МАЛАРИЙНИ КОМАРИ: СНИМКИ НА НАСЕКОМИ И ОПАСНОСТ ЗА ХОРАТА - ДРУГ - 2019\nХарактеристики на паразита и как да го разпознаем\nКак изглежда приливът на комари от мамари\nКак да се отървем: ефективни методи\nВидео: Gene editing can now change an entire species -- forever | Jennifer Kahn (Април 2019).\nПредставител на фауната на горещите страни (маларийски комари) провокира все повече интерес сред нашите сънародници. Има няколко причини: първо, глобалното затопляне прави климата на страната ни по-мек, насекомите все повече навлизат в нови територии; второ, развитието на туризма трябва да е безопасно, така че е необходимо да се знае "врагът лично".\nКато се имат предвид посочените по-горе фактори, да знаете как изглежда маларичният комар, неговите характеристики, какво е опасно, какво да направите, ако сте ухапани, просто е необходимо. Следващият материал ще разкрие всички тайни на насекомото и ще ви каже какво да направите в неприятна ситуация.\nМалариалните комари принадлежат към класа на дипетерните насекоми, научното име на паразитите е Anopheleses. Повечето от тези насекоми страдат от маларийни плазмодии, които са опасни за хората. Всъщност самият комар не е опасен, той е само носител на ужасно заболяване. Ако ухапе заразен човек, той става опасен за другите. Ежегодно заболяването отнема живота на един милион души.\nТова се дължи на особеностите на насекомите, които носят болестта, така наречената.\nМаларичният комар живее на всички континенти на планетата, с изключение на Антарктида. Паразитите не обичат районите на далечния север и пустините, има общо около 440 вида комари. Има опасен комар не само в Африка, Азия, САЩ, но и в Русия, Япония, Китай. Няма опасност в последните държави поради високото ниво на здравеопазване, липсата на инфектирани хора, които стават носители на болестта.\nСамо ухапването на жената е опасно за човек (тя се нуждае от кръв, за да продължи рода), мъжките не хапят и не се хранят с кръв.\nМалкият комар се различава малко от обичайния, но учените са посочили няколко признаци:\nанофелите са около два пъти по-големи от обикновените насекоми;\nв сравнение с обикновената мамария на комарите, има по-дълги задни крака;\nв женските комари има специални пипала на главата, обикновените комари са къси, маларични - със същия размер като пробосциса;\nКрилата на Анофели са покрити с малки черни петна;\nХарактерна особеност на маларийните комари - по време на храненето силно набиват задната част, обикновените комари се хранят успоредно на повърхността;\nсъщо и преди ухапването Anopheles изпълняват един вид танц (те танцуват във въздуха, преди да атакуват жертвата).\nСпомнете си отличителните черти на опасен паразит, ако намерят насекомо, незабавно се отдалечете от него.\nВсички комари хапят почти със същата болка, благодарение на анестезията в слюнката. Женските яйца се намират в близост до резервоари, от тях се появяват нови индивиди (процесът отнема около три седмици). След достигане на последния етап на развитие, насекомото може да живее още един месец.\nЗа да ухапе на обикновен комар, всички са свикнали дълго време, това събитие винаги се пренебрегва, но липсата на медицинска помощ след "запознаване" с анофелосома може да стане причина за смъртоносен изход. Според статистиката едва 1.3-3 милиона души умират от малария всяка година. Около 85% от тази маса жертви - жители на горещи страни, а останалите - жителите на други региони. Затова всеки може да бъде заразен с опасни заболявания.\nКомарите на маларията са способни да носят много опасни заболявания:\nмалария. Заболяването е известно дълго време, но специфичното лечение все още не е измислено. Плазмодиумът, който влиза в човешкото тяло, се придвижва до черния дроб, където активно се размножава, паразитира. Тогава паразитите се преместват в кръвта, причинявайки непоправими увреждания на човешкото здраве. Само в последните етапи на развитие на болестта са симптоми като студени тръпки, треска, главоболие, миалгия. Отсъствието на лечение води до появата на бъбречна недостатъчност, по-нататъшна смърт на пациента;\nвирусът на Зика. Заболяването е опасно за човек със специално състояние, който се забелязва при заразяване на бременни жени - микроцефалия (нервно разстройство, което провокира раждането на бебета с необичайно малка глава). Също така, патологията може да възникне на фона на инфекцията на един от родителите. Няма ваксини срещу болестта, само 20% от пациентите имат неприятни симптоми: леко повишаване на телесната температура, обриви по тялото, болка в ставите, зачервяване на очите;\nвирус на Западен Нил. Патологията се предава чрез кръвта на птиците. Вирусът, който влиза в човешкото тяло, засяга нервната система, причинява възпаление на мозъка, което нарича енцефалит. Ако възникне такава ситуация, има главоболия, студени тръпки, слабост в мускулите. Тежките ситуации се характеризират с наличието на засегнати конвулсии, кома, до смъртоносен изход. При някои заболяването преминава безсимптомно, веднага образува имунитет;\nТреска от денга. Вирусът действа върху тялото като други заболявания (температурата се повишава, има болки в гърба, главата, обрив по тялото, червени очи). Ако патологичното състояние продължава повече от седмица, тогава има натъртвания и кървене в различни органи на човешкото тяло. Степента на смъртност след такова заболяване е 5%;\nжълта треска. Вирусът има инкубационен период - около шест дни, след което жертвата изпитва неприятни симптоми: студени тръпки, главоболие, гадене. По време на заболяването има периоди на ремисия, след което симптомите се увеличават няколко пъти, повръщане, коремна болка, назално кървене. Специфичното лечение на патологията не съществува, лекарите могат да предложат само ваксинация срещу болестта. Смъртните случаи представляват 15-50% от всички случаи на жълта треска.\nПредвид опасността от всички патологии, ако се открият негативни симптоми, незабавно посетете лекаря. Навременната терапия може да спаси живота, да намали броя на усложненията.\nВъншно, проблемът не се различава от ухапването на нормален комар. Симптомите са типични за повечето ухапвания:\nмалък оток, който е локализиран в областта на самата захапка. При повечето хора диаметърът на набъбване не надвишава 2 cm в диаметър;\nзатягане на тъканите, подуване, сърбеж в мястото на ухапване.\nНеприятните симптоми обикновено траят двадесет минути, ако мястото на ухапване не е пенирано. По време на пениса, кожата е повредена, риска от инфекция на раната се увеличава няколко пъти.\nНепосредствено след ухапване е невъзможно да се определи какъв вид насекомо е било ухапан, дали има маларийна инфекция. Ако човек има тенденция към алергии, тогава има и други симптоми: обриви по тялото, задушаване. Рядко има гадене, неразположение, смъртта, причинена от самия комар, не е фиксирана. Рисковата група включва малки деца, бременни жени (тези групи хора са най-привлекателни за насекомите).\nОбърнете се към лекаря, ако има симптоми на различни заболявания, пренасяни от малариен комар.\nКакво да правим с ухапване от насекоми\nНезабавно измийте мястото на ухапване, лекувайте с алкохол, изключете привързаността към други инфекции. Нанесете студено в продължение на 20 минути:\nако сърдечно-съдовата система се влоши, на лицето се дава кофеин, кардиоамин, адреналин;\nлекарите могат да предписват Suprastinum за намаляване на проявите на алергична реакция.\nОбърнете внимание! Непосредствено след откриването на неприятни симптоми се консултирайте с лекар. Има много лекарства, които потискат ефекта от инфекцията, подобряват състоянието на пациента.\nСъвременните технологии позволиха да се създадат множество средства за защита срещу маларийни комари. Някои от тях са насочени към наплашване на насекоми, други убиват паразити, а други действат върху ларвите на комарите, предотвратяващи появата на възрастни.\nSolfisan. Не причинява устойчивост на насекоми, то е абсолютно безопасно за животни и хора. Инсектицидът засяга нервната система на комара, парализа, по-нататъшна смърт. Използването на лекарството е много просто: използвайте 0, 12% емулсия, напръскайте на всички места, които паразитите са избрали;\nTsifoks. Наркотикът се третира стая, дори и езера. Лекарството убива ларвите на маларийния комар, също засяга бъгове, други насекоми в къщата. Продуктът е ефективен във вода за три седмици, в помещенията - три месеца;\nLasavet. Ефективността се постига чрез присъствието в инсектицида на специален протеин, който има смъртоносен ефект върху ларвите. Лекарството не засяга фауната на резервоарите. Повторната обработка е необходима само при откриване на ларви на паразити.\nLN001. Включва кръволюбители с топлокръвни фактори, излъчва ултравиолетова радиация. Устройството е достатъчно за един месец непрекъсната работа;\nИНАТРАЙ НА ИНАДАЙ. Устройството излъчва специален газ, който неутрализира комарите. Продуктът е безопасен за хора, домашни любимци.\nТе отделят отровни вещества, които разрушават насекоми. Използвайте само качествени фумигатори, фалшификати могат да навредят на човешкото здраве, домашни любимци. Ефективно означава:\nRaptor. Предлага се под формата на течност или плочи. Устройството работи от контакта, когато се нагрява, отровни изпарения се разпространяват в цялата къща, убиват комари;\nMosquitoll. Принципът на действие е аналогичен на Raptor, лечението се счита за много ефективно срещу маларийните комари.\nМалкият комар е опасен за хората, дори и един човек може да зарази много хора, което води до цялостна епидемия от болестта. Съвременната медицина все още не предлага превантивно средство срещу маларията, но има и лекарства, които потискат инфекцията, която все още не е развила болестта.\nЗа да защитите тялото, преди да пътувате до високорискови области, човек трябва да приема специални лекарства за една седмица. Това важи и за целия период на престой в гореща страна, една седмица след края на пътуването. Към тези лекарства се носят: Fanidar, Chlorokhin, Metakelfin. Мерките за сигурност не винаги защитават човека от инфекция, но спомагат за лесното пренасяне на болестта без усложнения.\nПреди да започнете да приемате лекарства, консултирайте се с лекар. След пътуването посетете лекаря за профилактичен преглед.\nОсновните превантивни препоръки са мерките за безопасност в зоната с висок риск:\nОставете всички входове в палатки, поставяйки комари за комари;\nизползвайте спиралите на насекомите, които отблъскват насекомите;\nвърху тялото се прилагат специални репелентни гелове, мехлеми, лосиони;\nносете тесни дрехи, които покриват всички части на тялото.\nСпазвайки прости правила, рискът от ухапване на комари от малария намалява многократно. Погрижете се за здравето си по време на пътуване, следвайте препоръките на лекаря.\nПо-полезна и интересна информация за маларийни комари в следния клип:


Шеф на "Лудогорец": Трябва да уважаваме футболния бог. Често ходим на църква | Клуб 'Z'\nАнгел Петричев увери, че Стойчо Стоев остава треньор, опроверга спекулации за братя Домусчиеви\n11.05.2019, 23:44 ч.\nпоследна редакция 12.05, 00:02 ч.\nАнгел Петричев и Стойчо Стоев. Снимка "Лудогорец"\nИзпълнителният директор на "Лудогорец" Ангел Петричев направи интересно изказване след мача на "орлите" срещу ЦСКА-София на стадион "Българска армия". След равенството 0:0 "зелените" предвкусват осма поредна шампионска титла, всичко е в техни ръце.\nАла Петричев отказа да бъде смел на въпроси на репортери за прогноза за развръзката в оставащите три кръга при 3 точки аванс на тима му.\n"Вие вярвахте ли, че "Тотнъм" ще отстрани "Аякс"?, риторично се обърна към журналистите директорът. - Трябва да уважаваме футболния бог. Ние често ходим на църква."\nПетричев добави, че малката разлика в точките и интригата в края се дължала на отстъпление в редиците на "Лудогорец", а не толкова на някакъв прогрес в ЦСКА-София. Ако не били грешките на "орлите", всичко щяло отдавна да е приключило, рече той.\nБившият журналист опроверга ширещите се спекулации напоследък, че братя Домусчиеви са се отдръпнали от клуба. Напротив - онзи ден Георги Домусчиев е бил при отбора. На "Лудогорец арена" имали тежки разговори напоследък със собствениците, тъй като тимът не върви.\nОще нещо - Петричев уверено заяви (повтори и потрети), че Стойчо Стоев ще остане "дългосрочно" в Разград и че негова смяна не стои на дневен ред.\nПетричев не е доволен от играта на "зелените" - включително и тази вечер, но отчита факта, че дори при отстъплението си тимът се приближава към целта - поредна титла. Същото мнение застъпи и клубният президент Александър Александров на Армията.\n"Тази точка може да се окаже и добър резултат. Преднината се запазва, ние имаме и по-добри показатели от противника. Донякъде равенството е добро. Имахме ситуации, но мисля, че критерият на съдията трябавше да е еднакъв - говоря за ситуациите при дузпите, рече Стойчо Стоев пред "Диема Спорт". - Нарушението срещу Марселиньо въобще не трябва да се коментира. Както ние не спорихме, когато на тях им дадоха дузпа, така мисля, че имаше и за нас. Такива ситуации променят мача.\nКато цяло се получи здрав мач. Двата тима оцениха важността на срещата, имаше сблъсъци - чисто игрови, без да се нарушава феърплеят. Имаше и немалко футбол. Не съумяхме някои ситуации да ги отиграем по-добре. Първото полувреме бяхме стъписани. Преломният момент беше изпуснатата дузпа. След това заиграхме нелошо, започнахме да контролираме топката по-често.\nВторото полувреме, изключвам статичните ситуации, в които ЦСКА опита да вкара дълги топки в наказателното ни поле, се справихме. Беше по-спокойно. Имахме и ситуации на контраатаки. Опитът си оказа влияние. Тези играчи имат и нужната увереност. Не мога да кажа, че сме фаворити - теоритично не сме шампиони, не бих казал, че вече сме шампиони. Предстоят ни три много сериозни двубоя. Трябва да победим, за да станем първи. Три точки разлика е както добър точков резултат, така и измамен.\nЕдна загуба и победа за ЦСКА в един момент ще ни изравни и напрежението пак ще е върху нас. Ще подходим съвсем сериозно".\nЛюпко Петрович беше доста емоционален на скамейката на ЦСКА-София.\nДобромир Митов, който от помощник на Любослав Пенев стана старши треньор с консултанти Люпко Петрович и Димитър Пенев, каза следното:\n"Не ни достигна един гол, просто трябваше да отбележим. Не само от дузпата, имахме и други ситуации. Пропуснахме, но битката остава, не сме се предали и никога няма да се предадем. Направихме един добър мач, жалко за пропуснатата възможност, няма какво да го обвиняваме момчето (Али Соу, бел. ред.), всеки пропуска.\nГледаме напред и ще се борим, докато има шансове. Един гол шеше да обърне психологически мача в наша посока, но нямам право да го виня някого, не можем да бъдем недоволни. Търсехме гола, не успяхме по една или друга причина.\nПо-скоро нервен мач, доста накъсан, доста нарушения. В по-голямата част от мача ние контролирахме събитията, имахме нашите възможности, съжаляваме. От целия отбор съм доволен, имахме някои наши проблеми през седмицата. Опитахме се да направим и невъзможното."\nЛудогорец, Ангел Петричев, Стойчо Стоев, братя Домусчиеви, орлите


Катрин Тасева: Щастлива съм, че олимпиадата се отмени | спортни новини от insport.bg\nНационалната състезателка по художествена гимнастика Катрин Тасева разкри в предаването „Събуди се“ по Нова телевизия, че се радва за отлагането на 32-те Летни олимпийски игри в Токио за следващото лято.\nПо този начин кариерата ѝ ще се удължи с една година, тъй като за 22-годишната шампионка най-големият спортен форум на планетата ще бъде нейната лебедова песен.\n„Аз съм щастлива, че олимпиадата се отмени. До една степен би се отразило доста добре на мен. Ще имам възможност да си изработя по-добре съчетанията. В момента правим автогенни тренировки. Всичко минаваме наум. Всяко едно съчетание. Всеки един елемент. Абсолютно всичко се минава наум, без грешка.\nТрябва да бъде без грешка. Представяме си пълните зали. Знаем всяка една зала как изглежда. Били сме на толкова много състезания и искам да се насладя още малко на българската публика, тъй като много трудно ще се разделя с нея. Имаме европейско първенство във Варна 2021-а.\nДай Боже всичко да бъде наред, да се осъществи. Това за мен би било страхотно, тъй като, ако се бях отказала след олимпиадата тази година, нямаше да имам тази възможност да участвам“, споделя Катрин.\nPosted in Гимнастика Tagged Катрин Тасева, Токио 2020\n← Кубрат Пулев: Искам да нокаутирам Джошуа за втори път в кариерата му\nЙоана Илиева: Надявам се повече хора да спортуват →


Болест на Тей-Сакс: симптоми, особености на проявление и лечение - Апатия 2022\nБолестта на Tay-Sachs е рядка генетична патология в резултат на мутация на NEX гена. Болестта е открита в края на XIX век. Все още се провеждат медицински изследвания, за да се намери лек за това сериозно заболяване..\nБританският офталмолог Уорнър Тей и американският невролог Бърнард Сакс независимо описаха заболяването през 1887 г. и разработиха диагностични критерии за разграничаване на това заболяване от други неврологични заболявания с подобни симптоми.\nБернар Сакс беше първият, който предположи, че тази патология е генетична. Интуитивното му предположение е потвърдено в средата на ХХ век след преоткриването на законите на Мендел.\nБернар Сакс предложи име за ново заболяване, което може да се намери в съвременната медицинска литература - амавротична фамилна идиотия.\nИ Тей, и Сакс наблюдават случаи на заболяването при ашкенази евреи, сред които най-често се среща генетичната мутация на NEXA. Около 3% от представителите на тази етническа група са носители на мутантния ген, а честотата варира от 1 до 3200-3500 новородени.\nВ общата популация всеки 300-ти човек е носител на болест на Тей-Сакс, а за 1 320 000 здрави деца има 1 пациент.\nДълго време лекарите не можаха да отговорят на въпроса какво причинява болестта на Tay-Sachs. Причините за патологията стават известни едва в средата на ХХ век, когато се формират идеи за генетиката. Проучванията показват, че болестта се развива в резултат на мутация на ген на NEHA, която се намира на 15-та хромозома. Заболяването е вид GM2 ганглиозидоза, генетична патология, свързана с дефицит или намалена активност на хексозаминидаза. Амавротичната идиотия се проявява в резултат на намаляване на активността на хексазаминидаза А или липса на този ензим.\nЗаболяването се предава по автозомно рецесивен начин, тъй като ако човешкият генотип има здрав NEXA ген, тогава той не проявява болест на Tay-Sachs. Генетиката на болестта е подобна на наследяването на такива патологии като болест на Гоше, болест на Урбах-Вите, синдром на Дабин-Джонсън: ако и двамата родители са били носители на мутирания ген, вероятността да имат болно дете е 0,25%, ако и майка, и баща са били болни, тогава при деца болестта се проявява в почти 100% от случаите.\nПрието е да се разграничат три основни форми на заболяването. Най-често срещаният от тях е бебето. Децата с болест на Tay-Sachs се развиват нормално до 6-7 месеца. След това започва бавен, но необратим процес на понижаване на умствените и физическите способности..\nИма и юношеска форма на заболяването. В сравнение с кърмачето е по-рядко срещано. До около 3-10 години детето се развива по същия начин като връстниците си, но с течение на времето започва бавно намаляване на когнитивните и двигателни функции, развиват се дизартрия, дисфагия и атаксия..\nБолестта на Tay-Sachs с късно начало е най-редката форма на заболяването. Първите признаци на заболяването обикновено се появяват след 30 години. Записани са обаче случаи на по-ранно начало на симптомите (15-18 години). Тази форма на заболяването има най-благоприятната прогноза, тъй като прогресирането му може да бъде спряно.\nНезависимо от формата на заболяването се появяват няколко основни симптома: дисфагия, атаксия, загуба на когнитивни функции, мускулна атрофия. Ако дете до една година рязко реагира на остри звуци, наддава на тегло и не може да отпусне мускулите, родителите трябва да го покажат на специалисти - така започва болестта на Тей-Сакс при кърмачета. Симптомите стават все по-сериозни. След 6 месеца двигателната активност намалява, бебето губи способността да седи и сменя пози самостоятелно. Слепотата се развива постепенно, слухът намалява, атрофира мускулите и се развива пълна парализа на тялото.\nПри юношеската форма в допълнение към основните симптоми се наблюдават дизартрия (намалена яснота на речта), спастичност, нарушена координация на движенията. Наблюдава се постепенна загуба на когнитивните функции - намаляване на паметта, вниманието и работоспособността. Деменцията се развива. В по-късните стадии на заболяването се появяват спазми.\nПървите симптоми на възрастна форма на заболяването са затруднено преглъщане, нарушена координация и дизартрия. Често има психични разстройства, подобни на симптомите на шизофрения (зрителни и слухови халюцинации, апатия, намалена емоционалност). Без лечение се наблюдава когнитивен спад. Само за тази форма на заболяването има ефективно лечение, което може да спре болестта на Tay-Sachs. Националното ръководство по неонатология казва, че ефективните методи за диагностициране на възрастна форма на заболяването се появяват едва през 70-те години, преди това заболяването се счита за детско.\nЛекарите не винаги са в състояние да поставят правилната диагноза, когато става дума за такава рядка патология като болест на Тей-Сакс. Симптомите, генетиката и лечението на заболяването се изучават активно от специалисти. Независимо от формата на заболяването, има няколко диагностични процедури, които се извършват, когато се подозира за наличие. Една от тях е определянето на активността на ензима хексозаминидаза в кръвния серум, левкоцитите или фибробластите. При пациенти с болест на Tay-Sachs активността на хексозаминидаза В винаги е под нормата, ензимът хексозаминидаза А практически отсъства или активността му е значително по-ниска от нормалната.\nДруг важен диагностичен критерий е наличието на яркочервено петно върху роговицата на окото, което с помощта на офталмоскоп може лесно да се забележи от терапевт или оптометрист. Червено петно по роговицата е открито при всички пациенти, независимо от възрастта..\nЗа разлика от други заболявания на лизозомното съхранение (болест на Гоше, синдром на Stanhoff, болест на Nymanann-Peak), при болест на Tay-Sachs няма увеличение на черния дроб и далака (хепатоспленомегалия).\nВ момента няма лекарства, които могат да излекуват болестта на Тей-Сакс. Симптомите и лечението на болестта все още са обект на научни изследвания..\nДетската форма на болест на Тей-Сакс е най-опасна. Ако болното дете не може да преглъща независимо, препоръчително е да се прибегне до изкуствено хранене, невъзможно е да се възстановят физическите умения. Няма лекарства, които могат да спрат или обърнат развитието на болестта, въпреки всички усилия на учените. Болните бебета, дори и да получават най-добрите грижи, рядко живеят до четиригодишна възраст..\nС ювенилната форма на заболяването е важно детето постоянно да бъде под наблюдението на лекар. Следването на инструкциите на специалист и преминаването на всички необходими медицински процедури помага да се удължи живота на болно дете до 12-16 години.\nВъзрастната форма на заболяването прогресира по-бавно от другите и често се лекува. При психични разстройства на пациентите се предписват литиеви препарати или цезиев хлорид. Клиничните изпитвания показват, че пириметаминът може значително да забави и в редки случаи напълно да спре прогресирането на болестта, като повиши активността на хексозаминидаза В.\nСъвременните изследвания, дори на ранната линия на бременността, позволяват да се определи дали едно дете е наследило мутантния ген NEXA от своите родители. Ако и двамата родители са носители на болестта, се препоръчва хорионна биопсия. Това е една от най-често срещаните предродилни диагностични процедури, чиято цел е да се идентифицират генетични аномалии на плода. Провежда се на 10-14 седмици от бременността. Амниоцентезата също дава ясна представа дали детето е носител на мутирания NEX ген. Тези процедури имат риск от спонтанен аборт под 1%.\nВ случай на изкуствено осеменяване могат да се определят генетични аномалии на плода още преди да се имплантира в матката. За това се извършва преимплантационна генетична диагноза, аналог на пренаталната диагноза. Основното му предимство е, че процедурата не е инвазивна и абсолютно безопасна. За имплантация могат да бъдат избрани само здрави ембриони, като по този начин се намалява риска от раждане на бебе с болест на Tay-Sachs до почти нула.\nБолест на Тай - Сакс\nБолестта на Тей-Сакс е генетична патология, при която настъпва увреждане на мозъка и нервната система. Това включва гръбначния мозък и менингите. През първите шест месеца от живота на детето развитието му протича нормално. Тогава започва неправилното функциониране на мозъчната дейност. Новородените деца са диагностицирани с gm1 ганглиозидоза. Такива пациенти умират за 3 до 4 години. Тази патология има второ име - ганглиозидоза gm2.\nВ случай на болест на Тей-Сакс има само една причина - развитието на болестта при бебе е възможно само в един случай, когато и двамата родители имат мутиран ген, който ще премине от бащата и майката в детето. Но ако само един родител има мутирал ген, тогава рискът от развитие на патология при дете е нулев - бебето ще бъде носител.\nПричината за болестта на Tay-Sachs е тази: в организма спира производството на специален ензим хексозаминидаза, защото в нея присъства променен ген. Разграждането на липидите (ганглиозидите) в клетките на тялото също се нарушава.\nВ здраво тяло този процес протича с голяма точност. Ако възникне някаква повреда, тогава ще възникнат необратими усложнения. При генетична недостатъчност ганглиозидите не се разделят: те постепенно се натрупват в тялото и това води до неизправност в мозъка и централната нервна система. Невъзможно е да ги премахнете от тялото, следователно, човекът има характерните симптоми на болест на Тей-Сакс.\nИма три форми на такава патология:\nНа децата. Когато детето навърши шестмесечна възраст, започва трайно влошаване на физическото здраве. Освен това възникват умствени затруднения. Зрението намалява, появява се глухота, рефлексът при преглъщане изчезва. Мускулите започват да атрофират и с течение на времето се появява парализа. Продължителността на живота с тази форма на патология е 4 години. Тези бебета са диагностицирани с gm1 ганглиозидоза или генерализирана ганглиозидоза.\nюношески Започват проблеми с двигателните умения и умствените показатели. Процесът на преглъщане е нарушен, речта е изкривена, появява се несигурна походка. Мускулният тонус на крайниците се повишава. Продължителността на живота е 16 години..\nвъзрастен Появява се по-близо до 30 години. Влошаването на неврологичната функция и походката започва. Характерни симптоми на тази форма са проблеми с речта, преглъщането и походката. Намалено умствено представяне, повишен мускулен тонус. Шизофренията започва да се проявява под формата на психоза..\nЗа последната форма можем да кажем, че човек ще бъде инвалид. Продължителността на живота ще зависи от много фактори..\nЗа всеки период от живота на детето до една година, болестта на Тей-Сакс проявява различни симптоми.\nВъзраст до шест месеца:\nтрудно е бебето да се концентрира върху един предмет;\nнамалено зрително възприятие;\nповторение на много силни звуци.\nОт шест месеца до десет месеца:\nбебето не седи добре, обръща се, двигателните умения са намалени;\nслухът се намалява до глухота;\nразмерът на главата се увеличава.\nСлед десет месеца:\nслепота се развива;\nдихателна недостатъчност, преглъщане.\nПървият симптом на болестта на Тей-Сакс е острата чувствителност на бебето към силни звуци. Тя също ще бъде придружена от необичайна реакция. Детето започва да забавя физическото и психическото развитие. Интересът към околната среда и близките роднини се губи. Придобитите умения изчезват. С течение на времето започва слепота, умствена изостаналост. Настъпва мускулна атрофия. В по-късните етапи на развитието на патологията се появяват припадъци.\nСлед десет месеца, gm2 ганглиозидозата започва бързо да прогресира. Атаките започват - огнища на електрическа мозъчна дейност, възникват по неизвестни причини. Те влияят върху функционирането на опорно-двигателния апарат, визуалните образи се възприемат неправилно. Речта и психологическото възприемане на реалността са нарушени. Във всеки случай степента на увреждане е индивидуална. Например някои се гърчат на пода, други стоят неподвижно. Някои пациенти могат да миришат или виждат изображения, които не са видими за здравия човек..\nВ последните етапи на патологията някои пациенти се хранят през тръба. В това състояние е почти невъзможно да му помогнете. Единственото нещо е, че той се нуждае от внимателна грижа, както и лечение на възникващи инфекциозни заболявания. Смъртта настъпва поради пневмония или друга инфекция..\nПри поява на симптоми се консултирайте с лекар. Той ще насочи пациента за преглед.\nДиагнозата на болест на Тей - Сакс е следната:\nОглед от оптометрист. По време на изследването на органите на зрението, с развитието на тази патология, лекарят разкрива петно от вишнево червено във фундуса.\nПредписана е биопсия на кожата.\nПреди раждането на бебето болестта на Тей-Сакс се диагностицира при него по време на анализа на околоплодната течност. Взета е, пробивайки феталния мехур.\nКъм днешна дата учените все още не са установили методи за лечение на болест на Tay-Sachs. Цялото лечение е насочено към поддържане на пациента и грижа за него. На практика беше отбелязано, че предписаните антиконвулсивни лекарства нямат очаквания ефект. Бебетата се хранят чрез сондата, защото нямат поглъщащ рефлекс..\nОсвен това се провежда лечението на възникващите заболявания, тъй като тялото на пациента е отслабено и имунитетът е намален.\nПревенцията на болестта на Тей-Сакс е следната:\nБракът трябва да премине специален преглед преди зачеването. Според резултатите от него се установява наличието или отсъствието на мутантни гени. Ако те са били открити и при двамата родители, тогава се препоръчва да нямате деца.\nАко е настъпила бременност и родителите знаят, че са носители на мутирания ген, тогава на дванадесета седмица се извършва скринингов тест. За това се прави вземане на кръвна проба от плацентата. Според резултатите от него лекарят установява наличието или отсъствието на такова отклонение в плода.\nБъдещите родители трябва да внимават за здравето си и най-вече за здравето на бъдещото си бебе. Ето защо е необходимо да се спазват всички съвети и препоръки на лекар. Прегледът преди зачеването ще даде възможност на детето да бъде здраво.\nСимптоми на наследствената болест на Тей-Сакс\nБолестта на Тей-Сакс е сериозно наследствено заболяване, характеризиращо се с прогресивно нарушение на двигателната система и умствена изостаналост в резултат на увреждане на менингите.\nБолестта на Tay-Sachs обикновено засяга деца, които започват да показват признаци на заболяването на възраст около шест месеца. Има още две форми на заболяването: юношеска и късна болест на Тай-Сакс, които се класифицират според възрастта на пациентите със симптоми.\nИнфантилна болест на Tay-Sachs\nИнфантилната болест на Tay-Sachs е най-често срещаният вид заболяване и въпреки че увреждането на нервите може да започне вътрешно, симптомите обикновено се появяват по-късно, на възраст около шест месеца.\nПървоначалните признаци на заболяване при дете с това заболяване могат да включват:\nЧервената точка, която се вижда близо до центъра на ретината.\nПрогресирането на заболяването протича бързо, признаците и симптомите се развиват бързо и стават по-сериозни. Други симптоми могат да включват:\nНезаинтересованост в околната среда.\nБебетата с болест на Tay-Sachs са по-уязвими от инфекции в сравнение с други деца и този риск се увеличава с напредването на болестта. Белодробна инфекция, като пневмония, е причината за смъртта на много деца с това заболяване и е основната причина за намаляването на продължителността на живота, свързано с появата на заболяването при деца.\nПовечето деца с първите признаци на болест на Tay-Sachs в ранна детска възраст не живеят до четири години в резултат на тежестта на симптомите и повторните инфекции.\nЮвенилна болест на Тей-Сакс\nПървоначалните симптоми обикновено са свързани с трудности в развитието на речта и двигателните умения. Децата обикновено се затрудняват да учат да ходят и да ходят поради проблеми с баланса. В допълнение, те могат да имат затруднения при преглъщането и ученето в резултат на това състояние..\nПроблемите със загубата на зрение също са очевидни. Повечето деца страдат от гърчове, когато болестта прогресира и имат признаци на деменция.\nС течение на времето децата с непълнолетна болест на Tay-Sachs губят признаци на осъзнатост и в крайна сметка не могат да взаимодействат със своята среда. В ранна юношеска възраст повечето деца достигат вегетативно състояние и обикновено умират от усложнения като белодробна инфекция.\nКъсно начало на болестта на Тей-Сакс\nПри тази форма на заболяването симптомите обикновено се появяват в юношеска или ранна зряла възраст. Общите симптоми включват:\nНамалена координация и баланс.\nСпазми и потрепвания.\nОколо една трета от пациентите с късно начало на заболяване развиват психическо разстройство. Тези пациенти обикновено изпитват халюцинации или заблуди и могат също да бъдат диагностицирани с биполярно разстройство или психоза..\nТова е най-малко тежката форма на болест на Тей-Сакс, която обикновено не е свързана с фатални усложнения, но се характеризира със симптоми, които намаляват качеството на живот..\nTay-Sachs болест - Tay - болест на Sachs\nGM2 ганглиозидоза, дефицит на хексозаминидаза\nВишнево червено петно, както е показано на ретината при болест на Тей-Сакс. Фосията на центъра изглежда яркочервена, защото е заобиколена от по-бяла от обичайната зона.\nПървоначално: намалена способност да се преобръща, да седи или да пълзи\nПо-късно: спазми, загуба на слуха, невъзможност за движение\nБебе, непълнолетно, късно начало\nГенетичен (автозомно рецесивен)\nКръвно изследване на нивата на хексозаминидаза А, генетично изследване\nСиндром на Sandhoff, синдром на Лий, невронални цероидни липофускинози\nПодкрепящи грижи, психосоциална подкрепа\nСмъртта често настъпва в ранна детска възраст.\nРедки в общата популация\nБолестта на Тей-Сакс е генетично заболяване, което води до унищожаване на нервните клетки в мозъка и гръбначния мозък. Най-често срещаният тип, известен като инфантилната болест на Tay-Sachs, става очевиден от три до шест месеца, когато бебето губи способността да се преобръща, да седи или да пълзи. След това следват припадъци, загуба на слуха и невъзможност за движение. Смъртта обикновено настъпва в ранна детска възраст. По-рядко заболяването може да се появи в по-късна детска възраст или в зряла възраст. Тези форми обикновено са по-леки..\nБолестта на Tay-Sachs се причинява от генетична мутация в гена HEXA на хромозома 15. Той наследи човека от родителите си по автозомно рецесивен начин. Резултатите от мутация при проблеми с ензим, наречен бета-хексозаминидаза А, което води до натрупване на GM2 ганглиозидна молекула в клетките, което води до токсичност. Диагностицира се чрез измерване на нивата на хексозаминидаза в кръвта или генетично изследване. Това са тип GM2 ганглиозидоза и тип сфинголипидоза.\nЛечението на болестта на Tay-Sachs е полезно по природа. Това може да включва няколко специалности, както и психологическа подкрепа за семейството. Заболяването е рядко при общата популация. В Ашкенази, френските канадци от югоизточен Квебек и Каджуните в южна Луизиана, състоянието е по-често. Приблизително 1 на 3 600 ашкенази при раждането страдат.\nЗаболяването е кръстено на Варен Тей, който през 1881 г. за първи път описва симптоматично червено петно на ретината; и Бернар Сакс, които описват промените в клетките през 1887 г. и отбелязват повишен процент на заболяване при Ашкенази. Носителите на един алел Tay-Sachs, като правило, са нормални. Предполага се, че бидейки носител може да осигури защита срещу друго заболяване, като туберкулоза, обяснява опазването на алела при определени популации. Изследователите търсят генна терапия или ензимна заместителна терапия като възможно лечение..\nЗаболяването на Тей-Сакс обикновено е първото, което се забелязва при малки деца на възраст около 6 месеца, проявяващи необичайно силна реакция към внезапни шумове или други стимули, известни като „стряскащ отговор“. Възможно е също летаргия или мускулна скованост (хипертония). Заболяването се класифицира в няколко вида, които се диференцират въз основа на възрастта на неврологичните симптоми..\nИнфантилна болест Thei-Sachs. Децата с болест на Tay-Sachs изглежда се развиват нормално през първите шест месеца след раждането. Тогава, когато невроните се разтягат от ганглиозиди, безмилостното влошаване започва с умствени и физически способности. Дете може да стане сляпо, глухо, не може да преглъща, атрофира и е паралитично. Смъртта обикновено настъпва преди четиригодишна възраст.\nTay-Sachs Ювенилна болест. Ювенилната болест на Tay-Sachs е по-рядка от другите форми на Tay-Sachs и обикновено се наблюдава първо при деца на възраст две до десет години. Хората с болест на Тей-Сакс развиват когнитивни и двигателни умения като увреждане, дизартрия, дисфагия, атаксия и спастичност. Смъртта обикновено настъпва на възраст между пет и петнадесет..\nБолест на Tay-Sachs / забавено за възрастни. Рядка форма на това заболяване, известна като зряла възраст или забавена болест на Tay-Sachs, обикновено има първите си симптоми през 30-те или 40-те години. За разлика от други форми, с късно начало, болестта на Тей-Сакс обикновено не е фатална, тъй като последствията могат да спрат прогресията. Той често е диагностициран. Характеризира се с несигурна походка и прогресивно неврологично увреждане. Симптомите на късните етапи на Тей-Сакс - които обикновено започват да се наблюдават в юношеска или ранна зряла възраст - включват трудности с говора и преглъщането, потресаваща походка, спастичност, намалени когнитивни и психични заболявания, по-специално психоза, подобна на шизофрения. Хората с късен стаж Tay-Sachs могат да станат потребители на инвалидни колички на пълно работно време в зряла възраст.\nДо 70-те и 80-те години, когато молекулярната генетика на това заболяване стана известно, че младите и възрастните форми на заболяването не винаги са били разпознавани като варианти на болестта на Тей-Сакс. Постинфантилният Tay-Sachs често се диагностицира като друго неврологично разстройство като атаксията на Фридейх..\nБолестта на Тей-Сакс е автозомно рецесивно генетично разстройство, което означава, че когато и двамата родители са носители, има 25% риск да имат болно дете с всяка бременност. Засегнатото дете ще получи мутантно копие на гена от всеки родител. Tay-Sachs е резултат от мутации в гена HEXA на хромозома 15, която кодира алфа субединицата на бета-N-ацетилхексозаминидаза А, в лизозомни ензими. До 2000 г. в човешкия HEXA ген бяха идентифицирани повече от 100 различни мутации. Тези мутации включват единични базови вмъквания и изтривания, мутации на сплайсиране на фази, мутационни митации и други по-сложни модели. Всяка от тези мутации променя продукта на протеинов ген (т.е. ензим), понякога силно инхибира функцията му. През последните години демографските проучвания и анализът на родословието показват как се случват такива мутации и разпространение при малките популации на основателите. Първоначалните изследвания бяха фокусирани върху няколко от тези популации на основателите:\nАшкенази. Четири двойки вмъкване на база в екзон 11 (1278insTATC) водят до променена рамка за четене на HEXA гена. Тази мутация е най-честата мутация в еврейското население на Ашкенази и води до инфантилна форма на болест на Тей-Сакс..\nCajuns. Същата мутация на 1278insTATC е открита сред евреите - Ашкенази е открита в населението на Каджун в Южна Луизиана. Изследователи проследяват произхода на превозвачите от семействата на Луизиана обратно до един от основателите на двойката - не е известно, че е евреин - който е живял във Франция през 18 век.\nФранко - канадци. Две мутации, несвързани с мутацията на Ашкенази / Каджун, липсват във Франция, но са често срещани сред френските канадци, живеещи в източен Квебек, и акадците от Ню Брънсуик. Анализът на родословието предполага, че мутацията е била рядка до края на 17 век..\nПрез 60-те и началото на 70-те години на миналия век, когато биохимичната основа на болестта на Tay-Sachs стана известна за първи път, не бяха подредени директно мутации за генетични заболявания. Изследователите от онази епоха все още не знаеха колко често се оказва полиморфизмът. „Хипотезата на еврейския търговец на козина“ с намек, че една мутация трябва да се разпространи от едно население в друго, отразява знанията по онова време. Последващи проучвания обаче показват, че голямо разнообразие от различни шестнадесетачни мутации може да причини заболяване. Тъй като Thea-Sachs беше едно от първите генетични нарушения, за които е възможен широко разпространен генетичен скрининг, това е едно от първите генетични нарушения, при които е доказано разпространението на хетерозиготно съединение..\nХетерозиготното съединение в крайна сметка обяснява променливостта на това заболяване, включително с форми с късно начало. Заболяването потенциално може да бъде резултат от наследяването на две несвързани мутации в гена HEXA, по една от всеки родител. Класическият инфантилен резултат е болест на Тей-Сакс, когато дете наследява мутации от двамата родители, които напълно спират биоразграждането от ганглиозиди. Късните форми на възникване възникват поради мутация на разнообразна база - хората с болест на Tay-Sachs технически могат да бъдат хетерозиготи, с две различни хексални мутации, които инактивират как, променят или инхибират ензимната активност. Когато пациентът има поне едно шестнадесетично копие, което все още позволява известно ниво на активност на хексозаминидаза А, възниква по-късна форма на заболяването. Когато заболяването възникне поради две несвързани мутации, се казва, че пациентът е съединение от хетерозиготи.\nХетерозиготните носители (индивиди, които наследяват един мутант алел) показват анормална ензимна активност, но не показват никакви симптоми на заболяването. Това явление се нарича господство; Биохимичната причина за дивия тип доминиране на алели над нефункционални мутантни алели при вродени метаболитни грешки идва от това как функционират ензимите. Ензимите са протеинови катализатори за химични реакции; като катализатори, те ускоряват реакцията, без да се използват в процеса, така че е необходимо само малко количество от ензима, за да се проведе реакцията. Някой е хомозиготен за мутация в нефункционалния ген на ензима, кодиращ има малко или никаква ензимна активност, така че ще прояви анормален фенотип. Хетерозиготите (индивидуални хетерозиготи) имат поне половината от нормалното ниво на ензимна активност поради експресията на алела от див тип. Това ниво обикновено е достатъчно, за да позволи нормално функциониране и по този начин да предотврати фенотипна експресия.\nБолестта на Tay-Sachs се причинява от недостатъчна активност на ензима хексозаминидаза А. Хексозаминидаза А е жизненоважен ензим за хидролиза, намиращ се в лизозомите, който унищожава сфинголипидите. Когато хексозаминидаза А вече не функционира правилно, липидите се натрупват в мозъка и пречат на нормалните биологични процеси. Хексозаминидази Специално унищожава мастните киселини, производни, наречени ганглиозиди; те са направени и бързо биоразградими в началото на живота, докато мозъкът се развива. Пациентите с носители и Tay-Sachs могат да бъдат идентифицирани с помощта на обикновен кръвен тест, който измерва активността на хексозаминидаза А.\nХидролизата на GM2 ганглиозид изисква три протеина. Две от тях са субединици на хексозаминидаза А; третата е малък гликолипиден транспортен протеин, активатор на GM2 протеина (GM2A), който действа като специфичен за субстрата кофактор на ензима. Недостигът на някой от тези протеини води до съхраняване на ганглиозиди, предимно в лизозоми от неврони. Заболяването на Tay-Sachs (заедно с AB-вариант GM2-ганглиозидоза и болест на Sandhoff) възниква поради мутации, наследени от двамата родители, които деактивират или инхибират този процес. Повечето мутации на Tay-Sachs вероятно не влияят пряко върху протеина на функционалните елементи (например на активното място). Вместо това те причиняват неправилно сгъване (функция на разкъсване) или деактивират вътреклетъчния транспорт.\nПри пациенти с клинично подозрение за болест на Tay-Sachs, с всяка възраст на започване, първоначалното тестване включва ензимен анализ за измерване на активността на хексозаминидаза в серума, фибробластите или белите кръвни клетки. Общата активност на ензима хексозаминидаза се намалява при пациенти с Tay-Sachs, какъвто е процентът на хексозаминидаза А. След потвърждаване на намаляването на ензимната активност при индивида, потвърждението на молекулярния анализ може да продължи. Всички пациенти с инфантилно начало на болест на Tay-Sachs имат "вишневочервена" макула в ретината, лесно наблюдавана от лекар, използвайки офталмоскоп. Това червено петно е участък на ретината, който изглежда червен от ганглиозидите в околните ганглийни клетки на ретината. Хороидната циркулация се показва чрез „червеното“ в този участък на ямката, където всички ретинални ганглийни клетки се изтласкват, за да се увеличи зрителната острота. По този начин, това черешово червено петно е единствената нормална част на ретината; той показва, за разлика от останалата част на ретината. Микроскопският анализ на ретиналните неврони показва, че те са разтегнати от прекомерно съхранение на ганглиозиди. За разлика от други заболявания на лизозомното съхранение (напр. Болест на Гоше, болест на Ниман-Пик и болест на Sandhoff), хепатомегалия (черен дроб и увеличен далак) не се разглежда в Thea-Sachs.\nЗа предотвратяване или намаляване на честотата на Tay-Sachs са използвани три основни подхода:\nПренатална диагноза. Ако и двамата родители са идентифицирани като носители, пренаталното генетично изследване може да определи дали плодът е наследил дефектно копие на ген от двамата родители. Хориона (CVS), най-често срещаната форма на пренатална диагноза, може да се извърши в диапазона от 10 до 14 гестационна седмица. Амниоцентезата обикновено се извършва на 15-18 седмици. Тези процедури имат риск от спонтанен аборт от 1% или по-малко..\nПреимплантационна генетична диагноза. Чрез отстраняване на яйцата на майката за оплождане ин витро, ембрионът може да бъде проверен за нарушението преди имплантацията. След това здравите ембриони се отстраняват и прехвърлят в матката на майката, докато нездравословните плодове се изхвърлят. В допълнение към болестта на Tay-Sachs, е използвана преимплантационна генетична диагноза за предотвратяване на муковисцидоза и сърповидно-клетъчна анемия сред други генетични заболявания..\nИзбор мат. В ортодоксалните еврейски кръгове организацията Dor Yeshorim провежда анонимна скринингова програма, така че носителите на Tay-Sachs и други генетични разстройства да избегнат сключването на брак помежду си..\nОт 2010 г. не е имало лечение, насочено към причината за болестта на Tay-Sachs, или не би могло да забави развитието му; хората получават поддържаща терапия за облекчаване на симптомите и удължаване на живота, намалявайки вероятността от инфекция. Бебетата дават епруветки за хранене, когато вече не могат да преглъщат. В късните етапи на Tay-Sachs лекарствата (например литий за депресия) понякога могат да контролират психични симптоми и спазми, въпреки че някои лекарства (например трициклични антидепресанти, фенотиазини, халоперидол и рисперидон) са свързани със значителни странични ефекти..\nКъм 2010 г., дори при най-добрата медицинска помощ за деца с детска болест на Tay-Sachs, те обикновено умират на 4-годишна възраст. Децата с юношеска форма вероятно ще умрат от 5-15 годишна възраст, докато тези с възрастна форма вероятно не са засегнати.\nАшкенази имат висока честота на Tay-Sachs и други заболявания на натрупване на липиди. В САЩ приблизително 1 на 27 до 1 на 30 ашкенази е рецесивен носител. Честотата на заболяването е около 1 на всеки 3500 новородени сред ашкенази. Френските канадци и общността на Луизиана Каджун имат външен вид, подобен на Ашкенази. Ирландските американци имат шанс 1 на 50 да станат превозвач. В общата популация честотата на носители като хетерозиготи е приблизително 1 на 300. Честотата е приблизително 1 на 320 000 новородени в общата популация в Съединените щати..\nПредложени са три основни класа теории, които обясняват високата честота на превозвачите Tay-Sachs сред еврейското население на Ашкенази:\nПредимство на хетерозигота. За специфичен алел тази теория твърди, че носителите на мутации имат селективно предимство, вероятно в дадена среда.\nРепродуктивна компенсация Родителите, които са загубили дете поради болест, са склонни да „компенсират“, като имат допълнителни деца, които да ги заменят. Това явление може да подкрепи и евентуално дори да увеличи честотата на автозомно-рецесивните заболявания..\nОсновател на ефекта. Тази хипотеза твърди, че високата честота на 1278insTATC хромозома е резултат от повишена честота на алелите, съществувала случайно при ранния основател на популацията.\nБолестта на Tay-Sachs беше едно от първите генетични заболявания, за които е изследвана епидемиология с помощта на молекулярни данни. Проучванията на Tay-Sachs за мутации с помощта на нови молекулярни методи като нееквилибриум на връзката и анализ на коалесценция генерираха консенсус сред изследователите, подкрепящи теорията на основополагащия ефект.\nВарена Тей и Бернар Сакс, двама лекари, описаха прогресията на това заболяване и предоставиха диференциални диагностични критерии, за да го различат от други неврологични разстройства със сходни симптоми.\nИ Тей, и Сакс съобщават за първите случаи сред еврейските семейства на Ашкенази. Тей съобщава за наблюденията си през 1881 г. в първия том на работата на Британското офталмологично дружество, на който той е един от основателите. До 1884 г. той вижда три случая в едно семейство. Много години по-късно, Бърнард Сакс, американски невролог, съобщава подобни резултати, когато съобщава за случай на „арестувано развитие на мозъка“ с други членове на нюйоркските неврологични дружества.\nСакс, който призна, че болестта е базирана на семейството, предложи болестта да бъде наречена амаврозивна семейна идиотия. Генетичната му основа обаче все още е слабо разбрана. Въпреки че Грегор Мендел публикува статията си за граховата генетика през 1865 г., статията на Мендел е до голяма степен забравена от повече от поколение - не е преоткрита от други учени до 1899 г. По този начин, моделът на Мендел за обяснение на Теа-Сакс е бил недостъпен за учените и лекарите по онова време. Първото издание на Еврейската енциклопедия, публикувано в 12 тома между 1901 и 1906 г., описва това, което тогава се знае за болестта:\nЛюбопитен факт е, че амурната фамилна идиотия, рядко и фатално заболяване на децата, се среща главно сред евреите. Най-голям брой случаи са отбелязани в САЩ над тридесет. На пръв поглед това е изключително еврейска болест, тъй като повечето случаи в първия се съобщават за руски и полски евреи; но наскоро са регистрирани случаи, възникващи при деца, които не са евреи. Основните особености на това заболяване са прогресивно умствено и физическо упадък; слабост и парализа на всички крайници; и безумие, свързано със симетрични промени в макулата. При проучване на докладвани случаи те установяват, че нито роднинството, нито сифилитичните, алкохолни или нервни предшественици в семейна анамнеза са фактори в етиологията на заболяването. Все още не са открити превантивни мерки и не се използва лечение, което прекратява всички случаи фатално.\nЕврейската имиграция в Съединените щати достига своя връх между 1880-1924 г., като имигрантите пристигат от Русия и Източна Европа; това беше и период на нативизъм (враждебност към имигрантите) в Съединените щати. Противниците на имиграцията често се съмняват, че имигрантите от Южна и Източна Европа могат да бъдат асимилирани в американското общество. Съобщенията за болест на Тей-Сакс допринесоха за схващането сред нативистите, че евреите са долна раса.\nПрез 1969 г. Синтаро Окада и Джон С. О'Брайън показват, че болестта на Тей-Сакс е причинена от ензимен дефект; той също показа, че пациентите на Tay-Sachs могат да бъдат диагностицирани с помощта на анализи за активност на хексозаминидаза. По-нататъшното развитие на ензимния анализ показа, че нивата на хексозаминидази А и В могат да бъдат измерени при пациенти и носители, което позволява надеждно откриване на хетерозиготи. В началото на 70-те години изследователите разработиха протоколи за тестване на новородени, скрининг на носител и пренатална диагноза. В края на 1979 г. изследователите идентифицират три варианта на формата на ганглиозидоза на GM2, включително болестта на Sandhoff и варианта на ганглиосидоза GM2 AB, отчитайки фалшивите негативи на тестването на носители.\nТъй като през 1971 г. започна изпитването на превозвачи за Tay-Sachs, милиони ашкенази бяха показани като превозвачи. Еврейските общности възприели причината за генетичния скрининг от 1970 до. Успехът с болестта на Tay-Sachs доведе Израел да стане първата държава, която предлага безплатен генетичен скрининг и консултации за всички двойки и открити дискусии относно необходимото количество генетично изследване за други заболявания в Израел.\nТъй като болестта на Tay-Sachs беше едно от първите автозомно рецесивни генетични нарушения, за които имаше ензимен тест (преди методите за тестване на полимеразна верижна реакция), тя беше интензивно проучена като модел за всички подобни заболявания и изследователите се опитаха да свидетелстват за селективния процес. Продължаващ дебат е дали хетерозиготите (носителите) имат или са имали избирателно предимство. Наличието на четири различни нарушения на лизозомната памет при еврейското население на Ашкенази подсказва миналото селективно предимство на хетерозиготните носители на тези състояния. ".\nТова противоречие между изследователите отразява три дебата сред генетиците като цяло:\nДоминиране срещу надмощие. В приложената генетика (селективно и селскостопанско развъждане) това противоречие отразява вековния дебат дали доминирането или свръхдоминацията осигуряват по-добро обяснение на хетерозата (хибридна сила).\nКласически / баланс спор. Класическата хипотеза за генетична вариация, често свързана с Херман Мюлер, твърди, че повечето гени са от нормалния див тип и че повечето хора са хомозиготни за този див тип, докато повечето избори са почистващ избор, който работи за премахване на вредните алели. Балансиращата хипотеза, често асоциирана с Добржански, твърди, че хетерозиготността ще бъде често срещана в локусите и че често отразява или насочен избор, или балансиращ избор.\nЖивотновъди срещу неутралисти. В теоретичната популационна генетика животновъдите наблягат на примата на естествения подбор като детерминанти на развитието и промените в популацията, докато неутралистите предпочитат формата на теорията за неутрална молекулярна еволюция на Мот Кимим, която подчертава ролята на генетичния дрейф.\nМетодът на ензимна заместителна терапия е изследван за лизозомни дефекти при съхранение и потенциално може да се използва за лечение и на Tay-Sachs. Целта би била да се замени нефункционален ензим, процес, подобен на инжектирането на инсулин при диабет. В предишните проучвания обаче самият HEX ензим се смяташе за твърде голям, за да премине през специализиран слой клетки в кръвоносните съдове, които образуват кръвно-мозъчната бариера при хората..\nИзследователите също се опитаха директно да присадят липсващия ензим хексозаминидаза А в цереброспиналната течност (CSF), която промива мозъка. Въпреки това, интрацеребралните неврони изглежда не могат да поемат ефективно тази физически голяма молекула, дори ако тя е директно от тях. По този начин този подход за лечение на болест на Tay-Sachs също беше неефективен досега..\nмодел Яков овце\nТей-Сакс болестта съществува при овцете Яков. Биохимичният механизъм на това заболяване при овцете на Jacob е почти идентичен с този при хората, при който намалената активност на хексозаминидаза А води до увеличаване на концентрацията на GM2 ганглиозид в засегнатото животно. Секвенирането на HEXA кДНК гена на засегнатата овца Jacobs показва същия брой нуклеотиди и екзони, както при човешкия HEXA ген, и 86% идентичност на нуклеотидната последователност. Мутационна мутация (G444R) е открита в HEXA кДНК на засегнатите овце. Тази мутация е промяна в един нуклеотид в края на екзон 11, което води до отстраняване на този екзон (т.е. преди превод) чрез сплайсиране. Моделът Tay-Sachs, предоставен от Jacob Sheep, е първият, който предложи обещание като средство за генна терапия в клинични изпитвания, които могат да се окажат полезни при лечение на заболявания при хора.\nТерапия за редукция на субстрата\nДруги експериментални методи, които включват изследваната субстратна редукционна терапия, която се опитва да използва алтернативни ензими за увеличаване на мозъчния катаболизъм от GM2 ганглиозиди до точката, в която остатъчната деградационна активност е достатъчна, за да се предотврати натрупването на субстрат. Един експеримент показа, че използването на ензима сиалидаза позволява ефективно да се заобиколи генетичен дефект и в резултат на това GM2 ганглиозиди се метаболизират, така че нивата им стават почти несъществени. Ако може да се развие безопасно фармакологично лечение - такова, което увеличава експресията на лизозомална сиалидаза в неврони без друга токсичност - тогава тази нова форма на терапия може значително да излекува болестта.\nДруга метаболитна терапия поради болест на Tay-Sachs използва miglustat. Това лекарство е обратим инхибитор на ензима глюкозилцерамид синтаза, който катализира първия етап в синтеза на глюкоза на базата на гликосфинголипиди, като GM2 ганглиозид.\nПовишена активност на бета-хексозаминидаза А\nТъй като болестта на Tay-Sachs е дефицит на β-хексозаминидаза А, получавайки вещество, повишаващо неговата активност, засегнатите хора няма да се влошат, толкова бързо или изобщо. Докато при детската болест на Tay-Sachs не съществува β-хексозаминидаза, тогава лечението ще бъде неефективно. Въпреки това, за хора, страдащи от забавена болест на Tay-Sachs, те все още имат β-хексозаминидаза А. Доказано е, че лекарството пириметамин повишава активността на β-хексозаминидаза А. Въпреки това, повишените нива на бета-хексозаминидаза А са все още далеч. Накратко, желаните „10% от нормален шестнадесет ”, над който фенотипните признаци започват да изчезват.\nКръв за трансплантация на кръв\nТова е трудна процедура, която включва убиване на кръвоносната система на пациента с химиохимия и прилагане на кръв от пъпна връв. Тази процедура беше направена по-рано, като няколко възрастни оцелели в инфантилната форма, на възраст от 8 години и след това. Кръвта от пъпната връв е незряла, следователно, лесно се приема от новия си собственик, без да го отхвърля. Към днешна дата двете болници, които правят тази процедура, са Университетът в Минесота и Медицинският център на херцог.\nКритиците критикуват суровия му характер и че той е неоторизиран. Освен това е трудно да се премине кръвно-мозъчната бариера. Колкото по-рано започне лечението, толкова по-добре. Това често е много скъпо, с $ 25 000 за брой. Възрастните ще се нуждаят от много единици кръв от пъпна връв.\nБолестта на Tay-Sachs е тежко наследствено заболяване, характеризиращо се с прогресивно двигателно увреждане и умствена изостаналост поради увреждане на менингите. През първите шест месеца от живота развитието на децата с болест на Tay-Sachs протича абсолютно нормално, след което мозъчните функции са нарушени и в повечето случаи бебетата не живеят до пет години.\nТова заболяване е описано подробно в края на деветнадесети век от американския невролог Бернар Сакс и британския офталмолог Уорън Тей, които направиха безценен принос в изследването на това заболяване. Коефициент на заболеваемост - 1 случай на 250 000 население\nТей-Сакс болест - причини\nБолестта на Тей-Сакс е доста рядко заболяване, като предимно са засегнати определени етнически групи. Най-често това заболяване засяга френското население на канадския Квебек и Луизиана, както и евреите в Източна Европа. При евреите Ашкенази тази патология се наблюдава при 1 на 4000 новородени.\nБолестта на Tay-Sachs се наследява по автозомно рецесивен начин. Това предполага, че само дете може да наследи два наследени дефектни гена наведнъж - първият от майката, а другият от бащата. Ако само един от биологичните родители има дефектен ген, детето няма да се разболее, но с 50% вероятност то ще стане носител на дефектния ген, като по този начин излага бъдещото си потомство на риск.\nКакво може да се случи, ако и двамата родители имат дефектен ген:\n- С вероятност от 25% детето няма да бъде носител на този ген и ще се роди напълно здраво\n- С вероятност от 50% детето ще бъде носител на този ген и ще се роди напълно здраво\n- С 25% вероятност детето ще наследи два засегнати гена и ще се роди с болест на Tay-Sachs\nМеханизмът на развитие на тази патология е натрупването на ганглиозиди в нервната система - вещества, които са отговорни за нормалното функциониране на нервните клетки. Ганглиозидите в здраво тяло се синтезират постоянно и съответно постоянно се разграждат, а ензимните системи са отговорни за поддържането на деликатен баланс между синтеза и разпадането. Болните бебета имат повреден ген, отговорен за синтеза на ензима хексозаминидаза тип А. Организмът на деца с вроден дефицит на този ензим не е в състояние постоянно да се разгражда бързо образувани и натрупващи се мастни вещества - ганглиозиди, които се отлагат в мозъка и блокират работата на нервните клетки, което води до много тежки симптоми\nБолест на Тей-Сакс - симптоми\nОбикновено болестта на Tay-Sachs засяга бебетата на възраст около шест месеца. В началото на развитието на болестта контактът на детето с външния свят изчезва, той поглежда в един момент, става апатичен и реагира изключително на силен звук. След това детето губи придобити умения (например спира да пълзи), задържа се в умственото развитие и след време става сляпо. Мускулните функции (способността да се яде, пие, да се движи, да издава звуци и т.н.) се намаляват значително, понякога дори до пълната им загуба става непропорционално голяма глава. В по-късните етапи на хода на заболяването (обикновено между 1 и 2 години живот) могат да се появят гърчове. В повечето случаи детето умира преди петгодишна възраст\nРазделяне на симптомите според възрастта:\n- От 3 до 6 месеца: детето изпитва затруднения при фокусиране върху обекта, зрителното възприятие се влошава, потрепване на очите, наблюдава се неразумно възпроизвеждане на доста силни звуци\n- От 6 до 10 месеца: бебето има хипотония (понижен мускулен тонус), става по-малко активно, слухът и зрението се влошават значително, главата значително се увеличава по размер (макроцефалия), двигателните умения стават тъпи, за детето е трудно да се преобърне и седне\n- След 10 месеца: умствена изостаналост става очевидна, слепота, развитие на парализа, затруднено дишане, нарушения при преглъщане, пристъпи\nКлинични възможности за болест на Тей-Сакс:\n- Хроничен дефицит на хексозаминидаза (тип А). Симптомите на това заболяване могат да се развият както на възраст от 3-5 години, така и на тридесет години. Заболяването протича сравнително лесно: при пациентите речта може да бъде леко нарушена (става неясна), страдат фините двигателни умения, координацията и походката; могат да се наблюдават мускулни крампи, психични разстройства и намален интелект. При повечето пациенти слухът и зрението са видимо нарушени. Поради факта, че тази форма на болест на Тей-Сакс е открита съвсем наскоро, дългосрочната прогноза за бъдещия живот на такива пациенти е противоречива. С висока степен на вероятност може да се твърди, че болестта постепенно води до увреждане и последваща смърт\n- Ювенилен дефицит на хексозаминидаза (тип А). Симптомите на това заболяване се развиват във възрастовия интервал от 2 до 5 години. Въпреки факта, че тази форма на заболяването прогресира много по-бавно от класическата му версия, смъртта на детето все още неизбежно настъпва на възраст около 15 години\nДиагностика на болест на Тей-Сакс\nПредположението за наличието на това заболяване при дете възниква, когато в резултат на преглед на бебето с офталмолог (офталмоскопия) се открие вишневочервено петно по фундуса. Тази област на ретината показва, че на това място в ганглионите на ретината има увеличено натрупване на ганглиозиди. След това наблюдение лекарят предписва следните видове изследвания: микроскопски анализ на неврони, скрининг, подробни кръвни изследвания\nБолест на Tay-Sachs - лечение\nЗа съжаление, болестта на Тей-Сакс не се лекува. Дори в случай на най-добри грижи, почти всички деца с детски форми на това заболяване живеят до максимум пет години. През целия живот, за облекчаване на наличните симптоми, пациентите получават палиативни грижи (хранене през епруветка с добавяне на хранителни вещества, старателна грижа за кожата и др.). Антиконвулсантите често са безсилни срещу припадъци.\nПревенцията на това заболяване се състои в задължително изследване на двойки за наличие на ген на болестта на Tay-Sachs. Ако и двамата съпрузи са намерили такъв ген, се препоръчва да не имат деца. Ако жената вече е бременна по време на диагнозата на гена, може да се извърши амниоцентеза за идентифициране на дефектни гени в плода..\nОтрицателните емоции очакват съвременния човек на всяка крачка. Проблеми в семейството, проблеми в работата, лошо финансово положение, невъзможност да се изпълни - всичко това се отразява на нервната система.


27.06.2019 • Регион / Мездра • Забавно • 1800 • 0\nЧерен щъркел кацна в прясно почистената река Моравешка в Мездра. Граждани заснеха тази рядка гледка и побързаха да споделят събитието. Древни поверия разказват, че черният щъркел, по подобие на бялата лястовица, е символ на нещо рядко и изключително. Той носи същия символизъм като белия, но многократно увеличен и донякъде - по-мистичен или по-неуловим за обикновените сетива. Е, черен щъркел кацна и в Мездра... Дали е поличба, или просто тук е намерил храна, времето ще покаже.\nЧерният щъркел е вид, защитен от Закон за биологичното разнообразие. Включен е в Червената книга на България. За преследване, обезпокояване, унищожаване или колекциониране на яйца, вземане на намерени мъртви птици, препариране, продажба, изнасяне зад граница и др. са предвидени големи глоби. Поради ликвидирането на по-голяма част от местообитанията му вследствие изсичането на горите, урбанизацията на ландшафта и замърсяването на реките, съществува реална заплаха за изчезването му от българската фауна.\nчерен щъркел река Моравешка народни поверия град Мездра Моравешка бара


Лазар Ангелов Височина, тегло, възраст, приятелка, семейство, факти, биография\nОбразованието на Лазар не е известно.\nФитнес модел, личен треньор, културист\nМениджърът на Лазар не е известен.\nПрез сезона - 88 кг\nИзвън сезона - 94 кг\nИсторията на запознанствата на Лазар Ангелов не е известна.\nЛазар Ангелов спецификации на тялото може да бъде -\nТалия - 32,5 инча или 82,5 см\nАнгелов е спонсориран от популярната марка спортни облекла Nike .\nТой също така се появи в телевизионна реклама за Mutated Natio n и моделиран за компании като Frant Ltd Men's Fashion , 4Invictus и други.\nЛазар е най-известен със своето мускулесто тяло, особено коремните мускули. Въпреки че има постоянни слухове за употребата му на стероиди, Лазар не е потвърдил или отхвърлил нито едно от тези твърдения за това как е успял да изгради мускулестото си тяло.\nЛазар все още не е участвал в истински филм.\nАнгелов е включен в няколко епизода на сериалното телевизионно шоу.\nПътуването на Лазар започна още в дните, когато беше тийнейджър. Страстта му към културизма нараства с времето и в днешно време се смята, че Лазар притежава едно от най-търсените човешки тела на планетата Земя. Неговото симетрично тяло и кореми определено са неговата запазена марка. За да стигне до мястото, където днес е Ангелов, той трябваше да премине през много тренировки и строга диета.\nВ интервю за cutandjacked.com Лазар заяви, че тренира 5 или 6 дни в седмицата и почива 2 до 4 дни в месеца в зависимост от това как се чувства през периода.\nУспяхме да намерим информация за неговата тренировъчна рутина и диета, която той спазва и сега като треньор от световна класа и фитнес модел.\nДен 1 - Гърди и корем\nБенч преса - 4 серии x 8 повторения\nНаклонна лежанка - 4 серии x 8 повторения\nDecline Bench Press - 4 серии x 8 повторения\nПуловер - 4 серии x 12 повторения\nHammer Press - 3 серии x 12 повторения\nСпускания - 3 серии x 12 повторения\nSit ups - 4 комплекта x неуспех (добавете тегло)\nПовдигане на висящи крака - 4 сета x неуспех\nCrunches - 4 сета x неуспех\nПретеглени странични завои - 4 сета x неуспех\nДен 2 - Гръб, капани и предмишници\nBent Over Row - 4 серии × 8 повторения\nМъртва тяга - 4 серии × 8 повторения\nLat Pulldowns - 4 сета × 12 повторения\nИздърпване - 4 серии × 12 повторения\nКабелен ред - 4 серии × 12 повторения\nВдигане на рамене с щанга или гира - 6 серии × 10 повторения\nПостоянно извиване на китката зад гръб - 4 сета x неуспех\nОбратна навивка на китката на щангата - 4 комплекта x неуспех\nДен 3 - рамене и корем\nВоенна преса - 3 серии x 8 повторения\nМашинна преса - 3 серии x 8 повторения\nДъмбелни странични повдигания - 4 серии x 10 повторения\nВдигане на тежестта отпред - 4 серии x 10 повторения\nFront Raise - 4 серии x 10 повторения\nОбратна Pec Deck - 4 серии x 10 повторения\nОбратни полети - 4 серии x 12 повторения\nПретеглени Sit Up - 4 сета x неуспех\nСтранични завои - 4 сета x неуспех\nSide Crunches - 4 сета x неуспех\nВисящи повдигания на краката - 4 комплекта x неуспех (добавете тежест между коленете / глезените)\nДен 4 - трицепс, бицепс и предмишници\nБенч преса за затваряне - 4 серии x 8 повторения\nНатискане на трицепс - 4 серии x 8 повторения\nДробилки за черепи - 4 серии x 10 повторения\nОтблъскване на кабела - 4 серии x 12 повторения\nEZ Bar Curl - 4 серии x 8 повторения\nШироко сгъване Curl - 4 серии x 8 повторения (права щанга)\nHamler Curl - 4 серии x 8 повторения (на ръка)\nКонцентрационни къдрици - 4 серии x 12 повторения\nДен 5 - Крака и абс\nКлякане с щанга - 4 серии x 12 повторения\nBox клекове - 4 серии x 12 повторения\nБългарски клек - 4 серии x 12 повторения (на крак)\nЧетири разширения - 4 серии x 16 повторения\nМъртва тяга на корави крака - 4 серии x 12 повторения\nКъдрици на крака - 4 серии x 16 повторения\nОтблъскване на глута - 4 серии x 20 повторения\nПовдигане на прасеца - 4 серии x 20 повторения\nПовдигане на прасеца в седнало положение - 4 x 20 повторения\nПовдигане на прасеца за крака - 4 x 20 повторения\nСтранични ленти - 4 комплекта х отказ\nУсуквания - 4 сета x неуспех\nВъздушно колело - 4 комплекта х отказ\nЩо се отнася до диетата му, Лазар обича да поддържа формата си през цялата година. През зимата Ангелов се насипва, но винаги се фокусира върху това да остане възможно най-настърган, докато поставя допълнителна маса върху тялото си.\nОткрихме следната проба от диетата на Ангелов -\nХрана 1 - яйца, овесени ядки и фъстъчено масло с грейпфрут\nХрана 2 - Пиле, ориз и броколи\nХрана 3 - Паста, риба тон и авокадо\nХрана 4 - ориз, пиле и салата\nХрана 5 - Салата от сьомга и зелена\nХрана 6 - Извара с броколи\nЩо се отнася до добавката му, българинът консумира -\nЛазар Ангелов Любими неща\nСпортисти, културисти или фитнес модели - Ulisses Jr., Max Philisaire\nЦитат - „За да постигнете това, което другите няма, трябва да правите това, което другите не”\nИзточник - Cut and Jacked, Strength Fighter\nФакти за Лазар Ангелов\nКато тийнейджър той играе баскетбол и е класиран в топ 5 точки гардове в своя клас.\nНа 16-годишна възраст Лазар е повикан в юношеския национален отбор по баскетбол на България. По-късно играе в първата баскетболна лига в България до 18 години.\nНа 18 години Лазар отива да служи в българската армия за една година.\nДокато тренира, Ангелов обикновено слуша хип-хоп.\nПосетете официалния уебсайт на Лазар @ lazarangelov.com.\nМожете да проверите официалния му YouTube.\nСвържете се с Ангелов в Twitter, Instagram, Facebook и Google+.


Черните лешояди се чувстват добре във Врачанския Балкан - Предавания\nНови 10 черни лешояда са настанени в адаптационната волиера над село Долно Озирово в община Вършец. Птиците са пристигнали от Испания по проект "Светло бъдеще за черния лешояд". Тези птици са третата група лешояди през последните три години, която пристига в Природен парк "Врачански Балкан".\n"Птиците са спокойни, добре се адаптират, хранят се, пият вода, запознават се с околния терен. Другото, което е важно - птиците, които идват да се хранят на площадката - черните и белоглавите лешояди, това е един от важните моменти на адаптация, защото те започват да контактуват през мрежата с тези птици, вече нещата се успокояват. Чувстват средата като нещо познато, което не ги стресира и се надяваме процесът да продължи добре", каза Георги Стоянов от дружеството за защита на хищните птици, който се грижи за лешоядите в региона.\nЧерните лешояди ще останат във волиерата няколко месеца и след това ще бъдат освободени в природата. Това ще стане преди зимния период, за да могат птиците да се адаптират. Всички ще бъдат маркирани с пръстени и предаватели.\n"Предавателите са безценни, те дават изключително ценна информация за движението на птиците, къде се хранят, почиват", обясни Георги Стоянов.\nДосега в района са освободени две групи от по 10 птици. Тази пролет се излюпи и първото черно лешоядче в Западна Стара планина.\nРадио Видин Предавания Еко свят Враца Георги Стоянов Дружество за защита на хищните птици ПП "Врачански Балкан"


Червен пипер, лютив | Kotányi\nЧервен пипер, лютив\nЛютият червен пипер на Kotányi има приятна лютивост и носи със себе си чудесните нюанси на пикантната унгарска кухня.\nЛютият червен пипер от Kotányi е основна съставка в гулаша, пиле паприкаш, всякакви задушени и печени меса, доматени супи, яхнии, боб, пикантни домашни мезета, разядка с пикантно сирене и др.\nВеган спагети Болонезе с червена леща\nПоколения наред нашето семейството се наслаждава на плодовия, градински аромат и чудесен вкус на селектирания от нас червен пипер – емблемата на Kotányi, който варира от благородно сладък до приятно лютив.\nНаучете за червения пипер\nЧервен – огнен вкус\nЗа да получите най-добрия вкус от вашия любим лют червен пипер, поръсете директно в леко загрята мазнина и отстранете тигана от огъня. След това незабавно деглазирайте червения пипер с течност, месо или картофи. Най-добрият начин да получите автентичен на вкус унгарски гулаш!\nНай-доброто, което традицията може да предложи\nРецептата за нашия прочут млян червен пипер е строго пазена тайна от 1881 г. Но има едно нещо, което можем да разкрием: Използваме само най-добрите чушки и ги обработваме с най-голямо внимание. Но вече сами можете да познаете това от приятно парещия вкус на нашия лютив червен пипер!\nСладък червен пипер Класик\nПушен червен пипер, млян\nЛют кайенски пипер, млян


Крисия със заря за ЧРД - INTRIGI.BG\nIntrigi.bg Булевард Крисия със заря за ЧРД\n16-ти рожден ден с фойерверки посреща детето — чудо на българската музика Крисия. Чаровницата, която изгря в шоуто на Слави Трифонов вече е пораснала млада дама.\nЛичния си празник тя отбеляза още в неделя, като получи специален подарък – заря. Фойерверки озариха небето над Разград, където певицата е в компанията на родителите си и сестрите си.\nЗа програмата е платено солидно, но бащата на Крисия има възможност да поднесе такъв подарък на дъщеря си. Семейството посрещна празника в тесен кръг, тъй като за партита е още рано, а на дискотеки Крисия не ходи, тъй като е непълнолетна.\nТрадиционно, тийнейджърката е засипвана с покани за участия на 1 юни, но родителите й отказват, тъй като искат дъщеря им да се наслади пълноценно на детските си години. Самата Крисия също предпочита да почива през първия ден на юни, вместо да кръстосва страната за участия.\nПрез годините откривателят й Слави Трифонов редовно й изпращаше подаръци, въпреки че не е присъствал на рождените й дни. Мистерия е дали и тази година ще я почете, тъй като отношенията им доста време бяха смразени, след като тя бе освободена от шоуто преди години.\nИнтересна подробност е, че от този февруари Крисия вече не е част от класовете на Националното музикално училище „Любомир Пипков”. Тя постъпи там преди няколко години, но наскоро се е преместила в друго учебно заведение, което обаче не е известно.\nКрисия продължава да учи поп и джаз пеене и в него. „Това е стилът, който харесвам и който съм учила досега. Беше естествен избор. Имам желание да уча и китара”, обясни тогава певицата.\nпредишна статияЦветомир Найденов: Ха-ха-ха! Къде са парите на Чери Баба?\nСледваща статияОсъдиха ученик от Варна, убил баща си, за да защити себе си и майка си\nЛъсна горчивата истина за любовниците на принцеса Даяна\nДневен Хороскоп за 29.09.2019 год.\nМистерията зад най-въздействащата снимка от 11 септември


Имунни защити: как да ги повишим - Търсения - 2021\nОсобено през зимата или когато тръгваме за дълго и приключенско пътешествие, често се чудим как да увеличим имунитарна защита за да не се разболее. Какво означава това на практика? Представяме си войски от малки същества, наредени в защита на нашето здраве, малко като че ли са герои от добре познатия анимационен филм „Човешкото тяло“ и не навлизаме в повече подробности какво вместо това държи микробите и бактериите на разстояние. Време е да надхвърлим въображаемото ни представяне на имунитарна защита за да разберат как наистина са съставени.\nИмунни защити: какви са те\nКогато говорим за защитни средства, говорим за истинска имунна система защото говорим за набор от елементи, за които всички ние, ако сме в добро здраве, можем да се насочим към тях защитаваме се от заплахи. Това може да са вируси, бактерии, паразити от външната среда, но също така вътрешната среда може да подкопае здравето ни с луди клетки, ракови клетки или неправилно функциониращи клетки.\nThe имунитарна защита те не са хомогенна армия, а съставени от различни елементи. Има органи, тъкани, клетъчни видове и гликопротеини, които могат да бъдат активирани, за да атакуват всичко, което представлява потенциална заплаха за тялото.\nВъпреки това все още е много неясно, така че ето няколко примера. Тъкани и органи като част от нашата имунна система кожата, далака, сливиците, костния мозък, тимуса и лимфните възли. Нека не забравяме категорията „клетки“, в която i бели кръвни телца (гранулоцити, моноцити и лимфоцити) и този на „гликопротеините“, сред които се споменават антитела.\nКогато имунитарна защита са ниски, вие сте по-податливи на инфекции, затова е от съществено значение да направите нещо, за да ги укрепите и скоро ще видим някои трикове за това. Но защо са ниски? Има много причини, вариращи от начина на живот до определени патологии, които имат това отслабване сред симптомите. Ако това е болест, има нужда да се лекува, за да се успокои, ако вместо това става въпрос за начин на живот, това е животът, който трябва да бъде оправен може би чрез разрешаване на стресова ситуация, отказване от тютюнопушенето, по-добро хранене и адекватна почивка.\nИма моменти, когато имунитарна защита те са ниски и това не зависи от нас, както често се случва например по време на смяната на сезона.\nНека разгледаме по-подробно някои лесно модифицируеми фактори, които могат да стоят в основата на отслабването на имунната система. Психо-физическият стрес е един от тях, който ни тежи имунитарна защита, понижавайки ги. Прекомерната употреба на антибиотици също може да бъде важен фактор в това отношение. Какво става? Тези лекарства могат да изчерпят бактериалната флора, настанена в нашето тяло, за да потиснат разпространението на тези потенциално патогенни микроорганизми, които обикновено се намират в някои части на тялото. Там кандида албиканс той е един от микроорганизмите, които могат да се възползват от него, за да се размножават.\nЗа да няма имунитарна защита ниско също е много важно да се води здравословен живот от всички гледни точки. Без тютюнопушене и малко алкохол, но и не само това, важно е да се занимавате с физическа активност и да осигурите адекватен брой часове сън, както и да се храните редовно и здравословно, разнообразно и балансирано. На масата трябва да гарантираме, че приемаме достатъчно количество протеини, за да гарантираме производството и функционалността на онези гликопротеини, които принадлежат към нашата имунна система.\nСлед достигане на определена възраст, все още ще бъде неизбежно да има ниска имунна защитаТова се случва, защото някои органи, посветени на производството на бели кръвни клетки, стават все по-малко ефективни.\nДойде време да разберем как укрепват имунната система, които вече частично разкрихме в предишния параграф. Едно от първите действия, които трябва да направите, е да „оправите“ начина си на живот, като се настроите и възприемете такъв диета, богата на плодове и зеленчуци, правите редовни упражнения, поддържате телесно тегло и кръвно налягане под контрол, отказвате се от пушенето и никога не прекалявате с алкохола. Също така е много важно да спите, поне 7-8 часа на нощ, и - изглежда очевидно, но е по-добре да се уточни - спазвайте правилата за правилна лична хигиена по много строг начин.\nАко дори и като правим всичко това, защитните ни сили остават ниски, можем да поискаме помощ от хомеопатия и лечебни растения, които могат да ни подкрепят със своите имуностимулиращо и адаптогенно действие.\nИмунна защита: хомеопатия\nСред многото лечебни растения, тези с имуностимулиращо и адаптогенно действие трябва да бъдат избрани, за да получат помощ за укрепване на отслабена имунна система.\nИма няколко природни препарата, от които можете да избирате, в зависимост от причините за отслабването. Ако всичко започва от психо-физическа стресова ситуация, по-добре е да изберете тези растения, които имат антиоксидантни свойства, за намаляване на свободните радикали, които допринасят за стреса, или тонизиращи и имуностимуланти. Може също така да се случи, че отслабването вместо това е свързано със ситуация на астения от физическа умора, така че имате нужда от растение, което е кардиотонично, вълнуващо и имуномодулиращо с цел ободряване и енергизиране на тялото.\nКогато, освен че се нуждаем от засилване на имунната система, искаме да се отпуснем, можем да изберем билков чай, алтернативата са ефервесцентни сашета, базирани на ехинацея, астрагал и други полезни елементи за успеха на продукта.\nВидео: Черен бъз - лечебни свойства и рецепти (Юни 2021).\nCopyright 2021 \_ Околна среда, устойчивост и благосъстояние \_ Имунни защити: как да ги повишим


Над 1000 ентусиазирани столичани танцуваха бачата на бул. Витошка - Клюките\nНад 1000 ентусиазирани столичани танцуваха бачата на бул. Витошка\nСтотици софиянци се стекоха на Витошка в съботния следобед, за да танцуват бачата.\nВ събитието се включиха над 1000 жители и гости на София, които 3 часа танцуваха латино на пешеходната зона на бул. Витоша.\nЗа поредна година латино хореографът Памбос Агапиу организира масови латино танци в центъра на столицата. През най-романтичния уикенд от годината стотици двойки танцуваха на улицата, празнувайки любовта и живота. Усмихнатите танцьори от Pambos Dancing Center подариха на посетителите няколко часа флуидна латино музика, чувствени танци и коктейл от емоции\nМодното шоу на Victoria's Secret 2013 (снимки)


wingsi | Веселият Готвач\nЗа мен: wingsi не споделя нищо за себе си\nПоследно добавени рецепти от wingsi\nПоследни коментари от wingsi\nМного лесно и много вкусно. Малко ми загоряха отгоре, но стана хрупкаво. Сложих за плънка в единия и шоколадови бонбони и стана превъзходно!\nПолучават се невероятно вкусни!\nИзключително лесни и вкусни!\nПоследно изпробвани рецепти от wingsi


Nuratrim преглед, потребителско мнение след 3 седмици | рейтинг + съвети\nNuratrim с Nuratrim - Дали Nuratrim теглото Nuratrim?\n8.9/10 0:26 Enya Fuentes\nКогато става въпрос за загуба на тегло, Nuratrim свързан с тази тема - защо? Ако се вгледаме в опита на клиентите, „защо“ е доста просто: не се чувствате уверени в това, доколко Nuratrim това, което обещава? На този етап ще научите в този доклад, до каква степен Nuratrim мазнини подкрепя:\nЩе се почувствате по-добре веднага щом имате по-малко тегло?\nНе затваряйте очите си и нека бъдем честни със себе си: Имате ли колеги, които изглеждат напълно различни?\nТъй като вие сами знаете, че е много по-здравословно, за да отслабнете, следващата ви стъпка е да намерите правилния план, къде точно да го поставите, как да отслабнете.\nСлед дълго време поставяте това, което наистина харесвате и се облягате спокойно - това е страхотна цел. Ако и вие подобрите социалната си позиция и по този начин направите живота по-уверен и в същото време по-приятен, това определено ще бъде желаните странични ефекти.\nЗнаете проблемите, които конвенционалните програми за отслабване имат, както и извънредното напрежение, което възниква, когато сте изключително горчиви.\nNuratrim ще направи нещата много по-лесни за вас в бъдеще - ако резултатите са правилни. Не само защото някои активни съставки спомагат за по-лесно отслабване, а защото целият живот отново има смисъл.\nВсичко това, заедно с ефекта на Nuratrim, може да доведе до дългоочакваното Nuratrim за Nuratrim.\nЕто защо със сигурност има смисъл да опитате Nuratrim във всеки случай.\nКакво означава Nuratrim?\nПродуктът се състои само от натурални съставки. Той използва добре познати закони на природата и е изобретен да губи тегло с възможно най-малко разрушителни странични ефекти и икономически ефективен.\nПриемането е възможно без лекарско предписание и може да се извърши по сигурна линия.\nСъставките от този вид могат да се намерят в Nuratrim?\nNuratrim всяка съставка на Nuratrim би имало малко смисъл - така че се ограничаваме само до най-интересните.\nОсвен това, освен специалните съставки, които са включени в такава хранителна добавка, точната сума на дозата на тези вещества също играе важна роля.\nИ едното, и другото в настоящия контекст на продукта в добрата област - тогава може да направите малко погрешно и безопасно да поискате поръчка.\nЕто защо изпробването на Nuratrim обещаващо:\nНашите многобройни подробни оценки и потребителски доклади на продукта ясно гарантират, че десетките предимства правят решението за покупка изключително лесно.\nNuratrim не е конвенционално лекарство, следователно е добре смилаемо и лесно придружаващо\nНе се нуждаете от лекарско предписание от лекар, особено след като продуктът може да бъде получен без рецепта и несложно евтина в интернет.\nПо отделен ред в интернет никой не трябва да взема под внимание вашия проблем\nКак действително действа Nuratrim?\nЗа да Nuratrim повече за това, как Nuratrim наистина работи, помага да се погледне Nuratrim на изследване по отношение на съставките.\nТази работа може да бъде оставена на нас: Така че Nuratrim преценим реакциите с помощта на прегледи и Nuratrim клиентите, ето официалните подробности относно ефекта на Nuratrim :\nВече няма да жадувате за храна, така че няма да бъдете постоянно изкушени и ще прекарвате енергията си, без да преживявате стари навици\nТе консумират много по-големи количества мазнини и това прави отслабването по-лесно\nТой съдържа отлични съставки, които причиняват на тялото да отслабне по полезен начин.\nНа преден план следователно е изрично вашата загуба на тегло, с висок приоритет е поставен върху факта, че Nuratrim го прави удобен за намаляване на мазнините. В статии хората често изясняват бързите си резултати и намаляването на няколко килограма.\nТакива са поне свидетелствата на тези лоялни потребители на Nuratrim\nТова лесно може да се обясни, като се идентифицира за кого Nuratrim неподходящ Nuratrim. По същия начин, Nutresin Herbapure Ear си струва да опитате.\nNuratrim несъмнено може да Nuratrim всеки потребител с желание да Nuratrim много. Това е лесно за разбиране.\nАко мислите, че можете да вземете само една таблетка и да разрешите всичките си проблеми за нула време, трябва да погледнете отново на настройката си.\nДосега никой не е получил нисък процент телесни мазнини незабавно. Това може да отнеме няколко седмици или дори месеци.\nОт Nuratrim ще Nuratrim пътя. Разбира се, нямате право да пропуснете тези стъпки. Така че, ако искате да получите ниско телесни мазнини, не можете просто да закупите този продукт, вие също трябва да сте целенасочени в приложението. Краткосрочните резултати трябва да докажат, че сте прав. Въпреки това, трябва да го направите само ако вече сте на 18 години.\nКакто вече споменахме, Nuratrim се основава единствено на съставки, които са естествени, внимателно подбрани и полезни. Това го прави достъпно без рецепта.\nАко интензивно четете опита на потребителите, забелязвате, че те не са изпитали никакви неприятни обстоятелства.\nСпазването на дозите е изключително важно, тъй като продуктът изглежда изключително силен в проучванията, разбираемо обяснение за напредъка, постигнат от потребителите.\nСъщо така, имайте Nuratrim, че само поръчвате Nuratrim от проверени продавачи - следвайте нашето обслужване на клиентите - за да избегнете дублиране (фалшификации). Копиран продукт, дори в случай, че един привидно благоприятен фактор на разходите може да ви привлече, до голяма степен няма ефект и може да бъде в крайни случаи с огромни рискове.\nNuratrim може лесно да се консумира от всеки, по всяко време и без допълнително бързина - благодарение на положителното описание на производителя и функционалността на продукта.\nNuratrim почти не се Nuratrim от пространство и може да се носи навсякъде. Компанията предоставя важната информация по отношение на употребата и дозировката - така че можете да лекувате без трудности\nНамаляването на теглото е сравнително лесно с помощта на Nuratrim\nСчитам, че има повече от достатъчно много добри прегледи и много доказателства в това отношение.\nКолко интензивна е реакцията и колко време изминава, преди да стане забележима? Зависи от индивидуалния потребител - всеки човек реагира по различен начин.\nВъзможно е опитът с Nuratrim само в по-късния процес на лечение.\nКолко време ще ви отнеме? Опитайте и вижте сами! Може да забележите желания ефект на Nuratrim за минути.\nВашата здравословна харизма показва, че се чувствате по-добре. В повечето случаи първоначално свидетелства за резултатите собственият клан.\nКакви други хора съобщават за Nuratrim\nКато цяло мненията на потребителите преобладаващо пренебрегват статията без колебание. От друга страна, понякога прочетете и истории, които са малко съмнителни, но като цяло прегледите са изключително добри.\nВ случай, че продължавате да се чувствате загрижени за Nuratrim, все още изглежда да не сте достатъчно мотивирани, за да Nuratrim трудностите си.\nПо-долу ви показвам неща, които показват колко ефективен е продуктът:\nПомислете, че това са неподходящи наблюдения на хора. Сумата от тях наистина е много убедителна и как мога да стигна до тези, които имат широка маса - в следващото също и за вашето лице - приложимо.\nЗатова може да сте доволни от следните факти:\nЗагуба на тегло и удовлетворение от живота\nНамаляването на теглото може да означава дълготраен, но напрегнат път, пълен с амортисьори. По този начин е съвсем логично много хора да се провалят многократно при загуба на тегло.\nПо каква причина трябва да приемете бавния вариант и по този начин да отхвърлите значителната подкрепа, която предлага лекарството?\nСтрахувате ли се, че ще бъдете измамени? Всъщност това изобщо не ви засяга.\nЗа ваша полза, страничните ефекти не изглеждат значими Положителните впечатления от докладите от тестовете на агента подсилват нашата гледна точка по отношение на сложния състав на тези активни съставки, както и тяхната доза. В противен случай вижте Onycosolve.\nКакво съответно говори срещу него? Няколко евро, които трябва да инвестирате в здравето и благосъстоянието? По този повод, по-добре осъзнайте досадното обстоятелство, че очевидно никога не го правите от това дълбоко.\nНикога не бързайте отново, никога не я оставяйте отново и празнувайте всяка сутрин с атрактивната фигура на желанието.\nНяма аргументи, за да не се използва Nuratrim, така че го приемайте при настоящите отстъпки.\nАко една оферта работи толкова добре, колкото и Nuratrim, тя често ще стане Nuratrim за кратък период от време, тъй като природните продукти не са Nuratrim от някои конкуренти. Ако искате да го изпробвате, не бива да пропускате твърде много време.\nМоето заключение: Купете продукта на свързания източник и му дайте шанс, докато той все още може да бъде закупен евтино и законно.\nДоколкото се съмнявате в способността си да държите този метод дълго време, по-добре го оставете на мира. Според мен: Не се отказвайте. Въпреки това, ние смятаме, че вашето обстоятелство може достатъчно да ви подтикне да постигнете трайни резултати с лекарството.\nДопълнителни препоръки за придобиване на лекарственото средство\nЗа да подчертаете отново предупреждението, винаги трябва да бъдете бдителни при придобиването на Nuratrim, тъй като за съжаление многократните имитации се появяват в интернет.\nВсички поръчани от мен стоки бяха доставени от изброените източници. Ето защо моят съвет е да купувате продуктите само от първия производител.\nСъветваме ви да не поръчвате такива стоки от сайтове като Ebay или Amazon или други подобни, тъй като автентичността на статията, както и дискретността на тези сайтове не могат да бъдат гарантирани в правилото. В аптеката дори не се налага да го изпробвате.\nВ случай, че сте решили да опитате, уверете се, че използвате препоръчания от нас магазин - никъде другаде няма да получите по-ниска цена на дребно, по-голяма сигурност и поверителност, или гаранция, че всъщност Nuratrim.\nМоята препоръка, но не на последно място: При закупуване на пакет за доставка в сравнение с по-малък брой, единичната цена е значително по-евтина и Вие си спестите допълнителни поръчки. За да забавите успехите си в момента, в който Nuratrim доставят, в крайна сметка е досадно.\nTrenbolone също може да бъде опит.


Етикет: гаражна лента | Martech Zone\nЕтикет: гаражна лента\nИзградихме невероятно студио за подкасти в Индианаполис с модерни цифрови миксери и студийни микрофони. Все пак не използвам специален софтуер. Просто внасям изхода на миксера директно в Garageband, където записвам всеки вход за микрофон на независима песен. Но дори при максимизиран изход на миксера ми през USB, звукът просто не влиза с добра сила на звука. И в рамките на Garageband мога да увелича обема на всяка песен, но след това не