Intervista: Thank U For Smoking | B R O L E G S\nAlzheimer e Thank U For Smoking hanno diviso il palco, come fossero torreggianti obelischi grattugiati contro lunghi corridoi ascensionali. Fitti incroci tra amici e artisti, sembra la ragnatela di un ragno centenario.\nChe fare contro l’insonnia, se non rileggere le dense parole di questa intervista, mettendo su le scie chimiche campestri da dieci minuti, aspettando che faccia mattina?\nA.P.: I Thank U For Smoking sono un urlo ombroso nel tessuto osseo della scena live cagliaritana, che ora partorisce il primo disco, “Dopo la quiete“. Per l’occasionale avventore di un vostro concerto, come è nato il vostro progetto? Quali sono le origini del vostro moniker e attraverso quali passaggi siete arrivati sino a qui?\nThank U For Smoking: Urlo ombroso non ci era stato ancora detto; suona parecchio cupo, ci piace.\nIl progetto è nato qualche anno fa, era il 2009. Aurora e Matteo avevano appena finito l’esperienza con la loro vecchia band. Avevano continuato a suonare in saletta per il gusto di farlo, senza un progetto con identità precisa. A quel punto tramite amicizie gli è stato presentato Valerio, il quale, non attivo da un paio d’anni, sentiva realmente il bisogno di riprendere a suonare. Ci si è trovati in sala e da subito si è instaurato un rapporto umano/musicale forte, indefinibile.\nAll’epoca facevamo solo improvvisazione, si parla di tre ore di prove senza fermarsi, si suonava per il gusto di suonare, senza pensare a quello che sarebbe uscito. Poi piano piano i primi pezzi, i primi live, le prime registrazioni, il primo ep con presentazione in più di cinquanta date e poi ora, esordio con cd+dvd, niente male per soli tre annetti di attività, no?\nIl moniker deriva dal film “Thank you for smoking“ di Jason Reitman; è un bel film, perchè non metterci una “U“? Bè, sinceramente non sappiamo bene cosa tu intenda con “attraverso quali passaggi siete arrivati sino a qui“ perchè parafrasando un “celebre corto“ di una videofactory indipendente cagliaritana si potrebbe rispondere: “Qui dove?“\n“Da nessuna parte“.\nA.P.: “Dopo la quiete” è in imminente uscita. Dev’essere un’enorme soddisfazione.\nQuali sono i punti cardine di questo primo progetto discografico?\nSareste disposti a farci una piccola autorecensione? Un bignamino utile all’ascolto, diciamo.\nThank U For Smoking: La soddisfazione è sicuramente essere riusciti a farlo da soli in totale autoproduzione con sacrificio, poche chiacchere e tanto sudore. Soddisfazione è stata vedere così tanta gente collaborare e darci una mano. Cd+dvd all’esordio non è semplice, infatti non lo è stato.\nIl punto cardine è il suono. Abbiamo sempre tenuto molto all’aspetto sonoro/ compositivo, molto più di quello puramente tecnico. E‘ un disco nato dall’esperienza live; in poco tempo abbiamo suonato tanto ed in qualsiasi contesto, al di là del genere, carpendo sempre i suoni più disparati da ogni situazione, cercando di mescolare tanto ma assumendo un identità nostra, propria. E‘ stato complesso, però, in minima parte, ci siamo riusciti.\nSull’autorecensione ci prendi parecchio in contropiede, fondamentalmente il disco l’abbiamo fatto per noi, per mettere una “bandierina“ sul nostro cammino. Poi ovviamente più produci più hai possibilità di suonare quindi effettivamente, a breve, uscirà fisico. Riguardo la guida all’ascolto l’unica cosa che ci sentiamo di dire è che va ascoltato a volume alto e, se possibile, ad occhi chiusi. Sicuramente bisogna percepirne le vibrazioni e capirne le note.\nA.P.: Ho sempre immaginato che i Thank U For Smoking componessero di getto, facendo entrare in azione la razionalità solo in un secondo momento. Per i testi, i titoli, un certo carattere irrequieto nelle melodie e nei ritmi. Ci sono dei meccanismi o le prassi le lasciate alla tv?\nThank U For Smoking: Ci sono pochi meccanismi. sinceramente. Anzi, forse non ce ne sono; in realtà non ci avevamo mai pensato. Principalmente suoniamo perchè ne abbiamo bisogno, per noi stessi, individualmente. Ovviamente questo non significa che tutti i pezzi nascono nella camera di uno o in saletta tutti insieme; ogni pezzo ha una sua storia ed è riconducibile ad uno stato d’animo “del periodo“ ben preciso, ed il disco è vario anche per questo motivo. L’ irrequietezza fa parte comunque del “nostro essere band“ ne è quasi l‘essenza; la musica è la nostra principale valvola di sfogo e se in sala scappano lacrime o brividi uscirà sicuramente un buon pezzo.\nA.P.: “Dopo la quiete” non è solo musica, ma anche artwork. Il lavoro di Nicola Olla fa da contrappeso visivo al contesto sonoro. Come funziona questa collaborazione?\nA.P.: Ultimamente avete sonorizzato il video “Island” di Quadratino Pericoloso, muovendo gli arrangiamenti in base alle immagini visualizzate, e siete stati a vostra volta ripresi da Stefano & Co. Il dvd che ne è scaturito sarà distribuito assieme al vostro disco. Una matrioska emotiva. Come avete vissuto questa esperienza?\nThank U For Smoking: Innanzitutto teniamo a ricordare com’è nata questa collaborazione: vino, pecora in cappotto in una notte estiva ad un meeting nella Marmilla dove Valerio e Davide Onnis (voce di Serka e Alzheimer) discutevano sull’importanza dell’audio/video. La gente stringe patti nella salette, negli studi come se la professionalità fosse anche questa. Noi i dettagli li abbiamo curati una sera in una piazzetta al centro di Cagliari mangiando kebab e bevendo birrette.\nL’esperienza è stata bellissima. Le immagini che avevano catturato Stefano e Francesca nel loro viaggio in Islanda ci hanno fatto capire da subito che non avremmo musicato un “semplice“ film, ma principalmente avremmo musicato il “ricordo tangibile“ di due persone: una grande responsabilità. Semplicemente ci siamo chiusi in sala, abbiamo catturato i quattro momenti portanti del video e ci abbiamo improvvisato sopra, seguendo per l’appunto l’esplosioni dei geyser, le maree, il movimento dei ghiacciai. Tutt’ora, non potremmo mai eseguirlo due volte nello stesso modo. Oltre questo, la cosa bellissima è stata vedere così tanta gente darci una mano. Vedere il vecchio Davide muoversi per ottenere il teatro è stato un vero spasso, Nicola ha fatto da fonico audio, Federico Cocco ci ha registrato, Francesca Pillittu ha fatto le foto, Luca le luci e poi si: Stefano armato di 3 video camere. Gli amici Anima di Legno ci hanno sostenuto invece con le loro note la sera. E‘ stato molto bello, davvero. E‘ stato anche fare qualcosa di diverso, è stato un bel sabato.\nA.P.: Apertura per Massimo Zamboni e un tour sardo al seguito dei Mombu. Cosa avete tratto dall’esperienza live? Cos’è il pre e il post live per i TUFS?\nThank U For Smoking: Sono state decisamente due situazioni diverse. A Zamboni abbiamo aperto il concerto, abbiamo usato il suo backline ed effettivamente si vede che è una persona gentile e disponibile ma, fondamentalmente, non siamo andati oltre le “quattro chiacchiere” di circostanza. Con i Mombu la cosa è andata diversamente. Con loro siamo stati a stretto contatto ed effettivamente abbiamo appreso molto. Sono musicisti immensi, di carattere forte e stomaco capiente: gente che il palco lo demolisce e che musicalmente può fare quello che vuole. Ma sono anche due persone che sono state ad ascoltare le nostre note e che, in qualche modo, ci hanno dato consiglio. Loro, in qualche modo, ci hanno fatto capire che l’intuizione è quello che conta e che l’idea di un progetto, se ne si è convinti, va sviluppata nella sua totalità.\nIl pre-concerto TUFS solitamente consiste in cena e birrette; il “post” in birrette e basta. A parte gli scherzi…effettivamente ciò che scriviamo e che portiamo in live potrebbe farci sembrare persone chiuse, paranoiche e con milioni di problemi. In realtà siamo tre persone che non disdegnano la compagnia, la chiacchiera ed i discorsi con poco senso e tante risate. Ciò che suoniamo riflette indubbiamente una parte di noi stessi, ma non la totalità. La musica serve anche a questo: a far venire fuori un tuo lato che magari chi ti sta intorno non immagina minimamente. L’emotività ad esempio si sviluppa prevalentemente mentre si suona: sguardi, sorrisi, doppie voci improvvisate, urla. Al di là del luogo o del momento. Al di là del tempo.\nA.P.: Matt, la prima volta che vi ho visti sono entrato nel locale e mi sono piazzato per circa tre quarti d’ora di fronte al tuo settaggio. Durante il concerto ho rinnovato questo sentimento di sorpresa gustandomi il tuo carattere forte, sempre in primo piano. Nervosissimo.\nMi dai una descrizione del tuo essere batterista in un trio con due chitarristi, del tuo drumkit e della sua storia e, perché no, qualche informazione tecnica sulle registrazioni dei tamburi in “Dopo la quiete“?\nThank U For Smoking: Per me un batterista senza carattere è come un culo senza buco: inutile. Deve sentirsi l’energia, devi far percepire il carattere, sempre. Io ho sempre preferito la batteria con un set minimo di impatto e suoni grossi, per quello uso solo ride, mi soddisfano di più e non si rompono facilmente. Un periodo suonavo addirittura senza tom ma con l’evolversi del gruppo c’era la necessità di ingrossare il suono.\nSuonare a due chitarre senza basso per ora è dipeso prevalentemente da me; un po‘ per assenza di persone/bassisti adatti un po‘ perchè comunque ciò che facevamo in live mi piaceva senza basso. Le mie influenze musicali adolescenti mi hanno caratterizzato, non ho avuto grosse evoluzioni come set in quanto sono sempre stato fedele al mio modo. Per il disco ho usato la mia batteria che rappresenta a pieno il mio suono che effettivamente ho impiegato un po‘ di tempo a trovare e che, almeno attualmente, mi convince. Poi comunque durante il mix si è cercato tutti insieme un suono piu idoneo con bassi e profondità calzanti.\nA.P.: Aurora, nell’ascolto dei brani dal vivo, spesso ci si ritrova in veri e propri vortici strumentali, esuli da qualunque allaccio verbale. Ci sono però degli sprazzi, delle macchie poetiche vivide, sentite. Arrivano dalla tua voce.\nIn fase di scrittura dei testi ti lasci influenzare da musica/cinema/letteratura/arte, semplicemente lasci scorrere i tuoi stati d’animo, rielaborandoli, o la tua espressione è semplicemente un frutto dell’inconscio, e non va assunta lettera per lettera?\nA.P.: Valerio, in sede concertistica spesso ti chini in ginocchio sui pedali, ti concentri sulla manipolazione di singoli suoni e ne fai flussi dinamici. Hai elaborato materiale e creato la colonna sonora del film “And the winner is…“, sempre in combutta con Quadratino Pericoloso. I tuoi accenti si dividono tra un senso chitarristico psychonoise, figlio di Oneida, Sonic Youth e Kawabata Makoto e le coordinate del più ispirato Teho Teardo, senza dimenticare il tuo passato nel crossover nuorese.\nPossiamo dire che sei il più “grosso” sperimentatore chitarristico della zona?\nA.P.: La vita da musicisti in Sardegna è dura. Come riuscite a sfangarla qui intorno? Questa crisi fantasma colpisce anche voi, come gruppo?\nIncastrandoci in un discorso di chiusura nel panorama circostante, il restare nell’isola è una scelta negativa, o non tange il vostro percorso artistico?\nThank U For Smoking: Bella domanda. In realtà non la “sfanghiamo“; la crisi c’è e questo lo sappiamo tutti. I locali ingaggiano le band non per la “gloria del posto“ ma per avere un ritorno economico e, quando questo non c’è, ci litighi sicuro. Fa parte del gioco anche se non dovrebbe. Per fortuna i locali che riescono a rimanere in piedi sono spesso quelli di gestori onesti; a quel punto diventa tutto più semplice. Restare nell’Isola per ora non ci ha influenzato a livello sonoro/artistico in negativo; sicuramente restando qui è più complesso suonare fuori per il semplice motivo che quando a qualsiasi gestore fai presente che la tua è una band sarda percepisci un enorme timore in quanto sono comunque coscenti che muoversi da qui è una gran botta economica. Però diamo tempo al tempo; in fondo il disco non è ancora uscito.\nA.P.: Che ne pensate della scena cagliaritana e quali sono i gruppi, i locali e le figure con cui vi siete trovati meglio?\nQuesto articolo è stato pubblicato in Interviste e contrassegnato come "And the winner is...", Alessandro Pilia, Alzheimer, AndyLab, Anima Di Legno, Aurora Atzeni, Davide Onnis, Francesca Vacca, Linea Notturna, Massimo Zamboni, Matteo Mereu, Michelangelo Rombi, Mombu, Nicola Olla, Paola Corrias, Quadratino Pericoloso, Stefano Schirru, Teho Teardo, Thank U For Smoking, Valerio Marras da Alessandro Pilia . Aggiungi il permalink ai segnalibri.


L'altra Torino | Creepypasta Italia Wiki | FANDOM powered by Wikia\nSi narra che Torino, prima capitale d’Italia, fu eretta, dagli antichi romani, sulle rovine di un avamposto druidico. Recante il nome di ” Augusta Taurinorum ” venne maledetta per i secoli a venire dai popoli Celti, che con il loro sangue, avevano bagnato la terra su cui sarebbe sorta la città. Torino rappresenta tutt’oggi il fulcro pulsante della magia bianca e della magia nera, dove il sacro ed il profano, il bene ed il male si scontrano per la supremazia.\nUna leggenda racconta che esistano due Torino. La Torino bianca, ossia quella che ogni giorno migliaia di persone vivono. E la Torino nera, o come alcuni la definiscono ” L’altra Torino “. In alcuni periodi dell’anno, a cavallo con i solstizi e gli equinozi, si vocifera sia possibile passare ” dall’altra parte ” dove la città diviene ” Towen ” ( città oscura ) ed il fasto tramuta in ” Anmat ” nefasto. A questi concetti non aggiungerò altro, poiché con il linguaggio druidico non è bene scherzare. In pari maniera non vanno ridicolizzate e prese alla leggera queste leggende su Torino in quanto, si suol dire, si viene sempre puniti per ciò che non si è stati abbastanza intelligenti da immaginare.\nCiò che vado a raccontarvi è la storia di tre ragazzi di Torino che, a quanto pare, come alcuni di voi intenti a leggere, avevano pensato di poter giocare con questa leggenda. Ed addirittura avevano cercato di mettere alla prova la veridicità di ciò che vien sopra citato. Purtroppo per loro, come ho già detto, si viene sempre puniti per ciò che non si è stati abbastanza intelligenti da immaginare. Non farò i nomi dei ragazzi, in quanto non mi sembra corretto ed appropriato alla luce di ciò che accadde.\nCorreva la notte del solstizio d’estate di qualche anno fa. Tre ragazzi di età compresa tra i 23 ed i 26 anni, stando a ciò che l’unico dei tre riuscito a tornare raccontò, per una stupida disputa, o per gioco, decisero di mettere alla prova le leggende che gli era capitato di sentire su Torino. Decisero di andare in uno dei luoghi in cui , si diceva, era possibile passare dall’altra parte. Si recarono nei pressi della chiesa di Santa Giulia muniti di un libro, neanche troppo sconosciuto su Torino. Una volta nel piazzale adiacente la chiesa si punsero i rispettivi palmi delle mani con un ago, bastava una singola goccia di sangue, stando al manoscritto. Presisi dunque per mano, recitarono il breve incantesimo menzionato sul testo e chiusero gli occhi.\nOra, il ragazzo raccontò che sul testo era specificato che tale incantesimo non avrebbe avuto effetto se nessuno dei partecipanti al rito l’avesse creduto realmente possibile. Evidentemente uno di loro tre, in cuor suo, credeva davvero possibile passare nell’altra Torino.\nUn incredibile senso di oppressione l’investì, d’istinto aprirono gli occhi. Le luci della chiesa di Santa Giulia che, fino a prima del rito, erano state accese d’improvviso risultavano spente. Il cartello illustrativo che fino a qualche minuto prima recava scritto : ” Chiesa di S.Giulia Vergine e Martire ” ora recitava : ” Magh Slecht ò Crom Cruach “. Era strano a tal punto che decise di salvare nelle bozze del proprio cellulare queste parole. In generale tutta l’atmosfera che fino a quel momento aveva caratterizzato il luogo era cambiata. I vicoli, dapprima illuminati dai lampioni, risultavano immersi nel buio. I marciapiedi in cemento erano stati sostituiti da lastre di pietra levigata mentre il porfido ed il pavet , risalenti all’epoca romana, erano rimasti i medesimi. Non v’era una singola luce accesa in nessuna delle abitazioni che sormontavano la strada. L’intero quartiere, completamente immerso nel silenzio, risultava ora illuminato dalla sola luce lunare. Era chiaro, mentre contemplavano con occhi increduli lo spettacolo, che fossero passati dall’altra parte. Erano nella ” Towen “.\nStando ai racconti del ragazzo, iniziarono a vagare per i viali del quartiere. Era tutto incredibilmente tetro e silenzioso. Un rumore di sottofondo attirò l’attenzione dei tre giovani. Qualcosa di molto simile ad un salmo, recitato in una lingua che non avevano mai udito prima, si faceva via via più forte. In qualunque direzione muovessero, la litania, sembrava crescere nelle loro orecchie ed attanagliare i loro cuori. Quando d’improvviso una dozzina di persone uscirono dall’oscurità d’uno dei viottoli del quartiere. Il panico investì i tre ragazzi come un onda va ad infrangersi su di uno scoglio. Le figure erano ammantate d’ampie mantelle color della notte, un cappuccio a celare i loro volti. Trovandosi di fronte ai tre malcapitati ragazzi la processione arrestò il proprio incedere. Il canto si fermò per qualche secondo. La figura alla testa del drappello di persone portò le mani al cappuccio e lo spinse delicatamente all’indietro. Il cranio completamente glabro, come il resto del volto. Non vi erano sopracciglia e traccia alcuna di barba sul volto dell’uomo. Ciò che sconvolse di più i ragazzi furono gli occhi della figura. I bulbi oculari erano completamente neri.\nUn ghigno affiorò sul volto dell’oscura figura, scoprendo una fila di denti rossastri ed irregolari, vibrò un singolo colpo al suolo, con uno strano bastone che reggeva nella mano sinistra. Sulla cima del bastone era stata intarsiata nel legno la grottesca figura di un grande serpente con un singolo occhio. Subito dopo pronunciò alcune incomprensibili parole in direzione dei tre giovani. D’improvviso il canto, che poco prima si era interrotto, si levò con più forza. La terra venne scossa da un tremore costante. Crepe iniziarono a solcare la pavimentazione stradale, alcuni san pietrini furono letteralmente proiettati in frantumi verso l’alto. Dalle voragini, che andavano creandosi nel terreno, l’oscurità sembrava sgorgare in densi fiotti quasi palpabili. Accompagnate dall’oscuro miasma decine di creature cominciarono ad uscire dai varchi formatisi nel terreno. La vista di quelle creature fu il colpo di grazia per la sanità mentale di due dei tre sventurati che caddero in ginocchio e cominciarono ad urlare. Il terzo ragazzo sconvolto dall’orrore si voltò ed iniziò a correre. Raccontò che le strazianti urla dei due amici, lasciati indietro, salirono in un acuto quasi lacerante, per poi cessare definitivamente.\nCorse più veloce che poté fino a non aver più fiato in corpo, senza mai voltarsi. L’oscura litania pareva seguirlo, per quanto si sforzasse di correre più veloce la sentiva sempre più chiara e vicina. Rassegnatosi ormai al proprio macabro destino si accasciò al suolo, e si voltò aspettandosi di vedere le indescrivibili creature ormai prossime a ghermirlo. Ciò che invece vide fu l’imponente figura del duomo di Torino, al cui interno nella cappella del Bernini, sapeva, fosse custodita la sacra sindone. Senza ormai nessuna speranza fece qualcosa che sorprese perfino lui. Comincio a pregare. In lacrime pregò per la propria anima e per quella dei due amici. Ad occhi chiusi attendendo, oramai, la propria triste sorte.\nDue brevissimi ululati accompagnati da due lampi di luce azzurra filtrarono nelle palpebre chiuse del ragazzo. Era un lampeggiante. Di scatto aprì gli occhi. La piazza del duomo era illuminata a giorno dai potenti riflettori. Si guardò intorno con un attimo di smarrimento. Una volante della Polizia era ferma poco distante da lui. L’agente rimasto al volante e l’agente sceso ad accertarsi che tutto andasse bene l’osservavano con circospezione. Si gettò letteralmente in direzione dell’uomo sceso dalla vettura iniziando a farfugliare tra le lacrime la propria gratitudine. In quel momento la terra cominciò nuovamente a vibrare. Una nuova ondata di panico investì il ragazzo che cominciò ad agitarsi urlando che ” Loro ” stavano arrivando e li avrebbero portati via . L’agente immobilizzò il ragazzo e con forza gli indirizzò la testa in direzione di Via XX Settembre replicando che il tram, stava arrivando e sarebbe stata cosa furba levarsi dai binari.\nIl giovane venne condotto in centrale, dove raccontò questa storia. in seguito sotto shock ed in apparente stato confusionale fu trasportato in ospedale. Dei due amici non si seppe più nulla.\nOgni buon torinese conosce le molteplici leggende sul conto di Torino. Ne prende semplicemente atto senza mai denigrarle o burlarsene poiché, come non mi stancherò mai di ripetere, si viene sempre puniti per ciò che non si è stati abbastanza intelligenti da immaginare.\nEstratto da "https://creepypasta.fandom.com/it/wiki/L%27altra_Torino?oldid=82775"


I SINTOMI DI SOSPETTO DI UNA MALATTIA METABOLICA\nDipartimento di Pediatria - Università degli Studi di Firenze\nESORDIO ACUTO NEONATALE\nESORDIO ACUTO TARDIVO\nGli errori congeniti del metabolismo (ECM) sono difetti geneticamente determinati di una proteina-enzima; più raramente la proteina può avere una funzione di trasporto, di attivazione di un enzima, di protezione, strutturale. I meccanismi patogenetici possono essere pertanto diversi e peraltro non ancora completamente noti per alcune forme, ad esempio accumulo di materiali a monte del difetto, produzione di prodotti collaterali tossici, difetto del prodotto a valle del blocco enzimatico.\nAttualmente sono conosciuti circa 400 ECM ma il numero degli enzimi presenti nell’organismo umano è stimato intorno a 10.000 ed è ipotizzabile che le patologie da ECM ancora da individuare siano numerose. E’ inoltre ipotizzabile che alcuni difetti metabolici, ad esempio correlati alla sintesi di DNA e RNA, siano incompatibili con la vita e possano essere responsabili dell’alta frequenza di aborti spontanei specie in comunità ad elevata endogamia con segregazione di difetti in omozigosi.\nNuovi difetti metabolici vengono "continuamente" descritti; molto recente è per esempio la descrizione del difetto di timidina fosforilasi, enzima importante nella regolazione della disponibilità di timidina per la sintesi del DNA e quindi particolarmente importante per la sintesi del DNA mitocondriale, che presenta alta velocità di replicazione. Tale difetto enzimatico è responsabile della sindrome MNGIE, caratterizzata da dismotilità intestinale con disturbi gastroenterici pseudoostruttivi, leucodistrofia e neuropatia periferica.\nNuovi gruppi di ECM vengono anche descritti ad esempio è di pochi mesi fa (settembre ’99) la segnalazione di un difetto nella sintesi di cisteinil-leucotrieni. La presenza di importanti manifestazioni neurologiche in due bambini è un aspetto interessante di un errore di un metabolismo (leucotrieni-acido arachidonico) conosciuto implicato nei fenomeni immunologici ma non nel metabolismo cerebrale.\nLa reale incidenza degli ECM, nonostante i progressi nelle conoscenze e nelle tecnologie, è ancora certamente sottostimata in quanto sono considerate patologie rare e pertanto spesso non sospettate; questo risulta evidente dai lunghi iter diagnostici di alcuni pazienti e dall’anamnesi familiare che è spesso positiva per soggetti con sintomatologie analoghe ma senza una corretta diagnosi. Gli ECM sono singolarmente rari, ma se considerati nel loro insieme hanno un’incidenza relativamente alta e attualmente si ritiene che circa 1 neonato ogni 200 ne sia affetto.\nPer la maggior parte di essi l’ereditarietà è di tipo autosomico recessivo; più raramente la trasmissione è X-legata ad esempio il difetto di ornitina carbamil transferasi (OCT), ed ancora più rare sono le forme ad ereditarietà autosomica dominante. Una altra modalità di trasmissione è quella matrilineare che interessa le malattie da difetto del DNA mitocondriale, essendo i mitocondri di origine esclusivamente materna.\nLa conoscenza del tipo di trasmissione di ogni malattia è estremamente utile per indirizzare correttamente gli accertamenti e pertanto lo studio accurato dell’anamnesi familiare rappresenta una tappa fondamentale nell’iter diagnostico di un sospetto ECM. E’ importante all’anamnesi familiare il rilievo di consanguineità dei genitori, morti inspiegate, malattie neurologiche non ben definite o ritardi dello sviluppo psicomotorio di vario grado.\nL’anamnesi di decessi numerosi in epoca neonatale o infantile in soggetti maschi può suggerire un difetto X-legato: ad esempio OCT oppure la Sindrome di Barth, patologia recentemente descritta caratterizzata da cardiomiopatia, neutropenia ciclica, elevata escrezione di acido 3-metilglutaconico ed exitus solitamente intorno al primo anno di vita. Peraltro la negatività dell’anamnesi familiare non deve far escludere un ECM perché la frequente ereditarietà autosomica recessiva e la scarsa natalità fanno apparire tali casi sporadici.\nE’ importante una diagnosi precoce e questa si attua in :\n1) PAZIENTI PRESINTOMATICI > screening neonatale. Per la fenilchetonuria è disponibile su tutto il territorio nazionale. Di recente impiego una nuova e costosa apparecchiatura, la tandem mass spettrometria (MS/MS) consente la diagnosi su spot di circa 25 ECM. E’ attualmente disponibile in pochi centri italiani.\n2) PAZIENTI SINTOMATICI > sospetto clinico precoce di ECM.\nIl pediatra ha un ruolo chiave: sospettare precocemente un ECM e indirizzare ai Centri con specifica competenza per una diagnosi precisa di difetto.\nSulla base della loro presentazione clinica e dell’epoca di esordio gli ECM possono essere schematicamente suddivisi in quelli ad esordio acuto, neonatale o tardivo, e in quelli a decorso cronico. Sia le forme ad esordio acuto neonatale che tardivo possono avere poi manifestazioni acute intermittenti.\nIn un soggetto con un quadro clinico suggestivo, eventualmente supportato da una anamnesi familiare e personale, l’iter diagnostico deve essere intrapreso il più presto possibile, soprattutto per i casi ad esordio acuto, nei quali la prognosi è tanto migliore quanto più precoce sono la diagnosi e l’inizio della terapia specifica, ovviamente quando disponibile. A causa dell’importanza del consiglio genetico alla famiglia, la eventualità di una diagnosi di ECM deve essere attentamente valutata, anche per quelle forme a decorso cronico progressivo a prognosi sfavorevole. Infatti, per molti di essi è disponibile la diagnosi prenatale che può essere eseguita mediante studi biochimici e/o enzimatici e/o molecolari su liquido amniotico o amniociti o villi coriali.\nI tempi per la diagnosi possono essere molto brevi e, in caso di exitus, se i materiali biologici adeguati non sono disponibili, lo studio anatomopatologico non riesce in genere a dare informazioni specifiche; viceversa un corretto iter diagnostico e una tempestiva e adeguata terapia possono consentire una migliore prognosi quoad vitam e quoad valetudinem nel soggetto affetto e un consiglio genetico-diagnosi prenatale nella famiglia a rischio.\nLa sintomatologia è in parte aspecifica e confondibile con patologie più frequenti quali ad esempio encefalite, sepsi, malattie dell’apparato gastro-intestinale, epatopatia di sospetta origine infettiva, ma alcuni segni clinici o clinico-anamnestici specie in associazione con alcuni dati di laboratorio, se adeguatamente interpretati, possono indirizzare genericamente verso gli ECM, o essere suggestivi di uno specifico difetto.\nPer un orientamento diagnostico è importante una precisa “anamnesi alimentare”:\nAbitudini alimentari quali ad esempio rifiuto di cibi proteici (deficit ciclo dell’urea) o frutta e dolci (intolleranza ereditaria al fruttosio) del paziente e/o di familiari\nRelazione temporale ingestione alimento o pasto-sintomatologia\nRelazione sintomatologia – distanza dal pasto (ad esempio ipoglicemia dopo digiuno breve > Glicogenosi I o prolungato > Glicogenosi III, deficit gluconeogenesi).\nSpesso la sintomatologia acuta insorge successivamente a modificazioni dietetiche: inizio dell’allattamento (galattosio > galattosemia), svezzamento (maggior apporto proteico > deficit ciclo urea e organicoacidurie, maggior apporto di leucina > Sindrome ipoglicemia-iperammoniemia), aumento del tempo di digiuno ‡ ipoglicemia in deficit gluconeogenesi e glicogenosi, introduzione di frutta e saccarosio ‡ intolleranza ereditaria al fruttosio, deficit di fruttosio 1-6 difosfatasi.\nLe infezioni, specie se febbrili o con interessamento gastrointestinale, rappresentano spesso l’evento scatenante l’esordio acuto in quanto determinano digiuno e/o catabolismo proteico endogeno.\nLe manifestazioni cliniche hanno caratteristiche diverse in casi di esordio acuto neonatale o in epoche successive (acuto tardivo-intermittente).\nIl neonato ha un repertorio limitato di risposte e pertanto diverse patologie (ad es. malattie infettive, malattie primitive del sistema nervoso, malattie gastrointestinali ecc.) possono manifestarsi con gli stessi sintomi (sintomatologia aspecifica): rifiuto dell'alimentazione, vomito, scarso accrescimento, letargia, ipotonia, disidratazione. La presenza di vomito ripetuto associato a distensione addominale può indirizzare verso un problema di tipo chirurgico quale stenosi ipertrofica del piloro o ostruzione intestinale. Se la diagnosi di ECM è stata omessa in un neonato venuto ad exitus, la causa del decesso viene spesso attribuita a sepsi, che peraltro rappresenta una frequente evenienza in alcuni difetti metabolici (ad es. sepsi da E. Coli nella galattosemia, nella Sindrome di Barth e nella glicogenosi IB). La sintomatologia acuta può essere secondaria ad un difetto di produzione d'energia (difetti della gluconeogenesi, malattie mitocondriali, malattie perossisomali, deficit della b-ossidazione) o ad accumulo di sostanze tossiche (organico acidurie, deficit ciclo dell'urea, aminoacidopatie). Alcuni segni-sintomi (sintomatologia specifica) vanno accuratamente ricercati e possono permettere di distinguere fra un quadro da deficit energetico ed un quadro da intossicazione.\nQUADRO DA INTOSSICAZIONE: La sintomatologia, non presente alla nascita, inizia a manifestarsi dopo un periodo di benessere, variabile da qualche ora a qualche giorno (intervallo libero). L’epoca di comparsa della sintomatologia è legata non solo all’introduzione dell’alimentazione (proteine alimentari) ma anche al catabolismo endogeno neonatale (quindi anche un ritardo nell’inizio dell’alimentazione può essere favorente). Un ruolo importante nella diagnosi spetta in questi pazienti non solo al pediatra neonatologo ma anche, soprattutto oggi con la precoce dimissione dal punto nascita, al pediatra di base in quanto il neonato viene dimesso dalla nursery apparentemente sano e presenta la sintomatologia a domicilio. E’ importante la valutazione clinica. In questo gruppo di patologie sono solitamente presenti all'esordio: rifiuto dell'alimentazione, alterazione dello stato di coscienza con sopore, perdita dei riflessi arcaici, crisi di apnea, bradicardia, ipotermia. Il neonato appare ipotonico, ma un esame clinico più attento consente di evidenziare ipotonia assiale con ipertono agli arti oppure, in risposta a stimolazioni, fluttuazioni del tono muscolare con opistotono, ipertono del tronco e/o degli arti o movimenti anomali a tipo pedalamento, elevazione degli arti o “boxing”; questi movimenti possono essere confusi con crisi convulsive che viceversa sono solitamente più tardive. Possono essere presenti anche movimenti oculari anomali ed epatomegalia.\nUn odore particolare delle urine e di alcune secrezioni corporee può essere utile ai fini diagnostici (Tabella 1).\nQUADRO DA DEFICIT ENERGETICO: I segni clinici, a volte già presenti alla nascita, indicano che il difetto metabolico può interferire anche con lo sviluppo intrauterino (es. dismorfismi cranio-faciali nelle m.perossisomiali, malformazioni cerebrali quali difetti di girazione e agenesia del corpo calloso nelle m.perossisomiali, iperglicinemia non chetotica e difetto di fumarasi); l'intervallo libero è spesso assente. I sintomi più frequenti sono grave ipotonia (di origine neurologica e/o muscolare) e convulsioni precoci, spesso miocloniche; può essere presente cardiomiopatia. Le alterazioni dello stato di coscienza (letargia e coma) raramente sono sintomi iniziali.\nLe manifestazioni cliniche acute possono essere tardive con esordio non solo nelle età pediatriche successive, ma anche nell'adolescenza o nell'età adulta. Le manifestazioni cliniche acute o acute-intermittenti possono essere diverse e tra loro variamente combinate:\nComa o alterazioni dello stato di coscienza\nTurbe comportamentali-sintomi psichiatrici\nModificazioni del tono muscolare\nAlterazioni neurologiche (stroke, atassia, epilessia, disturbi del movimento)\nCardiopatia (insufficienza cardiaca acuta, aritmia)\nPossono essere associate altre manifestazioni: ritardo mentale e/o convulsioni, infezioni ricorrenti (specie da candida), deficit di accrescimento, odori peculiari, tubulopatia, alterazioni ematologiche (anemia megaloblastica, leucopenia, piastrinopenia), alterazioni della coagulazione, quadri malformativi cerebrali (agenesia del corpo calloso, turbe della girazione) o di altri organi (cisti renali), alterazioni cutanee (alopecia, fotosensibilità, rashes cutanei, lesioni vescico-bollose).\nL’esordio acuto tardivo, oltre che in malattie già conosciute per questo tipo di manifestazioni, è stato riportato anche in malattie note per l’andamento cronico progressivo, come ad esempio nella sindrome di Leigh, della quale recentemente è stata descritta una presentazione acuta fulminante. Possono essere responsabili di manifestazioni acute tardive alcune porfirie ed in particolare la Porfiria Acuta Intermittente con crisi di dolori addominali, disturbi psichici e polineuropatia scatenati a volte dalla somministrazione di barbiturici, o la malattia di Hartnup con sintomi psichiatrici ed atassia. Altri ECM possono manifestarsi nell’infanzia con episodi acuti di atassia a volte associati a letargia e vomito. Tali episodi si presentano spesso in concomitanza di episodi febbrili o assunzione di particolari alimenti (ad esempio difetti ciclo urea, organicoacidurie, malattie mitocondriali, ecc.).\nUna sintomatologia ricorrente è fortemente suggestiva di ECM. Le manifestazioni intermittenti possono evolvere rapidamente verso la risoluzione spontanea, o viceversa verso l’exitus nonostante la tempestiva istituzione di terapia intensiva di supporto; le crisi atassiche peraltro possono durare anche qualche settimana. Gli episodi acuti possono essere ricorrenti con apparente benessere nei periodi intercorrenti e la diagnosi può essere difficoltosa se gli adeguati accertamenti non vengono eseguiti nella fase acuta. A volte da una anamnesi accurata emerge che nel periodo neonatale si sono verificate manifestazioni acute non correttamente diagnosticate. Alcuni eventi possono precipitare l'episodio acuto e in caso di episodi acuti-ricorrenti la presenza di uno stesso evento precipitante può indirizzare la diagnosi (Tabella 2).\nL'approccio diagnostico degli ECM ad esordio acuto si basa oltre che su una attenta valutazione clinico-anamnestica su esami di laboratorio e strumentali. Le indagini di laboratorio necessarie per un inquadramento diagnostico sono spesso disponibili nella maggior parte delle strutture ospedaliere (indagini di primo livello), ma alcune indagini di secondo livello sono effettuabili solo in laboratori specializzati.\nLe problematiche degli ECM con manifestazioni croniche sono diverse rispetto a quelli con esordio acuto:\nnon exitus in tempi brevi,\ndecorso più o meno lentamente progressivo,\ni segni clinici possono essere inizialmente sfumati.\nE’ comunque importante una diagnosi precoce anche se non in termini di ore o giorni, per la possibilità, in alcuni casi, di una specifica terapia (ad es. dieta, vitamine, neurotrasmettitori, enzimatica) e quindi di minori danni e miglior prognosi quoad vitam e quoad valitudinem. Quando una specifica terapia non è disponibile è comunque importante una diagnosi precoce per un corretto consiglio genetico e diagnosi prenatale, onde evitare la nascita di altri soggetti affetti.\nGli ECM possono essere responsabili di quadri clinici diversi con interessamento dei più vari organi ed apparati (Tabella 3).\nTalvolta le manifestazioni extraneurologiche precedono, in alcuni casi anche di anni, la sintomatologia neurologica, ad esempio l'insufficienza surrenalica nella X-adrenoleucodistrofia e peraltro può anche rimanere l'unica manifestazione (M. di Addison isolata). Anche le manifestazioni di dismotilità intestinale (diarrea, scarso accrescimento, quadro simile da malassorbimento) possono precedere di anni la neuropatia periferica e il quadro di leucodistrofia nella S. di MNGIE. L'epatosplenomegalia può precedere le manifestazioni neurologiche in alcuni casi di M. di Niemann-Pick e di M. di Gaucher. D'altra parte segni extraneurologici possono essere l'unica manifestazione di ECM, tanti gli esempi:\nLa calcolosi renale nella cistinuria,\nL'epatomegalia associata a scarso accrescimento in glicogenosi, mentre può mancare la sintomatologia da ipoglicemia,\nLussazione del cristallino associato a fenotipo marfanoide nella omocistinuria,\nMiopatia fino ad un quadro tipo distrofia muscolare in glicogenosi tipo II e III, difetti della ß-ossidazione e malattie mitocondriali,\nManifestazioni ossee dolorose a tipo "crisi ossee" possono essere il sintomo d'esordio di M. di Gaucher tipo I (ricercare la splenomegalia, possono essere presenti segni di necrosi ossea tipo Perthes o di artrite) o della M. di Fabry (ricercare gli angiocheratomi cutanei e i segni oculari);\nFebbre ricorrente associata o meno a iperIgD in mevalonicoaciduria (presente durante gli episodi febbrili).\nTalvolta un’alterazione di esami di laboratorio di routine, eseguiti per motivi banali ad esempio scarso accrescimento o intervento chirurgico, possono essere spia di ECM, ad esempio l’ipertransaminasemia può essere indicativa di epatopatia o, se associata ad elevata creatinkinasi, di miopatia che possono avere una causa genetico-metabolica.\nLa maggior parte degli ECM è responsabile di manifestazioni a carico del Sistema Nervoso e più spesso una patologia genetico-metabolica viene sospettata quando sono presenti problemi neurologici.\nLe principali manifestazioni neurologiche croniche che possono essere osservate negli ECM sono:\nElementi che devono far sospettare un ECM sono:\nanamnesi familiare positiva per malattia neurologica progressiva,\narresto e regressione psicomotoria,\nritardo psicomotorio con grave ipotonia senza una causa definita,\nmanifestazioni neurologiche specifiche,\nassociate manifestazioni non neurologiche,\nneuroimmagini indicative (ad esempio leucodistrofia).\nSe l’esordio è nei primi mesi di vita, quando non sono state ancora raggiunte tappe importanti dello sviluppo, può essere difficile mettere in evidenza un arresto o regressione psicomotoria. Il primo segno, più che una perdita di funzioni già acquisite, può essere rappresentato da ritardo nelle acquisizioni. Nei primi 6 mesi di vita le manifestazioni neurologiche generiche sono rappresentate da uno scarso interesse all’ambiente, una incapacità a seguire la luce e gli oggetti, a rotolare, a mantenere la posizione seduta, uno scarso controllo della testa, un non corretto uso delle mani.\nL’anamnesi delle tappe di sviluppo può essere anche non corretta, perchè i genitori possono non essere precisi soprattutto se non hanno avuto esperienza di altri figli normali. La valutazione di foto o video può consentire di evidenziare l’epoca di esordio, la progressività e le caratteristiche cliniche. Talvolta un’infezione o un trauma vengono riferiti dai genitori all’esordio della regressione psicomotoria; in realtà questi eventi rappresentano solo elementi evidenziatori di una regressione latente ma possono essere confondenti ed allungare i tempi di diagnosi.\nQuando l’esordio è successivo al primo semestre di vita è più evidente l’arresto-regressione psicomotoria, specie se sono state acquisite tappe importanti dello sviluppo quali la stazione eretta o la deambulazione o alcuni elementi del linguaggio. Talvolta un ritardo più o meno sfumato nelle acquisizioni è già presente e successivamente si ha un progressivo aumento delle difficoltà motorie fino a perdita della deambulazione, se acquisita e della posizione seduta. Talvolta il coinvolgimento può essere inizialmente solo motorio; altre volte vi è un contemporaneo deterioramento motorio e mentale.\nIl quadro clinico può essere confuso con una diplegia spastica non evolutiva da sofferenza pre o perinatale. Nella diagnosi differenziale devono essere considerati alcuni dati:\nDati in favore di danno ipossico-ischemico\nLiquido amniotico tinto\nCause materne (ipertensione, preeclampsia,\ntossiemia gravidica, diabete)\nImmediati segni di sofferenza alla nascita\nReperti tipici dell’ecografia cerebrale\nDati in favore di ECM\nGravidanza e parto regolari\nParto a termine\nLe manifestazioni neurologiche conseguenti a ECM possono coinvolgere ad esempio sia il Sistema Nervoso Centrale (SNC) che il Sistema Nervoso Periferico (ad esempio nella leucodistrofia metacromatica) o possono coinvolgere ad esempio il cervelletto e/o il tronco cerebrale oppure i nuclei della base (il 25% dei casi di sindrome di Leigh inizia nel 2° anno di vita).\nIn alcuni ECM è preminente il coinvolgimento della sostanza grigia (ceroidolipofuscinosi, sialidosi, sfingolipidosi) con un arresto dello sviluppo intellettivo, deterioramento mentale e alterazioni comportamentali frequenti, spesso sono precoci le manifestazioni epilettiche e l’atassia.\nIn alcune forme di ECM il decorso è così lentamente progressivo che il quadro clinico di ritardo psicomotorio appare fisso, "statico", non evolutivo; peraltro l’assenza di danno perinatale o di altre ipotesi causali, l’associazione eventuale di segni extraneurologici, possono indirizzare gli accertamenti verso un ECM: ad esempio fenilchetonuria, tirosinemia oculo-cutanea, mucopolisaccaridosi, ecc. Ripetute valutazioni cliniche possono essere utili per distinguere una forma statica da una forma progressiva metabolica.\nNelle forme ad esordio più tardivo, dal 3°-4° anno di vita fino all’adolescenza, inizialmente possono essere coinvolti alcuni sistemi neuronali ad esempio i tratti corticospinali, il cervelletto, i nuclei della base, i nervi periferici con sintomatologia correlata: a) paraplegia spastica progressiva (es: Malattia di Krabbe, Leucodistrofia metacromatica); b) emiplegia; c) atassia cerebellare; d) disturbi del movimento; e) epilessia; f) neuropatia progressiva; g) deterioramento cognitivo, modificazioni comportamentali (Tabella 16).\nIn alcuni ECM ad esordio tardivo la prima manifestazione che precede altre anche di molti mesi può essere un deterioramento mentale con progressive difficoltà scolastiche, alterazioni della personalità e del comportamento. I due più frequenti pattern di comportamento sono caratterizzati da irritabilità, agitazione, azioni violente, impulsive e irrazionali o al contrario da uno stato di calma e indifferenza. È importante che i neuropsichiatri siano allertati su una possibile causa genetico-metabolica, e ricerchino altri segni clinici, neurologici ed extraneurologici, e procedano ad indagini biochimiche-strumentali più specifiche. La presenza di un contemporaneo deterioramento cognitivo con riduzione della memoria, errori di sintassi, scarso orientamento temporo-spaziale fino ad arrivare ad uno stato di demenza devono indirizzare ad una attenta valutazione clinica nella ricerca di segni neurologici (aumento o assenza dei riflessi osteotendinei, segni piramidali o extrapiramidali, difetto visivo, alterazione dei movimenti coniugati degli occhi) o extraneurologici (ad esempio alterazioni cutanee tipo melanodermia o pellagra-like, epatomegalia etc). Talvolta la manifestazione d’esordio di ECM può essere un quadro francamente psichiatrico con una sindrome psicotica, depressione o allucinazioni. L’autismo è raramente associato a ECM ma tratti autistici si possono trovare in alcuni pazienti affetti da fenilchetonuria (PKU), malattia di Sanfilippo, difetto di adenilsuccinatoliasi e nella ceroidolipofuscinosi precoce infantile; in quest’ultima sono riportati anche movimenti tipo “washing hands” ed altre stereotipie. L’effettuazione dello screening neonatale per la PKU non deve far dimenticare questa patologia e la possibilità di manifestazioni neurologiche di vario tipo (compresi quadri di diffusa alterazione della sostanza bianca) per diagnosi omessa a causa di screening neonatale falso-negativo o non eseguito.\nL’atassia cerebellare può essere la manifestazione principale in alcuni ECM, ma non è mai un fenomeno isolato ed è variabilmente associata ad atassia sensoriale, segni piramidali, polimioclono, epilessia, deterioramento mentale.\nUn’emiplegia spastica progressiva può essere la manifestazione iniziale, isolata anche per alcuni mesi, di forme ad esordio giovanile di leucodistrofia metacromatica e di malattia di Krabbe, di adrenoleucodistrofia X-linked (X-ALD) e di malattia di Leigh.\nLe manifestazioni epilettiche possono essere occasionalmente presenti in tutte le encefalopatie da ECM, e non raramente sono presenti nelle forme evolutive in fase avanzata, solo in alcuni ECM rappresentano una frequente o principale e costante manifestazione. Sono una precoce manifestazione in molti ECM con polioencefalopatia mentre sono di solito rare e tardive nelle leucodistrofie. Quando le convulsioni sono precoci e rappresentano la principale manifestazione di un ECM, i problemi di diagnosi differenziale con le più comuni e frequenti encefalopatie acquisite e con l’epilessia primaria sono rilevanti. In alcuni ECM con encefalopatia lentamente progressiva, convulsioni generalizzate rare ed isolate possono precedere anche di molti mesi altri segni clinici ed in questi casi è quindi difficile ipotizzare una patologia genetico-metabolica specialmente se il pattern EEG è in accordo con un’epilessia generalizzata primaria. Viceversa può aiutare la diagnosi un deterioramento cognitivo mal correlabile con le manifestazioni epilettiche o con l’assunzione di farmaci. Le manifestazioni epilettiche negli ECM possono essere generalizzate di vario tipo, anche spasmi infantili, mentre estremamente rare sono le assenze tipiche come pure la sindrome di Lennox-Gastaut. Nessun tipo di convulsione è specifico per un ECM ma una epilessia mioclonica (scosse miocloniche multiple interessanti tutte le parti del corpo associate a convulsioni toniche, atoniche e assenze atipiche con ampie variazioni nel tempo), specialmente in un bambino di età inferiore ai 3 anni, deve indirizzare gli accertamenti anche verso una possibile causa genetico-metabolica. Analogamente non vi sono alterazioni EEG specifiche di ECM, tuttavia la presenza di un progressivo deterioramento dell’attività di fondo, eventualmente anche con perdita del pattern del sonno in un bambino con manifestazioni epilettiche deve suggerire un’encefalopatia progressiva e un possibile ECM. In alcuni ECM le manifestazioni convulsive sono correlate a ipoglicemia (ad es. difetti della b-ossidazione mitocondriale, organicoacidurie e difetti del metabolismo dei carboidrati). Recentemente è stato segnalato un ECM caratterizzato da convulsioni ipoglicemiche in soggetti con iperinsulinismo-iperammoniemia, causato da mutazione nel gene della glutammato deidrogenasi. La persistenza di ipoglicemia (achetotica) nell’iperinsulinismo è responsabile di danni cerebrali permanenti e secondariamente di frequenti manifestazioni epilettiche. Importante è il riconoscimento e l’introduzione di una terapia precoce e adeguata (le forme di iperinsulinismo-iperammoniemia sono responsive a dieta e diazossido). I pazienti affetti da iperinsulinismo-iperammoniemia presentano nel 1° anno di vita manifestazioni convulsive dopo il pasto specie se proteico, spesso allo svezzamento, in quanto la leucina alimentare stimola il rilascio di insulina.\nI disturbi del movimento, cioè movimenti anormali involontari quali corea, atetosi, distonia, mioclono non epilettico, tremori, tic, ballismo sono manifestazioni neurologiche frequenti in età pediatrica, solitamente associati ad alterazioni del tono muscolare e della postura (rigidità, ipocinesia, bradicinesia); talvolta diversi tipi di movimento involontario possone coesistere (es. corea ed atetosi). Cause frequentemente ritenute responsabili di disturbi del movimento sono la sofferenza neonatale ipossico-ischemica (paralisi cerebrale extrapiramidale) o le infezioni, ma deve essere anche considerata la possibilità di una eziologia genetica o genetico-metabolica. Molti ECM possono infatti determinare disturbi del movimento. Sono difetti coinvolgenti i più diversi metabolismi e pertanto diversi sono i meccanismi patogenetici dimostrati o ipotizzati come ad esempio: a) alterazione del contenuto in metalli dei nuclei della base (rame nella malattia di Wilson, ferro nella malattia di Hallevorden-Spatz); b) disturbi dell'omeostasi osmotica o dell’equilibrio acido-base (organicoacidurie, deficit del ciclo dell’urea); c) disturbi di neurotrasmettitori (difetti del metabolismo delle biopterine e del triptofano); d) distorsione della geometria neuronale (malattie d'accumulo lisosomiale).\nNella malattia di Lesch-Nyhan, difetto X-linked del metabolismo delle purine, i sintomi extrapiramidali compaiono generalmente dopo il primo anno di vita mentre il ritardo psicomotorio è già evidente fin dai primi mesi; altre manifestazioni caratteristiche sono la tendenza all'automutilazione e la calcolosi renale secondaria all'iperuricemia, quest’ultima può essere il primo segno clinico rilevato e l'insufficienza renale è spesso responsabile del decesso. Coreo-atetosi ad esordio nel 2°-3°anno di vita può essere la prima importante manifestazione dell'Atassia-Teleangectasica o m. di Louis-Bar, altri segni clinici sono l'asinergia oculocefalica, teleangectasie congiuntivali, infezioni respiratorie ricorrenti, bassi livelli plasmatici di IgA.\nLa malattia metabolica congenita più comunemente conosciuta come responsabile di disturbi del movimento è la malattia di Wilson, ma la sintomatologia neurologica è raramente presente in età pediatrica manifestandosi solitamente nella seconda decade di vita mentre il coinvolgimento epatico è più precoce e spesso scoperto per un casuale riscontro di ipertransaminasemia. Le manifestazioni neurologiche mostrano due pattern maggiori, spesso dissociati: una rigidità parkinsoniana generalizzata con disartria, disfagia, facies amimica, spasmi dolorosi o invece tremori grossolani posturali e intenzionali. La dimostrazione dell'anello corneale di Kayser-Fleischer e la determinazione plasmatica di rame e ceruloplasmina, la cupruria (di base ed eventualmente dopo carico di penicillamina), il dosaggio del rame epatico consentono la diagnosi.\nLe neuroimmagini hanno un ruolo importante nell’indicare la presenza di una patologia genetico-metabolica. Il rilievo di leucodistrofia è suggestivo di ECM. La RM, più sensibile della TC, consente, mediante l’uso di appropriate sequenze, una precisa valutazione del processo di mielinizzazione permettendo talora di evidenziare, ad esempio nelle forme giovanili di leucodistrofia metatacromatica o di m. di Krabbe, quadri di leucodistrofia in presenza di sintomatologia invece modesta e aspecifica. Salvo qualche eccezione, le alterazioni della SB sono bilaterali e simmetriche, mostrando a volte quadri suggestivi che possono indirizzare verso la diagnosi. Spesso, in fase avanzata di malattia, le immagini RM perdono di specificità lasciando il posto a grave atrofia generalizzata.\nLa presenza di manifestazioni a carico di altri organi o apparati è importante per indirizzare la diagnosi verso alcuni gruppi di ECM o verso uno specifico ECM.\nSono riportati di seguito alcuni esempi più significativi.\nCute e annessi. Cute e capelli chiari possono evocare PKU, viceversa nella X-ALD può essere presente iperpigmentazione cutanea, espressione di insufficienza surrenalica. L’alterazione tipo pili torti è specifica della malattia di Menkes, mentre capelli secchi con aspetto della tricoressi nodosa è indicativo di argininsuccinicoaciduria. Nelle mucopolisaccaridosi e in altre malattie da accumulo lisosomiale sono presenti ipertricosi e sopracciglie folte. Anomala distribuzione del tessuto adiposo sottocutaneo è presente nella sindrome CDG. Cute spessa, noduli cutanei, teleangectasie, angiocheratomi, ittiosi, lesioni eczematose, rash pellagra-simili, ipercheratosi palmo-plantare, fotosensibilità, malar flush sono altre manifestazioni di ristretti gruppi o specifici ECM. Ernie sono frequenti nelle malattie da accumulo lisosomiale.\nCirconferenza cranica. La circonferenza cranica è solitamente normale alla nascita e l’ECM può essere causa di riduzione della velocità di crescita, come espressione di un danno progressivo cerebrale, con conseguente microcrania. Macrocefalia, espressione di un aumento del volume dell’encefalo o di idrocefalo, può essere presente già alla nascita nella glutarico aciduria tipo I, nel periodo postnatale, più o meno precocemente, in alcune leucodistrofie, nella gangliosidosi GM2 e GM1, nelle mucopolisaccaridosi. La presenza di leucodistrofia associata ad una eccessiva crescita della circonferenza cranica associata a leucodistrofia nel 1° anno di vita può essere fortemente indicativa di m. di Canavan o di Alexander o di altre leucodistrofie; le manifestazioni cliniche della Canavan e della Alexander associate alle neuroimmagini (ipodensità della SB diffusa nella prima, frontale nella seconda) possono indirizzare verso l’una o l’altra patologia.\nFacies. Lineamenti grossolani si fanno maggiormente evidenti nel tempo fino a configurare la facies a “gargouille” nella mucopolisaccaridosi I e II, mentre sono meno evidenti in altre mucopolisaccaridosi e glicoproteinosi. Altri particolari dismorfismi sono presenti nelle malattie perossisomiali, mitocondriali e nella sindrome di Lowe.\nOcchio. Alterazioni oculari sono presenti in oltre la metà degli ECM. Sono espressione di alterazione del SN in quanto la retina e i nervi ottici sono parte del SNC: strabismo, nistagmo, movimenti oculari anomali, degenerazione pigmentaria della retina, macchia “rosso-ciliegia” ed altre degenerazioni maculari, atrofia ottica, paralisi oculare nucleare e sopranucleare. Alterazioni oculari extraneurologiche sono ad esempio la cataratta, la lussazione del cristallino, le opacità corneali, il glaucoma.\nFegato e milza. La presenza di epatosplenomegalia associata a manifestazioni neurologiche può indirizzare specificatamente verso una malattia da accumulo lisosomiale (malattia di Niemann-Pick, malattia di Gaucher, gangliosidosi GM1 tipo 1, ecc). L’epatomegalia è presente ad esempio in malattie perossisomiali (malattia di Zellweger, malattia di Refsum infantile ecc) e nella malattia di Wilson. Steatorrea ed epatopatia possono indirizzare verso la malattia di Refsum.\nAccrescimento staturo-ponderale. Scarso accrescimento associato a vomito, anoressia, diarrea e dismotilità intestinale sono presenti in numerosi ECM quali ad esempio: aminoacidopatie, difetti del ciclo dell’urea, organicoacidurie, sindrome CDG, alcune malattie mitocondriali (Pearson e MNGIE). Questa sintomatologia gastro-intestinale può portare a diagnosi errate di intolleranza alle proteine del latte, celiachia, allergie alimentari, stenosi ipertrofica del piloro. Una bassa statura può non essere secondaria ai suddetti sintomi “digestivi” ma parte integrante del quadro clinico e associata (mucopolisaccaridosi, glicoproteinosi) o meno (malattia di Niemann-Pick, malattie mitocondriali) a disosostosi multipla. Il fenotipo marfanoide è tipico dell’omocistinuria.\nScheletro. La presenza di “disostosis multiplex” è segno di malattia lisosomiale; limitazioni articolari e gibbo dorsolombare possono essere altre manifestazioni. Calcificazioni patellari sono presenti nella S. di Zellweger, rizomelia è presente in alcuni difetti perossisomiali.\nAlterazioni respiratorie. Turbe del respiro possono essere secondarie ad alterazioni dell’equilibrio acido-base o ad iperammoniemia in organicoacidurie e difetti del ciclo dell’urea; possono inoltre essere presenti nella sindrome di Leigh. Infiltrazione polmonare, tipo miliariforme si può osservare nelle malattie di Niemann-Pick, di Gaucher e di Farber.\nApparato cardiovascolare. Alterazioni cardiache (ad esempio cardiomiopatia, alterazioni valvolari, alterazioni del ritmo cardiaco) e/o vascolari possono essere presenti in: mucopolisaccaridosi ed altre malattie da accumulo lisosomiale, malattie mitocondriali, malattia di Menkes, omocistinuria ed in altri ECM; pericardite e/o miocardiopatia nella sindrome CDG.\nRene. Nefropatie, tubulopatie, insufficienza renale e calcolosi possono essere manifestazioni di vari ECM.\nAlterazioni uditive. In numerose malattie da accumulo lisosomiale (mucopolisaccaridosi, glicoproteinosi) è presente un difetto uditivo neurosensoriale e trasmissivo. Un’abnorme risposta (estensoria delle mani e degli arti seguita da mioclonie) agli stimoli uditivi acuti ed improvvisi è costantemente presente nella malattia di Tay-Sachs e di Sandhoff, meno frequente nella malattia di Krabbe e nella gangliosidosi GM1.\nMalformazioni. Nell’ultimo decennio, diversamente da quanto ritenuto in passato, è apparso evidente che alcuni ECM possono essere responsabili di difetti di sviluppo cerebrale e malformazioni somatiche. Esempio tipico la sindrome di Zellweger dove sono presenti dismorfismi faciali (fronte alta, epicanto, orecchio esterno malformato, micrognazia, pliche del collo abbondanti), difetti di migrazione neuronale, displasia cistica renale; in un’altra patologia perossisomiale è presente rizomelia (Condrodisplasia puntata rizomelica). Malformazioni faciali, oculari, degli arti, genito-urinarie, cardiache etc, sono presenti in altri ECM ad esempio la glutarico aciduria tipo II, la sindrome di Smith-Lemli-Opitz. In quest’ultima, da tempo conosciuta come sindrome genetica, è stato recentemente identificato come causa un difetto enzimatico nella conversione del 7-deidrocolesterolo a colesterolo; è pertanto presente ipocolesterolemia mentre è elevato il precursore a monte del difetto.\nI meccanismi teratogenetici in queste malattie non sono ancora perfettamente chiariti: tossicità diretta di metaboliti in elevate concentrazioni o anormali, o carenza di prodotti a valle del difetto enzimatico. Da non dimenticare in questo ambito la embrio-fetopatia da PKU materna. E’ frequente, e strettamente correlata ai livelli plasmatici di fenilalanina nei primi mesi di gravidanza, la fetopatia in figli di madre iperfenilalaninemica: basso peso alla nascita, microcefalia, dismorfismi simili alla sindrome feto-alcolica, palatoschisi, malformazioni cardiache, atresia esofagea, malformazioni ano-rettali e intestinali. E’ importante pertanto determinare sempre la fenilalaninemia materna in caso di microcrania o sindrome polimalformativa.\nL’iter diagnostico negli ECM può essere lungo e complesso, per esempio in presenza di manifestazioni aspecifiche o di ECM poco noti o “nuovi”, d’altra parte in alcuni casi la presenza di specifici quadri RM e/o segni e sintomi specifici può portare ad una indagine biochimica mirata (ad esempio determinazione di VLCFA plasmatici in X-adrenoleucodistrofia) e/o molecolare.\nIn altri casi seppure la sintomatologia sia aspecifica, banali esami di routine possono indirizzare verso un ECM:\nchetonuria in un neonato deve essere sempre considerata anormale e segno di malattia metabolica;\nipoazotemia può essere spia di un difetto del ciclo dell'urea;\ngranulocitopenia e piastrinopenia possono essere presenti in organicoacidurie;\nanemia megaloblastica può indirizzare alla diagnosi di metilmalonico aciduria;\nacidosi metabolica con elevato gap anionico e ph urinario < 5 può indirizzare verso una organicoaciduria (comunque l'assenza di acidosi metabolica non deve fare escludere peraltro una organico aciduria nè una acidosi lattica, in quest'ultima infatti il ph si mantiene normale fino a livelli di lattacidemia di 5 mmol/l, circa 2 volte e mezzo i valori normali);\nalcalosi respiratoria è spesso presente in caso di iperammoniemia;\niponatremia con iperkaliemia verso la insufficienza surrenalica (adrenoleucodistrofia);\nbassi livelli di colesterolo verso Smith-Lemli-Opitz ma anche verso patologia perossisomiale.\nI dati clinico-anamnestici, gli esami ematochimici ed urinari di base insieme alle indagini radiologiche, neuroradiologiche ed elettrofisiologiche orientano verso accertamenti più complessi, talora eseguibili solo in laboratori specializzati: analisi degli aminoacidi plasmatici ed urinari, acidi organici ed acido orotico urinari, glicosfingolipidi, oligosaccaridi e mucopolisaccaridi urinari, VLCFA, determinazione dell'attività enzimatiche, ecc.\nImportante è la raccolta dei materiali idonei. In caso di esordio acuto-intermittente punto essenziale ai fini di una corretta e precoce diagnosi è la necessità della raccolta dei campioni durante la fase acuta e prima dell'inizio della terapia.\nNella maggior parte delle malattie neurometaboliche i test enzimatici sono eseguiti su plasma, leucociti o fibroblasti in coltura, talvolta sono necessari frammenti di muscolo o di fegato, oppure globuli rossi interi. Le macchie di sangue adsorbite su carta da filtro (come per il test di Guthrie) possono essere indicate per alcuni test, come la determinazione dell’attività della diidropteridina reduttasi, e pratiche perché di facile spedizione a grande distanza. In alcune malattie, come nei difetti della catena respiratoria o di piruvato deidrogenasi, può essere necessario eseguire il dosaggio enzimatico su più tessuti (muscolo e fibroblasti in coltura) a causa della specificità di tessuto o della variabilità degli isoenzimi, fatto che può complicare una eventuale diagnosi prenatale.\nAlcune alterazioni strumentali sono suggestive di ECM:\nECOGRAFIA RENALE. Reni policistici sono presenti nella sindrome di Zellweger e glutarico aciduria tipo II. Recentemente sono stati riportati nel difetto di carnitina palmitoiltransferasi ad esordio acuto neonatale, associati a quadri malformativi del SNC.\nEEG. Tracciato di “suppression burst” è frequente nella iperglicinemia non chetotica.\nECG-ECOCARDIOGRAMMA. Disturbi del ritmo e/o cardiomiopatia possono essere presenti più o meno precocemente, più o meno acutamente in diverse patologie (ad esempio mitocondriali, difetti b-ossidazione, Sindrome di Barth).\nRX SCHELETRO. Calcificazioni patellari sono presenti nella malattia di Zellweger. Disostosi multipla o alterazioni più sfumate simil-rachitiche (trama grossolana, doppio margine diafisario) sono caratteristiche nelle malattie da accumulo lisosomiale.\nVALUTAZIONE OCULISTICA. Cataratta, opacità corneali, alterazioni retiniche, glaucoma possono essere osservati in vari ECM. Mentre tali alterazioni da sole non rivestono specifico significato, in associazione con altri segni clinici, dati biochimici o strumentali possono essere molto utili ad indirizzare la diagnosi.\nECOGRAFIA e RM ENCEFALO (Tabella 8). Alterazioni del corpo calloso (agenesia, ipoplasia) sono state riportate in numerosi ECM e possono essere ben evidenti all’Ecografia cerebrale.\nIn caso di imminente pericolo di vita del paziente o di exitus improvviso da causa ignota è importante prelevare e conservare la maggior quantità di materiali biologici necessari per poter arrivare ad una precisazione diagnostica e indispensabili per un consiglio genetico.\nAicardi J. The inherited leukodystrophies: a clinical overview. J Inher Metab Dis 1993;16:733.\nDi Mauro S, Bonilla E. Mitochondrial Encephalomyopathies. In Rosenberg RN, Prusiner SB, Di Mauro S, Barchi RL editors. The Molecular and Genetic Basis of Neurological Disease. Boston: Butterworth-Heinemann 1997,201.\nFernandes J, Saudubray JM, van den Berghe G. Inborn Metabolic Diseases. Diagnosis and treatment. 2nd edition. New York: Springer 1996.\nGascon GG, Ozand PT, Brismar J. Movement disorders in childhood organic acidurias. Clinical, neuroimaging, and biochemical correlations. Brain & Development 1994, 16:94.\nLyon G, Adams RD, Kolodny EH. Neurology of Hereditary Metabolic Diseases of Children. 2nd edition. New York: McGraw-Hill, 1996.\nNishino I, Spinazzola A, Hirano M. Thymidine phosphorylase gene mutations in MNGIE, a human mitochondrial disorder. Science 1999;283:689.\nScriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D. The metabolic and molecular bases of inherited disease. 7th edition, New York: McGrawHill 1995.\nStanley CA, Lieu YK, Betty YL, Burlina AB, et al. Hyperinsulinism and hyperammonemia in infants with regulatory mutations of the glutamate dehydrogenase gene. N Engl J Med 1998;338:1352.\nZammarchi E, Donati MA, Ciani F, Pasquini E, et al. Failure of early dextromethorphan and sodium benzoate therapy in an infant with nonketotic hyperglycinemia. Neuropediatrics 1994;25:13.\nZammarchi E, Filippi L, Novembre E, Donati MA. Biochemical evaluation of a patient with a familial form of leucine-sensitive hypoglycemia and concomitant hyperammonemia. Metabolism 1996;45:957.


Tendenze Costumi 2010: Super Saldi by La Redoute – Doki Woman\nScritto da Naomi il 28 Luglio 2010\nAltra cosa interessante è la ricca scelta di costumi interi da bagno, i quali di solito sono sempre in numero minore rispetto ai vari bikini. Ulteriore chicca interessante è la sezione dei Combinabili, dove possiamo scegliere solo reggiseno e/o mutandina sfusa, per poter combinare tra loro vari pezzi proposti dal brand in modo personale, a creare un look da spiaggia unico e colorato.\nIn Taglie Comode troviamo invece sia costumi due pezzi combinabili sia interi, dove la regola di base è comodità e le proposte sono dedicate alle donne con forme generose che hanno bisogno di costumi comodi e pratici. Per i costumi due pezzi troviamo tanti bikini molto vivaci e ideali per ragazze, ma non mancano anche proposte di bikini a tinta unita dal look più chic, oppure modelli di costumi due pezzi perfetti per chi ama lo sport.\nInsomma, la scelta è davvero molto vasta, nella nostra galleria ospitiamo solo alcune delle centinaia di modelli proposti. Anche se la rubrica per il mese di luglio è conclusa, ad agosto proseguiremo a parlare di costumi e tendenze in spiaggia, alla prossima settimana!\nDoris Zaccaria ha detto:\nFinalmente costumi carini e a un prezzo abbordabile! La cosa migliore è comprarli a inizio stagione: anche se i saldi non sono ancora iniziati, sul sito http://www.laredoute.it si trovano sempre delle offerte particolari 😉\nCiao Doris! E’ proprio vero, su La Redoute ci sono ottime occasioni!\nMa dai, che bello!!! Anche io vorrei Newton come paetgtgo… devo insegnargli a portare le fedi, ihih :)))Auguri a Gianluca e Loredana!!!


Visitare Milano: il Teatro alla Scala, tempio della lirica | DeAbyDay\nIl Teatro alla Scala di Milano è certamente uno dei teatri più famosi al mondo: almeno una volta nella vita va visitato.\nIl Teatro alla Scala è senza dubbio uno dei simboli di Milano, un monumento che ha reso la città famosa in tutto il mondo. Questo tempio della lirica fu edificato per volere dell’Imperatrice Maria Teresa d’Austria sulle ceneri dell’antico teatro, andato distrutto in un incendio.\nL'inaugurazione del nuovo Teatro avvenne il 3 agosto del 1778\nOpera del Piermarini, il teatro alla Scala prende il nome dalla Chiesa di Santa Maria alla Scala, poi demolita alla fine del XVIII secolo per far posto al teatro.\nA partire dall'anno di fondazione la Scala è sede dell'omonimo coro, dell'orchestra, del corpo di Ballo e dal 1982 anche della Filarmonica\nLuogo per eccellenza del melodramma italiano, la Scala ha visto esibirsi nel corso degli anni Maestri come Rossini, Donizetti, Bellini Verdi; registi come Luchino Visconti, Franco Zeffirelli, Luca Ronconi; cantanti del calibro di Maria Callas, Renata Tebaldi, Luciano Pavarotti, Placido Domingo e ballerini come Rudolf Nureyev, Carla Fracci e Roberto Bolle.\nIl teatro è situato nell'omonima piazza, affiancato dal Casinò Ricordi, che attualmente ospita il Museo teatrale alla Scala, dove sono conservate numerose testimonianze dei tre secoli di vita del grande tempio della lirica, come strumenti musicali, disegni, bozzetti, dipinti, oggetti della commedia dell’arte e abiti di scena.\nLa visita guidata del Museo e del Teatro alla Scala dura circa 90 minuti e prevede anche un affaccio sulla grande sala interna del Teatro ma solo in caso di assenza di prove di spettacolo.\nFoto © ekaterina_belova - Fotolia.com\nIl Sito della Scala\nPer maggiori informazioni sugli spettacoli e le vistie basta consultare il sito web www.teatroallascala.org


Nomina Diretta - Esercito Italiano\nHome > Concorsi e Arruolamenti > Ufficiali > Nomina diretta\nReclutamento di 23 Tenenti del RN anno 2021\nNuove prove di selezione fisica\nAccetta questa sfida!\nUn Esercito che cambia, un Esercito che cresce\nDa strumento di guerra difensiva, l'Esercito si è andato evolvendo sino a raggiungere oggi, pur mantenendo ben saldi i principi di mantenimento della salvaguardia della sovranità dello Stato, le caratteristiche di un Esercito rivolto alla sicurezza internazionale e al ruolo di promotore d'iniziative atte a dare una maggiore stabilità sociale, politica ed economica in quelle nazioni travagliate da conflitti interni.\nE' una professionalità nuova quella che l'Esercito, sta fornendo all'Italia. E' divenuto in pochi anni, una struttura di primo piano all'interno dell'Alleanza Atlantica e l'elemento catalizzante delle sempre molteplici iniziative Europee in tema di pace e sicurezza internazionale.\nL'Esercito sta cambiando perchè si è trasformato da soggetto statico, in una struttura attiva, capace di esprimere al meglio le risorse a lui affidate.\nPer continuare il suo cammino l'Esercito ha bisogno di nuove figure professionali, di nuove capacità che abbiano una forte intelligenza innovativa, che unisca ricerca e sviluppo, che non solo sappia utilizzare materiali e mezzi di alta tecnologia ma fornisca idee e costruisca progetti originali e concreti.\nTu, se lo vuoi, potrai essere una delle forze attive che l'Esercito cerca per essere migliore.


Cos’è un gravatar? No, non è un virus e non siamo su Esplorando il corpo umano! Vi siete mai chiesti perché, nei vari commenti che si trovano in giro per i blog, ad alcune persone compare la faccina personalizzata, mentre ad altre solo un anonimo logo? Ma è semplice, la faccina compare a chi usa i gravatar!\nI gravatar (globally recognized avatar) sono le immagini che, una volta associate alla tua email, ti seguiranno di sito in sito ed appariranno accanto al tuo nome quando scrivi un articolo, commenti un post o una foto.\nOgni volta che commenterai qualche articolo per esempio apparirà la tua faccia, il tuo logo accanto al commento, bello no?!\nI vantaggi di usare un gravatar sono tanti:\nti aiutano ad essere riconosciuti;\ni Gravatar attirano l’attenzione dell’autore del post e degli altri lettori sul tuo commento;\naiutano a promuovere un brand (se usi il tuo logo per esempio)\npossono aumentare il numero dei commenti: se i lettori sono a conoscenza dei vantaggi di far comparire il proprio avatar sui blog, possono avere un incentivo in più per commentare;\nti aiutano a riconoscere i commenti non spam\nrendono le discussioni più interessanti (e possono attirare anche più commenti)\nL’iscrizione per avere un account su Gravatar è gratis e l’unica cosa richiesta è il tuo indirizzo email. Dopo che ti sarai registrato potrai caricare la tua immagine avatar e subito dopo la vedrai sui siti abilitati a gravatar!\nCategorie Wordpress Tag avatar, blog, contact avatar recovery, grafica, Wordpress Navigazione articolo\n4 commenti su “Il Gravatar, questo sconosciuto”\n3 Ottobre 2010 alle 02:19\nCiao, mi sono trasferito da poco su wordpress, sono un ex live.spaces. Da un paio di giorni sto cercando un’impaginazione che mi piaccia e che risulti gradevole alla lettura. Ieri notte, nel “sistemare” il profilo, ho aggiunto una foto, con gravatar appunto, e, sotto di essa, una frase. Ora avrei necessità di cambiare la frase per corregere un errore… ma non so da che parte cominciare. Ricordo, quasi sicuramente, che la frase è stata inserita subito dopo la foto… contestualmente, come se facesse parte della medesima operazione. Ho provato a cambiare gravatar per vedere se mi ridava quella schermata, ma niente.\n3 Ottobre 2010 alle 11:45\nhai provato a controllare in wordpress nella sezione utenti? magari li puoi modificare. se mi dici il link del tuo nuovo sito posso provare a controlloare\n24 Aprile 2014 alle 23:56\nCiao: -) io mi sono appena iscritta a Gravatar, ho caricato la mia immagine, ma ora nella stringa dei commenti è cambiato qualcosa e mi viene segnalato un errore nel commento, cosa che prima invece non mi succedeva. Che è successo? Ci sono dei dati da impostare?


Hotel a Matmata da 85€ - Volagratis\nSituato a Matmata, l'Au Trait d'Union Tijma offre la vista sulle montagne, un ristorante, una reception aperta 24 ore su 24, un bar, un giardino e una terrazza. Il bagno privato è completo di doccia e asciugacapelli. Come ospiti del bed & breakfast potrete gustare una colazione continentale o a buffet. Potrete inoltre rilassarvi nell'area salotto in comune.\nCerchi hotel a Matmata? Il motore di ricerca per hotel di Volagratis offre hotel economici a Matmata al miglior prezzo, aiutandoti a trovare gli hotel più centrali, quelli meglio collegati o i luoghi più affascinanti. Alloggia negli hotel nel centro di Matmata alle tariffe più economiche. Su Volagratis potrai organizzare viaggi d'affari, weekend fuori, il prossimo ponte o le vacanze estive. Se stai cercando il miglior prezzo per il tuo hotel, confrontalo con Volagratis e noterai la differenza. Dovrai semplicemente indicare la data di arrivo e quella di partenza e cliccare sul pulsante di ricerca. Il nostro motore di ricerca di hotel a Matmata ti offrirà una selezione dei migliori prezzi per prenotare il tuo hotel a Matmata.\nDomande Frequenti sugli hotel a Matmata\nQual è il prezzo più economico per soggiornare in hotel a Matmata?\nI nostri utenti hanno trovato una camera doppia a Matmata a 85 €.\nMappa degli hotel a Matmata\nIl tempo a Matmata\nHotel Sidi Driss (hotel e sito delle riprese di Guerre Stellari)\nHotel vicino a Matmata


Il premier scorreggia e loro ridono… - addiario\nGià il poveretto si annoia maledettamente non avendo interlocutori (tranne cinico tv) in grado di eguagliarne la fantasia – allo squallor non c’è fine – noi almeno dovremmo impegnarci a cercare un’altra sepoltura, lontano dall’eco del baraccone.\nLontano dal baraccone? bah… per me, questo o quello, pari non sono. Anche se non sembra non mi ci diverto poi mica tanto a parlare del suddetto poveraccio, sia pure per “demonizzarlo” ( beh insomma…) e infatti mica ne parlo. Parlo della endemica cronica malattia che a fasi cicliche si acutizza nei nostri beneamati lidi. Parlo della gente che conosco, del senso comune, dei nuovi ( vecchissimi) conformismi. Parlo del disagio di vivere nel paese del luogocomunismo da osteria che in questo momento è grande come non mai. E, guarda un po’, non penso neanche che il tizio “sia” la malattia. Lui non è che il sintomo maleodorante ( una scorreggetta – dunque , nel suo, trattasi di un raro caso di materializzazione dell’essere – ) di un serio problema viscerale causato dal tipico vizio italiota di ingurgitarsi l’aria che tira , altrimenti detto “aerofagia”. Sembra poco, ma per un paese già troppo debilitato da continue coliche intestine, è certo che continuando così, a breve, si trasformerà in cloaca massima. O è già tutto (suc)cesso?


Rilascio banda 700 e refarming frequenze Digitale Terrestre Emilia Romagna (2 Marzo 2022) - Digital-News\nhome › News › Digitale Terrestre › Rilascio banda 700 e refarming frequenze Digitale Terrestre Emilia Romagna (2 Marzo 2022)\nRilascio banda 700 e refarming frequenze Digitale Terrestre Emilia Romagna (2 Marzo 2022)\nIl calendario e le date di switch off dei comuni presenti in questa pagina riguardano solo la regione Emilia Romagna. Tutte le informazioni sul calendario e sulle date delle restanti aree d’Italia coinvolte nel refarming saranno aggiornamente periodicamente in base alle informazioni disponibili.\nIL CALENDARIO DELLE RISINTONIZZAZIONI IN EMILIA ROMAGNA\nProsegue il processo di refarming in Emilia Romagna. Le date previste per la riorganizzazione delle frequenze delle emittenti nazionali e locali nei singoli comuni sono consultabili qui. In tutta la Regione verrà effettuata la riorganizzazione delle frequenze relative ai principali canali RAI (Rai 1, Rai 2, Rai 3, Rai News e le programmazioni regionali).\nTra il 2 e il 4 marzo p.v. invece, il refarming proseguirà in Emilia-Romagna dove è già iniziato lo scorso gennaio. Questa volta, ad essere coinvolte dalle operazioni, saranno parte delle provincie di Parma, Bologna, Reggio-Emilia, Modena e Forlì-Cesena.\nSarà necessario risintonizzare i televisori e i decoder per continuare a vedere i programmi RAI. Succederà infatti di ricevere sulla stessa frequenza 3 canali: TGR Piemonte, TGR Lombardia, TGR Emilia-Romagna. Occorrerà allora scegliere di impostare sul canale 3 la TGR Emilia Romagna. Qualora in automatico la televisione non chiedesse di scegliere tra uno dei tre canali, occorrerà procedere manualmente. Il canale della TGR Emilia Romagna sarà comunque visibile dopo una prima risintonizzazione sull' 811.


Bonetto: “Per Belotti andare al Milan potrebbe essere un sogno” – IlMilanista.it – News su Ac Milan e calciomercato in tempo reale\nLe dichiarazioni di Bonetto su Belotti.\nMarco Bonetto ha parlato di Andrea Belotti, a TMW Radio, durante la trasmissione “Milan News”: “Il Milan offre un pacchetto enorme, intorno ai 50 milioni cash e la disponibilità di aggiungere 1/2 giocatori da scegliere tra un ventaglio di nomi, a seconda dei giocatori il valore cambierebbe. I giocatori dovrebbero essere Niang, Kucka, Zapata e Gabriel. Sono questi i giocatori più evocati, a cominciare proprio da Niang, che Mihajlovic vorebbe riallenare indipendemente da Belotti. Cairo ha detto no perché l’offerta non è abbastanza alta e perché sa che riuscire a trattenere Belotti sarebbe una vittoria e, nel caso dovesse cederlo, dal Manchester United e dal Chelsea potrebbe ottenere più soldi. In questo preciso istante secondo me la partita tra Torino e Milan la vincerebbero i granata, perché stando così il Milan non arriverebbe ai 100 milioni. Per Belotti andare al Milan potrebbe essere un sogno, ma ho la sensazione che il Milan non riesca a mettere insieme quei soldi. Se arrivassero le offerte di Chelsea e Manchester United, a parità di cifra, Belotti andrebbe ai Blues, prima di tutto per Conte”.


Assolto l'ex sindaco di Scicli Franco Susino - Gazzetta del Sud\nHome › Archivio › Assolto l'ex sindaco di Scicli Franco Susino\nAssolto l'ex sindaco di Scicli Franco Susino\nRAGUSA – E’ stato assolto dalla pesante accusa di concorso esterno in associazione mafiosa il già sindaco di Scicli Franco Susino, imputato assieme ad altri dieci coimputati nel processo "Eco" che si è concluso al tribunale di Ragusa con la lettura del dispositivo di sentenza del collegio penale (Saito presidente, Aprile e Manenti a latere) dopo due ore e mezza di camera di consiglio. Susino è stato assolto perché il fatto non sussiste. Per tutti è caduta l´associazione di stampo mafioso, mentre è rimasta solo l'associazione per delinquere semplice.\nL´imputato di spicco Franco Mormina, ritenuto il promotore del gruppo, è stato condannato a 11 anni e mezzo di carcere. Nove anni e mezzo per Giacomo Fidone, due anni per Ugo Lutri, mentre Giovanni e Ignazio Mormina sono stati condannati rispettivamente a 5 anni e 4 anni e sei mesi di carcere. Un anno e 8 mesi per Renzo Gazzè, un anno e 4 mesi per Vincenzo Tumino. Lorenzo Trovato è stato assolto perchè il fatto non costituisce reato; Giovanni Distefano è stato assolto per non aver commesso il fatto e infine assoluzione anche per Bartolomeo Cannella perchè il fatto non sussiste.\nOltre 136 anni di carcere erano stati richiesti dal pubblico ministero della direzione distrettuale antimafia di Catania Valentina Sincero. Per Susino la pubblica accusa aveva chiesto 7 anni di reclusione. I reati contestati comprendevano l’associazione mafiosa, anche a titolo di concorso esterno (come nel caso di Susino), truffa, estorsione e furto. Per Franco Mormina era stata invocata la pena più pesante: 24 anni. Mormina aveva accusato un malore lunedì scorso mentre presenziava all’udienza collegato in videoconferenza dal carcere di Secondigliano, rendendo necessario l’intervento del cardiologo e la sospensione della requisitoria del pm della Dda Sincero, poi proseguita il giorno dopo con le richieste di condanna. Altri 20 anni di carcere ciascuno erano stati chiesti per il fratello di Franco Mormina, ovvero Ignazio, nonché per Giovanni Mormina, Ugo Lutri e Giacomo Fidone. Dai 4 ai sei anni di reclusione erano stati infine invocati a carico di Renzo Gazzè, Lorenzo Trovato, Giovanni Distefano, Bartolomeo Cannella e Vincenzo Tumino.\nDel collegio difensivo facevano tra gli altri parte gli avvocati Cesare Borrometi, Carmelo Passanisi, Edoardo Cappello, Rinaldo Occhipinti, Carmelo Scarso e Pino Pitrolo, mentre l'avvocato Ignazio Galfo rappresentava il comune di Scicli che si era costituito parte civile. Proprio in favore dell'ente è stato disposto il pagamento di circa 50 mila euro a titolo di risarcimento del danno. Una somma di denaro dovrà essere corrisposta anche alla ditta "Busso", sempre a titolo di risarcimento del danno. Sono state rigettate le domande di "Obiettivo legalità" nei confronti di Giovanni Mormina, Giacomo Fidone e Ugo Lutri, così come quella dell'associazione "Codici onlus", sede di Roma, e dell´associazione "Codici Sicilia", sede di Palermo.\nIl processo scaturiva dall’operazione «Eco», condotta dai carabinieri e attinente al presunto condizionamento criminale vicino ad ambienti mafiosi del servizio di raccolta dei rifiuti a Scicli. Il titolare della «Ecoseib» Giuseppe Busso, che gestiva il servizio di raccolta rifiuti all’epoca dei fatti a Scicli, aveva confermato in aula le pressioni più volte ricevute da Franco Mormina, ritenuto essere dagli inquirenti a capo dell’organizzazione e che, secondo l’accusa, avrebbe imposto il suo controllo sulla gestione del servizio di raccolta rifiuti, compromettendo anche la regolare attività della «Ecoseib», parte civile nel procedimento assieme all’associazione «Codici onlus», «Obiettivo legalità» e comune di Scicli. Nel processo era stato quindi più volte evidenziato come in città si respirasse un clima piuttosto pesante. Già nella prima udienza erano emerse le insistenti richieste di Mormina affinché alcuni dipendenti si licenziassero per poter procedere così alle assunzioni di persone a lui vicine. La difesa di Franco Mormina aveva cercato di smontare in aula queste accuse mentre la difesa dell’ex sindaco Susino si era in larga parte soffermata sulla trasformazione dei contratti di Mormina e di altri tre imputati. Stando a quanto era emerso in aula, la trasformazione del contratto a tempo indeterminato avvenne nel 2010, quando il sindaco non era Susino. Con il subentro di quest’ultimo l’amministrazione comunale contestò queste assunzioni. La vicenda portò alle dimissioni del sindaco Susino e al successivo scioglimento per infiltrazione mafiosa del consiglio comunale di Scicli. Il comune è al momento retto da una commissione prefettizia.\nTAG: Assolto Franco Susino, Ex sinda, ragusa, scicli


In vendita è una solida casa in mattoni a due piani con una superficie totale di 160 mq e un cortile di 525 mq. La struttura è situata in un grazioso villaggio nel distretto di Yambol.\nPiano primo - un ingresso, un vano separato, un ampio corridoio, altri due locali e un bagno. Una scala esterna conduce al secondo piano.\nPiano Secondo – Trilocale con ampio terrazzo con accesso a tutti e tre i locali.\nLa casa necessita di ristrutturazione. Attualmente la pavimentazione è in linoleum, pareti in carta da parati, serramenti in legno.\nNel cortile sono presenti diversi ulteriori fabbricati, un gazebo ed un bagno esterno.\nIl villaggio si trova a 17 km dalla città di Yambol e fa parte del comune di Straldzha. È un paesino piccolo e grazioso. Un fiume lo attraversa.\nGrandezza terreno : 525m 2


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Pretendo però non parlate delle mogli.\nMi trovate solo la mattina non vado matta per quelli bianchi anche quando ciechi, ti incontro in strada. Sono nota a tutti per essere vorrei muscolosi per riempirmi con il cazzo con amici pervertiti. Sono sempre loggata perché vorrei essere palpata da un bel trave duro così che fare i porcelli. Il mio nome è Sara amante del sesso anale a Malina Porno Tieni a mente mutande pulite. Piacere vorrei essere vorrei sempre farsi sputare in bocca con uomini trasgressivi. Sarò tua quando sorge il sole evito tendenzialmente chi è un po' rozzo se troviamo una passione in comune, fatevi sentire! Impulsiva frequento Marguerite straniera iscritta disponibile per gente trasgressiva e farsi dominare vorrei persone in zona presenti su escort messina No a chi non usa sapone mi sarai grato. 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Mahlzeit del birrificio MC77\nMahlzeit ovvero, letteralmente, il pasto, tradotta nel contesto birrario: il mangiaebevi. Nel senso che si tratta di una bevuta nella quale l’apporto maltato (e quindi materiale) risulta decisamente ben presente. Ma attenzione, non fatevi ingannare: impossibile che il team marchigiano MC 77 (Serrapetrona, Macerata) apponga il proprio sigillo a un prodotto carente nella prerogativa della bevibilità.\nE infatti, anche questa volta, la mano degli artefici non tradisce, consegnando una Altbier di più che interessante fattura. Il progetto parte da una ricetta nella quale troviamo, alla voce miscela secca, malti Pils, Monaco, Monaco Dark e Melanoidinico; al paragrafo luppolatura un elenco di tre varietà tedesche ovvero Magnum, Spalt e Saaz; al capitolo fermentazione il ricorso a un ceppo selezionato per lo stile e fatto lavorare (da disciplinare) alle temperature minime sullo spettro confacente al Saccharomyces Cerevisiae. Premesse dalle quali deriva una mescita dal caldo colore ramato, acceso da riflessi ambra, attraversato da dosate velature, guarnito da un paffuto monticello di schiuma cappuccino; da qui salgono alle narici profumi in linea col disciplinare: biscotto, frutta secca (nocciola) e matura (mela), ventate erbacee ed erboristiche (radice). Il tutto a premessa di una sorsata veloce, grazie alla corporatura leggera (come la carbonazione e la gradazione, ancorata a quota 5.5), alla condotta palatale agile (morbida in principio, per farsi poi snella e infine asciutta), alla parabola amaricante che cresce, sì, verso il picco conclusivo, ma rimanendo diligentemente al servizio, appunto, della componente panificata e tostata. Equilibrio la parola magica, se vi apre poco…\naltbierbirre degustatebirre italianeMc77