Zespół Peutza-Jeghersa - Przełyk April\nZespół Peutza-Jeghersa jest rzadkim zaburzeniem genetycznym przenoszonym w sposób autosomalny dominujący. Charakteryzuje się powstawaniem polipów w jelicie, zaburzeniami psychicznymi i innymi objawami, ale główne niebezpieczeństwo tego zespołu polega na bardzo wysokim ryzyku rozwoju nowotworów złośliwych przez całe życie. Dokładne przyczyny choroby nie są w pełni poznane, ale naukowcom udało się zidentyfikować mutację w genie STK11 u pacjentów z zespołem Peitza-Jeghersa. W innych genach mogą występować nieprawidłowości genetyczne, ale nie zostały one jeszcze zidentyfikowane.\nKliniczne objawy zespołu Peutza-Jeghersa\nW przypadku choroby istnieje wiele specyficznych objawów, które pojawiają się w różnych okresach wieku. Pierwsze plamy pigmentowe pojawiają się na błonach śluzowych ust, policzkach, twardym podniebieniu, a także na skórze wokół ust, dłoni czy stóp. Ten objaw może ustąpić samoistnie w okresie dojrzewania u pacjenta z zespołem Peitza-Jeghersa..\nKolejnym specyficznym objawem jest pojawienie się wielu lub pojedynczych łagodnych guzów (polipów) w przewodzie pokarmowym. Towarzyszą temu następujące objawy:\nW ciężkich przypadkach polipy całkowicie zamykają światło jelita, co powoduje ostrą niedrożność.\nNajpoważniejszym powikłaniem zespołu Peitza-Jeghersa jest rak różnych narządów (jelit, żołądka, piersi, narządów rodnych, płuc itp.). Dlatego pacjenci potrzebują regularnej obserwacji i odpowiedniego badania..\nDiagnostyka zespołu Peutza-Jeghersa\nAby potwierdzić zespół Peutza-Jeghersa, lekarz musi wziąć pod uwagę obecność specyficznych plam starczych, wielu polipów w jelicie cienkim lub innych częściach przewodu pokarmowego u pacjenta, obecność bliskich krewnych z tą chorobą. Aby potwierdzić znaki, można przepisać różne metody badawcze:\nJednym z istotnych kryteriów potwierdzających zespół Peitza-Jeghersa jest analiza genetyczna mutacji w genie STK11. Negatywny wynik testu nie oznacza, że choroba jest nieobecna, ponieważ ta mutacja nie jest wykrywana u wszystkich pacjentów.\nPonieważ ryzyko rozwoju nowotworów złośliwych jest znacznie zwiększone w zespole Peitza-Jegersa, lekarz może dodatkowo przepisać laboratoryjne i instrumentalne metody diagnostyczne, które pozwolą na szybkie wykrycie guza i jego usunięcie..\nLeczenie ma na celu wyeliminowanie klinicznych objawów zespołu Peutza-Jeghersa. Przede wszystkim polipy usuwa się metodą endoskopową lub klasyczną (w zależności od wielkości i lokalizacji). W przypadku wykrycia nowotworów złośliwych taktyki leczenia dobierane są indywidualnie. Pacjentowi można zaproponować chemioterapię i radioterapię, terapię celowaną, leczenie chirurgiczne i inne techniki. W przypadku innych objawów klinicznych przeprowadza się leczenie objawowe.\nPonieważ zespół Peitza-Jeghersa jest chorobą genetyczną, trudno jest opracować skuteczne metody zapobiegania. U już chorych pacjentów środki zapobiegawcze mają na celu zapobieganie rozwojowi powikłań i terminową terapię objawową. Aby to zrobić, musisz regularnie być obserwowany przez gastroenterologa i onkologa, poddawać się badaniu przepisanemu przez specjalistów i ściśle przestrzegać ich zaleceń..\nOczekiwana długość życia pacjentów z zespołem Peitza-Jegersa zależy w dużej mierze od nasilenia wzrostu polipowatości i związanych z nią powikłań, w tym raka. Przy korzystnym przebiegu choroby wiek pacjentów może osiągnąć 80 lat, a ciężkie przypadki prowadzą do śmierci w pierwszych latach życia.\nCo to jest zespół Peitza-Jeghersa?\nZespół Peitza-Jegersa jest rzadkim schorzeniem genetycznym przenoszonym w sposób autosomalny dominujący. Mówiąc prościej, jeśli przynajmniej jedno z rodziców ma ten „wadliwy” gen, to on będzie cierpieć na tę chorobę. I z 50% prawdopodobieństwem syndrom zostanie przeniesiony na jego dzieci. Choroba ta charakteryzuje się rozwojem wielu polipów hamartoma w okrężnicy, jelicie cienkim i żołądku, a także powstawaniem plam barwnikowych na błonach śluzowych i skórze. W tym artykule staraliśmy się zebrać wszystkie przydatne informacje o patologii, w tym objawy, diagnozę, metody kontroli oraz poszukiwanie badaczy dla nowych, skuteczniejszych podejść do rozwiązania problemu..\nZespół Peutza-Jeghersa jest również nazywany zespołem PJS (zespół Peutza Jeghersa), polipowatością, hamaromatozą jelitową i zespołem plamienia polipów. Według statystyk hamaromatozę jelitową stwierdza się u jednej osoby na 50 000/200 000.\nJednak osoby z tą diagnozą są bardzo poważnie chore, ponieważ mają znacznie zwiększone ryzyko raka:\nokrężnica i jelito cienkie.\nPonadto guzy mogą być zlokalizowane w gruczołach sutkowych, płucach, macicy, jądrach i jajnikach..\nObjawy choroby są zwykle wskazywane w pierwszych 10 latach życia w postaci ciemnych piegów (przebarwienia lub plamki melanocytowe).\nMniej więcej w tym samym wieku w przewodzie pokarmowym zaczynają rosnąć łagodne polipy zwane hamartoma..\nZabiegi endoskopowe lub chirurgia jamy brzusznej mogą być zalecane, aby zapobiec powikłaniom, takim jak wgłobienie (wgłobienie jelita) związanym z polipowatością.\nPJS jest stanem genetycznym domeny autosomalnej spowodowanym mutacjami w genie STK11. Do wystąpienia dominującej choroby genetycznej wystarczy jeden nieprawidłowy gen. Może zostać odziedziczona po jednym z rodziców. W każdej ciąży można go przekazać ponad 50 procent. W przypadku dziewcząt i chłopców ryzyko uzyskania zmutowanego genu jest takie samo.\nGen STK11 jest odpowiedzialny za produkcję białka biorącego udział w regulacji podziału komórek i ich apoptozy (programowanej śmierci). Ważna jest również jego interakcja z białkiem p53 hamującym rozwój nowotworu..\nMutacje w genie STK11 powodują albo całkowite ustanie lub dysfunkcję produkcji białka i niekontrolowany wzrost komórek, co w efekcie powoduje rozwój polipów hamartoma i raka.\nLekarze uważają, że plamy melanocytowe (pigmentowane) są spowodowane zapaleniem i blokowaniem migracji melaniny z melanocytów (komórek wytwarzanych przez melaninę) do keratynocytów (komórek znajdujących się w najwyższej warstwie naskórka).\nChociaż kobiety i mężczyźni są jednakowo podatni na tę chorobę, kobiety są bardziej narażone na zachorowanie na raka, ponieważ PJS zwiększa prawdopodobieństwo raka macicy, szyjki macicy, jajników i piersi..\nZespół Peitza-Jeghersa objawia się proliferacją wielu hamartoma na błonie śluzowej przewodu pokarmowego. Zaczynają rosnąć w pierwszych latach życia, ale towarzyszące objawy pojawiają się zwykle między 10 a 30 rokiem życia.\nNajczęściej polipy są zlokalizowane w jelicie cienkim (a szczególnie często w jelicie czczym - środkowej części jelita cienkiego, zlokalizowanej za dwunastnicą, ale przed jelitem krętym), ale mogą wpływać na żołądek i jelito grube.\nObjawy polipów żołądkowo-jelitowych to:\nkrwawienie z odbytu, które może powodować anemię.\nW rzadkich przypadkach polipy hamartoma wpływają również na inne narządy..\nMogą rosnąć w:\nOkoło połowa pacjentów z PJS przechodzi operację w wieku 18 lat z powodu powikłań spowodowanych polipowatością.\nInną charakterystyczną cechą tej choroby są „piegi skórne” (plamy barwnikowe) zlokalizowane:\nokolice oczu, nozdrzy, ust;\nwokół odbytu (plamy okołoodbytnicze).\nMogą pojawić się w pierwszym roku życia dziecka i występować u większości chorych dzieci poniżej 5 roku życia. Wraz z wiekiem mają tendencję do zanikania i mogą całkowicie zniknąć w okresie dojrzewania lub w wieku dorosłym. Ale w jamie ustnej plamy pozostają.\nOsoby z PJS są narażone na bardzo duże ryzyko zachorowania na raka przewodu pokarmowego, a także piersi, trzustki, płuc, macicy i szyjki macicy..\nRyzyko zachorowania na raka u osób dotkniętych chorobą w ciągu życia może wynosić nawet 93%.\nOsoby po zachorowaniu na raka chorują przez około 5 lat (średni wiek 40-49 lat).\nKobiety mają zwiększone ryzyko wystąpienia łagodnego guza jajnika, jego objawy:\nMłodzi ludzie w wieku poniżej 20 lat zwykle rozwijają guz w jądrach. Nazywa się rak z komórek Sertoliego. Guz wydziela estrogen, który może powodować ginekomastię (rozwój gruczołów sutkowych).\nKliniczne rozpoznanie zespołu Peitza-Jeghersa jest możliwe, jeśli zostanie znalezione co najmniej jedno z następujących kryteriów:\nIdentyfikacja co najmniej dwóch polipów hamartoma;\nDowolna liczba hamartoma i obecność jednego bliskiego krewnego z tą chorobą;\nObecność przebarwionych plam i jednego krewnego z zespołem Peutza-Jeghersa;\nWykrywanie dowolnej liczby hamartoma i charakterystycznych plam melanocytowych.\nPodczas badania fizykalnego lekarz może zidentyfikować przebarwienia.\nAby zidentyfikować polipy, można przepisać:\nTesty genetyczne w celu wykrycia patogennych mutacji w genie STK11 przeprowadza się, gdy występuje jedno z następujących kryteriów:\nObecność charakterystycznych ciemnych przebarwień;\nIdentyfikacja co najmniej 2 polipów hamartoma;\nHistoria rodzinna zespołu Peutza-Jeghersa.\nKorzyści z testów genetycznych są szczególnie duże, jeśli mutacja genowa powodująca chorobę została już zdiagnozowana w rodzinie. Genetycy uważają, że osoba z mutacją w genie STK11 jest w 100% narażona na rozwój choroby. A testy genetyczne pozwalają postawić dokładną diagnozę jeszcze przed pojawieniem się charakterystycznych objawów..\nIstnieją zaburzenia, które mają objawy podobne do objawów PJS. Informacje te będą przydatne w diagnostyce różnicowej..\nZespół polipowatości młodzieńczej. Charakteryzuje się powstawaniem specyficznego typu polipów hamaromatycznych - młodzieńczych. Większość z tych wzrostów jest łagodna, ale osoby z tym schorzeniem mają zwiększone ryzyko rozwoju raka okrężnicy i innych nowotworów..\nZespół ząbkowanej polipowatości. Te polipowe narośla wpływają na okrężnicę i większość z nich jest łagodna. Jednak są one podatne na nowotwory, w wyniku czego. może powodować raka jelita grubego.\nZespół dziedzicznej polipowatości mieszanej. W przewodzie pokarmowym chorego rozwija się kilka różnych typów struktur polipowatych: siedzące gruczolaki ząbkowane, atypowe polipy młodzieńcze, hiperplastyczne i gruczolakowate. Zagrożenie rakiem jelita grubego w tej patologii znacznie wzrasta.\nRodzinna polipowatość gruczolakowata (FAP). Rzadka choroba dziedziczna, w której osoba rozwija setki lub tysiące polipów gruczolakowatych w odbytnicy lub okrężnicy. W przypadku braku odpowiedniego i terminowego leczenia, u osoby dotkniętej chorobą nieuchronnie rozwinie się rak jelita grubego w stosunkowo młodym wieku..\nZespół Turkota. Rzadka choroba dziedziczna charakteryzująca się połączeniem gruczolakowatości błony śluzowej przewodu żołądkowo-jelitowego z guzami mózgu. Tworzenie się struktur polipowatych może powodować:\nOsoby z zespołem Turkota mogą również odczuwać objawy neurologiczne w zależności od lokalizacji, wielkości i rodzaju guza mózgu. Niektórzy lekarze uważają zespół Turkota za odmianę FAP lub zespołu Lyncha..\nZespół guza PTEN. Mutacje w genie supresorowym guza PTEN powodują szereg zaburzeń, w tym powstawanie wielu hamartoma obejmujących różne części ciała, a także zaburzenia układu nerwowego. Osoby z tym schorzeniem są narażone na zwiększone ryzyko zachorowania na niektóre rodzaje raka. Objawy choroby mogą pojawić się w każdym wieku i pojawiają się u różnych osób na różne sposoby..\nMnogie nowotwory wewnątrzwydzielnicze typu II (MEN II). Jest to również rzadkie zaburzenie genetyczne ze zwiększonym ryzykiem raka rdzeniastego tarczycy i łagodnych narośli w gruczołach dokrewnych. U osób z zespołem MEN typu IIb może rozwinąć się ganglioneuromatosis - łagodne guzy, które powstają z komórek zwojowych - komórek nerwowych. Mogą rozwinąć się w przewodzie pokarmowym, powodując wzdęcia, rozdęcie okrężnicy (nieprawidłowo powiększoną okrężnicę) i zaparcia. Dzieci z wieloma nowotworami endokrynologicznymi często nie są w stanie normalnie przybrać na wadze i wzrostu..\nKompleks Karni. Również rzadka patologia genetyczna, której towarzyszy mnogie nowotwory (powstawanie wielu łagodnych nowotworów), które najczęściej atakują skórę, układ hormonalny, serce. Powoduje również zaburzenia pigmentacji skóry, charakteryzujące się pojawieniem się plam na skórze. Ponadto śluzaki (łagodne nowotwory tkanki łącznej) są wykrywane u osób z kompleksem Carney. Najczęściej śluzaki są zlokalizowane w sercu, grożąc poważnymi i zagrażającymi życiu powikłaniami:\nIstnieje możliwość wystąpienia wielu zaburzeń endokrynologicznych wpływających na różne gruczoły. Zaburzenia pigmentacji objawiają się licznymi, małymi, płaskimi (piegowatymi) plamkami koloru brązowego lub czarnego - soczewicy, a także drobnymi, ciemnoczarnymi lub niebieskimi plamkami - znamiona niebieskie.\nSyndrom Cronckheita-Kanady. Nie jest to choroba dziedziczna, ale nabyta, ale niezwykle rzadka. Dotyka głównie mężczyzn w wieku około 60 lat. Główne objawy to:\ntworzenie różnych polipów jelitowych;\nproblemy ze wzrostem paznokci.\nPierwszym krokiem jest konsultacja z genetykiem klinicznym. Ale niestety obecnie nie można wyleczyć zespołu Peitza-Jeghersa. Jedyne, co mają do zaoferowania lekarze, to monitorowanie i kontrolowanie objawów.\nPo wstępnej diagnozie, dla dzieci powyżej 8 roku życia lub niezależnie od wieku, u których występują objawy, lekarze zalecają badanie endoskopowe i badanie jelita cienkiego.\nTo ostatnie można zrobić za pomocą:\nKobietom po 18 roku życia zleca się badanie ginekologiczne, a także badanie gruczołów sutkowych.\nDla mężczyzn - badanie jąder.\nPo zdiagnozowaniu u osób z PJS, w celu wykrycia powstawania struktur polipowatych i potencjalnych guzów, należy co 2-3 lata wykonać:\nbadanie jelita cienkiego.\nSposób wykonywania kolonoskopii został już szczegółowo opisany w osobnym artykule..\nKobiety zaleca się coroczną mammografię, a mężczyznom badanie USG jąder co 2 lata.\nPonieważ choroba ta znacznie zwiększa ryzyko zachorowania na raka macicy i jajnika u kobiet, a także raka piersi, możliwe jest prowadzenie profilaktyczne:\nsalpingooforektomia (operacja usunięcia macicy, jajników, jajowodów i gruczołów sutkowych).\nFormacje polipoidów, które osiągnęły rozmiary powyżej 1 cm, są usuwane metodami endoskopowymi w celu zmniejszenia ryzyka możliwych powikłań:\nW przypadku powikłań konieczna jest korekta poprzez interwencję chirurgiczną. Jeśli pacjent jest operowany, to w tym samym czasie wykonywana jest polipektomia (tutaj technika polipektomii), aby zmniejszyć ryzyko nawrotu powikłań i ponownej operacji.\nObecnie istnieje kilka leków, które w testach na modelach zwierzęcych wykazały obiecujące wyniki w zapobieganiu polipowatości u osób z PJS. Jednak od 2018 r. Dostęp do wskaźników pochodzących z badań klinicznych na ludziach jest ograniczony..\nCelecoxib, inhibitor enzymu COX2, również wykazał dobre wyniki w zmniejszaniu liczby polipów w modelach mysich. Być może może zmniejszyć obciążenie polipami u ludzi.\nLekarz mówi o innych chorobach, których objawami mogą być plamy po kawie i piegi:\nWięcej informacji o trwających badaniach klinicznych można znaleźć tutaj na stronie clinicaltrials.gov.\nEndometrioza jajników - co to jest w przystępnym języku, przeczytaj w tym artykule.\nZespół Peutza-Jeghersa (PJS) (OMIM 175200) jest ciężką chorobą dziedziczną, w której występuje wysokie ryzyko wystąpienia polipów (hamartoma) w przewodzie pokarmowym. W przypadku zespołu Peitza-Jegersa istnieje duże prawdopodobieństwo (ponad 90%) zachorowania na raka żołądka, jelit, trzustki, piersi, jajników i innych narządów. Pierwszym objawem choroby mogą być plamy starcze w brzegowych obszarach skóry i błon śluzowych, które pojawiają się zwykle w dzieciństwie. Niedrożność jelit może być konsekwencją polipowatości przewodu pokarmowego. Mężczyźni i kobiety chorują z tą samą częstotliwością..\nGen STK11, gen supresorowy nowotworu kodujący kinazę serynowo / treoninową 11, jest zlokalizowany w regionie 19p13.3 i składa się z 10 eksonów. Zespół Peitza-Jeghersa jest dziedziczony w sposób autosomalny dominujący. Wystąpienie mutacji w genie STK11 prowadzi do rozwoju zespołu PJS. Nie opisano częstych mutacji i „gorących punktów” w genie. Jednak nie wszyscy pacjenci z objawami charakterystycznymi dla tego zespołu mają mutacje w genie STK11. Zakłada się, że istnieją inne geny kandydujące na tę chorobę, ale nie zostały one jeszcze zidentyfikowane..\nPoszukiwanie mutacji w genie STK11 pozwala na bezpośrednią diagnostykę DNA PJS. Pacjenci, u których zdiagnozowano zespół Peitza-Jeghersa i ich krewni, otrzymują rejestrację w przychodni i nadzór wyspecjalizowanych specjalistów.\nZespół Peitza Yeghersa u dzieci\nZespół Peitza-Jeggersa to dziedziczna polipowatość żołądkowo-jelitowa, która jest połączona z brązową pigmentacją jamy ustnej i błon śluzowych ust, a także skórą wokół ust i małymi stawami dłoni na powierzchniach grzbietowych..\nWśród różnych postaci rozlanej polipowatości okrężnicy szczególne miejsce zajmuje zespół Peitza-Jeghersa. Zespół ten charakteryzuje się triadą znaków, których połączenie pozwala wyróżnić go na niezależną jednostkę nozologiczną.\nPierwszym objawem o wyraźnym charakterze jest pigmentacja melaniną błon śluzowych jamy ustnej i warg, a także plamy pigmentacyjne na skórze wokół otworów pokarmowych (usta, odbyt). Rzadziej u pacjentów z tym zespołem plamy można znaleźć na skórze twarzy, palców rąk i nóg, w okolicy podkolanowej. Obecność tych plamek jest spowodowana wzrostem liczby melanocytów, a co za tym idzie - ilości melaniny w naskórku..\nTakie plamy starcze (plamy soczewicowate) można znaleźć u niektórych pacjentów od urodzenia, ale częściej w pierwszym lub drugim roku życia. Liczba plam starczych na błonie śluzowej i ich kolor są różne. Lentigines mają rozmiar od 1-2 do 5-6 mm, z większymi plamami o nierównych krawędziach. Intensywność koloru waha się od brązowej do prawie czarnej, ale najczęściej spotykane są ciemnobrązowe plamy pigmentowe..\nWedług niektórych rodziców intensywność tych plam stopniowo rosła i była najbardziej widoczna w okresie przedpokwitaniowym..\nDrugi objaw zespołu Peutza-Jeghersa charakteryzuje się obecnością pojedynczych polipów wzdłuż przewodu pokarmowego. Najczęściej iw dużych ilościach polipy są zlokalizowane w jelicie cienkim. Z wyglądu mogą być zaokrąglone lub z nierównymi krawędziami, ale wszystkie mają grubą nogę..\nJednak u takich pacjentów polipy można znaleźć w żołądku, dwunastnicy i okrężnicy, a czasem w innych narządach jamy - w przełyku, woreczku żółciowym, moczowodzie czy pęcherzu..\nPod względem histologicznym wszystkie polipy mają budowę gruczołową z obszarami proliferacji nabłonka i oznakami przewlekłego zapalenia. Charakterystyczną cechą polipów w zespole Peitza-Jeghersa jest obecność rozgałęzionych warstw mięśni gładkich w ich zrębie, co wskazuje, że polipy te należą do hamartoma.\nZłośliwość takich polipów jest niezwykle rzadka, jednak w piśmiennictwie przedstawiono indywidualne doniesienia o złośliwej degeneracji polipów hamartoma..\nTrzeci znak jest przez wielu uważany za dziedziczny charakter choroby, przenoszony przez dziedziczenie autosomalne dominujące. Ten znak nie zawsze jest dobrze widoczny. Nie stwierdzono predyspozycji seksualnych do tego zespołu..\nObjawy zespołu Peutza-Jeghersa\nGłównymi objawami zespołu Peitza-Jeghersa są bóle brzucha, wymioty, a czasem krwawienie z jelit. Bóle brzucha mają zwykle charakter skurczowy, mają różną intensywność i są związane z występowaniem wgłobienia.\nMechanizm powstawania wgłobienia u pacjentów z zespołem Peitza-Jeghersa jest następujący. Polip, będący rodzajem ciała obcego w świetle jelita, jest w wyniku perystaltyki wypychany do dalszych części jelita. Jednak przymocowany do ściany jelita dużą nogą polip ciągnie proksymalną część jelita, która jest wprowadzana za polipem. Ułatwia to również długa i ruchoma krezka jelita cienkiego i grubego u dzieci, a także łatwa rozciągliwość jelit, zwłaszcza cienkich. W ten sposób dochodzi do wgłobienia jelit u pacjentów z zespołem Peitza-Jeghersa, najczęściej jelita cienkiego..\nWgłobienie jelita cienkiego u większości pacjentów z polipowatością hamartoma jest przewlekłe. Stopniowo dochodzi do znacznego rozszerzenia światła jelita cienkiego w miejscach wgłobienia, w naczyniach krezki występuje wyraźne przekrwienie.\nDowodem na to, że wgłobienia w jelicie cienkim w zespole Peitza-Jeghersa są przewlekłe, przerosty ścian jelita cienkiego w miejscach wgłobienia, może również służyć zwiększenie średnicy naczyń w tych okolicach. Charakterystyczne jest, że zachowuje się przejście treści jelitowej, chociaż staje się wolniejsze. Liczba wgłębień u jednego pacjenta może być różna i zależy od liczby polipów w jelicie cienkim. Wgłębienia występują najczęściej przy średnicy polipa 1,5 cm lub większej, to znaczy, gdy polip początkowo zamyka światło jelita o około połowę. Jeśli polipy znajdują się w niewielkiej odległości od siebie, możliwe jest utworzenie wielowarstwowej inklinacji w dwóch, trzech lub więcej warstwach..\nWszyscy pacjenci z wgłobieniem jelita cienkiego przynajmniej raz zwymiotowali. U niektórych pacjentów wymioty są trwałe, zwłaszcza gdy duże polipy są zlokalizowane w dwunastnicy lub początkowej części jelita czczego. Jednak posiadanie tak dużych polipów jest mniej powszechne w zespole Peitza-Jeghersa..\nOprócz częściowej niedrożności jelit, wgłobienie jelita może powodować niedokrwienie i martwicę okolicy jelit. Najprawdopodobniej nie znajduje się w jelicie cienkim, ale w jelicie grubym, zwłaszcza w okolicy nietrwałych zwieraczy okrężnicy. Najczęściej inwaginaty są zlokalizowane w esicy, ale ich tworzenie jest również możliwe w okrężnicy poprzecznej..\nDzieci z zespołem Peitza-Jegersa nie mają biegunki, zmian w równowadze wodno-elektrolitowej, deformacji końcowych paliczków palców rąk i nóg typu „podudzia”, które występują u dorosłych pacjentów i są typowe dla dzieci z młodzieńczą postacią rozlanej polipowatości o niewyrównanym przebiegu choroby.\nNiezwykle rzadko zdarza się, że zespół Peitza-Jegersa nie ma objawów bólowych, ale współistniejąca niedokrwistość hipochromiczna utrzymuje się przez wiele lat, co może być dominującym objawem klinicznym choroby. Niedokrwistość jest wykrywana u wszystkich chorych dzieci z zespołem Peitza-Jegersa, ale obfite krwawienia są niezwykle rzadkie..\nRozpoznanie zespołu Peitza-Jeghersa nie nastręcza większych trudności. Wyraźny objaw - pigmentacja melaniny błony śluzowej warg, policzków - w prawie 100% przypadków wskazuje na obecność zespołu Peitza-Jeghersa u pacjenta. Ta pigmentacja jest charakterystyczna tylko dla tego zespołu..\nNiemniej postawienie diagnozy to tylko część sprawy i najwyraźniej nie najważniejsza. O wiele ważniejsze jest określenie lokalizacji i wielkości zmiany przez polipy przewodu żołądkowo-jelitowego, ponieważ od tego będzie zależeć charakter i objętość interwencji chirurgicznej.\nWszyscy chorzy z polipowatością hamartoma lub z podejrzeniem tej choroby muszą zostać poddani badaniu endoskopowemu górnego i dolnego odcinka przewodu pokarmowego. Ponadto konieczne jest zbadanie okolicy jelita czczego za więzadłem Treitza i końcowym odcinkiem jelita krętego..\nTrudno przecenić wartość diagnostyczną tych metod, jednak większość polipów u pacjentów z zespołem Peitza-Jeghersa jest z reguły zlokalizowana w tych częściach jelita cienkiego, których nie można zbadać endoskopowo. Pod tym względem wideo endoskopię torebkową można uznać za bardzo obiecującą, w ostatnich latach coraz częściej stosuje się ją w praktyce pediatrycznej..\nBadanie rentgenowskie przewodu pokarmowego jest bardzo pracochłonne, daje dużą dawkę promieniowania, ale nie jest zbyt pouczające.\nUltrasonografia ma dużą wartość diagnostyczną w wykrywaniu wgłobienia u pacjentów z zespołem Peitza-Jeghersa. Na echogramach wgłębienia to formacje składające się z dwóch pierścieni. Pierścień zewnętrzny ma strukturę hipoechogeniczną, a pierścień centralny jest zdefiniowany jako gęstsze jądro. Taka konfiguracja wpustu na echogramach jest najwyraźniej spowodowana tym, że zewnętrzny pierścień jest bardziej obrzęknięty i mniej gęsty, ale ściska wewnętrzną pętlę jelita cienkiego, która na echogramach wygląda jak gęstszy pierścień.\nLeczenie zespołu Peitza-Jeghersa\nLeczenie pacjentów z zespołem Peitza-Jeghersa jest dość złożonym problemem. Do tej pory nie przedstawiono jasnych wskazań i nie określono konkretnego zakresu działań terapeutycznych, nie tylko dla dzieci, ale także dla dorosłych pacjentów. Wielu autorów, którzy obserwowali poszczególnych pacjentów z tą chorobą, ogranicza się do opisywania przypadków klinicznych lub zaleca endoskopową higienę przewodu pokarmowego..\nJednak wskazania do interwencji chirurgicznej u dzieci z zespołem Peitza-Jeghersa są bezwzględne, gdy tylko zostanie ustalone rozpoznanie i potwierdzona obecność wgłobienia jelita. Ponadto podczas operacji należy zwrócić szczególną uwagę na rewizję jelita cienkiego i usunięcie wszystkich istniejących polipów, co służy jako niezawodne zapobieganie rozwojowi wgłobienia u pacjentów z polipowatością hamartoma..\nNależy również usunąć polipy znajdujące się w zasięgu endoskopów. Rokowanie w zespole Peutza-Jeghersa\nWyniki długoterminowe są generalnie korzystne. Jednak przy zespole Peitza-Jeghersa konieczna jest długotrwała i stała obserwacja ambulatoryjna pacjentów z regularnym badaniem endoskopowym i ultrasonograficznym stanu przewodu pokarmowego (przynajmniej raz w roku). Wynika to z pojawienia się nowych polipów w różnych częściach przewodu żołądkowo-jelitowego..\nChoroba Peutza Jägersa\nGłównym objawem tego dziedzicznego zespołu są liczne małe plamy starcze (soczewica soczewicowata) na ustach i błonie śluzowej jamy ustnej. Drugą składową zespołu jest polipowatość jelita cienkiego, okrężnicy i żołądka, która prowadzi do napadów bólu brzucha i krwawienia z przewodu pokarmowego. Polipy to hamartomy; występują u zdecydowanej większości, ale nie u wszystkich pacjentów.\nSynonimy: lentiginoza okołopostaciowa, zespół Peutza-Touraine'a, polipowatość plamista.\nRodzaj dziedziczenia jest autosomalny dominujący. Odsetek mutacji spontanicznych wynosi około 40%. Nieznane locus genu.\nLentigo występuje u niemowląt i małych dzieci; polipy - u starszych dzieci i dorosłych poniżej 30 roku życia.\nMężczyźni i kobiety chorują równie często.\nPlamy soczewicowate są wrodzone lub pojawiają się w okresie niemowlęcym i wczesnym dzieciństwie. Plamy na ustach mogą z czasem zanikać, ale pigmentacja błony śluzowej jamy ustnej utrzymuje się do końca życia - bez tego objawu nie można postawić diagnozy. Lentigo jest również wykrywany przy braku polipowatości żołądkowo-jelitowej.\nAtaki bólu brzucha, krwawienia z przewodu pokarmowego, niedokrwistość. Ataki bólu brzucha rozpoczynają się w wieku 10-30 lat, rzadziej - w starszym wieku. Pacjenci mają predyspozycje do raka piersi, jajnika i trzustki.\nInni członkowie rodziny mają podobne objawy..\nElementy wysypki. Kropki. Kolor. Ciemnobrązowy lub czarny. Wymiary. 2 do 5 mm. Plamy soczewicowate na twarzy - mniejsze niż na dłoniach, podeszwach i błonach śluzowych jamy ustnej.\nFormularz. Okrągłe lub owalne. Lokalizacja. Zamknięte skupiska na wargach, szczególnie na dnie (ryc. 19-7), wokół ust i na grzbiecie nosa.\nLokalizacja. Wargi, błona śluzowa policzków (ryc. 19-8), obwód naturalnych otworów, nos, broda, dłonie i podeszwy, grzbiet dłoni.\nObowiązkowym objawem zespołu Peitza-Jeghersa są plamy koloru brązowego, czarnego lub niebieskawo-czarnego, losowo rozrzucone na dziąsłach, błonie śluzowej policzków i twardym podniebieniu.\nPrzebarwienia w prążkach, rzadko rozproszone przebarwienia łożyska paznokcia.\nPolipy małej, rzadziej okrężnicy. Możliwe jest wgłobienie i obturacyjna niedrożność jelit. Gruczolakorak może rozwinąć się z polipa.\nPrzebarwione plamy na skórze Piegi (jaśniejsze niż plamy soczewicowate w zespole Peitza-Jeghersa); soczewica starcza; Zespół LEOPARD (soczewki soczewicowate - plamy soczewicowate mnogie, nieprawidłowości elektrokardiograficzne - zaburzenia elektrokardiograficzne, hiperteloryzm oka - hiperteloryzm, zwężenie tętnicy płucnej - zwężenie tętnicy płucnej, nieprawidłowości narządów płciowych - wnętrostwo, spodziectwo, opóźnienie wzrostu - opóźnienie wzrostu; głuchota - głuchota zespół występuje częściej niż zespół Peutza-Jeghersa); pierwotna niewydolność nadnerczy, zespół Cronkite-Canada, zespół Gardnera. Pigmentacja błony śluzowej\nKolorowa pigmentacja konstytucyjna, tatuaż amalgamatowy, leczenie zydowudyną.\nRysunek 19-7. Zespół Peutza-Yeghersa. Wiele ciemnobrązowych soczewic soczewicowatych na czerwonej krawędzi dolnej wargi\nLentigo. Wzmocnienie syntezy melaniny w naskórku (z lokalizacją plamy soczewicowej na dłoniach i podeszwach możliwe jest naruszenie przenoszenia melanosomów do keratynocytów). Zwiększona kumulacja melaniny w melanocytach i komórkach warstwy podstawnej naskórka. Polipy żołądkowo-jelitowe. Hamartoms. Połączenie mięśni gładkich i elementów gruczołowych.\nMożliwa niedokrwistość krwotoczna.\nBadanie krwi utajonej w kale ujawnia bezobjawowe krwawienie.\nKażdy pacjent z lentiginozą powinien mieć badanie przewodu pokarmowego.\nWywiad, obraz kliniczny i wykrywanie polipów żołądkowo-jelitowych.\nNierozpoznany złośliwy guz przewodu pokarmowego może prowadzić tylko do przedwczesnej śmierci. Nowotwory złośliwe występują szczególnie często u Japończyków z zespołem Peitza-Jeghersa, dlatego wskazana jest profilaktyczna kolektomia..\nJeśli pacjent nalega, soczewicę można usunąć laserem.\nCo 1-2 lata pacjent powinien zostać zbadany przez gastroenterologa lub chirurga. Usuwa się polipy przekraczające 1,5 cm, a także krwawienie.\nRysunek 19-8. Zespół Peutza-Yeghersa. Na błonie śluzowej policzków widoczne są skupiska ciemnobrązowych plam\nZespół Peutza-Jeghersa: przyczyny, objawy i leczenie\nZespół Peutza-Jeghersa lub polipowatość hamartoma przewodu żołądkowo-jelitowego (GIT) jest chorobą sierocą (Zaprudnov A.M.) charakteryzującą się wieloma łagodnymi polipami (hamartoma) żołądka, jelita cienkiego i grubego, a jednocześnie, ciemnobrązowe plamy pigmentowe, okrągłe lub owalne, o średnicy od 1 do 5 mm, zwykle zlokalizowane na skórze twarzy, wokół ust i oczu, na nosie, rzadziej na kończynach, na błonie śluzowej jamy ustnej, czasem na genitaliach i odbytnicy.\nZespół Peutza-Jeghersa jest chorobą autosomalną dominującą. Według różnych autorów częstość jej występowania waha się od 1 do 50 000 do 1 do 200 000 noworodków. Częstość występowania choroby jest taka sama u mężczyzn i kobiet..\nZabarwienie melaninowe warg i błony śluzowej policzków z zespołem Peutza-Jegersa (Kaibysheva V.O. et al.)\nWedług Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób ICD-10, zespół Peutza-Jegersa należy do „klasy XVII. Wrodzone wady rozwojowe [wady rozwojowe], deformacje i anomalie chromosomalne (Q00-Q99) ”, ramka„ Q80-Q89 Inne wady wrodzone ”, pozycja„ Q85.8 Inne fakomatozy niesklasyfikowane gdzie indziej ”.\nPolipy w zespole Peutza-Jeghersa występują w całym przewodzie pokarmowym, od żołądka do odbytnicy. Zwykle są zlokalizowane nierównomiernie: małe są często zlokalizowane w żołądku, dwunastnicy i okrężnicy, a duże - w chudych. Makroskopowo polipy mogą być płaskie lub wysokie, o różnych rozmiarach (od kilku milimetrów do 5 lub więcej centymetrów), o gładkiej lub zrazikowej powierzchni, na szerokiej podstawie i na szypułce. Polipy są zlokalizowane pojedynczo lub w skupiskach, czasami pokrywając całą powierzchnię błony śluzowej, przypominając dywan. U pacjentów z zespołem Peutza-Jegersa, wraz z polipami hamartoma w okrężnicy i żołądku, często stwierdza się polipy gruczolakowate (Kaibysheva V.O. et al.).\nZgodnie z teorią dystopii embrionalnej, polipy w zespole Peutza-Jeghersa uważa się za wynik nieprawidłowego rozwoju embrionalnego błony śluzowej żołądka. Utrzymują się w błonie śluzowej żołądka od okresu embrionalnego i mają wysoką potencjalną energię wzrostu (Erdes S.I., Sergeeva T.N.).\nZespół Peitza-Jeghersa to tak zwana choroba „prawdopodobnie przedrakowa”, z ryzykiem raka od 5 do 10% (Tertychny A.S.).\nMolekularne podłoże genetyczne zespołu Peutza-Jeghersa\nPrzyczyną zespołu jest mutacja linii zarodkowej w genach LKB1 lub STK11. Mutacja tego genu prowadzi do zmniejszenia długości białka i utraty aktywności kinazy. Główne typy mutacji: małe delecje / insercje, nonsens, missense lub duże delecje prowadzące do przedwczesnego zakończenia syntezy białek.\nMutacje w genie STK11 stwierdza się u 70–80% pacjentów. Przyczyną różnic w diagnostyce mutacji są metody ich wykrywania. Ponadto dla pacjentów z fenotypem zespołu, ale bez zidentyfikowanych mutacji w genie STK11, omawia się heterogeniczność i możliwość istnienia drugiego genu odpowiedzialnego za zespół w locus 19q13.4 (Kazubskaya T.P. et al.).\nZespół Peitza-Jeghersa-Touraine'a jest rzadką chorobą genetyczną spowodowaną mutacją genu STK 11 na chromosomie 19. Rodzaj transmisji jest autosomalny dominujący.\nW 1921 roku po raz pierwszy opisano przypadek choroby znanej obecnie jako zespół Peitza-Touraine-Jeghersa. Opis został dokonany przez holenderskiego lekarza Johannesa Peitza, który badał zespół w holenderskiej rodzinie. W 1949 roku jego badania naukowe uzupełnił amerykański lekarz Harold Yegers.\nZespół Peutza-Jeghersa charakteryzuje się proliferacją polipów hamartoma w przewodzie pokarmowym (stąd inna nazwa tej choroby - polipowatość hamartoma). Najczęściej znajdują się w jelicie cienkim lub grubym, nieco rzadziej w żołądku i odbytnicy. Początkowo polipy nie dają się odczuć, ale w miarę wzrostu pojawiają się zaparcia, wzdęcia, krwawienie z odbytu i uciskający ból brzucha. Około połowa pacjentów doświadcza powikłań w postaci niedrożności jelit. Utajone krwawienie jest niebezpieczne, ponieważ może prowadzić do anemii, aw rezultacie do ogólnego osłabienia, zawrotów głowy i obniżonej wydajności. Pacjenci nie od razu zwracają uwagę na charakterystyczne objawy choroby - częste biegunki i bóle brzucha, gdyż może to być oznaką wielu innych chorób przewodu pokarmowego. Ale zespół Peitza-Jeghersa może prowadzić do niezwykle poważnych konsekwencji w przypadku braku leczenia, więc nie wahaj się odwiedzić specjalisty.\nBarwione plamy na błonach śluzowych (usta, dłonie, stopy, błony śluzowe oczu) również wskazują na prawdopodobną obecność zespołu Peutza-Egersa.\nPlamy pojawiają się w młodym wieku, czasami u niemowląt. Są płaskie, ciemnobrązowe, wielkości od 1 do 5 mm. Z biegiem czasu plamy na ustach mogą się rozjaśnić i zniknąć, ale na zawsze pozostają na błonie śluzowej jamy ustnej. Jest to ważny objaw w diagnostyce, ponieważ 98% pacjentów z zespołem Peitza-Jeghersa ma przebarwienia na błonach śluzowych..\nPonieważ zespół Peitza-Jeghersa-Touraine'a jest chorobą genetyczną, specjalista musi wziąć pod uwagę historię medyczną wszystkich członków rodziny podczas postawienia diagnozy. Jeśli jeden z nich cierpiał na tę chorobę, wszyscy jego krewni mają zmutowany gen.\nZdiagnozuj zespół Peitza-Jeghersa za pomocą biopsji. Jeśli w części polipa pobranej do analizy znajduje się składnik hamartoma, jest to objaw typowy dla tej choroby. Polipy o wielkości od 1 do 5 mm zwykle nie wpływają na normalne funkcjonowanie przewodu pokarmowego. Ale gdy rosną, mogą prowadzić do krwawienia, ponieważ wzrosty większe niż 1 cm muszą zostać usunięte. Polipy charakteryzują się umiarkowanym wzrostem, mogą być zarówno wielokrotne, jak i pojedyncze. Przy wielu zabiegach leczenie jest znacznie trudniejsze. Nie można ich jednorazowo usunąć, dlatego stosuje się łagodną dietę, a także terapię lekową mającą na celu spowolnienie wzrostu nowotworów.\nInne ważne kryteria diagnostyczne to dziedziczność i pigmentacja błony śluzowej. Ponieważ polipy występują u pacjentów powyżej 10 roku życia, u dzieci pigmentacja na błonach śluzowych jest głównym objawem podczas postawienia diagnozy. Zespołowi Petza-Jeghersa często towarzyszy również zespół McCune-Albrighta (wczesny rozwój seksualny). Jeśli dziecko ma rozwój przedseksualny, prawdopodobieństwo wystąpienia polipowatości hamartoma jest dość wysokie..\nPacjenci z zespołem Peutza-Jeghersa mają znacznie większe ryzyko zachorowania na raka żołądka i jelit niż osoby zdrowe. Najczęściej onkologia dotyka jelita grubego, jelita cienkiego i trzustki. Rak piersi często występuje u kobiet (45% przypadków). To właśnie przy wysokim prawdopodobieństwie zachorowania na raka istnieje niebezpieczeństwo choroby, zespół Peitza-Jeghersa należy kontrolować za pomocą kilku procedur klinicznych.\nZe względu na zwiększone ryzyko onkologii wszyscy chorzy powinni być poddawani prześwietleniu jelita cienkiego mniej więcej raz na 2 lata..\nGastroskopia i kolonoskopia pomogą lekarzowi prowadzącemu monitorować stan żołądka i jelit, a także monitorować wielkość polipów. Nawet przy udanej operacji usunięcia polipa prawdopodobieństwo nawrotu jest wysokie, dlatego te badania są absolutnie konieczne..\nKobiety w wieku 25 lat i starsze potrzebują co roku mammografii, aby zauważyć wczesną onkologię.\nW diagnostyce raka ważną rolę odgrywa badanie na obecność antygenu rakowo-płodowego we krwi. Jest to substancja chemiczna wytwarzana w raku jelita, piersi lub płuc.\nWażne jest również oznaczenie innych antygenów nowotworowych (są to również antygeny nowotworowe) - substancji wytwarzanych w komórkach dowolnego narządu dotkniętego onkologią. Ich charakter zależy od lokalizacji guza, dlatego substancje te odgrywają ważną rolę w diagnostyce.\nWiększość pacjentów z zespołem Peutza-Egersa nie dożywa 60 lat, umiera na raka trzustki (11%), żołądka (57%), jelit (85%), piersi (45%). Ryzyko rozwoju onkologii płuc, jąder, szyjki macicy i jajników również nieznacznie wzrasta. Jeśli rak zostanie wykryty na późnym etapie, jest śmiertelny. Dlatego tak ważna jest szybka diagnoza..\nChociaż Peitz opisał zespół Peitza-Jeghersa-Touraine'a już w 1921 roku, objawy i leczenie tej choroby są nadal słabo poznane. W tej chwili nie opracowano kompleksowego leczenia tej choroby. Ponieważ w jelitach z zespołem rosną setki polipów, niemożliwe jest ich profilaktyczne usunięcie ze względu na duże ryzyko takiej operacji. Dlatego pacjenci z zespołem Peitza-Jeghersa przechodzą w ciągu swojego życia wiele zabiegów chirurgicznych w celu usunięcia polipów, gdy osiągną one rozmiary krytyczne.\nChociaż obecnie niemożliwe jest całkowite wyleczenie z tej choroby, terapia lekami znacznie spowolni wzrost polipów i normalizuje funkcjonowanie jelit i żołądka. Wczesne diagnozowanie raka zwiększa również szansę na wyleczenie po usunięciu guza.\nZespół Peitza-Jeghersa to dość rzadka patologia genetyczna. Posiada dominujący typ spadku iw 50% przypadków jest zdolna do przekazania z rodziców na dzieci. Płeć i rasa nie wpływają na rozwój choroby. Niebezpieczeństwo zespołu polega na tym, że złośliwe nowotwory mogą wpływać na układ pokarmowy i rozrodczy..\nZespół, któremu towarzyszy pojawienie się polipów w przewodzie pokarmowym, a także pigmentacji błony śluzowej i skóry, został po raz pierwszy opisany w pracach dr Peitza, a później informacje o patologii pojawiły się w badaniach Jaegersa i Touraine'a. Peitz doszedł do wniosku o dziedzicznym charakterze choroby na podstawie obserwacji przedstawicieli tej samej rodziny.\nInnymi słowy, zauważył identyczne znaki:\nOdkrycia zostały później potwierdzone przez Jaegersa i Touraine'a.\nZespół, nazwany na cześć Peitza i Jaegersa, występuje, gdy mutuje określona część chromosomu. Mówimy o transformacji genu STK11. Produkcja enzymu zależy od normalnego funkcjonowania tego miejsca, którego zadaniem jest kontrolowanie ważnych procesów zachodzących w organizmie.\nPoprzez rozmieszczenie nowo pojawiających się komórek w tkankach.\nZapobieganie proliferacji nowotworów w przewodzie pokarmowym i układzie rozrodczym.\nInterakcje międzybłonowe między komórkami.\nAktywując ich śmierć, która jest zaprogramowana.\nJeśli gen jest zmutowany, działanie enzymu jest upośledzone. W ten sposób komórki intensywnie rosną i namnażają się, co powoduje powstawanie narośli.\nDo tej pory kwestia przyczyny mutacji genu pozostaje niezbadana.\nZespół charakteryzuje się pojawieniem się objawów w postaci:\npojedyncze lub wielokrotne formacje, które można zlokalizować w dowolnym miejscu przewodu żołądkowo-jelitowego;\nbolesny dyskomfort w jamie brzusznej;\nplamy starcze pokrywające skórę, błonę śluzową jamy ustnej, okolice narządów wzroku i odbytu, brzeg warg, dłonie i inne okolice.\nPojawiające się plamy nie przynoszą bolesnych wrażeń i są pomalowane na niebiesko-brązowy kolor. Z biegiem czasu odcień plam staje się mniej zauważalny, ale dotyczy to tylko formacji na powierzchni skóry. Jeśli są obecne na błonie śluzowej, ich kolor pozostaje taki sam. Plamy są owalne lub okrągłe ze zdrową skórą pomiędzy nimi.\nPolip występujący w zespole Peitza-Jeghersa jest często zlokalizowany w jelicie cienkim, ale polipowatość jest możliwa w dowolnym miejscu przewodu pokarmowego. Wielkość nowotworów może wynosić do 5-6 cm, a jeśli polipowatość nie zostanie wyeliminowana w czasie, możliwe są znaczne komplikacje w miarę jej postępu:\nobrzęk ściany jelita;\nproblemy z krążeniem krwi w niektórych miejscach, które są obarczone obumieraniem tkanek.\nNajgroźniejszą konsekwencją zespołu jest złośliwość guzów. Pacjenci, u których zdiagnozowano podobną chorobę, są 10 razy bardziej narażeni na onkologię.\nObecność zespołu można stwierdzić już po zbadaniu pacjenta.\nBadanie różnicowe ma ogromne znaczenie.\nMedycyna nie może jeszcze zaoferować pacjentom takich metod, które pomogłyby trwale wyeliminować syndrom. Osoby z tą chorobą powinny przez całe życie odwiedzać lekarza, aby w odpowiednim czasie zidentyfikować najmniejsze negatywne zmiany..\nWszelkie objawy wywołane postępem polipowatości usuwa się chirurgicznie.\nW zależności od wielkości polipów i rozległości zmiany przepisuje się:\nEndoskopia. Lekarze stosują tę metodę w obecności formacji do 1,5 cm.\nLaparoskopia. Z jego pomocą radzą sobie z polipami, których rozmiar przekroczył 1,5 cm.\nKiedy ostry ból zaczyna przeszkadzać i pojawia się niedrożność jelit, wskazana jest pilna hospitalizacja z kolejną operacją. Jeśli pacjent nie jest leczony, może umrzeć.\nNie można uniknąć wystąpienia patologii. Jednak przestrzegając zaleceń lekarskich, osoba będzie w stanie uchronić się przed różnymi komplikacjami..\nJedną z rzadkich dziedzicznych chorób człowieka jest zespół Peitza-Jeghersa. Charakteryzuje się połączeniem polipów przewodu pokarmowego i wyraźną pigmentacją błon śluzowych i naskórka. Patologia ma dominujący typ dziedziczenia, dlatego jest przenoszona na kolejne pokolenia z 50% prawdopodobieństwem. Nie stwierdzono uzależnienia od płci ani rasy w rozwoju tego zaburzenia. Choroba jest niebezpieczna, ponieważ istnieje możliwość powstania guzów nowotworowych układu pokarmowego i rozrodczego..\nRozwój zaburzenia opiera się na mutacji określonej części chromosomu (gen STK11). Ta strona jest odpowiedzialna za produkcję specjalnego enzymu, który kontroluje następujące procesy w organizmie:\norientuje młode komórki w tkance;\nutrzymuje pod kontrolą wzrost guzów w przewodzie pokarmowym, trzustce, sutku i gonadach oraz w szyjce macicy;\nodpowiedzialny za interakcje międzybłonowe między komórkami;\naktywuje zaprogramowaną śmierć komórki.\nPo mutacji w genie patologiczny enzym nie może w pełni pełnić swoich funkcji, co prowadzi do zwiększonego wzrostu i namnażania komórek z późniejszym tworzeniem się polipów - rozwija się choroba Peitza-Jegersa. Dlaczego mutacja występuje w chromosomie - na to pytanie nie ma jeszcze odpowiedzi.\nJak manifestuje się zespół Peitza-Jeghersa?\nZespół charakteryzuje się takimi objawami, jak:\npolipy (pojedyncze lub liczne) zlokalizowane w dowolnym miejscu przewodu pokarmowego;\nplamy starcze na błonie śluzowej jamy ustnej, wokół oczu, odbytu, na brzegu warg, dłoniach itp..\nWszystkie objawy mają nierówne nasilenie u różnych osób ze względu na różne stopnie mutacji genów. Z reguły stają się widoczne od niemowlęctwa (pigmentacja na policzkach i ustach). Główne objawy zaczynają się aktywnie manifestować bliżej 10-12 lat.\nPlamki w chorobie Peitza-Jeghersa (patrz zdjęcie) nie powodują bólu, mają wielkość około 1 cm i nie reagują na promieniowanie słoneczne. Jeśli znajdują się na powierzchni skóry, z wiekiem mogą blednąć; nie dzieje się tak w przypadku plam na błonie śluzowej. Plamy pigmentowane nie wymagają specjalnego leczenia.\nPolipy w zespole Peutza-Jeghersa\nZ drugiej strony, polipowatość prowadzi w miarę rozwoju do poważnych komplikacji. Polipy o znacznych rozmiarach, biorące udział w ruchliwości jelit, mogą przenosić się wzdłuż błony śluzowej, co daje kliniczny obraz niedrożności jelit. Z biegiem czasu może rozwinąć się obrzęk wewnętrznej ściany jelita, upośledzony przepływ krwi w niektórych obszarach, a następnie martwica tkanek.\nWśród powikłań Peitza-Jeghersa najbardziej groźny jest rozwój nowotworów złośliwych. Komórki rakowe wpływają na żołądek, jelita, gruczoły sutkowe i płciowe, szyjkę macicy i trzustkę. Pacjenci z podobną diagnozą chorują na raka 10 razy częściej niż inni.\nZazwyczaj rozpoznanie zespołu Peitza-Jeghersa staje się oczywiste podczas badania. Aby to potwierdzić, wykonuje się badanie endoskopowe z materiałem biopsyjnym, a także test genetyczny, który umożliwia potwierdzenie mutacji genu. Ostateczna diagnoza jest przeprowadzana, jeśli znaleziono którykolwiek z następujących elementów:\nanaliza histologiczna potwierdziła obecność 2 lub więcej polipów charakterystycznych dla tej choroby;\ndiagnozę Peitz-Jegers postawiono krewnemu pacjenta;\nobecność charakterystycznych plam starczych i dziedziczności.\nPamiętaj, aby przeprowadzić diagnostykę różnicową, ponieważ osoby cierpiące na tę chorobę mogą mieć inne typy polipów, na przykład gruczolakowate. W tym przypadku ogromne znaczenie ma analiza histologiczna pobranego materiału..\nJaka jest różnica między polipami Peitz-Jeghers a innymi polipami? W miarę wzrostu tkanka łączna rośnie, a komórki warstwy mięśniowej wystają z niej. Zaburzony jest związek między strukturami tkankowymi. Jednocześnie warstwa powierzchniowa komórek (nabłonek) pozostaje niezmieniona. Komórki mięśniowe atakują i rozgałęziają się w rosnący polip.\nNiestety do tej pory nie ma metod i schematów terapeutycznych, które całkowicie pozbyłyby się choroby. Najważniejszą strategią leczenia jest obserwacja pacjenta przez całe życie. Dlatego osoby cierpiące na zespół Peitza-Jeghersa są zmuszone do ciągłego poddawania się badaniom, aby zapobiec lub na czas zidentyfikować rozwój powikłań..\nWystępowanie niedrożności jelit, krwawienie i inne objawy choroby spowodowane proliferacją polipów można wyeliminować operacyjnie. Taktyka zależy od wielkości formacji i stopnia uszkodzenia jelit.\nPolipy do 1,5 cm. Jeśli są zlokalizowane w żołądku lub dwunastnicy, usuwa się je endoskopowo. Gdy polipy rosną w jelicie cienkim (dolna część), polipektomię wykonuje się za pomocą enteroskopii śródoperacyjnej lub enteroskopii balonowej.\nOprócz interwencji endoskopowej w leczeniu zespołu Peitza-Jeghersa można również zastosować laser. Jednak najczęściej oba są nieskuteczne, ponieważ polipy nadal tworzą się i rosną.\nEksperci nie doszli jeszcze do porozumienia w sprawie wyboru optymalnej metody. W niektórych przypadkach oprócz leków (takich jak tanalbin) zaleca się dietę.\nUwaga! W przypadku ostrego bólu i objawów niedrożności jelit pacjent jest w trybie pilnym przyjęty na oddział operacyjny. Opóźnienie może być śmiertelne.\nPacjenci, u których zdiagnozowano zespół Peitza-Jeghersa, mogą żyć wystarczająco długo, pod warunkiem, że przechodzą regularne badania, okresowe leczenie farmakologiczne i, w razie potrzeby, skierowanie do specjalisty. Rokowanie zależy od obecności lub braku powikłań. Jeśli liczba polipów w przewodzie pokarmowym wzrośnie, wystąpi krwawienie, osoba cierpi na częste bóle brzucha i osłabienie, wówczas istnieje niebezpieczeństwo powstania złośliwego guza, w tym przypadku rokowanie będzie bardzo poważne.\nNie ma środków zapobiegawczych, które całkowicie zapobiegałyby wystąpieniu choroby Peitza-Jeghersa. Niemniej jednak osoba z taką diagnozą może zrobić wszystko, aby choroba nie postępowała i nie pojawiały się komplikacje. Osoby cierpiące na podobny zespół muszą koniecznie znajdować się pod opieką ambulatoryjną takich specjalistów jak: gastroenterolog, onkolog, proktolog. Artykuł przeznaczony jest wyłącznie do wglądu wstępnego, a jedynie regularne badanie endoskopowe, zgodnie z zaleceniami lekarza, może być kluczem do zachowania zdrowia w przyszłości..\nPierwsze zęby dziecka to długo oczekiwana radość dla rodziców. Ich pojawieniu się często towarzyszy niepokój, gorączka i problemy trawienne u niemowlęcia.\nDieta lecząca tłuszcze wątroby i trzustki


Sportowcy Roku 2017 nagrodzeni! - aktualności - Gmina Stawiguda\nSportowcy Roku 2017 nagrodzeni!\nW dniu 11.04.2018 w Urzędzie Gminy Stawiguda Pani Wójt Irena Derdoń wręczyła dyplomy wraz ze statuetkami wyróżnionym w konkursie „Sportowiec Roku 2017”.\nKonkurs wyłonił następujących zwycięzców:\nRobert Klawikowski- łucznictwo terenowe\nHelena Samsel i Adam Nitkiewicz- taniec\nErnest Grocki- wioślarstwo\nLetica Matuszewski- tenis ziemny\nGabriel Matuszewski- tenis ziemny\nPaula Zawistowska- piłka nożna\nKlaudia Malgrem- szermierka, szabla\nWiktor Wierzbicki- MMA, BJJ, Teakwondo olimpijskie\nMagdalena Filipiak- szachy\nJulia Parda- jeździectwo\nPiotr Czaczkowski- tenis ziemny.\nDzięki temu konkursowi możemy przekonać się jak wiele osób stawia na sport i odnajduje w nim nie tylko przyjemność ale i sposób na życie. Widzimy jak wiele pracy trzeba poświęcić by pogodzić w przypadku dzieci i młodzieży naukę w szkole z treningami. Gratulujemy wszystkim wytrwałości i życzymy dalszych sukcesów!


Mezoterapia bezigłowa | Mieszkanie dla studenta\nStrona główna › Ciekawostki › Mezoterapia bezigłowa\nPublikacja 09/10/2012 przez admin — Brak komentarzy ↓\nMezoterapia bezigłowa jest to nowoczesny i bezinwazyjny system odmładzania skóry oraz redukcji cellulitu i tkanki tłuszczowej. Stanowi alternatywę dla klasycznej mezoterapii igłowej. Dzięki coraz to nowszym metodom walki z oznakami przemijania, powstają sposoby, które z minimalną ingerencją w ludzki organizm są w stanie zapewnić poprawę jego jakości. Mezoterapia bezigłowa wykorzystuje w swoim działaniu zjawisko elektroporacji. Elektroporacja jest to proces zachodzący w błonie komórkowej pod wpływem wysokonapięciowych pól elektrycznych. Pod wpływem krótkotrwałego (trwającego milisekundy) działania pola elektrycznego następują odwracalne zmiany (czasowa destabiliazja) w strukturze błony komórkowej (szczególnie w jej składnikach lipidowych) w której powstają pory. Jest to proces bezpieczny, gdyż nie uszkadza błon komórkowych a jednocześnie pozwala na wprowadzenie do poszczególnych komórek cząsteczek preparatów kosmetycznych. Dzięki temu cząstki preparatów kosmetycznych działają nawet po zakończeniu zabiegu, co efektywnie przedłuża efekt zabiegu. Jednocześnie dzięki większej przepuszczalności błon komórkowych łatwiejsze staje się wydalanie produktów przemiany materii. W wyraźny sposób poprawia się regeneracja komórek. Skojarzone działanie elekroporacji i ultradźwięków, zwiększa ilość, głębokość i równomierność wprowadzania substancji aktywnych w głąb skóry, niemożliwą w przypadku innych systemów dyfuzyjnych. Mezoterapia bezigłowa gwarantuje szybkie i widoczne rezultaty w redukcji zmarszczek, „kurzych łapek”, w zabiegach liftujących, poprawiających koloryt i strukturę skóry.\nPodczas zabiegu nie występują żadne nieprzyjemne uczucia,ewentualnie może pojawić się lekkie mrowienie.\n‹ Gdzie ogłaszać ofertę wynajmu, aby ludzie zwrócili na nią uwagę?\nJak urządzić mieszkanie ›\nNapisano w Ciekawostki\tTagi: cellulit, lifting, mezoterapia bezigłowa, naprawa skóry, redukcja zmarszczek, zabiegi odmładzające


Chiny muzyka LED RGB kontroler producent, dostawca, fabryki i spółka - produkty - Shenzhen Hoion Lighting Co., Ltd\nMuzyka kontroler LED RGB\nHX-AUDIO-RGB-RF18K muzyka LED RGBW Controller HX-AUDIO-RGB-RF18K, przyjmuje zaawansowanej technologii cyfrowej PWM (Modulacja szerokości impulsu) z 3 dane wyjściowe kanały stałego napięcia led RGB muzyka kontrolera. Moc jest tryb wprowadzania niskiego napięcia DC. Zakres jest DC12V-24V. Jak...\nMuzyka LED RGBW Controller\nHX-AUDIO-RGB-RF18K, przyjmuje zaawansowanych technologii cyfrowej PWM (Modulacja szerokości impulsu) z 3 outputchannels stała voltageled RGB muzyka kontrolera. Moc jest tryb wprowadzania niskiego napięcia DC. Zakres jest DC12V-24V. Jako produkt Ⅳgeneration osiągnięcia idealnej muzyki kontroli efekt i doświadczenia użytkownika, podstawowe analizy audio technologii i bardziej przyjazny dla użytkownika design pilota zdalnego sterowania.\n●RF 18-klucz sieci bezprzewodowej RF zdalnego\n●There są 13 rodzajów trybów RGB, w tym kolory 8static; 3dynamic zmian; 3 audiomode, odpowiednio: ♫DJ (Fast Track) 、♫Dynamic (uniwersalny rytm zmian) 、♫Tenderness (zmiana w zwolnionym tempie); brightnessof kolor statyczny i szybkość zmian dynamicznych są regulowane. Czułość może być regulowana w tryb audio.\nSkośnymi dla: produkty stałego napięcia LED, led RGB pasy świetlne, jeden kolor paska świetlnego i koń wyścigowy światła.\n0utPUt kanał 3\nSzarości Output 256 级 (z ciągłego odbioru)\nMoc wyjściowa 12V:144W; 24V: 288W\nPrzyjąć bezprzewodowej RF pilota Metoda, 18 klawiszy w całkowitej, funkcję każdego przycisku jak poniżej:\nStatyczne czerwony Statyczne zielony Statyczne niebieski Statyczne światła słonecznego\nsiedem kolor bazowy, skoki Trzy kolor stopniowo zmienić stopniowo zmienia się sevencolor Prędkości / czułości +\nDJAudio Dynamiczny dźwięk Czułość Audio Prędkości/czułości-\n1.S +/ S-oznacza prędkość Regulacja trybu dynamicznego i oznacza wrażliwość adjustmentfor audiomode. Użytkowników zgodnie z różnych rodzajów muzyki, dostosować rozmiar soundto sensitivitywill zmiany oświetlenia, więcej rytm i witalność muzyki;\n2. muzyka tryb hasfast, średnio- i powoli 3kinds schematy rytmiczne, czyli DJ, dynamiczne, czułości do odróżnienia 3kinds efektów dźwiękowych, muzyki różnych wyboru odpowiednich zmian w sposób, umożliwi stopniową i harmonijnego; atmospheremore\n3. wszystkie tryby statyczne są regulowane, naciśnij przycisk Kolor jeden raz, jasność zmienia się o jeden poziom w koło, 5 poziomów (100%, 50%, 25%, 12% i 6%).\n3. stale nacisnąć klawisz "FLASH" 3 razy, jasności LED będzie od 25% do 10%\nRF 18 klucz LedAudioController HX-AUDIO-RGB-RF18K\nPara: RF 6 kluczowych LED RGB kontrolera\nNastępny: RF 4 klucz LED RGB kontrolera


Terapia anty-VEGF: preparaty, wskazania i przeciwwskazania | Optis\n1 grudnia 2020 3 grudnia 2020 Optis\nTerapia anty-VEGF wykorzystuje iniekcje śródoczne (doszklistkowe) preparatów zapobiegających rozwojowi nieprawidłowych naczyń krwionośnych. Im szybciej nastąpi rozpoczęcie leczenia, tym lepsze rokowanie.\nZabiegi anty-VEGF są bardzo skuteczne i dają dużą szansę zapobiegania pogorszeniu się ostrości wzroku. W niektórych przypadkach możliwa jest nawet poprawa ostrości wzroku – zazwyczaj następuje to o 1–2 rzędy na tablicy Snellena. Leczenie należy rozpocząć jak najwcześniej i kontynuować do momentu osiągnięcia całkowitego zaniku patologicznych naczyń.\nPreparaty wykorzystywane w terapii anty-VEGF\nVEGF-A (ang. vascular endothelial growth factor-A, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego) to czynnik wzrostu, który zwiększa przepuszczalność naczyń i sprzyja powstawaniu nowych. Obecnie na rynku dostępne są następujące preparaty blokujące czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego:\nRanibizumab to przeciwciało, które blokuje wszystkie formy czynnika wzrostu VEGF, występujące w siatkówce. Skuteczność preparatu została udowodniona w kilku badaniach. Za pomocą tego preparatu występuje bardzo wysoki procent stabilizacji widzenia i poprawa ostrości wzroku w około 40 procentach przypadków.\nBewacizumab to humanizowane przeciwciało, otrzymywane z tego samego przeciwciała monoklonalnego co ranibizumab, ale osiągające dłuższe okresy półtrwania w surowicy i ciele szklistym. Preparat blokuje wszystkie formy czynnika wzrostu VEGF, występujące w siatkówce. Ze względu na fakt, że bewacizumab nie jest oficjalnie zatwierdzony do podawania doszklistkowego, lek ten jest stosowany poza zatwierdzonym wskazaniem („off label”). W badaniach porównawczych pomiędzy bewacizumabem i ranibizumabem (np. badanie CATT, IVAN, GEFAL) oba preparaty wykazały porównywalną skuteczność.\nAflibercept blokuje wszystkie formy czynnika wzrostu VEGF oraz łożyskowy czynnik wzrostu (placental growth factor – PGF), występujący w siatkówce. Porównywalną poprawę ostrości widzenia i bezpieczeństwo afliberceptu i ranibizumabu dowiedziono w dwóch randomizowanych badaniach VIEW1 i VIEW2.\nWskazania do terapii anty-VEGF\nWskazania do stosowania leków anty-VEGF stale się poszerzają. Obecnie preparaty te podaje się w przypadku:\nwysiękowej postaci AMD;\nzaburzeń widzenia spowodowanych obrzękiem plamki wtórnym do niedrożności naczyń żylnych siatkówki (RVO – retinal vein occlusion), tj. zakrzepie żyły środkowej, siatkówki lub jej gałęzi;\nretinopatii cukrzycowej proliferacyjnej;\ncukrzycowego obrzęku plamki (DMO – diabetic macular oedema);\nleczeniu zaburzeń widzenia spowodowanego neowaskularyzacją podsiatkówkową (CNV – choroidal neovascularisation) w przebiegu krótkowzroczności, pasm naczyniastych, zapalenia naczyniówki, ocznej postaci histoplazmowy;\nneowaskularyzacji rogówki w przebiegu choroby przeszczepu rogówki;\nrubeozy tęczówki (rozplenieniu się naczyń włosowatych w tęczówce oka).\nPreparaty anty-VEGF w AMD\nAMD (wysiękowa postać zwyrodnienia plamki związana z wiekiem, ang. age-related macular degeneration) jest najczęstszą przyczyną utraty wzroku po 50 roku życia. W przebiegu choroby dochodzi do niekontrolowanej proliferacji naczyń krwionośnych dna oka i wydostania się białek oraz składników morfotycznych poza naczynia. Wzrasta też wytwarzanie czynnika wzrostu naczyń VEGF, przez co naczynia mnożą się w niekontrolowany sposób w siatkówce. Nowo powstałe naczynia są nieprawidłowe i mają ścieńczałe ściany, przez co łatwo dochodzi do przenikania ich zawartości do siatkówki. Z uwagi na fakt, że czynnik wzrostu naczyń jest hamowany przez preparaty anty-VEGF, po ich podaniu zmniejsza się powstawanie nowych naczyń, z czym wiąże się reedukacja przenikania przez ściany naczyń składników osocza i białka.\nTerapia anty-VEGF – przeciwwskazania i efekty uboczne\nBezwzględnym przeciwwskazaniem do podania preparatów anty-VEGF jest uczulenie na ich składniki aktywne, stan zapalny w obrębie gałki ocznej lub jej okolic oraz ciąża. Do efektów ubocznych podczas podania zalicza się: krwotok spojówkowy, ból oka, męty, podwyższone ciśnienie w oku i zapalenie oka, krwotok siatkówkowy i zmniejszenie ostrości wzroku. Poważne choć rzadko występujące powikłania po wstrzyknięciu doszklistkowym obejmują: zapalenie wnętrza gałki ocznej (infekcję) i odwarstwienie siatkówki.\nSkuteczność leczenia preparatami anty-VEGF\nIniekcje doszklistkowe preparatów anty-VEGF są bardzo skuteczne i dają dużą szansę zapobiegania dalszej utracie wzroku. W większości przypadków celem leczenia jest ustabilizowanie ostrości widzenia i zapobieżenie jego pogorszeniu. W niektórych przypadkach możliwa jest również poprawa ostrości wzroku. Poprawa ostrości wzroku przy podawaniu preparatów anty-VEGF zależy od stadium, w którym nastąpiło leczenie oraz od indywidualnych predyspozycji. Im lepsza ostrość wzroku przed rozpoczęciem leczenia, tym lepszy będzie wynik terapii preparatami anty-VEGF. Leki te są szczególnie skuteczne we wczesnych stadiach choroby, kiedy nowo powstałe naczynia krwionośne są mniej dojrzałe. Hamowanie ich wzrostu we wczesnym stadium pozwala zachować żywotność fotoreceptorów, a także zmniejsza ryzyko zwłóknienia i znacznie opóźnia utratę wzroku.\nW wysiękowej formie AMD leczenie anty-VEGF jest bardzo skuteczne i u znacznej większości osób zapobiega pogorszeniu się wzroku. Poprawa ostrości widzenia może wystąpić nawet u 40 proc. pacjentów.\nW obrzęku plamki wtórnym do niedrożności naczyń żylnych siatkówki badania wykazały, że oprócz stabilizacji widzenia, około 40-60 proc. pacjentów po wstrzyknięciach doszklistkowych może uzyskać znaczną poprawę widzenia (możliwość odczytania dodatkowych trzech rzędów na tablicy do badań).\nW cukrzycowym obrzęku plamki około 30-40 proc. pacjentów po podaniu doszklistkowym anty-VEGF może odczytać dodatkowe trzy rzędy na tablicy Snellena.\nW leczeniu neowaskularyzacji podsiatkówkowej spowodowanej krótkowzrocznością wykazano, że większość pacjentów uzyskuje pewną poprawę widzenia, a do 50 proc. jest w stanie odczytać dodatkowe trzy rzędy na tablicy do badań wzroku.\nZgodnie z obecnym stanem wiedzy, decyzja o kwalifikacji i kontynuacji leczenia powinna być uzależniona od ostrości wzroku i oceny stanu siatkówki, np. przy pomocy optycznej koherentnej tomografii oczu (OCT). Ta stosunkowo nowa metoda pozwala na dokładną analizę poszczególnych warstw siatkówki, precyzyjną diagnostykę i wczesne zastosowanie leczenia.\nSzczególnie ważne w terapii anty-VEGF jest, aby rozpocząć leczenie jak najwcześniej. Lekarz w trakcie konsultacji pomoże w podjęciu decyzji, który lek jest odpowiedni. Istotną rolę odgrywa regularna ocena ostrości wzroku i kontrole okulistyczne. W przypadku choroby przewlekłej, takiej jak wysiękowe zwyrodnienie plamki (AMD), wstrzyknięcia preparatów anty-VEGF należy kontynuować aż do czasu uzyskania stabilizacji lub poprawy. Obecnie preparaty anty-VEGF są coraz powszechniej używane, wysoce skuteczne i dostępne w coraz bardziej przystępnej cenie.


Metoda reagowania całym ciałem | Nauka języków obcych dla kilkulatków\nNauka języków obcych dla kilkulatków » Metoda reagowania całym ciałem\tMetoda reagowania całym ciałem\nJedną z metod, która jest szczególnie polecana dzieciom w wieku przedszkolnym jest metoda reagowania całym ciałem. Podstawą tej metody jest słuchanie, a także ruch fizyczny, który powiązany jest z przekazem. Dzięki temu istnieje możliwość zapamiętania omawianego materiału. Na czym dokładnie polega ta metoda? Początkowo prowadzący zajęcia wydaje nieskomplikowane polecenia w języku obcym. Następnie demonstruje co dane polecenie wyraża. Bardzo często następuje zamiana ról. To dzieci wydają komendy, a nauczyciel i reszta kursantów dokładnie je wykonują. Zdaniem twórców tej metody, dzięki niej zostaje pobudzony cały mózg. Dotyczy to również tej części, która odpowiedzialna jest za umiejętności językowe.\nBardzo istotne jest, żeby podczas zajęć dzieci były całkowicie rozluźnione i spokojne. Bezstresowe zachowanie jest podstawą do tego, żeby zajęcia przyniosły spodziewany efekt. Dopiero wówczas maluchy mogą nieskrępowanie wykonywać ruch fizyczny, który związany jest z danym zagadnieniem. Taki proces nauki również przypomina zabawę, dlatego dzieci czują się odprężone i zrelaksowane. Metoda ta jest dla maluchów znacznie atrakcyjniejsza w porównaniu do uczenia podręcznikowego. Metoda reagowania całym ciałem nadaje się dla wszystkich dzieci. Dodatkową jej zaletą jest fakt, że maluchy nie tracą koncentracji i zainteresowania podczas zajęć. Obecnie coraz więcej nauczycieli korzysta z tej metody, ponieważ przynosi ona wymierne efekty. Są one widoczne nawet po jednych zajęciach.


Pomoc w ubieganiu się o zasiłek okresowy (bijstandsuitkering) | Hollands Kroon\nPomoc w ubieganiu się o zasiłek okresowy (bijstandsuitkering)\nSprawdziłeś, że masz prawo do zasiłku okresowego (bijstandsuikering) ale z różnych powodów nie udaje Ci się złożyć wniosku? Jeżeli jesteś zainteresowany naszą pomocą - kliknij na pomarańczowy przycisk i zostaw wiadomość. Skontaktujemy się z Tobą tak szybko, jak to możliwe. Ustalimy wówczas zakres niezbędnego wsparcia. Zaproponowane działania dostosowane są zawsze do indywidualnej sytuacji.\nGmina Hollands Kroon oferuje swoim mieszkańcom o bardzo niskich dochodach wsparcie finansowe między innymi w formie okresowego świadczenia z pomocy społecznej.\nZasiłek okresowy, tak zwany bijstandsuitkering, jest przejściowym uzupełnieniem środków finansowych do minimalnego poziomu dochodów. Wniosek o ustalenie prawa do zasiłku okresowego należy złożyć na stronie Hollands Kroon. W tym celu potrzebny jest aktywny profil DigiD. Formularz wniosku jest w języku niderlandzkim; instrukcja w języku polskim jest w przygotowaniu.\nZanim zwrócisz się do Urzędu Gminy o pomoc sprawdź wcześniej, czy masz prawo do innych rodzajów świadczeń, takich jak niżej wymieniony zasiłek dla bezrobotnych. Inne świadczenia mają pierwszeństwo przed świadczeniem z pomocy społecznej.\nOsoby pracujące w Holandii, które utraciły zatrudnienie, mogą uzyskać prawo do holenderskiego zasiłku dla bezrobotnych, tak zwanego WW-uitkering. Na stronie uwv.nl znajduje się szczegółowa informacja o tym, kiedy przysługuje prawo do zasiłku dla bezrobotnych. Wniosek o WW-uitkering należy złożyć na stronie werk.nl. W tym celu potrzebny jest aktywny profil DigiD. Formularz wniosku jest w języku niderlandzkim.\nUitkering | Hollands Kroon


Konserwacja i naprawa ⋆ GMK Tech\nEksperci od Wentylacji i Klimatyzacji z 10-letnim doświadczeniem\nNasz oddany zespół\nPn-Sob: 07:00 - 17:00\n24h Pogotowie Techniczne\nZadzwoń 530 860 003\nAkacjowa 4, 62-800 Kalisz\nZapewniamy wsparcie telefoniczne i na miejscu dla naszych klientów prywatnych i komercyjnych, aby umożliwić im sprawowanie rutynowej konserwacji. Konserwacja sprzętu specjalistycznego może być prowadzona na zasadzie kampanii, współpracując z klientami w celu racjonalizacji systemu utrzymania i oszczędności. Odpowiadamy szybko i sprawnie na nieoczekiwane awarie, które może ponieść klienci, a także mogą wysyłać naszych techników serwisowych do dowolnego miejsca na świecie.\nSpójrzmy prawdzie w oczy - naprawa lub wymiana grzejnika lub klimatyzatora może być kosztownym i frustrującym procesem. To nie jest coś, co robisz często, więc nie masz zbyt wiele doświadczenia, aby temu podołać. Możesz poprosić członka rodziny lub znajomych ... ale prawdopodobnie nie mieli oni ostatnio doświadczenia z taką pracą, jak ta.\nKontakt z Ekspertami GMK Tech\nOferujemy całodobową pomoc techniczną dla wszystkich naszych klientów. Zawsze możesz liczyć na ekspertów z GMK Tech, którzy szybko i sprawnie wykonają zadanie. Używamy najnowocześniejszych urządzeń diagnostycznych, aby znaleźć źródło problemów związanych z wentylacją i klimatyzacją i szybko je naprawić.\n530 86 00 03\nul. Akacjowa 4, 62-800 Kalisz\nTyp UsługiInstalacja centralnaInstalacja okiennaInstalacja modułów ściennychWentylacjaKonserwacja, wsparcie i naprawaPrzygotowanie przedsezonoweInne\nBez gwarancji6 miesięcy gwarancji1 rok gwarancji2 lata gwarancji


Liga Mistrzów: Polski sędzia poprowadzi ćwierćfinał Juventus - Barcelona - Dziennik.pl\nLiga Mistrzów: Polski sędzia poprowadzi ćwierćfinał Juventus - Barcelona\n9 kwietnia 2017, 11:24 Ten tekst przeczytasz w mniej niż minutę\nListkiewicz sędzia Marciniak barcelona liga mistrzow arbiter Juventus\nTrzy eksplozje przy autokarze z piłkarzami Borussii. Piszczek cały i zdrowy. Mecz przełożony\nLiga Mistrzów: Polski pojedynek w Dortmundzie. Piszczek kontra Glik. Marciniak sędzią wielkiego hitu\nLiga Mistrzów: Piszczek gotowy na ćwierćfinał z Monaco


Igrzyska Olimpijskie Tokio 2020. Bydgoszcz ogląda nocą wiosła. Cieszy się z polskiego srebra\nPo pięciu dniach igrzysk w Tokio bydgoska część polskiej reprezentacji miała się doczekać się wreszcie pierwszego medalu. Nic z tego - wioślarze Lotto/Bydgostii wrócą bez medalu, po raz pierwszy od 21 lat. Coraz mniejsze także szanse na medal...\nPrzewodnicząca kujawsko-pomorskiego sejmiku zamierza ugruntowywać cnoty niewieście\nElżbieta Piniewska w poście na Facebooku odniosła się do pomysłów Prawa i Sprawiedliwości dotyczących wychowania młodych Polek.\nPolicja bierze pod lupę bydgoski przemarsz zwolenników brunatnej Polski\nW sobotę (24 lipca) w Bydgoszczy demonstrowali antyszczepionkowcy i zwolennicy faszyzującej, proputinowskiej idei wielkiej słowiańszczyzny. Policja sprawdza, czy doszło do znieważenia z powodu przynależności narodowej.\nMail z pogróżkami wobec prezydenta Bydgoszczy Rafała Bruskiego nadszedł ze skrzynki pocztowej założonej na onet.pl. Jej adres: zabic.zyda.w.bydgoszczy. - Złożyłem zawiadomienie o popełnieniu przestępstwa - informuje Bruski.\nIgrzyska olimpijskie Tokio 2020. Strzelczyni z Bydgoszczy w finale\nAneta Stankiewicz z Zawiszy Bydgoszcz wspólnie z Tomaszem Bartnikiem z Legii Warszawa zajęła ósme miejsce w finale igrzysk w Tokio.\nBudowa drogi S5. Zmiana organizacji ruchu niedaleko Bydgoszczy\nOd początku tego tygodnia kierowcy jadący trasą Bydgoszcz-Poznań muszą liczyć się z kolejnymi utrudnieniami w ruchu na budowanej drodze ekspresowej S5. W Kruszynie Krajeńskim do ich dyspozycji jest tylko jedna jezdnia.\n"Nagranie interwencji policji zniszczone nie z naszej winy". Bydgoska straż miejska odpowiada\nJak to się stało, że uległy zniszczeniu akurat nagrania z kamer monitoringu miejskiego mogące służyć jako dowód w sprawie przekroczenia uprawnień policji wobec obywateli Bydgoszczy podczas wizyty prezydenta Dudy i premiera Morawieckiego na obchodach...\nPoseł PiS apeluje do kibiców: Zaszczepcie się, żebyśmy mogli oglądać mecze na trybunach\nDrużyna bydgoskich koszykarzy będzie grać jako Enea/Abramczyk/Astoria - ogłosiły dziś (26 lipca) władze klubu. Poseł PiS Piotr Król namawia kibiców do szczepień, aby można było oglądać mecze z trybun.\nSiatkarki Pałacu na pierwszym treningu. Posiłki z zagranicy i Polski\nKibice zespołu Polskie Przetwory/Pałac Bydgoszcz może wreszcie zobaczą na własne oczy swoją drużynę po pandemicznej przerwie. Zmian w składzie jest mnóstwo.


Turki proboja sie dowartosciowac i dla nich biala kobieta to - Forum poświęcone stronce Anity i Michała P\nWysłany: Pon 11:41, 24 Mar 2014 Temat postu: Turki proboja sie dowartosciowac i dla nich biala kobieta to\nw allegro wpisaĹem penis i wyskoczy gdzies tam ta maĹÄ. [link widoczny dla zalogowanych] O zabiegach z BRITEBOX jest jeszcze mniej informacji niĹź o zabiegach laserowych, a juĹź wogĂłle nie mogÄ znaleĹşÄ nawet przybliĹźonej ceny urzÄ\nDziĹ mĂłj trzeci dzieĹ, waga 78,700 czyli kolejny kilogram mniej [link widoczny dla zalogowanych] A co do miesiÄ\nSuper, topik bedzie zyl! czesc dziewczynki,co slychac? Zaczynamy od pasemek-dluga droga przede mna;/ Dorwalam pracÄ (sezonowa ale jest) A prĂłbowaliĹcie napiÄ siÄ kawy tuĹź przed poĹozeniem siÄ do ĹĂłĹźka? [link widoczny dla zalogowanych]\nu mnie ruszylo z miejsca jak wplacilam kase , moze to o to chodzi. MoĹźesz piÄ czarnÄ\nkawÄ w czasie diety, jednak po kilku dniach jej trwania zauwaĹźysz, Ĺźe nie potrzebujesz juĹź tyle kofeiny, co przedtem. Do dzieĹa dziewczynki wczoraj zrobiĹam sobie maĹÄ\nprzerwÄ z racji urodzin ale i dlatego, Ĺźe ledwo chodziĹam po przedwczorajszym treningu. Dlatego nie kombinujÄ\nc tak jak ja.. hej dziewczynki-jak zwykle mam perypetie- tydz temu powinnam miec dni plode i owu- tak tez sie czulam bol w dole brzucha i bardzo prawy jajnik. Kiss - Detroit rock city Ponadto powiem Ci szczerze, Ĺźe nie widziaĹam Ĺadnie powiÄkszonych ust tym preparatem - wiÄc napisz do dziewczyn z forum, aby przesĹaĹy Ci swoje zdjÄcia.


Jestes 2449 osoba na tej stronie\n...:: 04.04.2003 - 15:36 | autor: ktoś\nKolejne cztery gimnazja...\nTrzeciego kwietnia kolejne dwie grupy licealistów wybrały się na rekrutację. Tym razem inne składy zmierzyły się z wytłumaczeniem „zagubionym” gimnazjalistom, dlaczego mają wybrać właśnie naszą szkołę.\nProf. Tomasz Koss wraz z uczennicami: Kamillą Drapałą III b, Kingą Bosek III a i Olą Lis III b pojechali do dwóch gimnazjów.\nPierwszą szkołą na ich trasie był Zespół Szkół Publicznych w Olszanicy. Reprezentację ciepło przywitały nauczycielki p. Dorota Kobos i p. Jadwiga Pancerz, które zaprosiły wszystkich do sali. Uczniowie czekali już gotowi zapoznać się z różnymi informacjami o LO. Po wysłuchaniu opisu naszej szkoły zadawali dość dociekliwe pytania. Świadczy to zapewne o dużym zainteresowaniu (mamy nadzieję). Najwięcej pytań dotyczyło języków obcych i wymagań kadry nauczycielskiej. Takich ambitnych młodych ludzi chcielibyśmy powitać w naszych szeregach już we wrześniu.\nNastępną szkołą, którą odwiedziła ta grupa było Gimnazjum w Ropience. Pani dyrektor Romana Drozdowska serdecznie przywitała licealistów i umożliwiła im dotarcie do czekających już uczniów. Tutaj klasa trzecia była mniej liczna niż poprzednio, bo zaledwie dwunastoosobowa, jednak pytania, które zadawali uczniowie były nie mniej dociekliwe. Widać było, że interesuje ich nasze liceum.\nDruga reprezentacja, składająca się z Joasi Markuc, Agnieszki Chytły i Mateusza Hetnała (wszyscy z klasy I c), pod przewodnictwem prof. Henryka Wyszatyckiego, wyjechała na rekrutację do Mchawy i Cisnej.\nMłodzież z Gimnazjum z Mchawy była bardzo zainteresowana naszym liceum. Wszyscy uczniowie nastawieni byli bardzo przyjaźnie i zadawali dużo ciekawych pytań. Interesowały ich głównie kryteria przyjęcia i atmosfera w szkole. Można było zauważyć, że część z nich chce z nią łączyć swoją przyszłość.\nW Cisnej natomiast było nieco mniejsze zainteresowanie. Gimnazjaliści nie byli zbytnio zaciekawieni przybliżeniem im przez naszą reprezentację kilku informacji o szkole, nie przykładali za dużej uwagi do formułowania pytań. Prawdopodobnie uczniowie wybrali już inne placówki (niestety).\nJuż niedługo przekonamy się jak powiodło się licealistom przy reklamowaniu leskiego liceum. Czy gimnazjaliści zdecydują się wybrać naszą szkołę? Zobaczymy, bo już od 14 kwietnia mogą zacząć składać podania.


infekcjeintymne.net - galeria - obraz INF#WN-3102-PIC-260\nWystarcza znieczulenie miejscowe nowokainą, które nie przedstawia niebezpieczeństwa, jeżeli nie wstrzykujemy nowokainy do jamy ropnia, do otwarcia ropni zupełnie powierzchownych wystarcza zamrożenie skóry chlorkiem etylu; pamiętać przy tym należy, że jeśli otwieramy ropień w obrębie szczęki górnej, należy osłonić wargę dolną i język paskami gazy, ponieważ kontakt chlorku etylu z błoną śluzową spr...\nSą to pojęcia tego rodzaju, które trudno opisać słowami. Są to sprawy, które nauczyciele muszą poznać poprzez aktualne doświadczenie. Ponadto są to rzeczy, których nie można się nauczyć, jeśli nauczyciele nie mają otwartego umysłu, chęci zrozumienia dzieci i uczenia się od nich. Udzielanie rad początkującym nauczycielom, jak rozwiązywać zagadnienia dyscypliny, jest podobne do udzielania rad ludziom, którzy m...\nZłamany guz kości piętowej nie ulega, jak zwykle, przemieszczeniu w silnym zgięciu podeszwowym, lecz jest ustawiony nadmiernie stromo. Poza tym podstawa nośna dla kości skokowej ulega zwichnięciu w stronę podeszwową, część przednia odłamka obwodowego pośredniego ulega przesunięciu do góry, a tylna - w dół. Po wbiciu gwoździa Steinmanna w kość piętową ściśle w jej osi podłużnej od strony szczytu pięty, wcis...\nOSTRE ROZLANE ZAPALENIE WĄTROBY MIĄŻSZOWE ŁAGODNE (HEPATITIS PARENCHYMATOSA DIFFUSA BENIGNA ACUTA). ŻÓŁTACZKA NIEŻYTOWA (ICTERUS CATARRHALIS). WĄTROBICA (HEPATOSIS). OSTRE ROZLANE ZAPALENIE WĄTROBY MIĄŻSZOWE ZAKAŹNE (HEP AT ITI S PARENCHYMATOSA DIFFU.SA INFEC- TIOSA ACUTA). OSTRE ROZLANE ZAPALENIE WĄTROBY MIĄŻSZOWE TOKSYCZNE (HEPATITIS PARENCHYMATOSA DIFFUSA TOXICA ACUTA). ŻÓŁTACZKA TOKSYCZNA (ICTERUS TO...


Klapp Cosmetics jest przewodzącym, europejskim wytwórcą profesjonalnych wyrobów kosmetycznych, łączących w sobie staranie o piękno ciała i jego sprawność. Odkrywcze myślenie, dzisiejsze metody zabiegowe, procedury dla przyszłości rynku – te trzy myśli stanowią bazę filozofii firmy KLAPP Cosmetics. Gerhard Klapp jest specjalistą w zakresie kosmetyki anti-aging, praktykiem w dziedzinie medycyny naturalnej, w tym ekspertem oraz ambasadorem tradycyjnej chińskiej medycyny. Poświęcony badaniom anti-aging łączy z sukcesem elementy medycyny naturalnej z wysoko zaawansowanymi, innowacyjnymi technologiami. Docelowym klientem kosmetyki profesjonalne firmy KLAPP Cosmetics są gabinety, salony oraz instytuty kosmetyczne, farmy piękności SPA i Wellness, hotele wykonujące zabiegi kosmetyczne dla klientów, troszczących się o sprawność i wygląd własnego ciała oraz szkoły kosmetyczne\nklapp, kosmetyki profesjonalne, zabiegi kosmetyczne, kosmetyki do spa\nKobieta >> Kosmetyki


Mate Green Yerba Mate DETOX 400 g w sklepie TaniaKsiazka.pl\nHerbata yerba mate (llex paraguariensis) 93%, pokrzywa liść, melisa liść, aromat.\nSusz wsypuje się w ilości 1/4 do 3/4 objętości naczynia oraz zalewa wodą o temperaturze 70-80 stopani C. Ten sam susz można zalewać wielokrotnie do utraty jego walorów smakowych. Susz można zalewać wodą z lodem. Przechowywać w suchym miejscu, w szczelnym opakowaniu.\n9,95 zł 15,81 zł Do koszyka dodaj do schowka\nSKŁADNIKIyerba mate* (ostrokrzew paragwajski) 80%, ziele czystka*, ziele uczepu*, ziele ostrożenia* (*certyfikowany składnik ekologiczny)ZALECANE WARUNKI PRZECHOWYWANIAPrzechowywać w suchym i chłodnym miejscu\n38,45 zł 44,59 zł Do koszyka dodaj do schowka\n69,99 zł 99,29 zł Do koszyka dodaj do schowka\nOPIS Zestaw zawiera: - Yerba Mate Green BIO 400 g - Bombilla Mercedes 17,50 cm - 2 szt. - Matero 250 ml - 2 szt. (zielone, zółte lub brązowe - w zależności od dostępności towaru u producenta)\n13,99 zł 16,99 zł Do koszyka dodaj do schowka\nPierwsza oryginalna Mate Green z konopiami. Kompozycja ta powstaje z najwyższej jakości brazylijskiego ostrokrzewu. Po przygotowaniu, otrzymujemy, pysznie pachnący napar o świetnie, orzeźwiającym smaku. Czyste liście yerba mate pozbawione pyłu, wraz ze szlachetnymi dodatkami spodobają się...


Awokado zapiekane z jajkiem - przepis • Kuchnia Lidla\nsuszone pomidory – 4 szt.\noregano – 1 szczypta\nGrzanki z masłem miętowym\nchleb na naturalnym zakwasie – 4 kromki\nmięta świeża – 2 łyżki\nstarty ser kozi – 4 łyżeczki\nKrok 1: Pieczemy awokado\nAwokado dokładnie myjemy, przekrawamy na pół i usuwamy pestki. Poszerzamy wgłębienie po pestce, wydrążając nieco miąższ. Do każdej połówki wkładamy posiekane suszone pomidory, posypujemy oregano, wbijamy jajko i doprawiamy solą i pieprzem. Wierzch posypujemy odrobiną oregano. Wkładamy do piekarnika rozgrzanego do 200°C na ok. 8 minut.\nKrok 2: Przygotowujemy grzanki z masłem miętowym\nNa suchej patelni opiekamy kromki chleba, aż będą rumiane. W blenderze miksujemy masło, miętę, sól i czosnek.\nPo upieczeniu awokado oprószamy startym kozim serem i ozdabiamy kiełkami.\nPodajemy z grzankami posmarowanymi masełkiem miętowym.\n332 łatwy 0:30 4\n794 łatwy 0:30 4\nPo świętach nadchodzi czas na coś lekkiego od Darii! Zachwyć gości przekąskami z awokado, jajkami i śledziem.


Kategoria: Katalog roślin - decomade.pl\n10 tytułów ze znalezionych 25 20 tytułów ze znalezionych 25 100 tytułów ze znalezionych 25\nPnącza to wyjątkowa grupa roślin. Pięknie i długo kwitną, wydają owoce, szybko rosną, mają wiele zastosowań w ogrodzie. W katalogu znajdziesz opisy i zdjęcia 234 gatunków i odmian: powojników, aktinidii, wiciokrzewów, róż, trzmielin, winobluszczu i (...)\nNajpiękniejsze kwiaty do twojego ogrodu "Kwiaty cebulowe i jednoroczne" to nie tylko zwiastuny wiosny, lecz także symbole pełni lata i znaki nadchodzącej jesieni. Tylko one zdobią ogród we wszystkich porach roku.Wśród 150 opisanych roślin szybko (...)\n26,25 PLN 23,60 PLN\nBogaty wybór sprawdzonych, dekoracyjnych i wytrzymałych krzewów, bylin i kwiatów ciętych. Zawiera opisy 333 roślin posortowane alfabetycznie według nazw gatunkowych. Najbardziej istotne informacje uzupełnione zostały czytelnymi piktogramami opisującymi najważniejsze cechy roślin. Dzięki tej książce szybko (...)\nKsiążka prezentuje 500 roślin, które doskonale spisują się w uprawie w ogrodzie. Uszeregowane alfabetycznie opisy prezentują cechy charakterystyczne roślin, ich wymagania oraz fachowe porady, które sprawią, że uprawa roślin będzie przynosiła zadowalające efekty. (...)\nW książce zamieszczono opisy i fotografie 160 gatunków roślin zielnych i 40 gatunków drzew i krzewów. Są to zarówno gatunki bardzo pospolite, jak i rzadkie, a nawet ginące, objęte częściową lub całkowitą ochroną gatunkową. Podstawowym (...)\nPrzez cały rok można podziwiać kwiaty rozwijające się z cebul, bulw i kłączy. To jesienią wsadzamy je do ziemi, by wiosną, bo długim czasie chłodu, bieli i szarości, zachwyciły nas bogactwem barw i zapachów. Najpiękniejsze (...)\nCo roku rynek ogrodniczy kusi mnóstwem rozmaitych roślin ozdobnych, stale przybywa na nim nowych gatunków i odmian. "Katalog ozdobnych roślin ogrodowych" to niezawodny przewodnik dla wszystkich obecnych i przyszłych posiadaczy ogrodów, dający przejrzyste wskazówki, jak (...)\nAutor: Barbara Sudnik-Wójcikowska, Anna Cwener\nW książce przedstawiono 250 gatunków roślin ogólniestepowych, stepu ostnicowego, stepu kwietnego, muraw naskalnych, okrajków oraz ciepłolubnych synatropów. Każdy opis zawiera szczegółową charakterystykę botaniczną, informacje o występowaniu gatunku w Polsce i siedlisku, w którym rośnie, także (...)\nPnącza i żywopłoty to szybka i naturalna ochrona do zastosowania na ogrodzeniach, pergolach i kratkach. Delikatne powojniki, romantyczne róże, dzikie winorośla – w tym poradniku każdy znajdzie pomysł do wykorzystania w swoim ogrodzie, na balkonie (...)\nAutor: Paolo Cottini\nNowy poradnik, który zawiera cenne rady i wskazówki dotyczące wyboru bylin oraz jak najlepszego ich zagospodarowania, zarówno na balkonie, jak i w ogrodzie.Książka zawiera zbiór fiszek, w których opisano cechy charakterystyczne i wymagania poszczególnych rodzajów (...)


Rada Bezpieczeństwa jednomyślnie przyjęła rezolucję dotyczącą operacji „błękitnych hełmów” w Mali. 3,3 tys. żołnierzy ma ją rozpocząć w drugiej połowie przyszłego roku. Międzynarodowe siły pomogą miejscowej armii odzyskać kontrolę nad terytoriami opanowanymi przez islamistów powiązanych z Al-Kaidą.\nMiędzynarodowe siły, zwane AFISMA, znajdą się pod afrykańskim dowództwem. Ich mandat określono na rok. Zgodnie z rezolucją, będą mogły użyć „wszelkich niezbędnych środków” zgodnych z zasadami prawa międzynarodowego. Reuters podkreśla, że sformułowanie to w języku dyplomatycznym oznacza, że chodzi o siły militarne. Szef operacji pokojowych ONZ Herve Ladsous powiedział, że interwencja ONZ raczej nie rozpocznie się przed wrześniem lub październikiem przyszłego roku.\nWcześniej do Mali wyjedzie około 250 wojskowych instruktorów w ramach misji Unii Europejskiej. Na początku przyszłego roku rozpoczną oni szkolenia malijskiego wojska, by przygotować je do współpracy z siłami ONZ. Będą trenować cztery bataliony lokalnej armii, każdy po 650 żołnierzy. Na razie nie wiadomo, czy Polska weźmie udział w tej misji. Decyzję o jej organizacji 10 grudnia podjęli unijni ministrowie spraw zagranicznych.\nOrganizacja Narodów Zjednoczonych nie zdecydowała jeszcze, skąd będą pochodzić pieniądze na operację w Mali. Ban Ki-moon, sekretarz generalny ONZ, zapowiedział, że wkrótce przedstawi Radzie Bezpieczeństwa propozycje finansowania akcji.\nSytuacja w Mali skomplikowała się, gdy na początku 2012 r. domagający się niepodległości Tuaregowie dokonali przewrotu i pokonali rządowe wojska. Jednak później kontrolę nad regionem przejęły ugrupowania islamistów powiązanych z Al-Kaidą.\nCzytaj też: „Tak” dla operacji wojskowej w Mali?


Czas | Leadit\nChcemy zarządzać jak mistrzowie, a postępujemy jak wszyscy.\nChcemy mieć wyniki jaki 10% osób na świecie, a działamy jak 90% osób i jesteśmy zdziwieni dlaczego nie mamy lepszych wyników? Bo podążamy z tłumem bez zastanowienia, czy coś faktycznie nam służy. Wszyscy mamy daną dokładnie taką samą ilość czasu. To, że mamy go mniej, jest tylko odczuciem, które wynika z konsekwencji podejmowanych przez nas decyzji. Jesteśmy w takich dziwnych czasach, że zalewa nas zewsząd cała masa porad o tym, żeby nie doradzać. Nie opiniować, nie oceniać. Ja to wszystko rozumiem, w kontekście budowania otwartości naszego umysłu, ale tym samym zamykamy się na to, żeby sobie wzajemnie – pomagać.\nJak mówi mój mentor Paul Martinelli, proszenie o pomoc, to pieszczota dla drugiego człowieka, to połaskotanie jego ego, ponieważ lubimy pomagać. Co ma pomaganie do czasu? Nie jesteśmy w stanie wszystkiego zrobić sami, czasem brakuje nam nawet wiedzy, o tym jak zarządzać swoim czasem, wtedy potrzebujemy pomocy z zewnątrz. Nie ma opcji zarządzania efektywnie innymi osobami, jeżeli nie zarządzamy efektywnie swoim własnym czasem i sobą.Chcesz mi powiedzieć: robię to do listy, mam planner, wypisuje sobie co mam do zrobienia. Świetnie! Mózg bardzo lubi kiedy odhaczamy kolejne zadanie z listy, kiedy kolejna rzecz wchodzi w część “zrealizowane”. Jest w tym wszystkim jeden zasadniczy problem. Przeglądając listy osób, które chciały mojej pomocy w tym temacie, zawsze, za każdym razem, zawsze spotykałam ten sam problem z listą. Lista dotyczyła dnia codziennego. Zawieźć dzieci do szkoły, kupić chleb i kilo cytryn, wysłać maila do Stefana, odebrać pismo z urzędu skarbowego, dodać post na Linkedin i Facebook, zmyć podłogę, wstawić białe pranie, medytacja.\nPowiesz, no i co? Świetna lista!\nJasne, że świetna, do zrobienia codziennych rzeczy, w zasadzie do wykonania, przez 90 procent społeczeństwa. To nie jest lista, która da Ci inne wyniki niż tym 90% osób.\n1440, to powinna być Twoja najważniejsza liczba każdego dnia. Tyle minut masz codziennie. Całkiem dużo, czy nie? Najbogatsi i osiągający najwięcej w świecie biznesu ludzie, nie robią list “to do”. Lista może być pogrzebaniem Twoich marzeń.\nCzy jeśli nie wpiszesz na swoją listę zawiezienia dziecka do szkoły, to go nie zawieziesz?\nMoże zapomnisz kupić kilo cytryn ale pytanie jak duże realnie ma to znaczenie?\nPonad 40% wpisów na listy “to do” nie zostaje zrealizowanych, a wielokrotnie jest tak, że lista jest realizowana codziennie w 100%, a nie ma na niej nic, co przybliżyłoby Cię do realizacji planów, celów, czy zysków. Według Dana Ariely, profesora psychologii i ekonomii behawioralnej, mamy okno 2 i półgodziny kiedy jesteśmy najbardziej efektywni i nasz mózg działa najlepiej, najczęściej ten czas marnujemy, na piciu kawy, rozbudzaniu się lub jeżdżeniu samochodem.\nMarnujemy swój potencjał. Marnujemy jedyne nieodnawialne dla nas zasoby – czas, minuty. Musisz wiedzieć co jest naprawdę ważne dla Ciebie w ciągu dnia? Ludzie wpisują na swoje listy mrzonki, zamiast zrealizować coś:\n– co pomnoży moje zyski\n– co uszczęśliwi moją rodzinę\n– co sprawi, że poczuje się dużo lepiej\n– co spowoduje, że będę mieć większą wiedzę.\nJasne, że teraz nikt nie chce wiedzieć co dalej, bo sprzedaje się nam karteczki, planery, notesiki i wszystko co ma nam pomóc zarządzać czasem, a komuś zrealizować milionowe plany biznesowe ze sprzedaży.\nJA TEŻ MAM NOTESY. Uwielbiam i kupuję ale różnica jest taka, że pracuję z kalendarzem, z celami, z budżetem, a nie z listą “to do” na której mam wpisane – dodaj post na facebooku.\nWalczysz z prokrastynacją? Odpowiedz sobie wcześniej na pytania, jak pokonasz swoje własne wymówki. Bez skutecznego zarządzania sobą, bez zarządzania swoim kalendarzem w taki sposób, żeby zbliżać się do realizacji marzeń i celów nie możesz zarządzać dobrze innymi ludźmi. Często słyszę o tym od sprzedawców, że na koniec miesiąca, muszą dociskać, żeby zrealizować swoje cele, kończy się kwartał i wtedy się budzą, zaczynają intensywnie pracować. Czy nie wiedzieli na początku, miesiąca, kwartału, roku, że jedna zależy im na pieniądzach, że zależy im na premii? Przez cały miesiąc, kwartał, rok, odbębniali pracę, to nie znaczy, że nic nie robili, ale jednak byli bliżej wymaganego minimum, niż maksymalizacji własnej efektywności. Potem się nagle budzą.\nJEŚLI, TO CO ROBISZ, NIE PRZYNOSI CI ZYSKÓW, TO JEST TO TYLKO DROGIE HOBBY. Jeśli poświęcasz na coś miesiące, lata i nie masz z tego profitów, to ja mam do Ciebie pytanie DLACZEGO MARNUJESZ SWÓJ JEDYNY NIEODNAWIALNY ZASÓB? Jesteśmy w świecie, w którym wpatrujemy się w wyniki Elona Muska, Steve’a Jobsa, podziwiamy w Polsce swoją konkurencję, chcielibyśmy mieć ich wyniki. Myślisz, że wyniki tych ludzi biorą się z kombinatorstwa i budzenia się pod koniec miesiąca, kwartału, roku na chwilę?\nJedna z zasad, których się trzymam, której nauczyłam się od T Harva Ekera to “Tak jak robisz cokolwiek, tak robisz wszystko”. Miałam kiedyś uczestnika na szkoleniu, który niemal wpadł w szał kiedy to usłyszał i do tego stopnia nie radził sobie z tym stwierdzeniem, że zrezygnował z udziału w szkoleniu! Nie mógł przyjąć do siebie i pojąć, że są na tym świecie ludzie, którzy widzą jak odwala gównianą robotę i wiedzą, że tak po prostu robi wszystko. Mam znajomych na etatach, biorą pensje, mają służbowe samochody, mają bonusy i opiekę medyczną. W pracy odwalają byle co, byle wyrobić godziny i liczą na to, że kiedyś zbudują biznes pełen sukcesów.\nTak jak robisz cokolwiek, tak robisz wszystko. Jeśli chcesz zarządzać dobrze innymi, zacznij zarządzać sobą i swoim jedynym nieodnawialnym źródłem – czasem. Przestań robić listy to do – zacznij pracować.\nMasz tyle możliwych narzędzi! Możesz planować 60%-40%, dzielić dzień na kilkuminutowe bloki, planować swój kalendarz, dzielić swój sen między noc i dzienne drzemki, technik jest tysiące. Ponad technikam i musi być jednak odpowiedź na pytania DO CZEGO PROWADZI MNIE TO KONKRETNE DZIAŁANIE?\nBo gwarantuję Ci, że bez tego możesz co najwyżej osiągnąć zrealizowane listy “to do”.\n← Czym jest spełnienie? Równowaga- a co to jest? →


EB: Podsumowanie szóstego dnia – Grupa D – Enbiej.pl\nData: 10/09/2013 Autor: Krzysiek Czyż Kategoria: Aktualności\nOstatni dzień rywalizacji w grupie D, był praktycznie tylko dokonaniem formalności, bo już wczoraj Finlandia, Włochy i Grecja zapewniły sobie awans do drugiej rundy. Ważny mecz miał miejsce o 14:30, w którym to Finowie pokonali Greków i to zwycięstwo będzie liczyło się już w 2 fazie turnieju. Niesamowicie zagrał Koponen, który 5 krotnie trafił za trzy i zdobył łącznie 29 oczek. W drugim spotkaniu dzisiejszego dnia Włochy bez swoich liderów, po zaciętej końcówce ograły reprezentację Szwecji. Skandynawom nie pomógł dobry występ ich lideró – Jonasa Jerebki i Jeffery’iego Taylora. W wieczornym spotkaniu dramatycznie grający Turcy znowu dali się ograć, tym razem Rosjanom. Zwycięstwo Sbornej sprawiło, że żadna drużyna na tych mistrzostwach nie kończy rozgrywek bez żadnej wygranej na koncie.\nGrecja – Finlandia 86-77 (23-22, 12-14, 12-21, 30-29)\nDo gry wrócił już Spanoulis, który w ostatnich dwóch spotkaniach (z Turcją i Włochami) pauzował ze względu na kontuzjowaną kostkę. Od poczatku spotkania obie drużyny postawiły twarde warunki w obronie, a Finowie już po kilku minutach zdecydowali się na krycie strefowe. Kontuzji doznał Hanno Mottola, który trzymając się za kolano opuścił parkiet już po 4 minutach gry. W ataku Finowie mogli liczyć na Kottiego, który nie bał się grać 1 na 1. Grecy tradycyjnie imponowali mądrościa, spokojem i dzieleniem się piłką, a kolejne celne i efektowne akcje na punkty zamieniali Zisis i Spanoulis. Końcówka zdecydowanie należała jednak do Koponena, który trafił 8 punktów z rzędu i wciąż utrzymywał swój zespół w grze. Po 10 minutach Mistrzowie Europy z 2005 prowadzili 23-22 i mecz zapowiadał się niesamowicie wyrównanie.\nDrugą kwartę od celnej trójki rozpoczął Bramos, wykorzystując fakt, że trener Dettmann wciąż stawiał na obrone strefową. Kolejne 3 minuty to lekki przestój w grze i popis gry obronej zarówno z jednej jak i drugiej strony. Grecy grali bardzo kontrolowaną koszykówkę, nie forsując szybkiego ataku, ale to gra w której czują się najlepiej. 10 punktów do przerwy zdobył Zisis, ale Finowie mogli liczyć na duet Kotti-Koponen, którzy do przerwy rzadko się mylili. Skandynawowie nie dali odjechać rywalom, ale nie mogli przełamać magicznej granicy jednego punktu różnicy i wciąż musieli gonić wynik. Na półtorej minuty przed końcem pierwszej połowy zza łuku trafił jednak Koponen i mieliśmy drugi remis w tym spotkaniu. Chwilę później po kolejnej celnej trójce, tym razem Koivisto, Finowie wyszli na prowadzenie i to oni do przerwy prowadzili 37-35.\nFinowie grają prostą koszykówkę na tym Eurobaskecie, korzystając najczęściej z małych gier (2×2, 3×3), czyli tak jak można się było tego spodziewać. Szukają rzutów zza łuku i kiedy tylko mają cień pozycji, to nie zastanawiają się, tylko rzucają. Problemy mieli nieco w obronie, bo Grecy tradycyjnie grali niesamowicie rozsądnie i przestrzennie, wykorzystując każdy błąd rywali. Nie mogli jednak zatrzymać Koponen, który grał kapitalnie i dlatego do szatni schodzili w słabych nastrojach.\nPo powrocie na parkiet dalej świetnie grali Finowie, którzy nie pozwalali Grekom złapać ich rytmu gry, stosując podwojenia w okolicy low-postu. W ataku wciąż niezawodny był Koponen(7 pkt w 3 minuty), a żywiołowa i skuteczna ofensywna Finów robiła ogromne wrażenie. Grecy postawili na obronę strefową, ale Koivisto świetnie kreował grę, wyszukał na obwodzie Koponena, który trafił za trzy i przewaga Finów wzrosła do 9 oczek. Wzrosło nieco tempo gry, ale Grecy grali chaotycznie, nie mogli sforsować defensywy rywali. Równo z syreną, piąty raz zza łuku trafił Koponen i po trzech kwartach Finowie prowadzili 57-47.\nW czwartej kwarcie wciąż dobrze prezentowali się Finowie, którzy swoją świetną obroną zmuszali Greków do słabiutkiej i rwanej gry. Trener Trinchieri wział czas i nie omieszkał uświadomić swoich zawodników co sądzi o ich grze. Po powrocie na parkiet Grecy zaczęli grać skuteczniej, trafiali Spanoulis, Zisis i Mavrokefalidis, ale Finowie na każdą udaną akcję rywali mieli skuteczną odpowiedź i wciąż utrzymywali bezpieczną przewagę. Finowie kiedy już się mylili, to najczęściej zbierali piłkę w ataku i ponawiali swoje akcje. Z rogu trafił Huff i Skandynawowie powiększyli przewagę do 12 punktów. Grecy nie trafiali swoich rzutów i mieli ogromne problemy z zatrzymaniem ofensywy rywali. W końcówce jednak wyszło doświadczenie Greków. Szybkie faule i pressing na całym oraz akcja 3+1 Zisisa, sprawiła, że różnica między obiema ekipami wynosiła tylko 7 punktów, na minutę przed końcem. Finowie opanowli nerwy, trafiali rzuty wolne i ograli Greków 86-77.\nGrecja: Zisis 19, Spanoulis 17, Mavrokefalidis 10, Bourousis i Kaimakoglou po 6, Printezis 5, Bramos, Perperoglou i Sloukas po 4, Papanikolaou 2.\nFinlandia: Koponen 29, Muurinen 15, Kotti 14, Huff 13, Koivisto 7, Lee 4, Ahonen 2, Salin 1.\nWłochy – Szwecja (27-20, 16-28, 20-15, 19-16)\nBez porażki wyjadą koszykarze reprezentacji Włoch z Kopra. Dzisiejsza wygrana nad Szwedami sprawia, że Włosi to jedyna drużyna Eurobasketu, która wciąż ma miano niepokonanej i do drugiej rundy przystępują z kompletem zwycięstw. Trener Pianigiani postanowił, że z wysokości ławki rerezrwowych mecz obejrzeli Belinelli, Diener i Magro, a nie za mocno eksploatowany był także Gigi Datome i Nicolo Melli.\nWłosi grali świetnie przez pierwsze 15 minut, zamieniając praktycznie każdy rzut na kosz, grając na ponad 70 % skuteczności. Potem wszystko wróciło do normy i Szwedzi złapali oddech, dogonili rywali i wyszli nawet na prowadzenie. W końcówce jednak znowu do swojej skutecznej gry nawiązali Włosi i udało im się pokonać Skandynawów.\nPod nieobecność lidera, Marco Belinelliego, 19 punktów i 5 asyst zaliczył Alessandro Gentile – największa gwiazda młodego pokolenia we Włoszech. Gentile do spółki z Aradorim stworzyli duet liderów, który doprowadził swoją drużynę do zwycięstwa. Przez pierwsze półtorej kwarty zapowiadało się na spokojne zwycięstwo Włochów, ale potem Szwedzi zaliczyli run 13-0 i po dwóch trójkach Massamby to Skandynawowie prowadzili do przerwy 48-43.\nW drugiej połowie ciągle utrzymywała się przewaga Szwedów i dopiero końcówka trzeciej wkarty to zryw i powrót do swojej gry Włochów i po serialu punktowym 7-0, na tablicy wyników mieliśmy remis. Decydująca kwarta zaczęła się takim samym run’em podopiecznych trenera Pianigieniego i był to kluczowy moment tego spotkania. Włosi wyszli na prowadzenie i nie oddali go już do końca, mimo tego, ze znowu dobry mecz rozgrywał duet Jerebko-Taylor. Za dużo niecelnych rzutów, szczególnie tego pierwszego, spowodowało, że Szwedzi nie byli wyrwać rywalom zwycięstwa.\nZacięta była końcówka, bo po jednym celnym rzucie Arradoriego z linii rzutów wolnych, na 7 sekund przed końcem, Włosi mieli tylko 3 punkty przewagi. Swojej szansy nie wykorzytali jednak Szwedzi, bo najpierw zza łuku nie trafił Jerebko, potem za 2 Grant, a ostatnią dobitkę przestrzelił Kjellbom. Dla Włochów było to ważne zwycięstwo, ponieważ już na starcie drugiej fazy turnieju mają 2 zwycięstwa i teoretycznie muszą pokonać tylko jednego rywala z trójki Chorwacja, Słowenia, Hiszpania, aby zająć miejsce premiowane grą w ćwierćfinałach.\nWłochy: Gentile 19, Aradori 16, Cinciarini 12, Melli 11,Datome, Cusin i Vitali po7, Rosselli 3.\nSzwecja: Taylor 28, Jerebko 21, Massmba i Gaddefors po 6, Grant 3, Skjoeldebrand 2.\nTurcja-Rosja 77-89 (17-16, 23-23, 17-19, 20-31)\nW pierwszej kwarcie obie drużyny grały nieco asekuracyjnie, czekając na błędy rywali i starając się je wykorzystać. Gra toczyła się punkt za punkt i na tablicy wyników prawie ciągle widniał remis. Dobrze funkcjonował młody duet reprezentacji Rosji Dimitry Kulagin i Sergey Karasev, który dzielnie stawiał czoła znacznie bardziej doświadczonemu Ilyasovie i Arslanowi. Dzięki trójce tego drugiego, to Turcja po pierwszych 10 minutach tego spotkania prowadziła 17-16.\nObraz gry na początku drugiej karty nie uległ zmiany i żadna z drużyn nie umiała zagrać na tyle skutecznie w defensywie, żeby odjechać rywalowi na choćby kilka punktów. Wynik był remisowy, ale pod koniec kwarty nieco złapali waitr w żagle Turcy i po 5 punktach Preldzicia i trójce Arslana, Rosjanie tracili do rywali już 6 punktów. Sborna jednak nie dała uciec Turkom i jeszcze do przerwy, po zespołowej grze, udało im się zmniejszyć straty do jednego oczka. Do przerwy zatem Turcy wygrywali z Rosją 40-39.\nDrugą połowę otworzył Savas, który radził sobie bardzo dobrze z rywalami i był zdecydowanie najjaśniejszą postacią swojego zespołu. Potem jednak do głosu doszli Rosjanie i zza łuku trafił Antonov, potem dwa celne rzuty także z dystansu zaliczył Karasev, a akcją 2+1 dobił rywali Shved. Sborna zaliczyła run 12-2 i wydawało się, że pójdzie za ciosem i nie da podnieść się leżącym Turkom. Stało się jednak inaczej, bo Ilyasova i reszta nie poddali się, zaliczyli run 11-2 i na minutę przed końcem trzeciej kwarty wyszli nawet na prowadzenie. Pod koniec kwarty trafił zza łuku Antonov i po 30 minutach Rosjanie prowadzili 58-57.\nDecydująca kwarta lepiej zaczęła się dla Rosjan, bo po trójce Khvostova i punktach z trumny Ponkrashova, przewaga Sbornej wzrosła do 5 punktów. Turcy wrócili do gry za sprawą niesamowicie walecznego Savasa, który zdobył 6 punktów z rzędu i znowu wyprowadził swoją reprezentację na prowadzenie. Końcówka jednak to popis gry naszych wschodnich sąsiadów. Run 19-5 w ostatnich minutach spotkania był ciosem, po którym Turcy nie byli już w stanie wrócić do gry. Ich katem okazał się młody Karasev, który w 4 kwarcie zdobył aż 11 punktów i to on poprowadził Rosję do pierwszego zwycięstwa na tym turnieju.\nTurcja: Savas 18, Gonlum 17, Ilyasova 13, Preldzic 8, Batuk 5, Erden i Asik po 2.\nRosja: Karasev 25, Antonov 14, Ponkrashov 13, Savrasenko 12, Kulagin, Shved i Khvostov po 8.