Takayasu-Krankheit: Entwicklung, Anzeichen und Manifestationen, Diagnose, Behandlung - Blutung 2018 April\nDas Takayasu-Syndrom (unspezifische Aortoarteritis) ist eine komplexe Reihe von Symptomen, die durch akute oder chronische Entzündungen des Aortenbogens und großer arterieller Stämme unbekannter Ätiologie verursacht werden. Wissenschaftler schlagen vor, dass die Basis der Pathologie ein Autoimmunprozess ist. Diese Krankheit ist immer noch ein Rätsel. Ihre Ursachen und Entwicklungsmechanismen sind nicht vollständig verstanden. Das Syndrom wird als systemische Vaskulitis bezeichnet. In der Gefäßwand entwickelt sich eine produktive granulomatöse Entzündung, die zu Obliteration und Stenose führt..\nDas Syndrom wurde erstmals 1908 von einem Augenarzt aus Japan, M. Takayasu, beschrieben. Er sprach auf der Jahrestagung der Ärzte über Veränderungen der Blutgefäße der Netzhaut der Augen eines jungen Patienten. Ihr Arzt entdeckte zwei ringförmige Anastomosen um die Sehnervenscheibe - den artikulär-venulären Shunt. Seine Kollegen berichteten, dass solche Veränderungen in den Augen oft mit einem fehlenden Puls an den Handgelenken einhergehen. Dank seines Entdeckers erhielt das Syndrom diesen Namen. Einige Jahre später haben moderne Wissenschaftler festgestellt, dass die Verengung der Halsarterien die Ursache für die auftretenden Ereignisse auf der Netzhaut und am Handgelenk ist.\nDas Takayasu-Syndrom betrifft hauptsächlich Frauen im Alter von 20 bis 30 Jahren, die in Asien und Lateinamerika leben. Auch männliche Fälle dieser Krankheit sind bekannt. Pathologie ist äußerst selten - bei etwa 2-3 von einer Million Menschen. Es gibt keine statistischen Daten zur Prävalenz der unspezifischen Aortoarteritis in unserem Land. Bei Kindern ist die Krankheit durch die rasche Entwicklung von Symptomen und einen aggressiven Verlauf gekennzeichnet, tritt jedoch äußerst selten auf.\nKlinisch manifestiert sich die Krankheit mit einer Vielzahl von Symptomen, deren Schwere durch die Lage der Läsion in der Aorta oder ihren Ästen bestimmt wird. Typischerweise werden Patienten durch die Asymmetrie des Pulses oder dessen Abwesenheit, unterschiedliche Indikatoren für den Blutdruck an beiden Gliedmaßen und pathologisches Rauschen bestimmt. Um das Ausmaß und den Grad der Schädigung der Arterien zu bestimmen, wird eine Angiographie durchgeführt, die auf eine vorhandene Verengung oder vollständige Okklusion hinweist. Patienten unterziehen sich einer Hormontherapie mit Kortikosteroiden.\nDie Diagnose des Syndroms bereitet Fachleuten einige Schwierigkeiten. Sie sind mit dem heimtückischen Auftreten einer Pathologie verbunden, die symptomatisch verschiedenen Infektionsprozessen und Rheuma ähnelt. Eine falsche und vorzeitige Diagnose führt zur Ernennung einer unzureichenden Therapie, die nicht die erwarteten Ergebnisse bringt. Die Krankheit wird fortschreiten und der Zustand der Patienten wird sich schnell verschlechtern. In den betroffenen Gefäßen bilden sich Granulome und Blutgerinnsel, die sich verengen und verstopfen. Solche Veränderungen sind mit Behinderungen und dem Tod von Patienten behaftet.\nDie Takayasu-Krankheit ist durch eine allmähliche Entwicklung gekennzeichnet und dauert Jahre. Es werden vier Schweregrade der Pathologie unterschieden, von denen jeder durch die sequentielle Beteiligung am Prozess verschiedener Abteilungen der Aorta gekennzeichnet ist - ihres Bogens, ihrer Brust- oder Bauchabteilung sowie des Lungenstamms und seiner Äste. Das Syndrom kann in akuten oder chronischen Formen mit verschiedenen klinischen Manifestationen auftreten..\nVideo: Grundlagen der Takayasu-Aortoarteritis\nDie Ätiologie und Pathogenese des Takayasu-Syndroms ist derzeit eindeutig bestimmt. Die Entwicklung der Pathologie ist mit einer Autoimmunaggression verbunden. Bei Patienten mit einer belasteten Vererbung für systemische Erkrankungen unter dem Einfluss von infektiösen oder allergischen Faktoren beginnen sich Antikörper gegen die Strukturen ihres eigenen Körpers - das Gewebe der Arterien - zu entwickeln. Der Blutspiegel von IgG und IgA steigt an, es bilden sich Immunkomplexe, die im Blut zirkulieren und sich auf dem Gefäßendothel niederlassen und einen Entzündungsprozess verursachen, der ihr Lumen erheblich verengt. Die Integrität der inneren Oberfläche der Arterien wird verletzt, ihre Schalen verdicken sich, die Muskelschicht wird zerstört, faseriges Gewebe wächst. Riesenzellgranulome bilden sich im Lumen des Gefäßes und verursachen dessen Expansion. Infolge der Ausdünnung und Ausdehnung der Arterienwand tritt ihr Vorsprung auf. So entsteht ein Aneurysma.\nGefäßwände verlieren allmählich ihre Elastizität. In den entzündeten Arterien bilden sich Blutgerinnsel, und es treten sklerotische Veränderungen auf. Dies führt zu einer Verringerung der Blutflussrate, einer Erhöhung der Viskosität und einer erhöhten Thrombose. Cholesterinplaques und Blutgerinnsel verengen oder blockieren das Lumen des Gefäßes, was zu Gewebeischämie führt. Akute Entzündungen ohne rechtzeitige Therapie können sich auf benachbarte Organe und Gewebe ausbreiten. Wenn der Blutfluss gestört ist, erhalten die Organe nicht die erforderliche Menge an Sauerstoff und Nährstoffen. Hypoxie und Unterernährung - die Ursachen verschiedener Krankheiten.\nDas chronische Stadium ist durch eine Verdickung der Aorta aufgrund der Keimung aller Schichten mit faserigem Gewebe gekennzeichnet, wodurch das Gefäß an verschiedenen Stellen verengt wird. Intima wird gerippt und hat die Form einer „Baumrinde“. Dies ist ein pathognomonisches Zeichen einer Aortoarteritis. Das Ergebnis der Pathologie ist DIC und irreversible Atherosklerose. Die kollaterale Zirkulation entsteht durch Ischämie, Bluthochdruck und Arteriosklerose..\nAbbildung: Arten des Takayasu-Syndroms basierend auf der Läsion.\nDas Takayasu-Syndrom entwickelt sich allmählich. Erstens hat der Patient allgemeine Anzeichen von Asthenie:\nHyperhidrose in der Nacht,\nArthralgie und Myalgie,\nDie Symptomatik der akuten Krankheitsperiode ähnelt der des Rheuma. Diese Diagnose wird normalerweise den meisten Patienten gestellt. Ein solcher Fehler führt zu einer falschen Wahl der Behandlungstaktik und der unvermeidlichen Chronisierung des Prozesses.\nEine Entzündung der Arterien, die die oberen Gliedmaßen versorgen, äußert sich in Schmerzen, Muskelschwäche, Parästhesien, kühlenden Händen, fehlendem Puls am Handgelenk und ungleichen Indikatoren für Druck auf die Hände.\nDie Verengung oder teilweise Obstruktion der Halsschlagader wird von einer neurologischen Klinik begleitet: Schwindel, Unaufmerksamkeit, Bewegungsstörung, Gedächtnisstörungen, Behinderung, Ataxie, Bewusstlosigkeit, Müdigkeit, Cephalalgie, emotionale Labilität, Intelligenzverlust, häufige Krämpfe. Die Ischämie verschiedener Teile des Zentralnervensystems äußert sich in fokalen Symptomen. Bei Patienten mit einer Schädigung des Sehorgans nimmt der Schweregrad in den Augen ab und verdoppelt sich. Akuter und vollständiger Verschluss der Netzhautarterien endet mit einseitiger Blindheit..\nEine unspezifische Aortoarteritis äußert sich in Schmerzen auf der linken Seite des Schultergürtels, des Halses und der Brust auf der linken Seite. Muskelgewebe verkümmert allmählich. Das Abtasten der betroffenen Halsschlagadern ist schmerzhaft. Die Auskultation über ihnen wird durch ein charakteristisches Rauschen bestimmt. Anzeichen von Anämie und ungewöhnlich schneller Erythrozytensedimentation finden sich im Blut. Bei 50% der Patienten steigen Blutdruck, Schwindel, vorübergehende Momente der Sehbehinderung, Atemnot, Herzklopfen und andere Herzmanifestationen, die durch Verengung der Blutgefäße, Entwicklung von Angina pectoris, Myokarditis, Bluthochdruck, Herzinsuffizienz verursacht werden.\nBei einer Entzündung der Mesenterialarterien wird die Blutversorgung der Organe der Bauchhöhle gestört. Gleichzeitig werden Anfälle von "Bauchkröte", Darmdyspepsie, Malabsorptionssyndrom und Bauchschmerzen festgestellt.\nDer Verschluss der Bauchaorta führt zu Beinschmerzen, die durch Gehen, Lahmheit, verminderte Libido, geschwächte erektile Funktion und Impotenz verstärkt werden.\nEine Schädigung der arteriellen Nierenstämme geht mit Schmerzen in der Lendenwirbelsäule, bösartiger Hypertonie und dem Auftreten pathologischer Einschlüsse - Protein und rote Blutkörperchen - im Urin einher.\nPulmonale Hypertonie entwickelt sich mit Stenose der Lungenstammäste. Ein Druckanstieg im Lungenkreislauf äußert sich klinisch in Brustschmerzen, Atemnot, Zyanose. Trockener, schmerzhafter Husten, Hämoptyse und andere Anzeichen von Lungenschäden werden nur bei einem Viertel der Patienten beobachtet. Eine Komplikation der Pathologie ist die Lungenthromboembolie.\nBei schwerkranken Patienten entwickeln sich dystrophische und ischämische Prozesse, auf der Haut der Gliedmaßen bilden sich trophische Geschwüre, Zähne und Haare fallen aus, auf der Gesichtshaut treten Defekte auf.\nGefährliche Komplikationen des Syndroms:\nSchädigung des Herzklappenapparates,\nDie Bildung von lokalisierten Aneurysmen,\nDas Takayasu-Syndrom ist durch eine langsame Entwicklung gekennzeichnet. Nach 15 Jahren wird er unheilbar. Um dies zu vermeiden, müssen Sie rechtzeitig einen Arzt konsultieren, untersucht werden und sofort mit der Behandlung beginnen.\nFachleute auf dem Gebiet der Rheumatologie, Neurologie, Augenheilkunde und Gefäßchirurgie sind an der Diagnose und Behandlung des Takayasu-Syndroms beteiligt..\nVeränderungen des Takayasu-Syndroms in diagnostischen Bildern\nEinige seiner Symptome lassen die Pathologie vermuten: Pulsmangel, Schmerzen beim Gehen, Asymmetrie der Druckindikatoren an beiden oberen Gliedmaßen, Lärm über der Aorta sowie die Ergebnisse der Angiographie.\nHämogramm - Erythopenie, vermindertes Hämoglobin, Anstieg der ESR und der weißen Blutkörperchen.\nBluttest auf biochemische Marker - Hypoalbuminämie, Hypogammaglobulinämie, Hypolipoproteinämie.\nImmunogramm - ein Anstieg von Ig A, Ig M oder G je nach Stadium des Prozesses.\nTonometrie - Messung des Blutdrucks an Armen und Beinen.\nOphthalmodynamometrie oder Tonoskopie - Bestimmung des Drucks in den Gefäßen der Netzhaut.\nUltraschalluntersuchung von Blutgefäßen - eine Methode, mit der die Geschwindigkeit des Blutflusses und der Grad der Schädigung der Koronararterien bewertet werden.\nMit der Röntgenkontrastangiographie können Sie Stellen erkennen, an denen sich die Arterien verengen und ausdehnen.\nDie Aortographie zeigt eine Stenose oder einen Verschluss großer Äste der Aorta.\nDie Rheoenzephalographie bestimmt den Grad der Unzulänglichkeit der Blutversorgung des Gehirns.\nDie Elektroenzephalographie erkennt eine Abnahme der Gehirnfunktion und -aktivität.\nEKG und Echokardiographie bewerten die Arbeit des Myokards und identifizieren bestehende strukturelle und funktionelle Störungen.\nDie Gefäßbiopsie und die histologische Untersuchung der Biopsie bestätigen oder widerlegen die angebliche Diagnose.\nEine tomographische Studie wird durchgeführt, um die Behandlung zu überwachen.\nDie ophthalmologische Untersuchung ermöglicht die Identifizierung von Netzhautblutungen bei einem Patienten, peripheren arteriellen Mikroaneurysmen und Sehnervenatrophie.\nDiese diagnostischen Methoden können das Takayasu-Syndrom erkennen und die richtige Behandlung auswählen. Die Früherkennung der Krankheit erhöht die Heilungschancen des Patienten.\nDie Behandlung der Takayasu-Arteritis ist komplex, einschließlich konservativer und chirurgischer Methoden. Der Heilungsprozess der Krankheit ist mit verschiedenen Schwierigkeiten behaftet. Eine medikamentöse Therapie kann die Pathologie nur vorübergehend stoppen und eine kurzfristige Remission erreichen. Aus diesem Grund wird in den meisten Fällen früher oder später auf chirurgische Eingriffe zurückgegriffen, um die Durchgängigkeit der Arterien wiederherzustellen.\nDie Hauptziele therapeutischer Maßnahmen:\nDie Beseitigung des Entzündungsprozesses,\nErholung der Hämodynamik und Kontrolle der Ischämie,\nDie Arzneimittelwirkung ist die Verwendung von Arzneimitteln der folgenden pharmazeutischen Gruppen:\nZytostatika - Methotrexat, Cyclophosphamid,\nKortikosteroide - Prednisolon, Dexamethason,\nThrombozytenaggregationshemmer - Aspirin, Curantil, Pentoxifyllin,\nAntikoagulanzien - "Dicumarin", "Warfarin", "Dipaksin",\nBetablocker - "Bisoprolol", "Atenolol", "Propranolol",\nKalziumkanalblocker - Nifedipin, Verapamil, Amlodipin,\nVasodilatatoren - "Papaverinhydrochlorid", "Drotaverinhydrochlorid".\nIn schweren Fällen wird mit einem längeren Verlauf der Pathologie und dem Fehlen der Wirkung einer medikamentösen Therapie eine extrakorporale Hämokorrektur durchgeführt. Das Blut der Patienten wird durch Plasmapherese, Hämosorption und Plasmafiltration aus Blutgerinnseln und CEC gereinigt. Diese Methoden stellen die Durchblutung wieder her und verbessern die Funktion der betroffenen Organe..\nWenn eine konservative Behandlung nicht erfolgreich ist oder nur vorübergehende Linderung bringt, greifen Sie auf die Hilfe von Angiochirurgen zurück. Die Operation hilft, ein Wiederauftreten zu verhindern und die Durchgängigkeit der betroffenen Gefäße so weit wie möglich wiederherzustellen. Ein chirurgischer Eingriff ist erforderlich, wenn der Patient lebensbedrohliche Komplikationen und schwere Funktionsstörungen der inneren Organe hat. Angiochirurgen führen Endarteriektomie, Shunt-Operation und Angioplastie durch. Die qualitativ hochwertige Arbeit eines kompetenten und hochqualifizierten Spezialisten ermöglicht es Ihnen, ein dauerhaftes Ergebnis zu erzielen und den Patienten vor Problemen zu bewahren.\nDie unspezifische Aortoarteritis ist eine unheilbare Krankheit. Das Erreichen einer anhaltenden Remission ermöglicht es den Patienten, ein erfülltes Leben ohne Schmerzen zu führen und Unannehmlichkeiten auszudrücken. Eine lange und anhaltende Therapie mit der obligatorischen Verwendung von Arzneimitteln und die Einhaltung aller medizinischen Empfehlungen verbessert den Allgemeinzustand der Patienten und verhindert die Entwicklung tödlicher Komplikationen. Nach einigen Wochen aktiver Behandlung ist ein positiver Trend zu beobachten. Trotzdem sollte der Behandlungsprozess mindestens ein Jahr dauern.\nDas Takayasu-Syndrom hat eine schlechte Prognose. Eine akute Form der Pathologie ohne geeignete Behandlung schreitet schnell voran und wird durch eine Koronarinsuffizienz erschwert. Die schwerwiegenden Folgen des Syndroms stellen eine echte Bedrohung für das Leben dar und führen zuerst zur Behinderung des Patienten und dann zu seiner Behinderung und seinem Tod. Die direkte Todesursache von Patienten ist eine akute Verletzung des zerebralen oder koronaren Kreislaufs in Form eines Schlaganfalls oder eines Myokardinfarkts.\nDie chronische Form der Krankheit ist durch einen Langzeitverlauf und eine günstigere Prognose gekennzeichnet. Aufgrund der Entwicklung der Kollateralzirkulation bleibt der Zustand der Patienten für lange Zeit zufriedenstellend. Wenn die Krankheit rechtzeitig erkannt und mit Immunsuppressiva behandelt wird, ist es möglich, die Lebensqualität der Patienten zu verbessern und eine Operation zu vermeiden.\nDie Prävention des Syndroms wird nicht durchgeführt, da seine Ursachen unbekannt sind. Es ist notwendig, mit Risikofaktoren für Herz-Kreislauf-Erkrankungen umzugehen - Hyperlipidämie, Bluthochdruck, schlechte Gewohnheiten. Sekundäre vorbeugende Maßnahmen umfassen eine sorgfältige Patientenversorgung, die rechtzeitige Behandlung von viralen und bakteriellen Infektionen, die Rehabilitation chronischer Herde, die Stärkung der Immunität und die regelmäßige Aufnahme von Vitaminen und Mineralstoffen. Experten empfehlen tägliche Spaziergänge in der Luft, führen leichte körperliche Übungen durch, essen richtig, überwachen das Trinkregime und normalisieren den Schlaf. Dies gilt insbesondere für Menschen mit begleitenden chronischen somatischen Erkrankungen, die gefährdet sind.\nDie Takayasu-Krankheit ist eine ziemlich seltene Krankheit, vor der niemand sicher ist. Wenn Sie dies wissen, müssen Sie Ihre Gesundheit ernst nehmen und das Auftreten alarmierender Symptome nicht vernachlässigen. Diese Pathologie wird als unheilbar angesehen. Eine kompetente Therapie und regelmäßige Besuche beim behandelnden Arzt ermöglichen den Patienten ein normales Leben ohne Schmerzen und Probleme. Es ist zu beachten, dass eine Selbstmedikation in diesem Fall ausgeschlossen ist. Wenn die ersten Anzeichen der Krankheit auftreten, ist es dringend erforderlich, medizinische Hilfe zu suchen.\nAortoarteritis: Welche Prognose ist von der Pathologie zu erwarten??\nAortoarteritis ist ein entzündlicher Prozess in den Innenwänden der Arterien und ihrer Äste. Der zweite Name ist Takayasu-Krankheit rheumatoider Natur. Mit der Entwicklung wird eine Zerstörung der mittleren glatten Muskelschicht durch Ersatz durch Bindegewebe beobachtet. Es kommt zu einer Granulomatose des Lumens der Blutgefäße, eines Aneurysmas, einer Verdickung der mittleren und inneren Membranen der Blutgefäße, gefolgt vom Tod glatter Muskelzellen und elastischer Fasern. Die Durchblutung von Geweben und Organen ist gestört, die Gefäßwände sind betroffen, was schließlich zu Venenthrombosen, der Bildung atherosklerotischer Plaques, führt.\nWas passiert Aortoarteritis?\nDie unspezifische Aortoarteritis wird unter Berücksichtigung der Anatomie der Läsion in folgende Typen unterschieden:\nTyp 1 bei Beschädigung der Äste des Aortenbogens, nahe Arterien;\nTyp 2 im Entzündungsprozess der Bauchaorta;\nTyp 3 bei Schädigung des Aortenbogens in Verbindung mit dem Bauchabschnitt (Brustbereich);\nTyp 4 für Lungenentzündung.\nUnabhängig vom Entwicklungsmuster der unspezifischen Aortoarteritis Takayasu ist der Mangel an Behandlung in einem frühen Stadium mit Behinderungen behaftet.\nDie Epidemiologie der Krankheit ist bei Bewohnern Südamerikas und Südostasiens erhöht. Häufiger bei Mädchen im Teenageralter im Alter von 10 bis 20 Jahren und jungen Frauen im Alter von 30 bis 40 Jahren.\nDie Ätiologie der Krankheit ist nicht vollständig verstanden. Ärzte schlagen vor, dass der Hauptrisikofaktor infektiös-allergisch oder Autoimmunaggression ist. Eine genetische Veranlagung kann verursacht werden, wenn ein Patient das lymphozytische Blutantigen MB3, das HLA-DR4-Gen, hat.\nDie Takayasu-Krankheit entwickelt sich vor dem Hintergrund eines Ungleichgewichts der Immunität, der Entwicklung von Autoimmunerkrankungen. Bei Patienten im Blut wird eine Zunahme der Anzahl von CD4 + T-Lymphozyten und eine Abnahme der Anzahl von CD8 + T-Lymphozyten festgestellt. Darüber hinaus ist das Verhältnis der Lymphozyten deutlich verletzt, die Aktivität der Elastase und die Expression von Antigenen der MHC Typ I und II sind erhöht.\nDie Gründe sind nicht vollständig verstanden. Es wird angenommen, dass die Entwicklung der Krankheit beeinflusst wird durch:\nViren, insbesondere Tuberkulinbazillus;\ngenetische Veranlagung bei der Geburt von eineiigen Zwillingen;\nVielen Forschern zufolge ist es die Infektion, die bei Patienten die Entwicklung eines Immundefizienzzustands hervorruft. Dies wird durch den Nachweis von Antikörpern im Blutplasma bestätigt. Obwohl es schwierig ist, sicher zu sagen, was tatsächlich der primäre Mechanismus für die Entwicklung einer Autoimmunerkrankung ist und was sekundär ist, wenn sich ein entzündlicher Prozess am Aortenbogen, der Lungenarterie, im Bauch- oder Brustbereich entwickelt.\nDie Symptome einer Aortoarteritis hängen direkt vom Ort des betroffenen Fokus ab. Wenn dies:\nSehnerv, dann gibt es Sehbehinderung, die Entwicklung von Blindheit, Bifurkation von Objekten vor den Augen;\narterielle Gefäße - Myokardinfarkt, Versagen des Herzkreislaufs, Aorteninsuffizienz;\nBauchaorta - Schmerzen beim Gehen, Durchblutungsstörungen in den Beinen;\nNierenarterie - die Entwicklung einer arteriellen Thrombose, das Vorhandensein roter Blutkörperchen im Urin;\nLungenarterie - Atemnot, Brustschmerzen.\nDie Hauptsymptome im akuten Krankheitsverlauf:\nErweiterung der Herzgrenze;\ndas Auftreten von Erythema nodosum;\nhämorrhagischer Ausschlag am Körper;\nSchmerzen in Gelenken, Muskeln beim Gehen und körperliche Aktivität;\ndiastolisches, systolisches Murmeln;\nKrämpfe und Koliken im Magen;\nAnämie mit dem Vorhandensein von C-reaktivem Protein im Blut.\nDer Mangel an Behandlung im Anfangsstadium wird unweigerlich zu einer chronischen Form führen, wenn sich die Symptome geringfügig von der akuten Phase unterscheiden:\nSchmerzen, Schmerzen in den unteren Extremitäten mit erhöhtem Stress;\nfehlender Puls an einer, beiden Händen;\nModifikation des Fundus;\nEntwicklung der Nachtblindheit auf einem Auge;\nerhöhter Druck vor dem Hintergrund der Vasokonstriktion.\nDer Übergang zum chronischen Krankheitsverlauf wird nach 6-8 Jahren ab dem Zeitpunkt der Exazerbation und der akuten Entwicklungsphase beobachtet. Patienten sollten das Auftreten von Schmerzen beim Gehen in der großen Arterie, eine beeinträchtigte Bewegungskoordination, ein vermindertes Gedächtnis und Myalgie nicht vernachlässigen. Es ist wichtig, die Ursachen der Krankheit frühzeitig zu identifizieren..\nSymptome der chronischen Phase der Aortoarteritis:\nAnzeichen von Pleuritis, Perikarditis, rheumatoider Arthritis.\nDie Symptome sind ähnlich wie bei Arthritis. Daher stützt sich der Arzt während der Diagnose auf 3-4 Hauptkriterien, um eine genaue Diagnose zu stellen.\nAortoarteritis (Takayasu-Krankheit) wird diagnostiziert, wenn mindestens 3 Anzeichen des Patienten anhand der folgenden Merkmale identifiziert werden:\nerhöhte ESR mit einem nicht identifizierten provozierenden Faktor;\nVerengung der Arterie;\nGeräusche in der Aorta beim Hören;\ndas Vorhandensein einer geschwächten peripheren Pulsation, pathologischen Rauschens in der Projektion der Bauchaorta und der Arteria subclavia;\nintermittierende Claudicatio als Entwicklung eines Syndroms bei Patienten;\nder Blutdruckunterschied in der Arteria brachialis mit einem Anstieg von 10-12 mm Hg;\nDie wichtigsten Forschungsmethoden für Aortoarteritis Takayasu in der diagnostischen Klinik:\nallgemeine Blutuntersuchung und Biochemie, um Anomalien in der für diese Pathologie charakteristischen Blutzusammensetzung festzustellen;\nAngiographie, Röntgenaufnahme von Blutgefäßen durch Einführung eines Kontrastmittels, mit dessen Hilfe Bereiche mit Verengung der Arterien identifiziert werden können;\nRöntgenaufnahme des Brustkorbs zur Erkennung betroffener Bereiche in der Lungenarterie, ovaler Rumpf;\nUltraschall von Blutgefäßen, eine Scanmethode zur Beurteilung der Blutflussgeschwindigkeit, des Zustands der Herzkranzgefäße;\nRheoenzephalographie zur Beurteilung des Verengungsgrades der Blutgefäße des Gehirns;\nEchokardiographie zur Verfolgung der Herzmuskelfunktion.\nEs ist wichtig, erworbene Aortoarteritis von abnormaler (angeborener) Entwicklung von Thromboembolien zu unterscheiden.\nBei unspezifisch erworbener Aortoarteritis sind fast alle Gefäßgruppen betroffen, angeboren - ein separater Teil der Arterie ist betroffen.\nEin charakteristisches Merkmal der Krankheit ist die direkte Entwicklung bei jungen Frauen. Es sollte nicht mit Arteriosklerose verwechselt werden, die häufig bei älteren Männern diagnostiziert wird..\nFür eine wirksame Behandlung ist es wichtig, nach einer vollständigen Untersuchung eine genaue Diagnose zu stellen..\nDie therapeutische Behandlung zielt darauf ab, Entzündungen zu lindern, mögliche ischämische Komplikationen und Anzeichen einer arteriellen Hypertonie zu beseitigen und den normalen Blutdruck wiederherzustellen.\nDie Basis der medikamentösen Therapie sind hormonelle Medikamente, die helfen, die Hauptsymptome zu lindern, eine stabile Remission zu erreichen, die Entwicklung von Atherosklerose und kardiovaskulären Komplikationen zu verhindern.\nEine Thrombozytenaggregationshemmung wird häufig durchgeführt. Es enthält Acetylsalicylsäure und Statine, die helfen, atherosklerotische Ablagerungen aus Blutgefäßen zu entfernen.\nBei einer Aortoarteritis ist die Behandlung schwierig, wenn die Arterien der oberen Extremitäten betroffen sind, wenn das arterielle Lumen stark verengt ist und der Blutfluss beeinträchtigt ist. Die Patienten zeigen Anzeichen einer Ischämie. Die blutdrucksenkende Therapie wird bei anhaltend hohem Blutdruck mit übermäßiger Verengung der Nierenarterien durchgeführt.\nIn fortgeschrittenen Fällen wird eine Operation zur Beseitigung der arteriellen Stenose verordnet. Hauptziel ist es, zur Wiederherstellung der Blutversorgung in Organen und Geweben beizutragen, um die weitere Entwicklung pathologischer Prozesse zu verhindern.\nEin Aorten-Shunt ist möglich, wenn das Aneurysma deutlich vergrößert ist und sein Bruch zu keinem Zeitpunkt ausgeschlossen ist. Es ist wichtig, dass die Patienten alle Empfehlungen der Ärzte genau befolgen.\nIm Anfangsstadium wird eine medikamentöse Therapie mit der Ernennung von Aminochinolinen (Prednisolon, Methotrexat) und Antikoagulanzien zur Normalisierung des Blutdrucks durchgeführt.\nWenn Medikamente keine Verbesserung bringen, beeinträchtigte Funktionen des Gehirns (Gliedmaßen) zum Ausdruck kommen, ist ein chirurgischer Eingriff unvermeidlich. Die folgenden Methoden sind anwendbar, um die Blutversorgung von Geweben und Organen wiederherzustellen:\nAngioplastie mit einzelnen Modifikationen in den Nierengefäßen;\nRangieren durch Installation synthetischer Gefäßprothesen (mit umfangreichen Gefäßschäden);\nEndarteriektomie bei isoliertem Verschluss von Arterien, die sich von der Aorta aus erstrecken.\nDie unspezifische Aortoarteritis ist eine unheilbare Krankheit. Die Hauptaufgabe der Ärzte ist es, eine stabile Remission zu erreichen, damit die Patienten einen vertrauten Lebensstil führen können.\nDie Prognose hängt von den bestehenden Komplikationen, der Schwere des pathologischen Prozesses selbst, dem Stadium der Krankheit und sogar der Stimmung und dem Alter des Patienten ab.\nDie Situation ist kompliziert, wenn schwerwiegende Komplikationen aufgetreten sind: Schichtung des Aortenaneurysmas, Lerish-Syndrom, Myokardinfarkt.\nDen Patienten wird empfohlen, alle ärztlichen Vorschriften zu befolgen und die Einnahme von Medikamenten nicht zu überspringen, um eine stabile Remission zu erreichen. Im Bereich der Therapie sind positive Ergebnisse zu erwarten, wenn die Krankheit frühzeitig erkannt wird..\nWenn eine angemessene Behandlung rechtzeitig begonnen wird, ist in 90% der Fälle eine Überlebensschwelle von 5 bis 15 Jahren für Patienten garantiert. Bei der Entwicklung von Komplikationen wird in 50% der Fälle ein tödlicher Ausgang beobachtet.\nBesondere vorbeugende Maßnahmen sind nicht vorgesehen. Aortoarteritis erfordert einen ernsthaften Behandlungsansatz. Es ist wichtig, dass sich die Patienten mindestens einmal im Jahr einer rechtzeitigen Untersuchung unterziehen, um chronische Pathologien im Anfangsstadium zu identifizieren und zu behandeln.\nAortoarteritis (Takayasu-Krankheit) - Behandlung und Symptome\nAkute, wiederkehrende oder chronische systemische Vaskulitis, die bei Läsionen der Aorta und proximalen Ästen der Äste auftritt, die sich von ihr erstrecken, ist Takayasu-Krankheit oder Aortoarteriitis. In diesem Artikel werden die Hauptursachen, Symptome der Aortoarteritis bei Kindern und Methoden zur Behandlung der Aortoarteritis bei einem Kind betrachtet. Außerdem werden wir darüber sprechen, was eine unspezifische Aortoarteritis ist, was ihre Hauptsymptome und Behandlungsmethoden sind.\nUrsachen der Aortoarteritis\nDie Ätiologie ist nicht festgelegt. Unter den möglichen Ursachen wird die Rolle von Infektionen (insbesondere Tuberkulose), Viren, Arzneimittel- und Serumunverträglichkeiten diskutiert.\nBei der Pathogenese der Takayasu-Krankheit sind Autoimmunmechanismen von großer Bedeutung. Pathologische Prozesse erfassen die Wand des Arteriengefäßes und die proximalen Abschnitte, von denen sich die Hauptgefäße erstrecken.\nDer pathologische Prozess umfasst Vasorum, Medien und Adventitia der Aorta und großer Blutgefäße mit Zerstörung des elastischen Skeletts, was zur Bildung von Aneurysmen führt. Infolge entzündlicher Veränderungen in der Gefäßwand wird die intravaskuläre Hämodynamik gestört, es entsteht eine Thrombose, gefolgt von einer Obliteration des Lumens.\nEs gibt 4 Arten von Aortoarteritis:\nTypveränderungen sind im Aortenbogen und seinen Ästen lokalisiert (Karotis, Brachiozephalie, Subclavia);\nTypveränderungen umfassen die Brust- und Bauchaorta mit ausgehenden Arterien (Mesenterial-, Nieren-, Iliakal-);\nTyp - gemischte Version;\nTyp - eine Kombination aus einer der Optionen mit einer Schädigung der Lungenarterie.\nBei Kindern ist eine Aortoarteritis Typ III häufiger. Die mikroskopische Untersuchung der Takayasu-Krankheit zeigt eine Schleimhautschwellung, eine Fibrinoidnekrose, eine infiltrativ-proliferative Zellantwort und eine Sklerose der Wände der betroffenen Teile des Gefäßsystems mit einem charakteristischen Muster von segmentaler destruktiver, destruktiv-produktiver und fibroplastischer Panaortitis sowie vaskulärer Deformulation und degenerativer Erkrankung.\nSymptome einer Aortoarteritis\nKlinisch ist die Krankheit durch solche Symptome gekennzeichnet: einen längeren Anstieg der Körpertemperatur und eine Kombination typischer Syndrome: kardiovaskulär, neurologisch, abdominal. Ein klassisches Symptom der Krankheit ist Asymmetrie oder fehlendes Pulssyndrom. Es geht akut mit anschließender Remission oder Rückfall weiter. Meist sind Mädchen im schulpflichtigen Alter krank.\nDas klinische Bild der Aortoarteritis\nAortoarteritis hat zwei Phasen:\nakut, von mehreren Wochen bis zu mehreren Monaten,\nund chronische Phase mit oder ohne Exazerbationswellen.\nIn der akuten Phase werden die ersten Symptome einer Aortoarteritis beobachtet: anhaltendes Fieber, Appetitlosigkeit, Gelenk- und Muskelschmerzen, hämorrhagische oder polymorphe Hautausschläge. Dann treten die charakteristischen Syndrome der Krankheit auf: kardiovaskulär, neurologisch und abdominal. Abhängig von der Lokalisation des pathologischen Prozesses kann eines der Syndrome oder deren Kombination festgestellt werden..\nSyndrome der Aortoarteritis bei einem Kind\nDas kardiovaskuläre Syndrom wird durch arterielle Obstruktion und die Entwicklung einer kollateralen Zirkulation verursacht. Die am häufigsten beobachteten klinischen und instrumentellen (elektro-, phonokardiorengenologischen) Anzeichen einer Muskelhypertrophie des linken Herzens, seltener Myokarditis, Coronaritis und Myokardinfarkt. Während der Untersuchung wird die Ausdehnung des linken Herzrandes festgestellt, Tachykardie festgestellt, über große Gefäße (Karotis, Subclavia, Bauchaorta) werden systolische und vaskuläre Geräusche gehört..\nPathognomonisch für Aortoarteritis ist das Asymmetriesyndrom und eine Abnahme der Pulsamplitude oder das Fehlen eines Pulses; Meistens wird der Puls an der Arteria radialis nicht erfasst. Asymmetrisch und Blutdruck kann mit einer gemeinsamen Läsion des Arteriengefäßes und seiner Äste überhaupt nicht bestimmt werden. Bei einer Schädigung der Nierenarterien steigt der Blutdruck.\nDas neurologische Syndrom wird normalerweise bei Patienten mit Takayasu-Krankheit mit Schädigung des Aortenbogens und seiner brachiozephalen Äste beobachtet. Oft sind neurologische Störungen die ersten Anzeichen der Krankheit. Die häufigsten zerebrovaskulären Unfälle und Sehstörungen. Bei der Untersuchung des Fundus werden eine Verengung der Arterien, eine Erweiterung der Venen und arteriovenöse Anastomosen festgestellt. In schweren Fällen entwickelt sich eine Optikusatrophie.\nAbdominales Syndrom in Form von Anfällen von Bauchschmerzen, häufig mit Erbrechen und Durchfall, wird mit einer Schädigung der Bauchaorta und der Mesenterialgefäße beobachtet. Wenn ein Aneurysma in der Bauchhöhle auftritt, wird eine pulsierende Formation abgetastet, über die ein Gefäßgeräusch zu hören ist.\nMit dem Übergang der akuten Phase zu einer chronischen Temperatur normalisiert sie sich, der Zustand wird zufriedenstellend, Kinder führen einen normalen Lebensstil. Einige von ihnen haben jedoch Symptome wie Schwindel und Ohnmacht mit einer Veränderung der Körperposition (Karotissyndrom), verminderter Sehschärfe und ischämischen Phänomenen in den Gliedmaßen. Bei der Untersuchung werden in den meisten Fällen Asymmetrie oder Puls- und Blutdruckmangel, Gefäßgeräusche und in einigen Fällen arterielle Hypertonie festgestellt.\nDiagnose einer Aortoarteritis\nIn der akuten Phase der Krankheit werden im peripheren Blut eine mäßige neutrophile Leukozytose, ein Anstieg der ESR (manchmal signifikant), eine Hypergammaglobulinämie und ein Anstieg des Immunglobulingehalts festgestellt. In der chronischen Phase fehlen diese Veränderungen. Bei Patienten werden häufig positive Tuberkulin-Tests festgestellt, manchmal werden während einer Röntgenuntersuchung Bronchoadenitis oder andere Formen der Tuberkulose festgestellt.\nDer Verlauf der Takayasu-Krankheit kann akut sein und chronisch rezidivieren. Ein akuter Verlauf wird am häufigsten beobachtet und endet mit einer langen Remission. Chronischer Verlauf ist seltener. Während der Exazerbationsperioden setzt sich der pathologische Prozess an der Stelle der vorherigen Läsion fort oder erstreckt sich auf zuvor nicht betroffene Abschnitte. Im ersten Fall kann eine Schichtung der arteriellen Gefäßwand und das Auftreten eines Aneurysmas mit dem Risiko eines Bruchs dieses Bereichs auftreten, im zweiten Fall können zuvor nicht exprimierte Krankheitssyndrome auftreten.\nWie wird bei einem Kind eine Aortoarteritis diagnostiziert??\nDie Diagnose basiert auf typischen klinischen Symptomen, Ultraschallbefunden und Aortographie. Diagnosekriterien sind: Asymmetrie oder Pulsmangel an den Gliedmaßen, Gefäßgeräusche über den Hauptarterien, Sehbehinderung in Kombination mit Neuroretinitis, Karotissyndrom, arterielle Hypertonie, Bauchschmerzen; multiple oder lokale Deformation (Aneurysmen, Stenose, Okklusion) der Aorta und der von ihr ausgehenden Arterien, nachgewiesen durch Ultraschall und Aortographie.\nDifferentialdiagnose der Aortoarteritis\nDie Differentialdiagnose der Takayasu-Krankheit wird zwischen Aortoarteritis und Rheuma, hämorrhagischer Vaskulitis und Periarteritis nodosa durchgeführt.\nBei Rheuma wird eine schnell fließende flüchtige Polyarteriitis festgestellt. Herzinsuffizienz entwickelt sich normalerweise mit wiederholten Anfällen vor dem Hintergrund von Herzerkrankungen und aktueller Endokarditis. Im Gegensatz zur hämorrhagischen Vaskulitis mit Aortoarteritis wird ein hämorrhagischer Ausschlag mit asymmetrischen polymorphen Elementen und kardiovaskulären Symptomen kombiniert. Bauchschmerzen treten nicht in den ersten Tagen der Krankheit auf, sondern nach einigen Wochen und sogar Monaten.\nDie knotige Periarteritis ist nicht charakteristisch für Asymmetrien, die für eine Aortoarteritis charakteristisch sind, oder für das Fehlen eines Pulses und Blutdrucks sowie für eine Herzinsuffizienz. Gleichzeitig treten bei Patienten keine so häufigen Symptome einer Periarteritis nodosa auf, wie Knötchen, Leber, Nekrose der Haut und der Schleimhäute, Polyneuritis und malignes arterielles Hypertonie-Syndrom.\nBei der Erkennung der Asymmetrie von Puls und Blutdruck sowie der Erkennung von Deformationen der Aorta und ihrer Äste mit Hilfe instrumenteller Hilfsmethoden unterscheidet sich die Aortoarteritis von der angeborenen Pathologie des Arteriengefäßes und seiner Äste, die nicht durch anhaltendes Fieber, Schmerzen in Muskeln und Gelenken, Hautausschlag, verschwommenes Sehen und Schmerzen in gekennzeichnet sind der Magen Die angeborene Aortendeformität ist normalerweise klinisch asymptomatisch.\nAortitis ist eine seltene Manifestation bestimmter rheumatischer Erkrankungen - Rheuma, rheumatoide Arthritis, Spondylitis ankylosans. Neben einer typischen Klinik mit Differentialdiagnose wird auch die Lokalisation der Läsion berücksichtigt. Bei diesen Erkrankungen gelten entzündliche Veränderungen nur für den proximalen Teil des Lichtbogens, in einigen Fällen entsteht eine Aortenklappeninsuffizienz.\nBehandlung von Aortoarteritis\nBei einer ausgeprägten Temperaturreaktion, Schmerzen in den Gelenken, Muskeln oder im Bauch ist Bettruhe zur Behandlung angezeigt. Nach dem Verschwinden dieser Symptome werden die Kinder in das allgemeine Regime überführt. Eine spezielle Diät zur Behandlung der Takayasu-Krankheit ist nicht erforderlich.\nArzneimittel zur Behandlung von Aortoarteritis bei Kindern\nIn der akuten Phase der Krankheit werden Prednison (1-2 mg / kg pro Tag) und Wirkstoffe verschrieben, die die Kollateralzirkulation verbessern - Kompliment, Trental in einer altersbedingten Dosierung. Die maximale Prednison-Dosis wird gegeben, bis die klinischen und labortechnischen Anzeichen des aktiven Prozesses verschwinden. Dann wird die tägliche Dosis langsam (2,5 mg in 5 bis 7 Tagen) auf Erhaltungsdosen reduziert, üblicherweise 5 bis 2,5 mg.\nIn der chronischen Phase erhält der Patient 1 bis 2 Jahre lang Erhaltungsdosen von Prednison, und dann wird (ohne Aktivität des Prozesses) die Kortikosteroidtherapie abgebrochen.\nMedikamente zur Behandlung von Aortoarteritis bei einem Kind\nWenn das Kind an einem Karotissyndrom leidet, werden zweimal im Jahr dreimonatige Behandlungen mit Kompliment oder Trental mit ausgeprägten ischämischen Veränderungen in den Gliedmaßen verschrieben. Um die periphere Durchblutung zu verbessern, können Sie eine Stelektomie oder eine lumbale Sympathektomie durchführen. Patienten mit arterieller Hypertonie werden blutdrucksenkende Medikamente verschrieben. Nach dem Zeugnis (einzelnes sacculäres Aneurysma, Schichtung des Aneurysmas, Bluthochdruck und einseitige Nierenarterienstenose) wird eine Operation durchgeführt: Entfernung des Aneurysmas, Gefäßplastik, Nephrektomie.\nDie Prognose für die Behandlung der Aortoarteritis ist im Allgemeinen gut, die Lebenserwartung der Patienten beträgt Jahrzehnte, die Sterblichkeitsrate ist minimal. Eine ernstere Prognose ist bei kleinen Kindern mit einer weit verbreiteten Läsion der Aorta und ihrer Äste, einem chronisch rezidivierenden Krankheitsverlauf und in schweren Fällen mit einem tödlichen Ausgang. Die Todesursachen bei der Takayasu-Krankheit sind Herzinsuffizienz, Bruch eines Aneurysmas eines Arteriengefäßes, Gehirnblutung.\nDies ist eine destruktive produktive segmentale Aortitis und subaortale Panarteritis, die durch die Bildung von Aneurysmen und / oder Stenosen der Aorta und ihrer Äste bis hin zum segmentalen arteriellen Verschluss gekennzeichnet ist, der sich klinisch durch ischämische Störungen und Asymmetriesyndrom sowie Pulsmangel manifestiert. Bei Frauen werden die Symptome dieser Krankheit fünf- bis siebenmal häufiger festgestellt als bei Männern. In den allermeisten Fällen beginnt die Krankheit im Alter von 10 bis 20 Jahren; In der Vorschule werden Kinder selten diagnostiziert. Die Inzidenz beträgt 1,2 - 6,3 Fälle pro 1 Million Menschen..\nSymptome einer unspezifischen Aortoarteritis\nDie Krankheit hat zwei Entwicklungsphasen: akut (von mehreren Wochen bis zu mehreren Monaten und Jahren) und chronisch, mit oder ohne Exazerbationswellen.\nDer Ausbruch der Krankheit ist bei den meisten Kindern akut, daher sollte die Behandlung sofort begonnen werden. Aortoarteritis bei Kindern beginnt mit sehr unspezifischen Symptomen - Fieber, Anorexie, Arthralgie und Myalgie, hämorrhagische oder nodöse Hautausschläge. Während sich die Krankheit entwickelt, vor dem Hintergrund einer stetig erhöhten ESR (bis zu 40 - 60 mm / h), Schmerzen in den Muskeln der Hände (Beine) oder Müdigkeit bei körperlicher Anstrengung, intermittierendes Claudicatio-Syndrom, Taubheitsgefühl der Finger, Tachykardie, Erweiterung der Herzgrenzen, Gefäßgeräusche während der Auskultation. Kopfschmerzen, Schwindel, Sehstörungen und andere Symptome eines lokalen Kreislaufmangels treten häufig auf, abhängig vom Ausmaß der Schädigung der Arterien. Es werden vier Optionen (Arten) der Prozesslokalisierung unterschieden (Tabelle)\nTabelle. Arten der unspezifischen Aortoarteritis\nDie unspezifische Aortoarteritis (Synonym: Arteritis junger Frauen, pulslose Erkrankung, Takayasu-Syndrom, auslöschende brachiozephale Arteritis, primäre Aortenarteriitis, Aortenbogensyndrom) ist eine Krankheit unbekannter Ätiologie, die durch eine unspezifische produktive Entzündung der Aortenwände, ihrer Äste mit Obliteration ihres Mundes und große Arterien vom Muskeltyp; klinisch manifestiert sich durch eine Abnahme des Drucks, eine Schwächung des Pulses und eine Abnahme des Blutflusses in stenosierten Arterien häufiger als in der oberen Hälfte von Rumpf und Kopf.\nDas klinische Bild variiert je nach Ort und Verteilung des pathologischen Prozesses. Bei Menschen unter 30 Jahren beginnt die Krankheit häufig mit häufigen Manifestationen: Fieber, Arthralgie, Gewichtsverlust. Entsprechend der bevorzugten Lokalisation können vier Hauptvarianten der Läsion unterschieden werden: Aortokarotis, Aorta, systemische Arteritis und isolierte Stenose einer Arterie. Alle Optionen werden häufiger bei Frauen im jungen und mittleren Alter beobachtet..\nDie aortokarotide Variante der unspezifischen Aortoarteritis ist die Hauptvariante; damit ist der Aortenbogen betroffen und die Karotis und andere von ihm abgehende Arterien werden stenosiert. Es äußert sich in der Asymmetrie des Blutdrucks, dem Fehlen oder der Schwächung des Pulses an einer oder beiden Händen, was mit einer Schwäche der Hand einhergehen kann. Bei einer Schädigung der Halsschlagadern werden Schwindel, Ohnmacht, Sehstörungen und Veränderungen des Fundus festgestellt. Mit dieser Variante der unspezifischen Aortoarteritis ist darüber hinaus eine Koronarinsuffizienz im Zusammenhang mit einer Schädigung der Koronararterien in 2 / möglich3 In diesen Fällen zeigen die Patienten keine typischen Beschwerden über Herzschmerzen.\nDie Aortenvariante (Schädigung des abdominalen Teils der Aorta und der daraus resultierenden Hauptarterien - Nieren-, Mesenterial-, Iliakal- usw.) ist klinisch sowohl durch häufige Anzeichen einer Schädigung verschiedener Arterien (systolisches Murmeln im Projektionsbereich des betroffenen Gefäßes, Vorhandensein eines Netzwerks von Kollateralen) als auch durch die inhärenten Merkmale gekennzeichnet Niederlage von jedem von ihnen. Eine Veränderung der Nierenarterien ist eine der Ursachen für symptomatische (renovaskuläre) arterielle Hypertonie. Eine Schädigung der Mesenterialarterien wie bei Arteriosklerose äußert sich in Bauchschmerzen, Gewichtsverlust und instabilem Stuhl. Bei der Obliteration der Iliakalarterien werden Beinschmerzen und Claudicatio intermittens festgestellt.\nDie systemische Version der unspezifischen Aortoarteritis ist durch Symptome einer Schädigung der Brust- und Bauchpartien der Aorta sowie der Hauptarterien einschließlich der Niere gekennzeichnet.\nEine isolierte Stenose oder ein Verschluss nur einer der großen Arterien - Subclavia, Carotis, Niere oder andere - wird durch die charakteristischen Manifestationen einer Ischämie der entsprechenden Gewebe und andere Anzeichen einer Gefäßstenose erkannt, insbesondere durch eine Schwächung (Verschwinden) des Pulses, Gefäßgeräusche.\nKomplikationen hängen vom Ort und der Art der Gefäßläsion ab. Die schwerwiegendsten davon sind renovaskuläre arterielle Hypertonie, Schlaganfall, Myokardinfarkt und Herzinsuffizienz, die die Haupttodesursachen bei unspezifischer Aortoarteritis sein können.\nDer pathologische Prozess ist im Aortenbogen und in den von ihm abgehenden Gefäßen am ausgeprägtesten, hat jedoch systemischen Charakter und kann den absteigenden Teil der Aorta und die von ihm abgehenden großen Arterien abdecken. Eine unspezifische Aortoarteritis sollte von einer Aortiarteritis ähnlicher Ätiologie (Tuberkulose, Syphilis) mit ähnlichem Erscheinungsbild unterschieden werden, die als Teil der Grunderkrankung angesehen wird.\nDie Pathogenese der unspezifischen Aortoarteritis wurde nicht ausreichend untersucht, aber es gibt Grund, die immunopathologische Natur der Krankheit anzunehmen. Diese Hypothese wird durch das häufige Vorhandensein von Serumkrankheit, Urtikaria, Polyarthritis bei unspezifischer Aortoarteritis bei der Analyse von Patienten sowie durch die Entwicklung der Krankheit vor dem Hintergrund von Erkrankungen oder nach Exposition, die den Immunstatus verändert (z. B. Schwangerschaft, verlängerte Sonneneinstrahlung), gestützt. Die Rolle von Autoimmunprozessen wird durch den häufigen Nachweis von Patienten mit Anti-Aorten-Antikörpern in hohen Titern im Blutserum bestätigt. Es wird angenommen, dass die Gewebe der Arterienwand aufgrund einer Schädigung ihres Infektionsprozesses antigene Eigenschaften annehmen.\nMorphologisch aufgedeckte Obliterationsarteriitis mit Schädigung aller Schichten der Arterienwand (Panarteritis), hauptsächlich im Mund von Blutgefäßen, die sich von der Aorta aus erstrecken. Die Anzeichen einer Entzündung mit überwiegenden proliferativ-entzündlichen Veränderungen werden bestimmt. Eine Entzündung in einem Teil der Gefäßwand wird häufig mit sklerotischen Veränderungen in einem anderen Teil kombiniert. Die Niederlage der Intimität kann durch eine häufige parietale, oft obstruktive Thrombose erschwert werden.\nDie Diagnose wird in der Regel mit bereits gebildeter Auslöschung von Blutgefäßen gestellt. Nehmen Sie eine unspezifische Aortoarteritis an, die auf dem Abtasten zugänglicher Gefäßstämme, der Auskultation von Gefäßgeräuschen und der Erkennung einer Blutdruckasymmetrie beruht. Bestätigen Sie die Diagnose mit Aortographie, Koronarangiographie, unter Berücksichtigung von Entzündungszeichen (Leukozytose, erhöhte ESR) und immunologischen Veränderungen, insbesondere Veränderungen der Zusammensetzung von Immunglobulinen, Nachweis zirkulierender Immunkomplexe.\nEine Differentialdiagnose bei akuten Entzündungsreaktionen wird mit Rheuma und infektiöser Endokarditis durchgeführt. Obliterierende Atherosklerose und temporale Arteritis mit Läsionen großer arterieller Stämme treten im Gegensatz zu unspezifischer Aortoarteritis häufiger bei Männern auf, die älter als 50 Jahre sind. Die Obliterationsendarteriitis ist gekennzeichnet durch eine Schädigung kleiner und mittlerer Arterien, meistens der oberen Gliedmaßen, wie bei einer unspezifischen Aortoarteritis. Eine Nierenarterienstenose kann aus einer fibrotischen Dysplasie resultieren, aber die Aorta selbst ist niemals betroffen.\nIm Zusammenhang mit der Idee der Immungenese der Krankheit, in jedem Fall einer unspezifischen Aortoarteritis, sollte versucht werden, den Patienten im Krankenhaus mit Glukokortikoiden zu behandeln, wenn die Diagnose angiographisch oder während der Operation überprüft wird. Bei positivem Trend wird empfohlen, die Glukokortikoidtherapie in Zukunft in Kursen von 30 bis 40 Tagen mit einer durchschnittlichen Tagesdosis von 40 mg Prednisolon durchzuführen. Für wiederholte Kurse ist ein Krankenhausaufenthalt des Patienten nicht erforderlich, aber der behandelnde Arzt muss die Therapie anhand von Änderungen sowohl des Zustands des Patienten als auch der Laborparameter der Dynamik des Entzündungsprozesses, einschließlich biochemischer, überwachen. Gegenanzeigen für die Anwendung von Glukokortikoiden sind Bluthochdruck, bösartiger Verlauf der vasorenalen Hypertonie und die damit verbundenen Komplikationen sowie Magengeschwüre. Bei einer schwachen Schwere des Entzündungsprozesses werden Glukokortikoide durch Indomethacin (75-100 mg pro Tag) ersetzt, das ambulant über einen längeren Zeitraum (4-5 Monate) empfohlen wird.\nZusätzlich zu Glukokortikoiden wird Heparin im stationären Stadium der Behandlung unter Kontrolle der Blutgerinnungszeit sowie Mittel verwendet, die die Mikrozirkulation verbessern und eine blutplättchenhemmende Wirkung haben. Letztere werden in der Regel lange Zeit ambulant eingesetzt. Eine systematische medikamentöse Behandlung ermöglicht in etwa 70% der Fälle eine Verbesserung und Stabilisierung des Prozesses.\nBei einem relativ isolierten Prozess und einer Verletzung der Blutversorgung lebenswichtiger Organe (schwere vertebrobasiläre Insuffizienz) sowie bei vasorenaler Hypertonie werden verschiedene chirurgische Eingriffe gezeigt: Prothetik, Bypass-Operation, Endarteriektomie usw. Die ausdrückliche Aktivität des Prozesses ist eine relative Kontraindikation für die Operation. Ein chirurgischer Eingriff schließt die Notwendigkeit einer pathogenetischen Arzneimittelbehandlung nicht aus.\nDie Prognose hängt von der Prävalenz und Schwere des Obliterationsprozesses in den Gefäßen ab, also von der Früherkennung der Krankheit sowie von der Aktualität, Qualität und systematischen Behandlung. Die richtige Organisation der medikamentösen Behandlung, rechtzeitige, gegebenenfalls chirurgische Eingriffe sowie die Beobachtung der Apotheke, die es ermöglicht, die Aktivität des Entzündungsprozesses nicht zu verpassen, verbessern die Prognose. Die Lebenserwartung von Patienten zu Beginn ihrer Beobachtung kann 20 bis 25 Jahre betragen.\nHÖLLE - Blutdruck\nAKP - American College of Rheumatologists\nAKRpedi - pädiatrische Kriterien für das American College of Rheumatology\nANF - antinukleärer Faktor\nAT - Takayasu-Arteriitis\nADC - Antikörper gegen Citrullinpeptid\nGIBP - gentechnische biologische Präparate\nDrogen - eine Droge\nLFK - Physiotherapieübungen\nMRA - Magnetresonanzangiographie\nNAA - unspezifische Aortoarteritis\nARI - akute Atemwegsinfektion\nRF - Rheumafaktor\nJIA - Juvenile idiopathische Arthritis\nSAS - juvenile ankylosierende Spondylitis\nJS - jugendlicher Sarkidor\nANCA - Antikörper gegen neutrophiles Zytoplasma\nEULAR - Europäische Liga gegen Rheuma\nGPPs - Good Practice Points\nHLA - der Haupthistokompatibilitätskomplex des Menschen\nPreS - Europäische Gesellschaft für pädiatrische Rheumatologen\nPRINTO - Internationale pädiatrische rheumatologische Organisation für klinische Forschung\n1. 2016 Klinische Empfehlungen "Nichtspezifische Aortoarteritis" (Union der Kinderärzte Russlands).\nPatienten können über Schwäche, Gewichtsverlust, Fieber bis subfebrile, fieberhafte Zahlen, periodischen Bewusstseinsverlust, Sehstörungen klagen; Krämpfe, Kopfschmerzen, Bluthochdruck, Brustschmerzen; Schmerzen in Armen und / oder Beinen bei körperlicher Anstrengung, Herzklopfen, Atemnot, Bauchschmerzen; lose Stühle mit einer Beimischung von Blut; intermittierendes Chromat; Taubheitsgefühl in den Fingern; Gelenkschmerzen, Muskelschwellung.\nDie Art der Beschwerden bei Patienten mit NAA hängt von der Höhe des Schadens ab.\nSymptome des Zentralnervensystems (ischämische Schlaganfälle, Krämpfe), Brustschmerzen, Herzklopfen, Anzeichen von Herzinsuffizienz, Synkope, Bluthochdruck, intermittierende Claudicatio sind charakteristisch für supradiaphragmatische Läsionen des Aortenbogens. Eine isolierte Läsion des Gelenkbogens ist bei etwa 10% der Patienten selten. Bei 2/3 der Patienten entwickelt sich eine kombinierte supra- und infra-Zwerchfellläsion der Aorta und der von ihr ausgehenden Arterien. Arterielle Hypertonie und Bauchschmerzen sind charakteristisch für infraradiaphragmatische Läsionen der Aorta. Bei einer Schädigung der Nierenarterien ist das einzige Symptom der Krankheit bei 66-93% der Patienten die Nierenhypertonie, die mit Lärm kombiniert werden kann. Hämakolyt und starke Bauchschmerzen sind charakteristisch für die Niederlage der Mesenterialarterien. Systemische Manifestationen - Gewichtsverlust, Fieber, Schwäche - entwickeln sich bei 42-83%; Arthritis, Arthralgie und Myalgie - bei 12-65% der Patienten.\nEs wird empfohlen, eine Analyse der gynäkologischen und geburtshilflichen Vorgeschichte der Mutter durchzuführen.\nEs ist notwendig, Daten über den Verlauf früherer Schwangerschaften zu sammeln. Finden Sie heraus, ob intrauteriner Tod, chronische Fehlgeburt, Frühgeburt, primäre oder sekundäre Unfruchtbarkeit aufgetreten sind. Daten zum Verlauf dieser Schwangerschaft (die Schädlichkeit, mit der die Mutter während der Schwangerschaft umgegangen ist, die Gestose der ersten und zweiten Hälfte, die Gefahr einer Unterbrechung im frühen und späten Stadium, Anämie schwangerer Frauen, frühere Krankheiten während der Schwangerschaft). Daten zum Arbeitsverlauf (Aktualität der Arbeit, Dauer der wasserfreien Periode, Dauer der ersten und zweiten Phase der Arbeit, Art des Fruchtwassers, Aktualität der Plazenta-Trennung und deren Qualität).\nEs wird empfohlen, die Lebensgeschichte des Kindes zu analysieren.\nBesondere Aufmerksamkeit sollte den klinischen Manifestationen von Infektionen, dem Vorhandensein eines Kontakts mit einem Patienten mit Tuberkulose, gewidmet werden. allergische Reaktionen sowie Reaktionen auf vorbeugende Impfungen; die Anwesenheit von Tieren, Vögeln im Haus.\nEine Analyse der Erbgeschichte wird empfohlen..\nEs ist notwendig, die Anwesenheit von Verwandten mit rheumatischen Erkrankungen zu identifizieren.\nEine Anamnese der Krankheit wird empfohlen..\nEs ist notwendig herauszufinden, was der Entwicklung der Krankheit vorausging (physisches, psychisches Trauma, akute Atemwegsinfektion (ARI), bakterielle Infektion, Impfung, Sonneneinstrahlung); ob der Patient antibakterielle Medikamente erhielt: was, was war ihre Dosis und Dauer der Verabreichung. Es ist notwendig, die Art des Debüts sowie die Merkmale und die Dauer des Krankheitsverlaufs festzustellen.\nEs werden zwei Phasen des NAA-Verlaufs unterschieden: akut und chronisch.\nIn der chronischen Phase gibt es Anzeichen von Gefäßverschluss und Ischämie (stenotische Phase): Asymmetrie oder Puls- und Blutdruckmangel; systemische Hypertonie; auskultatorisches lokales Gefäßgeräusch über Arterien; Herzinsuffizienz; lokalisierte Schmerzen beim Abtasten der betroffenen Arterien; Schaufensterkrankheit; Koronarangina pectoris; Mesenterialangina, gekennzeichnet durch Bauchschmerzen, Durchfall vor dem Hintergrund einer Malabsorption; wiederkehrende Schmerzen hinter dem Brustbein, die mit einer Schädigung der Brustaorta oder der Lungenarterie verbunden sind; pulmonale Hypertonie.\nDie klinischen Symptome in Abhängigkeit vom Ort der Gefäßläsion sind in der Tabelle dargestellt. 2.\nTabelle 2. Klinische Symptome einer unspezifischen Aortoarteritis in Abhängigkeit vom Ort der Gefäßläsionen\nLokalisierung des pathologischen Prozesses\nSubclavia-, Brachial-, Femoral- und Poplitealarterien\nAsymmetrie-Syndrom oder Pulsmangel. Pathologisches Gefäßgeräusch\nSchmerzen während der Anstrengung in einem oder beiden Armen oder Beinen mit einem Gefühl der Müdigkeit und Taubheit der Finger\nGefäßgeräusch über den Halsschlagadern\nAllgemeine Zustandsbewertung empfohlen.\nDer Allgemeinzustand kann mäßig, manchmal schwerwiegend sein. Die Schwere der Erkrankung wird durch das Ausmaß und das Volumen der Schädigung der Aorta und der von ihr ausgehenden Arterien bestimmt. das Vorhandensein von Herzinsuffizienz; Schweregrad der arteriellen Hypertonie. Die Patienten sind während der Remissionsperioden in einem zufriedenstellenden Zustand..\nEs wird empfohlen, das Vorhandensein von Fieber zu bewerten..\nBei 42-83% der Patienten wird ein Anstieg der Körpertemperatur beobachtet. Die Temperatur kann subfebril, fieberhaft sein.\nEs wird empfohlen, eine Untersuchung der Haut durchzuführen.\nFür NAA sind Hautausschläge nicht charakteristisch. In einigen Fällen können sich jedoch gangränöse Pyodermie, Erythema nodosum und hämorrhagischer Ausschlag entwickeln. In sehr seltenen Fällen können sich trophische Störungen in Form einer Brandwunde an der Nasenspitze und den Ohren entwickeln, was eine Manifestation des Syndroms einer unzureichenden Blutversorgung von Gesicht und Hals ist.\nEs wird empfohlen, eine Untersuchung durchzuführen, alle Gelenkgruppen abzutasten, die Hautfarbe über dem Gelenk, die lokale Temperatur, das Vorhandensein von Ödemen und Schmerzen zu beurteilen. Gangart.\nNAAA ist charakteristischer für Arthralgie, in einigen Fällen entwickelt sich eine Polyarthritis, ähnlich der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA). NAA kann mit JIA oder mit juveniler ankylosierender Spondylitis (JAS) kombiniert werden. Bei der Untersuchung sind die Gelenke geschwollen, die lokale Temperatur über dem Gelenk ist erhöht, die Funktion ist beeinträchtigt. Wenn das Gelenksyndrom dauerhaft ist, muss JIA oder JAS, mit denen NAA assoziiert sein kann, ausgeschlossen / bestätigt werden (siehe relevante klinische Empfehlungen)..\nEs wird empfohlen, das Vorhandensein einer Enthesitis festzustellen..\nBei Patienten mit NAA mit Schädigung der Brust- und Bauchaorta können Schmerzen beim Abtasten der Dornfortsätze der Wirbel festgestellt werden. Enthesitis (entzündliche Veränderungen an den Stellen, an denen Bänder, Sehnen und Faszien an Knochen befestigt sind) - ein pathognomonisches Zeichen für Arthritis im Zusammenhang mit Enthesitis - juvenile ankylosierende Spondylitis (siehe klinische Empfehlung).\nEs wird empfohlen, den Grad der Muskelschädigung zu bewerten..\nNAA ist durch Myalgie gekennzeichnet, Muskeln können beim Abtasten schmerzhaft sein, Muskelatrophie wird abhängig vom Bereich der Schädigung der Hauptgefäße bestimmt.\nEs wird empfohlen, die Lymphknoten abzutasten, um das Vorhandensein einer Lymphadenopathie festzustellen.\nLymphadenopathie ist für NAA nicht charakteristisch. Lymphknoten sind in der Regel beweglich, schmerzlos, nicht miteinander verschweißt und mit dem darunter liegenden Gewebe weich oder dicht-elastisch, bis zu 1,5 cm groß.\nEs wird empfohlen, eine Untersuchung des Herz-Kreislauf-Systems durchzuführen: Percussion der Grenzen und Auskultation des Herzens und der Blutgefäße, Abtasten der Blutgefäße, Bestimmung des Pulses und des Blutdrucks.\nKoronararterien mit unspezifischer Aortoarteritis sind selten betroffen, können aber auch ein ischämisches Syndrom und einen Myokardinfarkt entwickeln. Häufiger ist die Pathologie des Herzens mit einer Schädigung der aufsteigenden Aorta verbunden, begleitet von einer Verdichtung und Erweiterung der Aorta, gefolgt von der Bildung einer Aortenklappeninsuffizienz oder eines Aneurysmas ihrer Wand. Die Entwicklung einer Herzinsuffizienz erfolgt vor dem Hintergrund einer pulmonalen oder arteriellen Hypertonie, einer Aortenklappeninsuffizienz; Myokarditis, Kardiomyopathie kann sich ebenfalls entwickeln.\nBei der Untersuchung wird eine Erweiterung der Herzgrenzen und eine Dämpfung der Herztöne festgestellt. bei Beschädigung der Aorten- und / oder Mitralklappen Lärm; In der chronischen (stenotischen) Phase werden starke Geräusche über den Halsschlag-, Subclavia-, Femoral-, Nierenarterien und der Bauchaorta auskultiert. mit der Entwicklung der pulmonalen Hypertonie - die Betonung des zweiten Tons über der Lungenarterie.\nDie Palpation und Pulsbestimmung erfolgt symmetrisch an den Halsschlag-, Radial-, Oberschenkel-, Poplitealarterien und Fußarterien.\nDie Pulsfrequenz liegt bei den meisten Patienten innerhalb der Altersnorm. Mit der Entwicklung der chronischen (stenotischen) Phase der Krankheit, die durch einen Gefäßverschluss gekennzeichnet ist, können lokalisierte Schmerzen während der Palpation der betroffenen Arterien festgestellt werden. Asymmetrie oder fehlendes Pulssyndrom.\nDer Blutdruck wird sowohl an den oberen als auch an den unteren Extremitäten gemessen. In der chronischen (stenotischen) Phase der Krankheit entwickelt sich eine systemische Hypertonie; Asymmetrie oder Blutdruckmangel wird festgestellt. Arterielle Hypertonie kann das einzige Symptom der Krankheit in Kombination mit Gefäßgeräuschen sein. Das Syndrom der arteriellen Hypertonie mit unspezifischer Aortoarteritis hat aufgrund der Beteiligung der Nierenarterien einen renovaskulären Ursprung. Nierenhypertonie kann bei 66-93% der Patienten das einzige Symptom für eine Beteiligung am Nierenarterienprozess sein.\nEs wird empfohlen, eine Untersuchung des Atmungssystems durchzuführen: Perkussion und Auskultation der Lunge, Bestimmung der Atemfrequenz, Feststellung von Atemnot.\nBei Typ IVA entwickelt sich eine pulmonale Hypertonie, normalerweise mit anderen Krankheitssymptomen, selten isoliert. Die Atemfrequenz liegt in der Regel innerhalb der Altersnorm, auskultatorische Rassen sind nicht zu hören. Bei Herzinsuffizienz ist Dyspnoe bei körperlicher Anstrengung und / oder in Ruhe eine Erhöhung der Atemfrequenz möglich.\nPercussion und Palpation des Abdomens, einschließlich Leber und Milz, werden empfohlen.\nDurch Abtasten des Abdomens kann eine Empfindlichkeit der Projektion der betroffenen Gefäße festgestellt werden. im Falle einer Kombination von NAA mit IBD - entlang des Darms, auch im Ileozökalwinkel. Die Größe der Leber und Milz ist nicht vergrößert. Eine Zunahme der Lebergröße kann auf das Vorhandensein von Herzinsuffizienz und Amyloidose hinweisen.\nEs wird bei Kindern mit Verdacht auf NAA vor dem Termin einer antirheumatischen Therapie empfohlen, Krankheiten auszuschließen, die mit ähnlichen klinischen Symptomen auftreten können.\nKrankheiten, die bei der Diagnose ausgeschlossen werden sollten: akutes rheumatisches Fieber, systemischer Lupus erythematodes, Shenleyne-Genoch-Krankheit, Polyarteritis nodosa, juvenile idiopathische Arthritis, seronegative Spondylitis, Behcet-Krankheit, angeborene Pathologie der großen Gefäße, bakterielle Endokarditis, Septumkrankheit,, HIV, Borelliose, Brucellose, Blau-Syndrom.\nUntersuchung von Patienten mit Verdacht auf NAA\nDie Untersuchung von Kindern auf Differentialdiagnose ist viel umfassender als die Untersuchung von Patienten mit einer bereits etablierten Diagnose. Bestimmte Labortests und instrumentelle Studien sind erforderlich..\nEin klinischer Bluttest wird allen Patienten empfohlen, um eine Diagnose zu stellen..\nWenn NAA festgestellt wird, steigt in der Regel die Anzahl der Leukozyten, Blutplättchen, ESR und selten die hypochrome Anämie an. Bei 1/3 der Patienten kann das periphere Blutbild innerhalb normaler Werte liegen.\nNAA ist durch Veränderungen im hämostatischen System durch die Art der Hyperkoagulation gekennzeichnet.\nEin biochemischer Bluttest wird allen Patienten empfohlen, um eine Diagnose zu stellen und andere rheumatische und nicht-rheumatische Erkrankungen auszuschließen.\nDie Konzentrationen von Gesamtprotein, Albumin, Gesamtbilirubin (direkte, indirekte Fraktion), Kreatinin, Harnstoff, Harnsäure, Transaminasen, Cholesterin, Lactatdehydrogenase (LDH), Kreatinphosphokinase (CPK), Elektrolyten, Triglyceriden, Ferritin werden bestimmt.\nIn der akuten Phase der NAA entwickelt sich eine Hypoalbuminämie; der Transaminasespiegel steigt. Bei Nierenversagen steigt die Konzentration an Kreatinin, Harnstoff, Harnsäure, Kalium.\nEin immunologischer Bluttest wird allen Patienten empfohlen, um eine Diagnose zu stellen und andere rheumatische Erkrankungen auszuschließen..\nDie Konzentrationen von Immunglobulinen (Ig) G, A, M, C-reaktivem Protein werden bestimmt; Rheumafaktor (RF), Komplement, Antistreptolysin O, antinukleärer Faktor (ANF), Antikörper gegen doppelsträngige DNA, Antikörper gegen cyclisches citrulliniertes Peptid (ACCP), Antikörper gegen Komplement, Anti-RO-Antikörper, Anti-LA-Antikörper, Antineutrophile-Antikörper (ANCA), SLc7 Antikörper gegen Cardiolipine, b2-Glykoprotein.\nNAA in der akuten Phase ist gekennzeichnet durch einen Anstieg der Konzentration von CRP, IgA, IgM, IgG, C3-Komponente des Komplements, Antikörpern gegen Cardiolipine, b2-Glykoprotein.\nRheumafaktor, ANF, ADC, Antikörper gegen doppelsträngige DNA, ANCA, Anti-RO-Antikörper, Anti-LA-Antikörper, SLc70 - negativ.\nEine klinische Analyse des Urins und eine mikroskopische Untersuchung des Urinsediments wird empfohlen. tägliche Ausscheidung von roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen, Zylindern, Protein bei allen Patienten mit Verdacht auf NAA.\nEs wird für alle Patienten zur Differentialdiagnose mit Nierenerkrankungen und unter Ausschluss anderer rheumatischer, nicht rheumatischer Erkrankungen und iatrogener Komplikationen durchgeführt..\nEine Nierenschädigung bei NAA ist eine Folge der Symptome einer Nierenarterienstenose (häufiger ist die linke Nierenarterie betroffen). Vielleicht die Entwicklung von Glomerulonephritis, Nierenarterien-Thrombose.\nMikromakrohematurie kann eine Folge der Entwicklung eines Niereninfarkts sein; toxische Wirkungen von NSAIDs und Immunsuppressiva auf die Nieren; Hämaturie in Kombination mit Proteinurie, Zylindrurie - Glomerulonephritis, Nierenamyloidose.\nDurchführung molekulargenetischer Blutuntersuchungen an HLA-B27, um Arthritis im Zusammenhang mit Enthesitis auszuschließen, Südafrika.\nHLA-B27 wird bei 90% der Kinder mit juveniler arterieller Hypertonie und Arthritis im Zusammenhang mit Enthesitis nachgewiesen.\nMolekulargenetische Blutuntersuchungen werden für Patienten mit Fieber, Hautausschlag, Uveitis sowie für Kinder mit einem früh einsetzenden und atypischen Krankheitsverlauf empfohlen.\nEs werden Studien zur Differentialdiagnose mit monogenem autoinflammatorischem Blau-Syndrom / juveniler Sarkoidose (JS) durchgeführt. Die Mutation im NOD2-Gen, die für die Entwicklung des Blau / JS-Syndroms verantwortlich ist, wird bestimmt. Beim Blau / JS-Syndrom entwickelt sich eine chronische Entzündung unter Bildung von Granulomen in verschiedenen Organen und Geweben des Körpers. Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind wiederkehrendes Fieber, Hautausschlag, Arthritis, Uveitis, Bluthochdruck und Versagen mehrerer Organe.\nFür Patienten mit Fieberfieber wird ein Procalcitonin-Test empfohlen..\nEs wird zur Differentialdiagnose mit einer akuten Entzündungsreaktion (Sepsis) durchgeführt. Bei einer akuten Entzündungsreaktion ist der Wert hoch. Bei NAA ohne infektiöse Komplikationen ist der Procalcitonin-Test negativ.\nDie Bestimmung des Lymphozyten-Immunphänotyps wird empfohlen..\nEs wird bei Patienten durchgeführt, die häufig an viralen, eitrigen bakteriellen Infektionen, einschließlich opportunistischer Infektionen, erkrankt sind, um eine Differenzialdiagnose mit Immundefizienzzuständen durchzuführen. Es gibt keine spezifischen Änderungen in der NAA..\nEin Hauttest mit Tuberkulin wird empfohlen (Mantoux-Test, Diaskintest).\nEs wird bei allen Patienten durchgeführt, um Tuberkulose auszuschließen..\nDie Bestimmung von Antikörpern der Klassen A, M, G im Blutserum gegen Darmbakterien, Mykoplasmen und Chlamydien wird empfohlen.\nEs werden Antikörper der Klassen A, M, G gegen Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. Pseudotuberkulose, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae und Mycoplasma pneumoniae bestimmt.\nDie empfohlene Bestimmung von Antikörpern gegen Borrelia burgdorferi Klasse A, M und G im Blutserum durch indirekte Immunfluoreszenz.\nEs wird für Patienten durchgeführt, die anamnestische Daten über das Gehen in den Wald haben und in Gebieten leben, in denen Zeckenverteilung, Zeckenstich und Differentialdiagnose mit Borreliose endemisch sind.\nZur Bestimmung der Brucella Bacteria DNA wird eine molekularbiologische Untersuchung (PCR) von Blut empfohlen.\nEs wird durchgeführt, um Brucellose bei Patienten auszuschließen, bei denen Anzeichen von Kontakt mit Ziegen, Schafen, Kühen, Schweinen, Hunden sowie die Verwendung von Rohmilch, Käse aus nicht pasteurisierter Milch, vorliegen.\nWright-Reaktion und Brune-Test werden empfohlen..\nUm Brucellose im Frühstadium zu verhindern, Patienten, die Anzeichen von Kontakt mit Ziegen, Schafen, Kühen, Schweinen, Hunden haben und / oder Rohmilch konsumieren, Käse aus nicht pasteurisierter Milch.\nUm das chronische Stadium des Verlaufs der Brucellose bei Patienten auszuschließen, die Anzeichen von Kontakt mit Ziegen, Schafen, Kühen, Schweinen, Hunden und / oder der Verwendung von Rohmilch aufweisen, Käse aus nicht pasteurisierter Milch.\nBei aeroben und optionalen anaeroben Mikroorganismen wird eine bakteriologische Untersuchung des Schleims aus den Mandeln und der hinteren Rachenwand empfohlen.\nDie Studie wird für Patienten durchgeführt, die häufig an akuten Infektionen der Atemwege, Bronchitis, Lungenentzündung und Pathologie der HNO-Organe leiden..\nMikrobiologische Blut- und Urintests werden empfohlen..\nEs wird für alle Patienten zur Differentialdiagnose mit einer akuten Entzündungsreaktion (Sepsis) durchgeführt, um eine Bakteriämie auszuschließen.\nEs wird empfohlen, eine Kotuntersuchung auf Calprotectin durchzuführen.\nEs wird bei Patienten mit klinischen Anzeichen einer entzündlichen Darmerkrankung und / oder dem Vorliegen einer entzündlichen Darmerkrankung bei Verwandten der ersten und / oder zweiten Linie von Verwandten durchgeführt.\nEin Magenschleimhautbiopsietest auf das Vorhandensein von Helicobacter pylori wird empfohlen..\nEs wird in Gegenwart einer Pathologie des oberen Gastrointestinaltrakts (GIT) gemäß Ösophagogastroduodenoskopie durchgeführt.\nDie Untersuchung einer Biopsie der Schleimhaut verschiedener Teile des Dickdarms auf das Vorhandensein entzündlicher Erkrankungen wird empfohlen..\nEs wird bei Patienten mit klinischen Anzeichen einer entzündlichen Darmerkrankung und / oder signifikant erhöhtem Calprotectin zur Differentialdiagnose einer entzündlichen Darmerkrankung durchgeführt.\nEine zytologische und histologische Untersuchung des Lymphknotenpräparats wird empfohlen (peripher nach Indikationen - intraabdominal, intrathorakal).\nEs wird bei Patienten mit einer ausgeprägten Vergrößerung der peripheren und / oder intrathorakalen und / oder intraabdominalen Lymphknoten zur Differentialdiagnose mit Hämablastosen, lymphoproliferativen Erkrankungen und metastasiertem Knochenmarkschaden durchgeführt.\nFür alle Patienten wird ein umfassender Ultraschall (Ultraschall) der inneren Organe empfohlen.\nEine Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane, Nieren und Lymphknoten wird durchgeführt. Veränderungen im Parenchym der Leber, Nieren, Lymphadenopathie können festgestellt werden.\nDie Echokardiographie (Echokardiographie) wird für alle Patienten empfohlen..\nBei der NAA zeigt die Echokardiographie Anzeichen von Myokarditis, Kardiomyopathie, Wandverdichtung, Dilatation, Aortenaneurysmen, Anzeichen von Aorten- / Mitralklappeninsuffizienz und pulmonaler Hypertonie. beeinträchtigte Herzfunktion.\nDie Ultraschall-Dopplerographie und das Duplex-Scannen der Aorta und der daraus resultierenden Arterien werden allen Patienten empfohlen..\nBei der NAA mit Ultraschall-Dopplerographie und Duplex-Scanning werden Aneurysmen, Verdickungen der Wände, Stenosen der Gefäße und intravaskuläre Thromben festgestellt.\nDie Elektrokardiographie (EKG) wird für alle Patienten empfohlen..\nMit NAA im EKG können Veränderungen, die für Ischämie / Myokardinfarkt charakteristisch sind, pulmonale Hypertonie festgestellt werden.\nEin externer Atemtest wird empfohlen..\nEs wird für alle Patienten durchgeführt, um obstruktive oder restriktive Veränderungen in der Lunge zu bestätigen / auszuschließen..\nAngiographie wird für alle Patienten empfohlen..\nEine Angiographie der Aorta und der von ihr ausgehenden Arterien wird durchgeführt, um eine Diagnose der NAA zu stellen und angeborene Fehlbildungen der großen Gefäße auszuschließen; Polyarteritis nodosa. NAA ist gekennzeichnet durch Aneurysmen / Dilatation, Stenose, Verschluss oder Ausdünnung der Aortenwand, ihrer Hauptäste oder Lungenarterien.\nMagnetresonanztomographie (MRT) und Magnetresonanzangiographie (MRA) werden empfohlen..\nFür die Diagnose von NAA bei Kindern werden MRT und MPA bevorzugt. Eine nicht-invasive Beurteilung der Dicke der Intima des Mediums und der elastischen Eigenschaften der Aorta ermöglicht es uns, die Aktivität des Prozesses zu identifizieren und das Ansprechen auf die Therapie zu steuern.\nGehirn-CT / MRT empfohlen.\nEs wird durchgeführt, damit Patienten einen Schlaganfall ausschließen / bestätigen..\nEine Ultraschalluntersuchung der betroffenen Gelenke wird empfohlen..\nDie Menge an Synovialflüssigkeit, der Zustand der Synovialmembran und des Gelenkknorpels werden bestimmt.\nEine Radiographie / Computertomographie der betroffenen Gelenke wird empfohlen..\nEs wird für Patienten mit aktiver Arthritis zur Diagnose / Differentialdiagnose mit JIA, SAS durchgeführt (siehe relevante klinische Empfehlungen); zum Nachweis / Ausschluss von Osteomyelitis, Tuberkulose, Osteonekrose.\nDie Magnetresonanztomographie der betroffenen Gelenke wird empfohlen..\nEs wird für Patienten mit aktiver Arthritis zur Diagnose / Differentialdiagnose mit JIA, JAS durchgeführt; frühe Anzeichen von Osteonekrose zu erkennen.\nDie Magnetresonanztomographie der Iliosakralgelenke wird empfohlen..\nEs wird für Patienten mit Enthesopathien und Gelenkschäden des Axialskeletts zur Diagnose / Differentialdiagnose von Arthritis im Zusammenhang mit Enthesitis in Südafrika durchgeführt.\nEine Ösophagogastroduodenoskopie mit einer Biopsie der Schleimhaut von Magen und Zwölffingerdarm wird empfohlen.\nEs wird in Gegenwart von dyspeptischen Phänomenen und / oder längerem Gebrauch von nichtsteroidalen entzündungshemmenden Arzneimitteln (NSAIDs) und / oder Glukokortikoiden und / oder Immunsuppressiva durchgeführt.\nDickdarmendoskopie, Videoendoskopie und Rektum mit Videoendoskopietechnologien werden empfohlen..\nEine Computertomographie der Brustorgane wird empfohlen (falls erforderlich, mit Kontrastmittel zum intravenösen Bolus).\nEs wird für alle Patienten zur Differentialdiagnose mit anderen rheumatischen Erkrankungen, Tuberkulose, Sarkoidose, Volumenbildungen durchgeführt..\nComputer- und Magnetresonanztomographie der Bauchhöhle, des retroperitonealen Raums und des Beckens (falls erforderlich, mit intravenösem Boluskontrast) wird empfohlen..\nEs wird bei Patienten mit schwerem Allgemeinzustand, Fieber, zur Differentialdiagnose mit Volumenformationen, lymphoproliferativen Erkrankungen, Tuberkulose der intraabdominalen Lymphknoten und eitriger Entzündung in der Bauchhöhle durchgeführt.\nEmpfohlene Knochenmarkpunktion, zytologische Untersuchung eines Knochenmarkabstrichs, histologische und zytochemische Untersuchung eines Knochenmarkpräparats, Berechnung der Knochenmarkformel.\nEs wird bei Patienten mit schwerem Allgemeinzustand, Fieber zur Differentialdiagnose mit Hämablastosen, lymphoproliferativen Erkrankungen und metastasiertem Knochenmarkschaden durchgeführt.\nEine Lymphknotenbiopsie wird empfohlen (peripher nach Indikationen - intraabdominal, intrathorakal).\nEs wird bei Patienten mit für NAA nicht typischen Zerstörungsherden in den Knochen, zur Differentialdiagnose bei malignen und benignen Knochentumoren und bei metastasierten Knochenschäden durchgeführt.\nDie Konsultation mit anderen Spezialisten wird empfohlen, um Manifestationen der Grunderkrankung, begleitende Pathologie und / oder Komplikationen zu diagnostizieren und zu behandeln.\nPsychoneurologische Beratung empfohlen.\nEs wird für alle Patienten mit neurologischen Symptomen durchgeführt. Neurologische Störungen bei NAA treten vor dem Hintergrund einer Schädigung der linken (seltener rechten) Arteria carotis communis und der Arteria vertebralis auf. Gelegentlich beobachten Patienten ohne Behandlung Ohnmachtsanfälle. Der Schweregrad der zirkulatorischen Enzephalopathie mit Symptomen einer unspezifischen Aortoarteritis korreliert mit dem Grad der Stenose der linken Halsschlagader; Bei bilateraler Verengung wird die Ischämie maximal ausgedrückt und kann durch Schlaganfälle kompliziert werden. Im Falle einer Schädigung der Wirbelarterien sind charakteristische Symptome: Gedächtnis-, Aufmerksamkeits- und Leistungsstörungen, die mit zunehmendem Grad an Hirnischämie zunehmen.\nKonsultation mit einem Hämatologen, Onkologen wird empfohlen.\nEs wird bei Patienten mit anhaltendem Fieber, exprimierter Lymphadenopathie, Ossalgie und / oder anhaltender Arthralgie und / oder schwerem Allgemeinzustand und / oder hämatologischen Störungen, während der Untersuchung aufgedeckten Volumenbildungen, destruktiven Veränderungen der Knochen, nicht typisch für NAA, durchgeführt.\nDie Konsultation eines orthopädischen Traumatologen wird empfohlen.\nEs wird bei Patienten mit volumetrischen und destruktiven Veränderungen sowie bei Knochendeformationen durchgeführt, die für NAA nicht typisch sind.\nGenetische Beratung empfohlen.\nEs wird bei Patienten mit mehreren kleinen Entwicklungsstörungen, Bindegewebsdysplasiesyndrom und Verdacht auf Blau / JS-Syndrom durchgeführt.\nGastroenterologische Beratung empfohlen.\nDurchführung bei Patienten mit Verdacht auf IBD.\nEs wird an alle Patienten durchgeführt. Mit der Entwicklung eines Syndroms unzureichender Blutversorgung von Gesicht und Hals kann sich eine Perforation des Nasenseptums entwickeln.\nEs wird empfohlen, einen TB-Spezialisten und Orthopäden zu konsultieren..\nEs wird bei Patienten mit positiven Ergebnissen von Tuberkulin-Tests, fokalen, infiltrativen Veränderungen in der Lunge durchgeführt, um eine Tuberkulose mit Verdacht auf Tuberkulose der Knochen auszuschließen.\nEs wird bei allen Patienten mit Verdacht auf NAA durchgeführt. Bei 60% der Patienten werden Augenerkrankungen mit unspezifischer Aortoarteritis festgestellt. Die Symptome äußern sich in einer Verengung der Gesichtsfelder, einer raschen Ermüdung der Augen, einer allmählichen Abnahme der Sehschärfe und einer Diplopie. Manchmal kommt es zu einem plötzlichen Sehverlust in einem Auge infolge eines akuten Verschlusses der zentralen Netzhautarterie, gefolgt von einer Atrophie der Papille. Die Untersuchung der Fundusgefäße zeigt Aneurysmen der Netzhautgefäße, Blutungen, selten - Netzhautablösung. In seltenen Fällen kann eine Keratouveitis festgestellt werden..\nUntersuchung von Patienten mit einer bestätigten Diagnose einer unspezifischen Aortoarteritis im aktiven Krankheitsstadium\nEine klinische Blutuntersuchung wird empfohlen (siehe oben).\nEs wird an allen Patienten durchgeführt, um die Aktivität der Krankheit zu identifizieren. Eine Zytopenie mit einem, zwei oder drei Wachstumsraten kann eine unerwünschte Manifestation der Behandlung mit Immunsuppressiva und / oder gentechnisch veränderten biologischen Produkten (HIBP) sein..\nEin Koagulogramm wird empfohlen (siehe oben).\nVon allen Patienten durchgeführt.\nEine klinische Analyse des Urins und eine mikroskopische Untersuchung des Urinsediments wird empfohlen. tägliche Ausscheidung von roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen, Zylindern, Protein (siehe oben).\nEin biochemischer Bluttest wird empfohlen..\nEs wird für alle Patienten durchgeführt, um die Aktivität der Krankheit und die Toxizität von Antirheumatika (Glukokortikoide (GC), Immunsuppressiva, gentechnisch veränderte biologische Arzneimittel (GIBP)) zu bewerten. Die Konzentrationen von Gesamtprotein, Eisen, ionisiertem Calcium, Albumin, Gesamtbilirubin (direkte, indirekte Fraktion), Kreatinin, Harnstoff, Harnsäure, Transaminasen, Cholesterin, LDH, CPK, Elektrolyten, Triglyceriden, Ferritin werden bestimmt.\nEs wird bei Patienten durchgeführt, die Immunsuppressiva und / oder HA und / oder GBI mit den klinischen Manifestationen einer akuten Entzündungsreaktion (Sepsis) erhalten. Der Procalcitonin-Test ist bei Infektion und Entwicklung einer akuten Entzündungsreaktion positiv..\nEine immunologische Blutuntersuchung wird empfohlen (siehe oben).\nEs wird an alle Patienten durchgeführt. Die Konzentrationen von Immunglobulinen (Ig) G, A, M, CRP, RF, Antistreptolysin O, ANF, Antikörpern gegen doppelsträngige DNA, Komplement werden bestimmt.\nPositiver ANF und Antikörper gegen doppelsträngige DNA bei Patienten, die Inhibitoren des Tumornekrosefaktors TNF & agr; erhalten, weisen auf ein unerwünschtes Phänomen hin - eine Lupus-ähnliche Reaktion.\nEs wird für alle Patienten durchgeführt, einschließlich derer, die Hibiopenie und / oder GC und / oder Immunsuppressiva erhalten und häufig an viralen, eitrigen bakteriellen Infektionen, einschließlich opportunistischer Infektionen, leiden, um einen Immundefekt auszuschließen.\nEs wird bei allen Patienten durchgeführt, um eine Infektion mit Tuberkulose-Mykobakterien auszuschließen, bevor eine antirheumatische Therapie oder deren Korrektur verschrieben wird, sowie bei Patienten, die alle 6 Monate Hepatitis C und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten, um eine Tuberkulose-Infektion auszuschließen.\nDie Bestimmung von Antikörpern der Klassen A, M, G im Blut gegen Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. Pseudotuberkulose, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae und Mycoplasma pneumoniae wird empfohlen.\nEs wird bei allen Patienten vor dem Termin / der Korrektur einer antirheumatischen Therapie durchgeführt. Patienten, die HA und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten, sowie Patienten mit Daten zu einer Darminfektion im letzten Monat und / oder klinischen Manifestationen einer Darm- und / oder Chlamydien- und / oder Mycoplasma-Infektion. Das Screening auf Chlamydien- und Mycoplasma-Infektionen wird auch bei Patienten mit fokaler und / oder interstitieller Pneumonie durchgeführt..\nEine molekularbiologische Untersuchung (PCR) von Blut, Speichel und Urin auf Herpesviren wird empfohlen.\nEs wird für alle Patienten vor der Verschreibung / Korrektur einer antirheumatischen Therapie, für Patienten, die Glukokortikoide und / oder Immunsuppressiva erhalten, und / oder GBI, für Patienten mit klinischen Manifestationen einer Herpesinfektion und für Patienten mit interstitieller Pneumonie durchgeführt.\nEs wird für alle Patienten vor der Verschreibung / Korrektur einer antirheumatischen Therapie, für Patienten, die HA und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten, sowie für Patienten, die häufig an akuten Infektionen der Atemwege (ARI, Bronchitis, Lungenentzündung, Pathologie der HNO-Organe leiden, vor der Verschreibung einer antirheumatischen Therapie durchgeführt.\nEs wird empfohlen, Antikörper der Klasse M, G gegen Pneumozysten zu bestimmen.\nEs wird bei Patienten mit fokaler und / oder interstitieller Pneumonie durchgeführt, die HA und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten.\nEine mikroskopische Untersuchung von Tupfern aus dem Pharynx / Sputum auf Pneumozysten wird empfohlen..\nEs wird bei allen Patienten mit klinischen und Laboranzeichen einer akuten Entzündungsreaktion (Sepsis) durchgeführt..\nFäkale Calprotectin-Studien empfohlen.\nEs wird bei Patienten durchgeführt, bei denen klinische Manifestationen einer entzündlichen Darmerkrankung aufgetreten sind..\nEs wird in Gegenwart einer Pathologie des oberen Gastrointestinaltrakts gemäß Ösophagogastroduodenoskopie durchgeführt.\nEine umfassende Ultraschalluntersuchung der inneren Organe wird empfohlen (siehe oben).\nBeinhaltet Ultraschall der Bauchorgane, Nieren. Es wird für alle Patienten durchgeführt, bevor eine antirheumatische Therapie verschrieben / korrigiert wird, für Patienten, die HA und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten.\nEchokardiographie wird empfohlen (siehe oben).\nEs wird für alle Patienten durchgeführt, bevor eine antirheumatische Therapie verschrieben / korrigiert wird, für Patienten, die HA und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten.\nUltraschall-Dopplerographie und Duplex-Scanning der Aorta und der von ihr abweichenden Arterien werden empfohlen (siehe oben)..\nEs wird bei allen Patienten vor dem Termin eine Korrektur der antirheumatischen Therapie durchgeführt..\nElektrokardiographie wird empfohlen (siehe oben).\nEs wird bei allen Patienten vor dem Termin / der Korrektur einer antirheumatischen Therapie sowie bei Patienten durchgeführt, die HA und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten.\nEine Untersuchung der Funktion der Außenatmung wird empfohlen (siehe oben).\nEs wird für alle Patienten mit Lungenschäden durchgeführt, die HA und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten oder nicht erhalten.\nÖsophagogastroduodenoskopie mit einer Biopsie der Schleimhaut des Magens und des Zwölffingerdarms auf das Vorhandensein von.\nEs wird in Gegenwart von dyspeptischen Phänomenen und / oder längerem Gebrauch von Glukokortikoiden und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI durchgeführt.\nEine Thorax-Computertomographie wird empfohlen..\nEs wird bei allen Patienten vor dem Termin / der Korrektur einer antirheumatischen Therapie sowie bei Patienten durchgeführt, die alle 6 Monate Hepatitis C und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten. Lungentuberkulose auszuschließen.\nOsteodensitometrie wird empfohlen..\nEs wird Patienten verabreicht, die Glukokortikoide erhalten oder erhalten, um Osteopenie / Osteoporose zu erkennen..\nMagnetresonanztomographie (MRT) und Magnetresonanzangiographie (MRA) werden empfohlen (siehe oben).\nEs wird für alle Patienten durchgeführt, um die Aktivität des Prozesses vor dem Termin zu beurteilen, zu korrigieren und die Wirksamkeit der antirheumatischen Therapie zu überwachen..\nGehirn-CT / MRT empfohlen (siehe oben).\nEs wird bei Patienten mit neurologischen Störungen durchgeführt, um einen Schlaganfall auszuschließen / zu bestätigen..\nRadiographie / Computertomographie / MRT der Gelenke wird empfohlen.\nEs wird bei Patienten mit aktiver Arthritis durchgeführt. Patienten mit schwerem Schmerzsyndrom, Funktionsstörungen im Gelenk, einschließlich Patienten, die Langzeit-GC und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten, um Osteomyelitis und Osteonekrose zu erkennen / auszuschließen.\nDickdarmendoskopie, Videoendoskopie, Rektalbiopsie mit Videoendoskopietechnologien, histologische Untersuchung der Präparation der Schleimhaut verschiedener Teile des Dickdarms wird empfohlen.\nEs wird bei Patienten mit klinischen Anzeichen einer entzündlichen Darmerkrankung und / oder signifikant erhöhtem Calprotectin durchgeführt, um entzündliche Darmerkrankungen zu erkennen / auszuschließen.\nEs wird empfohlen, einen Augenarzt mit obligatorischer Augenbiomikroskopie zu konsultieren (siehe oben)..\nEs wird für alle Patienten durchgeführt, um Uveitis, Retinopathie sowie Patienten, die Glukokortikoide erhalten, auszuschließen, um komplizierte Katarakte auszuschließen. Für Patienten mit Uveitis - um den Grad der Uveitisaktivität und die Korrektur der lokalen Therapie zu bestimmen.\nDie Konsultation eines Neuropsychiaters wird empfohlen (siehe oben).\nEs wird bei Patienten mit neurologischen Symptomen vor dem Termin / der Korrektur einer antirheumatischen Therapie durchgeführt.\nEndokrinologische Beratung empfohlen.\nEs wird bei Patienten mit Wachstumsverzögerung, sexueller Entwicklung und begleitender endokrinologischer Pathologie sowie bei Patienten, die HA erhalten, durchgeführt.\nDie Konsultation eines HNO-Arztes wird empfohlen.\nEs wird bei allen Patienten mit ARI, Pathologie der HNO-Organe sowie bei Patienten mit chronischen Infektionsherden in HNO-Organen vor der Verschreibung / Korrektur einer antirheumatischen Therapie, bei Patienten, die HA und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten, durchgeführt.\nEs wird empfohlen, einen Zahnarzt zu konsultieren, wenn eine Pathologie der Mundhöhle vorliegt.\nEs wird empfohlen, einen TB-Spezialisten zu konsultieren..\nEs wird bei Patienten mit positiven Ergebnissen von Tuberkulin-Tests, fokalen, infiltrativen Veränderungen in der Lunge vor der Verschreibung / Korrektur einer antirheumatischen Therapie, bei Patienten, die HA und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten, durchgeführt.\nEs wird bei Patienten mit funktioneller Gelenkinsuffizienz, Rückenschmerzen sowie zur Behandlung des Problems der rekonstruktiven Chirurgie und der Prothetik der Gelenke durchgeführt.\nEs wird bei Patienten mit Verdacht auf IBD vor dem Termin / der Korrektur einer antirheumatischen Therapie durchgeführt\nKonsultation des Gefäßchirurgen empfohlen.\nEs wird durchgeführt, um die Indikationen und den Umfang der Operation zu bestimmen\nUntersuchung von Patienten im Stadium einer inaktiven Krankheit, die HA, Immunsuppressiva und gentechnisch veränderte biologische Präparate erhalten\nKlinische Blutuntersuchung empfohlen.\nEs wird für alle Patienten durchgeführt, um die Krankheitsaktivität zu identifizieren und die Sicherheit von Antirheumatika zu kontrollieren. Die Indikatoren für eine klinische Blutuntersuchung sollten innerhalb der normalen Werte liegen. Eine Zytopenie mit einem, zwei oder drei Wachstumsraten kann unter anderem eine unerwünschte Manifestation einer Behandlung mit Immunsuppressiva und / oder GBI sein.\nEin biochemischer Bluttest wird für alle Patienten empfohlen..\nDie Konzentrationen von Gesamtprotein, Gesamtbilirubin (direkte, indirekte Fraktion), Kreatinin, Cholesterin, Harnstoff, Harnsäure, Transaminasen, LDH, CPK, Elektrolyten werden bestimmt. Eine Erhöhung der Nierenfunktion kann auf die Entwicklung eines Nierenversagens hinweisen. Erhöhte Kreatinin- und / oder Harnstoff- und / oder Transaminasekonzentrationen können eine unerwünschte Manifestation der Behandlung mit Immunsuppressiva und / oder GBI sein.\nEs wird an alle Patienten durchgeführt. Die Konzentrationen von Immunglobulinen (Ig) G, A, M, C-reaktivem Protein, Rheumafaktor, Antistreptolysin O, antinukleärem Faktor, Antikörpern gegen doppelsträngige DNA und Komplement werden bestimmt.\nEin positiver antinukleärer Faktor und Antikörper gegen doppelsträngige DNA bei Patienten, die TNFα-Inhibitoren erhalten, weisen auf ein unerwünschtes Phänomen hin - eine Lupus-ähnliche Reaktion.\nEs wird für alle Patienten durchgeführt, die HA- und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten, sowie für Patienten mit Daten zur Darminfektion im letzten Monat und / oder klinischen Manifestationen einer Darm- und / oder Chlamydien- und / oder Mycoplasma-Infektion. Das Screening auf Chlamydien- und Mycoplasma-Infektionen wird auch bei Patienten mit fokaler und / oder interstitieller Pneumonie durchgeführt..\nPatienten mit Glukokortikoiden (GC) und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI, Patienten mit klinischen Manifestationen einer Herpesinfektion, Patienten mit interstitieller Pneumonie.\nDie bakteriologische Untersuchung des Schleims aus den Mandeln und der hinteren Rachenwand wird für aerobe und optionale anaerobe Mikroorganismen empfohlen.\nEs wird für alle Patienten durchgeführt, die Hepatitis C und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten, sowie für Patienten, die häufig an ARI, Bronchitis, Lungenentzündung und HNO-Pathologie leiden..\nDie Urinanalyse wird für die klinische, mikroskopische Untersuchung von Urinsedimenten und die Bestimmung von Urinproteinen empfohlen.\nEs wird an alle Patienten durchgeführt. Das Vorhandensein einer isolierten Mikrohämaturie kann ein unerwünschtes Phänomen der Behandlung mit Methotrexat sein. Das Vorhandensein von Proteinurie kann auf die Entwicklung einer sekundären Nierenamyloidose hinweisen.\nEs wird bei allen Patienten, die Hepatitis C und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten, einmal alle 6 Monate durchgeführt, um eine Tuberkulose-Infektion auszuschließen.\nWird an alle Patienten mit Lungenschäden durchgeführt.\nEine umfassende Ultraschalluntersuchung der inneren Organe wird empfohlen..\nEs wird bei allen Patienten durchgeführt, um die Wirksamkeit der antirheumatischen Therapie zu überwachen..\nEs wird bei allen Patienten mit dyspeptischen Phänomenen und / oder längerer Anwendung von Glukokortikoiden und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI durchgeführt.\nBei Vorhandensein von Helicobacter pylori wird eine Magenschleimhautbiopsie empfohlen.\nDurchführung für alle Patienten, die HA und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten.\nEine Radiographie / Computertomographie der Gelenke wird empfohlen..\nEs wird bei Patienten mit Anzeichen einer sekundären Coxarthrose durchgeführt..\nEs wird für alle Patienten durchgeführt, die Glukokortikoide erhalten oder erhalten, um Osteopenie / Osteoporose zu erkennen..\nEs wird für alle Patienten durchgeführt, um die Wirksamkeit einer antirheumatischen Therapie zu bewerten..\nEs wird empfohlen, einen Augenarzt mit obligatorischer Augenbiomikroskopie zu konsultieren..\nEs wird bei Patienten mit Wachstumsverzögerung, sexueller Entwicklung und begleitender endokrinologischer Pathologie durchgeführt..\nEs wird bei Patienten durchgeführt, die häufig an einer akuten Atemwegsinfektion (ARI), einer Pathologie der HNO-Organe sowie an Patienten mit chronischen Infektionsherden in HNO-Organen leiden, die HA und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten.\nEs wird bei Patienten mit positiven Ergebnissen von Tuberkulin-Tests, fokalen, infiltrativen Veränderungen in der Lunge durchgeführt.\nEs wird für Patienten mit Coxarthrose durchgeführt, um das Problem der rekonstruktiven Chirurgie und der Gelenkprothetik anzugehen.\nDurchführung bei Patienten mit neurologischen Störungen.\nEs wird empfohlen, einen Arzt für physiotherapeutische Übungen zu konsultieren.\nWird von Patienten gehalten, um ein Rehabilitationsprogramm zu entwickeln.\nEs wird durchgeführt, um die Indikationen und den Umfang der Operation zu bestimmen.\nSymptome und Prävention von Hirnleukoenzephalopathie\nDie Norm der Neutrophilen bei Frauen im Blut\nWie man einen Herzschlag zu Hause beruhigt\nWelcher Arzt macht ein EKG in der Klinik?\nWas ist Ödem und warum schwellen die Beine an? ?Ödeme sind eine übermäßige Ansammlung von Flüssigkeit im Interzellularraum von Geweben. Es wird durch Unterernährung, übermäßige körperliche Aktivität, Verletzungen, Allergien oder Krankheiten hervorgerufen.\nWelche Blutgruppe für jeden geeignet ist: Kompatibilität mit Transfusionen, Rh-Faktor


GPS: Hallo, wo bin ich? - manager magazin\nGPS Hallo, wo bin ich?\n28.03.2003, 09.24 Uhr\nStandortsuche: Das T-Mobile MDA hilft, den Weg zu finden\nDie Technik wird allerdings nicht nur von der Armee eingesetzt, sondern ist auch für zivile Zwecke offen. Mittlerweile nutzen einige Millionen Autofahrer GPS-Navigationssysteme. Längst hat GPS in der Schifffahrt, bei Logistikunternehmen, Geodäten und Berg- und Wüstenwanderern Einzug gehalten. So werden ganze Fahrzeugflotten per Satellitensystem gesteuert, im Hafen Container geortet  neuerdings kann man sogar auch Autos mit einem Chip versehen, damit die Karosserien wieder gefunden werden, sollten sie einmal gestohlen werden.\nWarum die USA doch nichts umcodiert haben\nDen Franzosen dürfte das Projekt zumindest besonders gut in ihre Politik passen. Ohne ein eigenes Satellitensystem bleibe man immer "Vasall der USA", tönte Präsident Jacques Chirac vor kurzem. Die USA antworteten prompt. Der stellvertretende US-Verteidigungsminister Paul Wolfowitz forderte den Stopp des Satellitensystems. Von gefährlichen Auswirkungen war da die Rede. Unkontrollierte Nutzung  wohlmöglich terroristische - war damit wohl gemeint.