssona w czarnym płaszczu, z aktówką, wychodzącego wolnym krokiem z hali ICE w Krakowie tuż po swoim koncercie. Przez nikogo niezatrzymywany. Może nawet nierozpoznany. Jakby wtopił się w tłum ludzi, którzy chwilę wcześniej burzą oklasków nagradzali jego Mszę Dronową.\nŚmierć Jóhannssona była dla mnie ogromnym zaskoczeniem. W przypadku tego artysty nie da się powiedzieć, że odszedł niedoceniony. Nagrody, które zdobywał – on sam, jak i filmy, do których muzykę tworzył (pierwszy islandzki laureat Złotego Globu, liczne nominacje do Oscara) – są dowodem wielkiego uznania. Niezwykle żywa jest też pamięć o Jóhannssonie, podtrzymywana przez jego przyjaciół (m.in. 12 Tónar), ale także przez rodzinę i współpracowników. Ich staraniem powołano The Jóhann Jóhannsson Foundation.\nBardzo cenił pracę nad solowymi albumami. Ta autorska, nieskrępowana twórczość dawała mu możliwość opowiadania własnych historii, nie mniej ciekawych, niż te filmowe. Wśród jego solowych płyt są: Englabörn (2002), Virðulegu Forsetar (2004), IBM 1401, a User’s Manual (2006) – nasza recenzja, Fordlândia (2008) i Orphée (2016). To jednak z muzyką filmową Jóhannsson jest dziś kojarzony najbardziej. Stworzył ścieżki dźwiękowe do ponad 40 filmów (fabularnych, krótkometrażowych, dokumentów i do spektakli teatralnych). Za tę twórczość był wielokrotnie nagradzany. Zdobył m.in. Złoty Glob za muzykę do Teorii Wszystkiego oraz nagrodę EDDA za muzykę do netflixowego serialu Trapped. Nagrywał też wspólne albumy z przyjaciółmi, m.in. z Hildur Guðnadóttir.\nArtysta kilkakrotnie występował też w Polsce. Między innymi w Krakowie, podczas 13 edycji Sacrum Profanum, gdzie odbyło się drugie na świecie (po Nowym Jorku) wykonanie Mszy Dronowej z jego udziałem.\nRok po śmierci artysty, wytwórnia Deutsche Grammophon/UMe wydała retrospektywny zbiór jego albumów. Wydanie deluxe opatrzone zostało twardą oprawą. Znalazły się tam: Virðulegu Forsetar, Dis, And in the Endless Pause There Came the Sound of Bees, The Miner’s Hymns, Copenhagen Dreams, Free The Mind i White Black Boy (Unreleased). Koncerty upamiętniające postać Jóhanssona odbyły się w wielu miastach na świecie od Reykjaviku po Katowice. Kolejny odbędzie się już za dwa dni w Hallgrímskirkja…\n0 replies on “Jóhann Jóhannsson – 50. rocznica urodzin”


Proxxon Klucze nasadowe oraz imbusy - 23040 - Ceny i opinie na Skapiec.pl\nSkąpiec Budowa i remont Narzędzia Ogrzewanie domu Elektryka i akcesoria Drzwi i schody Farby i lakiery Narzędzia i maszyny budowlane Hydraulika Materiały budowlane i chemia Izolacja Wykończenie podłóg Dachy i rynny Zestawy narzędzi Klucze i nasadki Śrubokręty Piły Młotki Nożyce i noże Nitownice Kombinerki i obcęgi Gwintowniki Dłuta Strugi ręczne Zestawy narzędzi: Proxxon NEO-TOOLS YATO TOPEX Stanley Fieldmann Black&Decker Bosch Dedra Makita Pokaż wszystkie Proxxon Klucze nasadowe oraz imbusy - 23040\nRanking Zestawy narzędzi - maj 2019\nYATO Zestaw narzędziowy Sthor 58687 - 94 części TOY-12784\nWysokiej jakości zestaw narzędziowy wykonany ze stali węglowej przeznaczony dla wymagających majsterkowiczów. Dzięki zastosowaniu specjalnego systemu AS-DRIVE, pozwala na pracę wymagającą bardzo dużych obciążeń i precyzji. W zestawie znajduje się pełen zakres nasadek długich i krótkich 1/4 '' oraz 1/2 '', przedłużek, przegub Cardana i wiele innych elementów, włącznie z grzechotkami.\ncena 152,68 zł\nProfesjonalny zestaw narzędziowy, opracowany pod kątem potrzeb wyspecjalizowanych serwisów samochodowych i mechanicznych. Klucze nasadowe, jak i napędy nasadek, zostały wykonane z wytrzymałej stali chromowo-wanadowej CrV 50BV3. Nasadki wyposażone w system AS-Drive, zwiększający maksymalny moment o 25%, przy pełnej ochronie obrzeży nakrętek, nasadki z dwutonowym wykończeniem powierzchni. Nasadki wykonano metodą kucia matrycowego, a przed procesem hartowania poddano je kalibracji za pomocą precy…\nZestaw narzędzi TOPEX składa się ze 135 elementów uporządkowanych w poręcznej walizce z tworzywa sztucznego. Wszystkie elementy cechuje wysoka jakość wykonania. W zestawie znajdują się takie podstawowe produkty jak młotek o wadze 300 g, nóż z ostrzem łamanym, stalowa miara zwijana, poziomnica, klucz nastawny, klucze płasko-oczkowe, nasadki czy bity. Praktycznym rozwiązaniem jest zamontowany w walizce organizer na gwoździe, śruby i inne. Zestaw ma wszechstronne zastosowanie w drobnych pracach m…\nSklep: Sklep elektryczny\nProxxon Klucze nasadowe oraz imbusy - 23040 - opis i dane produktu\nRodzaj Zestaw kluczy nasadowych i imbusów\nPowrót do strony produktu Proxxon Klucze nasadowe oraz imbusy - 23040\nProxxon Klucze nasadowe oraz imbusy - 23040 - opinie\nMonty, 22 kwietnia 2013\nJerzy, 07 lipca 2010\nDla mnie idealny zestaw, ma wszystko czego potrzebuję, bez zbędnych udziwnień.\nFormularz opinii dla Proxxon Klucze nasadowe oraz imbusy - 23040\ntrwała i dopasowana walizka\nNITEO TOOLS Zestaw wkrętaków i końcówek Niteo Tools SA-0295-18 015280\nFiskars Zestaw podarunkowy Zestaw narzędzi, miara, okulary\nBahco Wózek narzędziowy\nBruder Mannesmann M 98430 - Zestaw narzędzi 215 elementów\nFieldmann Zestaw narzędziowy FDG 5005-85R 85 elementów) 5005-85R 5005-85R\nCompass Zestaw narzędzi ALU PROFI 139 ks\nManhattan zestaw narzędziowy Technician (530071)


Projekty wnętrz prywatnych i publicznych Łódź\nJesteśmy biurem projektowym, które dzięki wieloletniemu doświadczeniu w architekturze wnętrz oraz projektowaniu wnętrz i jej aranżacji w zależności od potrzeb klienta wykonuje projekty wnętrz prywatnych jak i publicznych w stylu klasycznym bądź nowoczesnym nie unikając awangardy.Otoczenie w którym przebywamy powinno przynosić nam komfort, radość oraz zadowolenie z funkcjonalności naszego mieszkania. To jak mieszkamy podkreśla naszą osobowość i styl życia. Dlatego też staramy się aby całość projektu wnętrza była oryginalna, niepowtarzalna i jak ważne wygodna w codziennym życiu.Ponadto architekt wnętrz posiada wyobraźnię przestrzenną która pozwala na zaaranżowaniu pomieszczeń tak aby unikając kosztownych remontów przeobrazić pomieszczenie za pomocą kilku drobnych zmian w projekcie wnętrza w sposób oszczędny finansowo i czasowo.Doświadczony projektant wnętrz za pomocą drobnej metamorfozy wnętrz potrafi zmienić radykalnie charakter pomieszczeń. Doświadczenie jakim dysponujemy pozwoli Państwu to wszystko uzyskać ujmując sobie trosk i oszczędzając czas, który my dla Państwa poświęcimy. Każdy projekt wnętrz jest uzgadniany z klientem aż do momentu pełnej akceptacji. Staramy się odzwierciedlić wszystkie Państwa oczekiwania i marzenia, dostosowując projekty do wyznaczonego budżetu.Projekty nasze wykonywane są terminowo i rzetelnie tak aby klienci byli zadowoleni z końcowego efektu. Wykonujemy projekty wnętrz kompleksowo jak i poszczególnych pomieszczeń projekty kuchni, projekty łazienek,projekty pokoi dziecinnych. Projektujemy wnętrza prywatne i komercyjne na terenie Łodzi i Warszawy. Serdecznie zapraszamy do współpracy z nami. Czekamy na Państwa e - mail bądź telefony.


Opcje zapasow teranow.. Codzienne strategie handlowe Altkoin\nOpcje zapasow teranow., Ten tekst trzeba przeczytać. Obyśmy nie musieli z tego korzystać. Jak przygotować się na wojnę?\nHistoria pokazuje jednak, że nawet najnowocześniej wyposażone wojsko może przegrać ze słabszym technicznie i liczebnie, ale dobrze zorganizowanym, wyszkolonym, zaopatrzonym, mającym wsparcie ludności i psychologiczną przewagę przeciwnikiem. Paradoksem jest fakt, że do udziału w obronie cywilnej jest gotowych 60 tys. Prezydent Stanów Zjednoczonych 22 kwietnia zorganizuje szczyt klimatyczny z udziałem światowych przywódców.\nSkomentuj fot. Wśród nich jest nakaz wstrzymania dzierżaw terenów federalnych pod wydobycie ropy lub gazu.\nMówimy o zdrowiu naszych rodzin, czystszej wodzie i powietrzu" - powiedział Biden na konferencji prasowej. Nowy prezydent USA ocenił, że "już zbyt długo czekaliśmy" na odważniejsze działania, mające przeciwdziałać kryzysowi klimatycznemu, który nazwał "egzystencjonalnym zagrożeniem".\nDecyzją Bidena zmiany klimatyczne uznane zostały za priorytet bezpieczeństwa narodowego. Prezydent podpisał rozporządzenia wykonawcze, na mocy którego walka z kryzysem klimatycznym, ograniczenie wydobycia paliw kopalnych oraz rozwój alternatywnych źródeł energii mają stać się jednym z fundamentalnych elementów polityki administracji USA.\nDo roku gospodarka amerykańska ma być zeroemisyjna.\nWażnym punktem programu nowej administracji jest tworzenie miejsc pracy w "zielonym przemyśle" we współpracy ze związkami zawodowymi. Plan Bidena, dotyczący ratowania środowiska naturalnego, przewiduje m.\nA Po epidemii cholery władze Nigerii obawiają się głodu.\nPod koniec roku rozliczeniowego Pozostałe tłumaczenia L'Observatoire a pris des mesures pour réduire le volume des crédits reportés en fin d'exercice.\nPrzywódca USA zarządził w środę wstrzymanie Opcje zapasow teranow. terenów federalnych pod wydobycie ropy lub gazu, oceniając że administracja jego poprzednika Donalda Trumpa faworyzowała "wielkie firmy naftowe zamiast amerykańskich pracowników". Ten krok Białego Domu spotkał się z krytyką branży naftowej.\nBiden, który zatrudnił w Białym Domu rekordową Opcje zapasow teranow. ekspertów klimatycznych, już w zeszłym tygodniu podpisał zarządzenie o ponownym dołączeniu Stanów Zjednoczonych do paryskiego porozumienia klimatycznego.\nCechując się doskonałym połączeniem lekkości, solidności i łatwości obsługi, jest znakomitym narzędziem dla odbiorców poszukujących niezawodnego produktu, dostosowanego do najmniejszych ciągników.\nZa politykę klimatyczną w nowej administracji odpowiadać będzie m. Na środowej konferencji Kerry, specjalny wysłannik prezydenta do spraw klimatu, zapowiedział, że kwestia klimatu będzie jednym z głównych punktów amerykańskiej polityki zagranicznej.\nPrezydent Stanów Zjednoczonych 22 kwietnia zorganizuje szczyt klimatyczny z udziałem światowych przywódców. Szczyt odbędzie się w Dniu Ziemi i w 5.\nFirmy paliwowe nie będą musiały - tak jak jest to dzisiaj - fizycznie utrzymywać zapasów, zrobi to za nie Agencja Rezerw Materiałowych ARMfirmy będą musiały tylko zapłacić specjalną składkę.\nZ uwagi na epidemię koronawirusa prawdopodobnie będzie wirtualny.\nStrategia rynku papierow wartosciowych


Koronawirus 17.01.2022. Ile dziś nowych przypadków? Jak sytuacja na Podkarpaciu? - Rzeszów, Super Express\nKoronawirus w Polsce. Ile dziś (w poniedziałek, 17 stycznia 2022) jest nowych zakażeń i zgonów COVID-19? Jak wygląda sytuacja w województwie podkarpackim? Ministerstwo Zdrowia codziennie publikuje dane koronawirusowe w specjalnym raporcie o godz. 10.30.\nSzczegółowy raport koronawirusowy, dotyczący liczby zakażeń zostanie opublikowany przez Ministerstwo Zdrowia jak co dzień, o godz. 10.30. Jak dziś przedstawia się liczba zakażeń COVID-19? Warto monitorować codzienne statystyki. W ostatnich dniach niemal codziennie MZ informuje o kolejnych kilkunastu tysiącach przypadków zakażenia i setkach zgonów z powodu COVID-19. Walka z epidemią wciąż trwa. Od 15 grudnia wprowadzono nowe obostrzenia. Czy czekają nas kolejne? Jak mówi wiceminister zdrowia, Waldemar Kraska, płynnie z czwartej fali koronawirusa przejdziemy do piątej fali. Wczoraj na Podkarpaciu odnotowano 795 nowych zakażeń. Jak wygląda sytuacja w poniedziałek, 17 stycznia? Ile jest dziś zakażeń? Sprawdź najnowsze dane na temat koronawirus w Polsce.


www.wydawnictwo.pwn.pl - Rozczytani - Książki - Biologia - Cytobiochemia\nUnowocześnione wydanie bardzo oczekiwanego podręcznika z pogranicza dwóch nauk, tj. biologii komórki (cytologii) oraz biochemii. Książka jest zbiorem wiadomości o budowie i funkcjach komórki (ludzkiej i zwierzęcej), ze szczególnym uwzględnieniem jej komponentu białkowego. Zawiera 23 rozdziały, z których większość stanowią opracowania monograficzne danego zagadnienia oparte w znacznej mierze na oryginalnym piśmiennictwie, do 2002 roku. Zdaniem jednego z recenzentów książka spełnia ideał współczesnej biologii: przejście od poziomu struktur komórkowych do poziomu molekularnego. (...) Jest źródłem informacji naukowej, dzięki szczegółowej literaturze, dla każdego początkującego badacza, który pragnie zająć się wybranym zagadnieniem.Wszelkie aktualizacje materiału podano w formie Uzupełnień na końcu poszczególnych rozdziałów. Wprowadzono także dwa nowe rozdziały, tj. Cykl komórkowy i Śmierć komórki - apoptoza. Większość zmian dokonali pracownicy naukowi Katedry Cytobiochemii Uniwersytetu Łódzkiego, wychowankowie autorki podręcznika.Podręcznik przeznaczony dla studentów biologii, medycyny, weterynarii oraz pracowników naukowych w wymienionych dyscyplinach.\nPodstawy biologii człowieka. Komórka, tkanki, rozwój, dziedziczenie\nInteraktywne podstawy biologii komórki 2 - płyta


Wymiana handlowa sektora rolno-spożywczego Włoch - Biznes/technologie\nWymiana handlowa sektora rolno-spożywczego Włoch\nAutor: portalspozywczy.pl/WPHI w Rzymie\nData: 25-09-2015, 14:00\nNiemcy i Francja to główni partnerzy handlowi Włoch w Europie, Stany Zjednoczone w Ameryce Północnej, Argentyna w Ameryce Południowej, Turcja i Chorwacja w obszarze Morza Śródziemnego, a z krajów azjatyckich – Japonia i Indonezja. Wartość eksportu włoskiego branży spożywczej do państw Unii Europejskiej wzrosła w 2013 roku o 5,8% i wyniosła 26,2 mld euro.\nNa eksport najwięcej włoskich produktów spożywczych trafia do Niemiec, Francji, Wielkiej Brytanii, Stanów Zjednoczonych oraz Hiszpanii (udziały od 19,5% do 4% ). Tzw. ,,Made in Italy’’, jak popularnie określa sie włoski sektor spożywczy, w Stanach Zjednoczonych stanowi 2,9 mld euro ( z 6% wzrostem względem roku 2012). Na rynki azjatyckie Włosi eksportują towary o wartości 2,8 mld euro – w tym roku ze wzrostem 8%. Znacznie rośnie sprzedaż na rynki afrykańskie – o 12 % (wartość 1,1 mld euro), a najbardziej w rejony Oceanii (wzrost 13%). Włochy impottuja natomiast najwięcej produktów kolejno z Francji, Niemiec, Hiszpanii, krajów Beneluxu i Austrii ( udziały od 16% do 3%). Całkowita wartość importu to 19,4 mld euro.\nNajczęściej eksportowanym włoskim produktem spożywczym jest wino. Wartość eksportu wina plasuje się na poziomie 5,46 mln euro, a sprzedaż tego trunku wzrosła od 2012 roku o 7,3 %. W dalszej kolejności są słodycze o wartości 3,16 mln euro, przetwory mleczne i sery (2,38 mln euro z 6,8% wzrostem względem 2012 r.), makaron (2,16 mln euro) oraz warzywa i owoce warte 2 mln euro.\nJeżeli chodzi o odbiorców włoskich produktów spożywczych pod względem narodowości, to wino (białe, czerwone i różowe) najchętniej kupują Francuzi (+11%), Amerykanie (+8%), Australijczycy (+21 %) oraz Chilijczycy (+66 %). Włoskie wina musujące natomiast są najczęściej wysyłane do Chin, gdzie eksport wzrósł w porównaniu z rokiem 2012 aż o 101 %. W dalszej kolejności zainteresowanie włoskimi winami musującymi wyrażają Brytyjczycy (+50%) oraz Rosjanie (+31%). Europejskie rynki północne zdobywa natomiast włoskie piwo. Eksport piwa do Niemiec wzrósł o 66 %, do Szwecji o 19%, a do Holandii o 9%.\nNa sukces sprzedaży włoskich produktów spożywczych utożsamianych z wysoką jakością i bezpieczeństwem wpływa niska zawartość substancji chemicznych (0,3%), gdzie Włosi osiągają doskonały wynik. Ilość tych substancji jest we włoskiej żywności 5 razy mniejsza niż przewiduje średnia europejska (1,5%) oraz 26 mniejsza niż w żywności spoza UE (7,9%).\nWłoska Organizacja Przedsiębiorców Rolnych ,,Coldiretti’’ wyraża jednak zaniepokojenie, iż za granicą szara strefa produktów ,,Made in Italy’’ ma nadal wysoką wartość (60 mld euro), co oznacza, ze dwa na trzy produkty sprzedawane jako włoskie w rzeczywistości włoskie nie są.\nJednym z problemów włoskiego sektora rolno-spożywczego są różnice gospodarcze miedzy Południem a Północą Włoch, innym ekstremalne tendencje klimatyczne, charakteryzujące się coraz dłuższymi okresami suszy, także w sezonie jesienno-zimowym oraz gwałtownymi opadami deszczu czy falami ciepła. Włochy stoją w obliczu stałego zagrożenia hydro - geologicznego terytorium oraz integralności środowiska naturalnego, które szkodzi wieloletniej tradycji upraw w podziale na lokalizacje. Włoski system rolniczy musi dostosować się do tych zmian. Z jednej strony, konieczna jest renowacja infrastruktury wodnej, z drugiej przedsiębiorstwa powinny skupić się na doborze odpowiednich instrumentów ubezpieczeniowych, aby lepiej radzić sobie z kryzysami wynikającymi ze zjawisk naturalnych\nsektor spożywczy we Włoszech RSS ALERT


Sistrade 2020 – rozszerzony wymiar zarządzania drukarnią\n25 sie 2017 10:19\n135 uczestników z 18 krajów, w tym klientów oraz przedstawicieli firm partnerskich, wzięło udział w konferencji firmy Sistrade. Wśród gości nie zabrakło reprezentacji polskich drukarń takich jak Emerson, ERBI, Opolgraf i Comex. Tegoroczna edycja wydarzenia odbyła się 6 lipca w hotelu Crowne Plaza, w portugalskiej miejscowości Porto.\nFirma Sistrade, ogólnoświatowy producent zintegrowanych systemów klasy MIS/ERP dla branż poligraficznej i opakowaniowej, zorganizowała spotkanie, którego celem była wymiana doświadczeń w zakresie użytkowania systemu. Zależało nam na konfrontacji opinii obecnych i przyszłych użytkowników. Klientom, którzy jeszcze nie podjęli decyzji o wdrożeniu, zapewniliśmy dostęp do informacji z pierwszej ręki. Mogli uzyskać praktyczną wiedzę i zadać pytania użytkownikom aplikacji, a to jest zawsze cenne doświadczenie przed zakupem – wyjaśnia Andrzej Mikołajczuk z firmy Sistrade.\nPodczas konferencji odbywały się równolegle różne sesje tematyczne. Pierwsza z nich – cykl wykładów pt. „Sistrade 2020” – dedykowana była kadrze zarządzającej i właścicielom drukarń. Poruszano tematy ogólnobiznesowe, związane z potrzebą informatyzacji przedsiębiorstw i komunikacji cyfrowej. Oprócz przedstawicieli firmy Sistrade głos zabrali prelegenci z firm Falcon, Apigraf, Produtech oraz reprezentanci instytucji związanych z branżą poligraficzną.\nDużym zainteresowaniem cieszyła się prelekcja dotycząca kierunków dalszego rozwoju systemu przewidzianych na najbliższe lata. Antonio de Sousa Ribeiro, dyrektor zarządzający firmy Sistrade wskazał na rozwój nowych funkcjonalności podnoszących poziom automatyzacji procesów biznesowych, poprawiających produktywność, mobilność i niezależność użytkowników. Zapowiedziano innowacje w zakresie udoskonalenia zarządzania zamówieniami, planowania i estymacji, przy jednoczesnym skoncentrowaniu na użytkowniku i optymalizacji jego pracy. Wzrośnie liczba dostępnych, zaawansowanych statystyk, pojawi się też więcej narzędzi służących kastomizacji interfejsu użytkownika. Wśród nowości zostały wymienione zaawansowane techniki wykorzystujące rzeczywistość rozszerzoną (ang. Augmented Reality) – system łączący świat rzeczywisty z generowanym komputerowo. Tego rodzaju udogodnienia będą istotne między innymi dla zarządzania parkiem maszynowym – szybki i pełny dostęp do danych pozwoli na planowanie obłożenia maszyn, poprawę wydajności czy przewidywanie ewentualnych przestojów lub awarii urządzeń.\nSystem Sistrade MIS/ERP, dedykowany szeroko pojętej branży poligraficznej i opakowaniowej, funkcjonuje na rynku od 2000 roku. Obecnie jest zainstalowany w 25 krajach, wspierając procesy produkcyjne, handlowe i decyzyjne zachodzące na co dzień w drukarniach. Rozwiązanie oferuje średnim i dużym przedsiębiorstwom podstawowe funkcje do kalkulacji, zarządzania zamówieniami, zakupami, inwentaryzacją, zarządzania produkcją i księgowością. System funkcjonuje w czterech wersjach, dedykowanych poszczególnym gałęziom przemysłu poligraficznego takim jak: offset arkuszowy i zwojowy; etykiety i wąska wstęga; opakowania z tektury litej i falistej oraz ekstruzja folii i druk opakowań giętkich.\nW marcu tego roku użytkownicy systemu otrzymali aktualizację przynoszącą ponad 180 nowych funkcjonalności – praktyczny wymiar wersji Sistrade S10 można było poznać podczas odbywających się równolegle do wykładów sesji indywidualnych. Formuła „TableTop Session” okazała się bardzo dobrym rozwiązaniem, goście chętnie korzystali z możliwości zadawania pytań konsultantom, a podział sali na kilka segmentów tematycznych ułatwiał odnalezienie właściwego specjalisty w interesującym nas zakresie branżowym czy funkcjonalnym takim jak: druk i opakowania, opakowania giętkie, druk etykiet, finanse i księgowość, magazyn, HR itp.\nPo raz pierwszy firma Sistrade zdecydowała się na zorganizowanie konferencji dla tak różnorodnego grona gości. Jak pokazują opinie uczestników, pomysł konfrontacji użytkowników systemu oraz jego potencjalnych nabywców spotkał się z pozytywnym przyjęciem wszystkich zainteresowanych. Wśród zaproszonych gości nie zabrakło przedstawicieli polskich drukarń, którzy chętnie dzielili się swoimi doświadczeniami z pozostałymi uczestnikami wydarzenia.\nMaciej Frukacz z firmy Emerson zapytany o kluczowe funkcjonalności, które przesądziły o wdrożeniu systemu Sistrade, wskazał kilka unikalnych cech systemu: Jesteśmy drukarnią nieszablonową, wykonujemy produkty szyte na miarę klienta, dlatego szukaliśmy systemu, który będzie dopasowywał się i rósł razem z nami. Na każdym etapie wdrożenia przedstawiamy nasze potrzeby, które stale ewoluują, a już za chwilę widzimy nowe funkcje dopisane do systemu. To nie my dopasowujemy się do aplikacji, lecz ona do nas. Kolejna sprawa to moduły systemu, które odzwierciedlają procesy zachodzące w drukarni. O ile księgowość nie jest może wyzwaniem, o tyle kalkulacje, zlecenia produkcyjne i planowanie zostały zaprojektowane specjalnie pod produkcję w drukarni i poszczególne jej etapy. Emerson to drukarnia rolowa dla produktów niestandardowych, personalizowanych, produkuje zdrapki m.in. dla loterii narodowych.\nNa inne cechy zwrócił uwagę Wojciech Starczewski z drukarni dziełowej Opolgraf, który podkreślił znaczenie wygody korzystania z systemu Sistrade: Dostęp do aplikacji webowej mamy poprzez wyposażone w przeglądarkę internetową urządzenia takie jak: komputer, laptop, tablet czy smartfon. To nowoczesne i wygodne rozwiązanie, szczególnie ważne dla firm, które tak jak nasza mają handlowców potrzebujących wykonywać kalkulacje w terenie. Nasza drukarnia ma skomplikowaną strukturę, szukaliśmy więc systemu, który da możliwość zapanowania nad danymi pochodzącymi z różnych źródeł, zapewni optymalizację procesów produkcyjnych i poprodukcyjnych zachodzących w firmie. Sistrade pozwala nam na zdefiniowanie każdej maszyny i procesu, zbieramy dzięki temu dane niezbędne do późniejszej analizy i statystyk.\nKonfrontacja obecnych użytkowników systemu z przedsiębiorcami, którzy dopiero stoją przed decyzją o wdrożeniu, okazała się strzałem w dziesiątkę. Jesteśmy zadowoleni z przebiegu konferencji, która spełniła swoje zadanie, a spływające do nas opinie zachęcają nas do powtórzenia podobnej formuły spotkania w przyszłości – podsumował wydarzenie Andrzej Mikołajczuk.\ndruk przemysłowy maszyna hybrydowa druk cyfrowy druk na tekstyliach workflow technologia UVgel druk etykiet hot-stamping cyfrowy druk etykiet druk 3D druk produkcyjny druk opakowań druk offsetowy maszyna offsetowa ploter hybrydowy drukarnia internetowa druk fleksograficzny inkjet bigówko-falcerka druk wielkoformatowy


Bathmate - Pompka HYDROXTREME 7 (dawniej Xtreme X30)\nBathmate – Pompka HYDROXTREME 7\nBathmate to najbardziej znana pompka na świecie, która sprzedaje się z sukcesem od 5 lat. Bathmate HYDROXTREME 7 to najmocniejsza z całej serii hydropompka podciśnieniowa do powiększania penisa. Najdoskonalsza, unowocześniona pod każdym względem oraz wyposażona w liczne dodatki zwiększające komfort treningu. Nowością systemu ssącego HYDROXTREME 7 jest 360 stopniowa rotacja, która umożliwia dokładną kontrolę komory hydropompki. Można też nachylać ją pod dowolnym kątem, co pozwala dokładniej dostosować ją do twojego penisa, czyli zwiększyć jej wydajność. Używanie Bathmate podczas codziennej kąpieli pod prysznicem jest niezwykle wygodnym rozwiązaniem. Wystarczy tylko 15-20 minut dziennie a pompka Bathmate uczyni Twój członek grubszym, dłuższym, silniejszym i bardziej wytrzymałym. Dzięki wykorzystaniu wody Bathmate działa w dużo łagodniejszy sposób niż tradycyjne pompki. Woda zdecydowanie zmniejsza tarcie, zwiększa elastyczność skóry i naskórka oraz minimalizuje ryzyko otarć czy urazu mechanicznego. Bathmate wzmocni Twoją wytrzymałość seksualną wpływając na polepszenie jakości stosunku.\nZalety pompki HYDROXTREME 7:\nBathmate Hydromax X30. Najwyższa jakość i skuteczność Bathmate – Pompka Hydromax Xtreme X 50


Opublikowano: wtorek, 06, październik 2015 17:56\nDnia 28 września w Szkole Podstawowej w Rekowie Górnym odbyły się warsztaty plastyczne dla uczniów gimnazjum i klas szóstych w ramach Pleneru Plastycznego Szkół Gminy Puck. Warsztaty zorganizowano przy współudziale Ośrodka Kultury, Sportu i Turystyki w Gminie Puck. Z naszej szkoły udział wzięły trzy uczennice klas szóstych: Wiktoria Ceynowa, Patrycja Soitz i Karolina Czapp. Wszyscy uczestnicy malowali na płótnie farbami olejnymi martwą naturę lub pejzaż. Dla wielu uczniów było to pierwsze zetknięcie się z tą techniką malarską. Panie prowadzące pokazały również dzieciom technikę tworzenia abstrakcji w plenerze. Pomoc i opiekę naszym uczennicom zapewniła pani Danuta Kowalik.\nDnia 21 września 2015 roku uczniowie uczący się języka kaszubskiego w naszej szkole pod opieką pań: Marii Draws, Barbary Hejmowskiej i Beaty Konkel-Jaskułke zwiedzali Osadę Średniowieczną w Sławutowie. Dzieci poznały warsztaty pracy: garncarza, tkaczki, zielarki oraz piekarza. Własnoręcznie lepiły glinę, robiły filc, a także formowały chleb. Swoje wyroby otrzymały na własność. Wycieczka sfinansowana została z budżetu Gminy Puck.\nOpublikowano: sobota, 26, wrzesień 2015 20:19\nDnia 10.09.2015 roku uczniowie klasy Va i Vb wraz z opiekunami: p. D. Groenwald, p. B. Figas wybrały się na wycieczkę rowerową, malowniczą trasą przez las Puszczy Darżlubskiej. Celem podróży była Izba Przyrodniczo - Leśna „Muza", w której uczniowie oglądali wystawy prezentujące „Świat roślin", „Zwierzęta naszych lasów" oraz „Gospodarkę leśną", a także eksponaty prezentujące wybrane gatunki drzew (zbiory nasion, siewek, szyszek, pędów, itp.) i zwierząt, charakterystycznych dla naszego regionu. Pani Izabela Pleskot ciekawie opowiadała o zwyczajach zwierząt leśnych, funkcji lasu oraz pracy leśnika. Uczniowie obejrzeli również film pt. „Wycieczka do lasu", w którym przybliżyli swoją wiedzę na temat roślin i zwierząt występujących w lasach Polski. Następnie odbyło się ognisko i pieczenie kiełbasek. Wycieczce towarzyszyła piękna pogoda oraz mamy: p. Lemke, p.Roszman, p. Czapp, p. Miedziak, p. Itrych.\nOpublikowano: sobota, 26, wrzesień 2015 20:23\nDnia 18 września 2015 roku odbyła się wycieczka rowerowa do miejsca spoczynku pomordowanych w lasach piaśnickich. W wycieczce wzięły udział dzieci z klas V i VI uczące się języka kaszubskiego w szkole. Jadąc bitymi drogami podziwialiśmy piękno przyrody. Nad grobami odmówiliśmy modlitwy i zapaliliśmy znicze. Wycieczka była żywą lekcją historii, pamięci, wdzięczności tym którzy zginęli w latach 1939 – 1945. Opiekunami wycieczki były panie: M. Draws i B. Hejmowska.


Świat Kosmetyków: Yves Rocher, Olejek do opalania SPF 30\nYves Rocher, Olejek do opalania SPF 30\nW tym roku akurat tak wyszło, że mój urlop był zaplanowany na drugą połowę sierpnia. Jednakże myślę, że warto wspomnieć o tym produkcie gdyż jest naprawdę godny uwagi jeśli chodzi o kosmetyki przeznaczone do opalania. A być może wcale jeszcze nie jest za późno z tym postem? Coraz częściej ludzie wyjeżdżają na wakacje w wrześniu kiedy ceny zagranicznych wakacji są dużo bardziej korzystne niż w sezonie. Zapraszam na recenzję olejku do opalania marki Yves Rocher.\n"Skuteczna ochrona przeciw UVA i UVB. Olejek ma konsystencję lekkiej, satynowej mgiełki, która sprawia, że skóra jest delikatna i przyjemnie pachnie. Formuła wzbogacona o o wyciąg z gardenii z Tahiti aby dodatkowo wygładzać i odżywiać skórę."\n79zł ( Nie przejmujcie się. Bardzo rzadko w sklepie YR kupuje się w pierwotnych cenach. Warto szukać rabatów lub regularnie sprawdzać ich oferty promocyjne)\nSklep stacjonarny YR lub TUTAJ\nEstetycznie zazwyczaj opakowania kosmetyków YR przyciągają moją uwagę. Są po prostu dla mnie atrakcyjne wizualnie. Tutaj również jest dbałość o szczegóły. Np. Kolor żółty od razu kojarzy nam się z słońcem, ciepłem, gorącym dniem nad morzem. Kwiat za to dodaje egzotyczności i od razu myślimy o wakacjach w jakimś kurorcie. Jeśli chodzi o rzeczy techniczne to pompka chodzi bez zarzutu. Ani razu podczas wyjazdu nie zacięła się ani nie odmówiła posłuszeństwa. Myślę, że rurka też jest odpowiednio zakończona gdyż jest tak wywinięta aby wykończyć produkt do ostatniej kropli.\nProdukt ma konsystencję olejku. Warto pamiętać o tym aby wstrząsnąć buteleczką przed użyciem. Jeśli o tym zapomnimy to zobaczymy biały osad, który pewnie jest znakiem posiadania przez kosmetyków filtrów przeciwsłonecznych. Olejek pozostawia ochronny film. W przypadku mocnego słońca nie uważam tego za minus. Muszę jednak zaznaczyć, że ja swoje wakacje spędzam głównie w wodzie także nie jestem w stanie powiedzieć jak taki naoliwiony człowiek czuje się leżąc plackiem na plaży. Zapach jest przepiękny. Jeśli lubicie serię z gardenią tej firmy to również polubicie zapach tego olejku. Jest dość długotrwały co jest dla mnie dużym plusem.\n"W samym sercu aphloii, rośliny pochodzącej z Madagaskaru, znajduje się cząsteczka aktywna, która stymuluje naturalne procesy obronne i regenerujące skóry. Gardenia pochodząca z Thaiti jest tradycyjne stosowana przez Polinezyjczyków do pielęgnacji."\nW ciągu całego roku mam raczej jasną karnację. Warto wspomnieć, że w tym roku nie miałam zbyt dużo czasu na opalanie. Może zdarzyły się 2 sesje jednogodzinnego opalania ale to raczej wszystko co zrobiłam w tym kierunku zanim pojechałam do Chorwacji. Muszę przyznać, że ostatni raz tak ładnie opaliłam się dobre 5 lat temu. Opalenizna jest równomierna, od razu brązowa bez zaczerwienień i pomimo wysokiej ochrony jednak to słonko nas łapie i pozwala złapać trochę zdrowego koloru. Dodatkowo skóra jest nawilżona i miękka. Szczerze polecam ten olejek. Na jednym z blogów wyczytałam, że jest porównywany do tego słynnego olejku z marki Lancaster. Nie da się ukryć, że Lancaster jest sporo droższy od tego z YR.\nCo stosujecie do opalania? Znacie ten olejek?\nAutor: Marilyn o 12:20\nKosmetykoFanki 23 sierpnia 2015 13:12\nMarilyn 13 września 2015 06:27\nRównież odkryłam go dopiero tego lata :)\nAgnieszka KzMP 23 sierpnia 2015 16:01\nCzasem sięgam po kosmetyki Yves Rocher, ale przyznaję, że najczęściej po żele do mycia ciała i po szampony do włosów, kosmetyków do opalania kompletnie nie znam, ale widzę, że powinnam się skusić. Lubię olejkowe wersje kosmetyków chroniących przed słońcem, a jeśli dodatkowo ładnie pachną, to jestem zachwycona :)\nMarilyn 13 września 2015 06:28\nKoniecznie sprawdź go w sklepie ;)\nszkiełko 23 sierpnia 2015 16:28\nNie miałam tego olejku, ale YR to moja ulubiona firma oprócz Nuxe i wiele ich produktów jest moimi ulubionymi :)\nZ Nuxe jeszcze nic nie próbowałam. Polecasz coś szczególnie?\nsimply_a_woman 24 sierpnia 2015 15:42\nMarilyn 13 września 2015 06:29\nMarti 24 sierpnia 2015 16:54\nJa się od jakiegoś czasu mocno z filtrami zaprzyjaźniam! W tym roku też się ładnie opaliłam, na brązowo, bez poparzeń czy innych dziwactw. I skóra nie schodzi, a bywało z tym różnie ;)\nnarja 5 września 2015 16:29\nBez problemu można sprawdzić w sklepie ;)\nmalenka 12 września 2015 18:39\nMoże na przyszły rk go wypróbuję - i tak chcę spróbować jakiegoś olejku do opalania, a to dość kusząca propozycja :)\nBardzo kusząca ;>\nBeauty B. 17 września 2015 19:45\nSporo o nim słyszałam ;)\nMarilyn 17 października 2015 07:10\nLil Oddiette 18 września 2015 00:18\nA może by tak nowy post?\nMarilyn 17 października 2015 07:11\nPostaram się teraz pisać bardziej regularnie ;) Dzisiaj powinien się pojawić ;)\nKarolina W 18 września 2015 18:35\nChętnie poznam się z tym olejkiem w przyszłym roku :)\nZareklamowana Paula 17 października 2015 09:47\nnie miałam YR od wielu lat... :)


Starter tematu Ewelina2503\nMożecie pomóc mi w odczytaniu wyników prenatalnych? Nie znalazłam żadnej informacji jak je czytać, a popadam w lekką panikę, że coś może być nie tak\nWyniki są bardzo ładne, stanowisko fmf dot. interpretacji jest razem z takimi wykresami na dalszej części wydruku, po krótce ryzyko 1:300 lub wyższe jest wskazaniem do badań inwazyjnych.\nWyniki okej, niskie ryzyka, jedyne co to podwyższone ryzyko porodu przedwczesnego\nZobacz załącznik 1153410\nJezeli robilas usg i pappe z krwi to tylko lekarz moze ci pomoc odczytac poniewaz musi skorelowac oba badania. Nie mozna ocenic tylko i wylacznie na wyniku z krwi w tym momencie.\nAutorka ma zrobione USG jak widać na zdjęciu i badanie z krwi już zostało połączone z obrazem, zmieniono na jednostki MoM.\nMasz podwyższone beta-hcg dlatego pewnie ryzyko zd jest ciut wyższe, nie napisałaś jaka przezierność wyszła u maleństwa, bo to też wpływa na statystyki. Ogólnie to jeśli obraz był prawidłowy nie zadręczaj się niepotrzebnie bo jakakolwiek wada moze a nie musi wyjść już teraz lub wogole. Wybierz sobie dobrego lekarza od USG tak byś mogła swobodnie rozmawiać o wszelkich nieprawidłowościach, obawach itd, żebyś nie musiała sama doszukiwać się po internetach odpowiedzi.\n1:10900 to jest wg Ciebie podwyższone ryzyko ZD? To jest ekstremalnie niskie ryzyko. Masz bardzo, bardzo, bardzo, niskie ryzyka wszystkich trisomii - ciesz się ciąża, wszystko jest perfekcyjnie.\nNie, spojrzałam na podstawowe, mój błąd.\nWedług mnie to masz dobre wyniki, pamiętaj że nawet jeżeli wyniki trochę odbiegają od normy to nie znaczy że dziecko będzie chore, ja po zrobieniu badań prenatalnych 2 dni nie umiałam spac ponieważ lekarz mnie nastraszył tym że wynik z krwi mógł by być lepszy i umówiłam się na konsultacje genetyczną gdzie genetyk powiedział że są w porządku i że tak naprawdę mała od biegłość to jest tak jak by nic)


288,88 zł -10% oszczędzasz 28.89 zł cena zawiera podatek VAT 23%\nMax. długość stopy (cm) - 24 Długość wkładki (cm) - 23,5 Max. długość stopy (cm) - 24,5 Długość wkładki (cm) - 24 Max. długość stopy (cm) - 25 Długość wkładki (cm) - 24,5 Max. długość stopy (cm) - 25,5 Długość wkładki (cm) - 25 Max. długość stopy (cm) - 26,5 Długość wkładki (cm) - 26 Max. długość stopy (cm) - 27 Długość wkładki (cm) - 26,5 Dowiesz się jak dobrać odpowiedni rozmiar buta tutaj


Strzelecki taniec Marco Terrazzino. Lechia pokonała Zagłębie Lubin 2:1, zwycięski gol w 94. minucie Gdańsk - oficjalny portal miasta\nMarco Terrazzino to młodszy brat znanego w Polsce tancerza Stefano. W sobotę, 6 listopada, na murawę stadionu Polsat Plus Arena Gdańsk wszedł w 54. minucie. Niedługo później znalazł się w sytuacji sam na sam z bramkarzem. Pojedynek przegrał, ale potem został bohaterem, zdobył dwa gole, tego drugiego w 94. minucie. Lechia wyrwała, wyszarpała zwycięstwo po świetnej drugiej połowie i została liderem ekstraklasy na dwie i pół godziny.\nMarco Terrazzino czuł piłkę jak nikt ...\nLechia, wicelider tabeli, była faworytem, ale przegrywała z Zagłębiem Lubin od 6. minuty.\nIlkay Durmus wrócił zza pola karnego w stronę Sasy Zivca, do którego leciała piłka po ziemi. Piłkarz Lechii chciał zablokować podanie a sfaulował, sędzia Bartosz Frankowski podyktował rzut karny. Filip Starzyński pewnie strzelił w swoje prawo, Dusan Kuciak rzucił się w drugą stronę. 0:1.\nKilkadziesiąt sekund później Żivec strzelał, Kuciak obronił.\nPatryk Szysz uderzył z prawej strony, zablokował Conrado.\nI jeszcze raz Szysz, tym razem zablokowany przez Mario Malocę.\nI znów piłkarze z Lubina, którzy w połowie boiska przejęli piłkę, ruszyli do przodu we dwóch, akcję zakończył strzałem z kilkunastu metrów Starzyński, Kuciak przerzucił nad poprzeczką.\nW końcu akcja Lechii: Conrado do Kacpra Sezonienko, który oddał do wbiegającego na piąty metr Brazylijczyka. Conrado już przymierzał się do strzału, jednak ubiegł go jeden z defensorów Zagłębia. Ładna akcja, ale i tak do tego czasu dominowali goście.\nPo pół godzinie gry biało-zieloni dwukrotnie znaleźli się pod bramką Dominika Hładuna, było sporo zamieszania. Bez gola.\nI jeszcze jedno zamieszanie: Sezonienko na ziemi w polu karnym, obrońcy wybijali piłkę, przejął ją Flavio Paixao, uderzył … Zablokowany.\nDurmus z linii pola karnego nad poprzeczką.\nW 39. minucie znowu było gorąco w polu karnym Lechii, tym razem gdańscy obrońcy nie dopuścili do skutecznego strzału. Minutę później Conrado zagrał do Paixao, który wbiegał do przodu, odegrał z lewej strony, piłka przeleciała płasko przez pole karne cztery metry od linii bramkowej. Łukasz Zwoliński był za daleko.\nW 44. minucie rzut wolny dla Lechii z około 18 metrów. Przy piłce stanęli Maciej Gajos i Durmus. Strzelił Gajos, precyzyjnie, piłka leciała w okolice spojenia słupka z poprzeczką. Hładun frunął w powietrzu z wyciągniętymi rękoma, nie doszedł. Gola nie było, bo piłka o centymetry minęła bramkę. Zabrakło naprawdę bardzo niewiele.\nJeszcze Jakub Żubrowski próbował podwyższyć wynik lubinian, dobrze jego uderzenie zablokował Jarosław Kubicki.\nstrzały: Lechia 4, Zagłębie 9\nstrzały celne: Lechia 1, Zagłębie 3\nposiadanie piłki: Lechia 56 proc., Zagłębie 44 proc.\nrzuty rożne: Lechia 3, Zagłębie 1\nprzebiegnięty dystans: Lechia 57 km, Zagłębie 57 km\nPo przerwie ponownie zaatakowali goście. Zivec głową, strzał zablokowany, rzut rożny.\nZnakomita akcja Zagłębia. Łukasz Poręba wgrał z lewej strony między gdańskimi obrońcami, trzy metry od linii bramkowej piłkę przejął Szysz. Miał sporo miejsca, Kuciak się rzucił, Szysz spudłował. Wielkie szczęście Lechii.\nZbyt dużo błędów biało-zielonych w środkowej strefie boiska. Zbyt dużo strat, po których lubinianie sunęli z kolejnymi atakami.\nW 54. minucie zareagował trener Tomasz Kaczmarek, wprowadzając aż trzy zmiany. Marco Terrazzino za Zwolińskiego, Egzon Kryeziu za Kubickiego, Rafał Pietrzak za Sezonienkę. Conrado został przesunięty do przodu, miejsce na lewej obronie zajął Pietrzak. Paixao przejął rolę środkowego napastnika, mając za sobą Terrazzino i Kryeziu.\nZmiany wpłynęły pozytywnie, w ciągu kilku minut gdańszczanie kilkukrotnie zaatakowali. Najbliżej celu było za pierwszym razem, gdy Gajos wypuścił Terrazzino, ten w sytuacji jeden na jeden, przegrał z Hładunem.\nW 71. minucie Kuciak posłał długie podanie do przodu, piłka spadła przed polem karnym lubinian, biegł do niej Paixao, mając dwóch rywali po bokach, strzał zablokował Mateusz Bartolewski. Kaptan Lechii niedługo później główkował z bliska nad poprzeczką po podaniu Durmusa.\nI jeszcze Durmus z narożnika pola karnego … pół metra nad poprzeczką.\nPo długiej dominacji Lechii, w 81. minucie z kontrą ruszyli goście. Poręba nad poprzeczką.\n... w geście triumfu\nNo i przyszła 84. minuta. Durmus z linii pola karnego podał do przodu do Mateusza Żukowskiego, ten popatrzył, dograł do środka na dziesiąty metr dokładnie tam, gdzie był Terrazzino. Obrońcy Zagłębia byli bliżej bramki, pilnowali Paixao. Włoch przymierzył, piłka poszła po murawie przy lewym słupku. Gol!!! 1:1.\nGłówka Bassekou Diabate. Zbyt słaba, by zaskoczyć Hładuna. W odpowiedzi Poręba z dystansu, zasłonięty Kuciak odbił nie bez problemów.\nW 90. minucie rzut rożny, wgrywał Pietrzak, najwyżej wyskoczył Paixao. Niecelnie.\nW 92. minucie Oliwier Sławiński pędził do piłki prawą stroną, nie było nikogo z gdańszczan. Z bramki ruszył Kuciak, starł się za polem karnym z napastnikiem Zagłębia. Piłka poza boiskiem, sędzia odgwizdał faul na bramkarzu Lechii.\nByła 93. minuta 50 sekunda spotkania, ostatnia akcja meczu. Paixao podał na lewo do Diabate, ten sprzed końcowej linii do środka, gdzie przesunał się Paixao, który obrócił się, dostrzegł tuż przed polem karnym niepilnowanego Terrazzino. Brat tancerza Stefano, znanego z popularnego telewizyjnego programu „Taniec z Gwiazdami”, przymierzył niemal w samo prawe okienko i za chwilę uniósł ręce w geście triumfu a potem utonął w objęciach kolegów z drużyny.\n... i utonął w objęciach kolegów\nSędzia Frankowski gry już nie wznowił.\nLechia wygrała po świetnej drugiej połowie. Została na dwie i pół godziny liderem (29 punktów). Tylko dwie i pół, ponieważ przed godz. 22.00 swój mecz zakończył Lech Poznań, dotychczasowy lider, który na wyjeździe zremisował 1:1 z ostatnim w tabeli Górnikiem Łęczna. Remis poznaniakom (29 pkt, ale lepszy bilans bramkowy od Lechii) wystarczył do powrotu na szczyt ekstraklasy.\n- W pierwszej połowie zagraliśmy słaby mecz, wiemy o tym. W drugiej dobrze. Dobrze jest strzelić w ostatniej minucie, wtedy rywal nie ma czasu odrobić - uśmiechał się Michał Nalepa w pomeczowej rozmowie z reporterem Canal+Sport. - Jesteśmy liderem, miłe uczucie.\nStatystyki po drugiej połowie:\nstrzały: Lechia 15, Zagłębie 16\nstrzały celne: Lechia 6, Zagłębie 5\nposiadanie piłki: Lechia 59 proc., Zagłębie 41 proc.\nrzuty rożne: Lechia 10, Zagłębie 5\nprzebiegnięty dystans: Lechia 116 km, Zagłębie 116 km\nMecz w Gdańsku oglądało niespełna 6,5 tysiąca widzów.\nTeraz przerwa na reprezentacje. Lechia na ligowe boiska powróci 20 listopada, zagra na wyjeździe ze Stalą Mielec.\n0:1 - Filip Starzyński 6' (k.)\n1:1 - Marco Terrazzino 84'\n2:1 - Marco Terrazzino 90+4'\nŻółte kartki: Maloca - Żubrowski, Sławiński, Hładun\nLechia: Dusan Kuciak - Mateusz Żukowski, Michał Nalepa, Mario Maloca, Conrado (74' Bassekou Diabate) - Jarosław Kubicki (54' Egzon Kryeziu), Maciej Gajos - Ilkay Durmus, Flavio Paixao, Kacper Sezonienko (54' Rafał Pietrzak) - Łukasz Zwoliński (54' Marco Terrazzino).\nZagłębie: Dominik Hładun - Kacper Chodyna, Kamil Kruk, Aleksandar Pantić, Mateusz Bartolewski - Łukasz Poręba, Jakub Żubrowski (78' Dawid Pakulski) - Sasa Zivec (64' Erik Daniel), Filip Starzyński (64' Ilja Żygułow), Patryk Szysz (78' Tomasz Pieńko) - Tomas Zajic (69' Oliwier Sławiński).


Kiedy nie można odliczyć VAT-u? | Mistrzowie Montażu\nStrona główna » Baza wiedzy » Kiedy nie można odliczyć VAT-u?\nKiedy nie można odliczyć VAT-u?(13/07/2017)\nW praktyce podatnicy podatku vat każdy koszt wynikający z faktur księgują w kwocie netto, vat naliczony (od kosztów) odliczają natomiast od vat-u należnego (od przychodów). Różnicę pomiędzy podatkiem należnym i naliczonym wpłacają z kolei do urzędu skarbowego.\nJednak nie zawsze odliczenie podatku vat jest możliwe i zgodne z prawem. Ustawodawcy, chcąc wykluczyć sytuacje, w których podatnicy celowo księgują fikcyjne koszty, chcąc pomniejszyć wpłacane do urzędy należności, wykluczyli odliczenie podatku vat w kilku zasadniczych sytuacjach.\nPrzede wszystkim nie można odliczyć vat-u w przypadku, kiedy fakturę wystawił nieuprawniony do tego podmiot (np. niebędący podatnikiem vat). Albo jeżeli faktura dotyczy sprzedaży zwolnionej z vat – nawet, jeżeli na tej fakturze, pomyłkowo lub specjalnie, vat został naliczony. Nie możemy też drugi raz odliczyć vat-u od tej samej sprzedaży (podwójne zafakturowanie) lub jeżeli sprzedaż, której dotyczy faktura, faktycznie nie miała miejsca a dokument jest tylko fikcją, mającą na celu zaniżenie należności wobec US. Szczególną sytuacją jest też wystawianie faktur przez nabywcę, co jest obwarowane dodatkowymi przepisami. Jeżeli taka sytuacja ma miejsce, wówczas nabywca nie może zaksięgować wystawionej faktury bez akceptacji ze strony sprzedającego. A akceptacją jest tu podpis sprzedającego na fakturze.\nNie są to oczywiście wszystkie ograniczenia, jakie napotykamy prowadząc firmę. Nie odliczymy też vat-u o usług noclegowych czy gastronomicznych. Jednak tym razem chodziło o sytuacje mające na celu celowe zaniżenie vat-u, a nie o to, jakie koszty dają prawo do odliczenia podatku vat.


Bank pozwany za niejasne umowy kredytowe - Gospodarka, finanse, budżet w Dziennik.pl dziennik.pl\nBank pozwany za niejasne umowy kredytowe\n09.04.2009, 11:18 | Aktualizacja: 08.06.2010, 23:13\nBank Millennium pozwany za niejasne umowy kredytowe / Inne / fot Michal Kolyga\nJest nadzieja dla tysięcy kredytobiorców. Brak zasad ustalania kursu walut i niejasne umowy, z których wynika, że bank Millennium mógł żądać dodatkowego zabezpieczenia kredytów hipotecznych - to wystarczyło, by Urząd Ochrony Konkurencji i Konsumentów pozwał Millennium do sądu.\nPrzezes UOKiK chce, by sąd zakazał bankowi stosowania zapisów niekorzystnych dla klientów, dlatego pozwał kolejny bank. Zdaniem szefa urzędu umowy kredytowe pozwalają Millennium dowolnie je interpretować i zmuszać klientów do spełniania dodatkowych warunków.\n>>>W końcu wzięli się za nieuczciwe banki\nUOKiK twierdzi, że bank może dowolnie ustalać kurs walut. Urząd nie kwestionuje wysokości kursu, domaga się jednak od banku, by ten jasno wytłumaczył kredytobiorcom, jak wylicza raty pożyczek we frankach czy innych obcych walutach.\nUwagę szefa urzędu zwróciły także żądania dodatkowego zabezpieczenia kredytu, jeśli spadnie wartość nieruchomości albo pożyczkobiorcy zostanie zmniejszona pensja. Według UOKiK kredytobiorca, czytając umowę, nie jest w stanie stwierdzić, kiedy bank zażąda zabezpieczenia i - czy ma rację - każąc dodatkowo zabezpieczyć kredyt.\n>>>UOKiK zaszkodzi kredytobiorcom?\nKolejnym punktem umowy, z którym nie zgadza się urząd, to prawo banku do zmiany cenników opłat i prowizji. Według UOKiK Millennium może dowolnie zmieniać te opłaty, kiedy tylko chce.\nJeśli sąd podzieli argumenty urzędu, to zpaisy umów trafią na tak zwaną listę klauzul niedozwolonych i firmy nie będą mogły ich używać. Gdy jednak nie zrezygnują z nich, grozi im kara w wysokości 10 procent przychodu.\nBruksela walczy z polskimi wędkarzami przeczytaj »\nUOKiK zaszkodzi kredytobiorcom?\nUOKiK sprawdzi, czy Polbank łamie prawo\nW leczeniu raka pęcherza moczowego "jesteśmy w zupełnym ogonie". Jest plan poprawy\nModel tzw. kompleksowej opieki specjalistycznej nad pacjentem z nowotworem pęcherza moczowego (KOS-NPM) zmniejszy śmiertelność pacjentów i zwiększy ich szanse na...


Niedawno zmarł Gillis Lundgren. Możecie go nie znać, ale miał spory wpływ na wygląd naszych mieszkań | Antyweb\nNiedawno zmarł Gillis Lundgren. Możecie go nie znać, ale miał spory wpływ na wygląd naszych mieszkań\nMaciej Sikorski 16 marca 2016\nJeden z tych przypadków, gdy nazwisko znane jest niewielu osobom (przypadkowym), ale produkty i efekty działalności kojarzą miliony ludzi na całym świecie. Gdy przeczytałem, że pod koniec lutego zmarł Gillis Lundgren, nie miałem pojęcia, kim był ten człowiek. Wystarczyły jednak dwa słowa: IKEA oraz BILLY. A do tego wzmianka, że to jedna z postaci stojąca za dobrze nam znanymi rozwiązaniami szwedzkiego sklepu. O nim można powiedzieć, że pozostawił po sobie ślad w przestrzeni, w której żyjemy.\nWspominałem o tym już w tekście poświęconym paniom działającym w świecie nowych technologii. Tym, które odcisnęły piętno na sektorze, lecz nie stały się powszechnie znane. Takich "cichych bohaterów" jest znacznie więcej, znajdziemy ich w każdej branży. Niektórzy stworzyli produkty czy usługi znane i wykorzystywane od pokoleń, ale nie doczekali się wielkich artykułów w Wikipedii, poświęconego im Google doodle. Czasem ich nazwiska trudno nawet wygrzebać w odmętach Internetu, a podejmuje się tego garstka pasjonatów. Albo studentów. Takie życie.\nGillis Lundgren był jednym z pierwszych pracowników firmy IKEA, pracę w przedsiębiorstwie rozpoczął w pierwszej połowie lat 50. XX wieku i chyba nikt nie zakładał wówczas, że powstanie z tego duża sieć sklepów. O globalnej ekspansji na skalę, którą obserwujemy dzisiaj, nawet nie mogli myśleć, bo czegoś takiego wówczas nie znano. Lundgren był jednym z tych ludzi, którzy zaczęli napędzać sklep. To on zaprojektował meble z serii BILLY, a zatem to on odpowiada za dziesiątki milionów domowych biblioteczek na świecie. Tak, dziesiątki milionów - tyle sprzedano ich w ciągu kilku dekad. Co minutę produkuje się 15 kolejnych mebli należących do tej linii.\nW sumie Lundgren zaprojektował dla IKEI ponad 200 produktów. W całej dzisiejszej ofercie to niewiele, ale owej oferty mogłoby nie być, gdyby nie sposób, w jaki rozwijał się sklep. A za tym też stał bohater wpisu - to jedna z osób, które sprawiły, że meble zaczęto sprzedawać spakowane w częściach. Takie rozwiązania istniały już wcześniej, lecz to IKEA je dopracowała i rozpowszechniła, zaczęła wprowadzać na wielką skalę. Obie strony na tym korzystały: sklep oszczędzał m.in. na wynajmowanej powierzchni, mógł rozbudowywać ofertę, rzadziej brakowało mu produktów w magazynie.\nKlient mógł natomiast liczyć na niższą cenę, sam również korzystał z większej oferty i dostępności towaru. Ten ostatni łatwiej było przewieźć do domu, potem pozostawało już złożenie, ale to nie było skomplikowane. Przyznam, że mnie ten system fascynuje do dzisiaj. Mamy prostotę, praktyczność, relatywnie niską cenę. Oglądamy w sklepie całe zestawy mebli, a kilka godzin później patrzymy na kilka pudeł leżących na podłodze w domu - to te same meble. Stało się to możliwe m.in. dzięki Lundgrenowi.\nI to jest innowacja. Zmiany wprowadzone rzez sklep, przez ludzi takich, jak Lundgren, odczuwają dziesiątki, może nawet setki milionów ludzi na całym świecie. Mogli kupić regał, wziąć go pod pachę i przewieźć do domu własnym autem. Ten wpływ jest obecny, chociaż często nie zwraca się na niego uwagi. A przecież zmiana oddziałuje na branżę meblarską, na handel, na naszą przestrzeń życiową. To nie jest odchudzenie smartfonu o część milimetra, zakrzywienie obudowy (bezcelowe) czy wstawienie procesora do urządzenia tylko po to, by tam był. To realne uproszczenie życia. Piszę to spoglądajac na biblioteczkę, do której powstania rękę przyłożył Gillis Lundgren...\nPS Zdaję sobie sprawę z tego, że spora część osób najbardziej docenia nie prostotę składania mebli, lecz klopsiki serwowane przez sklep...;)\nRoboty zabiorą wszystkim pracę? Fabryki Mercedesa temu przeczą - będą zatrudniać więcej ludzi Maciej Sikorski\nCo w Internecie robią Polki? Piszą blogi Maciej Sikorski\nCo chętnie zobaczyłbym w Chinach? Największą na świecie spalarnię śmieci Maciej Sikorski


Wacławek przewodniczącym, Biskupski za Kurzelę - Portal WPR24\nWacławek przewodniczącym, Biskupski za Kurzelę\n03 grudnia 2010 12:46\nPierwsza sesja Rady Miejskiej w Pruszkowie odbyła się bez niespodzianek. Przewodniczącym został Henryk Wacławek (SPP), wiceprzewodniczącymi Kazimierz Mazur i Józef Osiński (PiS). Andrzej Kurzela podobnie jak w poprzedniej kadencji złożył mandat radnego.\nPrzewodniczącym RM został Henryk Wacławek (Samorządowe Porozumienie Pruszkowskie), który pełnił tą funkcję od połowy 2009 roku. Funkcje wiceprzewodniczących przypadły dwóm radnym z klubu PiS – Kazimierzowi Mazurowi i Józefowi Osińskiemu.\nNa sesji swój mandat złożył Andrzej Kurzela, który podobnie jak w poprzedniej kadencji zostanie wiceprezydentem Pruszkowa. Po Kurzeli fotel radnego zajmie Krzysztof Biskupski, który otrzymał 211 głosów z okręgu wyborczego nr 2.\nPo zakończeniu pierwszej sesji nowy przewodniczący Rady Miejskiej zgodnie z przepisami zwołał drugą, aby Jan Starzyński oficjalnie mógł objąć fotel prezydenta Pruszkowa.


Hotele z z bezpłatnym Wi-Fi — Region Norðurland eystra (północno-wschodni) | Hotels.com\nHotele z bezpłatnym Wi-Fi - Region Norðurland eystra (północno-wschodni)\nRegion Norðurland eystra (północno-wschodni) — hotele (z bezpłatnym Wi-Fi)\nAkureyri — hotele (z bezpłatnym Wi-Fi)\nHúsavík — hotele (z bezpłatnym Wi-Fi)\nMyvatn — hotele (z bezpłatnym Wi-Fi)\nSkinnastadur — hotele (z bezpłatnym Wi-Fi)\nHotele oferujące z bezpłatnym Wi-Fi w mieście Region Norðurland eystra (północno-wschodni). Rezerwuj hotele z z bezpłatnym Wi-Fi w mieście Region Norðurland eystra (północno-wschodni) z Hotels.com!\nHotels.com posiada szeroki wybór hoteli z z bezpłatnym Wi-Fi w Region Norðurland eystra (północno-wschodni), które gwarantują wysoką jakość i komfort. Dysponujemy ofertą na każdą kieszeń - od tanich hosteli po ekskluzywne, 5 gwiazdkowe hotele w najdogodniejszych lokalizacjach. Wybór należy do Ciebie!\nRezerwując hotele z z bezpłatnym Wi-Fi online, zyskasz nie tylko na czasie. Nasza klasyfikacja hoteli z z bezpłatnym Wi-Fi, pomoże Ci wybrać najodpowiedniejszy hotel w mieście Region Norðurland eystra (północno-wschodni) spełniający Twoje indywidualne wymagania. Polecamy także wyszukiwanie hoteli z z bezpłatnym Wi-Fi na mapie, aby wybrana lokalizacja w mieście Region Norðurland eystra (północno-wschodni) była dla Ciebie najdogodniejsza, a hotel odpowiedni do Twoich potrzeb! Życzymy przyjemnego pobytu w mieście Region Norðurland eystra (północno-wschodni) w wybranym hotelu z z bezpłatnym Wi-Fi!


admin – Strona 2 – Silesia Toastmasters\nadmin Napisano w\tSpotkania klubowe 2021\tBrak komentarzy\nNawyki towarzyszą nam każdego dnia. Bez nich nie moglibyśmy funkcjonować. Są potężną bronią, jednak jak każdy kij również mają dwa końce. Z jednej strony mogą pomóc nam w osiągnięciu celów. Z drugiej jednak, mogą nam zaszkodzić, gdy nie rozumiemy jak działają. W najbliższy czwartek Jakub Augustyniak pomoże nam spojrzeć na nawyki z innej strony orazWięcej o12.08.2021 Nawyki – błogosławieństwo, czy przekleństwo? Spotkanie mówców i liderów[…]\n„Odrzuć jego wyroki, a wszystko stanie się proste… Rzeczy są takie, jakimi czyni je Twoja opinia, a ta opinia mieszka w Tobie. Możesz ją odmienić, kiedy tylko zechcesz, a wówczas granice same się wygładzą i wszystko się wyciszy: morze spokojne, niebo bezchmurne” – Marek Aureliusz, cesarz rzymski i filozof Stres jest nielubiany jak natrętny sąsiad.Więcej o5.08.2021 Stres: 80% ludzi tego nie wie – Spotkanie mówców i liderów[…]\nMamy przyjemność zaprosić Was na nietuzinkowe spotkanie Silesia Toastmasters. Podczas tego wydarzenia będą eliminacje w konkursie na Najlepszą Mowę roku 2021. Zwycięzca awansuje do wielkiego finału, który odbędzie się w Grudniu 2021. Jest to spotkanie niecodzienne, dlatego też standardowego spotkania Klubu Mówców i Liderów Silesia Toastmasters nie będzie! TYLKO KONKURS. Publiczność będzie miałaWięcej o22.07.2021 r. Eliminacje do mowy roku za II kwartał – Spotkanie mówców i liderów[…]\nSelekcja naturalna. Wg. teorii Charles’a Darwina jest to mechanizm pozwalający gatunkom na dostosowanie się do otaczających warunków poprzez eliminację jednostek najmniej do tych warunków przystosowanych. Wśród gatunku ludzkiego – uznawanego za ten najbardziej inteligentny – wybitnie wyróżniają się te osobniki, które w spektakularny sposób przyczyniają się do selekcji naturalnej … samych siebie. Poznajcie “Nagrodę Darwina”!Więcej o15.07.2021 r. Jeśli umierać, to tylko raz. Nagroda Darwina – Spotkanie mówców i liderów[…]\nOkres wiosenno-letni to czas planowania naszych urlopów i wyjazdów wakacyjnych. Jedni skrupulatnie szukają idealnego miejsca noclegowego, zaś drugi pozwalają ponieść się chwilowej inspiracji. Niektórzy wiedzą co, gdzie, kiedy i po co. Inni wolą nie wybiegać zbyt daleko w przyszłość i na miejscu docelowym decydują, czy iść dalej lub pozostać w nim na kilka dłuższych chwil.Więcej o08.07.2021 r. Podróżnik vs. Turysta – Spotkanie mówców i liderów[…]\nW końcu, kolejne spotkanie na żywo! Wpadajcie do Katowic – ul. 3 Maja 19, Nowy Dekameron [ilość miejsc limitowana, więc wpisujcie się w EasySpeaku lub piszcie do nas na FB – kto pierwszy ten lepszy!]. Jest dopiero czerwiec, a oto zaczyna się kolejny rok Toastmasterowy. Oznacza to koniec aktualnego roku i pożegnanie starego zarządu. CzasWięcej o01.07.2021 Nadszedł czas na nowy początek – Spotkanie mówców i liderów[…]\nGdy rozpoczynaliśmy mijającą już kadencję zarządu naszego klubu, chyba nie do końca spodziewaliśmy się jaki ona przybierze kształt. Przede wszystkim to, że warunki spowodują, iż trwale przeniesiemy się do świata spotkań online. I że zwyczajowe kiedyś spotkania na żywo staną się raczej wyjątkiem niż regułą. To, co w zeszłym roku niektórym mogło wydać się prawdziwąWięcej o24.06.2021 r. Podsumowanie – spotkanie klubu mówców i liderów[…]\nSpotkanie na żywo ❤🔥 Uwaga! Z uwagi na ograniczoną ilość miejsc prosimy o zapisy na klubowym messengerze Silesia Toastmasters. Słyszałeś powiedzenie: “Możesz zmienić siebie, ale nie świat”? To proste zdanie ma pomóc uświadomić sobie, że (ponoć) jedynie praca nad sobą ma sens. W końcu możemy mieć bezpośredni wpływ tylko na własne działania. Dlaczego więcWięcej o17.06.2021 Uwolnij swój potencjał – Spotkanie mówców i liderów[…]\nW dzisiejszym świecie pełnym najnowszych technologii, nie trudno być obciążonym informacjami. Co jakiś czas dźwięk powiadomienia w naszym telefonie skutecznie odciąga nas od pracy. Nowy mail, sms, post na facebooku, “lajki”, komentarze, nowe oferty pracy, przypomnienia z kalendarza itp. stały się nieodłączną częścią naszego życia. W latach 2011-2013 zostało stworzonych ponad 90% wszystkich informacji, jakieWięcej o10.06.2021 Przeciążenie informacjami – Spotkanie mówców i liderów[…]\nUwaga, zmiana! Wyjątkowo spotykamy się w poniedziałek, 21 czerwca o 19:00. Będzie to nietypowe spotkanie. W jego trakcie odbędą się warsztaty, w trakcie których będziemy mieli okazji ocenić działalność klubu. Wnioski z warsztatów będą wskazówką dla zarządu w kolejnej kadencji. Celem warsztatów jest wskazanie mocnych stron Naszego klubu jak i takich, które możemy jeszcze poprawić.Więcej o21.06.2021 Chwila prawdy – spotkanie mówców i liderów[…]


ŻURAWKA APPLE CRISP zielone liście HEUCHERA roślina ogrodowa\nInteresująca odmiana żurawki o postrzępionych brzegach blaszek liściowych. Zwarta, niewysoka kępiasta bylina dorastająca do 15 cm wysokości i około 25 cm średnicy z filigranowymi kwiatuszkami wyrastającymi niewysoko ponad liśćmi. Liście jasnozielone ze srebrzystymi..\nŻURAWKA SHANGHAI purpurowe liście HEUCHERA roślina ogrodowa\nPrezentowana żurawka osiąga 25-30 cm wysokości. Jej cechą charakterystyczną są cudowne srebrno-purpurowe liście, które wiosną wspaniale kontrastują z drobnymi białymi kwiatami osadzonymi na ciemnych łodygach. 'Shanghai' to rzadka, licencjonowana odmiana o zwartym i krępym pokroju dzi..\nŻURAWKA VELVET NIGHT purpurowe liście HEUCHERA rośliny ogrodowe\nOdmiana "Velvet Nigh" ma liście zielono-brązowe, posrebrzane z wyraźnym unerwieniem. Roślina charakteryzuje się zwartym pokrojem, dorasta do 30 cm wysokości, tworząc kępy o średnicy 20 cm. Od lipca do sierpnia zakwitają białe kwiaty, zebrane w luźne wiechy wysokości 50 cm, które n..\nŻYWOKOST LEKARSKI Symphytum officinale KORZEŃ 1 kg rośliny ogrodowe\nJest stosowany w chorobach kręgosłupa, stawu biodrowego, kolan, bóli reumatycznych, rwę kulszową. Pomaga przy złamaniach, zwichnięciach, stłuczeniach. Jest niezastąpiony w stanach zapalnych ścięgien i zakrzepowym zapaleniu żył. Zawiera miedzy innymi allantoinę która pobudza tkanki do ..\nŻYWOKOST LEKARSKI Symphytum officinale SADZONKA rośliny ogrodowe\nŻywokost jest okazałą rośliną wieloletnią o grubym, silnie rozgałęzionym korzeniu palowym osiągającym nawet 80 cm długości. Może rosnąć nad brzegami wód, na rabatach. Nie ma szczególnych wymagań co do rodzaju gleby. Do celów leczniczych wykopuje się korzenie żywokostu z upraw lub ze ..\nŁĄCZEŃ BALDASZKOWATY różowe kwiaty baldaszkowy rośliny wodne\nrodzina : Butomaceae stanowisko: słoneczne; wilgotne lub mokre rośnie do: 80-120 cm kwitnienie:czerwiec-sierpień strefa mrozoodporności Liście wąskie ciemnozielone wyprostowane. Kwiaty różowoczerwone, zebrane w baldaszki, wyrastają na wysokich łodygach do 1 m wys. Rośnie..\nPokazuje 271 do 277 z 277 (10 Stron)\nOpenCart Hydro Plants © 2019. Wszelkie prawa zastrzeżone. (online: 1, wizyt: 586)