“Es desesperante”: el difícil camino para llegar a un diagnóstico de un síndrome neurológico poco frecuente - LA NACION\n“Es desesperante”: el difícil camino para llegar a un diagnóstico de un síndrome neurológico poco frecuente\nEn la Argentina, existe una asociación que nuclea a unas 150 familias que comparten sus experiencias\n17 de agosto de 2021 19:50\nLourdes, de dos años y medio, junto a sus padres, Camila y Rodrigo; hace unos doce meses fue diagnósticada con el síndrome de Rett\nCada vez que el ringtone del celular de Fabián Crespo suena, reproduce la expresión “abu” en la voz de su nieta Lourdes, de dos años y medio. Es una de las pocas palabras que pronuncia la pequeña, que fue diagnosticada con Síndrome de Rett hace casi doce meses. “Mi nieta habla, pero con los ojos. Lo que siente y lo que necesita lo expresa con la mirada”, señala el abuelo, que es kinesiólogo y vive en Rosario. Lourdes tenía un año y medio cuando sus padres y abuelos comenzaron a notar que algo no iba bien en su progreso de crecimiento. “Hasta los nueve meses su desarrollo fue normal, pero nunca llegó a caminar o a hablar. Fue cuando decidimos consultar a expertos”, cuenta su madre, Camila, de 22 años.\nENIGMA: ¿SE PUEDE DESARROLLAR EL SÍNDROME DE COVID LARGO LUEGO DE UN CONTAGIO POSVACUNACIÓN?\nLas estereotipias motoras (movimientos involuntarios y repetitivos) cuando no dejaba de llevarse las manos a la ropa y al pelo fueron el detonante que alertó a la familia. Tras acudir a pediatras y especialistas en neurología, contactaron a un genetista en Buenos Aires que dio con el diagnóstico: una enfermedad poco frecuente que comparten al menos 150 familias argentinas y que es más usual que se presente en niñas, según la Asociación de Síndrome de Rett de Argentina (Asira).\nA finales de este año, Lourdes cumplirá tres años. Apenas pesa 10 kilos. “No camina, no habla, está con esas estereotipias que la absorben. Le doy un juguete y no lo sostiene. Yo sé que ella comprende todo, pero no puede expresarlo con palabras. Habla con los ojos”, cuenta su abuelo.\nAsiste a diez terapias por semana: equinoterapia, fonoaudiología, kinesiología, terapia ocupacional y rehabilitación visual, entre otras. “Se combaten los síntomas, pero la enfermedad aún no tiene cura, aunque se está investigando en Estados Unidos”, señalaron voceros de Asira.\nA Lourdes la rechazaron en un jardín de Rosario, porque, según cuenta su madre, alegaron que no estaban preparados para atenderla. “Ellos se pierden tener a una nena que les iba a dar mucho amor. La inclusión en este país es muy limitada. Deberían dejar de poner tantas etiquetas”, agrega.\n"La inclusión en este país es muy limitada. Deberían dejar de poner tantas etiquetas"\nCamila, madre de Lourdes\nA pesar de todo, la familia de Lourdes no pierde la esperanza de que aparezca una cura. “Los milagros que uno espera a veces vienen de la mano de la ciencia. La esperanza no me la roba nadie. Va a ser un camino largo, pero la investigación rompe con un paradigma en el que solo el 5% de las enfermedades poco frecuentes tienen cura”, añade Crespo, que acaba de crear la Fundación Síndrome de Rett.\nAyelén Rigoni y su hija Felicitas en equinoterapia\nEsta afección es un trastorno neurológico no degenerativo que presenta un gen defectuoso en el cromosoma X, llamado MeCP2, por lo que afecta en su mayoría a las niñas. “A menudo se confunde con otras patologías, como el autismo. Lo imprescindible es que se acuda a un neurólogo para determinar un diagnóstico efectivo”, indican voceros de Asira.\nAlejandro Andersson, médico del Instituto de Neurología de Buenos Aires (INBA), señala sobre el trastorno: “La mayoría de los bebés, desde que nacen y hasta cerca de un año de vida, no suelen manifestar diferencias en el desarrollo. A partir de los 12 o 18 meses de edad, comienzan a perder todas las habilidades que habían ido ganando; a deteriorar su capacidad de moverse, de comunicarse, de usar las manos. Y, a veces, les aparecen convulsiones. También hay problemas con la respiración, pueden hiperventilar”. Y el neurólogo completa: “Todo tiene que ver con una alteración del mensaje de un gen, denominado MeCP2, cuya mutación causa el Síndrome de Rett. Este gen, que es ADN, forma un ácido ribonucleico mensajero que origina una proteína muy importante para el desarrollo del cerebro, con alteraciones, y surgen los problemas que causan esta enfermedad”.\nDesde el INBA señalaron que el Síndrome de Rett afecta a alrededor de una de cada 10.000 niñas en el mundo y que su esperanza de vida ronda los 45 años: “La mutación de este gen en los varones no es compatible con la vida, al tener un único cromosoma X, mientras la mujer tiene dos. Compromete alrededor de 60 vías metabólicas distintas y, entre ellas, la formación del esqueleto de las neuronas, por lo que es un problema neurodegenerativo”.\nLuna, la hija de la directora de Asira, Verónica Acosta, falleció en 2019, con tan solo 20 años. Desde los dos años y medio, su madre la llevó todas las mañanas a sus terapias. Por la tarde, asistían a una escuela para chicos con capacidades diferentes. “Tuvo varias neumonías, la operaron de escoliosis y le colocaron un botón gástrico con tan solo 12 años y en 2015 le hicieron una traqueotomía. Después tuvimos una vida normal, muy familiar: íbamos a todos los cumpleaños, viajábamos en vacaciones. No permitimos que el Síndrome de Rett nos impidiera nada”, cuenta Acosta.\n"Tuvo varias neumonías, le operaron de escoliosis y le colocaron un botón gástrico con tan solo 12 años"\nVerónica Acosta, mamá de Luna\n“Hace dos años tuvo un problema con la traqueotomía y fue hospitalizada, pero no sobrevivió. Luna nunca más volvió a casa”, indica Acosta.\n“Dios no nos mandó a Felicitas, una hija con esta particularidad. Dios decidió que Felicitas tenga los padres que tiene. Una madre pujante y decidida a encontrar una solución, positiva y determinada. Y un padre dispuesto a resignar todo para apoyarla”, publicó en redes sociales Miguel, su padre.\nDurante tres años, él y su esposa, Ayelén Rigoni, consultaron a especialistas hasta dar con el diagnóstico acertado. “A los dos años, Felicitas se desconectó de nosotros. Estuvo todo un año sin mirarnos a la cara. Solo gritaba y lloraba. Estaba muy irritable. Es muy desesperante para unos padres saber que tu hija tiene algo y que nadie dé con un diagnóstico”, plantea Ayelén .\n"Es muy desesperante para unos padres saber que tu hija tiene algo y que nadie dé con un diagnóstico"\nAyelén Rignoli, madre de Felicitas\nCuando comenzaron las distintas terapias, Felicitas volvió a sonreír. Cumplirá cinco años el mes próximo. “Ahora va a clases, con una acompañante terapéutica, dos semanas al mes. Necesita asistencia para comer y para que le cambien los pañales, aunque está aprendiendo a ir al baño”, agrega.\nHace seis meses consiguieron armar de manera artesanal un aparato de comunicación aumentativa alternativa. “Mediante un sistema de detección ocular, Felicitas selecciona pictogramas -especializados para cada caso- y la computadora reproduce la voz”, explica Ayelén. “Me gusta ir a la escuela”, “hoy jugué con mis primos” o “tengo sed” son algunas de las frases que pudo elaborar.\n“Sabemos que nunca recuperará el habla, pero también que nos entiende perfectamente. Vamos descubriendo terapias alternativas que puedan mejorar su calidad de vida”, relata.\nEn marzo pasado, la pareja presentó un amparo para que el dispositivo comunicacional sea cubierto por su obra social. “Es imposible costearlo, cuesta la mitad de un auto”, afirman desde Asira.


Vidal dice que RTVV necesitaba eficiencia en la gestión y que antes del ERE había personas que no iban a trabajar\nEUROPA PRESSNOTICIA21.10.2013 - 20:29h\nLópez Jaraba afirma que el proceso de reestructuración fue un "encargo político" debido a la situación "imposible" de la Generalitat\nLa directora general de Radio Televisión Valenciana (RTVV), Rosa Vidal, ha afirmado en su declaración durante el juicio que se sigue en el Tribunal Superior de Justicia de la Comunitat Valenciana (TSJCV) por el Expediente de Regulación de Empleo (ERE) de la sociedad, que la entidad necesitaba "eficiencia" en la gestión, y ha puesto como ejemplos que antes de ejecutarse el expediente había personas que no iban a trabajar o que acudían menos horas de las que les toca en realidad.\nVidal se ha pronunciado en estos términos en calidad de demandada en la vista que se sigue en el tribunal valenciano por el ERE, en la que también ha declarado como testigo el anterior director de la sociedad José López Jaraba, quien ha indicado que el proceso de reestructuración fue un "encargo político" debido a la situación "imposible" de la Generalitat.\nRosa Vidal, quien ocupa el puesto de directora en la sociedad desde abril de 2013, ha defendido la "objetividad" en la tramitación del ERE y ha justificado todas las decisiones adoptadas tanto en informes de la Comisión de Evaluación como de los directores generales del ente. También ha explicado que cuando accedió a su nuevo cargo lo hizo "sola" y nadie le comunicó nada del ERE, con lo que tuvo que pedir ella informes y documentación para ponerse al corriente.\nLa actual directora, quien ha mantenido que "siempre" la única finalidad del ERE ha sido el mantenimiento del servicio público de RTVV, ha reiterado durante su intervención que la empresa necesitaba una gestión "mucho más eficiente de la que allí se había realizado" y una reorganización de los medios. "Era cuestión de cambiar las formas de hacer", ha apostillado.\nEn esta línea, ha insistido: "la empresa necesitaba gestión y eficiencia en la gestión" y "se podía trabajar de una manera diferente a la que se estaba haciendo allí", puesto que ha puesto como ejemplos que había personas que no iban a sus puestos de trabajo o que acudían menos horas de las que realmente les correspondía.\nAsimismo, ha señalado que cuando llegó a la empresa le sorprendió que los trabajadores de Canal 9 hacían 35 horas a la semana, con lo que propuso aumentarlas según el rango legal que está por encima del convenio colectivo hasta 37 horas y media. También, por ejemplo, ha comentado que se redujeron las personas enviadas a directos, ya que anteriormente se mandaban a cinco y ahora van tres, ha dicho.\nEn la actualidad, con el ERE ejecutado, ha subrayado que la televisión puede funcionar "perfectamente" y ha señalado: "con 676 puestos de trabajo que tenemos, con 40 de ellos a tiempo parcial, estamos haciendo 1.900 horas en producción propia en informativos y deportes y más programas que los que se hacían hace un año con unos 1.700 trabajadores aproximadamente", ha puntualizado.\nAsimismo, Vidal ha mantenido que recientemente ha ido la Sindicatura de Cuentas para evaluar cómo se ha llevado a cabo el ERE y aunque todavía no ha emitido su informe, si que ha remitido un borrador a partir de un muestreo y ha dicho que "se cumple con el procedimiento de legalidad formal", ha subrayado. También ha indicado que actualmente se está elaborando un plan de igualdad.\nPor otro lado, preguntada por las 186 readmitidas en la empresa, ha indicado que fue el subdirector técnico el que alertó de que el ERE afectaba a la parte técnica en "mucha mayor proporción" que al resto porque era un servicio que "al principio estaba previsto que se externalizara". "El problema —ha agregado— era de gran envergadura porque solo se quedaban 17 técnicos y una televisión así no podía funcionar".\nAsí, ha señalado que valoraron las listas porque querían que fuera una decisión "razonable" y "objetiva". Para la reincorporación de estas personas —técnicos— se siguieron los mismos criterios que para el resto. "Se hizo una nueva evaluación con la gente que estaba previsto que dejara su puesto el 31 de agosto y se salvaron a 17 personas", ha dicho.\nPor su parte, López Jaraba, quien ocupó el cargo de director de la sociedad desde octubre de 2009 hasta diciembre de 2012, ha explicado que el procedimiento del ERE se inició "por decisión del Gobierno", por "un encargo político".\nEn este sentido ha explicado que la situación financiera de la Generalitat, único accionista de RTVV, era "imposible" y ha expuesto que había veces que difícilmente podían pagar las nóminas y que no pagaban a proveedores "durante meses".\nAnte esta situación —ha continuado— la Generalitat "tomó la determinación de llevar a cabo un plan de reestructuración muy agresivo". "Se nos encarga ponerlo en marcha con su supervisión y su mandato. He tenido dos presidentes, dos vicepesidentes, dos consejeros de Hacienda que han estado al tanto de todo", ha argumentado. "El proceso de reestructuración fue un encargo político", ha apostillado.\nEl ex director general de RTVV, quien ha indicado que votó voluntariamente pero "tremendamente afectado" a favor del ERE, para garantizar la continuidad de la sociedad, ha expuesto que desconoce si se pudo incurrir durante el proceso en una vulneración de protección de datos de los trabajadores a los que se les consultaba las bajas por enfermedad, y ha justificado el hecho de mantener algunos trabajadores en la radio porque son "las voces de la senyera".


Portada castellano - S-IE\nS-IE · SOLUCIONES DE IDENTIFICACIÓN Y ETIQUETADO\nLa evolución de los métodos de comercio es un hecho latente que obliga a las empresas a mantenerse actualizadas tecnológicamente para no perder el tren en el que viajan sus competidores.\nLa correcta implantación de tecnologías de códigos de barra o RFID en los procesos de producción, la correcta gestión del almacén o en sus circuitos comerciales liberan sus operarios de tediosas tareas, pudiendo aprovechar su valioso tiempo en mejoras de calidad y servicio.\nUn buen etiquetado de su producto, claro y entendible, es comparable a la calidad de ese producto que se convierte en la mejor carta de presentación de su marca.\nMinimizar perdidas en almacén, correcta gestión del inventario, o acudir a métodos de control de stocks confiables, permite a las empresas invertir en otros recursos que le otorgaran un carácter más competitivo para enfrentar los retos del mercado.\nPara todo ello, hay tres palabras claves que toda empresa debería tener en consideración, IDENTIFICACIÓN, TRAZABILIDAD Y ETIQUETADO.\nEn S-IE, Solucions d’Identificació i Etiquetatge, con profesionalidad y experiencia de más de 20 años podemos ayudarle en el cumplimiento de estos estos objetivos.\n¿Quiere saber que podemos hacer por su empresa?


'A 1000 km de la Navidad': la comedia de Verónica Forqué - Cadena Dial\nLa actriz rodó esta película romántica en enero\n24/12/2021, a las 12:33\nA 1000 km de la Navidad es el título de Netflix en el que Verónica Forqué participa. La película verá la luz el 24 de diciembre y cuenta con la colaboración de la actriz, recientemente fallecida.\nEs una cinta de Álvaro Fernández Armero, que se grabó en Benasque (Huesca), Arties (Lleida), Guadalajara y Segovia. Esta sería la primera entrega navideña producida por la plataforma.\nEl argumento gira en torno a la historia de Tamar, que siempre se va a alguna playa en el mes de diciembre para huir del espíritu festivo, pues durante esas fechas le han ocurrido muchas desgracias. Pero este año será diferente porque su jefe lo envía a auditar la fábrica de turrones de Valverde, un pueblo que vive por y para esta época navideña.\nVerónica Forqué, pieza clave en el filme\nEsta comedia romántica en la que participa Verónica, promete muchas risas, amor y momentos familiares muy acordes para estos días.\nLa productora de la cinta dejó en sus perfiles sociales un mensaje de agradecimiento al trabajo de la actriz: «Hasta siempre, querida Verónica. Gracias por regalarnos el precioso personaje de Blanca en A mil kilómetros de la Navidad. Te llevaremos siempre en nuestro corazón, que hoy está roto».\n«Es un personaje secundario, pero con bastante presencia. Ella estaba muy contenta porque le habíamos sacado mucho partido al personaje. De alguna manera, con improvisaciones, no se qué ocurrió, pero su personaje fue creciendo y tiene una presencia mucho mayor de la que había en el guion», explicó el director de la película.\nNavidad • Netflix • Verónica Forqué •