Zezwolenia na sprzedaż alkoholu | Wadowice\nJesteś tutaj : Strona główna / Dla przedsiębiorców / Działalność gospodarcza / Zezwolenia na sprzedaż alkoholu\nZezwolenie na sprzedaż napojów alkoholowych – gastronomia\nZezwolenie na sprzedaż napojów alkoholowych – detal\nZgodnie z art. 13 ust. 1 i 2 Rozporządzenia Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (Dz. Urz. UE L Nr 119), zwanego dalej RODO informuję, że :\n1. Administratorem Pana/i danych osobowych jest Burmistrz Wadowic, Urząd Miejski w Wadowicach, Plac Jana Pawła II 23, 34-100 Wadowice, tel. 33 873 18 11, e-mail : um@wadowice.pl\n2. Dane kontaktowe inspektora ochrony danych u Administratora : iod@wadowice.pl\n– przeprowadzenia postępowania dot. udzielenia zezwoleń na sprzedaż napojów alkoholowych\n– przeprowadzenia postępowania w zakresie kontroli przestrzegania zasad i warunków korzystania z zezwoleń\n– przeprowadzenia weryfikacji danych zawartych w oświadczeniach o wartości sprzedaży napojów alkoholowych\nna podstawie przepisów prawa tj. art.6 ust.1 lit.c RODO i ustawy z dnia 14 czerwca 1960 r. Kodeks postępowania administracyjnego (Dz.U. z 2018 r. poz. 2096 z późn. zm.) oraz ustawy z dnia 26 października 1982 r. o wychowaniu w trzeźwości i przeciwdziałaniu alkoholizmowi (Dz.U. z 2018 r. poz. 2137 z późn. zm.).\n4. Dane osobowe będą przekazywane innym organom i podmiotom wyłącznie na podstawie obowiązujących przepisów prawa, w tym Gminnej Komisji Rozwiązywania Problemów Alkoholowych w Wadowicach. Dodatkowo dane mogą być dostępne dla usługodawców wykonujących zadania na zlecenie Administratora w ramach świadczenia usług serwisu, rozwoju i utrzymania systemów informatycznych.\n5. Pana/i dane osobowe będą przetwarzane przez okres wynikający z instrukcji kancelaryjnej.\n6. Posiada Pan/i prawo żądania dostępu do treści swoich danych, ich sprostowania oraz ograniczenia przetwarzania.\n9. Pana/i dane osobowe mogą być przekazywane do państwa trzeciego lub organizacji międzynarodowej tylko wtedy, jeśli przewidują to odpowiednie przepisy prawa.\n10. Podanie danych osobowych jest wymogiem ustawowym. Jest Pan/i zobowiązany/a do podania danych określonych we wniosku, a konsekwencją ich niepodania jest brak możliwości uzyskania zezwoleń na sprzedaż napojów alkoholowych.\nProsimy wybrać zagadnienie:\nOswiadczenie o wartosci sprzedazy\nwniosek o wydanie zezwolenia na sprzedaz alkoholu DETAL\nwniosek o wydanie zezwolenia na sprzedaz alkoholu GASTRONOMIA\nwniosek o wydanie zezwolenia jednorazowego na alkohole\nZezwolenie na wyprzedaż posiadanych zinwetaryzowanych zapasów napojów alkoholowych.


Przyczyny, klinika i metody leczenia hemofilii - Zapobieganie\nMetody i metody eliminacji skrzepów krwi naczyń wieńcowych\nNiespójność krwi od dawna znana jest lekarzom jako "choroba królewska". Ta dolegliwość (inaczej nazywana hemofilia) jest opisywana jako skłonność naczyń do zwiększonego krwawienia. Oczywiście, choroba niesie zagrożenie nie tylko dla zdrowia, ale także dla życia pacjenta.\nWażne: hemofilia odnosi się do patologii krwotocznej i jest dziedziczna. Głównym zagrożeniem krzepliwości krwi jest to, że powoduje długotrwałe i dość intensywne krwawienie. Jednocześnie, aby ustalić, jaki czynnik tym razem wywołał podobne zjawisko, jest niezwykle problematyczny.\nChoroba ta jest genetycznie zdeterminowana w większości przypadków. Głównymi przyczynami rozwoju choroby są: naruszenie syntezy protrombiny i fibrynogenu, a także niedobór związków biochemicznych rozcieńczających krew.\nPodstawowymi czynnikami, które mogą wywołać chorobę są:\nGłównym jest dziedziczna trombocytopatia.\nPrzewlekła choroba wątroby, - że organizm generuje fibrynogenu i protrombiny (białek odpowiedzialnych za krzepliwość krwi), ale żadnych funkcjonalnego uszkodzenia w obniżonych poziomów syntezy tych substancji, a w konsekwencji, prowokuje krwawienia.\nZmniejszenie liczby płytek krwi z powodu małopłytkowości, niedobór czynników X, V, II, VII.\nNiedokrwistość hemolityczna jest poważną chorobą związaną z niszczeniem czerwonych krwinek bezpośrednio w naczyniach krwionośnych. W rezultacie, szpik kostny, próbując wypełnić niedobór tlenu, aktywnie syntetyzuje dodatkowe niedojrzałe czerwone krwinki. Liczba produkowanych przez niego płytek, wręcz przeciwnie, spada znacząco - w rezultacie krew się nie zwija.\nInnymi przyczynami choroby są ogólnoustrojowe objawy alergiczne (pokrzywka, wstrząs anafilaktyczny). Na tle takich zmian w organizmie, duża ilość histaminy jest uwalniana do krwiobiegu pacjenta - ściany naczyń stają się przepuszczalne, a sama krew ulega rozcieńczeniu.\nZdarza się, że choroba rozwija się w wyniku białaczki - raka krwi (upośledzona produkcja leukocytów, erytrocytów, płytek krwi).\nNiedobór wapnia w organizmie. Ten element, wraz z białkami fibrynogenu i protrombiny, jest odpowiedzialny za krzepnięcie krwi.\nChoroba może powodować iniekcje heparyny - leku, który rozcieńcza krew.\nPrzyczyny, które powodują pojawienie się krwotok kapilarnie-krwiak, choroba Willebranda, zespół DIC.\nImmunologiczne zapalenie naczyń.\nOpisana choroba u osoby dorosłej lub dziecka objawia się następująco:\nzwiększone krwawienie z ran, dziąseł;\nPodczas próby zatrzymania krwawienia występują trudności.\nJednym z typowych objawów choroby u dziecka jest regularne występowanie małych krwiaków. Główną przyczyną tego zjawiska jest choroba von Willebranda.\nAby potwierdzić odpowiednią diagnozę, pacjent musi:\npoddać się badaniu agregacji płytek (demonstruje zdolność komórek do łączenia się ze sobą);\ndo pomiaru czasu, w którym krew zatrzymała się po przebiciu palca piórem.\nJeśli choroba wystąpiła z powodu jakiejkolwiek ogólnoustrojowej patologii, która spowodowała zmniejszenie szybkości krzepnięcia krwi, wówczas leczenie powinno mieć na celu wyeliminowanie podstawowej przyczyny choroby. Tak więc, gdy patologia białaczki jest oparta, pacjentowi pokazano promieniowanie, w razie konieczności chemioterapię - przeszczep szpiku kostnego.\nJeśli wątroba jest ciężko obwiniana za słabą krew, pacjentowi przepisuje się lekarstwo z użyciem leków hepatoprotekcyjnych.\nCzęsto remisję choroby osiąga się wzbogacając dietę o składniki, których deficyt doprowadził do jej rozwoju - kwas foliowy, wapń, witaminę K i niezbędne aminokwasy.\nZwiększ liczbę brakujących czynników krzepnięcia we krwi dziecka lub osoby dorosłej cierpiącej na dolegliwości, stosując określone leki.\nLeczenie hemofilii (w zależności od przyczyny, która spowodowała jej rozwój) może obejmować następujące leki:\nKoagulanty otrzymane z osocza dawcy stosuje się do zatrzymania krwawienia.\nZwalczanie niedoboru fibrynogenu jest możliwe dzięki dożylnemu podawaniu leków o zwiększonej zawartości.\nLeczenie hemofilii wywołanej chorobą von Willebranda odbywa się przez iniekcje krioprecypitatu i plazmy antyhemofilnej.\nDoskonały efekt hemostatyczny wykazuje Contrikal i kwas aminokapronowy. Leki te zapobiegają tworzeniu się skrzepów krwi.\nBez względu na przyczynę choroby leczenie musi obejmować:\npreparaty o podwyższonej zawartości żelaza;\nTradycyjna medycyna zaleca uzupełnienie leczenia leczniczego chorobą wywarami z owoców takich roślin:\nliście porzeczki i truskawki.\nW przypadku braku odpowiedniej terapii patologia może wywołać silne krwawienie, które doprowadzi do śmierci.\nZła krzepliwość krwi podczas ciąży jest poważną chorobą. Może być oparty na ogólnoustrojowych patologiach lub niedoborze białek (protrombiny, fibrynogenu), witaminy K, wapnia. W każdym razie pacjenci z tą dolegliwością potrzebują na czas leków (mających na celu wyeliminowanie przyczyny choroby i wyeliminowanie jej skutków). W przeciwnym razie choroba może doprowadzić do śmierci pacjenta.\nZmniejszenie krzepliwości krwi: przyczyny niskiego fałdowania, choroby, leczenie\nZła koagulacja krwi... Wyrażenie to jest używane, co oznacza spadek zdolności krwi do tworzenia gęstego skrzepu pokrywającego uszkodzoną ścianę naczynia krwionośnego. Niska koagulancja krwi jest spowodowana niedoborem niektórych czynników układu hemocoagulacji lub ich niespójności funkcjonalnej.\nZmniejszona krzepliwość krwi może najbardziej niekorzystnie wpłynąć na zdrowie i życie człowieka, nawet przy najmniejszym uszkodzeniu naczynia, jeżeli jego kaliber jest wystarczająco duży. Sytuacja jest lepsza, gdy naczynia włosowate i naczynia krwionośne są uszkodzone, w takim przypadku sytuacja może nie być tak niebezpieczna.\nNawiasem mówiąc, "nasi bracia" mogą cierpieć z powodu nieładu krwi. Na przykład taką dolegliwość obserwuje się czasem u zwierząt domowych użytecznych dla ludzi, takich jak psy i konie.\nKiedy są tylko chłopcy?\nSłaba koagulacja krwi (hipokogulacja) przejawiała się w cesarskim Alekssie - synu Mikołaja II, dla którego choroba została nazwana "królewską". W rzeczywistości choroba nazywa się hemofilia, a chłopiec cierpiał na hemofilię typu B z powodu niedoboru czynnika Bożego Narodzenia (FIX). Otrzymał taki "prezent" od swojej matki - Aleksandry Fiodorowna.\nDziedziczna krzepliwość krwi jest uważana za dość rzadką chorobę. Na przykład typ hemofilii B podaje się dziecku 60 000 noworodków. Jednak hemofilia A i B, a także choroba von Willebranda, stanowią aż 96% wszystkich patologicznych stanów hemostazy, objawia się w podobny sposób, udział innych dziedzicznych koagulopatii wynosił tylko 4%.\nOgólnie patologia związana z niską koagulacją krwi, określaną jako hemofilia, ma kilka rodzajów:\nKlasyczna opcja - hemofilia, ten typ jest diagnozowany u około 85% wszystkich "hemofilików". Choroba występuje w wyniku recesywnej mutacji w chromosomie X (cecha związana z płcią), po której następuje niedobór przeciw-hemofilnej globuliny lub czynnika VIII;\nMniej powszechny typ - hemofilia B, do 20% wszystkich gatunków (po prostu stało się z carewiczem Aleksiejem). Przyczyną złego krzepnięcia krwi jest to samo, co w hemofilii A - patologiczna zmiana w genie odpowiedzialnym za syntezę w chromosomie X, dzięki której powstaje niedobór czynnika IX. Osobliwością (i odmiennością od poprzedniej formy) jest to, że krwotoczne krwawienie nie występuje natychmiast, ale po pewnym czasie (czasami dość długo) i utrzymuje się przez długi czas.\nTe dwa rodzaje (A i B) występują tylko u mężczyzn jak gen recesywny - rozmieszczone w chromosomie X, płeć tak podobne zjawisko genetyki określaną jako objaw płcią. Jak wiadomo, w mężczyźni chromosom X, tylko jedna (zestaw chromosomów płciowych u mężczyzn, kobiet - XY - XX), a tym samym uzyskanie dokładnie chromosom, który prowadzi patologicznie zmienione allel recesywny, a chłopiec dostaje choroby. Dziewczynki mają dwa chromosomy X, można przeprowadzić tę patologię, ale w drugim chromosomie to allel dominujący, który będzie tłumić słaby recesywny - dziewczyna w całości ich zdrowia nadal będzie nosicielem choroby, pociąga za sobą mniejszą krzepliwość krwi. Właśnie dlatego Hemofilia u kobiet prawie nigdy nie występuje lub występuje w wyjątkowych przypadkach. Wcześniej takie dziewczęta (homozygotyczne z powodu recesji) były gotowe do życia już od pierwszych miesięcy hipotetycznie możliwe jest (przy stałym wsparciu czynnika VIII lub IX) życie w zaawansowanym wieku. Niestety, w absolutnej zależności od leków, które zwiększają krzepliwość krwi. Chociaż mężczyźni i hemofiliacy są zależni... Ale trochę nie tak.\nBez różnicy - mężczyzna lub kobieta...\nOprócz powyższych form choroby istnieją inne odmiany:\nHemofilia C (Niedobór czynnika XI), który może cierpieć z powodu zarówno mężczyzn jak i kobiet, od trybu dziedziczenia, w tym przypadku gen nie płcią w autosom chromosomów płciowych (nie) może być recesywny, dominujące\nHemofilia D - najrzadsza wrodzona koagulopatia, jest spowodowana niedoborem czynnika Hagemana (FXII). Rodzaj dziedziczenia jest autosomalny dominujący, więc choroba może zagrażać w takim samym stopniu osobom zarówno męskim jak i żeńskim.\nW przeciwieństwie do typu A i B, hemofilia C najczęściej występuje bez żadnych objawów. Zasinienie i spontaniczne krwawienie w hemofilia C są rzadkie, chyba że po poważnej kontuzji lub operacji (to jest, gdy diagnoza jest założona), więc ludzie często żyją i nie wie o swojej chorobie, jeśli nie natknąć się w życiu z problemami tego rodzaju.\nHemofilia D jest również mniej niebezpieczna niż A i B - nie daje wyraźnych objawów, przejawia się niską koagulacją krwi, co można zauważyć podczas badań laboratoryjnych (wydłużenie czasu krzepnięcia). Zazwyczaj takie testy są przepisywane przed jakąkolwiek interwencją chirurgiczną.\nJednak kobiety z hemofilią D cierpią bardziej, ponieważ mają trudności z urodzeniem dziecka - mogą ciągle powtarzać spontaniczne poronienia.\nNazywa się pseudohemofilią choroba von Willebranda przedstawia autosomalną dominującą patologię dziedziczną, sugerującą niewystarczalność czynnika o podobnej nazwie, związanego z adhezją płytek krwi - płytek krwi. Dla danego charakterystycznego czasu do czasu wystąpienia nieprawidłowości samoistnego krwawienia, które różnią się od konkretnego czasu, co jest związane z naruszeniem krzepnięcia krwi w trzech miejscach na raz (i redukcji proteolizy FVIII, rozszerzenie naczyń bez miary i zwiększonej przepuszczalności ścian). U pacjentów cierpiących na tę chorobę występuje wyraźne naruszenie hemostazy naczyniowej i płytkowej. Choroba von Willebranda ma kilka podtypów.\nBardzo rzadkie formy\nA jednak dziedziczna patologia wywołana różnymi postaciami hemofilii nie jest ograniczona. Od urodzenia dziecko może zostać zdiagnozowane, a inne podobne pod względem objawów i pochodzenia choroby:\nWrodzone anomalie hemostazy krzepnięcia czynnika I (FI - fibrynogen): afibrinogenemia, kiedy nawet ślady FI nie mogą być wykryte metodami laboratoryjnymi, hipofibrynogenemia, charakteryzujące się spadkiem stężenia tego białka, dysfibronogenemia - fibrynogen jest, ale jego funkcjonalne zdolności pozostawiają wiele do życzenia z powodu dużej liczby defektów strukturalnych cząsteczki tego białka;\nJeszcze bardziej rzadkie choroby spowodowane niedoborem innych czynników: X - choroby Stewart Prauera II - hipoprotrombinemii VII - gipokonvertenemiya V - paragemofiliya (choroba Ourena).\nWszystkie te anomalie genetyczne mają również dziedziczenie autosomalne dominujące (lub recesywne), a zatem kobiety i mężczyźni mogą wyglądać w tym samym stopniu.\nRysunek: mechanizm krzepnięcia krwi i czynniki, które się w nim znajdują\nJednak w związku z tym chciałbym przypomnieć jeszcze jedną patologię, która bardzo gwałtownie przejawia się u dziecka zaraz po urodzeniu i zanika jego objawy z każdym dniem życia. To jest - krwotoczna choroba noworodków, rozwija się z FII, FVII, FIX, niewydolnością FX, której synteza jest zależna od witaminy K. Nie jest wykluczone w takich przypadkach i roli wątroby, ponieważ nie osiągnęła jeszcze dojrzałości funkcjonalnej u noworodków.\nZaraz po urodzeniu, poziom powyższych czynników ledwie sięga 50%, a zaraz zacznie gwałtownie spadać, osiągając minimum 2-3 dni życia. W najlepszym przypadku, choroby objawia się przez wykrwawienie z rany pępkowej i krwiomocz (krew w moczu), a w najgorszym przypadku - przyczyną poważnych powikłań: ciężkie krwawienia, krwawienia śródczaszkowego, rozwój hipowolemicznym.\nJeśli patologia zostanie wykryta na czas i lekarze zdołają uniknąć powikłań, wówczas stężenie czynników we krwi stopniowo rośnie, chociaż przez pewien czas, który wynosi kilka tygodni, nie osiąga poziomu we krwi osoby dorosłej.\nLeczenie - preparaty witaminy K. Przy okazji, należy zauważyć, że mleko krowie w zawartości witaminy K znacznie przewyższa liczbę samic. Jest również dodawany do mieszanek mlecznych przeznaczonych dla "osób sztucznych", więc rozwój objawów choroby jest bardziej prawdopodobny u dzieci karmionych naturalnie piersią.\nInne przyczyny słabej krzepliwości krwi\nTak więc główną przyczyną naprawdę słabej krzepliwości krwi jest dziedziczna patologia - ta lub ta forma hemofilia (oczywiście w zasadzie to A lub B), choroba von Willebranda lub inne choroby wrodzone, które genetycznie programują porażenie czynników układu hemocoagulacji.\nJednak oprócz choroby, która pojawia się w wyniku mutacji genu i następującej po nim anomalii genomu, zmniejszona krzepliwość krwi jest również spowodowana przez inne choroby, na przykład:\nPatologia wątroby. Jak wiadomo w miąższu tego narządu, syntetyzowane są ważne czynniki układu hemokoagulacji - protrombina i fibrynogen;\nNiedobór witaminy K, który także bierze udział w tworzeniu powyższych czynników w wątrobie;\nNiedokrwistość hemolityczna, następuje niszczenie krwinek czerwonych (RBC) w krwiobiegu, co powoduje szpiku kostnego (BM) do pracy w trybie awaryjnym - usiłuje odzyskać straty, ale komórki przejść do krwi zbyt młody, nie jest w stanie poradzić sobie z ich funkcjonalnych zadań pełnią życia. Ponadto, aktywny udział w produkcji czerwonych krwinek, stwardnienie szpiku kostnego „zapomni” płytek krwi, zapewniając hemostazę podstawowej naczyń, płytek krwi;\nReakcje alergiczne i anafilaktyczne, powodując znaczące spożycie histaminy we krwi, a on, zwiększając przepuszczalność ścian naczyń, przyczynia się do rozcieńczania krwi;\nPatologia hematologiczna (białaczka), w którym tkanka krwiotwórcza dotknięta procesem złośliwym jest pozbawiona możliwości normalnego syntezy normalnych elementów;\nNiedobór tak ważnego pierwiastka dla organizmu, jak wapń, ponieważ nie tylko promuje normalne funkcjonowanie serca i wzmacnia kości, to wraz z innymi czynnikami (fibrynogen, protrombina) jest najbardziej bezpośrednio związany z procesem krzepnięcia krwi;\nZespół DIC-w fazie hipokoagulacji;\nNabyte Syndrom Willebranda, które mogą być spowodowane kolagenozami, ogólnoustrojowym toczniem rumieniowatym (SLE), amyloidozą, zatruciem związanym z przyjmowaniem pestycydów do organizmu;\nWprowadzenieleki trombolityczne (plazminina, streptokinaza), duże dawki antykoagulanty (heparyna) lub przedłużone terapia przeciwpłytkowa (preparaty z grupy kwasu acetylosalicylowego).\nGłównym objawem jest zwiększone krwawienie\nZróżnicowanie koagulopatii (dziedzicznej i nabytej) przeprowadza się na podstawie wywiadu rodzinnego i osobistego pacjenta, a także na podstawie badań laboratoryjnych.\nCo do zasady wrodzona patologia objawia się zwiększonym krwawieniem, nie czekając na stan dorosłego człowieka. Dziecko, które otrzymało hemofilię od matki, wczesne krwiaki i krwotoki w mięśniach i stawach, które często w dzieciństwie, naruszają funkcję układu mięśniowo-szkieletowego i stanowią niepełnosprawność. W przypadku choroby von Willebranda krwawienie jest szczególnie długotrwałe w czasie i potwierdzają to badania laboratoryjne (przedłużone krwawienie, obniżenie agregacji płytek przez ristomycynę).\noznaki zmniejszonej krzepliwości krwi, Włącznie. z powodów dziedzicznych\nZła krzepliwość krwi najczęściej objawia się:\nTworzenie się siniaków, które często pojawiają się same ("od zera") lub po mikrourazach, bardzo nieznaczne;\nNosowe, krwotoczne dziąsła lub krwawienie z małych zadrapań, nie wspominając o cięciach;\nW innych przypadkach (na przykład hemofilia) - duże krwiaki i słabo zatrzymujące krwawienie.\nPrawdopodobnie czytelnik już zdał sobie sprawę, że niska zdolność krzepnięcia krwi może być bardzo niebezpieczna dla życia, więc pacjent cierpiący na taką patologię musi być obserwowany przez lekarza i jego bezpośrednią interwencję, jeśli wymagają tego okoliczności.\nSzczęście macierzyństwa jest kwestionowane\nSłaba krzepliwość krwi niebezpieczeństwo we wszystkich przypadkach krwawień, które w każdej chwili może wymknąć się spod kontroli, ale przede wszystkim to patologia jest niebezpieczne w czasie ciąży, gdy organizm przygotowuje się do wyjazdu, próbując wszystkich „zapewnić” i doprowadzić w najlepszym porządku cały hemostazy (w celu uniknięcia i krwawienie i zakrzepica). Prawdopodobieństwo zrobić bez tego rodzaju powikłań jest wysokie u kobiet, które nie mają dziedzicznych chorób hemostazy i nabytych chorób wymienionych powyżej, dla których obserwuje się zmniejszyła krzepliwość krwi. Niestety, pragnienia nie zawsze pokrywają się z rzeczywistością.\nZnalezienie przyszła mama podczas rejestracji problemy w układzie krzepnięcia, ginekolog-położnik uważa za grupę wysokiego ryzyka oraz w przyszłych wydaniach są ustalane w powiązaniu z innymi specjalistami (hematolog, internista, reumatolog, alergologa). W szczególnie poważnych przypadkach (ostra białaczka, niedokrwistość hemolityczna) lekarz ostrzega kobietę o przyszłych powikłaniach i sugeruje przerwanie ciąży z przyczyn medycznych.\nTymczasem pary, które chcą mieć zdrowe dziecko, nie muszą czekać na nieplanowaną ciążę, to wydarzenie powinno być przygotowane wcześniej iz całą powagą. Na przykład kobieta powinna zmaksymalizować swoją wątrobę, jeśli narząd nie jest całkiem zdrowy, leczyć inne przewlekłe choroby i, jeśli to możliwe, zajmować się stanem alergicznym.\nOczywiście, każdy konkretny wariant patologii wymaga oddzielnego rozważenia i specjalnego podejścia, dlatego trudno jest wydać zalecenia dla wszystkich przypadków życia. Jednak kobiety z wywiadem rodzinnym i historii w nadziei bezpiecznie urodzić zdrowego dziecka należy pamiętać, że w czasie ciąży, wiele utajona choroba bezobjawowa nagle może najbardziej zły sposób na wyrażenie siebie, dlatego konieczne jest, aby słuchać rad lekarza i stale monitorować ich stan zdrowia.\nNa zakończenie tego rozdziału chciałbym podać tabelę normalnych wartości niektórych (najbardziej znaczących) wskaźników podczas ciąży:\nHemofilia genomu to "choroba królewska"\nHemofilię i hemofilii (tak zwanych niebiesko-krwistych chorobą) - dziedziczny charakter procesu chorobowego, w odniesieniu do choroby lub ostry spadek syntezy VIII, XI, IX, lub czynniki odpowiedzialne za zdolność krwi do krzepnięcia.\nInnymi słowy, nesvorachivaemost krwi, co przejawia się w postaci ludzkiej tendencji do wszystkich rodzajów krwawienia, przez przewód pokarmowy, hemarthrosis, zaotrzewnowego krwawienie w tkance domięśniowego.\nNiekompatybilność krwi jest niezwykle niebezpieczna dla życia danej osoby, która jest skierowana na operację chirurgiczną. Mutacja w jednym genie sprawia, że urodzi się dziecku dożywotnio zależne od leków regulujących krzepnięcie krwi.\nHemofilia jest dziedziczną dewiacją. W historii znany jest jako choroba królewska.\nChoroba charakteryzuje się tym, że nosicielami patologii są wyłącznie kobiety, a chorzy mężczyźni.\nChodzi o to, że gen jest recesywny choroby i znajduje się na chromosomie typu H. Jeśli kobieta nosi chłopca, jego chromosom X zawiera gen hemofilii, a chromosom Y nie jest dominujący gen, który jest w stanie hamować recesywny. Chłopiec pojawia się w świecie pacjenta z hemofilią.\nStatystyki medyczne udowodniły, że jeśli na hemofilię ojciec, syn może urodzić się z pozytywnym lub negatywnym diagnozy.\nJedynym czynnikiem powodującym hemofilię jest dziedziczność. Oznacza to, że hemofilia jest przenoszona z matki na jej synów. Ta sytuacja występuje w 80% przypadków. Ale istnieje niewielki ułamek prawdopodobieństwa, że choroba przejawi się podczas cyklu życia danej osoby.\nWrodzona hemofilia przejawia się w postaci następujących objawów:\nregularne krwawienie z zatok;\nobecność elementów krwi w kale i moczu;\npowstawanie rozległych krwiaków z siniakami, a nawet drobne urazy;\nkrwawienie podczas ekstrakcji zębów, które nie mogą być zatrzymane przez długi czas;\nkrwawienie w stawach (lub hemarthrosis), które są spowodowane uwolnieniem części krwi w nich, powodując obrzęk i fizyczny dyskomfort.\nChoroba charakteryzuje się wysokim stopniem, jeśli rozwija się w trakcie pierwsze 6-12 miesięcy życie dziecka. Jego główne objawy to:\nz rany pępowinowej dziecka przez długi czas występują plamienia.\nmałe krwiaki, które są zlokalizowane w różnych częściach ciała lub na błonach śluzowych.\nkrwawienie w miejscu nakłucia w celu wprowadzenia szczepionek i innych niezbędnych zastrzyków.\nJak tylko dziecko osiągnie wiek dwóch lat, do powyższych objawów dołącza się kapilarę (wybroczyny) i wspólne krwotoki. Mogą one powstawać bez wyraźnego powodu lub w wyniku niewielkiego wysiłku fizycznego.\nHemofilia genowa u dzieci w wieku przedszkolnym charakteryzuje się objawami:\nciężka utrata krwi z nosa;\nkrwawienie z dziąseł, zwłaszcza podczas codziennej higieny jamy ustnej;\nokresowe pojawianie się krwi w moczu, której poziom wykracza poza normę;\nhemarthroses, których długa obecność prowadzi do chronicznych przykurczów, zapalenia błony maziowej;\nwykrywanie elementów krwi w kale dziecka, co wskazuje na wczesny etap niedokrwistości typu progresywnego;\nkrwotoki w niektórych narządach wewnętrznych;\nskłonność do krwotoków w mózgu, które stanowią realne zagrożenie uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.\nDziecko z hemofilią zwykle wyróżnia się spośród innych dzieci o szczupłej sylwetce i słabym apetycie. Choroba jest niebezpieczna, ponieważ może powodować ciężkie powikłania: małopłytkowość, leukopenię, niewydolność nerek, prowadzącą do niepełnosprawności w młodym wieku.\nHemofilia u kobiet występuje niezwykle rzadko. Jeśli ta diagnoza zostanie potwierdzona, przebieg choroby zwykle ma łatwą postać. Objawy objawiają się krwawieniem z nosa lub obfitymi miesiączkami. Problemy z koagulacją krwi mogą pojawić się również w leczeniu zębów lub usunięciu migdałków.\nWraz z wiekiem choroba u mężczyzn nabiera progresywnego charakteru. Objawy stają się wyraźne i mogą powodować poważne uszkodzenie ciała:\nKrwawienie do obszaru zaotrzewnowego. W końcu prowadzą do ostrych chorób narządów wewnętrznych, które można wyleczyć tylko chirurgicznie.\nSiniaki podskórne i domięśniowe. Ich niebezpieczeństwem jest wysokie prawdopodobieństwo martwicy tkanek i zakażenia krwi.\nNiedokrwistość typu krwotocznego.\nKrwotoki w tkance kostnej. Bez odpowiedniego leczenia wkrótce doprowadzi to do jej martwicy.\nKrwiaki o dużej powierzchni powodujące paraliż i zgorzel.\nKrwotoki w okolicy stawu, choroba zwyrodnieniowa stawów. Ograniczenie ich ruchliwości i częściowa atrofia włókien mięśniowych kończyn doprowadzi następnie do niepełnosprawności.\nChoroba dzieli się na kilka typów, z których każdy charakteryzuje się brakiem określonego czynnika krzepnięcia krwi.\nHemofilia typu A pojawia się u pacjentów bez konkretnego białka krwi - antihemophilic globuliny lub czynnik krzepnięcia VIII. Ten typ występuje najczęściej: dla 5 tysięcy zdrowych mężczyzn jeden hemofilny jest typu A.\nHemofilia typu B. Opracowanie hemofilii spowodowane brakiem lub całkowitym brakiem tzw czynnik Bożego Narodzenia (czynnika IX). Występuje rzadziej niż wyżej opisany typ. Typ B jest ustalony u noworodków w 1 z 30 tysięcy przypadków.\nC-hemofilia. Bardzo rzadka postać, która dotyka pacjentów, u których zdiagnozowano brak czynnika XI krzepnięcia krwi. Te chore na hemofilię dziewczynki, których ojciec jest hemofilny, a matka - nośnik mutacji genu. Wskaźnik zapadalności wynosi 5%.\nRozpoznanie hemofilii u dzieci od urodzenia wykonuje kilku wąskich specjalistów: hematolog, neonatolog, genetyk, pediatra. Jeśli choroba ma już produkowane lub powikłań występuje w połączeniu z innymi patologiami, potrzeba dalszych konsultacji lekarzy dziecięcych, takich jak ortopedii, traumatologii, gastroenterologii, neurologii, laryngologii.\nPary małżeńskie narażone na posiadanie dziecka z podobną chorobą muszą koniecznie przeprowadzić konsultację lekarską o charakterze genetycznym. Trzeba to zrobić nawet podczas planowania ciąży. Badanie DNA kobiet i mężczyzn, a także diagnostyka prenatalna hemofilii identyfikacji ewentualnych mutacji transferu genów.\nPotwierdzenie rozpoznania u noworodka przeprowadza się za pomocą laboratoryjnej analizy homeostazy. W hemofilii koagulogram będzie wykazywał zwiększony czas krzepnięcia biomateriału krwi, wzrost czasu trombiny i czas ponownego zwapnienia. Najbardziej wiarygodnym wskaźnikiem obecności choroby jest zmniejszenie aktywności prokoagulacyjnej poniżej 50% jeden z charakterystycznych czynników krzepnięcia.\nDziecko chore na hemofilię powinno być stale poddawane diagnozie organizmu.\nW obecności krwiaków za otrzewną i krwawienia wewnętrznego w różnych lokalizacjach, ultradźwięki jamy brzusznej pokazano, w przypadku hemarthrosis, badanie radiograficzne stawów. Jeśli po oddaniu moczu zostaną znalezione krwinki, zaleca się wykonanie analizy moczu (ogólne) i regularne wykonywanie USG nerek.\nDo tej pory hemofilia jest uważana za chorobę nieuleczalną. Dlatego pacjent musi tylko kontrolować pojawianie się nowych objawów i postępować zgodnie z zaleceniami terapii wybranymi przez lekarza. Leczenie zaleca się prowadzić w klinikach zajmujących się hemofilią i specjalizujących się w tej chorobie.\nLeczenie każdego pacjenta indywidualnie i zaczyna się od wyjaśnienia rodzaju hemofilii. Dalsze działania lekarzy będą miały na celu dostarczenie pacjentowi brak czynnika krzepnięcia. Do tego używa się krwi dawcy. Bardzo ważna jest dokładna dawka czynnika wprowadzanego do organizmu, w przeciwnym razie możliwy jest rozwój wstrząsu anafilaktycznego. Po następnej procedurze krew się liczy i stan pacjenta wraca do normy. Jest to tak zwana profilaktyka ostrej utraty krwi i minimalizacja ich negatywnych konsekwencji.\nObjawowe leczenie następuje:\nJeśli był krwotok wspólny, powinieneś zastosować zimny kompres do miejsca zmiany. Staw jest unieruchomiony przez 3-4 dni, a następnie uciekać się do procedury UHF.\nZaburzenia układu mięśniowo-szkieletowego są przywracane za pomocą różnych metod fizjoterapii. Zwykle są przepisywane przez lekarza prowadzącego. Doskonałe wyniki pokazują metodę synowektomii i plastyki achilloplastyki.\nKrwiaki typu torebkowego są usuwane chirurgicznie. Równolegle operację przeprowadza się przy pomocy koncentratów antyhemofilnych.\nZewnętrzne krwawienie leczy się w klinice w znieczuleniu. Po pierwsze, powierzchnia rany zostaje starannie oczyszczona ze skrzepów, zdezynfekowana specjalnymi środkami, a następnie bandaż jest nakładany za pomocą leków zatrzymujących krew.\nWażnym miejscem w leczeniu hemofilii jest dieta. Produkty, których używa pacjent musi być nasycone witaminami wszystkich grup, z mikroelementami.\nNajważniejszą rolę w zapobieganiu, wczesna diagnoza hemofilii odgrywa płeć dziecka i możliwość choroby w czasie ciąży (jeśli matka jest nosicielką mutacji genu, a jeden ojciec jest chory rodzaje Hemofilia).\nOsoby z tą diagnozą powinny unikać obrażeń i siniaków od samego dzieciństwa. Ciężka praca fizyczna i zajęcia sportowe są zabronione, co wiąże się z ryzykiem różnego rodzaju urazów.\nKonieczne jest wyłączenie z użycia leków powodujących rozrzedzenie krwi. Należą do nich tabletki przeciwgorączkowe, leki przeciwzapalne.\nZwykle niewielkie krwawienie ustaje w ciągu 10 minut. W tym czasie komórki krwi muszą "załatać" uszkodzone naczynie. Ale nie zawsze tak się dzieje. Niemożność zatrzymania krwi może prowadzić do poważnych konsekwencji. Jak nazywa się choroba związana z nieodłączalnością krwi? Jest znany od czasów starożytnych i nazywa się hemofilia.\nHemofilia jest chorobą, w której krew nie krzepnie. Choroba nie może wystąpić podczas życia, ponieważ ma wyłącznie genetyczne pochodzenie. Jest przekazywana tylko matce dzieciom płci męskiej. Same kobiety prawie na tym nie cierpią. Aby urodzić dziewczynę z dziedziczną patologią hemostazy, należy połączyć dwa czynniki - matka jest nośnikiem uszkodzonego genu, a ojciec choruje na hemofilię.\nDlaczego nie umieramy z powodu krwawienia?\nZdrowa osoba we krwi zawiera białka, które są odpowiedzialne za przywrócenie integralności naczyń krwionośnych. Jeśli ściana naczynia jest uszkodzona, ciało uruchamia serię procesów biochemicznych, które można podzielić na trzy etapy:\nPierwotne zatrzymanie krwawienia (hemostaza) w wyniku skurczu naczynia i zablokowania uszkodzenia płytek krwi. Są sklejone i tworzą rodzaj korka. Zajmuje to 3 minuty.\nDalej we krwi zaczynają tworzyć się specjalne białka - włókna fibryny, z których powstaje skrzeplina. Istnieje proces koagulacji (koagulacji), który kończy całkowite zablokowanie ściany naczynia. Czas krzepnięcia - 10 minut\nKiedy integralność ściany naczyniowej zostanie całkowicie przywrócona, skrzeplina rozpuszcza się jako bezużyteczność.\nGłównym etapem jest proces powstawania skrzepliny. W grę wchodzą czynniki krzepliwości krwi - białka obecne w osoczu krwi. Nazywa się je czynnikami krzepnięcia osocza. Jeśli co najmniej jedna z nich zaginęła, krew się nie zwija.\nBrak lub mała zawartość czynników krzepnięcia w osoczu krwi występuje z powodu mutacji genu, który jest odpowiedzialny za ich syntezę. W zależności od tego, który czynnik jest niewystarczający, istnieją trzy rodzaje chorób:\nBrak antyhemofilnej globuliny (czynnik VIII) powoduje naruszenie tworzenia się protrombinazy. Taka hemofilia nazywana jest klasyczną (A). Stanowi ona do 85% przypadków.\nGdy czynnik IX w osoczu (składnik tromboplastyny) jest nieobecny lub zawarty w niewielkiej ilości, rozpoznaje się hemofilię B. Ma około 13% pacjentów.\nHemofilia C występuje niezwykle rzadko (1-2%) i występuje z powodu niedoboru prekursora tromboplastyny (czynnik XI).\nNasilenie choroby zależy od stopnia aktywności czynników krzepnięcia krwi. Jeśli są całkowicie nieobecne lub ich zawartość nie przekracza 1%, choroba jest trudna. Średni stopień nasilenia obserwuje się, gdy współczynnik krzepliwości wynosi 1-5%. Jeśli jego liczba przekracza 5%, mówią o łatwej formie. Ciężki i umiarkowany stopień ujawnia się natychmiast po urodzeniu lub w pierwszym roku życia dziecka. Łatwy etap może przejawiać się tylko w wieku szkolnym.\nGłównym objawem jest krwawienie, które trudno jest zatrzymać. Natychmiast po urodzeniu krwawi z kikuta pępowiny. Czynnikiem ograniczającym rozwój obrazu klinicznego w okresie niemowlęcym jest mleko matki zawierające wystarczającą ilość trombokinaz.\nRozwój objawów w dzieciństwie\nKiedy dziecko zaczyna rozwijać otaczającą przestrzeń, ma krwiaki i krwotoki pod skórą. Przyczyną krwawienia jest jakikolwiek uraz - ząbkowanie i wypadnięcie z zębów, gryzienie języka, zadrapanie, siniak, interwencja w postaci obcięcia języka języka, zastrzyki. W wieku jednego roku dziecko ma krwawienie z nosa. Zespół krwotoczny wzmacnia infekcje dziecięce - odrę, ospę wietrzną, ARVI, różyczkę. Po nich pojawiają się liczne ostre krwotoki na skórze.\nWraz z wiekiem objawy nasilają się. Rozpocznij duże wewnętrzne krwotoki, przepływ krwi do stawów - hemarthrosis. Mogą zostać sprowokowane przez siniaki, niewielkie obrażenia lub zaczynają się spontanicznie. Hemarthroses powodują częściowe częściowe, a następnie pełne unieruchomienie stawu. Najczęściej cierpią z powodu kolan, łokci i kostek. W ciężkiej postaci proces patologiczny może wyłączyć do 12 stawów. W okresie dojrzewania dziecko może stać się niepełnosprawne.\nPowtarzające się stopniowo krwawienia śródstawowe prowadzą do rozwoju poważnych naruszeń:\nDeformacja choroby zwyrodnieniowej stawów, gdy upośledzona aktywność ruchowa z powodu skrzywienia kości miednicy, kręgosłupa, stóp. W związku z tym rozwija się niedożywienie mięśni.\nPrzewlekłe zapalenie błony maziowej - zapalenie wewnętrznej wyściółki stawu i gromadzenie się w niej płynu.\nKrew może spływać do miękkich tkanek. krwiaka utworzonego pomiędzy mięśni i nie rozpuszczają się, zwiększając ściśnięcie naczyń, co powoduje niedokrwienie tkanek otaczających aż do atrofii mięśni i zgorzel. Częstotliwość powikłań w pierwszym rzędzie to hemarthrosis. Następują krwiaki. Trzecie miejsce zajmuje krwotok krwotoczny z nerek i przewodu pokarmowego, który wpływa na centralny układ nerwowy. Wtórną i bardzo poważną chorobą towarzyszącą koagulacji niskiego poziomu krwi jest niedokrwistość, która rozwija się z powodu stałej utraty krwi.\nManifestacje hemofilii u kobiet i nosicieli wadliwego genu\nDla kobiet nosiciel hemofilii nie przechodzi bez śladu. Ich krew ma mniejszą zdolność krzepnięcia niż osoba zdrowa. Ale to nie pokazuje objawów klinicznych i nie wpływa na zdrowie. Kobieta z hemofilią ma standardowy zestaw objawów. Dla niej poważne krwawienie z narodzin jest poważnym zagrożeniem.\nGłównym testem diagnostycznym jest koagulogram z określeniem czasu krzepnięcia krwi. Jest analizowany:\nszybkość tworzenia skrzepu;\nczas trombiny - analiza jakości i ilości fibrynogenu (czasu, w którym powstaje skrzep fibrynowy);\nprotrombina jest testem, który określa obecność i funkcjonalność czynników krzepnięcia krwi.\nHemofilia różni się od innych chorób o podobnych objawach klinicznych - choroba Willebrandta (występuje u mężczyzn i kobiet), niedokrwistość aplastyczna, przewlekła białaczka.\nLeczenie hemofilii jest niemożliwe. Terapia ma na celu utrzymanie i monitorowanie stanu pacjenta. Podstawą tego jest ciągłe wprowadzanie do krwi brakujących czynników krzepnięcia. Zastrzyki należy wykonywać 2 do 3 razy dziennie. Podczas krwawienia pacjentowi przypisuje się odpoczynek w łóżku, wprowadzenie leków chroniących naczynia krwionośne i zatrzymujących krew. Hemarthrozy są leczone poprzez unieruchomienie stawu i wypompowanie zgromadzonej w nim krwi. Następnie terapia hormonalna jest podawana przez wstrzyknięcie leku (prednizolonu) do stawu.\nŚmierć niewielkiego, nawet długotrwałego krwawienia w naszych czasach jest niemożliwa, ponieważ istniejące leki mogą doprowadzić skład krwi do stanu bliskiego zdrowiu. Pacjent, a zwłaszcza dziecko, powinien zawsze mieć przy sobie "paszport hemofilny" - kartę, która pokazuje diagnozę (dla pierwszej pomocy) i współrzędne rodziców lub bliskich osób.\nZaburzenia w funkcjonowaniu głównych układów w ciele - system hemostatyczny celu ochrony osoby z powodu utraty krwi - pojawiają się jako zaburzenia krwawienia, które jest patologia składników białka krzepnięcia krwi, w przypadku krwawienia.\nZanim światło korzeń powoduje problemy z krzepnięciem krwi, należy przypomnieć, że w procesie koagulacji, w celu zatrzymania krwawienia, - zestaw złożonych procesów biochemicznych, spowodowanych przez działanie na (i interakcji) prawie cztery kilkunastu substancji fizjologicznie czynnych, które są nazywane plazmy i płytek krwi czynnika krzepliwości krwi.\nW uproszczonej postaci w procesie krzepnięcia krwi w uszkodzeniu naczyń może być opisany jako konwersji protrombiny białka krwi (osocze czynnika krzepnięcia II) do trombiny, enzym, którego działanie jest fibrynogenu w osoczu (białka wytwarzanego przez wątrobę, koagulacja, że czynnik) przekształca się spolimeryzowanego materiału włóknistego (nierozpuszczalny ) białkowa fibryna. Wystawienie na działanie transglutaminazy enzymu krzepnięcia krwi (czynnik XIII) stabilizuje fibryny i jej fragmenty trzymać specjalnych (jądrowych) elementów krwi - płytki. W wyniku agregacji płytek i ich przyleganie do ściany zbiornika powstaje skrzep krwi. To on zamyka „dziury” w przypadku naruszenia integralności naczynia krwionośnego.\nPatogeneza nieprawidłowości w procesie hemocoagulacji jest bezpośrednio związana z brakiem równowagi czynników krzepnięcia, ponieważ tylko po aktywacji aktywuje naturalny mechanizm tworzenia się skrzepu krwi i zatrzymuje krwawienie. Nie mniej ważnym czynnikiem jest ilość płytek we krwi, które są syntetyzowane przez komórki szpiku kostnego.\nIstniejąca klasyfikacja zaburzeń krzepnięcia rozdziela je - w zależności od etiologii - na nabyte, uwarunkowane genetycznie i wrodzone, a także autoimmunologiczne.\nWśród przyczyn nabytych zaburzeń krzepnięcia krwi, hematolodzy odnotowują patologie, które prowadzą do obniżenia poziomu fibrynogenu we krwi (hipofibrynogenemia) lub do obniżenia zawartości płytek krwi w nim:\ndysfunkcja wątroby (na przykład z marskością lub stłuszczeniem wątroby);\ntrombogemorragichesky zespół ICE lub zespół, który rozwija się, gdy warunki szok traumatyczny, podczas zabiegu, po masywnej transfuzji krwi, z ciężką posocznica i choroby zakaźne, nowotwory rozpad dużych rozmiarach;\nniedobór witaminy K (z powodu obturacji przewodu żółciowego lub złego funkcjonowania jelit);\nniedokrwistość złośliwą (megaloblastyczną) wynikającą z braku cyjanokobalaminy (witamina B12) i kwasu foliowego (witamina B9); ta patologia może być konsekwencją ciężkiej dysbiozy, a także diflylobotriasis (pasożytnictwa w ciele szerokiej wstęgi);\ndziałania niepożądane leków przeciwzakrzepowych stosowanych w leczeniu zakrzepów, a także cytostatyków, które są stosowane w chemioterapii raka.\nPrzyczyny zaburzeń krwawienia obejmują następujące nieprawidłowości genetyczne i wrodzone:\nHemofilia A (niedobór antihemophilic globuliny - czynnik krzepnięcia VIII), hemofilia B (koagulacja niedoboru czynnika IX) i hemofilii typu C (niedobór tromboplastyny - Czynnik XI);\nChoroba Villebranda (konstytucyjna trombopatia lub zespół Willebranda-Jurgensa, gdy w krwi brakuje antyhemofilowej globuliny);\ndziedziczna trombastenia Glantzman;\nwrodzona afabologenemia (brak fibrynogenu we krwi) i dysfibrinogenemia (defekty strukturalne cząsteczek fibrynogenu).\nPatogeneza idiopatycznej trombocytopenii autoimmunologicznej wiąże się ze zwiększonym zniszczeniem płytek krwi w śledzionie i, odpowiednio, zmniejszeniem ich zawartości we krwi.\nTypowe objawy zaburzeń krzepnięcia w prawie wszystkich wymienionych powyżej patologiach przejawiają się w różnych kombinacjach i przy różnym nasileniu.\nKrwawienie może być kapilarne, hematologiczne lub mieszane. Na przykład, w przypadku niedoboru czynników krzepnięcia, takich jak protrombiny, proaktselerin, współczynnik kappa, czynnik Stuarta-Prauera (z choroby von Willebranda, małopłytkowość lub disfibrinogenemii) na skórę nóg w kostkach i stopach pojawiają się małe plamy czerwono-fioletowe - wybroczyn (kapilary krwotok).\nJeśli występuje deficyt antyhemofilnej globuliny, ciągle pojawiają się siniaki (wybroczyny). Podskórne krwiaki są charakterystyczne dla hemofilii, jak również dla większości nabytych zaburzeń krzepnięcia, w tym po długotrwałym stosowaniu leków przeciwzakrzepowych.\nDodatkowo, objawy zaburzeń krwawienie, częste samoistnego krwawienia z nosa, krwawiące dziąsła, znaczną utratę krwi podczas menstruacji (krwotok miesiączkowy), czas krwawienia nawet z niewielkimi uszkodzeniami najmniejszych naczyniach. Może białka często zaczerwienienie, może również być obserwowane melena (czarne kału), co wskazuje, krwawienie, miejscowe w przewodzie żołądkowo-jelitowym. Hemofilii krwi wlewa się nie tylko w tkance jamy brzusznej i mięśniach, lecz również w stawach (hemarthrosis). To powoduje martwicę kości zmniejsza jego zawartość wapnia i późniejszych komplikacji funkcjonalnych układu mięśniowo-szkieletowego.\nObjawy, co przejawia zespół trombogemorragichesky, a także potencjalnego wpływu (które mogą być śmiertelne) - patrz rozsiane zespół koagulacji (DIC)..\nRozpoznanie zaburzeń krzepnięcia\nRozpoznanie kliniczne zaburzeń krzepnięcia rozpoczyna się od zebrania wywiadu i koniecznie obejmuje badania laboratoryjne krwi pacjentów.\nTakie badania krwi są konieczne:\nPTW i PTI (czas protrombinowy i wskaźnik protytrobrominy dają wyobrażenie o szybkości procesu koagulacji);\nTV (określa czas trombiny, czyli szybkość konwersji fibrynogenu na fibrynę);\nna agregację płytek ze stymulacją difosforanu adenozyny (ADP);\nAPTTV (określa obecność niedoboru kilku czynników krzepnięcia w osoczu);\nna antytrombinie III (krew glikoproteinowo-antykoagulacyjna, która hamuje proces jej krzepnięcia).\nDiagnostyka instrumentalna (fluoroskopia, ultrasonografia, MRI) może być wykorzystana do wyjaśnienia stanu wątroby, śledziony, jelita lub mózgu.\nBiorąc pod uwagę polietiologiczną naturę zaburzeń krzepnięcia, prawdziwą okazją do określenia konkretnej przyczyny koagulopatii i przepisania prawidłowej terapii jest jedynie diagnostyka różnicowa.\nW przypadku krwawienia leczenie zaburzeń krwawienia wymaga pilnych działań - patrz Krwawienie. Leki, które promują tworzenie skrzepów (fibrynogen, trombina) są również stosowane w szpitalu w celu zatrzymania krwawienia.\nA terapia nabytych zaburzeń krzepnięcia zakłada etiologiczne leczenie chorób, które je spowodowały i neutralizację czynników prowokujących.\nLeki przepisane w celu stymulacji produkcji tromboplastyny tkankowej (III czynnik krzepnięcia) to Dicinone (inna nazwa handlowa to Etamsilat). Lek ten jest stosowany w celu zatrzymania krwawienia i krwawienia wewnętrznego uwalnianego w postaci roztworu do wstrzykiwań, a w tabletkach 0,5 g do leczenia zaburzeń krzepnięcia krwi. Dawka jest określana przez lekarza zgodnie ze wskaźnikami krwi (zwykle 0,25-0,5 g dwa do trzech razy dziennie), czas trwania odbioru zależy również od diagnozy. Diety wywołują działania niepożądane w postaci bólu głowy, nudności, obniżania ciśnienia krwi, zaczerwienienia skóry i wrażliwości skóry na nogi. Lek jest przeciwwskazany, jeśli zwiększone krwawienie i zasinienie jest wynikiem przyjmowania leków przeciwzakrzepowych.\nLeki takie jak kwas aminokapronowy, Tranexam, ambenom i wsp., Hamuje rozpuszczanie skrzepów krwi (fibrynolizy). kwas aminokapronowy (epsilon-aminokapronowy, kwas Atsikapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) w tabletki 0,5 g wyznaczonych wewnątrz od obliczenia masy Maksymalna dawka nie powinna przekraczać 15, doszło objawy przeziębieniach zawroty Wśród skutków ubocznych, nudności biegunka. Ze słabą czynnością nerek kwas aminokapronowy jest przeciwwskazane.\nŚrodek hemostatyczny Tranexam (kwas traneksamowy) w tabletkach 0,25 g jest zalecany do częstych krwawień z nosa i krwotoku miesiączkowego, dwie tabletki trzy razy dziennie, ale nie dłużej niż tydzień. Skutki uboczne i przeciwwskazania są podobne do poprzedniego leku.\nPrzy przepisywaniu leczenia zaburzeń krzepnięcia często zaleca się preparat zawierający analog witaminy K - Vikasol (Menadion wodorosiarczyn sodu, Menadion). Vikasol (w tabletkach 15 mg) zwiększa zdolność fałdowania krwi, działając na produkcję protrombiny zależnej od witaminy K i proconertyny (czynniki krzepnięcia). Dawkowanie tego leku: dla dorosłych - 15-30 mg dziennie (kursy 3 dni z przerwami), dzieci do roku - 2-5 mg, 1-3 lat - 6 mg, 4-5 lat - 8 mg, 6-10 lat - 10 mg.\nRównież polecane przez hematologów witaminy to B9 i B12. Tabletki kwasu foliowego (witamina B9) należy przyjmować doustnie po posiłkach - 1-2 mg na dwa razy dziennie. Dzienna dawka nie powinna przekraczać 5 mg, a czas ciągłego odbioru - nie więcej niż miesiąc.\nJak leczyć hemofilię, aby uzyskać więcej informacji, zobacz publikację Hemofilia. Zobacz także - Leczenie choroby Villebranch.\nKrajowe leczenie zaburzeń krzepnięcia krwi\nMożna zatem stosować terapię ziołową, są znane ze swoich właściwości krzepnięcia, krwawnik, torebki pasterza, Urtica dioica (liście), rdest (rdest) goritsveta Kukushkin. pieprz woda i torebki pasterza składają witaminy K. Do wywaru pochodzi łyżkę suchych ziół w szklance wrzącej wody i gotować przez 8-10 minut, nalegać i przyjętych: pieprz wody - łyżka 3-4 razy dziennie; wywar z torebki pasterza - trzeci puchar trzy razy dziennie.\nZnany jest z zawartości witaminy K i pokrzywy; Napar wody z liści tej rośliny leczniczej przygotowuje się przez wylanie łyżki suchego surowca 200 ml stromej wrzącej wody i napar na 1-1,5 godziny (w zamkniętym pojemniku). Zajęty wlew z krwawiącymi dziąsłami, obfite miesiączkowanie, krwawienie z nosa - przed zjedzeniem jednej łyżki stołowej 3-4 razy w ciągu dnia.\nSpośród wszystkich środków, które są zwykle proponowane w celu zapobiegania rozwojowi niektórych chorób, praktycznie żaden z nich nie może mieć pozytywnego działania w przypadku zaburzeń krzepnięcia. Wyjątek - zapobieganiu niedoboru witaminy K w organizmie, jak również odrzucenie długotrwałe stosowanie leków (leki przeciwzakrzepowe, aspiryna, niesteroidowe leki przeciwzapalne), które mogą zmniejszać poziom krzepnięcia krwi. A osoby o słabej koagulacji są ważne, aby unikać sytuacji, które mogą prowadzić do obrażeń i krwawienia.\nRozważane zaburzenia krzepliwości krwi odnoszą się do chorób krwi. W medycynie domowej istnieje pojęcie „choroby krwotocznej” i „zespołem krwotocznym”, czyli zestaw objawów, które charakteryzują sytuację, w której występują krwotoki. A eksperci Amerykańskiego Towarzystwa Hematologii (ASH) przydzielają tylko zespół krwotoczny noworodków, związany z brakiem witaminy K (kod P53 dla ICD-10). Oczywiście, obecność różnic w terminologii jest również charakterystyczna dla takiej dziedziny medycyny klinicznej, jak hematologia.\nPoprzedni ArtykułLeki stosowane w leczeniu naczyń mózgowych: 8 leków w tabletkach i kapsułkach Następny ArtykułCiągłe bóle głowy i ich przyczyny\nReowazografia naczyń mózgowych\nZmiany torbielowate i glejowe w mózgu, które to, konsekwencje\nCo to znaczy, jeśli 10 ESR u kobiet\nZ tego artykułu dowiesz się: co obejmuje rehabilitację po zawale mięśnia sercowego. Jakie zadania wykonuje, czas i miejsce (szpital, sanatorium, dom). Dlaczego potrzebne są środki rehabilitacyjne i jak wpływają one na przebieg choroby.


Dzianina dresowa drapana akwarelowe soczystozielone groszki | House of Cotton\nStrona główna / Dzianina Dresowa Premium / Dzianina dresowa drapana akwarelowe soczystozielone groszki\nilość Dzianina dresowa drapana akwarelowe soczystozielone groszki\nSKU: 104550300 Kategoria: Dzianina Dresowa Premium Tagi: Geometryczne, Kropki\nTen uroczy i elegancki wzór przedstawia akwarelowe groszki w odcieniach intensywnej zieleni. Groszki są namalowane nieregularnie, maźnięciami pędzla i układają się diagonalnie. Idealnie pasuje odcieniem do naszej gładkiej tkaniny bawełna soczysta zieleń. Zobacz jakie jeszcze wzory zawiera Kolekcja Akwarelowa Geometryczna.\nNapisz pierwszą opinię o „Dzianina dresowa drapana akwarelowe soczystozielone groszki” Anuluj pisanie odpowiedzi


Policjantowi w nieoznakowanym radiowozie wolno więcej? Nic z tego - przekonał się o tym funkcjonariusz, którego w okolicach Łukowa złapał kolega po fachu w innym nieoznakowanym radiowozie. Nie skończyło się tylko na mandacie.\nNieczęsto słyszymy o zatrzymaniach policjantów na drodze, ale to nie znaczy, że do takich zdarzeń nie dochodzi. Na jednym z popularnych fanpage na Facebooku pojawiło się zdjęcie wpisu dotyczącego kontroli drogowej, która miała miejsce na początku czerwca 2018 roku. Policjanci łukowskiej drogówki zatrzymali nieoznakowany radiowóz, który w terenie zabudowanym przekroczył prędkość o 60 km/h. Z notatki wynika, że funkcjonariusz jadący fiatem bravo został w związku ze swoim nieodpowiedzialnym zachowaniem ukarany nie tylko mandatem. Zgodnie z przepisami zostało mu odebrane prawo jazdy.\nCałe zdarzenie jest prawdziwe. Potwierdziłem to zarówno w komendzie w Łukowie, jak i w Lubartowie. Ukarany policjant pracuje w wydziale kryminalnym w drugiej z placówek i, jak udało mi się ustalić, prowadził wtedy działania operacyjne. Dlaczego nie miał włączonych sygnałów świetlnych? To prawdopodobnie wyjdzie na jaw podczas czynności wyjaśniających, które właśnie trwają.\nTrzeba bowiem pamiętać, że radiowóz sam z siebie nie jest pojazdem uprzywilejowanym. Reguluje to art. 2 pkt 38 ustawy Prawo o ruchu drogowym, który wyraźnie zaznacza, że pojazd musi mieć włączone sygnały świetlne i dźwiękowe. Skoro nieoznakowany fiat poruszał się bez nich, był zwykłym uczestnikiem ruchu drogowego, co oznacza, że powinien był stosować się do obowiązujących przepisów ruchu drogowego.\nA te są bezwzględne, gdy przychodzi do przekraczania prędkości w terenie zabudowanym. Od 18 maja 2015 roku za jechanie tam o ponad 50 km/h szybciej niż dozwolone kierowca traci prawo jazdy na trzy miesiące. Ponadto nakładany jest mandat w wysokości od 400 do 500 zł.\nMieszkańcy powiatu łukowskiego nie są zdziwieni, że to akurat ten konkretny policjant zatrzymał swojego kolegę po fachu. "To nie fejk, policjant J. jest wszystkim bardzo dobrze znany, przynajmniej w naszym powiecie" czytamy po zdjęciem. Gdy portal Lukow24.pl informował o przekazaniu lokalnej komendzie nieoznakowanego bmw, komentujący również nie mieli wątpliwości do kogo trafi samochód. "Pewnie Boguś", pisali.


Joanna Dziwak o "Grach losowych" w audycji "Szczotki"\n– Moi bohaterowie ze wszystkich dostępnych możliwości zawsze trafiają na te najgorsze. Ich gry z losem zawsze kończą się przegraną – mówiła o swoich Grach losowych Joanna Dziwak, która wraz z Sylwią Chutnik i Adamem Kaczanowskim gościła w audycji z cyklu Szczotki.\nZiemowit Szczerek i Thymn Chase grzali po godzinach\nZiemowit Szczerek i Thymn Chase byli gośćmi Adama Grzanki w audycji "Grzanie po godzinach". Słuchacze mieli okazję usłyszeć fragmenty audiobooka książki Przyjdzie Mordor..., czytane przez Ziemowita Szczerka z podkładem muzycznym Chase'a.\nSpotkanie wokół "Przestrzeni pisma" w Zachęcie\nPremierowe spotkanie wokół książki Jaya Davida Boltera Przestrzeń pisma. Komputery, hipertekst i remediacja druku, która ukazała się w serii Cyfrowa Humanistyka Korporacji Ha!art. Udział wzięli: Aleksandra Małecka, Michał Tabaczyński (autorzy polskiego przekładu) i Maciej Maryl. Prowadziła Aniela Pilarska. 4 czerwca 2014, Księgarnia Artystyczna Zachęta - Narodowa Galeria Sztuki, Warszawa\nZ Ha!artem przez Islandię\nWybrane tytuły nadesłane przez Ha!art biorą też udział w akcji Z Ha!artem przez Islandię, która polega na docieraniu do różnych zakątków Islandii i pozostawieniu tam śladu o wydawnictwie i jednego egzemplarza wybranej książki bądź innego nadesłanego tekstu. Akcja jest w toku, ale już wiemy, że spotyka się ze sporym zainteresowaniem przypadkowych turystów, którzy fotografują książki na przykład przy parującym gorącym źródle, w którym to relaksują się najbardziej wytrwali, z nogą wywaloną w naturę. I tak się zaczyna rozmowa, i tak się tworzy historia.\nRedaktorka antologii "Świadomość ruchu" w audycji "Wybieram Dwójkę"\n"Świadomość ruchu" To tytuł wydanego właśnie zbioru tekstów o tańcu współczesnym. Jego redaktorka, Jadwiga Majewska było gościem audycji "Wybieram Dwójkę", co pozwoliło nam nadrobić kolejne zaległości w refleksji o kulturze.\nKwietniowa Seria Czytań: fotorelacja\nPodczas czwartego spotkania z cyklu Seria Czytań Piotr Puldzian Płucienniczak przedstawił nowy felieton z cyklu gry lose/owe, Zbyszek Rokita przeczytał reportaż gonzo z meczu piłkarskiego, Arkadiusz Wierzba zaprezentował nowe tłumaczenia prozy Egona Bondy'ego, a Łukasz Saturczak przedstawił fragmenty swojej nowej, polsko-ukraińskiej książki pisanej z Łesiem Belejem. Spotkanie prowadziła Kaja Puto. 25 kwietnia 2014, Cafe Szafe, Kraków.\nPremiera "Ha!artu" o grach i graczach w Artetece WBP\nPremiera 43. numeru „Ha!artu” poświęconego w całości grom i graczom, czyli Czas Nerdów w Artetece WBP (23 stycznia 2014). Udział w spotkaniu wzięły i wzięli: dr Anna Nacher, Jan Bińczycki, Mateusz Idczak i Piotr Puldzian Płucienniczak. Mistrzem ceremonii i wprowadzającym był Adam Ladziński, redaktor numeru. Dziękujemy za tłumne przybycie!\nKrakowska premiera "kwiku" Piotra Macierzyńskiego\nPremiera tomiku poezji Piotra Macierzyńskiego pt. kwik. Prowadzenie: Piotr Marecki. 11 października 2013, Czuły Barbarzyńca w Krakowie.


Dobry-dentysta.org Stomatolog - SEO TRE 24\nStomatologów w naszym kraju jest bardzo wiele jednakże nie wszyscy zdążyli zapomnieć o czasach kiedy do lekarza dentysty szło się jak do boga. Portal dobry-dentysta. org to witryna dzięki której odnajdziesz najlepsze i polecane gabinety stomatologiczne. Dzięki opiniom użytkowników jesteś w stanie dobrać dentystę który wyleczy Twoje zęby na najwyższym światowym poziomie przy użyciu nowoczesnych technologii oraz sprzętu który pomoże zdiagnozować problemy. Lista gabinetów jest bardzo intuicyjna - wystarczy że odwiedzisz witrynę dobry dentysta Łódź i już będziesz miał wgląd w ocenę danego gabinetu. Aby przeczytać opinie o dentyście wystarczy wejść na jego podstronę - przykładowa tutaj, przejdziesz na dół strony i przeczytasz opinie o dentyście.\nTytuł: Dobry-dentysta.org Stomatolog\nSłowa kluczowe: stomatolog, opinie, dentysta, oceny, gabinety, dobry\nNazwa firmy: Dentysta stomatolog


Oświetlenie wnętrz od hiszpańskich producentów - Dziecko i Ja\nHome » Zakupy Online » Wyposażenie Wnętrz » Oświetlenie wnętrz od hiszpańskich producentów\nDodane: 2017-01-03 :: Kategoria: Zakupy Online / Wyposażenie Wnętrz\nCzołową hiszpańską marką zajmującą się od wielu lat projektowaniem i tworzeniem designerskich i funkcjonalnych systemów oświetleniowych jest Estiluz. Lampy od tego producenta charakteryzuje dynamika form, projekty realizowane z pasją i nowoczesny design, wpisujący się w nowe trendy, pojawiające się na rynku. Oferta przedstawianego producenta dostępna jest w szerokim zakresie w internetowym sklepie MagiaForm, zajmującym się także dostawami dodatków dekoratorskich i nowoczesnych mebli do sypialni, salonu czy jadalni. Gdy zależy nam na najwyższej jakości wykonania stylowych i prostych w utrzymaniu czystości domowych źródeł światła, serdecznie rekomendowana przez specjalistów jest marka Estiluz. Lampy wiszące, kinkiety lub oświetlenie podłogowe od prezentowanego producenta, na pewno pozytywnie nas zaskoczy swoim wzornictwem i dbałością wykończenia każdego najdrobniejszego elementu, z jakiego się składa.


Thriller "na szóstkę"? Krótki ranking thrillerowych motywów w nieco humorystycznej odsłonie. | BookParadise\nStrona główna / / Thriller "na szóstkę"? Krótki ranking thrillerowych motywów w nieco humorystycznej odsłonie.\nThriller "na szóstkę"? Krótki ranking thrillerowych motywów w nieco humorystycznej odsłonie.\nizabelajurkiewicz listopada 28, 2018\nCzy są tu jacyś fani thrillerów? Świetnie, możemy sobie zatem przybić piątkę. Przeczytałam w swoim życiu już tak wiele thrillerów psychologicznych i kryminałów, że pewnie spokojnie rozwiązałabym zagadkę seryjnego zabójcy albo bezbłędnie sporządziła protokół policyjny. Żeby było jasne: uwielbiam thrillery i chyba nigdy nie przestanę po nie sięgać, ale dziś, na przekór wszystkiemu, postanowiłam w nieco humorystyczny sposób (pamiętajcie o tym, gdybyście zamierzali dawać upust swemu oburzeniu!) wziąć „na cel” kilka typowych dla tego gatunków chwytów spotykanych w niemal co drugim thrillerze.\nDochodzi do morderstwa. Potem do drugiego, trzeciego. Podobno w większości przypadków ofiara zna sprawcę osobiście (nie pytajcie, skąd to wiem – pamiętam jak przez mgłę, że wyczytałam to właśnie w którymś z kolei thrillerze). W finałowej scenie zwykle dochodzi do konfrontacji z zabójcą i co się okazuje? Ta-daaaaam! Otóż z siekierą pod pachą chodzi nie kto inny, jak własny mąż, stryjeczny wuj, brat szwagra albo pani z osiedlowego kiosku, u której zalegamy z płatnością za wczorajszą prasę. Ja wiem, tak jest ciekawiej, bo oto wbija nas w fotel, chips staje w gardle, niemal doprowadzając do śmierci, a potem pozostaje już tylko wydać z siebie osobliwy dźwięk: „Nieeee?!”. Każdy autor chce „elementu zaskoczenia”, nie oszukujmy się – to czyni thriller ciekawym, ale wymyślając tak niewiarygodne historie, można przedobrzyć i osiągnąć skutek odwrotny od zamierzonego...\nNadchodzi w każdej książce taki moment, że zabójca zostaje zdemaskowany. Policjanci główkują nad motywami, aż w końcu ktoś wpada na niezwykły trop, a potem już po nitce do kłębka. Łapią takiego degenerata i przesłuchują w pustym pokoju, aż zacznie im się spowiadać: co, kto, dlaczego. Takie rozwiązanie to ja rozumiem. No ale…\nJak ci już trzyma ten pistolet nad głową ofiary, to niechże już zrobi, co ma zrobić, a nie się wdaje w pyskówki, albo, co gorsza, wyjaśnia wszystko z detalami. Jak na spowiedzi, chociaż ofiara wcale księdzem nie jest. I mamy taki oto dialog na pięć stron:\n- To ty zabiłeś babkę!\n- Tak, świetnie, dobrze kombinujesz.\n(w międzyczasie mogą pojawić się jeszcze żałosne próby ratowania egzystencji w postaci: „Nie rób tego”, „Jeszcze możemy to naprawić”, „Proszę, och, proszę, nie!”)\n- Musiałem, widziała jak zabiłem ciotkę Brygidę.\n- Och, więc to byłeś ty! Ale jak?\n- Bardzo prosto. Wszedłem po drabinie do jej pokoju, jak Dawson wchodził do Joey w "Jeziorze marzeń".\n- Och… A co z psem?\n- Musiałem się go pozbyć, był niewygodnym świadkiem. Ukryłem go w szafie, pewnie nadal tam siedzi.\n(No tak, lepiej niech wszystko wyjaśni, w razie gdyby mu się nie powiodło, mogą jeszcze odratować psa).\nNasi mordercy lubią sobie najwidoczniej pogadać i wszystko wytłumaczyć ofiarom, żeby odeszły z tego świata z zaspokojoną w pełni ciekawością.\nDetektyw jest już pod domem, już go mierzi, by zagarnąć zbiega, bo przecież liczy się każda cenna minuta, tymczasem ci miejscowi policjanci (albo i FBI, jak już mamy grubszą sprawę) guzdrają się jak ślimaki. I co tu począć? Czekać na nich jeszcze kilka godzin i liczyć owce, by nie zasnąć (aaaa, nie wspomniałam Wam, że mamy noc?), czy wejść samemu? I oto proszę – mamy bohatera w szeregach. Włazi na obcy teren z marną pukawką i… niech się dzieje wola nieba! A że wola nieba zawsze taka, że głównemu bohaterowi nie przystoi zginąć…\nPiękna kobieta znajduje się w niebezpieczeństwie. Jakiś psychol grozi jej, przysyła listy, szepcze dziwactwa do słuchawki. Panienka jest u kresu wytrzymałości, więc potrzebuje ciągłej ochrony. Do zadania zostaje wytypowany oczywiście nasz niestały w uczuciach/ alkoholik/rozwodnik/wdowiec (niepotrzebne skreślić) bohater. Kilka razy przeżywają chwile grozy, więc nasz hero musi służyć panience rękawem, tudzież silnym męskim ramieniem. Pod wpływem tego jakże bohaterskiego czynu odkrywa w sobie niespożyte pokłady uczuć, które wylewa rzecz jasna na zakazany owoc, jakim jest owa kobieta (bo wiadomo powszechnie, że romanse między policjantami i ofiarami są zabronione). Czasem patrzą sobie w oczy, czasem idą na całość, a czasem mają w sobie na tyle przyzwoitości, że czekają, aż prześladowca zostanie ujęty. Nie zmienia to faktu, że romansik i gorące uczucie musi być!\nWszystko, co ludzkie, jest policjantowi obce.\nJest porwanie? Nie ma czasu do stracenia, przecież liczy się każda sekunda! Po co jeść, po co pić, po co w ogóle spać (o wracaniu do domu czy tak przyziemnej czynności jak oglądanie ulubionego programu czy gra z dziećmi w scrabble już nawet nie wspomnę!), trzeba DZIAŁAĆ! Tak więc męczą się, pocą ci wszyscy policjanci postawieni do gotowości, zapominając o potrzebach fizjologicznych. Nie o wszystkich jednak zdaje się – patrz: punkt 4.\nOfiara już, już ma ducha wyzionąć, podczas gdy jej oprawca stoi i się uśmiecha, a tu nagle: a kuku! Wpadają federalni i robią rozpierduchę. Jakaś policjantka o dobrym sercu i anielskim głosie rozwiązuje supły, które ten zboczeniec dziewczęciu zawiązał, a Czytelnik może odetchnąć z ulgą, wyrzucić ręce do góry w geście zwycięstwa i powiedzieć: „A jednak zdążyli!” No cóż, gdy ofiara „pierwszoplanowa”, zawsze pojawiają się na czas. O, przepraszam, nie tyle na czas, co W OSTATNIEJ CHWILI. Wszyscy cieszą się jak dzieci, tylko dewiant z naburmuszoną miną wącha podłogę. A tak niewiele brakowało, no masz babo placek!\nA Wy, może dodalibyście coś jeszcze do tej listy?\nŚmiało, dołączcie do zabawy. Czekam na Wasze propozycje!\nPs. Żarty żartami, ironia ironią, ale powiedzmy sobie jednak szczerze: w tym tkwi cały urok thrillerów, bo gdyby nie ta „szóstka”, pewnie dawalibyśmy im marną trójkę!\nAnia 29 listopada 2018 12:13\nWymienione punkty faktycznie wydają się nieco zabawne, ale tak jak powiedziałaś na końcu to dzięki nim tak lubię czytać thrillery. Szczególnie zwracam uwagę na to, że zawsze jeden policjant idzie na spotkanie z niebezpiecznym mordercą, tak, mówi chyba jakiś święty kodeks policjanta :P\nAleksa 29 listopada 2018 13:57\nZabawny wpis! Te elementy są komiczne jeżeli patrzy się na nie z takiej perspektywy, podczas czytania książki to akurat nie jest nawet wyczuwalne, i to mi się podoba w tym gatunku :D\nMagda 29 listopada 2018 15:05\nCzasami thrillery potrafią być dziwne, coś co jest w teorii prostą zagadką, w książce jest rozciągnięte, zamącone itd. i potem dochodzi do takich kuriozalnych problemów logicznych ;)


Rodzice, zapomnijcie o dobrej edukacji swoich dzieci. Szkoły nie będzie do czerwca?! | Wieści24.pl\nStrona główna Opinie Rodzice, zapomnijcie o dobrej edukacji swoich dzieci. Szkoły nie będzie do czerwca?!\nRodzice, zapomnijcie o dobrej edukacji swoich dzieci. Szkoły nie będzie do czerwca?!\nResort edukacji to jedna z największych porażek Kaczyńskiego.\nPrzemysław Czarnek zajmuje się trzeciorzędnymi problemami w edukacji. Sprawdza podręczniki pod względem zgodności z religią katolicką a zapomniał o podstawach. Tymczasem coraz bardziej wściekli rodzice oczekują odchudzenia programu, zmian w nim oraz wprowadzenia normalnego systemu nauczania on-line. Dzisiaj nauka w wielu przypadkach to fikcja!\nW resorcie edukacji najpierw rządziła Anna z Gangu Tapira. Okazało się, że musi uciekać do Brukseli, bo ma problem z poważną aferą. Później przyszedł szef podlaskiego okręgu PiS, który okazał się za słaby i wyrzucono go na nic nie znaczącą funkcję kolejnego wiceministra od niczego. Teraz za ministra robi twardogłowy ideolog ze skrajnego odmiany PiS. Lubelski Czarnek dał się najpierw poznać jako kiepski wojewoda, teraz nie udaje mu się bycie ministrem.\nEdukacja w Polsce w tej chwili kompletnie leży. PiS jest tak nieudolny, że nawet nie potrafi zmienić prawa, by wszyscy uczniowie legalnie korzystali z lekcji on-line. Dzisiaj nie ma bowiem takiego obowiązku, bo nie ma obowiązku posiadania komputera ani łącza do internetu. Żadne dziecko i żaden uczeń nie mogą być z tego powodu dyskryminowane\nTymczasem zapowiada się, że szkoły pozostaną zamknięte do czerwca. Bo MEN nie ma pojęcia jak się zachować w epidemii. Pozostaje tylko czekać albo zmienić tą nieudolną, niszczącą edukację władze.


Dodany dnia 20.05.2016 21:41\nI trzeba zgadzaj±c siê pisaæ co ¶lina na jêzyk przyniesie, by by³o 5 linijek?\nNie. Je¶li masz do powiedzenia co¶, czym nie zapiszesz tych 5, czy nawet 3 linijek, to jaki jest sens pisaæ? Jednolinijkowce za¶miecaj± forum, a ja nie po to je czyszczê, aby na moich oczach znowu robi³ siê syf.\nblad logiczny napisa³(a):\nCo to w ogóle za pomys³, ¿e Harry móg³by staæ siê podobny do Voldemorta ? To jest absurd, wspominaj±c jak ciê¿ko prze¿ywa³ ¶mieræ ka¿dego kto zgin±³ w bitwie o Hogwart.\nTutaj odniosê siê do tego co napisa³a wcze¶niej Alette. Dumbledore by³ dobry, ale budzi³ respekt i jednak by³ tym jednym z najgro¼niejszych czarodziejów. Nie mówmy od razu, ¿e nie mo¿esz byæ gro¼ny, bo nie jeste¶ dobry albo nie zajmujesz siê czarnoksiêstwem. To prawda, ¿e czarne charaktery s± bezwzglêdne i nie widz± granic, ale nie trzeba ich nie widzieæ, ¿eby nie móc budziæ strachu w oczach innych. Mo¿e nawet nie strachu tylko tego szacunku, tej ¶wiadomo¶ci, ¿e wiesz, i¿ nie dasz rady tej osoby pokonaæ. Taki w³a¶nie by³ Albus. Mia³ wiedzê, potêgê i szacunek. Widzia³ ¶mieræ i inne tragedie. Zdzia³a³ wiele dobrego i s³usznego. Wiêc jakie widzicie opory w kandydaturze Harry'ego na najgro¼niejszego czarodzieja?\nDodany dnia 20.05.2016 21:47\nTakie, ¿e nie zostaje siê tym, z czym siê walczy³o? Alianci nie zostali po Wojnie Hitlerowcami. ;-;\nDodany dnia 20.05.2016 21:59\nAle on nie musi od razu zostawaæ Voldemortem. Najwyra¼niej zignorowa³e¶ wszystko co napisa³am przed pytaniem "Wiêc jakie widzicie opory w kandydaturze Harry'ego na najgro¼niejszego czarodzieja?". Nie bêdê tego drugi raz powtarzaæ, wiêc mi³oby by³o gdyby¶ to po prostu przeczyta³, przemy¶la³, a dopiero pó¼niej odpisa³. I w ogóle to linijki, je¶li chcesz aby ten post zosta³ zaliczony do Tygodnia z Tematem. Zrób to ³askawie. Rzeczywi¶cie wszystko zignorowa³e¶.\nDodany dnia 20.05.2016 22:04\nHeh, ale pierwszy post w tym temacie jest o tym kto przejmie pa³eczkê Czarnego Pana. I kto tu ignoruje? <nie musisz tego liczyæ do TZT>\nDodany dnia 20.05.2016 22:08\nZastanawia³am siê przez chwilê i chyba wiem kto móg³by jeszcze kandydowaæ na czarny charakterek. Czemu nie móg³by byæ nim nikt inny jak... Teddy Lupin? Ma³o zauwa¿alny, ale jak dla mnie móg³by byæ. Spójrzmy na jego rodziców. Remus, wilko³ak, inteligenty z sporym wykszta³ceniem, natomiast matka - auror. Musia³ odziedziczyæ po jednym z rodziców jakie¶ doskona³o¶ci. W samotno¶ci i zagubie, móg³by przej¶æ na z³± stronê, nawet je¶li jego ojcem chrzestnym mia³by byæ Harry.\nAle chwila. Najgro¼niejszy? No chyba nie.\nFaktycznie, Teddy tak czy siak, najgro¼niejszym i najpotê¿niejszym czarnoksiê¿nikiem by byæ nie móg³. Po za tym jego rodzice maj± za dobre cechy by ich syn sta³ siê tak niekompetentnym idiot±, by maczaæ palce w czarnej magii. Cofam wiêc moje s³owa!\nDodany dnia 20.05.2016 22:09\nAnimag, przej±æ pa³eczkê Czarnego Pana, a staæ siê drugim Czarnym Panem to jednak jest ró¿nica. On mo¿e zaj±æ jego miejsce, ale niekoniecznie bêd±c mega z³ym i bezwzglêdnym. Tutaj ju¿ po raz trzeci (?) odwo³ujê siê do osoby starego Albusa. Echh.. ale tu nie chodzi o samo zaliczanie do TZT, ale o "spam". Je¶li masz ochotê na dyskusjê na jedn± linijkê, to istniej± sowy albo SB.\nDodany dnia 20.05.2016 22:16\n¯e tak sobie przypomnê:\nWrogiem. Nie najmocniejszym. WROGIEM.\nWiêc nie Potter. On nie jest wrogiem czarodziejów numer jeden.\nJest ju¿ piêæ linijek?\nCzyli na forum trzeba nieco popisaæ od rzeczy, ewentualnie u¿ywaæ d³uuuzszych s³ów. I uk³adaæ je w logiczn± ca³o¶æ. Hej, czy ja ju¿ nie napisa³em 5 linijek? Mam takow± nadziejê. ; )\nDodany dnia 20.05.2016 22:23\nAle bêd±c potê¿nym i budz±cym szacunek nie stajesz siê jednocze¶nie wrogiem dla tych, którzy d±¿± do w³adzy? W koñcu tamujesz im drogê. Dlatego trzeba mieæ odpowiednie umiejêtno¶ci i przede wszystkim kontakty, aby takich wyrostków przekonaæ, i¿ wcale nie maj± tak ¼le.\nNie, Animag, nie chodzi o pisanie od rzeczy. I znowu nie czytasz wszystkiego co napisa³am.\nJe¶li masz do powiedzenia co¶, czym nie zapiszesz tych 5, czy nawet 3 linijek, to jaki jest sens pisaæ? Jednolinijkowce za¶miecaj± forum, a ja nie po to je czyszczê, aby na moich oczach znowu robi³ siê syf.\nDodany dnia 20.05.2016 22:27\nczy tylko mi siê wydaje, albo niektórzy tu zbaczaj± z tematu...\nCo do tematu, to jestem jednego zdania.\nBêdzie to kto¶ z Afryki. Takie jest moje zdanie, w koñcu J.K Rowling sama przyzna³a, ¿e mieszka tam mag silniejszy od Albusa, a skoro Dumbledora ba³ siê Voldemort, przej±æ pa³eczkê móg³by po nim, tajemniczy Afrykanin. Podobno s± tak dobrzy w Transmutacji, ¿e potrafi± zmieniæ siê w co chc±, kiedy chc±, w jakim czasie chc± i gdzie chc±. Taki mag, móg³by byæ naprawdê bardzo niebezpieczny, nawet nie wiesz czym jest, gdzie i jak. Takie jest moje zdanie, jest to ca³kowicie prawdopodobne, a sama teraz uwa¿am, ¿e nikt z Potterów, ani nikt kogo ju¿ znamy, móg³by byæ najgro¼niejszym czarodziejem na ¶wiecie. Tak wiêc, jestem za Afryk±, lub innym zagranicznym kontynentem. Na przyk³ad taka Ameryka. A mo¿e kto wie... Kto¶ z Polski?\nDodany dnia 20.05.2016 22:32\nkos, bardzo ciekawa teoria i podparta ciekawymi argumentami. Po przeczytaniu Twojej opinii jestem za tym, ¿e mo¿e to byæ kto¶ z Afryki. Mo¿e nawet niekoniecznie mê¿czyzna, a kobieta. Tak, kobieta by³aby tutaj fenomenem! Wspomnia³a¶ o Polsce, kto¶ ju¿ j± tutaj wymienia³, ale czy ja wiem, czy w naszym kraju znalaz³by siê kto¶, kto sta³by siê pó¼niej tym najgro¼niejszym. Racja, nigdy nic nie wiadomo, ale to mi jako¶ nie pasuje do naszego kraju. Kompletnie! Dlatego ja jestem za Afrykank±. ;d\nDodany dnia 20.05.2016 22:38\nKompletnie! Dlatego ja jestem za Afrykank±. ;d\nJa z t± Polsk± tylko tak ¿artowa³am, jakby co. Chocia¿ faktycznie, nigdy nic nie wiadomo. Szakal, nie wierzysz w nasze mo¿liwo¶ci? A co do tej Afrykanki... Mo¿liwe, ¿e by³aby to kobieta. Mnie to obojêtne, chocia¿ ciekawie by³oby zobaczyæ kobietê w tej roli. Pasuje mi tutaj piêkna czarnoskóra kobieta, której celem jest zapanowanie nad wszystkim i wszystkimi.\nTaka bezwglêdna, brutalna piêkno¶æ\nDodany dnia 20.05.2016 22:43\nTak, to oznacza, ¿e wszyscy s± wrogami. Ja jestem wrogiem, bo uczê siê lepiej od XYZ, on mo¿e nie dostaæ przez to pracy, bo ja mu j± sprz±tnê spod nosa. Mo¿e mnie zabije, w koñcu XYZ jest nieobliczalny...\nW pytaniu wyra¼nie chodzi o nastêpcê Voldemorta, który by³by jak on wrogiem czarodziejów. Przej±³by pa³eczkê Czarnego Pana. Sta³by siê kolejnym Czarnym Panem, który sam sobie stworzy³by wrogów, ci nie mieliby nic do powiedzenia. To on staje siê wrogiem dla ¶wiata, nie ¶wiat dla niego.\nNie s±dzê, by za³o¿ycielowi tego tematu chodzi³o o twoje rozumowanie.\nDodany dnia 20.05.2016 23:27\nNie rozumiem tego oburzenia o 5 linijek, bo mog³abym wam wysmarowaæ potê¿ny post na temat tego, sk±d te minimum linijkowe siê wziê³o. Ale wam to chyba trzeba rzuciæ w FAQ, serio\nWiêc, ¿eby by³a jasno¶æ.\nForum s³u¿y do dyskusji, a nie zgadzania siê ze sob±. Je¶li nie jeste¶ w stanie wykrzesaæ z siebie wiêcej ni¿ te 3 linijki, to po co pisaæ? Bo zgadzaæ siê mo¿esz przez pw. Na forum przedstawia siê ró¿ne, uargumentowane punkty widzenia. Je¶li uwa¿asz, ¿e temat zosta³ wyczerpany, to tyle, nie ma co pisaæ wiêcej, waliæ jenolinijkowce te¿ nie ma co.\nPytanie w temacie brzmi "Kto po zabiciu Voldemorta bêdzie najgro¼niejszym czarodziejem na ¶wiecie?". Nie ma nic o tym, ¿e to ma byæ czarnoksi±¿nik. Co sobie autor tego tematu napisa³ w po¶cie ma charakter jedynie pomocniczy. Oczywi¶cie mo¿na rozprawiaæ, kto zostanie czarnym charakterem. My sobie rozszerzyli¶my dyskusjê na to, kto ogólnie bêdzie najgro¼niejszy. Czy to takie ciê¿kie do zrozumienia?\nSk±d siê wzi±³ w ogóle problem z tym Harrym? Nikt nie napisa³, ¿e ma byæ nastêpc± Voldemorta ;p Po prostu oceniamy go sobie jako gro¼nego czarodzieja.\nJa ogólnie uwa¿am, ¿e LV w ogóle nie by³ najgro¼niejszy na ¶wiecie, on po prostu sia³ postrach w Anglii. Z jakiego¶ powodu to w³a¶nie Brytyjczycy siê z nim mierzyli, a nie ca³y ¶wiat. Dlatego pewnie jaki¶ typek sobie ¿yje w Chinach, RPA czy Peru i tam depcze po ludziach.\nA Anglii najsilniejszy jest Harry i tam nie ma po prostu gruntu na razie na to, ¿eby wyrós³ kolejny Voldek\nDodany dnia 21.05.2016 08:44\nDzisiaj z rana napad³ mnie nowy pomys³, na to, kto móg³by przej±æ pa³eczkê. Oczywi¶cie, moim faworytem bêdzie Afryka, ale wpad³am na jeszcze jeden pomys³, który przynajmniej mi wydaje siê stosowny.\nNie bêdzie to jeden potê¿ny mag, który bêdzie przewy¿sza³ o g³owê Voldemorta, tak jak mogliby to zrobiæ Afrykanie, Jest to czarna elita, która przeciwstawi siê obecnym rz±dom, i bêdzie dalej brn±æ w wizjê ¶wiata, któr± przedstawi³ im Czarny Pan. Oszaleni, og³upieni, rz±dni zemsty i krwii. Tak, tak. ¦miercio¿ercy. Ci, którzy od pocz±tku chcieli towarzyszyæ Lordowi, z w³asnej woli. Nie byliby jacy¶ potê¿ni... Harry i reszta aurorów z pewno¶ci± by sobie z nimi poradzili. Ale wprowadziliby chaos. A co je¶li...\n¦miercio¿ercy z³amaliby zasady? i wtargnêli do ¶wiata mugoli? Byliby tak o¶lepieni wriactwem, ¿e nie zauwa¿yliby jak± robi± g³upotê. A co mieliby zrobiæ aurorzy? Zwyk³y mugol, nie poradzi³by sobie nawet z pierwszoroczniakiem. A co dopiero z band± ¦miercio¿erców, którzy jedyne co widz± to, zemstê.\nA, i tutaj jest pu³apka. Aurorzy nie mog± nic zrobiæ. Naraziliby ¶wiat magii. Ale gdyby nie zareagowali, zwykli, pro¶ci ludzie wpadli by w panikê, i tamten ¶wiat grozi³oby niebezpieczeñstwo. I ¶wiat magii. Ucierpia³by na tym.\nTo jest moim zdaniem wielkie niebezpieczen¶two.\nNajgro¼niejsi nie bêd± ¦miercio¿ercy, lecz mugole.\nTo móg³by byæ szary koniec ¶wiata magii, bez happy endu.\nCo o tym s±dzicie? ^^\nEdytowane przez kospirre dnia 21.05.2016 09:02\nDodany dnia 21.05.2016 09:21\n¦miercio¿ercy z³amaliby zasady? i wtargnêli do ¶wiata mugoli?\nAle w³a¶ciwie, to na jakiej zasadzie "wtargnêliby do ¶wiata mugoli"? Czy za czasów Voldemorta ju¿ wystarczaj±co w ¶wiecie mugoli nie namieszali, morduj±c niewinnych ludzi? Nie do koñca rozumiem, co masz na my¶li pisz±c, ¿e ¦miercio¿ercy z³amaliby zasady.\nA wypowiadaj±c siê ogólnie - moim zdaniem ¶wiat magii by³ wystarczaj±co nara¿ony za czasów Voldemorta. No i skoro mugole s± tacy nieporadni, to jak mieliby unicestwiæ czarodziejów? Przecie¿ to oni dysponuj± ¶rodkami, ¿eby wymazaæ pamiêæ, zaczarowaæ jakie¶ magiczne obiekty tak, ¿eby by³y niewidzialne. Dlatego ja ogólnie nie bra³abym ich pod uwagê, bo zagro¿enie, ¿e mugole dowiedz± siê o ¶wiecie magii jest zawsze, ale nawet w czasach kryzysu pozostawa³o pod wzglêdn± kontrol±.\nDodany dnia 21.05.2016 09:57\nAle w³a¶ciwie, to na jakiej zasadzie "wtargnêliby do ¶wiata mugoli"?\nMam na my¶li to, ¿e zaczn± masowe mordy, wiêksze ni¿ za panowania Czarnego Pana.\nNo i skoro mugole s± tacy nieporadni, to jak mieliby unicestwiæ czarodziejów? Przecie¿ to oni dysponuj± ¶rodkami, ¿eby wymazaæ pamiêæ, zaczarowaæ jakie¶ magiczne obiekty tak, ¿eby by³y niewidzialne.\nNieporadni, to prawda. Ale spójrz na to od innej strony. Co dzisiaj zrobiliby ludzie? Jaka by³aby ich reakcja? Nie zostawiliby czego¶ takiego, z przymru¿eniem oka. Za³o¿ê siê, ¿e zaczêto by wznosiæ badania, kwarantannê, przeszukiwanie terenu... Ale nie o to mi tutaj g³ównie chodzi³o. ¦miercio¿ercy wprowadz± chaos i mord, to ju¿ jest chyba wystarczaj±co "gro¼ne". Nawet nie chodzi ju¿ o tych mugoli, ale czarodzieje czuliby siê w jaki¶ sposób zagro¿eni. Ten ca³y chaos doprowadzi³by do tego, ¿e dobrzy magicy, poszliby¶my w tê stronê: zabiæ mugoli. Zlikwidowaæ problem. W ten sposób mogliby z ³atwo¶ci± powstrzymaæ te¿ ¦miercio¿erców. A zamordowanie wszystkich mugoli, by³oby chyba niewykonalne, chocia¿ kto wie.\nPrzecie¿ to oni dysponuj± ¶rodkami, ¿eby wymazaæ pamiêæ, zaczarowaæ jakie¶ magiczne obiekty tak, ¿eby by³y niewidzialne.\nAle czy uda³oby im siê wymazaæ pamiêæ? Ponad miliardom ludzi? Czy to jest mo¿liwe?\nChocia¿ muszê przyznaæ, ¿e po czê¶ci siê z tob± zgadzam. Czarodzieje nie s± na tyle g³upi, by nie zareagowaæ, mugole s± przy nich jak ziarnko piasku. Nie obra¿aj±c tu oczywi¶cie, mugoli znaj±cych magiê.\nDodany dnia 21.05.2016 11:08\nNo ja my¶la³em od zawsze, ¿e przej±æ pa³eczkê, to znaczy kontynuowaæ to co kto¶ zacz±³. A w po¶cie jest "Kto przejmie pa³eczkê lidera w¶ród typów spod ciemnej gwiazdy". Mo¿e to mia³o byæ sprecyzowanie do tematu? I nie wiem dlaczego dyskusja zosta³a rozszerzona do ka¿dej postaci, zamiast zgodnie z my¶l± autora typowaæ kontynuatora re¿imu Voldemorta. No ale mniejsza.\nCzarodzieje nie s± na tyle g³upi, by nie zareagowaæ, mugole s± przy nich jak ziarnko piasku.\nAkurat mugole nie s± znowu takim ziarnkiem piasku, wystarczy, ¿e siê zmobilizuj± i wy¶l± wojska na takich ludków z ró¿d¿kami. Albo powtórz± Hiroszimê. Jeszcze jak ich jest wiêcej...\nNie obra¿aj±c tu oczywi¶cie, mugoli znaj±cych magiê.\nDodany dnia 21.05.2016 12:45\nAdava Kedavdra vs Wiatrówka Hmm... Faktycznie, z pewno¶ci± nas³ali by wojska, ale przecie¿ ludzie nie znaj± kompletnie zamiarów ¦mircio¿erców ani ich zdolno¶ci. Niby jak mieliby zaatakowaæ? Wys³aæ tysi±ce wojsk, na co¶ czego nawet nie umiej± dos³ownie specyfikowaæ? Tutaj mo¿na by ci±gn±æ temat w nieskoñczono¶æ... Zapewne ludzie zaczêliby rozmy¶laæ, sk±d siê wziêli, totalny chaos. Wyobra¼cie sobie zagorza³ych katolików na wie¶æ o magii, i to tak czarnej. A co gdyby znale¼li przej¶cie? Gdyby wojska wkroczy³y do ¶wiata magii? Ca³ego ¶wiata, nie tylko Hogwartu? However, trzyma³abym kciuki za czarodziei. Maj± oni wiêksze zdolno¶ci oraz mo¿liwo¶ci. Ludzie nie wynale¼li jeszcze pola ochronnego, takowej bariery, a dla uzdolnionych czarodzieji to piku¶.\nDlatego uwa¿am, ¿e taka wojna wprowadzi³aby wielki chaos, ale przewagê mieliby "magiczni".\nCo do tego maj± siê ¦miercio¿ercy?\nProste. Oni bêdê tylko staæ i zacieraæ rêce, w koñcu na to czekali. W odpowiednim momencie, wkrocz± i bêd± zachêcaæ do przy³±czenia siê do nich, niezale¿nej grupy, która to wszystko zaczê³a. Wyobra¼cie to sobie... Totalny chaos, ludzie nie wiedz± co pocz±æ, czarodzieje, nawet ci dobrzy, musz± zabijaæ... A wiêc czy takowa przemowa ¦miercio¿ercy, nie by³aby przekonuj±ca?:\nI tak ju¿ zabijacie, jeste¶cie jak my. Równi sobie. A wiêc po co rozpamiêtywaæ przesz³o¶æ? Teraz ju¿ wiecie , kto zawsze mia³ racjê. Przy³±czcie siê do nas, zostañcie ¦miercio¿ercami. A czeka was wspania³y, triumfalny fina³. Wystarczy tylko wyci±gn±æ do nas d³oñ, a my oka¿emy wam chwa³ê, jak brat bratu.\nNie wiem jak dla was, ale dla mnie to kusz±ca propozycja. Ju¿ zabijasz, a wiêc... ¯eby chroniæ ¶wiat magii stajesz siê ¦miercio¿erc±. Dzia³asz pod presj±.\nA wiêc co w tym z³ego? A to, ¿e po zakoñczeniu wojny, jest wiêcej zwolenników Czarnego Pana. Wiêcej ¦miercio¿erców, na tyle by mogli zaw³adn±æ ¶wiatem magii.\nA wiêc mój g³os jest jednoznaczny. Najgro¼niejszym czarnym charakterem po Voldim, by³by kto¶ z Afryki lub ¦miercio¿ercy.\nDodany dnia 21.05.2016 13:07\nAdava Kedavdra vs Wiatrówka Hmm\nA co takiego ma wiatrówka czego nie ma ró¿d¿ka? Oba te przedmioty potrafi± zabijaæ i nie widzê tu ¿adnej przewagi. No chyba, ¿e wypowiedzenie formu³ki zaklêcia, poci±gniêcie za spust jest chyba szybsze\nFaktycznie, z pewno¶ci± nas³ali by wojska, ale przecie¿ ludzie nie znaj± kompletnie zamiarów ¦mircio¿erców ani ich zdolno¶ci. Niby jak mieliby zaatakowaæ? Wys³aæ tysi±ce wojsk, na co¶ czego nawet nie umiej± dos³ownie specyfikowaæ?\nNo skoro maj± wojnê, to chyba oczywiste, ¿e wszystko co trzyma ró¿d¿kê w d³oni i nie jest mugolem staje siê wrogiem...\nA co gdyby znale¼li przej¶cie? Gdyby wojska wkroczy³y do ¶wiata magii? Ca³ego ¶wiata, nie tylko Hogwartu?\nCzarodzieje mieliby problem. c;\nHowever, trzyma³abym kciuki za czarodziei. Maj± oni wiêksze zdolno¶ci oraz mo¿liwo¶ci. Ludzie nie wynale¼li jeszcze pola ochronnego, takowej bariery, a dla uzdolnionych czarodzieji to piku¶.\nTo trzymaj, zw³aszcza, ¿e stoisz po tej mniej magicznej stronie x)\nMy¶lê, ¿e chaos nic by nie zmieni³. Po co dobrym czarodziejom do³±czanie do nowych ¦mierciozerców?\nA moim zdaniem ka¿dy, kto jest gotów stworzyæ horkruksa w ¼d¼ble trawy, jest potê¿ny i budzi grozê jak ów Afrykanin/ka i ma zdolno¶ci przywódcze, które pozwoli³yby mu na sprytn± manipulacjê.\nS³owem, jeszcze siê taki nie urodzi³.\nDodany dnia 21.05.2016 14:06\nAh tak? Niby od kiedy broñ palna ma w sobie zaklêcia? Np. zanik pamiêci, alohomorê i inne? Wybacz, ale tutaj nawet nie ma nawet porównania. Mo¿e i wiatrówka strzeli raz a porz±dnie, szybciej i konkretnie, ale to jedyna cecha przewa¿aj±ca ró¿d¿kê. Wymieñ mi jeszcze jakie¶ inne plusy posiadania broni, ni¿ ró¿d¿ki\nNawet je¿eli, to "co¶" co trzyma ró¿d¿kê, w³a¶nie u¿y³o zaklêcia i jest mysz±? Nie wydaje mi siê. ¦miercio¿ercy nie byli by na tyle g³upi, musieli mieæ jaki¶ plan. Nie mogliby by przecie¿ ot tak wej¶æ do ¶wiata mugoli i rozpocz±æ mordy. To by³yby tzw. Ciche akcje. Po za tym chyba nie chodzili by sobie ot tak, po ulicach z ró¿d¿k± w rêce? No b³agam.\nNie rozumiem, sugerujesz, ¿e czarodziej jest mniej magiczny od mugola? No nie wierzê\nPo co? Odpowied¼ jest prosta. Maj± pewne poczucie bezpieczeñstwa. A, i chcê podkre¶liæ, ¿e wiêkszo¶æ mog³aby tak post±piæ, wiadomo takie postacie, które pamiêtaj± terror Voldiego nie skusz± siê na tê propozycjê. Ale m³odzi czarodzieje? Szczerze mówi±c, gdybym nie zna³a historii Toma Riddle, do³±czy³abym do ¦miercio¿erców. Co nam zapewniaj±? Szansê na prze¿ycie.\nCó¿, to ¶wiat fantasy, tam kto¶ taki móg³by zaistnieæ. Po za tym jest mnóstwo czarnych postaci strikte historycznych, które mia³y wy¿ej wymienione cechy. Na przyk³ad taki Hannibal, nie uwa¿asz? Ale dobra, nie zbaczajmy od tematu. Z tym horkrusami to naprawdê dobry pomys³\nWygenerowano w sekund: 2.57


Historiomat: Puszcza Białowieska - Historiomat: Puszcza Białowieska - Historiomat - Wiedza - HISTORIA: POSZUKAJ\nPuszcza dla żubrów!\nOchrona białowieskiej przyrody po I wojnie światowej\n„[…] Król polski Władysław zatrzymał się w Białowieży przez 8 dni zajęty polowaniem. Złowił w tym czasie mnóstwo leśnej zwierzyny. Kazał ją zasolić i w beczkach przesłać Narwią i Wisłą do Płocka i przechować na przyszłą wojnę”. W ten sposób Jan Długosz przedstawił wczesne zimowe przygotowania Władysława Jagiełły do bitwy z Krzyżakami w 1410 roku. Puszcza, w której polował król, została w XX wieku uznana za obszar niezwykle cenny i godny ochrony.\nPierwotny las i niesamowite walory okolic Białowieży docenił już w 1916 roku gdański botanik i pionier ochrony przyrody Hugo Wilhelm Conwentz. Uważał, że bogactwo biologiczne tych terenów zasługuje na stworzenie tam „parku natury”. W kolejnych latach uczony starał się obronić puszczę przed rabunkową wycinką, jaką prowadzili Niemcy od 1915 roku. Dzięki podjętym przez Conwentza działaniom nie zrealizowano planu zbudowania linii kolejki mającej służyć do zwózki drewna.\nRezerwat żubrów w Puszczy Białowieskiej, Narodowe Archiwum Cyfrowe\nÓwczesne działania wojenne szkodziły także zwierzynie, szczególnie żubrom. W pierwszej połowie 1915 roku przebywało w Puszczy Białowieskiej około 780 sztuk tych majestatycznych stworzeń. Stały się one łatwym łupem żołnierzy, kłusowników, a także gości zapraszanych na polowania przez władze niemieckie. Prawdopodobnie ostatni żubr padł w 1919 roku. Wtedy też powrócił pomysł objęcia ochroną części prastarego lasu. Walery Goetel zauważył, że „wprawdzie wojna światowa odbiła się na lasach białowieskich w straszny sposób; olbrzymie przestrzenie puszczy padły pod siekierą Niemców, którzy w krótkim czasie wywieźli z niej około 1 800 000 m3 drewna, a więc 6% całej masy drzewnej, jednak wewnątrz puszczy zachowały się dotychczas obszary prawie nietkniętej przyrody”. Projekt ochrony najcenniejszych terenów specjalne komisje, powstałe dzięki inicjatywie profesora Władysława Szafera, opracowywały w 1920 roku. Już pod koniec grudnia następnego roku wydzielono stosowny obszar (leśnictwo). Jednak dopiero 4 sierpnia 1932 roku utworzono Park Narodowy w Białowieży.\nŻubry w rezerwacie w lasach pszczyńskich, Narodowe Archiwum Cyfrowe\nGoetel celnie opisał charakter białowieskiej przyrody: „W plątaninie gałęzi, wykrotów, wśród bagnistych mszysk i mokrych bagienek tworzą się dzikie ostępy. Wstępując w nie, przeżywa człowiek głębokie wrażenie, że otwiera się przed nim prawdziwa puszcza litewska, puszcza czasów Jagiellońskich”. W latach dwudziestych w bogatym świecie zwierząt żyjących w białowieskich kniejach brakowało ich króla – żubra.\nBiałowieski Park Narodowy, fot. Konrad Kurzacz, 2007, licencja CC BY – SA 3.0, Wikimedia Commons\nJak podaje Tomasz Dziedzic, żubry nizinne wytępiono w Anglii już w XII wieku, a we Francji pod koniec XIV wieku. Chętnie polowali na nie władcy, były też odławiane do zwierzyńców. W XIX wieku żubr nizinny żył na wolności już tylko w Puszczy Białowieskiej.\nBiałowieski Park Narodowy, fot. Ralf Lotys, 2005, licencja CC BY 3.0, Wikimedia Commons\nJednak nadal wyłapywano te zwierzęta i wywożono do ogrodów zoologicznych w Europie. Paradoksalnie dzięki temu można było po I wojnie światowej zacząć odbudowywać populację żubra w Polsce. Jeden z prężniejszych ośrodków prywatnej hodowli znajdował się w Pszczynie. Niestety znacznie ucierpiał on w czasie I wojny światowej i powstań śląskich.\nHugo Conwentz (1855–1922), botanik, niemiecki, fot. autor nieznany, przed 1922, „Berichte der Deutschen Botanischen Gesellschaft”, 1992, t. 40, s. 91, licencja PD, Wikimedia Commons\nW 1924 roku Poznański Ogród Zoologiczny zakupił parę żubrów z Niemiec. W 1929 roku utworzono w Puszczy Białowieskiej zwierzyniec, do którego trafiły osobniki pozyskane za granicą przez Warszawski Ogród Zoologiczny. O szczęśliwym zbiegu okoliczności pisze Dziedzic: „[…] w 1936 roku stado należące do pszczyńskiego księcia przeszło na własność państwa polskiego za niezapłacone podatki. Niezwłocznie sprowadzono więc z tamtejszej hodowli do Białowieży samca Plischa, który wraz z przebywającymi tam dwiema krowami stworzył zalążek stada żubrów nizinnych. Już w następnym, 1937 roku, przyszło na świat pierwsze cielę czystej krwi białowieskiej, któremu nadano patriotyczne imię Polka”.\nStanisław Ostoja-Chrostowski, Żubr, fotografia, po 1974, licencja PD, Biblioteka Narodowa, źródło: Polona\nDobrze zapowiadającą się akcję przywrócenia puszczy żubra przerwał wybuch II wojny światowej. Po przejściu kataklizmu znowu podjęto prace nad ratowaniem populacji tych niezwykłych zwierząt. O powodzeniu przedsięwzięcia możemy przekonać się dziś podczas wizyty w Białowieskim Parku Narodowym.


Torment ‒ Oaza M’ra Jolios i testy systemów – Grimuar Sferowca\n4 stycznia 2015 napisał/aCorpselight\nW trzydziestej siódmej aktualizacji T:ToN przeczytamy m.in. o nowych nabytkach w ekipie pracującej nad grą oraz nadchodzących testach wersji alfa systemów. Poznamy również zarys historii podwodnego miasta M’ra Jolios.\nWitajcie, z tej strony Thomas. Opowiem wam, co ostatnio porabialiśmy. Trzeba przyznać, że w minionym miesiącu nie przejawialiśmy większej aktywności w sieci. Jednym z powodów był fakt, że Adam Heine, Colin McComb i ja zaszyliśmy się na tydzień w biurze inXile, aby spokojnie podyskutować i zwyczajnie spędzić ze sobą trochę czasu. Dzięki takim zjazdom zacieśniamy więzi i znacznie lepiej się dogadujemy, gdy przychodzi czas powrotu do zdalnej formy współpracy. W dodatku dla Adama i mnie była to pierwsza okazja spotkania się na żywo z George’em Zietsem. Po kreatywnie spędzonym dniu siadywaliśmy w którymś z wolnych pomieszczeń i graliśmy w planszówki z imponującej kolekcji Jessego. Mamy za sobą np. kilka ciekawych partii Avalonu – za każdym razem wszyscy byliśmy przekonani, że Colin należy do czarnych charakterów (zapewne przez tę kozią bródkę).\nDyskusja nad projektem jednego z obszarów Rozkwitu. (Od lewej, zgodnie z ruchem wskazówek zegara: George Ziets, Thomas Beekers, Colin McComb, Steve Dobos, Jesse Farrell, Adam Heine, Kevin Saunders, Matt Findley. Zdjęcie autorstwa Briana Fargo)\nZanim przejdziemy do kolejnych punktów programu, chciałbym jeszcze raz zachęcić wszystkich do odwiedzania naszej strony – zwłaszcza spóźnialskich, którzy jeszcze się na niej nie zarejestrowali (proszę, zróbcie to!). Nieustannie udoskonalamy portal oraz system obsługi zamówień. Oto dwa najważniejsze ulepszenia:\nPo pierwsze, dzięki Monte Cook Games, można teraz wydawać punkty inXile na rozmaite książki (w wersji elektronicznej oraz papierowej) związane z systemami Numenera i The Strange – od Podręcznika źródłowego po Sir Arthour’s Guide to the Numenera. Po wybraniu jednej z powyższych nagród wygenerowany zostanie kupon do wykorzystania w sklepie MCG. W ten sposób możecie wesprzeć zarówno nas, jak i ekipę Montego.\nPo drugie, wprowadziliśmy możliwość przekazywania punktów innym. Donator posiadający na koncie zbędne punkty (minimalnie w liczbie 500, co odpowiada 5 USD) może je teraz zamienić na kod podarunkowy, a następnie przekazać go znajomemu. Obdarowany będzie mógł za ich pomocą nabyć nagrody. Każdy z nas zna kogoś, kto ucieszyłby się z takiego prezentu!\nZ tej strony Kevin. W ciągu ostatnich miesięcy zespół Tormenta pozyskał nowych członków, którzy dołączyli do nas po ukończeniu pracy nad Wastelandem 2. Chociaż obie gry to stworzone w Unity erpegi dla pojedynczego gracza, różnią się na prawie każdej płaszczyźnie: animacji, grafiki, projektu, programowania, dźwięku, efektów wizualnych, a nawet po części samego procesu produkcyjnego. W związku z tym zajmuje nas ostatnio nie tylko tworzenie nowej zawartości, ale również wdrażanie nowych członków do ich zadań, zapoznawanie ich z systemem Numenera i udoskonalanie naszej gry w oparciu o ich cenne doświadczenie zdobyte przy kształtowaniu Pustkowi.\ninXile to nadal niewielka i ściśle wyspecjalizowana firma, jednak projekty takie jak Torment czy gry, które planujemy wydać w przyszłości, wymagają nieco większego zespołu. Z tego powodu w biurze pojawili się dwaj nowi graficy środowiskowi. Pierwszy to Damien Evans, który swą przygodę z branżą gier zaczynał w Interplayu jako szef działu Kontroli Jakości przy projekcie Planescape: Torment. Pierwszą posadę grafika otrzymał już w inXile – było to wiele lat temu i bardzo się cieszymy, że udało nam się zwabić go z powrotem w nasze progi.\nPo odgórnej akceptacji ten render 2D (autorstwa Damiena Evansa) stanie się tłem dla konkretnej sceny, do której dodane zostaną również efekty wizualne oraz, prawdopodobnie, elementy 3D.\nDrugi grafik, Paul Fish, dołączył do nas kierowany miłością do starego Tormenta i entuzjazmem wobec settingu Numenery. Siedem lat temu Aaron Meyers, dziś główny grafik Tormenta, wprowadzał Paula w tajniki jego pierwszej pracy związanej z grami. Od tamtej pory Paul współpracował głównie z Obsidian Entertainment; jest nawet odpowiedzialny za część grafiki środowiskowej Pillars of Eternity. Chociaż zmieniliśmy nieco zapożyczoną od ekipy PoE technologię, nasze systemy wciąż są do siebie na tyle podobne, że Paul nie będzie miał najmniejszego problemu z wdrożeniem się do pracy.\nWięcej informacji na temat produkcji znajdziecie na oficjalnych forach Tormenta. Jon Gwyn, jeden z grafików środowiskowych, oraz główny animator Josh Jertberg założyli tam własne wątki, w których omawiają szczegóły swojej pracy i dzielą się nowinkami.\nTesty wersji alfa systemów\nNa początek roku zaplanowaliśmy pierwszy test fazy alfa dla naszych systemów. Nie jest to zwyczajowy element obecnej fazy produkcji, dlatego chciałbym trochę o nim opowiedzieć. Obszarem każdego testu będzie bardzo okrojona wersja gry eksponująca konkretne jej aspekty. Przykładowo, pierwszy test poświęcimy zapewne interfejsowi konwersacji. Nie umieścimy w nim żadnych postaci ani elementów ze świata gry. Będzie za to zawierał w miarę kompletną wersję interfejsu konwersacji oraz pojedynczy rozbudowany dialog, trwający jedynie kilka minut.\nMamy nadzieję, że testy okażą się interesujące, jednak na pewno nie można ich nazwać wersjami demonstracyjnymi ani beta. Szczerze powiedziawszy, frajda z grania jest w ich przypadku dużo mniej ważna niż pozyskanie cennych informacji. Testerzy mogą się więc spodziewać brzydkich (czy może raczej mdłych) lokacji z mocno prowizoryczną grafiką w przypadku wszystkich elementów nie będących bezpośrednio obiektem testu. (Przykładowo, starannie dopracujemy grafikę interfejsu na potrzeby testu UI konwersacji, ponieważ estetyka podania tekstu ma wpływ na ogólne wrażenia z dialogu). W lokacjach mogą się pojawić błędy, choć w założeniu nasi testerzy powinni raczej dokonywać oceny, nie zgłaszać bugi.\nO zbliżających się testach będziemy informować z bardzo niewielkim wyprzedzeniem. Mamy wprawdzie wewnętrzny harmonogram i terminy, jednak zależy nam, by zespół skoncentrował się przede wszystkim na jakości wykonywanej pacy, nie czując presji publicznie ogłaszanych dat. Podstawowym celem testów jest w końcu doskonalenie Tormenta – forma, czas i miejsce mają tu drugorzędne znaczenie. Na koniec dodam jeszcze, że chociaż tym razem piszemy o testach systemów na łamach kickstarterowej aktualizacji, w przyszłości będziemy poruszać ich temat głównie poprzez Tumblr oraz bezpośrednią korespondencję z donatorami, którzy wykupili dostęp do tego rodzaju testów (zawarty w progu nagród Artifact Collector i wyższych, lub jako odrębny dodatek).\nŚwiat gry: Oaza M’ra Jolios\nZ tej strony Adam. Czeka mnie dzisiaj miła odmiana – zamiast po raz kolejny rozwodzić się nad mechaniką gry, przedstawię wam historię Oazy M’ra Jolios, a przynajmniej jej część. Wzmianki na temat podwodnego miasta M’ra Jolios pojawiały się od niepamiętnych czasów. Miasto istnieje od początku znanych dziejów, a prawdopodobnie o wiele dłużej – nie wiadomo jednak, kto oraz dlaczego je wybudował.\nObecnie zamieszkują je Ghibra Ny’kul, jak zbiorczo określa się wiele ras podwodnych stworzeń z różnych zakątków Dziewiątego Świata. Według wierzeń Ghibra, oaza została stworzona przez ich boga, a ich samych zesłano na świat, by wzbogacali go „wodą i życiem”. Przekonanie to odegrało szczególnie ważną rolę setki lat temu, podczas ich pierwszego spotkania z Jerboanami, czyli ludzkimi uchodźcami z otaczających krain.\nGrafika koncepcyjna Ghibra (autorstwa Rebeki On)\nW większej części regionu władzę wciąż trzymało wówczas plemię Tabaht, znane z okrutnego traktowania mieszkańców zdobywanych terenów. Setki uciekinierów przekraczało góry, udając się do ogromnej pustynnej doliny, pośrodku której jaśniała połyskliwa kopuła (znajdująca się dokładnie w centrum obszaru, co od lat intryguje uczonych zgłębiających wiedzę na temat M’ra Jolios). Przekonani, że migotliwy punkt musi być oazą, a przy tym pozbawieni innych dróg ucieczki, Jerboanie masowo przeprawiali się przez rozległe pustkowia w nadziei na znalezienie schronienia.\nO większości z nich na zawsze zaginął słuch. Nie bez powodu pustynia otaczająca M’ra Jolios nazywana jest Morzem Zagubienia. Fale tworzy tu nie tylko piasek – sama czasoprzestrzeń zakrzywia się i faluje, czyniąc dotarcie do oazy nie lada wyzwaniem. Śmiałek, który obierze kurs wprost przed siebie, może wędrować przez wiele tygodni, by ostatecznie odkryć, że dotarł do miejsca, z którego wyruszył. Może też nagle znaleźć się po drugiej stronie doliny, równie daleko od oazy, do której zmierzał, albo budzić się każdego dnia w miejscu innym niż to, gdzie postanowił odpocząć – bez możliwości powrotu do punktu wyjścia. Do oazy udaje się dotrzeć jedynie szczęśliwcom zaopatrzonym we właściwą numenerę i dzikiego farta. Właśnie w ten sposób dotarli do M’ra Jolios pierwsi Jerboanie.\nWedług niektórych źródeł Ghibra ciepło przyjęli zmęczonych podróżników i pomogli im założyć przylegającą do oazy ludzką osadę. Inne podają, że wśród Ghibra żył wówczas jeden człowiek, i to on roztoczył opiekę nad uchodźcami. Zdaniem jeszcze innych to sami Jerboanie zwrócili się do Ghibra z propozycją zawarcia sojuszu, oferując im cenną wiedzę na temat świata istot oddychających powietrzem.\nNiezależnie od tego, jak było naprawdę, oba miasta – Jerboa i M’ra Jolios – przez wieki współistniały i rozwijały się w pokoju. Z czasem do Jerboi napływało coraz więcej ludzi szukających schronienia przed wojną i klęskami, przez co jej populacja powiększała się znacznie szybciej niż społeczność M’ra Jolios. Odkrywano też coraz więcej sposobów radzenia sobie z pułapkami Morza Zagubienia, dzięki czemu miasto pod oazą stało się ośrodkiem handlu i mekką podróżników. M’ra Jolios rozwija się nieco wolniej, chroniąc swą hermetyczną kulturę poprzez ścisły nadzór istot i wpływów docierających do podwodnej społeczności. Przez cały czas dostarcza również do Jerboi wodę pitną, bez której zamieszkujący miasto ludzie nie byliby w stanie przeżyć.\nDziś większość Jerboan postrzega swój związek z oazą jako symbiozę. Ghibra zapewniają Jerboanom środki do przetrwania – dosłownie dając im wodę i życie – zaś ludzcy osadnicy dbają, by oaza pozostawała ważnym ośrodkiem, dzięki czemu Ghibra mogą żyć w dostatku. Wielu mieszkańców M’ra Jolios również twierdzi, że relacja między miastami jest obustronnie korzystna. Choć Ghibra pozostają nieprzychylnie nastawieni do idei wiecznego współdzielenia swych wód z ludźmi, na przestrzeni stuleci niejednokrotnie dali dowód swej lojalności, broniąc Jerboi w obliczu różnych zagrożeń.\nOkazuje się jednak, że sami Jerboanie nie są do końca zadowoleni z obecnej sytuacji. Przekonani o wielkim znaczeniu swej działalności dla rozwoju M’ra Jolios, buntują się przeciwko warunkom, w jakim przyszło im żyć. Drażni ich fakt, że muszą na co dzień znosić pustynne upały, a do chłodnej oazy mogą wkraczać tylko pod opieką przewodnika kontrolującego każdy ich ruch. Ghibra jak dotąd nie odnieśli się jednoznacznie do roszczeń ludzi. Krążą też plotki, że w głębinach oazy ma swoje leże szara eminencja, tajemnicza istota, która dla własnych celów dba o to, by M’ra Jolios pozostało odcięte od reszty świata.\nRównowaga i spokój pustynnego raju wiszą na włosku, a nadciągająca burza niesie ze sobą wiele potencjalnych korzyści dla odważnych (lub zepsutych do szpiku kości) istot, które zdecydują się w niej uczestniczyć.\nMieszkańcy Oazy (grafika autorstwa Rebeki On)