''Tonton Settimo'' stava per prendere le redini di Cosa Nostra\nLa notizia è stata diffusa dalle agenzie stampa internazionali.\nLa cattura di un capo mafioso della storica organizzazione criminale "Cosa Nostra" non passa inavvertita. Il suo nome, il suo rango e la sua storia, sono motivo di indiscusso interesse.\nLo chiamano "Tonton Settimo" ma si chiama Settimino Mineo, ha 80 anni ed è gioielliere. E mafioso. Non si tratta di un inoffensivo anziano dello stivale italiano. Dalla morte in prigione di Salvatore "Totò" Riina (a novembre del 2017), era il nuovo leader di Cosa Nostra.\nMartedì 4 dicembre, in un’operazione di polizia denominata "Cupola 2.0” le autorità siciliane lo hanno arrestato e ammanettato. La stessa sorte è toccata ad altri 45 membri dello stesso gruppo mafioso. L’operazione è il risultato di quattro investigazioni, semplicemente perché "Tonton Settimo" era già nel mirino dei gruppi dei carabinieri specializzati nella cattura dei capi mafiosi nella mitica città di Palermo.\nA proposito di questa cattura Luigi Di Maio, vice primo ministro e leader del Movimento 5 Stelle, ha detto pubblicamente: "È uno dei colpi più duri inflitti dallo lo Stato alla mafia".\nQuesto alto funzionario dello stato non si sbaglia né esagera all’esprimersi in questi termini. L'inoffensivo anziano era il capo della cupola mafiosa di Palermo. Praticamente il massimo dirigente delle famiglie mafiose della provincia. Il successore del capo Totò Riina.\nMa "Tonton Settimo" non è stato l'unico a cadere nelle mani della Legge. Tra gli arrestati ci sono altri tre capi di "mandamento", cioè le zone di influenza in cui l’organizzazione mafiosa divide il territorio per la gestione delle sue attività illegali. I tre capi, secondo informazioni provenienti da Palermo, sono stati identificati come Filippo Bisconti, Belmonte Mezzagno e Gregorio di Giovanni. Gli altri arrestati sono capifamiglia e "uomini di onore" di Cosa Nostra.\nIl Procuratore capo della Direzione Antimafia di Palermo, Francesco Lo Voi, intervistato dalla stampa locale ha detto: “L’importante dell'operazione è l'avere potuto impedire la formazione del nuovo direttivo provinciale di Cosa Nostra (uno dei massimi organismi di controllo dell'organizzazione mafiosa)”.\nDalle informazioni diffuse dalle agenzia stampa in America Latina "La Cupola" o il "direttivo provinciale", non si riuniva da quando nel 1993 fu catturato Totò Riina, nonostante il potere dentro Cosa Nostra fosse in mano a Leoluca Bagarella e Bernardo Provenzano.\nBisogna ricordare che "La Cupola" nacque durante una riunione realizzata che si è tenuta al Grand Hotel et des Palmes di Palermo, nel 1957, alla quale presero parte i membri di famiglie della mafia statunitense e siciliana. Dopo una cruenta guerra interna tra mafiosi il controllo esclusivo andò ai "corleonesi".\nSecondo quanto spiegato dal Procuratore Lo Voi, dopo la morte di Riina la mafia siciliana ha cercato di riorganizzare "La Cupola" all’interno della storica struttura con l'unico obiettivo di continuare con le proprie attività di vendita di droga, estorsione ed infiltrazioni.\nIl Procuratore Lo Voi, spiegando i dettagli dell'operazione ha aggiunto ai giornalisti: “Grazie alle intercettazioni è stato possibile ricostruire una prima riunione della "direzione provinciale" tenutasi lo scorso 29 maggio alla presenza dei capi di altri "mandamenti" di Palermo, mentre gli altri membri aspettavano fuori. In quella riunione è stata individuata la persona di maggiore importanza del gruppo, che risultò essere Settimo Mineo, alias "Tonton Settimo", condannato più volte per associazione mafiosa ed era titolare di una gioielleria nel centro della città di Palermo”.\n"È stato Mineo a parlare con gli altri capi esortandoli a ristabilire le regole di Cosa Nostra che si erano perse nel tempo e che non venivano più applicate a causa della disorganizzazione generale. Secondo le indagini, le regole furono nuovamente fissate, come la necessità di riunioni periodiche nel corso delle quali i rappresentanti dei "mandamenti" dovevano scegliere i capi delle loro famiglie. E altre per risolvere qualsiasi conflitto tra i membri, punire gli "uomini di onore" in caso di inadempimento o comportamento discutibile, allontanandoli temporaneamente o permanentemente dalle loro famiglie".\nChi è “Tonton Settimo”?\nSettimino Mineo fu condannato per mafia a cinque anni di reclusione nel cosiddetto maxiprocesso contro Cosa Nostra dopo le indagini del giudice Giovanni Falcone e dopo fu arrestato nuovamente e scontò una condanna di11 anni. Durante gli interrogatori a cui lo sottopose Falcone - assassinato a maggio del 1992 a Capaci - Settimo Mineo scelse di non collaborare rispondendo quasi come un mantra: "Non so di che parla".\nNel contesto siciliano, riguardo la cattura di "Tonton Settimo" il Procuratore Nazionale Antimafia Federico Cafiero de Raho ha detto che "nel tentativo di ricostituire una nuova "direzione provinciale" c’è stata l'esigenza (di Cosa Nostra), di realizzare strategie economiche e criminali agendo di nuovo insieme e senza divisioni e di ritornare alle vecchie regole dell'intimidazione come la testa di capra sul tavolo dell'imprenditore che a cui volevano estorcere denaro. Con il "nuovo padrino" Cosa Nostra portava il suo centro di gravità a Palermo a differenza di quando era in mano ai Corleonesi”.\n"Settimo Mineo - secondo Cafiero de Raho - stava per prendere le redini dell'organizzazione per età e carisma, e per evitare qualunque conflitto con le nuove generazioni, in particolar modo con Matteo Messina Denaro, che oggi ha 56 anni (un amante delle donne e del lusso e latitante da oltre 20 anni) che dalla morte di Riina vuole diventare capo supremo della mafia siciliana".\nRicordiamo ai lettori che Salvatore "Totò" Riina nacque a Corleone, Sicilia nel 1930 e morì in prigione il 17 novembre 2017, il giorno dopo aver compiuto 87 anni.\nRicordiamo ai lettori che Matteo Messina Denaro è latitante e ha trascorso quasi la metà della sua vita in clandestinità. Nacque a Castelvetrano il 26 aprile 1962 ed oggi è considerato uno dei mafiosi più potenti d'Europa, e figura nella lista dei più ricercati dal FBI. È soprannominato "Diabolik”.\nRicordiamo ai lettori che la mafia italiana non è un mito, è una mano criminale potente, operativa e dinamica dei nostri giorni.\nGiorni in cui neanche l'Antimafia è un mito, è altrettanto operativa e dinamica. Dentro e fuori dall'Italia.\nTAGS: Cosa Nostra,\tSettimo Mineo


La S-Pen di Samsung Galaxy Note 8 in foto, sarà davvero lei? - Keyforweb.it\nKeyforWeb.it › Home › News › La S-Pen di Samsung Galaxy Note 8 in foto, sarà davvero lei?\nCome ogni top gamma Note che si rispetti il prossimo Samsung Galaxy Note 8 sarà dotato di una nuovissima S-Pen che permetterà agli acquirenti di utilizzare nuove interessanti funzioni. Tutte le particolarità sul nuovo software non sono state divulgate, possiamo però mostrarvi il nuovo stilo grazie a queste nuove foto pubblicate.\nLa nuova S-Pen di Samsung Galaxy Note 8 in foto\nQui i dubbi sono tanti, nonostante le foto chiarissime risulta evidente che non ci sono differenze rispetto quella del Note 7. Un utente potrebbe così aver preso il pennino del Note 7 ed averlo spacciato per quello del nuovo Note. Diversamente da quanto ipotizzato poco prima potremmo davvero ritrovarci su Samsung Galaxy Note 8 la medesima penna. Alla fine a fare la differenza è infatti il software.\nSamsung Galaxy Note 8 dovrebbe integrare nuove funzioni dedicate allo stilo che sicuramente permetteranno di utilizzare l’enorme schermo. Si tratta infatti del primo phablet con schermo così grande ed il nuovo rapporto in 18,5:9 potrebbe riservare qualche sorpresa sul top gamma.\nUnfortunately, this is still false.This is Note7 of the SPen, not Note8 https://t.co/U4yTjxPaXq\n— Ice universe (@UniverseIce) 20 luglio 2017\nSu Twitter però c’è chi già smentisce il tutto confermando che si tratta la penna di Note 7. Avendo avuto il dispositivo possiamo infatti confermare che sono identiche. Ricordate però che alla presentazione ufficiale del Samsung Galaxy Note 8 manca pochissimo.


Vannina & Rocco - Matrimonio Alghero - JoyPhotographers\nHome > Blog > Matrimoni > Vannina & Rocco\nVannina & Rocco\nUn matrimonio ad Alghero: che spettacolo! Il mare splendido della Sardegna, il sole luminoso dell’estate, e soprattutto due sposi fantastici: Vannina e Rocco. Conosco alla perfezione la Riviera del Corallo, e fotografare le nozze di questa coppia è un’ottima opportunità per raccontare anche l’incanto di questi luoghi.\nCerimonia di matrimonio nella Cattedrale di Alghero\nIniziamo la giornata con le preparazioni degli sposi, in due luoghi molto diversi tra loro. Lui è in una camera dell’Hotel Carlos I, un 5 stelle di lusso. Lei invece in una casa nel cuore delle campagne, in un’atmosfera resa vivace e animata da tanti parenti e invitati.\nL’appuntamento per la cerimonia è nella Chiesa di Santa Maria, cioè la Cattedrale di Alghero: qui Vannina e Rocco si uniscono in matrimonio, e tanti chicchi di riso li accolgono all’uscita.\nE come è naturale fare fotografando un matrimonio al mare, è bello fare una passeggiata sul lungomare per scattare qualche ritratto agli sposi. La “muraglia di Alghero” è lo scenario di queste immagini, prima di andare a festeggiare con gli amici al ristorante.\nRicevimento di matrimonio al Ristorante Pedramare, Villanova Monteleone\nDa Alghero ci spostiamo verso la location del ricevimento di matrimonio: il Ristorante Pedramare, a Villanova Monteleone. Da qui c’è una vista spettacolare sul mare, che sfruttiamo per altre foto. La sera si avvicina e il sole cala nelle acque, proprio davanti a noi, creando l’atmosfera perfetta per l’evento intorno a questi sposi.\nUn’ottima cena, tanti brindisi, l’inizio dei balli, e uno stupendo taglio della torta notturno sotto le stelle… A tutta la bellezza del matrimonio si aggiunge la bellezza della Sardegna, che è terra della sposa, e di tanti invitati che sono abituati a vivere tutti i giorni questi luoghi spettacolari.\nE ora, con queste foto, tornano forti e nitide tutte le sensazioni di magia che abbiamo vissuto nel matrimonio ad Alghero di Vannina e Rocco!\nFotografie Stefano Serra\nLuoghi Villanova Monteleone - Sardegna - Alghero\nCelebrazione Cattedrale di Alghero\nRicevimento Ristorante Pedramare, Villanova Monteleone


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Coltivare l'aglio sul balcone - DeAbyDay.tv\nColtivare l'aglio sul balcone. Spaghetti aglio e olio? I consigli dell’agronomo per coltivare in casa saporiti bulbi d’aglio biologici.\n1 vaso circolare forato sul fondo di almeno di 20 x 15 cm\n1 confezione di terriccio leggero a pH leggermente acido (per esempio pH 6)\n1 confezione di stallatico (in polvere o sfarinato)\n1 o più bulbi di aglio (Allium sativum)\nLa stagione ideale per la semina è marzo.\nRiempire il vaso con terriccio, sciogliendo gli eventuali grumi con le mani, alternato a strati di stallatico.\nEstrarre gli spicchi (detti bulbilli) dal bulbo intero.\nInserire un dito nella terra e scavare piccoli fori.\nIntrodurre un bulbillo in ogni foro, con la punta più stretta quasi affiorante dal terreno. Mantenere una distanza di 10 o 15 cm tra l’uno e l’altro.\nIn aprile, prima della fioritura (che avviene generalmente in maggio), utilizzare un concime di copertura azotato come la farina di sangue, se si vuole una coltivazione biologica, o un normale concime liquido purché ricco azoto.\nIrrigare la pianta solo se necessario. Per capire se la terra necessita di acqua, valutarne l’umidità inserendo un dito a una profondità di circa 5 cm. Se la terra è ancora umida non è necessario annaffiare. Evitare i ristagni idrici e sospendere l’irrigazione una volta che le foglie cominciano a piegarsi.\nUna volta che la pianta è fiorita, recidere il fiore per permettere al bulbo di svilupparsi.\nRaccogliere il bulbo quando le foglie si sono ormai seccate (a giugno nel Nord Italia, tra giugno e luglio al Sud).\nDopo essere stato raccolto, appendere l’aglio senza esporlo alla luce diretta.\nLe varietà di aglio più comuni sono due: l'aglio bianco ha un sapore più forte, si conserva meglio ed è più adatto ai climi freddi (ha infatti una grande resistenza alle temperature basse); l'aglio rosa invece ha un sapore più delicato ed è più adatto ai climi caldi o temperati (è infatti sensibile alla troppa umidità).\nPer una coltivazione tradizionale, durante la semina puoi utilizzare concimi granulari a lenta cessione che abbiano maggior titolo d'azoto e di potassio.\nL'aglio è una pianta che ama la mezz'ombra e non predilige le temperature elevate. L'esposizione migliore è quindi verso nord. Puoi anche collocare il vaso a sud, purché sia in una posizione riparata anche dalle correnti d'aria.\nL'aglio è una pianta annuale, ossia ha un ciclo vitale di un solo anno. Ogni anno devi quindi procurarti nuovi bulbilli, ma anche un nuovo vaso e della nuova terra. Puoi però riutilizzare la terra dell'anno precedente per coltivare altri ortaggi secondo i criteri delle successioni. È ottima per qualunque ortaggio: insalate, pomodori, carote...


Space Odyssey (Englewood): Aggiornato 2018 - tutto quello che c'è da sapere - TripAdvisor\nRistoranti vicino a Space Odyssey\nSpace Odyssey: attività nelle vicinanze\nSpace Odyssey (Englewood, New Jersey) - Foto e indirizzo\nN. 5 di 9 Cose da fare a Englewood\nChiude tra 17 min: 11:00 - 19:00\nPrima volta Visitatore..Super Cool Place\nHo dovuto lavorare un evento di beneficenza a SPAZIO su 27.1.17 . Non mi da la zona e sapeva mai esistito questo posto. Ci sono arrivato, era come, attendere, in questo magazzino come edificio. Poi ho girato in lungo la parte posteriore e siamo andati...in. INCREDIBILE. . Non è quello che mi sarei aspettato IN TUTTO! Il posto sembra una fascia alta night club quando andate in. L'area principale ha soffitti alti a causa del magazzino e è impostato in modo dolce. Con le luci, schermo video e set up, sono rimasto molto colpito da questo aspetto ultra moderno. Qui è che cosa ho notato 1 . Il personale era molto attento alle nostre esigenze e impostare uno dei ragazzi ci ha aiutato a portare la nostra marcia! Gruppo eccezionale. 2 . La festa si sono divertiti molto. 3 . Il cibo era ottimo e i dessert erano ancora meglio. Si tratta di un tipo di posto perché la sua è mooolto fresco con un atmosfera che non è possibile aiutare ma avere un buon momento. Mi è stato detto che è solo per affitti perché ho chiesto se questo viene usato come un club e ci ha detto no. . Davvero luogo fresco di organizzare un evento se è nei pressi della vostra zona. . . . . .Più\nLO SPAZIO è ottimo. Ho avuto una performance al SPAZIO, e accidentalmente lasciato un pezzo di attrezzatura dietro. Sono stati in grado di posta elettronica a me. All'interno dello spazio è un gioiello nascosto, nella zona industriale della città. Molto high tech, e molto fresca....Consiglio vivamente LO SPAZIO.Più\nVa bene per i bambini Una volta in un Mentre\nIl livello di rumore in questo ex magazzino, che ora è un parco divertimenti, insopportabile rumoroso e la scarsa illuminazione fanno vedere nulla--anche i vostri bambini--difficile. Mentre tutti i parchi di divertimenti cercano di clienti da parte loro soldi, questa è sembra non ne vale...la pena.Più\nDivertimento sempre da visitare. Buon posto per i compleanni attivi per i ragazzi più giovani e parti di bar mitzvah per gli adolescenti. Buona varietà di giochi di video per tutte le età. Il personale è disponibile. Le camere sono ok per Partito tweet e...vi è uno spazio per i genitori di lounge. Buon posto per andare forse un paio di volte, abbiamo appena sono state troppo, ma sicuramente eccellenti ritrovi per i bambini.Più\nHo visitato per una festa di compleanno ma mi è sembrato che il cibo offerto sotto il prezzo del pacchetto non era sufficiente. Inoltre ho pensato che era una specie di cattivo gusto che nella zona libera di salto era impostato nella sala elegante. Ho...voluto fare una festa di compleanno lì e loro mi ha citato circa $3500 per una sezione del luogo. Ci hanno anche indicato che, sebbene io avrei dovuto pagare $3500 vorrei anche avere di condividere lo spazio con altre parti che lo stesso giorno. Chi fa che!Più\nEnorme luogo non così trascorre a fare di tutto per i genitori\nAbbiamo invitato alla festa di compleanno di un'amica di mia figlia. Questo posto era enorme e ci sono un sacco di diversi temi c'erano come sala da gioco, bounce camera e nella giungla palestra con piccolo treno. I bambini hanno a disposizione per ruotare camere...in condivisione con le altre parti. Abbiamo fatto sobbalzare per un po' poi sono andato a trenino. Il personale era diviso 2 gruppi dato che c'erano troppi bambini non salire sul treno tutti allo stesso tempo. Ci sono 4-5 bambini vecchi ha e che ci siamo persi nella palestra della giungla e quindi alcuni il personale e i genitori avevano per arrivare fino lì e li guidò fuori. Finalmente dopo tutti questi, spostato in una piccola sala per feste e aveva feste di compleanno. La cosa buona di questo posto è che non è necessario tenere guardare i vostri figli mentre stanno giocando. Ci sono tavoli e sedie per adulti quindi possono sedersi e guardare i loro bambini che giocano. Il personale era gentile e disponibile quando ci siamo stati. Mi auguro che hanno caffè per i genitori tronco veniva scavato per passi successivi - intagli. E' stato davvero difficile rimanere svegli lol Un'altra cosa, i bambini non possono soggiornare qui dopo la festa dato che non sono autorizzati a fare tutto, a meno che non si paga tutto dopo la festa.Più\nÈ venuto a spazio come un accompagnatrice per 9 yo classe di mia figlia. Quando ho messo piede in, sono veramente sorpreso ambiance. La meta preferita di stazione includono una palestra nella giungla, stazione di bowling, laser tag plus una sfilza di giochi arcade per...i bambini. Tutti i bambini hanno ricevuto $10 su una scheda per i giochi che ho sentito erano ragionevoli.. Eravamo fuori per una buona giornata o così pensavo. Venti minuti nel nostro viaggio iniziato i giochi di malfunzionamento, l'intero sistema di computer è andato giù. Nessuna giochi arcade equivale a un mucchio di bambini arrabbiato. Siamo andati a gestione.....nessuna risposta Ora è tempo per il pranzo, ci ha la scelta di portare il pranzo o acquistare presso la sede. Contro il mio giudizio migliore che ho deciso di acquistare il pranzo presso la sede. Siamo arrivati sulla linea circa 12pm e mi è stato detto che non potevamo fare ordini fino a quando il sistema informatico è tornato. La mia domanda è perché non prep il cibo mentre aspettate come la linea era ora 20 persone nel profondo con una sola persona che lavora alla linea. Dieci minuti più tardi abbiamo finalmente messo un ordine... niente ricevuta dato... nessun biglietto numero... non c'è modo di distinguere la mia ordinazione da chiunque altro's. Dieci minuti andare da nessun cibo, quindici minuti senza cibo. Questo ragazzo sta prendendo tutti gli ordini ma non facendo nessun tipo di cibo. Facciamo una denuncia alla gestione di manda qualcuno ad aiutare e a lui inizia dato che le bevande. Una volta il cibo è pronto questo dipendente appena inizia a chiamare... chi ha ordinato patatine fritte, che ha ordinato la pizza, chi ha ordinato un hamburger. Rima o Nessuna ragione. Abbiamo aspettato un totale di 47 minuti per il cibo. Inaccettabile Ci siamo lamentati per la gestione e ci hanno detto: "abbiamo assunto ragazzi portando insaccata pranzi." Anche se ancora come gestione vedere una lunga fila che appaiono nella vostra food court, non ti invia back up. Ero partito pensando che le mie figlie anno prossimo, ma dopo la mia esperienza con il team di gestione che ho cambiato la mia mente non consiglierei questo posto a chiunque altroPiù\nHo partecipato ad una festa di compleanno per bambini con mio figlio e assistito il celebrante di compleanno essere allontanato da un gioco che amava, dopo che egli già ti collegavi ad iniziare la sua carta. Quando abbiamo chiesto, il personale ha detto che è...stato giocato ci troppo a lungo e il celebrante 7 anni di compleanno dovrebbe conoscere meglio sulla condivisione. Ciò che un modo per festeggiare un compleanno...mi è stato sempre alla ricerca di un nuovo posto per i miei figli feste di compleanno ma dopo aver visto questo orribile comportamento, ritornerei sicuramente non prenotate in questo posto per qualsiasi evento nemmeno lo consiglierei a chiunque.Più\nMio figlio abbiamo partecipato ad una festa di compleanno e ieri era molta ansia per la porzione di tag laser. L'organizzatore della festa assicurata tutti i bambini che potessero ottenere un turno e ha spiegato che avrebbero partecipato 2 gruppi. Quando è arrivato con il...secondo gruppo, gli ha detto che non c'erano abbastanza vestiti per tutti, quindi non solo lui poteva giocare. Egli ha spiegato che egli non aveva giocato con il primo gruppo, e l'organizzatore fondamentalmente ci hanno detto che lui che è troppo male. E che era la fine di esso. Terribile, con il personale, soprattutto per una festa di compleanno per bambini.Più\nLo spazio è un posto awseome andare! I miei bambini hanno apprezzato molto la festa buon compleanno regalandomi erano invitati a. I dipendenti sono stati con i bambini tutto il tempo che danno i genitori tempo per rilassarsi. ADORO LO SPAZIO, FINALMENTE!\nRicevi risposte dal personale della struttura Space Odyssey e dai visitatori precedenti.


Destruction Allstars - Guida per disattivare le feature del Dualsense PS5\nDestruction Allstars – Guida per disattivare le feature del Dualsense PS5\nNella giornata odierna vogliamo aiutarvi a disattivare i controlli le vibrazioni del DualSense di Destruction Allstars, ecco tutti i dettagli.\nDestruction AllStars, il gioco sviluppato da Lucid Games, e da poco disponibile in download gratuito per gli abbonati di PlayStation Plus, consente alla PlayStation 5 di mostrare tutte le sue spettacolari caratteristiche, dalla notevole fluidità agli scenografici effetti su schermo. Noi vi abbiamo parlato del titolo nella nostra recensione dedicata, ma oggi siamo qui per aiutarvi a risolvere un piccolo “problema” per alcuni utenti. Le novità principali di questa console di ultima generazione, ovvero la PS5, risiedono anche nel controller DualSense ottimamente implementato, che trasmette sensazioni tattili veramente efficaci, e ciò avviene per mezzo dei nuovi trigger adattivi, o grilletti, e al software di sistema che gestisce le vibrazioni. Nel caso di Destruction AllStars, a causa delle esplosioni e degli urti caratteristici di questo gioco, il sistema è continuamente sollecitato. I trigger, infatti, grazie al feedback aptico, non solo diventano più resistenti alla pressione man mano che l’auto che state pilotando subisce danni, ma ogni scontro provoca una vibrazione localizzata sul pad, che cambia in relazione alla parte della macchina che viene colpita.\nSi tratta di effetti che aggiungono molto al gameplay, e poiché le vibrazioni si attivano continuamente, anche se la sensazione della guida è molto realistica, potrebbe risultare stancante sostenere il controller sempre in agitazione. Tra l’altro, guidare la macchina in queste condizioni risulta un po’ più difficoltoso, infatti sono numerosi i giocatori che generalmente non abilitano mai le vibrazioni, in modo da poter pilotare più agevolmente.\nPoiché la sensazione tattile è fin troppo evidente, a volte fastidiosa, e può non piacere a tutti, per chi preferisce interagire con il controller nella maniera più tradizionale, in questa guida vi spieghiamo come disattivare queste funzioni. Purtroppo, non essendo possibile farlo nelle impostazioni del gioco, troverete la semplice soluzione nelle opzioni di sistema di PlayStation 5.\nAndate sulla scheda delle Impostazioni di Sistema dalla vostra dashboard. Scorrete verso il basso fino alla voce Accessori, poi selezionate Controller. Da questa posizione potrete gestire e personalizzare questa caratteristica del DualSense, modificando l’intensità sia dei trigger sia delle vibrazioni a vostro piacimento, secondo le vostre esigenze, fino a disabilitarli completamente con Disattivato.\nRicordate che poiché sono stati disabilitati dal sistema, le vibrazioni e i trigger adattivi non funzioneranno sugli altri giochi, quindi ricordatevi di riattivare l’impostazione una volta che avrete finito di giocare.\nPlayStation 5: il nuovo update è vicino, presto attivi gli SSD M.2\nWushu Studios Ltd


Messina, è Sullo il nuovo allenatore. Il ds sarà Argurio - ITA Sport Press\nMessina, è Sullo il nuovo allenatore. Il ds sarà Argurio\nIl club di Serie C ha comunicato anche i componenti dello staff\nL’Acr Messina da il benvenuto a Salvatore Sullo, al quale è stato affidato l’incarico di nuovo allenatore della prima squadra. Il tecnico e la società hanno raggiunto un accordo per due stagioni, con scadenza al 30 giugno 2023. Ad affiancare Sullo saranno l’allenatore in seconda Daniele Cinelli, il preparatore atletico Alessandro Innocenti ed il preparatore dei portieri Marco Onorati. Per tutti il vincolo con la società si estende sino al 30 giugno 2023.\nNUOVO DS - Christian Argurio è il nuovo direttore sportivo. L’Acr Messina da il benvenuto a Christian Argurio, a cui è stato affidato l’incarico di direttore sportivo della prima squadra. Il dirigente ha sottoscritto un contratto triennale, sino al 30 giugno 2024.\nKONATE - Acr Messina comunica di avere acquisito dal AC Perugia Calcio il diritto alle prestazioni sportive del calciatore Amara Konate. Il centrocampista ha sottoscritto con la società un contratto biennale.\n30 luglio 2021 (modifica il 30 luglio 2021 | 12:32)


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Meteo, l'uragano Lorenzo verso l'Europa: allerta gialla maltempo in otto regioni italiane\nDomenica 5 Luglio - agg. 09:48\nUn uragano di categoria due che sta creando problemi sulle nazioni occidentali e in particolare sul Portogallo dove venti e mareggiate sono stati impetuosi. L’uragano Lorenzo, quindi, dopo aver destato preoccupazione sulla costa Atlantica, si avvicina all’Europa e può influenzare anche le condizioni meteorologiche del nostro Paese. Secondo gli ultimi aggiornamenti, scrive ilMeteo.it, nelle prossime giornate sarebbe pronto all’impatto sull’Europa: un evento raro quanto intenso (ben 1300 km di diametro e venti fino a 260 km/h). Non ci sarebbero però rischi per l'Italia: sullo stivale arriverà ciò che rimane della ex-tempesta, ma in forma molto attenuata e senza grossi pericoli.\nMeteo, venti freddi portano il crollo termico: 10 gradi in meno...\nUragano Lorenzo verso le Azzorre, venti oltre i 150 km orari\nUragano Lorenzo vicinissimo a Londra: venti fino a 100 km/h,...\nL'uragano Lorenzo si avvicina alla Gran Bretagna: venti a 250...\nL'uragano Dorian fa precipitare chili di cocaina sulle spiagge...\nSecondo le proiezioni della NOAA, l’ente americano che monitora gli uragani, Lorenzo domani e venerdì dovrebbe proseguire il suo cammino verso Irlanda e Regno Unito, che vedranno venti forti fino a 120 km/h accompagnati da piogge e temporali intensi: il ciclone sarà poi inglobato dalle correnti oceaniche che si spingeranno verso il sud dell’Europa, Italia compresa e giungerà da noi come perturbazione atlantica il prossimo weekend. Non è però ancora chiaro come e quanto ne soffriremo il passaggio: la sua intensità e la sua traiettoria sono imprevedibili.\nMeteo, l'uragano Lorenzo verso l'Italia: allerta gialla in otto regioni\n#Meteo: l'URAGANO LORENZO all'IMPATTO sull'Europa. Ecco Quando e i reali Rischi per l'Italia #2ottobre https://t.co/V47AvypsMB pic.twitter.com/WX2G08OaIH\n— IL METEO.it (@ilmeteoit) October 2, 2019\nALLERTA GIALLA IN OTTO REGIONI Intanto una perturbazione atlantica sta attraversando oggi l'Italia, interessando le regioni centro-settentrionali. In serata, nubi e precipitazioni si estenderanno su Campania e Sicilia. Nella giornata di domani la perturbazione si sposterà sul versante adriatico e sul resto del Meridione, con fenomenologia a tratti intensa sulle aree peninsulari, ma con fenomeni in progressiva attenuazione pomeridiana al Centro. Le temperature subiranno una sensibile diminuzione al Centro-Sud, mentre i venti si intensificheranno ruotando dai quadranti settentrionali.\nSulla base delle previsioni disponibili, il Dipartimento della Protezione Civile d'intesa con le regioni coinvolte - alle quali spetta l'attivazione dei sistemi di protezione civile nei territori interessati - ha emesso un ulteriore avviso di condizioni meteorologiche avverse che estende quello diffuso ieri. I fenomeni meteo, impattando sulle diverse aree del Paese, potrebbero determinare delle criticità idrogeologiche e idrauliche che sono riportate, in una sintesi nazionale, nel bollettino nazionale di criticità e di allerta consultabile sul sito del Dipartimento (www.protezionecivile.gov.it).\n🔔 #allertaGIALLA domani, giovedì #3ottobre, in otto regioni.\n⛈ 🌬 Avviso di condizioni meteo avverse del #2ottobre per temporali e venti forti al Centro-Sud. Leggi qui 👉https://t.co/Qwf6uFPdIu#protezionecivile pic.twitter.com/OndYrLp30l\n— Dipartimento Protezione Civile (@DPCgov) October 2, 2019\nA Napoli allerta parchi pubblici. Parchi pubblici e cimiteri cittadini chiusi nella giornata di domani a Napoli. Lo rende noto il Comune di Napoli a seguito dell'avviso di allerta meteo diramato dalla Protezione civile della Regione Campania. L'allerta per temporali con conseguente criticità per rischio idrogeologico di tipo giallo è valevole dalle ore 20 di oggi, mercoledì 2 ottobre, alle ore 20 di domani, giovedì 3 ottobre. La decisione di chiudere parchi e cimiteri è stata presa alla luce della previsione di «precipitazioni a carattere di rovescio o temporali, localmente di moderata intensità e si segnalano anche possibili raffiche di vento nei temporali».\nL'AVVISO DELLA PROTEZIONE CIVILE L'avviso prevede dalla sera di oggi, mercoledì 2 ottobre, precipitazioni a prevalente carattere di rovescio o temporale, su Marche, Abruzzo, Campania, Molise, Puglia, Basilicata, Calabria e Sicilia. I fenomeni saranno accompagnati da rovesci di forte intensità, frequente attività elettrica, locali grandinate e forti raffiche di vento. Dalle prime ore di domani, giovedì 3 ottobre, si prevedono venti settentrionali forti o di burrasca, sulle Marche, in estensione ad Abruzzo, Molise e Puglia, con possibili mareggiate sulle coste esposte. Sulla base dei fenomeni previsti e in atto è stata valutata per la giornata di domani, giovedì 3 ottobre, allerta gialla sulle Marche, sul settore orientale dell'Abruzzo, sul Molise, sul versante costiero della Campania e su Basilicata, Puglia, Calabria e Sicilia.\nUltimo aggiornamento: 3 Ottobre, 16:39 © RIPRODUZIONE RISERVATA\nSpiagge, presenze a picco a giugno: colpa del Covid e del maltempo. Sardegna e Lazio le più penalizzate\nSpiagge affollate e assembramenti, più multe e controlli. L'Oms: il peggio deve ancora arrivare Covid-19, spiagge prese d'assalto da Nord a Sud: ignorati mascherine e assembramenti\nCaldo, oggi e domani a Perugia bollino rosso\nOndate di calore, tre giorni di allerta gialla nel Reatino\nSuper caldo, temperature oltre i 35 gradi. Nella morsa del solleone almeno fino a martedì\nZanardi, il figlio gli dedica la sera: «Quando tornerai ne faremo un'altra»\nCoronavirus, focolaio Vicenza: così l'imprenditore ha diffuso il contagio. Quei viaggi lampo in Serbia e Bosnia\nRoberta Agosti, il dolore del compagno insieme a lei in bici: «È morta davanti ai miei occhi»\nSperanza vuole la stretta sugli arrivi dall'estero: tamponi ai passeggeri e quarantena\nNon solo culle vuote: crollano le adozioni internazionali. La Cai: «Importanti trasformazioni sociali ed economiche»


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Lite tra ragazzi, pugno in faccia a Norcia, è coma, altro arrestato per tentato omicidio\nHomeCronacaLite tra ragazzi, pugno in faccia, uno in coma, altro arrestato per tentato omicidio\nPugno in faccia, ragazzo in coma a Norcia, arrestato aggressore per tentato omicidio Alle 5.10 di oggi Norcia una pattuglia radiomobile della Compagnia carabinieri è intervenuta presso un pub, poiché poco prima un ragazzo aveva colpito un altro con un pugno mentre erano fuori dal locale. L’aggredito si è schiantato in terra privo di sensi. Il giovane è stato soccorso e trasportato in ambulanza prima all’ospedale di Spoleto poi a quello di Terni in stato di coma.\nL’ aggressione è avvenuta per futili motivi. L’aggredito lavora in Inghilterra ed era rientrato per il periodo estivo. <<< video >>>\nMorto colpito da pugno, presunto aggressore sarà sentito dal giudice. Morto colpito da pugno, presunto aggressore in carcere, sarà sentito da giudice. La morte di Emanuele Tiberi, ucciso dal pugno sferrato all’alba di domenica da un […]


CORIGLIANO CALABRO (COSENZA), approdata porto nave con 923 migranti\nPrevious Article COSENZA, ancora incendi sulla costa tirrenica cosentina\nNext Article COSENZA, collegamento video e dati con il campo base esterno Soccorso alpino da grotta\nTra loro 200 minori, sette i feriti non gravi\nCORIGLIANO CALABRO (COSENZA), 15 LUG - E' approdata nel porto di Corigliano Calabro la nave militare tedesca Rhein con a bordo 923 migranti. Il gruppo è composto da 595 uomini, 121 donne, delle quali 14 incinte e 203 minori. I migranti sono tutti sub sahariani. Solo a conclusione dello sbarco sarà possibile sapere quanti sono i minori non accompagnati. Sulla nave ci sono anche sette feriti ma non gravi. Un nucleo familiare composto da padre, madre ed un figlio minore, che erano a bordo della Rhein, sono stati sbarcati ieri a Pozzallo a causa delle ferite gravi dell'uomo. Per gli altri, i primi accertamenti sanitari non hanno evidenziato patologie gravi. Sul posto, coordinati dalla Prefettura di Cosenza, sono presenti le autorità portuali, le forze dell'ordine e le associazioni di volontariato. Le operazioni di sbarco, per l'elevato numero di migranti, saranno effettuate tra oggi e domani. I migranti saranno poi trasferiti in diverse Regioni in base al piano del Viminale. I minori non accompagnati resteranno in Calabria.


Sindrome di Prader - Willi AVVERTENZE MEDICHE - PDF\nSindrome di Prader - Willi AVVERTENZE MEDICHE\nDownload "Sindrome di Prader - Willi AVVERTENZE MEDICHE"\n1 Sindrome di Prader - Willi AVVERTENZE MEDICHE Sindrome di Prader-Willi Informazioni per i medici Scritto da medici specialisti nella Sindrome di Prader Willi Tradotto e pubblicato da: Centro Diagnostico Riabilitativo Extraospedaliero per la Diagnosi, Terapia e Cura delle Malattie Rare B.I.R.D. - Baschirotto Institute for Rare Diseases Via B. Bizio,l ~ Costozza di Longare (VI) - Italy Tel. e Fax: 0444/ mail: web:www.birdfoundation.org In collaborazione con International Prader-Willi Association (USA) 5700 Midnight Pass Road, Suite 6 Sarasota, FL USA mail: web: IPWSO International Prader-Willi Syndrome Organisation Via B. Bizio,l Costozza di Longare (VI) Italy Tel. e Fax 0444/ mail: web: Gruppo di studio sulle Obesità Genetiche Società Italiana di Endocrinologia e Diabetologia Pediatrica (SIEDP) Federazione Italiana Sindrome di Prader-Willi Largo C. Veratti, Roma (RM ) - Italy mail: web: Indice: Breve descrizione della sindrome Considerazioni importanti per procedure di routine e di urgenza Valutazione di anomalie respiratorie associate al sonno in pazienti PWS Manifestazioni gastrointestinali acute possono essere letali I problemi gastrici possono essere segno di gravi malattie Anestesia e sindrome di Prader Problemi respiratori nella sindrome di Prader-Willi La sindrome di Prader-Willi; Interessi clinici per il Chirurgo Ortopedico\n2 B.I.R.D. - Baschirotto Institute for Rare Diseases Breve descrizione della sindrome La Sindrome di Prader-Willi (PWS) é un disordine neuro-comportamentale genetico complesso, dovuto ad anomalie del cromosoma 15. Si presenta con la medesima sequenza in maschi e femmine ed in tutte le razze. La prevalenza stimata varia da 1:12000 a 1: L'incidenza alla nascita é sconosciuta. Il quadro clinico della PWS tipicamente comprende: ipotonia muscolare, bassa statura (se non trattata con l ormone della crescita), deficit cognitivi, sviluppo sessuale incompleto. I problemi comportamentali, fame insaziabile unitamente ad un metabolismo che utilizza un numero drasticamente inferiore di calorie rispetto al normale, possono portare ad un 'alimentazione eccessiva e ad una conseguente obesità pericolosa per la vita. Alla nascita i1 neonato affetto da PWS si presenta con un peso basso per l età gestazionale, marcata ipotonia con difficoltà nella suzione (i1 piccolo di solito stenta ad aumentare di peso). Successivamente tra i 2 e i 5 anni il bambino inizia a crescere "troppo": può presentare aumento dell appetito, problemi di controllo del peso e ritardo della sviluppo motorio accompagnati da disturbi comportamentali. Altri fattori che possono causare problemi includono reazioni aberranti ai farmaci, l e1evata tolleranza al dolore, problemi gastrointestinali e respiratori, assenza di vomito e temperatura instabile. Nelle persone affette da PWS possano insorgere complicanze mediche gravi rapidamente evolutive. Considerazioni importanti per procedure di routine e di urgenza Il personale sanitario può contattare la PWSA (USA) per maggiori informazioni e per essere messo in contatto can uno specialista se necessario. Anestesia, reazioni ai farmaci Le persone con PWS possono avere reazioni anomale a dosaggi normali di farmaci o agenti anestetici. Si raccomanda di usare la massima cautela nella somministrazione dei farmaci che possono avere effetto sedativo: sono state riportate risposte prolungate ed esagerate. Anestesia Reazioni avverse ai farmaci La somministrazione di certi antidiuretici (ivi compresi alcuni farmaci neurotropici), come anche l eccessiva assunzione di liquidi, possono portare a intossicazione da acqua. intossicazione da acqua Elevata soglia del dolore L assenza dei tipici segnali di dolore é comune e potrebbe mascherare la presenza di infezioni o ferite. Alcuni pazienti con PWS potrebbero non lamentarsi del dolore fino a quando l infezione non diventi grave o potrebbero avere difficoltà nel localizzare il dolore. Se il genitore (o l affidatario) del paziente riferisce anche modeste alterazioni comportamentali o dello stato generale é doveroso ricercarne una eventuale causa organica. Rischi respiratori I soggetti con PWS sono più esposti al rischio di complicanze respiratorie, specialmente durante le\n3 infezioni. L ipotonia, la debolezza dei muscoli respiratori, e l apnea notturna sono tra i possibili fattori di complicazioni. Il russamento, indipendentemente all età del soggetto, dovrebbe essere valutato dal punto di vista medico nel sospetto di apnea notturna ostruttiva. Assenza di vomito Le persone con PWS presentano raramente vomito. I farmaci emetici possono essere inefficaci e la somministrazione ripetuta può risultare tossica. Questa caratteristica é di particolare rilevanza considerata la presenza dell iperfagia e del conseguente rischio di ingestione di alimenti crudi, andati a male, o comunque dannosi per la salute. La presenza di vomito potrebbe essere segno di malattia potenzialmente letale. Malattie gastriche gravi Il paziente PWS ha un rischio aumentato di sviluppare una gastrite necrotizzante potenzialmente letale i cui sintomi sono: distensione addominale, dolore, e/o vomito. Piuttosto che dolore localizzato, potrebbe essere presente un generale senso di malessere. Se un individuo con PWS manifesta tali sintomi, é necessario tenerlo in osservazione. Una radiografia dell addome e un esofago gastro-duodenoscopia con biopsia potrebbero essere necessarie per determinare la gravita del problema e porre indicazione di intervento chirurgico di emergenza. Un altra considerazione riguarda la gastroparesi, in relazione con l ipotonia dello stomaco. Questa é una condizione comune nella PWS e può essere più pericolosa per la vita rispetto alla popolazione generale. Un bambino con PWS potrebbe infatti necessitare di ospedalizzazione quando viene diagnosticata tale condizione. Mangiare quando lo stomaco é iperdisteso può essere molto pericoloso. Aumentato rischio di Insufficienza surrenalica centrale Gruppo di studio sulle Obesità Genetiche Società Italiana di Endocrinologia e Diabetologia Pediatrica (SIEDP) Alla base della PWS vi e una disfunzione ipotalamica che si manifesta in mode variabile da soggetto a soggetto, ritenuta responsabile delle principali alterazioni sopra riportate (assenza del vomito, disregolazione termica, elevata soglia del dolore, iperfagia, apnee centrali), nonché di diversi deficit endocrinologici. Partendo da questo presupposto, dall evidenza clinica di morti improvvise nei bambini più piccoli in corso di infezioni (gastroenteriti acute) e dal riscontro in alcuni pazienti di ghiandole surrenaliche ipoplasiche, si é ipotizzato un aumentato rischio nella PWS di insufficienza surrenalica centrale esacerbata da malattie infettive acute. In corso di eventi stressanti, malattie, infezioni acute, si può infatti assistere ad un rapido decadimento delle condizioni generali che si può manifestare nel bambino PWS, soprattutto nella prima infanzia (0-3 anni), con importante astenia, o peggioramento dell ipotonia, sudorazione profusa, sonnolenza. Se il genitore (o l affidatario) del paziente notasse anche modeste alterazioni comportamentali o dello stato generale deve recarsi al più presto dal medico curante per una valutazione clinica o al più vicino pronto soccorso. In presenza di insufficienza surrenalica, esacerbata dall infezione intercorrente, lo scadimento delle condizioni generali può essere rapido, ingravescente e ad alto rischio per la vita del piccolo paziente. In tal caso é fortemente raccomandata pronta somministrazione di cortisone per via parenterale (idrocortisone: l-2 fino a 10 mg/kg/dose) in bolo, eventualmente ripetibile.\n4 Insufficienza surrenalica e gastroenterite acuta Si raccomanda particolare attenzione da parte del medico curante e stretto follow-up clinico in corso di gastroenterite acuta, che non si associa solitamente a vomito, febbre e dolore addominale ma si può manifestare esclusivamente con poche abbondanti scariche diarroiche. In caso di scadimento delle condizioni generali, pur in presenza anche di una sola scarica diarroica, si raccomanda posizionamento di accesso venoso per infusione di liquidi ed eventuale somministrazione di cortisone. Anomalie della termoregolazione Sono stati segnalati casi di ipertermia ed ipotermia idiopatiche. L ipertermia può insorgere in corso di malattie lievi e in interventi che richiedono anestesia. La febbre per contro può essere assente nonostante gravi infezioni. Lesioni cutanee ed ecchimosi A causa di un abitudine diffusa nella PWS, possono essere ben visibili ferite aperte causate da skin picking (grattamento della cute). Individui con PWS tendono a ferirsi facilmente e la presenza di tali ferite ed ecchimosi può erroneamente portare a sospetti di abuso fisico. Iperfagia L appetito insaziabile può portare ad obesità patologiche pericolose per la sopravvivenza. L aumento di peso può essere molto rapido e verificarsi anche durante una dieta ipocalorica. Individui can PWS devono essere controllati, in ogni momento, in tutte le occasioni dove il cibo è disponibile. Coloro che hanno un peso normale lo hanno raggiunto grazie ad un rigoroso controllo estremo dell apporto calorico. Cautele chirurgiche e ortopediche Alla luce di un crescente numero di neonati e bambini con PWS che si sottopongono allo studio del sonno prima del trattamento con l ormone della crescita e visto il potenziale incremento di interventi chirurgici (esempio tonsillectomia), che necessitano di intubazione e anestesia, sarà importante avvisare il personale sanitario riguardo le possibili complicazioni. Queste ultime possono includere traumi alle vie respiratorie, all orofaringe, o ai polmoni dovuti a differenze anatomiche e fisiologiche presenti nei PWS (come vie aeree strette, ipoplasia della laringe e della trachea, ipotonia muscolare, edema e scoliosi). La letteratura ortopedica descrive manifestazioni muscolo-scheletriche, come la scoliosi, la displasia dell anca, fratture ossee e anomalie dell allineamento degli arti inferiori. Tuttavia, la cura di questi pazienti dal punto di vista dei chirurghi ortopedici é complicata da altre manifestazioni cliniche dei PWS. Valutazione di anomalie respiratorie associate al sonno in pazienti PWS PWSA (USA) Clinical Advisory Board Consensus Statement -12/2003 E noto che pazienti con PWS manifestano alterazioni del sonno e disordini respiratori durante il sonno stesso. I problemi consistono principalmente in apnea notturna (ostruttiva, centrale o mista) o ipoventilazione con ipossia. Sono comuni inoltre i disturbi nell architettura del sonno (insorgenza ritardata, frequenti risvegli e aumentato tempo di risvegliabilità dope l inizio del sonno). Nonostante studi precedenti abbiano mostrato che molti pazienti con PWS manifestano anomalie relativamente lievi nella ventilazione durante il sonno, è noto ormai da tempo che alcune persone possono soffrire di gravi eventi ostruttivi anche imprevedibili. Tra i fattori che sembrano aumentare il rischio di disordini respiratori durante il sonno compaiono:\n5 giovane età, ipotonia grave, vie aeree strette, obesità patologica e pregressi problemi respiratori che hanno richiesto terapia (come ad esempio il collasso respiratorio, l asma e ipoventilazione con ipossia). A causa di alcuni recenti decessi tra individui con PWS in terapia con l ormone della crescita, alcuni medici considerano anche questa terapia come fattore di rischio. Una possibilità (ancora non dimostrata) é che l ormone della crescita favorisca l aumento del tessuto linfatico delle vie aeree, peggiorando la già presente ipoventilazione o dispnea notturna ostruttiva. Ciononostante, deve essere evidenziato che attualmente non ci sono dati definitivi che dimostrino il peggioramento dei disturbi del respiro durante il sonno a causa dell ormone della crescita. Tuttavia, per gestire questo possibile rischio come anche quello ben documentato di aumento delle anomalie respiratorie legate al sonno nella PWS, il gruppo clinico della PWSA (Prader Willi Syndrome of America) raccomanda: 1. Studio del sonno o polisonnografia: tutti gli individui con PWS dovrebbero essere sottoposti ad uno studio del sonno o una polisonnografia (che includa la saturimetria e la misurazione della CO2), per valutare l ipoventilazione, l ostruzione delle vie aeree superiori, l apnea ostruttiva notturna e l apnea centrale. Questi studi dovrebbero includere la stadiazione del sonno ed essere eseguiti da personale con sufficiente esperienza per l età del paziente che viene esaminato. 2. Analisi dei fattori di rischio che rendono necessario anticipare lo studio del sonno: - Obesità grave (peso oltre il 200% del peso ideale) - Storia di infezioni respiratorie croniche o asma - Russamento, apnea notturna, o frequenti risvegli - Eccessiva sonnolenza diurna, specialmente se ingravescente - In previsione di interventi chirurgici, inclusa la tonsillectomia e l adenoidectomia - In previsione di sedazione per piccoli interventi chirurgici, esami radiologici o procedure odontoiatriche - Prima di iniziare il trattamento con l ormone della crescita e durante la terapia stessa. Studi del sonno addizionali dovrebbero essere presi in considerazione se i pazienti presentano uno dei fattori di rischio sopra elencati, specialmente un brusco aumento ponderale o la comparsa di dispnea da sforzo. Se un paziente viene trattato con l ormone della crescita, non é necessario sospendere la somministrazione dell ormone prima di effettuare l esame del sonno, a meno che non siano comparsi significativi problemi respiratori. Qualsiasi anomalia emersa dallo studio del sonno dovrebbe essere discussa con il medico che ha richiesto l esame e con uno specialista pneumologo competente nel trattamento dei disturbi del sonno, per assicurare che venga realizzato un adeguato piano terapeutico. Per il follow up viene fortemente consigliata la presa in carico da parte di un pneumologo (pediatra o dell adulto), con esperienza nelle apnee notturne. Un piano di trattamento dei disturbi respiratori può includere, insieme alla adesione ad una dieta ottimale: - ossigenoterapia - Utilizzo di strumenti di ventilazione come la "CPAP" (pressione positiva continua) o la "BiPAP" - L ossigeno dovrebbe essere somministrato con cautela in quanto per alcuni pazienti l ipossiemia potrebbe rappresentare l unico stimolo per iniziare la respirazione e la terapia con l ossigeno potrebbe annullando l ipossiemia stessa peggiorare la respirazione notturna - Psicoterapia comportamentale per adattarsi alla CPAP o BiPAP -Psicofarmaci potrebbero rendersi necessari per garantire una piena adesione al piano terapeutico. Se l esame del sonno é anomalo nel bambino o nell adulto gravemente obeso (IBW >200%), il controllo del peso corporeo dovrebbe venir affrontato aggressivamente, in particolare con l aumento dell attività fisica e una dieta restrittiva. Ambedue sono preferibili a interventi chirurgici di qualsiasi tipo.\n6 Informazioni sulle tecniche per controllare il peso sono disponibili nei centri e nelle cliniche fomiscono specializzati nella cura dei PWS e possono essere ottenute dall associazione nazionale per il supporto alle famiglie (PWSA USA). I disturbi comportamentali che interferiscono con la dieta e l esercizio fisico, possono richiedere l intervento simultaneo multidisciplinare da parte di figure esperte nella PWS. Se sono previsti interventi chirurgici a livello delle vie aeree, il chirurgo e l anestesista dovrebbero essere a conoscenza dei problemi, pre e post operatori, specifici dei pazienti Prader-Willi (vedi "Medical News" I 'articolo Anesthesia in PWS " scritta da Dr. Loker e Dr Rosenfeld vol. 26, Nov. Dec., 2001 o visita L esecuzione e la gestione della tracheostomia presentano problemi specifici nei pazienti affetti da PWS, pertanto la tracheostomia dovrebbe essere evitata in tutti i casi tranne i più estremi. La tracheostomia non è indicata nel paziente gravemente obeso scompensato dato che il problema fondamentale e quasi sempre l ipoventilazione e non l ostruzione. Il paziente con PWS tracheostomizzato spesso compie pericolosi atti di autolesionismo in prossimità della stomia. Al momento non c é una prova del nesso diretto causa-effetto tra l utilizzo di ormone della crescita e problemi respiratori osservati nella PWS. E stato dimostrato che l ormone della crescita ha effetti benefici nella maggioranza degli individui con PWS, inclusi miglioramenti nella respirazione. Nella gestione delle anomalie emerse dallo studio del sonno, dovrebbe essere prevista una valutazione dei rischi e benefici della terapia con l ormone della crescita. Potrebbe essere rassicurante per la famiglia e per il medico curante eseguire un esame del sonno prima di iniziare la cura con l ormone della crescita e ripeterlo 6-8 settimane dopo il suo inizio per verificare la differenza dovuta alla terapia. Potrebbe inoltre essere indicato uno studio di follow up dopo l anno di trattamento. Manifestazioni gastrointestinali acute possono essere letali Janalee Heinemann, Direttore, PWSA ( USA ) Ho recentemente ricevuto una chiamata da un medico, che mi ha riferito che una delle nostre madri ha portato con sé gli articoli di informazione ai medici al pronto soccorso. Egli mi ha detto "Se la madre non avesse portato quegli articoli e se non avesse insistito perché visitassi il vostro sito, sua figlia sarebbe morta. Queste informazioni le hanno salvato la vita". La paziente, una quindicenne magra con PWS, aveva avuto un episodio di fame compulsiva. I sintomi erano dolore addominale e vomito. Il medico avrebbe normalmente trattato il caso come Sindrome influenzale per un paio di giorni. Gli articoli informativi hanno spinto i medici a continuare le ricerche che hanno evidenziato un imponente ernia diaframmatica che aveva dislocato lo stomaco, la milza e il duodeno nella gabbia toracica. La ragazza ora si sta rimettendo dopo l operazione chirurgica. Sfortunatamente non tutti i genitori portano gli articoli con sé e non tutti i medici leggono le nostre raccomandazioni. In un caso analogo, un giovane con PWS magro é stato ospedalizzato dopo un episodio di fame compulsiva. I medici non hanno considerato gravi i suoi sintomi, nonostante uno dei nostri medici, chiamato per un consulto avesse sottolineato l urgenza di una laparotomia esplorativa. Ci sono state cosi ore di ritardo nell operazione prima che il medico locale si convincesse della pericolosità della condizione. Questo giovanotto era in buone condizioni prima di questo episodio e anche alcune ore dopo l abbuffata presentava solamente epigastralgia e vomito (vedere l articolo dl Dr. Rob Wharton che era stato inizialmente pubblicato nel 1999 in The Gathered View). Quello che il Dr. Wharton descriveva era una dilatazione acuta idiopatica dello stomaco, caratterizzata da necrosi di una porzione della parete gastrica. Compare improvvisamente, é potenzialmente letale e richiede un intervento chirurgico immediato. Ho parlato con molti specialisti sulle cause, inclusa la nostra gastroenterologa, Dr. Ann Scheimann, e il patologo che scrisse il case report insieme al Dr. Wharton. La nostra ipotesi é che se una persona con PWS dilata eccessivamente il proprio stomaco\n7 con il cibo (le persone più magre potrebbero correre rischi maggiori) e non riceve il normale messaggio di pienezza o di dolore, tale condizione può aggravarsi fine al punto di bloccare il flusso sanguigno causando necrosi ischemica. Un altro rischio legato all iperalimentazione compulsiva, che può creare emergenze mediche serie, è la perforazione gastrointestinale. Per giunta, quando c e una grave epigastralgia, il medico dovrebbe considerare l eventualità di un ecografia, data la possibilità di pancreatite e di colelitiasi. La pancreatite può essere differenziata mediante analisi biochimiche e TAC dell addome. I problemi gastrici possono essere segno di gravi malattie Precedentemente pubblicato in "The gathered view", Marzo-Aprile 1998 Abbiamo recentemente riconosciuto e segna1ato* una importante condizione medica tipica degli individui con PWS sui quali le loro famiglie e i loro medici curanti devono essere maggiormente informati. Anche se tale condizione non é comune nelle persone con PWS, è molto più comune in questi individui che in chiunque altro. E importante riconoscerla perché può causare gravi problemi medici quando la diagnosi e il trattamento sono ritardati. Può essere, invece, gestita con successo quando viene riconosciuta in maniera tempestiva. Abbiamo chiamato tale condizione gastrectasia idiopatica acuta. La condizione generalmente si manifesta improvvisamente in individui tra i 20 e i 40 anni di età senza una causa nota. I primi sintomi di malattia sono vaghi: disagio o dolore addominale e vomito. Il gonfiore addominale, causato dalla dilatazione dello stomaco, può già essere evidente in questa fase, cosi come l aumento della temperatura corporea. Inoltre il paziente ha un aspetto sofferente. Gli individui PWS che presentano i seguenti sintomi dovrebbero ricevere 1'immediata attenzione del medico: dolore addominale, distensione addominale, vomito. Una radiografia o una TAC addome dovrebbero essere eseguite in caso di dilatazione addominale. Se oltre alla dilatazione addominale la persona accusa dolore, ma appare in buone condizioni generali, dovrebbe essere effettuata un endoscopia per valutare l eventuale infiammazione della mucosa gastrica. Se radiograficamente viene confermata la presenza di dilatazione gastrica e il paziente appare sofferente, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico d urgenza per esaminare più da vicino lo stomaco onde trovare eventuali segni di infiammazione o di necrosi gastrica. Quando sono presenti grave dilatazione e necrosi, il trattamento consiste in una gastrectomia della porzione interessata. * Whartan RH et al, (1997) Acute idiopathic gastric dilation with gastric necrosis in individuals with Prader Willi syndrome. American Journal of Medical Genetics, Dec. 31; V0l. 73(4):pp Anestesia e sindrome di Prader Willi James Loker, MD, Laurence RosenfieId, MD Problematiche anestesiologiche specifiche nella PWS. Le persone can sindrome di Prader-Willi presentano problemi di salute che alterano il corso dell anestesia Obesità - Gli individui obesi sono più inclini all apnea ostruttiva, alla compromissione polmonare e al diabete. Ognuna di queste situazioni dovrebbe essere presa in considerazione durante la preparazione per l anestesia. L individuo potrebbe avere alterazioni della pressione parziale dell ossigeno e dell anidride carbonica nel sangue e ciò potrà alterare la sua risposta ai farmaci, compreso l ossigeno.\n8 L ipertensione polmonare, l insufficienza cardiaca destra e l edema, possono richiedere una valutazione cardiologica o pneumologica prima di interventi chirurgici. Un ECG può essere utile per valutare l'ipertrofia ventricolare destra e l ipertensione polmonare. Frequentemente, individui obesi con PWS possono avere edemi significativi, che non vengono pienamente apprezzati a causa dell obesità. Questo elemento deve essere attentamente valutato e, se necessario, compensato con l uso di diuretici prima e dopo l anestesia. La gestione delle vie aeree può essere un problema specialmente quando è usata la sedazione a paziente cosciente, non intubato. Elevata soglia del dolore gli individui con PWS possono non rispondere al dolore allo stesso modo degli altri. Mentre questo può essere utile nella gestione del post-operatorio, può, d altra parte anche mascherare problemi sottostanti. Il dolore é il modo che il corpo ha per segnalare dei problemi. Dopo l intervento chirurgico, il dolore sproporzionato dovrebbe allertare il medico sulla possibile presenza di complicanze. Pertanto nei PWS segni di complicanze diversi dal dolore devono essere monitorati. Temperatura corporea instabile L'ipotalamo regola la temperatura corporea. A causa di una disfunzione ipotalamica, gli individui con PWS possono essere ipo o ipertermici, Il genitore o l affidatario può fornire indicazioni all anestesista sulla normale temperatura del paziente. Sebbene non vi sia prova di una predisposizione all ipertermia maligna nella PWS, l uso di rilassanti muscolari depolarizzanti (come la succinilcolina), deve essere evitato se non e strettamente necessario. Saliva densa - Un problema comune in PWS é la saliva insolitamente densa. Questo può complicare la gestione delle vie aeree, in particolare in casi di anestesia locale oppure durante l estubazione. La saliva densa predispone l individuo a carie, paradontosi, perdita di denti. L igiene orale dovrebbe essere valutata prima dell anestesia. Ossessione per il cibo E di vitale importanza che ogni paziente che necessiti di anestesia generale o locale, abbia lo stomaco vuoto. Questo riduce il rischio di polmonite ab ingestis. Generalmente le persone con PWS hanno un appetito eccessivo e potrebbero mentire sul fatto di avere rispettato il digiuno preoperatorio. Bisogna sempre trattare i pazienti con PWS come se avessero appena mangiato a meno che 1 affidatario non possa garantire lo stato di digiuno. Potrebbe essere necessario collocare un sondino naso gastrico per assicurare l assenza di residui di cibo prima dell intubazione. Alcuni individui con PWS potrebbero ruminare (rigurgitare una parte del loro cibo), aumentando il rischio di aspirazione. Ipotonia La maggior parte dei bambini con PWS sono significativamente ipotonici. Questa condizione tende a migliorare dopo i 2-4 anni di età. La maggioranza, tuttavia continua ad avere un tono muscolare ridotto rispetto agli individui normali. L ipotonia muscolare può ridurre l efficacia della tosse e la liberazione delle vie aeree dopo l estubazione. Skin Picking il grattamento compulsivo può essere un significativo problema nella PWS. Esso può complicare la guarigione degli accessi venosi e delle ferite incisionali. Normalmente, questo si può prevenire con adeguate medicazioni protettive. A seconda del livello cognitivo del paziente, saranno necessarie restrizioni o guanti spessi, per proteggere le ferite chirurgiche durante la guarigione. Ipotiroidismo Essendo la PWS un disordine ipotalamico, altre funzioni ipotalamiche sono a rischio. Sebbene non si conosca l incidenza dell ipotiroidismo nella PWS, livelli bassi di ormone tiroideo potrebbero essere attribuiti alla mancanza di tireotropina (TSH) o del fattore di rilascio\n9 della tireotropina (TRF) e non necessariamente a patologie della ghiandola stessa. Un controllo dei livelli degli ormoni tiroidei potrebbe essere di beneficio per le valutazioni preoperatorie. Accesso venoso difficile in seguito a diversi problemi, tra cui l obesità e l ipotonia muscolare, può essere difficoltoso posizionare un accesso venoso. Un accesso EV affidabile dovrebbe essere posizionato in ogni individuo sottoposto anestesia. Problemi Comportamentali i soggetti con PWS sono più inclini a esplosioni emotive, comportamenti ossessivo-compulsivi e psicosi che potrebbero essere gestiti mediante farmaci psicotropi. La possibile interazione di questi con l anestesia dovrebbe essere preventivamente valutata. Deficit di ormone della crescita Tutti i soggetti con PWS dovrebbero essere considerati carenti di ormone della crescita. La FDA ha recentemente riconosciuto la diagnosi di PWS come una indicazione per intraprendere la terapia con l ormone della crescita. Il deficit di quest ultimo non sembra alterare il rilascio di cortisolo in risposta allo stress. I pazienti con PWS, che non sono in trattamento con l'ormone della crescita, potrebbero avere vie aeree più piccole rispetto alla loro dimensione corporea. Recupero post anestesia La sonnolenza dopo l'anestesia può essere in parte giustificata dalla presenza di apnea centrale. Per gli interventi ambulatoriali dovrà essere presa in considerazione una notte di osservazione. Come accennato in precedenza, la maggior parte dei problemi sono dovuti all obesità, all apnea centrale e ostruttiva, ma anche l ipotonia muscolare e la polmonite ab ingestis possono giocare un ruolo nelle complicanze respiratorie nella fase post anestesia. Riepilogo Individui con PWS possono sottoporsi ad anestesia in condizioni di sicurezza. Eventuali rischi sono dovuti alle loro condizioni generali preoperatorie. La maggior parte delle complicazioni non sembrano derivare dall anestesia generale, che é sempre strettamente monitorata, ma dalla sedazione a paziente cosciente non intubato che può essere meno monitorata. Solo un medico che ha familiarità con il paziente e con le sue specifiche esigenze mediche può prendere decisioni mediche valide. Problemi respiratori nella sindrome di Prader-Willi James Laker, MD curdiolago pediatrico PWSA (USA), membro del Consiglio di consulenza clinica Numerose pubblicazioni recenti dimostrano che i soggetti con PWS sono a rischio di problemi respiratori. In particolare, sono stati studiati problemi di ipoventilazione/apnea centrale e apnea ostruttiva. L ipoventilazione centrale e un disturbo della respirazione che ne diminuisce la frequenza e la profondità, in particolare durante il sonno. L ipoventilazione centrale di solito provoca problemi di sonnolenza diurna e, se grave, può causare ipertensione polmonare. Individui con la PWS, hanno un rischio aggiuntivo a causa dell ipotonia e ipotrofia muscolare, dell'obesità patologica e del ridotto stimolo respiratorio. Alcuni studi hanno mostrato che individui con PWS, hanno una minore profondità e frequenza della respirazione. Con Apnea Centrale si intende il completo arresto della respirazione durante il sonno. Ci sono diversi studi che mostrano un alterazione nella risposta di alcuni individui con sindrome di Prader- Willi alle sostanze chimiche che normalmente stimolerebbero la respirazione. Sia i recettori periferici che l area dell encefalo deputata al controllo della respirazione sono attualmente oggetto di studio. Il significato clinico de1l apnea centrale non é ancora pienamente chiarito.\n10 E noto che l apnea ostruttiva notturna si verifica in pazienti con PWS, cosi come in altre sindromi con ipotonia muscolare, come la sindrome di Down. Essa e presente anche nel 2% della popolazione normale in età pediatrica. Si ha apnea ostruttiva quando il soggetto cerca di respirare mentre dorme, ma a causa di una ostruzione delle vie aeree, l aria non può entrare nei polmoni. L ostruzione può verificarsi in qualsiasi punto, dal naso ai bronchioli polmonari. Gli individui affetti da apnea ostruttiva tendono ad avere una respirazione rumorosa e russamento associati a periodi di silenzio in cui non c e movimento d aria. L apnea ostruttiva non trattata può portare a gravi complicanze fino al decesso. Altri problemi che possono causare disturbi respiratori nei giovani possono essere il reflusso gastroesofageo cronico e l inalazione. Sebbene l assenza del vomito sia sentita come una costante della PWS, tuttavia il reflusso é stato documentato e deve essere escluso nei bambini con problemi respiratori cronici. Gli individui con apnea ostruttiva sono del resto maggiormente a rischio di reflusso gastroesofageo. L'American Academy of Pediatrics ha recentemente stabilito le linee guida per la diagnosi e la gestione di apnee ostruttive notturne. Le linee guida suggeriscono che tutti i bambini con storia di russamento o altri segni di ostruzione delle vie aeree devono essere sottoposti a controlli. Il medico curante può richiedere un esame del sonno se vi é eccessiva sonnolenza, o un obesità significativa o in previsione di un intervento chirurgico. Negli individui con anamnesi suggestiva viene effettuato un esame del sonno, in cui vengono registrati i movimenti respiratori, la frequenza cardiaca, i livelli di ossigeno e il flusso dell aria. Se il test evidenzia delle alterazioni, potrebbero essere necessarie ulteriori valutazioni per individuare il trattamento ottimale. Il trattamento principale, come suggerito dalle linee guida, include la tonsillectomia e/o adenoidectomia o CPAP (pressione positiva continua), in cui l'individuo indossa una maschera di notte per mantenere le vie aeree pervie. Spesso le apnee ostruttive e centrali si verificano nello stesso paziente. Questo é vero per la maggior parte degli individui con PWS che presentano problemi respiratori. Le apnee ostruttive e centrali possono essere valutate da uno studio del sonno. In sintesi, gli individui con PWS sono a rischio per problemi respiratori e in particolar modo per apnea ostruttiva. Se un bambino ha sintomi di apnea ostruttiva deve essere eseguito uno studio del sonno. Il ruolo dell apnea centrale nella PWS é oggetto di ricerca. Un particolare ringraziamento per il loro contributo a questo articolo va a: Daniel J. Driscoll, Ph.D., MDPWSA (USA) Clinical Advisory Board Chair Merlin G. Butler, MD, Ph.D, PWSA (USA) Scientific Advisory Board Chair David M Agarwal, MD PWSA (USA), Research Advisory Committee Member La sindrome di Prader-Willi: Interessi clinici per il Chirurgo Ortopedico Martin J Herman. Dipartimento di Chirurgia Ortopedica, St Christopher s Hospital for Children, Erie Front Street. Philadelphia, PA Stati Uniti d America. Telefono: (215) ; Fax. (215) Introduzione: La PWS é una malattia legata all alterazione del cromosoma 15 ed é caratterizzata da ipotonia, ipogonadismo, iperfagia e obesità. Manifestazioni muscoloscheletriche, compresa la scoliosi, la displasia delle anche e il malallineamento degli arti inferiori, sono descritti nella letteratura ortopedica. Tuttavia, la gestione di questa popolazione di pazienti da parte del chirurgo ortopedico é complicata dalle altre manifestazioni cliniche della PWS. Osteopenia, disturbi psichiatrici, e la diminuita sensibilità al dolore sono frequentemente rilevati nella PWS, ma non sono discussi nella letteratura ortopedica. Gli autori presentano una revisione dei casi clinici raccolti in 8 anni di esperienza nella cura di 31 pazienti con PWS per evidenziare tutte le problematiche cliniche che influenzano la gestione ortopedica.\n11 Metodi Sono stati esaminati 31 pazienti istituzionalizzati con diagnosi di PWS, assieme a tutta la documentazione medica precedente. Sono stati registrati i dati epidemiologici, genetici, muscoloscheletrici, psichiatrici e comportamentali. Sono stati inoltre valutati gli esami radiologici eseguiti di routine nel corso della cura clinica. Risultati: Sono stati studiati 22 maschi e 9 femmine con età media di 22 anni (range 8-39 anni). Un anoma1ia relativa al cromosoma 15 é stata confermata in 18 pazienti. La scoliosi e stata individuata clinicamente in 24 dei 31 pazienti e confermata radiologicamente in 14 di questi (scoliosi 45% in generale ), con una curva primaria media di 31 ; 3 pazienti portavano il busto e 2 sono stati sottoposti a fusione vertebrale. Le radiografie hanno anche rivelato una diminuita lordosi cervicale ed un aumentata cifosi cervico toracica in 16 pazienti, un reperto mai descritto in precedenza. Le radiografie de1l anca di 26 pazienti hanno rivelato displasia in 2 pazienti (13%); non sono stati osservati scivolamenti de11 epifisi della testa del femore. In 14 pazienti subito venivano descritte un totale di 58 fratture di cui 6 erano fratture multiple (range 2-7). La densitometria ossea è stata eseguita in 14 pazienti, 8 dei quali presentavano osteopenia e 4 osteoporosi, determinata in base al punteggio Z del tratto lombare della colonna vertebrale. 26 pazienti presentavano malattie psichiatriche coinvolgenti l asse I ivi compresi disturbo del controllo degli impulsi (7), disturbo della personalità (6), disturbo oppositivo-provocatorio (5), disturbo distimico (4), disturbo depressivo (3), disturbo da deficit d attenzione con iperattività (2), disturbo ossessivo-compulsivo (2). 9 pazienti avevano comportamento autolesionistico. 6 sono stati sottoposti a interventi chirurgici ortopedici con un caso di complicanza grave (infezione del midollo spinale). La gestione delle fratture é stata associata con frequenti complicanze minori. Discussione: L osteopenia, lo scarso controllo degli impulsi emotivi, i comportamenti oppositivi e la diminuita sensibilità al dolore sono aspetti della PWS che possono complicate la gestione della chirurgia ortopedica di questi pazienti. Il chirurgo ortopedico deve pianificare attentamente e procedere con cautela nel trattamento di bambini e adulti con la PWS. (Abstract dal 2003 PWSA (USA) Conferenza Scientifica, Orlando, FL) Centro Diagnostico Riabilitativo Extraospedaliero per la Diagnosi, Terapia e Cure delle Malattie Rare B.I.R.D. - Baschirotto Institute for Rare Diseases Accreditato dalla Regione Veneto con D.G.R. n. 769 del 12/07/2002 L Istituto consta di una Unita di Genetica Medica, di un Centro clinico polispecialistico e di un Presidio riabilitativo. In particolare svolge attività di Diagnostica, di genetica molecolare e di citogenetica pre e post natale. attività ambulatoriale di Visite polispecialistiche attività ambulatoriale di Riabilitazione e Presidio Riabilitativo a ciclo diurno. attività di Informazione a medici e operatori sanitari. attività di Assistenza ai pazienti e alle loro famiglie. attività di Ricerca nell ambito delle cellule staminali e delle proteine per possibili applicazioni cliniche di cure innovative. L Istituto segue la sindrome di Prader-Willi (PWS) da anni e si occupa, oltre alla diagnosi clinica e genetica, anche di cicli riabilitativi diurni, specifici per la malattia, Ogni anno vengono allestiti 4-5 cicli riabilitativi per 6-10 pazienti della durata di 3-4 settimane e possibilità di pernottamento presso la struttura. Durante questi cicli i partecipanti sono coinvolti in attività educative, riabilitative, occupazionali e sottoposti ad un adeguato regime alimentare,\n12 Tali servizi sono in convenzione con il Sistema Sanitario previa autorizzazione dal1 ASL di appartenenza per quanti risiedono fuori Regione Veneto. Chiunque è interessato a donare materiale biologico per la ricerca, contatti: B.I.R.D. Europe Foundation Via B. Bizio, Costozza di Longare (VI) - Italy Tel: ; Fax: mail: web: In particolare per il tessuto cerebrale: Brain Bank dei Paesi Bassi (Istituto di Neuroscienze dei Paesi Bassi) Meibergdreef BA, Amsterdam - Paesi Bassi Tel: +3l mail: web: Questo piccolo sforzo editoriale e stato fortemente voluto dalla Fondazione Malattie Rare Mauro Baschirotto" innanzitutto per offrire un utile strumento alle persone con Sindrome di Prader-Willi, alle loro famiglie, ai medici e a quanti si occupano di loro. Vuole inoltre essere un riconoscimento per l importante opera dell'ipwso a favore dei malati rari, per il lungimirante impegno del Direttore Giorgio Fornasier e in particolare per la gentilezza, la dedizione, la costanza e la determinata volontà, nell aiuto a favore dei malati con PWS e delle loro famiglie, della Presidente Pam Eisen, a cui desidero dedicarlo. Grazie al loro e al nostro impegno, l 1PWSO ed il B.IR.D., stanno conducendo un importante progetto di solidarietà internazionale offrendo la possibilità, a quanti ne hanno bisogno, di avere gratuitamente la diagnosi di Prader-Willi ed in futuro anche di altre malattie rare. Al momento presente ben 26 nazioni hanno usufruito di questo servizio. Giuseppe Baschirotto\nSindrome di Prader-Willi Informazioni per i medici. Scritto da medici specialisti nella Sindrome di Prader-Willi\nSindrome di Prader-Willi Informazioni per i medici Scritto da medici specialisti nella Sindrome di Prader-Willi 1 La sindrome di Prader-Willi (PWS) è un disordine neuro-comportamentale complesso, dovuto


Displaying items by tag: Negro amaro\nVarietà: 163 NEGRO AMARO - Data di ammissione al Registro: 25/05/1970 - Gazzetta ufficiale: G.U. 149 - 17/06/1970\nIl vitigno Negro Amaro a bacca nera viene coltivato nelle regioni Basilicata, Molise, Puglia.\nIl Vitigno Negro Amaro ha origini ignote, ma la sua denominazione deriva dall'espressione dialettale "niuru maru" - dal colore nero delle bucce e dal sapore amaro del vino - modificato poi in Negro Amaro. Sino a pochi anni fa il vino ottenuto con Negro Amaro era maggiormente utilizzato come vino da taglio per i vini meno strutturati e meno alcolici di alcune regioni del nord, ma attualmente, anche grazie alla costanza e passione di alcuni produttori, il Negro Amaro viene vinificato per la produzione di ottimi vini, specialmente nella versione rosato.\nFoglia: grande, pentagonale, quinquelobata o trilobata.\nGrappolo: medio, di forma tronco-conica, corto e serrato, raramente con un'ala.\nAcino: medio-grande, obovoide,\nBuccia: pruinosa, spessa e consistente, di colore nero-violaceo.\nDal vitigno Negro Amaro vinificato in purezza si ottiene un vino di colore rosso rubino o rosato cerasuolo, secondo il sistema di vinificazione impiegato. Il profumo è intenso, vinoso e fruttato, con riconoscimenti di piccoli frutti a bacca nera. Dotato di media struttura, al gusto esprime un ottimo equilibrio tra freschezza e sensazioni pseudocaloriche, con tannicità appena accennata.\nNegramaro di Terra d'Otranto DOC\nProduttori di Vino con utilizzo di uve "Negro Amaro"\nDi seguito l'elenco dei Produttori vinicoli della Puglia con la lista dei rispettivi Vini prodotti in tutto o in parte con uve "Negro Amaro" e il Certificato di Qualità rilasciato dal Panel Assovini Sommelier.\nCantine Lizzano » Mano Rossa » Lizzano DOC » CQ 0065-13 » ΞCompralo Online »


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Pulsante start Windows 8 - TecnoArena.net\nHome/Tutorial/Pulsante start Windows 8\nTony Marzella Send an email Febbraio 23, 2013\nWindows 8 è stato studiato e creato per dare il meglio di sè su dispositivi e computer touch, ecco perchè su normali PC potremmo trovarci disorientati passando dal vecchio al nuovo sistema operativo.\nLa prima cosa che ci crea disagio è l’assenza del menu start, un classico invece delle precedenti versioni di Windows. Adesso abbiamo una schermata chiamata START dove si posizionano le principali applicazioni e possiamo disporle a nostro piacimento.\nIn quest’articolo vorrei segnalarvi l’esistenza di programmini e metodi per poter aggiungere il tanto ricercato menu start.\nQuesti sono 3 programmi che vi ridaranno il menu start, per il momento sono in inglese, basterà scaricarli ed installarli, scegliete voi quale preferite e potete stare tranquilli non creano problemi al sistema e non contengono virus:\nStartButton8 (in italiano)\nSe non volete installare programmi c’è un metodo per aggiungere, in basso a sinistra nella barra delle applicazioni, una nuova barra degli strumenti che non sarà proprio un menu start ma una sorta di “Tutti i programmi” dove cliccandoci sopra viene fuori la lista dei programmi installati.\nNelle prossime immagini sarà spiegata la procedura per creare la barra degli strumenti ma per prima cosa dovrete abilitare la visualizzazione dei file nascosti andando in pannello di controllo>>>opzioni cartella e nella scheda visualizzazione mettere la spunta su: Visualizza cartelle, file e unità nascosti.\nCliccando col tasto destro in basso sulla barra delle applicazioni:\ntogliamo la spunta su blocca la barra delle applicazioni\nandiamo su barre degli strumenti\nclicchiamo su nuova barra degli strumenti\nSi aprirà una finestra di esplora risorse in cui dovremmo spostarci al seguente percorso: C:\_ProgramData\_Microsoft\_Windows\_Start Menu e cliccare su seleziona cartella.\nComparirà sulla barra delle applicazioni la nostra nuova barra degli strumenti come in figura:\nCliccando sul punto indicato dalla freccia numero 1 possiamo spostare la barra verso sinistra come indicato dalla freccia numero 2, a lavoro finito potremo rimettere la spunta su blocca barra delle applicazioni. Ecco una prova del risultato finale:\nabilitare aggiungere come fare creare guida menu start pulsante start start touch tutorial Windows 8


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Velocemenre computer portatili che usano OS X Mavericks Accetto Reject Leggi ancora. Per questo vi consigliamo di controllare le applicazioni aperte in background appena si accende il PC. Potrebbe apparire come una soluzione discriminante, ma molte volte le applicazioni di proprietà di Apple risultano avere un impatto inferiore rispetto a quelle di terze parti. Batteria di carica totale:\nQuesto valore diminuisce man mano che la batteria si scarica con l’utilizzo e con il tempo.\nVerrà visualizzato uno batreria seguenti indicatori:. Leggi i termini e le condizioni dei servizi di riparazione Apple.\nBatterie MacBook – BuyDifferent – Gli esperti del mondo Apple\nI computer Macobok, MacBook Air e MacBook Pro sono dotati di batterie ai polimeri di litio per assicurare una durata massima della batteria in uno spazio compatto. Collega il notebook Mac a una presa di alimentazione CA e lascialo in carica per veloce,ente cinque minuti. 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