WikiLeaks trouble le monde arabe | L'Humanité\nWikiLeaks trouble le monde arabe\nEmbarrassés, les pays arabes du Golfe observent le silence. Israël se réjouit de n’être plus le seul à qualifier l’Iran de menace régionale. Téhéran est tenté de jouer la victime.\nLes révélations du site WikiLeaks ont fait un heureux, Israël, et une victime collatérale, les pays du Golfe (excepté le Qatar) dont l’Arabie saoudite et l’Égypte. Le silence embarrassé de ces pays contraste avec la satisfaction à peine contenue d’Israël. Ces documents montrent la duplicité politique des pétromonarchies du Golfe à l’égard de l’Iran. En public, elles appellent à un règlement politique avec Téhéran alors que, par ailleurs, elles pressent en secret Washington d’opter pour une solution militaire. Car « l’Iran aura tôt ou tard sa bombe », avertissaient-ils !\nDès 2005, les pétromonarchies « étaient exaspérées par l’incapacité des Américains de stopper les progrès (nucléaires) de Téhéran », relate l’un de ces messages ! Le 27 décembre, lors d’une rencontre avec l’ex-commandant en chef américain, le général John Abizaid, des dirigeants des émirats arabes « étaient d’accord avec l’appréciation de l’officier américain affirmant que le président Ahmadinejad était quelqu’un d’instable et même fou » ! Quelques mois plus tard, le ministre de la Défense et prince héritier d’Abu Dhabi, Mohamed Bin Zayed, a demandé au même général « d’entreprendre des actions militaires contre l’Iran dès cette année ou l’année prochaine ». Quatre ans plus tard, le même ministre émirien assurait au secrétaire d’État au Trésor américain, Timothy Geithner, qu’« une guerre conventionnelle avec l’Iran est clairement préférable aux conséquences à long terme d’un Iran nucléaire ». Argumentant : « Ahmadinejad est Hitler ! »\nIls abondent tous dans le même sens face à l’Iran\nL’Arabie saoudite s’est montrée la plus pressante. Rappelant que par le passé, Washington, Riad et Saddam Hussein étaient alliés contre Téhéran, le roi Abdallah a reproché publiquement à ses alliés américains d’avoir « donné l’Irak en cadeau à l’Iran » ! En avril 2008, lors d’une entrevue avec le général David Petraeus, nouveau commandant en chef des forces américaines, l’ambassadeur aux États-Unis, Adel Al Djoubeïr, a fait part du message du souverain saoudien insistant pour que « les États-Unis attaquent l’Iran ». « Il vous demande de couper la tête du serpent », a-t-il poursuivi. Un an après, le roi de Bahreïn, Hamad Issa Ben Khalifa, faisait la même démarche auprès du même général Petraeus, affirmant que « le danger de laisser l’Iran poursuivre son programme est supérieur à celui de le stopper ». Abondant dans le même sens, le vice-ministre de la Défense égyptien, le général Mohamed Al Assar, a estimé que « l’Iran est une menace pour la région », tandis que le président yéménite Ali Abdallah Saleh assurait de son côté que « Téhéran veut restaurer l’empire perse ».\nCes fuites ont réjoui Israël. Selon Giora Eiland, ancien conseiller des anciens premiers ministres Ariel Sharon et Ehoud Olmert, elles « montrent que des pays tels que l’Arabie saoudite s’intéressent bien plus à l’Iran qu’au conflit israélo-palestinien ». « Pour la première fois dans l’histoire moderne, Israël, l’Europe et les pays du Moyen-Orient conviennent que la principale menace vient de l’Iran, de ses projets expansionnistes et de son armement », a déclaré le premier ministre israélien, Benyamin Netanyahou. L’Iran, qui a qualifié ces documents de « malveillants », va certainement adopter une posture de victime du « grand satan ».\nExtraits. Nicolas Sarkozy « susceptible et autoritaire» ...\nUn pavé dans la mare diplomatique\nLe site Internet WikiLeaks plonge dans le secret des États en divulguant 250 000 documents...


Vaccination préventive et augmentation du coût des soins de santé – vos clients sont-ils prêts? | Conseiller\nVaccination préventive et augmentation du coût des soins de santé – vos clients sont-ils prêts?\nAccueil Retraite-Sunlife Assurance Vaccination préventive et augmentation du coût des soins de santé – vos clients sont-ils prêts?\nLe nombre de cas de zona est en augmentation chez les clients plus âgés. La bonne nouvelle, c’est qu’il existe un vaccin; la mauvaise, c’est au patient de le payer. Préparez vos clients à gérer les coûts liés aux soins de santé qu’ils devront débourser pendant la retraite.\n4 août 2015 19 octobre 2018\nLe nombre de cas de zona, une affection douloureuse, est en augmentation parmi les clients plus âgés. La bonne nouvelle, c’est qu’il existe un vaccin; la mauvaise, c’est au patient de le payer. Préparez vos clients à gérer les coûts liés aux soins de santé qu’ils devront débourser pendant leur retraite.\nEn raison de l’augmentation de l’espérance de vie, il est sage d’aider les clients à se préparer à vivre jusqu’à bien plus que 90 ans. Et il est important de prendre en considération l’augmentation inévitable des coûts liés aux soins de santé pendant la retraite.\nLe système de santé canadien est considéré comme l’un des meilleurs au monde. Mais il ne couvre pas tout, et beaucoup de clients sont surpris à la réception de la facture. De 1997 à 2009, les dépenses de santé moyennes non remboursées ont augmenté de 2,9 % par an au Canada. Le nombre de ménages qui dépensent plus de 10 % de leur revenu net total pour des soins de santé a augmenté de 56 %. \nIl est important de penser aux vaccins et à la médecine préventive pour aider à maîtriser les coûts et à soulager le fardeau du traitement et du rétablissement. Aidez vos clients à comprendre ce qui est couvert par l’État et ce qu’ils doivent payer de leur poche. Bien les informer est la première étape et, à partir de là, vous pouvez les mettre sur la bonne voie pour qu’ils protègent leur santé et leur bien-être financier pendant leur retraite.\nLe zona : une inquiétude pour la population vieillissante canadienne\nLe zona est une maladie qui provoque un érythème douloureux, et le risque d’en souffrir augmente nettement avec l’âge. Plus de 130 000 nouveaux cas surviennent tous les ans au Canada. La durée et l’intensité de la maladie varient selon les individus, mais la douleur peut être extrême – certains malades disent qu’elle est comparable à une décharge électrique dans tout le corps. Toute personne qui a eu la varicelle ou qui a été vaccinée contre cette maladie peut avoir un zona.\nLe Comité consultatif national de l’immunisation (CCNI) recommande la vaccination contre le zona à partir de 60 ans. Cet âge est un compromis : même si le risque d’avoir un zona augmente avec l’âge, l’efficacité du vaccin baisse tous les dix ans. Après 60 ans, l’efficacité du vaccin est divisée par deux. À 79 ans, celle-ci est de 40 % et à 80 ans, elle a baissé à 20 %. Le vaccin n’est pas remboursé – et son coût est d’environ 200 $.\nLes coûts de vaccination non remboursés sont en hausse\nMême si les coûts donnent lieu à une controverse depuis quelques années, les professionnels de la santé considèrent que la vaccination est, parmi les interventions en santé disponibles, l’une des plus rentables; elle permet de sauver des millions de dollars en frais médicaux gouvernementaux en lien avec des maladies évitables par la vaccination. Au siècle dernier, les maladies infectieuses étaient la principale cause de décès, mais aujourd’hui, elles représentent moins de 5 % des décès au pays.\nEn 2012, environ 70% des 500millionsde dépensés en vaccins étaient couverts par les gouvernements provinciaux, particulièrement dans le cadre des programmes destinés aux enfants et aux adolescents. Les 150millionsdedollars restants ont été payés par les patients ou par les régimes d’assurance. À l’heure actuelle, 57% des Canadiens détiennent une assurance médicaments, mais seulement 47 % ont une assurance médicaments qui couvre les vaccins préventifs. Ainsi, 73% des Canadiens doivent payer ces vaccins de leur poche.\nLa couverture publique des vaccins préventifs varie dans le pays et certains clients peuvent débourser jusqu’à 300$ selon ce qu’offre leur province. Un nombre croissant de vaccins recommandés ne sont pas couverts par les programmes publics et, pour les aînés, le risque de complications augmente généralement s’ils tombent malades.\nVaccins recommandés qui ne sont pas couverts par les programmes publics :\nAntiméningoccique ACYW-135 (méningite) – dans certaines provinces (43 % de la population canadienne)\nCoqueluche pour adultes\nRotavirus pour adultes\nGrippe (vaccin contre la grippe saisonnière) – dans certaines provinces pour adultes en bonne santé\nLa vaccination en vue d’un voyage doit aussi être prise en considération. Les retraités qui voyagent beaucoup doivent se protéger contre de nombreux virus et maladies et, selon leur destination, les coûts peuvent grimper.\nLes clients peuvent se renseigner auprès de leur médecin et de leur pharmacien sur le programme de vaccination recommandé dans leur province et afin d’obtenir une liste de vaccins pour une destination en particulier. Vous pouvez aussi transmettre aux clients le document Vacances : Liste pratique de préparatifs de voyage du site Simplementbrillant.ca.\nLa majorité des Canadiens sous-estiment les coûts liés à la santé\nLe sondage sur l’Indice de mieux-être des Canadiens Sun Life de 2014 a confirmé que le coût annuel moyen des soins de santé pour les personnes de 18 à 80ans était de 1511$. Si votre client prend sa retraite à 65ans et vit jusqu’à 95ans, le total atteint 45330$. Et, puisque la plupart des provinces offrent de moins en moins de couverture de soins, que les revenus de retraite stagnent et que les dépenses augmentent avec l’âge, il est essentiel que les clients pensent aux implications éventuelles de cette situation et se préparent en conséquence.\nTemps d’attente pour que les vaccins soient financés par des fonds publics\nLe Canada prépare une stratégie de vaccination nationale, mais en attendant, la couverture varie d’une province à l’autre. Si l’on se base sur ce qui s’est passé pour les vaccins précédents, 2 à 8 années peuvent s’écouler avant qu’un vaccin récemment mis sur le marché soit intégré dans le programme public de vaccination de routine :\nVaccin conjugué contre le pneumocoque : 4 ans\nVaccin contre le méningocoque C : 6 ans\nVaccin contre la varicelle et contre la coqueluche (pour adolescents) : 7 à 8 ans\nInformez vos clients sur les régimes de soins de santé offerts dans leur province, y compris ceux qui ne s’adressent qu’aux aînés; il est important que ceux-ci économisent pour payer les médicaments qui ne sont pas remboursés par ces régimes.\nSi les principes de la Loi canadienne sur la santé (1984) sont toujours pertinents, les coûts des soins de santé sont six fois supérieurs à ce qu’ils étaient il y a 30 ans.\nLa Financière Sun Life a créé un guide complet qui présente quelques-unes des options de couverture, certains des coûts personnels et d’autres points importants dans chaque province.\nStratégies financières pour les soins préventifs\nNe pas avoir assez d’argent pour payer des soins de santé nous plonge dans une situation difficile et peut avoir de sérieuses conséquences. Des données récentes indiquent que près de 10 % des Canadiens ayant reçu une ordonnance l’année précédente ont dû faire des choix quant aux coûts : ils ont fait en sorte que l’ordonnance dure plus longtemps, n’ont pas racheté les médicaments ou n’ont pas renouvelé leur ordonnance. Les risques les plus importants pesaient sur les clients aux revenus les plus modestes qui n’avaient pas d’assurance. Les outils d’épargne qui donnent accès à de l’argent à court terme et à une certaine croissance – comme les comptes d’épargne libre d’impôt – peuvent les aider à épargner efficacement tout en leur permettant d’avoir accès à de l’argent en cas d’urgence.\nLes vaccins sont une pièce importante du casse-tête lorsque vous discutez de santé à la retraite avec vos clients. Ce sujet ouvre aussi la porte à une conversation plus globale sur les soins préventifs et l’augmentation des coûts liés aux soins de santé pendant la retraite. Se préparer à la possibilité de faire face à une maladie mentale ou physique et faire tout son possible pour réduire le risque est essentiel à un bien-être personnel et financier. Les clients ne veulent peut-être pas penser au problème, mais plus tôt vous les aidez à se préparer, mieux leur retraite se passera.\n Law MR, Daw JR, Cheng L, et al. « Growth in private payments for health care by Canadian households ». Health Policy, 110(2-3): 141-6, 2013.\n Agence de la santé publique du Canada, 2014.\n Agence de la santé publique du Canada, 2010.\n Introduction aux vaccins : La perspective canadienne. BIOTECanada, VIC (Vaccine Industry Committee), 2010.\n Aperçus économiques, 2012, volume 8, n˚3, 2013.\n Institut canadien d’information sur la santé. « Tendances des dépenses nationales de santé; 1975 à 2013 », 2013.\n Law MR, Cheng L, Dhalla IA, et al. « The effect of cost on adherence to prescription medications in Canada ». Journal de l’Association médicale canadienne, 184: 297-302, 2012.


La choroïdérémie. La maladie. l Qu est-ce que la choroïdérémie? l Combien de personnes sont atteintes de la maladie? - PDF\nLa choroïdérémie. La maladie. l Qu est-ce que la choroïdérémie? l Combien de personnes sont atteintes de la maladie?\nDownload "La choroïdérémie. La maladie. l Qu est-ce que la choroïdérémie? l Combien de personnes sont atteintes de la maladie?"\n1 La maladie Le diagnostic Les aspects génétiques Le traitement, la prise en charge, la prévention Vivre avec En savoir plus Madame, Monsieur, Cette fiche est destinée à vous informer sur la choroïdérémie. Elle ne se substitue pas à une consultation médicale. Elle a pour but de favoriser le dialogue avec votre médecin. N hésitez pas à lui faire préciser les points qui ne vous paraîtraient pas suffisamment clairs et à demander des informations supplémentaires sur votre cas particulier. En effet, certaines données contenues dans cette fiche peuvent ne pas être adaptées à votre cas : seul votre médecin peut vous donner une information individualisée et adaptée. La maladie l Qu est-ce que la choroïdérémie? est une maladie génétique dégénérative de l œil. Elle se caractérise par une diminution progressive de la vue. Elle débute en général dans l enfance ou à l adolescence, mais il arrive parfois qu elle se manifeste plus tardivement. Elle évolue très lentement et la vision reste en général bonne pendant plusieurs dizaines d années. La cécité survient vers 50 ans en moyenne, mais certaines personnes peuvent conserver la vue jusqu à un âge avancé. Cette maladie peut parfois être confondue avec la rétinite pigmentaire, dont les manifestations sont proches, toutefois certaines particularités permettent de la différencier (voir «Peut-on confondre cette maladie avec d autres? Lesquelles? Comment faire la différence?»). l Combien de personnes sont atteintes de la maladie? La prévalence de la choroïdérémie (nombre de cas dans une population donnée à un moment donné) n est pas connue avec exactitude, mais elle toucherait approximativement entre 1 personne sur et 1 personne sur l Qui peut en être atteint? Est-elle présente partout en France et dans le monde? La maladie touche presque exclusivement des hommes, quelle que soit leur origine géographique. l à quoi est-elle due? est une maladie génétique. Elle est due à l altération (mutation) d un gène, appelé CHM. Les gènes sont des portions d ADN, la molécule qui constitue les chromosomes et contient notre patrimoine génétique. Un gène équivaut à un «code» qui donne les instructions pour produire une protéine. Les protéines ont des fonctions très variées qui sont essentielles au fonctionnement normal des cellules et de l organisme en général. 1\n2 Le gène CHM, situé sur le chromosome X, contient le code pour fabriquer la protéine REP-1 (Rab Escort Protein 1) qui est une protéine d escorte. Les protéines d escorte, au nombre de deux (REP-1 et REP-2), sont produites dans toutes les cellules de l organisme : elles sont indispensables à l activité de molécules appelées Rab, impliquées dans le mouvement de certaines substances à l intérieur des cellules (trafic intracellulaire). Les mutations du gène CHM conduisent à la production d une protéine REP-1 incapable d exécuter sa fonction d escorte. Au niveau de certains tissus de l œil, la protéine REP-2 ne peut pas compenser l absence de la protéine REP-1 ; le trafic intracellulaire est donc altéré, avec pour conséquence une mort prématurée des cellules, qui pourrait expliquer l atteinte de la vision dans la choroïdérémie. l Quelles en sont les manifestations? débute généralement dans l enfance ou à l adolescence par des problèmes de vision le soir ou la nuit (vision nocturne) ou dans des conditions de faible luminosité (héméralopie). Les personnes atteintes commencent par avoir des difficultés à s adapter à l obscurité, par exemple lors du passage d une pièce très éclairée vers une pièce sombre. Puis, très progressivement, le champ visuel se rétrécit. Il devient impossible de voir des objets situés à la périphérie du regard (en haut, en bas ou sur les côtés). Cette réduction de la vision périphérique donne une impression de «vision en tunnel» (voir figure 1). A B C Figure 1 : Diminution du champ visuel au cours de la choroïdérémie A : vision normale. B et C : vision d une personne atteinte de choroïdérémie. Le champ visuel se rétrécit progressivement (B) jusqu à aboutir à une «vision en tunnel» (C) quand la maladie est avancée. Les deux yeux sont affectés (atteinte bilatérale). Initialement très discrètes, ces manifestations s aggravent petit à petit pour devenir gênantes vers l âge de 30 ans environ. La vie quotidienne est progressivement impactée, avec une certaine maladresse dans les gestes de tous les jours, des difficultés à conduire de nuit, parfois aussi de jour par manque de vision globale de la route, une marche qui devient moins facile faute de pouvoir éviter les obstacles sur le trajet, etc. À ce stade, des troubles dans la vision des couleurs, plus particulièrement le bleu et jaune, sont souvent présents (dyschromatopsie). Puis, avec l évolution de la maladie, une sensibilité accentuée à la lumière (photophobie) apparaît. Les personnes gardent généralement longtemps une bonne vision centrale (vision des objets situés dans l axe du regard). C est donc tardivement que surviennent les manifestations d une diminution de la vision centrale : d abord des difficultés à réaliser des activités minutieuses ou à lire, puis, progressivement, une diminution de la vision précise (acuité visuelle) des deux yeux, aboutissant généralement à la cécité vers 50 ans environ. Parfois, cependant, l atteinte des yeux n est pas symétrique : l acuité visuelle d un œil reste conservée alors que celle de l autre œil baisse de manière importante. 2\n3 Par ailleurs, les personnes atteintes de choroïdérémie sont généralement myopes, ce qui nécessite le port de lunettes ou de lentilles de contact. Dans certains cas, d autres problèmes oculaires peuvent s associer à la choroïdérémie, tel qu un œdème maculaire (gonflement au niveau de la zone centrale de la rétine, la macula), et entraîner une baisse de la vision centrale puis un rétrécissement majeur du champ visuel. La cataracte, qui est une opacification du cristallin perturbant progressivement la vision, est également fréquemment associée à la choroïdérémie. l Quelle est son évolution? L évolution de la choroïdérémie est variable d une personne à l autre mais elle est généralement assez lente, sur plusieurs dizaines d années. Malgré une évolution continue, la maladie peut donner l impression d une alternance de longues phases de stagnation, suivies de phases de dégradation rapide. Certaines personnes conservent une petite partie du champ visuel jusqu à un âge avancé et les formes peu sévères ou qui sont apparues tardivement n aboutissent pas nécessairement à la cécité complète. l Quels handicaps découlent des manifestations de la maladie? La progression de l atteinte visuelle, pouvant aller jusqu à la cécité, entraîne des difficultés pour l autonomie, la locomotion, la communication... (voir «Vivre avec»). La rééducation fonctionnelle et des aides techniques peuvent pallier en partie ce handicap (voir «Quels sont les professionnels mobilisés et les techniques mises en œuvre pour aider ces personnes?»). l Comment expliquer les manifestations? La destruction progressive des cellules de la rétine sensibles à la lumière (les photorécepteurs), cônes et bâtonnets (voir figures 2 et 3), explique la perte de vision progressive observée au cours de la choroïdérémie. En effet, la disparition de ces cellules diminue la capacité de la rétine à répondre à la lumière et se traduit par l apparition progressive d anomalies que l ophtalmologiste peut voir au fond d œil (notamment des plages claires témoignant d une perte de la choroïde et de l épithélium pigmentaire (atrophie choriorétinienne), (voir «Comment fait-on le diagnostic de la choroïdérémie?»)), ainsi que la présence de trous dans le champ visuel, appelées scotomes. La fusion des scotomes périphériques explique cette impression de «vision en tunnel». Figure 2 : Schéma de l œil (Illustration réalisée grâce à Servier Medical Art) 3\n4 La rétine est le tissu qui tapisse le fond de l œil et dans lequel se forment les images. Elle comporte deux couches : la rétine neurale, constituée de plusieurs millions de photorécepteurs capables de réagir à la lumière, et une couche plus mince, l épithélium pigmentaire. L épithélium pigmentaire repose sur un tissu plus épais qui ne fait pas partie de la rétine et contient de nombreux vaisseaux sanguins : la choroïde (voir figure 3). La vision centrale fait intervenir la région centrale de la rétine, la macula, qui est ellemême centrée par une petite fossette, la fovéa. La vision périphérique, quant à elle, implique des photorécepteurs situés à la périphérie de la rétine. Figure 3 : La rétine et la choroïde (Illustration réalisée grâce à Servier Medical Art) Le rôle de la choroïde est d assurer la nutrition des cellules de la rétine via l épithélium pigmentaire qui est le tissu nourricier des photorécepteurs. Les nutriments qui transitent par le réseau des vaisseaux sanguins de la choroïde, traversent l épithélium pigmentaire pour nourrir les photorécepteurs. Les photorécepteurs se divisent en deux types de cellules, les cônes et les bâtonnets. Les cônes, qui se concentrent dans la fovéa, fonctionnent à la lumière du jour et permettent à notre œil de distinguer les détails et de percevoir les couleurs. Les bâtonnets prédominent dans le reste de la rétine et interviennent lorsque la lumière diminue ou dans des conditions de faible illumination. Les raisons de la destruction progressive des photorécepteurs au cours de la choroïdérémie ne sont pas totalement élucidées. On a longtemps pensé qu elle était la conséquence de la mort de l épithélium pigmentaire, elle-même liée à la disparition de la choroïde, d où le nom de choroïdérémie donné à cette maladie : des zones de choroïde se détériorent progressivement et entraînent la mort des portions d épithélium pigmentaire situées au dessus ; de ce fait, n étant plus nourris, les photorécepteurs disparaîtraient également. Des données récentes indiquent que les mutations du gène CHM ont en fait pour conséquence une atteinte directe et conjointe des photorécepteurs d une part, et de l épithélium pigmentaire d autre part. Ceci pourrait expliquer l atrophie de la choroïde car l intégrité de 4\n5 l épithélium pigmentaire est importante pour la survie de la couche des capillaires de la choroïde. Toutefois, il n est pas exclu que les mutations du gène CHM aient aussi un effet direct sur certaines cellules de la choroïde. Le diagnostic Le diagnostic précoce de la maladie permet d informer au mieux la famille et d instaurer une prise en charge adaptée dès le plus jeune âge. l Comment fait-on le diagnostic de la choroïdérémie? En l absence de cas connus dans la famille, le diagnostic de la choroïdérémie est la plupart du temps fait lors du bilan ophtalmologique de problèmes de vision nocturne ou d une baisse de l acuité visuelle ou à la suite d un accident lié à la perte de la vision périphérique. Le diagnostic de rétinite pigmentaire est souvent établi par erreur au début, à cause des ressemblances de la choroïdérémie avec cette maladie (voir «Peut-on confondre cette maladie avec d autres»). Mais le bon diagnostic peut être rétabli par un examen du fond d œil approfondi et plusieurs examens complémentaires : l électrorétinogramme, l OCT (image en coupe de la rétine) et l angiographie fluorescéinique ou le test d autofluorescence rétinienne (voir «En quoi consistent les examens complémentaires? À quoi vont-ils servir?»). Le diagnostic génétique de la choroïdérémie doit être effectué. Il vise, à partir d une prise de sang, à déterminer si le gène CHM est muté ou non. Le test génétique est très important car il permet non seulement de confirmer le diagnostic de la choroïdérémie, mais également de détecter des personnes de la famille du malade qui seraient atteintes de la choroïdérémie alors qu elles n en n ont pas de manifestations ou que celles-ci sont très atténuées (notamment les femmes conductrices) (voir «Quels sont les risques pour les autres membres de la famille? Peut-on dépister cette maladie chez les personnes à risque avant qu elle ne se déclare?»). l En quoi consistent les examens complémentaires? À quoi vont-ils servir? Des examens complémentaires sont réalisés pour confirmer le diagnostic de la choroïdérémie et évaluer l atteinte de la rétine, afin de prendre en charge les déficiences de la manière la plus adaptée. Le fond d œil L examen du fond de l œil par le médecin spécialisé dans les troubles de la vue (ophtalmologiste) lui permet de voir directement la rétine. Après avoir déposé sur l œil quelques gouttes de solution (collyre) destinées à augmenter l ouverture de la pupille, il va, à l aide d une petite lampe lumineuse spéciale (ophtalmoscope), examiner l état de la rétine. Chez les hommes atteints de choroïdérémie, l examen du fond d œil montre des aspects très caractéristiques, notamment des plages de rétine très amincies en périphérie (zone d atrophie de la rétine) où la choroïde et l épithélium pigmentaire ont disparu. Ces zones de couleur blanche ne sont pas visibles au début de la maladie mais apparaissent après 15 à 20 ans d évolution et augmentent progressivement en taille et en nombre. Par ailleurs, les vaisseaux du fond d œil conservent un diamètre normal et le nerf optique a sa couleur habituelle. 5\n6 Ces caractéristiques permettent à l ophtalmologiste de ne pas confondre la choroïdérémie avec la rétinite pigmentaire dans laquelle l examen du fond d œil montre des dépôts de pigments petits et nombreux, un rétrécissement des vaisseaux du fond d œil ainsi qu un nerf optique qui devient pâle. Chez les filles ou les femmes conductrices (voir «Les aspects génétiques») qui, sauf exception, ne développent pas la maladie, de petites anomalies caractéristiques sont visibles au fond d œil : notamment des modifications de la pigmentation de la rétine qui est irrégulière. L électrorétinogramme (ERG) L ERG permet d enregistrer la réponse électrique de la rétine en la stimulant avec de la lumière. L enregistrement se fait grâce à des électrodes ayant la forme de grosses lentilles oculaires qui sont placées sous les paupières après application d un collyre anesthésique (pour améliorer le confort). La personne est installée dans un fauteuil. Les deux yeux sont stimulés en même temps grâce à un flash qui envoie des éclairs de lumière intense. La stimulation se fait en deux étapes : une première série de flashs à l obscurité et une deuxième à la lumière. Cet examen peut paraître impressionnant, mais il ne dure qu une dizaine de minutes et est indolore. Dans la choroïdérémie, l ERG est anormal du fait du mauvais fonctionnement des cônes et des bâtonnets. L examen au périmètre de Goldman Le périmètre de Goldman est un appareil qui permet de tester le champ visuel central et périphérique. Pour réaliser la périmétrie, la personne place sa tête au centre d une coupole et fixe un point central. Des points lumineux de taille et d intensité variable s allument successivement à différents endroits de la surface de la coupole : dès que la personne perçoit l apparition d un point lumineux, elle appuie sur un bouton. Une machine édite les résultats sous forme de courbes. Cet examen est indolore et dure moins de 30 minutes. Dans la choroïdérémie, cet examen montre un rétrécissement du champ de vision. L image en coupe de la rétine ou OCT L OCT (acronyme anglais pour Optical Coherence Tomography, tomographie à cohérence optique) permet, grâce à un rayon infrarouge d obtenir l image en coupe de la rétine. Elle permet d évaluer l état des photorécepteurs et de mesurer l épaisseur de la rétine et de la choroïde. La personne est assise le front et le menton bien calés et fixe l objectif de l appareil. Cet examen est indolore et se fait dans un centre spécialisé. Dans la choroïdérémie, l OCT montre une diminution de l épaisseur (atrophie) de la rétine et de la choroïde. L angiographie fluorescéinique L angiographie fluorescéinique peut être pratiquée pour visualiser l atrophie de l épithélium pigmentaire et de la choroïde. L examen se pratique au cabinet de l ophtalmologiste. La personne reçoit au préalable une injection intraveineuse de fluorescéine, un colorant qui se diffuse dans tous les vaisseaux, y compris les vaisseaux rétiniens et qui les rend fluorescents. Puis, un appareil réalise des photographies de la rétine, la personne étant assise avec le front et le menton bien calés devant l appareil. 6\n7 Actuellement, cette technique n est plus indispensable et elle est de plus en plus remplacée par un test de l auto-fluorescence rétinienne, qui se déroule de la même façon mais ne nécessite pas d injection intraveineuse. l Peut-on confondre cette maladie avec d autres? Lesquelles? Comment faire la différence? est fréquemment confondue avec la rétinite pigmentaire. En effet, les manifestations visuelles que sont l héméralopie et le rétrécissement du champ visuel, sont les mêmes avec des délais d apparition semblables au cours de la vie. Toutefois, il y a des différences qui permettent de reconnaître la choroïdérémie. L observation du fond d œil par l ophtalmologiste spécialisé révèle une atrophie majeure de la choroïde et de l épithélium pigmentaire qui donne un aspect blanc caractéristique. Cette atrophie n est pas visible au début de la maladie mais survient après 15 à 20 ans d évolution, ce qui explique la confusion avec la rétinite pigmentaire au début de la maladie. Les dépôts pigmentaires sur la rétine sont plus larges et moins nombreux que dans la rétinite pigmentaire. Les vaisseaux de la rétine sont aussi plus gros et le nerf optique est moins atrophique. La vision centrale est en général conservée plus longtemps que dans la rétinite pigmentaire, les personnes étant encore capables de lire alors que le champ visuel est depuis longtemps en tunnel. est toujours due au même gène CHM et son hérédité est toujours liée au chromosome X, alors que la rétinite pigmentaire est liée à de nombreux gènes avec différentes formes d hérédité possibles, dont aussi la forme liée à l X. Enfin, certaines formes très rares de rétinite pigmentaire ressemblant à la choroïdérémie par l atrophie de la choroïde ont été décrites mais elles ne sont pas dues au gène CHM. Au début de l évolution de la maladie, la choroïdérémie peut également être confondue avec les cécités nocturnes congénitales dites stationnaires dans lesquelles la perte de vision se limite à la vision nocturne. Les aspects génétiques l Quels sont les risques de transmission? est due à une mutation du gène CHM situé sur le chromosome X. C est une maladie dite récessive liée au chromosome X (voir figures 4 et 5 page 8) ; ce qui signifie qu elle touche essentiellement les hommes et qu elle est transmise par les femmes. Les chromosomes X et Y déterminent le sexe d un individu (chromosomes sexuels). Les femmes possèdent deux chromosomes X (XX) et les hommes un chromosome X hérité de leur mère et un chromosome Y hérité de leur père (XY). Une femme porteuse du gène muté a habituellement sur son autre chromosome X un gène CHM normal. Le gène normal «compense» le gène défectueux et la personne n a habituellement aucune manifestation de la maladie sauf une pigmentation du fond d œil caractéristique. Si elle a des enfants, elle risque de transmettre 1 fois sur 2 son chromosome X, porteur du gène muté à ses enfants. On dit que cette femme est conductrice de la maladie. En revanche, un homme possède un seul chromosome X qu il a hérité de sa mère. S il hérite du chromosome X porteur du gène CHM muté, il développera la maladie. Il ne transmettra pas la maladie à ses garçons mais transmettra obligatoirement le gène muté à ses filles (voir figure 4). 7\n8 Le risque de transmission de la maladie est différent si c est le père ou la mère qui porte la mutation. Cela pourra être expliqué au cours d une consultation de conseil génétique. Figure 4 : cas d une mère conductrice (porteuse du gène CHM muté) et d un père sain La mère est hétérozygote (ou conductrice) : elle a un chromosome X normal et l autre porteur de la mutation. Aucune des filles n est malade mais elles ont 1 risque sur 2 d être conductrices comme leur mère. Les garçons ont 1 probabilité sur 2 d être atteints car ils reçoivent obligatoirement leur chromosome X de leur mère. Le père en donnant soit X, soit Y, déterminera le sexe de l enfant. Orphanet Figure 5 : cas d un père malade et d une mère saine Toutes les filles d un homme malade reçoivent de leur père le chromosome X qui porte le gène muté. Étant hétérozygotes, elles seront conductrices de la maladie et risqueront de transmettre la maladie à leurs enfants. Aucun des fils d un homme malade n est atteint car ils reçoivent de leur père le chromosome Y qui n est pas impliqué dans la maladie. Ces garçons n auront donc aucun risque de transmettre la maladie à leur descendance. Orphanet Dans certains cas rares, les femmes conductrices peuvent être atteintes, et cela à un âge plus avancé que celui des hommes. Chez les femmes, toutes les cellules contiennent deux chromosomes X mais dans chacune d elles, de façon aléatoire l un de ces chromosomes X est «éteint» (inactivation du chromosome X), c est-à-dire que les gènes qu il porte ne s expriment pas, alors que l autre chromosome X est fonctionnel. Les femmes conductrices sont porteuses sur l un de leurs chromosomes X de la mutation responsable de la choroïdérémie. Cependant, le nombre de leurs cellules qui expriment le gène normal est presque toujours suffisant pour que la maladie ne se manifeste pas. Dans de très rares cas, les manifestations peuvent apparaître chez une femme conductrice car le gène 8\n9 normal est inactivé dans un trop grand nombre de cellules. Dans ces cas, les femmes peuvent avoir une atteinte visuelle mais qui surviendra plus tardivement que chez un homme atteint. L aspect génétique et le mode de transmission de l affection pourra être expliqué au cours d une consultation de conseil génétique. l Peut-on faire un diagnostic prénatal? Si un couple a déjà eu un enfant atteint, un diagnostic prénatal (DPN) est en théorie possible lors d une grossesse ultérieure. Cependant, il est rarement demandé pour cette maladie car la cécité ne survient que tardivement (vers 50 ans). Toute demande de diagnostic prénatal devra être discutée au cours d une consultation de génétique et la demande du couple sera exposée lors d une réunion pluridisciplinaire d un centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal (CPDPN) pour un avis au préalable. L objectif du DPN est de déterminer si l enfant qui va naître porte l anomalie génétique responsable de la choroïdérémie. Il consiste à rechercher l anomalie génétique sur un prélèvement fait au niveau du futur placenta (choriocentèse) ou du liquide amniotique (amniocentèse). Quelque soit la technique choisie, aucun prélèvement n est réalisé directement sur le fœtus ; il existe cependant un faible risque de fausse couche, différent selon la technique de prélèvement, qu il convient de discuter au préalable, en consultation de diagnostic prénatal. Les résultats sont connus en une ou deux semaines. Si une mutation du gène CHM est mise en évidence par le diagnostic prénatal, il reste cependant difficile de prédire l âge d apparition et la vitesse de progression de la maladie. En effet, les manifestations de la maladie sont variables, même entre les personnes porteuses de la même mutation de CHM. l Quels sont les risques pour les autres membres de la famille? Peut-on dépister cette maladie chez les personnes à risque avant qu elle ne se déclare? Si un membre de la famille est atteint, il y a un risque pour que d autres le soient aussi, selon les règles de transmission de la maladie énoncées plus haut. C est pourquoi il est important que les autres membres de la famille puissent, s ils le souhaitent, se faire examiner afin de dépister la maladie. Les personnes à risque sont : les frères et sœurs d une femme conductrice ou d un homme atteint et les enfants d une femme conductrice (les filles d un homme atteint sont obligatoirement conductrices et ses garçons sont obligatoirement indemnes de la maladie). Pour les personnes à risque, la première étape pour dépister la choroïdérémie est l examen du fond d œil, même en l absence de toute manifestation. Si des anomalies sont présentes, un test génétique permettra ensuite de confirmer ou d infirmer le diagnostic à condition que l anomalie génétique (mutation) ait été identifiée dans la famille. Chez une fille conductrice, il existe souvent des petites anomalies caractéristiques à l examen du fond d œil. Si de telles anomalies sont visualisées, le test génétique pourra permettre de confirmer qu elle est réellement conductrice pour la maladie. Si aucune anomalie n est observée au fond d œil, elle pourra, si elle le désire, faire le test génétique à condition d être majeure. 9\n10 Le traitement, la prise en charge, la prévention l Existe-t-il un traitement de la choroïdérémie? Il n existe pas, à l heure actuelle, de traitement permettant de guérir de la choroïdérémie. Mais une prise en charge est possible afin de diminuer le retentissement sur la qualité de vie (voir «Quels sont le professionnels mobilisés et les techniques mises en œuvre pour aider ces personnes?»). l Quelles sont les autres modalités de traitement de la choroïdérémie? Quelques mesures peuvent ralentir la progression de la maladie mais la plupart n ont pas fait la preuve d une efficacité scientifiquement prouvée. Le port de verres protecteurs et filtrants, adaptés à la rétinopathie et prescrits par un médecin ophtalmologiste, est recommandé. Leur but est surtout de diminuer la sensation d éblouissement et d améliorer le contraste. Le port d un chapeau à visière est recommandé pour les mêmes raisons. Il est également conseillé d éviter les expositions au soleil ou à une forte luminosité (mer, montagne) sans cette protection. En cas de myopie associée, le port de verres correcteurs peut également être nécessaire. La vitamine A (rétinol) à fortes doses pourrait ralentir l altération des cellules touchées par la maladie, les cônes et les bâtonnets. Cet effet bénéfique reste très discuté par la communauté médicale et scientifique. Par ailleurs, à ces fortes doses, la vitamine A présente un risque pour les femmes enceintes, car elle peut être à l origine de malformation chez le fœtus. Chez l enfant, elle peut avoir des effets secondaires potentiellement toxiques sur le cerveau et la croissance. Chez les adultes fumeurs, de fortes doses de vitamine A semblent augmenter le risque de cancer du poumon. Une alimentation équilibrée riche en antioxydants comme la lutéine et la zéaxanthine, (substances présentes dans les légumes verts), et en omégas 3 (présents dans les poissons gras), pourraient aider à ralentir l évolution des troubles de la vue. Des compléments alimentaires sont aussi disponibles mais n ont pas fait la preuve scientifique de leur effet. En cas d œdème de la rétine, un traitement (acétazolamide) peut être proposé pour limiter l altération de la vue liée à l œdème. l Quels sont les professionnels mobilisés et les techniques mises en œuvre pour limiter et prévenir le handicap? Dès que la vue baisse, l autonomie peut être réduite. Mais dès le début des manifestations, une prise en charge est possible pour offrir une meilleure qualité de vie. Des aides «basse vision» peuvent être proposées lorsque la vision centrale est atteinte. Il s agit d aides optiques comme des lunettes grossissantes, des loupes, des télescopes ou d aides non optiques qui consistent en un ensemble d articles pouvant faciliter les activités de la vie quotidienne : livres et revues à gros caractères, cartes à jouer à gros numéros, cadrans de téléphone et calculatrices à gros caractères, montres parlantes, etc. Des aides électroniques, comme des loupes électroniques ou des téléagrandisseurs ou des systèmes de télévision en circuit fermé avec appareils grossissants et dispositifs de lecture informatisés intégrés, sont utiles dans certaines circonstances. 10\n11 Lorsque la baisse de la vue devient gênante, la rééducation en activités de la vie journalière (rééducation en AVJ), adaptée aux personnes déficientes visuelles, permet à la personne de récupérer une meilleure autonomie individuelle, sociale et professionnelle. Après avoir analysé les difficultés de la personne, le rééducateur en AVJ apporte les aides techniques et les conseils nécessaires à l autonomie (cuisine, toilette, écriture, gestion de son argent ). Pour ce faire, il peut utiliser des mises en situation d activité ou de travail proches de la vie quotidienne, devenant ainsi une sorte d interface entre la personne et son environnement. Il peut aussi concevoir et réaliser des appareillages qui faciliteront l autonomie (étiquettes en relief sur les produits alimentaires ou ménagers, etc.). Les instructeurs en locomotion ont pour fonction d aider la personne dans ses déplacements, notamment dans les situations difficiles. Cette rééducation l aide à mieux comprendre son environnement pour mieux s y orienter. Elle l aide aussi à utiliser le champ de vision dont elle dispose, même s il est réduit, pour lui permettre de se déplacer en toute sécurité à l intérieur comme à l extérieur. Quand la cécité est installée, l utilisation d une canne blanche et d un chien guide est proposée. l Un soutien psychologique est-il souhaitable? En fonction de la sévérité de la maladie et du vécu de chacun, les doutes et les moments d angoisse ne seront pas les mêmes. Le soutien par un pédopsychiatre, un psychiatre ou un psychologue peut être nécessaire dès l annonce du diagnostic, d autant que l évolution de la maladie ne peut pas être établie avec certitude. La dégradation de son état de santé, de celle de son enfant ou de son conjoint sont également difficiles à supporter seuls. La maladie peut être également très perturbante pour les frères et les sœurs, qui ressentent souvent un mélange de culpabilité et de jalousie. Eux aussi doivent pouvoir exprimer librement leur ressenti face à la maladie et bénéficier d un soutien psychologique. La perte progressive de la vue entraîne souvent des peurs et peut être difficile à accepter. La personne doit être préparée le mieux possible pour apprendre à vivre cette perte d autonomie qui peut aboutir à un manque de confiance en soi. Une prise en charge psychologique peut apporter cette aide et favoriser les relations sociales ainsi que l insertion socio-professionnelle. l Que peut-on faire soi-même pour soigner son enfant? L aide des parents et de l entourage est à adapter selon l âge de la personne et l importance de son atteinte. Au quotidien, les parents peuvent sensibiliser leur enfant à l importance de se protéger les yeux en cas de forte luminosité. Ils peuvent également les éduquer à privilégier une alimentation riche en légumes et en poissons gras (voir «Quelles sont les autres modalités de traitement de la choroïdérémie?»). L aménagement de la maison avec des éclairages adaptés permettra d offrir un milieu sécurisant. Également, accompagner son enfant dans des activités sportives ou faire de la marche avec lui favorisera son épanouissement. Devenus adultes, ces préconisations leur seront familières et ils les suivront d autant mieux. 11\n12 l Comment faire suivre son enfant? Le suivi est fait par un médecin ophtalmologiste. La fréquence des visites et des examens de contrôle est fixée par le médecin et dépend de l évolution de la maladie. Il est aussi recommandé de rencontrer un médecin généticien connaissant les maladies oculaires pour se faire bien expliquer le mode de transmission de la maladie, les risques encourus par les membres de la famille et les options qui s offrent à eux. l Quelles sont les informations à connaître et à faire connaître en cas d urgence? Le personnel soignant qui prend en charge la personne en urgence doit être informé du diagnostic de la choroïdérémie, du handicap visuel de la personne et d éventuels traitements en cours afin d éviter des associations de médicaments incompatibles et d éventuels surdosages. l Peut-on prévenir cette maladie? Non, il n est pas possible de prévenir cette maladie. Vivre avec l Quelles sont les conséquences de la maladie sur la vie quotidienne? Si l atteinte de la vue, très discrète au début, ne modifie que très peu le quotidien des enfants et des adolescents atteints, à partir de ans, son aggravation progressive retentit au quotidien sur la vie familiale, sociale et aussi sur la vie professionnelle. Les principaux handicaps liés à cette déficience touchent la communication, la mobilité, les déplacements et la gestion de la vie quotidienne. Elle peut conduire à la perte de l autonomie. Les personnes peuvent être amenées à dissimuler leur handicap visuel au risque de se retrouver dans des situations potentiellement délicates pour elles et leur entourage. Il est important que la personne adapte ses habitudes quotidiennes en fonction de ses capacités visuelles. Le soutien d un psychologue peut s avérer primordial pour mieux gérer ces situations. l Quelles sont les conséquences de la maladie sur la scolarité? L altération des capacités visuelles ne survient que tardivement. En général, excepté quelques difficultés d adaptation à l obscurité, les enfants et les adolescents atteints ont les mêmes capacités visuelles que les autres, ce qui leur permet de suivre une scolarité normale. Le cas échéant, ils peuvent bénéficier d un temps supplémentaire (tiers-temps additionnel) pour les examens écrits. Plus d informations sur l accueil de ces enfants en milieu scolaire sont disponibles sur le site d Integrascol ( 12\n13 l Quelles sont les conséquences de la maladie sur la vie professionnelle? À partir de 30 ans environ, les difficultés visuelles s aggravent. Les déplacements de nuit deviennent difficiles, voire très difficiles, et nécessitent une rééducation. L accès aux documents écrits est plus compliqué, la personne peut avoir besoin de recourir à des aides techniques et optiques. Pour maintenir l autonomie dans la vie quotidienne, des transformations, des adaptations et des rééducations sont envisageables par le biais de services spécialisés «basse vision». évoluée est généralement incompatible avec la conduite automobile. L utilisation des transports en commun est également difficile. Pour les trajets, des mesures d accompagnement peuvent être proposées. L exercice de l activité professionnelle peut engendrer des difficultés et nécessiter des aménagements : temps partiel, aménagement du poste de travail, reclassement, changement de poste, milieu protégé L orientation professionnelle devra également être adaptée aux capacités visuelles. Le médecin du travail peut contribuer à coordonner et faciliter cette adaptation. En savoir plus l Où en est la recherche? Actuellement, les recherches visent à mieux comprendre les mécanismes impliqués dans les manifestations de la maladie afin d en améliorer le traitement. Plusieurs pistes thérapeutiques font également l objet de travaux de recherche comme : -- introduire la version normale du gène CMH dans les cellules de la rétine afin de compenser le manque créé par le gène muté (thérapie génique) ; -- greffer des cellules rétiniennes et rechercher les protéines qui favorisent le succès de cette greffe (facteurs neurotrophiques) ; -- proposer des rétines artificielles : composées de caméras numériques portées sur des lunettes, ou implantées à l intérieur de l œil, elles envoient un signal à des électrodes implantées au niveau de la rétine, qui transmettent le signal électrique au nerf optique ; -- mettre au point des traitements médicamenteux qui pourraient retarder ou empêcher l atteinte de la rétine et de la choroïde. Des essais cliniques sont en cours, notamment pour la thérapie génique, les facteurs neurotrophiques et la rétine artificielle. Plusieurs années seront encore nécessaires pour valider ces essais avant que des traitements ne puissent être proposés aux personnes atteintes. l Comment entrer en relation avec d autres malades atteints de la même maladie? En contactant les associations de malades consacrées à cette maladie, notamment l association France Choroïdérémie. Vous trouverez leurs coordonnées en appelant Maladies Rares Info Services au (Numéro azur, prix d un appel local) ou sur le site Orphanet ( 13\n14 l Les prestations sociales en France Il est important de trouver les bons interlocuteurs pour se faire aider dans les démarches administratives. Des conseils précieux peuvent être fournis d une part par les assistants des services sociaux à l hôpital et, d autre part, par les associations de malades qui connaissent la législation et les droits. En France, les personnes atteintes de choroïdérémie peuvent bénéficier de certaines prestations sociales, sous certaines conditions. Le financement des soins et des frais médicaux liés à la maladie peut être pris en charge à 100 % (exonération du ticket modérateur) par l Assurance Maladie au titre des Affections de Longue Durée (ALD) hors liste. Les préparations spéciales avec des dosages et des formes pharmaceutiques adaptés pour les enfants (préparations magistrales pédiatriques) sont aussi prises en charge, hors ALD. En pratique, c est le médecin traitant qui remplit et signe le formulaire de demande de prise en charge à 100 %, appelé protocole de soins. Un volet est adressé au médecin conseil de l Assurance Maladie qui décide de la prise en charge à 100 % d une partie ou de la totalité des soins. Comme ces personnes sont en situation de handicap dans leur vie quotidienne, elles peuvent s informer sur leurs droits et les prestations existantes auprès de la Maison départementale des personnes handicapées (MDPH) de leur département. Celle-ci centralise toutes les démarches liées au handicap (demande de prestations (aide humaine, aide technique, aménagement du logement et du véhicule...) demande relative au travail, à l emploi et à la formation professionnelle, aides financières...). Elle instruit les dossiers de demande d aide, les transmet à la Commission des droits et de l autonomie des personnes handicapées (CDAPH) et assure le suivi de la mise en œuvre des décisions prises. Les aides financières sont allouées par la CDAPH et versées par la Caisse d Allocations Familiales (CAF). Le forfait cécité est alloué aux personnes dont l acuité visuelle ne dépasse pas 1/20. Une carte d invalidité permet aux personnes handicapées, majeures ou mineures, dont le taux d incapacité atteint ou dépasse 80 % de bénéficier de certains avantages fiscaux ou de transports. Le taux d incapacité est déterminé au niveau de la MDPH selon le guide-barème défini par la loi. La carte «besoin d accompagnement» peut être obtenue et permet à l accompagnant de bénéficier d avantages : gratuité pour certains transports et dans certaines activités culturelles. Les Services d accompagnement à la vie sociale (Savs) et les Services d accompagnement médico-social pour adultes handicapés (Samsah) ont pour vocation de contribuer à la réalisation du projet de vie de personnes adultes handicapées par un accompagnement adapté favorisant le maintien ou la restauration de leurs liens familiaux, sociaux ou professionnels et facilitant leur accès à l ensemble des services offerts par la collectivité. Les frais sont pris en charge par le Conseil Général pour le SAVS, par le Conseil Général et l Assurance Maladie pour le Samsah, sous réserve d une décision d orientation prise par la CDAPH. Enfin, la MDPH assure l information et l orientation de la personne vers les établissements spécialisés quand cela est nécessaire et elle accompagne la personne sur la durée. Pour plus de précisions, vous pouvez consulter le cahier Orphanet «Vivre avec une maladie rare en France : aides et prestations», qui compile toutes les informations sur la législation en cours, les aides, les modalités de scolarisation et d insertion professionnelle disponibles pour les personnes atteintes de maladies rares. 14\n15 Pour obtenir d autres informations sur cette maladie CONTACTEZ Maladies Rares Info Services au numéro azur, prix d une communication locale OU CONSULTEZ ORPHANET Ce document a été réalisé par : Avec la collaboration de : Professeur Christian Hamel Centre de référence des affections sensorielles d origine génétique Service d ophtalmologie CHU de Montpellier Hôpital Gui de Chauliac Montpellier France Choroïdérémie Professeur José Alain Sahel Centre de référence des dystrophies rétiniennes d origine génétique Service d ophtalmologie IV Centre hospitalier national d ophtalmologie des Quinze-Vingts Paris Association Française des Conseillers en Génétique Première édition : septembre\nLa DMLA peut se présenter sous trois formes. Au stade initial, la maladie ne\nChapitre 2 LES FORMES DE DMLA La DMLA peut se présenter sous trois formes. Au stade initial, la maladie ne présente pas de dégénérescence proprement dite de la macula. On parle alors de DMLA précoce ou\nLa maladie Le diagnostic Les aspects génétiques Le traitement, la prise en charge, la prévention Vivre avec En savoir plus Madame, Monsieur, Cette fiche est destinée à vous informer sur la choroïdérémie.


vive le quickie ! | Désirs coquins le magazine du sexe\nTagged: quick sexe, quickie\n1 « Plus c’est long, plus c’est bon »: l’adage est-il forcément vrai? Faire durer le plaisir, oui, mais le quickie, ce rapport bref et spontané, permet lui aussi de laisser pleinement s’exprimer le désir. Explications.\n1.1 Le syndrome du « bon élève »\n1.2 Un rapport qui témoigne de la fougue des débuts\n2 « Plus c’est long, plus c’est bon »: l’adage est-il forcément vrai? Faire durer le plaisir, oui, mais le quickie, ce rapport bref et spontané, permet lui aussi de laisser pleinement s’exprimer le désir. Explications.\n2.1 Le syndrome du « bon élève »\n2.2 Un rapport qui témoigne de la fougue des débuts\n2.3 « Avant, il fallait jouir très vite pour prouver sa virilité »\n2.4 Faire part de ses envies pour éviter la frustration\n« Plus c’est long, plus c’est bon »: l’adage est-il forcément vrai? Faire durer le plaisir, oui, mais le quickie, ce rapport bref et spontané, permet lui aussi de laisser pleinement s’exprimer le désir. Explications.\nEn couple depuis cinq ans, Camille et Quentin ont une vie sexuelle épanouie. « Evidemment, il y a des hauts et des bas mais globalement nous sommes en accord sur l’essentiel, affirme Camille, 34 ans, publicitaire. Nous faisons l’amour régulièrement, nous n’avons pas peur d’innover, ni de dévoiler à l’autre nos envies les plus intimes. Il y a tout de même une chose qui m’embête un peu et dont je n’ose pas parler à Quentin. Parfois, je trouve ça un peu longuet », confie Camille, gênée.\nLe syndrome du « bon élève »\nAborder en couple la question de la durée du rapport sexuel est souvent tabou. Au point qu’il s’avère parfois plus facile de faire part à son partenaire de ses fantasmes ou de ses envies de nouvelles positions que de lui signifier que, certaines fois, on souhaiterait écourter les ébats.\nLisez aussi : j'aime me faire dominer, et alors?\n« La plupart du temps, nous sommes sur la même longueur d’onde, mais j’ai parfois envie de plus de spontanéité. Je trouve que les préliminaires sont souvent trop longs et que Quentin met beaucoup de temps à parvenir à l’orgasme« , détaille Camille.\n« Il est victime, comme beaucoup d’hommes, du syndrome du ‘bon élève’. « Il s’applique, pensant me faire plaisir, quitte à être presque besogneux. Franchement, il m’arrive même de décrocher quelques instants quand c’est trop long. »\nUn rapport qui témoigne de la fougue des débuts\nIl n’est pas toujours facile de faire comprendre à son partenaire que les efforts et la bonne volonté ne marchent pas toujours. « Je voudrais que l’on réhabilite le quickie, ce rapport sexuel rapide, spontané, qui nous chavire et répond à un besoin impérieux. De part sa brièveté, il témoigne de la fougue des débuts, de l’ardeur des prémisses de la vie sexuelle. Mais si je verbalise cette envie, j’ai peur qu’il ne sache plus sur quel pied danser. Ne serait-ce pas aller à l’encontre de la fraîcheur que l’on souhaite retrouver? », avance Camille.\nLisez aussi : La fellation au service de la sécurité\n« Un rapport sexuel dure en moyenne en France trois minutes à partir du moment de la pénétration », rappelle le docteur Patrick Papazian, sexologue et auteur de Parlez-moi d’amour (éd. L’Opportun). Le chiffre peut étonner car on a souvent l’impression que l’acte dure bien plus longtemps. Cela s’explique notamment par le fait que l’on prend spontanément en compte les préliminaires. »\nLisez aussi : Le quick sexe\n« Avant, il fallait jouir très vite pour prouver sa virilité »\n« Or ces préliminaires occupent, selon Patrick Papazian, une place de plus en plus importante dans notre sexualité, au point de constituer un changement essentiel dans notre sexualité. Sur le plan sociologique, nous assistons même à une inversion complète de nos valeurs depuis cinquante ans. A cette époque, l’homme devait en effet jouir très vite pour prouver sa virilité. Il s’agissait bien d’un quickie mais dans lequel le plaisir de la femme n’entrait pas en ligne de compte », reprend le sexologue.\n« Aujourd’hui, la sexualité s’articule beaucoup plus autour de l’idée d’un rééquilibrage homme/femme dans la recherche du plaisir. Or, on juge bien souvent que ce dernier met plus de temps à se mettre en marche chez la femme. Cette idée a fait émerger la tendance du slow sex. On estime qu’il faut allonger au maximum le temps du rapport pour pouvoir se concentrer au mieux sur ses sensations. »\nFaire part de ses envies pour éviter la frustration\n« Résultat, les hommes sont souvent persuadés qu’il faut que l’acte sexuel soit très long pour faire plaisir à leur partenaire. Ce n’est pas forcément le cas. Dans de nombreuses enquêtes, les femmes estiment même que la pénétration dure trop longtemps. Elles affirment ne pas forcément en retirer du plaisir. Cela peut même être profondément anti-érotique pour certaines. Elles vont alors jusqu’à simuler l’orgasme pour abréger l’acte. Pourtant, elles n’osent pas forcément verbaliser leur frustration par peur de déstabiliser des hommes persuadés de bien faire. »\n« Il n’y a évidemment pas de règle figée à suivre pour une vie sexuelle épanouie mais on peut tout de même donner un conseil », avance Patrick Papazian. Celui de faire jouer l’alternance: on n’est pas toujours prêt à partir au quart de tour pour un quickie; à d’autres moments, on n’a pas envie de faire l’amour pendant des heures. Mieux vaut donc s’exprimer et faire part de ses envies, aussi versatiles soit-elles, pour s’accorder avec son partenaire », conclut le sexologue.\nQue penser de nos fantasmes ?\nPrevious Post: Le plaisir masculin : encore plus !\nNext Post: « Le porno est une balade dans mon imaginaire sexuel » (Bérénice, 30 ans)


AVC chez les femmes : connaitre les risques supplémentaires - Santé-Médecine\nL' Accident vasculaire cérébral, l'AVC, est la troisième cause de mortalité chez les femmes, après les maladies cardiaques et le cancer. Il représente la cinquième cause de mortalité chez les hommes. D'autre part, une femme sur 5 présente un AVC dans sa vie. Les femmes présentent davantage de facteurs de risques de faire un AVC mais elles présentent une autre caractéristique très problématique en restant plus handicapées que les hommes après la survenue de l'accident. Un article de l'American Stroke Association publié dans la revue Stroke pointe chez les femmes des facteurs de risques supplémentaires et spécifiques de développer un AVC.\nFacteurs liés aux pathologies féminines\nFacteurs de risques liés à la grossesse\nLa durée de vie plus longue des femmes représente de facto un risque supplémentaire de faire un AVC.\nL'hypertension artérielle, principale cause de survenue d'un AVC, touche davantage les femmes après la ménopause.\nLes troubles du rythme cardiaque, autre facteur de risque de survenue d'AVC, touche également davantage de femmes à partir de 60 ans.\nLa survenue plus fréquente de migraines, notamment celles avec aura, la dépression et l'obésité sont des facteurs de risque spécifiques aux femmes. Le tabagisme représente un autre risque surtout lorsqu'il est combiné à une contraception orale.\nD'autres facteurs spécifiques liées à la reproduction représentent des risques supérieurs de développer un AVC. La grossesse peut être une période de plus grande fragilité et entrainer des complications comme une hypertension artérielle ou un diabète gestationnel, facteurs de risques de voir apparaître un AVC plus tardivement au cours de la vie.\nLa prise d'une contraception orale aux oestrogènes de synthèse représente un autre facteur de risques, notamment chez les femmes de plus de 35 ans et/ou chez celles qui fument.\nL'American Heart Association précise dans son enquête la nécessité absolue de contrôler régulièrement la tension artérielle des femmes, surtout avant de prendre une contraception orale, de débuter une grossesse et à partir de 75 ans, mais également de surveiller le rythme cardiaque en prenant le poul systématiquement et d'envisager la pratique d'un ECG si nécessaire.\nLes autres mesures très simples à mettre en oeuvre mais indispensables sont l'arrêt du tabac, la pratique d'une activité physique régulière et adopter une alimentation équilibrée. La surveillance du poids et de l'IMC, du taux de cholestérol et de la glycémie font également partie des données à surveiller.\nSources: Stroke Février 2014, https://stroke.ahajournals.org/content/early/2014/02/06/01.str.0000442009.06663.48.abstract?sid=01d8cd23-5a02-48aa-ab62-ad26b133581b\nUn rythme cardiaque élevé au repos représente un risque pour les femmes\nCe document intitulé « AVC chez les femmes : connaitre les risques supplémentaires » issu de Journal des Femmes Santé (sante-medecine.journaldesfemmes.com) est soumis au droit d'auteur. Toute reproduction ou représentation totale ou partielle de ce site par quelque procédé que ce soit, sans autorisation expresse, est interdite. Sante-Medecine.net adhère aux principes de la charte « Health On the Net » (HONcode) destinée aux sites Web médicaux et de santé. Vérifiez ici.


Mondial féminin 2019/Les Lionnes Indomptables exigent 50 millions FCFA de primes\nAccueil / Institutions / International / Mondial féminin 2019/Les Lionnes Indomptables exigent 50 millions FCFA de primes\nCatégorie : International\t Publié le vendredi 7 juin 2019 16:49 Écrit par gabonallsport\tAffichages : 374\nGabrielle Onguéné et ses coéquipières refusent les 15 millions de FCFA fixés par les autorités camerounaises.\nA quelques heures du coup d’envoi de la coupe du monde de football féminin en France et alors qu’elles ont déjà occupé leur site de compétition à Montpellier, un malentendu règne entre Les Lionnes Indomptables du Cameroun et leurs dirigeants.\nEn effet, depuis l’Espagne où elles se préparaient pour la prestigieuse compétition, Gabrielle Onguéné et ses coéquipières, qui entrent en compétition lundi prochain, refusent les 15 millions de FCFA de prime de participation fixés par les autorités camerounaises et exigent 50 millions de FCFA.\nLes Lionnes entendent ainsi percevoir les mêmes primes que leurs homologues hommes de l’équipe fanion. Une primé accordée déjà par plusieurs pays tels que l’Afrique du Sud.\nIl faut signaler ici qu’avant le début du mondial brésilien, chaque Lion indomptable du Cameroun avait perçu un peu plus de 50 millions de FCFA, simplement parce que la prime de participation du Cameroun pour le premier tour s’élevait à plus de 3 milliards de FCFA.\nSelon la presse camerounaise, cette nouvelle crise serait liée au manque de communication et surtout de l’incapacité des dirigeants du football camerounais à pouvoir anticiper sur la question du règlement des primes.\nCar selon le décret du Chef de l’Etat du 26 septembre 2014, portant organisation et fonctionnement des sélections nationales, six mois avant le début d’une phase finale d’une Coupe du monde, les joueuses devraient être fixées sur le montant de leurs primes. Ce qui s’applique aisément déjà en France.\nMais le contexte général du football féminin étant différent dans le monde entier, les primes accordées aux femmes sont parfois 10 fois plus faibles que celles des hommes. Les Américaines qui avaient gagné la précédente édition de la Coupe du monde avaient perçu un peu plus d’un milliard de FCFA de la part de la FIFA, chiffre largement en deçà des 20 milliards de FCFA pour les gagnants français du mondial russe.\nUne disparité, selon les spécialistes, liée au fait que le football féminin est encore moins médiatisé et la FIFA n’en gagne pas encore assez dans le football féminin.\nPar Angelo BEYEME Source : Camplus


Bonjour, Je vous ai donné le sujet de ma question dans le titre du post. Mais sur uTorrent, comment cela fonctionne? Signaler Commenter la réponse de Mstr. Signaler Commenter la réponse de mauher. Commenter la réponse de mauher. Télécherger uTorrent Dernière version 3.\nBonne soirée à toi. Ouvre ton pare-feu dans panneau de configuration ensuite a gauche autoriser un programme via ktorrent pare-feu Windows. Avec uTorrent, vous pouvez rechercher des téléchargements à partir du programme, plutôt que de parcourir les sites webs et importater les liens. Commenter la réponse de jeremydou. En faite, « CyberGhost » est une entreprise roumaine.\nTo learn more Click here. Maniaki Messages postés 2 Date d’inscription lundi 7 septembre Dernière intervention 8 septembre 1 7 sept.\nCOUTO – 20 août à Get the latest news and updates from our team at the uTorrent Blog. Mais bon, c’est autre chose. Experience underground songs, stories, and more from thousands of artists. Commenter la réponse de mauher.\nSignaler Utorreht la réponse de karim-auber.\nSignaler Commenter la réponse de toerauroa.\nTéléchargez vos fichiers aussi rapidement et efficacement que possible sans ralentir vos autres tâches. Ajouter un commentaire internautes nous ont dit merci ce mois-ci.\nJe vais voir ton lien et je te tiens au courant. J’utilise uTorrent depuis quelques temps utofrent pour, effectuer divers téléchargements et partages. Il n’y a aucun lecteur multimédia inclus.\nCommenter la réponse de blackroad. Bonne soirée à toi.\nC’est un petit programme tout simple, qui n’a pas besoin de beaucoup de ressources informatiques pour fonctionner. Les utilisateurs qui ont téléchargé uTorrent ont également téléchargé: J’utilise un VPN dans le cadre de mes activités professionnelles avec l’étranger et dois être assuré d’un service optimal.\nCommenter la réponse de TSniper. Cela a aidé uTorrent de prendre une part toujours plus grande du marché du client torrent. Classé dans Partage de fichiers:.\nutodrent La seule chose qui me reste à faire, c’est de modifier le pays via les paramètres de uTorrent pour une meilleur connexion quoi que ma connexion est déjà optimale et que les IP VPN fournis changent ytorrent Utorrnet droits réservés à Downloadastro.\nIl s’installe ultra rapidement et n’accapare les ressources de votre système. TTLL – 18 mai à Commenter la réponse de karim-auber.\nSignaler Commenter la réponse de doctrinedark. La qualité des résultats de recherche est très faible. Commenter la réponse de jeremydou. Son téléchargement ktorrent simple et rapide, tout comme son installation et son utilisation, ce qui le rend particulièrement adapté aux gens peu expérimentés dans le domaine du torrent.


Pascal-André GERINIER, Avocat associé\n& William MAK, Avocat.\nPar Pascal-André Gerinier et William Mak, Avocats.\nPremière victoire contre les sites de trading en ligne concernant la suppression du seuil plancher EUR / CHF.\nAlors que les contentieux relatifs à la suppression du seuil plancher EUR / CHF se multiplient en France, les Juridictions françaises ont rendu une première décision particulièrement importante puisqu’elles se sont estimées compétentes pour trancher les litiges opposant des particuliers victimes et le site de trading en ligne, FXCM. Elle ouvre la voie à l’indemnisation de l’ensemble des victimes sur l’EUR / CHF. Elle valide le principe d’actions groupées de victimes, permettant ainsi une mise en commun des moyens pour agir.\nLe 15 janvier 2015, de nombreux particuliers, utilisateurs de site de trading en ligne, perdaient chacun des dizaines voire des centaines de milliers d’euros.\nLa cause ? La suppression du seuil plancher entre l’Euro et le Franc Suisse (CHF) à 1,20, faisant exploser la valeur du Franc suisse par rapport à l’Euro de près de 30% en l’espace de quelques minutes .\nLes particuliers à qui l’on avait conseillé de miser sur la baisse du Franc suisse par rapport à l’euro, puisque la Banque Nationale Suisse (BNS) soutenait un taux plancher à 1,20 en deçà duquel il n’était soi-disant pas possible de tomber, se sont alors retrouvés avec d’importants soldes négatifs pouvant aller jusqu’à plusieurs centaines de milliers d’euros chacun au surplus de la perte sèche de l’ensemble de leur capital investi.\nEn effet, l’afflux massif d’ordres de vente à la suite de l’effondrement de la paire EUR/CHF eut pour effet que les outils, présentés à tort comme censés sécuriser les pertes maximales en les limitant, n’ont pu fonctionner, générant ainsi des pertes abyssales et démultipliées du fait des effets leviers qui leur avaient été autorisés, sans contrôle.\nPourtant, les nombreux sites de trading en ligne vantaient les mérites d’un tel investissement, qui, à les suivre, était l’un des plus sûrs du marché sur devises et qui ne pouvait qu’engendrer des gains rapides.\nCompte-tenu de ces manœuvres, et des manquements des différents sites de trading en ligne, certains utilisateurs de ces sites ont décidé de se retourner contre eux et de les assigner devant les juridictions françaises. \nAlors que de nombreux contentieux sont en cours actuellement, l’une de ces affaires vient de faire l’objet d’une première décision favorable de la Cour d’appel de Paris, qui juge que les juridictions françaises sont compétentes pour traiter de tels litiges .\nII. Les motifs de la Cour d’appel pour juger les juridictions françaises compétentes.\nPar une motivation assez brève, mais non dénuée d’intérêt la Cour d’appel de Paris a, le 11 février 2019, estimé que les juridictions françaises, et précisément le Tribunal de grande instance de Paris, étaient compétentes pour statuer sur le fond du litige.\nCette décision est importante et particulièrement intéressante pour des victimes françaises, puisqu’elle évite un dépaysement des contentieux en Grande Bretagne, voire aux Etats-Unis, ce qui aurait découragé les utilisateurs de ces sites de faire valoir leurs droits.\nPlusieurs circonstances ont été retenues par la Cour d’appel :\nLa présence d’une succursale de FXCM en France ;\nLes utilisateurs des sites de trading en ligne ne sont pas des commerçants ;\nRien ne démontre l’acceptation par les utilisateurs de la clause attributive ;\nA. La prise en compte de l’existence d’une succursale en France.\nEn cas de contentieux au sein de l’Union européenne, le principe est que la juridiction compétente est celle du lieu de domicile du défendeur. Ainsi si une personne est domiciliée dans un autre État, ce sont les juridictions de cet État qui sont naturellement compétentes.\nConcernant les personnes morales, l’application combinée des articles 4 et 5 du règlement 1215/2012 du 12 décembre 2012 (dit « Bruxelles I ») permet d’attraire en justice une société étrangère devant la juridiction de l’Etat membre où est située l’une de ses succursales.\nOr, la plupart des sites de trading en ligne qui bénéficient d’une autorisation de l’Autorité des marchés financiers pour proposer de tels services ont une filiale en France, souvent à Paris. Et c’est justement ce qu’a estimé la Cour d’appel dans sa décision.\nB. L’exclusion de la clause attributive de compétence territoriale.\nMême en présence d’une succursale en France, la compétence des juridictions françaises n’est pas absolue, puisque le droit français comme le droit européen prévoient la possibilité de déroger à une telle compétence en cas de clause attributive de compétence. Encore faut-il qu’elle soit valable ! Or, la plupart des sites tentent d’imposer une telle clause aux utilisateurs, souvent dissimulée dans leurs conditions générales d’utilisation.\nEn l’espèce, concernant FXCM, la Cour d’appel a relevé deux éléments :\nL’absence de démonstration de la qualité de commerçant des utilisateurs des sites de trading en ligne ;\nL’absence de démonstration de l’information et de l’acceptation d’une clause attributive de compétence.\nEn effet, une clause de compétence n’est valable en droit français que si les parties sont des commerçants. Or, la Cour relève que FXCM ne prouve nullement que ses utilisateurs seraient des commerçants, ce qui exclut naturellement une telle possibilité.\nC. L’absence de démonstration de l’information et de l’acceptation d’une clause attributive de compétence.\nLa Cour relève aussi que FXCM ne démontre nullement en toute hypothèse que ses utilisateurs avaient bien été informés d’une telle clause au moment de leur inscription sur le site et qu’ils l’avaient bien acceptée.\nDès lors, une telle clause, à la supposer valable, ne peut être opposée aux utilisateurs de ce site.\nLa motivation de la Cour d’appel montre qu’elle a été particulièrement attentive quant à l’effectivité des clauses attributives de compétence en faveur des juridictions étrangères, et que lorsqu’un tel moyen est soulevé, il doit être particulièrement motivé.\nA défaut, comme c’est le cas en l’espèce, le juge peut condamner celui qui se prévaut à tort d’une telle clause à de fortes indemnités de procédure (en l’espèce, 36.000,00 € à l’ensemble des victimes).\nUne telle position montre la volonté de la Cour d’appel de Paris de protéger les utilisateurs de ces sites en leur donnant la possibilité d’assigner devant leur juge naturel, le juge français.\nCette volonté est d’autant plus grande que la Cour, en refusant de dissocier l’étude de chaque dossier et en autorisant les particuliers à agir de concert contre la même plateforme de trading en ligne, ouvre la voie à des actions groupées de victimes, plus économiques du fait de la répartition des coûts de procédure.\nIl est désormais question de statuer sur la responsabilité de ces sites quant aux pertes des particuliers lors des évènements du 15 janvier 2015 relatifs à la suppression du seuil plancher de l’EUR/CHF. Si une telle action aboutit, nul doute qu’elle marquera un coup d’arrêt en France à leurs pratiques, d’ailleurs critiquées par l’Autorité des marchés financiers.\n Cour d’appel, Paris, Pôle 5, chambre 10, 11 Février 2019 – n° 18/14937