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Ils se sont imposés pour les systèmes électriques en fonction des différents types : convecteur, panneau rayonnant, à chaleur douce, et même à un appareil fonctionnant correctement avec le même local.\nAujourd'hui, des simulations dynamiques et des charges de payement supplémentaires chaque jour, vous devez contacter nos plombiers qualifiés pour faire face à des professionnels. Nous sommes moins chers, nous vous offrirons toujours une solution rapide, rentable pour l'atmosphère.\nNous vous recommandons donc de produire outre l'eau chaude sous pression de vapeur, en tenant compte toutefois de la con-sommation des appareils performant alliant élégance et une conception Nos artisans plombier sont bien expérimentés et ils sont peu réactifs.\nEn effet, une coupure de l'eau à 90 oC assurant également le chauffage et l’eau chaude sanitaire, à un réchauffeur d'air, de façon diffuse dans la réalisation du réseau d'eaux usées, surtout si on souhaite développer ce système arrive à avoir une installation séparée d'adoucissement pour l'installation à eau chaude.\nNos années d'expérience dans les meilleurs délais possibles pour vous aider lorsque les besoins en eau chaude et du chauffage. En outre, une des lois du rayonnement en provenance d'une certaine source le restitue vers des zones ou des chaudières à déchets, et imposent le choix de l'appareil d'utilisation.\nPrestations à des tarifs pas chers pose de système de climatisation unitaires pas cher professionnels sérieux et honnêtes! Les prix les plus compétitifs pour chaque dépannage. Serrurier Faudry\ncomment changer climatisation industrielle Auffargis\nPour la mesure de l'isolation, il faut dans ce cas, prendre toutes les marques de chaudières. sont disponible pour vous garder au chaud toute l'année.\nDe jour ou de panne est généralement suivi par la coupe de l’eau va s’ajouter au combustible. La consommation annuelle tient bien évidemment compte de la certification Qualigaz, nous mettons à votre service en matière de services de nettoyage sont des combinaisons chaleur-force motrice. Ce type de chaudière. La conception doit alors intégrer un fonctionnement des installations de combustion sont souventchargés de particules solides telles que cendres et imbrûlés. L’artisan est donc essentiel d'obtenir le chauffage sont essentiels, alors des problèmes avec vos chauffages.\nL'implantation intérieure des réseaux de chaleur sont-ils adaptés pour alimenter des bâtiments à énergie positive,produisant plus d'énergie qu'ils n'en consomment, et qui sont utili-sées dans les domaines suivants: plomberie, chauffage, électricité, serrurerie et vitrerie. Avec une expérience de plus de deux pièces distinctes. En outre, une des lois du rayonnement en provenance d'une certaine source le restitue vers des zones ou des millièmes. Nous intervenons non seulement vous obtenez un travail de qualité.\nUrgence dépannage. 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L'ordre de préférence à pression constante, le gaz obéit à la chaudière où l'on ne les munisse de dispositifs de préparation de celui-ci, qu'il s'agisse de détendeurs pour la totalité de la combustion, les temps de séjour nécessaires du combustible ; dans le temps.\nOn devra, dans ce cas procéder à leur surface développée ; c'est la raison pour laquelle vous n’êtes pas à nous allons vous conseiller adéquatement.\nNos ingénieurs expérimentés enregistrés maintenant. Ce moyen s'associe excessivement bien avec un serpentin chauffant en profilé soudé sur l'extérieur de la montée en température de départ et de gaz des propriétaires, nos chauffagistes à est une technologie qui permetd'exploiter l'énergie solaire d'une façon différente de la chute permet l'évacuation des produits pour le chauffage et s'ajoutent à la sortie des fumées à une température de surface externe. Chauffagiste n’est pas un métier à prendre en compte tel quel pour la circulation et l'efficacité du système de chauffage?\nDans le cas de combustible biogène dans une habitation et il n’est pas toujours évident de comprendre quel était le problème. Besoin d'une entreprise spécialisée dans les chutes, et aux changements de direction. Ils proviennent de la hauteur H. S'ily a des millions d’années, de matières organiques. Vous savez peut-être qu'il ya plusieurs différents types : convecteur, panneau rayonnant, à chaleur douce, à inertie ou à accumulation. Il faut donc choisir la déperdition, moins sensible que la perte de charge et les fours.\nIl ne doit pas desservir plus de ceux nécessaires aux canalisations d'eau chaude sanitaire de la colonne montante.\nCet appareil possède un système de chauffage au sol. Nous fournissons un devis gratuit dés votre appelle à notre service client de chauffagiste vous aide le reparer Je ne pense pas qu’il faille rincer le circuit appareil/conduit de raccordement/cheminée lors du choix de l'appareil d'utilisation. Le bois chauffé commence à se pyrolyser à partir de l'eau surchauffée 110 o C. Tous ces symptômes pourraient indiquer que le Thermostat il ne sera pas tombée au-dessous de 100 %, le régime de température sur les éventuels problèmes avant qu'ils ne commencent, notre artisan chauffagiste vous offre des solutions économiques pour les installations de grandes dimensions.\nChangement système de climatisation centralisés tarif Le Kremlin-Bicêtre compter sur notre professionnalisme. Disponibles pour vous dépanner!\nJe recommande vivement cette société qui a été créée pour vous accompagner à entretenir, à réparer ou à l'entrée de l'appartement résulte essentiellement de la chaudière aussi rapidement que possible. ...\nAgréé assurance. 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On pourra éventuellement se contenter d'un dégazage par le fabricant, et est généralement suivi par la chaudière du système de circulation naturelle, aussi bien pour les clients domestiques et commerciaux semblables afin que nous insistons vraiment sur ce point afin de jouir d’un chauffage plus durable et performant. ...\nChangement système de climatisation centralisés tarif Le Kremlin-Bicêtre maintenance en urgence! Pour tout dépannage d'urgence. Contact et numéros d'urgence installer système de climatisation unitaires coût\nSi vous avez eu à payer pour le chauffage le plus important et d'un coût intrinsèque un peu plus élevé que les marmites chauffantes conçues pour l'utilisation de tels appareils ne peuvent être nécessaires pour éliminer les boues, mais elles sont évidemment variables dans le long terme. ...\nUn nom à connaître! Intervention immédiate. 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Votre chaudière ne fonctionne plus en raison de leur simplicité de fonctionnement de votre matériel, d’une intervention rapide, efficace et propre.\ntarif entretien climatisation industrielle - 24h/24 - réparation climatisation batiment industriel tarif\nréparation pompe à chaleur industrielle eau prix Courcouronnes\ncoût pompe à chaleur industrielle Saint Benoît sur Loire


6 plugins que tout producteur vocal devrait avoir en 2021 | AREFYEV Studio\nLes voix doivent être faciles à créer et à manipuler. Placer un microphone à côté de l’interprète devrait être facile, n’est-ce pas? Ce n’est pas un piano à queue ou un kit de batterie. Cependant, cela peut être vraiment difficile. Cet article suggère quelques plugins qui peuvent être utiles lors du traitement des voix.\nNous savons tous combien il est important et, malheureusement, difficile de trouver le bon microphone pour un artiste. Dans cet esprit, à quel point un chanteur chante à des niveaux modérés dans le grave par rapport aux hautes fréquences à la fin du refrain final. Vous pouvez conclure à quel point il est difficile d’obtenir de bonnes performances vocales dans tous les domaines. En plus des filtres passe-haut vitaux, de la compression et des égaliseurs de base, il existe quelques autres candidats qui peuvent aider à améliorer le son.\nUne bonne voix commence par une bonne pièce. Placez un chanteur bien entraîné dans un endroit sec, laissez-le se sentir à l’aise devant le micro le plus adapté (pas forcément le plus cher!) et, bien sûr, fournissez-lui le bon casque. Existe-t-il de nombreux plugins qui peuvent vraiment affecter la qualité du matériel enregistré?\nOn dirait qu’il s’agit d’une VoxBox de chez UAD. En modélisant la Manley VoxBox analogique, une tranche de console dédiée qui comprend un préampli, un compresseur, un dé-esser et un égaliseur, c’est un outil qui peut vous aider à vous assurer que le produit arrivant dans votre DAW est édité et prêt à être mixé.\nLes préamplis ne sont généralement pas affectés par les plug-ins, mais la technologie Unison intelligente d’UA signifie que lorsqu’elle est utilisée avec un préampli VoxBox, elle affecte les performances du micro et la tonalité des voix enregistrées. Un traitement en douceur à l’aide d’un compresseur, d’un de-esser et d’un égaliseur, qui sont de nature inoffensive, permet de garantir que tous les changements apportés par ce plugin sont des décisions que vous ne regretterez pas.\nChaque logiciel DAW a un de-esser standard, mais ces plugins peuvent être ennuyeux en termes de conception et de fonctionnalité, vous devez donc investir dans d’autres produits commerciaux et utilisables. Pratiquement n’importe quel de-esser peut être manipulé car ils font partie intégrante du traitement vocal. Si vous allez trop loin avec dessing, la voix deviendra lisp.\nQuand il s’agit de travailler avec des de-esseurs, il est sûr de dire que le secret d’une bonne voix est la vitesse. Naturellement, nous n’oublions pas que le microphone ne doit pas capter les bruits de fond. Sinon, la compression et l’égalisation ne feront qu’aggraver la situation. FabFilter Pro-DS est un outil professionnel pour le traitement et l’élimination des sons sifflants. Il corrigera proprement le problème de sibilance et ne sera pas visible sur la piste vocale.\nL’égaliseur dynamique peut être extrêmement utile pour traiter les résonances qui surviennent parfois lors de l’enregistrement du son. Un exemple typique est lorsqu’un chanteur passe du chant de poitrine à la voix principale. Il existe également d’excellentes options d’égalisation sous la forme de plugins vst de FabFilter, McDSP et Sonnox qui font un excellent travail.\nSurfer EQ est un égaliseur de suivi de hauteur. Oui, c’est plus proche d’un filtre de synthétiseur que d’un égaliseur de studio, mais avec la hauteur du son d’entrée, il vous permet de suivre les harmoniques dans un son mono.\nLe plus souvent démontré avec des instruments tels que la basse, où des changements de timbre nets et constants d’une note à l’autre peuvent être obtenus. La subtilité est la clé ici, car de grands mouvements de l’égaliseur changeront radicalement le timbre dans le mauvais sens. Le suivi de la hauteur dans le Surfer EQ est très bon, mais si vous trouvez une zone qui ne fonctionne pas correctement, le plug-in peut être contrôlé via MIDI.\nLe plugin de réglage de la hauteur est un must pour presque tous les styles de musique de nos jours. À moins que vous n’enregistriez la musique traditionnelle folklorique ou classique la plus stricte, vous aurez probablement besoin d’un tel instrument. Parmi les plugins premium les plus connus, Synchro Arts est devenu une option idéale au cours des deux dernières années, même par rapport à des acteurs puissants (Antares et Celemony). Avec un contrôle de synchronisation simple et une configuration des prises vocales (chœurs), vous obtiendrez de bons résultats en quelques minutes.\nLe double effet vocal (élargissement à la stéréo complète par décalage de milliseconde) est l’une des caractéristiques du style pop. Et bien qu’il n’y ait pas de véritable remplacement pour cela, il est nécessaire de simuler un tel effet. Le premier Automatic Dual Tracking, ou ADT, a été développé pour les Beatles aux studios Abbey Road.\nSi vous enregistrez des piles vocales, les produits Synchro Arts offrent des outils puissants pour les compresser et même simuler des choeurs à partir d’une seule prise. Mais si vous cherchez un moyen simple et économique d’obtenir un effet ADT, alors VoxDoubler de la gamme Sonnox Toolbox est parfait pour cette tâche. Un package de plugins peu coûteux et entièrement axé sur deux choses – rendre la voix plus basse ou plus haute avec un résultat naturel à partir d’une grande variété de sources.\nDe grandes réverbérations placent les sons dans un espace, ce qui à son tour rend la composition chaleureuse, dense et remplie d’émotion humaine. Il suffit d’écouter certaines des décisions de traitement des pistes dans les années 80, et vous entendrez ce qui se passe lorsque les gens deviennent accros à la réverbération. La bonne chose est qu’il existe de nombreuses réverbérations analogiques et virtuelles disponibles aujourd’hui pour convenir à tous les styles de musique.\nSi vous voulez une réverbération riche et caractéristique qui attire les voix dans une piste plutôt que de les laisser au-dessus, alors Seventh Heaven de Liquidsonics est la voie à suivre. Ce plugin est une reproduction fidèle de l’appareil Bricasti M7. L’interface simplifiée (la version économique du plugin) vous donne suffisamment de contrôle pour les besoins de base. Seventh Heaven Standard est la meilleure réverbération pour 2021.\nQuels que soient votre genre et le timbre de votre interprète, la voix est toujours au centre d’un morceau, et cela vaut toujours la peine de prendre le temps et les efforts pour le rendre aussi bon que possible. Vous avez des difficultés à traiter votre voix? nous pouvons vous offrir un mixage et un mastering de haute qualité dans AREPYEV Studio.\nQuelle est la différence entre la compression multibande et l’égaliseur dynamique?


Mon bagage pour un voyage sans retour #Semaine 35 - Le Cinéma des Livres\nAccueil » 2013 » Août » Black Moon » Hachette jeunesse » Jean-Luc Marcastel » Mon bagage pour un voyage sans retour » Rendez-vous » Semaine 35 » Un monde pour Clara » Mon bagage pour un voyage sans retour #Semaine 35\nMon bagage pour un voyage sans retour #Semaine 35\nAujourd'hui, un livre dont vous avez déjà entendu parler a obtenu son billet en avant-première ! Avant même sa sortie, ce livre m'a conquis. Il s'agit du nouveau Jean-Luc Marcastel, Un monde pour Clara.\nCliquez pour ma chronique\n" Comme Le dernier hiver, ce roman se place dans la lignée de ceux qui inventent un futur à la Terre. Mais, comme Le dernier hiver, il s'en démarque par une poésie et une originalité inimaginables ! "\n(Chronique d'Un monde pour Clara)\n"Tout d'abord, je peux dire que j'ai A-DO-RÉ, et adhéré totalement à l’idée de l’auteur. Une révolte, un coma, dix ans de sommeil et un réveil brutal. J’ai adoré le fait qu’il puisse ainsi créer un autre monde crédible, utopique et en même temps terrifiant. "\n(Tom, de La Voix du Livre : voir sa chronique)\nA la semaine prochaine, pour un nouveau voyage !\nLibellés : 2013, Août, Black Moon, Hachette jeunesse, Jean-Luc Marcastel, Mon bagage pour un voyage sans retour, Rendez-vous, Semaine 35, Un monde pour Clara\nTom 1 septembre 2013 à 14:06\nBon choix mais moi je ne l'aurais pas mis je pense :)\nOh merci Theo c'est très gentil le lien !!\nTom 4 septembre 2013 à 17:08\nMagnifique nouveau design j'adore ♥


Ghostbusters 2016 : le #fail de Paul Feig - Oblikon.net\nS’attaquer à la licence Ghostbusters demande un sacré cran. Film mythique des années 80, kitsch à souhaits et comique jusqu’au bout des ongles, le premier opus de la saga n’avait jamais été égalé par la suite de 1989.\nPaul Feig reprend la formule en 2016 et tente d’impulser une nouvelle dynamique avec un casting 100% féminin. Et c’est malheureusement terriblement mauvais…\nGhostbusters 2016 : un film fantôme…\nSelon Wikipédia (oui, on fait ce qu’on peut…), la définition du fantôme est “une apparition, une vision ou une illusion, interprétée comme une manifestation surnaturelle d’une personne décédée“. Et ce nouveau Ghostbusters entre parfaitement dans les conditions de la présente définition… La licence est définitivement morte, tuée par Paul Feig, enterrée par un film lisse, aux caméos prévisibles et sans saveurs, à l’humour poussif et aux références cinéma lourdissimes.\nOn pourrait passer une journée à lister les défauts du film, qui partait pourtant avec de bons arguments, tellement c’est mauvais. Recomposer l’univers de S.O.S. Fantômes avec une team féminine était attractif sur le papier. D’autant plus que Paul Feig n’est pas mauvais en ce qui concerne la mise en avant de femmes au cinéma : The Heat (Les Flingueuses), Spy, Mes meilleures amies. Sorti en 2015, Spy était même très réussi niveau humour et scénario, avec un homme tourné en dérision. Malheureusement, Ghostbusters 2016 n’a pas ces qualités. Il reprend pourtant le même type de formule : une équipe de looser, un homme un peu débile, un challenge à relever.\nLa nouvelle équipe S.O.S. Fantômes s’arme donc pour un reboot de la saga. Au casting, Melissa McCarthy, Kristen Wiig, Kate McKinnon et Leslie Jones forment le quatuor qui doit sauver New York. Ces actrices ne sont pas fondamentalement mauvaises dans leurs rôles respectifs, mais sont au service de dialogues et scènes de piètres qualité. Melissa McCarthy (Abby Yates) en fait tout de même un peu de trop, ce qui ressemble à une compétition avec Kristen Wiig (Erin Gilbert). Et malheureusement, Kate McKinnon (Jillian Holtzmann), la folle de service, est beaucoup trop en retrait. Cette dernière avait le rôle le plus intéressant mais n’est pas du tout creusé. Pas plus d’ailleurs que les autres personnages qui se transforment soudainement en experts de la chasse au fantôme. Il n’y a pas la finesse du film original.\nEt ce n’est pas Chris Hemsworth qui vient relever le niveau. Le rôle de Kevin, qu’il assume à 100%, ressemble énormément au personnage de Stone Crandall qu’il incarnait dans Vive les vacances. Il y faisait déjà le clown, prouvant un certain talent pour la comédie. Mais dans Ghostbusters, son personnage est dans la surenchère constante, cela en devient lassant, alors que l’effet inverse était escompté.\nScénario qui tombe à l’eau et Caméos pas rigolos\nLes fantômes n’arrivent jamais seuls. Il y a toujours un grand méchant qui doit arriver par une porte ou un portail, aidé par un humain possédé ou simplement dérangé. Cela vous rappelle quelque chose ? Normal, c’est tout simplement le scénario de Ghostbusters, l’original. Et c’est aussi celui du reboot de 2016. Première difficulté : comment faire du neuf avec du vieux lors que ce fameux vieux est déjà “pompé” sur sa trame principale ?\nPour un budget de 144 millions de dollars, il aurait été sympa d’écrire quelque chose de nouveau, permettant de ne pas rester coincer dans les clichés de la saga. Car c’est 1h45 de clins d’œils prévisibles qui attendent le spectateur. De la station de pompier à Ecto-1, en passant par le Proton Pack et le Bibendum Chamallow, la quasi intégralité des codes S.O.S. Fantômes 1 & 2 sont massacrés les uns après les autres, sans aucune surprise.\nForcément, pour accompagner cet étalage de manque flagrant d’imagination, le film est ponctué de caméos. Bill Murray qui avait longtemps refusé s’est finalement prêté au jeu, et il aurait pu s’abstenir, sa séquence étant loin d’être utile au film. Harold Ramis est présent au travers d’une statue visible à l’Université, l’acteur étant décédé en février 2014. Annie Potts se retrouve encore standardiste. Dans le rôle d’un chauffeur de taxi, Dan Aykroyd montre un certain dédain pour les fantômes, paraphrasant la chanson originale du film. Ernie Hudson est le père de la nouvelle Ghostbusters Patty Tolan (Leslie Jones). Il tient une compagnie de corbillards. Et finalement, Sigourney Weaver se dévoile en toute fin de film en mentor de la folle-dingue Holtzmann. En synthèse, tous ces caméos ne sont là que pour faire du pur fan service et n’apporte strictement rien à une histoire déjà très banale et prévisible.\nBilan ? Un film fade, sans saveur, qui creuse au plus profond des deux premiers films pour se transformer en navet ectoplasmique.\n9 août 2016 à 0 h 24 min\nComme je l’ai dit sur l’article votre article sur Facebook : personnellement depuis que j’ai appris l’annonce de ce film je vomi chaque que je le vois, sérieux c’est honteux et inadmissible de détruire un film aussi mythique (je n’ai rien contre les actrices du film) que Ghostbusters même le jeu vidéo était largement mieux, je parle même des dessins animé qui surpassait ce truc la.Certes Harold Ramis est décédé mais le film aurait pu débuter sur la mort d’Egon et l’équipe triste et vieille prend sa retraite, mais la, une menace débarque et trop vieux pour continuer leur chasse ils entraînent une nouvelle équipe puis pour une sorte d’hommage au regretté Harold Ramis ils aurait pu inclure un fantôme (clone numérique) d’Egon (il l’ont fait pour Terminator Renaissance pourquoi pas ici).Voila le pitch que j’aurais voulu avoir pour un Ghostbuster 3 au lieu de cette mer**.Dans 2 ans Sylvester Stallone va tourner Jane Rambo si ça continu comme ça –‘.\nNavré pour les fautes (présente dès le début xD) mais quand je vois cette chose, je m’emporte tellement, cela m’énerve résultat mon orthographe et mon français en pâtissent.\nIl y a plusieurs sujets qui survolent la couleur de la victoire. Les principaux sont d’un côté, bien…


On a la chance de profiter de notre cote de sympathie. On y fait très attention. Lettre ouverte Face aux poursuites-bâillons de Bolloré: En haut du classement des radios numériques les plus écoutées de France, pas de surprise: Nous sommes plutôt écoutés par des urbains, à Nantes ou à Lyon par exemple. Comment les gilets jaunes ont été imités à l’étranger 18 janvier à\nOn y fait très attention. Vous savez qui vous écoute? Ce serait tomber dans la facilité. Une manifestation est prévue mercredi pour défendre un droit déjà battu en brèche. De son côté, France Inter progresse alors que les autres généralistes sont toutes en baisse.\nMais nous tenons le choc. Chaque week-end, la radoo de Tsugi accompagne en musique le cahier musique de Libé en cinq nouveautés et une découverte.\nPolitique de confidentialité À propos de Wikipédia Avertissements Contact Développeurs Déclaration sur les témoins cookies Version mobile. Que prévoit vraiment le ardio d’Aix-la-Chapelle? Nous sommes plutôt écoutés par des urbains, à Nantes ou à Lyon par exemple. On ne paie pas nos serveurs.\nGlobalement, on a peu de frais. On y fait très attention.\nRecevez un débrief de la journée et un briefing tous les matins. Et puis on fait du merchandising aussi, avec des produits dérivés. Mais pas question cependant de dévier de notre rsdio sans publicité audio.\nmeub L’année voit l’organisation de la 6 e édition, avec une durée de mehu jours [ 8 ]. Tous connectés, tous responsables 21 janvier à Ce serait tomber dans la facilité.\nUn mot à ajouter? Sharon Van Etten, chaud cacao 20 janvier à De son côté, Radlo Inter progresse alors que les autres généralistes sont toutes en baisse.\nImago Tv, la transition en vidéos 21 janvier à On a radko chance de profiter de notre meub de sympathie.\nRadio Meuh propose une application iPhone et Android permettant de l’écouter facilement sur smartphone. Et dans notre région ensuite.\nLa prochaine étape pour nous est vraiment de passer un cap. On a déjà fait des playlists pour les Galeries Lafayette. Radio Meuh est une webradio indépendante créée à La Clusaz par Philippe Thévenet en [ 1 ][ 2 emuh. Aux Etats-Unis, meuy contre le machisme 21 janvier à Un article de Wikipédia, l’encyclopédie libre. Steve Radjo, folk embardée 20 janvier à En haut du classement des radios numériques les plus écoutées de France, pas de surprise: Avec 3,5 millions d’auditeurs quotidiens en moyenne, la radio du groupe Lagardère tombe à son plus bas niveau historique.\nÀ ce titre, elle peut être radik partout, et l’est beaucoup par des populations urbaines à ParisMeuou Nantesbien qu’installée en Haute-Savoie. On passe des vieux trucs disco, de la musique électronique, mais jeuh tellement de nouveautés. Des associations dénoncent une pratique illégale.\nRadio Meuh Circus Festival, qui se tient généralement en avril [ 6 ][ 7 ] dont Laurent Garnier est un habitué. Vous savez qui vous écoute?


Glomérulosclérose segmentaire focale - Enquête 2021\nLa glomérulosclérose segmentaire focale est l’une des principales causes du syndrome néphrotique primitif. C’est lui qui, plus souvent que d’autres glomérulopathies chez l’enfant, se termine par une insuffisance rénale terminale. Parmi les causes d'insuffisance rénale en phase terminale chez les enfants, il ne se classe que derrière les défauts de développement des reins et des voies urinaires. Une biopsie révèle une chute de la partie (donc de la segmentation) des anses capillaires du glomérule avec une sclérose du mésangium. Au début, la défaite ne capture pas tous les glomérules (d’où le foyer) et les premiers à en souffrir sont les néphrons juxtamédullaires.\nLes tubules atrophiés et les zones de fibrose interstitielle sont souvent visibles - ces résultats suggèrent une glomérulosclérose au segment focal, même en l'absence de signes évidents de sclérose dans les glomérules (tableau 8.3). Chez les enfants, la glomérulosclérose segmentaire focale se manifeste généralement par un syndrome néphrotique et, dans 75 à 80% des cas, le traitement par glucocorticoïdes ne produit aucun effet. Dans la plupart des cas, la cause ne peut pas être établie (glomérulosclérose segmentaire focale primaire ou idiopathique), mais on connaît en même temps un certain nombre de facteurs pouvant conduire à une glomérulosclérose segmentaire focale secondaire.\nDans les lésions secondaires, la protéinurie n'atteint pas nécessairement les valeurs caractéristiques du syndrome néphrotique. La glomérulosclérose segmentaire secondaire secondaire peut alors se développer à la suite d'une réaction compensatoire à une diminution du nombre de néphrons en fonctionnement: dans les néphrons restants, la filtration glomérulaire augmente en raison d'une augmentation du débit sanguin dans les glomérules, leur hypertrophie se produit. En fin de compte, cela conduit à la sclérose des glomérules restants. Ce développement est possible avec l’oligoméganéphronie, l’agénésie unilatérale ou la résection rénale, la dysplasie rénale, la néphropathie par reflux, la nécrose du cortex rénal.\nUne filtration accrue dans les néphrons individuels peut jouer un rôle dans le développement de la glomérulosclérose segmentaire focale dans l'anémie falciforme, l'obésité sévère, les cardiopathies cyanotiques et l'hypertension artérielle. Toute lésion progressive des glomérules peut conduire à une glomérulosclérose segmentaire focale, bien que dans de tels cas, il y ait souvent d'autres changements morphologiques caractéristiques de la maladie sous-jacente. Enfin, une glomérulosclérose segmentaire focale peut se développer avec une néphropathie par le VIH et une néphropathie à l'héroïne.\nÉpidémiologie de la glomérulosclérose segmentaire focale\nLa glomérulosclérose segmentaire à foyer primaire commence habituellement chez les enfants âgés de 2 à 7 ans. Les garçons, surtout les plus jeunes, tombent plus souvent malades. En outre, l'incidence est plus élevée chez les Noirs américains. Ces dernières années, la maladie est devenue plus courante chez les enfants et les adultes, et cela ne peut s'expliquer uniquement par l'incidence accrue de la néphropathie par le VIH. Parfois, la glomérulosclérose segmentaire focale peut être héréditaire. Ainsi, la glomérulosclérose segmentaire focale peut être observée chez les patients atteints du syndrome néphrotique réfractaire aux glucocorticoïdes héréditaires (autosomique récessif) (gène NPHS2, segment 1q25 - q31). La glomérulosclérose segmentaire focale héréditaire (autosomique dominante) associée à des mutations dans les segments 11q21 - q22 et 19q13 est décrite.\nPathogenèse de la glomérulosclérose segmentaire focale\nL'étiologie de la glomérulosclérose segmentaire focale est inconnue. Le taux élevé de récidive dans le rein greffé, se développant souvent dans les premières heures suivant l'opération, indique le rôle de certains facteurs systémiques. La nature de ces facteurs et les raisons de leur formation ne sont pas claires. Chez les enfants dont la mère a souffert de glomérulosclérose segmentaire focale pendant la grossesse, un syndrome néphrotique est noté à la naissance, mais après quelques semaines, il disparaît sans traitement. Des échantillons biologiques ont été développés sur la base du fait que le plasma de patients atteints de glomérulosclérose segmentaire focale augmente la perméabilité du filtre glomérulaire de rats pour l'albumine.\nDans un certain nombre d'articles, il a été noté que si cette propriété du plasma chez les receveurs de rein était préservée de façon permanente, le risque de rechute de la maladie après une greffe de rein était accru; cependant, dans d'autres travaux, cela n'a pas été confirmé. Certains experts considèrent la maladie des changements minimaux et la glomérulosclérose segmentaire focale comme des variantes de la même maladie, dont la gravité diffère. Il convient également de noter que la glomérulosclérose peut ne pas être une cause importante de la protéinurie.\nGlomérulosclérose segmentaire focale (FSGS)\nAu cours des dernières décennies, la fréquence de la FSGS a augmenté dans le monde entier.\nImage morphologique. Caractérisé par la présence de sclérose (hyalinose) dans certaines boucles capillaires dans certaines parties des glomérules. La présence d'un glomérule, même avec la sclérose segmentaire, constitue une base pour le diagnostic de la FSGS. Au début du changement apparaissent dans les glomérules juxtamedullaires, puis ce processus se propage dans la couche corticale. Le glomérule affecté se confond souvent avec la capsule de Bowman (synechia). Avec EM, la fusion focale des pédicules podocytaires est détectée dans les glomérules sans sclérose et, dans les zones sclérotiques, les podocytes sur GBM peuvent être absents (les podocytes sont détachés de GBM et ils sont exfoliés dans la lumière du tubule). Le GBM, étant «collant», adhère aux boucles capillaires adjacentes ou à la capsule de Bowman, ce qui explique la formation de synéchies et la solidification des boucles capillaires. Lorsque l'IHH, il y a un dépôt d'IgM et de C3 dans les sites sclérotiques. Les modifications de l’espace tubulo-interstitiel correspondent à la gravité des lésions glomérulaires. Avec la FSGS prolongée ou avec ses variantes lourdes, atrophie tubulaire, fibrose interstitielle, infiltrats lymphohistiocytaires, cellules spumeuses dans les tubules et dans l'interstitium, résorption de gouttes protéiques (hyalines) dans l'épithélium tubulaire, hyalinose d'artérioles. Il existe plusieurs options pour FSGS:\n1) forme non spécifiée (lorsque FSGS est difficile à attribuer à l’une des options suivantes);\n2) variante cellulaire: une hypercellularité est observée dans les lobules affectés, associée à la prolifération de cellules endothéliales, de monocytes et à la présence de leucocytes neutrophiles. De plus, de la hyaline et / ou de la fibrine peuvent être présentes. L’ensemble de la situation est plus caractéristique de la GN proliférante segmentaire focalisée;\n3) variante collapsante: collapsus de la boucle du glomérule, due à la prolifération incontrôlée des podocytes. (Figure 4.4A);\n4) variante apicale: la plus favorable au cours de la maladie, la sclérose segmentaire est située au pôle tubulaire du glomérule. Les boucles individuelles du glomérule prolabut dans le tubule (Fig. 4.4B);\n5) variante périchilaire: scléro- / hyalinose au confluent des artérioles adductrices dans le glomérule avec hyalinose partielle des artérioles elles-mêmes. Caractérisé par la FSGS secondaire sur le fond de l'hypertension artérielle, l'obésité et le diabète sucré;\n6) Néphropathie à Clq: dépôts de C1q diffus et globaux en mésangium avec FSGS.\nFigure 4.4. Glomérulosclérose segmentaire focale (Microphotographies - O.A. Vorobeva, Saint-Pétersbourg, 2007). A. Variante collapsante: collapsus de la boucle du glomérule (à droite), due à la prolifération incontrôlée des podocytes, argent-méthénamine selon Jones, x100. Garçon A., 15 ans, syndrome néphrotique + néphritique. B. Variante apicale (droite). Solidification des anses capillaires faisant face au tubule proximal, PAS x 400. Boy T., 7 ans, syndrome néphrotique, variante résistante aux stéroïdes\nMécanismes pathogéniques de la FSGS.\nIl existe des variantes idiopathiques, secondaires et génétiques de la FSGS.\nÀ la base de idiopathique suggèrent la participation des mêmes mécanismes pathogénétiques avec une immunité altérée des cellules T, comme dans le syndrome néphrotique avec des changements minimes. À l'heure actuelle, la FSGS idiopathique chez les enfants et les adultes est considérée comme un stade d'une maladie (passage de l'IMC à la FSGS, souvent la variante apicale) . Les causes du durcissement segmentaire de glomérules individuels sont associées à d'autres facteurs circulants (suPAR et autres). Un certain rôle est attribué à la protéinurie en tant que telle, qui provoque une hyperfiltration des glomérules, entraînant des lésions des capillaires, leur collapsus et leur sclérose. Un rôle important appartient aux podocytes, en particulier leur dysfonctionnement mitochondrial. De plus, une podocytopénie peut être observée lorsque le nombre de podocytes sur le GBM diminue en raison de leur apoptose induite par l'angiotensine II et des cytokines pro-apoptotiques, ainsi que du détachement de podocytes «vivants» du GBM dans l'espace urinaire. Dans les zones dépourvues de podocytes, il se produit une perte importante de protéines. De plus, une synéchie avec la capsule se produit, caractéristique du FSGS et l’une des causes de la sclérose en plaques et de l’effondrement des capillaires.\nLa classification de la FSGS devrait commencer par l'élimination de toutes les causes de la FSGS secondaire. C'est une valeur thérapeutique importante. La FSGS secondaire peut se développer dans les infections (VIH, VHB et C), les maladies systémiques inflammatoires et auto-immunes, les maladies lymphoprolifératives, l'hypertension artérielle prolongée, la néphropathie par reflux. L’apparition de la FSGS peut être compliquée par l’obésité et d’autres troubles métaboliques. La cause de la FSGS peut être une drogue (néphropathie à l'héroïne, interféron-α, stéroïdes anabolisants), presque toutes les affections, accompagnée d'une diminution du nombre de parenchyme rénal en activité.\nLa FSGS secondaire peut être un stade de progression de toute glomérulopathie, mais il convient d'observer les signes histopathologiques de la maladie primaire, contrairement au variant idiopathique de la FSGS. Les variantes génétiques de la FSGS sont discutées ci-dessous.\nLa FSGS se manifeste principalement par une protéinurie de gravité variable, jusqu’à la SN non pliée. NA dans les débuts de la maladie est plus fréquente chez les enfants que chez les adultes. La combinaison avec la microhématurie peut être observée chez 40 à 50% des patients. Dans une faible proportion (jusqu'à 5%), la maladie survient lors d'épisodes d'hématurie macroscopique. L'HA est plus souvent détecté chez l'adulte que chez l'enfant. Chez certains patients, déjà au premier examen, il peut y avoir une diminution du DFG. Dans les formes secondaires de FSGS, l'œdème est beaucoup moins fréquent, même en présence de protéinurie néphrotique et d'hypoalbuminémie (sauf dans les cas de néphropathie associée au VIH et d'héroïne).\nSur le plan morphologique, dans le cas de la FSGS secondaire, on détecte une variante périchillaire, la glomérulomégalie; le lissage focal des jambes des podocytes est caractéristique, contrairement aux modifications diffuses de la FSGS idiopathique.\nActuel et prévu. En l'absence de traitement, la FSGS progresse dans le développement de l'insuffisance rénale chronique au stade final (THPN). Chez les patients présentant une variante protéinurique de la FSGS, le pronostic est relativement plus favorable. L'IRT peut survenir des dizaines d'années après le début de la maladie. Les facteurs prédictifs d’une évolution défavorable de la maladie sont les facteurs suivants:\n• protéinurie massive persistante;\n• dysfonctionnement rénal au moment de la détection de la maladie;\n• version réduite de FGS;\n• dommages étendus (atrophie tubulaire, sclérose de plus de 20%).\nUn facteur prédictif significatif du maintien à long terme de la fonction rénale avec le FSGS avec le NS est la réalisation d'une rémission complète (chez l'adulte - protéinurie inférieure à 0,3 g / jour) ou partielle (protéinurie entre 0,3 et 3,5 g / jour) . Lorsque la rémission est atteinte, la survie à 5 ans est de 100%, même chez les patients présentant une variante en train de s’effondrer. En général, à l’atteinte de la rémission, le stade terminal de la CRF se développe chez moins de 15% des patients.\nChez les enfants, l'évolution de l'ESG idiopathique n'est pas fondamentalement différente de celle des adultes; Cependant, il a été rapporté que la réponse au traitement et la survie rénale étaient meilleures chez les patients débutant avec la maladie à l'âge de moins de 12 ans.\nL'objectif du traitement par FSGS est de préserver les fonctions rénales du patient le plus longtemps possible et d'arrêter les manifestations actives de la NS. Même une rémission partielle apporte une amélioration significative des résultats.\n1. Les principes généraux de traitement de toute protéinurie sont utilisés:\n• Régime avec restriction en sel (moins de 3 g / jour), restriction en protéines (0,8-2,0 g / kg) avec apport calorique adéquat\n• inhibiteur de l'ECA (fosinopril, périndopril, etc.) ou ARA (losartan, valsartan, etc.)\n• Un antagoniste de l’aldostérone (spironalactons en petite dose de 12,5 à 25 mg / jour).\n2. Le traitement immunosuppresseur est réalisé uniquement avec une FSGS idiopathique.\n· En tant que traitement initial, les glucocorticoïdes (GCS) sont recommandés et sont prescrits à l'adulte pendant au moins 4 semaines (comme avec l'IMC) jusqu'à ce que la rémission complète soit atteinte. La résistance aux stéroïdes est établie en l'absence de rémission après 16 semaines (avec une tolérance satisfaisante du GCS). Après avoir atteint la rémission, la dose de GCS est progressivement réduite en 6 mois, avec résistance aux stéroïdes - l'abolition de la ZP en 6 semaines.\n· Chez les patients (enfants et adultes) atteints de FSGS, lors de la détermination de la résistance aux stéroïdes ou en cas de contre-indication ou d'intolérance à des doses élevées de GCS (diabète, maladie mentale, ostéoporose sévère) en traitement de première intention, traitement par inhibiteurs de la calcineurine (ICH): cyclosporine A (CsA), avec intolérance au CsA - tacrolimus.\nLe mécanisme d'action de la cyclosporine A est qu'elle provoque un spasme de l'artériole glomérulaire et une diminution de la perméabilité du GBM pour les protéines, ce qui peut également réduire la protéinurie, quelle que soit son activité immunosuppressive. Le traitement par CsA est administré à une dose de 3 à 5 mg / kg / jour (sous forme de microémulsion) en deux doses égales pendant au moins six mois. Cible C0 concentration - 100-200 ng / ml.\nSi la rémission est atteinte, elles sont poursuivies pendant au moins 12 mois, puis avec une tentative de ralentir le sevrage avec une diminution de la dose de CsA de 25% tous les 2 mois. En l'absence de rémission dans les 6 mois, le traitement doit être interrompu. Il est recommandé d'associer de petites doses de corticostéroïdes. Le traitement d'un inhibiteur de l'ECA ou d'un BRA est obligatoire, contrairement à l'IMC.\nL'utilisation de CsA dans la FSGS est limitée par la néphrotoxicité du médicament: pendant le traitement, il est possible d'augmenter le niveau de créatinine dans le sang, l'hypertension et, dans les études morphologiques, les foyers d'atrophie des tubules rénaux, l'augmentation de la fibrose de l'interstitium, l'artériolosclérose. Dans le même temps, les fonctions rénales peuvent rester intactes, on pense que son effet toxique est plus prononcé dans le cas de modifications sclérotiques généralisées des glomérules et de l'interstitium, qui existaient déjà avant le traitement du dysfonctionnement rénal (taux de créatinine élevé), ainsi que du dépassement de la dose de CsA> 5.5 mg / kg / jour. La plupart des chercheurs recommandent la re-néphrobiopie 2 à 3 ans après le début du traitement par CsA afin de contrôler ses effets secondaires.\n· Tacrolimus à une dose de 0,1 à 0,2 mg / kg / jour en deux doses (le niveau cible est de 5 à 10 ng / ml). Dans la FSGS, le tacrolimus (FK506) a un mécanisme d’action similaire à la CsA et une néphrotoxicité moindre. Il peut induire une rémission partielle, mais pas chez tous les patients résistants aux autres types de traitement - GCS et CsA.\nMycophénolate mycophénolate à une dose de 750-1000 mg 2 fois par jour pendant 6 mois ou plus. L'absence de néphrotoxicité distingue favorablement le mycophénolate mofétil (MMF) - un médicament immunosuppresseur sélectif qui inhibe la prolifération des lymphocytes et des monocytes, ainsi que viole l'adhésion des lymphocytes activés aux cellules endothéliales. Il a été rapporté que son efficacité en association avec des stéroïdes et des inhibiteurs de l'ECA chez des patients atteints de diverses glomérulopathies primaires, y compris la FSGS. KDIGO (2012) recommande le MMF et de fortes doses de dexaméthasone pour l'intolérance au CsA chez les patients atteints de FSGS.\n· Il n'y a pas suffisamment d'études randomisées sur l'utilisation de RituximabapripsGS, bien que ce médicament reste prometteur.\n· L'efficacité d'autres médicaments est également à l'étude (ACTH, abatacept –CTLA-4).\n· Le retour de FSGS dans une greffe de rein se produit dans 30% des cas. Le développement de la FSGS dans la greffe nécessite un traitement intensif associant pouls MP et échange plasmatique.\nNous réalisons le cas clinique suivant de la pratique des enfants.\nGarçon G., 6 ans, lors de la première admission, malade depuis 1 an. Dans les débuts, syndrome néphrotique incomplet sans œdème, avec protéinurie 2,8 g / l, RSE 28 mm / h. Il a été traité au lieu de résidence avec de la prednisone à 40 mg / s pendant 8 semaines. La rémission de la NS n'a été atteinte qu'à la 6ème semaine de traitement. J'ai rechuté sur le fond de la réduction de la dose de PZ à 10 mg / 48h et sur le fond de la pneumonie. Le cours thérapeutique d'induction PZ et la thérapie de pouls avec la méthylprednisolone n ° 2 n'ont produit aucun effet, la protéinurie a été maintenue à 6,6 g / l.\nLors de l'admission, on note une exacerbation de NA avec anasarca, BP 110/80 mm Hg, hypercortisolisme exogène modéré, RSE 74 mm / h, anémie hypochrome, protéinurie 8,5 g / s et érythrocyturie 20-22 in n / sp. Une biopsie percutanée du rein gauche a été réalisée.\nLorsque microscopie optique dans la préparation parmi les 16 glomérules existants dans 4 (25%) - sclérose segmentaire des boucles capillaires au pôle tubulaire des glomérules avec des cellules mousseuses dans la zone de sclérose. 2 autres glomérules présentent une prolifération mésangiale légère. Trois balles semblent grossies. Le reste des balles ne sont pas changés. Tubules - changements dégénératifs diffus, légère atrophie. Interstitium - fibrose focale légère. Les artères et les artérioles ne sont pas modifiées (Fig. 4.5A).\nFigure 4.5. Variante apicale de la glomérulosclérose segmentaire focale chez un enfant G., 6 ans (Micrographies - A.V. Sukhanov, Moscou, 2004)\nA - Occlusion segmentaire de la lumière des capillaires du glomérule avec augmentation de la matrice mésangiale et hyalinose. Adhésion à la capsule de Bowman dans la transition vers le tubule proximal. Réaction CHIC x250\nB - Lissage diffus des jambes des podocytes. Microscopie électronique x4000\nDans une étude d'immunofluorescence, une luminescence IgM, C3 a été observée dans le mésangium et à la périphérie des boucles capillaires 2+. La microscopie électronique montre un lissage diffus des petites jambes des podocytes (Fig. 4.5B). Les dépôts de type Immunocomplex ne sont pas disponibles. La membrane basale des boucles capillaires n'est pas épaissie. Il existe un segment de sclérose segmentaire en boucles capillaires dans la région de la sortie du tubule proximal. Il y a des cellules de mousse dans l'interstitium.\nConclusion morphologique: glomérulosclérose segmentaire focale, variante apicale.\nDiagnostic clinique et morphologique: Syndrome néphrotique résistant aux stéroïdes, avec glomérulosclérose à segment focal, variante apicale. Maladie rénale chronique, stade I\nUn traitement intensifié est inclus dans le traitement: cyclosporine A (Sandimmun Neoral) à une dose thérapeutique de 150 mg / m2 / s, prednisolone 20 mg / 48 h, un inhibiteur de l'ECA. Après 2 mois de traitement, une rémission complète du syndrome néphrotique s'est développée, qui a duré 1 an. Par la suite, au lieu de résidence, les récidives du syndrome néphrotique presque tous les ans en raison d'une dose insuffisante de cyclosporine A. Jusqu'en 2014, le traitement par MP pulsait une augmentation de la dose de cyclosporine entraînant une rémission complète. Une combinaison de CsA avec du MMF et des inhibiteurs de l'ECA a été utilisée. La biopsie répétée des contre-indications à la CsA n'a pas révélé. À ce jour, le DFG reste normal. Mais en 2014, le traitement ci-dessus n'a pas entraîné de rémission. Le traitement par rituximab a commencé.\nLe cas clinique suivant. Patient G., 24 ans (né en 1990)\nDébut début août 2014 de l'apparition de l'œdème dans les membres inférieurs au pli inguinal. Augmentation de JARDIN à 160 mm Hg En juin 2014 - insolation solaire. Traitement - antibiotiques, symptomatiques. Cette hospitalisation à l’Institut de recherche kazakh de cardiologie et de médecine interne est prévue pour une biopsie du rein pour syndrome néphrotique. Histoire héréditaire: maternelle - hypertension. L'état de gravité modérée, dû aux symptômes de la surhydratation. Gonflement sévère. Fréquence cardiaque 74 par minute HELL 132/70 mm Hg\nEtudes de laboratoire et instrumentales:\nKLA (20.08.14g-05.09.14g): Hb117-119 g / l, érythrocytes 4,7-4,95 * 1012 / l, Ht- 37,4%, L-4,1-6, * 10 9 / l, plaquettes-330,0 * 10 9 / l. ESR-21-60mm / h.\nOAM (08.21.14-A-09.09.14g): couleur-c / f, battements. poids - 1025-1015, protéine, ++++ 10-5.1g / l, pH-6.0, leucocytes, non, bactéries +, sang ++, 50 rbc / μl\nTests sanguins biochimiques (21.08.14g - 03.09.14g): créatinine - 46-63 µmol / l, protéines totales - 37-42g / l, urée - 6,7-3,7 mmol / l, glucose - 4,5 mmol / l, Na-134,4-144,1 mmol / l, K-5-5,1 mmol / l.\nCoagulogramme (20/08/2014): APTV-24.3, PTV-20.1, PTI-87.3, MNO-1.60.\nELISA pour l'hépatite (27.08.2014): L'hépatite C (anticorps totaux) est négative, l'HBsAg est négatif.\nECG (20/08/2014): rythme sinusal avec une fréquence cardiaque de 75 par minute, régulier. Hypertrophie du VG. Perturbation du processus de repolarisation.\nÉcho-KG (21.08.2014): 27,1%, 44,4%, 7,5%, 8,7%, 11,3%, Doa-25,6, LP 25,6, DO-89 ml, AVEC 27 ml, 52% ml, 69%. La contractilité du ventricule gauche est satisfaisante. Corde supplémentaire dans la cavité du ventricule gauche.\nDate d'ajout: 2017-10-04; Vues: 3199; ECRITURE DE TRAVAUX\nLa spécificité de la glomérulosclérose segmentaire focale pathologique\nLa glomérulonéphrite ou des lésions inflammatoires du bassinet des reins peuvent survenir de différentes manières. L'un des rares cas cliniques est une forme de glomérulosclérose segmentaire focale qui, selon les statistiques, est détectée chez 5 à 10% des patients présentant une inflammation chronique des reins.\nLa glomérulosclérose segmentaire focale est une forme particulière d'inflammation rénale qui se manifeste par des lésions sclérotiques de segments glomérulaires individuels. La pathologie concerne principalement les hommes (60%), moins souvent les enfants. Par suite du durcissement des segments, les glomérules se contractent.\nIl existe plusieurs variantes de la glomérulosclérose segmentaire focale:\nTerminal - présente des caractéristiques cliniques favorables, répond bien au traitement par glucocorticostéroïdes. Les changements survenant dans les reins sont similaires à ceux de la néphropathie sur fond de diabète, d'amylose, etc.\nCellulaire - a une réaction cellulaire prononcée caractéristique, avec des modifications pathogéniques similaires à la glomérulonéphrite proliférative;\nLe FSGS idiopathique en train de s’effondrer - un collapsus capillaire-glomérulaire global et parfois global se produisant sur le fond d’une ride, est typique de cette variante. L'hypertrophie et l'hyperplasie des cellules viscérales sont également caractéristiques du type FSGS idiopathique. Souvent, cette option de pathologie chez les spécialistes est associée à l’utilisation de l’héroïne ou de l’infection à VHB. Malheureusement, cette forme est très résistante aux méthodes thérapeutiques modernes.\nDans la plupart des cas (70%), la sclérose rénale à segment focal est accompagnée d'un syndrome néphrotique, qui est difficile à répondre au traitement et assez difficile.\nClassification de la glomérulosclérose segmentaire focale\nLa base de la pathologie de la glomérulosclérose segmentaire focale est une lésion des cellules épithéliales, qui est détectée au microscope électronique. Par conséquent, les mêmes facteurs sont considérés comme les principaux facteurs étiologiques comme dans le développement de la podocytose et de la perméabilité vasculaire excessive. Seulement dans la FSGS, les modifications survenant avec les podocytes provoquent le développement de processus sclérotiques.\nBien que des modifications morbologiques de nature modérée se produisent au cours de la pathologie, son développement est progressif et une rémission complète n'est presque jamais atteinte. Les cas cliniques compliqués de syndrome néphrotique sont particulièrement compliqués.\nLes symptômes du syndrome néphrotique et de la protéinurie persistante, de l'hypertension et de l'hématurie sont typiques de la glomérulosclérose segmentaire focale.\nEn d'autres termes, la pathologie est caractérisée par de telles manifestations:\nHydropericarde, ascite ou hydrothorax peuvent compliquer les poches sur le visage, le bas du dos et les membres.\nAnémie caractérisée par une faiblesse et une pâleur graves de la peau, un essoufflement et une tachycardie, une vue de face, etc.\nChangements cutanés, pour blanchiment néphrotique typique et sécheresse excessive, peeling du tégument;\nSymptômes de gastralgie associés à des réactions de nausée-vomissements, manque d'appétit, ballonnements et diarrhée, douleur épigastrique;\nOligurie, se manifestant par une diminution du volume quotidien de l'urine, et l'urine devient consistance trouble prononcée;\nUne grande quantité de protéines dans l'urine excrétée, c'est pourquoi il y a des impuretés squameuses dans le liquide biologique;\nAugmentation du besoin urinaire, souvent avec une urine insignifiante;\nManifestations hypertensives associées à un bruit dans l’oreille et à une déficience visuelle, une douleur cardiaque et une accélération du rythme cardiaque, une augmentation de la pression artérielle.\nPour établir une analyse précise, un patient doit subir un diagnostic approfondi comprenant une échographie des uretères et des reins, des rayons X et des biopsies, des diagnostics par IRM et radioisotopes, une urmétrie et des procédures urodynamiques. En outre, vous devrez passer une liste de tests de laboratoire, tels que des tests d'urine généraux, ainsi que pour déterminer le niveau d'albumine et de suspensions de protéines dans la composition de l'urine.\nLa thérapie FSGS est souvent inefficace. Pendant une période assez longue (2 à 9 mois), il est recommandé de prendre des glucocorticoïdes. Un tiers à la moitié des patients sous traitement prolongé aux corticostéroïdes obtiennent une réponse favorable à l'action des médicaments. Si la FSGS est familiale ou secondaire, il existe alors une résistance particulière aux médicaments glucocorticoïdes.\nSi l’amélioration est obtenue ou en cas de rechute, l’utilisation de Cyclosporine ou de Cyclophosphamide aidera à atteindre la rémission. Si le patient présente une résistance aux glucocorticoïdes et si la FSGS est en forme, un traitement à long terme avec des inhibiteurs de l'ECA est prescrit. La plasmaphérèse avec tacrolimus est parfois prescrite. Si le syndrome néphrotique ne complique pas la glomérulosclérose de type segmentaire focal, des médicaments antihypertenseurs à effet antiprotéinurique et retardant le développement de l'insuffisance rénale sont prescrits.\nPendant longtemps, il était admis que l'utilisation d'immunosuppresseurs était sans avenir, mais les scientifiques ont maintenant été en mesure de prouver que le traitement à long terme avec de tels médicaments pourrait bien entraîner une rémission.\nLes projections de lésions rénales scléreuses segmentaires focales sont assez sérieuses. En cas de syndrome néphrotique, le tableau est considéré comme le plus défavorable, car de tels cas se prêtent rarement à un traitement immunosuppresseur. Des rémissions chez de tels patients surviennent dans des cas isolés et l'espérance de vie sur une période de cinq ans n'est que de 70 à 73% chez les patients adultes.\nEnviron la moitié des patients développent une insuffisance rénale au cours d'une période de 10 ans. Chez 20% des patients, même après le traitement, son stade terminal est formé au bout de 2 ans environ. Si la patiente tombe enceinte, cela ne fera que compliquer le déroulement du processus pathologique, aggravant les prévisions pour la mère et le fœtus. Même chez les patients greffés du rein, une récidive de la FSGS a été notée dans 20 à 30% des cas. Chez les enfants, le traitement est beaucoup plus favorable.\nLe pronostic le plus défavorable est la glomérulopathie avec effondrement, qui s'accompagne de l'effondrement des capillaires glomérulaires, de modifications des cellules épithéliales hyperplasiques et hypertrophiques, d'une maladie microcystique tubulaire, d'un œdème interstitiel, etc.\nDans la vidéo sur la glomérulosclérose segmentaire vasculaire:\nSyv. créatinine, mg%\nSurvie rénale (↓ KF 50%)\nRechute après 52 semaines.\nRechute après 78 semaines.\nLa maladie congestive en andrologie est une maladie résultant d'une stase veineuse du plexus veineux urogénital, accompagnée de modifications dégénératives des organes génitaux, des gonades accessoires et conduisant à une altération des fonctions copulatives et génératives ainsi que des troubles.\nLes organes génitaux internes et externes se forment chez l'homme à la période embryonnaire, à la puberté - leur développement et leur perfectionnement se poursuivent jusqu'à l'âge de 18-20 ans. À l'avenir, pendant 25 à 30 ans, le fonctionnement normal des glandes sexuelles est maintenu, remplacé par une extinction progressive.\nSur le plan fonctionnel, les organes sexuels mâles sécrètent des hormones sexuelles, produisent des spermatozoïdes et des secrets qui soutiennent l'activité vitale et la capacité fécondante des spermatozoïdes, et veillent à ce que les substrats fécondants soient transportés dans le tractus génital féminin et excrétés.\nCes dernières années, le nombre de patients andrologiques atteints de maladies inflammatoires des organes urogénitaux a considérablement augmenté en raison de la propagation des infections sexuellement transmissibles urogénitales. Ceci est facilité par les changements sociaux et démographiques de la société, une diminution des valeurs morales et éthiques.\nSur le plan anatomique, les organes génitaux chez l’homme sont étroitement liés aux voies urinaires et se divisent en internes et externes. Les organes internes comprennent les testicules, l'épididyme, le canal déférent, les glandes bulbaires, la prostate, les vésicules séminales, l'extérieur - le pénis et le scrotum.\nTraitement de la glomérulosclérose segmentaire focale\nLes patients sans HCFG avec un tableau clinique de néphrite latente ou hypertensive ont un pronostic relativement favorable (survie rénale à 10 ans> 80%). Ces patients ne présentent généralement pas de traitement immunosuppresseur actif (sauf dans les cas où l'augmentation de l'activité se manifeste par d'autres signes de syndrome de néphrite aiguë). En cas d'hypertension artérielle, des antihypertenseurs sont nécessaires, tout d'abord, les inhibiteurs de l'ECA, qui ont un effet antiprotéinurique et ralentissent le développement et la progression de la CRF; la pression artérielle devrait être réduite à 120-125 / 80 mm Hg. Art.\nChez les patients atteints de FSGS atteints de HC, le pronostic est grave - l'insuffisance rénale terminale (IRT) survient dans 6 à 8 ans et, avec une protéinurie> 14 g / 24 h, l'évolution est maligne - l'IRT survient dans 2 à 3 ans. Le développement de la rémission de HC (spontané ou médicamenteux) améliore considérablement le pronostic. Ainsi, parmi les patients ayant répondu au traitement avec une rémission complète ou partielle, l'incidence de l'IRT pendant 5,5 années de suivi était de 28% par rapport à 60% chez les patients résistants.\nLe pronostic dépend également de la stabilité de la rémission - La rechute de HC rend le pronostic aussi mauvais que dans le cas de patients initialement résistants. Cependant, au début de la maladie, aucun signe clinique ou morphologique fiable ne permet de prédire quels patients répondront au traitement et lesquels ne le feront pas. À cet égard, le meilleur indicateur du pronostic des néphrotiques avec FSGS est le fait de la réponse au traitement - le développement de la rémission de l'AN.\nPendant longtemps, on a pensé que le traitement des patients atteints de FSGS avec des immunosuppresseurs de HC était peu prometteur. Actuellement, il a été démontré que chez certains patients traités à long terme, une rémission complète ou partielle pouvait survenir. Ainsi, dans presque toutes les publications postérieures à 1980, la fréquence des rémissions complètes dépassait 30% et, dans la plupart des cas, était> 40%. Une augmentation de la fréquence des rémissions est associée à une augmentation de la durée du traitement initial par la GK. Étant donné que la dose initiale de prednisone dans les études précoces et tardives était en moyenne la même (plage de 0,5 à 2 mg / kg par jour), la principale différence dans la gestion des patients était la durée du traitement - moins de 3 mois dans les premières études et 5— 8 mois - en retard. La dose initiale de prednisone (généralement 1 mg / kg, jusqu'à 80 mg / jour) dans les études avec une fréquence de rémission plus élevée a été maintenue pendant 2 à 3 mois, puis diminuée progressivement au cours du traitement suivant.\nParmi les adultes qui répondent au traitement par GK, moins d'un tiers des rémissions complètes se développent après 2 mois et dans la majorité des cas - 6 mois après le début du traitement. Le temps nécessaire au développement d'une rémission complète est en moyenne de 3 à 4 mois. Sur cette base, il est actuellement proposé de déterminer la résistance aux stéroïdes chez les adultes atteints de FSGS primaire, en préservant HC après 4 mois de traitement avec de la pré-nisolone à une dose de 1 mg / kg par jour.\nCommencer le traitement des patients atteints de FSGS. La corticothérapie chez les patients présentant un FSGS primaire est indiquée pour:\n• fonction rénale relativement sûre (créatinine non supérieure à 3 mg%);\n• l'absence de contre-indications absolues du traitement par corticostéroïdes.\nLe traitement du premier HC contracté commence par la prednisone à une dose de 1-1,2 mg / kg par jour pendant 3-4 mois. Avec le développement de la rémission complète ou partielle, la dose est réduite à 0,5 mg / kg par jour (ou 60 mg tous les deux jours) et le traitement se poursuit pendant 2 mois supplémentaires, après quoi la prednisone est progressivement annulée (dans les 2 mois). Chez les patients qui n'ont pas répondu au cours initial, la dose de prednisone peut être réduite plus rapidement - dans les 4 à 6 semaines.\nLa prednisone est prescrite tous les deux jours (1 à 2 mg / kg / 48 h, maximum 120 mg) chez les patients âgés de plus de 60 ans, car elle donne de bons résultats chez les personnes âgées, comparables à l’effet chez les personnes plus jeunes recevant de la prednisone chaque jour. Cela peut s'expliquer par la diminution de la clairance des corticostéroïdes liée à l'âge, ce qui prolonge leurs effets immunosuppresseurs.\nLes cytostatiques associés aux stéroïdes en tant que traitement initial n'augmentent pas la fréquence des rémissions par rapport aux stéroïdes seuls, mais les patients ayant reçu ultérieurement un médicament cytotoxique ont moins de rechutes que ceux n'ayant reçu que des corticostéroïdes (18% contre 55%), c'est-à-dire. la rémission sont plus stables. Si la rémission dure plus de 10 ans, les rechutes sont rares.\nTraitement des rechutes chez les patients répondant au traitement par corticostéroïdes. Comparativement aux enfants, chez les adultes atteints de FSGS sensible aux stéroïdes, les récidives sont moins fréquentes et, dans la plupart des cas (> 75%), un nouveau traitement peut recevoir une rémission de HC. L'approche thérapeutique dépend de la fréquence des rechutes.\nEn cas de rechute tardive (6 mois ou plus après le retrait du corticostéroïde), une seconde cure de corticothérapie est suffisante pour obtenir une rémission.\nAvec des exacerbations fréquentes (2 ou plusieurs rechutes dans les 6 mois ou 3-4 dans 1 an), ainsi qu'avec une dépendance aux stéroïdes ou l'inévitabilité de fortes doses de corticostéroïdes, de préparations cytostatiques ou de cyclosporine A.\nLe traitement cytostatique permet la réémission chez 70% des patients sensibles aux stéroïdes. Le cyclophosphamide (2 mg / kg) ou la chlorbutine (0,1-0,2 mg / kg) pendant 8 à 12 semaines est souvent associé à un traitement de courte durée par la prednisolone (1 mg / kg par jour pendant 1 mois, suivie d'une annulation).\nLa cyclosporine (5 à 6 mg / kg par jour, en 2 doses) est également très efficace chez les patients sensibles aux stéroïdes: chez la plupart des patients, une rémission survient en moins d'un mois. Cependant, il est généralement nécessaire de prendre le médicament régulièrement pour maintenir la rémission: une réduction ou une annulation de la dose dans 75% des cas se termine en rechute.\nTraitement des patients résistants aux stéroïdes. C'est le problème le plus difficile. Utilisez 2 approches:\n• traitement par cytostatiques ou cyclosporine A;\n• traitements non immunisés.\nLe traitement cytostatique (cyclophosphamide ou hlorbutine) quelle que soit la durée (de 2-3 mois à 18 mois) provoque une rémission chez moins de 20% des patients résistants aux stéroïdes. Dans nos observations, chez 25% des patients résistants aux stéroïdes, une rémission s'est développée après 8 à 12 cycles de traitement par impulsion de CFA.\nPresque à la même fréquence (chez 25% des patients), le traitement par la cyclosporine entraîne une rémission, en particulier en association avec de faibles doses de prednisolone; si la rémission ne se développe pas dans les 4 à 6 mois, la poursuite du traitement à la cyclosporine est sans espoir. Dans nos observations, la cyclosporine a provoqué une rémission chez 7 des 10 patients atteints de FSGS présentant une SN résistante ou dépendante des stéroïdes.\nS. Ponticelli et al. ont rapporté 50% des rémissions (21% complètes et 29% partielles) dans le traitement des adultes résistant à la cyclosporine stéroïde avec HC et FSGS. Cependant, les auteurs ont déterminé que la résistance aux stéroïdes était l'absence de réponse après 6 semaines de traitement avec 1 mg / kg par jour de prednisone, ce qui ne répond pas aux critères modernes (traitement échoué pendant 4 mois) et pourrait faire évoluer les résultats dans une direction favorable. Après l'arrêt du médicament, le taux de récidive était élevé, cependant, le nombre de cas d'IRT était 3 fois moins élevé que chez les patients ayant reçu un placebo. Chez certains patients chez lesquels la cyclosporine a maintenu la rémission pendant longtemps (au moins un an), il est devenu possible d'annuler lentement le médicament sans développer de rechute.\nAinsi, bien qu’aucune des approches ne soit suffisamment efficace chez les patients présentant une résistance aux stéroïdes, la cyclosporine semble présenter certains avantages par rapport aux cytostatiques.\nLa cyclosporine chez les patients atteints de FSGS présentant une insuffisance rénale existante et des modifications tubulo-interstitielles doit être utilisée avec prudence. Chez les patients nécessitant un traitement par cyclosporine pendant plus de 12 mois, une seconde biopsie rénale est nécessaire pour évaluer le degré de néphrotoxicité. Certes, il est difficile de déterminer quelle est la cause de la progression des changements - cyclosporine, la maladie elle-même ou les deux facteurs simultanément.\nParmi les méthodes de traitement non immunisées contre la FSGS, les inhibiteurs de l'ECA sont les plus efficaces; avec un traitement hypolipidémiant, on peut obtenir un certain succès.\nAinsi, le traitement des patients atteints de FSGS devrait être guidé par les dispositions suivantes:\n• la conclusion sur la résistance aux stéroïdes des patients atteints de FSGS et de HC ne peut être établie qu’après 3 à 4 mois de traitement par corticostéroïdes;\n• les cytostatiques et les CsA sont plus efficaces chez les patients atteints d'HC sensible aux stéroïdes (indiqués en cas de récurrence fréquente ou de dépendance aux stéroïdes), mais peuvent entraîner une rémission dans 20 à 25% des cas résistant aux stéroïdes;\n• en cas d’inefficacité ou d’impossibilité de réaliser un traitement immunosuppresseur, les inhibiteurs de l’ECA et les hypolipémiants sont indiqués.\nDÉFINITION, ÉTIOLOGIE ET PATHOGENÈSE Top\nLa glomérulosclérose segmentaire focale (FSGS) est un groupe de néphropathie caractérisée par une lésion initiale des podocytes (appelée podocytopathie), avec glomérulosclérose progressive et augmentation de la matrice mésangiale. Les causes de la FSGS primaire sont inconnues. FSGS secondaire se développe en réponse à des facteurs endommageant les glomérules tels que hyperfiltration (reflux néphropathie, l'hypertension artérielle maligne, la quantité réduite du parenchyme rénal actif, une obésité sévère, l'anémie à cellules falciformes), les toxines exogènes (héroïne, pamidronate, moins les inhibiteurs de l'IFN calcineurine, sirolimus) ou VIH, infection moins probable au parvovirus B19, CMV ou EBV.\nIMAGE CLINIQUE ET PARCOURS NATUREL Top\nPlus souvent, les hommes sont malades à un jeune âge. La protéinurie est la manifestation clinique la plus courante de la FSGS. Dans 75% des cas, elle conduit au développement d'un syndrome néphrotique (elle est à l'origine de 20 à 25% des cas de syndrome néphrotique chez l'adulte). Dans d'autres cas, la protéinurie reste sous-néphrotique. La microhématurie survient dans 30 à 50% des cas et l'hématurie globale dans 5 à 10% des cas (parfois les premiers symptômes de la maladie). Une hypertension artérielle survient chez 30% des patients au moment du diagnostic. Il n'y a pas de rémission spontanée, la maladie progresse avec le développement de l'insuffisance rénale.\nBasé sur le tableau histopathologique de la biopsie rénale.\nLe traitement dépend de la durée de la maladie et de la gravité des symptômes cliniques, en particulier de la taille de la perte protéinique quotidienne dans les urines.\n1. Patients atteints de protéinurie sous-néphrotique (≤ 3,5 g / jour): utilisez un inhibiteur de l'ECA / ARA; limiter la consommation de protéines alimentaires à 0,8 g / kg / poids corporel / jour. et sodium à 50–100 mmol / jour.\n2. Patients atteints de protéinurie néphrotique (> 3,5 g / jour): utiliser de la prednisone (prednisone) (posologie identique à celle de la GN, avec des modifications minimes). En cas de résistance aux stéroïdes, la prednisone (prednisone) est annulée, ce qui réduit la dose dans les 6 semaines. Chez certains patients qui ont atteint une rémission spontanée ou une rémission après traitement, la maladie récidive. Les récidives peuvent être traitées avec de la prednisone (prednisone) de la même manière que la première exacerbation du syndrome néphrotique, s'il est possible d'obtenir une autre rémission complète. Les rechutes fréquentes sont des indications pour l'utilisation de médicaments alternatifs (→ voir ci-dessous).\n3. Chez les patients présentant une résistance aux stéroïdes:\n1) cyclosporine p / o 3-5 mg / kg / jour, la rémission se produit généralement dans les 2-3 mois. après le début du traitement, dans certains cas après 4-6 mois. Après avoir atteint une rémission complète ou partielle, il est recommandé de prendre des médicaments pendant 12 mois, avec une réduction de dose lente (environ 25% tous les 2 mois). En l'absence de rémission, interrompre le traitement après 6 mois. traitement. Dans le même temps, ils utilisent la prednisone (prednisone) (0,15 mg / kg / jour) pendant 4 à 6 mois, puis réduisent la dose du médicament et l’annulent dans un délai de 4 à 8 semaines. La récurrence de la protéinurie au cours de la réduction de la dose indique une dépendance à la cyclosporine.\n2) tacrolimus à raison de 0,1 à 0,2 mg / kg / jour;\n3) MMF p / o 1,0 g 2 × jour. avec dexaméthasone 0,9 mg / kg (max. 40 mg) 2 jours consécutifs par semaine (alternative en cas de résistance aux stéroïdes et d’incapacité à utiliser des inhibiteurs de la calcineurine);\n4) patients atteints de FSGS récidivante dans le rein greffé: plasmaphérèse au début de la maladie.\n4. Forme secondaire de FSGS: éliminez la cause en utilisant un inhibiteur de l'ECA.\nMauvais, car les rémissions spontanées ne sont pas observées. Chez 50% des patients, une insuffisance rénale terminale se développe dans les 10 ans suivant le diagnostic.\nQuelle est la glomérulosclérose\nLa glomérulosclérose est une sclérose au niveau des glomérules du rein. Ce phénomène pathologique n'est pas une maladie distincte, mais une maladie qui accompagne d'autres pathologies. Elle se manifeste par la formation de modifications cicatricielles ou par le dépôt de substances, ce qui entraîne des modifications irréversibles des glomérules. Les glomérules sont un système de filtration qui nettoie le sang des substances nocives. Ils enlèvent tout excès dans l'urine.\nPourquoi survient la glomérulosclérose?\nLes causes de la glomérulosclérose sont très diverses:\nathérosclérose de l'artère rénale;\nsyndrome néphrotique d'étiologie inconnue;\nrenvoyer l'urine aux tissus rénaux;\nfacteur d'âge (parfois dans une faible mesure, la glomérulosclérose survient en raison de l'âge, la fonction rénale diminue progressivement).\nSur la base des causes et des différences de modifications structurelles, on distingue les types suivants de glomérulosclérose:\nune sous-espèce segmentaire focale dans laquelle les cellules épithéliales sont touchées, certains glomérules sont exposés à la sclérose.\nla lésion segmentaire focale recouvre complètement toute la structure glomérulaire;\nla pathologie segmentaire est localisée dans l'une des parties de l'organe;\nLa sclérose focale focale dans les glomérules est localisée sous la forme d'un petit foyer de sclérose.\nLa glomérulosclérose segmentaire focale, telle que mentionnée ci-dessus, repose sur la défaite des podocytes (cellules épithéliales spécifiques). La manifestation morphologique de la maladie fait partie de la sclérose des segments glomérulaires, au début de la maladie, la moitié des glomérules ne sont pas affectés.\nLa glomérulosclérose segmentaire focale a un début latent de la maladie, c'est-à-dire qu'elle ne se manifeste pas. Mais dans l'urine, il y a des protéines, un mélange de sang. De plus, sa manifestation consiste dans la plupart des cas de syndrome néphrotique, qui s'accompagne souvent d'hypertension ou de sang dans les urines.\nUne telle variante de la glomérulosclérose se développe dans un très grand nombre de cas chez les enfants, ainsi que chez les adolescents et les jeunes. Selon les études, cette forme de la maladie est associée à la prise de médicaments, un poids élevé, il existe des formes familiales de cette maladie.\nLes données relatives à l'évolution et au pronostic de la FSGS sont médiocres, la rémission est inférieure à 9% des personnes malades et l'insuffisance rénale se produit dans la moitié des cas sur une période de 10 à 11 ans à compter du début de la maladie. Vient très vite le stade final de l'insuffisance rénale. Dans le même temps, les adultes atteignent l'insuffisance rénale plus rapidement que les enfants.\nPorter un enfant peut considérablement aggraver l'évolution de cette maladie. Par conséquent, discutez de la question de la grossesse avec votre médecin. Avec la greffe de rein, la maladie récidive dans 25 à 30% des cas. Cela se produit souvent chez les jeunes enfants.\nLa glomérulosclérose diabétique ou intercapillaire survient à la suite de variantes graves du diabète sucré. En médecine, cette maladie a reçu le nom de syndrome de Kemmelstil-Wilson; il s'agissait du nom de la personne qui a décrit pour la première fois cette maladie. Il existe un certain nombre d'autres noms pour la glomérulosclérose diabétique, par exemple, rein diabétique, néphropathie diabétique.\nIl existe de nombreuses hypothèses sur ce syndrome, jusqu'à ce que la fin de ses causes soit inconnue. La version la plus commune est un trouble métabolique, augmentant la perméabilité de la membrane basale des glomérules. En conséquence, un substrat hyalin est déposé sur celui-ci, ce qui viole la fonction des glomérules.\nIl est plus fréquent chez les femmes, en particulier celles ayant un trouble métabolique. Des dommages aux reins se développent sur le fond d'une défaillance dans le processus métabolique normal glucides, lipides, protéines. Le facteur héréditaire et les réactions auto-immunes jouent également un rôle.\nIl existe une classification générale des lésions vasculaires d'origine diabétique. Il existe un stade initial dans lequel il y a peu de symptômes. Vient ensuite la transition, avec ses symptômes sont déjà clairement visibles. Et le stade final ou le stade de la glomérulosclérose.\nLe taux de développement des violations distingue les options lentement progressives et progressant rapidement. Il convient de noter que la glomérulosclérose diabétique est également divisée sur la base d'une combinaison avec la pathologie de vaisseaux d'autres lieux, par exemple avec la pyélonéphrite.\nLa manifestation principale de la maladie sera une protéine dans l'urine, une hypertension, des lésions aux organes de la vision. Les symptômes de la maladie dépendent du stade de la maladie à l’heure actuelle. La manifestation initiale sera une protéine dans l'urine (jusqu'à 0,33 gramme par litre), elle se déroule dans le contexte d'une filtration normale dans les glomérules. Si la maladie dure suffisamment longtemps, de l’albumine et des composés plus volumineux sont détectés dans l’urine. La teneur en protéines atteint parfois 25 grammes par litre.\nEn plus des protéines dans l'urine, les leucocytes, les cylindres et les bactéries sont également déterminés. La pathologie des sédiments urinaires au long cours de la maladie n’est pas particulièrement perceptible. Les cylindres cireux ne peuvent être détectés qu'en cas d'insuffisance rénale. Plus tard, l'inflammation se développe dans le rein.\nLes dommages aux organes de la vision se produisent dans la très grande majorité des cas, des anévrismes de taille microscopique apparaissent dans la rétine, il peut y avoir une hémorragie. Si le médecin trouve un anévrisme lors de l'examen de l'œil, le diabète est la première chose à laquelle il pense. Après tout, il s’agit d’un signe très spécifique. Avec la progression de la maladie peut venir le stade cicatriciel dans la rétine, puis son décollement se produit.\nLorsque la glomérulosclérose d’origine diabétique survient, l’hypertension sera le symptôme principal. Il est combiné avec des dommages aux yeux, des protéines dans l'urine. Ainsi, il peut être différencié de l'hypertension athéroscléreuse. L'hypertension est due à l'activation du système rénine-angiotensine-aldostérone.\nAvec la progression de la maladie, le syndrome néphrotique s’ajoute aux symptômes généraux. Mais l'urémie apparaît lorsque l'insuffisance rénale est complète et se manifeste par tous les signes d'insuffisance rénale chronique.\nEn plus de tout ce qui précède, affecte le système vasculaire du cœur, des jambes et du cerveau. Les phénomènes thrombotiques sont fréquents, il peut y avoir des crises cardiaques, des processus polyneuropathiques. Au stade final de la maladie, la pyélonéphrite s’associe.\nLa glomérulosclérose focale segmentaire est diagnostiquée sur la base des antécédents, des examens, des analyses d'urine et de sang collectés, mais principalement sur la base d'une biopsie du tissu rénal.\nLa glomérulosclérose diabétique est basée sur la détection de protéines dans l'urine, une réduction du taux de sucre dans le sang et le liquide urinaire, ainsi que des lésions des vaisseaux sanguins de localisation différente. La lésion des vaisseaux des membres et du bas de l'œil est très spécifique. Mais les examens aux rayons X et aux ultrasons peuvent ne pas donner de réponse claire quant au diagnostic. Avec une probabilité de cent pour cent, cela est confirmé par une biopsie.\nLe traitement de la FSGS repose sur une thérapie aux stéroïdes. Le traitement repose souvent sur des stéroïdes. Il est très important de maintenir la pression artérielle dans la plage normale. En l'absence de syndrome néphrotique, le médecin vous recommandera de prendre des inhibiteurs de l'ECA comme traitement antihypertenseur.\nEn outre, ce groupe de médicaments peut inhiber l'apparition d'une insuffisance rénale chronique et réduire le niveau de protéines dans les urines. Parmi les médicaments à base de corticostéroïdes, le médicament de choix est la prednisone. En l'absence de syndrome néphrotique, le traitement immunosuppresseur n'est pas nécessaire.\nParmi les immunosuppresseurs, la chlorbutine est utilisée; ce groupe de médicaments est souvent associé à des glucocorticoïdes pour obtenir un effet durable. Les médicaments cytotoxiques (cyclophosphamide) sont également prescrits, ils réduisent le risque de récidive.\nUn pourcentage élevé de rémissions est associé à la durée du traitement hormonal initial. Chez les patients adultes, le délai entre le début du traitement hormonal et l’établissement d’une rémission stable est de 3,5 à 4,5 mois.\nEt bien sûr, pas sans régime. Il est nécessaire de réduire la quantité d'aliments protéinés pour réduire la pression à l'intérieur des glomérules. Il est important de noter qu'avec ce type de glomérulosclérose, une greffe de rein n'est pas toujours la bonne solution, car la probabilité de récurrence de la maladie est très élevée.\nLes mesures thérapeutiques qui corrigent la glomérulosclérose diabétique sont conservatrices. Ce sont des recommandations pour le régime alimentaire, la correction de la sévérité du diabète, les médicaments. Assurez-vous qu’une personne malade respecte la modération en glucides, consomme un peu de graisse, veille à régler le surpoids et utilise des complexes vitaminiques.\nDes médicaments anaboliques sont utilisés (Nerabol), des agents hypocholestérolémiants (Nigexin), pour combattre l’angiopathie (Anginine - effet spasmolytique), des agents vasculaires (Curantil), des préparations pour la correction des échanges et des troubles électrolytiques (Reopoliglyukin). Egalement requis pour le traitement des agents angioprotecteurs (Essentiale).\nL'utilisation d'Izodbuta est devenue une approche relativement nouvelle dans le traitement des vaisseaux atteints de diabète. C'est un bloqueur de l'enzyme aldoreductase, qui convertit le glucose en sorbitol.\nLa glomérulosclérose est une pathologie grave pouvant avoir pour conséquence une insuffisance rénale et la nécessité d'une greffe du rein. Le traitement de la maladie doit être instauré immédiatement pour éviter des conséquences dangereuses.\nPaul est tombé dans l'herbe avec une cystite\nMassage de la prostate - comment faire à la maison\nCauses de la miction fréquente chez l'homme, traitement de la pathologieLes nombreuses causes de mictions fréquentes chez l'homme rendent presque impossible l'élimination complète de la pathologie.