One Pound Fish-Man in Heimat gefeiert | kurier.at\nepa03518681 Pakistani singer Muhammad Shahid Nazir who got famous for 'One Pound Fish' talks to journalists as he arrives from L…\n© Bild: APA/RAHAT DAR\nDem frisch gebackenen Youtube-Star Muhammed Shahid Nazir wurde in Pakistan ein triumphaler Empfang bereitet.\nDie Rückkehr in seine Heimat war indes nicht ganz freiwillig. Die britischen Behörden hatten Nazir ausgewiesen, weil sein Visum abgelaufen war. Der KURIER berichtete.\nExkurs: Klickstars - wie Youtube Karrieren schafft\nSeine Mutter stellte Videos seiner Auftritte, unter anderem in einer Kirche, auf die Video-Plattform, um sie ihren Verwandten zu zeigen. Der Musikmanager Scooter Brown stolperte zufällig darüber und zeigte sie R’n’B-Sänger Usher, der Bieber an das Major-Label Island Records vermittelte.\nLana del Rey: Ebenfalls zuerst auf Youtube zum Star, wurde Lana del Rey. Nachdem sie vergeblich auf den Durchbruch hoffte, gelang ihr dieser mit ihrem ikonischen Video zu "Blue Jeans" – in dem sie, angeblich eigenhändig, alte Heimvideos aneinanderschnitt.\nDas Video wurde bis heute 13 Millionen mal geklickt und bescherte der jungen Amerikanerin einen Plattenvertrag bei Universal. Ihre Single Video Games schaffte es auf Platz zwei der österreichischen Charts.\nAPA/HERBERT NEUBAUERAPA7825476-2 - 10052012 - WIEN - ÖSTERREICH: ZU APA-TEXT KI - Das Trackshittaz-Dkas Plöchl (r.) and Mand Manuel Hoffelner am Mittwoch, 09. Mai 2nach dem hiem hinterlassen ihrer Hand- und Fußab52;cke f&ke f#2den "Walk of Sta3s" in W\nTrackshittaz sind nicht die einzigen Österreicher, die Youtube für sich nutzten: Moneyboy hat 21.000 Abonennten, sein Profil auf der Videoplattform wurde 36 Millionen Mal aufgerufen. Ein Riesenwurf im kleinen Österreich. Mit "Dreh den Swag auf" tourt der Wiener momentan sogar durch die Bundesländer.\nAuch der Ösi-Bua brachte es mit seinem Video zu nationaler Aufmerksamkeit. "Ich ess gern Schweinsbraten, dazu an Leberkas, i trink a Hoibe Bier und schau dabei verdammt guat aus", singt der 22-jährige Cedrick M. alias Ösi Bua mit hämmernden Beats im Hintergrund, stilecht in Lederhose zwischen Kuhstall und Wirtshaus.\nRebecca Black ist wahrscheinlich das beste Beispiel für den Youtube-Effekt. Das Video wurde nicht aufgrund seiner Qualität bekannt, sondern wegen der vielen schlechten Bewertungen.\nEPA/Mike NelsonARCHIV - Das Popsternchen Rebecca Black (Foto vom 06.08.2011) war der Star des Jahres beim weltgrößten Videoportal YouTube. Der Musik-Clip ong &Friday», den, de die die damals 13-jährige Bla F im Fr#2ahr hlchgeladen hatte, wurde zum\n"Walk Off The Earth" erlangten Anfang 2012 Berühmtheit. Das Lied "Somebody that I used to know" wurde 107 Millionen Mal aufgerufen. Dabei ist der Song nicht einmal ihr eigener, sondern eine Coverversion des australischen Musikers Gotye.\nDie Besonderheit liegt aber im Video, in dem alle fünf Bandmitglieder an einer Gitarre zupfen. Mittlerweile tourt die Band, die 2006 gegründet worden war, um die ganze Welt – und kommt am 30. August auch nach Wien.\nDer "Epic Beard Man" heißt eigentlich Tim Bruso und erlangte auf Youtube traurige Berühmtheit, als er einen schwarzen Jungen zusammenschlug, nachdem die beiden in einem öffentlichen Bus verbal aneinander geraten waren. Verschiedenste Versionen des Videos wurden rund 10 Millionen Mal angesehen, unzählige Videoantworten folgten.\nDas Video von dem großen Mann mit Bart schlug so große Wellen, dass Hollywood die Geschichte verfilmte. In "Bas Ass" verprügelt Danny Trejo anstatt eines schwarzen Jungen dann aber doch lieber weiße Glatzköpfe mit Bomberjacke. Der Film lief bereits in den USA an, dass er es auch in die heimischen Kinos schaffen wird, ist eher unwahrscheinlich.\nAlexis Jordan wurde zwar zuerst 2006 durch ihre Teilnahme an der Castingshow "America’s Got Talent" bekannt. Richtig berühmt wurde sie aber erst durch ihre Youtube-Videos. Durch diese wurde schließlich auch Rapper Jay-Z auf die 20-Jährige aufmerksam und nahm sie bei seinem Label Roc-A-Fella Records unter Vertrag. Ihre erste Single "Happiness" schaffte es in Großbritannien auf den dritten Platz.\n© Bild: Alexander Marcus\nJemand wie Alexander Marcus kann eigentlich nur über Youtube bekannt werden. Hätte MTV noch die Macht, die es vor wenigen Jahren hatten, wären ihm seine Videos zu schräg, zu übertrieben gewesen. Wäre sein "Hawaii Toast-Song" unkommentiert im Plattenladen gestanden, jeder hätte wohl das Gesicht verzogen.\nBei Youtube konnte sich Alexander Marcus als virales Gesamtkunstwerk präsentieren und siehe da: 34 Millionen Klicks für seine deutschsprachigen Lieder – das ist ordentlich. Mittlerweile tourt der 30-jährige Schlagerbarde durch Deutschland und Österreich und hat auch schon seinen ersten Film produziert. Was wäre uns da entgangen.\nEine echte Märchengeschichte schrieb Youtube im Fall von Ted Williams. Der Obdachlose mit der goldenen Stimme verdiente sich seinen kargen Lebensunterhalt, indem er an einer Autobahnauffahrt für etwas Kleingeld perfekte Radioansagen machte. Das Video zog eine landesweite Berichterstattung nach sich. Ted Williams trat in unzähligen Talkshows auf, versöhnte sich vor den Kameras mit seiner Mutter und – Happy End – war in zahlreichen Werbespots zu hören.\n© Bild: Alex Day\nAlex Day war einer der ersten Videoblogger, der von Youtube leben konnte. Unter dem Künstlernamen Nerimon betreibt er dort einen der beliebtesten Kanäle Großbritanniens. Über eine halbe Million Abonennten sehen sich wöchentlich seine Videos. In seinem meistgesehenen Beitrag erklärt er in drei Minuten die Fernsehserie Lost. Mittlerweile schaffte er es auch in die britischen Charts. Seine Single "Forever Yours" landete dort auf Platz 4.\nLana Del Rey, Lukas Plöchl und Justin Bieber sind die drei bekanntesten Beispiele für den Youtube-Effekt.


DRK Geschäftsführung lässt Verhandlungsauftakt scheitern: GEW Mecklenburg-Vorpommern\nFür den 16. Februar 2017 hatten sich die Geschäftsführung der DRK Rostocker Kinder- und Jugendhilfe gGmbH und die Gewerkschaft Erziehung und Wissenschaft Mecklenburg-Vorpommern (GEW MV) zu einem Auftakt für Tarifverhandlungen für die mehr als 400 Beschäftigten verständigt. Doch noch bevor die Verhandlungen richtig begonnen haben, mussten sie abgebrochen werden. Grund: Der Arbeitgeberseite hat die Zusammensetzung der GEW-Verhandlungskommission nicht gepasst.\nBei der GEW ist es das demokratische Prinzip, dass die Mitglieder über Tarifverhandlungen entscheiden. Hierfür wurde – gemäß den Richtlinien – eine Tarifkommission gebildet. Diese besteht aus gewerkschaftlichen Vertrauensleuten der einzelnen Kita- und Jugendhilfe-Einrichtungen des Unternehmens. Die Tarifkommission entscheidet über die Tarifforderungen, bewertet Verhandlungszwischenstände und kann als ultima ratio auch einen Arbeitskampf beschließen. Eine Auswahl der Verhandlungspartner durch den Arbeitgeber ist nicht vorgesehen. Bis zum 22. Februar 2017 beraten sich nun die beiden Tarifparteien . Das DRK will sich eine rechtliche Bewertung einholen. Stocken die Verhandlungen danach weiterhin, sind Arbeitskampfmaßnahmen bis hin zum Streik nicht auszuschließen.


De Divina Proportione. Der wahre Da Vinci Code, das Meisterwerk – Patrimonio Ediciones\nDer wahre Da Vinci Code, das Meisterwerk\nEinband: Original 15. Jahrhundert (1498), mit Holz mit Lederbezug bedeckt, Blind Relief in Gold und Silber patiniert, Gold (24k).\nAuflage: limitiert und nur von 999 authentifizierten Kopien notariell.\nStandort: Biblioteca Ambrosiana Sig. & 170 sup. Milan.\nAbmessungen: 260 Pergamentseiten, Format 28,5 x 20 cm, davon 61 ganzseitige, farbige Illustrationen von Leonardo da Vinci, 102 goldene Anfangsbuchstaben zu den Kapiteln\nAus Anlass der 500-Jahr-Feier zu Ehren Leonardo da Vincis wurde Patrimonio Ediciones von den weltweit bedeutendsten Museen ausgewählt, das Universalgenie Leonardo zu würdigen. In Zusammenarbeit mit den Museen wird der Verlag Leonardos Handschriften und Meisterwerke herausgeben und originaltreu reproduzieren.\nDie erste und einzige vollständige Faksimile-Ausgabe, limitiert auf 999 Exemplare, nummeriert und mit notarieller Beglaubigung, einschließlich der berühmtesten Werke Leonardos, die hier erstmals integriert im Faksimile-Format reproduziert werden.\nDie Handschrift entstand 1498 am Hof des Herzogs Ludovico Sforza in Mailand, wo Leonardo da Vinci (1452 Anchiano – 1519 Clos Lucé), der als Renaissance-Mensch par excellence gilt, zusammen mit Luca Pacioli (1445 Borgo Sansepolcro – 1517 Rom) an dem Werk über den Goldenen Schnitt arbeitete. Leonardo illustrierte das Werk mit 60 wundervollen farbigen Zeichnungen von geometrischen Figuren, die er als lavierte Federzeichnungen ausführte. Der Mathematiker Pacioli und der Künstler Leonardo arbeiteten gemeinsam an den Studien zum Goldenen Schnitt, den Pacioli ‚das göttliche Verhältnis’ nannte und worin er Leonardo wesentlich beeinflusste. Leonardos ganzseitige Zeichnungen von Körpern entführen den Leser in die Welt der Geometrie, aber auch in das Wechselspiel von Licht und Schatten in den Farben. Die Handschrift bietet dem Betrachter eine komplexe Verbindung aus Paciolis Text und Leonardos geometrischen Darstellungen, wobei beide Autoren Kunst, Wissenschaft und selbst Theologie (das „trinäre“ Konzept des Goldenen Schnitts) miteinander verschmelzen.\nDivina Proportione war in der Vergangenheit ein sakraler Ausdruck dessen, was wir heute den „Goldenen Schnitt“ nennen. Er bezeichnet eine mathematische Formel, mit der eine Strecke so in zwei ungleiche Teile geteilt wird, dass der kleinere Teil sich zum größeren Teil genauso verhält wie der größere Teil zum Ganzen. Sie ist göttlich, weil einzigartig, und dreieinig, weil sie drei Elemente vereint.\nLeonardo hatte ein großes Interesse an Natur, Kunst und Mathematik und verwendete in vielen seiner Werke Perspektivität und Proportionen, so auch “Phi”, das mathematische Symbol für den Goldenen Schnitt. Dazu zählen das „Abendmahl“, das zur gleichen Zeit wie die Illustrationen der vorliegenden Handschrift entstand, die „Mona Lisa“, in deren Gesicht sich ein vollkommenes goldenes Rechteck verbirgt, sowie der „Vitruvianische Mensch“. In dieser Studie des menschlichen Körpers zeigt Leonardo, dass das das Verhältnis der einzelnen Körperteile des Menschen zu dem umgebenden Quadrat und zum Radius des Kreises dem Goldenen Schnitt entspricht.\nPacioli, ein berühmter Mathematiker, führte die Linearperspektive sowie die Mischung der Farben bei der Darstellung des menschlichen Körpers und seiner Proportionen ein und übertrug diese Erkenntnisse auf die Architektur.\nLuca Pacioli macht geltend, dass Leonardo da Vinci die Illustrationen der geometrischen Körper mit Tinte und Aquarell gemalt habe. Ebenso verweist das Zeugnis der gedruckten Ausgabe von De Divina Proportione in Venedig von 1509 wieder auf die Zeichnungen von Leonardo.\nEin unverzichtbares Werk für alle einsichtigen und neugierigen Geister, das allen Studierenden der Philosophie, Perspektive, Malerei, Bildhauerei, Architektur, Musik und anderer mathematischer Disziplinen mit dieser komplexen und erstaunlichen Lehre den Schlüssel zu einer Reihe sehr geheimer wissenschaftlicher Probleme liefert. – Luca Pacioli\nDer Code vollkommener Schönheit\nSeit Jahrhunderten glauben wir, dass die Künstler der griechischen Antike in ihren Werken, wie z. B. im Athener Parthenon, bestimmte Zahlenverhältnisse benutzen, um die Ideale der Schönheit und Geometrie zum Ausdruck zu bringen. Dieses Verhältnis wurde als Goldener Schnitt, Goldenes Maß oder Göttliche Proportion bezeichnet. Das mathematische Symbol für dieses Verhältnis ist der griechische Buchstabe Phi [ϕ]:\nDas Symbol Phi für den Goldenen Schnitt steht im Zusammenhang mit der unendlichen Folge der Fibonacci-Zahlen (1, 1, 2, 3, 5, 8, 13, 21, 34, 55, 89 …). Jede Zahl dieser berühmten Folge ist die Summe der beiden vorangehenden Zahlen. Zudem nähert sich erstaunlicherweise das Verhältnis zweier aufeinander folgender Fibonacci-Zahlen immer mehr dem Verhältnis des Goldenen Schnitts an, der Zahl Phi, also 1, 618. Berühmt ist die Zahl Phi auch wegen der ästhetischen Wirkung des Goldenen Rechtecks, dessen Seitenverhältnis dem goldenen Schnitt entspricht, wobei die Höhe und die Breite im Verhältnis 1 zu Φ stehen. Wenn „a“ die Länge und „b“ die Breite ist, ergibt sich die Formel b/a= Φ = 1,618034…\nDas Seitenverhältnis des Goldenen Rechtecks zeigt sich in einer Reihe von Werken der Architektur wie den Pyramiden, dem Hauptquartier der Vereinten Nationen, Notre Dame in Paris, dem Parthenon-Tempel zu Athen. Viele bedeutende Bildhauer haben den Goldenen Schnitt in der bildenden Kunst angewendet. In der Musik erscheint Phi in den Sonaten Mozarts, in Beethovens 5. Sinfonie und den Kompositionen Schuberts. Auch in den Formen und Anordnungen der Natur finden wir zahlreiche Beispiele für den Goldenen Schnitt, etwa in dem digitalen Fingerabdruck oder den Umlaufzeiten der Himmelskörper der Milchstraße.\nAuch die Ästhetik des menschlichen Körpers folgt den Verhältnissen der Zahl Phi: die Strecke vom Scheitel bis zur Fußsohle im Verhältnis zu der Strecke vom Bauchnabel bis zur Fußsohle ergibt die perfekte Goldene Zahl. Das Verhältnis des Neigungswinkels der DNA-Doppelhelix zu ihrem Durchmesser folgt dem Goldenen Schnitt. Sein Einfluss zeigt sich in vielen modernen Designformen sowie in dem Logo einiger Firmen.\nDe Divina Proportione, das perfekte Werk\nDe Divina Proportione ist ein grundlegendes Werk über den Goldenen Schnitt, in dem Luca Pacioli seine Bedeutung auf logische und wissenschaftliche Weise erklärt. Er stellt kosmologische und mathematische Überlegungen über die fünf platonischen Körper und andere Typologien von Polyedern an, die in der Architektur Anwendung finden und auf Vitruv und Leon Battista Alberti zurückgehen.\nDas Werk besteht aus drei Teilen. Der erste behandelt den Goldenen Schnitt und regelmäßige Polyeder. Der zweite Teil befasst sich mit den Schriften des Vitruv, in denen er die Proportionen des menschlichen Körpers als Vorlage der Architektur darstellt. Außerdem lassen sich auch Buchstaben des Alphabets mit dem Goldenen Schnitt konstruieren: das berühmte Logo des Metropolitan Museum of Art in New York besteht aus dem Buchstaben M, der von Kreisen und einem Quadrat umgeben ist und dem vitruvianischen Menschen nachempfunden ist. Der letzte Teil enthält die Übersetzung von De Quinque Corporibus Regularibus von Piero della Francesca.\nDe Divina Proportione ist ein wichtiges Werk, um das Prinzip ästhetischer Proportionierung zu verstehen – ein Geheimnis, das uns seit Jahrhunderten fasziniert. Als Leonardo da Vinci diese Handschrift mit seinen meisterhaften Illustrationen ausstattete, entstand ein perfektes Werk, der wahrhafte Da Vinci Code.\nDer Vitruvianische Mensch und Leonardo da Vincis Selbstbildnis


Natürlich ist eine der besten Eigenschaften, die eine Frühlingsjacke haben könnte, wasserdicht oder wasserabweisend. Egal, ob Sie sich in einem überraschenden Gewitter verfangen oder segeln und sich vor dem Ozeanspray schützen wollen: Eine Jacke aus GORE-TEX®, die wasserdichte und atmungsaktive Stoffe produziert, wird Sie abdecken. Wir haben die stilvollsten Jacken für Sie gefunden, um diesen Frühling zu bekommen - sie alle sind leicht, einfach zu verstauen und lassen sich leicht in Ihre Garderobe verwandeln, egal zu welchem Anlass. (weiterlesen…)\nDas letzte Map-Pack für Black Ops II wird am 27. August für Microsofts XBox 360 veröffentlicht. Mit Frost, Dig, Takeoff und Pod bekommt ihr vier neue Multiplayer-Karten. Origins lautet der Titel für die Zombie-Map. Alle bisher bekannten Informationen zu den Zusatzinhalten listen wir euch nachfolgend auf: (weiterlesen…)


Olfener Feuerwehrgerätehaus muss sich weiterentwickeln, um modern zu bleiben\nDas Feuerwehrhaus in Olfen soll in den nächsten Jahren weiterentwickelt werden. © Tobias Weckenbrock (archiv)\nDer Feuerwehr-Standort in Olfen muss sich in den nächsten Jahren etwas verändern, um weiter auf modernem Stand zu sein. Das sieht der Brandschutzbedarfsplan vor.\nvon Marie RademacherOlfen / 06.11.2021 / Lesedauer: 2 Minuten\nBrandschutzbedarfsplan: Ein sperriger Begriff für eine, so der Olfener Bürgermeister Wilhelm Sendermann, ziemlich wichtige Sache für die Stadt. „Schließlich“, so fasst er zusammen, „geht es um die Sicherheit und das Leben der Kameraden.“\nBrandschutzbedarfspläne gibt es in allen Kommunen – und überall müssen sie regelmäßig fortgeschrieben werden. Dabei schaut ein externer Berater – im Falle von Olfen das Unternehmen „antwortING“ – den Ist-Zustand der Feuerwehr in der Stadt an und legt fest, was kurz-, mittel-, langfristig oder sogar unverzüglich angepasst werden muss, damit die Feuerwehr weiterhin gut, sicher und schnell arbeiten kann.\nDie gute Nachricht: Unverzüglich muss aus Sicht von „antwortING“ nichts geändert werden in Olfen. Aber ein paar Maßnahmen, die die Experten als „kurzfristig“ einstufen, stehen schon in dem über 80 Seiten langen Bericht zur Fortschreibung des Planes von 2014, der jetzt im Hauptausschuss von der Olfener Politik besprochen wurde.\nParkplätze sollen befestigt werden\nHandlungsbedarf gibt es demnach in Bezug auf den Standort der Feuerwehr in Olfen an der Von-Vincke-Straße 2. Nicht in dem Sinne, dass er grundsätzlich überdacht werden und sogar verlegt werden muss. Er muss nur „ertüchtigt“ werden, wie Sendermann erklärte. Dabei geht es vor allem um die Parkplatzsituation für die in der Regel in Eile dort ankommenden Feuerwehrleute. „Die Parkplätze auf der rückwärtig gelegenen Wiese müssen\nbefestigt und ausreichend beleuchtet werden“, steht als Aufgabe in dem Plan. Kurzfristig sollen außerdem nach Verlagerung der Atemschutzgerätewerkstatt\ndie Lagermöglichkeiten am Standort Olfen geprüft und ein Lagerkonzept erstellt werden.\nNeues Gerätehaus in Vinnum bereits in Betrieb\n„Die wesentliche Aufgabe ist, den Standort anzugehen und weiterzuentwickeln“, erklärte Sendermann die Pläne – und machte auch deutlich, dass er froh ist, dass erstens der Standort an sich nicht zur Disposition steht und zweitens Vinnum bereits ein neues Gerätehaus hat. Im Sommer dieses Jahres ist das Feuerwehrhaus in dem Olfener Ortsteil nach etwas mehr als einem Jahr Bauzeit in Betrieb genommen worden.\nJetzt lesen Neue Fahrzeuge Feuerwehr freut sich über moderne Technik – Bürger über schnelle Hilfe\n2022, so kündigte Sendermann an, geht es jetzt an die Konkretisierung der Aufgaben für den Standort Olfen – der Prozess sei ja schon seit längerer Zeit im Gange. Vorher muss der Rat der Stadt Olfen dem Brandschutzbedarfsplan aber noch zustimmen. Die Mitglieder des Hauptausschusses haben durch ihren einstimmigen Beschlussvorschlag aber schon deutlich ihre Zustimmung signalisiert.\n„Da“, so kommentierte das der Bürgermeister, „wird sich die Feuerwehr freuen.“ Die Stadt stünde in einem guten Austausch mit den Wehrleuten. „Herzlichen Dank auch noch mal an die Feuerwehrleute für ihren ehrenamtlichen Einsatz“, so Sendermann.\nFeuerwehr in Olfen, Politik in Olfen, Vereine in Olfen


Designerleuchten online selber stylen Provision beträgt bis zu\no zu Terrific Tube\nTERRIFIC TUBES ist ein Baukastensystem mit dem Sie sich individuelle Designerleuchten nach eigenem Gusto stylen können (Spread-Shirt für Leuchten). Sowohl Form, Größe, Farbe und Motiv der Leuchten können selbst bestimmt werden und lassen sich ständig variieren und ergänzen. TERRIFIC TUBES Designerleuchten bestehen aus extrem hochwertigen und robusten Glasröhrchen die über ein speziell entwickeltes Clip-System flexibel verbunden werden. Durch die modulare Clipverbindung lassen sich die Leuchten in Form und Größe, je nach Kundenwunsch gestalten. Weiterhin lässt sich das Design des Lampenschirms durch 170 unterschiedliche "Wallpaper-Motive" perfekt dem eigenen Style anpassen oder durch Upload eigener Designs oder Fotos individuell gestalten. TERRIFIC TUBES Designerlichtobjekte sind als Stand-, Tisch- oder Deckenleuchten exklusiv und nur bei uns erhältlich. Alle Designerleuchten bewegen sich in einem Preisrange zwischen € 29,95 und € 129.-\nTerrific Tube ist in folgenden Kategorien gelistet


Westfälisch-Lippische Wintertagung am 18. Januar 2017 in Rietberg - Gartenbau NRW\nWolf-Dieter Giesebrecht eröffnete als Vorsitzender die diesjährige Wintertagung in Rietberg. Er berichtete aus der Arbeit des Vorstandes und zählte die eigenen Termine auf, an denen er für den BdB an Sitzungen teilgenommen hatte. „Das waren viele Termine, es war aber auch sehr viel Spannendes dabei. Ein Highlight war für mich das Fußballspiel des BdB mit den Bundestagsabgeordneten in Berlin.“\nIm Anschluss richtete Vizepräsident Helmut Rüskamp ein kurzes Grußwort an die anwesenden Baumschuler.\nDr. Ellen Richter vom Pflanzenschutzdienst NRW berichtete in ihrem Vortrag über gesetzliche Neuerungen und Maßnahmen beim Auftreten von Quarantäneschädlingen. „Wichtig ist, dass beim Einkauf bzw. Einfuhr von gefährdeten Pflanzenarten eine intensive Eingangskontrolle im Betrieb durchgeführt wird. In einem Verdachtsfall sollte der Pflanzenschutzdienst unverzüglich informiert werden“, so appellierte sie an die Betriebe. Ihr Vortrag traf auf rege Diskussion. Die Mitglieder brachten in Bezug auf ihren Vortrag zum Ausdruck, dass es enorm wichtig sei, bei Problemen mit Quarantäneschädlingen eine vernünftige Entschädigungsregelung für die Baumschulbetriebe zu finden.\nMarius Tegethoff aus der Geschäftsstelle des BdB informierte über die Arbeit des BdB im abgelaufenen Geschäftsjahr sowie über die Ergebnisse der BdB-Mitgliederversammlung in Goslar. Die Mitgliedervertreter die auf der Tagung in Goslar vertreten waren, ergänzten die Ausführungen um die Themenbereiche Ausbildung, Laubgehölze, Obst und Rosen, Unterlagen, Öffentlichkeitsarbeit, sowie Groß- und Einzelhandel.\nDie Ergebnisse zur Strukturbefragung in Baumschulen in Westfalen-Lippe trug Hans-Peter Wessels, Landwirtschaftskammer NRW, vor. „Von 122 versendeten Umfragen, kamen 23 Rückmeldungen, was eine Rücklaufquote von 20% ausmacht“, so Hans-Peter Wessels. Ein Thema der Umfrage war u.a. Altersvorsorge, hier machten viele Betriebe die Angabe, dass sie sich noch nicht abgesichert haben. Herr Wessels sieht hier und im Bereich Mitarbeiterqualifizierung und Marketing im Einzelhandel dringenden Handlungsbedarf. Der Wunsch nach Studienfahrten zum Austausch der Kollegen untereinander wurde zudem deutlich aus der Umfrage herausgestellt.\nVerbandsdirektor Jürgen Winkelmann informierte über die Verbandsverschmelzung des Landesverbandes Gartenbau Rheinland und Westfalen-Lippe e.V. zum Landesverband Gartenbau Nordrhein-Westfalen e. V., die am 22. Juni 2016 erfolgte. In seinem Vortrag erläuterte er zudem Änderungen in Bezug auf das Landesnaturschutzgesetz NRW und das Landeswassergesetz NRW.\nNach den intensiven Berichten ging Frau Anne Schneider, HAVA Kassel, in Ihrem Vortrag auf das Produkthaftungsgesetz und die Produkthaftpflicht ein und erläuterte diese anhand von Schadensbeispielen.\nDem folgte der Vortrag über das Thema Kennzahlenvergleich - „Wie sieht die optimale Baumschule aus?“, von Dr. Bernd Hardeweg vom Zentrum für Betriebswirtschaft im Gartenbau, Hannover. Dem Kennzahlenvergleich sollte mehr Bedeutung geschenkt werden, deshalb appellierte Dr. Bernd Hardeweg an die Teilnehmer an einem Kennzahlenvergleich teilzunehmen, um rechtzeitig gegen betriebliche Veränderungen einlenken zu können.\nAnschließend diskutierten die Anwesenden der gut besuchten Tagung intensiv zu diesen Themen.\nWolf-Dieter Giesebrecht eröffnete als Vorsitzender die diesjährige Wintertagung in Rietberg.\nInteressierte Zuhörer der westfälisch-lippischen Baumschulen.\nWolf-Dieter Giesebrecht dankt Frau Dr.Ellen Richter, Pflanzenschutzdienst NRW, für Ihren Vortrag zu Gesetzlichen Neuerungen und Maßnahmen beim Auftreten von Quarantäneschädlingen.\nWolf-Dieter Giesebrecht bedankt sich bei Marius Tegethoff, BdB Berlin, für den Bericht aus der BdB-Geschäftsstelle Berlin.\nWolf-Dieter Giesbrecht bedankt sich bei Anne Schneider, HAVA Kassel, für den Vortrag zur Produkthaftpflicht und zum Produkthaftungsgesetz.\nWolf-Dieter Giesebrecht dankt Dr. Bernd Hardeweg für seinen Vortrag zum Kennzahlenvergleich.\nText und Bild: LVG NRW


AUTOPILOT SAP-RAPID Serie für Schalt- und Automatikgetriebe\nHochdynamisches Roboter System zum computergesteuerten Fahren von PKW und NfZ auf Prüfständen.\nMenschliches Regelverhalten und höchste Reproduzierbarkeit ermöglichen Einsatz für Abgastests, Dauerlauftests, Klimatests, etc.\nVerschiedene Ausbaustufen, Aktuatorkonfigurationen und Integrationsschnittstellen sind verfügbar.\nDie STÄHLE AUTOPILOTEN werden weltweit eingesetzt zum Testen von Fahrzeugen, Fahrzeugkomponenten, Brenn- und Schmierstoffen, etc. auf Rollenprüfständen.\nAnforderungen in Einsatzgebieten wie\n- Getriebe- und Antriebsstrangtests\n- R & D Untersuchungen\n- Hybrid und Elektrofahrzeugtests\nwerden von den Robotern mit extrem hoher Reproduzierbarkeit im Temperaturbereich von -10°C bis +50°C erfüllt.\nZur Verbrauchs- und Abgasoptimierung wird höchste Reproduzierbarkeit der Fahrweise gefordert. Mit den AUTOPILOTEN werden Unterschiede der gefahrenen Strecke bei einem Abgaszyklus von 17.86km Länge von < ±1m sowie Standardabweichungen bei Verbrauchsmessungen von nur 0.05% erreicht.\nEine sehr leichte und schnelle Installation der Fahrmechanik in Fahrzeuge von ca. 2 – 3 Minuten sowie eine einmalige, testunabhängige Lernfahrt zum vollautomatischen Erlernen aller Regelparameter garantieren kurze Rüst- und Vorlaufzeiten bei einfacher Bedienung.\nVielseitige Schnittstellen zu Rollenprüfständen und übergeordneten Rechnersystemen ermöglichen eine vollständige Integration in den gesamten Prüfstand.\nDurch den modularen Aufbau der AUTOPILOTEN können unterschiedliche Konfigurationen einschließlich eigenständiger Aktuatoren angeboten werden, womit z.B. Untersuchungen auf Getriebe- oder Motorenprüfständen mit denen von Rollenprüfständen mit identischen Aktuatoren und Regelungen durchgeführt werden können.\nDies erlaubt die Korrelation von Komponentenuntersuchungen zu Untersuchungen am Fahrzeug.\nAls weiteres Anwendungsfeld können die AUTOPILOTEN durch Lenksysteme ergänzt und damit für Freifahrtest auf Prüfgeländen oder Flachbandprüfständen verwendet werden.


4260633660743 Open EAN Database - Datenbank und Produktbewertung\nEAN/GTIN Barcodenummern online abfragen: 4260633660743\nBeschreibung: Die Hanföl-Kapseln sind hochdosiert mit 1000mg je Kapsel und enthalten eine der höchsten Konzentrationen an essentiellen & mehrfach ungesättigten Fettsäuren, wie Omega-3 & Omega-6, welche der Körper nicht selber herstellen kann und das in einem optimalen Verhältnis von 3:1. Darin enthalten ist Alpha-Linolsäure (ALA), Gamma-Linolsäure (GLA), Linolsäure (LA), Stearidonsäure (SDA), sowie Phytonutrienten, Terpene, Vitamine (A, C, E, Beta-Carotin), Mineralien (Phosphor, Kalium, Magnesium, Calcium), natürliche Antioxidantien, das Pflanzenpigment Chlorophyll, sowie alle 9 essentiellen Aminosäuren welche unser Körper nicht alleine produzieren kann . Zudem bietet es eine sehr gute Alternative zu Omega 3 Fischöl Kapseln. Durch die Verwendung unserer 'Rapid Release' Softgel-Kapseln weisen Sie keinen unangenehmen Geschmack oder Geruch auf. Und sorgen zudem für eine schnelle Freisetzung und Aufnahme über die Magenschleimhaut. Wir verwenden ausschließlich Hanföl aus Kaltpressung damit die wichtigen Inhaltsstoffe beibehalten werden.\n4270002261112 - Magazin 22131058 - Toastbrötchen 4008617019077 - Hautcreme 22089168 - POLYPLUS Spezialreiniger 42256267 - Radler Alkoholfrei 4260140529045 - Saunakelle, mit Lederband, ovale Kelle, eckiger Stiel 4260140527874 - Schneidebrett, rechteckig, mit Metallgriff 4260140525320 - Saunakelle, Kopf abgewinkelt 4260140527805 - Brotkasten mit Rollo, lackiert 4260140525993 - Schale, handgehauen, rund mit Griff 4051435012508 - HM bestückte Schlagbohrkrone mit M22 Gewinde Ø 170 mm 4051435019057 - Carbonstahl Balkenbohrer für Holz 5 x 300 mm 4051435016568 - 5 Stück Stichsägen Sägeblatter für Holz (fein) 4051435027885 - Hartmetallfräser Form H Schaftdurchmesser 3,17 mm 4051435002271 - 5 Stück HSS-R Spiralbohrer DIN 338N für Metall Ø 9,5 mm 4260365579726 - LED Leuchtmittel G24 8W 340lm 5730 16LED Chips Warmweiß 4260339997341 - LED Spot Bridgelux 4x10W 3600LM 390x390mm 64° Tageslichtweiß 4260339997099 - LED Flutlicht 2013 20W 1900lm IP65 Bridgelux Tageslichtweiß 4260365570983 - LED Birne E27 3W myleds silber Tageslichtweiß 4260365563619 - LED Leuchtmittel G9 2,5W 432lm 50 Stück Epistar 5050 Tageslichtweiß


Der Mitarbeiter-Kongress „Jesus im Fokus“ findet vom 23. bis zum 25. Oktober 2020 statt – wegen Corona nur online\nDer Kongress, der in diesem Jahr vom 23. bis zum 25. Oktober 2020 stattfindet, steht unter dem Motto „Veränderung von Innen nach Außen“. Er wird aufgrund der Corona-Pandemie live und kostenlos über das Internet gestreamt.\nWolfgang Seit, Gemeindereferent der Freien Brüdergemeinden, referiert über die „Identität als Mitarbeiter“. Am Samstag spricht der Leiter des Videoportals „Bibelprojekt“, Philipp Kruse, über Kommunikation im Team. Harald Nikesch, Pastor der Er-lebt-Gemeinde in Landau, spricht über das Evangelium für Mitarbeiter. Den Abschluss bildet Jugendreferent Achim Jung zu „Gemeindeorientierte Arbeit“. Im Anschluss an den Kongress, am 27.10. und 29.10. sind zudem verschiedene Online-Schulungen für „praxisorientiertes Know-How“ geplant.\nDer Kongress „Jesus im Fokus“ findet seit 2006 zweijährlich statt, zuerst in Dillenburg und mittlerweile in Rennerod im Westerwald. Die beteiligten Organisationen gehören zum Netzwerk der Freien Brüdergemeinden in Deutschland. Ziel der Veranstalter ist es nach eigener Aussage, Mitarbeiter der Kinder- und Jugendarbeit in Gemeinden zu unterstützen. Die Veranstalter empfehlen den örtlichen Gemeinden, sich unter Beachtung der aktuellen Corona-Regelungen zusammenzutun und als Team bei dem Online-Kongress teilzunehmen.


Medizinwelt | Pädiatrie | Differenzialdiagnose Pädiatrie | Muskelschwäche\nMRC-SkalaMRC-Skala zur Beurteilung der MuskelkraftMuskelschwächeMRC-Skala\n0 keine sicht- oder fühlbare Muskelkontraktion\n1 sicht- oder fühlbare Muskelkontraktion ohne Bewegung\n2 Bewegung unter Ausschaltung der Schwerkraft möglich\n3 Bewegung gegen Einfluss der Schwerkraft möglich\n4 Bewegung gegen Einfluss der Schwerkraft und gegen Widerstand möglich\n5 normale Muskelkraft ohne Einschränkung\nAssoziierte Symptome bei neuromuskulären ErkrankungenMuskelschwächeSymptome, assoziierte\nMuskelsteifheit, besonders bei Kälte\nFaszikulationen der Zunge\nverlängerte Rekonvaleszenz im Rahmen von grippalen Infekten\nunklare komaähnliche Zustände\nSystematik der NME, bezogen auf den Läsionsort in der motorischen EinheitMuskelschwächeNME\nOrt der Störung genetisch erworben\nhereditäre amyotrophe Lateralsklerose (ALS)\nperipherer Nerv hereditäre Polyneuropathien, Charcot-Marie-Tooth-Syndrom (CMT): demyelinisierend – axonal – gemischt\nentzündliche (meist demyelinisierend) und toxische Neuropathien (meist axonal)\ninflammatorische demyelinisierende Polyneuropathien; akut: Guillain-Barré-Syndrom, chronisch: CIDP\nmotorische Endplatte kongenitale myasthene Syndrome Myasthenia gravis\nkongenitale Myotonien und periodische Paralysen\nMögliche Fragen zur Eingrenzung der Muskelschwäche\nMögliche Fragen Hintergrund/Details\n„Gab es Auffälligkeiten in der Schwangerschaft und in der Neonatalperiode?“ Reduzierte Kindsbewegungen oder ein Polyhydramnion können Hinweis auf kongenitale Schwäche sein.\nTrinkschwäche oder respiratorische Probleme sind frühe postnatale Zeichen muskulärer Schwäche.\n„Gab es Auffälligkeiten in der motorischen Entwicklung?“ Zeitgerechtes vs. verspätetes Erreichen der Meilensteine.\nWichtig für Einordnung des Symptombeginns\n„Bestehen Auffälligkeiten im Gangbild?“ z. B. Zehenspitzengang, Steppergang?\n„Fällt häufiges Stürzen auf?“ Bei welchen Aktivitäten? Hinweis auf Gleichgewichtsstörungen, Ataxie?\n„Seit wann fällt die Schwäche auf?“\nakut: z. B. bei Guillain-Barré Syndrom\nschleichend: z. B. bei Myasthenia gravis\n„Sind die Beschwerden progredient oder gleich bleibend?“\nprogredient: z. B. Duchenne-Muskeldystrophie\nstatisch: z. B. bei kongenitalen Myopathien, phasenweise bei Spinaler Muskelatrophie Typ II.\n„Was fällt im Alltag schwer? Wobei fällt die Muskelschwäche besonders auf?“\nAufstehen vom Boden (Gowers Zeichen) oder Treppensteigen als Hinweis auf proximale Schwäche/Hüftstrecker\nSchluckschwierigkeiten (bulbäre Symptomatik)\nAtmung (Atemhilfsmuskulatur, Zwerchfell)\n„Bestehen tageszeitliche Schwankungen?“\nZunahme Muskelschwäche im Tagesverlauf, z. B. bei Myasthenia gravis\nBesserung der Muskelschwäche im Tagesverlauf, z. B. bei Myotonie („Warm-up-Phänomen“)\n„Treten gehäuft Muskelkrämpfe oder Muskelschmerzen auf? Fallen diese auch in Ruhe oder nur belastungsabhängig auf“ Gehäufte Muskelkrämpfe nach körperlicher Belastung oder nach fieberhaften Infekten können auf neuromuskuläre Erkrankung hinweisen:\nz. B. bei benignen chronischen Muskeldystrophien (Becker-, Gliedergürteldystrophie)\nmit Myoglobinurie auch bei metabolischen Myopathien (Glykogenosen, Lipidspeichermyopathien)\n„Ist bisher jemals eine Braunfärbung des Urins aufgefallen?“ klinischer Hinweis auf Rhabdomyolyse\n„Fällt die Muskelschwäche nur hin und wieder auf?“ Episodische Muskelschwäche oder Steifigkeit kommt z. B. bei Ionenkanalerkrankungen (z. B. periodische Paralysen) vor.\nÜbersicht über die wichtigsten Untersuchungen bei V. a. neuromuskuläre Erkrankungen (NME) MuskelschwächeNME\nklinisch-chemische Untersuchungen (Laborparameter)1\nKreatinkinase (CK), wiederholte Bestimmung\nTransaminasen (SGOT, SGPT)\nLaktat, Pyruvat und Alanin (Serum, Liquor)\norganische Säuren und Aminosäuren (Urin, Plasma)\nLymphozytenvakuolen im Blutausstrich\nLiquorstatus (Zellzahl, Glukose, Eiweiß)\nElektromyografie (häufig verzichtbar, enge Indikationsstellung)\nEntnahme von Muskelgewebe für folgende Untersuchungen (Entnahme und Aufbereitung nur in entsprechend spezialisierten Einrichtungen):\nDiese Liste ersetzt nicht eine sinnvolle Gewichtung der notwendigen Untersuchungen: Eine Bestimmung der Aminosäuren bei primärem V. a. eine Muskeldystrophie und einem CK-Wert > 1000 U/l ist meist nicht sinnvoll.\nÜberblick über die wichtigsten Kennmuskeln segmentaler NervenschädigungNervenschädigung, segmentale\nKennmuskel Nervenwurzel Muskelfunktion Reflex\nM. deltoideus C5 Abduktion im Schultergelenk\nM. biceps brachii C5/C6 Ellenbogenflexion Bizepssehnenreflex\nM. brachioradialis C5/C6 Supination im Ellenbogen Brachioradialisreflex\nM. triceps brachii C7 Ellenbogenextension Trizepssehnenreflex\nM. pronator teres C7 Pronation im Ellenbogen\nM. vastus medialis und M. vastus lateralis L3/L4 Extension im Knie Patellarsehnenreflex\nM. tibialis anterior L4 Dorsalextension und Supination des Fußes\nM. tibialis posterior L5 Plantarflexion und Supination Tibialisposteriorreflex\nM. triceps surae S1/S2 Plantarflexion und Knieflexion Achillessehnenreflex\nMuskelschwächeDie klinischen Symptome einer neuromuskulären Erkrankung können je nach Alter des Patienten sehr unterschiedlich sein. Mit dem Begriff Muskelschwäche wird ein Zustand verminderter Skelettmuskelfunktion beschrieben, von dem unterschiedliche Muskelpartien betroffen sein können (Schulter-, Beckenmuskulatur, Gesichts- oder Extremitätenmuskulatur). Hinter ihm können sich verschiedene Pathologien der Skelettmuskulatur oder übergeordneter neurologischer Funktionssysteme verbergen.\nDas Symptom Muskelschwäche manifestiert sich in den verschiedenen Altersgruppen auf unterschiedliche Weise:\nBesteht eine Muskelschwäche bereits intrauterin, so kommt es häufig zur Ausbildung eines Polyhydramnions (Schluckschwäche des Fetus), zu verminderten Kindsbewegungen sowie zur Entstehung angeborener, fixierter Gelenkfehlstellungen (Arthrogryposis). Umgekehrt kann ein Oligohydramnion zu einer Arthrogryposis des Fetus führen. Diese kann sekundär eine verminderte Muskelfunktion verursachen.\nBei Neugeborenen führt eine Muskelschwäche zu Saug- und Schluckschwäche, schwachem bis tonlosem Schreien und nicht selten zu respiratorischer Insuffizienz. Als Extremform kongenitaler Muskelschwäche fallen Neugeborene als sog. „floppy infants“ auf.\nEine Muskelschwäche bei Kindern in den ersten beiden Lebensjahren äußert sich häufig in einer verzögerten motorischen Entwicklung. Wichtige Meilensteine der motorischen Entwicklung wie das freie Sitzen, Stehen oder Laufen werden erst spät oder überhaupt nicht erreicht.\nBei älteren Kindern lässt sich die Muskelschwäche meist durch die klinische Untersuchung objektivieren. Hierfür wird zumeist die MRC-SkalaMRC-Skala (Medical Research Council Scale) verwendet (Tab. 101.1). Darüber hinaus können eine abnorme Gangart (Steppergang, Watschelgang, Schwierigkeiten beim Treppensteigen) oder auch Scapulae alatae Anhaltspunkt für eine muskuläre Schwäche sein.\nNeben der Muskelschwäche gibt es eine Reihe assoziierter Symptome, die im Rahmen neuromuskulärer Erkrankungen auftreten können oder auf solche hinweisen (Tab. 101.2).\nDas Spektrum der neuromuskulären Erkrankungen gliedert sich in Krankheiten, die primär die Skelettmuskulatur betreffen (primäre Myopathien), und neurogene Störungen, bei denen Muskelschwäche und Veränderungen der Skelettmuskulatur infolge von Erkrankungen des zweiten Motoneurons (Motoneuronerkrankung) oder des peripheren Nervs vorkommen (Neuropathien). Auch Störungen der neuromuskulären Übertragung oder genetisch bedingte Schwächen des Bindegewebes führen zu Muskelschwäche (Tab. 101.3). Schließlich gibt es eine Reihe von Erkrankungen, die sowohl das Zentralnervensystem als auch das periphere Nervensystem oder die Muskulatur betreffen (z. B. kongenitale Muskeldystrophie mit Lissenzephalie).\nSowohl primäre Myopathien als auch neurogene Störungen lassen sich in hereditäre oder erworbene Erkrankungen mit akuten, episodischen oder chronischen Verläufen einteilen.\nEine eingehende klinische Anamnese ist generell ein wichtiger Bestandteil in der Diagnostik neuromuskulärer Erkrankungen im Kindesalter. Formal gliedert sich die Anamneseerhebung in die Eigenanamnese, die der Erfassung der aktuellen Beschwerdesymptomatik und Auffälligkeiten in der motorischen Entwicklung gilt, sowie in eine ausführliche Familienanamnese.\nIm Rahmen der Anamnese ist es wichtig, einen Eindruck vom Beginn und klinischen Verlauf der Muskelschwäche zu erlangen. Für die klinische Differenzialdiagnose sollte zwischen relativ stabilem Verlauf und progredienten Erkrankungen unterschieden werden. Deshalb müssen immer auch die oben genannten altersspezifischen Symptome für das Säuglings- und Kleinkindalter erfragt werden. Bei älteren Kindern können im Rahmen einer neuromuskulärer Erkrankung folgende Symptome auftreten: verzögerte motorische Entwicklung, eine abnorme Gangart, eine Tendenz zu fallen, augenscheinliche Muskelschwäche, allgemeine Muskelhypotonie, Muskelkrämpfe, Muskelschmerzen oder brauner Urin als Ausdruck einer Myoglobinurie im Rahmen einer Rhabdomyolyse.\nIn Tab. 101.4 sind für die Anamnese und Eingrenzung der Muskelschwäche hilfreiche Fragen aufgeführt.\nEin unverzichtbarer Bestandteil jeder Anamnese bei Verdacht auf eine neuromuskuläre Erkrankung ist die Familienanamnese mit der Erstellung eines Familienstammbaums. In der Erhebung der Familienanamnese sollte vor allem das Augenmerk auf auffällige Symptome bei anderen Familienmitgliedern gerichtet werden, häufig können dabei neben Muskelschwäche sog. Minisymptome, z. B. Bindegewebsschwäche bei Kollagenerkrankungen oder kardiale Symptome (bis hin zum plötzlichen Herztod) bei neuromuskulären Erkrankungen mit Herzbeteiligung den entscheidenden Hinweis liefern. Wichtig ist ebenfalls die Frage nach Totgeburten, die z. B. einen Hinweis auf das Vorliegen einer X-chromosomalen myotubulären Myopathie geben können.\nAutosomal-dominant vererbte Erkrankungen zeigen häufiger eine variable Expressivität. So zeigt sich bei der myotonen Dystrophie Curschmann-Steinert oft das Phänomen der Antizipation. Dabei verläuft eine Krankheit in aufeinanderfolgenden Generationen immer schwerer und manifestiert sich immer früher.\nBei autosomal-rezessiven Erkrankungen (Gliedergürtelmuskeldystrophie, spinale Muskelatrophie, viele metabolische Myopathien) sind die früheren Generationen häufig klinisch unauffällig und die Eltern heterozygot. Konsanguinität der Eltern erhöht dabei das Risiko, gleichartig mutierte Gene zu tragen.\nBei den X-chromosomal-rezessiven Muskelerkrankungen (Duchenne-, Becker-, Emery-Dreifuss-Muskeldystrophie, myotubuläre Myopathie) finden sich manchmal betroffene männliche Verwandte in der Familie der Mutter. Die ausführliche Familienanamnese kann bei den X-chromosomal-rezessiven Erkrankungen wichtige Hinweise auf den Überträgerstatus klinisch gesunder weiblicher Familienmitglieder liefern (die evtl. nur durch eine leichte Erhöhung der Kreatinkinase auffallen).\nAllein durch aufmerksame Beobachtung spontaner Bewegungsmuster lassen sich Hinweise auf die Lokalisation und das Ausmaß der Muskelschwäche gewinnen. Hierfür sollte man sich nach Möglichkeit immer großzügig Zeit nehmen.\nHypotone Säuglinge („floppy infants“) fallen vor allem durch geringe Spontanbewegungen, fehlende Kopfkontrolle, ungewöhnliche Körperhaltungen sowie einen verminderten Widerstand gegenüber passiven Bewegungen auf. Zudem können sie durch Trinkschwäche, angestrengte Atmung, schwachen Hustenstoß und leises Schreien auffallen.\nDie Kombination eines wach wirkenden Säuglings mit ausgeprägter beinbetonter Muskelschwäche (fehlendes Strampeln), Faszikulationen der Zunge, paradoxer Atmung (abdominale statt thorakale Atembewegungen) und Areflexie spricht für das Vorliegen einer infantilen spinalen Muskelatrophie (Werdnig-Hoffmann).\nDer Zehenspitzengang kann entweder durch einen erhöhten Muskeltonus bei Schädigung des ersten Motoneurons (Spastik) oder durch Kontrakturen mit Verkürzung der Wadenmuskulatur (z. B. in Rahmen einer Muskeldystrophie) bedingt sein. Klinisches Frühsymptom ist ein erschwerter Fersengang. Die klinische Untersuchung zeigt bei der Spastik oft gesteigerte Muskeleigenreflexe und bei der Kontraktur eine eingeschränkte Beweglichkeit im oberen Sprunggelenk. Der Zehenspitzengang kann aber auch in der Frühphase des Laufenlernens noch normal sein (sog. idiopathischer Zehenspitzengang – hier sollte auf die Entwicklung einer möglichen Verkürzung der Achillessehne geachtet werden).\nDer Steppergang ist durch eine Schwäche der Fußheber bedingt und kommt bei einigen Formen der hereditären motorisch sensorischen Neuropathien vor, aber auch bei distalen Myopathien oder einer zerebellären Systemdegeneration wie bei der Friedreich-Ataxie.\nEin ataktisches Gangbild ist ein Symptom einer zentralnervösen Erkrankung. In Kombination mit einer Muskelschwäche kann es Hinweis auf eine mitochondriale Erkrankung sein.\nBei der körperlichen Untersuchung müssen – neben einer gründlichen internistischen Untersuchung – zunächst der Muskeltonus und die Muskelkraft beurteilt werden. Hierbei sollte systematisch die Gesichts-, Schultergürtel-, Beckengürtel- sowie die proximale und distale Extremitätenmuskulatur untersucht werden.\nZur Objektivierung der Muskelkraft existieren unterschiedliche klinische Skalen. Am häufigsten wird die MRC-Skala zur Beurteilung der Muskelkraft genutzt (Tab. 101.1).\nBei jungen Säuglingen ist die Unterscheidung zwischen zentralnervöser Schädigung und neuromuskulärer Erkrankung oft schwierig, weil gesteigerte Muskeleigenreflexe teilweise noch fehlen. Bei der klinischen Untersuchung muss versucht werden zwischen einer reinen Hypotonie („floppy“) und einer Hypotonie mit Muskelschwäche („floppy weak“) zu unterscheiden.\nBei Säuglingen wird typischerweise die Kopfkontrolle während des Traktionsversuches aus der Rückenlage überprüft. Eine reduzierte Kopfkontrolle ist aber nicht nur bei einer Muskelschwäche, sondern auch bei einer Hypotonie im Rahmen von zentralnervöser Schädigung zu beobachten. Etwas spezifischer ist die Testung des Durchschlupfphänomens (Arme „klappen“ in axillärer Hängelage nach oben).\nDie Kombination ausgeprägter Muskelschwäche, wenig Bewegungen gegen die Schwerkraft, wachem Blick und Areflexie bei einem Säugling ist hochverdächtig für das Vorliegen einer spinalen Muskelatrophie (SMA) Typ 1. Typischerweise gibt es nach der Geburt zunächst ein symptomfreies Intervall von einigen Wochen. Da für die SMA eine medikamentöse Therapie zur Verfügung steht, sollte diese Differnzialdiagnose frühzeitig in Erwägung gezogen werden.\nBei älteren Kindern können das Einbeinstehen sowie das Hüpfen mit beiden Beinen und auf einem Bein Aufschlüsse über die Muskelfunktion geben. Insbesondere das eingeschränkte Einbeinhüpfen kann eine milde Schwäche offenbaren. Ein positives Gowers-Phänomen (an sich selbst hinaufklettern beim Aufstehen vom Boden) ist ein charakteristisches Zeichen für eine proximale Muskelschwäche und sollte bei jeder neurologischen Untersuchung im Kindesalter überprüft werden. Ebenso ist das Treppensteigen bei proximaler Muskelschwäche meist auffällig. Patienten müssen sich dann am Geländer festhalten und Jugendliche können nicht mehrere Stufen auf einmal bewältigen.\nZusätzlich muss auf sekundäre Veränderungen, hervorgerufen durch die verminderte Muskelfunktion, geachtet werden. Hierzu zählen:\nSkoliose der Wirbelsäule (z. B. spinale Muskelatrophie, hereditäre motorische sensorische Neuropathien),\nKontrakturen (angeborene Kontrakturen sprechen für eine intrauterine Minderbewegung des Fetus oder eine Bindegewebsbeteiligung und kommen u. a. bei kongenitaler Muskeldystrophie oder Myopathie vor),\nPseudohypertrophien der Wadenmuskulatur im Sinne von Gnomenwaden (bei Muskeldystrophien).\nDie Überprüfung der Muskeleigenreflexe hilft bei der Abgrenzung von neuromuskulären gegenüber zentralnervösen Erkrankungen, aber weniger bei der Unterscheidung zwischen verschiedenen neuromuskulären Erkrankungen. Abgeschwächte oder fehlende Muskeleigenreflexe sind typisch für Erkrankungen peripherer Nerven, finden sich aber auch bei primären Muskelerkrankungen und spinalen Muskelatrophien.\nEin vermehrter Speichelfluss kann auf Schluckprobleme hinweisen.\nEine faziale Hypomimie (Facies myopathica) tritt typischerweise bei myasthenen Erkrankungen, aber auch bei kongenitalen Myopathien und einigen Muskeldystrophien auf (z. B. fazioskapulohumerale Muskeldystrophie).\nDas Vorliegen einer externen Ophthalmoplegie kann auf bestimmte kongenitale Myopathien oder eine Mitochondriopathie hinweisen. In Verbindung mit Ataxie und Areflexie kann sie auch beim seltenen Miller-Fisher-Syndrom vorkommen.\nEine Hypermobilität der Gelenke kann auf eine Bindegewebsbeteiligung hinweisen, so ist z. B. eine Hypermobilität distaler Gelenke neben proximalen Gelenkkontrakturen typisch für einige kongenitale Muskeldystrophien. Differenzialdiagnostisch können Muskelschwäche und Hypermobilität gemeinsam auch auf eine primär nicht neuromuskuläre Erkrankung, wie z. B. das Ehlers-Danlos-Syndrom hinweisen.\nBei einseitigen und umschriebenen Ausfällen sollte immer an die Möglichkeit segmentaler Schädigung gedacht werden. Tab. 101.5 gibt einen Überblick über die wichtigsten Kennmuskeln.\nHautauffälligkeiten treten z. B. bei der Dermatomyositis auf (fliederfarbenes Erythem über Augenlidern und Wangen). Sehr selten kann eine Epidermolysis bullosa gemeinsam mit einer Muskeldystrophie infolge einer Plektindefizienz auftreten. Die kongenitale Muskeldystrophie vom Typ Ullrich zeigt ebenfalls typische Hautveränderungen wie Hyperkeratosis pilaris, Keloidbildung oder weiche/samtige Handflächen und Fußsohlen.\nDie wichtigste Laboruntersuchung bei Vorliegen einer Muskelschwäche ist die wiederholte Bestimmung der Kreatinkinase (CK) und der Transaminasen (SGOT, SGPT). Eine dreimalig bestätigte deutliche Erhöhung der Kreatinkinase spricht bis zum Beweis des Gegenteils für das Vorliegen einer neuromuskulären Erkrankung.\nAus dem dystrophischen Muskel gelangen die Enzyme in die Blutbahn und führen dort zu Werten bis zu 20.000 U/l (normal < 100 U/l).\nEine Erhöhung der Transaminasen wird häufig als Indikator einer Lebererkrankung fehlinterpretiert, tatsächlich kommen diese Enzyme auch im Skelettmuskel vor, sodass bei isoliert erhöhten Werten für SGOT und SGPT bei normaler γ-GT immer eine Kreatinkinase (vor allem das muskelspezifische Isoenzym CK-MM) mit bestimmt werden muss.\nErhöhte CK-Werte finden sich zusätzlich oft bei der Dermatomyositis sowie bei einigen weiblichen Anlageträgerinnen für X-chromosomal-rezessive Muskeldystrophien, leichte Erhöhungen kommen auch bei kongenitalen Strukturmyopathien, metabolischen Myopathien und spinalen Muskelatrophien vor. Bei isolierter mäßiger CK-Erhöhung ohne weitere klinische Symptome sind klinische Verlaufskontrollen evtl. ausreichend. Eine möglicherweise vorliegende individuelle Prädisposition zur Entwicklung einer malignen Hyperthermie sowie bei Mädchen ein möglicher Konduktorinnenstatus für eine Muskeldystrophie Duchenne sollten aber unbedingt besprochen werden.\nBei Neugeborenen, aber auch bei älteren Kindern sollte die CK mehrfach bestimmt werden, da der normale Geburtsvorgang (ebenso wie eine verstärkte Muskelbelastung oder ein Trauma) Ursache für eine transitorische CK-Erhöhung sein kann. Bei nur leicht erhöhtem CK-Wert kann die Frage nach körperlicher Aktivität am Vortag der Blutentnahme zur Einordnung sinnvoll sein.\nAllerdings ist eine CK-Verlaufsuntersuchung nur zur Therapiesteuerung bei der Dermatomyositis sinnvoll; bei Myopathien oder Muskeldystrophien gibt sie keinen Aufschluss über die Schwere oder den Verlauf der Erkrankung.\nLiegt der klinische V. a. eine Dermatomyositis vor, so sollten – zusätzlich zu der Bestimmung der CK-Werte – die Entzündungsparameter (Leukozyten, Blutsenkungsgeschwindigkeit, C-reaktives Protein, Ferritin) und Autoantikörper (ANA, anti-Jo1, anti-PM1) untersucht werden. Bei erhöhter CK sollte auch bei chronisch progredienter Muskelschwäche differenzialdiagnostisch an eine Myopathie mit Anti-HMGCR-Antikörpern gedacht werden, zumal sich daraus therapeutische Optionen ergeben.\nBei der Myasthenia gravis lässt sich bei der Mehrzahl der Patienten eine Erhöhung der Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper feststellen. Bei einem Teil der Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper-negativen Patienten finden sich Antikörper gegen MuSK (muskelspezifische Rezeptor-Tyrosinkinase).\nBei V. a. eine mitochondriale Erkrankung muss eine Bestimmung der Laktat- und Pyruvatkonzentrationen sowie von Alanin in Serum und Liquor des Patienten erfolgen. Weitere sinnvolle Untersuchungen sind die Bestimmung von Ammoniak im Serum und die Suche nach Lymphozytenvakuolen im Blutausstrich (bei neurometabolischen Speicherkrankheiten) sowie die Analyse des Acylcarnitinmusters im Serum, der organischen Säuren und Aminosäuren in Urin und Plasma. Elektrolytverschiebungen, insbesondere erhöhte oder erniedrigte Serumkaliumspiegel, vor allem während einer Lähmungsphase, können ein Hinweis auf das Vorliegen einer periodischen Paralyse sein.\nEin unverzichtbarer Bestandteil in der Diagnostik eines Guillain-Barré-Syndroms (akute Polyradikulitis und Polyneuritis) ist die Bestimmung des Eiweißgehalts im Liquor, der dann deutlich erhöht ist (50–300 mg%, normal: < 50 mg%).\nEine Vielzahl neuromuskulärer Erkrankungen lässt sich durch gezielte molekulargenetische Untersuchungen aus EDTA-Blut diagnostizieren (z. B. Dystrophin-Gen bei Duchenne-/Becker-Muskeldystrophie; homozygote Deletion des SMN1-Gens bei spinaler Muskelatrophie, myotone Dystrophie). Darüber hinaus existiert aufgrund der großen genetischen Heterogenität für einzelne Erkrankungsgruppen die Möglichkeit sog. Paneldiagnostik, in der in paralleler Sequenzierung die wichtigsten Kandidatengene in nur einem Untersuchungsgang analysiert werden. Voraussetzung für eine Paneldiagnostik ist aber immer eine gute phänotypische Charakterisierung des Patienten. Nur so können sinnvolle und zielführende genetische Tests durchgeführt und die Ergebnisse im klinischen Kontext interpretiert werden. Eine exakte genetische Diagnose ist für die Beratung aber auch zunehmend für den Einsatz von mutationsspezifischen Therapien von großer Bedeutung.\nFür Deutschland gilt seit dem 1. Juli 2016 der neue Einheitliche Bewertungsmaßstab (EBM)Einheitlicher Bewertungsmaßstab (EBM), neuer der Kassenärztlichen Bundesvereinigung, der auch die Vergütung humangenetischer Leistungen neu regelt: Gemäß der in Kapitel 11.4.2 des EBM aufgelisteten indikationsspezifischen diagnostischen Vorgehensweisen muss die gewünschte Analytik streng durch die dort angegebene Stufendiagnostik erfolgen. Wenn diese nicht zur Identifikation der genetischen Diagnose führt, muss weitere Diagnostik separat bei der gesetzlichen Krankenkasse beantragt werden. Untersuchungen nach Kapitel 11.4.2 umfassen z. B. die Duchenne-Muskeldystrophie, die Becker-Muskeldystrophie sowie die Gruppe der spinalen Muskelatrophien.\nMit Inkrafttreten des neuen EBM ist die Durchführung molekulargenetischer Untersuchungen darüber hinaus nun nicht mehr auf die Analytik einzelner Gene beschränkt. Im Rahmen einer Paneldiagnostik dürfen auch mehrere Gene parallel analysiert werden, so lange eine Gesamtsumme von 25 KB (Kilobasen) nicht überschritten wird.\nDie Ultraschalluntersuchung hat sich als wertvolle, einfache und günstige Screeningmethode zur Erkennung pathologischer Muskelveränderungen erwiesen. Da die gesunde Muskulatur ein relativ homogenes Gewebe ist, stellt sie sich sonografisch echoarm dar. Bei den Muskeldystrophien und verschiedenen Myopathien findet sich meist eine diffus vermehrte Echogenität, die mit dem Grad der Proliferation von Fett-und Bindegewebe korreliert. Bei den spinalen Muskelatrophien (SMA) findet sich neben der vermehrten Echogenität charakteristischerweise eine Atrophie der Muskulatur, bei SMA Typ 1 begleitet von einer kompensatorischen Verdickung des subkutanen Fettgewebes.\nDie T1-gewichtete Kernspintomografie der Skelettmuskulatur (mit oder ohne Fettsuppression) wird in zunehmendem Maße zu einem wichtigen diagnostischen Hilfsmittel der klinischen Myologie. Sie ermöglicht einerseits bei zahlreichen Erkrankungen krankheitsspezifische Schädigungsmuster zu erkennen und andererseits die optimale Wahl des zu biopsierenden Muskels.\nDie Kernspintomografie des ZNS liefert bei kongenitalen Muskeldystrophien oft wichtige Hinweise für Diagnostik und Klassifikation (z. B. periventrikuläre Marklagerveränderungen bei laminindefizienter kongenitaler Muskeldystrophie).\nNeben den bildgebenden Verfahren kommt den elektrophysiologischen Untersuchungstechniken eine besondere Bedeutung zu, allen voran der Bestimmung der Nervenleitgeschwindigkeit (NLG)Nervenleitgeschwindigkeit (NLG). Sie ist abhängig vom Durchmesser und Myelinisierungsgrad der Nerven und zeigt altersabhängige Normwerte. Erkrankungen, die primär das Axon betreffen (axonale Neuropathie), führen grundsätzlich zu keinen oder nur geringen Veränderungen der NLG, aber zu einer Amplitudenabschwächung des Signals. Sind jedoch die Schwann-Zellen geschädigt (demyelinisierende Neuropathie), dann ist die NLG deutlich vermindert. Dies kann z. B. für eine hereditäre motorisch-sensorische Neuropathie oder ein Guillain-Barré-Syndrom sprechen. Sowohl axonale als auch demyelinisierende Veränderungen kommen im Rahmen einer Polyradikulopathie oder bei hereditären motorisch sensorischen Neuropathien vor. Die repetitive Nervenstimulation dient dem Nachweis einer myasthenen Störung (Dekrement durch Ermüdbarkeit der motorischen Endplatte).\nDie Ableitung evozierter Potenziale ist u. a. hilfreich bei der Etagendiagnostik (SEP, MEP) oder der Überprüfung möglicherweise mit betroffener Systeme (AEP für Hirnstamm und zentrale Hörbahn, VEP für die zentrale Sehbahn). Da auch Epilepsien mit neuromuskulären Erkrankungen assoziiert sein können (z. B. laminindefiziente kongenitale Muskeldystrophie, Mitochondriopathien), kann ein EEG sinnvoll sein.\nEine weitere elektrophysiologische Untersuchungsmethode ist die Elektromyografie. Sie dient der Unterscheidung zwischen myopathischen und neurogenen Erkrankungen. Da es sich um eine recht schmerzhafte Methode handelt und eine ausreichende Mitarbeit der Kinder nur selten gewährleistet ist, sollte hier eine strenge Indikationsstellung gelten (bei V. a. Myotonie).\nMuskelschwächeMuskelbiopsieFalls eine direkte genetische Diagnose nicht möglich ist, kann eine Muskelbiopsie wichtige differenzialdiagnostische Hinweise geben. Die Biopsie wird meist am M. quadriceps (M. vastus lateralis) vorgenommen. Mithilfe eines etwa kirschkerngroßen Muskelstücks können umfangreiche histologische, histochemische, immunhistochemische, elektronenmikroskopische und molekulargenetische (DNA, RNA) Untersuchungen durchgeführt werden. Bei Verdacht auf eine metabolische Myopathie oder Mitochondriopathie sind auch biochemische Analysen (z. B. Atmungskettendiagnostik) an tiefgefrorenem Muskelgewebe möglich. Die Aufarbeitung eines Muskelbiopsats unterscheidet sich in wesentlichen Punkten von den sonst üblichen pathologischen Verfahren (spezielle Gefriertechnik, keine Fixierung in Formalin) und sollte deshalb nur in Absprache mit entsprechend spezialisierten myologischen Laboren erfolgen.\nUnter Umständen kann während des gleichen Eingriffs ein Stück Nerv oder ein Hautstück (zur Anlage einer Fibroblastenkultur) für weitere diagnostische Untersuchungen entnommen werden. Bei der Indikationsstellung ist aber zu beachten, dass eine periphere Nervenbiopsie nicht selten zu chronischen Dysästhesien und/oder Schmerzen führen kann.\nEine Übersicht der wichtigsten Untersuchungstechniken gibt Tab. 101.6.\nDie Klassifizierung der neuromuskulären Erkrankungen im Kindesalter erfolgt zum einen nach dem topisch-neurologischen Prinzip. Zum anderen muss auch berücksichtigt werden, dass es für Früh- bzw. Neugeborene altersabhängige Differenzialdiagnosen gibt. Die folgenden Tabellen berücksichtigen die neurologisch-topische Klassifizierung, die altersabhängigen Differenzialdiagnosen und die hereditären und erworbenen myopathischen Erkrankungen\nDifferenzialdiagnose der hereditären primären myopathischen Erkrankungen\nmotorische Schwäche meist ab dem Kindergartenalter, Gowers-Manöver positiv, Schwierigkeiten beim Treppensteigen, Pseudohypertrophie der Waden, schon vor der manifesten Muskelschwäche oft Sprach- oder globale Entwicklungsverzögerung CK immer massiv erhöht (> 1000 U/l), Verlust der Gehfähigkeit zwischen 10. und 14. Lebensjahr, Intelligenz oft leicht vermindert, im weiteren Verlauf Entstehung von Kontrakturen, Hyperlordose, Skoliose, positive Familienanamnese Duchenne-Muskeldystrophie molekulargenetische Untersuchung des Dystrophingens: zunächst MLPA-Analyse zum Nachweis von Deletionen/Duplikationen (70 %), Sequenzierung zum Nachweis von kleineren Mutationen (28 %)\nMuskelbiopsie nur bei negativer Genetik: dystrophische Muskelfasern sowie vollständiges Fehlen von Dystrophin im Sarkolemm\nlangsam progrediente Muskelschwäche (proximal > distal), Gnomenwaden, Myalgien, Myoglobinurie, Muskelkrämpfe, Kardiomyopathie CK deutlich erhöht (> 500 U/l), selten Rollstuhlpflichtigkeit vor dem 18. Lebensjahr, Kardiomyopathie kann im Vordergrund stehen, positive Familienanamnese Becker-Muskeldystrophie molekulargenetische Untersuchung: MLPA des Dystrophingens, Muskelbiopsie: dystrophische Muskelfasern; Dystrophin teilweise vermindert, aber vorhanden\nMuskelschwäche im Schulter- und Beckengürtel CK meist deutlich erhöht, erhebliche Variabilität in Bezug auf Alter und Verlauf, autosomal-rezessive und -dominante Formen Gliedergürtelmuskeldystrophie Muskelbiopsie: histologisches Bild einer Muskeldystrophie, teilweise Nachweis spezifischer Proteindefizienzen (z. B. Sarkoglykanopathie, Dysferlinopathie, Dystroglykanopathien), molekulargenetische Untersuchung: gezielte Diagnostik nach Muskelbiopsie oder Paneldiagnostik, exakte molekulare Zuordnung bei > 50 % möglich\nProbleme beim Gehen/Laufen, Rigidität der Wirbelsäule mit eingeschränkter Nacken- und Rumpfbeugung, kardiale Rhythmusstörung/Kardiomyopathie Spitzfuß, Kontrakturen der Ellenbeugen, fokale Muskelatrophie v. a. am Oberarm und Unterschenkel, CK-Wert ↑, Heterotopie oder AV-Block im EKG bzw. Langzeit-EKG Emery-Dreifuss Muskeldystrophie Muskelbiopsie: dystrophische Veränderungen, immunhistochemisch Fehlen von Emerin, einem nukleären Membranprotein, molekulargenetische Untersuchung des Gens; cave: autosomal-dominante Formen klinisch nicht zu unterscheiden, Emerin normal\nSchwäche der Gesichts- und Schultermuskeln, „Terrassenstellung“ der Schultern bei Abduktion Schwerhörigkeit, Augenhintergrundveränderungen, CK-Wert normal oder leicht ↑, dominanter Erbgang fazioskapulohumerale Dystrophie typische Klinik, autosomal-dominanter Erbgang, molekulargenetischer Nachweis von abnormen Fragmenten von Chromosom 4q\nMuskelschwäche des Gesichtes und der distalen Extremitäten, mentale Retardierung, Katarakt, Innenohrschwerhörigkeit; bei Säuglingen ausgeprägte Muskelschwäche mit Trinkschwäche und teilweise resp. Problemen, schwere neonatale Form nur bei maternaler Transmission (Diagnose bei der Mutter oft nicht bekannt, da subklinisch oder mild) Ptosis, kompletter Lidschluss nicht möglich, ähnliche Symptome bei einem Elternteil, zunehmende Schwere der Symptome von einer Generation zur nächsten (Antizipation), klinische Myotonie erst ab dem Jugendalter myotone Dystrophie (Curschmann-Steinert) bei typischer neonataler Klinik: klinische Untersuchung der Mutter (evtl. EMG), molekulargenetische Untersuchung des Kindes (Amplifikation von CTG-Trinukleotiden auf Chromosom 19)\nEMG zeigt erst im späteren Verlauf myotone Entladungen\ngeneralisierte Muskelschwäche inkl. der Zwerchfellmuskulatur, bei infantiler Form, Herzinssuffienz\nbei Belastung: Muskelkrämpfe und Myoglobinurie CK meist ↑ (DD Muskeldystrophie), resp. Insuffienz, hypertrophe Kardiomyopathie, Kontrakturen, milde Form ohne Herzbeteiligung Glykogenose\n(Pompe) Enzymatik im Trockenblut, genetische Diagnostik\nCK meist ↑, milder Verlauf, ausschließlich Skelettmuskel betroffen, zwischen den Episoden völlig normal Glykogenose\n(McArdle) Belastungstest mit fehlendem Laktatanstieg, gnetische Diagnostik\ndiffuse Muskelschwäche, häufig bei Belastung oder während grippaler Infekte, Muskelschmerz mit Rhabdomyolyse „Reye-ähnliche Symptomatik“, Kardiomyopathie, Hepatomegalie Fettspeichermyopathie biochemische Analyse der wichtigsten Reaktionen im Fettstoffwechsel im Muskel/Fibroblasten: Carnitin-Gehalt, Carnitinpalmitoyltransferase I und II, β-Oxidationsenzyme, Atmungskette\nanhaltende oder fluktuierende Muskelhypotonie, Minderwuchs, Ataxie, Krampfanfälle, Ophthalmoplegie Laktatazidose, CK-Wert ↑, Intelligenz vermindert, Retinitis pigmentosa, Degeneration des N. opticus, Gedeihstörung, periphere demyelinisierende Neuropathie, Kardiomyopathie mitochondriale Myopathie Klinik, Laktat im Serum und im Liquor, Muskelbiopsie: histochemische Veränderungen der Cytochrom-C-Oxidase, der Gomori-Trichrom-Färbung, biochemische Untersuchung der Atmungskettenenzyme in der Skelettmuskulatur, molekulargenetische Untersuchungen der mitochondrialen oder nukleären DNA\nplötzliche, meist morgens auftretende Lähmung für Stunden bis Tage Atemmuskulatur meist nicht betroffen, Serumkalium ↓ (2–3 mmol/l) hypokaliämisch periodische Paralyse Typ 1 Klinik, Serumkalium, Mutation im muskulären Kalziumkanal (CACLN1A3)\nDifferenzialdiagnose der erworbenen primären myopathischen Erkrankungen\ngeneralisierte Muskelschwäche, allgemeines Unbehagen mit Fieber, Müdigkeit, Lustlosigkeit, fliederfarbenes Erythem, periorbital und am Fingerrücken, periunguale Erytheme und Teleangiektasien Kalkablagerungen in der Subkutis (Calcinosis cutis), Spätstadium: gastrointestinale Ulzera, pulmonale Komplikationen, Myokarditis/Perikarditis juvenile Dermatomyositis Klinik, CK-Wert ↑, Entzündungsparameter im akuten Schub ↑, Nachweis von Autoantikörpern, MRT der Muskulatur, Muskelbiopsie: degenerative Veränderungen mit entzündlichen perifaszikulären Infiltraten und Atrophie, Nachweis von C5b-9 positiven Kapillaren\nim Kindesalter meist chronisch progrediente Muskelschwäche mit erhöhter CK ohne Hautbeteiligung klinisch ähnlich zu progressiven Muskeldystrophien, gutes Ansprechen auf Immunsuppression Anti-HMGCR-Antikörper-assoziierte Myopathie Nachweis von Anti-HMGCR-Antikörpern im Serum\nDifferenzialdiagnose der Erkrankungen des 1. und 2. Motoneurons und der neuromuskulären Endplatte\nangeboren schwere muskuläre Hypotonie v. a. der Beine, paradoxe Atmung (Bauchatmung und gleichzeitige Einziehung des Thorax bei Inspiration), fehlende Muskeleigenreflexe, Zungenfaszikulation, Symptombeginn innerhalb der ersten Lebensmonate Trink- und Gedeihstörung, keine Fähigkeit zu sitzen, sehr wach und aufmerksam, ohne Therapie Tod meist bis zum 2. Lebensjahr, bulbäre Schwäche spinale Muskelatrophie Typ 1 (Werdnig-Hoffmann) Klinik, Muskelsonografie, molekulargenetische Untersuchung des SMN-Gens\nproximal betonte Muskelschwäche, Beginn rund um das 1. Lebensjahr, Sitzen möglich frühe Skolioseentwicklung, Zungenfaszikulationen, Tremor der Hände spinale Muskelatrophie Typ 2 s. o. SMA Typ 1\nmanifeste Muskelschwäche meist jenseits des 18. Monats, Gehen möglich, klinisch teilweise ähnlich wie Becker-Muskeldystrophie Zungenfaszikulieren, Tremor der Hände, CK-Wert evtl. bis 1000 U/l spinale Muskelatrophie Typ 3 (Kugelberg-Welander) s. o. SMA Typ 1, EMG mit Hinweis auf neurogene Schädigung\nsymptomatisch im 1. Lebensjahr mit Ateminsuffizienz und distal betonter Muskelschwäche Zwerchfellhochstand im Röntgenbild diaphragmale SMA (SMARD1) Mutation im IGHMBP2-Gen\nBallenhohlfüße und Hammerzehe in der Kindheit, distale Muskelatrophie mit Steppergang Schwäche nimmt langsam von distal nach proximal zu, Muskeleigenreflexe erloschen hereditäre motorische sensor. Neuropathie Typ I (Charcot-Marie-Tooth, HMSN Typ I) NLG vermindert, je nach Typ genetische Diagnostik, häufigste Ursache PMP22-Gen, Nervenbiopsie oft nicht erforderlich\nerworben schleichende oder perakute Muskelschwäche in den Beinen aufsteigend bis zur Atem- und Schluckmuskulatur, Parästhesien und diffuse Schmerzen in betroffenen Muskeln, Areflexie intellektuelle Fähigkeit nicht betroffen, evtl. Hirnnervenbeteiligung Guillain-Barré-Syndrom (GBS) (akute Polyradikulitis und Polyneuritis) Muskeleigenreflexe erloschen, NLG vermindert, Liquoreiweiß ↑↑ bei normaler Zellzahl\nMiller-Fisher-Syndrom, GBS, zusätzlich Hirnnervenbeteiligung (N. II, IV und VI)\nMuskelschwäche der Augen (Ptosis, Ophthalmoplegie, Diplopie), der Kaumuskulatur und der proximalen Extremitäten, Schluck- und Sprachprobleme, schleichende Schwäche Ermüdbarkeit, Leistungsfähigkeit morgens besser, manchmal Thymushyperplasie Myasthenia gravis (autoimmun) Edrophonium-Test, EMG, Autoantikörper gegen Acetylcholinrezeptor (85–90 %)\nDifferenzialdiagnose der MuskelhypotonieMuskelhypotonie beim Früh-/Neugeborenen („Floppy-infant-Syndrom“) MuskelschwächeMuskelhypotonie\ngeneralisierte Muskelhypotonie, v. a. im Säuglingsalter, im Verlauf Minderwuchs, Adipositas, mentale Retardierung milde faziale Dysmorphie, Kryptorchismus, Hypoplasie von Skrotum und Penis oder kleine Labien, Hypotrophie bei Geburt, Trinkschwäche Prader-Willi-Syndrom Klinik, Deletion auf Chromosom 15q oder uniparentale maternale Disomie\nschwere muskuläre Hypotonie v. a. der Beine, paradoxe Atmung (Bauchatmung und gleichzeitige Einziehung des Thorax bei Inspiration), fehlende Muskeleigenreflexe, Zungenfaszikulation, Symptombeginn innerhalb der ersten Lebensmonate Trink- und Gedeihstörung, keine Fähigkeit zu sitzen, sehr wach und aufmerksam, ohne Therapie Tod meist bis zum 2. Lebensjahr, bulbäre Schwäche spinale Muskelatrophie Typ 1 (Werdnig-Hoffmann) Klinik, Muskelsonografie, molekulargenetische Untersuchung des SMN-Gens\ngeneralisierte Muskelhypotonie, faziale Diplegie mit dreiecksförmigem Mund, Klumpfüße Trink- und Ernährungsschwierigkeiten, myotone Symptome bei der Mutter, Polyhydramnion, schmale Rippen neonatale myotone Dystrophie Diagnostik der myotonen Dystrophie bei der Mutter\nCK bis 3000 U/l (dreimal kontrollieren), generalisierte Muskelhypotonie, multiple Kontrakturen extraokuläre Muskeln nicht betroffen, Intelligenz meist normal kongenitale Muskeldystrophie CK ↑, Muskelbiopsie: dystrophische Muskelfasern, Merosinmangel (> 50 %) mit abnormer Signalintensität des Marklagers in der T2-Wichtung (MRT) (häufig als Leukodystrophie fehlinterpretiert!)\nWalker-Warburg-Syndrom und Muscle-Eye-Brain Disease (MeB) (kongenitale Muskeldystrophie, zusätzlich Lissenzephalie Typ II, Augenfehlbildungen)\nteilweise kongenitale, proximale Kontrakturen, diskrete Hyperextensibilität, Muskelschwäche, verzögerte Meilensteine charakteristische Fazies, frühe Einsteifung der Wirbelsäule, Skoliose, Ateminsuffizienz Muskeldystrophie Ullrich Muskelbiopsie: Reduktion von Kollagen VI, Mutationsanalyse\nkongenitale Ptosis, Bulbärparalyse mit schwachem bis tonlosem Schrei, Saug- und Schluckschwierigkeiten, Apnoen (!) respiratorische Insuffizienz Myasthenia congenita EMG: Dekrement bei repetitiver Reizung, gezielte genetische Diagnostik\ngravierende oder milde Muskelhypotonie, Muskelschwäche, v. a. in den proximalen Extremitäten Facies myopathica mit länglichem Gesicht und hohem Gaumen, CK-Wert normal, Arthrogryposis kongenitale Nemalin-Myopathie Muskelbiopsie (Trichromfärbung): Nachweis von roten Stäbchen heterogen; Mutationsanalyse teilweise möglich\ngeneralisierte Muskelhypotonie mit Arthrogryposis, Bulbärparalyse, Areflexie respiratorische Insuffizienz kongenitale Hypomyelinisierungsneuropathie CK-Wert normal, NLG vermindert, Liquoreiweiß ↑↑, Nervenbiopsie: fehlende Myelinbildung\ngeneralisierte Muskelhypotonie, respiratorische Insuffizienz, Saug-, Schluck- und Muskeleigenreflexe vermindert oder fehlend Ptosis, Ophthalmoplegie, verminderte fetale Bewegungen, Polyhydramnion, rezidivierende Apnoe, CK-Wert normal X-chromosomale myotubuläre Myopathie Muskelbiopsie: vermehrte zentrale Kerne oder Zonen mit verminderter oxidativer Enzym- und ATPase-Aktivität, Mutationsanalyse möglich\nschwere Muskelhypotonie mit Arthrogryposis, Hypo- oder Areflexie, Krampfanfälle, Hepatomegalie schwere Gedeihstörung, rechteckiges Gesicht, klaffende Schädelnähte, tiefe Nasenwurzel, Epikanthus, dysplastische Ohren, biliäre Zirrhose, polyzystische Nieren, Retinadegeneration Zellweger-Syndrom, zerebrohepatorenales Syndrom Klinik, Erhöhung der überlangkettigen Fettsäuren (VLCFA) im Plasma, Peroxisomen vermindert oder nicht vorhanden


Mobiles Mini-Bauhaus – Berlin.de\nFotos der Bauhausminiatur des Architekten Van Bo Le-Mentzel. Das Haus ist Bestandteil des Projekts "Spinning Triangles". Die Beteiligten des Langzeitprojekts wollen aus Anlass des 100. Bauhaus-Jubiläums das Erbe der Moderne hinterfragen und eine Schule für Gestaltung schaffen, die die Herausforderungen ihrer Zeit angeht.\nDie Kuratorinnen leben derzeit auf den 15 Quadratmetern der Bauhausminiatur des Architekten Van Bo Le-Mentzel. Das Haus ist Bestandteil des Projekts "Spinning Triangles". Die Beteiligten des Langzeitprojekts wollen aus Anlass des 100. Bauhaus-Jubiläums das Erbe der Moderne hinterfragen und eine Schule für Gestaltung schaffen, die die Herausforderungen ihrer Zeit angeht. Das Projekt startet in Dessau mit dem Tinyhouse und wird weitere Stationen in Berlin, Kinshasa und Hongkong haben. An den Orten finden beispielsweise Symposien und Workshops statt.\n07.01.2019: Jorinde Splettstösser (l) und Elsa Westreicher vom Savvy Contemporary Kunstraum unterhalten sich in einer Miniatur des Werkstattflügels des Bauhaus-Gebäudes in Dessau-Roßlau.\nJorinde Splettstösser (l) und Elsa Westreicher vom Savvy Contemporary Kunstraum unterhalten sich vor einer Miniatur des Werkstattflügels des Bauhaus-Gebäudes in Dessau-Roßlau. Die Kuratorinnen leben derzeit auf den 15 Quadratmetern der Bauhausminiatur des Architekten Van Bo Le-Mentzel. Das Haus ist Bestandteil des Projekts "Spinning Triangles". Die Beteiligten des Langzeitprojekts wollen aus Anlass des 100. Bauhaus-Jubiläums das Erbe der Moderne hinterfragen und eine Schule für Gestaltung schaffen, die die Herausforderungen ihrer Zeit angeht.\nDie Beteiligten des Langzeitprojekts wollen aus Anlass des 100. Bauhaus-Jubiläums das Erbe der Moderne hinterfragen und eine Schule für Gestaltung schaffen, die die Herausforderungen ihrer Zeit angeht. Das Projekt startet in Dessau mit dem Tinyhouse und wird weitere Stationen in Berlin, Kinshasa und Hongkong haben. An den Orten finden beispielsweise Symposien und Workshops statt.


Holzdeppe glänzt mit Sprung über 5,80 Meter – News – LAZ Zweibrücken\nHolzdeppe glänzt mit Sprung über 5,80 Meter\nEugene (sid). Die deutschen Leichtathletik Stars kommen zweieinhalb Monate vor der Weltmeisterschaft immer besser in Form. Auch Sorgenkind Raphael Holzdeppe überzeugt endlich wieder.\nRaphael Holzdeppe riss die Arme hoch und klopfte sich stolz auf die Brust. Mit 5,80 Metern hat sich der Stabhochsprung-Weltmeister nach einem wahren Seuchenjahr beim Diamond League-Meeting im US-amerikanischen Eugene zurückgemeldet. „Die Form ist endlich wieder da“, sagte der 25-Jährige aus Zweibrücken erleichtert nach seinem dritten Platz. Neben Holzdeppe kommen zweieinhalb Monate vor der WM in Peking (22. bis 30. August) auch Speerwurf-Queen Christina Obergföll und Kugel-Koloss David Storl in eine immer bessere Verfassung.\n5,80 Meter – so hoch war Holzdeppe seit seinem Gold-Coup bei der WM 2013 in Moskau nicht mehr gesprungen. Und so kehrte nach zahlreichen Rückschlägen und Verletzungsproblemen das Lächeln zurück ins Gesicht des ersten deutschen Stabhochsprung Weltmeisters. Selbst die überragende Form seines Rivalen Renaud Lavillenie konnte ihm nicht die Laune verderben. Der Olympiasieger aus Frankreich überquerte 6,05 Meter und scheiterte erst an der Weltrekordhöhe von 6,16 Metern.\nRichtig gut drauf sind auch Obergföll und Storl. Obergföll gewann knapp ein Jahr nach der Geburt ihres Sohnes Marlon in Eugene das „Mama-Duell“ mit 63,07 Metern überlegen gegen Europameisterin Barbora Spotakova (59,84/Tschechien) und die Russin Maria Abakumowa (57,24). Dabei war Obergföll sogar noch geschwächt von einer Magen-Darm-Grippe in die USA geflogen. Der 24jährige Storl verbesserte seine Saisonbestleistung auf 21,92Meter – der zweitbeste Stoß seiner Karriere. Zudem präsentiert sich der Doppel-Weltmeister konstant auf extrem hohen Niveau. In Eugene gelangen dem Leipziger trotz seiner latenten Knieprobleme erstmals in seinem Leben vier Stößen jenseits von 21,80 Meter. Der Jahresweltbeste Joe Kovacs aus den USA kam sogar auf 22,12 Meter.


Neues "Ministerium für Sozialentwicklung" - Blickpunkt Lateinamerika\nGuatemala | 25.01.2012\nNeues "Ministerium für Sozialentwicklung"\nDas guatemaltekische Parlament hat gestern die Schaffung eines „Ministeriums für Sozialentwicklung“ beschlossen. Da das Gesetz als Maßnahme von „nationaler Dringlichkeit“ eingebracht worden sei, konnte bereits nach einer einzigen Lesung darüber abgestimmt werden, so Parlamentspräsident Rudy Rivera gegenüber Pressevertretern.\nDas neue Ministerium soll die Armut im Land bekämpfen, von der mehr als die Hälfte der insgesamt 14,3 Mio. Einwohner betroffen ist, heißt es in lokalen Presseberichten. Besonders gravierend ist die Situation der Landbevölkerung.\nNach Angaben von Präsident Otto Pérez Molina, werde das Ministerium in etwa zwei Monaten mit einem Budget von umgerechnet rund 174 Mio. Euro seine Arbeit aufnehmen. Molina hatte die Schaffung eines solchen Ministeriums am 14. Januar bei seinem Amtsantritt angekündigt, berichtet die Nachrichtenagentur TeleSur.\nBessere Umsetzung von Sozialprogrammen\nDie Behörde soll unter anderem die bereits unter der Vorgängerregierung von Álvaro Colom begonnenen Sozialprogramme steuern und fortführen, so die guatemaltekische Tageszeitung "Prensa Libre". Das Gesetz zur Bildung dieses 14. Ministeriums sieht auch die Schaffung eines Informationssystems vor, das Armut besser erfassen und die Vergabe der Mittel transparenter gestalten soll.\nMolina hatte sich während des Wahlkampfes die Reduzierung der Armut auf die Fahnen geschrieben und als oberstes Ziel die Bekämpfung der Unterernährung von Kindern unter fünf Jahren benannt. Gegenwärtig sterben täglich 50 Kleinkinder an Hunger.\nLaut einem im vergangenen November veröffentlichten Bericht der guatemaltekischen Behörden lebten im Jahr 2011 rund 53 Prozent der Bevölkerung in Armut. Im südwestlich gelegenen Department Sololá sind sogar über 90 Prozent der Einwohner von Armut betroffen. (bh)


Wenn der Rasen zum Minenfeld wird - Zeitung Heute - Tagesspiegel\nWenn der Rasen zum Minenfeld wird\nZeitung Heute : Wenn der Rasen zum Minenfeld wird\nBALLHAUS NAUNYNSTRASSE Aufstieg und Fall von Türkiyemspor: Imran Ayata und Neco Çelik setzen sich in „Liga der Verdammten“ mit dem Mythos des Kreuzberger Fußballclubs auseinander.\nDer Claim des FC Barcelona lautet: „Mehr als ein Club“. Kann ja jeder behaupten. „Auf Türkiyemspor“, glaubt Imran Ayata, „trifft das tatsächlich zu“. Und Neco Çelik sagt: „Dieser Verein ist eine gigantische Projektionsfläche“. Dei beiden müssen es wissen.\nDer Schriftsteller Ayata und der Regisseur Çelik, beide bekennende Fußball-Aficionados, sind nicht nur tief in die Historie des legendären Kreuzberger Kiezclubs eingetaucht. Sondern auch persönlich mit dessen wechselhaften Geschicken verstrickt. Çelik, gebürtiger Kreuzberger und in jungen Jahren aktiver Kicker, hat selbst zwar beim BFC Südring seine Tore gemacht. „Aber mein Sohn spielt seit der F-Jugend bei Türkiyemspor“. Und im vergangenen Jahr, als der Traditionsverein kurz vor der Insolvenz stand, ließ sich der Theatermacher sogar kurzzeitig in den Aufsichtsrat wählen.\nAyata hingegen, Kanak-Attak-Mitbegründer und Autor des Romans „Mein Name ist Revolution“, hat sich dem Club wie viele andere in den 80er Jahren verschrieben. Damals schien die Mannschaft unmittelbar vor dem Aufstieg in die Zweite Liga zu stehen. Eine Zäsur für die gesamte migrantische Community sei das gewesen, erinnert sich Ayata. „Das strahlkräftige Beispiel dafür, dass man es hier aus eigenen Kräften zu etwas bringen kann.“\nDas Stück, das die beiden nun zusammen am Ballhaus Naunynstraße entwickeln, trägt den Titel „Liga der Verdammten“. Es basiert auf Interviews, die Ayata mit etlichen Ehemaligen und Aktiven aus allen Bereichen des Clubs geführt hat. Aber es versteht sich ausdrücklich nicht als Dokumentartheater über die Türkiyem-Chronik. Entstanden ist vielmehr eine literarisch verdichtete, auch fiktionalisierte Reihe von Monologen, in der prototypische Figuren wie „Das Jahrhunderttalent“ oder „Der Schiedsrichter“ auftreten. Abgebildet wird ein Mikrokosmos mit Rasen, in dem sich prägende Motive der deutschen Einwanderungsgeschichte spiegeln: Erfolge und Scheitern, Konflikte zwischen Jung und Alt, Suche nach Identität.\nNeco Çelik erkennt in dem Stoff Tragödien-Qualitäten. „Auf der einen Seite stehen die sportlichen Erfolge“, sagt er. Die waren vor allem in den 80ern bedeutsam, als der türkische Fußball international noch drittklassig war und Vereine wie Galatsaray Istanbul auf der europäischen Bühne keine Rolle spielten. Auf der anderen Seite erkennt der Regisseur bei Türkiyemspor den fatalen Hang, sich in die eigene Leidensgeschichte von Aufstieg und Fall zu versenken. Und darüber wesentliche Aufbauarbeit zu versäumen. „Warum“, fragt Çelik, „hat dieser Verein seit 30 Jahren keine Geschäftsstelle, nicht mal einen eigenen Platz?“\nMythos und Realität. Auf diese Unvereinbarkeit läuft die Beschäftigung mit Türkiyemspor Berlin zwangsläufig hinaus. Und auf die Frage: Wofür steht der Verein heute? Ayata hat im Zuge der Recherche eine ehemalige Trainer-Legende gefragt, was sich seit dem Gründungsjahr 1978 verändert habe. „Wissen Sie, was sich verändert hat?“, gab der Mann zurück. „Dass heute ein Typ wie Sie an einem deutschen Theater ein Stück über uns macht.“ PATRICK WILDERMANN\nPremiere am 10.5., 20 Uhr. Auch 12. - 15., 17. - 19.,\n23., 24. und 28.5., jeweils 20 Uhr