Niektóre grupy etniczne cechują się hermetycznością, co oznacza zablokowanie ‘napływu świeżej krwi’ do społeczności jaką tworzą. Nie dopuszcza się do niej osób spoza kręgu, co oznacza, że małżeństwa bardzo często zawierane są między osobami spokrewnionymi. Zatem społeczność hermetyczna oprócz specyficznej dla siebie kultury, czy religii, cechuje się pewnymi zmianami genetycznymi. Potomstwo osób spokrewnionych ze sobą np. małżeństwa między kuzynostwem, albo wujem a siostrzenicą, niestety jest obciążone dużym ryzykiem wystąpienia mutacji genetycznych, które stanowią przyczynę poważnych chorób i zaburzeń rozwojowych. Jedną z nich jest choroba Taya-Sachsa – czyli lizosomalna choroba spichrzeniowa, w której przebiegu dochodzi do odkładania się gangliozydu GM2 w komórkach ośrodkowego układu nerwowego, co doprowadza do neurodegeneracji. Choroba najczęściej występuje w populacji Żydów Aszkenazyjskich, Luizjańskich Cajunów i Amiszów (Pennsylvania Dutch). Przebieg niemowlęcej postaci choroby jest ciężki, a rokowania są niepomyślne. Do tej pory nie opracowano skutecznej metody leczenia, a postępowanie opiera się na opiece paliatywnej. Synonimy:\nang. B Variant GM2-Gangliosidosis – wariant B gangliozydozy GM2,\nang. GM2 Gangliosidosis, Type 1 – gangliozydoza GM2 typu 1\nang. Hexoaminidase Alpha-Subunit Deficiency (Variant B) – niedobór heksoaminidazy alfa (wariant B),\nang. Hexosaminidase A deficiency – niedobór heksoaminidazy A,\nang. HEXA deficiency – niedobór HEXA,\nang. Sphingolipidosis, Tay-Sachs – sfingolipidoza Tay Sachsa,\n272800 845 E75.0\nChoroba Taya-Sachsa występuje z częstością 1 : 320 000 żywych urodzeń w populacji ogólnej .\nPrzed przeprowadzeniem populacyjnych badań przesiewowych nosicieli, a także przed wdrożeniem edukacji oraz poradnictwa profilaktycznego choroby Taya-Sachsa w populacjach żydowskich, rozpowszechnienie choroby wśród Żydów Aszkenazyjskich wynosiło: 1: 3600 urodzeń, a nosicielstwo mutacji patogennej: 1:30.\nCzęstość występowania wariantów założycielskich wśród Żydów Aszkenazyjskich, u których rodzice i czworo dziadków było Żydami Aszkenazyjskimi wynosiła 1 :27,4 dla insercji 1278insTATC (c.1274_1277dupTATC) stanowiących około 80% zmutowanych alleli .\nDzięki poradom genetycznym na temat nosicielstwa zidentyfikowanego poprzez badania przesiewowe nosicieli oraz monitorowania ciąż zagrożonych, częstość występowania choroby Tay-Sachsa w populacji Żydów Aszkenazyjskich w Ameryce Północnej została zmniejszona o ponad 90% .\nWśród Żydów sefardyjskich i wszystkich populacji nieżydowskich zaobserwowano niższą o około 100 razy zapadalność na chorobę Taya-Sachsa. Również częstość występowania nosicielstwa jest dziesięciokrotnie niższa (między 1: 250 a 1: 300) w tych społecznościach. Warto wiedzieć, że chorobę Taya-Sachsa zanotowano we wszystkich grupach etnicznych, rasowych i religijnych .\nNależy podkreślić, że niektóre względnie odizolowane genetycznie populacje, również cechują się występowaniem wariantów chorobotwórczych genu HEXA. W tych przypadkach rozpowszechnienie choroby jest porównywalne do populacji Żydów Aszkenazyjskich lub nawet wyższe. A są to:\nFranko-Kanadyjczycy (ang. French Canadians) ze wschodniej części doliny rzeki Świętego Wawrzyńca w Quebecu,\nLuizjańscy Cajunowie (ang. Cajuns from Louisiana),\nStary Zakon Amiszów w Pensylwanii (ang. The Old Order Amish in Pennsylvania).\nPostać dorosłych choroby Tay-Sachsa może zostać w ogóle nie rozpoznana lub niedostatecznie zdiagnozowana, więc dokładne oszacowanie rozpowszechnienia jest utrudnione .\nPełną informacją na temat osób z chorobą Taya-Sascha zdiagnozowanych w Polsce dysponuje Stowarzyszenie Chorych na Mukopolisacharydozę i Choroby Rzadkie.\nDziewczynka z zespołem Taya-Sachsa: www.trialsitenews.com\nZa wystąpienie choroby odpowiedzialne są mutacje genu HEXA, zlokalizowanego na ramieniu locus: 15q23-q24). Zawiera on instrukcje dla prawidłowego wytwarzania białka będącego enzymem, o nazwie beta-heksoaminidaza A, która odgrywa dużą rolę w komórkach mózgu i rdzenia kręgowego. Beta-heksoaminidaza A znajduje się w lizosomach komórkowych, czyli organellach komórki, odpowiadających za trawienie wewnątrzkomórkowe. W lizosomach dochodzi do rozpadu toksycznych dla komórek substancji. Stanowią one również ośrodki ‘recyklingu’ komórkowego. Beta-heksoaminidaza A znajdująca się w lizosomach pomaga rozkładać substancję tłuszczową, znaną jako gangliozyd GM2 .długim chromosomu 15 (\nMutacje genu HEXA doprowadzają do wytwarzania nieprawidłowej beta-heksoaminidazy A, przez co jej aktywność w lizosomach zostaje zakłócona.\nRozkład gangliozydu GM2 jest niewystarczający, przez co gromadzi się on w lizosomach komórek nerwowych, doprowadzając do neurodegeneracji, czyli postępującego uszkodzenia komórek ośrodkowego układu nerwowego .\nChoroba Taya-Sachsa należy zatem do lizosomalnych chorób spichrzeniowych .\nTSD dziedziczona jest w sposób autosomalny recesywny, co oznacza, że dziecko musi odziedziczyć od rodziców dwie zmutowane kopie genu HEXA (po jednej od każdego rodzica). Rodzice chorego dziecka są nosicielami mutacji chorobotwórczej, ale sami nie mają objawów choroby .\nObjaw czerwonej wisienkiglobalgenes.org\nW oparciu o wiek wystąpienia pierwszych objawów i przebieg kliniczny, opisano trzy postacie choroby Tay-Sachsa: niemowlęcą, młodzieńczą oraz postać dorosłych. Każda z nich różni się od siebie natężeniem objawów, rokowaniem, a także okresem przeżycia. Postacie o późniejszym początku charakteryzuje wolniejszy przebieg i bardziej różnorodne objawy neurologiczne .\nPostać niemowlęca choroby Taya-Sachsa\nJest to klasyczna postać choroby Taya-Sascha, którą cechuje ciężki przebieg. Aktywność beta-heksominidazy A w leukocytach i fibroblastach skóry jest nieobecna lub bardzo niska. Pierwsze niepokojące objawy są obserwowane między 3. a 6. miesiącem życia .\nNajwcześniejszym jest nadmierna/przedłużona reakcja przestrachu na nagły, nieoczekiwany hałas (co może być związane z nadwrażliwością na dźwięki). Pojawia się osłabienie mięśni szkieletowych, łagodne mioklonie (zrywania) lub drżenia mięśniowe .\nYou might be interested: Filarioza – objawy i leczenie zakażenia filariami\nChoroba szybko postępuje doprowadzając do ciężkiej niepełnosprawności. Po 8-10.\nmiesiącu życia notowane jest upośledzenie rozwoju psychoruchowego (zbyt powolne wzrastanie, regresja rozwoju), a także hipotonia mięśniowa, mimowolne skurcze mięśniowe, spastyczność, amaurozą (całkowita lub częściowa utrata wzroku) i megalencefalią (wielkomózgowie). Dzieci nie nawiązują kontaktu wzrokowego.\nMożliwe jest także wystąpienie oczopląsu. Podczas badania dna oka często obserwuje się objaw czerwonej wisienki, czyli wiśniowo-czerwonej kropki na siatkówce będącej obrazem prześwitujących przez uszkodzoną plamkę naczyń krwionośnych błony naczyniowej oka. Objaw ten nie jest jednak specyficzny dla choroby, ale występuje u 90% pacjentów z chorobą Taya-Sachsa .\nDzieci stają się apatyczne lub też drażliwe. Osłabienie mięśni szkieletowych jest postępujące i skutkuje wiotkością ciała, niedowładami, a w efekcie brakiem możliwości poruszania się.\nW miarę upływu czasu pojawiają się napady drgawek, zaburzenia połykania, postępująca utrata słuchu, dezorientacja i demencja. Dzieci przestają reagować na otoczenie. Około 3.-5.\nroku życia dochodzi do wyniszczenia organizmu dziecka, niewydolności oddechowej i powikłań doprowadzających do śmierci w okresie wczesnego dzieciństwa .\nPostać młodzieńcza/podostra choroby Taya-Sachsa\nJest rzadko występującą postacią TSD. Pierwsze objawy są obserwowane między 2. a 10. rokiem życia. W początkowym etapie choroby, dziecko zaczyna poruszać się niezdarnie. Pojawiają się także zaburzenia koordynacji ruchowej z powodu ataksji. Ponadto rozwijają się problemy behawioralne, dochodzi do postępującej utraty mowy, umiejętności życiowych oraz sprawności intelektualnej.\nMoże wystąpić objaw czerwonej wisienki w badaniu dna oka, jak również zanik nerwu wzrokowego, czy zwyrodnienie barwnikowe siatkówki. W kolejnym stadium obserwowana jest apatia oraz mniejsza reakcja na swoje środowisko i otoczenie. Zagrażające życiu powikłania jak np. wyniszczenie występują zwykle w wieku około 15 lat. Chorzy dożywają okresu późnego dzieciństwa lub dojrzewania .\nPostać dorosłych/przewlekła/późna choroby Taya-Sachsa\nPrzypadki postaci dorosłych są bardzo rzadkie, niekiedy także pozostają niezdiagnozowane. Pierwsze objawy obserwuje się od okresu dojrzewania do około połowy trzeciej dekady życia, a nawet w wieku 60-70 lat (wtedy dominujące są mniejsze problemy mięśniowe) . Objawy i ich nasilenie są różnorodne.\nJako jedne z pierwszych mogą pojawić się: niezdarne poruszanie się, zaburzenia nastroju, osłabienie mięśni, a także ich zaniki.\nW miarę upływu czasu dołączają się: drżenia i zrywania mięśniowe, fascykulacje, dysartria (niewyraźna mowa), ataksja (niezdolność koordynowania ruchów dobrowolnych), dysfagia (trudności w przełykaniu) oraz dystonie (mimowolne ruchy wyginania i skręcania), a u niektórych też spastyczność. Następnie obserwuje się trudności z chodzeniem, bieganiem itp.\nW ciężkich przypadkach konieczne jest stosowanie urządzeń pomocniczych jak wózek inwalidzki. U niektórych pojawią się poważne zaburzenia psychiatryczne (utrata kontaktu z rzeczywistością, paranoja, omamy, epizody dwubiegunowe i depresja) oraz behawioralne (krótki czas uwagi, zmiany osobowości) . Opisano dwie postaci kliniczne późnej choroby Taya-Sachsa:\npodobny do atypowej choroby Friedreicha, z ataksją rdzeniowo-móżdżkową, ale bez objawów sercowych lub szkieletowych,\nmłodzieńcza amyotrofia kręgosłupa przypominająca zespół Kugelberga-Welandera .\nDiagnoza stawiana jest na podstawie objawów klinicznych, wywiadu (historia chorób w rodzinie, pochodzenie etniczne) oraz wyniku badań aktywności enzymatycznej beta-heksoaminidazy (brak lub prawie nieobecna aktywność w leukocytach i fibroblastach skóry) oraz badań genetycznych (warianty patogenne HEXA). Należy przeprowadzić konsultację genetyczną, neurologiczną, okulistyczną, laryngologiczną, audiometryczną, logopedyczną i inne według potrzeb. W ciężkich postaciach należy również zadbać o konsultację ze specjalistą medycyny paliatywnej.\nZalecane są badania przesiewowe w populacjach obciążonych, w celu określenia nosicielstwa mutacji chorobotwórczej HEXA, jak również diagnostyka genetyczna członków rodziny probanda. Diagnostyka przedimplantacyjna i prenatalna jest możliwa po określeniu mutacji chorobotwórczej w danej rodzinie .\nWspólny objaw Choroba\nobjaw czerwonej wisienki\nniemowlęca choroba Gauchera\nchoroba Niemanna-Picka typu A\nRegresja neurologiczna w pierwszym półroczu życia\nchoroba Santavuori-Haltia (niemowlęca ceroidolipofuscynoza neuronalna)\nchoroba Bielschowsky-Jansky (późno-niemowlęca ceroidolipofuscynoza neuronalna)\nMłodzieńczy niedobór HEX A\nwariant choroby Sandhoffa (niedobór HEX A i HEX B)\nNiedobór niedobór HEX A o późnym początku\nNa chwilę obecną leczenie przyczynowe jest niedostępne, a rokowanie dla dzieci z chorobą Taya-Sachsa jest niepomyślne.\nPostępowanie jest objawowe i wspomagające, ukierunkowane na zachowanie odżywienia i nawodnienia, leczenie infekcji, ochronę dróg oddechowych i kontrolę napadów drgawkowych .\nDziecko powinno znaleźć się pod opieką doświadczonego pediatry, neurologa, specjalisty opieki paliatywnej. Niezbędne jest poradnictwo genetyczne oraz opieka psychologiczna dla rodzin .\nW przypadku zaburzeń połykania i trudności w karmieniu zakładana jest sonda lub gastrostomia odżywcza, przez które podawany jest pokarm i płyny. Należy też zapobiegać zaparciom. Zaburzenia oddychania wymagają wsparcia tlenoterapią. Wykonywana jest także rehabilitacja oddechowa (inhalacje, oklepywanie, odsysanie wydzieliny).\nNapady drgawkowe można opanować stosując konwencjonalne leki przeciwpadaczkowe, takie jak benzodiazepiny, fenytoina i/lub barbiturany. Należy pamiętać, że napady są postępujące i mogą zmieniać się pod względem rodzaju i ciężkości .\nYou might be interested: Hepatosplenomegalia – powiększona wątroba i śledziona – przyczyny, objawy, leczenie\nU chorych z późną chorobą Taya-Sachsa, zaleca się stosowanie standardowe leków przeciwpsychotycznych lub przeciwdepresyjnych, jeśli występują objawy psychiatryczne jak psychoza, czy depresja .\nTrwają badania nad opracowaniem enzymatycznej terapii zastępczej dla pacjentów z chorobą Taya-Sascha. Enzymatyczna terapia zastępcza polega na zastąpieniu brakującego enzymu u osób z jego niedoborem lub brakiem.\nWytworzono syntetyczne wersje brakujących enzymów, które są wykorzystywane w leczeniu lizosomalnych chorób spichrzeniowych, jak zespół Hurler, choroba Fabry'ego i chorobą Gauchera.\nTerapia enzymatyczna okazała się nieskuteczna u osób z chorobą Taya-Sachsa z powodu trudności w przekroczenia bariery krew-mózg przez enzym zastępczy .\nKolejną badaną opcją leczenia jest terapia genowa. Byłoby to leczenie przyczynowe doprowadzające do wyleczenia z choroby.\nIstotą terapii genowej jest zastąpienie wadliwego genu HEXA prawidłowym, w celu włączenia wytwarzania prawidłowej beta-heksoaminidazy A i niedopuszczenia do dalszego rozwoju choroby.\nNiestety na chwilę obecną nie opracowano wektora, który przeniósłby prawidłowy gen do materiału genetycznego osoby chorej .\nTerapia chaperonowa, czyli z wykorzystaniem tzw. białek opiekuńczych, to kolejna badana metoda leczenia w chorobie Taya-Sachsa. Jej istotą jest poprawa funkcji enzymów.\nMałe cząsteczki chaperonowe łączą się z cząsteczkami nowo utworzonej heksozoaminidazy A, zanim zmutowany enzym zostanie rozbity i kierują je do lizosomu, gdzie mogą pełnić swoją normalną funkcję. Co ważne, taka cząsteczka może również przekroczyć barierę krew-mózg.\nTerapia ta jest dopiero w początkowej fazie badań i konieczne będą dalsze badania w celu ustalenia jej długoterminowego bezpieczeństwa i skuteczności .\nW leczeniu choroby Taya-Sachsa wypróbowano też pirymetaminę. U pacjentów obserwowano zwiększoną aktywność heksozoaminidazy A po jej wdrożeniu. Jednakże ta zwiększona aktywność nie doprowadziła do zauważalnej poprawy objawów neurologicznych lub psychiatrycznych. Konieczne są dalsze badania, by wyjaśnić czy pirymetamina ma jakikolwiek wpływ na przebieg choroby .\nNieskuteczne okazały się próby leczenia z wykorzystaniem: N-deoksynojirimycyny, infuzji komórkowych oraz przeszczepu szpiku kostnego .\nBaumann N, Turpin J. Tay-Sachs diesease. Orphanet 2006\nKaback MM, Desnick RJ. Hexoaminidase A Deficiency. Gene Reviews [Internet] Initial Posting: March 11, 1999; Last Update: August 11, 2011.\nScott SA, Edelmann L, Liu L, Luo M, Desnick RJ, Kornreich R. Experience with Carrier Screening and Prenatal Diagnosis for Sixteen Ashkenazi Jewish Genetic Diseases. Hum Mut. 2010;31:1240–50\nGenetics Home References. Tay-Sachs disease: https://ghr.nlm.nih.gov/condition/tay-sachs-disease#definition\nTay-Sachs disease. National Organization for Rare Diseases. https://rarediseases.org/rare-diseases/tay-sachs-disease/\nSolovyeva VV, Shaimardanova AA, Rizvanov AA. New Approaches to Tay-Sachs Disease Therapy. Front Physiol. 2018; 9: 1663. Published online 2018 Nov 20. doi: 10.3389/fphys.2018.01663\nPromising Results Reported in Tay-Sachs Gene Therapy Trialhttps://www.genengnews.com/insights/promising-results-reported-in-tay-sachs-gene-therapy-trial/\nSuzuki Y. Emerging novel concept of chaperone therapies for protein misfolding diseases.\nOsher E, Fattal-Valevski A, Sagie L et all. Effect of cyclic, low dose pyrimethamine treatment in patients with Late Onset Tay Sachs: an open label, extended pilot study. Orphanet J Rare Dis. 2015 Apr 17;10:45. doi: 10.1186/s13023-015-0260-7.\nSpecyficzna choroba genetyczna – Tay Sascha\nChoroba Tay-Sascha (gangliozydoza GM2) należy do chorób nie tylko rzadkich ale i specyficznych. Obserwuje się ja wśród hermetycznych grup etnicznych, za co odpowiada brak wymiany genetycznej. Zespół Tay-Sascha to genetyczna choroba spichrzeniowa.\nIstotną choroby Tay-Sascha jest odkładanie się gangliozydu GM2 w komórkach mózgu. Gangliozyd GM2 to substancja lipidowa która powstaje pod wpływem działania β-heksozaminidazy, jaka ma za zadanie go rozkładać.\nNiedostatek β-heksozaminidazy powoduje odkładanie się GM2 i uszkadzanie w konsekwencji komórek. Chorobę tą obserwuje się najczęściej wśród Żydów Aszkenazyjskich.\nNazwa choroby za to wywodzi się od lekarzy Warrena Taya i Bernarda Sascha, którzy zainteresowali się tą przypadłością.\nKliknij ‘Polub tę stronę’, a będziesz na bieżąco z najnowszymi artykułami.\nGrupa etniczna Żydów Aszkenazyjskich zamieszkiwała niegdyś teren Europy, jednak z czasem wyniosłą się za Ocean. Stali się ni przedmiotem badań, bowiem to w ich populacji zaczeka rozprzestrzeniać się choroba spichrzeniowa.\nBadania wykazały iż powodem zachorowalności jest mutacja genetyczna dziedziczna wśród rodziców blisko ze sobą spokrewnionych. By zatrzymać chorobę wprowadzono zakaz małżeństw w rodzinie.\nMimo to obecnie nadal częstość zachorowania wynosi wśród tej grupy 1 do 3600, kiedy w skali USA stosunek ten oscyluje wokół 1 na 320 000 urodzeń.\nZa przyczynę mutacji uważa się insercję 4 par zasad w egzonie 11 bądź też wadę miejsca splicingowego w intronie 12. odkryto iż chorobę dziedziczy się autosomalnie recesywnie.\nNiestety nosiciele mogą przekazywać wadliwy gen swojemu potomstwu, mimo iz potomstwo nie bezie mieć objawów choroby, tym samym trudno jest jej zapobiegać.\nChoroba Tay-Sascha jest choroba śmiertelną, skracającą czas przeżycia dziecka do około 2-3 lat.\nObjawy choroby wiążą się ze sporym cierpieniem dziecka. Pierwszym dostrzegalnym symptomem jest objaw wisienki. To plamka czerwona na siatkówce oka, która tworzy się poprzez zgromadzenie gangliozydu. Diagnostyka wisienki jest stosunkowo łatwa.\nMożna ją wychwycić przy badaniu dna oka. Z czasem okazuje się, ze dziecko jest głuche i niewidome, dodatkowo występuje niezborność ruchowa, zaburzenia mowy i spastyczność.\nDochodzą kolejne objawy jak paraliż, upośledzenie umysłowe i otępienie.\nBadania krwi wskazują na niską aktywność β-N-acetyloheksozaminidazy. W życiu płodowym wskazane są badania prenatalne w postaci biopsji kosmówki i amniopunkcji, które pozwalają na wykrycie wady genetycznej.\nBadania te są zalecane w szczególności rodzicom obciążonym genetycznie z wysokim ryzykiem spłodzenia dziecka z zespołem Tay-Sachsa. Leczenie choroby opiera się wyłącznie na metodach leczenia objawowego i podtrzymującego dziecko przy życiu.\nJak dotąd nie znaleziono skutecznego leku, który pozwoliłby uwolnić dziecko od następstw choroby i zachować przy życiu.\nChoroby spichrzeniowe to wrodzone defekty metaboliczne, których przyczyną jest brak lub niewystarczająca aktywność różnych enzymów. Objawy choroby wynikają z uszkodzenia konkretnych organów przez gromadzone w nadmiarze substancje, które u zdrowego człowieka są metabolizowane i usuwane z organizmu.\nLizosomalne choroby spichrzeniowe zwane tezaurymozami stanowią grupę kilkudziesięciu zespołów chorobowych, których wspólną przyczyna są zaburzenia lizosomalne w wyniku których dochodzi do odkładania się produktów bądź substratów przemian w narządach. Choroby te zwykle ujawniają się w niedługim czasie po urodzeniu.\nW wielu przypadkach rokowanie nie jest pomyślne. Większość tych zespołów chorobowych jest uwarunkowana genetycznie oraz jest dziedziczona autosomalnie recesywnie. Brak odpowiednich enzymów jest bezpośrednią przyczyną odkładania się substancji w organizmie. Podział tezaurymoz opiera się na rodzaju spichrzanej substancji.\nChoroby spichrzeniowe dzielimy na:\nMukopolisacharydozy stanowią grupę spokrewnionych zespołów chorobowych, których przyczyną jest uwarunkowany genetycznie brak jednego z enzymów niezbędnych do degradacji glikozaminoglikanów. Brak jednego enzymu uniemożliwia działanie innych, degradujących mukopolisacharydy, i to stanowi przyczynę akumulacji tych związków w lizosomach. Efektem są zaburzenia somatyczne i neurologiczne.\nDochodzi do spichrzania siarczanów:\nDo akumulacji mukopolisacharydów dochodzi przede wszystkim w jednojądrowych komórkach fagocytarnych, komórkach śródbłonka i mięśni gładkich wewnętrznej błony naczyń krwionośnych oraz w fibroblastach. Najczęściej zmiany obserwuje się zatem w śledzionie, wątrobie, szpiku kostnym, węzłach chłonnych, naczyniach krwionośnych i w sercu.\nMakroskopowo dochodzi do powiększenia wątroby i śledziony, zniekształceń kości i zwyrodnienia zastawek serca, oraz do podśródbłonkowego odkładania się polisacharydowych złogów – szczególnie w naczyniach wieńcowych serca, a także do ewentualnych zmian w mózgu. Z klinicznego punktu widzenia mukopolisacharydozy charakteryzują się zajmowaniem wielu narządów, doprowadzają do ich powiększania, przyczyniają się do choroby niedokrwiennej mięśnia sercowego, zawałów oraz finalnie do śmierci chorego.\nWiększość chorych posiada charakterystyczny zespół cech: grube rysy twarzy, bielmo rogówki, sztywność stawów, opóźnienie umysłowe.\nZespół Hurler (MPS I) jest rezultatem niedoboru a-1-iduronidazy oraz jednocześnie najcięższą z mukopolisacharydoz.\nU noworodków nie obserwuje się żadnych zaburzeń, jednak pod koniec wieku niemowlęcego dochodzi do gwałtownego zahamowania wzrastania, rozwoju bielma (spadek przejrzystości rogówki), powiększenia języka, deformacji kości długich i sztywności stawów.\nW kolejnych latach dziecko cierpi na infekcje dróg oddechowych, pojawiają się cechy niedorozwoju, zaburzenia słuchu, dysfunkcje zastawkowe, wzrasta ciśnienie śródczaszkowe. Do śmierci dochodzi zwykle między 6. a 10. rokiem życia.\nZespół Hunter (MPS II) różni się brakiem innego enzymu (sulfataza idurionianowa), łagodniejszym przebiegiem i zmiennym stopniem niedorozwoju umysłowego oraz zaburzeń w narządzie wzroku (zanik siatkówki). Leczenie polega głownie na łagodzeniu objawów.\nChoroba Taya-Sachsa (gangliozydoza GM2) polega na gromadzeniu się substancji tłuszczowej – gangliozydu GM2 w komórkach nerwowych mózgu. U podłoża choroby leży zmniejszenie aktywności lub braku syntezy enzymu beta-heksozaminidazy A, który bierze udział w przemianach gangliozydów.\nW następstwie defektu dochodzi do ich spichrzania w lizosomach m.in. neuronów. Dzieci dotknięte chorobą początkowo rozwijają się normalnie, później postępuje upośledzenie wzroku, słuchu i motoryki. Dochodzi również do pogłębiającego się niedorozwoju umysłowego. Do zgonu dochodzi zwykle w 3. lub 4.\nChoroba Niemanna-Picka jest heterogenną pod względem etiologicznym i klinicznym lizosomalną choroba spichrzeniową. Wyróżnia się kilka typów schorzenia, łączy je jednak obecność tzw. komórek Niemanna-Picka (komórek piankowatych), spotykanych w miejscach gdzie typowo spotyka się makrofagi, czyli we wszystkich narządach układu siateczkowo-śródbłonkowego.\nGlikogenozy są uwarunkowanymi genetycznie zespołami zaburzeń metabolizmu glikogenu na skutek niedoboru enzymów katalizujących te przemiany. Spichrzanie glikogenu może być ograniczone do kilku tkanek lub organów, a także dotyczyć całego organizmu.\nZ klinicznego punktu widzenia glikogenowy możemy podzielić na trzy grupy:\nZ przewagą zaburzeń czynności wątroby\nFormy wątrobowe – w hepatocytach zawarte są enzymy kluczowe dla syntezy i degradacji glikogenu. Wrodzony niedobór któregokolwiek prowadzi do spichrzania glikogenu w wątrobie oraz redukcji poziomu glukozy we krwi (hypoglycaemia). Przykładem jest glikogenoza typu I (choroba von Gierkego


Aktualności - Vocal Studio\nWarsztaty wokalne z Sonią Lachowolską\nwtorek, 19 czerwca 2012 00:46\nW dniu 27 czerwca 2012 odbędą się warsztaty wokalne z Sonią Lachowolską.\n9.00-14.00 – lekcje indywidualne\n15.30-17.00 – wykład: "Mix – najskuteczniejsza technika śpiewu na świecie, czym właściwie jest?"\n17.00-18.30 – Wykład: "Tajemnica udanego koncertu, czy li jak osiągnąć sukces na scenie."\n18.30-20.30 – lekcje indywidualne\nponiedziałek, 04 czerwca 2012 23:50\nMamy zaszczyt i przyjemność organizować w Dębicy festiwal dla wokalistów „DĘBICA OPEN FESTIVAL”. Tegoroczna edycja Festiwalu odbędzie się 28 czerwca w Domu Kultury "Mors" Miejskiego Ośrodka Kultury w Dębicy i będzie miał formę jednodniowego konkursu.\nMamy nadzieję, że festiwal ten na trwałe wpisze się w kalendarz imprez kulturalnych miasta Dębicy. Za jego pośrednictwem staramy się jak najlepiej promować i wspierać młode talenty. Naszym celem jest stworzenie możliwości dla uzdolnionych wokalnie osób do zaprezentowania swoich umiejętności.\nZapraszamy na warsztaty VOCAL HOLIDAY PROGRAM\nczwartek, 29 marca 2012 01:19\nVOCAL HOLIDAY PROGRAM\nSerdecznie zapraszamy młodzież (powyżej 16 roku życia) i dorosłych na dziesięciodniowy cykl zajęć doskonalenia głosu. Pod hasłem Vocal Holiday kryje się intensywny trening wokalno-aktorsko-taneczny, którego efekty można porównać do wielomiesięcznych, regularnych zajęć.\nWarsztaty odbędą się ośrodku Szalay w Szczawnicy w dniach 4-13 sierpnia, a współorganizatorami są NVP oraz Państwowa Szkoła Muzyczna im. Fryderyka Chopina filia w Szczawnicy.\nSzczegółowe informacje na temat programu, zapisów i kosztów VOCAL HOLIDAY PROGRAM znajdziecie Państwo tutaj (plik PDF).\nZapraszamy na Obóz Artystyczny TYLKO MUZYKA\nczwartek, 29 marca 2012 01:09\nObóz Artystyczny TYLKO MUZYKA\nMiędzynarodowe Stowarzyszenie Sztuki Wokalnej Natural Voice Perfection NVP ma przyjemność zaprosić dzieci i młodzież kochających taniec, muzykę i śpiew do udziału w letnim Obozie Artystycznym "TYLKO MUZYKA".\nObóz odbędzie się w ośrodku Szalay w Szczawnicy w dniach 12-21 lipca. W trakcie trwania obozu jego uczestnicy będą mieli doskonałą okazję połączyć przyjemne z pożytecznym, w trakcie letniego wypoczynku będą mogąc rozwijać swoje umiejętności wokalne, aktorskie, czy też taneczne.\nniedziela, 05 lutego 2012 10:25\nZapraszamy na warsztaty wokalne!\nZaśpiewaliśmy z Wielką Orkiestrą Świątecznej Pomocy\nWarsztaty Improwizacji Wokalnych\nZapraszamy na zajęcia wokalne!\nStrona Vocal Studio znowu on-line!


dziergane po godzinach: Czapka "oszalona"\nCzapka dla jednej ze zwyciężczyń konkursu fotograficznego, Gosi. Dostałam zdjęcie przykładowe i trochę miejsca na inwencję własną. Wyszła rozjaśniająca najgorszą niepogodę neonowa czapa z pomponem. Kolorowy obłęd :)\nŹródłem inspiracji były czapki Nudakillers (www.facebook.com/Nudakillers). Choć to zupełnie nie moje klimaty modowe, to zachęcam do zajrzenia do galerii i sklepu - czapki są odjechane :) Ech..gdybym była z 10 lat młodsza ;)\nWłóczka: Himalaya Everyday - ponoć niemechacący się akryl. W robocie bardzo ok.\nPS. Wybaczcie ten denny autoportret, ale nie miałam na kim... sami rozumiecie :) Resztkami woli powstrzymałam się przed zrobieniem karpia i uniesieniem brwi.\nAutor: PolaNegri o 14:03\nDominika Bojarczuk 30 października 2013 14:43\nSuper fotka i super czapka!!!\nDorota 1 listopada 2013 16:17\n"denny autoportret" bardzo mi się podoba - ma coś w sobie :)\nA czapa = rewelka!


Haftowane koszule od prezydenta. Ukraina obchodzi Dzień Wyszywanki\n„Prezydencka wyszywanka” od Wołodymyra Zełenskiego. Zdj. president.gov.ua\nPrezydent Ukrainy Wołodymyr Zełenski i pierwsza dama Ołena Zełenska podarowali światowym liderom wyszywanki, czyli tradycyjne ukraińskie haftowane koszule. Wysłano je parom prezydenckim m.in. z USA, Kanady, Francji, Niemiec, Polski i Turcji.\n– 21 maja Ukraina obchodzi Dzień Wyszywanki – święto ustanowione w celu ochrony i poszanowania dawnych tradycji naszego narodu – napisano w liście dołączonym do podarunku.\nJak dodano, w ornamentach wyszywanek zaszyfrowane są symbole ochronne i znaki mocy.\n– Ze szczerego serca chcemy podzielić się z wami cząstką ukraińskiej historii i autentyczności – zwrócili się w liście do zagranicznych przywódców Wołodymyr i Ołena Zełenscy.\nZ okazji Dnia Wyszywanki na stronie głównej Google na Ukrainie zmieniono logo na obrazek z kolorowymi ornamentami.\n„Terytorium wyszywanki” – wywiad z reżyserem filmu o haftowanym dziedzictwie Ukrainy\ncez/belsat.eu wg president.gov.ua, PAP\nTagi: folklor historia prezydent święta tradycja Ukraina wyszywanka


Komoda APETITO 16 - MebleWersal.pl\nKomoda Apetito 16 producenta Domel to model, który szybko przypadnie do gustu nawet najbardziej wymagającym nastolatkom. Marka znakomicie połączyła w serii Apetito designerski wygląd z ogromną funkcjonalnością, niezbędną we wszystkich pokojach młodzieżowych. Komodę Apetito 16 tworzy trzydrzwiowy częściowo przeszklony front ze znajdującymi się w środku półkami. Liczne przegrody ułatwiają segregację oraz zachowanie we wnętrzu porządku, z kolei szklana szyba jest stylowym elementem ozdobnym, podkreślającym charakter produktu. Do jej wykonania marka Domel użyła materiału wysokiej jakości, jakim jest wiórowa płyta laminowana. Jej zwiększona odporność na zarysowania, zabrudzenia oraz uszkodzenia pozwala zachować komodę Apetito 16 w nienaruszonym stanie, oraz przez długie lata cieszyć się jej atrakcyjnym wyglądem. Meble młodzieżowe Apetito od Domel są znakomitym wyborem do wnętrz dzieci lub nastolatków, ponieważ łączą one w sobie uniwersalną formę i modną stylistykę. Proste i regularne bryły w dwóch naturalnych i wyważonych wariantach kolorystycznych: dębie jasnym z bielą lub antracycie z bielą zostały przełamane barwnymi wstawkami na frontach i uchwytach w odcieniu: różu, turkusu, popieli lub dębu. Zapraszamy do Meble Wersal!\nWymiary: Szerokość 110 cm / Wysokość 136 cm / Głębokość 40 cm\nCechy charakterystyczne: Komoda trzydrzwiowa częściowo przeszklona z półkami w środku.


Elżbieta Zuzanna Mazurek\n2 Niniejszy ebook jest własnością prywatną. Niniejsza publikacja, ani żadna jej część, nie może być kopiowana, ani w jakikolwiek inny sposób reprodukowana, powielana, ani odczytywana w środkach publicznego przekazu bez pisemnej zgody wydawcy. Zabrania się jej publicznego udostępniania w Internecie, oraz odsprzedaży zgodnie z regulaminem Wydawnictwa Złote Myśli. Copyright for Polish edition by ZloteMysli.pl Data: Tytuł: E-społeczności Autor: Wojciech Gustowski Wydanie I ISBN: Projekt okładki: Marzena Osuchowicz Korekta: Sylwia Fortuna Skład: Anna Popis-Witkowska Internetowe Wydawnictwo Złote Myśli Netina Sp. z o. o. ul. Daszyńskiego Gliwice WWW: Wszelkie prawa zastrzeżone. All rights reserved.\n3 SPIS TREŚCI WSTĘP...5 I CZYM SĄ SPOŁECZNOŚCI INTERNETOWE?...7 II RODZAJE E-SPOŁECZNOŚCI...18 III KORZYŚCI PŁYNĄCE Z ISTNIENIA E-SPOŁECZNOŚCI Firma Pepsi wykorzystująca serwis YouTube Przykład wykorzystania serwisu YouTube przez sztab wyborczy Wykorzystanie serwisu GoldenLine przez bank internetowy mbank Serwis ithink i możliwości jego wykorzystania Serwis biblionetka Wykupienie reklamy na stronie społeczności internetowej...39 IV GŁÓWNE NARZĘDZIA BUDOWANIA E-SPOŁECZNOŚCI Narzędzia komunikacyjne Chat Lista dyskusyjna Forum dyskusyjne Elementy Web Weblog Newsletter RSS Intranet Wirtualny świat Narzędzia wizerunkowe i wspomagające Konkurs Kalendarium Elementy multimedialne Gry sieciowe Darmowe konta pocztowe i 6 Promocje i oferty specjalnie Personalizacja...59 V WEB 2.0. PRAWDZIWA REWOLUCJA CZY MYDLANA BAŃKA?...60 VI PRZEGLĄD I KRÓTKA CHARAKTERYSTYKA NAJPOPULARNIEJSZYCH SERWISÓW Serwisy zagraniczne Linkedin YouTube Del.icio.us Digg Flickr MySpace There Second Life Serwisy polskie Linkologia Wykop Gwar Podaj Grono Ogniwo.net ithink GoldenLine...83\n4 9 Fotka BiblioNETka Blogfrog Filmweb Wikipedia Smog, Wrzuta, Streemo...87 ZAKOŃCZENIE...89 BIBLIOGRAFIA...91 SPIS ILUSTRACJI...94\n5 Wstęp str. 5 Wstęp Od momentu pojawienia się Internetu, medium to nieustannie wkracza coraz głębiej w sferę życia codziennego większości z nas. Stopniowo dla wielu ludzi Internet stał się podstawowym źródłem informacji i narzędziem komunikacji z innymi. Tendencję tę od razu wychwycili wytrawni marketerzy. Zaczęli tworzyć i wykorzystywać narzędzia e-marketingowe, które w wielu wypadkach były czynnikiem decydującym o uzyskaniu przewagi konkurencyjnej. Obecnie w dobrze zaplanowanej strategii marketingowej, czy public relations nie można nie uwzględnić dynamicznie rozwijającego się kanału komunikacyjnego, jakim jest Internet. Niestety fachowych, polskich publikacji na temat marketingu internetowego i e-pr jest bardzo mało. Na dodatek są to pozycje, które temat podejmują w ujęciu całościowym, tym samym poszczególne narzędzia e-marketingowe są opisywane pobieżnie i głównie od strony teoretycznej. Niniejsza publikacja jest odpowiedzią na taki stan rzeczy. Opisuje dwa nowoczesne narzędzia marketingowe budowanie i wykorzystywanie społeczności internetowych w ujęciu monograficznym, co jest przedsięwzięciem bez precedensu. Książka składa się z sześciu rozdziałów. Rozdział pierwszy i drugi zawiera charakterystykę społeczności internetowych, trzeci pokazuje możliwości ich wykorzystania do celów marketingowo PRowskich. Rozdział czwarty zawiera opis głównych narzędzi, którymi można się posłużyć budując e-społeczność. Piąty rozdział przynosi rozważania na temat bardzo modnego w ostatnim czasie standardu\n6 Wstęp WEB 2.0 próbuje uchwycić fenomen i przedstawić prognozę przyszłego rozwoju. jego str. 6 popularności W każdym rozdziale teoria poparta jest odpowiednimi przykładami i studiami przypadków, które są oryginalne i pochodzą w całości z obserwacji i doświadczeń autora. Publikację wieńczy rozdział szósty, który jest swoistym przewodnikiem po najpopularniejszych serwisach społecznościowych w kraju i za granicą. Ta część wzbogacona została o nigdzie wcześniej niepublikowane statystyki, co pozwala czytelnikowi zorientować się w rzeczywistych wielkościach poszczególnych serwisów. Jest to o tyle ważne, że istnieją zestawienia, opracowywane głównie przez media branżowe, które potrafią na liście najpopularniejszych serwisów łebdwazerowych zamieścić serwis liczący sobie jedynie sześćdziesięciu użytkowników. Niektóre media są w swoich opisach po prostu nierzetelne, a informacje przez nie podane, mówiąc delikatnie - nie dość dokładnie sprawdzone. Autor dołożył wszelkich starań, żeby w jego publikacji wszystkie informacje pochodziły ze źródeł wiarygodnych i sprawdzonych, za najwyższy cel uznając wysoką wartość merytoryczną tekstu, połączoną z ciekawym i zajmującym tematem.\n7 str. 7 Internet za pomocą narzędzi, którymi dysponuje, coraz bardziej zaczyna naśladować rzeczywistość i co więcej coraz lepiej mu się to udaje. Dzięki temu medium możemy już nie tylko swobodnie komunikować się z innymi językiem pisanym lub mówionym, możemy również rozmawiając widzieć swojego interlokutora w czasie rzeczywistym. Możemy pójść do internetowego kiosku po gazetę, do księgarni po książkę, a w internetowym sklepie spożywczym zamówić produkty na śniadanie. Jeżeli przyjdzie nam na to ochota, za pośrednictwem sieci mamy szansę pograć w brydża, nie musimy już szukać czwartego do gry w realu, w Internecie czeka na nas wielu chętnych. Jeżeli szukamy przyjaźni, znajdziemy mnóstwo stron integrujących ludzi, jeżeli miłości - warto zapisać się do serwisu randkowego Jednym słowem Internet zbliża ludzi, ułatwia im komunikację, a tym samym staje się swoistą platformą międzyludzkiej aktywności. Człowiek jako istota stadna ma zakodowaną chęć wymiany informacji, poglądów, uczuć i pragnień z drugim człowiekiem. W realnej rzeczywistości ludzie łączą się w grupy, które wiążą np. wspólne miejsce zamieszkania, podobne zainteresowania, zawodowe motywacje, problemy. Nie inaczej jest w świecie wirtualnym, gdzie ludzie tworzą e-społeczności. 92% amerykańskich internautów bywa członkami różnego rodzaju wirtualnych społeczności1. Również w Polsce tendencja do przynależności do grup społecznościowych stale rośnie, a serwisy Podaję za: H. Berkeley, Marketing internetowy w małej firmie, Gliwice 2005, s.77. 1\n8 str. 8 integrujące internautów wyrastają jak grzyby po deszczu. Popularność i zapotrzebowanie na tego typu serwisy bierze się z tego, że społeczność wirtualna umożliwia wykonywanie tych samych czynności, jakie wykonujemy w świecie rzeczywistym pozwala wyrażać siebie, nawiązywać przyjaźnie, zadawać pytania, dzielić się pomysłami, brać udział we wspólnych imprezach. H. Berkeley pisze, że e-społeczność to miejsce, w którym pozostając anonimowym można spotkać ludzi z tymi samymi problemami, obawami i zainteresowaniami, w którym ludzie mogą ugruntować swoje przekonania lub znaleźć więcej argumentów do dyskusji. Społeczność taka umożliwia osobom z życiowymi problemami uzyskanie pomocy od osób, które doświadczyły podobnych problemów, a ludziom z pasją pozwala dzielić się swoimi zainteresowaniami z innymi. Dzięki temu w Internecie powstaje miejsce, gdzie ludzie czują się bezpieczni, potrzebni, rozumiani, do którego chętnie wracają. A nie ma nic bardziej pożądanego dla firmy jak użytkownik, który wraca na stworzoną przez nią stronę internetową. W obecnej sytuacji rynkowej bardzo ciężko jest zdobyć przewagę konkurencyjną, a e-społeczność jest jednym ze skuteczniejszych narzędzi, które to umożliwia. Klienci, którzy są członkami wirtualnej społeczności stanowią doskonałą grupę docelową, którą można wykorzystać na bardzo wiele sposobów od subtelnych badań jakościowych do umacniania lojalności klienta, który chętniej kupi produkt zamieszczony na jego ulubionej witrynie niż na jakiejkolwiek innej. Żeby jednak firma mogła zbudować lub w pełni wykorzystać istniejącą już społeczność, musi zdefiniować czym przedmiot naszych rozważań jest w rzeczywistości. Doktor Tymon Smektała, co wydaje się w ogólnym zarysie słuszne, tak określa definicję internetowej społeczności: E-społeczność to zbiorowość użytkowników Internetu, którzy w aktywny sposób wykorzystują tę platformę komunikacji do\n9 str. 9 wymiany informacji i komunikatów związanych z ich wspólnymi zainteresowaniami, przekonaniami lub postawami2. Nie jest to definicja doskonała, ponieważ wydaje się, że została stworzona w oparciu o pewną próbę przekucia słownikowej definicji tradycyjnej społeczności w odniesieniu do realiów internetowych, ale ponieważ nie idealna zgodność definicji z desygnatem jest głównym przedmiotem tej publikacji, przyjmuje się definicję Smektały za wystarczającą. Ten sam autor pisze również, że idea e-społeczności sprowadza się do wykreowania układu wzajemnych relacji między przedsiębiorstwem, a przedstawicielami jego otoczenia, którzy w ramach tego układu również komunikują się ze sobą. Uczestnikami e-społeczności będą przede wszystkim klienci przedsiębiorstwa, choć mogą brać w nich udział także przedstawiciele innych grup z otoczenia przedsiębiorstwa, np. kontrahenci3. W tym przypadku wydaje się, że cytowany fragment nie w pełni oddaje obraz rzeczywistości z tego powodu, że definiuje problem z punktu widzenia budowania społeczności przez firmę, nie ma tutaj ani słowa o wykorzystywaniu istniejących społeczności (które nie zostały stworzone do celów marketingowych) przez firmy. Przykładowo ideą serwisu społecznościowego lub nie jest zbudowanie relacji pomiędzy podmiotem organizującym serwis (bo ciężko tu mówić o przedsiębiorstwie, zdarza się, że autorem i właścicielem serwisu jest jedna osoba, tak jak w przypadku 19-letniego Piotra Chmolowskiego, który pod koniec roku 2004 uruchomił serwis a użytkownikami; tylko stworzenie miejsca wymiany informacji, czy materiałów audio-wizualnych między samymi społecznościowcami. Ma to być miejsce dla nich, tworzone przez nich. Serwisy te T.Smektała, Public Relations w Internecie, Wrocław 2006, s Ibidem, s Szerzej o tym w: Magazyn Forbes, 10/2006, s\n10 str. 10 oczywiście mogą zostać wykorzystane do celów komunikacji marketingowej, ale nie taka jest ich idea i główne przeznaczenie. Tym samym definicja doktora Smektały ma charakter niepełny. Budowanie i wykorzystywanie istniejących już (nie zbudowanych przez firmę) społeczności internetowych to dwie różne formy działalności e-marketingowej: 1) Budowanie społeczności jest przedsięwzięciem podejmowanym przez firmy w celu stworzenia pozytywnego wizerunku wśród konsumentów, umacniania więzi klienta z firmą oraz budowania lojalności. Polega na stworzeniu miejsca w Internecie pod patronatem firmy, wokół którego skupią się użytkownicy sieci regularnie odwiedzający to miejsce, uważający je za swoje i do niego przywiązani. Jest to proces długotrwały i czasochłonny. Wymaga odpowiedniej wiedzy marketingowej, psychologicznej, zatrudnienia odpowiednio wykształconych i doświadczonych pracowników (ew. wynajęcia zewnętrznej agencji interaktywnej), którzy zarządzaliby społecznością; zakupienia odpowiedniego oprogramowania. To wszystko wiąże się z kosztami. Co firma inwestując, otrzymuje w zamian? Odpowiedź jest bardzo prosta - doskonałą grupę docelową, lojalną wobec marki, która sponsoruje ich ulubioną witrynę. Badanie przeprowadzone przez firmę Lithium Technologies wykazało, że członkowie społeczności konsumenckich kupują znacznie więcej od innych internautów, a ich zakupy stanowią 500% zakupów przeciętnych klientów5. Jeżeli firmie uda się stworzyć silną więź z klientami, którzy stanowić będą wirtualną społeczność, oznacza to, że stworzyła armię lojalnych firmie adwokatów, którzy nie tylko będą dokonywać zakupów lub korzystać z usług w obrębie witryny, ale również rekomendować swoją firmę innym użytkownikom 5 H. Berkeley, Marketing internetowy w małej firmie, Gliwice 2005, s.78.\n11 str. 11 sieci, co w sposób wymierny przekłada się na wielkość sprzedaży. Zbudowanie wokół własnej firmy e-społeczności może mieć więc wymiar lojalnościowo-wizerunkowo-sprzedażowy. Doskonałym przykładem jest Miasto Plusa wirtualne miasto, w którym użytkownik sieci Plusa może się zarejestrować (zamieszkać) stąd płynie pierwsza korzyść firma wie, kto jest jej klientem i łatwiej jej przygotować ofertę pod kątem konkretnego konsumenta. Użytkownik platformy przygotowanej przez sieć komórkową nie tylko bawiąc się na stronie Miasta Plusa, buduje swoją lojalność względem marki, wyrabia sobie o niej pozytywną opinię, ale również sam staje się dostarczycielem funduszy potrzebnych do prowadzenia strony. Dzieje się to w bardzo prosty sposób. Firma Plus GSM projektując wirtualne miasto zadbała o to, aby było ono na tyle atrakcyjne, żeby jego wirtualni mieszkańcy chcieli w nie inwestować. Tak więc za pomocą telefonów komórkowych - wysyłając SMS-y, mieszkańcy mogą uzyskać dostęp np. do płatnych elementów gry. Mogą również w specjalnie zaprojektowanych punktach miasta doładować swoje rzeczywiste konto telefonu komórkowego, powiększając jego saldo o dowolnie wybraną kwotę pieniędzy. Plus GSM zawarł również umowy barterowe z innymi firmami. Przykładowo z poziomu wirtualnego centrum handlowego Miasta Plusa możemy kupić książkę w wirtualnej księgarni lub przejrzeć ofertę serwisu aukcyjnego Allegro (zostajemy przeniesieni do konkretnej witryny, gdzie dokonujemy ewentualnego zakupu). Firma Plus GSM budując Miasto Plusa nie tylko zainwestowała w nowatorski projekt budowania własnego wizerunku, lecz również pomyślała o tym, że na stworzonej przez siebie społeczności można zarobić. Jest to przykład możliwości przyciągnięcia i wykorzystania grupy ludzi skupionej wokół firmowego portalu.


Ryby, raki i ślimaki\nPolska gotowała ślimaki SNAILS GARDEN! Światowy zjazd szefów kuchni Aregala! To największa wizyta studyjna wybitnych szefów kuchni z całego świata w Polsce. AREGALA jest stowarzyszeniem, które promuje udział gastronomicznych tradycji kulinarnych różnych narodów, jako wartości kulturowych, turistic, społeczne, dobroczynne, historycznych i edukacyjnych. Została założona w 1982 roku i dziś obejmuje Amerykę i Europę i stało się jednym z największych i najważniejszych stowarzyszeń na świecie, ze względu na jego zasięg geograficzny (poprzez integrację 32 kraje) i wagę i znaczenie jego twórczości.\nNiektóre z tych krajów, m.in. Hiszpania, Włochy, Francja, Norwegia, Holandia, Niemcy, Polska, Portugalia, Turcja, Azja: Indonezja, Malezja, Tajlandia i Izrael i Egipt w Afryce.\nKoncept "Snails Garden" jednym z 20 inspirujących miejsc w Polsce, wybranych przez Polską Organizację Turystyczną, jako zdecydowanie jeden z najważniejszych punktów na mapie dla miłośników innowacji kulinarnych i kosmetycznych. Już dziś zarezerwuj termin by odkryć tajniki hodowli ślimaków i skosztować nagrodzonych Snajków.


Nasze KSU : Wpis : NARODOWY DZIEŃ PAMIĘCI ŻOŁNIERZY WYKLĘTYCH http://nasze.ksu.art.pl\nNacjopunk, dnia Marzec 1, 2016\nZamykam bo żal patrzeć\nMoże bez przesady z tym nacjonalizmem, ale wstyd o istotnych w historii Polski ludziach nie pamiętać, tym bardziej że walczyli z komunizmem, którego po prostu nie trawię.\nZ drugiej strony jak ludzie mają o nich pamiętac skoro za komuny był to temat tabu a teraz w podręcznikach jest o nich tylko wzmianka, mimo to, to właśnie młode pokolenie się tym zaczyna interesować, ponoć pokolenie lat 90 jest najlepszym pokoleniem od czasów wojny, ponieważ mają ochotę coś w tym kraju zmieniać...\nWzmianka to wręcz za dużo powiedziane, podręcznik do historii dla klasy pierwszej technikum, książka prawie 200 stron, format A4, a o Wyklętych ledwie pół strony... Z tym pokoleniem to tak nie do końca, owszem, są ludzie, którzy naprawdę się interesują tym, myślą o swojej przyszłości i działają coś w tym kierunku, a ogólnie większość ma to po prostu w dupie.\nPokolenie lat 80 chce zmieniać ale stajonującego na nowe. Pozatym nigdzie na świecie nie było komuny przynajmniej z tego co mi wiadomo. Byc moze wiecie lepiejp\nPrzecież była, w NRD, Chinach i Korei, na Kubie, zresztą do dziś oprócz NRD jest tam komuna i do tego w Wietnamie, Nepalu i Laosie.\nKomuna to sie tylko tak nazywa. Komuny nigdzie nigdy nie było\nNo w sumie, oficjalnie wszędzie "socjalizm"\nno to chyba jest troszke roznica nie sadzisz?\nRaczej nazwałabym to nazewnictwem zamiennym.\na ja raczej nie bo kumuny nigdy nie bylo...to utopia\nKomuny nigdzie nie było bo nigdzie nie było komuny...\nTy Czarny jesteś geniuszem logiki... ;)))\nA co to jest "stajonujące" ?...\nto "stajonujace" jest gowno.Pisze szyfrem zeby ominac twoje komentarze.Czytales wszystko? Chyba pisalem ze pisalem z telefonu i mi slownik cos porobil.\nNigdzie tu nie widzę, że pisałeś, że pisałeś z telefonu... ;) A szyfrowanie i tak ci nie pomogło... ;)))\nZaś co do meritum, to zosixd ma rację - komuna była. Nie było KOMUNIZMU (bo to utopia). Prawie to samo ale "prawie" czyni wielką różnicę... ;)\nAle co to ma wspólnego z KSU ? Grali na jakiejś imprezie ku czci ?...\nI coś dla Filipczaka:\nChciałem napisać lat 90\nJa mam niestety trochę serce rozerwane. Z jednej strony cała masa bohaterów i chwała ich czynom. A z drugiej strony tacy jak Józef "Lalek" Franczak, który działał na terenie miejscowości z której pochodzę i jego śmierć była prawie świętem w miejscowości, bo terroryzował i okradał zwykłych ludzi. Niestety nigdy nic nie jest ani białe ani czarne, ale taka już nasza pokręcona historia Polski.\nMejlo gdybyś ty przesiedział w lesie tyle lat co on to też byś zgłodniał, Lalek kradł jedzenie żeby przeżyć\na wez mi wytlumacz co znaczy nacjopunk?\nNacjo(nalista) Punk, wychowałem się na punk rocku ale zupełnie nie podoba mi się ten sposób bycia, jestem Nacjonalistą i jestem z tego dumny!\nto wez do mnie nie mow OK skoro duma cie rozpiera\nOi ja pitolę. Z jednej strony MMB a z drugiej nacjonaliści.To się strona KSU rozbudowała. Walę do nocnego po bełta. Wychowałem się na punk rocku , jestem Chlorem i jestem z tego dumny.


Czarna | 2013-12-16\nNa półkach: Przeczytane, Biblioteczka pokojowa\n"Gra o tron" dość długo stała na mojej półce. Po obejrzeniu serialu, który notabene uważam za świetny, z dużym zapasem ciekawości i zapału zagłębiłam się w lekturę. Wiele osób wcześniej polecało mi powieść, słyszałam nawet opinie, że książka jest dużo lepsza od filmowej wersji...\nPowieść czyta się bardzo łatwo. Można by uznać to za duży atut, jednak fakt ten wynika z tego, że jest ona napisana łatwym, niezarchaizowanym językiem. Można nawet powiedzieć, że bezsensownie nudnym i nieepickim.\nO ile w serialu postacie wykreowane przez Martina były charakterystyczne i zapadające w pamięć, o tyle w samej powieści uderzyła mnie ich schematyczność, ich pustość. To tak, jakby ich zewnętrzna powłoka była świetnie scharakteryzowana, z najmniejszymi detalami strojów, jednak we wnętrzu pozostawały bezpłciowe i szare. Z wyjątkiem Sansy, która o wiele bardziej trafiała do mnie ze stron powieści niż kadrów filmu, i khala Drogo, który sam w sobie jest interesującą mnie postacią, pozostałe osoby nie przyciągają uwagi, a ich zachowanie zbyt często zdaje się być irytującym i wręcz niezrozumiale idiotycznym.\nKażdy mol książkowy zna ten rodzaj bólu, kiedy autor marnuje potencjał swoich książek, które mogłyby być powieściami rewelacyjnymi ze względu na ciekawy zarys fabuły i same umiejętności pisarskie. Czytanie "Gry o tron" niestety bolało mnie bardzo. Nie powiem, żeby akcja była jakoś specjalnie rozwleczona, książkę czytało się dość przyjemnie i szybko, jednak z nikłymi przebłyskami zainteresowania.\nOsobiście nie polecam, wręcz odradzam. Dalsze części sagi nie znajdą miejsca na półkach mojej domowej biblioteczki.


Złoty medalik 585 Matka Boska Częstochowska komunia\nZłoty, owalny medalik z Matką Boską Częstochowską. Zawieszka sprzedawana bez łańcuszka. Próba złota: 585 Szerokość: 15.0 mm ...\nZłoty medalik 585 owalny z Matką Boską i cyrkoniami\nZłoty, owalny medalik z cyrkoniami. Produkt sprzedawany bez łańcuszka. Próba złota: 585 Kolor; Żółte złoto ...\nZłoty medalik 585 zdobiony Matka Boska Częstochowska\nZłoty medalik 585 Serce Matka Boska Częstochowska\nZłoty medalik z Matką Boską Częstochowską w kształcie serca. Zawieszka sprzedawana bez łańcuszka. Próba złota: 585 ...\nZłoty medalik 585 nieśmiertelnik Matka Boska\nZłoty medalik 585 nieśmiertelnik z Matką Boską\nZłoty medalik 585 wizerunek Matko Boskiej Częstochowskiej\nZłoty medalik z wizerunkiem Matki Boskiej Częstochowskiej Zawieszka sprzedawana bez łańcuszka. Próba złota: 585 Kolor: Żółte ...\nZłoty medalik dwustronny szkaplerz. Zawieszka sprzedawana bez łańcuszka. Próba złota: 585 Kolor: Żółte złoto Szerokość: 20 mm ...\nZłoty medalik z wizerunkiem Matki Boskiej Częstochowskiej. Zawieszka sprzedawana bez łańcuszka. Próba złota: 585 Kolor: ...\nZłoty medalik 585 z Matką Boską Częstochowską\nWyświetlanie od 1 do 21 (z 463 pozycji) Stron: 1 2 3 4 5 ... 23 Następna >>


Cyganie zajęli miejską działkę w Kent i rozbili tam obóz. Mieszkańcy chcą ich wyrzucić\n"Ludzkie odchody, zaginione psy i skradzione rowery" - tak wygląda obozowisko Cyganów w Kent\nDo Kent zjechali Cyganie z Belgii wraz z całym swoim taborem i od razu wzbudzili wrogość mieszkańców, którzy mówią otwarcie, że nie życzą ich sobie w swoim miasteczku.\nGrupa Cyganów wraz z przyczepami kempingowymi trafiła do Kent z Belgii i jak sami twierdzą, przyjechali tu w odwiedziny do znajomych. Mieszkańcy miasteczka mówią, że muszą znosić odwiedziny przybyszów z Belgii mniej więcej co pół roku.\nTheresa May musi zagwarantować imigrantom z UE ich prawa i to natychmiast!\nCyganie są w Kent od ubiegłej soboty, ale już zdążyli zrazić do siebie okolicznych mieszkańców, którzy chcą się ich pozbyć. Powodem niechęci ze strony zazwyczaj gościnnych Brytyjczyków jest brud, jaki zostawiają po sobie przyjezdni z Belgii Cyganie. Odchody ludzkie, zwierzęce oraz trawa wypalona przez ogniska, które urządzają to tylko niektóre z przypadków ich przewinień.\nJeden z mieszkańców Kent stara się bronić przybyszów i mówi: „Wydają się przyjaźnie nastawieni, ale znam tylko podstawy francuskiego więc nie wiem do końca, co do mnie mówią. Robią jednak dużo bałaganu i niewyobrażalnego syfu, są też bardzo głośni i zakłócają ciszę nocną”.\n„Wiem, że oni w końcu wyjadą, ale mam tylko nadzieję, że zrobią to przed świętami” – dodał mieszkaniec Kent. „Co robicie w sprawie nielegalnego obozowiska przy Kemsing? Już mamy ludzkie odchody, zaginione psy i skradzione rowery. Co będzie dalej?” – napisał na Twitterze inny mieszkaniec miasteczka, David Global.\nTa sama grupa „podróżników” przyjechała do Wielkiej Brytanii w lecie, a dokładniej do Derby gdzie urządzili podobny obóz, w którym chcieli „odpocząć i zrelaksować się podczas wakacji”.\nPolka przemycała imigrantów do UK! Za grube pieniądze...\nWłaścicielem działki, na której Cyganie rozłożyli swój obóz jest gmina Kemsing Parish, której radni powiedzieli, że są świadomi tego, że obóz jest nielegalny. Radni stwierdzili, że gdy tylko dowiedzą się o popełnieniu jakiegoś przestępstwa przez któregoś z członków grupy, to bezzwłocznie powiadomią o tym fakcie policję z Kent.\n56-letnia kobieta pierwszą w UK ofiarą wypadku z udziałem elektrycznego roweru!\nZ końcem sierpnia na ulicach Londynu doszło do zderzenia rowerzysty poruszającego się na wspomaganym elektrycznie rowerze z pieszą. 56-letnia Sakine Cihan, mimo szybkiej reakcji ratowników medycznych,...\nGang motocyklowy zaatakował matkę z dzieckiem! Pomogli przejeżdżający kierowcy [wideo]\nDo groźnego ataku doszło we wschodnim Londynie niedaleko szkoły. W biały dzień gang motocyklowy zaatakował matkę z małym dzieckiem próbując ją okraść.\nDzielność tego psa podziwia cały świat! Zobaczcie dlaczego [wideo]\nPotrącona przez pociąg suka nie mogła samodzielnie zejść z torów, ale z pomocą przyszedł jej kompan. Pies ogrzewał i chronił ranną przez dwie doby.\nP... się tłusty cyganie! - oto zapowiedź walki Fury kontra Kliczko\nPokonując rządzącego od dekady w wadze ciężkiej Władimira Kliczkę Tyson Fury miał na długie lata zdominować królewską kategorię. Jednak po tym, co 27-latek pokazał na konferencji prasowej w rodzimym Manchesterze,...\nCyganie założyli plantację marihuany za rządowy grant w wysokości 1,3 mln funtów\nPolicja przejęła olbrzymią plantację marihuany w Merthyr Tydfil w południowej Walii założoną przez świetnie zorganizowaną cygańską społeczność, która dostała fundusze od brytyjskiego rządu. 1,3 miliona...\nCyganie zaatakowali miasteczko\nTłum Cyganów terroryzował miejscowość West Parley, podczas gdy urzędniczka odpowiedzialna za porządek wyjechała na wakacje.\nCyganie rozbili swój obóz na parkingu przy M25 i nie chcą wyjechać\nNa jednym z parkingów w South Mimms (Hertfordshire) przy trasie M25 Cyganie rozbili swój obóz i odmawiają wyjazdu. W sprawie rozbicia przez nich nielegalnego obozowiska i wszczęcia bijatyki została wezwana...\nKent: Kobieta pchnięta na tory kolejowe\nKobieta została poważnie ranna po tym jak 2 młodych mężczyzn zepchnęło ją na tory kolejowe. Zdarzenie miało miejsce we wtorek ranio na stacji Faringham Road w Kent.\nCoraz więcej „travellersów” w UK – liczba wozów wzrosła o jedną trzecią\nLiczba kamperów i przyczep, w których mieszkają i podróżują angielscy „travellersi”, na przestrzeni dekady wzrosła o jedną trzecią. Z danych Ministerstwa ds. Lokalnych Społeczności wynika, że w samym 2014...\nJest przełom: Kurs funta wzrósł po raz pierwszy od...\nPowrót do Polski - władze Gdańska oferują wracającym...\nPrzed nami gwałtowne burze i powodzie. W weekend ewakuowano...


Receptory adrenergiczne zapobiegają dezadaptacyjnej reakcji serca na przeciążenie ciśnieniowe czesc 4 – Zdrowie i Vitaminy\nCałkowity RNA wyekstrahowany z 3 serc w każdej grupie 4 tygodnie po TAC lub pozorowanej operacji został użyty w teście ochrony rybonukleazy pod względem ANF, a. MyHC,. MyHC, SERCA, SkAct i 18S RNA. (B) Wartości PhosphorImager dla poziomów mRNA w A, normalizują do 18S. Apoptoza w sercu po TAC. Testowaliśmy apoptozę po TAC, ponieważ śmierć komórek przez apoptozę okazała się czynnikiem sprawczym w kardiomiopatii (29, 30). Najpierw użyliśmy testu TUNEL, który daje około 100% znakowanie jądrowe w pozytywnych kontrolach traktowanych DNazą (31). W sercach WT 2 tygodnie po TAC, komórki apoptotyczne zidentyfikowane przez TUNEL były zwiększone o 583% w porównaniu do serc od myszy pozornie operowanych (P <0,05, Figura 5, A i B oraz Tabela 1). W sercach ABKO po TAC, komórki apoptotyczne były dalej zwiększone o 1,638% w porównaniu do serc od myszy pozorowanych (P <0,05) i 374% w porównaniu do serc od myszy WT-TAC (P <0,05). Serca myszy pozornie oburęczonych obu genotypów miały taką samą liczbę komórek apoptotycznych (Figura 5B). Ryc. 5Apoptoza w sercu. (A) Serca w 2 tygodnie po TAC lub pozornej operacji analizowano przez barwienie TUNEL. Jądra TUNEL-dodatnie w sercach TAC są zabarwione na różowo (strzałki); błony są zielone (aglutynina pszenicy sprzężonej z FITC), a jądra są niebieskie (Hoechst 33342). Powiększenie, × 400. (B) Barwienie TUNEL oznaczono ilościowo w 3000 jąder od 10 lub więcej losowo wybranych pól na serce. Liczby serc są wskazane, a dopasowane obszary z LV, IVS i RV zostały pobrane w każdym sercu. (C) Phospho-PKC. badano tydzień po TAC lub pozorowanej operacji metodą Western blot na ekstraktach z 3 serc w grupie. Przeciwciało przeciwko całemu PKC. dał ten sam wzór, ale tło było wyższe (dane nie pokazane). Pełnej długości i przecięte PKC. są wskazane. Po drugie, testowaliśmy pod kątem rozszczepienia PKCa, celu dla aktywowanych kaspaz w apoptozie. TAC przez tydzień zwiększał poziomy białka pełnej długości fosfo-PKC. w mięśniu sercowym ABKO i WT o 257% i 240% w porównaniu z odpowiednimi shamsami (P <0,05, Figura 5C i Tabela 1). Inni widzą również wzrost fosfo-PKC. poziomy po przeciążeniu ciśnieniowym (32). Rozszczepiony fosfo-PKCa, przypuszczalnie odzwierciedlający aktywację kaspazy, był nieco wyższy w sercach od pozorowanych myszy ABKO (176% w porównaniu z WT, P <0,05). Po TAC, pocięte PKC. zwiększone zarówno w sercach WT, jak i ABKO (290% i 236% w porównaniu do ich pozorowanych, P <0,05), a poziom rozszczepionego PKC. był wyższy w ABKO (144% versus WT TAC, P <0,05, Figura 5C i Tabela 1). Jak zaobserwowali inni (33), widzieliśmy rozszczepienie PKC. w kardiomiopatii ABKO (figura 5C), ale bez rozszczepienia PARP (nie pokazano). Podsumowując, serce ABKO miało zwiększoną apoptozę po TAC według kryteriów histologicznych i biochemicznych. Apoptoza w hodowanych miocytach. Aby sprawdzić, czy miocyty ABKO są bardziej wrażliwe na bodźce apoptotyczne, które zwykle rosną wraz z przeciążeniem ciśnieniowym, co może tłumaczyć zwiększoną apoptozę w sercach ABKO po TAC, i aby mieć pewność, że apoptoza obejmuje miocyty (Figura 5), zmierzono apoptozę w miocytach sercowych izolowanych z serca nie podlegają TAC. Traktowaliśmy hodowane miocyty przez 2 godziny z reaktywnymi formami tlenu (H2O2) i p-adrenergicznymi katecholaminami, z których oba są zwiększone w przeroście i niewydolności serca (34. 37) i badano wybarwianie aneksyny V jako wczesny marker apoptozy. W hodowlach WT, aneksyny V dodatnie miocyty miały tendencję do wzrostu z H2O2, norepinefryny (NE) i izoproterenolu (ISO, od 114% do 145% w porównaniu do nośnika, P = NS, Figura 6, A i B). W miocytach ABKO apoptoza była taka sama jak w WT z podłożem, ale wzrosła znacznie więcej niż w WT ze wszystkimi apoptotycznymi bodźcami (207% do 249% w porównaniu do podłoża, P <0,05; 157% do 197% w porównaniu z WT z tym samym bodźcem, P <0,05; Figura 6). Podsumowując, miocyty ABKO były bardziej wrażliwe niż mi komórki WT na bodźce apoptotyczne, które zwiększają się po przeciążeniu ciśnieniowym. Figura 6Apoptoza w hodowanych miocytach. (A) Myocyty hodowanych myszy dorosłych z serc WT i ABKO bez wcześniejszego TAC traktowano przez 2 godziny 200 nM NE lub podłożem i wizualizowano za pomocą mikroskopii fazowej lub fluorescencyjnej w celu wybrania aneksyny V, markera apoptozy. Powiększenie, × 100. Uwaga dla miocytów ABKO, całkowity mniejszy rozmiar miocytów w zależności od kontrastu fazowego i zwiększone barwienie aneksyną V po NE. (B) Myocemy aneksyny Vp pozytywne oznaczono ilościowo jako procent wszystkich miocytów po traktowaniu przez 2 godziny 10. M H2O2, 1. M ISO lub 200 nM NE. Wartości pochodzą z 2 (H2O2) lub 3 (ISO, NE) eksperymentów z miocytami z różnych serc. P-SAR w sercu i miocytach [patrz też: pęknięcie pierścienia włóknistego, przychodnia władysławowo, hydrominum skutki uboczne ] [więcej w: tonaxinum forte na noc, czopki eva qu, aerius dawkowanie ]


Clauditte Miss Cooking: Quesadilla kurkowo-indycza z ostrym sosem\n800 g mięsa mielonego z indyka- ja wzięłam piersi indycze i poprosiłam i zmielenie mi tego w sklepie\nser w plastrach ( dowolny)\nWszystkie składniki do sosu miksujemy lub używamy blendera.\nDo Quesadilli potrzebować będziesz:\n3 patelnie ( 1 mała, 1 duża i głęboka, 1 duża taka np jak na naleśniki )\nNa rozgrzaną głęboką patelnię dodajemy 3 łyżki oliwy z oliwek. Następnie wrzucamy drobno posiekaną cebulę, gdy cebulka zaczyna nabierać kolorku dodajemy porcjami mięso mielone. Później dorzucamy pokrojoną w kosteczkę umytą paprykę. Zmniejszamy ogień i smażymy pod przykryciem. Na małej patelni rozpuszczamy masło i wrzucamy dokładnie umyte i osuszone kurki, po jakiś 3 minutach dodajemy wino i smażymy około 6 minut. Zdejmujemy z ognia i dorzucamy całość do patelni z mięsem, zwiększamy moc palnika. Mieszając dodajemy posiekaną pietruszkę, posiekany czosnek i posiekane liście ziół. Smażymy mieszając jeszcze 10-15 minut. Żeby pozbyć się tłuszczu cały farsz przerzucamy przez sitko i z powrotem umieszczamy w patelni. Doprawiamy pieprzem i odrobiną wegety.\nNa patelni tzw. naleśnikowej lub tradycyjnej rozgrzewamy oliwę. Na to kładziemy placek tortilli wyłożony serem i nakładamy farsz i ser gorgonzola, po czym zamykamy placek kolejnym plackiem lub składamy go.\nSmażymy po jakieś 4 minuty z każdej strony.\nAutor: Clauditte Miss Cooking o 13:48\nW kuchni Uli 16 lipca 2013 14:03\nsuper danie!bardzo mi się podoba\nOlaWA 16 lipca 2013 14:39\nNaprawde pomysłowe :) Bardzo podoba mis się, ze do dania z kuchni meksykańskiej użyłaś kurek. Tylko chyba gorgonzole podmienię, bo jakoś nie umiem się do niej przekonac ... (może feta?)\nkruszyna 17 lipca 2013 21:23\nO rany, ale to musiało być dobre! :))


Schizofrenia, a światy równoległe | innemedium.pl\nautor: Deus ( pt., 2014-01-03 15:29 )\nze schizofrenia mozna\nautor: hiphopnonstop1 (niezweryfikowany) ( pon., 2017-11-27 13:27 )\nze schizofrenia mozna normalnie zyc szczegolnie jak sie czlowiek nauczy pracy z tymi energiami ktore w nadmiarze go bombarduja informacjami jest to proces zwany przebudzeniem szamana ktory ma kontakt z nieznanym swiatem energii innego wymiaru jak zwal tak zwal. hipnoza zamiast lekow to fajne rowiazanie ale usmiercanie kogos w hipnozie-zly pomysl.poza tym biale swiatlo jest zwodnicze.\nMyślę, że wiele światów\nautor: Gajdzioch ( pt., 2014-01-10 11:11 )\nMyślę, że wiele światów równoległych sami tworzymy swoimi wyborami bo jesteśmy zdolni do wielu rzeczy w jedną jak i w drugą stronę, to tylko nasze wybory powodują, że jesteśmy kim jesteśmy. Kiedy bierzemy odpowiedzialnośc za siebie to o wiele łatwiej jest iść przez życie bo widzimy siebie w innych ludziach i traktujemy ich tak jak sami chcemy być traktowani.\nSchozofrenia to choroba\nautor: RH+ (niezweryfikowany) ( czw., 2014-01-09 21:51 )\nSchozofrenia to choroba psychiczna, nie neurologiczna - to psychopatologia, nie neuropatologia. Objawami schizofreni nie jest "rozdwojenie jaźni" bo coś takiego nie istnieje - nie zanotowano przypadku, by w świadomości człowieka jednocześnie przebywały dwie jaźnie - jaźń i świadomość to to samo.\nZarówno klasyfikacja medyczna icd10 jak i DSM (III i IV) definiuje wyraźnie, czym schizofrenia jest a czym nie jest. Schizo- frenia - czyli choroba przebiegająca z zab. afektu, z komponentą urojeniową. Objawy schizofrenii są opisane od ponad 100 lat, naturalny przebieg i rokowanie znane. Schizofrenia jako choroba jest przerażającym tabu dla laików - dla osób chcących wgłębić się w temat staje się chorobą prostą do zrozumienia, rozpoznania, trudniejszą do leczenia. Co do buntu przeciw zamykaniu osób ze schizofrenią w okresie zaostrzenia - jeśli weźmiecie pod uwagę, że pacjenci tacy mogą (i częściej są, niż nie są) zagrożeniem dla siebie lub otoczenia - żadne inne rozwiązanie w naszym społeczeństwie nie wchodzi w grę.\nPrzykre jest to, że rokowanie co do przebiegu zawsze jest takie samo- schizofrenia jest chorobą na całe życie, chorobą nieuleczalną i często śmiertelną (samobójstwa w przebiegu depresji lub zachowania irracjonalne, ryzykowne np. "umiem latać"). W końcowym stadium choroby pacjent zazwyczaj nie odzyskuje trwałego kontaktu ze światem otaczającym - czytajcie - robi pod siebie, leży we własnym moczu i zagłodzi się na śmierć, jesli siostra miłosierdzia nie podłączy mu strzykawki do tej rurki w żołądku (katatoniczna postać schizofrenii może tak przebiegać już na początku choroby).\nKolejną znamienną cechą schizofrenii jest ubogość emocjonalna, zanik uczuć wyższych, dezintegracja osobowości (nie świadomości, ale osobowości jako całości psychologicznej), postępujące upośledzanie lub całkowite wypadnięcie kolejnych funkcji zarówno społecznych, jak i psychologicznych.\nObjawy osiowe, czyli główne - zaburzona asocjacja (czyli źle wytworzone ścierzki pojęciowe i łańcuchy skojarzeniowe - np zegar-cycki-kibel-konfesjonał-cycki)\nzaburzony afekt - czyli spłycenie nastroju (niby wesoły, ale tak smutno, niby smutny, ale tak nie do końca), spłaszczenie sinusoidy samopoczucia psychicznego\nAmbiwalencja - czyli niezdecydowanie,\nAutyzm - czyli wycofanie z życia społecznego, brak zaiteresowania światem socjalnym\nNo i dochodzimy do meritum - człowiek który nie odczuwa przyjemności, ma spłycony nastrój, jest niezdecydowany, wycofany z zycia społecznego, wierzy że jest 212353 wcieleniem napoleona, słyszy głos boga mówiący...., widzący rzeczy nieistniejące w naszej rzeczywistości, potrafi spędzić 32 godziny patrząc w jeden punkt na ścianie i do tego nie poznaje cię, mimo, że jesteś jego matką i 10 minut temu wymieniłaś mu pampersa a 5 minut temu podałaś mix odzywczy przez zgłębnik żołądkowy - musi być chory. Przykro to mówić, ale spełnia co najmniej jedno kryterium choroby i to ciężkiej - nie jest w stanie funkcjonować bez pomocy osób drugich, mimo braku przeciwwskazań anatomicznych. Schizofrenia to choroba - zaburza relacje społeczne, uniemożliwia samodzielne życie chorego, powoduje wymierne straty zdrowotne (AIDS, WZWC, niedożywienie, zapalenia płuc i wiele, wiele innych).\nProblemem nie jest określenie, kto spełnia kryteria rozpoznania schizofrenii - problemem jest odróżnienie potem tych chorych, od tych, którzy chorzy nie są. I tu pojawia się miejsce dla szamanów i czarowników.\nA czym jest nasza\nautor: Gajdzioch ( pt., 2014-01-10 11:30 )\nA czym jest nasza rzeczywistość jak nie ograniczonym wycinkiem większej rzeczywistości. Ludzie widzący więcej są uważani za chorych przez "nie widzących". Takie podejście pozwala kontrolować ludzi poprzez strach i właśnie separowanie ich od reszty bo są "niebezpieczni", ale zastanówmy się dla kogo. Może dla elit, którym wydaje się, że rządzą światem albo dla wysokich hierarchów religijnych. Bo gdyby nagle Ci ludzie zaczeli przekazywać wiadomości od Istot z wyższych wymiarów to padłaby ich iluzja tak mozolnie budowana przez długie lata. Wszyscy jesteśmy wolnymi Istotami, a ta iluzja nadal trwa bo jeszcze wielu chce w nią grać i będzie trwała tak długo jak będziemy zasilać ją swoją iluzją. "Twórca" ADHD, równiez przyznał się przed śmiercią do tego, że stowrzył tą chorobę na zamówienie koncernów farmaceutyczbych bo nowe pokolenie ludzi nie jest już tak spolegliwe i nie daje się tak łatwo kontrolować, no to co BACH, wymyślamy chorobę i podajemy dzieciom jakąś chemię i robimy nagonkę pod przykrywką pomocy. Nikt nie bierze tych dzieci na poważnie, a według mnie one sa wileowymiarowe i potrafią rzeczy, o których my nie mamy jeszcze pojęcia.\nTakich przykładów można by wymieniać wiele, chociażby niechęć do powrotu do ciała przez osoby będące w hipnozie, czy spontaniczen OOBE, takie reczy mają miejsce i zamiast pomagać i wyjaśniać to wmawia się takim ludziom choroby.\nPozdoba mi się pewien cytat: "nie ma cudów są tylko nie wyjaśnine zjawiska". I zamiast wyjaśnia zjawiska jak np. samoleczenie to pięknie wplata się to do kościoła i dalej zniewala ludzi mówiąc, że są "pyłem marnym" i muszą padac na kolana. Sam tak robiłem i to nie jest moja droga, wszycy jesteśmy wolni, musimy jedynie dać sobie przyzwolenie na tę wolność bo z wolnością idzie w parze odpowiedzialność za własne czyny.\nTroszkę się rozpisałem ale zebrałem już wiele doświadczeń pomimo dość młodego wieku i takie medyczne farmazony powodują u mnie to, że mam ochotę rzucić inne światło na ten sam temat. Wiem co mówię bo u psychiatryu też szukałem pomocy i wiem, że Ci ludzie próbują tworzyć kolejne iluzje dla nas pomimo tego, że są wspaniałymi Istotami i wydaje im się, że niosa pomoc bo tak ich nauczyli w szkole, a warto sprawdzić kto i kiedy stowrzył obecny system edukacji medycznej i jak ma na nazwisko, z czasem nasze oczy się szerzej otworzą.\nSzamanów i czarowników ;)\nautor: eva.x011 (niezweryfikowany) ( czw., 2014-01-09 22:23 )\nSzamanów i czarowników Lekarze mają takie uprawnienia? To na jakiej podstawie schizofrenicy mieliby być skazani na odosobnienie?\no jakie uprawnienia\nautor: RH+ (niezweryfikowany) ( pt., 2014-01-10 10:27 )\no jakie uprawnienia pytasz?\nNa jakiej podstawie mają być zamykani w zakładach opieki zamkniętej?\nUstawa o ochronie zdrowia psychicznego mówi wyraźnie - jedyny przypadek, kiedy możemy zamknąć człowieka wbrew jego woli to taki, gdy pacjent stwarza realne zagrożenie dla swojego lub cudzego życia lub zdrowia. Ustawa jest tak skonstruowana, że umieszczenie w zakładzie psychiatrycznym osoby zdrowej wbrew jej woli jest trudne (nie niemożliwe- możliwe jest wszystko prócz uczciwości u katolika).\nSchizofrenicy nie są skazywani (Chyba że przez sąd za przestępstwa), pobyt w szpitalu psychiatrycznym to nie wyrok za przestępstwo tylko sposób leczenia chronicznego, ciężkiego schorzenia, jakim jest schizofrenia.\nAle tak naprawdę to nie schizofrenia jest TĄ chorobą o której chcecie mówić - raczej chodzi o chorobę afektywną dwubiegunową, w której trudno rozpoznać chorego a leczenie podobne do Schizofreni.\nDeus... zmieniam zdanie o\nautor: Angelus Maximus Rex2 ( pon., 2014-01-06 13:18 )\nDeus... zmieniam zdanie o Twoim artykule. Niezaleznie od tego, czy jest sensowny, osiagnąłeś cel. W końcu chodzi o to by wzbudzić zainteresowanie tematem. I wzbudziłeś. Gratuluję...\nPopatrz ile wpisów... pozdrówko...\nautor: Deus ( pon., 2014-01-06 16:53 )\nMojej znajomej syn już wtedy\nautor: mirek (niezweryfikowany) ( wt., 2014-01-07 21:58 )\nMojej znajomej syn już wtedy dwudziestoparoletni mający już własną rodzinę zachorował na chorobę alkocholową ale poddał się leczeniu ponieważ widział i rozmawiał z umarłymi.\nWniosek: jego umysł wzrok i słuch odbierał w szerszym zakresie niż odbiera normalny człowiek to czego my nie widzieliśmy on widział słyszał i rozmawiał nawet w autobusie rozmawiał ze zmarłymi a był wtedy już zaszyty był trzeźwy!\nPodobnie może być z chorymi na zfizofremie tylko to ich przrasta przeraża po prostu fiksują bo nie dają juz rady tym bardziej że lekarze im wmawiają że to urojenia choroba.\nTo nie prawda.. On juz\nautor: Angelus Maximus Rex2 ( śr., 2014-01-08 16:53 )\nTo nie prawda.. On juz wczesniej posiadał zdolnosci mistyczne i nie rozumiejąc co się z nim dzieje zaczął pić i wpadł w alkoholizm.\nczwartek, Styczeń 9, 2014 - 13:36


Fenibut - Wątek ogólny - Strona 132 - Talk\nPosty: 1362 Strona 132 z 137\n784 / 82 / 0\n@up f-fenibut już był dostępny w PL, kupiłem kiedyś na allegro.\nOo i jak, faktycznie jest to lepsza wersja?\n21 października 2020dash pisze:\n@Dodelijke Jak dawkujesz agmę i faso? Ja jestem raczej zwolennikiem robienia dłuższych pauz od phenibuta i wtedy brania agmatyny i fasoracetamu dla małego resetu.\nAgmę z faso 2g agmy + 100mg-120mg faso. Ale to własnie jak robię reset, robię też tak że jak wezmę rano 1-2g fenia to na noc tego samego dnia zarzucę 60mg faso + 1g agmy. A tak to Agmę biorę codziennie czy z fenim czy bez, agma daje niezłą pompę na siłce i wgl wzmacnia działanie przeróżnych substancji ale o tym wiesz. Zjazdów nie doświadczam ale jednak nie jest to tania zabawa xd\n2271 / 108 / 0\n@zburzony nie. Zdecydowanie klasyczny fenibut jest lepszy. F-fenio nie działa tak euforycznie ani aktywizująco, czy prospołecznie. Na początku w mixie z klasycznym feniem było konkretnie, niestety na f-fenibut strasznie szybko rośnie tolerka, i wyjatkowo oporna na zbicie, nawet po długiej przerwie nie działał jak trzeba, ledwo wyczuwalnie. Odstawka f-feni = męczące realistyczne koszmary, flaki też ora jak traktor pole.\n@up potwierdzam, nie ma rewelacji, której można by się spodziewać po opisie tej substancji. Próbowałem tylko mniejszych dawek, może na większych rozwija skrzydła, ale też szkoda sobie nimi podbijać tolerkę na zwykłego pheni.\nTa substancja robi mi dzień Przypomina mi to moje początki z tramadolem, gdy czułem magię trampka i byłem jak bohater miecza i magii poruszający się po mapie świata.\nZarzuciłem 2g. Z rana 1g, koło 13 pół i przed 17 kolejne pół. Wcześniej brałem 1g w robocie (kilka postów wyżej) i było bardzo miło.\nStrachy i chujowe myśli na bok. Chęć gadania z ludźmi, wręcz dążenie do interakcji (co normalnie raczej unikam). Rozmowa sprawa przyjemność i satysfakcję. Trudno mi było usiedzieć na dupie, wyłączyłem kompa i poszedłem na spacer, był wieczór. Normalnie to jestem więźniem jeb*nego kompa tour de wykop, FB, Insta, hyperreal, youtube itp do porzygu.\nSzedłem i łzy mi leciały po policzkach. nie że byłem smutny albo że świat jest do dupy, po prostu muzyka była piękna i te wrażenia zmysłowe. Uliczne latarnie świeciły się jak neony z Euphoria HBO, wiatr muskał mi twarz lol, co kilka kroków film na siatkówce zdobywał nagrodę Grammy wlazłem do ciemnego lasu niczego się nie bojąc. Byłem na totalnej wyjebce i miałem fajne rozkimny; trip bez psychodeli ale bardzo przyjemny.\nWróciłem do chaty i zrobiłem trening. Powtórzenia szły z dziką przyjemnością, workout music youtube i myślałem że wyrzucę sztangi przez okno i za chwilę sam wyskoczę i pobiegnę w las. Dawno mi się tak dobrze nie ćwiczyło, wręcz z masochistyczną przyjemnością. Obdzwoniłem kumpli, bajery na tinderze szły grube, co normalnie by mi się po prostu nie chciało pajacować do tych dup.\nZrobiłem się głodny, mam od tego gastro, libido też rośnie. Nie jak po stimach, że jak by była okazja do by się wzięło udział w orgii karłów, tylko bardziej subtelnie ale też dobrze.\nW pewnym odczuciu przypomina też działanie alko ale bez całej tej zjebanej otoczki bolących bebechów, zawrotów głowy itp.\nSSRI to przy fenibucie gówno dla warzyw.\nFajne ale nie mam zamiaru przesadzać. Magię trampka i mj już zajechałem przez głupotę.\n@up jakbym widział siebie kilka lat temu. Opis moich początków z phenibutem był podobny. Tylko z głupoty zajechałem tę magię, jak Ty trampkową\n398 / 27 / 0\n@Gulasznikov nie bolą cię stawy po fenibutowym treningu?\n22 października 2020dash pisze:\nTo ile ty tego albo jako długo, ciągów leciałeś że nie czujesz już tej magi? :p\n801 / 155 / 0\n22 października 20200Sh14sH pisze:\nW watku o baklo był gość co jechał na 200mg/doba i robił na siłowni przyrosty, że sie ludzie pytali co za koks żre :) przynajmniej to jego relacja. Feniu w takiej dawce aż tak miesni chyba nie rozluźni. Mi po 25mg baklo jest ok ale jak wrzuce czasem 50mg po przerwie to kolana panie bolą\nja9907 TurboMarek aladiablica Lebiedz papiezpolak666 roll01 grassgirl zxcvbnm9 nawspak xBenOne Sosaaaa Anabolik zawszeponadcialem Damba andrzej72 FantastiszTempo linguaignota mlynarz gamerull kamaelkamael ...i wielu innych. Wejdź na czata i dołącz do rozmów.\nUżytkownicy przeglądający to forum: kofel i 1 gość


Księgowość - opinia-klienta.com.pl\nPost autor: Guziczek12 » 09 maja 2020, 22:01\nhej poszukuję dobrego biura rachunkowego które poprowadzi moje księgi . Czy ktoś może mi polecić coś??\nPost autor: Maccid » 30 maja 2020, 11:20\nW przepisach wiele się zmienia, więc trzeba mieć zaufane biuro rachunkowe, które na bieżąco jest ze wszystkim. Ja polecam Wam to biuro z Mysłowic - https://biuromda.pl/ Można im bez obaw zaufać. Obsługują bardzo wiele firm, zarówno tych małych, jak i dużych.\nPost autor: Maja44 » 17 lip 2020, 13:57\nJak nie ma porządnej księgowości w firmie to nie ma co się łudzić, że wszystko będze dobrze. Jak wiesz, że się nie znasz na finansach to należy zaufać osobom, które się w tym specjalizują i do tego bardzo dobrze wykonują swoją pracę. Polecam Wam bardzo serdecznie - https://www.i-malaksiegowosc.pl/ .\nPost autor: zbuntowana » 11 wrz 2020, 23:43\nWidzę, że interesują Cię usługi z księgowości, to możesz sprawdzić czy na portalu ogłoszeniowym clixs.pl nie ma w tym kierunku propozycji. Tam każde ogłoszenie za darmo jest, także praktycznie każdy korzysta z takiego portalu. A więc można znaleźć wszelkiego typu rzeczy, nawet i usługi w konkretnych dziedzinach.\nPost autor: łuk » 19 paź 2020, 15:04\nZamiast korzystać z usług biura rachunkowego można równie dobrze prowadzić księgowość poprzez odpowiednie i sprawdzone oprogramowanie https://www.pcbiznes.pl/ala-ksiega-podatkowa/\nPost autor: moderator » 04 lis 2020, 19:24\nJak najbardziej same kwestie księgowe są niezwykle ważne i ja jestem zdania, że jak najbardziej warto jest co nieco wiedzieć o podatkach. Dlatego jak czytałem na stronie https://taxology.co/jaki-vat-obowiazuje ... -brytanii/ to właśnie to jaki VAT obowiązuje w Wielkiej Brytanii dla mnie było bardzo ważną kwestią.\nPost autor: barbara34 » 12 lis 2020, 11:34\nA kogo polecicie do prowadzenia księgowości niemieckiej? Znajomy ma firmę i chciałby kogoś sprawdzonego. Również pomoc prawna niemcy wchodziłaby w grę. Znacie jakieś dobre biuro?\nPost autor: szkło » 19 lis 2020, 13:39\nKsięgowość i prowadzenie kpir nie jest takie proste jak się wydaje. Dlatego my w firmie zdecydowaliśmy się postawić na oprogramowanie z pakietu Streamsoft PCBiznes.\nPost autor: ondin » 31 lip 2021, 23:51\nMam w swojej firmie cały dział księgowości, początkowo współpracowaliśmy z biurem rachunkowym zewnętrznym a teraz działamy z własną księgową. Ona pilnuje terminów, zajmuje się fakturami czy generuje jednolity plik kontrolny. Trzeba pilnować aby w tym dokumencie nie pojawiały się błędy, są skuteczne programy które to ułatwią.\nPost autor: gabryśka » 02 sie 2021, 16:43\nJakiś czas temu postawiłam na świetną alternatywę jaką jest https://www.oscbr.pl/ . Bardzo mi to ułatwiło pracę z klientami, dodatkowo w ten sposób można zaoszczędzić naprawdę sporo czasu i nerwów, ponieważ jest to też zabezpieczenie przed błędami jakie możemy popełnić


Rozeznanie rynku – Kujawsko-Pomorski Ośrodek Wsparcia Ekonomii Społecznej\nStrona główna 2018 sierpień 13 Rozeznanie rynku\nStowarzyszenie na Rzecz Rozwoju Kobiet GINEKA zaprasza do złożenia oferty w ramach procedury rozeznania rynku dotyczące wykonania usługi świadczenia zindywidualizowanych usług zaprojektowania i wykonania stron www realizowanych w ramach pakietu marketingowego dla podmiotów ekonomii społecznej , w tym przedsiębiorstw społecznych.\n1.\tPrzedmiotem niniejszego zapytania ofertowego jest świadczenie wykonania zindywidualizowanych usług zaprojektowania i wykonania stron www realizowanych w ramach pakietu marketingowego dla podmiotów ekonomii społecznej (PES), w tym przedsiębiorstw społecznych (PS), posiadających siedzibę na terenie subregionu 1 województwa kujawsko-pomorskiego (m. Bydgoszcz; powiaty: bydgoski, sępoleński, nakielski, tucholski). Głównym celem usługi jest zaprojektowanie i wykonanie systemu identyfikacji wizualnej w ramach pakietu marketingowego,który wpłynie na promocję PES, w tym PS.\nInformację zwrotną proszę kierować przesyłką pocztową lub osobiście na adres biura projektu znajdującego się przy ul. Sułkowskiego 17 w Bydgoszczy do dnia 16.08.2018\nRozeznanie rynku (165 kB, docx) Załącznik nr 1 - Formularz oferty (173 kB, doc) Załącznik nr 2 - Istotne postanowienia oferty (192 kB, doc) Załącznik nr 3 - Oświadczenie (138 kB, docx) Załącznik nr 4 - Wykaz usług (117 kB, docx)\n13 sierpnia 2018 / Aktualności\nKreatywna Europa- projekty współpracy europejskiej\nKonsultacje NOWE FIO


Magiczne chwile.: Testujemy napis ŚWIĘTA WIELKANOCNE dla EKO-Deco }\nTagi Wielkanocne.... do "zajączkowych" prezentów;)\n..więcej inspiracji z napisem Święta Wielkanocne możesz zobaczyć klikając TU;)\nKomplet zawieszek zgłaszam do:\nŚwietne tagi <3 Piękne kolory!\nDziękuję za udział w wyzwaniu bloga Artimeno - DT Olga!\nScrapatki Patrycja Serafin pisze...\n27 lutego 2017 11:51\n6 marca 2017 19:01\nPiękne wiosenne tagi. Dziękuję za udział w wyzwaniu. Kasia DT Artimeno\n6 marca 2017 22:11\nŚliczne tagi, pozdrawiam\nBeata DT Artimeno\n6 marca 2017 23:32


Tarcza Finansowa PFR 1.0 - rozliczenie i umorzenie subwencji | NICOLAUS BANK\nOtrzymanie propozycji PFR - 10 dni przed upływem 12 miesięcy od wypłaty subwencji finansowej otrzymasz propozycję PFR dotyczącą wysokości subwencji finansowej podlegającej umorzeniu, o czym zostaniesz poinformowany wiadomością w bankowości internetowej oraz SMS-em. Formularz z proponowanymi przez PFR danymi umorzenia subwencji zostanie udostępniony w Twojej bankowości internetowej, w zakładce Tarcza Antykryzysowa -> Tarcza Finansowa PFR 1.0 -> Wniosek o umorzenie subwencji. Na tym etapie będziesz miał możliwość wyłącznie zapoznania się z propozycją PFR.\nSprawdzenie treści oświadczenia - przed podpisaniem oświadczenia zweryfikuj jego treść, tj. sprawdź m.in. czy wszystkie wymagane pola dotyczące wyliczenia umorzenia subwencji finansowej zostały uzupełnione, a także czy dane zawarte w oświadczeniu są prawidłowe, a następnie uzupełnij wymagane oświadczenia. W przypadku stwierdzenia rozbieżności danych, należy samodzielnie wyjaśnić występujące różnice w odpowiednich instytucjach.\nUzupełnienie brakujących danych - większość danych potrzebnych do wyliczenia wysokości umorzenia subwencji finansowej PFR uzyskuje się m.in. z ZUS, KAS czy innych rejestrów publicznych. Pozostałe dane będziesz musiał wypełnić sam.\nPodpisanie oświadczenia - oświadczenie o rozliczeniu musi zostać podpisane przez osobę składającą to oświadczenie za pomocą narzędzi autoryzacyjnych przekazanych przez bank. Złożenie oświadczenia będzie możliwe nie wcześniej niż pierwszego dnia po upływie 12 miesięcy liczonych od dnia wypłacenia subwencji finansowej przez 10 dni roboczych.\nWeryfikacja oświadczenia przez PFR - złożone oświadczenie o rozliczeniu subwencji trafi do PFR, który zweryfikuje zawarte w nim dane z bazami danych m.in. z ZUS, Ministerstwa Finansów, KAS, KRS, CEIDG, GUS.\nRozliczenie subwencji Krok po kroku - kliknij TUTAJ\nPrezentacje o programie (pod koniec strony) - kliknij TUTAJ\nLink do szkolenia o umorzeniach dla MSP - kliknij TUTAJ\nLink do szkolenia o umorzeniach dla MIKROFIRM - kliknij TUTAJ


Autorka stroju Maryli Rodowicz się broni: Chodziło o to, żeby rozebrać Marylę i zrobić to żartobliwie\nVic 02.01.2014 15:10\nZapytaliśmy stylistkę Anię Zeman i o jej pomysł na strój Rodowicz na Sylwestrze w Gdyni.\nAutorka broni stroju Maryli Rodowicz Ania Zeman opowiedziała o pomyśle na strój Rodowicz na Sylwestrze w Gdyni "Chcieliśmy zrobić gorset w stylu Victoria's Secret. Chodziło o to, żeby rozebrać Marylę i zrobić to w zabawny sposób i ze smakiem" - mówi stylistka Ania Zeman Maryla Rodowicz na Sylwestrze w Gdyni wystąpiła w bardzo odważnym stroju: miała na sobie plastikowy gorset, na którym widoczne były piersi. Ta kreacja wzbudziła sporo kontrowersji i nie każdemu przypadła do. Porozmawialiśmy z twórczynią stroju, Anią Zeman. Okazuje, się efekt szoku był jak najbardziej zamierzony. "Chcieliśmy zrobić gorset w stylu Victoria's Secret. Chodziło o to, żeby rozebrać Marylę i zrobić to w zabawny sposób i ze smakiem. Mam nadzieję, że nam się udało. Inspiracją była oczywiście Brazylia i karnawał w Rio" - powiedziała w rozmowie z Plotek.pl Ania Zeman. Plastikowy gorset wymagał wcześniejszych przygotowań. "Najpierw była robiona rzeźba, odlewanie i wypraska. Wzorem do rzeźby była sama Maryla. Na tej podstawie był zrobiony tors, do gorsetu przyczepiliśmy ozdoby i skrzydła z ptasich piór" - wyjaśniła Zeman. Odważny projekt kreacji to połączenie pomysłów zarówno samej Rodowicz, jak i stylistki. "Razem siedziałyśmy przed sylwestrem i chciałyśmy wymyślić taki strój, żeby było wesoło" - wyjaśniła nam stylistka. Twórczyni kreacji wcale nie przejmuje się krytyką. "Maryla Rodowicz jest rewolucjonistką, wypada jej wszystko. Nie ogranicza się opinią ludzi. Są na świecie artyści, którzy mają bardziej kontrowersyjne stroje. U nas w Polsce ona jest w zasadzie jedyną osobą, która nie boi się kontrowersji. Nie jest dla mnie zaskoczeniem, że wokół stroju są kontrowersje, bo miał je wzbudzić" - powiedziała nam.\nMaryla Rodowicz na Sylwestrze w Gdyni wystąpiła w bardzo odważnym stroju: miała na sobie plastikowy gorset, na którym widoczne były piersi. Ta kreacja wzbudziła sporo kontrowersji i nie każdemu przypadła do gustu ( zob. Rodowicz schudła 20 kilo, żeby włożyć coś takiego? Plastikowy brzuch i piersi). Porozmawialiśmy z twórczynią stroju, Anią Zeman. Okazuje, się efekt szoku był jak najbardziej zamierzony:\nChcieliśmy zrobić gorset w stylu Victoria's Secret. Chodziło o to, żeby rozebrać Marylę i zrobić to w zabawny sposób i ze smakiem. Mam nadzieję, że nam się udało. Inspiracją była oczywiście Brazylia i karnawał w Rio - powiedziała w rozmowie z Plotek.pl Ania Zeman.\nPlastikowy gorset wymagał wcześniejszych przygotowań.\nNajpierw była robiona rzeźba, odlewanie i wypraska. Wzorem do rzeźby była sama Maryla. Na tej podstawie był zrobiony tors, do gorsetu przyczepiliśmy ozdoby i skrzydła z ptasich piór - wyjaśniła Zeman.\nOdważny projekt kreacji to połączenie pomysłów zarówno samej Rodowicz jak i stylistki.\nRazem siedziałyśmy przed sylwestrem i chciałyśmy wymyślić taki strój, żeby było wesoło - wyjaśniła nam stylistka.\nTwórczyni kreacji wcale nie przejmuje się krytyką.\nMaryla Rodowicz jest rewolucjonistką, wypada jej wszystko. Nie ogranicza się opinią ludzi. Są na świecie artyści, którzy mają bardziej kontrowersyjne stroje. U nas w Polsce ona jest w zasadzie jedyną osobą, która nie boi się kontrowersji. Nie jest dla mnie zaskoczeniem, że wokół stroju są kontrowersje, bo miał je wzbudzić - powiedziała nam.\nWokalistka jest zadowolona ze swojej stylizacji. Twórcom podziękowała na Facebooku.\nBardziej nerwowo zareagował jej menadżer.\nDla mnie to był najpiękniejszy występ i więcej nic nie będę komentować. Sami sobie szukajcie osoby, która to skomentuje - powiedział wyraźnie poirytowany menedżer Rodowicz, Bogdan Zep.\nStój Rodowicz stał się nawet bohaterem memów i zaczął żyć własnym życiem w sieci.\nZapytaliśmy na naszym Fanpage'u, co sądzicie o tej kreacji. Ocena była podzielona: jedni chwalili Rodowicz za odwagę, inni twierdzili, że strój jest tandetny.\nA Wy jak oceniacie strój Maryli Rodowicz?\nCo sądzisz o stroju Maryli Rodowicz?\nŚwietny! Brawa za odwagę\nOK, ale nie w tym wieku\nTo koniec cywilizacji białego człowieka\nKażdy może chodzić, w czym chce\nNo bo Plastic jest Fantastic\nOdważny strój byłby wtedy gdyby jej te frędzelki przyczepili na jej naturalny biust i pani Maryla odważyła się pokazać swojego , osobistego pimpka\nTen pempek tak się na mnie gapił że nie mogłam się skupić na piosence.\nPani Marylo jeszcze drugie 20 kg i będzie git :)\nSugeruję zrobić całą figurę z plastiku: starsza pani mogłaby zostać w ciepełku w domu, figurę niosłyby dzieci ukryte za piórami, a piosenkę można puścić z playbacku. I do tego dużo iluminati, tfu iluminacji.\nLubie Rodowicz za to,ze jej kreacje sceniczne sa rzeczywiscie nieprzecietne. Od wielu lat widac,ze kobieta ma nieposkromiona fantazje i nie boi sie krytyki. W przypadku tego stroju pomysl byl ciekawy, ale jednak nie te lata i nie ta figura.\nTeraz już nie ma wątpliwości jak plastikowa Maryla schudła - mąż spuścił część powietrza.\nI ten kostium na Marylce jest nie tylko zupełnie dobrym żartem samym w sobie,ten kostium spowoduje ,że będzie piorunującym efektem "...dla kochasia który odszedł w siną dal......pomaszerował lewa,prawa w siną dal " :- ( !\nW nastepnym 2015 roku na 70 lecie urodzin niech pokaze rowa.Tak jak Siwiec,Szwed,czy Doda.


Bez kategorii - Strona 2 z 8 - Pies i kot w domu\nKarma Brit – czy warto kupić ją dla swojego kota? Którykolwiek posiadacz kota troszczy się o zdrowie oraz samopoczucie własnego kotka. Kluczowym czynnikiem dla witalności stanowi zdrowa dieta, dostosowana do preferencji naszego kota. Dopasowując pokarmy, które mu przynosimy, warto zwrócić […]\nKarmy Pedigree – jak wybrać jedzenie dla naszego kotka? Centrum Waltham już od 50 lat, jest szefem badań naukowych, będących istotą przygotowywania wzorców, dotyczących karmienia zwierząt. W wsparciu o oceny ekspertów tworzone są karmy Pedigree, których wyjątkowa jakość przyciąga jeszcze […]\nDrapak dla kotów – jaki kupić? Koty mają pazury, które nie pielęgnowane zaczynają męczyć i powodować ból. Więc którykolwiek spośród nich posiada zdrową potrzebę drapania dzięki której ostrzy sobie szpony oraz przy okazji zaznacza własny teren. Przy zadowalaniu tej niewątpliwej […]\nCukrzyca u kotka: symptomy, w jaki sposób leczyć, jaka karma dla kotka? Infekcja owa kojarzona raczej z ludźmi, dotyka także naszych futrzastych pupili. Wielu właścicieli nie zdaje sobie nawet sprawy o możliwości powstawania cukrzycy. Czym przede wszystkim staje się owa […]\nWytyczne dotyczące tresowania piesków i dodatkowo kotów\nTroszczymy się o koty z karmą Purina Karma Purina zaistniała w wyniku przeszło osiemdziesięciu lat badań nad jakością i także zdrowym dostrojeniem pożywienia do spraw stworzeń, w zależności od ich wieku, zdrowia, poziomu życia. Purina staje się jednym z liderów […]