Riley-Deia Syndrome - Tøj\nRiley-Deia Syndrome - alvorlig genetisk betinget sensorisk-vegetativ neuropati Symptomokompleks omfatter en kombination af dysfagi, opkastning, nedsat overfladefølsomhed, autonom dysfunktion, ataksi, utilstrækkelig sekretion af tårevæske. Diagnose af Riley-Deys syndrom ledsages af en histaminprøve og DNA-analyse, udelukkelse af en anden patologi ved neurosonografi eller MR. Terapi er symptomatisk, der tager sigte på at standse opkastning, kompensere for væsketab, normalisere blodtrykket, reducere muskelhypotension og neuropsykologisk korrektion.\nRiley-Deys syndrom er opkaldt efter de amerikanske børnelæger, der først beskrev ham i 1949. Det eponymiske navn blev introduceret i 1964. Ud over denne patologi anvendes udtrykkene "familie-disautonomi" og "arvelig sensorisk-vegetativ neuropati type III" (NSVN type III). Riley-Deys syndrom er fremherskende hovedsageligt blandt Ashkenazi-jøderne. I deres befolkning forekommer det med en frekvens på 1 tilfælde pr. 10-20 tusind befolkning. Sygdommen er en kombination af alvorlig autonom dysfunktion og følsomme lidelser, i 40% af tilfældene ledsaget af konvulsive paroxysmer fører til en forsinkelse i barnets psykomotoriske udvikling. På grund af manglen på specifik terapi dør op til en fjerdedel af patienterne inden for 1 års levetid. I forbindelse med manifestations polymorfisme og behandlingens kompleksitet udgør familiens disautonomi et alvorligt problem for moderne neurologi og pædiatrik.\nÅrsager til Riley-Deia syndrom\nI øjeblikket er patogenesen af familiens disautonomi ikke kendt. Det antages, at substratet af sygdommen forekommer metaboliske forstyrrelser, såsom noradrenalin - en neurotransmitter baseline sympatiske synapser. Ifølge en anden hypotese, Rayleigh-Day syndrom forbundet med overdreven akkumulering i neuromuskulære synapser acetylcholin og blokerer passagen af nerveimpulser til muskelfibre. Patologisk observeret degenerative forandringer og demyeliniserende zoner i den synaptiske ganglier, posteriore kolonner af rygmarven og rødder, vestibulære og nervus trigeminus i reticular dannelsen af hjernestammen.\nNylige undersøgelser inden for genetik har gjort det muligt at fastslå, at patologiens arvelige karakter bestemmes af en genetisk defekt i locus 9q31 i det 9. kromosom. 95,5% af patienterne havde samme type defekt af SCCAC-genet, resten 2 fandt sjældent mutationer. Reilly-Deia syndromet er arvet i den autosomale recessive mekanisme. Hvis begge forældre er bærere af et patologisk gen, er sandsynligheden for at producere et syg barn 25%.\nSymptomer på Riley-Deia Syndrome\nSom regel vises de kliniske manifestationer af familiens disautonomi umiddelbart efter barnets fødsel. Børn græder svagt, de har generaliseret muskel hypotension og nedsat reflekser af nyfødte. I begyndelsen kommer problemer med fodring frem i forgrunden: sværhedsbesvær (dysfagi) og sugning, cyklisk opkastning, hyppig opkastning. På baggrund af dysfagi kan aspirationspneumoni forekomme. Opkastning kan fremkalde gastrisk blødning; i sådanne tilfælde i opkastningen er der en blanding af blod. Problemer med ernæring vedbliver hele barnets periode, kan føre til udvikling af underernæring og barnets retardation i fysisk udvikling. I en alder af op til 5 år observeres paroxysmer af apnø hos børn, der ofte fører til udvikling af syncopale tilstande (besvimelse). Hos 40% af børn noteres tonic-clonic generaliserede epifysoner, som i nogle tilfælde er forbundet med hypertermi eller hypoxi på grund af respiratoriske lidelser.\nAutonom dysfunktion er manifesteret hyperhidrosis, kraftig spytafsondring, forstyrrelse af termoregulering med periodisk ubegrundet stiger i kropstemperaturen (undertiden - hypotermi) blodtryk labilitet (forbigående hypertension, hypotension ved overgangen til den opretstående stilling), konstant afkøling, cyanose og trofisk hudforandringer distale ekstremiteter, skiftevis diarré og forstoppelse, nedsat sekretion af tårer. Det sidste symptom bliver tydeligt efter 3 måneders alder. Normalt i løbet af denne periode begynder gråd ledsaget af rindende øjne, og børnene med Riley-Day syndrom, rindende øjne fraværende eller stærkt reduceret. Reduceret tåreproduktion ofte fører til ulcerativ keratitis. På grund af det autonome innervation lidelse perifere vaskulære hud erythematøse pletter periodisk. I en alder af 4-5 år, der er langvarige vegetative kriser vare op til flere dage. De ledsages af voldsomme svedeture, opkastning hver 25-30 min., Angst, blodtryk stiger, fremkomsten af plettet erythem.\nForstyrrelser af følsomhed manifesteres ved fravær af smerte og temperaturopfattelse af huden og evnen til at skelne flere identiske stimuli samtidig med at de påvirker forskellige områder af hudoverfladen. Dybe følsomheder (vibrations-, muskel-artikulær følelse) er mindre forstyrret. Sanseforstyrrelser bidrager til barnets hyppige traumatisme. Med alderen lægger ataxi vægt på vegetative og sensoriske lidelser, som bliver mærkbar, når barnet begynder at gå. Gange er karakteriseret ved langsommelighed og akavet, som sandsynligvis er relateret til sensoriske svækkelser.\nOfte ledsages Riley-Deys syndrom af en vis forsinkelse i mental udvikling, et moderat fald i den kognitive sfære. Børn (især piger) oplever senere puberteten. Typisk er talefuldhed og nasal tone. Med alderen går polyneuropatier sammen med det kliniske billede af sygdommen. De fleste patienter udvikler progressiv skoliose. Børn er ofte syge, fordi de er modtagelige for forskellige infektiøse processer. Især ofte har de inflammatoriske svigt i luftvejene: tracheobronchitis og lungebetændelse.\nDiagnose af Riley-Deia syndrom\nDiagnosen er baseret på en kombination af kliniske symptomer karakteristiske (dysfunktion af autonome, sensoriske forstyrrelser, nedsat tåresekretion, emesis, ataksi), og de forekommer i den tidlige barndom. For at vurdere barnets mentale udvikling er en neuropsykologisk undersøgelse foreskrevet. Af de supplerende undersøgelser er histaminprøven af diagnostisk værdi. Normalt intradermal histamin opløsning forårsager rødme 1-3 cm omkring injektionsstedet. Fraværet af en reaktion bekræfter Riley-Deys syndrom.\nHardware undersøgelser udføres for at udelukke andre patologier i nervesystemet. Babyer er ordineret neurosonografi gennem fontanelle, ældre børn - hjernen MRT. Med familie disautonomi afslører undersøgelsesdataene ingen patologiske abnormiteter. Differentiel diagnose udføres med andre arvelige polyneuropatier og medfødte immundefekter. Patienterne rådes til at konsultere en genetiker og DNA diagnose. Gennemførelse af genealogisk forskning bekræfter den autosomale recessive type arv.\nBehandling og prognose af Riley-Dean syndrom\nSpecifik terapi er ikke udviklet, fordi der ikke er nogen klare ideer om sygdoms patogenese. Måske er den fremtidige behandling af familie-disautonomi inden for genterapi. Til dato er der symptomatisk understøttende behandling, som kræver deltagelse af flere specialister: neurologen, gastroenterologen, ortopederen, oftalmologen, børnelæger. Når opkastningskompensation for tabt væske udføres ved infusionsterapi, foreskrives chlorpromazin som en anti-emetik. Ved hypertension udføres hypotensiv terapi. For at reducere muskuløs hypotension og forhindre udviklingen af skoliose anbefales træningsterapi, øvelser på specielle simulatorer, massage. Med en forsinkelse i mental udvikling er en neuropsykologisk korrektion angivet.\nDesværre har Riley-Deys syndrom en skuffende prognose. Ca. en fjerdedel af patienterne dør i barndommen på grund af alvorlige spiseforstyrrelser eller sammenfaldende infektioner i overvejende luftvej. I en række tilfælde, med kompleks symptomatisk behandling og passende pleje, overlever patienterne til 35 år.\nFamiliær dysautonomi (Rai syndrom og L-Day) - arvelig sensorisk autonom neuropati type III (PSVN-W), en autosomal recessiv sygdom, er særlig udbredt blandt Ashkenazi jøder. Det tilhører en gruppe af arvelig sensorisk autonom neuropati (NSVN), som omfatter i øjeblikket syv klinisk og genetisk forskellige fra hinanden former. Sygdommen er associeret med nedsat sensoriske, sympatiske og parasympatiske neuroner i en del af udvikling og overlevelse. Frekvensen er en sag for 3.600 nyfødte Ashkenazi-jøder. Forældre er normalt sundt, men beskrev sagen for at identificere forælder til en dreng med en familie dnzavtonomiey mindre alvorlig autonom dysfunktion. Genet blev for nylig identificeret; m. (mange gener, -ov). Region af DNA-molekylet (i nogle vira - RNA), ved genetisk bærer. oplysninger, der er nødvendige for syntese af. protein (enzym eller andet); funktionelt udelelig enhed af arv, materiale. Generne er en del af kromosomet og har en anden størrelse afhængigt af størrelsen af de kodede proteiner; smerter hos mennesker og dyr-instva normalt hvert gen er repræsenteret ved to former (alleler) - en fra faderen og moderen; Gene har evnen til at arvelige ændringer (mutationer), to-er ved genetisk kilde. organismernes variabilitet og grundlaget for naturens handling. udvælgelse samt årsagen til genetiske sygdomme. Fra græsk. gener - fødslen, den fødte. Syn: arvelig faktor.\n"> Gene (GKVKAR), ansvarlig for udviklingen af sygdommen, som er placeret på den distale del af den lange arm af kromosom 9. I 95,5% af alle tilfælde påvises en ikke-kodende mutationer. Også identificeret to andre mere sjældne mutationer. Currently available prænatal og præ-implantation genetisk diagnose.\n42. Navn på fem grundlæggende kliniske kriterier for Riley-Deys syndrom.\nManglende champignonpille af tungen.\nIngen hudreaktion på strejf Irritation, -y; Ons Fiziol. Virkninger på levende væv af forskellige stimuli (lys, lyd osv.), Der forårsager et svar.\n"> irritation og injektion af histamin.\nPupillær overfølsomhed som reaktion på introduktionen af parasympatomimetika.\n"> Ortostatisk hypotension, udslæt eller uhensigtsmæssig sveden, nedsat motilitet af mavetarmkanalen. Sural biopsi afslører et signifikant fald i antallet af myelinerede og tynde myelinerede axoner.\n43. Hvad er overtrædelsen af kroppens normale livsperiode som følge af ændringer i dets struktur og funktioner, hvilket normalt fører til midlertidigt eller permanent nedgang i aktivitet eller handicap; som regel sker under påvirkning af faktorer (patogene stoffer), hvis indflydelseskraft overstiger organismens beskyttende eller kompenserende kapacitet slutter med fuldstændig opsving, udvikling af vedvarende ændringer af smth. organer (overgang til kronisk form), undertiden fremkomsten af nye former for B. i form af fjerne konsekvenser eller død; prognosen for B. afhænger i vid udstrækning af rettidig ansøgning til lægen og den strenge opfyldelse af hans udnævnelser; i forebyggelse af mange. B. er afgørende overholdelse arbejde og hvile, god ernæring, personlig hygiejne, motion, undgå skadelige vaner (rygning, alkoholmisbrug og så videre.), Hærdning af kroppen. Søn: en sygdom. • Perioder B:.. 1) skjult eller latent periode (for infektiøs B. - inkubation), - tidspunkt fra start af eksponering for sygdommen middel før de første symptomer B; kan vare fra nesk. sekunder (f.eks. forgiftning med stærke giftstoffer) til flere år (f.eks. til spedalskhed); 2) en prodromale periode - tid fra de første tegn på B (som ubestemt: feber, svaghed, utilpashed, og typisk for sygdommen, fx pletter Filatov - Koplik mæslinger) før fuld udvikling af symptomer ;. 3) perioden for den fulde udvikling af sygdommen, hvis varighed varierer fra flere dage til snesevis af år (tuberkulose, syfilis, spedalskhed); 4) perioden for afslutning af sygdommen, som kan forekomme hurtigt (krise) eller gradvist (lysis). Klassificering: I. Ifølge arten af den nuværende - akutte og kroniske. P. Generel klassifikation: 1) intern B. (terapi), hvis vigtigste behandlingsmetode er medicin; 2) kirurgisk B. (kirurgi), hvis vigtigste behandlingsmetode er kirurgi 3) ondartet B. (onkologi), som ligger til grund for den ukontrollerede proces af cellemultiplikation; 4) arvelig B., hvis årsag er manglen på smth. gener; 5) sygdomme i organer, der deltager i befrugtning, fødsel og fødsel (gynækologi); 6) kutan B., hvis vigtigste kliniske manifestation er hudlæsion 7) okular B., hvis vigtigste kliniske manifestation er øjenlæsioner 8) infektiøs B. forårsaget af mikroorganismer eller parasitter 9) venereal B., to-rug overføres Ch. arr. Seksuel måde; 10) psykiske lidelser, hvis vigtigste kliniske manifestation er overtrædelsen af objektiv opfattelse af virkelighed (psykiatri); 11) øre-, næse- og halssygdomme (otolaryngology); 12) Børne B. (pædiatri), studerer træk ved sygdomsforløbet i barndommen; 13) Sygdomme af underernæring (diætologi). smerte og Nå. (en masse smerte, smerte og smerte). Følelsen af fysisk lidelse, der stammer fra virkningen af superstrong stimuli og er et symptom på nogle sygdomme. Klasse: akut, dum, syning, skæring, presning, brænding, smerte. Overholdelse af regimet for arbejde og hvile, rationel ernæring, personlig hygiejne, fysisk uddannelse, afvisning af dårlige vaner (rygning, alkoholmisbrug osv.), Der hærder kroppen. Søn: en sygdom. • Perioder B:.. 1) skjult eller latent periode (for infektiøs B. - inkubation), - tidspunkt fra start af eksponering for sygdommen middel før de første symptomer B; kan vare fra nesk. sekunder (f.eks. forgiftning med stærke giftstoffer) til flere år (f.eks. til spedalskhed); 2) en prodromale periode - tid fra forekomsten af de første tegn på-BA (som ubestemt: feber, razbi¬tost, utilpashed, og typisk for den zaboleva¬niya fx pletter Filatov - Ko plika mæslinger) indtil fuldstændig. udvikling af symptomer 3) perioden for den fulde udvikling af sygdommen, hvis varighed varierer fra flere dage til årtier (tuberkulose, syfilis, spedalskhed); 4) perioden for færdiggørelsen af sygdommen, som hurtigt kan udvikle sig (krise) eller gradvist (lysis). Klassificering: I. Ifølge arten af den nuværende - akutte og kroniske. P. Fælles klassifikation: 1) intern B. (terapi), hvis vigtigste behandlingsmetode er lægemidler; 2) kirurgisk B. (kirurgi), hvis vigtigste behandlingsmetode er kirurgi 3) ondartet B. (onkologi), som ligger til grund for den ukontrollerede proces med multiplikation af celler; 4) arvelig B., hvis årsag er manglen på smth. gener; 5) sygdomme i organer, der deltager i opfattelse, hentning og levering (gynækologi); 6) kutan B., hvis vigtigste kliniske manifestation er hudlæsion 7) øjne B., hvis vigtigste kliniske manifestation er øjenlæsioner 8) infektiøs B. forårsaget af mikroorganismer eller parasitter 9) Venusian B., som overføres til Ch. arr. Seksuel måde; 10) psykiatriske lidelser, hvis vigtigste kliniske manifestation er overtrædelsen af objektiv opfattelse af virkelighed (psykiatri); 11) øre-, næse- og halssygdomme (otolaryngology); 12) Børne B. (pædiatri), studerer træk ved sygdomsforløbet i barndommen; 13) Sygdomme af underernæring (diætologi). smerte og Nå. (en masse smerte, smerte og smerte). Følelsen af fysisk lidelse, der stammer fra virkningen af superstrong stimuli og er et symptom på nogle sygdomme. • Klassificering: skarpe, kedelige, stikkede, skære, presse, brændende, smertefulde.\n. "> Et slagtilfælde, før de fylder 50 år, blodforsyningen til den posteriore cerebrale bassinet mere sårbare, som det fremgår af det uforholdsmæssigt højt antal af stamceller slagtilfælde i denne population, den sygdom kendetegnet ved markant genetisk heterogenitet :. I genet for a-galactosidase A hidtil identificeret mere end 50 mutationer.\nPatologisk detekteret akkumulering af lipider i de dorsale og autonome ganglier, dvs. i områder med fenestrerede blodkar og mere permeabel barriere gematonevralnym. Kliniske manifestationer af autonom dysfunktion omfatter: nedsat sved (snarere kan skyldes akkumulering af lipider i svedkirtlerne, snarere end som følge af neuropati), ingen foldning af huden efter nedsænkning i varmt vand, reduktion af hudens reaktion på irritation, nedsat spytdannelse og dacryo-, nedsat tarmmotilitet, ændring i kardiovaskulære reaktioner, unormal reaktion fra pupillen til pilocarpin. Morfologisk undersøgelse af perifer nerve - anatomisk dannelse bestående af bundter nerve fiber, omgivet af bindevæv membraner (lat nervus.); giver adfærd af nerveimpulser; hoveddelen af det perifere nervesystem.\n"> Nerver viste degenerative ændringer nemieliniziro-bad og små myelinerede fibre. Nyretransplantation fremmer regression af mange af disse lidelser og forlænger overlevelse. I april 2003 goda FDA godkendt anvendelsen af præparatet af human a-galactosidase A (fabrazima) til behandling af Fabry sygdom. Intravenøs alfa galactosidase reducerer neuropatisk smerte, forstærker nyrefunktion, reducerer sværhedsgraden af glomerulær patologi og kan forbedre prognosen for sygdommen generelt.\n44. Hvad er familie amyloid neuropati?\nVegetative lidelser afspejler involvering af både sympatiske og parasympatiske systemer. Udvikling i voksenalderen, overvægten af sensoriske symptomer, signifikant tidlig inddragelse af det autonome system, hyppige påvisning af karpaltunnelsyndrom, egenskaberne af en familie af amyloid neuropati, gør mistanke sygdommen. Øjeblikket tilgængelige direkte DNA diagnosticeringen af en af varianterne af familiær amyloid neuropati, der er forbundet med den mest almindelige mutation i transthyretin genet (Met 30). Den eneste mulige behandling for familiær amyloid neuropati er i øjeblikket Transplantation, -i; Nå. Kirurgisk operation bestående i transplantation af væv eller organer af mennesker og dyr til et andet sted eller til en anden organisme, fra latin. transplantatre - transplantation.\n"> Nervesystemet påvirke både de sympatiske og parasympatiske systemer Typisk kaotisk hypertrofi og proliferation af autonome nervefibre og ganglier (ganglioneyromatoz). Det kan også være observeres proliferation af nervøse fordøjelseskanalens fibre (auerbahovskogo og meyssnoropskogo plexus), øvre luftveje, urinblære, prostata prostata, og hud. Klinisk autonom dysfunktion manifesteret fald slezopydeletgiya, ortostatisk hypotension, at hendes overtrædelse af refleks vazodilatvtsii Ms, parasympatiske denervering-onnoy overfølsomhedsreaktioner elever på sikkerhed sveden og spytkirtel nervebiopsi (lat nervus.) - anatomisk enhed bestående af bundter af nervefibre omgivet af bindevæv membraner ;. sikrer ledningen af nerveimpulser, hovedparten af det perifere nervesystem.\n"> Viser nervedegeneration og regeneration nemieli-vision sigter fibre. Sygdommen er tilknyttet flere punktmutationer i RET proto-onkogen på kromosom 10. Gentest kan detektere unge bærere, der kan undergå profylaktisk thyroidektomi at forhindre udviklingen af thyreoideakarcinom.\nMedicinsk hjemmeside for studerende, praktikanter og praktiserende læger af børnelæger fra Rusland, Ukraine! Cribs, artikler, forelæsninger om pædiatrik, synopses, bøger om medicin!\nRiley Syndrome - Act\nEr du læge? Intern? Børnelæge? Tilføj vores hjemmeside til sociale netværk!\nDet syndrom, der er beskrevet i 1949 af MS Riley, er også kendt som "Riley-Deys syndrom", "familie uenighed" eller "autonome familiedysfunktion."\nDet er karakteriseret ved tilstedeværelsen af en række lidelser i funktionen af det autonome nervesystem, manifesteret af overdrivelse eller manglende reaktion på ydre stimuli.\nEtiopathogenese af Riley syndrom - Dey.\nEtiologien er ikke kendt. Udseendet af Riley-Deys syndrom kan skyldes overdreven frigivelse af acetylcholin i stedet for motoriske slutninger. Akkumuleringen af en stor mængde acetylcholin på dette niveau blokerer overførslen af en nerveimpuls til muskelmasse.\nRiley-Dey-syndromet er arveligt og familiemæssigt og overføres recessivt-autosomalt. Forældrenes monotoni synes at spille en rolle at regne med. Før 1970 blev 33 tilfælde offentliggjort.\nSymptomatologi af Riley syndrom - Dey.\nManifestationer af det autonome nervesystem:\nreduktion eller fuldstændig fravær af tyresekretion, hvilket kan føre til ulcereret keratitis;\nperifer cirkulationsforstyrrelser (hurtige eksanthemer);\nlabilitet af blodtryk (tendensen til hypotension, når patienten kommer til foden);\nkrænkelse af termoregulering med tendens til hypertermi (ofte er der en uforklarlig stigning i temperaturen);\nkrænkelse af sugende refleks og sværhedsvanskeligheder;\nManifestationer i centralnervesystemet:\nLigegyldighed, som kan føre til selvværd, til mange skader på kroppen;\nnedsat koordinering af muskelfunktionerne, der fører til "akavet" hos patienter i bevægelse (usikkerhed om hænder i greb og fastholdenhed, usikkerhed i gang);\neksteroceptive reflekser (kutane) normale, interceptive slettet, nåede udryddelse;\natrofi af tungen (tungen glat, skinnende uden smagsløg), som følge af, at der er et fald i smagsfornemmelsen;\nhypotension af musklerne (generelle eller kun bestemte muskelgrupper);\nsen udvikling af vægt\nforsinkelse i motorudvikling (sen gang).\nPsykiske symptomer er karakteriseret ved en forsinkelse i mental udvikling (normalt ikke udtrykt).\nI en nyfødt kan syndromet manifestere sig fra livets første dage, tilstedeværelsen af muskelhypotension kombineret med knoglevaskulær hyperreflektivitet, overtrædelse af sugning og indtagelse.\nDiagnose af Riley syndrom - Dey.\nIntradermal reaktion på histamin, stærkt positiv (anvendt som diagnostisk test).\nPrænatal diagnose ved 10 til 12 uger eller 16 til 20 uger af intrauterin udvikling (med bæreren af det recessive gen hos begge forældre).\nDen patologiske anatomi af Riley's syndrom er Deia.\nHistopatologisk undersøgelse ved obduktion viser ikke nogen læsioner i nervesystemet.\nKurset og prognosen for Riley's syndrom er Deia.\nKurset og prognosen er ugunstige (generelt er dødeligheden ca. 25% af tilfældene). De fleste patienter dør i det første år af livet på grund af vanskeligheder med at spise eller lagte lunge- eller svære hudinfektioner.\nSjældent varer overlevelsen længere, men dystrofi og forsinket psykomotorisk udvikling er etableret. Nogle gange på grund af krænkelsen af det vaskulære motorcenter kan der forekomme angreb af arteriel hypertension eller omvendt et trykfald.\nBehandling af Riley's syndrom er Deia.\nEffektiv behandling eksisterer ikke. Forsøg på at anvende neostigmin, på trods af at en række fysiologiske forudsætninger anbefalede det, forblev ubrugelig, og musklernes hypotension forblev uændret.\nLignende medicinske artikler\nSyndrom af medfødt ufølsomhed overfor smerteI 1932 beskrev Diaborne det kliniske billede af "medfødt ligegyldighed for smerte" [...]\nHemolytisk-uremisk syndrom (HUS)I 1955 beskrev Gasser et meget alvorligt syndrom, som er almindeligt hos børn, [...]\nneuronArtiklen vil være nyttig for praktikanter til gentagelse af viden og studerende, der finder det svært [...]\nPosten "Riley-Deys syndrom" er udgivet under rubrikken Neurology, SYNDROMES in Mandag den 21. april 2014 kl 8:00. Til posten tilføjes sådanne mærker: smerte, hyperhidrose, syndrom, cns\n2 kommentarer. til artiklen "Riley-Deys syndrom"\nNoget jeg savnede dette syndrom. Jeg bemærkede ikke.\nJeg udfylder kløften og placerer flere oplysninger om dette syndrom for dem, der vil skrive abstracter om dette syndrom i medicinske universiteter.\nFamilie vegetativ dysfunktion, manifesteret af flere supra-segmentale og segmentale perifere vegetative lidelser. Kendetegnet ved følelsesmæssig ustabilitet, lidelsen dacryo-, spytflåd og sveden, termoregulering, hypo- eller arefleksi, nedsat smertefølsomhed, smag lidelse, mulig dysartri, ataksi, den forsinkelse i udviklingen af intelligens, periodisk hypertermi, keratitis, knogleabnormiteter, lidelser i bækken funktioner. Det er arvet af autosomal recessiv type, manifesteret i fænotypen fra barndommen. Beskrevet i 1959 af amerikanske læger S. Ruley og R. Day.\nRAILY - DEAD SYNDROME\nbeskrevet af amerikanske børnelæger C. M. Riley, slægt. i 1913 og R. L. Day, 1905-1989; et synonym for familie disautonomi) er en sjælden arvelig sygdom manifesteret i tidlig barndom af autonome sygdomme forbundet med underudvikling af sympatiske og parasympatiske ganglier.\nRaleigh - Day syndrom (korrekt Riley-Day syndrom, der er beskrevet af moderne Amer børnelæger CM Riley og RL Day; Synonymer: familiær dysautonomi, arvelig sensorimotorisk neuropati tredje type..) - en sjælden autosomal recessiv sygdom, som manifesterer sig i den tidlige barndom, mangel på tåreflod, naustoychivostyu blodtryk og legemstemperatur, hyperhidrosis, svag sugende, nedsat synke med hyppige opkastninger og aspiration opkast, anfald af ånde. Kendetegnet ved lidelser af perifer nerve fiber funktion (ufølsomhed over for smerte, manglende senereflekser, muskel hypotoni), psykomotorisk retardering, hypoplasi af svampeformede knopper.\nJeg forstod rigtigt, at hvis begge forældre er bærere af et defekt gen, så får barnet Riley-Deys syndrom. Og hvis kun en forælder - så kan det ikke siges pålideligt, at dette syndrom vil manifestere sig?\nRiley-Dey syndrom (familie disautonomi) - diagnose og behandling i Israel\nRiley-Day syndrom (familiær dysautonomi) - en genetisk arvelig patologi, der er karakteriseret ved nedsat autonome centre myelinskeder i nervesystemet. Sygdommen udvikler sig på grund af en mutation i kromosomet Q319 og er nedarvet i en autosomal recessiv basis. Årsager til Riley-Day syndrom (familiær dysautonomi) er ikke ligefrem afklaret (som er vanskelige at helbrede), men nogle af de sygdomsfremkaldende mekanismer angiver den metaboliske forstyrrelse af neurotransmitteren noradrenalin, som er ansvarlig for transmission af nerveimpulser i det autonome nervesystem.\nPå grund af en overtrædelse af dens syntese lider inderveringen af alle indre organer og endokrine kirtler. På trods af at sygdommen er medfødt, er behandlingen af Syndrom Riley-Day (familiær dysautonomi) i Israel kendetegnet ved en kompleks symptomatisk tilgang og brug af moderne teknologi, som kan forbedre prognosen og livskvaliteten betydeligt.\nI Israel er Riley-Deys syndrom (familiedisautonomi) undersøgt grundigt, da patologi er udbredt blandt Ashkenazi-jøder. Frekvensen af transport mellem denne etnogruppe er i gennemsnit 1 tilfælde ud af 30. Og hvis transportørerne er begge forældre, vil sandsynligheden for fødslen af et sygt barn være 1 til 4 eller 25%. Dette skal huskes, fordi der ikke er nogen specifik behandling.\nDa mekanismen for Riley-Day syndrom (familiær dysautonomi) spiller en vigtig rolle demyelinisering af nerve strukturer (ødelæggelse af skeder nervefibre), er alle de kliniske manifestationer af sygdommen direkte relateret til dysfunktion af en eller anden indre organ. Generelt udvikler sygdommen sig i de første uger af et barns liv og manifesteres af følgende kliniske tegn:\nHyperhidrose (øget svedtendens) eller en permanent progressiv krænkelse af termoregulering, karakteriseret ved hyperhidrose, så omvendt, fraværet af sekretioner (godt behandles).\nDysfagi. Overtrædelse af svælgprocessen kan enten være en neurogen natur eller være en konsekvens af fraværet af salivation.\nApnø (åndedrætssvigt). Det kan kun være nattligt eller paroxysmalt (på grund af demyelinering af respiratoriske centre i medulla oblongata), som i sidste ende fører til ophør af vejrtrækning.\nBlodtryk hopper. Patienter med Riley-Dey's syndrom (typisk disautonomi) hersker typisk arteriel hypotension, især ortostatisk (når de forsøger at stå op), men der er efterhånden episoder med øget tryk.\nPolynuropati af perifere nerver forbundet med nedsat blodforsyning og innervation af ekstremiteter og indre organer med tiden uden tilstrækkelig behandling.\nMental retardation, krænkelse af kognitive funktioner, hukommelse og intellekt.\nFra siden af muskuloskeletalsystemet tilføjes ændringer i en ældre alder. For det meste er det skoliose, systemisk arthritis, svaghed af ligament og muskulatur apparater.\nForstyrrelse af følsomhed af enhver art på grund af patologi af sensoriske centre og retikulær dannelse. Dette tab af følelser af lugt, hørelse, taktil og temperaturfølsomhed, synshandicap, ændring i smertefølsomhed (hos patienter med Riley-Dey's syndrom (familieforskydning) kan der være et fuldstændigt tab af smerte).\nTermolabilitet på grund af brud på midten af termoregulering. Det manifesteres af periodiske episoder med stigning og fald i kropstemperaturen.\nAlvorlig kvalme, periodisk opkastning.\nSterk eksponering for infektiøse processer, især luftveje (bronkitis, lungebetændelse, tracheitis). Behandlingen af disse sygdomme er vanskelig på grund af et svagt immunrespons.\nHuden mister elasticitet, blege eller cyanotiske dæk.\nKrænkelser af tale.\nFuldstændig fravær af tårer, nedsat muskelrefleks.\nSygdommens forløb er alvorlig, progressiv, prognosen er ugunstig, i gennemsnit overholder sådanne patienter ikke i 30 år. Derfor forfølger behandlingen af Riley-Dey's syndrom (familieforskydning) i Israel det primære mål - at forlænge livet og forbedre livskvaliteten.\nHvordan er diagnosen gjort i Israel?\nDifferentialdiagnostikken i Israel udføres med medfødte immunforsvar eller polyneuropatier, den er etableret ukompliceret. Det førende diagnostiske kriterium er histaminprøven, under hvilken histamin injiceres subkutant, registreres reaktionen, og behandlings taktikken vælges.\nIsrael har udviklet en teknik til prænatal screening syndrom Riley-Day (familiær dysautonomi), så alle gravide kvinder gennemgår en genetisk test til påvisning defekten ved 10-12 ugers svangerskab og den anden test 16-20 uge, i tilfælde af et recessivt gen fra begge forældre.\nHvilke behandlingsmetoder er mest effektive?\nBehandling af syndromet Riley-Day (familiær dysautonomi) i Israel foregår i tæt samarbejde med læger fra forskellige afdelinger i First Medical Center, Tel-Aviv - Pulmonology, Institut for Genetik, ortopædi, endokrinologi, gastroenterologi - og henvender sig til maksimal reduktion af symptomer på sygdommen. Der er en medicinsk behandling af hormonforstyrrelser, herunder hormonbehandling.\nLægerne i klinikkens gastroenterologi udviklede metoder til behandling af Riley-Deys syndrom (familiedisautonomi) ved hjælp af fysioterapiprocedurer. I Israel udføres submukosal administration af fysiologiske opløsninger, massiv infusionsterapi. Nye metoder til behandling introduceres aktivt i Israel for at reducere symptomerne på muskelhypotension, reducere reflekser på specielle simulatorer udstyret med computere. Arteriel hypertension stoppes af lægemidler, der korrigerer trykket.\nHvordan vælger man en specialist til behandling i Israel?\nPå grund af det faktum, at den taktik behandling syndrom Riley-Day (familiær dysautonomi) løsning konsultation af læger accepteret i Israel fra forskellige afdelinger, kan du finde nogen fil, du er interesseret i en specialist på vores hjemmeside.\n0 brugere online.\nPas på patienten efter genterapi\nHvis det nye DNA kan stabilt inkorporeres i de rette regenererende målceller, kan patienten hærdes af sygdommen. Der kræves ingen yderligere assistance, selvom periodisk patientovervågning er hensigtsmæssig. For genterapi, hvor nyt DNA indsættes i celler med en begrænset levetid, vil den terapeutiske virkning gå tabt, når disse celler dør.\nLæs mere om patientpleje efter genterapi\nVitaminer er vigtige mikroelementer. Ordet kommer fra det latinske ord "liv", som bestemmer de grundlæggende egenskaber ved disse kemiske forbindelser. Deres indflydelse på kroppen kan være anderledes afhængigt af koncentrationen. Det er derfor, i medicin får de stor opmærksomhed.\nMere om C-vitamin\nHysterektomi er en operation for at fjerne livmoderen. Normalt er livmoderhalsen også fjernet. Det kan være nødvendigt at fjerne æggestokkene.\nFælles årsager til abdominal hysterektomi omfatter svære eller smertefulde perioder, fibroma og cyster i æggestokkene.\nMere om abdominal hysterektomi\nSchnitzler sygdom er kendetegnet ved kronisk urticaria (ingen kløe) i præparatet med en progressiv feber, smerter i knogler, artralgicheskoy reaktion eller arthritis og monoklonal gammopati, ofte over IgM subtype.\nMere om Schnitzlers sygdom\nÅrsagerne til barndom enuresis (nat)\nEnuresis er en ukontrolleret vandladning, som som regel om natten i søvn. Blandt børn er denne sygdom meget almindelig, hvilket forklares af særegenhederne i psykologi, udvikling af børns organisme i sammenligning med den voksne organisme. Uanset hvad der er tilfældet, skal sygdommen behandles.\nMere om årsagerne til Pediatric Enuresis (Night)\nMens barnet ikke har nok tænder til at tygge grundigt, bør han spise blød mad, som let kan komme ind i maven uden først at male.\nHyperprolactinæmi - hvad er det? (hos kvinder)\nDen kvindelige organisme er en unik og kompleks mekanisme, og svigtet af selv en af sine "detaljer" fører ofte til alvorlige helbredsproblemer.\nHvorfor fryser lemmerne?\nP osemu, sætter på alle lagre af vintertøj, en person, alligevel fryser? At nævne en vægtig grund til dette er meget svært. For at forstå grunden til "chilliness" er det derfor nødvendigt at søge lægehjælp.\nGenterapi af cancer\nEn celle af en kræftceller i livmoderhalsen (lyserød farve) går gennem divisionsfasen. Da kontrol over opdelingen af disse celler forsvinder, kræver en voksende tumor en øget blodforsyning.\nSkematisk diagram af tværsnittet af neuronen viser sin kerne (gulgrøn), i midten af hvilken der er en lille nukleolus (rødbrun). Omkring kernen er sektioner af axoner og dendritter (blå) synlige.\nFamilie dysautonomi (Riley - Dey familie autonom dysfunktion, Riley - Day syndrom) - en arvelig sygdom kendetegnet ved diffus symptom på autonom dysfunktion. Det forekommer hovedsageligt i den jødiske befolkning med en frekvens på 1:50. Arvstype er autosomal recessiv. Etiologien er ikke klar.. Det antages, at sygdommen er baseret på metaboliske lidelser, primært biosyntesen af catecholaminer, homovanilin og vanillin-mandelsyrer.\nVed stillingen afslørede undersøgelse mortem diffuse degenerative forandringer med omdrejningspunkt demyelinisering foci i mesencephaliske strukturer retikulære formation, de bageste stolper og bageste rødder, sympatiske ganglier, trigeminus og vestibulære nerve.\nDet kliniske billede er fremherskende permanente og paroxysmal autonome lidelser i forbindelse med koordinering lidelser. Obligate symptomer: svedeture, termoregulering forstyrrelse af cykliske opsving i kropstemperatur, nedsat tåreflåd, cyklisk opkastning, dysfagi, dysartri, afbalancerede autonom-trofiske ændringer i kroppens hud og distale ekstremiteter som acrocyanosis, pustuløs udslæt, forbigående plettet erythem, afkøling af hænder og fødder ; observeret en reduktion af hudens smerte og diskriminerende følsomhed, nedsat smag, ingen champignon papiller på tungen, koordinering lidelser. Mindre hyppig Nedsat følsomhed i cornea, det ulceration, perifere vaskulære lidelser, forbigående hypertension, nedsat eller manglende dybe reflekser, apnø, kramper, nedsat lugtesans, mentale ændringer, mental retardering.\nFamiliens autonomi manifesteres fra fødslen. Børnene observeret en svag råb, dårlig sutte, undertrykkelse af medfødte neonatale reflekser, cyklisk opkastning, opkastning, kramper, åndedrætsbesvær, generel muskuløs hypotoni. Børn er hyppige sygdomme, de ofte udvikle aspirationspneumoni, er gastrointestinal blødning på grund af kraftig opkastning, der bliver endda forårsage dødsfald, forsinket psykomotorisk udvikling. I de efterfølgende år, at anfald af hypertermi, hyperhidrosis, disfagicheskim respiratoriske og andre brud på sammenføjning poly neuropati, forbigående hypertension, skoliose; Røntgenændringer i spiserør og mave er noteret. Med alderen bliver cykliske lidelser og nedsat følsomhed mindre udtalt.\nDiagnosen er baseret på medicinsk historie og genetiske data og karakteristiske træk :. nr tåreflåd, svedeture, cykliske stigninger i legemstemperatur, emesis, etc. Den korrekte etablering af diagnosen gør histamin test: intradermal injektion af 0,03-0,05 ml histamin-opløsning (1: 1000) hos patienter. D. med. ikke forårsager nogen hudreaktion, i normale individer som respons på administrationen er rødt erythema diameter på 1-3 cm.\nBehandling er symptomatisk med det formål at normalisere de autonome funktioner. Når paroxysmisk opkastning forekommer, er chlorpromazin indikeret med en hastighed på 0,5-2 mg / kg, administration af parenteral væske; med arterielle hypertensive kriser - antispasmodik.\nPandisavtonomiya en forholdsvis sjælden, men indicativ type akut eller subakut polyneuropati er karakteriseret ved en næsten isoleret læsion af postganglioniske sympatiske og parasympatiske fibre. Sygdommen er sporadisk hos voksne og børn og synes at repræsentere en autoimmun eller postinfektiøs lidelse, som Guillain-Barre syndromet. I nogle tilfælde var det muligt at etablere et link til infektionen forårsaget af Epstein-Barr-virus og HIV-infektion, mindre ofte med kræft (paraneoplastisk disa-autonomi).\nInden for en eller flere uger udvikler patienten ortostatisk hypotension, puls ustabilitet, lammelse, pupillary reaktioner, Anhidrose, forstyrrelser i tarmfunktionen og urinblære, mave anatsidnyh, nedsat bevægelighed i mave-tarmkanalen (ileus eller forstoppelse), fravær slezovydeleniya, savlen, pilomotornogo og hud vasomotoriske reflekser. Somatiske sensoriske og motoriske funktioner samt de dybe reflekser er normalt ikke ændret sig, men nogle patienter klager over paræstesi og smerte. Dette syndrom kan være en integreret del af de typiske tilfælde af Guillain-Barre syndrom eller kombineres med andre kliniske symptomer som følelsesløshed eller arefleksi af distal type.\nProtein niveau i CSF er forøget eller forbliver normal. Karakteriseret af en langsom genopretning.\nRiley-Deia Syndrome - Autosomal recessiv arvelig sygdom i det autonome nervesystem, der hovedsagelig udvikler sig til spædbørn og børn af jødisk nationalitet. De vigtigste manifestationer af syndromet omfatter ortostatisk hypotension, nedsat termoregulering, hyperhidrosis, manglende smertefølsomhed, periodisk opkastning og denervering hypersensitivitet af eleverne. Denne patologi er beskrevet i vores artikel sammen med arvelige polyneuropatier.\nManifestationer af Horners syndrom (Bernard-Horner) er præsenteret i tabellen. De vigtigste symptomer - sidet ptose, miosis og utilstrækkelig elev dilatation i mørke. Ved en bestemt placering af læsionen er mulig ensidig facial Anhidrose. Skaden kan være lokaliseret i en hvilken som helst af følgende niveauer: sympatiske fibre faldende i den laterale del af dækket medulla, cervikale rygmarv, cerebrospinalvæske Th2 counterfoil øvre cervikale ganglion eller postganglioniske fibre sammenfiltre halspulsåre. Ca. to tredjedele af tilfælde skyldes slagtilfælde eller anden skade på hjernestammen. Omkring 20% af tilfældene forårsages af læsioner preganglionic fibre traumer eller tumorer i halsen og øvre sektioner af brystkassen eller bundt halspulsåre; De resterende tilfælde er forbundet med ødelæggelsen af postganglioniske fibre af forskellige etiologier.\nSkader på den nedre cervikal (Stellate) ganglion ledsaget Horner syndrom i kombination med tabet af sympatiske reflekser i hånden (håndled og arm bliver tør og varm) - et syndrom stjerneformet ganglion. Mulig skade på både ganglionceller og præganglioniske fibre. Hvis ganglionceller og postganglioniske fibre primært påvirkes, udvikler danervation overfølsomhed over for noradrenalin. Hyppige årsager er traumer, metastaser, strålingsskader og en aneurisme i den subklave arterie.\nKomplet nederlag i rygmarvets diameter på niveau med C4-C5 eller øvre thorax segmenter, foruden tab af sensoriske og motoriske funktioner under niveauet af læsionen, fører til tab af kontrol over suprasegmental spinal sakrale parasympatiske og sympatiske nervesystem. (Skader lavere thorax rygmarv segmenter blev ikke signifikant påvirker det sympatiske faldende bane, men afbryder faldende parasympatiske fibre.) Hypotension, stigende opretstående forsvinden sveden og piloerektion, udvidelse af maven, paralytisk ileus, urinblære lammelse relateret til de tidlige symptomer. Koncentrationen af epinephrin og norepinephrin reduceres i plasma. Denne betingelse ligner strømmen af spinal shock: den finder sted i et par uger, som skal erstattes i nogle tilfælde, hyperaktivitet autonome reflekser og ukontrolleret inkontinens.\nC. M. Riley, R. L. Day, D. M. Greely, W. S. Langford. Central autonom dysfunktion med defekt lakrimation. I. Rapport om fem sager. Pediatrics, Evanston, Illinois, 1949; 3: 468-478.\nEncyclopedic Dictionary of Psychology and Pædagogik. 2013.\nSe, hvad "RAILY - DEYA SYNDROM" findes i andre ordbøger:\nRiley-Deys syndrom -, en arvelig syndrom: en kombination af spytsekretion, reduceret tåreflåd, erytem, mental labilitet, hyporefleksi og nedsat følsomhed over for smerte,...... Stor Medical Dictionary (SM Riley, R. L. Day syn Riley Dey familie autonom dysfunktion.)\nRiley-Dey familie autonome dysfunktion - (SM Riley, en amerikansk børnelæge fra det 20. århundrede, R. L. Day, en amerikansk læge fra det 20. århundrede), se Riley Deys syndrom... The Great Medical Dictionary\nLesch-Nyhen syndrom - ICD 10 E79.1 ICD 9 277.2 OMIM 308000... Wikipedia\nLesch syndrom - Nirhen ICD 10 E79.179.1 ICD 9 277.2277.2 OMIM... Wikipedia\nRiley-Deia Syndrome - Familie vegetativ dysfunktion, manifesteret af flere supra-segmentale og segmentale perifere vegetative lidelser. Karakteristisk følelsesmæssig labilitet, frustrationstræning, spyt og svedtendens, termoregulering, hypo- eller...... Collegiate Dictionary of Psychology and Pediatrics\nMuskulær hypotension - ICD 10 P94.294.2 ICD 9 358358 DiseasesDB... Wikipedia\nRiley - Dey familie autonome dysfunktion - (SM Riley, amerikansk børnelæge af det XX århundrede, R.L. Day, amerikansk læge i det XX århundrede.) Se Riley Deys syndrom... Medical Encyclopedia\nICD-10: Klasse VI - Liste over klasser af den internationale klassificering af sygdomme i 10. revision af klasse I. Nogle smitsomme og parasitære sygdomme Klasse II. Neoplasmer klasse III. Sygdomme i blod, bloddannende organer og visse sygdomsforstyrrelser...... Wikipedia\nICD-10: Klasse G - Liste over klasser af den internationale klassificering af sygdomme i 10. revision af klasse I. Nogle smitsomme og parasitære sygdomme Klasse II. Neoplasmer klasse III. Sygdomme i blod, bloddannende organer og visse sygdomsforstyrrelser...... Wikipedia\nICD-10: Kode G - Liste over klasser af den internationale klassificering af sygdomme i 10. revision af klasse I. Nogle smitsomme og parasitære sygdomme Klasse II. Neoplasmer klasse III. Sygdomme i blod, bloddannende organer og visse sygdomsforstyrrelser...... Wikipedia\nFamilie vegetativ dysfunktion (Riley-Day syndrome) - autosomal recessiv sygdom spredes blandt Østeuropæisk jødisk sygdom i denne population er 1:10 000-1: 20.000, hyppigheden af unormal gen bærer betragtes som 1%. Sygdommen er sjælden i andre etniske grupper. Et unormalt gen er kortlagt på locus 9q31-q33.\nFamilie vegetativ dysfunktion (Riley-Day syndrom) med læsioner i det perifere nervesystem, kendetegnet ved at reducere mængden af fine myelinerede nervefibre, der bærer smerte impulser, temperatur og smag følsomhed og vedrørende det autonome nervesystem. Der er også et underskud på store myelinerede afferente nervefibre, som udfører impulser fra muskelspindler og Golgi-senekomplekset. Graden af anatomiske ændringer i perifere og især vegetative nervefibre varierer meget. Mushroom papillae af tungen (smagsløg) er fraværende eller deres antal er reduceret.\nFamilie vegetativ dysfunktion (Riley-Deys syndrom) debuterer i barndommen, er de første symptomer mild sugende og svelger. Mulig aspirations lungebetændelse. Vanskeligheder ved at spise forbliver de vigtigste kliniske manifestationer af sygdommen gennem barndommen. Der kan forekomme opkastninger. Hyppige symptomer er overdreven svedtendens og plettet erytem, især under måltider eller når et barn er spændt. Affektive respiratoriske angreb med den efterfølgende udvikling af syncopale tilstande er karakteristiske i de første 5 år af livet. Når du vokser op, bliver du følelsesløs til smerten, der fører til hyppige skader. Karakteriseret ved sårdannelse af hornhinden.\nOprettelse af nye tænder fører til udseende af sår på sprog. Gait sænket eller klumpet, kan ligne en ataktisk gang i forbindelse med en krænkelse af den sensoriske tilbagemekanisme ved hjælp af muskelspindler. Ataxi skyldes sandsynligvis en større grad af forstyrrelse af tilbagemekanismen ved hjælp af muskelspindler og vestibulær nerve dysfunktion end med nedsat cerebellarfunktion. Tendon reflekser er fraværende.\nskoliose - En alvorlig komplikation, der udvikler sig hos de fleste patienter, normalt progressiv karakter. Normal lakrimation under grædning hos raske børn er fraværende indtil 2-3 måneder; hos børn med familie vegetativ dysfunktion er tårekrævningsfunktionen ikke dannet, og efter denne alder eller nedsat signifikant (mængden af frigivet lakrimvæske er reduceret).\nCa. 40% af patienterne oplever generaliseret tonisk-kloniske krampe, som i nogle tilfælde er forbundet med akut hypoxi under åndedrætsanfald i affektive åndedrætsanfald, er nogle gange fremkaldt af høj feber, men opstår i de fleste tilfælde uden tilsyneladende årsag. Kontrol af kropstemperaturen er forstyrret; det er muligt både hypotermi og høj feber. Intellekt er normalt reduceret, hvilket dog ikke skyldes epilepsi. Ofte er der en forsinkelse i puberteten (senere på grund af pubertet), især hos piger. Talen er ofte uklar, uklar eller der er en nasal cast af stemme.\nEfter 3 år vegetative kriser, normalt i kombination med cykliske opkastninger, der varer 24-72 timer eller endda nogle få dage. Opkastning og opkastning forekommer for hver 25-20 minutter, kombineret med hypertension og voldsomme svedeture, udseendet af broget hududslæt, rastløshed og irritabilitet. Måske en markant opblødning i maven, hvilket forårsager mavesmerter og endda vejrtrækningsforstyrrelser. Alvorlige angreb af ukuelig opkastning kan være kompliceret ved blodig opkastning (hematemese).\nAllgroves syndrom - klinisk variant af sygdommen, som er kendetegnet ved alakrimiya (ingen rivning), achalasi, autonom dysfunktion, kombineret med ortostatisk hypotension og variable ændringer i hjerterytme, sensorimotorisk polyneuropati, sædvanligvis med debut af en teenager. Cholinerg dysfunktion er mulig.\nElektroplettering i kosmetologi anvendes ofte. Sådanne procedurer involverer brugen af en elektrisk strøm, som påvirker huden og vævet. Det skal understreges, at der anvendes lavspændings- og lav-strømstrøm til udførelse af kosmetiske procedurer.\nFjern acne i hjemmet. Rengøring af ansigtet fra acne\nHvilke æteriske olier effektivt eliminerer ubehagelige lugte i lejligheden?\nGennemgang af de mest populære salver fra acne på ansigtet


Strengt Fortroligt Af Ian Fleming → Køb bogen billigt her\nStrengt Fortroligt - Bog\nStrengt Fortroligt - Ian Fleming - Bog\nOversat af: Rita Damm\nFakta om Strengt Fortroligt\n007, Jamesbond, Strengt Fortroligt, Bøger, Bog\nNethandel skal være helt sikker for vores brugere. Vi går derfor aldrig på kompromis med sikkerheden. NETS er din garanti for sikker betaling på Internettet, og vores løsning for Internetbetaling er selvfølgelig NETS godkendt. Så online handel og betaling hos Gucca.dk er forbundet med 100% sikkerhed.\nLige meget hvad du har købt hos Gucca, får du altid 30 dages fuld returret. Så hvis du af en eller anden grund har fortrudt købet, og alligevel ikke ønsker at beholde din vare, så send blot varen tilbage til os, og du vil få dine penge tilbage. Vi står selvfølgelig til rådighed med rådgivning og svar, hvis du måtte ønske at sende dit produkt retur.\nDet er meget vigtigt, at du som vores kunde får tilsendt din vare både sikkert og hurtigt. Helt konkret sender vi varen indenfor 1-2 hverdage, hvis din vare er på lager. Der vil aldrig være tvivl om lagerstatus, for det fremgår inden, du bestiller varen. Er du i tvivl om lagerstatus eller leveringstiden, er du altid velkommen til at tage fat i os.\nDet er muligt at vælge imellem adskillige typer betalinger, når du handler hos Gucca. Her kan du gøre brug af netop den betalingsmulighed, der passer lige til dig. Du har altid garanti for en tryg og sikker handel, og det er uanset hvilke af vores betalingsmetoder du foretrækker at gøre brug af. Her finder du alle vores betalingsmuligheder. Bemærk at vi først hæver pengene fra din bankkonto, den samme dag vi sender varen til dig - såfremt du gør brug af kreditkort.\nSkulle der opstå spørgsmål eller tvivl til Gucca.dk, beder vi dig kontakte os omgående. Vi er ved telefonerne og besvarer e-mails på hverdage mellem kl. 10-15, og vi tager imod din henvendelse med godt humør.\nHvis du ønsker det, så har du mulighed for at tracke forsendelsen, fra det øjeblik vi sender forsendelsen, til du har den i hænderne. Når købet er helt fuldendt, kan du efterfølgende besøge din egen personlige ordreside. Her kan du se, hvornår dit produkt afsendes. Du vil også modtage en e-mail med leveringsinformation i det øjeblik, vi sender dine produkter.\nDin anmeldelse af Strengt Fortroligt\nproduct_stock_yes product_offer_no product_preorder_no\tproduct_buyable_yes product_group_bog path_bog_forside path_bog_bøger path_bog_krimiogspænding path_bog_strengtfortroligt


Billige flybilletter fra Palma de Mallorc... til Madrid\nVælg mellem Ryanair, Air Europaeller Vueling for at finde den bedste pris\n290 kr – 2632 kr\nFra 557 kr til 587 kr\nFra 587 kr til 632 kr\nFra 632 kr til 676 kr\nPalma de Mallorca PMIMadrid MAD\nBook din rejse med ankomst på Madrid-Barajas Lufthavn, Estación de Atocha, Madrid - Méndez Álvaro, Madrid Chamartín railway station eller Madrid - Avenida de America. Afstanden mellem Palma de Mallorca og Madrid er 547 km. De mest populære flyselskaber på denne rute er Ryanair, Air Europa, Vueling, Iberia Airlines og easyJet. Der er 306 direkte flyvninger mellem Palma de Mallorca og Madrid om ugen. Når du ankommer til Madrid, bør du overveje at besøge Plaza Mayor, Segovia og Museo Del Prado.\nDirekte flyvforbindelser 40 33 78 33 - 43 79\nIberia Express på fredage, og lørdage.\nCheck ind på en flyrejse fra Palma de Mallorca til Madrid\nAir Europa AEA UX Ja\nIberia Airlines IBE IB Ja\nHvor lang tid tager det at rejse fra Palma de Mallorca til Madrid?\nEn direkte flyrejse (nonstop) den ene vej mellem Palma de Mallorca og Madrid tager cirka 1.4 timer.\nHvad er flyveafstanden mellem Palma de Mallorca og Madrid?\nFlyveafstanden mellem Palma de Mallorca og Madrid er 547 km.\nHvilke flyselskaber tilbyder direkte (nonstop) flyrejser mellem Palma de Mallorca og Madrid?\nDer er flere flyselskaber, der flyver mellem Palma de Mallorca og Madrid. Flyselskaber, der tilbyder direkte (nonstop) forbindelser, er blandt andre Air Europa, Ryanair, Iberia Express, Iberia Airlines.\nRejsende søger ofte efter rutekombinationer mellem f.eks. Palma de Mallorca og København, Billund, Hamborg, Aarhus, Aalborg, Nice, Ibiza, Bruxelles kommune, Las Palmas de Gran Canaria, Pisa, Kraków, Málaga, Paris, Amsterdam, Budapest, Alicante, Oslo, Zadar, Barcelona, Timișoara.\nRejsende søger ofte efter rutekombinationer mellem f.eks. Madrid og København, Billund, Aalborg, Aarhus, Hamborg, Karup, Amsterdam, Paris, Berlin, Athen, Tanger, London, Sønderborg, Malmø, Helsinki, Caracas, Sofia, Tenerife, Medellín, Buenos Aires.\nEr det muligt at kombinere fly-, bus- og togrejser i samme rejseplan på rejser mellem Palma de Mallorca og Madrid?\nJa, du kan godt kombinere forskellige rejsemidler mellem Palma de Mallorca og Madrid takket være vores virtuelle kombinationsteknologi. Ved ikke kun at flyve, men også rejse med tog og bus mellem Palma de Mallorca og Madrid kan du bane vej for nye eventyr. Læs mere på Kiwi.com Stories om, hvordan virtuelle kombinationer virker.\nHvilke flyselskaber flyver mellem Palma de Mallorca og Madrid?\nHvornår er det bedst at rejse mellem Palma de Mallorca og Madrid?\nHvilken slags flyforbindelser er der mellem Palma de Mallorca og Madrid?\nHvad tid afgår der direkte (nonstop) fly mellem Palma de Mallorca og Madrid?\nHvad tid ankommer direkte (nonstop) fly mellem Palma de Mallorca og Madrid?\nHvad tid afgår der fly mellem Palma de Mallorca og Madrid?\nHvad tid ankommer der fly mellem Palma de Mallorca og Madrid?\nFlyrejser fra Aalborg til Pula\nFlyrejser fra São Luís til København\nFlyrejser fra Ho Chi Minh-byen til Hong Kong\nFlyrejser fra Chișinău til Aalborg\nFind den bedste forbindelse fra Palma de Mallorca til Madrid


Artikler i kategorien Bolig\nAt købe et hus i vore dage kan være en vanskelig proces/ igennem. Der er så mange ting, som man skal holde styr p&/ring; man ikke kommer ud i problemer. Der er så meget papirar/en masse jura, som kan være svært, at/ på. Både som førstegangs eller som mere rutineret boligkøber, Læs mere >>\nDette spørgsmål bliver efterhånden stillet flere og flere gange. Og det er der en gans/d til. Selvsalg af hus, andelsbolig, lejlighed, sommerhus osv. er på det seneste blevet meget populært, fordi flere og flere har fået øjnene op for de store besparelser det er muligt at hente ved at sælge selv. Men bør du ege Læs mere >>\n– og alt andet for den sags skyldMange medier som fjernsynet, aviserne og intern/ash;r os tit opmærksomme på, når der i en periode sker en række indbrud i private hjem. Men de fleste i en sådan situation tænker, at dette kun sker for andre. Lige indtil den dag det rent faktisk sker for en selv. Hvis du gerne vil undg&ar\nI mange sommer- o g fritidshuse benyttes elvarme, men ved at installere en varmepumpe af typen luft til luft, så kan man skære gevaldigt ned på varmeregningen, da varmepumpen benytter mindre str&o/ el-radiatorer. En luft til luft varmepumpe fungerer ved at trække varme ud af luf/, og viderefører denne varmeenergi til indenfor. Læs mere >>\nSkal du sikres mod indbrudstyve og andre kriminelle der ikke har rene /ed at færdes i og omkring din bolig? Så læs denne artik/kuterer nogle af fordelene og ulemperne ved at vælge enten en tyverialar/rdning (løbende abonnement der skal betales), eller en tyverialarm uden vagtordning (som du selv installerer og ejer).& Læs mere >>\nDe fleste forbinder linoleum med triste offentlige bygninger fra 60’erne og 70’erne. Men faktisk er linoleum et materiale, du møder overalt i /. Her giver vi dig et overblik over, hvilke typer af linoleum, du oftest støder på. Listen over typer af linoleum er lang, og linoleum er netop et materiale, du/ash;de på rig L&/e >>\nJa, nu er det rent faktisk en realitet. Danskere føler si/e trygge med en hjemme-alarm, privat alarm, eller hvad ma/ vælger at kalde den for. Kært barn har jo mange navne, he/t hele stammer fra en meningsmåling, som IDENYT har lavet, hvor det viser sig, at ud af de 500 personer man har spurgt, så har lige præcis Læs mere >>\nBoligPortal.dk har netop lavet en undersøgelse der viser at hvis man som studerende vælger at tage sit studie i en anden by end København eller Århus, så kan man i l&osl/hele sin studie tid spare helt op til 100.000 kroner alene på huslejen. Det er ikke nogen hemmelighed at en ordentlig lejlighed i hovedstaden er sv/Læs mere >>\nHerregårdssten er en meget udbredt og populær belægnings/ark og dens udseende præger mange danske hjem. Herregårdssten er ri/ble og flotte, hvilket betyder at de kan anvendes i mange sammenh&ae/t kan være til indkørslen, terrassen el/sti i haven. Det karakteristiske ved herregårdssten er d/../../artikel/herregaardssten-en-populaer-belaegningssten-776/" title="Herregårdssten - en populær belægningssten">Læs mere >>\nDet har jeg i hvert fald haft stor glæde af. Jeg har altid haft mine/n siddende i en Tripp Trapp Stol og de har været fuldt tilfredse med de/ler på at jeg kan skaffe en bedre stol til dem, da disse sto/ er gode og holdbare. Jeg kan sagtens anbefale dem og de er heller ikke så slemme at se på endda. I forhold til mange Læs mere >>\nTags: Trip Trapp Stol, Tripp Trapp, babystol\nJeg ved godt det er vinter lige nu, og du derfor sikkert sidder i din varme stue og derfor ikke har brugt meget tid på at overvej/kal i gang med haven, men det er faktisk allerede nu du skal gøre dig de indledende overvejelser for at opnå det absolut bedste resultat. Til kæmpen i mod ukrudt, og det er det mit indlæg her skal handl/ef="../../artikel/ukrudtsbraender-tips-og-trick-641/" t/tsbrænder - tips og trick">Læs mere >>\nTags: ukrudsbrænder, ild, farligt\nLåsesmed på Amager – modtag låseservice af en låsesmed i København\nSkal du have lavet nye nøgler så kontakt en låsesmed i København eller på Amager. En låsesmed på Amager kan lave nye nøgler og åbne dine døre, hvis du har låst dig / Har du problemer med dine låse? Har du låse dig selv ude? E/ glemt dine nøgler og skal have lavet nogle nye? Al Læs me/p>\nTags: låsesmed, låsesmed københavn, låsesmed amager, nøgler\nNår efteråret går på hæld og vinteren f&/ indtag i det danske land, så skal mange husejere ud og invest/olie til deres oliefyr. Engang var fyringsolie en rigtig god /konomisk måde at varme sit hus op på, men i /t af de seneste mange år er oliepriserne steget gevaldig/aring ka Læs mere >>\nMange sidder og ønsker at deres hjem var langt mere ”moderigtigt” og friskt, og måske er du en af dem, som heller ik/ der kunne gøres ved det. Her i artiklen vil der forsøges at komme med noget inspiration til hvordan du får et hjem der er friskt og moderigtigt på samme tid. Lamelgardiner er en utrolig undervurderet >\nNår du skal ud og købe en ny emhætte, så er /orskellige ting du skal tage stilling til. Til at starte med er /ide, at tænke hvor meget du ønsker at be/n nye emhætte. Når du har fundet et p/øb, har du allerede indsnævret antallet af muligheder. Dernæst skal du finde ud af Læs mere >>\nTæpper er med til at binde rum bedre sammen. De skaber hygge/; kan de være yderst praktiske til at holde skidt/æk fra din bolig. Tæpper har mange funktioner o/ hvilket rum de placeres i har de ofte også forskellige gøremål. Et tæppe i entreen har f.eks. en sammen formål som en dørmå Læs mere >>\n/ I første omgang kan det måske virke som lidt af en udskrivning at /amle hårde hvidevarer ud med nye modeller, men der er faktisk flere gode grun/øre det – ikke mindst kan du ende med at spare rigtig meget /regningen. Gamle hvidevarer som f.eks. køleskabe, vaskemaskiner/maskiner bruger nemlig Læs mere >>\nIndbrud er en enhver husejers strøste frygt. Ikke alene er/;rgeligt at miste værdifulde ejendele, men lige s/m er følelsen af at være blevet kræn/ten for at det kunne være end værre hvis man selv havde været der. Derfor - sørg for at sikre dig inden det er for sent med disse enkle råd. Læs mere >>\nGode råd til modernisering af køkken\nEt køkken har en gennemsnitlig levetid på mellem 25 og 30 &/oslash;r det skal moderniseres eller rives ned og gennemgå en totalrenoveri/ være at køkkenet er levet slidt, eller at familien kræver en anden og bedre fu/t, eksempelvis hvis familien er blevet udvidet med et ekstra medlem. / Engang imellem kan d Læs mere >>\nTags: køkkenudstyr, renovering af køkken, udskiftning af køkken, tag\nVi går i dag rigtig meget op i, hvordan vores hjem ser ud. /elig;re sikre på, at møblerne står de r/, og vi prøver at køre et stilrent hjem. Så er /der bare køber, hvad de synes er pænt, og det er vel også en form for sti. Men et område vi glemmer er altså tit belysninge. Læs mere >>\nDer er stadig mange ledige erhvervslokaler\nI første kvartal af 2012 Steg antallet af ledige kontorer, butikker/kaler endnu en gang. Dette er et tegn på, at dansk økonomi stadig /en smule i stampe.///// Traditionelt afspejler markedet for erhvervslokaler hvordan det går med den danske økonomi. Skal man tro den seneste statistik over ledige erhvervslokaler fra Oline befinde Læs mere >>\nTags: Erhvervslokaler, butikslokaler, erhvervsejendomme, oline, butikslokaler, butikker til leje, butikker til salg\nDerfor skal du uds/oveddør\nSlamsugere har en vigtig funktion i det danske samfund, omend den er/erset af mange. De færreste tør tænke på/erne ved overfyldte septiktanke og lignede tanke. Det kan have s/venser for miljøet, og økonomisk i forh/løse problemet efterfølgende. Det er både private og erhverv, der Læs mere >>\nBillig isolering er efterspurgt af mange og det er helt forst&ari/vorfor ikke spare der hvor man kan? At isolering er billi/ash;ves jo ikke betyde at kvaliteten er dårligere./// Man kan nemlig få udført billig isolering i god kvalitet, ved at undersøge prisniveauet på markedet og finde det billigste isoleringsfirma. Alle vil hav Læs mere >>\nTags: affugter, leje, kælder\nFem lokale håndværkere fra Slagelse Kommune har sparet deres kommune for meget./ Kommunen tog kontakt til lokale håndværkere og bad dem byde ind på renov/et nyt psykiatrisk værested i ”Rosenhuset,” Bredegade 10, Sla///// Det nyrenoverede værested blev indviet med reception den 28. marts 2012. Håndværkere og brugere af værestedet fik hilst på hinanden Læs mere >>\n/ Vi ønsker alle lækre detaljer i vores hjem og hvis de samt/ktionelle må det betegnes som en regulær win-win s// Hvis man er kaffe-entusiast er en lækker kaffemaskine et must. Og gerne i et lækkert design, som skaber en wow-effekt, når der skal brygges til vennerne. Men funktionaliteten er naturligvis mindst li Læs mere >>\nFyldningsdøre er populære som aldrig før/ De seneste par år har der været en kæmpe stigning indenfor/dlen af døre. En helt bestemt og særlig invendige dør s/t de mest populære er fyldningsdøre.// Det er hvert fald hvad tallene viser hos Online Døre, som har de billigste og bedste ti Læs mere >>\nBoligbelysning Lys er Liv\nGode tips til hvordan du skaber energi og velvære med placeringen af dine lamper i de forskellige rum. En lampe må meget gerne være både flot og funktionel. Mange bruger alle pengene på møbler, men faktum er, at det er lyset, der synliggør ens boliginteriør, så prioriter nogle af midlerne til belysningen af boligen, husk Læs mere >>\nTags: belysningen af boligen, lampe, boliginteriør\nAndelsbolig til salg - BoligMap.dk\nAndelsbolig Til salg. Der er et godt sted på internettet, hvor du nemt kan finde alt, hvad du søger efter i fast ejendom, andelsboliger felt. BoligMap tilbyder dig posibility at finde dit hus på nettet ved hjælp af Google Maps, en reel og effektiv måde at spare lidt tid. Uanset om du bor i Danmark eller et andet land fra Europa, Boligmap.dk er det Læs mere >>\nTags: andelsbolig, andelsboliger, andelsbolig til salg, andelsboliger til salg\nLad os først slå fast, at 100 % skridsikre gulve findes ikke. Ligegyldigt hvor meget man s&oslas/at gardere sig, kan man være uheldig at skride og falde på et gulv uanset hvilket materiale, det er lavet af. Men der er meget, man kan gøre for at sikre sig, så risikoen /til et minimum./////// Nogle materialer bliver mere glatte Læs mere >>\nEr du hoppet med på den nye lavalampe bølge og kø/sse yderst populære lamper? Eller går du og overvejer/rt fald er der nogle ting, man bør vide, før man b/avalampe - ellers holder den ikke i lang tid. En lavalampe er yderst skrøbelig og holdbarheden er meget kort, hvis man ikke er omhyggelig med Læs mere >>\nTags: lavalamper, lavalampe, holdbarhed\nDe sidste to vintre har været rigtig hårde for varmeregningen. Priserne på fyringsolie, benzin og diesel er alle steget o/kke umiddelbart ud til at falde igen. Her får du derfor et par konkrete tips til at spare på din varmeregning. Spar på varmen//// Helt overordnet handler det om at tænke sig om når man tænder for Læs mere >>\nHer halter huset - Typiske skader og hvad du gør ved dem\nSom husejer har man mange glæder og mange udfordringer med vedligeholdelse og reparation af sit hus./ Bygningsingeniør Ulrik Hovmand har i 2006 udgivet bogen "H/uset - Typiske skader og hvad du gør ved / er uundværlig for enhver husejer og nyttigt / den kommende husejer der kigger på hus./// For at komme endnu flere ti Læs mere >>\nTags: hus, facade, tag, vinduer og døre, skader, vedligehold\nHvem lægger gulve i Odense?//// Der findes mange firmaer i Odense der lægger gulve effektivt og på en kvalitativ måde. Så du har gode muligheder for at finde et firma der kan lægge gulve Odense, uden at du selv behøver at gå i gang. Det kan nemlig være relativ svært at lægge gulve, hvis man ikke har viden og Læs mere >>\nJuletræet leveret direkte til din dør. Levering af julet/i hele Danmark. Nu det jul.dk leverer juletræer, julepyn/elig;sfødder og meget andet direkte til din d&oslas/ også løsningen lej-et-juletræ, hvor vi hent/elig;et efter jul.////// Igen i år leverer Nu det jul.dk juletræer på j Læs mere >>\nOpbevaring / Self Storage\nDer er mange muligheder for opbevaring i et Self Storage center. M&ar/l du opmagasinere en hel bolig eller måske mangler du blot lidt /s til havemøblerne og motorcyklen. I hvert fald er der mulighed for a/Self Storage-løsning, der passer lige til dit behov./ Skal du flytte til udlandet i en længere periode, kan du pakke di Læs mere >>\nKontormøbelbranchen har længe været præget af stan/ produkter, som er blevet solgt på gode priser og smart design. Inventarl/aring;r lanceret tre helt nye kontorstole-serier, specielt fremstillet /;nd og kvinder, der har behov for lidt ud over det sædvanlige.// Det lyder måske som en fortærsket klich& Læs mere >>\n///// Der er nok ikke mange som tænker på, at de forurener deres indeklima og bidrager til den globale opvarmning når de tænder et standard stearinlys. Normalt fremstilles stearinlys af en blanding af voks, ren stearin og paraffin. Paraffin er et spildprodukt fra råolien og stearin fremstilles af døde dyr og planter. Et svanemærket lys er lavet af mindst 90 % stearin. Steari Læs mere >>\nP/og tyverialarm i en godkendt verden\nHer finder d/ester i Århus\nEfter at man er begyndt på en masse spændende glas løsninger i sit hjem er der større behov for at have en glarmester til at hjælpe med at udføre idéerne. Vi har fundet en professionel og erfaren glarmester, der kan sit arbejde og er i stand til at hjælpe os. Opgaven i vores hjem var at vi gerne ville have nogle nye glasskyd Læs mere >>\nTags: glas, glarmester århus, glarmester, århus\nDe Grønne Elektrikere er den CO2 neutrale elektriker i K&oslas/Vi har udskiftet servicebilerne med bycykler, som vi kører r/ København på.///////// Vores miljø er meget belastet af alt for meget CO2 udledning. CO2 eller kuldioxid er nødvendig for at opretholde liv på jorden, men kun i en tilpasset mængde. CO2 er m Læs mere >>\n/ At få en roommate er en god ide når man lejer en lejlighed./rte med, så kan det spare dig for penge ved at nedsæ/eje og driftsomkostninger. Det kan også være en sjov o/ en god kilde til selskab når man deler en bolig./ At dele en lejlighed er meget nemmere når alle parter går med til en f&ael Læs mere >>


Før du køber en mikrobølgeovn - essentielle husholdningsartikler og apparaterLæs Mere\nVigtigste essentielle husholdningsartikler og apparater Før du køber en mikrobølgeovn\nDu køber en mikrobølgeovn omtrent lige så ofte som du køber andre større apparater - hvilket ikke er meget ofte! Hvis du er interesseret i at købe en mikrobølgeovn, er der nogle vigtige faktorer, du skal overveje først, så du får det, du har brug for og ønsker.\nDet er en god ide at tænke på ting, som hvad du laver mad, hvor ofte du bruger det og størrelsen på den mikrobølgeovn, du har brug for. Lav en liste over disse funktioner og tag den med dig til butikken, så du nemt kan sammenligne modeller og træffe en informeret beslutning.\nDu ønsker også at købe det bedste apparat, du har råd, mens du holder dig inden for dit budget. Du kan sammenligne modeller online og bruge en service som forbrugerrapporter til forskningsapparater, inden du går til butikken.\nHvad du laver mad\nDen første overvejelse ved at købe en mikrobølgeovn er at bestemme, hvordan du bruger den. Nogle mennesker stoler på dette apparat, mens andre kun bruger det lejlighedsvis eller til specifikke opgaver. Uanset hvilken kategori du falder i, er der en god mikrobølgeovn til dig.\nHvis du er en let bruger, bruges din mikrobølgeovn primært til smeltning og genopvarmning eller måske til fremstilling af popcorn. Du har ikke brug for masser af smarte funktioner, så betal ikke for dem.\nHvis du synes om at eksperimentere med produkter og bruge din mikrobølgeovn til at tilberede hele måltider - endda spaghetti eller kødlaff - skal du kigge efter de nyeste innovationer og mere variable funktioner.\nHvis dine børn bruger mikrobølgeovnen, bliver brugervenligheden og sikkerhedsfunktionerne vigtigere.\nEn højere effekt vil tilberede mad hurtigere, hvilket er godt, hvis du ofte bruger mikrobølgeovnen. Effekten af de fleste mikrobølger falder mellem 600 til 1200 watt.\nOpskrifter, der er skrevet til mikrobølgeovnen, specificerer normalt en effekt på mindst 800 watt, så fødevarer koges jævnt. Dette ville være et godt udgangspunkt for de fleste husstande, bortset fra en, der kun planlægger at anvende let.\nBordplads vs. over komfuret\nHvor skal du sætte mikrobølgeovnen "> monteret over komfuret.\nBordplader er de mest populære - du bare tilslutter dem og begynder at lave mad. Det er også rart at have fleksibiliteten til at flytte mikrobølgeovnen rundt, mens du omorganiserer, og den kan tages med, hvis du flytter. Nyere typer mikrobølger på bordpladen sætter betjeningselementerne på døren, så der er mere kapacitet i et mindre fodaftryk, hvilket er perfekt til små køkkener.\nIndbyggede mikrobølger kræver professionel installation, skønt de normalt er mere kraftfulde. Over ovnen kan mikrobølger have indbyggede ventilatorer, inkludere flere muligheder og funktioner og spare værdifuld tællerum.\nFor tunge brugere og større familier kan du endda overveje både en mikrobølgeovn, der er over komfuret og en mindre, der passer på en hylde i køkkenet.\nNår du begynder at handle, vil du blive forbløffet over de funktioner, mikrobølger har. Det kan være overvældende i starten, og du har muligvis ikke brug for dem alle, men nogle er dejlige at have.\nSensor madlavning: koger mad baseret på fugtigheden i ovnen. Det gør dette ved at måle fugtigheden frigivet fra din mad.\nForprogrammeret madlavning: Starter ovnen med et tryk: du tilføjer maden, fortæller apparatet, hvad du laver mad, og rammer "start".\nProgrammerbar madlavning: Gør det muligt at vælge forskellige strømudgange og tidspunktet for fuld kontrol.\nKombination Mikrobølge / konvektionsovne: Ligesom konvektionsovnsindstillingen i en række, er disse enheder bedre til at cirkulere luft inde. Dette giver dig mulighed for at brune og sprøde fødevarer samt tilberede den. Det er noget, du ikke kommer ud af den gennemsnitlige mikrobølgeovn.\nAndre mulige funktioner, du kommer på tværs, inkluderer optioner for minut-plus, automatisk afrimning med ét tryk, perfekte popcorn-funktioner og mere. Hvis du har børn, skal en sikkerhedslås være inkluderet.\nJo større din familie er, jo større skal din mikrobølgeovn være. En familie på fire vil sandsynligvis have en familie eller mikrobølgeovn i fuld størrelse, mens et par eller en enkelt person muligvis kun har brug for en kompakt eller mellemstor ovn, afhængigt af hvor meget du laver mad med den.\nStørrelsesområderne for mikrobølger inkluderer:\nKompakt: 0, 5-0, 8 kubikfod\nMellemstørrelse: 0, 9-1, 3 kubikfod\nFamilie: 1, 4-1, 6 kubikfod\nFuld størrelse: 1, 8-2, 0 kubikfod\nHvad du laver mad har også betydning for den størrelse, du vælger. Hvis du for eksempel koger gryderetter, skal du sørge for, at opvasken, du bruger, passer ind i apparatet med plads til rådighed.\nForrige ArtikelStandardstørrelser til forskellige typer møbler\nNæste ArtikelHvad er direkte frø eller direkte såning?


The Guardian Brothers | Flixfilm\nForside » Nye film og serier » The Guardian Brothers\nInstruktør: Gary Wang, Paulette Victor-Lifton\nSkuespillere: Bai-Ke, Mike Birbiglia, Mel Brooks, Blanca Camacho\nHandling: Da en kinesisk families suppebutik bliver saboteret af en konkurrent, afbryder to beskyttere fra den åndelige verden deres pensionisttilværelse for at beskytte dem.\nThe Guardian Brothers havde premiere på Netflix Danmark den 21. oktober, 2017 og kan ses på streamingtjenesten med danske undertekster.\nSe The Guardian Brothers på Netflix\nFortæl os hvad du synes om The Guardian Brothers ved at skrive en anmeldelse i kommentarfeltet nederst.\nErfaringer viser, at film oftest er tilgængelige på dansk Netflix i længere perioder, mens der kommer nye afsnit af serier årligt. Dette er kun vejledende. Originale serier og film fra Netflix vil dog altid være tilgængelige på streamingtjenesten. Vær opmærksom på, at streamingtjenesten Netflix har et dynamisk udvalg af film og tv-serier og derfor løbende skifter titlerne ud med nye, mens andre fjernes. Det betyder, at det ikke er sikkert at The Guardian Brothers stadig kan afspilles på Netflix Danmark.\nDet kræver abonnement til Netflix for at kunne streame The Guardian Brothers, samt tusindvis af andre spillefilm, serier, dokumentarer i mange forskellige genre. Med et abonnement kan man se alt det man har lyst til helt uden begrænsninger og reklamer. Kom igang med et gavekort til Netflix.\nBemærk venligst, at alle ovenstående oplysninger til The Guardian Brothers er autogenereret. Der tages forbehold for eventuelle fejl.


Port forward hjælp\n/ Port forward hjælp\nheyyo er helt ny inden for ratting så bær lige over med mig. Jeg ved hvordan en rat fungere osv men mit problem er portforwarding. jeg kan sagtens få min rat til at fungere på lan men ikke på et andet netværk. jeg har åbnet porten som jeg bruger i min router men det virker stadig ikke. jeg har tjekket om den er åben på diverse open port chek tools og de siger at den ikke er åben. jeg har en netgear router kan det have noget at gøre med at min isp blokere portene og hvad kan jeg gøre for at åbne dem ordenligt? thanks in advance\nRE: Port forward hjælp\nÅben porten i Windows Firewall også :D\nKontakt din internetudbyder. Du er sandsynligvis underlagt et LSN, hvilket gør at du ikke kan forwarde porte. Hvis det er tilfældet skal man typisk bede om (og nogle steder betale for) en statisk IP.\nDu kan også forwarde gennem en VPN. Det koster cirka det samme som en statisk IP, kræver ikke at du skal overtale eventuelle forældre til at betale for det og giver bedre anonymitet.\n30-06-2016, 14:40 (Denne besked var sidst ændret: 30-06-2016, 14:41 af zacko.)\n(30-06-2016, 09:54)Doctor Blue Skrev: Kontakt din internetudbyder. Du er sandsynligvis underlagt et LSN, hvilket gør at du ikke kan forwarde porte. Hvis det er tilfældet skal man typisk bede om (og nogle steder betale for) en statisk IP.\nJeg havde faktisk det samme problem for noget tid siden, men det gik lidt i glemmebogen da jeg ikke rigtig kunne få det løst.\nVed du hvad sådan en statisk ip koster, sådan ca.?\n(30-06-2016, 14:40)senpai Skrev: Jeg havde faktisk det samme problem for noget tid siden, men det gik lidt i glemmebogen da jeg ikke rigtig kunne få det løst.\nTror det er forskelligt fra udbyder til udbyder. Så du ville nok få det bedste svar ved at ringe til din udbyder.\nFast IP koster alt imellem 29 kr. om måneden (Stofa) til over 100 kr. om måneden (Telenor). Så det kommer meget an på, hvilket udbyder du har. Der er sikkert også nogle udbydere som slet ikke tilbyder det. Hvis fast IP er et must, så kan det ligefrem betale sig at skifte udbyder.\n50 kr/md ved TDC i hvert fald.\n(30-06-2016, 19:02)Doctor Blue Skrev: 50 kr/md ved TDC i hvert fald.\nYouSee (yes, det hedder hele til private nu) bruger da ikke CGN?\nFast IP er ikke nødvendig for port forward på coax og den dynamiske IP har lease time på 72 timer. Så den skifter kun hvis dit modem er slukket i laaaang tid, eller du får et med en ny MAC adresse.\nJeg er altså også ret sikker på at man også sagtens kan lave portforward med dynamisk IP på xDSL og fiber hos YouSee.\ntusinde tak for alle svarende har dog prøvet med både en statisk ip og en vpn dog var vpn'en ikke en betalt så forståeligt at den ikke virkede. men hvis jeg er underlagt en LSN ville det så ændre noget at skifte udbyder?\n02-07-2016, 12:42 (Denne besked var sidst ændret: 02-07-2016, 12:43 af Doctor Blue.)\n(30-06-2016, 21:20)awezum Skrev: YouSee (yes, det hedder hele til private nu) bruger da ikke CGN?\nDet gjorde de i hvert fald ikke da vi brugte det. Vi havde statisk IP af en anden årsag :)\n(01-07-2016, 01:40)1mpulse Skrev: tusinde tak for alle svarende har dog prøvet med både en statisk ip og en vpn dog var vpn'en ikke en betalt så forståeligt at den ikke virkede. men hvis jeg er underlagt en LSN ville det så ændre noget at skifte udbyder?\nMuligvis, men jeg synes du skal ringe til dem først og høre om det er tilfældet.


Vi tror på, at læringsmiljøer er nogle af de vigtigste steder, vi har, og måden, de fungerer på, er lige så vigtig, som hvordan de ser ud. Skoler, gymnasier og universiteter har brug for inspirerende, attraktive og rengøringsvenlige gulve og vægge, der kan imødekomme brugernes behov – stimulere kreativiteten i klasseværelset og stå imod de knubs, stød og slag, der kommer med brugen af rummet, år efter år efter år.\nDa vi har samarbejdet med vores kunder om at skabe uddannelsesrum i mange år, er vi klar over de skiftende syn på læringsrum, for eksempel den positive effekt, som biofili – fx med brug af naturlige nuancer, træ-look og naturbilleder – har på indlæring. Vi er klar over de fordele, som tilpasningsvenlige områder og effektive løsninger til at finde vej (blandt andre designkoncepter) har for personer med autisme eller særlige sociale og følelsesmæssige mentale sundhedsbehov. Vi ved også, at disse områder faktisk ikke blot bør anses for at være specialområder, da de samme faktorer vil være til stor gavn for alle børn. Vi har også i årtier arbejdet på at udvikle løsninger på gammelkendte udfordringer: Sikkerhedsgulve, der forebygger gliden, skrid eller fald – klæbemiddelfrie gulve, der reducerer nedetid – gulve, der egner sig både til sko og bare fødder og skaber sikrere omklædningsrum – gulve, der reducerer trinlyd og giver roligere arbejdsområder – samt vægge, der ser godt ud, men ikke går på kompromis med hygiejne eller nem vedligeholdelse.\nVi forstår udfordringerne ved at overholde forskrifter, der er designet til at holde vores børn sikre, uanset om det handler om at finde løsninger, der har den krævede 30 punkts lysrefleksværdiforskel mellem gulve og vægge, om at montere sikre handicapadgangsramper, eller om at sikre, at vores vægge overholder de nødvendige standarder for brandsikkerhed. Da studenter og personale tilbringer så megen tid i en skole- eller universitetsbygning, tager vi luftkvaliteten alvorligt: Vores gulve har gennemgået streng ekstern testning for flygtige organiske bestanddele (VOC’er) og det er dokumenteret, at de er i overensstemmelse med nationale og internationale krav til luftkvaliteten.\nVi ved, at uddannelsesbygninger er blandt de travleste offentlige områder, hvilket betyder, at holdbarhed og nem vedligeholdelse er afgørende. Vores vægge og gulve er udført i materialer af høj kvalitet og giver nogle af de længste garantier i branchen. Og til særligt hårdt belastede områder har vi robuste løsninger, der får disse områder til at se bedre ud i længere tid. Vores tekniske support starter ved den første forespørgsel og følger dig ikke blot gennem installationen, men hele levetiden af produktet.\nVores kunder har fortalt, at bæredygtighed er en vigtig faktor, når det handler om design og opbygning af uddannelsesområder. Ud over genbrugsfordelene ved Altros klæbemiddelfrie gulve er vores vinylgulve og vægbeklædningsprodukter i overensstemmelse med HEA02 Indendørs luftkvalitet under Building Research Establishment Environmental Assessment Method (BREEAM), der udgør verdens førende miljøcertificering, som sætter standarden for ’best practice’ inden for bæredygtigt bygningsdesign.\nNår det drejer sig om installation, er tiden en afgørende faktor i uddannelsesbygninger. Ud over gulve og vægge, der er nemme at montere, samt gulve der halverer monteringstiden, tilbyder vi support online, på telefonen, og på byggepladsen, hvis det er nødvendigt, og vi forstår det pres, du er underlagt, når det gælder levering i tide til skoleårets begyndelse. Og vores support begynder og stopper ikke her: Fra din første forespørgsel, gennem specifikation og montering – ja, gennem hele levetiden af de valgte løsninger er vi der for dig, klar til at hjælpe.


MØD ØSTEUROPÆISKE KVINDER DRONNINGLUND\nTino Aebys velspillende orkester havde et mere moderne og nutidigt lydbillede end deres gamle orkester.Kompagni jeg ved fuldstændig sikkert er frem over de før omtalte Voyage. Smæld her for at se Toledos overblik. No Name Ballade cirkusbygning. Finalen traditionen tro sluttede inklusive vals i manegen. Efter kamelerne var der grand finale, indledt af aldeles syngende Zdenek, plus publikum kunne mene tak efter knapt to timers tiltalende underholdning. Efter aldeles klovnereprice, hvor Totti Alexis var pr. kamp med aldeles mikrofon, viste Julie Tchakinova sit hovednummer: Det netop udkomne nummer af tryllemagasinet Pegasus indeholder foran resten en generøs guide til Magiske Paris, skrevet af min trofaste Pariser-korrespondent Zarro Zarro.\nDet kom der adskillig sjove episoder frem af! Klik herhen og her foran se flere fotos fra klovneshowene. Herpå fulgte et tissue nummer, som ikke var programsat, alligevel flot kombineret inklusive skoleridt i spansk stil med aldeles friser og aldeles araber. Bassinet lignede meget det, hvordan Arena bruger indtil deres vandcirkus, dog med alt foran lidt vand pr.. De kaldte entreen fut i bagagen. Klik her foran at se enkelte fotos, som Mr. Han brugte moment artistnavnet Pemani, hvordan han beholdt pr. resten af sin karriere. Herefter kom komikeren Rob Spence. Tino Aebys velspillende orkester havde et mere moderne plus nutidigt lydbillede end deres gamle amatørorkester. Selv om der kun var et enkelt dyrenummer, savnede vi dem ikke. Og til senest en enkelt andaluser som dacapo.\nForestillingen varede 2 timer og 15 min. Alexandra dansede alligevel flamenco som slægtled i nummeret. Hak for en tiltalende forestilling. Og indtil sidst en enlig andaluser som dacapo. Indgangen til Roncallis julecirkus Roncalli er altid et meget poetisk cirkus, plus man ser adskillig numre, som de ikke ser andre steder. Benny Berdino har sine visioner.\nHak for en tiltalende forestilling. Til generøs morskab for alle de danske ballade venner, da Brians kone Rikke sad lige ved senere af J. Den italienske Saabel kernefamilie viste flot dressur i elegante rober. Forestillingen varede 2 timer og 15 min. Klik herhen for at bemærke indslaget fra Nordjyske, som varer 2Ѕ minut. Han drak 6 liter fostervand, for herefter at kunne spytte det hele op igen i krukker ja. Torsdag er aldeles dag, hvor kompagni der vil frem og se yderligere cirkus kan det.\nHoppas du kan komma! Efter pausen kom Eddy Carello igen i manegen, denne gang i et mere traditionelt optræden, hvor han jonglerede med fodbolde. Begge dele blev udnyttet under forestillingen. Hvordan Rud Kofoed skrev i Ekstra Bladet: Eksempelvis er dieselbil steget i afregningspris.


Urafstemning om folketingskandidater | Dit Kalundborg\nUrafstemning om folketingskandidater\nSF Sjælland har afholdt urafstemning blandt deres medlemmer i regionen, om opstilling til det kommende folketingsvalg. Medlemmerne har den seneste måneds tid haft mulighed for at stemme om rækkefølgen på SF’s liste over folketingskandidater i regionen.\nStorkredsen havde forinden valgt prioriteret opstilling med sideordnet anmeldelse, dvs. at de personlige stemmer alene vil afgøre, hvem der bliver valgt for SF.\n“Fra Sjællands Storkreds er SF i dag repræsenteret i Folketinget af Jacob Mark, Astrid Carøe og Anne V. Berthelsen. Og de har bestemt sat deres aftryk og opnået vigtige resultater. Vi er i regionen rigtig glade for at kunne bakke op om deres fortsatte arbejde. Det gør vi så også ved at stille et stærkt hold, hvor der vil være lige dele grønt engagement og rød ansvarlighed, lokalt fokus og globalt udsyn. SF har nu et stærkt og mangfoldigt kandidatfelt. Alle kandidaterne er fast besluttet på, at samarbejde er vejen frem. Politik er en holdsport, og de bedste resultater kommer ved at bringe alles viden og erfaringer i spil,” siger Flemming Stenild, formand for regionsbestyrelsen.


Tjek om din grund er forurenet | TV2 Fyn\nFyns Amt åbner nu en ny service på internettet, der gør det muligt for huskøbere, grundejere og ejendomsmæglere at tjekke om en grund er forurenet. Med den nye søgedatabase kan fynboerne i løbet af få minutter få overblik over om en ejendom er forurenet eller er under mistanke for at være det.\n04. jul 2001, kl. 12:11\n3600 forurenede grunde\nFyn Amt har kortlagt samtlige forurenede grunde i amtet. Opgørelsen indeholder 3600 grunde, der enten er forurenet eller under mistanke for at være forurenet.\nSamtidig får amtet hver uge 250 henvendelser fra borgere, der vil vide om en grund er forurenet.\nDerfor har amtet nu lagt sin undersøgelse ud på internettet, så alle interesserede selv kan undersøge, om deres grund skulle være forurenet.\nTidsbesparende for mæglere\nFyns Amt regner med, at især ejendomsmæglere vil få glæde af den nye søgeside. I dag kan det tage op til en uge at få svar på om en speciel grund er forurenet. Nu kan det altså blive afklaret med få museklik.


Hos Anna-ananas: Cardigan med lette retriller, str. 4 år\nCardigan med lette retriller, str. 4 år\nJeg strikkede for nylig en cardigan til min venindes datter. Trøjen blev super fin, men noget gik galt med størrelsen, så den blev alt for lille.\nSå måtte jeg jo strikke en mere... Men jeg havde ikke nok af det gule engleuld til at lave en ekstra i det samme garn, så jeg fandt noget andet frem fra mit store lager.\nDet kraftigere garn givet et lidt mindre let udtryk end det tynde engleuld, så i stedet er jeg gået efter et mere festligt look med de farvede kanter.\nDette garn har jeg købt (billigt!) på kreamessen i Fredericia i oktober. Jeg kan ikke navngive garnet, på banerolen står der bare "uldgarn 8/2". Garnet passer til pind 3-4.\nGarn: uldgarn 8/2, passer til pind 3-4.\nStrikke fasthed: 10 cm = 18 m på pind 4.\nGarnforbrug: 150 g af grundfarven, 25 g af kantfarven\nPinde: Strømpepind og rundpind 4 + 3½ til kanter\nAndet: 8 knapper\nSlå 116 m løst op med kantfarve\nStrik 3 pinde r på pind 3½ (frem og tilbage over m)\nSkift til pind 4, strik yderligere 2 pinde r, idet du tager 4 m ud jævnt fordelt på den første af disse pinde. (120 m)\nSkift til grundfarve, Strik 1 p r, 1 p vr\nFortsæt derefter i følgende mønster: 3 p r, 1 p vr. Den midterste af de r-pinde giver en retrille.\nFortsæt til arb måler 23-24 cm. Strik videre til du er blevet færdig med en retrille (en r-pind strikket fa bagsiden)\nNæste pind lukkes der af til ærmegab: strik 25 m, luk 10, strik, 50 m, luk 10, strik de sidste 25 m.\nLad arb hvile, imens du strikker ærmer\nSlå 32 m løst op med kantfarve\nStrik 5 pinde r på pind 3½ (frem og tilbage over m)\nSkift til strømpepinde 4 og grundfarve. Fra nu af strikkes der rundt på m i følgende mønster: 3 pinde r, 1 pind vr. vr-pinden giver en retrille. På første pind tages 4 m ud jævnt fordelt (36 m).\nFortsæt i mønster. Efter 6 omg (lige før en retrille/vr-pind) tages 2 m ud ved at løkken imellem 2. og 3. m op omg strikkes drejet og det samme gøres med løkken mellem 3. og 2.-sidste m på omg. Fortsæt med at tage ud på hver 12. omg, indtil du har 48 m.\nStrik herefter lige op indtil dit ærme måler 26 m.\nForsæt mønsteret til du lige har strikket en vr-pinde (retrille), på næste pind lukkes for 10 m (5 første og 5 sidste på omg)\nLad ærmet hvile og strik et mere.\nSæt ærmerne på rundpind sammen med kroppen - placeret rigtigt ifht. ærmegab selvfølgelig (176 m)\nStart med at strikke en pind vr fra bagsiden (bliver til r på forsiden). Mønsteret fortsættes: Strik frem og tilbage over alle m 3 pinde r 1 pind vr.\nStrik i alt 5 omg i mønster og begynd derefter på indtagning.\nDer tages 16 m ind på hver 4. omg - læg altid indtagningen på retpinden lige efter vr-pind og inden retrillen.\nTag ind således: strik 5 m, strik 2 sm, *strik 9 m, strik 2 sm*, gent fra * til *, slut af med 4\nNæste gang: Strik 4 m, strik 2 sm, *strik 8 m, strik 2 sm*, gent fra * til *, slut af med 4\nNæste gang: Strik 4 m, strik 2 sm, *strik 7 m, strik 2 sm*, gent fra * til *, slut af med 3\nDvs at der på hver indtagning er 1 m mindre imellem de sammenstrikkede m, men kun på hver 2. indtag er 1 m mindre før første sammenstrikkede m.\nFortsæt til du har 64 m, strik retrillen, 1 p r, 1 p vr (r på forsiden) og skift så til kantfarven. Tag ind en sidste gang (48 m)\nSkift til pind 3½ og strik 3 retriller.\nLuk af i ret fra r-siden.\nOBS: Sidste indtagning kan springes over, hvis man ikke kan lide det smalle halsåbning.\nSaml 88 m op med pind 31 langs højre kant, start nedefra.\nStrik 3 pinde frem og tilbage i ret.\nPå næste pind laves knaphuller: strik 3 m, *strik 2 m sm, slå 2 gange om pind, strik 2 m sm, strik 7 m* gent fra * til *, slut af med 4 m.\nPå næste pind strikkes de 2 omslag ved hver knaphul til 2 masker r.\nFortsæt med at strikke frem og tilbage i r til din kant består af 4 retriller.\nLuk af i r fra forsiden.\nSaml 14 m op i en retrille ca. 12 cm fra trøjens underkant og ca. midt på højre side forstykke.\nStrik retriller til lommen er kvadratisk.\nLuk af i ret fra forsiden.\nSy lommen fast langs siderne.\nSy åbningen under ærmerne til.\nSy ærmerne for neden.\nEtiketter: barn, børn, cardigan, strik, sweater, trøje


Grafisk referat | Tegninger og design\nDe fleste kender følelsen af at sidde til et møde, hvor der er enighed om beslutningerne. Men mange har også oplevet, at billedet senere ikke var entydigt.\nOrd kan have svært ved at forankre sig. Hos Creative ZOO hylder vi tegninger og design, og vi ved, at et tegnet mødereferat i nogle tilfælde virker bedre, fordi det planter sig i vores hukommelse.\nEt grafisk referat er en tegning, der bliver til under et møde, en workshop eller lignende, som visuelt og med enkle pointer sammenfatter mødets beslutninger og findings. Da referatet tegnes under selve mødet, er alle mødedeltagerne vidne til dets tilblivelse.\nEt grafisk referat skriver historier\nVi arbejder især med grafiske referater i visionsprocesser og på workshops, hvor mange forskellige beslutningstagere er samlet for at finde fælles vej. De visuelle referater skaber en fælles historie, som deltagerne kan arbejde videre med og samtidig er de gode retningsgivere i den videre proces.\nGrafisk referat kaldes også grafisk optegnelse, visuelt referat, tegnet referat eller en grafisk facilitering.\nUdforsk noget af Creative ZOOs arbejde med grafisk referat:\nKontakt os, hvis du ønsker et grafisk referat af et møde, så tager vi en uformel snak om, hvad vi kan gøre for dig.


16. oktober 2015 by Valbylille Skriv kommentar\nDen her ret er simplethen så mums, at man slet ikke forstår det. Den lyder måske kedelig, og den ser måske heller ikke så spændende ud, men skidt med det: Smagen er helt i top. Den skarpe selleri, der både mildnes af fløden og får et ordentligt spark af de ristede mandler, spiller max. Min familie har fået en ny livret.\nOpskriften er lavet til den niende udgave af madbloggerudfordringen, hvor et helt måltid skal tilberedes i samme gryde eller fad. Jeg ville gerne gøre det helt simpelt, og med inspiration fra en opskrift, hvor der også indgår selleri og ristede mandler, blev det til denne ret. Den kombination skal jeg helt sikkert lege lidt mere med.\nDe hele mandler og fløden giver retten god fylde, og opskriften mætter snildt min familie. Man kan dog også vælge at servere ragouten sammen med et stykke fisk, gris eller kylling, hvis ikke man vil undvære kød. Smagsmæssigt er retten dog så nuanceret, at den udgør et godt nemt måltid alene.\nHerlig vegetarret, som smager noget så dejligt, selvom den ikke ser ud af så meget. Fløden mildner den skarpe smag af selleri og de ristede mandelflager giver knas og dejlig smag.\nKalorier 581 kcal\n1/2 græskar - butternut eller hokkaido\nSkær græskar og selleri i grove tern.\nFind en dyb pande frem, og begynd med at riste mandlerne lysebrune. Tag dem fra panden.\nKom olie på panden, og steg græskar og selleri et par minutter, tilsæt de smuttede mandler.\nEfter 5 minutter hældes fløden ved. Læg lå på, og lad ragouten simre i ca. 20 minutter. Tag evt. låget af de sidste 5 minutter, hvis ragouten er for våd.\nSmag til med salt og peber, og server ragouten med ristede mandelflager på toppen og et ordentligt skud friskkværnet peber.\nSkrevet i: Aftensmad, Efterår, Familiefavoritter, Fransk, Glutenfri, Opskrifter, Sund i januar, Vegetar Tags: græskar, gryderet, mandel, selleri\n« Stegte ris med æg\nSaftig banankage med chokokaramelglasur »