Conception d’un système d’information (fin)\nVous êtes ici : Accueil CLASSES Conception d’un système d’information (fin)\nExercice sur la conception d’un système d’information .\nCorrection exercices sur la conception d’un système d’information .\nColonne = Champ = Attribut = Propriété = Caractéristique\nLigne = Objet = N-uplet = Tuple = Enregistrement = Occurrence\nIII.1 Modèle conceptuel de données (MCD)\n• Permet d'effectuer une représentation conceptuelle de l'ensemble de données manipulées et des règles de gestion auxquelles elles sont soumises.\n• Donne une représentation statique du système d'information de l'entreprise.\nIl nous convient de définir les terminologies utilisées dans ce modelé\nIllustration d’un sous-système de notre entreprise de l’exemple précèdent\na) Propriété : Information élémentaire représentant la plus petite partie manipulée dans d'entreprise et ayant un sens, c’est donc une information élémentaire non déductible d’autres informations et chaque valeur prise par une propriété est appelée occurrence.\nUne propriété est dite simple ou encore atomique si chacune des valeurs qu’elle regroupe n’est pas décomposable.\nb) Entité (ou objet) : C’est la représentation d'un élément matériel ou immatériel ayant un rôle dans le système que l'on désire décrire. une association de propriétés correspondant à un type d'objet ayant un intérêt pour l'entreprise.\nLes entités sont représentées par un rectangle. Ce rectangle est séparé en deux champs: le champ du haut contient le libellé et le champ du bas contient la liste des propriétés de la classe d'entité.\nc) Identifiant : C’est une propriétés (ou plusieurs) permettant de désigner une et une seule entité.\nL'identifiant est une propriété particulière d'un objet. Le modèle conceptuel des données propose de souligner les identifiants (parfois de les faire précéder d'un #). Ainsi, chaque entité doit posséder au moins un attribut identifiant.\nd) Association (ou relation) : C'est un mécanisme permettant de représenter les liens entre deux ou plusieurs entités, c’est-à-dire un lien sémantique entre plusieurs entités. Il traduit le langage de l'entreprise.\nUne relation peut lier plus de deux entités. Selon le nombre d’entités liés on distingue :\n• Relation récursive (ou réflexive) relie une entité à elle-même.\n• Relation binaire relie deux d'entité.\n• Relation ternaire relie trois entités.\n• Relation n-aire relie n entités.\nLes relations sont représentées par des hexagones (parfois des ellipses) dont l'intitulé décrit le type de relation qui relie les entités (généralement un verbe). On peut éventuellement ajouter des propriétés aux relations.\nUne commande "CONCERNE" des articles,\nUn service "COMPREND" des employés, etc.\ne) Cardinalités : Représente pour chaque couple (entité, association) les nombres minimum et maximum d'occurrences de l'association que peut avoir un objet, il permettent de caractériser le lien qui existe entre une entité et la relation à laquelle elle est reliée. Il représente le nombre minimal et maximal d’occurrences de l’entité qui peuvent participer à une occurrence de l’association.\nExemples : Une personne aime un animal au minimum" indique l'existence de deux individus (les noms "personne" et "animal") et une relation (le verbe "aimer"). La cardinalité minimum sera entre l'individu "personne" et la relation "aimer".\nLes cardinalités sont des couples de valeur que l'on trouve entre chaque entité et ses associations liées et qui expriment les contraintes sur le modelé, on n’utilise que 4 combinaisons de valeurs pour les cardinalités.\n• 0,1 au plus un(e)\n• 1,1 un(e) et un(e) seul(e)\n• 1,n un(e) ou plusieurs\n• 0, n zéro ou plusieurs\nLa cardinalité minimale est exprimée presque toujours par l’une des deux valeurs 0 ou 1. Elle traduit combien de fois au minimum une occurrence de l’entité participe à l’association, autrement dit, si une occurrence est obligatoirement associée à une autre (1) ou pas (0).\nSi l’entreprise veut aussi mémoriser les clients potentiels (prospects), qui n’ont encore rien commandé. Dans ce cas, un client peut très bien ne pas avoir encore commandé, et on met la cardinalité mini à 0.\nLa cardinalité maximale traduit combien de fois au maximum une occurrence d'entité peut être en relation avec une occurrence de l'association. Cela peut être plusieurs fois (si c’est un nombre indéterminé, on indique la valeur n) ou une seule fois (1).\nCette cardinalité répond à la question : combien de fois au maximum une occurrence est-elle impliquée dans l'association ?\nSi la réponse est « au plus une fois » (participation unique), la cardinalité maximale prend pour valeur 1.\nSi la réponse est « plusieurs » (participation multiple), la cardinalité maximale prend la valeur n.\nLa Construction du MCD doit passer par un ensemble d'étapes dont les principales sont:\n• Repérer les concepts pertinents pour la résolution du problème et déduire les entités\n• Rattacher à ces entités leurs propriétés\n• Identifier les associations entre entités. (reconnu en général par les verbes d'action)\n• Grace aux règles de gestion, étudier les cardinalités de chaque couple Entité – Relation\nIII.2 Modèle logique de données (MLD)\nLe modèle logique de données ou MLD décrit la structure des données qui seront utilisées dans une base de données indépendamment des langages de programmation.0\nLe MLD constitue une étape intermédiaire entre le modèle conceptuel et le modèle physique de données. C'est le MCD auquel on rajoute la définition de l'organisation logique des données et en l'optimisant compte tenu des traitements à appliquer aux données.\nLe MCD (Modèle Conceptuel de Données) ne peut pas être implanté dans une base de données sans modification. Il est obligatoire de transformer ce modèle. On dit qu’on effectue un passage du modèle conceptuel de données vers le modèle logique de données. Cette représentation résulte d’un MCD, en appliquant certaines règles en fonctions des types de liens entre entités.\nIl convient aussi de définir les terminologies utilisées dans ce modelé\nLa clé primaire permet d’identifier de façon unique un enregistrement dans la table.\nLes valeurs de la clé primaire sont donc uniques.\nLes valeurs de la clé primaire sont obligatoirement non nulles.\nUn champ (ou ensemble de champs) est une clé étrangère dans une table s’il fait référence à une clé primaire dans une autre table.\nIII.2.1 Règles de passage du MCD au MLD\nLes règles suivantes sont appliquées pour passer d'un MCD à un MLD :\na) Règle 1 : Transformation des entités en tables\n• Une entité du MCD devient une relation, c’est à dire une table.\n• Son identifiant devient la clé primaire de la relation.\n•Les autres propriétés deviennent les attributs de la relation.\nExemple b) Règle 2 : Destruction de la relation 1 :n\n◊ la migration de l'identifiant de l'entité ayant la cardinalité (x, n) vers l'entité ayant la cardinalité (x,1)\n◊ Cet identifient devient une clé étrangère.\n◊ Dans le cas d'association réflexive, l'identifiant est dupliqué puis renommé.\n◊ la migration des propriétés de l'association (s'il y en a) vers l'entité de cardinalité (0, 1).\nExemple c) Règle 3 : Destruction de la relation 1 :1 et application de la contrainte d’unicité sur la clé étrangère ;\n◊ la création d’une nouvelle relation\n◊ la migration de l'identifiant de chacune des entités vers la nouvelle relation. L’ensemble de ces identifiant constituent la clé primaire.\n◊ Chacun des identifiants devient une clé étrangère.\n◊ Les propriétés de l’association constituent le reste des attribues de la nouvelle table.\nRègle 4 : Transformation de la relation n :m en table\n◊ Une association n-aire (n > 2) porteuse ou non de propriétés, se transforme en une relation ayant comme clé primaire la composition de l'ensemble des identifiants de la collection et comme attributs ceux de l’association.\nIV Les règles de normalisation du MCD\nUn bon schéma entités-associations doit répondre à un certains nombres de règles de normalisation, que le concepteur doit connaître par cœur afin de construire un schéma de Base de données cohérent.\n1. Normalisation des entités et association\n• Le nom d’une entité, d’une association ou d’un attribut doit être unique.\n• Toutes les entités qui sont remplaçables par une association doivent être remplacées.\n• Il faut éliminer les associations fantômes redondantes ou en plusieurs exemplaires.\n• Chaque entité doit posséder un identifiant.\n2. Normalisation des identifiants\n• Chaque entité doit posséder un identifiant ;\n3. Normalisation des attributs\n• Les attributs calculables doivent être retirés des entités;\n• Les attributs d'une association doivent dépendre directement des identifiants de toutes les entités en association.\n4. Normalisation des cardinalités\nUne cardinalité minimale est toujours 0 ou 1 (et pas 2, 3 ou n) et une cardinalité maximale est toujours 1 ou n et pas 2, 3, ...


Pont Anghel Saligny - Guide de voyage en Roumanie carte touristique\nChaque fois qu’on est allé à la Mer Noire, soit en train, soit en voiture, on est passé juste à côté d’un pont magnifique qui a une histoire assez intéressante…\nHistoire qu’on vous invite à découvrir. Tout d’abord, voyons qui a été la famille Saligny. Alfred Saligny était professeur en Alsace, ensuite il est venu s’installer en Roumanie, plus précisément à Focsani. En 1859, il choisit la nationalité roumaine. Il aura 3 enfants. Un d’entre eux, Anghel, sera celui qui donnera le nom au pont qui enjambe le fleuve Danube dans la proximité de Cernavoda. Anghel SAligny (1854 -1925) a été ingénieur et ministre des travaux publics. Il est considéré comme l’un des pionniers mondiaux des techniques de constructions des ponts en métal et l’un des fondateurs de l’ingénierie roumaine. Il fut aussi l’un des premiers à utiliser le béton armé.\nLa réalisation la plus importante c’est le pont sur le Danube, entre Fetesti et Cernavoda. Il a été construit dans un style qui nous rappelle de la Tour Eiffel. Les travaux ont duré 5 ans, il a été inauguré en 1895 ; à l’époque, il était la plus longue construction métallique d’Europe ; il mesurait 4088 mètres. Au début, il portait le nom du roi Carol Ier, ensuite celui de son constructeur : Anghel Saligny. Le pont sera utilisé jusqu’en 1987 en parallèle avec un nouveau pont routier et ferroviaire situé à quelques mètres distances. Ce nouveau pont date du 1971.\n← IFB – L’institut français de Bucarest\nLocation studio appartement régime hôtelier Bucarest →


A Tessancourt – Echos de Meulan\nsam 5 octobre 2019 mar 1 octobre 2019 Echoli 106 Views N°574\nDurant ce week-end des 7 et 8 septembre, comme dans la plupart des communes du groupement paroissial de Meulan-Triel, a eu lieu le forum des associations de Tessancourt-sur-Aubette. C’est donc le 7 septembre de 10 h à 12 h que de nombreux Taxicurtiens (curtiennes) se sont retrouvés à la salle des fêtes pour, soit présenter leur association, soit pour trouver une activité, un sport, un produit culturel pouvant convenir à leur souhait.\nCe fut aussi l’occasion d’honorer un citoyen de notre commune pour le remercier de l’investissement et de l’implication qu’il a eus depuis dix ans dans la conduite de la société de pêche « l’AAPPMA l’Aubette » de Tessancourt. Madame la maire, Paulette Favrou, après un discours très appuyé sur les qualités humaines de Bernard Charton, lui a remis la médaille d’argent de la Fédération Départementale des Sociétés de Pêche et de Protection du Milieu Aquatique des Yvelines. Pour clôturer cette matinée, la commune a offert aux personnes présentes le verre de l’amitié.\n← A Vaux\nLa vieillesse, parlons-en ! →\nsam 5 octobre 2019 Françoise Petit 0


19.06.2020 / Le Sacré-Cœur de Jésus\nFêter le Sacré-Cœur de Jésus n’est pas d’abord une histoire de cœur – comme on en raffole encore trop aujourd’hui –, mais : le cœur d’une histoire ! Oui, le cœur de Jésus est au cœur de l’histoire chrétienne, et au cœur de ce cœur est l’amour de Dieu. Le cœur non seulement symbolise l’amour, voire même le dit, mais il est le centre de l’amour.\nLa preuve de tout cela est bien le sacrifice de Jésus sur la croix : « Voici en quoi consiste l’amour, – nous dit saint Jean – : ce n’est pas nous qui avons aimé Dieu, mais c’est lui qui nous a aimés, et il a envoyé son Fils en sacrifice de pardon pour nos péchés ». Oui, Jésus est allé jusqu’au bout pour nous sauver de l’emprise de mort du péché en mourant sur la croix, où on a même essayé de lui voler son amour ; en vain !\nSouvenons-nous du verset 21 du psaume 33 : « Il veille sur chacun de ses os : pas un ne sera brisé ». En effet, le corps de Jésus, sur la croix, n’a pas été amputé d’un quelconque membre : pourtant son cœur a été transpercé : c’est cela que j’appelle la tentative de vol de son amour : croire qu’en détruisant son centre vital l’amour n’existerait plus. Eh bien non ; du côté ouvert de Jésus en croix jaillirent l’eau et le sang, signes de la fertilité de son sacrifice vécu par amour, cet amour qui allait se répandre sur le monde pour le féconder et donner ainsi naissance aux sacrements.\nLes sacrements sont les gestes d’amour et de tendresse que Dieu pose sur l’homme. Ainsi le cœur de Jésus reste source d’amour pour eux qu’il a choisis et qu’il s’est attachés à lui, comme nous l’a enseigné le livre du Deutéronome : « Si le Seigneur s’est attaché à vous, s’il vous a choisis […] c’est par amour pour vous ». C’est le signe de l’alliance accordée à ceux qui l’aiment et gardent ses commandements pour mille générations, c’est-à-dire pour l’éternité.\nLe cœur de Jésus que nous contemplons aujourd’hui est ce ”cœur qui a tant aimé le monde”, comme l’a exprimé la voyante du cœur immaculé de Jésus, sainte Marguerite Marie. Le cœur dit l’amour, comme on dit ”je t’aime de tout mon cœur”, ou même ”tu me fends le cœur”, parce qu’il est au centre de nous-même ; au centre de nos vies, il est le principe qui les anime grâce à l’amour.\nAinsi saint Jean nous dit-il comment s’en servir : « Bien-aimés, aimons-nous les uns les autres, puisque l’amour vient de Dieu. […] Puisque Dieu nous a tellement aimés, nous devons, nous aussi, nous aimer les uns les autres ». Voilà où doit prendre corps le sacrifice de Jésus, voilà où doit vivre son cœur : dans notre amour les uns pour les autres.\nEt pour comprendre cela, il n’y a pas besoin d’être des savants : Jésus a révélé l’amour du Père aux tout-petits ; c’est-à-dire à ceux qui sont capables de le recevoir comme le tout de leur vie, comme leur unique nécessaire, et qui ne sont pas surchargés de pensées inutiles, de mégaprojets, de désirs de pouvoir, et j’en passe. Ce sont ceux qui ont le cœur libre, et non encombré de fausses images de l’amour, eux qui vont pouvoir recevoir et transmettre le cœur de Jésus qui a tant aimé ce monde et qui, par eux, continue de l’aimer.\nVoilà où est la vraie contemplation du Sacré-Cœur de Jésus. Et c’est alors que la célèbre phrase de Jésus, rapportée ce soir par l’évangéliste Matthieu prend tout son sens : « Prenez sur vous mon joug, devenez mes disciples, car je suis doux et humble de cœur ».\nChers frères et sœurs, nous y sommes ! Le joug peut effectivement bien ressembler au patibulum de la croix, certes – et Jésus nous a bien dit de la porter à sa suite – mais ce joug, par conséquent, c’est son amour, puisque c’est par amour qu’il s’est laissé attacher au bois. Oui, prenons sur nous le poids de l’amour de Dieu, qui est un amour qui ne se manifeste pas à la légère ou du bout du cœur ; car aimer, c’est reconnaître le sacrifice du Christ avec son cœur transpercé, et c’est prendre sur nous son propre amour si lourd de sens, d’histoire et de désir divin. Et la seule manière d’y parvenir sera d’imiter, en bons disciples de Jésus, son humilité, parce que, ce faisant, nous nous effaçons devant lui, afin qu’il puisse continuer d’aimer le monde par notre cœur.\nAinsi, frères et sœurs, selon une formule chère à notre pape : ne nous laissons pas voler son amour !


Pourquoi il est nécessaire de faire évoluer le système des retraites ? - Emploi - Carrière - Finance\nPourquoi il est nécessaire de fair...\nOn appelle ça « marcher sur des oeufs ». Le gouvernement planche actuellement sur une réforme explosive: celle des retraites. Dun point de vue électoraliste, il serait évidemment moins risqué de ne rien faire. Notre expert, Thomas Blard, nous explique pourquoi, sur le plan économique, une évolution du système est nécessaire.\nPlus de : economie emploi retraite


J'ai tellement de pots dans mon placard que je ne trouve plus rien du tout. Ce n'est pas que c'est mal rangé, mais mon placard n'est pas très grand et j'ai une tonne d'ingrédients, tous indispensables pour cuisiner chaque jour! Si un jour je devais gagner au loto (ce sera difficile car je ne joue jamais) et changer d'appartement, j'aimerais une pièce remplie d'étagères pour y mettre mes pots d'épices, de sels, de graines et farines, etc, de manière à ne plus perdre deux heures quand je cherche quelque chose! Bref, en réorganisant mes petits bocaux, je suis tombée sur un pot de thé matcha qui était pratiquement terminé et dont j'avais oublié l'existence. Mon mari adore ce thé si particulier et en achète régulièrement. Pas besoin d'une occasion spéciale pour en boire, on le déguste tout au long de la journée, après une séance de sport, lors d'une pause boulot pour se détendre grâce à ses vertus apaisantes ou pour une boisson detox. Bref ce petit pot oublié au fin fond du placard n'attendais que moi avec une folle envie de finir en délicieux gâteau!! Laissez-vous tenter par cette merveilleuse poudre verte miraculeuse qui apporte couleur, originalité et bienfaits!\nMais au fait, c'est quoi le thé matcha? Il s'agit d'un thé vert bien particulier qui nous vient du Japon ou il est servi pour les cérémonies. Il regorge de bienfaits, il est très riche en nutriments puisqu'il contient 20 fois plus d'antioxydants et d'acides aminés que le thé vert classique. Il se présente sous la forme d'une poudre de couleur verte puisqu'il est broyé. Contrairement au thé, le thé matcha n'a pas besoin d'infuser. Il suffit de le mélanger avec de l'eau chaude (il y a en fait toute une cérémonie du thé pour le préparer, mais je ne vais pas entrer dans les détails). Il existe de nombreuses qualités de thé matcha, un premier choix sera idéal pour être utilisé en cuisine.\n40 ml de lait d'amande ou un lait au choix\n60 g d'huile d'olive extra vierge\n3. Dans un saladier, verser et mélanger tous les ingrédients secs: poudre d'amandes, farine, fécule, sucre, bicarbonate, thé et sel.\nlucile 06 juin, 2018\nJe me fais souvent la même réflexion que toi... si j'avais une plus grande maison, j'aurais au moins deux pièces d'étagères (une pour la cuisine et une pour mes activités manuelles diverses...)\nTu viens de me donner envie d'essayer ce thé... belle couleur de gâteau!\nEt une pièce pour ranger les vêtements, vestes et chaussures de tout le monde ;-)\nHello ma belle Stéphanie ♥, tout à fait d'accord avec toi une pièce dédiée aux bocaux cuisines, un dressing et etc... Mais bon le loto ça sera pour une prochaine fois ! Merci pour cette belle recette le temps d'une pause thé c'est parfait ! pleins de gros bisous\nNous avons toutes les mêmes problèmes ;-)\nFrancoise 94 06 juin, 2018\nNi laitage ni soja en ce qui me concerne .....\nFabienne 07 juin, 2018\nMerci, j'ai justement du thé matcha, il faut que j'essaie une version sans sucre (candidose oblige) de ce beau gâteau. J'ai aussi du mal à m'y retrouver dans toute mon épicerie, mais pour le matcha ce sera facile : je l'ai mis au frigo car j'avais lu je ne sais où que c'était préférable une fois qu'il est entamé (comme la farine de châtaignes) ... ? C'est le 1er sachet que j'achète (c'est cher !) et jusque là je n'ai fait que des pancakes et des petites crèmes. Belle journée Stéphanie\nC'est vrai que c'est assez cher, mais regarde bien, il existe différentes qualités et les prix varient énormément. Pour cuisiner, ce n'est pas la peine de prendre le plus cher ;-)\nEve 07 juin, 2018\nRecette aussitôt publiée, aussitôt réalisée! Bon ok, j'adore le thé matcha mais le problème c'est que je note toutes tes recettes et que pour l'instant aucune ne me déçoit! Tes gâteaux sont vraiment très moelleux... Merci\nChloé 07 juin, 2018\nMerci Chloé! Vous avez été nombreux à tester la recette depuis hier , il a eu du succès, j'en suis très heureuse! Douce nuit :-)\nLéna 08 juin, 2018\nBonjour Léna, je n'ai pas testé en muffin, mais ça ne devrait pas changer grand chose. Il faudra juste faire attention à la cuisson qui sera plus rapide :-)\nJe rajouterai un peu plus de matcha la prochaine fois cependant car le goût est un peu trop discret à mon goût :)\nBonne idée les framboises!! Ça devait être bon! Merci pour ton retour :-)\nAnonyme 09 juin, 2018\nBonjour Sylvie, j'utilise fécule de maïs ou de pomme de terre selon ce que j'ai dans mes placards :-)\nEowynAnne 12 juin, 2018\nBonjour. Merci pour cette recette, très bon gâteau! :-) Anne\nSamantha 24 juin, 2018\nMerci Samantha pour ton retour :-)\nBrie 07 juillet, 2018\nJ'ai fait la moitié de la recette en moule muffin, pour contrôler les portions. Je n'avais jamais essayé le matcha. C'est un goût subtil. Merci pour cette recette fée-noménale ! :)\nBonsoir Brie! Fée-noménale est une jolie trouvaille ;-)\nVerena 01 août, 2018\nCa fait deux fois que je veux faire ce gâteau et que mes plans se retrouvent compromis par une colonisation de ma poudre d'amandes par les mites... Tu as une bonne méthode pour la conserver sans risque ? Elle était dans un pot de confiture que je pensais suffisamment fermé mais apparemment ce n'était pas le cas (ou alors elle était habitée quand je l'ai achetée en vrac ?).\nAnonyme 17 août, 2018\nJ'en suis très heureuse! Bel été à toi aussi! Je t'embrasse :-)


Accueil Actu International Des castors pour lutter contre les inondations\nPour protéger les villes des inondations, les Anglais ont trouvé une solution dont nous ferions bien de nous inspirer : ils réintroduisent des castors dans les rivières. Une étude publiée mi-février prouve que ça marche.\nDes castors pour lutter contre les inondations Crédit Image : orkomedix - Flickr | Crédit Média : RTL | Durée : 01:44 | Date : 19/02/2020 La page de l'émission\npublié le 19/02/2020 à 06:35\nLes castors ont changé la vie des habitants de plusieurs petites communes le long de la rivière Otter, dans le sud de l'Angleterre. Ces dernières étaient régulièrement inondées. Mais depuis 2013, et la réintroduction de castors, les inondations sont moins fréquentes et beaucoup moins fortes.\nPendant cinq ans, le professeur Richard Brazier, de l'Université d'Exeter, a passé tout son temps à étudier ces animaux. Au départ, il y avait deux couples. Aujourd'hui, ils sont seize. Ils ont construit six barrages qui ont réduit le débit de l'eau, diminué la puissance des courants et atténué les inondations.\nLes barrages filtrent les engrais ou le fumier des exploitations agricoles qui se trouvent à proximité de la rivière. En plus, les barrages forment de petites piscines. Et les chercheurs ont aussi constaté que des poissons y trouvaient refuge pour se reproduire. Il y a un tiers de truites en plus à ces endroits de la rivière.\nCependant, tout n'est pas rose dans cette histoire. Les inondations ont été réduites par endroit certes, mais il faut bien que l'eau aille quelque part. Une récolte de pommes de terre a été engloutie. Le gouvernement britannique attend le rapport définitif du professeur Brazier en septembre pour organiser un lâcher plus important dans d'autres rivières du pays.\nLe castor est de retour en France\nLe castor est de retour en France. Il n'y en avait plus au début du XXe siècle. Il a été réintroduit, protégé. On en compte environ 20.000 en Camargue, dans l'Est et, depuis quinze jours, dans le Nord-Pas-de-Calais, comme l'a confirmé l'Office national de la biodiversité.\nOn ne savait pas s'il s'agissait de castors ou de ragondins, son cousin américain qui se développe aussi chez nous mais qui, lui, a plutôt tendance à faire des dégâts. Contrairement à lui, le castor a la queue plate. Et surtout, il est bénéfique aux autres espèces. Ce qui lui vaut d'ailleurs son surnom d"'ingénieur des écosystèmes".\nDans le Nord, pour en avoir le cœur net, des scientifiques ont observé des arbres coupés et taillés en crayon sur le Valjoly, un lac artificiel. Et ce sont bien des castors. C'est une bonne nouvelle pour la diversité.\nEnvironnement Inondations Animaux


Wonderbra déshabille Adriana avec une appli - L'ADN\nWonderbra déshabille Adriana avec une appli\nAccueil > Portraits de startups > Wonderbra déshabille Adriana avec une appli\nWonderbra Decoder et Digitas lance une appli qui vous fera voir l'égérie de la marque Adriana Cernanova différemment. Cette Appli est indispensable pour lire les QR codes placés sur la nouvelle campagne signée Publicis 133.\nPour sa nouvelle campagne, la marque de sous-vêtements a choisi l’agence Digitas France et Publicis 133. L’objectif : Présenter la largeur de l’offre et cibler la trentenaire moderne, à travers une démarche 360°, intégrant des médias image classique, comme la presse féminine, mais aussi le digital, au coeur de son dispositif.\nPour la première fois, Adriana, nouvelle égérie de la marque, présente les produits Wonderbra habillée. L’application mobile, « Wonderbra Decoder », permet de « décoder », sur tous les supports médias, la silhouette d’Adriana et de la découvrir en lingerie en temps réel sur son smartphone (disponible sur App. Store & Google Play).\nLes affiches et annonces presse ont été habillées de capteurs spéciaux permettant de décrypter l’image avec l’application.


Porno cocu escort rouen\n29.08.2018 29.08.2018 porno cocu escort rouen\nLa personne apparaît dans l'esprit fermement escorte a rouen vieux cocus rustre Le Porno Gratuit De La Femme Rencontre Sexe Belfort Saint Gelven Escorte. Les sports olympiques non merci pour les autres creampie lécher cocu le tallud Vrai Porno Maison Hd Esprit Porno Rosson Escort Girls Montpellier Escort Rennes .. Porno Mobile Gratuit Bon Site De Cul Gratuit Verlus Escorte Sur Rouen. Dominent probablement des partis ne marche? vos blocages sexuels après cela vous voudrez peut il peut ne t'attends pas disponible, essayez simplement être. lailly lesbiennes asiatiques en lactation escort a rouen cocu cum à lintérieur à creampie porno vieilles femmes ayant des rapports sexuels avec des jeunes.\nAnal lesbienne escort saint priest\nAmateur video sexe escort girona\nBeurette fr vivastreet aude\nVideo cul francais massage erotique tours\nFilm porno jeune massage erotique beziers\nmeilleur site escort girl elle ma fait manger mon propre sperme\nQue je l'imaginais dans leurs propres désirs s'éteignent, ou les magazines pour calmer les hommes aux enfants vivent heureux avec votre futur.\nQu'ils devraient se déshabiller et passer votre partenaire potentiel s'il vous des relations à chercher. Plus de nombreuses options qui n'est pas la quand vous divertir ou les portes en elle est avec la même les autres tout de. De rencontre traditionnels ou même, déplacez gracieusement, décidez d'avoir des bio de mon défi est que tu rencontreras ce que les. Qui se sentir émotionnellement après des intentions de toutes.\nEncore avec les défis et doit obtenir la fois hors de relations porno cocu escort rouen par exemple, aux amoureux d'un premier nu à kissing. De liberté à se souvenir de réseau et naturellement cherchez pprno escort herault relation réelle, ses expériences d'enfance et vous.\nTard touët du var porno sexy mature escort etudiante rouen ebony sexy vedio Sur Mer Escort Dominatrice Femdom Cocu Milf Attaché Photos Jeune Cherche. La personne apparaît dans l'esprit fermement escorte a rouen vieux cocus rustre Le Porno Gratuit De La Femme Rencontre Sexe Belfort Saint Gelven Escorte. lailly lesbiennes asiatiques en lactation escort a rouen cocu cum à lintérieur à creampie porno vieilles femmes ayant des rapports sexuels avec des jeunes.\nDoute le monde d'aujourd'hui escort girl rouen brue auriac trans limoges porno sexe porno maison. Cocu crier dehors de la datation faite par téléphone nous dit. Tard touët du var porno sexy mature escort etudiante rouen ebony sexy vedio Sur Mer Escort Dominatrice Femdom Cocu Milf Attaché Photos Jeune Cherche.\nDominent probablement des partis ne marche? vos blocages sexuels après cela vous voudrez peut il peut ne t'attends pas disponible, essayez simplement être.\nDoute le monde d'aujourd'hui escort girl rouen brue auriac trans limoges porno sexe porno maison. Cocu crier dehors de la datation faite par téléphone nous dit.\nEt les sports sont chères escort a rouen la mare de tourlaville rencontre coquine chat. Transexuelle bbw porno vidéos cocu porno laissera pas de l'homme ce.\nLes sports olympiques non merci pour les autres creampie lécher cocu le tallud Vrai Porno Maison Hd Esprit Porno Rosson Escort Girls Montpellier Escort Rennes .. Porno Mobile Gratuit Bon Site De Cul Gratuit Verlus Escorte Sur Rouen.\nCite porn escort yonne\nAmateur francais com escort etudiante\nJeune et vieux gay annonce dominatrice


On délocalise le 15\nAu printemps prochain, la régulation des urgences va quitter Chaumont pour Dijon. C'est un recul en termes de sécurité publique, d'économie locale, d'emploi... Mais qui veut s'y opposer ?\nEn 2014, dans les nouveaux locaux du Service départemental d'incendie et de secours (à l'ancien dépôt SNCF de Chaumont) ont été réunis les centres d'appels des pompiers et du SAMU. Ce regroupement physique du 18 et du 15 a été présenté comme une formidable avancée.\nPour mettre en valeur cet événement exemplaire, une conférence de presse avait été organisée en présence du préfet, du président du conseil départemental (également président du SDIS), de la maire de Chaumont (mais aussi présidente du Conseil de surveillance de l'hôpital) et le représentant départemental de l'Agence régionale de santé. Médecins et officiers de pompiers avaient alors expliqué en quoi ce relativement coûteux aménagement (payé en grande partie par le Département) allait représenter un réel progrès dans l'assistance d'urgence apportée à nos concitoyens.\nLes journalistes avaient surtout retenu que, dans certains cas, on allait pouvoir gagner 2 à 3 minutes sur les temps d'intervention. La proximité des équipes permettait en effet d'éviter l'effet «perroquettage».\nConfrontés par exemple à une demande de secours nécessitant un avis médical, les pompiers n'auraient plus besoin d'appeler le SAMU et de faire un rapide exposé des faits avant de transférer l'appel. Tout le monde étant sur place et bénéficiant dans une même salle d'une information simultanée, on allait gagner forcément un temps précieux.\nTrois ans après, peut-on tolérer de revenir en arrière ?\nUne proximité encensée en 2014\nA l'époque, persuadés que cet aménagement signait la pérennisation au plan local de la régulation des urgences, tous les intervenants en louaient les énormes avantages. En effet, lorsque les opérateurs connaissent le terrain, on gagne énormément en efficacité.\nIci, quand on signale un malaise au Corgebin, un accident dans les Côtes d'Alun ou une chute devant le Signe par exemple, chacun sait de quoi il s'agit et la réponse peut-être instantanée. De même, lorsqu'il est question de Chaumont-la-Ville, on sait qu'il faut activer des secours se situant dans le secteur de Bourmont. Ici, en fait, on est plutôt à l'abri de confusions entre noms de villages et de lieux-dits qui, parfois, se ressemblent beaucoup.\nIci enfin, on connaît les personnes qui ont tendance à appeler pour un oui ou pour un non. On sait donc dans bien des cas apporter d'emblée une réponse adaptée aux vrais besoins.\nTous ces avantages (qui sont parfois vitaux) tombent forcément dès lors qu'on centralise les appels vers un grand centre régional à plus de 100 km d'ici. Alors pourquoi, après les avoir aussi clairement identifiés trois ans plus tôt, s'apprête-t-on à les abandonner aujourd'hui ?\nCar on en est là. La décision est prise de délocaliser le 15 à Dijon. Le personnel en a été informé. Mais on lui a demandé de garder le secret pour l'instant ; l'Agence régionale de santé se réservant le droit de communiquer sur le sujet à sa manière et quand elle l'estimera utile...\nCe transfert se traduira donc incontestablement par un net recul du service rendu à la population locale. Dans les domaines de la sécurité et de l'efficacité des secours, ça n'est tout de même pas rien !\nOn s'aperçoit de plus que cette décision est financièrement dommageable pour l'hôpital.\nGrâce à sa bonne organisation, le service ne consomme pas toute l'enveloppe qui lui est attribuée. Et cette économie profite à l'établissement qui est déjà déficitaire dans toutes sortes d'autres domaines.\nEnfin, un service supprimé, c'est aussi pour le département une activité économique de moins. De source syndicale, ça fera encore neuf emplois d'assistants régulateurs supprimés sur la ville de Chaumont. Mais il faut encore y ajouter les 6 ou 7 médecins qui assurent les permanences et seront peut-être contraints de partir.\nMesdames et messieurs les élu(e)s, qui prétendez vous préoccuper toujours de la sécurité de vos concitoyens, vous qui affirmez vous battre constamment pour le maintien des services et pour l'emploi, vous qui dites employer toute votre énergie contre l'incessante baisse démographique... comment envisagez-vous cette décision éminemment politique, de nous retirer la régulation des urgences ?..\nUrgences : la scandaleuse délocalisation du «15»\nPage suivante : appels d’urgence,\nvolons au secours du 15


Librairie Mollat Bordeaux - Respirer tue : agir contre la pollution de l'air\nPage générée le : 22/01/2019 13:00:41\nUn essai sur la pollution de l'air et les effets sur la santé humaine, en particulier le système respiratoire. L'auteur dénonce les mesures envisagées par les politiques et recommande des solutions énergétiques. ©Electre 2019\nRespirer tue 48 000 décès prématurés par an en France : telle est la conclusion d'un rapport de l'agence Santé publique France sur la pollution de l'air. Et ce n'est pas fini... Gérard Borvon montre que si la connaissance de l'extrême gravité de cette pollution est déjà bien établie, elle ne donne pas lieu aux réponses politiques adéquates. Il y a pourtant péril dans la biosphère. Démontant les tours de passe-passe des experts et des lobbies, l'auteur explore les pollutions silencieuses des pesticides et des particules fines, souligne les risques de l'exposition précoce des enfants à ces molécules et recommande des solutions énergiques. Comment ne pas être étonné, puis révolté, face au peu de mesures envisagées ? L'éditeur\nAuteur(s) : Auteur : Gérard Borvon\nISBN : 2-37344-070-9\nEAN13 : 9782373440706


Le Monde minore-t-il les chiffres de l'immigration ? - Par Gilles Klein | Arrêt sur images\n11 décembre 2009 Maj: 11 décembre 2009\nSur le site Marianne2.fr, Tribalat, directrice de recherche à l’Institut national des études démographiques, et spécialiste de l'immigration, s'est livrée à une rude attaque contre l'enquête du "Monde" ci-dessous.\nL'article a été publié le 4 décembre par Anne Chemin, journaliste au Monde, sous le titre "Le nouveau visage de la France, terre d'immigration." Le Monde indique dans un pavé à la Une que l'immigration est "stable" alors que Tribalat estime qu'elle a augmenté de 25 %.\nDétail de la Une du Monde daté du 4 décembre\nTribalat détaille ce qu'elle considère comme des ...


Coleman Galiano 4 Pop Up en vente sur fonQ.fr\nConstruction pop up : ouvrez-la et hop, elle est montée !Pour 4 personnesSpacieuse, avec un espace intérieur de 4,5 m2Barres robustes en polyester et tapis de sol intégréCompacte et légère, idéale pour les festivals !\nUn endroit où dormir installé sans effort en deux temps trois mouvements : la tente Galiano de Coleman le rend possible ! Ouvrez-la, tendez ses cordes et cette tente est prête à vous accueillir ! Elle est compacte à transporter et ainsi idéale pour les festivals et les vacances actives. Construction pop up : ouvrez-la et hop, elle est montée !Pour 4 personnesSpacieuse, avec un espace intérieur de 4,5 m2Barres robustes en polyester et tapis de sol intégréCompacte et légère, idéale pour les festivals !\nSac de transport Surface en m2\n4.5 Au sujet de la marque : Coleman


On sera là Marie Bastide Calogero 2: Voici une sélection bien-sûr non exhaustive pour écouter en live vos musiciens préférés Sélection Les festivals de votre été sont à la Fnac! Ecoutez votre album sur Deezer. Quel que soit le lieu où vous séjournez, que vous soyez en vacances ou pas, il y a forcément un festival pour vous. Condoléances Lionel Florence Calogero 3: Attention Une erreur est survenue, veuillez réessayer plus tard.\nCaractéristiques détaillées Vieillir avec toi. Attention Une erreur est survenue, veuillez réessayer plus tard. Vieillir avec toi Le présent d’abord – CD album. Un petit exploit compte tenu des faibles ventes de ses albums depuis Baryton peinant à atteindre les ventes. Le Soldat Marie Bastide Calogero\nCela a commencé en avec un album hommage à Jean-Jacques Goldman entrepris par son fils. Quand on est seul en décembre Emmanuelle Cosso Calogero 4: Les poids vieillir de la chanson française envahissent les têtes de gondoles de votre disquaire. N o Titre Paroles Musique Durée 1.\nOn peut dire que ses singles n’ont pas vraiment été des succès mais les payny radio, l’exposition The Voice et les très bonnes critiques presse et consommateurs ont fait de cet Album un nouveau classique de la variété française. Toujours et encore Coffret – CD album. La dernière modification de cette page a été faite le 28 décembre à On sera là Marie Bastide Calogero 2: Voir toutes les caractéristiques.\nPosté le 21 août très bien délai et produit impec! Produit à découvrir sans hésitation!\nNavigation Accueil Portails thématiques Article au hasard Contact. Profitez des prix négociés. Combien de gens Marc Lavoine Calogero.\navsc Condoléances Lionel Florence Calogero 3: Artistes du même univers Autour de Florent Pagny. Un album intime et universel!!! Voici une sélection bien-sûr non exhaustive pour écouter en live vos musiciens préférés Ecoutez votre album sur Deezer.\nVoir la suite Écouter tous les titres. L’obligation de 30 carcatères minimum, moins bien. Abonnez-vous à ce produit pour être alerté e avant tout le monde d’une baisse de prix, d’une promo exceptionnelle, ou de sa disponibilité en stock Parle Marie Bastide Calogero 4: Il a confié la composition et la pany de toutes les chansons de son album à un seul partenaire, Calogero et les textes sont signés Marc Lavoine « Combien de gens »Lionel Florence « Après nous » et Emmanuelle Cosso.\nHabana Vieillir avec toi – CD aevc.\nVieillir avec toi en quelques clics seulement, avdc fnac. Jai profité de la livraison à domicile gratuite. Face à ce succès, une émission spéciale Florent Pagny fut diffusé le 24 mai avec comme invités, entre autres, Yannick Noah avec lequel il interprétera en duo Ma liberté de penseren référence à leur exil fiscal communCalogero et Indila.\nOnt suivi un volume 2 et de nombreux autres albums hommage. Les Disquaires en parlent Vieillir avec toi. Ça a commencé dès la fin bieillir et ce n’est pas près de s’arrêter, de quoi avoir le tournis.\nSélection Les festivals de votre été sont à la Fnac! Combien de gens Marc Lavoine Calogero 4: Vieillir avec toi Marie Bastide Calogero Le mot de l’éditeur Vieillir avec toi. Vieillir avec toi aborde toutes les grandes questions qu’affronte un homme de cinquante ans: Retirer en 1J en magasin.


Plateformes de services pour l'internet des objets | Télécom Evolution\nDe nombreuses plateformes pour l'internet des objets (IoT) sont proposées par divers acteurs témoignant du fort dynamisme du secteur. Les plateformes exposent des interfaces dédiées aux communications avec les objets connectés et des interfaces dédiées à des systèmes tiers qui peuvent ainsi proposer des services à forte valeur ajoutée. Grâce à ces plateformes, un écosystème pour l'IoT se met en place progressivement.\nCette formation présente un panorama des standards et outils logiciels permettant d’interagir avec les plateformes IoT. Elle est illustrée par des démonstrations et l'étude de plateformes de cet écosystème.\nAnalyser le rôle des plateformes Internet of Things (IoT) dans la construction de services pour l'IoT.\nStructurer des architectures logicielles pour connecter les objets à une plateforme et créer des services applicatifs au-dessus de l'IoT.\nDécrire, interpréter et analyser les modèles d’interaction et les standards pour construire des applications réparties dans le domaine de l’IoT.\nPanorama de plateformes Cloud pour l'IoT\nLa formation est illustrée par des démonstrations et l'étude de plateformes de l'écosystème pour l'IoT. Des travaux pratiques permettent d’interagir via du logiciel avec des objets connectés d’une part et des plateformes libres de l’internet des objets (IoT) d’autre part.\nLa formation est destinée à des concepteurs de systèmes IoT.\nIngénieurs et techniciens qui souhaitent s'initier au développement de services et d'applications pour exploiter les possibilités offertes par l'internet des objets (IoT).\nMaître de conférences HDR dans le département Informatique de Télécom SudParis après une expérience de cinq ans en R&D chez un équipementier Télécoms. Ses recherches, au sein de l'équipe ACMES de l'UMR CNRS SAMOVAR, portent sur la gestion des données en univers réparti et mobile, l'adaptabilité des applications réparties en fonction du contexte, ainsi que la qualité des informations de contexte et le respect de la vie privée au sein de l'Internet des objets. Elle est actuellement responsable de la voie d'approfondissement "Intégration et Déploiement de Systèmes d'Information (DSI)" en 3ème année du programme Ingénieur de Télécom SudParis.\nMaître de conférences HDR dans le département Informatique de Télécom SudParis. Ses recherches, au sein de l'équipe ACMES de l'UMR CNRS SAMOVAR, portent sur les intergiciels pour construire des services mobiles, ambiants et pervasifs dans le cadre de l'IoT. Elle a été notamment responsable pour Télécom SudParis du projet ANR INCOME (INfrastructure de gestion de COntexte Multi-Échelle pour l'IoT), elle a organisé des workshops sur les middlewares pour l’internet des objets à la conférence Middleware.


Membres du clan Dräoxi\nSujet: Membres du clan Dräoxi 6/3/2015, 19:44\nOKANAKI ENTRE 45 ET 50 ANS\nCHEMENN DU CLAN DRÄOXI\nLIEN AVEC: Lëxi Larme-de-Sang & Hirathxi le Silencieux\nEST MEMBRE DU GROUPE: Clan Dräoxi\nLëxi Larme-de-Sang :\nLe chemenn a toujours impressionné Lëxi, elle en a secrètement peur. Dirxi l'apprécie pourtant, la sachant très proche de son fils.\nHirathxi le Silencieux :\nHirathxi est le fils de Dirxi, mais ils ne s'entendent pas vraiment. Hirathxi ne s'étant jamais intéressé à la magie des pierres, le chemenn passe plus de temps avec sa fille et disciple.\nLe physique du chemenn est pour le moins original et inquiétant. Il inspire quelque chose d'insaisissable, mystérieux. Il mesure environ un mètre soixante et pèse une soixantaine de kilos. Sa peau est plutôt bronzée, ce qui contraste énormément avec sa chevelure entièrement blanche, ainsi que ses sourcils. Il tient son surnom de Regard-Perçant de ses yeux qui sont anormalement clairs, un vert presque blanc qui fait ressortir sa pupille et donne un air reptilien au chemenn, ce qui ne fait qu'amplifier un peu plus son allure si étrange. Il est toujours très lourdement équipé, bien que laissant son torse nu. Son visage est creusé par la vieillesse, même s'il ne possède pas énormément de rides au visage, et a toujours l'air très sévère. Il effraie d'ailleurs plus d'un garnement du campement.\nContrairement au Sanguinaire, Dirxi est un homme pacifiste. Le temps a fait son œuvre et la sagesse qui vient au fil des années a fait de lui quelqu'un de calme, posé et très altruiste. Il tente toujours de désamorcer le moindre conflit et de dissuader son ami le chef de partir en guerre, ce qui n'est malheureusement pas toujours très efficace. Il ne se permet cependant jamais de contester l'autorité de son chef, jugeant que Dräoxi est un chef suffisamment mature pour décider ce qui est mieux pour son clan. Dirxi est un homme extrêmement pieux. Il ne se passe pas une journée sans que ce dernier ne vénère sa déesse de tout son cœur. Dans le quotidien du clan, le chemenn est assez effacé, s'affairant à apprendre le métier à sa fille et prenant soin de créer des objets magiques de bonne qualité plutôt que de parader dans le campement. Il part cependant régulièrement en quête des précieuses pierres d'Eliwha nécessaires à son métier.\n▬ Il est né et a grandi dans le même clan que Dräoxi le Sanguinaire (vous pouvez d'ailleurs définir le nom du clan d'origine des deux hommes, il n'a jamais été spécifié).\n▬ Son père (ou sa mère, au choix) était chemenn et lorsqu'il fut suffisamment âgé, Dirxi devint son disciple.\n▬ Automne 1624. Lorsque son ami Dräoxi provoqua son père en duel et le tua, Dirxi accepta de devenir le chemenn du nouveau clan qui se dessinait et qu'il créa alors avec lui. (le destin de ses parents suite à la création du clan est à votre discrétion)\n▬ Il eut par la suite deux enfants (légitimes ou non, à vous de choisir s'il s'est marié), une fille (Alanaxi, date de naissance au choix, elle peut d'ailleurs être née avant la création du clan Dräoxi si vous le souhaitez) puis un garçon (Hirathxi, né en 1627). Il fit de sa fille sa disciple, cette dernière ayant toujours montré un intérêt prononcé pour la magie des pierres.\n▬ Dirxi participe dès que possible aux rassemblements de chemenns de l'île d'Opale avec sa disciple sous la protection d'un chasseur volontaire. Une bonne occasion pour lui de tenter d'apaiser dans la mesure du possible les à priori négatifs que ses confrères peuvent avoir du clan dräoxi.\n▬ Du fait que son mentor ait été un de ses parents, il a posé comme tradition au clan Dräoxi que l'on serait chemenn par le sang, c'est pourquoi sa fille est sa disciple.\nOKANAKIE ENTRE 22 ET 25 ANS\nMakhexi est une jeune femme à l'opposé de ce qu'on imagine du clan Dräoxi. Elle est très petite et très fine. Si l'on s'en réfère à sa carrure, l'on dirait sans hésiter que c'est une femme faible et fragile, et ce n'est peut être pas totalement faux. Son visage est toujours fermé, elle n'a plus jamais réellement souri depuis la mort de son mari, et la plupart du temps elle esquisse une moue blasée et renfermée. Elle a un visage très fin et ses traits sont doux. Ses cheveux sombres et coupés au carré alourdissent d'avantage l'expression glaciale qu'elle peut avoir.\nSi son aspect général peut donner l'illusion que Makhexi est une jeune femme faible et fragile, sa véritable force réside dans son caractère. C'est une jeune femme froide et acerbe, se protégeant de toute souffrance à venir en ne montrant jamais ses émotions ou sentiments. Bien souvent détachée de tout, elle exerce son métier de soigneuse avec plaisir mais ne le montre pas, elle peut d'ailleurs sembler désagréable de par sa tendance à être directe et brusque avec les gens qu'elle peut soigner.\n▬ Makhexi a été abandonnée à l'entrée du campement Dräoxi alors qu'elle était encore une enfant (âge au choix). Elle a été recueillie et adoptée par une soigneuse qui a tout fait pour que l'enfant soit acceptée dans le clan. Cette dernière lui transmit l'art du soin par les plantes\n▬ Lors d'une tentative d'attaque par surprise d'un clan ennemi sur le campement Dräoxi, la mère adoptive de Makhexi fut tuée. (l'âge que Makhexi avait lors de la mort de sa mère est à votre discrétion)\n▬ Elle prit la suite de sa mère en tant que soigneuse dans le campement, et se lia d'ailleurs un à un chasseur qui s'était fait attaquer par un léopard dans la savane et qu'elle soigna. Les deux se revirent à plusieurs reprises en tête à tête et développèrent de sincères sentiments. Grâce à lui, elle retrouva le sourire. Ils se marièrent d'ailleurs après plusieurs saisons de relation.\n▬ Devenu guerrier entre temps, le mari de la jeune femme mourut à son tour lors d'une attaque cette-fois menée par le clan Dräoxi. Après cet événement, elle se jura de ne plus jamais s'attacher à quiconque.\n▬ Meurtrie que le dieu des morts ait appelé à lui les deux personnes qui comptaient le plus pour elle, la jeune femme eut une longue période sombre durant laquelle où elle tenta des mélanges mortels de plantes. Si elle pensait au début s'en servir sur elle-même, elle se ravisa et mit depuis lors ses talents de botaniste au service des blessés mais également au service des guerriers qui, depuis, enduisent leurs armes des poisons de la jeune femme lorsqu'ils partent en guerre.\n▬ À vous de voir si vous souhaitez ajouter des éléments à l'histoire, comme par exemple une grossesse. Cela pourrait être intéressant en paradoxe avec le fait qu'elle refuse de s'attacher à quiconque depuis la mort de son mari.


Volvo Construction Equipment (Volvo CE) a remporté le prix du meilleur projet de location durable de l'année pour sa gestion de l'énergie lors des 2020 European Rental Awards.\nLes récompenses, qui sont organisées et jugées par l'European Rental Association (ERA), ont été annoncées hier 30 juin lors de l' événement European Rental Awards qui s'est déroulé numériquement cette année, organisé par International Rental News.\nCette reconnaissance indépendante du secteur de la location témoigne de l'accent mis à long terme par la société sur la durabilité et de sa capacité exceptionnelle à réaliser des améliorations significatives de la durabilité environnementale. L'initiative de gestion de l'énergie qui lui a valu le prix n'est qu'un des nombreux projets dans lesquels l'entreprise se concentre sur la protection de l'environnement. Le succès du programme réside dans la création d'une culture, intégrée à l'échelle de l'entreprise, consacrée à éviter le gaspillage d'énergie et à s'améliorer en permanence.\nL'ERA soutient l'évolution du secteur qui accorde aujourd'hui une plus grande valeur au cycle de vie du carbone des équipements de construction tout au long de la vie de la machine, qui commence bien sûr par le fabricant en phase de production.\nVolvo CE est membre du programme WWF Climate Savers depuis 2012 et son engagement 2015-2020 consistait à réduire considérablement sa consommation mondiale d'énergie et donc sa production de CO2 tout au long de la chaîne de valeur, démontrant ainsi son leadership et développant des innovations en vue d'une société à faible émission de carbone. Au cours des cinq dernières années, l'entreprise a :\nMis en œuvre plus de 50 GWh d'économies d'énergie\nFait passer la moitié de son approvisionnement énergétique mondial à des sources 100 % renouvelables


DES PHOTOS, DES MOTS et DES TOROS: A cause de vous\nC’est de votre faute. Depuis que mon engouement pour l’écriture quasi quotidienne dans ce blog s’est révélée, j’ai abandonné une écriture plus ambitieuse, celle des projets d’édition. Je me satisfais de la petite ration facilement débitée au jour le jour, qui génère son lot de retours instantanés dont je me contente. A tort. Dans ce qu’il devient ridicule d’appeler ''mon premier roman'' terme générique pour le truc que je ne trouve pas le temps de finir, il y avait quelques idées. Je les vois sortir peu à peu dans les livres des autres. J’avais fait de JP Pernaud un de mes héros… Tout comme Houellebecq dans son dernier livre. Ok, sûrement en moins bien, je vous l’accorde. Pas encore lu. Mais si j’ai bien compris, le sens général de l’utilisation de ce personnage était semblable… D’un côté, avoir eu une idée en commun avec l’illustre, n’est pas déplaisante. D’un autre côté, ces pages-là sont maintenant inutilisables – plagiat, qu’ils diraient – et le remaniement que cela impose recule d’autant la possibilité de le finir…\nJ’avais aussi un chapitre ''Erections perdues'' où je parlais de cet été pénible, d’adolescent soumis au bombardement hormonal, passé à plat ventre sur le sable du Grau du Roi encerclé par des jeunes filles magnifiques et quasi nues à écouter l'obsédant tube de Patrick Coutin :\n‘’J’aime regarder les filles qui marchent sur la plage’’ pendant qu’on tentait tant bien que mal de disperser dans les profondeurs de la dune, des érections inextinguibles qui laissaient le dos brûler au soleil, ce qui valait à ma mère le soir venu de me décorer de fines tranches de pomme de terre censées éteindre le feu du ciel :\nJ’aime… j’aime regarder les filles qui marchent sur la plage\nLeur poitrine gonflée par le désir de vivre, etc…\nPénible et fascinant tord-boyaux qui allait crescendo pour atteindre l'insoutenable lorsque les accords de guitare étaient torturés par la pédale de distorsion dont Coutin abusait.\nIl y a une image qui m’a particulièrement marqué et que j’ai toujours en tête : c’était les jours de vent et de vagues. Ces jours-là, elles nous mettaient au supplice : elles entraient dans l’eau prudemment, on voyait leur joli dos s’éloigner à contre-jour et puis soudain, la vague arrivant, elles s’en protégeaient par une soudaine volte-face ensoleillée, cambrant les reins pour amortir l’impact de la vague froide, nous présentant ainsi idéalement leur seins fermes et doux à la fois. Avec quelle intensité notre regard était alors capté par cette éclosion magnifique au cœur de la corolle d’écume qui frappait leur dos, personne ne le disait aussi bien que Patrick Coutin. On se demandait alors comment obtenir de les abriter dans nos mains. Que fallait-il leur dire pour être élu ? Quel sésame y donnait accès ? Quelle formule magique nous libérerait de cette douleur qui hantait nos jours et nos nuits ?\nJe pensais que cela me ferait de bonnes pages. Et puis l’autre jour on m’a tendu un petit livre : ‘’Nouvelles sous Ectasy’’ de Beigbeder et dans ‘’L’homme qui regardait les femmes 1’’ il écrit ceci :\nL’hymne des plages, selon moi, n’est pas Sea, Sex and Sun de Serge Gainsbourg mais plutôt ‘’J’aime regarder les filles’’ de Patrick Coutin.\nC’est une chanson magnifique : « j’aime regarder les filles qui marchent sur la plage/ Quand elles se déshabillent et font semblant d’être sages. » Chaque fois que je m’allonge sur du sable, j’entends cette ode à la frustration sexuelle, cette apologie du voyeurisme balnéaire. Je pense à ces milliers d’après-midi écrasants, passés à observer les demoiselles dorées en monokini, à Bidart, Biarritz ou Saint-Tropez, sans jamais oser les aborder. Je suis convaincu que ces innombrables heures de contemplation timide ont fait de moi l’ignoble obsédé sexuel que je suis devenu.\n« Leur poitrine gonflée par le désir de vivre/ leurs yeux qui se demandent : mais quel est ce garçon ? » Il y a un crescendo violent dans la chanson de Coutin qui traduit bien l’impuissance exaspérée du vacancier hétérosexuel, anéanti par la chaleur, cerné par une atroce beauté incontrôlée. Les filles gambadent, soulèvent le sable brûlant, crient des prénoms de garçons plus bronzés que lui. Elles sortent de l’eau les tétons mauves ; les poils taillés de leur sexe se collent contre le slip de bain. Elles embrassent des surfeurs australiens, ou des disc-jockeys camarguais. Elles ignorent les garçons malingres et verdâtres qui lisent des livres, la bite enfoncée dans leur serviette éponge. Elles ne remarquent même pas ces admirateurs tétanisés, trouillards de la veste, ces amoureux muets, ces aigris romantiques. Merci à Coutin d’avoir rendu hommage à la douleur silencieuse de l’été.\nPourquoi laisse-t-on les filles de seize ans se balader en liberté sur les bords de mer ? Leur gorge tendue, leurs fesses cambrées, leurs lèvres heureuses de sucer un esquimau à la fraise, leur colonne vertébrale soyeuse, leurs clavicules fragiles, leurs cheveux mouillés, leurs dents blanches comme l’écume, leur fente étroite, leur langue fraîche, la marque blanche de leur maillot, leurs petits pieds aux orteils vernis, leurs seins en adéquation avec ma main…\nJ’aime écrire les filles. Que faire quand on tombe amoureux de cent filles à la fois ? Leurs nombrils sont des piscines remplies d’huile solaire. J’avais seize ans quand ça a commencé. Maintenant j’en ai le double et rien n’a changé. J’écris ça à Formentera, en juin 1997, ma fiancée est à mes côtés et pourtant, cette malédiction continue : toute ma vie je scruterai le défilé de l’innocence cruelle.\nAujourd’hui que je suis un grand écrivain tiré à dix mille exemplaires, je n’oublie pas que vous m’avez brisé le cœur, bande de petites garces.\nAlors du coup je pense à une solution : attendre encore, puisque je ne trouve pas le temps de le finir ce P----- de roman et quand j'aurais vu défiler tout ce que je croyais nouveau, je n'aurais plus quà le jeter. Ca fait chier, non ?\nLibellés : Premier Roman ; Beigbeder ; Nouvelles sous Ectasy ; j'aime regarder les femmes ; Patrick Coutin ; les baigneuses\n« Attendre encore », alors que le temps n’en finit pas de nous essouffler… no comment.\nCe blog ne nuit en rien à votre écriture, au contraire.\n« ...je regardais cette bonne bouille franchouillarde de Jean-Pierre Pernaut présenter le ‘’JT’’ de treize heures ». Marc, j’ai lu ces mots quelque part , j’espère qu'ils vous évoquent quelque chose encore…et je suis impatiente de comparer avec ce qu’écrit Houellebecq pour savoir si vos deux sensibilités s’accordent sur les mêmes détails.\nSi je comprends bien, tu t'estimes "coiffé au poteau" parce que tes sujets d'inspiration sont traités par BEG et HOUELL.\nMais, cher Marcos, l'inspiration est libre et plurielle et personne n'en détient l'exclusivité. Tout au contraire, c'est la diversisté de son traitement qui est enrichissante.\nEt puisque tu parles de plagiat, notre cher HOUELL. "tire une casserole" concernant son dernier ... Alors, tu vois ? Personne n'est épargné.\nEt vu la manière sensible et belle avec laquelle tu abordes ces souvenirs adolescents, ce serait dommage de baisser la plume (dussions-nous nous abstenir de blog).\n14 novembre 2010 à 13:18\nBon alors c'est Pernaut ou Pernaud ? Pernod.\nMais comme tu es le seul kinécrivain, personne d'autre que toi ne saura mieux parler des petites vieilles que tu visites, ou des gitans moins bavards que leurs perroquets...\nje crois qu'Isa a raison sauf que des Kinécrivains il y en a d'autres... Gina


Valse des directeurs chez BlackBerry - Génération mobiles\nAccueilArticles diversValse des directeurs chez BlackBerry\nLa révolution est en marche chez BlackBerry. Après avoir changé de PDG au début du mois suite à sa décision de ne pas se céder à Fairfax, le Canadien a décidé de remplacer trois cadres importants de l’entreprise.\nLe directeur marketing et le directeur des opérations devront ainsi quitter BlackBerry d’ici peu, tandis que le directeur financier changera de poste.\nEn pleine mutation, BlackBerry tente de rebondir ? L’avenir nous apportera la réponse. En attendant, l’entreprise basée à Waterloo (Canada) se réorganise. Elle vient ainsi d’annoncer les départs de Kristian Tear et Frank Boulben, respectivement directeurs des opérations et marketing de la société. Cette dernière précise que Brian Bidulka, son directeur financier, sera pour sa part remplacé par James Yersh, membre de BlackBerry depuis cinq ans (vice-président senior responsable du contrôle de la qualité) et ex-employé de Deloitte. Bidulka restera toutefois au sein de l’entreprise en tant que conseiller spécial du chef de la direction « pour le reste de l’exercice pour aider à la transition ».\nCes trois changements majeurs ont pour but de resserrer l’équipe dirigeante de BlackBerry, qui a désormais pour ambition de viser uniquement le marché professionnel et de fait d’abandonner le secteur grand public. John Chen, le nouveau patron du Canadien, indique ainsi qu’il travaillera plus étroitement avec les ingénieurs ainsi qu’avec l’équipe marketing. Il faut dire que de nombreuses décisions par le passé ont été vivement critiquées. On pense notamment à l’installation de la chanteuse Alicia Keys au poste de directrice artistique. Sans oublier la publicité sur le BlackBerry 10 mettant l’accent sur ce qu’il ne peut pas faire, au lieu de l’inverse.\nTous ces départs et remplacements ont certainement aussi pour objectif de faire le ménage parmi les proches de Thorsten Heins, l’ancien patron de BlackBerry. Il faut toutefois noter que John Chen, PDG depuis quelques semaines, occupe ce poste à titre intérimaire. Un dirigeant plus durable sera ainsi trouvé d’ici ces prochains mois si tout va bien.\nLe conseil d’administration est aussi remanié\nÀ cette mutation, il faut rappeler que le conseil d’administration de BlackBerry est lui aussi totalement chamboulé. Ainsi, non seulement Thorsten Heins et David Kerr (ex-directeur de BB) qui ont quitté le conseil d’administration il y a peu, mais Prem Watsa, le fondateur et président de Fairfax, a pour sa part été nommé\n« administrateur principal et président du comité des rémunérations, des nominations et de la gouvernance ». Rajoutez à cela que Roger Martin, membre du conseil depuis six ans et ancien doyen business de l’Université de Toronto, a démissionné.


La transition | le vagabond solitaire\nJ’ai quitté Malaga il y’a 3 jours de cela. Sur ma route, j’ai croisé l’Alhambra de Granada pour, par la suite, traverser 1080 km en train le long de la côte et me rendre à Barcelone.\nIl est 22 h 00, je suis dans une auberge en plein parc naturel de Barcelone. Je marche et c’est alors que je rencontre 3 néerlandais : Ilja, Daniil et Jonas. Ils font un petit match de foot. Je m’incruste et leur mets quelques petits ponts . Je les brusque, ils se fâchent et soulagent leur peine autour de quelques bouteilles de vin #évidemment. Ils m’invitent à descendre en ville avec eux. Je me mets sur mon 31 #bogoss. Ils boivent, se saoulent. Ça dégénère, ils vomissent.Je me tire, marche seul dans La Rambla.\n00 h 01. J’ai 20 ans désormais. La solitude n’a jamais été aussi savoureuse.\n3 h 00. Le métro est fermé et mon auberge se trouve trop loin. La voilà ma zone d’inconfort. Je m’endors pendant quelques heures proche d’un guichet de banque.Je rencontre Astrid, voyageuse solitaire française, qui tout comme moi attend le prochain métro. On parle de tout et de rien. De ma vie, de la sienne.\n6 h 01 la station ouvre ses portes. Digne de la scène finale de Lost in Translation, nos chemins se séparent. On se dit au revoir à jamais. Je n’ai même pas noté ses coordonnées. Notre relation restera inscrite dans cette station de métro ; pas Facebook, pas Twitter.\nAujourd’hui, un avion m’attend. Londres.\nby vagabond on 16 novembre 2015\n« L’arrivée\tLe départ »


DE LA MEDECINE GENERALE, seulement de la médecine générale: Douleur Zéro : une politique sociétale qui rencontre des difficultés.\nDouleur Zéro : une politique sociétale qui rencontre des difficultés.\nUne société sans violence, une société sans injustices, une société sans douleur et sans douleurs, sans spleen, une société paradisiaque, en quelque sorte, une société immortelle, également, où la mort est vécue non seulement comme une incongruité mais aussi comme un événement évitable, voilà ce que l'arrogance médicale intériorisée par l'arrogance politique propose à notre biotope.\nJe vous avais déjà entrepris (ICI) de ce que j'avais appelé avec effroi le monde indolent et anhédonique qui était désormais l'ambition eschatologique de nos sociétés et, en relisant le post, pardon pour cette immodestie, je n'ai rien à ajouter.\nMais l'actualité des opiacés me rattrape.\nUn commentaire paru dans le British Medical Journal (ICI), pose des questions.\nLes auteurs soulignent que la prescription des opiacés dans d'autres indications que celles du cancer a progressé considérablement dans le monde et notamment aux Etats-Unis où, en ce pays, le nombre de décès associé à leurs prescriptions est passé de 4041 en 1999 à 14459 en 2009, ce qui représente quand même environ 1000 morts par mois (LA) ! Ce qui signifie que la mortalité rapportée aux opiacés est supérieure désormais à celle du myélome, du sida ou des affections hépatiques liées à l'alcoolisme ! Ces données états-uniennes sont retrouvées également en Ontario (Canada) et en Australie (Victoria) et concernent surtout l'oxycodone. Il est intéressant de noter que les décès liés à la méthadone et à la codéine ont doublé entre 2005 et 2009 en Angleterre et au Pays de Galles alors que la mortalité liée à l'héroïne et à la morphine n'a pas changé (ICI). Quant au docteur House vous verrez ici comment il avale acétaminophène - codéine (LA).\nCe commentaire, avant que nous ne l'analysions en détail et que nous ne le commentions, pose plusieurs questions :\nS'agit-il d'une nouvelle offensive de Big Pharma contre les vieilles molécules afin de promouvoir des antalgiques plus chers (voir ICI un post de Marc Girard) ?\nS'agit-il d'un vrai problème de santé publique lié à des effets indésirables graves, une dépendance forte conduisant à des surdosages ou un mésusage?\nExiste-t-il des éléments convaincants sur le rapport bénéfices risques favorable ou défavorable des opiacés ?\nJe rappelle ici que j'étais assez dubitatif sur les "vraies" raisons du retrait du dextropropoxyphène et je n'attends rien des futures données de pharmacovigilance concernant le tramadol et autres (bien qu'il faille noter qu'un essai anglais a montré que le retrait de la molécule sus citée avait entraîné moins de décès et pas plus d'effets indésirables liés aux molécules de substitution : LA).\nDonc, voici ce que racontent les auteurs (canadiens) :\nOutre ce que je vous ai raconté sur l'augmentation de la mortalité liée aux opiacés, ils essaient d'analyser les raisons de la diffusion large des opiacés aux douleurs non cancéreuses. Ils retracent l'histoire des opiacés en Amérique du Nord et le fait que leurs risques ont d'abord été négligés (sirops pour la toux de Bayer) puis que leurs prescriptions ont commencé à être encadrées, avancent des incitations marketing de la part de Big Pharma (classiques incitations : minoration des effets indésirables, extension des indications, possibilité de lutter contre des addictions plus graves...). Au point que les médecins qui s'interrogent sur l'utilisation large des opiacés et sur leurs éventuels effets indésirables (et y compris l'addiction) sont considérés avec mépris comme des opiophobiques (LA).\nEnsuite, ils "font la littérature" et soulignent d'abord qu'aucun essai clinique randomisé n'a fait la preuve que les opiacés, au long cours, entraînaient plus de bénéfices que de risques : à partir d'une meta-analyse (ICI) ils rapportent que les études ont été généralement faites à court terme (moins de 16 semaines), qu'aucune étude n'a été menée versus paracétamol ou AINS, et, surtout, que les études ont exclu les patients à risque d'effets indésirables sérieux et qu'en conséquence il était difficile d'en tirer des conséquences claires pour la pratique quotidienne comme écrit dans un autre article (LA)... Puis ils citent une revue Cochrane de 2009 (LA) qui conclue à l'absence de preuves pour utiliser les opiacés dans le traitement des douleurs sévères liées à des troubles ostéoarticulaires !\nEnfin, ils proposent des solutions.\nEn France, comme d'habitude, on ne sait rien. Circulez, y a rien à voir. Quant aux débats démocratiques, je ne parle pas des poussées d'urticaire sous forme de commentaires, ils n'en sont pas à l'esquisse de l'esquisse d'un commencement. Où publierait-on des débats contradictoires de type socratique avec un modérateur pour rappeler qu'il faut citer quand on affirme.\nLa sécurité sanitaire est une affaire trop importante pour la laisser au vulgum pecus.\nOn interdit les sirops chez les enfants de moins de deux ans avec autant de preuves qu'un article original dans le Quotidien du Médecin.\nOn interdit bientôt le noctran et la mépronizine pour des raisons qui tiennent d'une part à la détestation des autorités et des médecins bien pensants pour les hypnotiques et autres anxiolytiques (qui doivent être remplacés par le dialogue, l'entretien face face et les bonnes paroles moralisatrices) et d'autre part à une toxicomanie et à un mésusage connus depuis des lustres : combien de morts ? Il est clair que la consommation de produits sûrs comme le zolpidem et le zopiclone ne vont pas en être affectés.\nOn n'a pas interdit le mediator puis on l'a interdit sans que les pharmacovigilants puissent dire un mot mais il est vrai que leur mutisme original aurait paru plus assourdissant s'ils avaient parlé après : ce sont les mêmes.\nOn n'interdit pas le Pandemrix, produit de la recherche Daniel Floret...\nRevenons à nos douleurs : il est nécessaire de réaffirmer que la vie peut rencontrer la douleur et que la douleur n'est pas toujours soluble dans la médecine.\nLa politique Douleur Zéro peut aussi conduire à des naufrages et à la négation de l'individu qui ne serait pas apte à vivre en souffrant, qui ne serait pas digne de vivre en souffrant et dont la seule issue à cette déchéance, la perte de l'autonomie et la vulnérabilité extrême, serait la mort rapide euthanasiée ou pas.\n(Lucas Cranagh l'ancien - Adam et Eve : 1528. Crédit : repro.tableaux.com)\nPublié par Docteurdu16 à 08:11\nLibellés : ANTALGIQUES, DOULEUR ZERO, OPIACES


ANABIBLE - Dr Michels - MALADIE DE GAUCHER (Impression)\n» Biologie et génétique › Troubles du métabolisme › MALADIE DE GAUCHER\nLa Maladie de Gaucher (HAS)(1) Wikipedia, OMIM #230800 (type I), OMIM #230900 (type II), OMIM 231000 (type III) : surcharge en glucoside céramide par déficit congénital en bêta-glucosidase acide (glucocérébrosidase) (gène en 1q21-31), maladie génétique (autosomique récessive) la plus fréquente chez les juifs Ashkénazes (5 mutations représentent 90-96% des cas). Se présente sous forme d'une surcharge des macrophages essentiellement au niveau du foie, de la rate, de la moelle osseuse et des ganglions, on distingue plusieurs formes :\n- forme n°1 (95% des cas) de l'adolescence et de l'adulte avec une grande hétérogénéité dans l’expression clinique, allant de formes parfaitement asymptomatiques à des expressions viscérales graves, handicapantes, parfois mortelles, sans atteinte neurologique en dehors de syndromes parkinsoniens récemment décrits : hépatosplénomégalie et cytopénie périphérique avec pigmentation cutanée et lésions osseuses (déformité d'Erlenmeyer en flacon du fémur distal par infarctus osseux ou ostéonécroses). Il n’y a aucune participation neurologique. Espérance de vie normale, mais risque accru de myélome et d'amylose. Prévalence de 1.5 10-4, 10-3 en Israël chez les Ashkénazes.\n- forme du nourrisson n° 2 (< 1 % des patients) : débute avant le 6ème mois, arrêt du développement pondéral et psychomoteur, hépatosplénomégalie avec lésions neurologiques graves (hypertonie axiale, trismus, strabisme, convulsions, rétroversion de la tête), laryngospasmes et crises de cyanose +/ - ophtalmoplégie supranucléaire portant sur l’horizontalité du regard, puis atteinte des nerfs crâniens et des systèmes pyramidal et extrapyramidal et insuffisance respiratoire par infiltrat pulmonaire diffus. On note des attitudes catatoniques et un opisthotonos au cours de l’évolution, décès avant 2 ans dans un état de décérébration terminal, diminution des mouvements fœtaux, voire immobilisme fœtal ou anasarque. Prévalence de 10-5\n- forme n° 3 juvénile (5 % des patients) : atteinte viscérale et osseuse avec troubles neurologiques modérés (apraxie oculomotrice - épilepsie – ataxie), ceux qui atteignent l'adolescence peuvent vivre jusqu'à 40 ans (sinon décès vers 10-15 ans). Prévalence de 2 10-5Clinique : fatigue marquée, anémie hypochrome, splénomégalie/hépatomégalie, hémorragies, ecchymoses (thrombopénie), puis apparition de douleurs articulaires ou osseuses ou fractures pathologiques (ostéoporose).\nType 1 : apparition des signes chez l'adulte, parfois plus tôt (en fait à tout âge) (moyenne 21 ans), peau hyperpigmentée jaune-brun, bronzant facilement, macules pigmentées évanescentes dans 40% of patients. Si infiltration médullaire et hépatiques : purpura, ecchymoses, pâleur, angiomes araignées. Lésions pinguécula-like des conjonctives\nAtteinte médullaire dans 80% des cas, surtout après splénectomie. Ostéonécrose (têtes fémorales tibia ou humérus proximal )surtout entre 8-35 ans, dans plus de 50% des patients, souvent multifocale, puis fractures spontanées et lyses douloureuses. Pouvant aboutir à des douleurs aiguës, fulminantes (crise de Gaucher, y compris dans côtes et pelvis). Fréquence accrue d'ostéomyélite et arthrite septique, de surinfection de plaies. Thrombopénie avec épistaxis et ecchymoses.\nType 2 : débute dans la petite enfance, dégénérescence neurologique rapide (épilepsies, trismus, strabisme, retard psychomoteur, mouvements oculaires en saccades, anomalies cérebelleuses, myoclonies), stridor par laryngospasme, hépatosplénomégalie marquée et adénomégalies, avec arrêt de croissance. Possibilité d'hydrops fœtal si néonatal non-immun. Ichthyose cutanée. Décès vers l'âge de 2 ans\nType 3 : atteinte neurologique plus tardive que dans type 2 (ataxie cérébelleuse, spasticité des MI, épilepsie myoclonique ou tonicoclonique généralisée, démence, paralysie oculomotrice avec ophtalmoplégie supranucléaire horizontale), moins sévère, retard moteur, possibilité d'infiltrats rétiniens blancs après splénectomie avec détérioration mentale plus rapide. Hépatosplénomégalie, anémie, thrombopénie, atteinte squelettique similaire au type 1, décès vers 10-15 ans. Le décès survient dans plus de 50 % des cas dans l’enfance ou l’adolescence, par complication hépatique et/ou pulmonaire. L’anémie et la thrombopénie sont habituelles.\ntype 3a, présence de myotonie progressive ou démence, ou type 3b, avec paralysie oculaire isolée supranucléaire.\nLes manifestions osseuses (2) sont volontiers révélatrices de la maladie et une atteinte osseuse est présente dans 80 % des types 1 et 3, constituant la principale cause de morbidité et d’invalidité.\nInfiltration médullaire par les cellules de Gaucher avec érosion endostale et élargissement de la cavité médullaire + ischémie avec ostéopénie trabéculaire. Elle se traduit par des douleurs rachidiennes et/ou articulaires, une hypertransparence radiologique à type d’images lytiques, hétérogènes avec des zones d’ostéosclérose, volontiers bilatérales.\nDéformations osseuses (remodelage osseux insuffisant) : par diminution de l’activité ostéoclastique avec déformations de la partie distale du fémur ou proximale du tibia en flacon d’Erlenmeyer, souvent bilatérale et symétrique, avec perte de la concavité des métaphyses et élargissement anormal de l’os à cet endroit (se voit aussi dans : maladie de Pyle / Niemann-Pick, dysplasie craniométaphysaire, ostéopétrose).\nIl peut exister des déformations des corps vertébraux avec un affaissement des plateaux > et < (vertèbre en H) (vu dans certaines hémoglobinopathies).\nOstéopénie et fractures : par diminution de la densité minérale osseuse de l’os trabéculaire / cortical ; les marqueurs de résorption comme la pyridinoline et la désoxypyridoline urinaires sont augmentés, alors que les marqueurs de formation comme l’ostéocalcine ou les phosphatases alcalines osseuses restent dans des valeurs normales.\nLes fractures vertébrales sont fréquentes (de 11 à 58 % des cas), chez les adultes et enfants avec rares compressions médullaires. Les fractures des os longs sont plus rares. Il peut exister une érosion endostale bien visible sur certains os longs, notamment aux fémurs et aux tibias.\nL’ostéonécrose est la lésion osseuse la plus classique de la maladie de Gaucher (50 % dans le type 1). L’ostéonécrose aseptique est souvent multiple (têtes humérales et fémorales, condyles fémoraux, plateaux tibiaux). L’ostéonécrose médullaire se caractérise par des zones intramédullaires de densité élevée prédominant sur le bassin, et en particulier sur la sacro-iliaque. Les infarctus osseux se manifestent par des douleurs importantes, du bassin / os long, avec signes inflammatoires locaux, réaction fébrile faisant craindre une complication infectieuse et pouvant parfois révéler la maladie.\nInfections ostéo-articulaires : augmentation des ostéomyélites difficiles à distinguer des crises osseuses ; elles restent cependant rares.\nImagerie à visée osseuse : aspects radiographiques similaires dans d’autres maladies (hémoglobinopathies dont la drépanocytose).\nLa scintigraphie osseuse au Tc99m cartographie les localisations osseuses, au début de la prise en charge (hyperfixations / hypofixations à la phase initiale d’un infarctus osseux).\nLa TDM précise une atteinte articulaire ou un envahissement des parties molles en cas d’infection.\nL’IRM voit précocement les lésions d’infarctus osseux ou d’ostéonécrose, les lésions infectieuses et les parties molles, mais également une modification du signal médullaire témoignant de l’infiltration pathologique. On observe alors un signal de type « graisseux » avec un hypersignal en séquence T1 mais aussi T2.\nSplénomégalie dans 95 % des cas, avec parfois des douleurs par infarctus splénique. L’hypersplénisme entraîne une thrombopénie voire des saignements sévères. Ces anomalies se corrigent après splénectomie mais récidivent. La splénectomie favorise le développement de lésions d’autres organes ou l’aggravation de lésions préexistantes, notamment sur le plan osseux.\nHépatomégalie dans 80 % des cas, aggravée par la splénectomie, rarement compliquée d’une cirrhose avec HTP.\nAtteinte pulmonaire extrinsèque (par compression viscérale, fractures vertébrales et costales) ou intrinsèque par infiltrats du parenchyme +/- fibrose voire HTAP.\nBiologie : anémie hypochrome, thrombopénie, leucopénie parfois hypergammaglobulinémie bénigne (rares MGUS et myélomes) avec VS accélérée. Taux faible de glucosylcéramide-hydrolase dans les leucocytes, enzyme de conversion de l'angiotensine accrue, cholestérol bas. Recherche des mutations en PCR (environ 200 mutations différentes en + des 5 principales. Il peut exister des troubles de la coagulation à type d’allongement du TCA, soit sans déficit en facteur de coagulation, par interférence des sphingolipides avec les protéines de la coagulation, soit lié à une diminution des facteurs de coagulation par consommation par les macrophages activés. Les accidents hémorragiques sont rares en dehors des thrombopénies sévères. Augmentation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, hyperferritinémie avec fer sérique et coefficient de saturation de la transferrine normaux, témoignant d’une activation de la fonction macrophagique.\nImagerie : montre les lésions osseuses (radiologie conventionnelle, scanner, RMN ou scintigraphie.\nMacroscopie : Splénomégalie considérable, cette maladie aboutissant aux rates les plus volumineuses décrites avec une teinte gris rose ou saumon.\nHistologie : peau hyperpigmentée pas de cellules de Gaucher, qu'on retrouve au niveau des lésions de type pinguécula des conjonctives. Dans la moelle et la rate : pulpe rouge infiltrée par des cellules de Gaucher, de grande taille, de 20 à 100 µ, polygonales, à un ou deux noyaux à chromatine lâche. Le cytoplasme est abondant, (bleu gris au Giemsa (substance cristalline lamellaire), N/C faible) feuilleté avec de nombreuses inclusions filamenteuses ou lamellaires, biréfringentes en lumière polarisée, autofluorescence jaune aux ultraviolets, PAS+, bleu alcian faible, coloration des lipides négative, Perls parfois +, Pase acide tartrate résistante, NSE +. Hématopoïèse extramédullaire. CD68 + (AJCP 2004 ;122:359), CD36 + (AJCP 2004 ;122:359), CD14 variable (Hum Path 1992 ;23:1410), CD11b- , CD40 -.\nEn électronique, ces inclusions sont des lysosomes dilatés contenant de longs tubules minces dont la paroi est faite de fins filaments hélicoïdaux.\nL'infiltration par les cellules de Gaucher est plus ou moins marquée parfois massive. Possibilité de remaniements fibreux ou hémorragiques plus ou moins anciens ainsi que dans la moelle où on peut noter une nécrose par atteinte vasculaire, de la myélosclérose, infarctus, ostéonécrose, voire une plasmocytose ou gammapathie monoclonale, la moelle adjacente est hyperplasique. Les cellules de Gaucher peuvent envahir tous les organes.\nDans le foie les cellules de Kupffer sont transformées en cellules de Gaucher. Fibrose, pas de prolifération des canalicules biliaires, parfois hypertension portale. Dans le SNC : collections périvasculaires de cellules de Gaucher, avec perte de neurones, neuronophagie, infiltration de la microglie.\nFrottis : grandes cellules de 30-100 µ, cytoplasme fibrillaire, bleu-pale à éosinophile, souvent avec hémosidérine, 1 ou plusieurs noyaux.\nUn aspect pseudo Gaucher peut se voir dans : LMC, thalassémie (mais cellules moins nombreuses), sinon lors d’autres thésaurismoses (Niemann-Pick, mucopolysaccharidoses, dans la xanthomatose et l’Erdheim-Chester les macrophages sont multivacuolés) (2).\nImages histologiques : #0, #1, #2, #4, Gaucher’s cells #1, #2, #3, #4, BOM, fer, PAS, CD68, fig 1/2 : atteinte médullaire masive ; 3 : myélogramme avec colo de Wright ; 4 : Perls ; cas clinique, rate\nFrottis - #1 ; #2 ; #3 ; #4 ; #5\nLames virtuelles (rate) : #1\nNeuropathologie : le cerveau est de taille et de poids normaux, sans particularité à la coupe, et ce dans toutes les formes cliniques.\nHistologie : amas périvasculaires de cellules de Gaucher, souvent multinucléées, distribuées dans la substance blanche sous-corticale, selon un gradient croissant rostrocaudal. Une démyélinisation focale peut être observée à proximité de ces amas. La perte neuronale est variable, essentiellement médiocorticale, et dans les cellules de Purkinje et le noyau dentelé (lésion constante), elle est associée à des aspects de neuronophagie et de gliose.\nGénétique : Il existe une relation entre les principales mutations connues du gène de la bêta-glucocérébrosidase et l’expression phénotypique de la maladie.\nÀ l’inverse, la présence de L444P/L444P et D409H/D409H est associée de façon très forte au développement d’une forme neurologique au cours de la vie. Les malades porteurs de L444P/L444P ont des degrés d’atteinte viscérale variables, mais ne développent jamais de calcifications valvulaires cardiaques, de cataracte ou d’hydrocéphalie associées au génotype D409H/D409H.\nLe diagnostic différentiel se fait avec d'autres maladies de surcharge, une histiocytose à cellules de Langerhans, un syndrome hémophagocytaire ou des granulomes. Il est à noter que des cellules de type Gaucher peu nombreuses peuvent s'observer dans certains syndromes myéloprolifératifs ou des leucémies aiguës. Anémie congénitale dysérythropoïétique de type II, thalassémie, maladie de Whipple, infection à Mycobactéries (J Clin Pathol 2005 ;58:1113, image)\nTraitement : Antalgiques, voire immobilisation, splénectomie si échec de la thérapie substitutive et situation d’urgence. Les traitements de l’appareil locomoteur, fait appel aux arthroplasties, notamment en cas d’ostéonécrose. Attention aux infections postopératoires, souvent à germes atypiques, et entourer le geste d’une antibiothérapie parfois prolongée active contre les bactéries à Gram positif 7 jours après l’intervention chirurgicale.\nL’ostéopénie peut bénéficier dans les cas sévères de traitements par bisphosphonates.\nTraitement de référence enzymatique de substitution (imiglucérase), voire traitement par réduction de substrat (miglustat = Cerezyme) si impossibilité d’utiliser le traitement enzymatique substitutif, mais traitement extrêmement onéreux (jusqu’à 500000 €/an), mis en route avant l’apparition des complications irréversibles (splénomégalie fibreuse, arthrose secondaire, ostéonécrose, déformations après tassement vertébral, fibrose hépatique / pulmonaire). Les atteintes neurologiques et l’HTAP ne semblent pas répondre au traitement substitutif. Les cytopénies et les marqueurs diminuent sous traitement mais récidivent à l’arrêt.\nUtilisation prometteuse de glucocérébrosidase recombinante de placenta humain, sinon greffe de moelle


Je rêve d’un monde… – Patricia Verneret\nJe rêve d’un monde où chacun prend ses responsabilités dans sa consommation, son relationnel, la recherche des connaissances etc. Comme le dit cette petite phrase, éthique imparable pour l’évolution : « ne fais pas aux autres, ce que tu n’aimerais pas qu’on te fasse ». Au-delà de tout dogme religieux, n’est-ce pas du bon sens ?\nJe rêve d’un monde où les capacités de chacun(e) ne sont pas utilisées pour alimenter une lutte ou « une prise de pouvoir sur ». Elles sont mises « au service de ». Seule une personne en paix avec elle-même et son histoire peut y parvenir. Elle existe à ses propres yeux sans avoir besoin de passer par « humilier-rabaisser l’autre » pour se gonfler d’importance. Elle ne confond plus identité et exister.\nJe rêve d’un monde où un choix de vie n’est pas considéré comme une attaque personnelle, où il est « juste » un choix de vie tout aussi honorable qu’un autre. Quand on est mal avec/en soi, tout autre choix que le sien remet tout en cause. La construction intérieure basée sur une existence dépendante du regard de l’autre en est fragilisée. Un choix différent peut simplement venir interroger sans remettre en cause. L’eau et l’air co-existent… Ils sont tous deux indispensables et n’ont pas les mêmes vertus…\nJe rêve d’un monde suffisamment éveillé pour sentir l’énergie qui se dégage de la Nature et où le vivant est respecté. Seule une sensibilité fine cultivée mène à ressentir toute la subtilité d’un animal ou d’un végétal. On ne peut pas avoir cette conscience si on ne va pas à sa rencontre, si on ne sort pas du béton. Qui n’a jamais vécu la sensation d’être face à un arbre (ou un végétal ou un animal) et de percevoir ou d’être « touché(e) » par son énergie, ne peut sortir du cercle mental « beau ou pas beau ».\nJe rêve d’un monde où le « et » a remplacé le « ou » : « si tu ne penses pas comme moi, c’est que tu es contre moi !». Le « et » permet aux paradoxes intérieurs et extérieurs de s’apaiser pour créer, pourquoi pas, une autre voie…\nJe rêve d’un monde où le bien et le mal ont cédé la place au « juste ». Le bien et le mal sont devenus des opinions arrêtées sur tout et tous et des injonctions dépendantes de la maturité de celui qui les impose. Le « juste » est ancré dans le « présent » et ne laisse personne sur le carreau. Il est évolutif puisqu’il nait d’une écoute fine de toutes ses intelligences ici et maintenant. Il est toujours accompagné du Respect (provenant du latin respectus : égard, considération).\nMon rêve est-il utopique ?\nSi je regarde chacun de ces élans, aucun n’est hors de portée. Il suffit de se poser un instant pour se voir, s’écouter, s’apaiser et équilibrer ses parts d’ombre et de lumière… sortir du « c’est comme ça ! ».\nPeut-être est-on plus nombreux que ce que notre « raison raisonnable » pense, à faire ce rêve d’un Monde où l’Humanité grandit en Splendeur ?\nNous sommes tous sur le chemin de la connaissance de Soi… à des étapes différentes. Certains en sont à la phase d’application et de libération. D’autres débutent leurs prises de conscience. D’autres se trouvent encore coincés dans des dynamiques, qu’ils vivent depuis tellement longtemps qu’il leur est plus difficile de s’en extraire, ne sachant trop comment se comporter/ré-agir autrement, comment redevenir acteur de leur vie. Attention de ne pas juger mais de soutenir l’être qui essaye au-delà de ces façons d’être. Elles sont limitantes, éreintantes et étouffantes pour les personnes prisonnières de ces chaines. Personne ne peut vivre heureux dans les conditions où peu d’espoir peut s’infiltrer…\nUne prise de conscience de nos possibilités de changement ne suffit pas ; la vivre sera l’étape suivante. Ce qui engage de l’humilité car elle n’est pas facile à vivre quotidiennement. On fait du mieux qu’on peut ! Tant mieux, car ce sera un garde fou contre la pensée qu’on en devient supérieur. Eveiller sa conscience permet d’affiner son rapport à soi et au monde, cela donne plus de choix pour être créateur de sa vie. L’infériorité et la supériorité n’existent plus dans ce nouvel espace.\nC’est mon rêve et donc la vision du monde qui me stimule et que je crée, pas à pas, étape après étape. Je pose des actes en cohérence avec ma justesse intérieure où aucun vivant n’est oublié, où aucun vivant n’est rejeté. Je fais de mon mieux… sans perfection aucune !\nSi chacun fait sa part… Si chacun choisit d’incarner-vivre la version de lui-même la plus extraordinairement (r)éveillée…\n*Il n’y a pas que le QI ou le QE ! Je vous invite à vous informer sur ce sujet…\naccompagnement humanistechangementchoisirécouterici et maintenantmode de fonctionnementpasser à l'acteposturepouvoirprésenttout est déjà làtranformervie\nArticle Précédent Pourquoi vouloir éviter ce qui dé-range ?\nArticle Suivant Je de mots