PortálAktualityMaření spravedlnosti se stane trestným činem, Zeman to podepsal\nPraha 5. prosince (ČTK) - Vědomé předkládání falešných nebo pozměněných důkazů bude nově trestným činem maření spravedlnosti, stejně jako třeba navádění ke křivé výpovědi či obvinění. Soudy za toto provinění budou moci uložit až deset let vězení. Změnu přináší novela trestního zákoníku, kterou dnes podepsal prezident Miloš Zeman. ČTK o tom informoval tiskový odbor Hradu.\nMaření spravedlnosti se podle sněmovních úprav, jak je prosadila poslankyně Helena Válková (ANO), výslovně omezí na věcné a listinné důkazy, které by navíc musely mít podstatný význam pro rozhodnutí soudu. Pachatelé by také mohli využít účinné lítosti.\nNávrh podle ministra spravedlnosti Jana Kněžínka (za ANO) míří například na padělané směnky nebo na smlouvy s účelově nesprávným datem. Tomu, kdo by předložil důkaz, o němž ví, že je padělaný nebo pozměněný, a to v úmyslu, aby byl použit jako pravý, by měly v základní sazbě hrozit až dva roky vězení.\nKritici změny tvrdí, že maření spravedlnosti nadměrně posiluje postavení státního zastupitelství a policie a je útokem na obhajobu.\nNovela trestního zákoníku také ruší trestné činy podílnictví a začleňuje je pod legalizaci výnosů z trestné činnosti. Rozšířit se má postih takzvaných zahraničních teroristických bojovníků nebo kyberterorismu. Novela se týká rovněž postihu násilí na ženách.\nPředloha upravuje například možnost nařídit předběžné uchování dat uložených v počítačovém systému nebo na nosiči informací pro účely trestního řízení. U trestného činu úplatkářství zavede návrh nově trestnost nepřímého slíbení nebo požadování úplatku. U korupce by norma rozšířila určitou formu účinné lítosti. Mohla by se vztahovat i na člověka, jenž už požadovaný úplatek poskytl a hned potom to oznámil policii, nejen na případy, kdy požadovaný úplatek pouze slíbí.\nZměna nabude účinnosti počátkem druhého kalendářního měsíce po vyhlášení novely ve Sbírce zákonů, tedy pravděpodobně počátkem února.\ntrestný činnovela zákonamaření spravedlnosti


Řidič autobusu - vzdělání základní. Pracoviště: stanoviště autobusů: Český Krumlov, Kaplice. Dohoda o pracovní činnosti, nástup dle dohody, prac. doba pružná. Odměna od 120,-- - 150,-- Kč/h hrubého (mzda uvedena bez přesčasů a příplatků). Vhodné i pro osoby zdravotně znevýhodněné. Jedná se o práci řidiče autobusu v linkové dopravě osob - většinou výluky na železnici, přepravy zaměstnanců závodů na směny. Jedná se o práci v Jihočeském kraji. Plně proplácené čekání. Požadujeme: ŘP sk. D a platný profesní průkaz, zdravotní způsobilost. Zaměstnanecké výhody: cestovní náhrady, stravné. Kontakt: Keliš David, tel.: 603 498 466 (po - pá od 8:00 hod. - 16:00 hod.), e-mail: Kontaktujte nás cez kontaktní formulář. Ověřeno 13.6.2019\nDoplňovači zboží/Doplňovač regálů\nDoplňovač regálů - vzdělánízákladní. Pracoviště Studánky 105. Prac. poměr na dobu neurčitou, nástup dle dohody, prac. úvazek plný,...\nŘidič autobusu - vzdělání základní. Pracoviště: stanoviště autobusů: Český Krumlov, Kaplice. Dohoda o pracovní činnosti, nástup dle...\nŘidiči nákladních automobilů (kromě tahačů)/Řidič nakladače\nŘidič nakladače - vzdělání vyučení, praxe výhodou. Pracoviště Mříč. Prac. poměr na dobu určitou 1 rok s možností prodloužení, prac....\nŘidiči nákladních automobilů (kromě tahačů)/Řidič silničních motorových vozidel, silničář\nŘidič nákladních motorových vozidel, silničář - vzdělání vyučení. Pracoviště Český Krumlov. ŘP skupiny C, platné psychologické a...


HC VERVA Litvínov | Infarktový zápas rozhodla branka v první minutě prodloužení! Verva přetlačila Olomouc\nInfarktový zápas rozhodla branka v první minutě prodloužení! Verva přetlačila Olomouc\nDo prvního utkání roku 2021 vyrazila Verva s novou posilou, Lukášem Žejdlem. Úvodní dějství přineslo několik příležitostí na obou stranách, branka však padla až ve 38. minutě, kdy pálil ostrými hostující Nahodil. Minutu před koncem se prosadil i Litvínov díky Pospíšilovi. V prodloužení zafungoval faktor Zdráhal, který nahrával Jarůškovi a Verva díky tomu zvítězila.\n32. kolo, 3.1.2021\nGodla (Zajíček) – Irving, Ščotka, Balinskis, D. Kolář, Štich (A), Demel, Cibulskis – P. Zdráhal, M. Hanzl (A), Jarůšek – Pospíšil, V. Hübl (C), F. Lukeš – Fronk, Žejdl, Válek – Látal, Helt, Zygmunt.\nKonrád (Lukáš) – Švrček, T. Černý, Valenta, Škůrek, Ondrušek (A), A. Rutar, Vyrůbalík (C) – J. Káňa, J. Knotek (A), Bambula – Burian, Ostřížek, V. Tomeček – Olesz, Mácha, Kucsera – Kolouch, Nahodil, Gřeš.\n60. Pospíšil (Hübl, Ščotka), 61. Jarůšek (P. Zdráhal, Ščotka)\nPešina, Sýkora – Brejcha, Votrubec.\nKotouč po úvodním buly padl do rukou hostů, ti se okamžitě přesunuli před Godlu. Slovenský brankář ale raději puk podržel a přerušil hru. Úvod nesl známky delší pauzy, ve hře byly patrné nepřesnosti. Ty zašlapal do země Ščotka, který se vydal do útoku společně se Zygmuntem a Látalem. Poslední jmenovaný zakončoval z pravého kruhu, jeho pokus se ale mezi tři tyče nevešel.\nNa konci třetí minuty obdržel Balinskis dvouminutový trest za držení, hosté z Hané početní výhodu nevyužili. Po vyrovnání sil na ledě mohl prolomit gólové mlčení Demel. Mladý obránce přebral kotouč na modré čáře a zkoušel překvapit Konráda. Olomoucký brankář se ale nemusel bát, protože střela letěla těsně vedle jeho svatyně.\nS dalšími minutami rostl i počet šancí. Domácí gólman musel zasahovat proti jednomu z útočníků. Verva se následně přesunula před Konráda, marně se snažila vstřelit branku. Při jedné z příležitostí mířil vedle Jarůšek. Olomouc dostala nečekaný dárek, Balinskis opět fauloval, a tak si hosté zkusili další početní výhodu.\nV té si už počínali lépe než v té předchozí, slibně vypadala rána Ondruška z pravého rohu. Olomoučtí ale nedokázali přesilovku využít. Pět minut před koncem třetiny se projevila litvínovská slabina, produktivita. Nejdříve se na Konráda řítil Jarůšek s Hanzlem, neúspěšně zakončoval druhý jmenovaný. Vzápětí se situace opakovala, tentokrát štěstí zkusil Jarůšek.\nOdražený puk se dostal ke Gřešovi, který uháněl sám na Godlu. Brankář sáhl k odvážnému kroku, vyjel a rozjetého hráče zastavil. V závěru úvodní dvacetiminutovky okusili Hanáci další početní výhodu, znovu fauloval Balinskis. Olomouc Vervu zavřela v útočné třetině, ale hlavní postavou se stal Denis Godla, který předvedl kvalitní zákroky a skóre se neměnilo.\nČekání na gól ukončeno\nDruhá část hry začala v rychlém sledu, olomoucký Bambula pálil z mezikruží a trefil tyčku. Rozhodčí poté ještě jeho pokus přezkoumali na videu. Verva se nenechala zahanbit, překvapivě se rozjel Látal, který zakončoval bekhendem. Jeho rána proletěla těsně kolem tyče a Konrád mohl zůstat v klidu. Větší námahu musel vyvinout proti ráně Jarůška, ten se snažil gólmana překonat z pravé strany.\nGodlovi na druhé straně zatápěl především nejproduktivnější hráč Olomouce, Káňa. Okolo 30. minuty postrádala hra úvodní tempo, ani jeden tým neměl výraznější příležitost. Rovnováhu porušil až Jarůšek, jehož sudí vyloučil za zdržování. Útočník nešťastně vyhodil kotouč a musel si na dvě minuty odpočinout. Hanáci se snažili, za zmínku stojí příležitost Kucsery. Paradoxně zahrozila Verva, Kolář v poklidném tempu vyrazil na Konráda, olomoucký brankář ale puk za svá záda nepustil.\nSmůla Litvínov pronásledovala i dále. Při neúspěšném dobývání olomoucké svatyně se odrazil kotouč k Lukáši Nahodilovi. Ten vyrazil sám na Denise Godlu a propasíroval puk do sítě. Útočníka stíhal i černožlutý obránce Ščotka, ale nedokázal ho zastavit.\nZávěrečné dějství slibovalo drama. Litvínov chtěl vstřelit branku, v tom ho podpořil i hostující Mácha, který musel za krosček opustit kluziště. V přesilové hře měla Verva několik šancí, Ščotka pálil od modré, jeho pokus neúspěšně dorážel Hübl. Poslední dvacetiminutovka se odehrávala především před Konrádem. Slovenský brankář musel vytáhnout parádní zákrok proti rychlému Zdráhalovi. Litvínovský útočník upaloval z levé strany. Severočeši byli mnohem aktivnější, ale stále nepřicházela sladká odměna v podobě vstřelené branky.\nKýžený zásah nepřišel ani v další početní výhodě po faulu Koloucha. Další minuty se hra přelívala ze strany na stranu. Domácí marně zakládali útočné akce, většina z nich končila na brankáři Konrádovi. V pátém minutě se všem přítomným zatajil dech, na ledě zůstal ležet Válek. Po střetu s jedním z olomouckých hráčů narazil na mantinel a odnesl si z toho krvavý šrám.\nTrenér Országh sáh dvě minuty před koncem k odvolání brankáře. Verva měla velkou šanci, ale puk za záda Konráda nepropadl. O několik chvil později se ZS Ivana Hlinky rozezněl řev. Tomáš Pospíšil využil závaru před brankou a vstřelil gól. Videorozhodčí celou situaci posvětil, ale olomoucký Moták sáhl k trenérské výzvě. Ale i samotný hlavní sudí rozhodl o platnosti branky. Országhovi vyšla sázka na hru bez brankáře a zápas pokračoval do prodloužení.\nV něm Hanáci neuhlídali nebezpečného Zdráhala, který vybídl ke skórování Richarda Jarůška. Produktivní hráč nabídky využil a rozhodl o dělbě bodů.\n„V první řadě jsme spokojeni s body, získali jsme dva proti houževnatému soupeři. Na druhou stranu je ale potřeba říct, že výkon nebyl ideální. Hlavně v prvních dvou třetinách. Nějaké šance jsme měli, ale soupeře jsme zbytečně pouštěli do přečíslení a málo jsme se prosazovali v útoku. Chyběla mi tam agresivita směrem dopředu, vyhrávání osobních soubojů, tlačení se před branku. Byl to vyrovnaný zápas a my jsme na konci měli štěstí, že jsme vyrovnali a v prodloužení rozhodli."\n„Bylo to vyrovnané utkání, ve kterém jsme sahali po třech bodech, ale máme jeden. Počítá se každý, ale je ne škoda, ale problém, že jsme nezískali tři. Hra nebyla špatná, ve druhé třetině jsme měli pár šancí, ve třetí části jsme poté chtěli výsledek ubránit, což se nám nepodařilo. Čtyřicet vteřin před koncem jsme dostali vyrovnávací gól a bohužel další čtyřicet vteřin po začátku prodloužení. Při vyrovnávací brance jsme si vzali trenérskou výzvu na nedovolené bránění brankáře v brankovišti. To mohla být naše poslední šance, údajně rukou dosažena nebyla."\nPreview A-tým 02.01.2021\nPrvní zápas nového roku! Litvínov na domácím ledě přivítá Olomouc


Pořádáte soutěž nebo turnaj a nemáte výherce, jak ocenit? Jiří Pekař vám zajistí sportovní poháry a medaile různých typů a velikostí. V kamenném obchodě v Benešově nebo na e-shopu si můžete vybrat z velkého sortimentu účastnických cen, pohárů, stužek, medailí a dalšího. Sportovní poháry lze vyrobit ve skleněném nebo sloupovém provedení, na podstavci nebo bez. Pro všechny sportovní trofeje lze vytvořit taky originální fóliový nebo gravírovaný štítek. Bohatá nabídka obsahuje rozmanité tvary v mnoha rozměrech i barvách, z nichž si vybere každý.\nTrofeje, medaile i sošky pro každého vítěze\nPro jedinečné ocenění jsou novinkou tematické speciální edice sportovních pohárů vytvořených přímo pro hasiče, fotbalisty nebo tenisty. K poháru je nutností i medaile – ty jsou v nabídce v mnoha designech a samozřejmostí jsou barevné varianty ve zlaté, stříbrně a bronzové. Do medaili lze navíc umístit i libovolný emblém z nabídky. Pro menší ocenění jsou vhodné figurky i se stojánky nebo skleněné plakety.\nU každého produktu je možnost si vybrat z několika variant, pokud jste si ani tak nevybrali, nechte si vytvořit diplom nebo medaili přímo podle vašich představ.\nSportovní potřeby pro léto i zimu\nV kamenném obchodě navíc najdete i širokou nabídku sportovních potřeb pro letní i zimní sporty, výbavu pro camping nebo turistiku. Pro zlepšení sportovních akcí a výletů si můžete v obchodě zakoupit také hudební nástroje od kláves, fléten, kytar až po trsátka nebo zpěvníky. Pro všechny zákazníky je k dispozici zároveň i servis hudebních nástrojů a sportovního vybavení.\nMasarykovo náměstí 222\n256 01 Benešov


Chcete mlsat zdravě? Zkuste sušenky s mrkví od Jitky ze Strakonic! | Ahaprozeny.cz\nAhaonline.cz >AHA pro ženy >Recepty >Chcete mlsat zdravě? Zkuste sušenky s mrkví od Jitky ze Strakonic!\nMrkvánky si mohou upéct i dámy, které si chtějí udržet štíhlou postavu. (ara)\nAť už si chcete udržet štíhlou linii, nebo zkrátka jen chcete žít zdravě, tyhle sušenky vám jistě přijdou vhod. Upečete je z celozrnné mouky. A díky nastrouhané mrkvi budou obsahovat i vitamíny.\n✔ 200 g celozrnné hladké mouky\n✔ 200 g mrkve\n✔ 50 g cukru\n1. Mrkev očistíme a jemně nastrouháme. Nastrouhanou mrkev smícháme s dalšími surovinami a těsto propracujeme. Rozválíme válečkem na silnější placku, ze které kulatou vykrajovačkou tvoříme kolečka.\n2. Vykrojená kolečka klademe na plech a upečeme při teplotě 150 °C. Tyto zdravé sušenky jsou vhodné pro děti od 6 měsíců. Ozdobně zabalené mohou být i jedlým dárkem.\n3. Doba přípravy je zhruba 30 minut, z uvedeného množství surovin upečeme přibližně 40 až 50 kousků.\naha pro ženy, recepty, mrkev, sušenky


Penzion Sedlácký dvůr fotogalerie Humpolec fotky.\nDalší ubytování Humpolec a okolí\nAktuální počasí Humpolec a okolí\nFotogalerie Penzion Sedlácký dvůr.\nMapa a popis cesty Penzion Sedlácký dvůr\nPenzion „Sedlácký dvůr“ najdete v západní části kraje Vysočina, nedaleko od dálnice D1. Původní hospodářská usedlost byla v roce 2007 kompletně zrekonstruována, aby odpovídala náročným mezinárodním kriteriím ubytování, stravování a relaxace.\nJak poslat Rezervaci nebo vzkaz pro Penzion Sedlácký dvůr\nNyní jste na stránce rychlé rezervace pro zařízení Penzion Sedlácký dvůr, které nabízí ubytování ve městě (obci) Humpolec - Humpolec. Nyní jen zbývá vyplnit potřebné udaje pro rezervaci ubytování a a stisknout tlačítko odeslat. Můžete poslat nejen rezervaci ubytování, ale i jakýkoliv jiný dotaz. Vzkaz je pak online odeslán zařízení Penzion Sedlácký dvůr. Aby bylo možné vám případnou rezervaci ubytování potvrdit, nebo vám odpovědět na dotaz je povinné vyplnění políčka e-mail. Aby také v zařízení Penzion věděli kdo se to vlastně ptá či komu vlastně potrzují ubytování ve městě Humpolec - Humpolec je potřeba vyplnit také vaše jméno. Poku chcete aby vaše poptávka ubytování, nebo jinný dotaz byl vyřízen co nejdříve můžete klidně uvést i telefon.\npobyty, kongresovou turistiku a společenská setkání. Hotel je vzdálen 1 km od dálnice D1 směr Praha - Brno. Humpolec Hotel ubytování Kotyza služby : Kromě standardních hotelových služeb nabízí též vlastní uzavřené parkoviště, hotelovou směnárnu a sejf, internetovou kancelář, kadeřnický salon WELLA. Po předchozí domluvě ...\nminut od centra města Humpolce. Je tedy nejideálnějším místem nejen pro cestující a obchodníky (Humpolec je zhruba v půli cesty mezi Prahou a Brnem), ale i pro turisty a rekreanty.Penzion Růže ubytování Humpolec : Nabízíme 16 nadstandardně vybavených pokojů – s televizí, vlastním sociálním zařízením, kuchyňkou, telefone ...\na 1 km od sjezdu z dálnice D1. Ubytování v Humpolci Všechny apartmány jsou zařízené s osobitým designem a mají nadstandardní koupelnu s prostorným sprchovým koutem. Pro relaxaci a odpočinek hosté mohou využít zahradu s koupacím biotopem a k dispozici je také infrasauna a masážní křeslo. Celková kapacita je 11 lůžek a 1 ...\nkolech. Chata je velká a plně zařízená. Celkový počet lůžek je 18. Chalupa Samota Vlčí hory se nachází 5 km od města Humpolec, nedaleko vesnice Bystrá a je ideální pro strávení Vaší dovolené s dětmi nebo pro skupinky přátel.Bystrá Samota Vlčí hory ubytování V chalupě Samota Vlčí hory jsou dva samostatně oddělené a uzav ...\nkriteriím na ubytování a nachází se v západní části kraje Vysočina, nedaleko od dálnice D1. V prostředí penzionu Sedlácký dvůr s příjemnou atmosférou najdou své útočiště jak cestující obchodníci, či školící manažeři, tak i sportující turisté.Penzion Sedlácký dvůr Jiřice ubytování: Stylový penzion Sedlácký dvůr nabí ...


Marek Ošmera šestým nejlepším vícebojařem v ČR! | Oficiální web břeclavské atletiky\nMarek Ošmera šestým nejlepším vícebojařem v ČR!\nPraha V pražské Stromovce se o víkendu uskutečnilo MČR ve vícebojích. Břeclavská atletika měla v mužské kategorii jedno želízko v ohni - Marka Ošmeru. Ten oba dva dny bojoval i s předními českými reprezentanty jako je Adam Sebastian Helcelet, Marek Lukáš či Jiří Sýkora. Nakonec urval suprové šesté místo výkonem 4663 bodů.\nS prvním dnem se Mara popasoval vcelku dobře a po čtyřech disciplínách byl proto na kvalitní páté příčce.\nMarův 1. den:\n60m - 7,43 s\ndálka - 651 cm\nkoule - 12,87 m\nTakto Mara okomentoval průběh 1. dne: "60m bez akcelerace, utrápené. Dálka byla bohužel bez prkna, tam to byla škoda. V kouli pracovala pouze ruka a výška mohla být o stupeň lepší. Tak jen 60m je špatných, jinak průměr. Zítra se budu snažit udržet do 8. místa."\nToto předsevzetí se nakonec našemu reprezentantovi vyplnilo díky následujícím výkonům:\n60 m př. - 8,60 s\ntyč - 380 cm\n1000 m - 3:08,31 min\nMara byl s druhým dnem o něco spokojenější než s prvním. "S překážkami a tyčí jsem nadmíru spokojen, kilometr byl už bohužel v křečích. Celkově jsem spokojený, protože všude jsou rezervy, které tréninkem rychlosti a techniky vyplním."\nKompletní výsledky z republikových vícebojů naleznete zde.


Patří krize mezi strašáky NWO?\n29.4.2010 Komentáře Témata: Společnost, Krize 1400 slov\nNovinové články v mainstreamu i v alternativních médiích nás denně zásobují chmurnými vyhlídkami na to, co nás čeká a nemine. Krize v Řecku, začínající krize v Portugalsku, Španělsku, Itálii, bankrot Islandu, rozpad eurozóny, Spojené státy v depresi, dolar se propadá, nezaměstnanost roste, populace stárne, islamizace Evropy, sopka položí Evropu, atd. I Zvědavec chrlí jeden chmurný článek za druhým. Ano, moje chyba, vím. Ale zkusme se na to podívat s odstupem.\nJe pravdou, a každý vydavatel novin vám to potvrdí, že špatné zprávy se prodávají lépe než ty dobré. Mám to vyzkoušené i na Zvědavci. Dostatečně chmurný titulek přiláká zákonitě nejvíce čtenářů. Já tedy nevím, ale poslední dobou mám pocit, že vlastně žádná krize ani není. Jo, je pravda, že manželku propustili minulý měsíc z práce, ale kromě toho nějak tu krizi moc nepozoruji. Obchody jsou nabité zbožím, jídla všude hromada, restaurační podniky plné, na silnici aut, že se neprotáhne veverka, ceny benzínu, ač hodně vysoké, nijak neomezily provoz, každý jezdí jako dříve, nepotkávám žádné otrhance, nikde ve městě, kde žiji, nedávají chudým polévku zdarma. Letadla jsou obsazena do posledního místečka, každý let nutno plánovat dlouho dopředu, abyste vůbec dostali letenku.\nPřed týdnem hlásili ve zprávách, že ceny domů v Kanadě stouply za minulý rok o desítky procent. Víte, jaká je průměrná cena průměrně velkého domu ve Vancouveru? Nebudete tomu věřit – přes milion. Milion! A domy se tam prodávají! Panebože, kdo je kupuje? Jaký musí mít příjem, aby dostal hypotéku na milion dolarů? V Torontu je průměrná cena domu 600 tisíc dolarů. Před několika roky to bylo 400 tisíc. Když jsme kupovali dům my, stál přes 200 tisíc a spláceli jsme ho krvavě ze dvou velmi slušných platů skoro dvacet let. Jak je možné, že dnes lidé v Kanadě nemají problém koupit si dům za milion? Kde jsou ti boháči? Inu krize. :)\nAle vážně. Žijeme v epoše nadbytku. Já nevím, jestli si to uvědomujeme, ale tak bohatá společnost, jako ta dnešní, snad nikdy na Zemi nebyla. Mohli bychom si užívat výdobytku civilizace. Místo toho se část dne třeseme, co se na nás zase hrne. Jednou jsou to teroristé, pak prasečí chřipka, jindy sopka, pak zase krize, nezaměstnanost, řecký dluh, zkrátka pořád něco.\nDal jsem si závazek, že tento článek bude nekatastrofický, tak se pojďme podívat na několik věcí, které by nám mohly zlepšit náladu.\nV první řadě bych upozornil na skutečnost, že Washington v asijských republikách kolem Ruska mírně prohrává a nenápadně vyklízí pole. Barevným revolucím došel dech. Loutkové režimy nainstalované bývalými washingtonskými jestřáby na Ukrajině, v Kyrgyzstánu, v Gruzii, se hroutí jeden za druhým jako domečky z karet. Vliv Ameriky tam zřetelně slábne.\nOno to nemusí nutně být proto, že Americe došel dech. Došel, ale jsou i jiné důvody. Například osobnost prezidenta Obamy. Ten člověk je mi sympatický. Mám pocit, že netlačí tak na pilu, jako jeho konfrontační předchůdce. Jistě, je fakt, že nedostatek financí hraje roli, ale být na Obamově místě McCain, jsem si jistý, že peníze na podporu loutkových režimů v zemích kolem Ruska by se našly, ber kde ber. To, že barevné revoluce padly, může být částečně tím, že pokladna je prázdná, ale dílem také díky Obamovi. Alespoň to je můj pocit.\nVůbec má Amerika tentokrát na svého prezidenta štěstí. Ano, Obama slíbil par věcí, které nedodržel, a vede tu idiotskou válku v Afghánistánu, ale myslím, že to je dáno hlavně tím, že i Obama má své šéfy a ti určují podstatnou měrou jeho kroky. I tak je zřejmá snaha občas jim nesplnit všechno.\nDalší – všimli jste si, že došlo k citelnému ochlazení vztahů Izrael – USA? Amerika je samozřejmě pořád vazalem Tel Avivu a nemůže s tím moc dělat, ale s příchodem Obamy je vidět přeci jen menší ochota cpát se Izraeli do konečníku ve dne v noci. Izrael je Obamou silně znepokojen a předpokládám, že se to projeví v příštích volbách. Ostatně americké noviny (vlastněné kým asi?) jsou plné kritických hlasů vůči Obamovi. Obama bude podle mého názoru odejít. Jednak není přesně tou loutkou, kterou jeho šéfové potřebují, jednak – a to se u amerických prezidentů nepromíjí – je inteligentní. Tím se odcizuje průměrnému americkému voliči, který se mnohem lépe ztotožňuje s troglodyty typu Bushe, protože tam může mít volič pocit nadřazenosti nebo alespoň rovnosti. Ale co s Obamou, který mluví jako kniha, nezačmodrchává slovíčka, nezapomíná v polovině věty, co chtěl říct, a jeho projevy mají hlavu a patu? Pryč s ním, inteligentem jedním! To není náš člověk! Tak nějak smýšlí americký národ.\nDěsím se toho, že v příštích volbách přijde do Bílého domu Sarah Palin. Ta žena má všechny předpoklady na amerického prezidenta nebo na hodně vysokou funkci. Je nesmírně omezená, hloupá, dostatečně fanatická, bez empatií, bez znalosti světové politiky a – což je bonus – vypadá hezky. Uf. Ale to jsem odbočil.\nJe dosti možné, že válka s Íránem nezačala jen proto, že Obama stojí v cestě.\nA abych ještě chvíli Obamu chválil, jeho další aktivita je smlouva o jaderném odzbrojení s Ruskem. Jakkoliv jde i Mickey Mouse smlouvu a de facto žádné odzbrojení se nekoná (naopak), je to přece jen z diplomatického pohledu krok správným směrem. Alespoň psychologicky. A následná konference o omezení jaderných zbraní ve světě. I to je Mickey Mouse hra, ale je třeba alespoň to zkoušet.\nDále Obama má mnohem vstřícnější postoj k ochraně životního prostředí a planety vůbec. Pod jeho vedením jsou to opět Američané, kteří usilují o zákaz nebo omezení lovu ohrožených druhů (velryby, tuleni a další).\nUniverzální zdravotní pojištění je dalším pozitivním krokem Obamovy administrativy. Vím, že pan Janda, který pro mě překládá, a řada dalších čtenářů budou trvat na tom, že univerzální zdravotní péče je špatná věc, že hraje do karet farmaceutickým firmám, ale mě žádné tyto argumenty nějak nepřesvědčily.\nNechme Obamu Obamou a podívejme se jinde.\nVůbec má svět poslední roky štěstí na dobré, téměř špičkové, státníky. V Rusku vládl v krizovém období 2001 – 2008, kdy v Bílém domě seděl Bush, skvělý politik, diplomat, vlastenec Vladimír Putin. Jen si představte, co by se bylo bývalo stalo, kdyby tam byl v té době někdo Bushova typu. Medveděv i když zdaleka ne taková osobnost jako Putin a poněkud nevýrazný, také není špatný.\nU nás nesmím zapomenout na prezidenta Klause. Opět si představte, že jsme mohli mít takového Švejnara nebo – Pánbůh chraň – grázla a zaprodance Vondru či zcela zdegenerovaného Schwarzenberga. Vím, že Klausovi mnozí z vás nemohou přijít na jméno, ale pravdou je, že je to politik a diplomat světového formátu, který nemá mezi evropskými politiky rovnocenného partnera. A zdá se mi, že je vlastenec. Pokud není, alespoň se tak tváří a zatím to své vlastenectví nikdy nezradil.\nV Íránu máme Ahmadinežáda. Neposlouchejte, co o něm chrlí sionisty kontrolovaná média, ta se mohou uprskat nenávistí. Přečtěte si některý jeho projev (máme na Zvědavci dva: Vánoční poselství Ahmadinežáda do Británie a jeho projev na konferenci OSN o rasismu) a zamyslete se nad tím, co vlastně říká. Podívejte se na jeho činy. Jak skvěle před třemi roky uhrál plichtu s Brity, kteří se pokusili o provokaci v íránských vodách. Považuji Ahmadinežáda za dobrého diplomata, filozofa a muže míru.\nCo se ještě povedlo? Už mě nic nenapadá, ale i tak – mohlo to být horší.\nAbych to uzavřel. Krize samozřejmě existuje, ale způsob její prezentace v médiích a neustále temné prognózy nás oslabují více než by měly. Berou nám optimismus a energii. A hlavně – odvádějí naši pozornost od skutečně vážných problémů, o kterých se v médiích příliš nemluví. Jedním z těch vážných problémů je třicet let trvající degradace ve výchově a vzdělání mladé generace, kdy dnešní systém záměrně produkuje sebestředné, egoistické, sobecké a dunivě prázdné jedince mající pocit, že na všechno mají právo a žádné povinnosti.\nZa ještě vážnější považuji systematickou demontáž našich svobod a tuhý teror politické korektnosti. Každý z těch tří jmenovaných problémů je nebezpečnější než samotná krize. Krize je (kromě toho, že byla vyrobena uměle) strašák, který se řadí mezi jiné strašáky vypouštěné na nás v pravidelných dávkách z paláců samozvaných elit. Krize přejde, ale ti mladí, kteří dnes pomalu přebírají řídicí posty, budou určovat směr společnosti a to, jak se v ní budeme cítit. Ztracené svobody budeme získávat jen velmi těžko. A politická korektnost z nás vysává zdravý rozum a – život. To, že známe zlo, víme o parazitech, kteří nám škodí, a nesmíme to pojmenovat, natož s tím něco dělat, za to zaplatíme vysokou daň.\nUf. Chtěl jsem, aby ten článek vyzněl optimisticky, a už zase jsem to neukočíroval. Tak tedy něco opravdu příjemného: Je jaro :)\n« Co skutečně vyvolalo finanční...Inspirační foto »\nTuto stránku navštívilo 15 658


Literární soutěž nakladatelství Albatros 2019\n16.04.2019 • Soutěže\nJiž od roku 2009, kdy byl vyhlášen první ročník, stojí Literární soutěž nakladatelství Albatros na třech pilířích:\nOdborná porota – jejími členy jsou tradičně spisovatelé, literární redaktoři, novináři a vysokoškolští pedagogové. Jména členů poroty jsou každoročně zveřejněna při vyhlášení vítěze.\nPrůhlednost a anonymita – soutěž probíhá tříkolové a o každém kole jsou vedeny záznamy. Odborná porota nezná jména autorů, všechny rukopisy jsou označeny pouze čísly.\nFinanční odměna – vítěz Literární ceny Albatrosu získá finanční odměnu ve výši 25 000 Kč.\nSpolečně s finanční odměnou nakladatelství uděluje příslib, že vítězný rukopis do roka vydá.\nNakladatelství Albatros každoročně vyhlašuje téma, které by měl soutěžní rukopis splnit. V minulosti tak byla vyhlášena témata konkrétní jako moderní pohádka, dobrodružný příběh, detektivka pro děti, ale i obecná (Smích - základ života, Na světě je přece krásně).\nTéma aktuálního 11. ročníku je: Poznáváme svět kolem sebe\nPopulárně-naučná literatura má své nezastupitelné místo i ve světě technologií a snadno dostupných informací. Dobrá naučná kniha dokáže dětem zpřehlednit složité téma a vysvětlit souvislosti, to vše v důmyslném propojení textu a ilustrací. Hledáme právě takové knihy. Nečekáme hotové rukopisy včetně ilustrací, zajímají nás koncepty, nápady. Nebojte se posílat nehotové rukopisy nebo návrhy obrázkových knih. Porota bude hodnotit především potenciál námětu a originalitu zpracování.\nHledáme autory, kteří v současnosti nespolupracují s nakladatelstvím Albatros.\nZúčastnit se mohou autoři, kteří dovršili v den uzávěrky podání rukopisu 18 let, a to pouze s novinkou, jež dosud nebyla nikde publikována\nRukopis musí splňovat zadané téma\nRozsah: minimálně 5 normostran, maximálně 80 normostran\nUzávěrka odevzdání rukopisu: 15. listopadu 2019\nPřihlášené práce budou hodnoceny anonymně odbornou porotou\nOceněná próza vyjde do data vyhlášení dalšího ročníku soutěže a vítěz získá vedle standardního honoráře i finanční odměnu 25 000 Kč\nRukopis (kompletní text) musí být odevzdán elektronicky na CD a ve dvou výtiscích – nejlépe v normostranách, tj. 60 úhozů na řádku a 30 řádků na stránce.\nRukopis na CD a ve 2 tištěných kopiích (bez identifikace autora) musí být doručen do sekretariátu Albatrosu nejpozději do dne uzávěrky soutěže současně s přihláškou do soutěže. Přijetí rukopisu bude písemně potvrzeno nakladatelstvím spolu s přidělením soutěžního čísla.\nPřihlášku do soutěže (Formulář, který obsahuje jméno autora, kontaktní adresu, název práce a souhlas s podmínkami soutěže.) přiložte k rukopisu v samostatně zalepené obálce.\nPrvní ročník Literární soutěže Albatrosu byl vyhlášen v roce 2009 u příležitosti 60. výročí vzniku nakladatelství, myšlenka však pochází již z 90. let. Duchovním otcem projektu je současný programový ředitel Albatrosu Ondřej Müller.\nVítěz literární soutěže je vyhlášen u příležitosti předávání výročních cen Albatrosu v dubnu, kde je zároveň představeno i téma nadcházejícího ročníku. Nakladatelství Albatros tradičně oslovuje i ty autory, jejichž dílo bylo pro porotu zajímavé, ale z nějakého důvodu nedosáhlo na první místo. Každoročně tak vydá přibližně dva další rukopisy, které se často zařadí na žebříček nejúspěšnějších knih. Mezi takové tituly patří i devítidílná série Ilky Pacovské Sedmý smysl. Rukopisy, které nebudou vybrány k ocenění ani k vydání, budou do měsíce od vyhlášení vráceny autorům.\nVítězové literární soutěže Albatrosu\n2016 Ilona Fišerová: Druhé housle\n2017 Naďa Pažoutová: Vilma běží o život (2. místo: Eva Fryjaufová, 3. místo: Hana Knopfová)\n2018 Naďa Reviláková: Deník Dory Grayové (2. místo: Bohumil Matějovský, 3. místo: Jessica Exnerová)


; Vorac - Návrhy interiérů\nNávrh a realizace obýváku v panelovém domě.\nNavrhnout novou obyvákovou stěnu. Při návštěvě na místě a rozhovoru se zákazníkem se zadání rozšířilo vyřešení dveřního prostoru.(zákazníkovi zavazely klasické dvěře) .\nDveřní prostor vyřešit záměnou za posuvné dveře, které budou schované za předstěnou ze sádrokartonu. Dveře jsou zavěšené na panelu tedy nevadí snížená nosnost sádrokartonu. Využitím možností sádrokartonu byl také vytvořen výklenek pro umístění krbu. U obyvákové sestavy byla použita na zadní stěnu jako dekorační prvek kamená dýha.


PŘEDNÁŠKA: CHARLES RENNIE MACKINTOSH | Vila Tugendhat\nV úterý 10. dubna od 19.00 hodin proběhne ve vile Tugendhat přednáška skotského malíře, kreslíře a profesora na Edinburské akademii výtvarných umění Iaina Pattersona, pořádaná ve spolupráci s ostravským Kabinetem architektury, v rámci 11. ročníku mezinárodního festivalu architektury, designu a umění „Archikultura 2019“.\nIain Patterson (1946) představí tvorbu Charlese Rennie Mackintoshe. „Jak se tento mimořádný architekt a designér stal hybatelem konce 19. století? Velmi rychle se etabloval jako „kompletní“ návrhář, se snahou zanechat svůj otisk v každém aspektu architektury – exteriéru i interiéru, od osvětlení až po nábytek v ložnici. Byl také jedinečným a originálním malířem a grafikem. Jeho talent nadále zůstává v moderní historii architektury zcela výjimečným.“\nIain Patterson se zaměří i na srovnání přístupu k navrhování architektury Charlese Rennie Mackintoshe a Ludwiga Miese van der Rohe.\nIain Patterson učil třicet let na Fakultě kresby a malby na Edinburské akademii výtvarných umění (Edinburgh College of Art – ECA). Specializoval se na výuku kresby podle modelu, anatomickou kresbu a malířskou kompozici od prvních ročníků až po postgraduální studenty. Vždy projevoval velký zájem o kariéry svých studentů a fungování uměleckých organizací, zejména pak galerie New 57 Gallery (1968–1974). Je zakládajícím členem a bývalým předsedou Collective Gallery v Edinburghu.\nPřednáška proběhne v angličtině a bude tlumočená do češtiny.\nPlné vstupné: 100 Kč / osoba, snížené: 50 Kč / student, senior


I v mužském hromadném závodě se radovalo Norsko. Moravec jedenáctý | EuroZprávy.cz\nAktualizováno 23.2.2020, 16:36 23. února 2020, 15:58 — Autor: David Holub / EuroZprávy.cz\nV neděli odpoledne se uzavřely dveře za letošním mistrovství světa v italské Anterselvě svým posledním závodem a to konkrétně mužským závodem s hromadným startem. V něm potvrdily Norové svou suverénnost a Johannes Boe tak svým triumfem navázal na dřívější nedělní vítězství Marty Röiselandové z ženského hromadného závodu. Mužský hromadný závod v italské Anterselvě pak mimo jiné ukázal, že současnými největšími rivaly Norů jsou Francouzi a byli to právě dva reprezentanti země galského kohouta, kteří si dojeli pro stříbro potažmo pro bronz a francouzské a norské vlaječky pak byly vidět po dojezdu cíle na prvních pěti místech. Jediným českým reprezentantem, jenž byl ve startovním poli, se pohyboval na hraně elitní desítky, nakonec skončil jedenáctý. I tak ale zaznamenal nejlepší mužský český výsledek na tomto MS.\nJ.T.Böe se raduje z vítězství v závodě s hromadným startem na MS v Anterselvě\nPrvní střelbu vleže v rámci mužského závodu s hromadným startem zvládlo čistě vystřílet čtrnáct závodníků včetně jediného českého účastníka Ondřeje Moravce. Co se týče běžecké části závodu, tak tam udávali rytmus Norové Dale sourozenci Boeovi Johannes a Tarjei. Díky nim se tak protrhala vedoucí skupina a adekvátně zareagovat na to dokázali pouze Francouzi Fillon Maillet, Desthieux a Jacquelin. Největší francouzská hvězda Martin Fourcade pak na obou střeleckých položkách vleže jednou minul a proto tak se zmiňovanou norsko-francouzskou skupinou ztratil kontakt.\nDruhá střelecká položka vypadala zpočátku naopak nadějně u Ondřeje Moravce, jenže jemu se nepodařilo navázat na svou čistou první střelbu. I když střílet v tempu a rychle, poslední ranou minul a zatímco tak před touto střelbou uzavíral elitní desítku, po obkroužení jednoho trestného kola si pohoršil o tři pozice. Jen těsně se tak ocitnul v průběžném pořadí za Martinem Fourcadem.\nStřelecká úspěšnou biatlobistů se postupem závodu zhoršoval, což ukázala třetí položka už vestoje. Tehdy se povedlo vybílit všechny terče pouze Johannesu Boe, díky čemuž tak získala dvacetivteřinový náskok před ostatními a právě tato položka zřejmě rozhodla o vítězi v tomto závodě. Za Johannesem Boe pokračoval norsko-francouzský souboj, přičemž skupinu pronásledovatelů tvořili konkrétně tři Norové včetně Christiansena a čtyři Francouzi včetně Fourcadea. Za ním už mohli čeští fanoušci spatřit Moravce, jeho první střelba vestoje byla nejen přesná, ale i rychlá. Společně s Němcem Dollem bojoval o devátou příčku.\nDefinitivní razítko nad vítězstvím Johannese Boe v tomto závodě dala čtvrtá střelecká položka, kterou zvládl Seveřan taktéž bez chyby. Pro stříbro si dojel nejlepe běžící Francouz Fillon Maillet a napínavý souboj o bronz pak spolu svědli Tarjei Boe a Jacquelin, přičemž to byl nakonec právě Francouz, který svým mohutným finišem získal pro Francii další cenný kov z tohoto závodu.\nAby nebyla norsko-francouzská dominance v tomto závodě až tak viditelná, o to se snažili další závodníci a šanci na to měl před poslední střelbou i Ondřej Moravec. Jenže ten svou pooslední ranou v závodě minul a nakonec se nevešela ni do elitní desítky, když skončil jedenáctý. Rozbití norsko-francouzského tandemu v elitní desítce se podxařilo akorát Rakušanovi Leitnerovi, jenž skončil šestý. „Výsledek mohl být o hodně veselejší, ale zpátky už to nevezmu. Ty poslední rány, za tím je vždycky ten šotek v hlavě, že už tam ta nula může být. A to by se nemělo stávat," okomentoval svůj výkon po závodě pro Českou televizi Moravec.\n„Moc škoda těch uspěchaných ran při ležáku i stojce, přesto Ondra opravdu odjel slušný závod," řekl k Moravcovi sportovní ředitel Ondřej Rybář. Své si k jedinému českému reprezentantovi v závodě řekl i trenér Zdeněk Vítek: „Už byl asi maličko hlavou na trati. Přesto bych řekl, že ten masák bylo od Moravce něco, co chceme vědět."\nJen pro pořádek dodejme, že se závodu nezúčastnil Rus Alexander Loginov, který se před nedělním závodem odhlásil. V sobotu se kvůli němu a jeho trenérovi a kvůli jejich podezření z dobingu konala v hotelu ruských biatlonistů razie italské policie. V oficiálním prohlášení však stojí, že se ruský závodník ze závodu odhlásil kvůli "psychickému vyčerpání".\nMistrovství světa v biatlonu v Anterselvě (Itálie) - závod s hromadným startem (23.2.2020):\n1. J. T. Bö (Nor.) 38:09,5 (0)\n2. Fillon Maillet -42,0 (3)\n3. Jacquelin (oba Fr.) -55,0 (2)\n4. T. Bö (Nor.) -55,6 (2)\n5. Desthieux (Fr.) -1:03,7 (1)\n6. Leitner (Rak.) -1:06,7 (3)\n7. Fourcade (Fr.) -1:13,1 (3)\n8. Dale (Nor.) -1:17,1 (3)\n9. Eberhard (Rak.) -1:19,6 (4)\n10. Kühn (Něm.) -1:25,2 (4)\n11. Moravec (ČR) -1:34,1 (2)\n1. Fourcade 788 b.\n6. Loginov (Rus.) 570\n23. Krčmář 228\n25. Moravec 216\n54. Štvrtecký 58\n73. Václavík 19\n78. Šlesingr 12\n81. Krupčík (všichni ČR) 12


Nejtlustší země světa? Austrálie předstihla USA! - článek na Dáma.cz\nNejtlustší země světa? Austrálie předstihla USA!\n24. 7. 2008 | Autor: Korzo | Rubrika: Zdraví\nVědecká studie australských vědců ukázala, že kolem čtyř milionů dospělých obyvatel Austrálie trpí obezitou. To je 26 procent z celkové australské populace. Austrálie tak předehnala doposud nejtlustší zemi světa, Spojené státy, kde obezitou trpí 25 procent dospělých.\n„Kdybychom závodili na Olympiádě tlustých, vyhráli bychom zlatou medaili jako nejtlustší lidé planety,“ říká profesor Simon Steward, který průzkum na Bakerově institutu pro choroby srdce a diabetes v Melbourne vedl.\nJak uvádí list Metro, zpráva bude předložena australské vládě, která se problémem bude zabývat. Ve zprávě se dále uvádí, že 70 procent mužů a 60 procent žen ve věku 45 až 65 let má nadváhu či trpí obezitou. Celkem má nadváhu 9 milionů obyvatel z celkového počtu 21 milionů Australanů.\nV tabulkách Světové zdravotnické organizace ale co do tloušťky vede malý tichomořský ostrov Nauru, kde má nadváhu 94,5 procent obyvatel. Těchto hrozivých procent ještě Austrálie ani Spojené státy zdaleka nedosahují. Přesto jsou vlády obou zemí „tučným“ problémem znepokojeny. Jen v Austrálii hrozí předčasná smrt v důsledků nadváhy 123 tisícům lidí.\nbalanclady-co to je "bufet s normálním jídlem"??? Myslíš držkovou s rohlíkem?? Obě varianty "bufetů… BublinkaM 6. 8. 2008 | 20:09\nMyslet na to zda hubnout nebo tloustnou.Bude asi jednodušší vědět ,že i u nás se stáva takový… balanclady 26. 7. 2008 | 16:53\nhmm, až doroste další česká gemerace dětí, které milují "hambáč s kolou" a volný čas tráví… kamejka 24. 7. 2008 | 17:38


Poslední rozloučení s milovaným Kennym - KRMENI.cz\n02.06.14 Život s kočkou\nPoslední rozloučení s milovaným Kennym\nČerný kocourek Kenny byl do vrbičanského útulku přijat 26. 4. 2010 společně s mnoha dalšími černými kamarády ze Stochova.\nNa Stochově žily kočičky u místního krámu a ne všichni lidé je milovali, a tak byly zatracovány, boudičky jim byly bourány a nakonec byly přijaty do útulku ve Vrbičanech. V rámci jara 2010 jsme přijímali kočičku Tessay, Missy, Fanny, Happy, Sunny, Miju a kocourky Olivera a Kennyho. Z celé kočičí smečky časem odešli do nových domovů kocourek Oliver a kočička Fanny. Kočky přišly ve špatném zdravotním stavu a téměř všechny porodily či potratily svá koťátka. S kočičkami ze Stochova jsme prožili první útulkové pády i vzestupy. Bezpochyby nás Stochováčci naučili vnímat útulek jako takový.\nJejich zdravotní stav byl natolik bídný, že nás pro různé zdravotní potíže postupně opouštěly. Kocourek Kenny byl poslední ze Stochováčků. Kenny býval často nemocný, trápily jej dýchací potíže. Když začal sípat, věděli jsme, že je čas vyrazit na veterinu. Tyto situace se opakovaly často. Kenny však stále s chutí papal, spokojeně odpočíval a čas plynul. Za poslední týdny se Kenny zhoršil, léky kocourkovi maličko pomohly, ale záhy to v něm opět bublalo, byl hubenější a hubenější, vystupovala mu páteř, pod víčky byl anemický a zdálo se, že i nažloutlý. V posledních dnech mu vystupovaly vrchní špičáky z tlamičky, působil jako pohublý upírek. Kenny měl být řádně vyšetřený včetně punkce z plic, k tomu však již nedošlo, neboť všechna potřebná před-operační vyšetření na klinice nedopadla dobře. Dne 22. 5. 2014 byl Kenny pro svůj velice vážný zdravotní stav uspán. Pitva, která proběhla ihned po uspání, poukázala na vážné komplikace a jeden z lékařů, kteří byli svoláni na sál, aby se podívali, v jak strašném stavu plíce jsou, se domníval, že kocourek byl přivezen na kliniku již po úhynu. Tak moc byly plíce a na sebe navazující orgány poškozeny.\nNikdy nezapomeneme na to, jak se Kenny ještě před tím, než nás nedávno opustily kočičky Miju a Missu (také ze Stochova), ke kočičkám v pelíšku tisknul. Jakoby zrovna kočičky ze Stochova i po letech věděly, že patří k sobě, že přišly spolu a zůstanou nerozlučnými přáteli. To se jim nakonec vyplnilo v momentě, kdy jsme se rozloučili s Kennym kvůli těžké nemoci. Kočičky se opět sešly, ale tentokrát coby bublinky bdící nad srdíčkovým útulkem pod ochranou Velké kočky.\nJe to nezvykle zvláštní pocit, když se vrátíme do minulosti, vidíme kočičky, které byly tenkrát v útulku ve stejnou dobu, kdy jsme přijímali Stochováčky. Vybavuje se nám Smartík s polámanou tlapičkou, Puntíček se špatnou koordinací, Emilek s polámanou nožkou, ledvinář Míša a byla tady již nějakou dobu nezapomenutelná Růženka. Je to až neuvěřitelné, kolik vody uplynulo. Vybavují se nám staré časy, jak vypadal pokoj zagarážák – současná karanténa. Vzpomínáme na první obyvatele karantény, výběhů, jak jsme měli všechno dočasně přehrazeno, aby všechno fungovalo. Postupně jsme budovali a budovali. Některé skutečnosti předcházely i éře Stochováčků, ale za nich tady byly výše jmenované kočičky a jeden fakt zkrátka navazuje na druhý. Některé kočičky přichází, jiné odchází do nových domovů, do míst „za Velkou kočkou“. Kočičí světy se prolínají, útulek se mění.\nZápisek z webu:\n* 22. 5. 2014 Máme dnes jednu velmi smutnou zprávu. S hlavami plnými smutných i veselých vzpomínek jsme se dnes naposledy rozloučili s milovaným kocourkem Kennym: http://srdcemprokocky.rajce.idnes.cz/posledni_sbohem_Kennymu_22.5.2014. Výsledky vyšetření kocourka byly velmi špatné. Kenny neměl téměř žádné červené krvinky, na plicích měl velké změny, ztěžka dýchal. Dlouhodobě ho sužovaly dýchací potíže. Prodloužit mu život o dny, týden či v lepším případě týdny, by znamenalo transfuzi krve s velmi nejistým výsledkem, několikrát denně by velmi plachý kocourek musel užívat léky s nutností hospitalizace v kleci. Nejenže bychom mu na dlouho již nepomohli, ale ještě bychom plašánka psychicky umořili. Všichni jsme souhlasně zvolili euthanasii jako vysvobození. Kenny byl poslední z celé řady Stochováčků, kteří nás opustili pro různé potíže - selhání ledvin a v mnoha případech pro nádorové bujení v oblasti tlamičky, jater atd. Vzpomínáme na partu bezva koček, o které jsme několik dlouhých let pečovali a postupně společně se Stochováčky vznikala velká kapitola dějin srdíčkového útulku. Nikdy na černou partu kamarádů ze Stochova nezapomeneme. Nikdy nezapomeneme na velkou životní kapitolu - kočičky tenkrát přišly nesmírně nemocné a my jsme v té době začali plně chápat, co to znamená přijímat marůdky z ulice a jak moc těžké to všechno je. S velkou úctu a láskou budeme vzpomínat na každý krok, který nás s těmito kočičkami spojoval. A tak nakonec i poslední Kennyho bublinka vystoupala nad srdíčkový útulek, aby bděla společně s dalšími bublinkami - Happynkou, Missynkou, Miunkou a dalšími a chránila klidné kroky a sny všech opuštěných kočiček. Vzpomínáme a nikdy nezapomeneme!


Recept: Těstoviny s čerstvými hříbky | iGurmet.cz\nTěstoviny s čerstvými hříbky\ntěstoviny 400 gramů (čerstvé, 400-500 g)\nhříbky 500 gramů\n2. Ve velké pánvi zahřejte olej, přidejte máslo. Když začne pěnit a vonět, přisypte česnek nakrájený na plátky a na mírném ohni ho opečte dožluta. Dejte pozor, aby česnek příliš neztmavl a nezhořkl. Přidejte očištěné hříbky nakrájené na plátky, osolte a zprudka osmahněte.\n3. Zalijte vínem a nechte rychle vyvařit. Podlijte 3 lžícemi vody z těstovin – škrob v nich obsažený šťávu lehce zahustí. Přidejte petrželku, povařte a promíchejte se scezenými těstovinami.\n4. Opepřete hrubě drceným pepřem a posypte nastrouhaným sýrem. Podávejte ihned.\nDostali jste od sousedů košík hub, ideálně hřibů? Udělejte si je s těstovinami, ovoněné parmazánem a bílým vínem.


Prodej bytů Karviná\t| Reality RE/MAX\nRealitní kancelář RE/MAX vám zprostředkuje prodej bytů v Karviné podle vašich představ a požadavků. Vyberte si bydlení ve městě Karviná, které je jedno z prvních univerzitních měst v celém Moravskoslezském kraji. Karviná je oblastí s vysokou koncentrací těžebního průmyslu, na který navazují další výrobní odvětví. Nezanedbatelný význam pro město i kraj má lázeňství. Již od konce 19. století byly budovány lázně Darkov díky nálezům léčivé jodobromové solanky. V posledních letech byl posílen význam města jako obchodního a turistického centra. Byty, mezi kterými si můžete vybrat, jsou menších rozměrů, například 1+1, 1+kk, nebo byty větších velikostí 3+1 nebo 4+1, ale také si můžete zvolit mezi cihlovým nebo panelovým bytem.


OBROVSKÉ NOVOROČNÍ SLEVY - RC modely Káně\n> OBROVSKÉ NOVOROČNÍ SLEVY\nSYMA X8C - RC model velké kvadrokoptéry s HD kamerou\nNová RC kvadrokoptéra s 6-osým...\ntady naleznete top produkty Vánoc 2018 s mimořádnou slevou Určitě doporučujeme nejprodávanější nerozbitné červené letadlo s autopilotem (gyroskopem) ve slevě, které má navíc DOPRAVU ZDARMA.\nKrásné svátky přejeme RC Káně specializovaný obchod pro děti a dospělé.\nOBROVSKÉ NOVOROČNÍ SLEVY Počet produktů: 54\nRayline 100G Vrtulník s... Rayline 100G Vrtulník s...\nOblíbený minivrtulník s gyroskopem, který potěší děti již od pěti let, určený především pro vnitřní použití. Oblíbený minivrtulník s gyroskopem, který potěší děti již od...\nPAGANI TRANSFORMER 1:14... PAGANI TRANSFORMER 1:14...\n"Nyní Akce +1x dárek nezničitelné házedlo Káně" Unikátní RC model letadla Klasik na dálkové ovládání pro děti a dospělé s extrémně dlouhou dobou letu 45 minut. je téměř nezničitelný a je ideální první model letadla na dálkové ovládání nejen naše děti, který stojí za to. "Nyní Akce +1x dárek nezničitelné házedlo Káně" Unikátní RC...\nSada bojujících tanků 2,4 GHz Sada bojujících tanků 2,4 GHz\nRC sada bojujících tanků T90 vs KING TIGER 106 s infra děly a simulací boje pro dva hráče. Nyní nově na 2,4 GHz. RC sada bojujících tanků T90 vs KING TIGER 106 s infra děly a...


Picture stick - lightpainting\n> Světelné vybavení>lightpainting>Picture stick\nMagická hůlka, díky které můžete kreslit nejrůznější obrazce či sekvenci obrázků. Díky moderní technologii můžete nahrát a následně vykreslit cokoliv Vás napadne a dát tak fotografii úplně jiný rozměr. Stačí jen objednat a můžeš fičet fotit!\nUnikátní hůlka kreslící obrázky, které by neměla chybět žádnému lightpainterovi! Díky snadnému nahrání můžeš vykreslit jakýkoliv obrázek, který se ti zamane, ať už se jedná o logo, vzor nebo něco jiného, v rozlišení 50/80 px! Používáme nejsvítivější LED na trhu! Tělo je vyrobeno z vysoce odolného polykarbonátu a je pouhých 20 mm široké, takže se manipulace stává opravdu snadnou. Pixelový stick si pamatuje poslední nastavení, jako je jas, rychlost nebo obrázek. Můžeš si vybrat ze 2 módů vykreslování pomocí tlačítka OK (opakující se vykreslování/vykreslení obrázku pouze 1x). Pomocí tlačítka 0 pak hůlce dáš povel k vykreslení jedno obrázku v moment, který chceš. LED diody jsou pouze z jedné strany, takže se nemusíš bát, že tě tyčka osvítí. Indikátor stavu baterie, který zobrazíte pomocí dálkového ovládání, jednoduše a snadno sdělí stav baterie.\nMůžete nahrát jakýkoliv obrázek s výškou 50/80px ve formátu BMP či PNG.\nPicture stick se nabíjí pomocí micro USB a to po dobu do cca 30 min. Při nabíjení svítí na sticku červená dioda. Při plném nabití se přepne zeleně.\nDo Picture sticku nahraješ obrázky pomocí našeho programu!\nrychlost vykreslování: 1.000 - 20.000 ms\npočet pixelů: 50 (35cm)/80px (55cm)\nMaximum obrázků: až 100 (cca 80x50px)\nDoba svícení: cca 3 - 15h (v závislosti na použitých obrazcích)\nBarevná LED svítilna


Dárkové poukazy Hradec Králové | Slevy-auto-moto.cz\nHledáte náhradní díly, příslušenství či auto moto služby? Doporučujeme Vám tedy dárkové poukazy v okrese Hradec Králové! Náš portál Vám nabízí praktické dárkové poukazy Hradec Králové, které Vám ušetří nemalé peníze! Proč se spokojit s málem, když máte šanci ušetřené peníze využít lépe. Třeba na nákup dalšího příslušenství za skvělé ceny právě u nás!\nPraktické dárkové poukazy Hradec Králové\nAutomobil nebo motocykl jsou prakticky součástí rodiny. Pokud ho jednou máte, už bez něj nechcete žít. Naopak, chcete si je vylepšit, dovést je k perfektní dokonalosti, aby Vám sloužily co nejdéle. My to určitě chápeme, a proto Vám nabízíme praktické dárkové poukazy Hradec Králové, které Vám s tím pomůžou! Všechny dárkové poukazy Hradec Králové prezentované na tomto portálu jsou prověřeny naší společností Autofolie Praha s.r.o.\nDárkové poukazy Hradec Králové šetří čas i peníze\nDíky našemu portálu, již nemusíte hledat profesionály v ulicích Hradce Králové. Stačí si prohlédnout náš portál a k tomu co hledáte, se dostanete během několika kliknutí. Přehledný systém s možností třídění, Vám ušetří nejen peníze, ale i čas! Dárkové poukazy Hradec Králové jsou tu pro Vás a těšíme se Vaší přízni.


Bern helma Macon (matte orange) - Horsefeathers® Concept E-Store\nOUTLET / SNOWBOARD / PÁNSKÉ / HELMY\nSNOWBOARD / PÁNSKÉ / HELMY\nOUTLET / PÁNSKÉ / SNOWBOARDING / HELMY\nPÁNSKÉ / SNOWBOARDING / HELMY\nBern Macon je nejoblíbenější helmou mezi světovými skatovými legendami. Stejně jako oni si i ty zamiluješ její čisté linie, nízký profil, vynikající kvalitu a vysokou odolnost. Díky možnosti odepnutí zimní vložky se nemusíš helmy vzdávat ani v létě.\nBarva matte orange matte muted teal matte black\nID: BER000022CC Značka: BERN\nBOA: patentovací navíjecí systém, který umožní rychlé nastavení velikosti. Boa funguje na principu navíjení lanka na kolečko. Jednoduchým otáčením navíjecího kolečka se lanko utahuje a díky tomu je helma rovnoměrně utažena.\nVELIKOSTI: S/M (54 - 57 cm), M/L (57 - 60,5 cm)


Doplněk stravy, bylinný přípravek. Přispívá ke zdraví jater a kontrole tělesné hmotnosti. Účinná složka: plod černého pepře Plod černého pepře přispívá ke kontrole tělesné hmotnosti a procesům trávení Ostropestřec mariánský napomáhá pročištění organismu a normální hladině cukru v krvi Obsah: 60 tablet Upozornění: Přípravek je určen pro dospělé, není vhodný pro těhotné a kojící ženy. Není určeno jako náhrada pestré stravy a zdravého životního stylu. Uchovávejte mimo dosah dětí při teplotě do 30°C. Nepřekračujte doporučené denní dávkování.


Čertova krabička: jelínek herec\nherečka anna fialová seriál pr..\npavel liška herec\nherec david švehlík rodina\nzdeněk piškule herec\nzuzana kronerová - herečka\nherecké obsazení filmu tajemný..\nnahá hana vagnerová herečka\nherečka alžběta stanková\nhospoda u pristavu seriál vsec..\nherečka jiřina krejčíková\nherec národního divadla vlček\nhoubová omáčka s vepřového masa\npánské teplákové soupravy adidas\nplastový koš na tříděný odpad\nnapisy na zeď česky\ngemoney internet banka přihlásit česká..\npříspěvky do fondu oprav ve stejné výši\nlego postava hulk\nstříbrné vánoční trhy letňany 2018\nliberec benzinové pumpy\ninline brusle K2 Dámské\npenziony jižní morava pálava\naltisport prodejny v ostravě\nkdo je radek vondráček\nJelínek - Prozdravespani.cz\nAnatomicky tvarovaný polštář HUGO - Jelínek s nastavitelnou tuhostí. Změnu tvrdosti polštáře dosahujeme vkládáním jader různé tvrdosti (výměnná jádra jsou součástí polštáře). Vyrábí se ve dvou provedeních - Studená PUR pěna s povrchovou ...\nMatrace Jelínek - Heureka.cz\nHeureka.cz vám poradí jak vybírat Matrace. Máte vybrané filtry: Jelínek\nJelínek – Wikipedie\nPříjmení Jelínek či Jelínková mělo v roce 2011 v Česku 20 429 osob. Podobné příjmení Jelinek či Jelinková má 105 osob. Kromě příjmení Jelínek či Jelinek má ještě další významy.\nMatrace, postele a ložnice od firmy Jelínek - Ketyban.cz\nMatrace, postele a ložnice firmy Jelínek. Doprava po celé ČR zdarma. Kamenná prodejna. Výnos a večerní dodání.\nMatrace a nábytek z masivu • Jelínek - výroba nábytku s …\nJelínek - český výrobce od roku 1897. Vyrábíme kvalitní nábytek z masivu, ortopedické matrace, rošty, postele, komody, křesla, stoly a nábytek na zakázku.\nDeers | Sperky.cz\nZa značkou rozkošných šperků Deers stojí mladá talentovaná česká návrhářka Kamila Písaříková. Značka Deers je na trhu od roku 2009, ale samotní jelínci jsou v prodeji od roku 2005.\nRudolf Jelínek - Rudolf Jelínek\nVyrábíme destiláty, vína a likéry. Nabízíme slivovice, hruškovice, bylinné likéry Praděd a Luhačovická, Plum likér, Plum vodku a GoldCock whisky. Prodáváme i kosher produkty. Pořádáme exkurze Distillery LAND.\nBazar Jelinek.Vaclav - Sbazar.cz\nV bazaru Jelinek.Vaclav najdete 9 aktuálních nabídek v kategoriích Stavebnictví a nářadí, Náhradní díly a příslušenství, Bundy a kabáty. Vyberte si, co koupit.\nJelinek–MDT (Velký Osek) • Firmy.cz\nAktuální ověřené informace: adresa, telefon a e-mail Jelinek–MDT, Velký Osek. Telefon: 321 795 ...\nProdukty Jelínek na jednom místě - Heureka.cz\nKompletní informace o produktech značky Jelínek - ceny, hodnocení, recenze na jednom místě.\nProdukty Rudolf Jelínek na jednom místě - Heureka.cz\nKompletní informace o produktech značky Rudolf Jelínek - ceny, hodnocení, recenze na jednom místě.\nInformace o moravské palírně Rudolf Jelínek\nHotel Jelínek, Špindlerův Mlýn | Hotely.cz\nHotel Jelínek se stal regionálním vítězem Czech Hotel Awards 2014 v kategorii hotelů 3*, spa & wellness a congress. Jelínek Hotel je situován v nejznámějším horském středisku Špindlerův Mlýn, kde lze strávit ideální odpočinek či dovolenou.\nOrtopedické lamelové : ceskematrace.cz\nZákladem ortopedických lamelových matrací SÁRA Klasik, SÁRA MAX a ZORA je pružný…\nHorský Hotel Jelínek, Bedřichov | Hotel.cz\nKapacita nekuřáckého hotelu Jelínek je 75 lůžek ve dvou, tří a čtyřlůžkových pokojích. Pokoje mají vlastní koupelnu se sprchovým koutem a sociálním zařízením. Dále disponují posezením a bezplatným bezdrátovým připojením k internetu. Pokoje ...\nZahradní centrum nabízí kontejnerované vánoční stromky, řezané vánoční stromky, vánoční dekorace, svíčky, vánoční osvětlení, domácí sirupy, ovoce a zeleninu, čaje, zahradnické potřeby.\nRealitní makléř Kamil Jelínek, BrnoKamil Jelínek, Brno\nJsem realitní makléř z Brna. Pomohu vám prodat nebo koupit byt, dům, pozemek či jinou nemovitost v Brně a blízkém okolí. Specializuji se i na odhady nemovitostí.\nShowroom Jelínek | Bonami\nČeský nábytek s tradicí\nR. Jelínek Premium hruška 0,5l


Lysosomální střádavá onemocnění (LSDs, Lysosomal Storage Diseases) tvoří skupinu více než 70 vzácných dědičných metabolických onemocnění, jejichž příčinou je nejčastěji porucha funkce některého z lysosomálních enzymů. Cílem přehledového sdělení je představení enzymové substituční terapie (ERT, Enzyme Replacement Therapy), která si našla v terapii LSDs zásadní místo. ERT je založena na náhradě defektního enzymu pomocí rekombinantního proteinu podávaného v 2–4hodinové intravenózní infuzi jednou za 1 či 2 týdny. Tato léčba je v současné době k dispozici pro sedm LSDs – Gaucherovu chorobu, Fabryho chorobu, Pompeho chorobu a mukopolysacharidózu typu I, II, IVA a VI. ERT významně ovlivňuje viscerální manifestaci onemocnění (hepatomegalie, splenomegalie, vitální kapacita plic, svalová slabost, anémie, gastrointestinální obtíže aj.), není ovšem účinná v terapii postižení centrálního nervového systému (CNS) a pouze malý efekt je pozorován u postižení kosti, chrupavky a srdečních chlopní. Časně zahájená ERT je schopna zamezit manifestaci téměř všech symptomů onemocnění, vyjma postižení CNS. U části pacientů se na podávaný enzym může rozvinout imunitní reakce s klinickými projevy alergie a sníženého efektu terapie. Stručně jsou zmíněny i další modality léčby LSDs: transplantace hematopoetických kmenových buněk, substrát redukující terapie, použití chaperonů a genová terapie.\nERT zpomaluje progresi onemocnění a výrazně mění jeho přirozený průběh, zlepšuje kvalitu života a prodlužuje přežití pacientů. Omezení jsou daná špatným průnikem do některých tkání, možnými alergickými reakcemi a vysokou finanční náročností. Zásadním předpokladem pro úspěch ERT je její časné zahájení při rychlé diagnostice onemocnění.\nlysosomální onemocnění, enzymová substituční terapie\nLysosomální střádavá onemocnění (LSDs, Lysosomal Storage Diseases) jsou skupinou více než 70 vzácných dědičných multisystémových metabolických onemocnění postihujících lysosomální degradaci makromolekulárních sloučenin. Příčinou jsou nejčastěji mutace v genu kódujícím některý z lysosomálních enzymů [1, 2]. Podkladem však může být rovněž porucha některého z lysosomálních membránových proteinů (Danonova choroba), porucha aktivátorů lysosomálních enzymů (defekty saposinů), či defekt transportu enzymů do lysosomu (mukolipidóza typu II) . Oproti původní představě, že akumulace nedegradovatelných makromolekul je sama o sobě dominujícím patofyziologickým mechanismem, je dnes zřejmé, že zásadní roli hrají indukované sekundární patofyziologické kaskády [3, 4]. Střádání makromolekulárních látek nejenom v lysosomech, ale i v dalších buněčných kompartmentech a v extracelulární matrix vede k aberantní genové expresi, indukci prozánětlivého stavu a oxidativního stresu, aberantní autofagocytóze vedoucí k nahromadění poškozených mitochondrií a k indukci buněčné smrti [1, 5]. Střádané makromolekuly aktivují či inhibují přenos signálu, mění lokalizaci receptorů a modifikují jejich odpověď. Defektní je homeostáza vápníkových iontů, dochází k poruše syntetické funkce buňky, maturace proteinů a buněčného transportu .\nIncidence jednotlivých onemocnění se výrazně liší. Nejčastější je Gaucherova nemoc s incidencí 1 : 88 500, naopak některé mukolipidózy či neuronální ceroid lipofuscinózy se vyskytují s incidencí pouze zhruba 1 : 5 000 000 . Vzhledem k počtu všech LSDs je ovšem jejich úhrnná incidence poměrně vysoká. Pohybuje se v rozmezí 1 : 5000–7700 . V ČR je pak udáván sumární výskyt LSDs přibližně 1 : 8160 živě narozených dětí .\nKlinická manifestace LSDs je extrémně variabilní. Onemocnění se mohou projevit již v novorozeneckém věku závažným postižením spojeným s nepříznivou prognózou. Zejména poslední dobou jsou však popisovány oligosymptomatické formy manifestující se až v dospělém věku. Dědičnost a orgánová manifestace závisí na konkrétním onemocnění (tab. 1). Stran bližšího popisu klinické manifestace LSDs, která není předmětem tohoto sdělení, odkazujeme na recentní přehledy publikované v české literatuře [7–11].\nTable 1. Přehled incidence, dědičnosti a klinické manifestace u LSDs s ERT dostupnou v ČR včetně přehledu jejího podávání a efektu.\n*Incidence dle Poupětová a kol. 2010 **Uvedeny jsou pouze hlavní substráty střádání. Globotriaosylceramid a galabiosylceramid patří mezi sfingolipidy; dermatansulfát, heparansulfát, keratansulfát a chondroitinsulfát patří mezi glykosaminoglykany, dříve mukopolysacharidy. #AR – autosomálně recesivní ¥Pro mukopolysacharidózy je typický rozvoj charakteristických rentgenových změn charakteru dysostosis multiplex – sedlo hypofýzy ve tvaru J, rybí obratle, veslovitá žebra, srdčitá pánev, dysplazie kyčelního kloubu
Zkratky: LVMI – index hmotnosti levé komory, 6MWT – šestiminutový test chůze, 3MSC – tříminutový test chůze do schodů, FVC – forsírovaná vitální kapacita, IVSd – tloušťka interventrikulárního septa v diastole, GAGs – glykosaminoglykany\nV současné době je dostupných několik modalit léčby LSDs (obr. 1). Kromě transplantace hematopoetických kmenových buněk (HSCT, Haematopoietic Stem Cell Transplantation) a substrát redukující terapie (SRT, Substrate Reduction Therapy) se jedná především o enzymovou substituční terapii (ERT, Enzyme Replacement Therapy), kterou je v současné době úspěšně léčena řada pacientů. Výjimkou není ani Česká republika, kde jsou dětští i dospělí pacienti sledováni a léčeni ve specializovaných centrech na Klinice dětského a dorostového lékařství a na II. interní klinice 1. LF UK a VFN v Praze. Terapie probíhá ve spolupráci s řadou oddělení v místech bydliště pacientů.\nCílem této přehledové práce je proto blíže obeznámit odbornou pediatrickou veřejnost s touto formou terapie, její historií, mechanismem působení, efektem, možnými nežádoucími účinky a omezeními. V závěru práce se pro úplnost zmíníme o ostatních modalitách a budoucnosti terapie LSDs.\nImage 1. Přehled hlavních léčebných modalit LSDs.\n1) Genová terapie: in vivo genová terapie využívá virového vektoru aplikovaného do organismu v systémové či lokální formě. Transkripcí příslušných genů virového vektoru je následně umožněna produkce funkčního enzymu. 2) ERT: i.v. podávaný enzym je buňkami internalizován pomocí M6PR (manóza-6-fosfátového receptoru) a následně transportován do lysosomu, kde plní svou funkci. 3) HSCT: hematopoetické kmenové buňky transplantované pacientovi se diferencují a následně sekretují funkční enzym. (Ex vivo genová terapie představuje transplantaci autologních hematopoetických kmenových buněk geneticky modifikovaných pro expresi funkčního enzymu.) 4) SRT: p.o. podávaný inhibitor syntézy střádané makromolekuly redukuje množství střádané substance. 5) Chaperony: p.o. či i.v. podávaný chaperon stabilizuje defektní enzym a pomáhá mu zaujmout správnou terciární a kvartérní strukturu a umožnit tak jeho alespoň reziduální aktivitu.\nHistorie a principy fungování ERT\nZásadní roli lysosomu v enzymatické degradaci makromolekul popsal v roce 1955 de Duve . S konceptem LSDs jakožto onemocnění způsobených deficitem degradačních enzymů pak přišel Hers v roce 1963 a hned rok poté se objevila první myšlenka náhrady deficitního enzymu funkčním proteinem. Klíčovým pro další vývoj v této oblasti však byl až objev tzv. cross-correction fenoménu v roce 1968. Tak jako již několikrát v historii medicíny, i zde pomohla náhoda. Fratantoni neúmyslně smíchal buněčné kultury fibroblastů od pacientů s Hunterovým (mukopolysacharidóza typu II) a Hurleové syndromem (mukopolysacharidóza typu I). výsledkem byla téměř normální buněčná linie, kdy lysosomální střádání u obou linií prakticky vymizelo . Byl vysloven předpoklad, že buňky jsou schopny si vzájemně poskytnout chybějící či defektní genový produkt označený jako „corrective factor“. Další práce ukázaly, že buňky do růstového média „corrective factors“, identifikované jako enzymy, vylučují a že pro fungování cross-correction není nezbytné, aby buněčné linie byly v přímém kontaktu. Pro korekci defektního metabolismu překvapivě stačilo velmi malé množství enzymu, představující v některých případech pouze 1–5 % normální enzymové aktivity. Korekce cross-correction fenoménem byla následně prokázána u buněčných kultur celé řady lysosomálních onemocnění, např. u metachromatické leukodystrofie, mukopolysacharidózy typu IIIB či u Sandhoffovy choroby (GM2 gangliosidózy) . Význam sekrece lysosomálních enzymů byl objasněn teprve nedávno a jeví se být velmi důležitým pro metabolismus extracelulární tkáně . Částečná extracelulární sekrece enzymu a schopnost buněk tento enzym opět internalizovat a využívat je nezbytným předpokladem pro fungování ERT.\nDalším velice podstatným zjištěním, které umožnilo přivést ERT do praxe, bylo objasnění mechanismu transportu enzymů do lysosomů. Specifickým signálem, kterým jsou proteiny pro lysosom označeny, je manóza a manóza-6-fosfát . Pro tyto specifické signály existují receptory i na plazmatické membráně. Tak je umožněno vychytávání daného enzymu buňkou a jeho následný transport do lysosomu, kde může plnit svou funkci . Význam buněčné signalizace pro výrobu enzymů použitelných v ERT byl prokázán u Gaucherovy choroby. Enzym ošetřený exoglykosidázami a exponující tak manózu měl vyšší efektivitu než nativní forma enzymu manózu neexponující, a to jak na zvířecích modelech, tak později i v klinických studiích .\nPrvní pokusy o použití ERT u některých LSDs se datují již do počátku 70. let, kdy byla dvěma pacientům s Fabryho chorobou podána plazma zdravých jedinců . Prvním schváleným preparátem ERT byla ovšem až v roce 1991 glukocerebrosidáza pro léčbu pacientů s Gaucherovou nemocí. Byla získávána purifikací z lidských placent a následně upravována pro expozici manózového zbytku . Úroveň purifikace enzymu z lidských placent však nebyla dostatečná, navíc hrozilo riziko infekčních komplikací. Oba problémy byly vyřešeny produkcí rekombinantního enzymu v buněčné linii ovarií čínských křečků (CHO, Chinese Hamster Ovary cells), opět glukocerebrosidázy a opět posléze ošetřené exoglykosidázami pro expozici manózového zbytku . Tato metoda znamenala zásadní posun ve vývoji a produkci preparátů pro ERT. Linie CHO umožnila produkci enzymů v potřebné kvantitě i kvalitě, a to i pro řadu dalších onemocnění: alfa-galaktosidázy pro Fabryho nemoc , alfa-1-iduronidázy pro mukopolysacharidózu typu I  a alfa-glukosidázy pro Pompeho nemoc . Kromě linie CHO jsou dnes rekombinantní enzymy produkovány např. v buněčných kulturách lidských fibroblastů či jiných savčích buněk, na platformách bakteriálních či kvasinkových a nověji rovněž v modifikovaných rostlinných buněčných liniích [23–25].\nO efektu ERT u LSDs v různé tíži onemocnění a u různých věkových skupin existuje celá řada důkazů na experimentální i klinické úrovni. Hlavní parametry pozitivního efektu ERT u jednotlivých LSDs a přehled preparátů jsou shrnuty v tabulce 1.\nVšeobecně dochází k pozitivnímu ovlivnění parenchymatózních orgánů: hepatomegalie a splenomegalie u Gaucherovy nemoci i mukopolysacharidóz. Proti přirozenému průběhu onemocnění se zlepšují parametry růstu a kostního metabolismu. Zlepšuje se svalová síla a výdrž, která se testuje 6minutovým testem chůze, 12minutovým testem chůze či 3minutovým testem chůze do schodů (Pompeho nemoc, mukopolysacharidózy). Lepší se parametry funkcí srdce (Left Ventricular Mass Index), léčba však nemá vliv na vady chlopenního aparátu. Stabilizace nebo zlepšení je rovněž patrno v parametrech respiračních funkcí (forsírovaná vitální kapacita). U všech onemocnění bylo prokázáno zlepšení kvality života [4, 26, 27].\nU Gaucherovy nemoci se zvyšuje hladina hemoglobinu a trombocytů, ustupují bolesti kostí (kostní krize). U Fabryho nemoci klesá riziko infarktu myokardu a cévní mozkové příhody, ustupují neuropatické bolesti. Zlepšuje se periferní neuropatie, tolerance k teplotním změnám, hypohidróza. U mukopolysacharidóz dochází k poklesu vylučování glykosaminoglykanů v moči. U Pompeho nemoci je léčba účinná zejména u infantilní formy, kde zásadně prodloužila přežití a snížila riziko úmrtí. U adultní formy však není zlepšení natolik výrazné, přičemž pozitivní výsledky jsou pozorovány přibližně u 2/3 dospělých pacientů [26, 28, 29].\nSouhrnem tedy ERT celkově zpomaluje progresi jednotlivých onemocnění, výrazně zlepšuje funkci postižených orgánů a zvyšuje kvalitu života pacientů [30, 31].\nZatímco určité oblasti postižení odpovídají na terapii velmi dobře, některé nejsou ERT výrazněji ovlivněny. Přes zásadní zlom, který ERT do terapie LSDs přinesla, nelze opomenout její omezení a nedostatky:\nIntravenózní infuzí podávaná ERT nemá vliv na postižení CNS.\nNedostatečný efekt ERT na skelet, chrupavku a srdeční chlopně.\nVznik imunitní reakce vůči podávanému proteinu.\nKomplikované ukončení terapie.\nFinanční náročnost terapie.\n1. Vliv ERT na postižení CNS\nMolekuly preparátu nepřestupují přes hematoencefalickou bariéru receptorově zprostředkovanou cestou z důvodu absence manóza-6-fosfátových receptorů na buňkách nefenestrovaného endotelu hematoencefalické bariéry . Na klinické úrovni proto neexistují přesvědčivé důkazy o efektu intravenózně podávané ERT na postižení CNS . Vzhledem k závažnosti klinických důsledků postižení CNS u řady LSDs je preklinickému a v současné době již i klinickému výzkumu této problematiky věnována značná pozornost. První oblast výzkumu se věnuje efektu aplikace ERT přímo do mozkomíšního moku. V současné době probíhají klinické studie na intratekální aplikaci enzymu u pacientů s mukopolysachridózou typu I, II a IIIA a neuronální ceroidlipofuscinózou typu II (www.clinicaltrials.gov) . I naše pracoviště se přímo podílelo na dosud nepublikované studii s intratekálním podáváním rekombinantního enzymu u pacientů s metachromatickou leukodystrofií.\nDruhá oblast výzkumu přinesla poznatky o efektu ERT na CNS při vyšší biologické dostupnosti preparátu. Fyziologickým podkladem je přestup molekul preparátu přes hematoencefalickou bariéru nespecifickou pinocytózou. Tento proces probíhá i při terapeuticky užívaných dávkách preparátu, ovšem ve velmi malé míře. Při zvýšené biologické dostupnosti léčiva docílené navýšením podávané dávky či použitím modifikovaných molekul preparátu s vyšším biologickým poločasem či chimerických enzymových molekul  se množství enzymu přestupujícího do CNS významně zvyšuje a je spojeno s částečnou laboratorní úpravou a zřejmě i klinickým zlepšením .\n2. Efekt ERT na skelet, chrupavku a srdeční chlopně\nERT je špatně účinná v oblasti postižení srdečních chlopní, chrupavky a skeletu [4, 34]. Již přítomné postižení chlopní i kosterního aparátu (dysostosis multiplex) je zřejmě ireverzibilní a efekt ERT je nanejvýše stabilizující . Ukazuje se proto význam časně zahájené presymptomatické terapie, která může rozvoji těchto příznaků zcela předcházet [4, 34]. Vyvíjeny jsou nové aplikační cesty (např. intraartikulární aplikace) a biochemicky upravené preparáty s delším biologickým poločasem. Perspektivní cestu ukazuje i práce Hsu et al. , kteří v experimentu u Pompeho nemoci zvýšili dostupnost preparátu tvorbou nanopartikulí nesoucích rekombinantní enzym a protilátky proti ICAM-1 molekule. Tento systém se již ukázal být efektivní u Fabryho a Niemannovy-Pickovy choroby typu A-B .\n3. Vznik imunitní reakce vůči podávanému proteinu\nOrganismus pacienta postiženého LSD defektní enzym často vůbec nevyrábí nebo produkovaný protein může mít změněnou strukturu. Exogenně podávaná molekula proteinu v rámci ERT tak může v organismu vyvolat imunitní reakci. Míra této reakce je individuální a závislá mimo jiné na antigenicitě daného proteinu, vlastnostech imunitního systému jedince či genotypu jedince pro dané onemocnění . I když se u většiny pacientů s postupem terapie objevuje sestupná tendence titru protilátek a u části pacientů dokonce i následná séronegativita, u části pacientů představuje přítom-nost protilátek zásadní problém. Kromě vzniku alergických reakcí se objevuje rovněž i snížení účinnosti léčby [26, 36]. V těchto situacích lze využít desenzitizační postupy dilucí infuze, zpomalení rychlosti podání či farmakoterapii pomocí rituximabu, methotrexátu, kortikosteroidů či intravenózních imunoglobulinů .\n4. Následky ukončení terapie\nNáhlé přerušení ERT, jež může nastat z řady příčin (např. finanční omezení, problémy s výrobou enzymu aj.), přináší nejen ztrátu pozitivních účinků ERT, ale zejména i výrazné klinické i laboratorní zhoršení . Toto zhoršení bylo pozorováno u Gaucherovy či Pompeho choroby, u mukopolysacharidózy typu II či VI. U pacientů s mukopolysacharidózou dochází k brzké manifestaci závažných pneumonií, často s respiračním selháním, regresu mentálních a motorických funkcí, rozvoji hydrocefalu, zhoršení očního a sluchového kontaktu, je přítomna svalová slabost, problémy s polykáním, retence hlenu v dýchacích cestách, otoky, zhoršení fyzické výdrže, změny na kůži či hepatomegalie [38, 39]. Mechanismus výrazného zhoršení stavu pacienta po přerušení ERT není doposud spolehlivě objasněn. Vysvětlením může být utlumení reziduální enzymové aktivity podávanou ERT či alterace procesu zpětné inhibice syntézy střádané makromolekuly v důsledku jejího hromadění, který se vyskytuje při přirozeném průběhu onemocnění. Rozhodnutí o nasazení ERT musí být tedy vždy pečlivě zváženo, zejména u pacientů se závažným fenotypem onemocnění .\n5. Finanční náročnost terapie\nI když se princip ERT blíží terapii kauzální, stále se jedná o terapii symptomatickou, substituční. Nutnost jejího celoživotního podávání je nezanedbatelnou zátěží pro pacienty, ale po všech stránkách i pro celý zdravotnický systém. ERT patří mezi mimořádně finančně náročné léčebné postupy. Léčba jednoho pacienta stojí od 1 do 22 milionů korun ročně podle preparátu a hmotnosti pacienta . I vzhledem k výše uvedeným omezením terapie, která není všemocná a dokáže u některých onemocnění ovlivnit pouze některé příznaky choroby, je proto potřeba stanovit přesná kritéria indikace k terapii.\nNávod k ERT\nAmpule enzymu lze ve většině případů naředit do 100 ml fyziologického roztoku, který se podává nitrožilně ve 2–3 hodiny trvající infuzi. Začíná se s nižší rychlostí, která se postupně zvyšuje podle připraveného protokolu. Při aplikaci je nutno použít bakteriální filtr. Zejména u prvních aplikací a u pacientů s anamnézou alergické reakce je vhodné hodinu před podáním infuze podat antihistaminika v odpovídající dávce. Prvních deset aplikací ERT se u dětí podává během hospitalizace na KDDL pro zvýšené riziko nežádoucích, zejména alergických reakcí. Pro případ závažné nežádoucí reakce je však potřebné být připraven účinně zvládnout po celou dobu trvání terapie (viz níže). Kontraindikací podání preparátu je infekt doprovázený horečkou. Při doznívajících respiračních infektech bez teplot lze preparát podat. Nutno zvážit podání při afekcích, které mohou zastřít nežádoucí reakci, např. při nově vzniklé vyrážce. Zajištění žilního vstupu může být zejména u dětí s mukopolysacharidózou problematické. Ve většině případů proto indikujeme zavedení venózního podkožního portu.\nV průběhu infuze se mohou vyskytnout všechny stupně nežádoucí alergické reakce. Přítomen může být exantém, hypotenze, otok dýchacích cest, dušnost, anafylaktický šok, horečka. Horečka může být i důsledkem bakteriální kontaminace (může se jednat i o dlouhodobou infekci portkatétru, která se projeví teplotami po podání léčby).\nV případě nežádoucí alergické reakce:\nzastavit infuzi s lékem, zahájit infuzi fyziologického roztoku;\nzajistit a monitorovat vitální funkce;\npodat antihistaminika I. generace;\npodle tíže podat i.v. kortikoidy;\npři rozvíjející se anafylaxi podat adrenalin.\nV případě, že se bude jednat o reakci lehkou (mírná hypotenze, exantém), je možné v aplikaci pokračovat sníženou rychlostí při zachování zvýšeného dohledu. Další aplikace je nutno konzultovat s lékařem Centra pro léčbu lysosomálních onemocnění.\nOstatní modality terapie LSDs\n1. Transplantace hematopoetických kmenových buněk (HSCT)\nHSCT je principiálně založená na existenci cross-correction fenoménu. Dárcovské buňky migrují do tkání příjemce a stávají se zdrojem produkce funkčního enzymu. Efekt terapie je prokazatelný a lze jej demonstrovat např. na zlepšení viscerálních manifestací onemocnění, jako je snížení hepatomegalie a splenomegalie, zlepšení obstruktivních symptomů dýchacích cest, zlepšení mobility kloubů, sluchu, kardiopulmonálních funkcí či rapidní snížení vylučování glykosaminoglykanů močí [1, 40]. Kmenové buňky mohou rovněž přestupovat přes hematoencefalickou bariéru do CNS, kde se diferencují v mikrogliální elementy, a např. u Hurlerové syndromu (nejtěžší formy mukopolysacharidózy typu I), pokud je transplantace provedena včasně, dokáží postižení CNS stabilizovat . U některých dalších onemocnění, např. mukopolysacharidózy typu II, ale ani časně provedená HSCT žádoucí efekt nepřináší.\n2. Substrát redukující terapie (SRT)\nPrincipem SRT je inhibice syntézy střádané makromolekulární sloučeniny. U SRT se užívají malé molekuly, které mohou prostupovat přes hematoencefalickou bariéru, nevyvolávají imunitní reakci a preparáty mohou být podávány perorálně . V současné době je SRT schválena pro Gaucherovu chorobu typu I a Niemannovu-Pickovu chorobu typu C. U Gaucherovy choroby typu I dochází k ústupu hepatomegalie a splenomegalie a zlepšení hodnot hemoglobinu a počtu trombocytů . U Niemannovy-Pickovy choroby typu C SRT zlepšila či stabilizovala horizontální sakadické oční pohyby, bylo popsáno zlepšení dysartrie, ataxie, hypotonie, ptózy či epileptických záchvatů . Pro mukopolysacharidózu typu III a Fabryho chorobu je preparát ve specifickém režimu tzv. sirotčího léku – „orphan drug“ (ODD). Jedná se o speciální režim schvalování léku, který ulehčuje zavedení léčiva pro vzácné onemocnění např. požadavkem nižšího množství pacientů pro klinické testování, delší patentovou ochranou, daňovými úlevami apod. U Gaucherovy a Fabryho nemoci se SRT využívá pouze zcela ojediněle pro dobrý efekt ERT .\nChaperony jsou malé molekuly, které dopomáhají nativním mutovaným proteinům k vytvoření správné terciární a kvartérní struktury. Lze tak docílit prodloužení biologického poločasu jinak rychle degradovaného enzymu a zachování jeho reziduální funkce . Nevýhodou této terapeutické strategie je skutečnost, že k jejímu teoretickému účinku je nezbytná přítomnost jisté reziduální syntézy enzymu, tedy přítomnost missense, nikoli nonsense mutace v genu pro daný enzym. Terapie je tedy mutačně specifická . Dalším úskalím může být fakt, že chaperony se váží do oblasti aktivního místa enzymu. Proto je potřeba nalézt jemnou rovnováhu mezi koncentrací, která funkci enzymu inhibuje a která naopak facilituje. Efekt byl prokázán u Fabryho a u Gaucherovy choroby ; slibný se zdá být vývoj mimo jiné také u Krabbeho choroby či GM2 gangliosidózy .\n4. Genová terapie\nCesta administrace genové terapie do organismu může být provedena metodou in vivo či metodou ex vivo. In vivo administrace se provádí inzercí funkčního genu pro defektní enzym nejčastěji do virového vektoru a jeho aplikací do organismu v systémové nebo lokální formě . Jsou užívány adenoasociované, retrovirové či např. lentivirové vektory. Pro zacílení CNS patologie byly vyvinuty specifické systémy, např. přímá aplikace do různých oblastí CNS, jejichž efekt byl prokázán nejen na preklinické, ale již i na klinické úrovni [33, 45, 46].\nEx vivo administrace je metodou transplantace autologních hematopoetických kmenových buněk, které byly geneticky modifikovány pro expresi funkčního enzymu . Tímto postupem je oproti HSCT výrazně sníženo riziko reakce štěpu proti hostiteli a zároveň je řešena problematika nedostatku vhodných dárců [1, 40]. Účinnost ex vivo genové terapie byla pozorována opět jak na preklinické, tak již na klinické úrovni . V současné době je genová terapie na úrovni I./II. fáze klinického zkoušení v režimu ODD pro mukopolysacharidózu typu IIIA, IIB a VI, metachromatickou leukodystrofii a Pompeho chorobu . Přes pozitivní výsledky v této oblasti je nicméně nutno zmínit, že otázce bezpečnosti a převedení genové terapie do běžné klinické praxe je ještě třeba věnovat mnoho pozornosti.\n5. Časná iniciace ERT\nStudie na sourozencích demonstrují jednoznačně pozitivní efekt časně, ještě presymptomaticky zahájené ERT. Takto léčení jedinci nevykazují téměř žádné známky typického postižení, pomineme-li případné postižení CNS [47–49]. Časná iniciace ERT však vyžaduje diagnózu před samotnou manifestací onemocnění, což lze ve větším měřítku splnit jedině novorozeneckým screeningem. Kromě etických, technických a finančních problémů, které by takový screening obnášel, je největším problémem nízká genotypově-fenotypová korelace. Průběh onemocnění tak často nelze odhadnout ani při znalosti patogenní mutace. Řada mutací může mít nízkou penetranci, či řada pacientů může být postižena různě výrazně atenuovanou formou onemocnění projevující se minimálními příznaky až v dospělosti.\n6. Další přístupy\nKromě již zmíněných modalit se rovněž zkoumají zcela nové léčebné přístupy. Příkladem je použití inhibitorů histonové deacetylázy, které zvyšují stabilitu defektního enzymu a snižují jeho degradaci. U Niemannovy-Pickovy choroby typu C byl testován cyklodextrin, sloučenina, která zprostředkovává eflux střádaného cholesterolu z buňky . Dalším pozoruhodným postupem je užití látek se schopností indukce tzv. read-through – pokračování translace mRNA přes mutací vzniklý terminační kodón. Příkladem takové látky je gentamicin. Jeho efekt byl již s pozitivním výsledkem testován v experimentu na fibroblastech s mukopolysacharidózou typu I a ukazuje se, že by mohl být účinný i pro řadu dalších, nejen lysosomálních onemocnění (cystická fibróza, Duchennova muskulární dystrofie, ataxia teleangiectasia aj.) . Zkouší se rovněž kombinace jednotlivých terapeutických modalit k dosažení aditivního terapeutického efektu. Příkladem je ERT u dítěte s mukopolysacharidózou typu I před provedením HSCT . Aditivní účinek ERT a chaperonů dokládají v experimentu Porto a kol. .\nEnzymová substituční terapie přinesla zcela zásadní zlom do terapie lysosomálních střádavých onemocnění. Mění výrazně přirozený obraz a průběh choroby, zlepšuje kvalitu života a zpomaluje progresi onemocnění. Při presymptomatické iniciaci terapie může být zabráněno manifestaci velké většiny symptomů nemoci. Časná diagnostika onemocnění a zahájení terapie jsou tak klíčové. I přes významný posun kupředu má ovšem enzymová substituční terapie svá zásadní omezení a potenciální přínos a rizika je potřeba před každým zahájením léčby pečlivě diskutovat.\nDošlo: 8. 4. 2015\nPřijato: 27. 5. 2015


Koníci - Koníci\nOtec: Varin Dvorsky\nMajitelka: Pavlína Borůvková\nKenťa je druhý nejvědší koník z ranče ,první je koník Every. Kenťa je mimochodník ale to ničemu nevadí abychom na něm nemohly jezdit.Ale hlavní je to že není náš ,vlastní ho Pavlína Borůvková, která odjela do ciziny a na Kentíkase jednou začas jede podívat a zajezdit si no ale co by to bylo za majitelku kdyby mu nepřinesla chlebíček.No a ten dostává vždy když Pavlína přijde , ale jdeme dál.\nKenťa je veliký jak už jsem říkala a to má svoje výhody a nevýhody.\nVýhoda je ta že z jeho hřbetu je krásný rozhled a hlavně když holky jezdí klusat a cválat .\nAle nevýhoda je ta že je práce se na něj vyškrábat ale jinak je to hodný koník a jediné co mu vadí je když se mu dotahuje podbřišník a u toho se někdy ušklíbne . V ohradě je nejvíce s kobylkou Matejkou s kterou se má nejradši.Kenťa je náš miláček a navždy zůstane v našich srdcích!!\nOtec :434 Veneur du luc\nMadík ,jak mu říkáme je nejmladší koník na ranči.Jeho mamkou je Matejka jednou z našich kobyl na našem ranči.Madík byl roku 2007 vykastrován takže je teď valach.Madík je moc učenlivý ve volnosti skáče moc dobře a se sedlem mu to jde také moc dobře , zatím na něm jezdí Lenka Zeinerová (naše trenérka) potom by Jemeny něm měly jezdit i my, protože je velmi klidný…Madík jezdí venku i na jízdárně krok,klus a začíná cválat.\nJeho kamarádka je Virga s kterou se rád občas proběhne v ohradě.Z Madíka bude jak dobrý parkurák tak i drezůrák.jeho nejvědší oblibou je slunit se na sluníčku,,myslím to tak že sebou plácne o zem a vypadá jako mrtvej,vydrží tam klidně celý den –pokud je dobré sluníčko.\nMadík je náš miláček a bude tu ještě hodně dlouho a navždy zůstane v našich srdcích!!\nOtec : Quoniam-125\nMatka: Mona po Gidran998\nMatejka je jednou z kobyl u nás na ranči a matkou Madrida ,kterému jsou čtyři roky.\nMěla dlouho velkou kariéru jezdila na závody jak parkur tak drezůru , ale teď Matejka dlouho nejezdí kvůly kopytu, které se už nedá uzdravit, ale pohybuje se už jakoby neměla žádný problém.Zase se učí pomalu chodit na vodítku s uzdečkou a se sedlem , ale po chození na vodítku na ni jela její majtelka paní Milena Zeinerová.Matejka byla úžasná jak jsme na ni dívaly jak jela na louce , ale teď ke stádu.Matejka je nekonfliktní po celý den se pase se svím milým Kentem po ohradě je to nerozlučná dvojka:)MATEJKA JE PŘIPUŠTĚ NA A ČEKÁ HŘÍBĚ!!!!!!! Je to naše zlatíčko a vždycky zůstane v našich srdcích a její hříbátko taky!!!\nBerousek je jeden z poníků na ranči.berousek pravé jméno je Hasan Kuba, ale všichni mu říkáme berousek.berousek pochází z cirkusu.venku při cválání občas vyhodí tak je třeba být na to připravená ,ale na klusání je vždy miláček.Berouskovy kámoši jsou Madik,Grifi,Sir a Bára a Madíkem a Grifim si vždycky závodí a se Sirem a Bárou buď jí v postraní seno nebo se potloukají po ohradě .Všichni jsme na něm začínali klusat ,cválat a je to takovej náš maskot NÁŠ VŠEUMĚL BEROUSEK :),Vždy zůstane v našich srdcích jako ostatní koníci!!!\nNáhledy fotografií ze složky koníci\nmy na koníkách


Soutěžte o pobyt v hotelu Villa Butterfly | TTG - vše o cestovním ruchu\nMariánské Lázně jako nejmladší z proslulého trojúhelníku západočeských lázeňských měst oplývají nejen mnoha léčivými prameny, ale také krásnou přírodou a nádhernými budovami. Mezi těmi novějšími vyniká hotel Villa Butterfly. Pyšní se nejen unikátní výzdobou, ale také vlastním balneo provozem, wellness centrem a Ferdinandovým pramenem přímo v lobby hotelu.\nFoto: Villa Butterfly\nVilla Butterfly nabízí ostatně jako každý hotel ze skupiny Danubius Hotel Group (Léčebné Lázně Mariánské Lázně) zaručený kvalitní standard ubytovacích a lázeňských služeb. V „motýlím“ hotelu vás už v recepci překvapí ojedinělé pítko přímo z Ferdinandova pramene. Ve vyšších patrech pak na vás čeká některý z 95 světlých pokojů kategorie Superior, Junior Suite a apartmá. Samozřejmostí jsou podzemní garáže, wi-fi připojení a internetový koutek. O skvělý kulinářský zážitek se v hotelu stará Restaurace La Fontaine, chuť kávy a zákusků vás nadchne v Cafe de Paris a lahodné osvěžení nabízí i hotelový lobby bar s letní venkovní terasou. Hotel otevírá svá křídla nejen těm, kdo chtějí nalézt osvěžující odpočinek, ale třeba i zázemí pro setkání většího počtu osob. Nechybí tu dětský koutek, který ocení rodiny s dětmi, ani prostorný konferenční sál pro 100 osob – Salon Bellevue – s moderním konferenčním vybavením, denním světlem a přirozeně bezplatným wi-fi připojením.\nSoutěžní otázka: Kolik míst je v kongresovém sálu hotelu Butterfly?\nVýhra: Pobyt na 2 noci pro 2 osoby se snídaní.\nOdpovědi prosím zasílejte na e-mail: office@ttg.cz do 22. července 2019.


Learn: Ekologie SP1 (by drist) - Memorize.com - Remember and Understand\nversions of Ekologie SP1: main | yours | all\ndrist's version from 2017-05-20 14:55\nVznik druhů otázka definice druhu; druhový areál; vývoj druhu, adaptace, speciace; evoluce; divergence, extinkce.\nDefinice druhu soubor geneticky podobných jedinců, kteří mohou produkovat životaschopné a plodné potomstvo.\nDruhový areál geograficky vymezené území shrnující všechna místa výskytu určitého taxonu, obvykle konkrétního druhu živočicha nebo rostliny. Druh se většinou vyskytuje v rámci celého území pouze v určitém prostředí.\nVývoj druhu v čase druh se vyvíjí v evolučním čase, což může mít povahu postupných (fyletických) změn - vývojový proces v rámci druhu bez štěpení na různé vývojové linie nebo speciace - štěpení linií - jejich výsledkem je vznik dvou nebo více nových druhů z jediného původního druhu.\nGenetický drift je (též genetický posun) je evoluční proces, při němž dochází k náhodným posunům ve frekvenci jednotlivých alel v populaci.\nAdaptace Změny vyvolané postupným přizpůsobováním se populace daným vnějším podmínkám (klimatu, konkurentům, predátorům).\nMorfologické adaptace je to přizpůsobení druhu (populace) prostřednictvím morfologického projevu např. zabarvení, mimikry nebo např. tvar určité části těla\nFyziologická adaptace Mnohé adaptace souvisejí s životními pochody a fyziologickými funkcemi.\nBehaviorální adaptace Za takovou adaptaci lze považovat i vrozené prvky chování. Mnoho druhů pěvců odnáší trus mláďat daleko od hnízda\nLokální adaptace jedinci jedné populace jsou si podobnější díky více společným předkům než jedinci ze vzdálenějších lokalit, ale i z důvodu čelení shodným místním vlivům prostředí.\nPreadaptace znaky a vlastnosti, které vznikly původně k jinému účelu, než k jakému jsou účinně využívány v současné době\nSpeciace štěpení linií, výsledkem je vznik dvou či několika nových druhů z původního jediného druhu.\nSpeciace alopatrická rozsáhlý areál původního druhu je rozdělen na dvě části vznikem geografické bariéry\nspeciace peripatrická areál původního druhu často osciluje (např. kolísá vlivem krátkodobých změn klimatu). Po zmenšení celkového areálu zůstane často řada malých izolovaných populací, které se relativně velmi rychle mění.\nsympatrická speciace je jednou z dalších možností vzniku druhů. Jedná se o vznik více druhů z jediného předkovského druhu, bez nutného působení geografické bariéry v rámci geografického areálu. Například při změně potravy.\nExtinkce vymírání jednotlivých populací i celých druhů, je součástí evoluce. Vymírání může mít charakter lokální (jedné z více populací druhu v rámci jeho areálu) či totální (úplné, vymření druhu v rámci celého areálu).\nMakroevoluce je vznik a vývoj vyšších taxonů než druh.\nMikroevoluce znamená vývoj organismů v průběhu generací na úrovni jedinců. Klíčem ke každé mikroevoluční změně je změna ve frekvenci výskytu alel genů. V delším časovém období mají mikroevoluční změny na svědomí vznik a zánik druhů\nPříčinou evoluce jsou mutace, selekce (přirozený výběr nebo umělý výběr), genový tok a genetický drift.\nKonvergence podobných znaků u vývojově nepříbuzných sk.organismů, vyvolán adaptací ke stejným aktivitám či podmínkám prostředí, př. podobný tvar těla žraloka (paryby), ryby a delfína (savec)\nDivergence rozbíhání se znaků u vývojově blízkých forem, důsledkem přizpůsobení se k rozdílným aktivitám či podmínkám prostředí\nVztahy mezi organismy a prostředím otázka abiotické a biotické faktory; ekologická nika; teplota, vlhkost a záření jako hlavní abiotické faktory a jejich letální působení, endotermie, Bergmanovo, Allenovo a Glogerovo pravidlo\nabiotické (neživé) faktory (horniny, minerály, organické sloučeniny, voda, plyny, světlo, teplo)\nbiotické faktory (ostatní organismy v rámci mezidruhových vztahů = působení konkurentů, predátorů, parazitů a symbiontů)\nEkologická nika je souhrn všech podmínek nutných k přežití a rozmnožování druhu, ale zároveň také soubor všech jeho životních projevů, jimiž ovlivňuje jiné organismy ve svém okolí\nFundamentální (základní) nika nika, kterou je druh schopen teoreticky obsadit.\nRealizovaná nika nika bývá zpravidla užší, jen vzácně stejně široká, jako nika základní. Je to nika, kterou druh v přírodě za spolupůsobení konkurentů predátorů skutečně obsazuje\nBergamanovo prav. zvířata v klimaticky chladnějších oblastech jsou větší než jejich příbuzní v oblastech klimaticky teplejších (dáno poměrem objemu těla k jeho ploše, kdy větší organismy mají relativně menší povrch při daném objemu těla); např.: tučňáci, tygři – velikost těla se k rovníku zmenšuje.\nAllenovo prav. v chladnějších oblastech mají některá zvířata kratší uši, zobáky, ocasy a končetiny než v teplejších oblastech; např.: nárůst uší u pouštních savců (fenek x liška polární x obecné).\nGlogerovo pravidlo v teplejších a vlhčích oblastech jsou někteří živočichové tmavší než jejich příbuzné formy ze sušších a chladnějších oblastí; např.: tygr na Sibiři světlejší než v subtropech, medvědi\nEndotermie termoregulační schopnost živočichů udržovat stálou tělní teplotu kolem 37 °C zvyšováním produkce tepla uvnitř těla. K endotermním živočichům patří savci a ptáci.\nTeplota ovlivňuje přežití, rozmnožování, vývoj mláďat a konkurenční vztahy mezi organismy. Ptáci a savci mají stálou tělesnou teplotu. Adaptace na teplotu-srst, peří, tuk, tzv. svalový třes.\nVlhkost zdrojem jsou dešťové srážky, rosa, mlha. Voda je nezbytným faktorem, který se v ekosystému účastní všech pochodů spojených s koloběhem látek a vstupuje do veškerého metabolismu organismů účinným mechanismem výdeje tepla\nZáření Světlo představuje viditelnou část spektra slunečního záření v oblasti vlnových délek zhruba 260-760 nm. Nejdůležitějším přírodním procesem závislým na světle je fotosyntéza rostlin.\nLetální působení faktorů Každé prostředí do jisté míry omezuje organismy, které v něm žijí. Hranice tolerance vůči určité podmínce (faktoru) prostředí jsou určeny minimálními a maximálními hodnotami, tzn. dolní a horní letální hranicí. Mezi nimi se nachází ekologická amplituda. Optimální podmínky jsou nejspíš ty, za nichž jedinci nějakého druhu po sobě zanechávají nejvíce potomstva\nLimitující faktory otázka podmínky a zdroje; ekologická valence; Liebigův zákon minima\nPodmínky všechny vlastnosti prostředí, které mohou organismus významně ovlivňovat, avšak nelze je vyčerpat např. teplota vzduchu, vlhkost, pH vody nebo fotoperioda.\nZdroje část prostředí, kt. lze čerpat a tedy svádět o ni konkurenční boj např. živiny, voda, úkryty, místa pro rozmnožování a u rostlin i světlo ve fotosynteticky využitelné části spektra.\npodmínky + zdroje faktory prostředí\nLiebigův zákon minima organismy jsou závislé na tom faktoru (prvku), který je v jejich živ. prostředí obsažen nejméně (i když ostatní faktory potřebné k růstu jsou v optimu) - stačí jediný faktor prostředí mimo rozmezí tolerance, aby druh nemohl v daném prostředí existovat)\nEkologická valence rozsah neboli specifické limitující hranice tolerance vůči působení jednotlivých podmínek → schopnost organismu snášet určité rozpětí libovolného faktoru\nPásmo optima ekologické optimum - v jeho rozmezí druh prosperuje nejlépe; tj. po sobě zanechává nejvíce potomstva (tj. jsou nejzdatnější, mají nejvyšší fitness).\nShelfordův zákon tolerance každý druh toleruje určité rozpětí libovolného faktoru a nejlépe v prostředí prospívá, působí-li vnější vlivy v rozsahu optimálních hodnot.\nDruhy s širokým a úzkým rozsahem podmínek stenovalentní (specialisté – druh je schopen snášet jen velmi úzký rozsah podmínek) mají ekolog.valenci užší než druhy euryvalentní (generalisté – druh je schopen snášet široký rozsah podmínek)